Casos apresentados na reunião de 12 de abril de 2017
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Este encarte é parte integrante da edição 465 do Jornal da Imagem | Maio de 2017
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CASO 1
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ABDOME
A. C. Camargo HISTÓRIA CLÍNICA Mulher, 45 anos, queixa-se de inapetência e desconforto abdominal seguido de episódios de vômitos e fezes com aspecto claro e urina escura com duração de três semanas, com melhora espontânea. Relata emagrecimento no período. Biópsia de medula óssea com plasmocitose reativa.
FIGURAS 3
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1. TC abdome coronal: massas e nódulos calcificados, confluentes, retroperitoneais e hilo hepático (seta preta) no recesso cardiofrênico direito (asterisco) e focos de calcificação hepáticos (setas brancas) 2. TC do abdome axial: formações expansivas retroperitoneais calcificadas, localizadas no espaço interaortocaval, hilo renal direito e hilo hepático 5
3. RM na sequência ponderada em T2 sem saturação de gordura, corte axial: formações expansivas iso/hipointensas, confluentes, no hilo hepático e retroperitônio 4. RM na sequência ponderada em T1 pós-contraste, corte coronal: discreto realce heterogêneo das lesões expansivas descritas no hilo hepático e retroperitônio 5. Histopatológico com coloração vermelho-do-congo: forte positividade nos depósitos amiloides sob luz polarizada
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CASO 2
CABEÇA E PESCOÇO
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A. C. Camargo HISTÓRIA CLÍNICA Homem, 66 anos, antecedentes de hipertensão arterial, hipotireoidismo, tabagismo e prostatectomia radical em 2004, por adenocarcinoma de próstata. Assintomático, é admitido no serviço de Oncologia Clínica em 2015, por aumento de PSA. Achado incidental de massa esofágica durante o reestadiamento.
FIGURAS 1. TC pós-contraste axial (A) e coronal (B). Nódulo vegetante no esôfago cervical, com realce homogêneo pelo contraste 2. RM axial, sequência ponderada em T1. Nódulo no esôfago cervical com sinal intermediário 3. RM axial, sequência ponderada em T1 com saturação de gordura pós-gadolínio. Realce intenso pelo contraste com imagens lineares serpingiformes de flow-void de permeio 4. RM axial, sequência ponderada em T2 com saturação de gordura. Nódulo com alto sinal e pequenas áreas de baixo sinal de permeio 5. Ecoendoscopia (A) demonstrando nódulo bem delimitado, hipoecoico, homogêneo. Endoscopia (B) com achado de abaulamento da parede do esôfago, com mucosa íntegra e vasos telangiectásicos
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CASO 1
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Felipe Falcão de Sá, Leonardo Morbeck, Camila Silva Boaventura, Gustavo Mendes, Maria Fernanda Arruda Almeida e Rubens Chojniak.
Instituição: Fundação Antônio Prudente – A. C. Camargo Cancer Center
Amiloidoma de Linfonodos Retroperitoneais Amiloidose é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela deposição patológica de uma substância proteica em órgãos e tecidos, denominada proteína amiloide. Apresenta-se, geralmente, de forma sistêmica; entretanto, pode ser localizada em 10% a 20% dos casos. Amiloidoma ou tumor amiloide é uma forma localizada de depósito amiloide, limitado a um único órgão ou tecido, apresentando-se como uma massa tumoral. O envolvimento de gânglios linfáticos é uma manifestação rara desta doença. As manifestações clínicas variam dependendo da parte do
corpo afetada, podendo apresentar-se com sinais e sintomas locais. Casos anteriores na literatura com comprometimento de linfonodos retroperitoneais relataram nódulos ou massas calcificadas com realce heterogêneo ao meio de contraste. A aparência das calcificações à tomografia computadorizada inclui um amplo espectro de padrões, como salpicado, pontilhado ou em casca de ovo. O diagnóstico deve ser confirmado por biópsia. Apresentamos um caso de amiloidoma retroperitoneal, em que a paciente manifestou sinais e sintomas gastrointestinais inespecí-
ficos. À ressonância magnética de abdome, foram observadas formações expansivas confluentes, localizadas no espaço interaortocaval, hilo renal direito e hilo hepático, com comprometimento de veia renal esquerda, veia cava inferior e artéria hepática, bem como aorta, tronco celíaco e cabeça/processo uncinado do pâncreas. À tomografia computadorizada de abdome, evidenciou-se a presença de calcificações extensas e grosseiras nas formações expansivas. Notou-se, ainda, nódulo parcialmente calcificado na base pulmonar direita, junto ao mediastino. A paciente
foi submetida à ressecção cirúrgica das massas retroperitoneais, com diagnóstico histopatológico final de amiloidose. O diagnóstico diferencial dessa forma de apresentação da amiloidose inclui linfoma, Doença de Castleman e linfadenopatia metastática. O exame imunoistoquímico demonstra achado característico de birrefringência verde-maçã sob luz polarizada e os depósitos amiloides apresentam forte positividade para a coloração vermelho do Congo. O tratamento inclui excisão cirúrgica, quimioterapia e radioterapia, geralmente com prognóstico reservado.
Referências bibliográficas 1. Krishnan J, Chu WS, Elrod JP, Frizzera G. Tumoral presentation of amyloidosis (amyloidomas) in soft tissues: a report of 14 cases. Am J Clin Pathol 1993; 100: 135-144. 2. Kim, W. K., Song, S. Y., Choo, O. K., Koh, B.; Kim, Y.; Jung, W. K, Kim, M. Y, Park, M. H; Amyloidoma of Retroperitoneal Lymph Nodes: A Case Report. J Korean Soc Radiol. 2011 Mar; 64(3): 261-264. 3. H. KIM, J. K.; HAN, K. H. LEE, H. J. WON, K. W. KIM, J. S. KIM, C. H. PARK, B. I. CHOI. Abdominal Amyloidosis: Spectrum of Radiological Findings. Clinical Radiology (2003) 58: 610–620S. 4. Kazuhiro Yokota, Dai Kishida, Hidekazu Kayano, et al., “A Case of Abdominal Aortic Retroperitoneal and Mesenteric Amyloid Light Chain Amyloidoma,” Case Reports in Rheumatology, vol. 2016, Article ID 4146030, 5 pages, 2016. doi:10.1155/2016/4146030.
CASO 2
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Eurípedes Barsanulfo de Paula Avelino, Leonardo Verza, Diogo Zanella, Eugênio Cezar R.S. Filho, Gislaine Cristina Lopes Machado Porto e Rubens Chojniak.
Instituição: Fundação Antônio Prudente – A. C. Camargo Cancer Center
Tumor Glômico como Etiologia de Massa Esofágica O tumor glômico é uma neoplasia mesenquimal rara, originada de células musculares lisas modificadas do corpo glômico, uma anastomose arteriovenosa relacionada com a regulação da temperatura e fluxo sanguíneo. Tipicamente se desenvolve na derme profunda ou região subungueal das extremidades dos membros, mas pode acometer ossos, mediastino, traqueia, rins, fígado, pulmão, mama e trato gastrointestinal. Costumam ser benignos, mas podem apresentar características malignas, invadindo estruturas adjacentes e metastatizando. À microscopia, é um nódulo dermal bem delimitado, formado por quantidade variável de células musculares lisas, vasos e células glômicas, que determinam os subtipos sólido
(75% dos casos), o glomangioma e o glomangiomioma. As células glômicas em geral expressam marcadores mesenquimais e de células musculares lisas, como a vimentina, actina alfa de músculo liso e calponina, e têm muita produção de colágeno tipo IV pericelular. São geralmente negativas para marcadores de células epiteliais, neurais e neuroendócrinas. Neste caso, a imunofenotipagem foi negativa para citoceratinas AE1/AE3 e C-Kit (CD117) e positiva para actina do músculo liso alfa, calponina e CD31. O tumor glômico de esôfago apresenta características de imagem inespecíficas. Estudos baritados fornecem pouca informação sobre a extensão extramucosa da doença, mas são úteis na avaliação da superfície
mucosa, evidenciando o achado típico e inespecífico de lesões expansivas intramurais, com margens lisas em formato de crescente que formam ângulo reto ou levemente obtuso com a parede esofágica adjacente. À ultrassonografia, a lesão é hipoecóica e hipervascularizada ao estudo com Doppler. A TC e a RM permitem a avaliação da lesão, que, em geral, tem sinal baixo para intermediário em T1 e sinal alto em T2, hipodensidade, e realce arterial homogêneo pós-contraste, devido à alta vascularização, achados esses presentes na avaliação por imagem do paciente em questão. O diagnóstico diferencial inclui condições benignas, mais comumente o leiomioma, e outras como pólipo fibrovascular, hemangioma, schwanoma e neurofibroma. Entre
as condições malignas, o carcinoma de células escamosas, especialmente em paciente idoso e tabagista, como no caso apresentado. Carcinoma de células fusiformes, melanoma ou linfoma primário do esôfago, e até metástases, embora mais raros, também devem ser considerados. Outras neoplasias gastrointestinais que podem ser hipervasculares incluem o tumor neuroendócrino, tumor estromal gastrointestinal (GIST), paraganglioma e tumor fibroso solitário. Diagnóstico preciso e compreensão do comportamento desses tumores são cruciais para o seu manejo e desfecho clínico. No paciente em questão, a avaliação dos exames de imagem, em associação ao estudo anatomopatológico e imunoistoquímico, foi crucial para o diagnóstico.
Referências bibliográficas 1. Rachel B. Lewis, MD • Anupamjit K. Mehrotra, MD • Pablo Rodriguez, MD • Marc S. Levine, MD. Esophageal Neoplasms: Radiologic- Pathologic Correlation. RadioGraphics 2013; 33:1083–1108. 2. Segura S, Mansoor S, Gorelick AB, Sieber S, El-Fanek H. Glomus Tumor of the Esophagus: A Case Report and Review of the Literature. Conn Med. 2015 Feb;79(2):93-5.
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Caderno 2 – Ed. 465 – Maio de 2017
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CASO 3
MUSCULOESQUELÉTICO
A. C. Camargo
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HISTÓRIA CLÍNICA Masculino, 14 anos, com vesículas cutâneas e aumento do volume inguinal ao nascer. Apresentou quilotórax à direita, com tratamento invasivo. Há quatro anos apresenta dor no esqueleto apendicular e axial, melhorando com colete de contenção.
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FIGURAS 1. RM coronal sequência ponderada em T1 – lesões ósseas de baixo sinal disseminadas pelo esqueleto axial. Colapso parcial de L3, L4 e L5 2. RM axial sequência ponderada em T2 – lesões com hipersinal no corpo vertebral e arcos costais. Derrame pleural loculado à direita (quilotórax) 3. RM axial STIR – lesão óssea ilíaca direita com alto sinal, septada. Lesão pélvica cística multisseptada e multicompartimental 4. Imagem no plano coronal, SPECT/CT com hemácias marcadas para detecção de hemangiomas evidencia ausência de acúmulo anormal do radiocomplexo 5. Microscopia da biópsia de osso ilíaco direito: medula óssea substituída por canais vasculares dilatados. A imunoistoquímica definiu como linfangioma
CASO 4
NEURO
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A. C. Camargo HISTÓRIA CLÍNICA Homem, 36 anos, natural do Nordeste, médico. Antecedente pessoal de Síndrome de Mafucci, diagnosticada no início da infância. Após apresentar quadro típico de sinusopatia, negando quaisquer sintomas neurológicos, realiza exames de imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética) que evidenciaram lesão expansiva na base do crânio.
FIGURAS 1. RM axial T1. Lesão com marcado baixo sinal, centrada no clívus paramediana direita, com extensão intra e extracraniana (setas) 2. RM coronal T2 com saturação de gordura. Extensão intracraniana e extraparenquimatosa, com halo liquórico de alto sinal em T2 entre massa e parênquima (seta) 3. RM axial T1 pós-gadolínio. Realce heterogêneo com envolvimento da porção cisternal e no interior do conduto auditivo interno dos VII e VIII nervos direitos (setas) 4. RM em sequência de suscetibilidade magnética. Focos de baixo sinal de configuração nodular e anelar (setas) 5. RM T1 sagital pós-gadolínio. Evidencia epicentro da lesão centrada no clívus e sua extensão intracraniana
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CASO 3
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Leonardo Verza, Diogo Zanella, Eurípedes B. de P. Avelino, Carlos Henrique de Sousa Rosas, Gislaine Cristina Lopes Machado Porto e Rubens Chojniak
Instituição: Fundação Antônio Prudente – A. C. Camargo Cancer Center
Linfangiomatose Múltipla com Linfangioma Ósseo – Síndrome Gorham-Stout A linfangiomatose generalizada é um espectro de anormalidades linfáticas, em que a clínica depende do grau e local de extensão extra-linfática (destacando-se mediastino, pulmões, pleura, baço, fígado e ossos). Quando envolve ossos, é denominada Síndrome de Gorham-Stout – “Doença óssea fantasma”. Essa é mais frequente em crianças e adultos jovens, sem predileção sexual. A causa é desconhecida e a osteólise é causada por proliferação anormal vascular ou linfática. Dentre as complicações, destaca-se o quilotórax, que pode necessitar de tratamento cirúrgico. Diversos metódos de imagem são empregados. Radiograficamente, notam-se focos de lucência intra-
medular e subcortical, com redução concêntrica e afilamento de ossos longos, podendo ocorrer reabsorção óssea completa. Tipicamente não há esclerose ou reação osteoblástica nas lesões. A tomografia computadorizada é útil na avaliação adicional da extensão nos tecidos moles e a linfangiografia é útil na avaliação dos casos de quilotórax. Os estudos da Medicina Nuclear não apresentam achados típicos. As imagens de ressonância magnética demonstram o desaparecimento morfológico do osso e áreas de intensidade de sinal aumentada ou diminuída, que podem representar hemorragia em diferentes estágios. Em relação ao caso, a RM da bacia e coluna lombo-sacra revelou múl-
tiplas lesões nos corpos vertebrais lombares, fêmures proximais, ilíaco esquerdo, ísquio e púbis direitos. Havia focos de afilamento, irregularidades corticais e lesões que promoviam colapso parcial de vértebras lombares associado à deformidade nos arcos costais, compatíveis com o acometimento por angiomatose/linfangiomatose óssea. Estes achados tinham correlação em tomografias computadorizadas prévias. A cintilografia óssea revelou discreto aumento do metabolismo ósseo lombar. O linfangioma é composto por espaços císticos revestidos de endotélio linfático. A microscopia da biópsia de osso ilíaco direito do paciente revelou medula óssea substituída por vasos dilatados, que ao estudo
imunoistoquímico foram positivos para CD34 e D2-40 corroborando o diagnóstico de malformação vascular intraóssea (linfangioma). Os diagnósticos diferenciais do acometimento ósseo incluem histiocitose de células de Langerhans, hemangiomatose, infecções, câncer e até desordens endócrinas. Assim, o diagnóstico de Síndrome de Gorham-Stout é feito por exclusão após avaliação clínica e exames de imagem e anatomopatológico. Não há tratamento específico para a linfangiomatose generalizada; porém, a terapia com Sirolimus tem se destacado. A excisão cirúrgica é recomendada para casos localizados, porém nos casos extensos é impraticável.
Referência bibliográfica 1. Patel DV. Gorham’s Disease or Massive Osteolysis. Clinical Medicine and Research. 2005;3(2):65-74.
CASO 4
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Diogo Zanella, Eurípedes B. de P. Avelino, Leonardo Verza, Lucas Gabriel Cruz de Menezes Chaves, Gislaine Cristina Lopes Machado Porto e Rubens Chojniak
Instituição: Fundação Antônio Prudente – A. C. Camargo Cancer Center
Degeneração Condrossarcomatosa em Paciente com Síndrome de Maffucci A Síndrome de Maffucci representa condição extremamente rara, afetando a pele e tecido ósseo, manifestando-se por hemangiomatose e encondromatose. As lesões vasculares podem ser superficiais e profundas, e se projetam como tumores moles, frequentemente localizados nas extremidades distais e são assimétricos. Os encondromas da Síndrome de Maffucci são mais comuns nas falanges e ossos longos. Em um terço dos casos podem malignizar, em geral por volta dos 40 anos. Embora o condrossarcoma tenha sido o subtipo mais frequentemente encontrado, outras neoplasias foram descritas, incluindo outros subtipos de sarcoma e tumores ovarianos ou pancreáticos. No caso apresentado, o estudo
anatomopatológico revelou condrossarcoma de baixo grau. A lesão foi na base do crânio, local atípico de acometimento ósseo e de malignização. O radiologista deve estar atento para os sinais sugestivos de transformação maligna nessas lesões. A capacidade de realizar reconstruções multiplanares e o excelente contraste para avaliação de partes moles coloca a ressonância magnética como método ideal para avaliação de tumores musculoesqueléticos. No entanto, muitas vezes é difícil a diferenciação entre encondroma e condrossarcoma. O achado de entalhe endosteal com mais de 2/3 de espessura ou 2/3 do comprimento da lesão sugere condrossarcoma. O condrossarcoma pode apresentar
matriz condroide e componente de partes moles. À RM, a lesão pode se apresentar isointensa ao músculo em T1; nas sequências sensíveis a líquido, pode apresentar hipersinal heterogêneo. Nas sequências pós-contraste, o realce varia com o grau da lesão, em geral com realce septal e periférico nas lesões de baixo grau, e com realce mais generalizado, circundando áreas de hipossinal (necrose) nas lesões de alto grau. O diagnóstico diferencial de lesões expansivas do clívus e base do crânio inclui especialmente o cordoma, meningioma em placa, paragangliomas, schawannoma, metástases e outras mais raras, como tumor de saco endolinfático. O cordoma tem localização central e não costuma apresentar as
Referência bibliográfica 1. Imaging, M. (2013).AIRP Best Cases in Radiologic-Pathologic Correlation: Maffucci Syndrome. RadioGraphics,989–994. https://doi.org/10.1148/rg.323115010
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Caderno 2 – Ed. 465 – Maio de 2017
calcificações “ringlike”. O meningioma ósseo em placa apresenta expansão óssea, mas, sem erosões ou áreas de ruptura da cortical, está associado à hiperostose e realce intenso pelo contraste. Paragangliomas podem apresentar-se com grandes dimensões; os tumores jugulotimpânicos apresentam realce heterogêneo pelo meio de contraste, presença de vasos calibrosos de permeio promovendo flow-voids e focos de sangramento no seu interior (alto sinal em T1) que, combinados, formam o aspecto clássico de “sal e pimenta”. O schawannoma comumente segue trajeto de nervo/bainha nervosa, mas, quando muito grande, pode promover remodelamento ósseo, levando a dificuldade em seu diagnóstico.