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Este encarte é parte integrante da edição 457 do Jornal da Imagem | Setembro de 2016
CASO 1 HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS História clínica
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Paciente masculino, 14 meses, internado por quadro de infecção respiratória. Ao exame físico foi evidenciada hepatoesplenomegalia, realizando-se TC de abdômen para investigação.
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Legendas das figuras 1. TC abdômen fase arterial: fígado de dimensões aumentadas e múltiplas formações hipoatenuantes nodulares localizadas em seu parênquima 2. TC abdômen fase venosa: rins com dimensões aumentadas, com retardo na concentração e eliminação do meio de contraste 3. RM abdômen: fígado com sinais de hepatopatia crônica, apresentando múltiplas lesões nodulares esparsas, com realce na fase arterial e washout precoce (sugestivas de hepatocarcinoma) 4. RM abdômen: fígado com dimensões aumentadas, bordas rombas e formações nodulares; esplenomegalia; rins de dimensões aumentadas
CASO 2 HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS História clínica Paciente do sexo masculino, 11 anos, após algumas quedas, apresentou dor no antebraço direito. Radiografia do punho sem alterações, sendo recomendada a imobilização. Devido à persistência da dor, foram realizadas novas radiografias (Figura 1) e indicadas sessões de fisioterapia. Após outros episódios de dor no punho direito, foram realizadas novas radiografias (Figura 2), tomografia (Figura 3), ressonância magnética (Figura 4) e cintilografia óssea (Figura 5). Após os exames, foi realizada biópsia da lesão guiada por tomografia computadorizada.
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Legendas das figuras 1. RX do punho direito, em 17/08/2015, com lesão lítica e circunscrita na metáfise distal do rádio 2. RX em 21/09/2016. Evolução da lesão na metáfise do rádio direito 3. TC punho direito, em 22/09/2015 (A coronal e B sagital). Lesão lítica na metáfise distal do rádio, com reação periosteal sólida 4. RM (22/09/2015). COR T1 (A), T2 FS (B), e T1 C+ (C). AX T1 (D) e C+ (E). SAG C+ (F): Formação expansiva no rádio distal com realce heterogêneo, reação periosteal sólida e extenso edema circunjacente 5. Cintilografia óssea (22/09/2015). Lesão hipercaptante na metáfise do rádio direito
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CASO 1 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Nicolau Faria Correia Guerreiro e Régis Otaviano Franca Bezerra. Instituição: Hospital Sírio-Libanês, São Paulo
Tirosinemia Tipo I A tirosinemia tipo I (HT1) é uma desordem autossômica recessiva rara do metabolismo da tirosina, com incidência de 1:100.000. A deficiência da enzima fumariloacetotase causa o acúmulo de tirosina e de metabólitos tóxicos no organismo. Manifesta-se usualmente em crianças menores de seis meses, sendo os órgãos mais acometidos o fígado, rins e nervos periféricos. Crianças não tratadas falecem na maioria dos casos até os dois anos de idade. A suspeita diagnóstica é baseada na clínica, estudos laboratoriais e de imagem. O achado de tirosina, metionina e fenilalanina séricas elevadas são bastante sugestivos, com o diagnóstico sendo confirmado através do achado patognomônico de níveis elevados de succinilacetona no sangue e/ou na
urina. O tratamento baseia-se no uso de Nitisinona (NTBC) associada à restrição dietética de tirosina, com o transplante hepático ortotópico ainda podendo ser necessário. A insuficiência hepática aguda nas primeiras semanas de vida é comum, com alterações da coagulação, ascite, edema secundário à hipoalbuminemia, e “odor de repolho” característico. Icterícia e elevação importante das transaminases são incomuns. Os pacientes que sobrevivem ao período neonatal apresentam deterioração progressiva da função hepática, levando a cirrose e risco elevado para HCC. Nos estudos de imagem a doença hepática se manifesta com sinais de hepatopatia crônica, hipertensão portal com esplenomegalia, e nódulos hepáticos de morfologia, atenuação e realce
CASO 2 • CLUBE ROENTGEN
variados, que tendem a reduzir em tamanho e número com o tratamento. A elevação da alfafetoproteína é marcante na HT1, e sua elevação ou demora/ausência no seu decréscimo após o início do tratamento com NTBC é um indicativo de HCC, principalmente se associado ao surgimento de novo nódulo hepático com características suspeitas. A doença tubular renal característica é a síndrome de Fanconi, com graus variáveis de aminocidúria, glicosúria e fosfatúria, podendo evoluir com raquitismo e insuficiência renal crônica. O achado de imagem mais frequente é a nefromegalia; nefrocalcinose/nefrolitíase, hiperecogenicidade cortical e um nefrogama anormal, com realce cortical persistente e/ou atraso no realce medular também são comuns. Uma síndrome
porfiria-like caracteriza o problema neurológico, com crises geralmente precipitadas pelas infecções recorrentes. As crises podem ser severas, com dor abdominal grave, alterações autonômicas (ex.: hipotensão) e insuficiência respiratória. Outros órgãos também podem apresentar tamanho aumentado, como o pâncreas e o coração.
Referências bibliográficas 1. de Laet et al.: Recommendations for the management of tyrosinaemia type 1. Orphanet Journal of Rare Diseases 2013 8:8. 2. Dubois, J., Garel, L., Patriquin, H., Paradis, K., Forget, S., Filiatrault, D., Grignon, A., Russo, P., & St-Vil, D. (1996). Imaging features of type 1 hereditary tyrosinemia: a review of 30 patients. Pediatric Radiology, 26(12), 845-851.
Autores: Drs. Felipe Lobato da Silva Costa, Ana Isabella de Oliveira, Pedro Péricles Ribeiro Batista, Denise Tokechi Amaral e Marcelo Bordalo Rodrigues. Instituição: Hospital Sírio-Libanês, São Paulo.
Histiocitose de células de Langherhans do rádio As desordens histiocíticas são um grupo de doenças originadas da proliferação neoplásica de macrófagos e células dendríticas, sendo a histiocitose de células de Langerhans (HCL) sua principal representante. Apesar de a doença acometer pacientes de qualquer idade, é mais comum abaixo dos 15 anos, com leve predileção pelo sexo masculino. A HCL se divide em três grupos, sendo a forma localizada da doença a mais comum (70%), com acometimento restrito aos ossos ou pulmões, com melhor prognóstico. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentarem dor local e edema, estando mais propensos a fraturas patológicas. Menos co2 | Caderno 2
muns, as formas multifocal unissistêmica (crônica recorrente) e multifocal multissistêmica (fulminante) têm prognóstico menos favorável. As lesões ósseas são os achados radiográficos mais comuns da HCL e ocorrem em cerca de 80% dos pacientes, sendo em geral monostóticas. Embora qualquer osso possa ser afetado, há predileção pelos ossos chatos (presentes em 65% dos casos), sobretudo o crânio, mandíbula e arcos costais. As lesões são tipicamente líticas, com componente destrutivo. Cerca de 25% das lesões afetam ossos longos, sobretudo fêmur, úmero e tíbia, com aspecto lítico na diáfise (principalmente) ou metáfise, eventualmente agressivo com
rotura da cortical e componente de partes moles, sobretudo na fase inicial da doença. O envolvimento da coluna é visto em 9% dos casos, predominando no corpo vertebral, podendo haver colapso uniforme, caracterizando o aspecto clássico da vértebra plana de Calvé. Na ressonância magnética as lesões apresentam hipossinal em T1 e hipersinal em T2, com realce heterogêneo pós-contrate, inclusive do componente de partes moles. O diferencial da doença deve ser realizado com outras afecções como o sarcoma de Ewing, osteomielite, metástases e linfoma, sendo muitas vezes necessária a biópsia da lesão para o diagnóstico final.
Referências bibliográficas 1. Jaffe R, Weiss LM, Facchetti F. Tumours derived from Langerhans cells. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. World Health Organization classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, France: IARC, 2008; 358. 2. Meyer JS, Harty MP, Mahboubi S, et al. Langerhans cell histiocytosis: presentation and evolution of radiologic findings with clinical correlation. RadioGraphics
1995;15(5):1135–1146.
4. Stull MA, Kransdorf MJ, Devaney KO. Langerhans cell histiocytosis. 3. Costa Daniella Ferraro Fernandes, Siqueira Luiz Tenório de Brito, Bordalo-Rodrigues Marcelo. Qual o seu diagnóstico?. Radiol Bras [Internet]. 2008 Feb; 41(1): IX-XI.
CASO 3 HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS História clínica Masculino, 23 anos, refere cefaleia constante na região occipital há 15 dias.
Legendas das figuras 1. Axial T2: Lesão expansiva e infiltrativa sólido-cística localizada na fossa posterior, caracterizada por sinal heterogêneo e predominantemente alto 2. Axial T1: Lesão sólido-cística no vermis cerebelar com extensão para IV ventrículo, pedúnculo cerebelar superior e mesencéfalo, com sinal predominantemente baixo 3. Sagital T1 pós-contraste: Lesão sólido-cística localizada na fossa posterior com pequeno realce póscontraste em sua porção pósterosuperior 4. Coronal T1 pós-contraste: Lesão sólido-cística localizada na fossa posterior com pequeno realce póscontraste em sua porção posterior e paramediana direita 5. Axial FLAIR: Lesão sólido-cística centrada no vermis cerebelar caracterizada por sinal heterogêneo, predominantemente alto
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CASO 4 HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS História clínica Paciente do sexo feminino, 33 anos, apresentando dispneia progressiva aos esforços habituais, como subir escadas, com piora há uma semana. Refere tabagismo esporádico.
Legendas das figuras: 1. TC de tórax com contraste demonstra múltiplos pequenos cistos pulmonares bilaterais e difusos 2. TC de tórax com contraste demonstra formação expansiva com atenuação de partes moles no mediastino posterior paravertebral à direita e derrame pleural à esquerda 3. Corte coronal de ressonância magnética ponderada em T2 demonstra aspecto sólido-cístico da massa no mediastino posterior e derrame pleural à esquerda 4 e 5. Cortes axiais de ressonância magnética ponderada em T1 pré (4) e pós-contraste (5) demonstram realce heterogêneo da massa
Edição 457 – Setembro de 2016 | 3
CASO 3 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Jucélio P. Moura Filho, Daniela Ferreira Vieira e Luis Felipe de Sousa Godoy. Instituição: Hospital Sírio-Libanês, São Paulo.
Tumor Glioneuronal formador de rosetas O tumor glioneuronal formador de rosetas (TGFR) é um tumor de crescimento lento que afeta adultos jovens e apresenta maior prevalência no sexo feminino, sendo classificado como grau I pela Organização Mundial de Saúde (OMS). Apesar de inicialmente descrito no quarto ventrículo, pode ser encontrado em outros locais, embora a vasta maioria seja infratentorial. Os sintomas de apresentação típicos são de uma lesão na fossa posterior, como cefaleia, ataxia, disartria e vertigem. Outras manifestações possíveis são diploplia, ptose, convulsão e cervicalgia. Tipicamente, esse tipo de tumor surge da parede do quarto ventrículo como uma lesão na linha média, com o centro dentro do
ventrículo, geralmente se estendendo para o vermis cerebelar, aqueduto cerebral e mesencéfalo. Diferentemente de outros tumores localizados no quarto ventrículo, o TGFR quase nunca se estende ao forame de Luska e Magendie. Os TGFR geralmente são lesões heterogêneas, sólido-císticas, mas podem ser inteiramente sólidos ou císticos. Na TC, as regiões sólidas do tumor são hipodensas, e as regiões císticas apresentam densidade mais baixa; calcificações podem estar presentes em até 20% dos casos. Na RM, as lesões aparecem iso ou hipointensas em T1 e hiperintensas em T2, com realce heterogêneo após a administração do meio de contraste, embora a ausência de realce pelo contraste não seja incomum; podem ainda existir
lesões satélites em outras regiões do encéfalo e sistema ventricular. Os principais diagnósticos diferenciais do ponto de vista clínico, radiológico e histopatológico são: ependimoma, tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET), ganglioglioma, astrocitoma pilocítico, oligodendroglioma e neurocitoma. Histologicamente, o TGFR apresenta uma natureza bifásica, exibindo componentes neurocítico e glial, sem sinais de malignidade; a presença de pseudorosetas é o traço mais característico. O tratamento recomendado é a ressecção cirúrgica. Esses tumores apresentam baixa propensão para recorrência ou progressão.
H, Bhat MD, Pandley P, Muthane Y. Imaging features of rosette-forming glioneuronal tumours (RGNTs): A Series of seven cases. Eur Radiol 2016; 26:262–270. 2. Hakan T, Aker FV. Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle: case report and review of the literature. Folia Neuropathol 2016; 54 (1): 80-87. 3. Luan S, Zhuang D, Sun L, et al. Rosetteforming glioneuronal tumor (RGNT) of the fourth ventricle: case report and review of literature. Clin Neurol Neurosurg 2010; 112:362–4. 4. O rtiz RZ, Baez JJD, Fernandez EL, Medina YS, Perals LFG, Del Rosario PP. Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto ventrículo. Presentación de un caso y revisión de
Referências bibliográficas
la literatura. Neurocirurgia 2013; 24
1. Medhi G, Prasad C, Saini J, Pendharkar
(4): 172-177.
CASO 4 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Raonne S. A. A. Menezes, Tassia Regina Yamanari e Hye Ju Lee. Instituição: Hospital Sírio-Libanês, São Paulo.
Linfangioleiomiomatose A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, que resulta da proliferação de células musculares lisas atípicas (LAM cells) nos pulmões, rins e na cadeia linfática. A LAM afeta quase que exclusivamente mulheres, principalmente na idade reprodutiva. Uma associação comum e bem estabelecida da LAM é com a esclerose tuberosa. O sintoma clínico mais comum é a dispneia; cerca de um terço dos pacientes podem apresentar pneumotórax espontâneo, causando dor torácica aguda e piora súbita da dispneia. O achado clássico na tomografia computadorizada (TC) é de múltiplos cistos pulmonares 4 | Caderno 2
de paredes finas e distribuição uniforme e simétrica por todos os lobos. Outros achados menos frequentes incluem pequenos nódulos pulmonares, opacidades reticulares e áreas de aumento da atenuação pulmonar. O derrame pleural quiloso está presente em cerca de 10% dos pacientes com LAM na manifestação inicial da doença. À TC, o quilotórax é mais comumente unilateral e geralmente indistinguível de derrames pleurais de outra natureza. Os linfagioleiomiomas podem ocorrer em até 20% dos pacientes com LAM e resultam da proliferação de células musculares lisas nos vasos linfáticos, causando
obstrução, espessamento e dilatação. Localizam-se mais frequentemente no retroperitôneo e na pelve, mas podem se localizar no mediastino posterior. Nos exames de imagem, se apresentam como massas císticas com dimensões variáveis, podendo ter paredes finas ou aspecto sólido-cístico, como no caso apresentado. A progressão e severidade da LAM são variáveis e podem ser avaliadas pela espirometria e pelos métodos de imagem. O tratamento inclui o controle de eventuais pneumotórax e do derrame pleural, terapia hormonal e transplante pulmonar. Os principais diagnósticos diferenciais de lesões císticas pulmona-
res difusas incluem a histiocitose de células de Langerhans, pneumonia intersticial linfocítica e síndrome de Birt Hogg Dubé. Referências bibliográficas 1. McCormack, F. X.; Lymphangioleiomyomatosis: A clinical update. Chest, 2008, 133(2), 507–516. 2. Abbott, G. F., et al..; Lymphangioleiomyomatosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 200525 (3), 803–828. 3. Pallisa, E., Sanz et al.; Lymphangioleiomyomatosis: pulmonary and abdominal findings with pathologic correlation. Radiographics , 2002, 22 Spec No, S185–S198.