Χαλαρή Δυσαρθρία και Myasthenia Gravis (Flaccid Dysartria & MG)

΢ΥΟΛΖ ΔΠΑΓΓΔΛΜΑΣΧΝ ΤΓΔΗΑ΢ ΚΑΗ ΠΡΟΝΟΗΑ΢

ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΔΡΑΠΔΙΑ΢

ΥΑΛΑΡΗ ΓΤ΢ΑΡΘΡΙΑ ΚΑΙ MYASTHENIA GRAVIS

ΠΣΤΥΙΑΚΗ ΔΡΓΑ΢ΙΑ

ΙΧΑΝΝΙΝΑ 2014

2

ΠΔΡΙΔΥΟΜΔΝΑ Πξφινγνο……………………………………………………………………………..5 Πεξίιεςε……………………………………………………………………………..6 1. ΒΑ΢ΗΚΔ΢ ΑΝΑΣΟΜΗΚΔ΢ ΓΟΜΔ΢ ΚΑΗ ΛΔΗΣΟΤΡΓΗΚΖ ΟΡΓΑΝΧ΢Ζ ΣΟΤ ΔΓΚΔΦΑΛΟΤ 1.1. Καηψηεξεο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο………………………………………..............7 1.2. Κεληξηθέο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο…………………………………………...........7 1.3. Αλψηεξεο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο………………………………………………...9 1.4. Νεπξηθφ ζχζηεκα 1.4.1. Κεληξηθφ θαη Πεξηθεξηθφ Νεπξηθφ ΢χζηεκα……………………...............11 1.4.2. Νεπξψλεο θαη λεπξνγινία…………………………………………………12 1.4.3. ΢ηνηρεία θπζηνινγίαο ζπλάςεσλ…………………………………………..12 1.4.3.α. Αθεηπινρνιίλε………………………………………………………....13 1.4.3.β. Νεπξνκπτθή ζπλαπηηθή δηαβίβαζε…………………………….............14 1.5. Κξαληαθά Νεχξα…………………………………………………………..........15 1.5.1. Σξίδπκν (V ΢πδπγία)……………………………………………………....16 1.5.2. Πξνζσπηθφ (VII ΢πδπγία)………………………………………………....18 1.5.3. ΢ηαηηθναθνπζηηθφ (VII ΢πδπγία)…………………………………….........20 1.5.4. Γισζζνθαξπγγηθφ (IX ΢πδπγία)…………………………………..............21 1.5.5. Πλεπκνλνγαζηξηθφ (X ΢πδπγία)…………………………………………..22 1.5.6. Παξαπιεξσκαηηθφ (XI ΢πδπγία)…………………………………….........24 1.5.8. Τπνγιψζζην (XII ΢πδπγία)……………………………………………….25 1.6. Νεπξνθηλεηηθφο έιεγρνο ηεο νκηιίαο……………………………………..........27 1.6.1. Ππξακηδηθφ ζχζηεκα………………………………………………….......27 1.6.2. Δμσππξακηδηθφ ζχζηεκα………………………………………………….29 1.6.3. Παξεγθεθαιηδηθφ ζχζηεκα…………………………………………..........30 2. ΓΤ΢ΑΡΘΡΗΑ 2.1. Οξηζκφο – Ηζηνξηθά ζηνηρεία…………………………………………………...32 2.2. Αίηηα……………………………………………………………………….........32 2.3. Δίδε…………………………………………………………………………......33 2.3.1. ΢παζηηθή………………………………………………………………......33 2.3.2. Υαιαξή…………………………………………………………………….34 2.3.3. Τπνθηλεηηθή………………………………………………………….........36 3

2.3.4.Τπεξθηλεηηθή…………………………………………………………….....38 2.3.5. Αηαμηθή…………………………………………………………………....42 2.3.6. Μηθηή (βιάβε άλσ θαη θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ)……………………....43 2.3.7. Μηθηέο (δηάζπαξηεο βιάβεο)………………………………………………44 2.4. Γηαθνξνδηάγλσζε κεηαμχ ησλ δηάθνξσλ ηχπσλ δπζαξζξίαο………….............47 2.5. Γηαθνξνδηάγλσζε ησλ λεπξνγελψλ δηαηαξαρψλ επηθνηλσλίαο 2.5.1. Γπζαξζξία – Αθαζία……………………………………………………....49 2.5.2. Γπζαξζξία – Απξαμία. …………………………………………………....50 2.5.3. Γπζαξζξία – Άλνηα…………………………………………………..........50 2.5.4. Γπζαξζξία – ΢πγθερπκέλνο ιφγνο…………………………………...........51 3. ΒΑΡΗΑ ΜΤΑ΢ΘΔΝΔΗΑ (MYASTHENIA GRAVIS – MG ) 3.1. Οξηζκφο – Ηζηνξηθά ζηνηρεία. ……………………………………………..........52 3.2. Δπηδεκηνινγία……………………………………………………………...........53 3.3. Κιηληθά ραξαθηεξηζηηθά…………………………………………………...........56 3.4. Παζνθπζηνινγία…………………………………………………………...........59 3.5. Μνξθέο κπαζζέλεηαο……………………………………………………............60 3.6. Γηάγλσζε………………………………………………………………………...61 3.7. Θεξαπεία…………………………………………………………………...........64 3.8. Πξφγλσζε……………………………………………………………………….69 4. ΑΞΗΟΛΟΓΖ΢Ζ 4.1. Αληηθεηκεληθή (επίζεκε) αμηνιφγεζε………………………………………….73 4.2. Τπνθεηκεληθή (άηππε) αμηνιφγεζε…………………………………………….75 5. ΘΔΡΑΠΔΗΑ 5.1. Αλαπλνή…………………………………………………………………...........91 5.2. Φψλεζε…………………………………………………………………………92 5.3. Αληήρεζε……………………………………………………………………….93 5.4. Άξζξσζε………………………………………………………………………..95 5.5. Πξνζσδία………………………………………………………………….........97 5.6. Δλαιιαθηηθέο κνξθέο επηθνηλσλίαο……………………………………………99 6. ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ……………………………………………………………………103

4

ΠΡΟΛΟΓΟ΢

5

ΠΔΡΙΛΗΦΗ

Ζ βαξηά κπαζζέλεηα (Myasthenia Gravis – MG) είλαη κία επίθηεηε απηνάλνζε δπζιεηηνπξγία ζηε λεπξνκπτθή ζχλαςε, πνπ πξνθαιείηαη απφ αληηζψκαηα πνπ θαηεπζχλνληαη εηδηθά έλαληη ηνπ κπτθνύ ηύπνπ ληθνηηληθνύ ππνδνρέα ηεο αθεηπινρνιίλεο (AChR) πνπ βξίζθεηαη ζηα κπτθά θχηηαξα. Σα αληηζψκαηα κεηψλνπλ ηνλ αξηζκφ ησλ ιεηηνπξγηθψλ ππνδνρέσλ κε απνηέιεζκα νη κχεο λα κελ κπνξνχλ λα αληαπνθξηζνχλ ζηα κελχκαηα πνπ ιακβάλνπλ απφ ηα λεπξηθά θχηηαξα. Ζ θιηληθή εηθφλα ραξαθηεξίδεηαη απφ ρξφληα κπτθή αδπλακία. Αληηκεησπίδεηαη

θπξίσο

ηαηξηθά,

κέζσ

θαηάιιεισλ

ρεηξνπξγηθψλ

επεκβάζεσλ θαη θαξκαθεπηηθά κε ρνξήγεζε ζθεπαζκάησλ, πνπ δηεπθνιχλνπλ -ζην κέηξν ηνπ δπλαηνχ- ηε κε θνπηψδε κεηαθνξά ησλ λεπξηθψλ εξεζηζκάησλ ζηα δηάθνξα εθηειεζηηθά φξγαλα. Ηδηαίηεξν ξφιν θαηά ηελ έλαξμε θαη κεηέπεηηα πνξεία ηεο λφζνπ δηαδξακαηίδεη ν ινγνζεξαπεπηήο, πξψηνο ζπλήζσο απνδέθηεο ηεο αλεζπρίαο ησλ αζζελψλ πσο θάηη ζηελ αλαπλνή, θαη ηελ νκηιία (θπζηθφ επαθφινπζν ηεο ραιαξήο δπζαξζξίαο), ηα κάηηα ή/θαη ηε κάζεζε ηνπο δελ πάεη θαιά.. Αμηνινγψληαο, ινηπφλ, ηα δηάθνξα ειιείκκαηα είλαη ζε ζέζε λα δηαρεηξίδεηαη κε ηα θαηάιιεια κέζα νπνηνδήπνηε πξφβιεκα αλαθχπηεη θαη παξεκπνδίδεη ηελ επηθνηλσλία ηνπ αζζελνχο κε ην πεξηβάιινλ ηνπ,

δηεπθνιχλνληαο ηελ

θαζεκεξηλφηεηά ηνπ.

6

1. ΒΑ΢ΙΚΔ΢ ΑΝΑΣΟΜΙΚΔ΢ ΓΟΜΔ΢ ΚΑΙ ΛΔΙΣΟΤΡΓΙΚΗ ΟΡΓΑΝΧ΢Η ΣΟΤ ΔΓΚΔΦΑΛΟΤ

1.1. Καηώηεξεο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο Σν εγθεθαιηθφ ζηέιερνο πεξηιακβάλεη νξηζκέλεο εμεηδηθεπκέλεο πεξηνρέο ειέγρνπ ησλ βαζηθψλ δσηηθψλ ιεηηνπξγηψλ ηνπ αλζξψπνπ (Smith & DeMyer, 2003) (Ángeles Fernández-Gil et al., 2010). ΢ηε βάζε ηνπ ζηειέρνπο βξίζθεηαη ν πξνκήθεο κπειφο, πνπ βνεζά ζηνλ έιεγρν ηεο θπθινθνξίαο ηνπ αίκαηνο (Ciriello et al., 1986) θαη ηεο αλαπλνήο (Loeschcke et al., 1970)(Caruana-Montaldo et al., 2000)(Kolb & Whishaw, 2009). ΢πκκεηέρεη επίζεο ζηνλ έιεγρν ηεο κάζεζεο (Lund, 1991) ηεο έθθξηζεο ηνπ ζηέινπ (Garrett & Proctor, 1998) (Pedersen et al., 2002) θαη ησλ θηλήζεσλ ησλ κπψλ ηνπ πξνζψπνπ (FitzGerald, et al, 2009). Πάλσ απφ ηνλ πξνκήθε θαη πάληα κέζα ζην ζηέιερνο βξίζθεηαη ε γέθπξα φπνπ δηαζηαπξψλνληαη νη λεπξηθέο ίλεο απφ ηηο δχν αληίζεηεο πιεπξέο ηνπ ζψκαηνο. Ζ γέθπξα νινθιεξψλεη ηηο θηλήζεηο ηνπ αξηζηεξνχ θαη δεμηνχ κέξνπο ηνπ ζψκαηνο, βνεζψληαο ην ζπληνληζκφ ηνπο. Παίδεη αθφκε ζεκαληηθφ ξφιν ζηνλ χπλν (Kolb & Whishaw, 2009). Πάλσ απφ ηε γέθπξα θαη ζην πίζσ κέξνο ηνπ εγθεθάινπ βξίζθεηαη ε παξεγθεθαιίδα. ΢πληνλίδεη κε αθξίβεηα ηε ζέζε ηνπ ζψκαηνο, ηελ ηζνξξνπία, ηε ζσζηή θαη νκαιή εθηέιεζε ησλ θηλήζεσλ ζην ρψξν (Murdoch, 2008). Καηαγξάθεη ζπλερψο ηηο πιεξνθνξίεο γηα ηε ζέζε ηνπ ζψκαηνο θαη ηε κπτθή ηάζε θαη ηξνπνπνηεί ηηο θηλεηηθέο εληνιέο απφ ηα πςειφηεξα ηκήκαηα ηνπ εγθεθάινπ, γηα λα δηαηεξήζεη ηηο θηλήζεηο νκαιέο θαη ηζνξξνπεκέλεο (Καθεηδφπνπινο, 1995)(Kolb & Whishaw, 2009).

1.2. Κεληξηθέο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο Πάλσ απφ ην ζηέιερνο θαη βαζηά κέζα ζηελ εγθεθαιηθή κάδα βξίζθνληαη δπν πεξηνρέο, πνπ παίδνπλ ζεκαληηθφ ξφιν ζηελ έθθξαζε ησλ ελζηίθησλ, ησλ νξκψλ θαη 7

ησλ ζπλαηζζεκάησλ. Πξφθεηηαη γηα ηνλ ππνζάιακν θαη ην δξεπαλνεηδέο (ή κεηαηρκηαθφ) ζχζηεκα (Λνγνζέηεο & Μπισλάο, 2004) (Crossman & Neary, 2012). Ο ππνζάιακνο είλαη ε πεξηνρή ηνπ εγθεθάινπ πνπ είλαη ππεχζπλε γηα ηε δσή καο αιιά θαη γηα ηελ επηβίσζε ηνπ είδνπο καο: γελλά ηε δίςα (McKinley, & Johnson, 2004), ηελ πείλα (Smith, & Ferguson, 2008) θαη ηε ζεμνπαιηθή επηζπκία (Pfaus, 1999). Καηαγξάθεη ηα επίπεδα ζαθράξνπ, ηνπ λεξνχ, ηνπ αιαηηνχ ζην αίκα καο θαη αλάινγα καο θάλεη λα αηζζαλφκαζηε πεηλαζκέλνη ή δηςαζκέλνη. Ρπζκίδεη ηε ζεξκνθξαζία ηνπ ζψκαηνο (Boulant, 2011) θαη ηνπο θαξδηαθνχο παικνχο, ηα δηάθνξα βηνινγηθά ξνιφγηα ηνπ νξγαληζκνχ καο φπσο απηφ π.ρ. πνπ καο θάλεη λα μππλάκε ή λα θνηκφκαζηε ηελ ίδηα πεξίπνπ ψξα θάζε 24σξν (Saper, et al., 2001) (Szymusiak, et al., 2007). Παίδεη, ηέινο, ζεκαληηθφ ξφιν ζηα ζπλαηζζήκαηα θαη ηελ απάληεζε ηνπ νξγαληζκνχ ζην ζηξεο (Herman, & Cullinan, 1997), θηλεηνπνηψληαο ην ζπκπαζεηηθφ ζχζηεκα, ην ηκήκα εθείλν ηνπ απηφλνκνπ λεπξηθνχ καο ζπζηήκαηνο, πνπ είλαη ππεχζπλν γηα ηελ απάληεζε ηνπ νξγαληζκνχ καο ζε επηθίλδπλεο ή απαηηεηηθέο πεξηβαιινληηθέο ζπλζήθεο (Murdoch, 2008) (Schindelmeiser, 2013). Σν δξεπαλνεηδέο ζχζηεκα πεξηβάιιεη ζαλ έλα δξεπάλη ην εγθεθαιηθφ ζηέιερνο. Βνεζά ηνλ έιεγρν ησλ ζπλαηζζεκάησλ θαη απηψλ πνπ απνθαινχκε εμεηδηθεπκέλεο ζπκπεξηθνξέο ηνπ είδνπο, φπσο ηελ αλαπαξαγσγή. Σν δεπγάξσκα ζηα πεξηζζφηεξα ζειαζηηθά είλαη ην απνηέιεζκα ηεο έιμεο πνπ αζθεί ε νζκή ηνπ ζειπθνχ πάλσ ζηα αξζεληθά, γη’ απηφ θαη ε ζπκπεξηθνξά απηή πνπ ζπλδέεηαη κε ηε ζεμνπαιηθή δξαζηεξηφηεηα ειέγρεηαη απφ έλα νζθξεηηθφ ζχζηεκα ηνπ εγθεθάινπ. ΢ηνλ άλζξσπν, ην δξεπαλνεηδέο ζχζηεκα έρεηο ηζρπξέο αιιειεπηδξάζεηο φρη κφλν κε ηνλ ππνζάιακν αιιά θαη κε νξηζκέλα ηκήκαηα ηνπ θινηνχ (πξνκεησπηαίνο θαη θξνηαθηθφο), πνπ αλαζηέιινπλ ηα πξσηφγνλα έλζηηθηα θαη ηηο παξνξκήζεηο ππέξ κηαο θνηλσληθήο ζπκπεξηθνξάο (Kolb & Whishaw, 2009) (Παξαζθεπάο, 2014). Μηα δνκή ηνπ δξεπαλνεηδνχο ζπζηήκαηνο, ε ακπγδαιή, ελέρεηαη ζηε ξχζκηζε ηνπ θφβνπ, ηνπ ζπκνχ θαη ηεο επηζεηηθφηεηαο. Μαδί κε κία άιιε ζεκαληηθή δνκή, ηνλ ηππφθακπν (Milner et al., 1968), παίδνπλ ζεκαληηθφ ξφιν ζηε κλήκε θαη ηα ζπλαηζζήκαηα (LeDoux, 1992). Μία ηξίηε δνκή ηνπ ίδηνπ ζπζηήκαηνο, ην δηάθξαγκα, πνπ έρεη άκεζε ζρέζε κε ηελ ακπγδαιή θαίλεηαη λα πεξηνξίδεη ηελ επηζεηηθφηεηα (Καθεηδφπνπινο, 1995).

8

1.3. Αλώηεξεο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο Σν εγθεθαιηθφ ζηέιερνο θαη ην δξεπαλνεηδέο ζχζηεκα πεξηβάιινληαη απφ δπν κεγάιεο δνκέο, ηα εγθεθαιηθά εκηζθαίξηα, έλα ζηελ αξηζηεξή θαη έλα ζηε δεμηά πιεπξά ηνπ εγθεθάινπ. Σα εκηζθαίξηα ζπλδένληαη κεηαμχ ηνπο κε κία πιαηηά ηαηλία λεπξηθψλ ηλψλ, ην κεζνιφβην (Bloom, & Hynd, 2005) (van der Knaap, & van der Ham, 2011). Κάζε πεξηνρή ηνπ αξηζηεξνχ εκηζθαηξίνπ ζπλδέεηαη κε ηελ αληίζηνηρε ηνπ δεμηνχ κέζσ απηήο ηεο λεπξηθήο γέθπξαο. Έηζη, νη δχν πιεπξέο ηνπ εγθεθάινπ βξίζθνληαη δηαξθψο ζε επηθνηλσλία θαη ζε ζηελή ζπλεξγαζία. ΢ην βάζνο ηνπ θάζε εκηζθαηξίνπ βξίζθνληαη ν ζάιακνο θαη ην ξαβδσηφ ζψκα, πνπ πεξηβάιινληαη απφ ηνλ θινηφ, ην εμσηεξηθφ θάιπκκα ηνπ εκηζθαίξηνπ (Frackowiak et al, 2004) (Schindelmeiser, 2014). Ο ζάιακνο είλαη κία σνεηδήο δνκή, πνπ ζπλδέεη ηηο αλψηεξεο πεξηνρέο ηνπ εγθεθάινπ κε άιια κέξε ηνπ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο θαη πνπ παίδεη ξφιν ζηελ νινθιήξσζε ησλ δξαζηεξηνηήησλ ηνπο. Δίλαη νπζηαζηηθά έλαο ζηαζκφο ησλ εκηζθαηξίσλ, φπνπ νη δηάθνξεο πιεξνθνξίεο πνπ θζάλνπλ απφ θαηψηεξα θέληξα, ηαμηλνκνχληαη πξηλ θαηαλεκεζνχλ ζηα εκηζθαίξηα. Γηαρεηξίδεηαη αθφκε θαη νξηζκέλεο εμεξρφκελεο πιεξνθνξίεο απφ δηάθνξα κέξε ησλ εκηζθαηξίσλ θαη βνεζά ζηε ζπλεξγαζία ηνπο (Heimer, 1995)( Benarroch, et al., 1999). Σν ξαβδσηφ ζψκα, απνηειείηαη απφ πνιινχο ππξήλεο, νη θπξηφηεξνη απφ ηνπο νπνίνπο είλαη ν θεξθνθφξνο, ν θαθνεηδήο ππξήλαο θαζψο θαη ε σρξά ζθαίξα. Οη ππξήλεο απηνί ειέγρνπλ θαη ζπληνλίδνπλ ηηο θηλήζεηο ηνπ ζψκαηνο, πνπ γίλνληαη απηφκαηα (π.ρ. ην βάδηζκα) θαη καδί κε νξηζκέλα ηκήκαηα ηνπ θινηνχ ζπκκεηέρνπλ ζηε γέλεζε θαη ηελ εθηέιεζε δηάθνξσλ θηλεηηθψλ πξνγξακκάησλ (Λνγνζέηεο, & Μπισλάο, 2004)(Nolte, 2008). Σν ηκήκα ησλ εκηζθαηξίσλ πνπ έρεη ηελ πην δσηηθή ζεκαζία γηα ηνλ άλζξσπν είλαη ν εγθεθαιηθφο θινηφο, γηαηί εθεί εδξάδνληαη νη γλσζηηθέο θαη νη ινγηθέο ιεηηνπξγίεο, πνπ καο δηαρσξίδνπλ απφ ηα δψα. Ζ έθηαζε ηνπ είλαη πεξίπνπ 1,5 η.κ.· Γηα λα κπνξέζεη λα ρσξέζεη κέζα ζηελ πεξηνξηζκέλε θξαληαθή θνηιφηεηα ηνπ αλζξψπνπ αλαδηπιψλεηαη, κε απνηέιεζκα λα δίλεη ηε γλψξηκε πηπρσηή φςε ζηνλ εγθέθαιν, απμάλνληαο ζε κεγάιν βαζκφ ηνλ αξηζκφ ησλ θπηηάξσλ (Καθεηδφπνπινο, 1995). Γχν βαζηέο αχιαθεο (ζρηζκέο) ζηελ επηθάλεηα ηνπ θάζε εκηζθαηξίνπ ρσξίδνπλ ην θινηφ ζε πεξηνρέο πνπ νλνκάδνληαη ινβνί: ην κεησπηαίν (ζην πξφζζην άθξν), ην βξεγκαηηθφ (ζηελ άλσ νπίζζηα πεξηνρή), ηνλ θξνηαθηθφ (πίζσ απφ ηνπο θξνηάθνπο) 9

θαη ηνλ ηληαθφ (ζην νπίζζην άθξν ηνπ εγθεθάινπ). ΢ηα δηάθνξα απηά ηκήκαηα ηνπ θινηνχ επηηεινχληαη δηαθνξεηηθέο ιεηηνπξγίεο, φπσο ζπκβαίλεη θαη κε ηηο θαηψηεξεο ππνθινηψδεο πεξηνρέο. Χζηφζν, δελ ιεηηνπξγνχλ αλεμάξηεηα ε κία απφ ηελ άιιε. ΢πλεξγάδνληαη γηα ηελ εθδήισζε ζχλζεησλ ζπκπεξηθνξψλ θαη ε δξαζηεξηφηεηά ηνπο ζπληνλίδεηαη κε αθξίβεηα, γηα λα επηηξέρεη ηελ αλζξψπηλε ζθέςε θαη ζπκπεξηθνξά (Καθεηδφπνπινο, 1995) (Schindelmeiser, 2013). Μία απφ ηηο ζεκειηψδεηο ιεηηνπξγίεο είλαη ε θηλεηηθή θαη αηζζεηηθή δξαζηεξηφηεηα, ε ηθαλφηεηα λα θηλνχκε ην ζψκα καο θαη λα θαηαγξάθνπκε ηα εξεζίζκαηα ζην πεξηβάιινλ καο. Οη θχξηεο εγθεθαιηθέο πεξηνρέο πνπ είλαη ππεχζπλεο γη’ απηέο ηηο ιεηηνπξγίεο είλαη ηα θηλεηηθά θαη αηζζεηηθά πεδία ηνπ θινηνχ. Οη εθνχζηεο θηλήζεηο καο ειέγρνληαη απφ ηα θηλεηηθά πεδία ηνπ θινηνχ πνπ ιακβάλνπλ ηελ νπίζζηα πεξηνρή ησλ κεησπηαίσλ ινβψλ, ηελ πξφζζηα θεληξηθή έιηθα, αθξηβψο κπξνζηά απφ ηελ θεληξηθή ή ξνιάλδεην αχιαθα (Kandel, et al., 1995). Σν κεγαιχηεξν ηκήκα απηνχ ηνπ θινηνχ είλαη αθηεξσκέλν ζηνλ έιεγρν ησλ κεξψλ ηνπ ζψκαηνο πνπ είλαη ηθαλά γηα ιεπηέο θαη αθξηβείο θηλήζεηο φπσο απηέο ηνπ ρεξηνχ θαη ησλ δαθηχισλ. Αληίζεηα, ν έιεγρνο ηνπ θνξκνχ ή ησλ πνδηψλ δελ απαηηεί ηφζε αθξίβεηα, νη θηλήζεηο είλαη πην πεξηνξηζκέλεο θαη ρνλδξνεηδείο, γη απηφ θαη ην αληίζηνηρν ηκήκα ηνπ θηλεηηθνχ θινηνχ είλαη πνιχ κηθξφηεξν ζε έθηαζε (Purves, et al., 2012). Οη αηζζεηηθέο πιεξνθνξίεο απφ ην πεξηβάιινλ θαηεπζχλνληαη θη’ απηέο ζε ζπγθεθξηκέλεο πεξηνρέο ηνπ θινηνχ. Ζ πξψηε απφ απηέο, ν ζσκαηναηζζεηηθφο θινηφο, θαηαιακβάλεη ην πξφζζην άθξν ησλ βξεγκαηηθψλ ινβψλ, ηελ νπίζζηα θεληξηθή έιηθα, πίζσ αθξηβψο απφ ηελ θεληξηθή αχιαθα θαη ηνλ θηλεηηθφ θινηφ. Ο ζσκαηναηζζεηηθφο θινηφο είλαη ε θχξηα πξνβιεηηθή πεξηνρή ηεο αηζζεηηθφηεηαο ηνπ δέξκαηνο (Zeki, 1993). ΋ζν πην επαίζζεηε είλαη κία δεξκαηηθή πεξηνρή ζηελ αθή, ηελ πίεζε θιπ., ηφζν κεγαιχηεξε είλαη θαη ε ζρεηηθή ηεο αληηπξνζψπεπζε ζηνλ ζσκαηναηζζεηηθφ

θινηφ.

Ζ

ζηελή

αλαηνκηθή

ζρέζε

ηνπ

θηλεηηθνχ

θαη

ζσκαηναηζζεηηθνχ θινηνχ επηηξέπεη ηελ άκεζε αιιειεπίδξαζε θαη αληαιιαγή πιεξνθνξηψλ αλάκεζα ζηηο θηλεηηθέο θαη ηηο αηζζεηηθέο δξαζηεξηφηεηεο θαζψο θηλνχκαζηε κέζα ζην ρψξν θαη ρεηξηδφκαζηε αληηθείκελα ( FitzGerald, et al., 2009). Βιάβεο ζηελ πεξηνρή ηνπ θηλεηηθνχ θινηνχ πξνθαινχλ αδπλακία θίλεζεο (παξάιπζεο) ησλ αληίζηνηρσλ κεξψλ ηνπ ζψκαηνο. Αλ ε βιάβε εληνπίδεηαη ζην δεμί κέξνο ηνπ εγθεθάινπ, ε αδπλακία αθνξά ηελ αξηζηεξή πιεπξά ηνπ ζψκαηνο θαη αληίζεηα. Απηφ ην ζρήκα εγθεθαιηθήο νξγάλσζεο νλνκάδεηαη αληίπιεπξνο έιεγρνο. Σν ίδην ηζρχεη θαη γηα ηνλ ζσκαηναηζζεηηθφ θινηφ (Kolb, & Whishaw, 2009).

10

Ζ αξρηθή πξνβνιή θαη αλάιπζε ησλ νπηηθψλ πιεξνθνξηψλ γίλεηαη ζην νπίζζην άθξν ηνπ ηληαθνχ ινβνχ, πνπ απνηειεί ηνλ νπηηθφ θινηφ ή ηα πξσηνγελή νπηηθά πεδία (Crossman, & Neary, 2012). Ζ αξρηθή αληίιεςε ησλ ήρσλ γίλεηαη ζην άλσ ηκήκα ησλ θξνηαθηθψλ ινβψλ, αθξηβψο πάλσ απφ ην απηί. Απφ ην θάζε απηί νη ερεηηθέο πιεξνθνξίεο ηαμηδεχνπλ κέζσ δηάθνξσλ ζηαζκψλ, πεξηιακβαλνκέλνπ θαη ηνπ ζαιάκνπ, κέρξη λα θηάζνπλ ζηνλ αθνπζηηθφ θινηφ ή ηα πξσηνγελή αθνπζηηθά πεδία. Ο αθνπζηηθφο θινηφο είλαη έηζη δηαξξπζκηζκέλνο, ψζηε νξηζκέλα ηνπ ζεκεία λα απαληνχλ ζε ήρνπο κε ζπγθεθξηκέλν ηνληθφ χςνο (Woolsey, 1960). Δθηφο απφ ηηο βαζηθέο ιεηηνπξγίεο σζηφζν, ηα εγθεθαιηθά εκηζθαίξηα ειέγρνπλ θαη πςειφηεξεο ςπρνινγηθέο ιεηηνπξγίεο φπσο είλαη ε κάζεζε, ε κλήκε, ν πξνγξακκαηηζκφο, ε ινγηθή αθαηξεηηθή ζθέςε θαη ε θαηαλφεζε ηνπ λνήκαηνο ησλ πξαγκάησλ. Απηέο νη ιεηηνπξγίεο πςειήο απαξηίσζεο φπσο νλνκάδνληαη, γίλνληαη απφ πεξηνρέο ηνπ θινηνχ πνπ δελ είλαη νχηε θηλεηηθέο νχηε αηζζεηηθέο. Ολνκάδνληαη ζπλεηξκηθά πεδία θαη απνηεινχλ ηα ηξία ηέηαξηα ηνπ εγθεθαιηθνχ θινηνχ (Καθεηδφπνπινο, 1995).

1.4. Νεπξηθό ζύζηεκα

1.4.1. Κεληξηθό θαη Πεξηθεξηθό Νεπξηθό ΢ύζηεκα Σν λεπξηθφ ζχζηεκα κπνξεί απζαίξεηα λα ρσξηζηεί ζε δχν κεγάια κέξε, γηα ηελ θαιχηεξε θαηαλφεζή ηνπ: ην Κεληξηθφ Νεπξηθφ ΢χζηεκα (ΚΝ΢) θαη ην Πεξηθεξηθφ Νεπξηθφ ΢χζηεκα (ΠΝ΢). Σν θεληξηθφ απνηειείηαη απφ ηνλ εγθέθαιν θαη ηνλ λσηηαίν κπειφ, ελψ ην πεξηθεξηθφ απφ 12 δεχγε θξαληαθψλ λεχξσλ (εμέξρνληαη απφ ηε βάζε ηνπ εγθεθάινπ) θαη 31 δεχγε λσηηαίσλ λεχξσλ (Schindelmeiser, 2013) (Λνγνζέηεο, & Μπισλάο, 2004). Σν πεξηθεξηθφ λεπξηθφ ζχζηεκα ππνδηαηξείηαη ζε ζσκαηηθφ θαη απηφλνκν λεπξηθφ ζχζηεκα. Σν ζσκαηηθφ πεξηιακβάλεη ηνπο λεπξψλεο πνπ ειέγρνπλ ηνπο ζθειεηηθνχο κχεο θαη ην απηφλνκν εθείλα ηα λεχξα πνπ ξπζκίδνπλ αθνχζηεο ιεηηνπξγίεο φπσο ηελ θαξδηά, ηνπο ιείνπο κχεο ηνπ γαζηξεληεξηθνχ ζπζηήκαηνο θαη εμσθξηλείο αδέλεο.

11

΢ηελ πξαγκαηηθφηεηα σζηφζν ην απηφλνκν λεπξηθφ ζχζηεκα είλαη κέξνο θαη ηνπ θεληξηθνχ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο (Παξαζθεπάο, 2014). Θα πξέπεη λα επηζεκαλζεί πσο παξ’ φιν ηνλ δηαρσξηζκφ, ην λεπξηθφ ζχζηεκα ιεηηνπξγεί σο νληφηεηα θαη φρη ηκεκαηηθά (Murdoch, 2008).

1.4.2. Νεπξώλεο θαη λεπξνγινία Σν λεπξηθφ ζχζηεκα απνηειείηαη απφ 1010 λεπξηθψλ θπηηάξσλ πεξίπνπ, ηνπο λεπξψλεο, ε ιεηηνπξγία ησλ νπνίσλ είλαη λα ιακβάλνπλ πιεξνθνξίεο απφ αηζζεηηθνχο ππνδνρείο θαη άιινπο λεπξψλεο θαη λα κεηαθέξνπλ πιεξνθνξίεο ζε άιινπο λεπξψλεο ή εθηειεζηηθά φξγαλα (Duffy, 2011). Οη πεξηζζφηεξνη απνηεινχληαη απφ ηξία θχξηα κέξε: ην θπηηαξηθφ ζψκα, πνπ πεξηθιείεη ηνλ ππξήλα ηνπ θπηηάξνπ, ηνλ λεπξάμνλα, πνπ κεηαθέξεη πιεξνθνξίεο καθξηά απφ ην θπηηαξηθφ ζψκα θαη ηνπο δελδξίηεο (πνιχθιαδεο βξαρείεο απνθπάδεο), πνπ δέρνληαη ην εξέζηζκα θαη κεηαβηβάδνπλ ηε λεπξηθή ψζε (Fuller, et al., 2012). Σν άιιν κεγάιν θπηηαξηθφ ηκήκα ηνπ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο απνηειείηαη απφ εμεηδηθεπκέλα, κε αγψγηκα θχηηαξα, γλσζηά σο λεπξνγινία, ηα νπνία ππνζηεξίδνπλ ηελ εχξπζκε ιεηηνπξγία ησλ λεπξψλσλ. Αλαγλσξίδνληαη ηξείο ηχπνη λεπξνγινηαθψλ θπηηάξσλ: ηα αζηξνθχηηαξα, ηα νιηγνδελδξνθχηηαξα θαη ηα κηθξνγινηαθά θχηηαξα (Kandel, et al., 1995). Ζ επηθνηλσλία δπν λεπξψλσλ γίλεηαη κέζσ ηεο ζχλαςεο, πεξηνρή φπνπ αζθείηαη κεγάινπ βαζκνχ έιεγρνο ησλ λεπξηθψλ ψζεσλ κεηαμχ ηνπ ηειηθνχ λεπξάμνλα ελφο λεπξψλα (πξνζπλαπηηθφο λεπξψλαο) θαη ηνπο δελδξίηεο, θπηηαξηθφ ζψκα ή λεπξάμνλα θάπνηνπ άιινπ λεπξψλα (κεηαζπλαπηηθφο λεπξψλαο) (Murdoch, 2008) (Crossman & Neary, 2012).

1.4.3. ΢ηνηρεία θπζηνινγίαο ζπλάςεσλ Οη λεπξηθέο ψζεηο δηαδίδνληαη θαηά κήθνο ηνπ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο κε δχν θαηεγνξίεο ζπλάςεσλ, ηηο ειεθηξηθέο θαη ηηο ρεκηθέο ζπλάςεηο. ΢ηηο ρεκηθέο ζπλάςεηο

γίλεηαη

απειεπζέξσζε

ρεκηθψλ

κελπκάησλ

πνπ

νλνκάδνληαη

λεπξνδηαβηβαζηέο, έλαο απφ ηνπο νπνίνπο είλαη θαη ε αθεηπινρνιίλε (Ach). Σν 12

πξνζπλαπηηθφ θχηηαξν ρσξίδεηαη απφ ην κεηαζπλαπηηθφ θχηηαξν κε κία ζρηζκή, ηε ζπλαπηηθή ζρηζκή. Ζ αμνληθή απφιεμε ηνπ πξνζπλαπηηθνχ θχηηαξνπ θαιείηαη ηειηθφ θνκβίν ηνπ πξνζπλαπηηθνχ άμνλα θαη πεξηέρεη κεκβξαληθψλ ζρεκαηηζκψλ, ηα ζπλαπηηθά θπζηίδηα, πνπ πεξηθιείνπλ ην λεπξνδηαβηβαζηή (Berg et al., 2005). ΢ε ελδερφκελε άθημε κηαο λεπξηθήο ψζεο γίλεηαη ηαπηφρξνλε απειεπζέξσζε ηνπ πεξηερνκέλνπ 300 πεξίπνπ ζπλαπηηθψλ θπζηηδίσλ, ζηε ζπλαπηηθή ζρηζκή. Μφξηα ηνπ λεπξνδηαβηβαζηή δεζκεχνληαη ζηνπο εηδηθνχο ππνδνρείο ηνπ κεηαζπλαπηηθνχ θπηηάξνπ, αιιάδνπλ ηελ ηνληηθή δηαπεξαηφηεηα ηεο κεκβξάλεο ηνπ θαη επάγνπλ ηελ ελεξγνπνίεζε ηνπ κεηαζπλαπηηθνχ θπηηάξνπ (Berg et al., 2005).

1.4.3.α. Αθεηπινρνιίλε Ζ αθεηπινρνιίλε (Ach) ζπληίζεηαη απφ ηε ρνιίλε θαη ην αθεηπινζπλέλδπκν Α ζην θπηηαξφπιαζκα ησλ ζπλαπηηθψλ ηειηθψλ θνκβίσλ θαη απνζεθεχεηαη ζηα ζπλαπηηθά θπζηίδηα (Vander et al., 2001). Αθνχ απειεπζεξσζεί ε Ach θαη ελεξγνπνηήζεη ηνπο ππνδνρείο ζηε κεηαζπλαπηηθή κεκβξάλε, ε ζπγθέληξσζε ηεο ειαηηψλεηαη απφ ηε δξάζε ηνπ ελδχκνπ αθεηπινρνιηλεζηεξάζε (αλαζηέιινληαο θαη’ απηφλ ηνλ ηξφπν ηελ ελεξγνπνίεζε ηνπ ππνδνρέα). Σν έλδπκν απηφ βξίζθεηαη ζηηο πξν- θαη κεηαζπλαπηηθέο κεκβξάλεο θαη θαηαζηξέθεη ηαρχηαηα ηελ Ach, απειεπζεξψλνληαο ρνιίλε. Ζ ρνιίλε κεηαθέξεηαη ζηε ζπλέρεηα ζην πξνζπλαπηηθφ θχηηαξν νχησο ψζηε λα γίλεη εθ λένπ ζχλζεζε Ach. Έλαο άιινο κεραληζκφο απνκάθξπλζεο ηεο αθεηπινρνιίλεο απφ ηνπο ππνδνρείο είλαη ε απιή δηάρπζε θαη ε κεηέπεηηα ελδπκαηηθή απνηθνδφκεζε ηνπ κνξίνπ ηεο απφ ηε βνπηπξπιρνιηλεζηεξάζε ζην αίκα (Vander et al., 2001). Ζ αθεηπινρνιίλε είλαη ν πην ζεκαληηθφο λεπξνδηαβηβαζηήο ζην πεξηθεξηθφ λεπξηθφ ζχζηεκα, ελψ εληνπίδεηαη θαη ζηνλ εγθέθαιν (Duffy, 2011). Οη ίλεο πνπ απειεπζεξψλνπλ κφξηα Ach νλνκάδνληαη ρνιηλεξγηθέο ίλεο.

Οη ππνδνρείο Ach πνπ

εθηφο απφ ηελ Ach απνκαθξχλνληαη θαη ζηελ ληθνηίλε, θαινχληαη ληθνηηληθνί ππνδνρείο. Σέηνηνπ είδνπο ππνδνρείο είλαη νη ππνδνρείο ζηηο λεπξνκπτθέο ζπλάςεηο (Vander et al., 2001).

13

1.4.3.β. Νεπξνκπτθή ζπλαπηηθή δηαβίβαζε

Οη ζθειεηηθνί κχεο λεπξψλνληαη απφ κεγάιεο εκκχειεο λεπξηθέο ίλεο, πνπ πξνέξρνληαη απφ ηνπο κεγάινπο θηλεηηθνχο λεπξψλεο ησλ πξφζζησλ θεξάησλ ηνπ λσηηαίνπ κπεινχ. Ζ λεπξηθή ίλα δηαθιαδίδεηαη πνιιέο θνξέο θαη δηεγείξεη πεξηζζφηεξεο απφ κία κπτθέο ίλεο. Ζ λεπξηθή απφιεμε ζρεκαηίδεη κε ηε κπτθή ίλα ηε λεπξνκπτθή ζχλαςε, πεξίπνπ απέλαληη απφ ην θέληξν ηεο κπτθήο ίλαο. Φπζηνινγηθά ζε θάζε κπτθή ίλα ππάξρεη κφλν κία ηέηνηα ζχλαςε (Guyton & Hall, 2013) (Despopoulos & Silbernagl, 2008). Ζ λεπξηθή ίλα απνζρίδεηαη ζην ζεκείν πνπ ηειεηψλεη θαη εγθνιπψλεηαη κέζα ζηε κπτθή ίλα ζρεκαηίδνληαο ηελ ηειηθή θηλεηηθή πιάθα. ΢ην ηειηθφ θνκβίν ηνπ λεπξηθνχ θπηηάξνπ ππάξρνπλ πνιιά κηηνρφλδξηα πνπ πξνκεζεχνπλ ηελ απαξαίηεηε ελέξγεηα γηα ηε ζχλζεζε ηεο Ach. Ζ Ach πξνζξνθάηαη γξήγνξα ζηα ζπλαπηηθά θπζηίδηα. Κάζε θπζηίδην πεξηέρεη νξηζκέλε πνζφηεηα (quantum) Ach, ε νπνία είλαη 104 κφξηα (Kuffler and Yoshikami, 1975). Ζ άθημε κηαο λεπξηθήο ψζεο (δπλακηθφ ελεξγείαο) ζηελ πξνζπλαπηηθή απφιεμε ελεξγνπνηεί ηα θαλάιηα αζβεζηίνπ ηεο απφιεμεο θαη ηα ηφληα Ca2+ εηζρσξνχλ ζηε λεπξηθή ίλα. Αχμεζε ηεο ζπγθέληξσζεο ησλ ηφλησλ Ca2+ έρεη σο απνηέιεζκα ηελ εμσθπηηάξσζε ησλ θπζηηδίσλ ηεο Ach (Heuser et al., 1979) ζηε ζπλαπηηθή ζρηζκή.

Ζ δέζκεπζε ηεο Ach ζηνπο ππνδνρείο ηνπ κεηαζπλαπηηθνχ

θπηηάξνπ, νδεγεί ζηελ ελεξγνπνίεζε ησλ ηνληηθψλ θαλαιηψλ ησλ ππνδνρέσλ, ηα νπνία αλνίγνπλ θαη θιείλνπλ γξήγνξα, επηηξέπνληαο ηελ παζεηηθή δηαθίλεζε ησλ ηφλησλ Να+ πξνο ην κπτθφ θχηηαξν θαη Κ+ απφ απηφ ζχκθσλα κε ηελ ειεθηξνρεκηθή θιίζε. Έλα quantum Ach δηαλνίγεη πεξηζζφηεξα απφ 2.000 ηέηνηα θαλάιηα ζε επηθάλεηα πεξίπνπ 0,1κm2 θαη ζρεκαηίδεη ην ζπλαπηηθφ ξεχκα. Σν ζπλαπηηθφ δπλακηθφ πνπ δεκηνπξγείηαη απφ ηελ ηνπηθή εθπφισζε ηεο κεκβξάλεο ιφγσ ηνπ ζπλαπηηθνχ ξεχκαηνο, νδεγεί ζε ελεξγνπνίεζε ησλ γεηηνληθψλ ηαζεν-εμαξηψκελσλ θαλαιηψλ Να+ εθφζνλ έρεη μεπεξαζηεί ε νπδφο ηνπ εξεζίζκαηνο. Σα θαλάιηα Να+ αλνίγνπλ θαη παξάγνπλ έλα δπλακηθφ ελέξγεηαο. Σν δπλακηθφ ελέξγεηαο δηαδίδεηαη θαηά κήθνο ηεο κεκβξάλεο ηεο κπτθήο ίλαο, νδεγψληαο ζηε κπτθή ζχζπαζε (Vincent and Wray, 1992). ΢ε πεξίπησζε απζφξκεηεο απειεπζέξσζεο κεκνλσκέλσλ quanta Ach, δε γίλεηαη κπτθή ζπζηνιή.

14

1.5. Κξαληαθά λεύξα Γψδεθα δεχγε θξαληαθψλ λεχξσλ εθθχνληαη απφ ηνλ εγθέθαιν, δηεξρφκελα κέζσ δηάθνξσλ θξαληαθψλ ηξεκάησλ γηα λα λεπξψζνπλ δνκέο ηεο θεθαιήο θαη ηνπ ηξαρήινπ. Οη θηλεηηθνί λεπξψλεο ησλ θξαληαθψλ λεχξσλ (θαη ησλ λσηηαίσλ λεχξσλ), νη λεπξάμνλέο ηνπο θαη νη κπτθέο ίλεο ηηο νπνίεο λεπξψλνπλ ζρεκαηίδνπλ ζεκαληηθέο ιεηηνπξγηθέο κνλάδεο, πνπ νλνκάδνληαη θηλεηηθέο κνλάδεο. Οη θηλεηηθέο κνλάδεο απνηεινχλ ηελ ‘’ηειηθή θηλεηηθή νδφ’’ γηα ηνλ έιεγρν ηεο θίλεζεο (McFarland, 2010). Σα λεχξα αλαθέξνληαη αξηζκεκέλα κε ρξήζε ξσκατθψλ αξηζκψλ, I έσο XII, ζχκθσλα κε ηε ζέζε ησλ ππξήλσλ ηνπο, απφ ην ξπγραίν πξνο ηνπ νπξαίν ηκήκα ηνπ εγθεθάινπ:

I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. XI. XII.

Οζθξεηηθφ Οπηηθφ Κνηλφ θηλεηηθφ Σξνρηιηαθφ Σξίδπκν Απαγσγφ Πξνζσπηθφ ΢ηαηηθναθνπζηηθφ Γισζζνθαξπγγηθφ Πλεπκνλνγαζηξηθφ Παξαπιεξσκαηηθφ Τπνγιψζζην

Σα κηθηά λεχξα (αηζζεηηθά θαη θηλεηηθά) πεξηέρνπλ πεξηζζφηεξνπο απφ έλαλ ππξήλεο έθθπζεο – ηνπιάρηζηνλ έλαλ αηζζεηηθφ θαη έλαλ θηλεηηθφ. Απφ ηα 12 δεχγε λεχξσλ, πέληε (III, IV, VI, XI, XII) έρνπλ θαζαξά θηλεηηθή ιεηηνπξγία, ηξία (I, II, VIII) έρνπλ θαζαξά αηζζεηηθή ιεηηνπξγία θαη ηέζζεξα (V, VII, IX, X) έρνπλ κηθηή ιεηηνπξγία, θηλεηηθή θαη αηζζεηηθή (McFarland, 2010). Σα ζψκαηα θπηηάξσλ φισλ ησλ αηζζεηηθψλ λεχξσλ βξίζθνληαη εληφο ηνπ εγθεθάινπ, ζην θξαληαθφ αηζζεηηθφ γάγγιην, εθηφο απφ ηα ζψκαηα θπηηάξσλ ησλ αηζζεηηθψλ λεχξσλ I θαη II, πνπ βξίζθνληαη ζην εμσηεξηθφ ησλ νξγάλσλ ηα νπνία λεπξψλνπλ (φζθξεζε θαη φξαζε). Με εμαίξεζε νξηζκέλνπο απηφλνκνπο θηλεηηθνχο λεπξψλεο 15

πνπ βξίζθνληαη εθηφο ησλ γαγγιίσλ, ηα θπηηαξηθά ζψκαηα ησλ θηλεηηθψλ λεχξσλ βξίζθνληαη ζηνπο ππξήλεο ηνπ εγθεθαιηθνχ ζηειέρνπο (McFarland, 2010). Σα θξαληαθά λεχξα κπνξνχλ λα πεξηέρνπλ έσο έμη ιεηηνπξγηθά δηαθξηηνχο ηχπνπο ηλψλ: ηξεηο ηχπνπο αηζζεηηθψλ ηλψλ θαη ηξεηο ηχπνπο θηλεηηθψλ ηλψλ. ΢πρλά ρξεζηκνπνηνχληαη νη φξνη πξνζαγσγέο γηα ηηο αηζζεηηθέο ίλεο θαη απαγσγέο γηα ηηο θηλεηηθέο ίλεο: Αηζζεηηθέο  Οη γεληθέο αηζζεηηθέο ίλεο κεηαθέξνπλ πιεξνθνξίεο αθήο, άιγνπο, ζεξκνθξαζίαο θαη ηδηνδεθηηθφηεηαο.  Οη εηδηθέο αηζζεηηθέο ίλεο κεηαθέξνπλ πιεξνθνξίεο αθνήο, ηζνξξνπίαο, φξαζεο, γεχζεο θαη φζθξεζεο. Οξηζκέλεο θνξέο ρσξίδνληαη ζε εηδηθέο ζσκαηηθέο (αθνή, φξαζε, ηζνξξνπία) θαη εηδηθέο ζπιαγρληθέο (φζθξεζε θαη γεχζε).  Οη ζπιαγρληθέο αηζζεηηθέο ίλεο κεηαθέξνπλ αηζζεηηθέο πιεξνθνξίεο (εθηφο ηνπ άιγνπο) απφ ηα ζπιάγρλα. Κηλεηηθέο  Οη ζσκαηηθέο θηλεηηθέο ίλεο λεπξψλνπλ ηνπο ζσκαηηθνχο ζθειεηηθνχο κχεο.  Οη βξαγρηαθέο θηλεηηθέο ίλεο λεπξψλνπλ ηνπο ζθειεηηθνχο κχεο

πνπ

αλαπηχζζνληαη απφ ηα βξαγρηαθά ηφμα.  Οη ζπιαγρληθέο θηλεηηθέο (παξαζπκπαζεηηθέο πξνζαγσγέο) ίλεο λεπξψλνπλ ιείνπο κχεο θαη αδέλεο. Αο εμεηάζνπκε ηα επηά πην ζεκαληηθά θξαληαθά λεχξα γηα ηελ νκηιία, ηε κάζεζε/θαηάπνζε θαη ηελ αθνή.

1.5.1. Σξίδπκν (V ΢πδπγία) Σα ηξίδπκα λεχξα είλαη ηα κεγαιχηεξα θξαληαθά λεχξα θαη απνηεινχληαη απφ ηξείο θχξηνπο θιάδνπο: νθζαικηθφο, άλσ γλαζηθφο θαη θάησ γλαζηθφο. Οη ξίδεο ζπγθιίλνπλ ζην επίπεδν ηεο ιηζνεηδνχο κνίξαο ηνπ θξνηαθηθνχ νζηνχ γηα ην ζρεκαηηζκφ ηνπ 16

ηξηδχκνπ γαγγιίνπ. Σν ηξίδπκν λεχξν πνξεχεηαη απφ ηε γέθπξα πξνο ην πξφζσπν. Σν ζεκείν εμφδνπ απφ ηνλ εγθέθαιν είλαη ν κεζεγθέθαινο (γέθπξα) (Duffy, 2011). Οθζαικηθό Νεύξν ή Κιάδνο (V1) (Αηζζεηηθό) Σν ζεκείν εμφδνπ ηνπ νθζαικηθνχ λεχξνπ απφ ην θξαλίν είλαη ε ππεξθφγρηα ζρηζκή ηνπ ζθελνεηδνχο νζηνχ (Λνγνζέηεο, & Μπισλάο, 2004). Ζ ιεηηνπξγία είλαη ε εμήο:  Γεληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ηνπο θφιπνπο, ην δέξκα ηνπ κεηψπνπ, ην άλσ βιέθαξν θαη ηε κχηε, ηνπο βιελλνγφλνπο πκέλεο ηεο ξηληθήο θνηιφηεηαο θαη ηα βξαρέα θαη καθξά αθηηλνεηδή λεχξα ηνπ νθζαικνχ (ίξηδα θαη θεξαηνεηδήο).  ΢πιαγρληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ην δαθξπτθφ αδέλα. Άλσ Γλαζηθό Νεύξν ή Κιάδνο (V2) (Αηζζεηηθό) Σν ζεκείν εμφδνπ ηνπ άλσ γλαζηθνχ λεχξνπ απφ ην θξαλίν είλαη ην ζηξνγγπιφ ηξήκα ηνπ ζθελνεηδνχο νζηνχ. Ζ ιεηηνπξγία ηνπ είλαη γεληθή αηζζεηηθή: απφ ηε ζθιεξά κήληγγα, ην δέξκα ηεο πιάγηαο πιεπξάο ηνπ κεηψπνπ, ηηο παξεηέο, ην θάησ βιέθαξν, ην άλσ ρείινο, ηνπο άλσ νδφληεο, ηελ άλσ γλάζν, ηελ ππεξψα, ην ξηληθφ δηάθξαγκα θαη ηελ νπίζζηα κνίξα ηεο ξηληθήο θνηιφηεηαο, ηα νχια θαη ηνπο βιελλνγφλνπο πκέλεο ηεο ζηνκαηηθήο θνηιφηεηαο (Schindelmeiser, 2013). Κάησ Γλαζηθό Νεύξν ή Κιάδνο (V3) (Αηζζεηηθό θαη θηλεηηθό) Σν ζεκείν εμφδνπ ηνπ θάησ γλαζηθνχ λεχξνπ απφ ην θξαλίν είλαη ην σνεηδέο ηξήκα ηνπ ζθελνεηδνχο νζηνχ (Παξαζθεπάο, 2014). Ζ ιεηηνπξγία ηνπ είλαη ε εμήο: 

Γεληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ηα πξφζζηα δχν – ηξίηα ηεο γιψζζαο, ηνπο

βιελλνγφλνπο πκέλεο ηνπ ζηφκαηνο, ηελ θάησ γλάζν, ηνπο θάησ νδφληεο, ην θάησ ρείινο, ηνλ πψγσλα, ηκήκα ηνπ έμσ σηφο θαη ησλ παξεηψλ θαη ηηο κήληγγεο ηνπ πξφζζηνπ θαη κέζνπ θξαληαθνχ βφζξνπ. 

Βξαγρηαθή θηλεηηθφηεηα: πξνο ηνπο κχεο ηεο κάζεζεο, ηνλ ηείλνληα ην

ηχκπαλν κπ θαη ηνλ ηείλνληα ην ππεξψην ηζηίν κπ.

17

Μεζεγθεθαιηθόο Ππξήλαο ηνπ Τξηδύκνπ Οη θχξηνη αηζζεηηθνί λεπξψλεο κεηαθέξνπλ αηζζεηηθέο πιεξνθνξίεο ηδηνδεθηηθφηεηαο απφ ηνπο κχεο ηεο κάζεζεο θαη πξνβάιινληαη θπξίσο ζηνλ θηλεηηθφ ππξήλα ηνπ ηξηδχκνπ λεχξνπ γηα έιεγρν ησλ αληαλαθιαζηηθψλ ησλ θηλήζεσλ κάζεζεο (McFarland, 2010). Βιάβε Τξηδύκνπ θαη επηπηώζεηο ζηελ νκηιία Μνλφπιεπξε θηλεηηθή βιάβε (δελ επεξεάδεη αληηιεπηά ηελ νκηιία):  Απφθιηζε γλάζνπ ζηελ αδχλακε πιεπξά θαηά ην άλνηγκά ηεο (θιάδνο V3)  Διαηησκέλε ζχζπαζε καζεηήξα ή θξνηαθίηε κπ θαηά ηε δήμε Ακθνηεξφπιεπξε θηλεηηθή βιάβε:  Αλνηρηή θάησ γλάζνο ζε εξεκία (αξγή κεηαθίλεζε θαη πεξηνξηζκέλν εχξνο θίλεζεο)  ΢ηειφξξνηα Οκηιία  Αδχλαηε δηρεηιηθή, ρεηιενδνληηθή, νδνληνγισζζηθή θαη γισζζνθαηληαθή άξζξσζε.  Αδχλαηε πξνζαξκνγή ρεηιέσλ – γιψζζαο γα παξαγσγή θσλεέλησλ, πγξψλ θαη δίθζνγγσλ θσλεκάησλ Αηζζεηηθή Βιάβε:  Μεησκέλε αηζζεηηθφηεηα ζηηο παξεηέο, ηα ρείιε, ηε γιψζζα θαη ηελ ππεξψα 1.5.2. Πξνζσπηθό (VII ΢πδπγία) Σν πξνζσπηθφ λεχξν εθθχεηαη απφ ηε γέθπξα θαη εηζέξρεηαη ζην θξνηαθηθφ νζηφ γηα λα εμέιζεη απφ ην θξαλίν κε ηε κνξθή πέληε δηαθξηηψλ θιάδσλ, Σν ζεκείν εμφδνπ απφ ηνλ εγθέθαιν είλαη ε ζπκβνιή κεηαμχ κεηεγθεθάινπ (γέθπξα) θαη ηνπ κπειεγθέθαινπ. ΢ρεηηθά κε ην ζεκείν εμφδνπ απφ ην θξαλίν, ην λεχξν δηέξρεηαη απφ

18

ην εζσηεξηθφ ηνπ έζσ αθνπζηηθνχ πφξνπ θαη εμέξρεηαη απφ ην θξαλίν κέζσ ηνπ βεινλνκαζηνεηδνχο ηξήκαηνο ηνπ θξνηαθηθνχ νζηνχ (Schindelmeiser, 2014). Ζ ιεηηνπξγία ηνπ είλαη κηθηή σο εμήο:  Γεληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ην δέξκα πίζσ απφ ην έμσ νπο θαη ην δέξκα ηεο θφγρεο ηνπ πηεξπγίνπ σηφο, ηνλ έμσ αθνπζηηθφ πφξν θαη ηνλ ηπκπαληθφ πκέλα  Δηδηθή αηζζεηηθφηεηα: πιεξνθνξίεο γεχζεο απφ ηα πξφζζηα δχν ηξίηα ηεο γιψζζαο.  Βξαγρηαθή θηλεηηθφηεηα: πξνο ηνπο κχεο ηεο έθθξαζεο ηνπ πξνζψπνπ (αιιά φρη πξνο ηνπο θχξηνπο κχεο ηεο κάζεζεο), θαζψο θαη ζην κπ ηνπ αλαβνιέα.  ΢πιαγρληθή θηλεηηθφηεηα: πξνο ηνπο βιελλνγφλνπο πκέλεο ηεο ζθιεξάο θαη καιαθήο ππεξψαο θαη ξηλφο, θαζψο θαη ζηνλ δαθξπτθφ, ηνλ ππνγλάζην θαη ηνλ ππνγιψζζην αδέλα. Αξθεηνί ηειηθνί θιάδνη ησλ πξνζσπηθψλ λεχξσλ ελψλνληαη γηα ην ζρεκαηηζκφ ηνπ παξσηηδηθνχ πιέγκαηνο, ην νπνίν βξίζθεηαη ζηνλ παξσηηδηθφ ζηεινγφλν αδέλα. Σν λεχξν πνξεχεηαη κέζα ζηνλ αδέλα θαη δηαηξείηαη ζε δηάθνξνπο θιάδνπο: ηνλ θξνηαθηθφ, ην δπγσκαηηθφ, ην ζηνκαηηθφ (βπθαλεηηθφ), ηνλ θάησ γλαζηθφ θαη ηνλ ηξαρειηθφ (Heimer, 1995). Σν θηλεηηθφ ηκήκα ηνπ πξνζσπηθνχ λεχξνπ πεξηέρεη δχν κέξε: έλα πνπ εθθχεηαη απφ ηελ άλσ κνίξα ησλ ππξήλσλ ηνπ πξνζσπηθνχ λεχξνπ θαη λεπξψλεη ηελ άλσ κνίξα ηνπ πξνζψπνπ θαη έλα πνπ εθθχεηαη απφ ηελ θάησ κνίξα ησλ ππξήλσλ

ηνπ

πξνζσπηθνχ λεχξνπ θαη λεπξψλεη ηελ θάησ κνίξα ηνπ πξνζψπνπ. Οη άλσ κνίξεο ηνπ λεχξνπ πνπ λεπξψλνπλ ηηο άλσ κνίξεο ηνπ πξνζψπνπ ιακβάλνπλ δεδνκέλα εηζφδνπ θαη απφ ηα δχν εκηζθαίξηα. Αληίζεηα, νη θαηψηεξεο κνίξεο πνπ λεπξψλνπλ ηελ θαηψηεξε κνίξα ηνπ πξνζψπνπ δέρνληαη κφλν δεδνκέλα εηζφδνπ ηνπ αληίπιεπξνπ θινηνχ (Fuller, et al., 2012). Βιάβε Πξνζσπηθνύ θαη επηπηώζεηο ζηελ νκηιία Μνλφπιεπξε θηλεηηθή βιάβε:  Παξάιπζε Bell (ζπαλίσο ζηε βαξηά κπαζζέλεηα) 19

Πξνθαιείηαη απφ ηελ δηφγθσζε ιφγσ θιεγκνλήο ηνπ πξνζσπηθνχ λεχξνπ ζηελ νζηέηλε νδφ ζην θξαλίν. Δπεξεάδεη ηελ ηθαλφηεηα ζχγθιεηζεο ησλ βιεθάξσλ θαη ηνπο κπο πνπ είλαη ππεχζπλνη γηα ηελ έθθξαζε ηνπ πξνζψπνπ.  Αξπηίδσην κέησπν  Πηψζε θξπδηνχ  Αδπλακία ζχγθιεηζεο βιεθάξσλ  Πηψζε γσλίαο ζηφκαηνο – ψζεζε ζηε κε πξνζβεβιεκέλε κεξηά  ΢ηειφξξνηα  Δπηπέδσζε ξηλνρεηιηθήο ζρηζκήο  Αθίλεην ξηληθφ πηεξχγην θαηά ηελ αλαπλνή  ΢ην ρακφγειν ηξαβηέηαη ην πξφζσπν ζηε πγηή πιεπξά  Γεζκηδψζεηο  Αηξνθία Οκηιία Παξακφξθσζε

δηρεηιηθψλ,

ρεηιενδνληηθψλ.

Ληγφηεξν

πξφζζησλ

γισζζηθψλ

ηξηβφκελσλ. Αηζζεηηθή Βιάβε:  Μεησκέλε γεχζε Ακθνηεξφπιεπξε θηλεηηθή βιάβε (ιηγφηεξν ζπλεζηζκέλε):  Αδπλακία ζθξαγίζκαηνο ρεηιέσλ  Λνμφ ρακφγειν  Γεζκηδψζεηο  Παξακνξθψζεηο ή πιήξε αδπλακία παξαγσγήο ησλ p. b, m, f, v  ΢ηειφξξνηα 1.5.3. ΢ηαηηθναθνπζηηθό (VIII ΢πδπγία) Σν ζηαηηθναθνπζηηθφ λεχξν εθθχεηαη απφ ην έζσ νπο, βξίζθεηαη ζην θξνηαθηθφ νζηφ, πνξεχεηαη δηακέζνπ ηνπ έζσ αθνπζηηθνχ πφξνπ θαη θαηαιήγεη ζην εγθεθαιηθφ 20

ζηέιερνο, ζην επίπεδν ηεο ζπκβνιήο κεηαμχ ηνπ κεηεγθέθαινπ (γέθπξα) θαη ηνπ κπειεγθέθαινπ. Οη λεπξηθέο ίλεο πνπ εθθχνληαη απφ ηνπο αθνπζηηθνχο ππνδνρείο ηνπ θνριία ζρεκαηίδνπλ ην θνριηαθφ λεχξν, ελψ νη λεπξηθέο ίλεο πνπ εθθχνληαη απφ ηνπο ππνδνρείο ηζνξξνπίαο ησλ εκηθχθιησλ ζσιήλσλ θαη ηεο αίζνπζαο ζρεκαηίδνπλ ην αηζνπζαίν λεχξν. Απηά ηα δχν λεχξα ζπγρσλεχνληαη γηα ην ζρεκαηηζκφ ηνπ ζηαηηθναθνπζηηθνχ λεχξνπ. Σν ζεκείν εμφδνπ απφ ηνλ εγθέθαιν είλαη ε ζπκβνιή κεηαμχ ηνπ κεηεγθεθάινπ (γέθπξα) θαη ηνπ κπειεγθέθαινπ, ελψ ην ζεκείν εμφδνπ απφ ην θξαλίν είλαη ν έζσ αθνπζηηθφο πφξνο (Frackowiak, et al., 2004). Ζ ιεηηνπξγία είλαη εηδηθή αηζζεηηθή γηα ηελ αθνή, ηελ ηζνξξνπία θαη ηνλ πξνζαλαηνιηζκφ ηνπ ζψκαηνο.

1.5.4. Γισζζνθαξπγγηθό (IX ΢πδπγία) Σν γισζζνθαξπγγηθφ λεχξν εθθχεηαη απφ ην κπειεγθέθαιν θαη πνξεχεηαη απφ ην θξαλίν έσο ην θάξπγγα. Σν ζεκείν εμφδνπ ηνπ θξαληαθνχ λεχξνπ IX απφ ην εγθέθαιν είλαη ν κπειεγθέθαινο, ελψ ην ζεκείν εμφδνπ απφ ην θξαλίν είλαη ην ζθαγηηηδηθφ ηξήκα, κεηαμχ ηνπ θξνηαθηθνχ νζηνχ θαη ηνπ ηληαθνχ νζηνχ (Duffy, 2011). Ζ ιεηηνπξγία είλαη κηθηή θαη είλαη ε εμήο:  Βξαγρηαθή θηλεηηθφηεηα: πξνο ην βεινλνθαξπγγηθφ κπ.  ΢πιαγρληθή θηλεηηθφηεηα: πξνο ηελ παξσηίδα.  Γεληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ην νπίζζην έλα – ηξίην ηεο γιψζζαο, ηηο ακπγδαιέο, ην θάξπγγα, ηνλ ηπκπαληθφ πκέλα (εζσηεξηθή επηθάλεηα), ηελ ηπκπαληθή θνηιφηεηα, ηεο επζηαρηαλή ζάιπηγγα θαη ην δέξκα ηνπ έμσ σηφο.  ΢πιαγρληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ην θαξσηηδηθφ ζσκάηην θαη ηνλ θαξσηηδηθφ θφιπν.  Δηδηθή αηζζεηηθφηεηα: γεχζε απφ ην νπίζζην έλα – ηξίην ηεο γιψζζαο.

Βιάβε Γισζζνθαξπγγηθνύ θαη επηπηώζεηο ζηελ νκηιία (Οη βιάβεο ηνπ γισζζνθαξπγγηθνχ ζπάληα εκθαλίδνληαη κφλεο ηνπο) 21

Μνλφπιεπξε θηλεηηθή βιάβε:  Πάξεζε ζηπινθαξπγγηθνχ κπ  Αδπλακία ή παξάιπζε κπψλ πνπ ζπζηέιινπλ ηνλ θάξπγγα  ΢ηειφξξνηα ιφγσ θησρνχ ειέγρνπ παξσηηδηθνχ αδέλα (πην έληνλα ζπκπηψκαηα ζε ακθίπιεπξεο βιάβεο) 1.5.5. Πλεπκνλνγαζηξηθό (X ΢πδπγία) Σν πλεπκνλνγαζηξηθφ λεχξν εθθχεηαη απφ ηνλ πξνκήθε κπειφ, πνξεχεηαη πξνο ηα θάησ, ζην ζθαγηηηδηθφ ηξήκα θαη ζπλερίδεη ηελ θαζνδηθή πνξεία ηνπ θαηεπζπλφκελν πξνο ηνλ ηξάρειν, ην ζψξαθα θαη ηελ θνηιηά. Σν ζεκείν εμφδνπ απφ ην εγθέθαιν είλαη ν κπειεγθέθαινο, ελψ ην ζεκείν εμφδνπ απφ ην θξαλίν είλαη ην ζθαγηηηδηθφ ηξήκα, κεηαμχ ηνπ θξνηαθηθνχ νζηνχ θαη ηνπ ηληαθνχ νζηνχ (Schindelmeiser, 2014). Ζ ιεηηνπξγία ηνπ είλαη νη εμήο:  Βξαγρηαθή θηλεηηθφηεηα: πξνο ηνπο κχεο ηνπ θάξπγγα (εθηφο απφ ην βεινλνθαξπγγηθφ), ηνπο κχεο ηνπ ιάξπγγα θαη ηεο καιζαθήο ππεξψαο (εθηφο ηνπ ηείλνληα ην ππεξψην ηζηίν κπφο).  Γεληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ηα ηκήκαηα δέξκαηνο ηνπ έμσ σηφο θαη ηεο αθνπζηηθήο ζάιπηγγαο, ηκήκα ηεο εμσηεξηθήο επηθάλεηαο ηνπ ηπκπαληθνχ πκέλα, ην θάξπγγα, ην ιάξπγγα θαη ηηο κήληγγεο ηνπ νπίζζηνπ θξαληαθνχ βφζξνπ.  ΢πιαγρληθή αηζζεηηθφηεηα: απφ ην ιάξπγγα (πάλσ θαη θάησ απφ ηηο θσλεηηθέο πηπρέο), ηνλ νηζνθάγν, ηελ ηξαρεία, ηελ θαξδηά θαη ηα ζπιάγρλα ηνπ ζψξαθα θαη ηεο θνηιηάο (ζπκπεξηιακβαλνκέλσλ ησλ πλεπκφλσλ θαη ηνπ γαζηξεληεξηθνχ ζσιήλα). Βιάβε Πλεπκνλνγαζηξηθνύ θαη επηπηώζεηο ζηελ νκηιία Μνλφπιεπξε βιάβε:  Ζ καιζαθή ππεξψα θξέκεηαη ρακειφηεξα ζηελ πιεπξά ηεο βιάβεο ζε εξεκία. Καηά ηε θψλεζε ηξαβηέηαη ζηελ πιεπξά βιάβεο.  Μεησκέλν αληαλαθιαζηηθφ εκεηνχ ζηελ πιεπξά βιάβεο

22

Βιάβε άλσ ιαξπγγηθνχ λεχξνπ:  Ζ πξνζβεβιεκέλε θσλεηηθή ρνξδή θαίλεηαη θνληχηεξε  Ζ επηγισηηίδα θαη ην πξφζζην ηκήκα ηνπ ιάξπγγα κεηαηνπίδνληαη ζηελ πγηή πιεπξά. Βιάβε παιίλδξνκνπ ιαξπγγηθνχ λεχξνπ:  Φσλεηηθή ρνξδή ζε παξάκεζε ζέζε  Βήραο  Αδχλακνο γισηηηδηθφο θηχπνο  Πξνζβνιή αεξαγσγνχ  Γπζθαγία Ακθνηεξφπιεπξε βιάβε:  Ζ ππεξψα θξέκεηαη ρακειά ζε θάζε εξεκίαο. Καηά ηε θψλεζε θηλείηαη ειάρηζηα έσο θαζφινπ  Ρηληθή παιηλδξφκεζε θαηά ηελ θαηάπνζε  Σν αληαλαθιαζηηθφ εκεηνχ εθιχεηαη δχζθνια ή απνπζηάδεη Άλσ ιαξπγγηθφ λεχξν:  Παξάιπζε θξηθνζπξενεηδνχο: θνληχηεξεο θαη ηνμνεηδείο θσλεηηθέο ρνξδέο  Ζ επηγισηηίδα θαιχπηεη ην πξφζζην ηκήκα ησλ θσλεηηθψλ πηπρψλ Παιίλδξνκν ιαξπγγηθφ λεχξν:  Καζήισζε ρνξδψλ ζε παξάκεζε ζέζε  Πξνζβνιή αεξαγσγνχ  Δκθάληζε αλαπλεπζηηθνχ ζπξηγκνχ  Σξαρεηνζηνκία Άλσ θαη Κάησ ιαξπγγηθά λεχξα:  Καζήισζε ρνξδψλ ζε ζέζε απαγσγήο  Αδχλακνο βήραο θαη γισηηηδηθφο θηχπνο Οκηιία (κνλφπιεπξε) Άλσ ιαξπγγηθφ: 23

 Ήπηα αλαπλεπζηηθφηεηα ή βξαρλάδα ή ήπηα αδπλακία κεηαβνιήο ηφλνπ Παιίλδξνκν ιαξπγγηθφ λεχξν:  Αλαπλεπζηηθή, βξαρλή πνηφηεηα θσλήο, κεησκέλε έληαζε, δηπινθσλία, παχζεηο ηφλνπ. Άλσ θαη θάησ ιαξπγγηθφ λεχξν:  Φηζχξηζκα ή αθσλία, βξάγρνο, κεησκέλε έληαζε, δηπινθσλία, κεησκέλν ηφλν θαη παχζεηο ηφλν  Ήπηα ππεξξηληθφηεηα Οκηιία (ακθίπιεπξε)  Ήπηα – κέηξηα αλαπλεπζηηθφηεηα, βξαρλάδα, κεησκέλε έληαζε, ειαηησκέλε ηθαλφηεηα κεηαβνιήο ηφλνπ.  Δηζπλεπζηηθφο ζπξηγκφο  ΢νβαξή ππεξξηληθφηεηα 1.5.6. Παξαπιεξσκαηηθό (XI ΢πδπγία) Σν παξαπιεξσκαηηθφ λεχξν εθθχεηαη απφ ηε ζπκβνιή ηεο θξαληαθήο ξίδαο θαη ηεο λσηηαίαο ξίδαο. Σν παξαπιεξσκαηηθφ λεχξν εμέξρεηαη απφ ην θξαλίν κέζσ ηνπ ζθαγηηηδηθνχ ηξήκαηνο, κεηαμχ ηνπ θξνηαθηθνχ νζηνχ θαη ηνπ ηληαθνχ νζηνχ. Οη θξαληαθέο ‘ίλεο δηαθιαδίδνληαη ηαρέσο γηα λα ελσζνχλ κε ην πλεπκνλνγαζηξηθφ λεχξν. Οη λσηηαίεο ίλεο πνξεχνληαη πξνο ηα πίζσ θαη πξνο ηα θάησ γηα λα ελσζνχλ κε ηνπο κεγάινπο ζθειεηηθνχο κχεο ηνπ ηξαρήινπ. Σν ζεκείν εμφδνπ απφ ηνλ εγθέθαιν είλαη ν κπειεγθέθαινο, ελψ ην ζεκείν εμφδνπ απφ ην θξαλίν είλαη ην ζθαγηηηδηθφ ηξήκα, αλάκεζα ζην θξνηαθηθφ νζηφ θαη ην ηληαθφ νζηφ (Schindelmeiser, 2013). Ζ ιεηηνπξγία είλαη βξαγρηαθή θηλεηηθή. Ο λσηηαίνο θιάδνο λεπξψλεη ηνλ ηξαπεδνεηδή θαη ην ζηεξλνθιεηδνκαζηνεηδή κπ. Ο θξαληαθφο θιάδνο πνπ ζπλδέεη ην πλεπκνλνγαζηξηθφ λεχξν λεπξψλεη ην ιάξπγγα, ην θάξπγγα θαη ηε καιαθή ππεξψα (McFarland, 2010).

24

Μνλφπιεπξα (δελ επεξεάδεηαη ε νκηιία):  Διάηησζε αλχςσζεο ψκνπ θαη αδπλακία ζηξνθήο θεθαιήο ζηελ αληίζεηε πιεπξά ηεο βιάβεο. Ακθίπιεπξα:  ΢εκαληηθή αδπλακία ζηνπο ψκνπο θαη πηψζε θεθαιήο. Πξνβιήκαηα ζηελ αλαπλνή, θψλεζε, αληήρεζε.

1.5.7. Τπνγιώζζην (XII ΢πδπγία) Σν ππνγιψζζην λεχξν εθθχεηαη απφ ηνλ πξνκήθε κπειφ θαη λεπξψλεη ηνπο κχεο ηεο γιψζζαο. Σν ζεκείν εμφδνπ ηνπ θξαληαθνχ λεχξνπ XII απφ ηνλ εγθέθαιν είλαη ν κπειεγθέθαινο, ελψ ην ζεκείν εμφδνπ απφ ην θξαλίν είλαη ν ππνγιψζζηνο πφξνο ζην ηληαθφ νζηφ (Benarroch, et al., 1999). Ζ ιεηηνπξγία είλαη βξαγρηαθή θηλεηηθή: πξνο φινπο ηνπο απηφρζνλεο κχεο ηεο γιψζζαο θαη ηνπο ηξείο εθ ησλ ηεζζάξσλ εηεξνρζφλσλ κπψλ ηεο γιψζζαο – γελεηνγισζζηθφο,

βεινλνγισζζηθφο,

γισζζνυπεξψηνο, λεπξψλεηαη απφ ην

θαη

πνγισζζηθφο.

Ο

ηέηαξηνο

κπο,

πλεπκνλνγαζηξηθφ λεχξν. Σν ππνγιψζζην

λεχξν λεπξψλεη επίζεο ην ζηεξλνζπξενεηδή, ην ζηεξλνυνεηδή, ην ζπξενυνεηδή, ην γελεηνγισζζηθφ, ην γελεηνυνεηδή, ην γλαζνυνεηδή θαη ηελ πξφζζηα γαζηέξα ηνπ σκνυνεηδνχο κπφο (Crossman, & Neary, 2012). Μνλφπιεπξα:  Αηξνθία γιψζζαο θαη ζπξξίθλσζε ζηελ πιεπξά ηεο βιάβεο  Γεζκηδψζεηο Ακθίπιεπξα:  Αηξνθία  Γεζκηδψζεηο  Αδπλακία δηαρείξηζεο βισκνχ  ΢ηειφξξνηα

25

Οκηιία  Ήπηεο αξζξσηηθέο παξακνξθψζεηο πνπ δελ επεξεάδνπλ ηελ αθξίβεηα ζε κνλφπιεπξε βιάβε.  Γπζθνιία παξαγσγήο θσλεκάησλ πνπ απαηηνχλ αλχςσζε ηεο θνξπθήο ή ηεο ξάρεο ηεο γιψζζαο ζε ακθίπιεπξε βιάβε  Τπεξξηληθφηεηα, ππνξηληθφηεηα

26

1.6. Νεπξνθηλεηηθόο έιεγρνο ηεο νκηιίαο Ο ιφγνο απαηηεί ηελ ζπγρξνληζκέλε ιεηηνπξγία πέληε κεγάισλ ππνζπζηεκάησλ ηνπ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο: ηνπ εγθεθαιηθνχ θινηνχ, ησλ ππνθινητθψλ ππξήλσλ, ηνπ εγθεθαιηθνχ ζηειέρνπο, ηεο παξεγθεθαιίδαο θαη ζπνλδπιηθήο ζηήιεο. Γηα θαζαξά θιηληθνχο ιφγνπο, ην θηλεηηθφ ζχζηεκα ηνπ εγθεθάινπ κπνξεί λα δηαηξεζεί ζε ηξία κεγάια θηλεηηθά ππνζπζηήκαηα: ην ππξακηδηθφ, ην εμσππξακηδηθφ θαη ην παξεγθεθαιηδηθφ ζχζηεκα (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001).

1.6.1. Ππξακηδηθό ζύζηεκα Οη εθνχζηεο θηλήζεηο ηεο νκηιίαο ειέγρνληαη θπξίσο απφ ην ππξακηδηθφ ζχζηεκα. ΢ηελ πξαγκαηηθφηεηα ην ππξακηδηθφ ζχζηεκα είλαη ε θχξηα νδφο γηα φιεο ηηο εθνχζηεο θηλήζεηο (Boone, et al., 2007). Απνηειείηαη απφ ηελ θινηνλσηηαία νδφ, ηελ θινηνπξνκεθηθή νδφ θαη ηελ θινηνγεθπξηθή. Ζ πξψηε ειέγρεη ηηο επηδέμηεο θηλήζεηο ησλ απνκαθξπζκέλσλ απφ ηνλ θνξκφ κπψλ ησλ άθξσλ. Ζ δεχηεξε ειέγρεη ηα θξαληαθά λεχξα πνιιά απφ ηα νπνία λεπξψλνπλ απεπζείαο ηνπο κχεο ηεο νκηιίαο. Ζ Σξίηε πεγαίλεη ζηνλ ππξήλα ηεο εγθεθαιηθήο γέθπξαο, πνπ κε ηελ ζεηξά ηνπ ζπλδέεηαη κ ηελ παξεγθεθαιίδα (Murdoch, 2008). Φινηνλσηηαία νδόο Ζ θινηνλσηηαία νδφο αξρίδεη απφ ηνλ εγθεθαιηθφ θινηφ θαη θαηαιήγεη ζε δηαθνξεηηθά επίπεδα ηεο ζπνλδπιηθήο ζηήιεο. Αξρίδεη ζηνλ θηλεηηθφ θινηφ ησλ δχν εγθεθαιηθψλ εκηζθαηξίσλ, πξσηίζησο απφ ηελ νπίζζηα θεληξηθή έιηθα ηνπ κεησπηαίνπ ινβνχ θαη ζε κηθξφηεξν βαζκφ απφ ηελ πξφζζηα θεληξηθή έιηθα ηνπ βξεγκαηηθνχ ινβνχ. ΢ηε ζπλέρεηα ζπλάπηεη ζε δηάθνξα ζεκεία ηεο ζπνλδπιηθήο ζηήιεο κε ηα πεξηθεξεηαθά λεχξα. Σα ζπνλδπιηθά λεχξα θαηφπηλ αθήλνπλ ηνλ λεπξάμνλα θαη λεπξψλνπλ κχεο ηνπ θνξκνχ θαη ησλ άθξσλ. Οη ίλεο ηεο θινηνλσηηαίαο νδνχ είλαη απφ ηνπο καθξχηεξνπο θηλεηηθνχο άμνλεο ηνπ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο. Έηζη, κπνξνχλ λα γίλνπλ ππεξβνιηθά γξήγνξεο θηλήζεηο, αθνχ λεπξψλνπλ απεπζείαο νη κχεο (FitzGerald, et al., 2009). Φηαζκόο 27

Ζ δηαζηαχξσζε ηεο αξηζηεξήο θαη δεμηάο θινηνλσηηαίαο νδνχ, είλαη γλσζηή σο ρηαζκφο. Οη ιίγεο ίλεο –πνπ πνηθίιινπλ ζε αξηζκφ– είλαη γλσζηέο σο πξφζζηα θινηνλσηηαία νδφο. Ζ θχξηα θινηνλσηηαία νδφο είλαη ε πιεπξηθή θινηνλσηηαία νδφο. ΢ηελ πξάμε νη ζπλέπεηεο ηνπ ρηαζκνχ είλαη φηη εάλ κηα βιάβε επεξεάζεη ηηο ίλεο πξηλ ηνλ ρηαζκφ ηφηε απηφ ζα έρεη επηπηψζεηο ζηελ αληίζεηε, απφ απηήλ ηεο βιάβεο, πιεπξά. Δάλ ε βιάβε είλαη ζηνλ θπξίσο εγθέθαιν, νη εθνχζηεο θηλήζεηο ησλ άθξσλ πεξηνξίδνληαη ζηελ αληίπιεπξε πιεπξά ηνπ θνξκηνχ. Αληίζεηα, κία βιάβε θάησ απφ ηνλ ρηαζκφ δηαηαξάζζεη ηηο εθνχζηεο θηλήζεηο ζηελ ίδηα ή νκφπιεπξε πιεπξά (Kolb, & Whishaw, 2009). Φινηνπξνκεθηθή νδόο Οη θινηνπξνκεθηθέο ίλεο ηεο ππξακηδηθήο νδνχ είλαη ππεχζπλεο γηα ηηο εθνχζηεο θηλήζεηο ησλ κπψλ ηεο νκηιίαο, εθηφο απηψλ ηεο αλαπλνήο. Δίλαη ην πην ζεκαληηθφ κέξνο ηεο ππξακηδηθήο νδνχ γηα ηνλ ινγνζεξαπεπηή. Ζ δηαθνξά ηνπο απφ ηηο θινηνλσηηαίεο ίλεο, φζνλ αθνξά ζηελ λεχξσζε είλαη φηη έρνπλ ηφζν νκφπιεπξεο φζν θαη αληίπιεπξεο ίλεο (Λνγνζέηεο, & Μπισλάο, 2004). Γίπιεπξε ζπκκεηξία Ζ πιεηνςεθία ησλ κπψλ ηεο νκηιίαο εξγάδνληαη ζε δίπιεπξε ζπκκεηξία. Απηφ είλαη απνηέιεζκα ηεο δίπιεπξεο λεχξσζεο πνπ πξνζθέξνπλ νη θινηνπξνκεθηθέο ίλεο. ΋ινη νη ζπδεπγκέλνη κχεο ηνπ πξνζψπνπ, ηεο ππεξψαο, ησλ θσλεηηθψλ ρνξδψλ θαη ηνπ δηαθξάγκαηνο εξγάδνληαη ζε ζπγρξνληζκφ ηηο πεξηζζφηεξεο θνξέο γηα λα πξνθιεζεί ην δάξσκα ηνπ κεηψπνπ, ην ρακφγειν, ην δάγθσκα, ε θαηάπνζε θαη θπζηθά ε νκηιία. Ζ δίπιεπξε λεχξσζε είλαη κία αζθαιηζηηθή δηθιείδα πξνζηαζίαο ηεο νκηιίαο ζε πεξίπησζε βιάβεο ησλ θινηνπξνκεθηθψλ ηλψλ. Αλ, γηα παξάδεηγκα, ππνζηνχλ κία βιάβε νη αξηζηεξέο θινηνπξνκεθηθέο ίλεο πνπ λεπξψλνπλ έλα κπ, ηφηε ν κπο κπνξεί λα θηλείηαη ράξηλ ζηελ ηξνθνδφηεζή ηνπ απφ ηηο δεμηέο θινηνπξνκεθηθέο ίλεο. Αο ζεκεησζεί εδψ φηη αθξηβψο ην αληίζεην ζπκβαίλεη κε βιάβεο ηεο θινηνλσηηαίαο νδνχ. Λφγσ ηεο αληίπιεπξεο λεχξσζεο ησλ άθξσλ, νη θινηνλσηηαίεο βιάβεο εθδειψλνληαη σο ζνβαξέο παξαιχζεηο ησλ άθξσλ (Schindelmeiser, 2013). Αληίπιεπξε θαη κνλόπιεπξε λεύξσζε Καζέλαο απφ ηνπο ππξήλεο ησλ θξαληαθψλ λεχξσλ ιακβάλεη δηαθνξεηηθέο πνζφηεηεο κνλφπιεπξεο θαη αληίπιεπξεο λεχξσζεο, παξφιν πνπ ηξνθνδνηνχληαη δίπιεπξα. Οη 28

πεξηνρέο πνπ ηξνθνδνηνχληαη κνλφπιεπξα, κπνξεί λα παξαιχζνπλ πεξηζζφηεξν απφ ηηο άιιεο, φπσο ην θάησ κέξνο ηνπ πξνζψπνπ θαη νη ηξαπεδνεηδείο κχεο,. Οη κχεο ηνπ πάλσ κηζνχ ηνπ πξνζψπνπ λεπξψλνληαη πεξηζζφηεξν δίπιεπξα απφ ηνπο κχεο ηνπ θάησ κέξνπο ηνπ πξνζψπνπ, νη νπνίνη λεπξψλνληαη πεξηζζφηεξν αληίπιεπξα. Απηφ γίλεηαη έθδειν φηαλ δεηεζεί απφ θάπνηνλ λα έιμεη πξνο ηα πίζσ ηελ κία ή ηεο άιιε πιεπξά ηνπ ζηφκαηνο. Δίλαη εχθνιν, αιιά δελ ζα ήηαλ εάλ ηφζν νη κχεο δεμηά φζν νη κχεο αξηζηεξά δνχιεπαλ δίπιεπξα (Fuller, et al., 2012). Άλσ θαη θάησ θηλεηηθνί λεπξώλεο Μία πνιχ ρξήζηκε ζεψξεζε ζηελ θιηληθή λεπξνινγία είλαη νη έλλνηεο ησλ άλσ θαη θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ. Οη άλσ θηλεηηθνί λεπξψλεο είλαη φινη νη λεπξψλεο ησλ πξφζζησλ θαη πιεπξηθψλ θινηνλσηηαίσλ νδψλ, πνπ εθηείλνπλ ηνπο άμνλέο ηνπο απφ ηνλ εγθεθαιηθφ θινηφ κέρξη ηα θχηηαξα ησλ πξφζζησλ θεξάησλ ηεο ζπνλδπιηθήο ζηήιεο. ΋ινη νη άλσ θηλεηηθνί λεπξψλεο βξίζθνληαη εληφο ηνπ λεπξάμνλα (εγθέθαινο, εγθεθαιηθφ ζηέιερνο θαη ζπνλδπιηθή ζηήιε). Οη θάησ θηλεηηθνί λεπξψλεο είλαη απηνί πνπ ζηέιλνπλ θηλεηηθνχο άμνλεο ζηα πεξηθεξεηαθά λεχξα, δει. ηα θξαληαθά θαη ζπνλδπιηθά λεχξα. Οη βιάβεο ησλ άλσ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ παξνπζηάδνπλ δηαθνξεηηθή ζπκπησκαηνινγία απφ ηηο βιάβεο ησλ θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ. Σν πιένλ εληππσζηαθφ ζχκπησκα κηαο βιάβεο ηφζν ησλ άλσ φζν θαη ησλ θάησ λεπξψλσλ είλαη ε παξάιπζε. Σν είδνο φκσο ηεο παξάιπζεο είλαη δηαθνξεηηθφ γηα ηηο δχν νκάδεο λεπξσληθψλ ζπκπησκάησλ (Murdoch, 2008).

1.6.2. Δμσππξακηδηθό ζύζηεκα Ο φξνο εμσππξακηδηθφ ζχζηεκα αλαθέξεηαη ζε κία νκάδα ππνθινητθψλ ππξήλσλ θαη αλάινγσλ δνκψλ, γλσζηφο σο βαζηθά γάγγιηα. Τπάξρνπλ ηξεηο δνκέο θαη θχξηα κέξε ησλ βαζηθψλ γαγγιίσλ: ν θεξθνθφξνο ππξήλαο, ην θέιπθνο ηνπ θαθνεηδνχο ππξήλα θαη ε σρξά ζθαίξα (ην εζσηεξηθφ ηνπ θαθνεηδνχο ππξήλα). Γχν άιιεο ππνθινητθέο δνκέο, νη ππνζαιακηθνί ππξήλεο θαη ε κέιαηλα νπζία ζπλδένληαη ιεηηνπξγηθά κε ηα βαζηθά γάγγιηα αιιά δελ είλαη κέξνο ηνπο (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001). Άιιεο δνκέο πνπ ζρεηίδνληαη ιεηηνπξγηθά κε ηα βαζηθά γάγγιηα βξίζθνληαη θνληά ζηελ δηθηπσηή νπζία ηνπ εγθεθάινπ φπσο γηα παξάδεηγκα ν εξπζξφο ππξήλαο ηεο θαιχπηξαο (ησλ εγθεθαιηθψλ ζθειψλ). Σν εμσππξακηδηθφ ζχζηεκα αζρνιείηαη κε ηηο αδξέο ζηεξεφηππεο θηλήζεηο. Έρεη κεγαιχηεξε επηξξνή ζηνπο κεζεκβξηλνχο 29

παξά ζηνπο πεξηθεξεηαθνχο κχεο. Γηαηεξεί ηνλ ζσζηφ κπτθφ ηφλν θαη ηελ ζσζηή ζηάζε (Nolte, 2008). Αθφκε θαη κεηά απφ κία θαηαζηξνθή ηνπ ππξακηδηθνχ ζπζηήκαηνο, ν άλζξσπνο ίζσο λα κπνξεί λα κηιήζεη θαη λα θάεη ράξηο ζηε δξάζε ηνπ εμσππξακηδηθνχ ζπζηήκαηνο. Δίλαη πηζαλφ λα παίδεη θάπνην ξφιν ζηελ αιιαγή ησλ εθθξάζεσλ ηνπ πξνζψπνπ θαηά ηελ δηάξθεηα ηεο νκηιίαο, ελψ ε νκηιία θαζ’ εαπηή είλαη πηζαλφλ πξσηαξρηθά απνηέιεζκα ππξακηδηθήο δξαζηεξηφηεηαο (Παξαζθεπάο, 2014).

Γπζθηλεζίεο Οη θηλεηηθέο δηαηαξαρέο ηνπ εμσππξακηδηθνχ ζπζηήκαηνο, θαηαγξάθνληαη σο αθνχζηεο δηαηαξαρέο ηεο θίλεζεο. Ο ζπλεζέζηεξνο ηερληθφο φξνο είλαη νη δπζθηλεζίεο. Οη δηαηαξαρέο πεξηιακβάλνπλ κεγάιν θάζκα πεξίεξγσλ ζηάζεσλ θαη αζπλήζηζησλ θηλήζεσλ. Οη θηλήζεηο απηέο πνπ θπξηαξρνχλ ζηνλ θνξκφ θαη ζηα άθξα ηνπ αζζελή, επεξεάδνπλ θαη ηνπο κχεο ηνπ πξνζψπνπ θαη θαη’ επέθηαζε ηνπο κεραληζκνχο νκηιίαο. Ο φξνο δπζθηλεζία ρξεζηκνπνηείηαη γηα λα νξίζεη δηαηαξαρέο θίλεζεο πνπ ζρεηίδνληαη κε εμσππξακηδηθέο βιάβεο, αιιά ν φξνο ρξεζηκνπνηείηαη γηα λα δειψζεη κία επξχηεξε έλλνηα, ε νπνία ζπκπεξηιακβάλεη νπνηαδήπνηε αχμεζε / ππεξβνιή ηεο θίλεζεο (ππεξθηλεζία) ή νπνηαδήπνηε κείσζε ηεο (ππνθηλεζία) (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001).

1.6.3. Παξεγθεθαιηθδηθό ζύζηεκα Σν ηξίην θαηά ζεηξά παξνπζίαζεο ππνζχζηεκα ηνπ θηλεηηθνχ ζπζηήκαηνο πνπ επεξεάδεη ηελ νκηιία είλαη παξεγθεθαιίδα. ΢ε ζπλδπαζκφ κε ην ππξακηδηθφ θαη εμσππξακηδηθφ ζχζηεκα θαη επηπξφζζεηα κε ηε δηθηπσηή νπζία ηνπ εγθεθαιηθνχ ζηειέρνπο, ε παξεγθεθαιίδα παξέρεη ζεκαληηθφ ζπγρξνληζκφ ησλ θηλήζεσλ ηεο νκηιίαο (Duffy, 2011). Αλαηνκία ηεο παξεγθεθαιίδαο Ζ παξεγθεθαιίδα ρσξίδεηαη ζε ηξία ηκήκαηα. Σν κεζαίν ιεπηφ θνκκάηη νλνκάδεηαη ζθψιεθαο, ιφγσ ηνπ ηκήκαηφο ηνπ. Ο ζθψιεθαο θαη ηα εκηζθαίξηα ρσξίδνληαη κέζσ απιάθσλ θαη ζρηζκψλ, ζε ινβνχο. Οη ινβνί πεξηιακβάλνπλ ηνλ πξφζζην ινβφ, ηνλ 30

νπίζζην ινβφ θαη ηνλ θξνθηδνεηδή ινβφ. Ο πξφζζηνο ινβφο ηαπηίδεηαη ελ κέξεη κε απηφ πνπ είλαη γλσζηφ σο παιαηνπαξεγθεθαιίδα, ην δεχηεξν παιαηφηεξν θνκκάηη ηεο παξεγθεθαιίδαο, κε ηε θπινγελλεηηθή ζεκαζία.

Λακβάλεη ηα πεξηζζφηεξα

ηδηνδεθηηθά εξεζίζκαηα απφ ηελ ζπνλδπιηθή ζηήιε θαη ξπζκίδεη ηελ ζηάζε ηνπ ζψκαηνο. Ο πξφζζηνο ινβφο είλαη ην κεγαιχηεξν θνκκάηη ηεο παξεγθεθαιίδαο. Λακβάλεη θινητθέο ζπλδέζεηο απφ ηνλ θινηφ θαη ξπζκίδεη ηνλ ζπγρξνληζκφ ησλ κπτθψλ θηλήζεσλ. Ο θξνθηδνεηδήο ινβφο, είλαη ην παιαηφηεξν ηκήκα ηεο παξεγθεθαιίδαο, πεξηιακβάλεη ηνλ νξνθαίν ππξήλα, απφ ηνλ νπνίν εμέξρνληαη λεπξηθέο ίλεο πνπ ζπλδένπλ ηνλ ππξήλα κε ηνπο ηέζζεξηο αηζζνπζαίνπο ππξήλεο πνπ βξίζθνληαη ζην άλσ κέξνο ηνπ πξνκήθε. Μέζσ ησλ λεπξηθψλ ηλψλ ξπζκίδεηαη ε ηζνξξνπία (Kolb, & Whishaw, 2009). Οη ζπλδέζεηο πνπ έρεη ε παξεγθεθαιίδα κε άιια ηκήκαηα ηνπ ΚΝ΢ είλαη ζεκαληηθά γηα ηε ιεηηνπξγία ηεο. Δίλαη κέζσ απηψλ ησλ ζπλδέζεσλ πνπ ε παξεγθεθαιίδα ζηέιλεη θαη ιακβάλεη πξνζαγσγά θαη απαγσγά εξεζίζκαηα θαη εθηειεί ηνλ πην ζεκαληηθφ ξφιν ηεο, δει. έλα ζπλεξγηθφ ζπγρξνληζκφ ησλ κπψλ θαη ησλ κπτθψλ νκάδσλ. Ζ ζπλέξγεηα νξίδεηαη σο ε ζπλεξγαηηθή ιεηηνπξγία ησλ κπψλ. Ζ θηλεηηθή βιάβε απηήο ηεο ηθαλφηεηαο ηεο παξεγθεθαιίδαο νλνκάδεηαη αζπλέξγεηα. Ζ αζπλέξγεηα ινηπφλ είλαη ε έιιεηςε ζπγρξνληζκνχ ησλ αγσληζηψλ θαη αληαγσληζηψλ κπψλ (Frackowiak, et al., 2004). Σν παξεγθεθαιηδηθφ θηλεηηθφ ππνζχζηεκα επεξεάδεη ζεκαληηθά ηελ ιεηηνπξγία ησλ άιισλ θηλεηηθψλ ζπζηεκάησλ ζηελ παξαγσγή ηεο νκηιίαο. Σν γεγνλφο φηη ε παξεγθεθαιίδα παίδεη έλα ζεκαληηθφ ξφιν ζηε ζπλέξγεηα ησλ γξήγνξσλ επαλαιακβαλφκελσλ θηλήζεσλ θαη ζηνλ ιεπηφ ζπγρξνληζκφ ησλ κπψλ ζεκαίλεη φηη ε παξεγθεθαιίδα ζπλεξγάδεηαη ζηελά κε ηηο θινηνπξνκεθηθέο ίλεο, παξέρνληαο έιεγρν ησλ θηλήζεσλ γηα ζπλερφκελε νκηιία.

31

2.

Η ΓΤ΢ΑΡΘΡΙΑ

2.1. Οξηζκόο – Ιζηνξηθά ζηνηρεία Ζ δπζαξζξία απνηειεί ζπιινγηθφ φλνκα γηα κία νκάδα δηαηαξαρψλ ηεο νκηιίαο πνπ πξνθχπηνπλ εμαηηίαο δηαηαξαρήο ζηνλ κπτθφ έιεγρν φισλ ησλ βαζηθψλ θηλεηηθψλ δηαδηθαζηψλ πνπ πεξηιακβάλνληαη γηα ηελ εθηέιεζε ηεο νκηιίαο (Darley, Aronson & Brown, 1975). Ηζηνξηθά, ε δπζαξζξία έγηλε αληηθείκελν κειέηεο απφ εξεπλεηέο νη νπνίνη έδσζαλ έκθαζε ζηε θπζηνινγία ηεο νκηιίαο θαη ζηελ αλάπηπμή ηεο. Ο John Muyskens (1925), πξψηνο φξηζε ηε ‘’βαζηθή κνλάδα’’ ηεο παξαγσγήο ηεο νκηιίαο ηελ νπνία απνθάιεζε ‘’Hypha’’ πνπ ζεσξείηαη σο ε ‘’θπζηνινγηθή ζπιιαβή’’. Αξγφηεξα ν Froschels (δεθαεηία 1930) ν νπνίνο επίζεο κειέηεζε ηε λεπξνβηνινγηθή πιεπξά ηεο παξαγσγήο νκηιίαο, παξαηήξεζε φηη ηα πξψηα ζηάδηα ηεο λεπηαθήο νκηιίαο (βάβηζκα) απνηεινχλ ηελ εκθάληζε ησλ αηζζεηήξησλ ζπζηαηηθψλ κεξψλ ηνπ κεραληζκνχ ηεο νκηιίαο. Καηά ηελ πεξίνδν απφ ην 1950 έσο ην 1970, ε κειέηε ηεο δπζαξζξίαο ζε αζζελείο κε ηε λφζν Parkinson, θαη ζε παηδηά κε ‘’επίκνλε πνηνηηθή θηλεηηθή δηαηαξαρή’’ (εγθεθαιηθή παξάιπζε) νδήγεζε ζε έξεπλα ηεο θπζηνινγίαο ηεο δπζαξζξίαο. Αξγφηεξα, θαηά ηε δηάξθεηα ηνπ 1970, ε έξεπλα ησλ Darley, Aronson θαη Brown (1975), θαη ησλ Rosenberg θαη La Pointe (1978) είρε ζεκαληηθή επίδξαζε ζηε δηάγλσζε θαη ζεξαπεία δπζαξζξηθψλ αζζελψλ (Πξψηνπ, 2005).

2.2. Αίηηα Οη δπζαξζξίεο πξνέξρνληαη απφ βιάβεο ζηα θξαληαθά λεχξα (εγθεθαιηθέο ζπδπγίεο) ή ζηα πεξηθεξηθά λεχξα πνπ ππνζηεξίδνπλ ηε λεπξνθηλεηηθή παξαγσγή ηεο νκηιίαο. Σα θχξηα αίηηα απηψλ ησλ βιαβψλ είλαη ηα εμήο (Duffy, 2011):  Αηθλίδην λεπξνινγηθφ γεγνλφο (π.ρ. Αγγεηαθφ Δγθεθαιηθφ Δπεηζφδην (ΑΔΔ), εγθεθαιηθφ ηξαχκα)  ΋γθνη  Σνμίλεο ή κνιχλζεηο  Βιάβε Κηλεηηθνχ Νεπξψλα  Αζζέλεηεο λεπξνκπτθήο ζχλαςεο (π.ρ. βαξηά κπαζζέλεηα) 32

 Μπνπάζεηεο  Δθθπιηζηηθέο παζήζεηο (Parkinson, ALS)  Δγθεθαιηθή παξάιπζε 2.3. Δίδε 2.3.1. ΢παζηηθή Ζ ζπαζηηθή δπζαξζξία ζπλδέεηαη κε βιάβεο ησλ άλσ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ, απνηέιεζκα αγγεηαθψλ εγθεθαιηθψλ αηπρεκάησλ, ηξαχκαηνο, φγθνπ ή κφιπλζεο. Ζ βιάβε εληνπίδεηαη ζε ζεκεία ηεο θινηνπξνκεθηθήο ή θινηνλσηηαίαο νδνχ. Μνλφπιεπξε θινηνλσηηαία ή θινηνπξνκεθηθή βιάβε κπνξεί λα πξνθαιέζεη ζπαζηηθή εκηπιεγία. Ζ επίδξαζε ζηελ νκηιία είλαη είηε παξνδηθή ή ήπηα. Πην ζνβαξά ζπκπηψκαηα παξαηεξνχληαη ζηελ ακθίπιεπξε βιάβε ηεο θινηνπξνκεθηθήο νδνχ, ηελ ςεπδνπξνκεθηθή παξάιπζε (Murdoch, et al., 1997). Σπλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Ο αζζελήο παξνπζηάδεη ππεξηνλία (ζπαζηηθφηεηα) θαη αχμεζε ησλ αληαλαθιαζηηθψλ θαηά ηελ δηάξθεηα ηεο λεπξνινγηθήο εμέηαζεο. Παξ’ φιν πνπ ν κπτθφο ηφλνο είλαη απμεκέλνο, νη κχεο είλαη αδχλακνη, ην εχξνο θηλήζεσλ πεξηνξηζκέλν θαη ν ξπζκφο ηνπο αξγφο (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001) . Μύεο ηεο νκηιίαο ΢ηελ κνλφπιεπξε βιάβε ην πξφζσπν κπνξεί λα παξνπζηάζεη αζπκκεηξία. Ζ άθξε ησλ ρεηιέσλ ηεο πγηνχο πιεπξάο παξνπζηάδεη πηψζε ή έρεη πεξηνξηζκέλε θηλεηηθφηεηα. Ζ γιψζζα θαη νη θαξπγγνππεξψτα θακάξα (παξίζζκηα) απνθιίλνπλ ζηελ αληίζεηε πιεπξά ηεο βιάβεο. Ζ θίλεζεο ηεο ππεξψαο δελ επεξεάδεηαη ηδηαίηεξα θαη ε ιεηηνπξγία ηνπ ιάξπγγα ζπρλά είλαη θαλνληθή (Duffy, 2011). ΢ηελ ςεπδνπξνκεθηθή παξάιπζε νη κχεο ηεο νκηιίαο παξνπζηάδνπλ δηαηαξαρή ηνπ εχξνπο θαη ηνπ ξπζκνχ ηεο θίλεζεο. Ζ γιψζζα κπνξεί λα εμσζείηαη κφλν κέρξη ηα ρείιε ηα νπνία θηλνχληαη αξγά. Ζ θίλεζε ηεο ππεξψαο είλαη ηδηαίηεξα κεησκέλε. ΢ηηο νμείεο θάζεηο απνπζηάδεη ην αληαλαθιαζηηθφ ηνπ πληγκνχ, κε ηελ ππεξελεξγεηηθή επαλαθνξά ηνπ κεηά απφ ιίγν. Δπεξεάδνληαη ε κάζεζε θαη ε θαηάπνζε. Ζ ζηειφξξνηα είλαη θνηλή ζηηο πεξηζζφηεξεο πεξηπηψζεηο (Brookshire, 2007).

33

Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε Ζ θσλή ηνπο αζζελνχο κε ζπαζηηθή δπζαξζξία πεξηγξάθεηαη σο ηξαρεία θαη θνπηψδεο. Ο ηφλνο είλαη ηδηαίηεξα ρακειφο θαη παξνπζηάδεη πηψζεηο ζε νξηζκέλεο πεξηπηψζεηο. Τπάξρεη κηθξή πνηθηιία έληαζεο θαη ε εκθαηηθφηεηα είλαη κεησκέλε. Παξαηεξείηαη αθαηάιιεινο ηνληζκφο ζε κνλνζχιιαβεο ιέμεηο θαη ζε ζπιιαβέο πνιπζχιιαβσλ ιέμεσλ πνπ δελ ηνλίδνληαη. Ηρεξόηεηα Ζ ξηληθφηεηα είλαη ζπρλή ελψ νη ξηληθέο εθθξίζεηο ζπάληεο. Άξζξσζε Με αθξηβήο παξαγσγή κε παξαθζνξά ησλ ζπκθψλσλ. Παξαηεξείηαη κία δπζαλάινγεο βαξχηεηαο δηαηαξαρή ηνπ πίζσ κέξνπο ηεο γιψζζαο, ζε ζχγθξηζε κε ην κπξνζηηλφ (Zeigler & Von Cramon, 1986).

2.3.2 Υαιαξή Κάζε αζζέλεηα πνπ επεξεάδεη έλα κέξνο ηεο θηλεηηθήο κνλάδαο, δειαδή ην θχηηαξν, ηνλ άμνλά ηνπ, ηελ λεπξνκπτθή ζχλαςε θαη ηηο κπτθέο ίλεο κπνξεί λα πξνθαιέζεη βιάβε ησλ θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ θαη εθδήισζε ραιαξήο δπζαξζξίαο. Δπνκέλσο, ηα αίηηα κπνξνχλ λα αλαδεηεζνχλ ζε ηνγελείο ινηκψμεηο, φγθνπο, ηξαχκα ζην ίδην ην λεχξν, αγγεηαθφ εγθεθαιηθφ επεηζφδην ζην εγθεθαιηθφ ζηέιερνο, αζζέλεηεο λεπξνκπτθήο ζχλαςεο θιπ. Βιάβε ζηηο θηλεηηθέο κνλάδεο ησλ θξαληαθψλ λεχξσλ νδεγεί ζε πξνκεθηθή παξάιπζε. Αζζέλεηα πνπ είλαη γλσζηή σο πξντνχζα κπαζζέλεηα είλαη απνηέιεζκα ηεο δηαηαξαρήο ηεο κεηαθνξάο ηνπ λεπξηθνχ ζήκαηνο ζην επίπεδν ηεο λεπξνκπτθήο ζπκβνιήο. Σν ζχλδξνκν Moebius (ζπγγελήο πξνζσπηθή δηπιεγία) ραξαθηεξίδεηαη απφ εθ γελεηήο παξάιπζε ηνπ απαγσγνχ θαη πξνζσπηθνχ λεχξνπ. Γελ εθδειψλεηαη σο γεληθεπκέλε πξνκεθηθή παξάιπζε, αιιά κφλν ζαλ παξάιπζε ησλ ζπγθεθξηκέλσλ λεχξσλ. Οη πεξηζζφηεξνη αζζελείο ηνπ ελ ιφγσ ζπλδξφκνπ κηινχλ ηθαλνπνηεηηθά κπεξδεχνληαο ηα ιφγηα ηνπο (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001).

34

Σπλνδά λεπξνινγηθά ζπκπηώκαηα Οη βιάβεο ζην ζχζηεκα ησλ θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ πξνθαινχλ ραιαξή παξάιπζε. Σα αληαλαθιαζηηθά είλαη κεησκέλα. Ο κπο πνπ έρεη πξνζβιεζεί αηξνθεί κε ηελ πάξνδν ηνπ ρξφλνπ. Πνιιέο θνξέο νη πξνζβεβιεκέλνη κχεο παξνπζηάδνπλ αθνχζηεο ζπζπάζεηο ησλ κπτθψλ ηλψλ, φπσο απηνί ηεο γιψζζαο (δεζκηδψζεηο) (Duffy, 2011). Μύεο ηεο νκηιίαο Οη ππξήλεο ησλ θξαληαθψλ λεχξσλ είλαη δηάζπαξηνη ζε φιν ην εγθεθαιηθφ ζηέιερνο , κε απνηέιεζκα νη κεραληζκνί ηεο νκηιίαο λα πξνζβάιινληαη επηιεθηηθά αλάινγα κε ηελ πεξίπησζε. Ο κπτθφο ηφλνο είλαη ραιαξφο θαη ππνηνληθφο. Ζ πξνζβεβιεκέλε πιεπξά ησλ ρεηιέσλ πθίζηαηαη πηψζε θαη ζηηο πεξηζζφηεξεο πεξηπηψζεηο παξαηεξείηαη ζηειφξξνηα. ΢ηε δίπιεπξε αδπλακία ην ζηφκα ραιαξψλεη θαη ην θάησ ρείινο κέλεη κηζάλνηθην. Παξαηεξείηαη απφθιηζε ηεο θάησ γλάζνπ πξνο ηελ αδχλακε πιεπξά. Βιάβε ζε νπνηνδήπνηε ζεκείν ηεο γιψζζαο πξνθαιεί κε ην ρξφλν ζπξξίθλσζε θαη αηξνθία ησλ κπψλ ηεο. Γεκηνπξγνχληαη πξνβιήκαηα ζηελ εμψζεζε, ηηο πιεπξηθέο θηλήζεηο θαη ηελ αλχςσζε, εηδηθά ηνπ νπίζζηνπ ηκήκαηφο ηεο. Αθφκε, κπνξεί λα ζπλππάξρεη ππεξστθή αδπλακία θαη κεησκέλν ή απψλ αληαλαθιαζηηθφ πληγκνχ. ΢ε κεξηθέο πεξηπηψζεηο πξνζβάιιεηαη θαη ε θαξπγγηθή ιεηηνπξγία κε δπζθνιίεο ζηελ θαηάπνζε θαη ξηληθή αλαγσγή πγξψλ (Freed, 2011). Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε ΢ηελ κνλφπιεπξε βιάβε ησλ θσλεηηθψλ ρνξδψλ πνπ είλαη ζρεηηθά αζπλήζηζηε ζηηο πεξηπηψζεηο ησλ αζζελεηψλ πνπ πξνζβάιινπλ ηνπ ππξήλεο ηνπ εγθεθαιηθνχ ζηειέρνπο, ε πνηφηεηα ηεο θψλεζεο εμαξηάηαη απφ ηελ ζέζε ζηελ νπνία βξίζθνληαλ νη θσλεηηθέο ρνξδέο ηελ ζηηγκή πνπ παξέιπζαλ. Δάλ είραλ παξαιχζεη ζε ζέζε ζχγθιηζεο, ηφηε ε θσλή ζα είλαη ηξαρεία κε κεησκέλε έληαζε. Δάλ παξέιπζαλ ζε ζέζε απφθιηζεο, ηφηε ε θσλή ζα είλαη πεξηζζφηεξν ζπξηζηηθή κε κεησκέλε έληαζε. Πην πηζαλή είλαη ε ακθίπιεπξε βιάβε ησλ θσλεηηθψλ ρνξδψλ. Σα ραξαθηεξηζηηθά είλαη ζπξηζηηθή θσλή, θψλεζε κε αλαπλνή, θαη αθχζηθα κηθξέο θξάζεηο. Ζ 35

κνλνηνλία θαη ε ζηαζεξή έληαζε ρσξίο απμνκεηψζεηο, είλαη επίζεο ραξαθηεξηζηηθά απηνχ ηνπ ηχπνπ δπζαξζξίαο. Ηρεξόηεηα Ρηληθή πνηφηεηα θσλήο θαη δηαθπγή αέξα απφ ηε κχηε. Άξζξσζε Αλαθξηβήο παξαγσγή ζπκθψλσλ θπξίσο απηψλ πνπ απαηηνχλ θαιή αλχςσζε ηεο γιψζζαο θαη ηθαλφηεηα επαθήο κε ηα δφληηα θαη ηε θαηλία (/t/, /d/, /r/, θιπ). Δπίζεο, δπζθνιία παξαγσγήο έθθξνησλ (/p/, /t/, /k/) θαη ηξηβφκελσλ (/f/, /s/) ιφγσ κεησκέλεο ελδνζηνκαηηθήο πίεζεο απφ ηελ ππεξστθή δπζιεηηνπξγία.

2.3.3. Τπνθηλεηηθή Ζ πην ζπρλή αζζέλεηα πνπ ζρεηίδεηαη κε ππνθηλεηηθή δπζαξζξία είλαη ε λφζνο ηνπ Πάξθηλζνλ. ΢’ απηή ιακβάλνπλ ρψξα εθθπιηζηηθέο αιιαγέο ζηε δηθηπσηή νπζία, πνπ δεκηνπξγνχλ ειιείςεηο ζε έλα ρεκηθφ λεπξνδηαβηβαζηή, ηε ληνπακίλε, ζηνλ θεξθνθφξν ππξήλα θαη ζηελ έζσ ηνπ θαθνεηδνχο ππξήλα. Ζ αζζέλεηα είλαη ζπλήζσο ηδηνπαζήο, αιιά ν παξθηλζνληζκφο ( ή κάιινλ ηα παξθηλζνληθά ζπκπηψκαηα) κπνξνχλ λα πξνθιεζνχλ θαη απφ δειεηεξίαζε κε κνλνμείδην ηνπ άλζξαθα, αξηεξηνζθιήξπλζε, δειεηεξίαζε απφ καγγάλην ή κεξηθά εξεκηζηηθά ράπηα (Worrall, & Frattali, 2000). Σπλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά ΢ηα θχξηα ζπκπηψκαηα ηνπ παξθηλζνληζκνχ πεξηιακβάλνληαη νπσζδήπνηε έλα ή δχν απφ ηα αθφινπζα ραξαθηεξηζηηθά (Capildeo, Haberman & Rose, 1981). Σξφκνο θαηά ηε δηάξθεηα ζηάζεο ηνπ ζψκαηνο πνπ κεηψλεηαη ζηελ θίλεζε θαη απνπζηάδεη θαηά ζηνλ χπλν. Αθακςία (ζπλερήο ή βαζκηαία) ιφγσ ηεο παζεηηθήο θίλεζεο ηνπ άθξνπ, πνπ πξνθαιεί αθνχζηα ζχζπαζε ηνπ κπ ηνπ κέινπο. Βξαδπθηλεζία, κεησκέλε ηαρχηεηα θίλεζεο ηεο κπ, ζε φιε ηελ έθηαζή ηνπ. Μεησκέλν εχξνο θηλήζεσλ (ππνθηλεζία). Με ηνλ παξθηλζνληζκφ ζρεηίδεηαη θαη ε άλνηα θαζψο παξαηεξείηαη ζην 30 – 39% ησλ αζζελψλ (Holland, 1984), κε δηαηαξαρή ζηελ αληίιεςε ησλ ιέμεσλ, δπζθνιία ζηελ θαηαλφεζε πξνηάζεσλ κε δηθνξνχκελεο έλλνηεο, κεησκέλε ηθαλφηεηα πεξηγξαθήο αληηθεηκέλσλ θαη θαηαλφεζεο ησλ πξνζέζεσλ ηνπ ζπλνκηιεηή. Σάζε λα 36

κεηψλεηαη ην χςνο ησλ γξακκάησλ φζν ν αζζελήο γξάθεη. Δκθάληζε ζηειφξξνηαο θαη δπζθσλίαο. Μεησκέλε εθθξαζηηθφηεηα πξνζψπνπ θαη πεξηνξηζκέλεο θηλήζεηο ησλ πξνζσπηθψλ κπψλ. Βάδηζε κε κηθξά, αξγά, αζηαζή βήκαηα θαη κε γεξκέλν ην ζψκα ηεο ηα εκπξφο θαηά ηελ εθθίλεζε (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001). Σηνκαηηθνί κύεο Απφ ηελ αμηνιφγεζε πξνθχπηεη κεησκέλνο ξπζκφο θίλεζεο ησλ ρεηιέσλ θαη ηεο γιψζζαο σο θχξην εχξεκα, κε κεησκέλν εχξνο θηλήζεσλ. Αξγή παξακέλεη θαη ε θίλεζε ηεο ππεξψαο. Καηά ηελ αμηνιφγεζε δηαδνρνθίλεζεο (επαλάιεςε ζπιιαβψλ) ε νκηιία αθνχγεηαη πεξηζζφηεξν ζαλ κνπξκνπξεηφ, παξά ζαλ ζπλεθηηθφο ιφγνο κε λφεκα (Ropper, & Samuels, 2009). Υαξαθηεξηζηηθά ηεο νκηιίαο Φώλεζε Σν κεγαιχηεξν πνζνζηφ ησλ αζζελψλ παξνπζηάδνπλ ιαξπγγηθέο δηαηαξαρέο. Σεο κηζνχο αζζελείο παξαηεξείηαη ηξαρχηεηα ζηε θψλεζε. Όπαξμε θσλεηηθνχ ηξέκνπινπ θαζψο θαη ζπξηζηηθφηεηα Άξζξσζε Μαθξνπξφζεζκα παξαηεξείηαη αιιαγή ζηνλ ηξφπν άξζξσζεο παξά ζηε ζέζε άξζξσζεο. Σα έθθξνηα θαη ηξηβφκελα επεξεάδνληαη πεξηζζφηεξν. Ζ ζηέλσζε θαη ζχζθημε ηεο θσλεηηθήο νδνχ, απνηέιεζκα ηεο αλεπαξθνχο αλχςσζεο ηεο γιψζζαο, αληαλαθιάηαη ηεο παχζεηο ηεο νκηιίαο. Ηρεξόηεηα Μηθξφ πνζνζηφ ησλ αζζελψλ παξνπζηάδνπλ ππεξξηληθφηεηα. Πξνζσδία Πεξίπνπ ην έλα πέκπην (1/5) ησλ αζζελψλ παξνπζηάδνπλ δηαηαξαρέο ξπζκνχ. Καηαλαγθαζηηθή επαλάιεςε ζπιιαβψλ (παιηιαιία). Υξεζηκνπνίεζε κηθξψλ θξάζεσλ θαη αθχζηθα κεγάισλ παχζεσλ θαηά ηε δηάξθεηα νκηιίαο.

37

2.3.4. Τπεξθηλεηηθή Ζ ππεξθηλεηηθή δπζαξζξία νθείιεηαη ζε βιάβε ηνπ εμσππξακηδηθνχ ζπζηήκαηνο θαη ζρεηίδεηαη κε αχμεζε ηεο θίλεζεο ζε αληίζεζε κε ηελ ππνθηλεηηθή δπζαξζξία. Οη αθνχζηεο θηλεηηθέο δηαηαξαρέο ηνπ ηξφκνπ, ηεο ρνξείαο, ηεο αζέησζεο θαη ηεο δπζηνλίαο είλαη επίζεο επαθφινπζα βιάβεο ηνπ εμσππξακηδηθνχ ζπζηήκαηνο (Duffy, 2011). Παζνινγηθόο ηξόκνο θαη δηαηαξαρέο θώλεζεο Ο κπτθφο ηξφκνο κπνξεί λα είλαη θπζηνινγηθφο ή παζνινγηθφο, αλάινγα κε ηελ αζζέλεηα πνπ ηνλ πξνθαιεί. Σφζν ν ζηαηηθφο φζν θαη ν παζνινγηθφο κπνξνχλ λα παξαηεξεζνχλ φηαλ ν αζζελήο αλαπαχεηαη, ζηέθεηαη ή θηλείηαη. ΢ηελ παζνινγία ιφγνπ απαληάηαη ζπρλφηεξα ν βαζηθφο (ή γεξνληηθφο) ηξφκνο, πνπ παξαηεξείηαη ζηνπο εμσηεξηθνχο θαη εζσηεξηθνχο κχεο ηνπ ιάξπγγα αλεμάξηεηα ή ζε ζπλδπαζκφ κε ηξφκν ζηνλ θνξκφ, ζηα άθξα, ην θεθάιη θαη ην ζαγφλη (Κακπαλάξνπ, 2007). Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Αζζελείο κε απιφ νξγαληθφ ηξφκν έρνπλ θπζηνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά άξζξσζεο θαη ερεξφηεηαο θαη επεξεάδεηαη κφλν ε θσλή ηνπο. ΋ηαλ επηκεθχλνπλ έλα θσλήελ κε ήπην ηξφκν ε θσλή ηνπο ηξέκεη, αιιάδνληαο ηφλν ή έληαζε. Αζζελείο κε πην έληνλν ηξφκν κπνξνχλ λα ζηακαηήζνπλ ηειείσο ηε θψλεζε. Δκθάληζε ρακεινχ ηφλνπ, κνλνηνλίαο, θνπηψδνπο θαη ηξαρείαο θσλήο, ηνληθψλ κεηαπηψζεσλ (Brookshire, 2007). Υνξεία Οη βαζηθφηεξεο αζζέλεηεο απηήο ηεο νκάδαο δηαηαξαρψλ είλαη ε ρνξεία ηνπ Sydendam θαη ε ρνξεία ηνπ Huntington. Ζ ρνξεία Huntington είλαη κία εθθπιηζηηθή αζζέλεηα αγλψζηνπ αηηηνινγίαο πνπ κεηαδίδεηαη γνληδηαθά κε 50% πηζαλφηεηεο αλάπηπμεο θαη θαηαιήγεη ζε ζάλαην. Ζ έλαξμε ηεο παξαηεξείηαη ζηελ Πέκπηε δεθαεηία, παξφιν πνπ ππάξρεη κία απνθαινχκελε παηδηθή παξαιιαγή θαη κία γεξνληηθή παξαιιαγή ηεο λφζνπ. Οη παζνινγηθέο αιιαγέο πνπ αληρλεχηεθαλ είλαη ε κείσζε ησλ λεπξψλσλ ηνπ θεξθνθφξνπ ππξήλα, ηεο σρξήο ζθαίξαο θαη ηνπ θινηνχ. Ζ ρνξεία ηνπ Sydendam είλαη κία κε θιεξνλνκηθή αζζέλεηα ηεο παηδηθήο ειηθίαο θαη εθδειψλεηαη κεηά απφ πξνζβνιή ηνπ ιαηκνχ απφ ζηξεπηφθνθθν, απφ ξεπκαηηθφ 38

ππξεηφ θαη απφ νζηξαθηά. Σα ζπκπηψκαηα ππνρσξνχλ ζπλήζσο κέζα ζε έμη κήλεο (Schindelmeiser, 2013). ΢πλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Ζ ρνξεία ηνπ Huntington ραξαθηεξίδεηαη απφ άλνηα θαη αθνχζηεο θηλήζεηο

Οη

ρνξεηαθέο θηλήζεηο είλαη γξήγνξεο, ζπγρξνληζκέλεο αιιά άζθνπεο. ΢πκβαίλνπλ απξφβιεπηα θαη κπνξνχλ λα εθδεισζνχλ ζε νπνηαδήπνηε κπτθή νκάδα. Οη εθνχζηεο θαη απηφκαηεο θηλήζεηο κπνξεί λα δηαηαξαρζνχλ ηφζν ψζηε ε ζπγρξνληζκέλε αλαπλνή θαη νκηιία λα είλαη ζρεδφλ αδχλαηεο. Σα άθξα είλαη ππνηνληθά. Γελ κπνξνχλ λα δηαηεξεζνχλ ζηάζεηο (Λνγνζέηεο, & Μπισλάο, 2004). ΢ηνκαηηθνί κύεο ΢ηε λφζν ηνπ Huntington ν αζζελήο δελ κπνξεί λα θξαηήζεη ηε γιψζζα ηνπ έμσ απφ ην ζηφκα γηα πεξηζζφηεξν απφ ιίγα δεπηεξφιεπηα. ΢ηε ρνξεία ηνπ Sydendam παξαηεξνχληαη αθνχζηεο θηλήζεηο ηνπ ζηφκαηνο θαη ηνπ ιάξπγγα (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2004). Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε Σξαρεία θαη θνπηψδε θσλή. Τπεξβνιηθή έληαζε θσλήο ιφγσ θαθνχ ειέγρνπ. Σνληθφ θάζκα ρακειφηεξν ηνπ θπζηνινγηθνχ. Μεηαπηψζεηο θαη παχζεηο θσλήο. Ηρεξόηεηα Οη κηζνί πεξίπνπ αζζελείο παξνπζηάδνπλ ππεξξηληθφηεηα. Άξζξσζε Οη θηλεηηθέο δπζθνιίεο ησλ κπψλ, αληαλαθιψληαη ζηελ αλαθξηβή εθθνξά ησλ ζπκθψλσλ.

Οη

πεξηζζφηεξνη

αζζελείο

έρνπλ

κεησκέλε

εκθαηηθφηεηα

θαη

ρξεζηκνπνηνχλ κηθξέο παχζεηο. Αιιαγέο ζηελ πξνζσδία. Παξαηεηακέλεο θξάζεηο.

39

Γπζηνλία θαη αζέησζε Αηηηνινγία Οη πεξηζζφηεξεο απφ απηέο ηηο δηαηαξαρέο δελ έρνπλ θαιά εμαθξηβσκέλε αηηηνινγία θαη δελ εζηηάδνληαη θάπνπ ζπγθεθξηκέλα νη βιάβεο πνπ πξνθαινχλ. Οη αζζέλεηεο πνπ κπνξεί λα πξνθαιέζνπλ δπζηνλία ή αζέησζε πεξηιακβάλνπλ ηελ εγθεθαιίηηδα, ηηο αγγεηαθέο βιάβεο, ηξαχκα θαηά ηνλ ηνθεηφ θαη ηηο εθθπιηζηηθέο λεπξσληθέο παζήζεηο. Οη πεξηζζφηεξεο απφ απηέο ηηο αζζέλεηεο ζρεηίδνληαη κε βιάβεο ζηελ πεξηνρή ησλ βαζηθψλ γαγγιίσλ. Οη αθνχζηεο θηλήζεηο κπνξνχλ λα είλαη φκσο θαη απνηέιεζκα ππεξβνιηθήο ρξήζεο εξεκηζηηθψλ θαξκάθσλ. Ζ αζέησζε είλαη κία ζπάληα δηαηαξαρή πνπ εθδειψλεηαη ζαλ κία κνξθή εθ γελεηήο εγθεθαιηθήο παξάιπζεο, Παξαηεξείηαη θαη σο εθθπιηζηηθή αζζέλεηα ηεο ελειηθίσζεο, αγλψζηνπ αηηηνινγίαο. Ο εληνπηζκφο ηεο βιάβεο δελ κπνξεί λα γίλεη εχθνια. Φαίλεηαη φκσο φηη ην θέιπθνο ηνπ θαθνεηδνχο ππξήλα παίδεη θάπνην ξφιν ζρεδφλ πάληνηε ζηελ βιάβε (FitzGerald, et al., 2009). ΢πλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Ζ δπζηνλία πξνζβάιεη θπξίσο ηνλ θνξκφ, ηνλ απρέλα θαη ηκήκαηα ησλ άθξσλ. Οη θηλήζεηο γίλνληαη νινέλα εληνλφηεξεο, θαηφπηλ δηαηεξνχληαη γηα ιίγε ψξα θαη κεηά θζίλνπλ παξ’ φιν πνπ αξρίδνπλ κε έλα ζπαζκφ. Οη αζεησζηθέο θηλήζεηο είλαη αξγέο θαη παξαηεξνχληαη θπξίσο ζηα κπξάηζα, ζην πξφζσπν θαη ηε γιψζζα. Γίλνληαη πην έληνλεο θαηά ηε δηάξθεηα εθνχζησλ θηλήζεσλ, θάλνληάο ηηο αδέμηεο (Crossman, & Neary, 2012). Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε Ζ δπζηνλία ραξαθηεξίδεηαη απφ κνλφηνλε, ηξαρεία θαη θνπηψδεο – ζθηρηή θσλή. Αλαπλεπζηηθέο αξξπζκίεο θαη θψλεζε κε αλαπλνή. Παχζεηο θσλήο θαη νκηιία κε πεξηφδνπο παξαηεηακέλεο ζησπήο. Γπλαηή έληαζε θσλήο θαη εκθάληζε ηξφκνπ. Ζ αζέησζε ραξαθηεξίδεηαη απφ πεξηνξηζκέλε αλαπλεπζηηθή επάξθεηα θαη δηαηαξαγκέλν αλαπλεπζηηθφ ξπζκφ. Ζ θσλή είλαη είηε ππεξβνιηθά δπλαηή, είηε ππεξβνιηθά ζπξηζηηθή. Ζ θψλεζε δελ ζπγρξνλίδεηαη κε ηελ άξζξσζε.

40

Ηρεξόηεηα Πεξίπνπ ην έλα ηξίην (1/3) ησλ αζζελψλ παξνπζηάδεη ππεξξηληθφηεηα. Πξνβιήκαηα ειέγρνπ ππεξψαο. Άξζξσζε Αλαθξηβήο παξαγσγή ζπκθψλσλ. Μηθξέο θξάζεηο θαη κεγάιεο παχζεηο θαηά ηελ νκηιία. Δπηκήθπλζε θσλεέλησλ θαη αζηαζήο ξπζκφο νκηιίαο. Αδχλακν πξφζζην ηκήκα ηεο γιψζζαο θαη δπζθνιία ηνπνζέηεζεο ρεηιέσλ γηα παξαγσγή θσλεέλησλ /u/ θαη /i/.

41

2.3.5. Αηαμηθή Ζ αηαμηθή δπζαξζξία ζπλδέεηαη κε βιάβε ζηελ παξεγθεθαιίδα (ζεκαληηθφ θέληξν ελνπνίεζεο θαη ζπληνληζκνχ αηζζεηηθψλ θαη θηλεηηθψλ ελεξγεηψλ) θαη ηηο δηαζπλδέζεηο ηεο κε ηνλ ππφινηπν νξγαληζκφ (Duffy, 2011). Αηηηνινγία Ζ βιάβε κπνξεί λα εληνπίδεηαη ζηελ παξεγθεθαιίδα θαη λα είλαη κέξνο γεληθεπκέλεο βιάβεο, πνπ επεξεάδεη πνιιά ζπζηήκαηα. Αγγεηαθφ εγθεθαιηθφ επεηζφδην (ΑΔΔ), ηξαχκα, φγθνο, ηνμίθσζε απφ αιθνφι θαη πνιιαπιή ζθιήξπλζε είλαη θάπνηεο απφ ηηο αηηίεο βιάβεο (Κακπαλάξνπ, 2007). ΢πλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Αδπλακία ζπληνληζκνχ αηζζεηεξηαθψλ πιεξνθνξηψλ θαη θηλεηηθήο ζπκπεξηθνξάο. Αζηαζήο ηζνξξνπία θαη δηαηαξαγκέλε θίλεζε κε θαζπζηέξεζε ζηελ έλαξμή ηεο. Αθαλφληζηεο θαη αζπγρξφληζηεο επαλαιακβαλφκελεο θηλήζεηο (δπζδηαδνρνθηλεζία). Τπνηνλία θαη ηξφκνο (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001). Υαξαθηεξηζηηθά νκηιία Φώλεζε ΢ρεδφλ θπζηνινγηθή θσλή πνπ αξθεηέο θνξέο γίλεηαη ηξαρεία κε παξαιιαγέο ππεξβνιηθήο έληαζεο. Ηρεξόηεηα ΢πάληα παξαηεξνχληαη ππεξξηληθφηεηα θαη ξηληθέο εθθξίζεηο. Άξζξσζε Αλαθξηβήο παξαγσγή ζπκθψλσλ, ζηξεβιψζεηο θσλεέλησλ θαη απξφβιεπηεο αξζξσηηθέο δπζθνιίεο. Δλαιιαγή αξγνχ θπζηνινγηθνχ ξπζκνχ. Πξνζσδία Τπεξβνιηθφο

θαη

επίπεδνο

επηηνληζκφο

(Darley,

Aronson

&

Brown,

1969).Δπηκήθπλζε θσλεέλησλ θαη θπζηνινγηθψλ παχζεσλ ηεο νκηιίαο.

42

2.3.6. Μηθηή (Βιάβε άλσ θαη θάησ θηλεηηθώλ λεπξώλσλ) (Πιάγηα Ακπνηξνθηθή ΢θιήξπλζε – ALS) ΢ηελ θιηληθή πξαθηηθή παξνπζηάδεηαη ην θαηλφκελν κία παζνινγηθή δηαδηθαζία πνπ νθείιεηαη ζε βιάβε ε αζζέλεηα λα κελ πεξηνξίδεη ηηο βιαβεξέο ηεο επηδξάζεηο κφλν ζε έλα θηλεηηθφ ζχζηεκα αιιά λα επεξεάδεη ηφζν ην ζχζηεκα ησλ άλσ φζν θαη ησλ θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ. Ζ πιάγηα ακπνηξνθηθή ζθιήξπλζε (λφζνο Lou Gehrig) πξνθαιεί πξννδεπηηθφ εθθπιηζκφ ησλ λεπξψλσλ ηνπ άλσ θαη θάησ θηλεηηθνχ ζπζηήκαηνο θαη είλαη άγλσζηεο αηηηνινγίαο. Ζ έλαξμε παξαηεξείηαη ζπλήζσο ζην πεληεθνζηφ (50) έηνο ηεο ειηθίαο, παξ’ φιν πνπ ζε θάπνηα πεξηζηαηηθά ε έλαξμε γίλεηαη λσξίηεξα ή αξγφηεξα απφ απηή ηελ θξίζηκε πεξίνδν. Σα αξρηθά ζπκπηψκαηα πνηθίινπλ αλάινγα κε ην ζχζηεκα πνπ πξνζβάιιεηαη πξψηα. Δάλ πξνζβιεζνχλ πξψηα νη ππξήλεο ηνπ εγθεθαιηθνχ ζηειέρνπο, ηα ζπκπηψκαηα κπνξεί λα είλαη κπέξδεκα θαη ‘’ηξάβεγκα’’ ησλ ιέμεσλ θαηά ηε δηάξθεηα νκηιίαο θαη δπζθνιία ζηελ θαηάπνζε. Μαθξνπξφζεζκα επέξρεηαη βαξηά δπζιεηηνπξγία ζηνλ κεραληζκφ νκηιίαο θαη θαηάπνζεο. Πεξηνξηζκέλν θάζκα πξνζδφθηκεο βησζηκφηεηαο κε ζάλαην ζε δηάζηεκα ηξηψλ κε πέληε εηψλ απφ ηελ έλαξμε ηεο αζζέλεηαο. Ζ πλεπκνλία είλαη ην ζπλεζέζηεξν αίηην ζαλάηνπ (Freed, 2011). ΢πλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Σα αλακελφκελα ζπκπηψκαηα είλαη απηά πνπ νθείινληαη ζε βιάβεο ηφζν ησλ άλσ φζν θαη θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ. Μπτθή αδπλακία κε εκθάληζε ππεξελεξγψλ αληαλαθιαζηηθψλ. Δκθάληζε ζπαζηηθφηεηα ζε πεξίπησζε πνπ ε βιάβε ησλ θάησ θηλεηηθψλ λεπξψλσλ δελ έρεη πξνρσξήζεη ζεκαληηθά (Duffy, 2011). ΢ηνκαηηθνί κύεο Αδπλακία ρεηιέσλ, γιψζζαο θαη ππεξψαο. Μεησκέλν εχξνο θηλήζεσλ. Αθνχζηεο κπτθέο ζπζπάζεηο (δεζκηδψζεηο) θαη αηξνθία ηεο γιψζζαο ζε πξνρσξεκέλν ζηάδην. Γπζθνιία ζηελ θαηάπνζε, θπξίσο πγξψλ θαη δηαρείξηζεο ζηνκαηηθψλ εθθξίζεσλ φζν εμειίζζεηαη ε αζζέλεηα (Ropper, & Samuels, 2009).

43

Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε Κνπηψδεο ηξαρεία θσλή κε ρακειφ ηφλν. Καθή ζχγθιηζε θσλεηηθψλ ρνξδψλ κε ζπξηζηηθή θσλή θαη ρξεζηκνπνίεζε κηθξψλ θξάζεσλ. Φψλεζε κε αλαπλνή θαη κείσζε ηεο εκθαηηθφηεηαο. Ηρεξόηεηα Ρηληθφηεηα κε ζπνξαδηθέο ξηληθέο εθξνέο. Άξζξσζε Αλαθξηβήο παξαγσγή ζπκθψλσλ, παξαιιαγή θσλεέλησλ, αξγφο ξπζκφο

ιφγσ

κεησκέλεο θηλεηηθφηεηα ησλ αξζξσηψλ θαη ξηληθφηεηα ζπκβάιινπλ ζε κία αθαηάιεπηε νκηιία.

2.3.7. Μηθηέο (Γηάζπαξηεο βιάβεο) ΢παζηηθή – Αηαμηθή δπζαξζξία (Πνιιαπιή ΢θιήξπλζε) Αηηηνινγία Ζ Πνιιαπιή ΢θιήξπλζε (΢θιήξπλζε Καηά Πιάθαο), ρξφληα θιεγκνλψδεο απνκπειηλσηηθή αζζέλεηα, πξνθαιεί απνκπειίλσζε πνιιψλ λεπξσληθψλ δηθηχσλ ηεο ιεπθήο νπζίαο. Δπεξεάδεη φιν ην ΚΝ΢ (Παξαζθεπάο, 2014). ΢πλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Σα πξψηκα ζπκπηψκαηα είλαη ήπηα θαη πεξηιακβάλνπλ παξνδηθή ππαηζζεζία ησλ άθξσλ, παξνδηθή δηπισπία θαη ζνιή φξαζε, αδπλακία θαη αδεμηφηεηα θηλήζεσλ, ήπην ίιηγγν. Γπζθνιία βάδηζεο, δπζαξζξία, νπηηθέο δηαηαξαρέο , λπζηαγκφο, αιιαγέο ζηελ πξνζσπηθφηεηα (ιφγσ βιάβεο ζηνπο κεησπηαίνπο ινβνχο), αληηιεπηηθέο δπζθνιίεο θαη ειαθξέο δηαηαξαρέο γλσζηηθψλ ιεηηνπξγηψλ φπσο ηεο κλήκεο (Van Der Burg et al., 1987) αλήθνπλ ζηα βαξηά ζπκπηψκαηα ηεο αζζέλεηαο.

44

Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε Σξαρηά θσλή θαη δηαηαξαρή ζηνλ έιεγρν ηεο έληαζεο. Παξαηεξείηαη ζπξηζηηθφηεηα ζε θάπνηνπο αζζελείο. Άξζξσζε Πξνβιήκαηα άξζξσζεο. Παξ’ φιν πνπ ην παξεγθεθαιηδηθφ ζχζηεκα επεξεάδεηαη πνιχ ζπρλά, έλα κηθξφ κφλν πνζνζηφ ηνλ αζζελψλ παξνπζηάδεη αηαμηθή δπζαξζξία. Ηρεξόηεηα Πεξίπνπ ην έλα ηέηαξην (1/4) ησλ αζζελψλ παξνπζηάδεη ππεξξηληθφηεηα. Πξνζσδία Γηαηαξαγκέλε εκθαηηθφηεηα. Γηαηαξαρέο ξπζκνχ, ζσζηήο ρξήζεο ησλ θξάζεσλ, ηφλνπ, έληαζεο θαζψο θαη ππεξβνιηθή έκθαζε ζε ζπιιαβέο θαη ιέμεηο πνπ ζπλήζσο δελ ηνλίδνληαη. Μηθηή αηαμηθή – ζπαζηηθή – ππνθηλεηηθή δπζαξζξία (Νόζνο ηνπ Wilson) Αηηηνινγία Ζ λφζνο ηνπ Wilson (επαην – θαθνεηδήο εθθπιηζκφο) είλαη κία ζπάληα θιεξνλνκηθή αζζέλεηα πνπ ζπλδέεηαη κε κεηαιιάμεηο ζε έλα γνλίδην πνπ έρεη εληνπηζηεί ζην ρξσκφζσκα 13. Ζιηθία έλαξμεο κεηαμχ 10 θαη 16 εηψλ (Μεζζήλεο, & Αλησληάδεο, 2001). ΢πλνδά λεπξνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά Γηαηαξαρή κεηαβνιηζκνχ ηνπ ραιθνχ κε απνηέιεζκα ηεο ζπζζψξεπζε ηνπ ζηνλ θαθνεηδή ππξήλα, ην ήπαξ θαη ηνλ θεξαηνεηδή θφιπν ηνπ καηηνχ. Μπτθή αθακςία, αηαμία, αθνχζηεο θηλήζεηο. Σξφκνο θαηά ηε δηάξθεηα θίλεζεο. Αλέθθξαζην πξνζσπείν, δπζθαγία θαη ζηειφξξνηα (Worrall, & Frattali, 2000), .

45

Υαξαθηεξηζηηθά νκηιίαο Φώλεζε Σξαρηά θσλή κε κεησκέλε έληαζε

θαη κνλνηνλία ηφλνπ θαη έληαζεο. Με

θπζηνινγηθέο παχζεηο νκηιίαο. Ηρεξόηεηα Ζ ππεξξηληθφηεηα είλαη ζπρλφ θαηλφκελν ζε απηνχο ηνπο αζζελείο. Άξζξσζε Αξζξσηηθέο αιιαγέο παξφκνηεο κε απηέο ηεο αηαμηθήο δπζαξζξίαο. Αξγφο ξπζκφο θαη αθαηάιεπηνο ιφγνο. Πξνζσδία Οη πεξηζζφηεξνη αζζελείο παξνπζηάδνπλ κεησκέλν ηνληζκφ, κνλνηνλία θσλήο θαη έληαζεο (φπσο ζηνπο παξθηλζνληθνχο). ΢ε αξθεηέο πεξηπηψζεηο παξαηεξνχληαη πξνζσδηαθέο ππεξβνιέο κε ηα ραξαθηεξηζηηθά ηνπ ππεξβνιηθνχ ή ηζνδχλακνπ ηνληζκνχ, επηκήθπλζε θσλεκάησλ θαη κείσζε ξπζκνχ.

46

2.4. Γηαθνξνδηάγλσζε κεηαμύ ησλ δηάθνξσλ ηύπσλ δπζαξζξίαο Γηα ηεο αλάγθεο ηεο δηαθνξνδηάγλσζεο είλαη ζεκαληηθφ λα αλαγλσξηζηνχλ ηα παξεθθιίλνληα ζηνηρεία ελφο ή δχν εθ ησλ ηχπσλ δπζαξζξίαο. Απηά ηα ραξαθηεξηζηηθά ζεκαηνδνηνχλ ηελ παξνπζία ελφο ζπγθεθξηκέλνπ είδνπο δπζαξζξίαο. ΋κσο, ζχκθσλα κε ηα απνηειέζκαηα ησλ κειεηψλ ηεο Mayo Clinic θάηη ηέηνην ζπκβαίλεη ζπάληα, κε ηελ εμαίξεζε ησλ ηξηψλ αθφινπζσλ ραξαθηεξηζηηθψλ, ην θαζέλα απφ ηα νπνία εκθαλίδεηαη ζε κφλν κία νκάδα αζζελψλ (Yorkston, et al., 2006). oη δηαθνπέο χςνπο θσλήο ζε πεξηπηψζεηο ςεπδνπξνκεθηθήο παξάιπζεο, νη δηαθνπέο θψλεζεο ζηε δπζηνλία θαη ε κηθξήο δηάξθεηαο θξάζεηο ζηε λφζν ηνπ Πάξθηλζνλ (Yorkston, et al., 2006). Δπίζεο, ηα αθφινπζα ηέζζεξα ραξαθηεξηζηηθά εκθαλίδνληαη ζε δχν λεπξνινγηθέο θαηεγνξίεο αζζελψλ – νη ππεξβνιηθέο ελαιιαγέο έληαζεο ζε πεξηπηψζεηο ρνξεηναζέησζεο θαη δπζηνλίαο, ε ξηληθή δηαθπγή θαη ε αλαπλνή κε θψλεζε ζηελ πξνκεθηθή πάξεζε θαη ζηε πιάγηα ακπνηξνθηθή ζθιήξπλζε,

θαη νη ελαιιαγέο

ξπζκνχ ζηε ρνξεηναζέησζε θαη ηε λφζν ηνπ Πάξθηλζνλ. Δπεηδή ηα ππφινηπα ζπκπηψκαηα ραξαθηεξίδνπλ πνιιέο δηαθνξεηηθέο λεπξνινγηθέο νκάδεο αζζελψλ, δελ είλαη πνιχ ρξήζηκν λα βαζηδφκαζηε ζε έλα κφλν ραξαθηεξηζηηθφ νκηιίαο γηα λα δηαθνξνδηαγηγλψζθνπκε ζσζηά (Yorkston, et al., 2006). Λφγσ απηήο ηεο δηαπίζησζεο, ε νκάδα επηζηεκψλ ηεο Mayo Clinic θαηέιεμε ζηελ αλαγλψξηζε νκάδσλ δηαηαξαρψλ, θάζε κία εθ ησλ νπνίσλ απνηειείηαη απφ δηάθνξα ραξαθηεξηζηηθά νκηιίαο, ηα νπνία ζπλήζσο ζπλππάξρνπλ. Πηζηεχεηαη φηη ε ζπλχπαξμε απηή αληαλαθιά ηελ παζνθπζηνινγία. Γηα παξάδεηγκα ζηε ραιαξή δπζαξζξία θαη ε ξηληθή δηαθπγή θαη ε αλαθξηβήο παξαγσγή ζπκθψλσλ ζρεηίδνληαη κε ην κηθξφ κήθνο θξάζεσλ (Yorkston, et al., 2006). Δπνκέλσο, ε νκάδα πνπ πεξηιακβάλεη ππεξξηληθφηεηα, ξηληθή δηαθπγή, αλαθξηβή άξζξσζε ζπκθψλσλ θαη κηθξφ κήθνο θξάζεο, πηζαλψο λα είλαη ην απνηέιεζκα δηαθπγήο αέξα απφ ηελ ππεξστνθαξπγγηθή βαιβίδα. Υξεζηκνπνηψληαο απηή ηε κέζνδν ζπζρέηηζεο ζε θάζε κία απφ ηηο λεπξνινγηθέο νκάδεο, πξνέθπςαλ νη νθηψ αθφινπζεο νκάδεο ηξηψλ ή πεξηζζφηεξσλ ραξαθηεξηζηηθψλ νκηιίαο(Yorkston, et al., 2006) .

47

Οκάδα 1 – Αλαθξίβεηα άξζξσζεο Πεξηιακβάλεη αιινίσζε θσλεέλησλ, αλαθξηβή άξζξσζε ζπκθψλσλ θαη αθαλφληζηε αξζξσηηθή απνηπρία. Ζ θχζε απηήο ηεο νκάδαο είλαη αξζξσηηθή θαη κπνξεί λα είλαη ην απνηέιεζκα απνηπρίαο ζπγρξνληζκνχ, φπσο ζπκβαίλεη ζε πεξηπηψζεηο αηαμίαο, ή ην απνηέιεζκα άζθνπσλ θηλήζεσλ φπσο παξνπζηάδνπλ αζζελείο κε δπζηνλία ή ρνξεία (Yorkston, et al., 2006). Οκάδα 2 – Τπεξβνιηθή πξνζσδία Υαξαθηεξίδεηαη απφ αξγφ ξπζκφ νκηιίαο, ππεξβνιηθφ θαη ίδην ηνληζκφ, επηκήθπλζε θσλεκάησλ, επηκήθπλζε θελψλ κεηαμχ ιέμεσλ ή ζπιιαβψλ, θαη αθαηάιιειεο παχζεηο. Σν θχξην λεπξνκπτθφ πξφβιεκα πνπ επζχλεηαη γη’ απηή ηελ νκάδα είλαη ε βξαδχηεηα ησλ επαλαιακβαλφκελσλ θηλήζεσλ (Yorkston, et al., 2006). Οκάδα 3 – Πξνζσδηαθή αλεπάξθεηα Πεξηιακβάλεη κνλφηνλν χςνο θαη έληαζε θσλήο, κεησκέλν επηηνληζκφ, θαη θξάζεηο κηθξνχ κήθνπο. Πηζαλψο ην λεπξνκπτθφ πξφβιεκα πνπ επζχλεηαη γη’ απηή ηελ νκάδα ραξαθηεξηζηηθψλ νκηιίαο λα είλαη ην κεησκέλνο εχξνο θίλεζεο (Yorkston, et al., 2006). Οκάδα 4 – Αληθαλόηεηα άξζξσζεο θαη αληήρεζεο Υαξαθηεξίδεηαη απφ αλαθξηβή άξζξσζε ζπκθψλσλ, αιινίσζε θσλεέλησλ θαη ππεξξηληθφηεηα. Πηζηεχεηαη φηη ν ζπλδπαζκφο ηνπ κεησκέλνπ εχξνπο θίλεζεο θαη ην πξφβιεκα ζηε δχλακε ζχζπαζεο ησλ κπψλ επζχλεηαη γη απηή ηελ νκάδα (Yorkston, et al., 2006). Οκάδα 5 – ΢ηέλσζε Φώλεζεο Υαξαθηεξίδεηαη απφ ρακειφ χςνο θσλήο, ηξαρηά θσλή, ηεηακέλε θσλή, δηαθνπέο χςνπο θσλήο, δηαθνπέο θψλεζεο, ππεξβνιηθέο απμνκεηψζεηο ηεο έληαζεο, αξγφ ξπζκφ θαη κηθξφ κήθνο θξάζεο (ηα ηξία ηειεπηαία κπνξεί λα είλαη αληηζηαζκηζηηθά ραξαθηεξηζηηθά). Ζ νκάδα απηή κπνξεί λα αληαλαθιά ηε ζηέλσζε ηνπ ιαξπγγηθνχ ζηνκίνπ (Yorkston, et al., 2006).

48

Οκάδα 6 – Αληθαλόηεηα θώλεζεο Πεξηιακβάλεη αλαπλεπζηηθή θσλή, θψλεζε κε αλαπλνή, θαη κηθξφ κήθνο θξάζεο. Πηζηεχεηαη φηη απηή ε νκάδα είλαη ην απνηέιεζκα κείσζεο εο δχλακεο ζχζπαζεο ησλ κπψλ (Yorkston, et al., 2006). Οκάδα 7 – Αληθαλόηεηα αληήρεζεο Πεξηιακβάλεη ππεξξηληθφηεηα, ξηληθή δηαθπγή, αλαθξηβή άξζξσζε ζπκθψλσλ θαη κηθξφ κήθνο θξάζεο. Πηζαλψο ην λεπξνκπτθφ πξφβιεκα πνπ επζχλεηαη γη’ απηή ηελ νκάδα ραξαθηεξηζηηθψλ νκηιίαο λα είλαη ε κείσζε ηεο δχλακεο ηεο κπτθήο ζχζπαζεο θαη απνηπρία θιεηζίκαηνο ηεο ππεξστνθαξπγγηθήο βαιβίδαο (Yorkston, et al., 2006). Οκάδα 8 – Αλεπάξθεηα θώλεζεο θαη πξνζσδίαο Υαξαθηεξίδεηαη απφ κνλφηνλν χςνο θαη έληαζε θσλήο θαη ηξαρηά θσλή. Ζ ππνηνλία ζεσξείηαη ππεχζπλε γη’ απηή ηελ νκάδα ραξαθηεξηζηηθψλ νκηιίαο (Yorkston, et al., 2006).

2.5. Γηαθνξνδηάγλσζε ησλ λεπξνγελώλ δηαηαξαρώλ επηθνηλσλίαο 2.5.1. Γπζαξζξία – Αθαζία Ζ αθαζία είλαη κία εηδηθή δηαηαξαρή ιφγνπ ε νπνία ραξαθηεξίδεηαη απφ δηαηαξαρέο ζε φινπο ηνπο ηνκείο ηεο γιψζζαο φπσο είλαη ε θαηαλφεζε ιφγνπ, ε παξαγσγή ιφγνπ, ε αλάγλσζε θαη ε γξαθή. Αληίζεηα απφ ηνπο δπζαξζξηθνχο νκηιεηέο, ηα άηνκα κε αθαζία δπζθνιεχνληαη ζηε δηαρείξηζε ζπκβνιηθψλ πιεξνθνξηψλ. Έλα ηδηαίηεξα ζεκαληηθφ ζηνηρείν δηαθνξνδηάγλσζεο είλαη φηη ε αθαζία ζε αληίζεζε κε ηελ δπζαξζξία ραξαθηεξίδεηαη απφ πξνβιήκαηα θαηαλφεζεο ηνπ πξνθνξηθνχ θαη γξαπηνχ ιφγνπ. Πξνβιήκαηα αλάθιεζεο ιέμεο ηα νπνία εκθαλίδνπλ άηνκα κε αθαζία ζπλαληψληαη ζπάληα ζε πεξηπηψζεηο δπζαξζξίαο. Κάπνηνη ηχπνη αθαζίαο, θπξίσο ε αθαζία ξένληνο ιφγνπ (Wernicke), ραξαθηεξίδνληαη απφ αξζξσηηθά ιάζε ηα νπνία φκσο νθείινληαη ζε πξφβιεκα ζηελ επηινγή ησλ θσλεκάησλ θαη φρη ζε πξφβιεκα παξαγσγήο. Σα ιάζε παξαγσγήο ήρσλ παξάγνληαη αβίαζηα θαη ζπρλά δελ είλαη αλαγλσξίζηκα απφ ηνλ νκηιεηή (Yorkston, et al., 2006). Δπίζεο, ην ζεκείν βιάβεο θαη ε αηηηνινγία απνηεινχλ ζηνηρεία δηαθνξνδηάγλσζεο αθαζίαο απφ δπζαξζξία. Βιάβεο πνπ πξνθαινχλ αθαζία πεξηνξίδνληαη ζηηο θινητθέο 49

πεξηνρέο ηνπ ιφγνπ θαη ζηηο ζρεηηθέο ππνθινητθέο ζπλδέζεηο πνπ γηα ηνπο πεξηζζφηεξνπο νκηιεηέο βξίζθνληαη ζην αξηζηεξφ εκηζθαίξην. Αληίζεηα βιάβεο πνπ πξνθαινχλ δπζαξζξία κπνξεί λα είλαη ζε δηάθνξα ζεκεία ηνπ ΠΝ΢ ή/θαη ηνπ ΚΝ΢. ΋ζνλ αθνξά ηελ αθαζία νη ηξεηο πην ζπρλέο αηηηνινγίεο είλαη νη αθφινπζεο: ΑΔΔ ζην αξηζηεξφ εκηζθαίξην, λενπιάζκαηα ή ηξαχκα (Yorkston, et al., 2006).

2.5.2. Γπζαξζξία – Απξαμία Καη ε δπζαξζξία θαη ε απξαμία ζεσξνχληαη λεπξνγελείο θηλεηηθέο δηαηαξαρέο νκηιίαο. Ζ απξαμία νκηιίαο είλαη δηαηαξαρή ζηνλ θηλεηηθφ πξνγξακκαηηζκφ πνπ αθνξά δξαζηεξηφηεηεο παξαγσγήο νκηιίαο, φπσο είλαη ε κάζεζε ή ην ρακφγειν. Αληίζεηα, ε δπζαξζξία είλαη δηαηαξαρή ζηελ θηλεηηθή παξαγσγή νκηιίαο ε νπνία πεξηιακβάλεη πξνβιήκαηα ζηνλ ξπζκφ, ηελ αθξίβεηα, ηνλ ζπγρξνληζκφ θαη ηε δχλακε ηεο θίλεζεο ζε νκηιεηηθέο θαη κε νκηιεηηθέο δξαζηεξηφηεηεο. Σα πξνβιήκαηα θηλεηηθνχ ειέγρνπ είλαη παξφληα, άζρεηα απφ ην είδνο δξαζηεξηφηεηαο ή ην πιαίζην. Αληηιεπηηθά, ε απξαμία ηεο νκηιίαο ραξαθηεξίδεηαη σο ζπλδπαζκφο ζηνηρείσλ φπσο είλαη: ν αξγφο ξπζκφο, ηα δηάθνξα θσλεκηθά ιάζε, θαη ε δηαηαξαγκέλε πξνζσδία (Johns & Darley, 1970). ΢ε πξψηε αλάγλσζε, απηά ηα ραξαθηεξηζηηθά κνηάδνπλ λα είλαη παξφκνηα κε απηά πνπ ζπλαληνχκε ζηε δπζαξζξία. ΋κσο, θάπνηνο έκπεηξνο παξαηεξεηήο είλαη ζε ζέζε λα δηαθνξνδηαγλψζεη ηηο δχν απηέο λεπξνγελείο θηλεηηθέο δηαηαξαρέο ηεο νκηιίαο βάζεη νξηζκέλσλ εκθαλψλ δηαθνξψλ. Κάπνηεο απφ απηέο ηηο δηαθνξέο αθνξνχλ ην ζεκείν ηεο βιάβεο, ηα ραξαθηεξηζηηθά νκηιίαο, ηνλ ηχπν ησλ αξζξσηηθψλ ιαζψλ, ηελ παξαιιαγή ησλ ιαζψλ βάζεη πιαηζίνπ, θαη ηα πξνβιήκαηα θηλεηηθφηεηαο (Yorkston, et al., 2006).

2.5.3. Γπζαξζξία – Άλνηα Σα άηνκα πνπ έρνπλ άλνηα παξνπζηάδνπλ πξνβιήκαηα ιφγνπ ηα νπνία, ζε αληίζεζε κε απηά πνπ θαηαγξάθνληαη ζε πεξηπηψζεηο αθαζίαο, δε ζπγθξίλνληαη κε δηαηαξαρέο ζε άιινπο ηνκείο ηεο γλσζηηθήο ιεηηνπξγίαο φπσο είλαη ε κλήκε, ε θξίζε, ν πξνζαλαηνιηζκφο θηι. Πξνβιήκαηα ιφγνπ παξαηεξνχληαη ζε φια ηα ζηάδηα ηεο άλνηαο, αθφκε θαη ζηα αξρηθά θαηά ηα νπνία ηα πξνβιήκαηα απηά δε δηαθξίλνληαη εχθνια (Bayles, 1984). ΢ε αληίζεζε κε ηα πξνβιήκαηα ιφγνπ πνπ εκθαλίδνληαη ζε φιεο ηη άλνηεο, ε δπζαξζξία παξαηεξείηαη κφλν ζε κία ππνθαηεγνξία άλνηαο ε νπνία 50

ζρεηίδεηαη κε δηαηαξαρέο

θηλεηηθφηεηαο φπσο ν παξθηλζνληζκφο, ε ρνξεία ηνπ

Huntington, ε πξντνχζα ππεξππξεληθή παξάιπζε θηι (Yorkston, et al., 2006).

2.5.4. Γπζαξζξία – ΢πγθερπκέλνο ιόγνο ΢πρλά ν ιφγνο ζχγρπζεο νθείιεηαη ζε ηξαχκα ελψ θάπνηα απφ ηα ραξαθηεξηζηηθά ηνπ κπνξεί λα είλαη: κε μεθάζαξνο ηξφπνο ζθέςεο, άζρεηεο απαληήζεηο θαη πιεκκειήο κλήκε. Ο ιφγνο ζχγρπζεο κπνξεί λα ζπλππάξρεη κε δπζαξζξία θπξίσο ζε πεξηπηψζεηο θξαληνεγθεθαιηθνχ ηξαχκαηνο. ΢ε απηέο ηηο πεξηπηψζεηο, ε βιάβε κπνξεί λα βξίζθεηαη ζε ζεκεία πνπ είλαη ζεκαληηθά γηα ηνλ έιεγρν θαη ηελ ξχζκηζε ησλ θηλήζεσλ, φπσο είλαη νη άλσ θηλεηηθνί λεπξψλεο θαη ην ζηέιερνο. Δίλαη ζαθέο φηη ζε πεξηπηψζεηο θξαληνεγθεθαιηθνχ ηξαχκαηνο απφξξνηα ηνπ νπνίνπ είλαη πξνβιήκαηα θηλεηηθνχ ειέγρνπ, ζπλαληάηαη δπζαξζξία. ΋κσο, θάπνηνη δηαηείλνληαη φηη ζε απηέο ηηο πεξηπηψζεηο ε δπζαξζξία κπνξεί λα ζρεηίδεηαη θαη κε ‘’αδπλακία ειέγρνπ ηεο άξζξσζεο’’, ελψ θάπνηεο θνξέο κπνξεί λα είλαη δχζθνιν λα δηαρσξηζηεί απφ ηηο ζπλέπεηεο ησλ γλσζηηθψλ πξνβιεκάησλ (Hagen, Malkmus & Durham, 1979). Αλ θαη ηα βηβιηνγξαθηθά επξήκαηα δελ ζπκθσλνχλ πάληα, ε δπζαξζξία πνπ ζρεηίδεηαη κε θξαληνεγθεθαιηθφ ηξαχκα κπνξεί λα ππνρσξήζεη ζηνλ πξψην ρξφλν κεηά ηνλ ηξαπκαηηζκφ ή αθνχ ην άηνκν έρεη θηάζεη ζε νξηζκέλν επίπεδν γλσζηηθήο ιεηηνπξγίαο (Dongilli, Hakel & Beukelman, 1992 θαη Groher, 1977).

51

3. ΒΑΡΙΑ ΜΤΑ΢ΘΔΝΔΙΑ (MYASTHENIA GRAVIS – MG ) 3.1. Οξηζκόο – Ιζηνξηθά ζηνηρεία Ο άγγινο ηαηξφο Thomas Willis ην 1672 πεξηέγξαςε αδξά ηε ζπκπησκαηνινγία ηεο λφζνπ πνπ ζήκεξα γλσξίδνπκε σο Βαξηά Μπαζζέλεηα (Hughes, 2005) θαη ε νπνία αλαγλσξίζηεθε σο ηδηαίηεξε λνζνινγηθή νληφηεηα πνιχ αξγφηεξα. Ο φξνο πνπ ρξεζηκνπνηήζεθε, «ςεπδνπαξαιπηηθή βαξηά κπαζζέλεηα» (Jolly, 1895), αληαλαθιά ηελ αδπλακία λα εξκελεπηεί ν κεραληζκφο ηεο πξνκεθηθήο παξαιχζεσο ησλ αζζελψλ ζηνπο νπνίνπο δελ ππήξρε παξάιιεια νξγαληθή βιάβε ηνπ λεπξνκπτθνχ ηζηνχ (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Σν 1900, ζηε βηβιηνγξαθία είραλ ήδε αλαθεξζεί 60 πεξηπηψζεηο MG, απφ ηηο νπνίεο νη 28 είραλ νδεγήζεη ζε ζάλαην ηνπο αζζελείο (Campbell & Bramwell, 1900). Ζ παξαηήξεζε φηη νη αζζελείο κε MG είραλ απμεκέλε ζπρλφηεηα εκθάληζεο φγθσλ ζην ζχκν αδέλα, νδήγεζε ζην ζπκπέξαζκα φηη ε λφζνο ζρεηίδεηαη κε ηνλ αδέλα απηφ. ΢ηε δεθαεηία 1930 απνζαθελίζηεθε φηη ε MG νθείιεηαη ζε δπζιεηηνπξγία ησλ λεπξνκπτθψλ ζπλάςεσλ θαη ζπγθεθξηκέλα ζηελ παξεκπφδηζε ηεο λεπξνκπτθήο κεηαβίβαζεο. Σν 1934 ρνξεγήζεθαλ ηα αληηρνιηλεζηεξαζηθά θάξκαθα γηα ηε ζεξαπεία ηεο MG (Walker, 1934), ελψ ην 1936 πξαγκαηνπνηήζεθε ε πξψηε ζπκεθηνκή, ρσξίο σζηφζν λα έρεη θαηαλνεζεί ν ξφινο ηνπ ζχκνπ αδέλα ζηε λφζν (Blalock et al., 1939). Σν 1958 θαηέιεμαλ φηη ε ζπκεθηνκή ήηαλ εμαηξεηηθά επεξγεηηθή, ηδηαίηεξα ζε λένπο αζζελείο ρσξίο ζχκσκα (Simpson, 1958). Σν 1960 δηαηππψζεθε ε ππφζεζε ελφο απηνάλνζνπ κεραληζκνχ γηα λα εξκελεπζεί ε παζνθπζηνινγία ηεο MG (Nastuk et al., 1959) (Simpson, 1960). Ζ ζχλδεζε ηεο κε άιια απηνάλνζα λνζήκαηα, φπσο ε απηνάλνζε ζπξενεηδίηηδα θαη ε ξεπκαηνεηδήο αξζξίηηδα έδηλαλ επίζεο ελδείμεηο γηα ηελ απηνάλνζε θχζε ηεο. Πέληε θχξηα θξηηήξηα είλαη απηά πνπ ραξαθηεξίδνπλ κηα λφζν σο απηνάλνζε: Η παροσζία αληηζωκάηωλ Πξάγκαηη ζηνλ νξφ ηεο πιεηνλφηεηαο ησλ κπαζζελψλ αληρλεχνληαη αληηζψκαηα έλαληη ηνπ ΑchR.

52

Σο αληίζωκα αιιειεπηδρά κε έλα αληηγόλο ζηότο ποσ είλαη ο σποδοτέας ηες αθεησιοτοιίλες Σν 1976 ν Lindstrom κε θαζαξφ AchR, πνπ είρε απνκνλψζεη κε ηε βνήζεηα δειεηεξίνπ θηδηψλ πςειήο εμεηδίθεπζεο γηα ηνπο ππνδνρείο (Patrick & Lindstrom, 1973), αλίρλεπζε αληηζψκαηα έλαληη ηνπ AchR ζην κεγαιχηεξν κέξνο ησλ κπαζζεληθψλ πνπ κειεηνχζε. Παζεηηθή δηάτσζε αληηζσκάησλ, αλαπαράγεη ηα θιηληθά ταραθηερηζηηθά ηες λόζοσ Γεγνλφο πνπ απνηειεί ηελ πην άκεζε απφδεημε ηεο παζνγέλεηαο ησλ απηναληηζσκάησλ. Ιθαλόηεηα πρόθιεζες ηες αζζέλεηας ζε δώα κε αλοζοποηήζεης π.ρ.

Απηνάλνζε

Πεηξακαηηθή

Μπαζζέλεηα

(Experimental

Autoimmune

Myasthenia Gravis - EAMG). Πξψηνη, νη Patrick θαη Lindstrom ην 1973 έδεημαλ φηη έλεζε AchR ζε πεηξακαηφδσα (θνπλέιηα) πξνθαιεί EAMG. Ο αρηζκός αληηζωκάηωλ Μείσζε ηνπ αξηζκνχ ησλ αληηζσκάησλ βειηηψλεη ηελ θιηληθή εηθφλα ηεο αζζέλεηαο. Σέινο, ην γεγνλφο φηη νη κπαζζεληθνί έρνπλ ειαηησκέλν αξηζκφ ππνδνρέσλ αθεηπινρνιίλεο ζηηο λεπξνκπτθέο ζπλάςεηο ηνπο (Lindstrom et al., 1976) νδήγεζε ζηελ θαηαλφεζε ηεο λφζνπ. Ζ MG πξνθαιείηαη απφ απηνάλνζε αληίδξαζε έλαληη ηνπ ππνδνρέα ηεο αθεηπινρνιίλεο ζηε λεπξνκπτθή ζχλαςε. ΢πγθεθξηκέλα, ζηνπο πεξηζζφηεξνπο

αζζελείο

ε

λόζνο

πξνθαιείηαη

από

απηό-αληηζώκαηα

πνπ

ζπγθεληξώλνληαη ζηε κεηαζπλαπηηθή πεξηνρή ηεο λεπξνκπτθήο ζύλαςεο θαη ειαηηώλνπλ ηνπο δηαζέζηκνπο ππνδνρείο ζηε κεηαζπλαπηηθή κεκβξάλε κε ηειηθή ζπλέπεηα ηε δηαηαξαρή ηεο κπτθήο ζπζηνιήο (Drachman, 1998).

3.2. Δπηδεκηνινγία Ζ κπαζζέλεηα δελ είλαη

κηα ζπάληα λνζνινγηθή νληφηεηα. Οη

δηεζλείο

επηδεκηνινγηθέο κειέηεο ηεο λφζνπ, παξνπζηάδνπλ κεγάιε δηαθχκαλζε σο πξνο ηηο 53

ηηκέο ηεο εηήζηαο επίπησζεο (1 έσο 15 άηνκα αλά εθαηνκκχξην), ηνπ επηπνιαζκνχ (απφ 3,05 έσο 175 αλά εθαηνκκχξην) θαη ηηο άιιεο επηδεκηνινγηθέο παξακέηξνπο. Οη απνθιίζεηο απηέο νθείινληαη ζην κηθξφ αξηζκφ δεηγκάησλ θαη ζηε ζπλήζσο κε πνιπθεληξηθή δνκή ησλ κειεηψλ. Απφ ηε δεθαεηία ηνπ 1950 έσο ζήκεξα ν αξηζκφο ησλ αζζελψλ πνπ πάζρνπλ απφ MG θαίλεηαη λα απμάλεηαη (΢ρήκα 1). Σν γεγνλφο απηφ νθείιεηαη ζηελ αλάπηπμε θαιχηεξσλ κεζφδσλ δηάγλσζεο θαη ζηε κεησκέλε ζλεζηκφηεηα ιφγσ ησλ λέσλ ζεξαπεπηηθψλ παξεκβάζεσλ (Phillips, 2003). Ζ επίπησζε ηεο λφζνπ ζηηο ειηθηαθέο νκάδεο παξνπζηάδεη δηθφξπθε θαηαλνκή. ΢πγθεθξηκέλα δηαθξίλνληαη δπν θνξπθέο, ζηελ ηξίηε θαη ζηελ έβδνκε δεθαεηία ηεο δσήο. ΢ηελ πξψηε θνξπθή ζπκβάιινπλ θπξίσο νη γπλαίθεο, ελψ ζηε δεχηεξε θπξίσο νη άλδξεο. Δίλαη ραξαθηεξηζηηθφ φηη ην 70% ησλ κπαζζεληθψλ αλδξψλ εθδειψλεη ηε λφζν κεηά ην πεληεθνζηφ έηνο. ΢ηηο γπλαίθεο παξαηεξείηαη κηα ζρεηηθά πην νκνηφκνξθε θαηαλνκή φπνπ ην 25% πεξίπνπ ησλ πεξηπηψζεσλ εθδειψλνπλ ηε λφζν κεηαμχ 20 θαη 30 εηψλ (Poulas et al., 2000). Ζ κεγαιχηεξε ειιεληθή επηδεκηνινγηθή κειέηε πνπ πξαγκαηνπνηήζεθε απφ ην Διιεληθφ Ηλζηηηνχην Pasteur θαη ηε λεπξνινγηθή θιηληθή ηεο Ηαηξηθήο ΢ρνιήο ηνπ Παλεπηζηεκίνπ Παηξψλ έδεημε φηη ε κέζε ειηθία εκθάληζεο γηα ηνλ ειιεληθφ πιεζπζκφ είλαη ηα 46,5 έηε (40,16 γηα ηηο γπλαίθεο θαη 54,46 γηα ηνπο άλδξεο) ελψ επηβεβαηψζεθε ε δηθφξπθε θαηαλνκή (΢ρήκα 2). Ο επηπνιαζκφο ηεο λφζνπ ππνινγίζηεθε ζε 70,63/εθαηνκκχξην, ελψ ε ζλεζηκφηεηα ζε 0,67 αλά έηνο θαη αλά εθαηνκκχξην. Ζ ηηκή ηεο ζλεζηκφηεηαο πιεζηάδεη ηα θαηψηεξα φξηα απηψλ πνπ έρνπλ αλαθεξζεί

ζηε

δηεζλή

βηβιηνγξαθία

θαη

ππνδειψλεη

ζσζηή

ζεξαπεπηηθή

αληηκεηψπηζε ησλ πεξηζηαηηθψλ. Απφ ηε κειέηε πξνέθπςε φηη ηα θαηλνχξηα πεξηζηαηηθά αλά έηνο ζε άλδξεο θαη γπλαίθεο είλαη ίζα (Poulas et al., 2001). ΢ήκεξα ππνινγίδεηαη φηη ππάξρνπλ 3.000 αζζελείο κε κπαζζέλεηα ζηελ Διιάδα.

54

(Poulas et al., 2000)

55

3.3. Κιηληθά ραξαθηεξηζηηθά Ζ κπτθή αδπλακία απνηειεί ην θπξίαξρν ζχκπησκα ηεο παζήζεσο. Καηά ζεηξά ζπρλφηεηαο πξνζβάιινληαη νη νθζαικηθνί, νη πξνκεθηθνί κχεο, νη κχεο ησλ άθξσλ θαη ηνπ θνξκνχ (Howard, 2008). ΋ινη νη γξακκσηνί κχεο, αθφκε θαη νη εμσηεξηθνί ζθηγθηήξεο ηεο θχζηεσο θαη ηνπ νξζνχ, κπνξεί λα πξνζβιεζνχλ (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Ζ ζπκπησκαηνινγία, πνπ θαζνξίδεηαη απφ ηηο κπτθέο νκάδεο πνπ ζπκκεηέρνπλ, φηαλ αθνξά ζηνπο νθζαικηθνχο κχεο πεξηιακβάλεη δηπισπία ή απιή αζάθεηα ησλ νξίσλ ησλ αληηθεηκέλσλ, πνπ πξνθαινχλ ζηνλ άξξσζην δάιε, ζηξαβηζκφ θαη πηψζε ηνπ άλσ βιεθάξνπ. Οη ιείνη κχεο ηεο θφξεο, φπσο θαη φινη νη ιείνη κχεο, δελ πξνζβάιινληαη θαη ε θφξε δηαηεξεί ην θπζηθφ ηεο κέγεζνο (Sommer et al., 1993) (Barton et al., 2000) (Elrod & Weinberg, 2004) (Wong et al., 2014). ΢ε κηα νθζαικνπιεγία, ζηελ νπνία ε θφξε δηαηεξείηαη θπζηνινγηθή, ε πεξηζζφηεξν πηζαλή δηάγλσζε είλαη βαξηά κπαζζέλεηα (Simpson, 1981). Οη κχεο ηνπ πξνζψπνπ ζπαληφηεξα πξνζβάιινληαη θαη πξνθαιείηαη δπζρέξεηα ζην ζθχξηγκα (Kramer et al., 2013) (Griggs, 2014) (Barohn et al., 2014) (Quattrini et a., 2014) θαη ελίνηε ραξαθηεξηζηηθή παξακφξθσζε ηνπ ρακφγεινπ, πνπ ζπκίδεη πεξηζζφηεξν ζθπζξψπηαζκα ή γθξίληα (snarl) (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Howard, 2000). Ζ πξνζβνιή ησλ πξνκεθηθψλ κπψλ εθδειψλεηαη κε δπζθνιία ζηε κάζεζε (Sasakura et al., 2000) (Van Der Bilt et al., 2001) (Weijnen et al., 2002), ηελ θαηάπνζε (Kramer et al., 1957) (Llabres et al., 2005) (Ramalho et al., 2014) θαη ηελ νκηιία (Duffy, 2011). Ζ επέθηαζε πξνο ηνπο αλαπλεπζηηθνχο κχεο ζπλνδεχεηαη κε δχζπλνηα θαη θπάλσζε θαη κπνξεί άκεζα λα απεηιήζεη ηε δσή ηνπ αξξψζηνπ εάλ δελ ππάξμεη έγθαηξε αληηκεηψπηζε (ηξαρεηνζηνκία – ηερλεηή αλαπλνή) (κπαζζεληθή θξίζε)( Mier–Jedrzejowicz et al., 1988) (Qureshi et al., 2004). ΢ηελ πεξηνρή ηνπ απρέλα πξνζβάιινληαη θπξίσο νη εθηείλνληεο κχεο ηεο θεθαιήο θαη ν αζζελήο ζηεξίδεη ην θεθάιη ηνπ ηνπνζεηψληαο ην ρέξη ηνπ ζην πεγνχλη. Πξνθεηκέλνπ γηα ηα άθξα ππάξρεη ζπλήζσο πξνηίκεζε γηα ηνπο θεληξνκειηθνχο κχεο, ηνπιάρηζηνλ ζηηο ειαθξέο ή αξρφκελεο πεξηπηψζεηο (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Οη κπτθέο παξαιχζεηο θαηά θαλφλα είλαη αζχκκεηξεο θαη επκεηάβιεηεο. Σα επξήκαηα πνηθίιινπλ απφ ηε κηα εμέηαζε ζηελ άιιε. Ζ ζσκαηηθή θφπσζε επεξεάδεη απφιπηα ηε ζπκπησκαηνινγία. Σν δηάβαζκα ή ε παξαθνινχζεζε θηλεκαηνγξάθνπ πξνθαινχλ δηπισπία ή επηδεηλψλνπλ ηελ ππάξρνπζα δηπισπία. Ζ νκηιία ζην μεθίλεκα έρεη θπζηνινγηθή ρξνηά θαη έληαζε θαη πξννδεπηηθά γίλεηαη έλξηλε, 56

αδχλαηε, αθαηάιεπηε (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Σν ίδην επηδεηλψλεηαη ε κάζεζε, αιιά θαη φιεο νη θηλεηηθέο ιεηηνπξγίεο, κε ηελ παξάηαζε ηεο κπτθήο πξνζπάζεηαο. Αληίζεηα, ε αλάπαπζε θαη θπζηθά ν χπλνο, βειηηψλνπλ ή θαη εμαθαλίδνπλ πνιιά απφ ηα ζπκπηψκαηα. Οη άξξσζηνη ηηο πξσηλέο ψξεο είλαη γεληθά θαιχηεξα, ζε ζχγθξηζε κε ηηο βξαδηλέο, ή αθφκε κπνξεί λα είλαη θαη ρσξίο ζπκπηψκαηα φηαλ μππλνχλ (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Άιινη

παξάγνληεο

πνπ

θαηεμνρήλ

επεξεάδνπλ

(επηδεηλψλνπλ)

ηε

ζπκπησκαηνινγία είλαη: ε έθζεζε ζηνλ ήιην, νη ςπρηθέο αλαζηαηψζεηο, νη ινηκψμεηο, ε ιήςε νξηζκέλσλ θαξκάθσλ (αληηβηνηηθψλ, φπσο ακηλνγιπθνζίδεο-ηεηξαθπθιίλεο, θηλίλεο, κνξθίλεο, νξηζκέλσλ αλαηζζεηηθψλ θ.α.) θαη ε θχεζε (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Keesey, 2004). ΢χκθσλα κε ηελ νκάδα εηδηθψλ (Task Force) ηνπ Ακεξηθαληθνχ Ηδξχκαηνο γηα ηε Βαξηά Μπαζζέλεηα (Myasthenia Gravis Foundation of America), νη κπαζζεληθνί κπνξνχλ λα ηαμηλνκεζνχλ ζε πέληε νκάδεο (Πίλαθαο Η). Γηα ηηο νκάδεο II-ΗV ππάξρνπλ θαη επηκέξνπο ππννκάδεο. Ζ παξαπάλσ νκάδα εηδηθψλ πξνηείλεη επίζεο, πην πνιχ γηα εξεπλεηηθνχο ζθνπνχο, έλα πνζνηηθφ ζθνξ γηα ηε βαξχηεηα ηεο κπαζζέλεηαο κε ζθνπφ ηνλ πην αληηθεηκεληθφ πξνζδηνξηζκφ ηεο ήπηαο, κέηξηαο ή ζνβαξήο κπτθήο πξνζβνιήο. Απηφ ην ζχζηεκα βαζκνιφγεζεο βαζίδεηαη ζε πνζνηηθέο δνθηκαζίεο επηιεγκέλσλ κπτθψλ νκάδσλ (Jaretzki et al., 2000).

57

Πίλαθαο I: Κιηληθή ηαμηλφκεζε ηνπ Ακεξηθαληθνχ Ηδξχκαηνο γηα ηε κπαζζέλεηα (MGFA) (Jaretzki et al., 2000)

Ι ΙΙ

III

IV

V

Οπνηαδήπνηε κπτθή αδπλακία νθζαικηθψλ κπψλ. Μπνξεί λα ππάξρεη αδπλακία ζηε ζχγθιηζε ησλ νθζαικψλ. Ζ κπτθή ηζρχο ζε φινπο ηνπο άιινπο κχεο είλαη θπζηνινγηθή. Ήπηα κπτθή αδπλακία πνπ αθνξά κε νθζαικηθνχο κχεο. Μπνξεί λα ππάξρεη αδπλακία νθζαικηθψλ κπψλ φπνηαο βαξχηεηαο. Κπξίσο πξνζβνιή κπψλ ησλ άθξσλ, αμνληθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν. ΙΙa Μπνξεί λα ππάξρεη κηθξφηεξε πξνζβνιή ζηνκαηνθαξπγγηθψλ κπψλ. Κπξίσο πξνζβνιή ζηνκαηνθαξπγγηθψλ, αλαπλεπζηηθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν.

IIb Μπνξεί λα ππάξρεη κηθξφηεξε ή ίζε πξνζβνιή κπψλ ησλ άθξσλ, αμνληθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν. Μέηξηα κπτθή αδπλακία πνπ αθνξά κε νθζαικηθνχο κχεο Μπνξεί λα ππάξρεη αδπλακία νθζαικηθψλ κπψλ φπνηαο βαξχηεηαο. Κπξίσο πξνζβνιή κπψλ ησλ άθξσλ, αμνληθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν.

IIIa Μπνξεί λα ππάξρεη κηθξφηεξε πξνζβνιή ζηνκαηνθαξπγγηθψλ κπψλ. Κπξίσο πξνζβνιή ζηνκαηνθαξπγγηθψλ, αλαπλεπζηηθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν.

IIIb Μπνξεί λα ππάξρεη κηθξφηεξε ή ίζε πξνζβνιή κπψλ ησλ άθξσλ, αμνληθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν. ΢νβαξή κπτθή αδπλακία πνπ αθνξά κε νθζαικηθνχο κχεο Μπνξεί λα ππάξρεη αδπλακία νθζαικηθψλ κπψλ φπνηαο βαξχηεηαο. Κπξίσο πξνζβνιή κπψλ ησλ άθξσλ θαη/ ή αμνληθψλ κπψλ.

IVa Μπνξεί λα ππάξρεη κηθξφηεξε πξνζβνιή ζηνκαηνθαξπγγηθψλ κπψλ. Κπξίσο πξνζβνιή ζηνκαηνθαξπγγηθψλ, αλαπλεπζηηθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν.

IVb Μπνξεί λα ππάξρεη κηθξφηεξε ή ίζε πξνζβνιή κπψλ ησλ άθξσλ, αμνληθψλ κπψλ ή θαη ηα δχν Γηαζσιήλσζε κε ή ρσξίο κεραληθφ αεξηζκφ, εθηφο απφ ηελ πεξίπησζε πνπ απηή πξαγκαηνπνηείηαη ζηε δηάξθεηα ζπλήζνπο κεηεγρεηξεηηθήο αληηκεηψπηζεο. Ζ ρξήζε ζσιήλα δηαηξνθήο ρσξίο δηαζσιήλσζε ζέηεη ηνλ αζζελή ζηελ θαηεγνξία IVb.

58

3.4. Παζνθπζηνινγία Ζ βαζηθή δηαηαξαρή πνπ παξαηεξείηαη ζηε βαξηά κπαζζέλεηα είλαη ε κείσζε ηνπ αξηζκνχ ησλ δηαζέζηκσλ ππνδνρέσλ ηεο αθεηπινρνιίλεο ζηηο λεπξνκπτθέο ζπλάςεηο. Βηνςίεο κπψλ κπαζζεληθψλ έδεημαλ φηη ππάξρεη, θαηά κέζν φξν ην 1/3 ησλ ππνδνρέσλ ηεο αθεηπινρνιίλεο ζε ζρέζε κε ηνπο ππνδνρείο πνπ ζπλαληψληαη ζε πγηείο (Pestronk et al.,1985) (Keijzers et al., 2014). ΢ηα κπαζζεληθά άηνκα παξαηεξνχληαη θαη άιιεο αλσκαιίεο ζηε λεπξνκπτθή ζχλαςε. Ο αξηζκφο ησλ κεηαζπλαπηηθψλ πηπρψλ είλαη κεησκέλνο θαη ε απφζηαζε κεηαμχ ηεο πξνζπλαπηηθήο θαη κεηαζπλαπηηθήο κεκβξάλεο (ζπλαπηηθή ζρηζκή) είλαη κεγαιχηεξε απφ εθείλε ησλ θπζηνινγηθψλ αηφκσλ (Engel, 2012). Λφγσ ηνπ κεησκέλνπ αξηζκνχ AchRs ζηε κεηαζπλαπηηθή κεκβξάλε, ηα δπλακηθά ηεο ηειηθήο θηλεηηθήο πιάθαο πνπ αλαπηχζζνληαη δελ είλαη ηθαλά λα ππξνδνηήζνπλ δπλακηθά ελεξγείαο ζε φιεο ηηο κπτθέο ίλεο κε απνηέιεζκα ν κπο λα εκθαλίδεη κεησκέλε ηζρχ. Ζ κείσζε ηνπ αξηζκνχ ησλ AchRs πξνθαιείηαη απφ ηα απηναληηζψκαηα πνπ παξάγνληαη. Σα αληηζψκαηα απηά αληρλεχνληαη κε ηε ρξήζε ξαδηναλνζνινγηθήο ηερληθήο ζην 85-90% ησλ κπαζζεληθψλ (Lindstrom et al., 1976, 1981) (Vincent & Newsom-Davis, 1985). Σν ππφινηπν πνζνζηφ ησλ αζζελψλ δελ εκθαλίδεη αληη-AchR αληηζψκαηα. Οη αζζελείο απηνί απνηεινχλ ηελ νκάδα ησλ νξναξλεηηθψλ κπαζζεληθψλ. Ζ αηηία πνπ πξνθαιεί ηελ παξαγσγή απηναληηζσκάησλ παξακέλεη αθφκα άγλσζηε. ΢εκαληηθφ ξφιν ζηε παζνγέλεζε ηεο βαξηάο κπαζζέλεηαο έρεη ν ζχκνο αδέλαο. Πεξίπνπ ην 75% ησλ αζζελψλ εκθαλίδνπλ παζνινγηθέο αλσκαιίεο ζην ζπκφ αδέλα. Υεηξνπξγηθή αθαίξεζε ηνπ (ζπκεθηνκή) νδεγεί ζε ζεκαληηθή βειηίσζε ή αθφκα θαη ζε πιήξε ίαζε ζηνπο πεξηζζφηεξνπο αζζελείο.

59

3.5. Μνξθέο κπαζζέλεηαο ΢σγγελή Μσαζζεληθά ΢ύλδροκα (Congenital Myasthenic Syndromes – CMS) Σα ζπγγελή κπαζζεληθά ζχλδξνκα είλαη απνηέιεζκα κεηαιιάμεσλ πνπ πξνθαινχλ εμαζζέληζε ηεο λεπξνκπτθήο δηαβίβαζεο (Angelini, 2014). Οη πεξηζζφηεξεο απφ απηέο ηηο κεηαιιάμεηο εληνπίδνληαη ζηηο ππνκνλάδεο ηνπ κπτθνχ ππνδνρέα ηεο αθεηπινρνιίλεο. Μέρξη ζηηγκήο έρνπλ βξεζεί πεξηζζφηεξεο απφ 60 κεηαιιάμεηο ηέηνηνπ ηχπνπ (Engel, 2014). Δπεηδή φκσο ππάξρεη δηαθνξεηηθή επίδξαζε θάζε κεηάιιαμεο ζην θαηλφηππν θαη έλαο κεγάινο δείθηεο αζθάιεηαο ζηε ιεηηνπξγία ηεο λεπξνκπτθήο δηαβίβαζεο, πνιινί άλζξσπνη πνπ θέξνπλ ηέηνηεο κεηαιιάμεηο δνπλ θπζηνινγηθά κε κηα κέηξηα εμαζζέληζε ηεο λεπξνκπτθήο δηαβίβαζεο. Άιινη, επηβηψλνπλ απφ ζαλαηεθφξεο κεηαιιάμεηο ηνπ γνληδίνπ ηεο ε ππνκνλάδαο, εθθξάδνληαο ηε γ ππνκνλάδα ηνπ εκβξπτθνχ ππνδνρέα (Δngel, 2012). Χζηφζν, ππάξρνπλ θαη κεηαιιάμεηο πνπ εμαζζελνχλ ηελ λεπξνκπτθή δηαβίβαζε επηδξψληαο ζην παθεηάξηζκα θαη ηελ έθθξηζε ηεο αθεηπινρνιίλεο ή ζηε δξάζε ηεο αθεηπινρνιηλεζηεξάζεο (Chaouch & Lochmiiller, 2013). Νεογληθή Μσαζζέλεηα (Transient Neonatal MG – TNMG) Σν 20% πεξίπνπ ησλ δσληαλψλ λενγλψλ, πνπ γελληνχληαη απφ κπαζζεληθέο κεηέξεο, παξνπζηάδεη κπαζζεληθφ ζχλδξνκν (Papazian, 1992). Αηηία απηνχ ηνπ ζπλδξφκνπ είλαη ε παζεηηθή κεηαθνξά ησλ αληί-AchR αληηζσκάησλ απφ ηελ κεηέξα ζην βξέθνο κέζσ ηνπ πιαθνχληα. Σα ζπκπηψκαηα ηεο MG εκθαλίδνληαη ιίγεο ψξεο κεηά ηε γέλλεζε θαη δηαξθνχλ 2-3 εβδνκάδεο. Ζ εκθάληζε θαη ε βαξχηεηα ηνπ ζπλδξφκνπ δε θαίλεηαη λα έρνπλ ζρέζε κε ηε βαξχηεηα ηεο πάζεζεο ζηε κεηέξα (Morel et al., 1988), νχηε κε ηνλ ηίηιν ησλ αληηζσκάησλ ηεο. Μσαζζέλεηα επαγοκέλε από ηελ d-πεληθηιιακίλε (d-Penicillamine – Induced MG) Έλα κηθξφ πνζνζηφ αζζελψλ κε ξεπκαηνεηδή αξζξίηηδα ή λφζν ηνπ Wilson πνπ ηνπο έρεη ρνξεγεζεί αγσγή κε d-πεληθηιιακίλε εκθαλίδνπλ MG (Bucknall, 1979) (Garlepp & Dawkins, 1984) (Drosos et al., 1992). Οη νξνί ησλ αζζελψλ πεξηέρνπλ αληηζψκαηα έλαληη ηνπ AchR (Vincent & Newsom-Davis, 1982). Σα ζπκπηψκαηα θαη ε παξαγσγή ησλ 15 αληηζσκάησλ ζηακαηνχλ κεηά ηε δηαθνπή ηεο ιήςεο ηνπ θαξκάθνπ. Με ηε βνήζεηα ησλ κνλνθισληθψλ αληηζσκάησλ δηαπηζηψζεθε φηη ηα αληηζψκαηα απηψλ ησλ αζζελψλ έρνπλ παξφκνηεο ηδηφηεηεο κε εθείλα ησλ κπαζζεληθψλ. ΢πκπεξαίλεηαη 60

έηζη, φηη ν κεραληζκφο πξφθιεζεο ηεο κπαζζέλεηαο απφ d-πεληθηιιακίλε είλαη παξφκνηνο κε εθείλνλ ηεο ηδηνπαζνχο βαξηάο κπαζζέλεηαο (Σzartos et al., 1988) (Morel et al., 1991). Σν Μσαζζεληθό ΢ύλδροκο Lambert – Eaton (LEMS) είλαη παξφκνην κε ηελ MG. Οθείιεηαη ζε απηναληηζψκαηα έλαληη ησλ θαλαιηψλ ηνπ Ca2+ ηεο πξνζπλαπηηθήο κεκβξάλεο (Engel, 1984) (Vincent et al., 1989) (Lennon et al., 1995) (Harper & Lennon, 2009). ΢ε αληίζεζε κε ηελ MG ραξαθηεξίδεηαη απφ κπτθή αδπλακία ε νπνία βειηηψλεηαη κε ηελ πξνζπάζεηα γηα κεξηθά ιεπηά θαη ζηε ζπλέρεηα πάιη επηδεηλψλεηαη. Ο αζζελήο αηζζάλεηαη δπλαηφηεξνο φζν πξνρσξεί ε κέξα (αλάζηξνθε κπαζζέλεηα) θαη πξνζβάιεη ζπρλφηεξα ηνπο άληξεο (Παπαπεηξφπνπινο, 1990).

3.6. Γηάγλσζε Ζ θιηληθή εηθφλα ηνπ αζζελνχο ν νπνίνο παξνπζηάδεη ραξαθηεξηζηηθή αδπλακία θαη θφπσζε ησλ ζθειεηηθψλ κπψλ, νδεγεί ζηε δηάγλσζε ηεο κπαζζέλεηαο. ΢ε νξηζκέλεο αζζέλεηεο, φπσο ε ζθιήξπλζε θαηά πιάθαο ή θάπνηεο ζπάληεο ζπγγελείο κπνπάζεηεο (κηηνρνλδξηαθέο) κπνξεί λα εκθαληζηνχλ παξφκνηα ζπκπηψκαηα κε απηά ηεο MG. Γηα ην ιφγν απηφ, ε δηάγλσζε ηεο MG γίλεηαη έπεηηα απφ θαξκαθνινγηθέο δνθηκαζίεο,

ειεθηξνθπζηνινγηθή

κειέηε

ή

ξαδηναλνζνρεκηθή

αλίρλεπζε

αληηζσκάησλ έλαληη ηνπ AchR (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Meriggioli & Sanders, 2004). Φαξκαθνινγηθέο δνθηκαζίεο Χοιηλεργηθά Γηα ηελ δηάγλσζε ηεο MG ρξεζηκνπνηνχληαη δχν θαηεγνξίεο θαξκάθσλ. Απηά πνπ εληζρχνπλ ηελ λεπξνκπτθή δηαβίβαζε θαη πξνθαινχλ βειηίσζε ηεο κπτθήο ηζρχνο θαη απηά πνπ ηελ κπινθάξνπλ κε απνηέιεζκα λα επηηείλνπλ ηελ κπτθή αδπλακία. Σα θάξκαθα ηεο πξψηεο θαηεγνξίαο ρξεζηκνπνηνχληαη θαηά θφξνλ θαη είλαη νπζίεο πνπ κηκνχληαη ηε δξάζε ηεο αθεηπινρνιίλεο (ρνιηλεξγηθά ή αληηρνιηλεζηεξαζηθά). Ζ neostigmine methylsulfate (πξνζηηγκίλε) θαη ην edrophonium chloride (Tensilon) είλαη δχν απφ απηά (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Meriggioli & Sanders, 2004). Υνξήγεζε edrophonium chloride ζηνλ αζζελή πξνθαιεί ηαρχηαηα επδηάθξηηε αχμεζε 61

ηεο κπτθήο δχλακεο, ε νπνία κεηψλεηαη ζηα αξρηθά επίπεδα ζε ζχληνκν ρξνληθφ δηάζηεκα (10’) (Daroff, 1986). Ηιεθηξνθπζηνινγηθέο κέζνδνη Επαλαιεπηηθός Νεσρηθός Ερεζηζκός (Repetitive Nerve Stimulation – RNS) Καηά ηε δηαδηθαζία απηή, έλαο θηλεηηθφο λεπξψλαο δέρεηαη επαλαιεπηηθνχο ειεθηξηθνχο εξεζηζκνχο θαη ηα δπλακηθά ελέξγεηαο θαηαγξάθνληαη απφ ειεθηξφδηα ηνπνζεηεκέλα ζηελ επηθάλεηα ηνπ κπφο (AAEM Quality Assurance Committee et al., 2001). Δπηιέγεηαη ζπλήζσο θάπνηνο κηθξφο κπο ηνπ ρεξηνχ ζην ζέλαξ ή ην νπηζζέλαξ κε εξεζηζκφ ηνπ κέζνπ ή σιέληνπ λεχξνπ αληίζηνηρα. Μπνξεί λα επηιεγεί θαη θάπνηνο θεληξνκειηθφο κπο (π.ρ. δηθέθαινο βξαρηφληνο) κε εξεζηζκφ ηνπ κπνδεξκαηηθνχ λεχξνπ ζηε καζράιε ή θάπνηνο κπο ηνπ πξνζψπνπ (π.ρ. ζθηγθηήξαο ηνπ βιεθάξνπ) κε εξεζηζκφ ηνπ πξνζσπηθνχ λεχξνπ (Howard et al., 1994) (Costa et al., 2004). Ο επαλαιεπηηθφο εξεζηζκφο πγηνχο λεπξψλα πξνθαιεί αξγή θαη αζήκαληε ειάηησζε ηνπ πιάηνπο ησλ δπλακηθψλ ελέξγεηαο. ΢ε αζζελή πνπ πάζρεη απφ MG ε ειάηησζε απηή εκθαλίδεηαη πην γξήγνξα θαη είλαη πνιχ κεγαιχηεξε (Kessey, 1989). Ηιεθηροκσογράθεκα κολήροσς κσϊθής ίλας (Single Fiber EMG) (Stålberg et al., 1974) (Sanders et al., 1979) Με ηε βνήζεηα εηδηθνχ ειεθηξνδίνπ γίλεηαη ηαπηφρξνλε θαηαγξαθή ηνπ δπλακηθνχ ελέξγεηαο ζε δχν κπτθέο ίλεο ηεο ίδηαο θηλεηηθήο κνλάδαο (Stålberg & Trontelj, 1997). Ζ ρξνληθή δηαθνξά κεηαμχ ησλ δχν δπλακηθψλ ελεξγείαο απμάλεηαη ζεκαληηθά ζηνπο κπαζζεληθνχο (θαηλφκελν jitter). Μεξηθέο θνξέο ην έλα απφ ηα δχν δπλακηθά, ζηηο δηαδνρηθέο θαηαγξαθέο, κπνξεί αθφκε θαη λα απνπζηάδεη, ίζσο απφ απνηπρία κεηαβηβάζεσο ηεο ψζεσο (Sanders et al., 1995). Ραδηοαλοζοτεκηθή

αλίτλεσζε

αληηζωκάηωλ

θαηά

ηοσ

σποδοτέα

ηες

αθεησιοτοιίλες (RIA) Ζ κέζνδνο απηή βαζίδεηαη ζηελ θαηαθξήκληζε πξνζεκαζκέλσλ κε ξαδηελεξγφ α-Bgt ππνδνρέσλ απφ εηδηθά γηα ηε λφζν αληηζψκαηα ηνπ νξνχ ηνπ αζζελνχο (Lindstrom et al.,1976) (Vincent & Newsom-Davis, 1985). Απφ ηελ πνζφηεηα ηεο ξαδηελέξγεηαο ζην ίδεκα ππνινγίδεηαη ε ζπγθέληξσζε ησλ αληη- AchR αληηζσκάησλ ζηνλ νξφ. Σν επίπεδν ησλ αληη- AchR αληηζσκάησλ 62

πνηθίιιεη ζηνπο αζζελείο πνπ έρνπλ ηα ίδηα θιηληθά ζπκπηψκαηα θαη ηελ ίδηα βαξχηεηα ηεο λφζνπ θαη θαηά ζπλέπεηα δελ απνηειεί δείθηε ηεο βαξχηεηαο ηεο λφζνπ. Χζηφζν, φηαλ πξφθεηηαη γηα ηνλ ίδην αζζελή νη απμνκεηψζεηο ηνπ ηίηινπ είλαη ζπλήζσο

ελδεηθηηθέο

γηα

ηε

κεηαβνιή

ηεο

θιηληθήο

ηνπ

θαηάζηαζεο

(Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Meriggioli & Sanders 2004). Έλα πνζνζηφ ηεο ηάμεο ηνπ 10-15% ησλ κπαζζεληθψλ δελ εκθαλίδεη αληίAchR αληηζψκαηα (νξναξλεηηθή MG). ΢ηνπο αζζελείο απηνχο γίλεηαη έιεγρνο γηα αληη-MuSK αληηζψκαηα κε ξαδηναλνζνρεκηθφ πξνζδηνξηζκφ (Hoch et al., 2001) (Meriggioli & Sanders 2004) (Σζηάκαινο, 2009).

Σνπηθή ςύμε Ζ κπαζζεληθή αδπλακία ζπλήζσο βειηηψλεηαη κε ηελ ηνπηθή κπτθή ςχμε. Απηή είλαη ε βάζε ηνπ ‘’ice-pack’’ ηεζη, θαηά ην νπνίν ε ηνπνζέηεζε πάγνπ γηα 2’ ιεπηά ζην πησηηθφ βιέθαξν βειηηψλεη ηελ αλχςσζή ηνπ. Έρνπλ αλαθεξζεί ζεηηθέο απνθξίζεηο αθφκε θη φηαλ ε δνθηκαζία κε edrophonium chloride (Tensilon) είλαη αξλεηηθή. Αλάιπζε έμη εξεπλψλ έδεημε φηη ην ηεζη επηβεβαησλφηαλ ζην 89% ησλ πεξηπηψζεσλ MG, γεγνλφο πνπ ππνδειψλεη φηη κπνξεί λα είλαη ρξήζηκν ζε αζζελείο κε βιεθαξφπησζε, ηδίσο εάλ ε δνθηκαζία κε Tensilon είλαη αξλεηηθή ή αληελδείθλπηαη (Larner, 2004).

63

3.7. Θεξαπεία Οη ήδε ππάξρνπζεο ζεξαπείεο δελ κπνξνχλ λα εθαξκνζζνχλ κε επηηπρία ζε φιεο ηηο πεξηπηψζεηο ησλ αζζελψλ, θαζψο είλαη αθφκα άγλσζηνο ν αθξηβήο κεραληζκφο δξάζεο ηεο κπαζζέλεηαο. ΢πρλφ θαηλφκελν είλαη ε εκθάληζε παξελεξγεηψλ θαηά ηε ζεξαπεπηηθή αγσγή, σζηφζν ε εθαξκνγή ηέηνησλ κεζφδσλ ζε ζπλδπαζκφ κε ηελ έγθαηξε δηάγλσζε ηεο MG, έρεη βειηηψζεη ζεκαληηθά ηελ πνηφηεηα δσήο ησλ αζζελψλ θαη έρεη πεξηνξίζεη ζην ειάρηζην ηνπο ζαλάηνπο απφ MG (Drachman, 1993, 1998). ΢ήκεξα εθαξκφδνληαη θπξίσο ηέζζεξηο κέζνδνη ζεξαπεπηηθήο αγσγήο ησλ κπαζζεληθψλ (García-Carrasco et al., 2007): Υνξήγεζε αληηρνιηλεζηεξαζηθώλ θαξκάθσλ Σα θάξκαθα ηεο θαηεγνξίαο απηήο εκπνδίδνπλ ηελ πδξφιπζε ηεο αθεηπινρνιίλεο ζηηο λεπξνκπτθέο ζπλάςεηο, αλαζηέιινληαο ηε δξάζε ηεο αθεηπινρνιηλεζηεξάζεο. Με ηνλ ηξφπν απηφ παξαηείλεηαη ν ρξφλνο αιιειεπίδξαζεο ηεο αθεηπινρνιίλεο κε ηνπο ππνδνρείο πνπ έρνπλ απνκείλεη, εληζρχεηαη ε λεπξνκπτθή δηαβίβαζε θαη θαηά ζπλέπεηα ε ηζρχο ησλ ζθειεηηθψλ κπψλ (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Richman & Agius, 2003a) (Richman & Agius, 2003b). Φάξκαθα κε αληηρνιηλεζηεξαζηθή δξάζε είλαη ε λενζηηγκίλε θαη ε ππξηδνζηηγκίλε (Mestinon) θαη απνηεινχλ ηελ πξψηε κνξθή αγσγήο πνπ ρξεζηκνπνηείηαη ζε φιεο ηηο πεξηπηψζεηο ησλ κπαζζεληθψλ. Ζ δνζνινγία ζπλήζσο είλαη 60mg έσο 5 θνξέο ην εηθνζηηεηξάσξν, σζηφζν εμαηνκηθεχεηαη αλάινγα κε ηελ πεξίπησζε ηνπ αζζελή (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Τπεξβνιηθή

δφζε

ησλ

νπζηψλ

απηψλ

νδεγεί

ζε

επηδείλσζε

ησλ

ζπκπησκάησλ, επεηδή νη ππνδνρείο κεηαβαίλνπλ ζε δηακφξθσζε αλεξεζηζηηθφηεηαο. ΢ε ζηαζεξέο δφζεηο ηα θάξκαθα απηά κπνξνχλ λα πξνθαιέζνπλ ππεξδηέγεξζε ησλ «αθνχζησλ» κπψλ ζηελ θχζηε, ην έληεξν θα ηνπο αδέλεο. Απηφ κπνξεί λα πξνθαιέζεη αθξάηεηα ή δηάξξνηα. ΢ε πνιχ πςειέο δφζεηο, ηα θάξκαθα απηά κπνξεί λα επηδεηλψζνπλ ηελ αδπλακία πνπ πξνθαιεί ε κπαζζέλεηα, ή αθφκε θαη λα πξνθαιέζνπλ ρνιηλεξγηθέο θξίζεηο (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Richman & Agius, 2003a) (Richman & Agius, 2003b). Γελ ππάξρεη απφδεημε φηη ε ππξηδνζηηγκίλε είλαη επηβιαβήο θαηά ηε καθξνρξφληα ρξήζε ζε ζηαζεξέο δφζεηο. Ζ αθξάηεηα θαη ε δηάξξνηα πνπ ζρεηίδνληαη 64

κε ην Mestinon κπνξνχλ λα αληηκεησπηζηνχλ κε ηελ πξνπαλζειίλε, έλα ζπαζκνιπηηθφ θάξκαθν πνπ δελ επεξεάδεη ηνπο εθνχζηνπο κχεο, νη νπνίνη εμαζζελνχλ απφ ηε κπαζζέλεηα. Ζ εθίδξσζε, ε ζηειφξξνηα, ν εκεηφο, ε βξνγρφξξνηα, ε δχζπλνηα, νη θξάκπεο θαη ε ζχγρπζε είλαη κεξηθέο απφ ηηο αλεπηζχκεηεο ελέξγεηεο ηεο ρξήζεο ηνπ Mestinon (Παπαπεηξφπνπινο, 1990) (Richman & Agius, 2003a) (Richman & Agius, 2003b). Θπκεθηνκή Ζ πξψηε ζπκεθηνκή έγηλε ζε αζζελή πνπ έπαζρε απφ κπαζζέλεηα θαη ππεξζπξενεηδηζκφ γηα ηελ αληηκεηψπηζε ηνπ ππεξζπξενεηδηζκνχ θαη είρε σο ζπλέπεηα λα βειηησζεί ε κπαζζέλεηα (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Ζ ζπκεθηνκή ελδείθλπηαη γηα άηνκα ειηθίαο 10-40 εηψλ θαη ζπλίζηαηαη λα πξαγκαηνπνηείηαη ην ζπληνκφηεξν δπλαηφ απφ ηελ εθδήισζε ηεο αζζέλεηαο (Rowland, 1987). Σα επίπεδα ησλ αληηAchR αληηζσκάησλ, ηηο πεξηζζφηεξεο θνξέο, κεηψλνληαη κεηά ηε ζπκεθηνκή. Ο ξφινο ηνπ ζχκνπ αδέλα ζηε κπαζζέλεηα παξακέλεη αδηεπθξίληζηνο, σζηφζν ε αθαίξεζε ηνπ δξα επεξγεηηθά ζηελ κπαζζέλεηα πηζαλφλ κε έλαλ απφ ηνπο παξαθάησ κεραληζκνχο (Drachman, 1998):  Απνκάθξπλζε ηεο πεγήο πνπ πξνθαιεί ην ζπλερφκελν αληηγνληθφ εξέζηζκα. ΢χκθσλα κε απηήλ ηελ εθδνρή ηα κπνεηδή θχηηαξα ηνπ ζπκνχ ίζσο απνηεινχλ απηναληίγνλν (Kao & Drachman, 1977) (Wheatley et al., 1992).  Απνκάθξπλζε Β ιεκθνθπηηάξσλ πνπ εθθξίλνπλ αληηζψκαηα έλαληη ηνπ AchR. Ζ εθδνρή απηή είλαη ιηγφηεξν πηζαλή, θαζψο ην πνζφ ησλ αληηζσκάησλ θαηά ηνπ ππνδνρέα πνπ παξάγνληαη ζην ζπκφ είλαη κηθξφηεξν απφ ην πνζφ ησλ αληηζσκάησλ πνπ θπθινθνξνχλ ζηνλ νξγαληζκφ (Saperstein & Barohn, 2004).  Γηφξζσζε ηεο δηαηαξαρήο ζηε ξχζκηζε ηνπ αλνζνπνηεηηθνχ ζπζηήκαηνο (Saperstein & Barohn, 2004).

65

Αλoζνθαηαζηαιηηθά θάξκαθα Σα θάξκαθα απηά δίλνληαη ζε αζζελείο πνπ δελ αληαπνθξίλνληαη ζηηο παξαπάλσ ζεξαπείεο. Οη παξελέξγεηεο πνπ πξνθχπηνπλ απφ ηε ρνξήγεζε ηνπο είλαη ζνβαξέο θαη γηα ην ιφγν απηφ ε ρξήζε ηνπο πεξηνξίδεηαη (Παπαπεηξφπνπινο, 1990). Φάξκαθα ηεο θαηεγνξίαο απηήο είλαη: Ζ αδαζεηνπξίλε (Imuran), πνπ είλαη αζζελέο αλνζνθαηαζηαιηηθφ (Richman & Agius, 2003a) (Richman & Agius, 2003b). Γξα θπξίσο ζηα T-ιεκθνθχηηαξα θαη πηζαλψο αλαζηέιιεη ηελ εμαξηψκελε απφ ηα βνεζεηηθά Σ-ιεκθνθχηηαξα παξαγσγή ησλ απηναληηζσκάησλ (Elion, 1972). Μπνξεί λα πξνθαιέζεη πξνβιήκαηα ζην ήπαξ θαη ζην αίκα, θαζψο θαη αιιεξγηθέο αληηδξάζεηο. Δίλαη απαξαίηεην λα γίλνληαη αηκαηνινγηθέο εμεηάζεηο γηα ηελ έγθαηξε πξφιεςε. Πεξίπνπ 1/200 άηνκα έρεη ππεξβνιηθή επαηζζεζία ζηελ αδαζεηνπξίλε, εμαηηίαο κηα θιεξνλνκηθήο αδπλακίαο ζηε δηάζπαζή ηεο. Απηφ κπνξεί λα ειεγρζεί πξηλ ηε ρνξήγεζε κε κηα εμέηαζε αίκαηνο. Μπνξεί λα ρξεηαζηεί 9-15 κήλεο γηα λα δξάζεη, θαη ίζσο ρξεηαζηεί ξχζκηζε. Ζ δφζε είλαη αλάινγε κε ην ζσκαηηθφ βάξνο (Massey, 1997) (Nicolle, 2002). Σα θνξηηθνζηεξνεηδή (Schneider-Gold et al., 2005), πξεδληδόλε (Prezolon) (Kjær, 1971) (Jenkins, 1972) θαη κεζπιπξεδληδνιόλε (Medrol) (Lindberg et al., 1998) πξνθαινχλ ειάηησζε ηνπ ηίηινπ ησλ αληί-AchR αληηζσκάησλ θαη κείσζε ησλ αληίAchR πεξηθεξηθψλ ιεκθνθπηηάξσλ (Tindall, 1980). Έρνπλ πνιιέο παξελέξγεηεο, πνπ πεξηιακβάλνπλ ηελ αχμεζε ζσκαηηθνχ βάξνπο, ελαιιαγέο ζηε δηάζεζε θαη ηελ εκθάληζε, άγρνο θαη αδπλακία ζηε δηαρείξηζή ηνπ, θαηάζιηςε, δηαηαξαρέο ηνπ χπλνπ, ιηπαξφ δέξκα, πςειή αξηεξηαθή πίεζε, κείσζε ηεο νζηηθήο κάδαο, κπτθέο βιάβεο, θαηαξξάθηε, πεπηηθφ έιθνο θαη εκθάληζε ζαθραξψδνπο δηαβήηε (Richman & Agius, 2003a) (Richman & Agius, 2003b). ΢ε πεξίπησζε πνπ είλαη αλαγθαία ε καθξνπξφζεζκε ρξήζε ζηνπο αζζελείο (Evoli et al., 1992), ρνξεγνχληαη ηαθηηθά δηθσζθνληθά άιαηα καδί κε αζβέζηην θαη βηηακίλε D, ψζηε λα απνθεπρζεί ε κείσζε ηεο νζηηθήο κάδαο (Lewis & Smith, 2001) (Smith et al., 2001) (Lozsadi et al., 2006). ΢πλήζσο, ηα θνξηηθνζηεξνεηδή ρξεζηκνπνηνχληαη γηα ηελ νθζαικηθή κνξθή (Kupersmith et al., 1996) (Agius, 2000) (Kupersmith, 2004) ή φηαλ ε λφζνο αξρίδεη κεηά ηελ ειηθία ησλ 40 εηψλ.

66

Ζ κπθνθαηλνιάηε κνθεηίι (CellCept) (Richman & Agius, 2003a) (Richman & Agius, 2003b) δελ έρεη εηδηθή έλδεημε γηα ηε κπαζζέλεηα, θαίλεηαη φκσο φηη βνεζά επεηδή είλαη εθιεθηηθφο αλαζηνιέαο ηεο ζχλζεζεο πνπξηλψλ θαη θαηαζηέιιεη ηνλ πνιιαπιαζηαζκφ Β θαη Σ-ιεκθνθπηηάξσλ (Allison, 2005). Απνβάιιεηαη θπξίσο απφ ηα λεθξά. Οη αλεπηζχκεηεο ελέξγεηεο πεξηιακβάλνπλ πφλν, δηάξξνηα, ιεπθνπελία, ζεςαηκία θαη ιέκθσκα. Ζ ηαπηφρξνλε ρνξήγεζε αληηφμηλσλ πνπ πεξηέρνπλ καγλήζην ή αξγίιην ή ρνιεζηπξακίλε κπνξεί λα κεηψζεη ην βαζκφ απνξξφθεζεο ηνπ θαξκάθνπ (Kumar & Kaminski, 2011). Ζ θπθινζπνξίλε (Sandimmune) έρεη ηζρπξή αλνζνθαηαζηαιηηθή δξάζε θαη αλαζηέιιεη ηελ παξαγσγή ηεο ΗL-2 απφ ηα βνεζεηηθά Σ-ιεκθνθχηηαξα (Drachman, 1998) (Matsuda & Koyasu, 2000). Κιηληθή βειηίσζε αλακέλεηαη λα παξαηεξεζεί ζηνπο 6 κήλεο. Ζ ρξήζε ηεο ζήκεξα είλαη πεξηνξηζκέλε επεηδή είλαη λεθξνηνμηθή (Ciafaloni et al., 2000). Ζ ηαθξνιίκε (FK 506) (Prograf) είλαη κηα καθξνιίδε πνπ απνκνλψζεθε απφ έλα κχθεηα ηνπ εδάθνπο (Ponseti et al., 2008). Ο κεραληζκφο δξάζεο είλαη ίδηνο κ ‘απηφλ ηεο θπθινζπνξίλεο, κε ηε δηαθνξά φηη ε ηαθξνιίκε ζπλδέεηαη κε κηα δηαθνξεηηθή αλνζνθηιίλε, ηελ FKBP (FK Binding protein) (Tanaka et al., 1987). Υξεζηκνπνηείηαη ζε ζπλδπαζκφ κε έλα θνξηηθνεηδέο. Θεσξείηαη φηη είλαη θαιχηεξε ηεο θπθινζπνξίλεο δηφηη είλαη 10-100 θνξέο ηζρπξφηεξε θαη ρξεηάδνληαη κηθξφηεξεο δφζεηο θνξηηθνεηδψλ. Χζηφζν, είλαη πεξηζζφηεξν ηνμηθή (Konishi et al., 2003) (Wakata, 2003). Έρεη παξαηεξεζεί φηη πξνθαιεί λεθξνηνμηθφηεηα (Evoli et al., 2002) θαη λεπξνηνμηθφηεηα

(ηξφκνο,

ζπαζκνί,

ςεπδαηζζήζεηο).

΢πλήζεηο

αλεπηζχκεηεο

ελέξγεηεο ηεο αγσγήο κε ηαθξνιίκε αλάινγα κε ηε δφζε, είλαη ε δηάξξνηα, ε θεθαιαιγία, ε ππέξηαζε, ε λαπηία, ε ππεξγιπθαηκία, ε ππνθαιηαηκία θαη ππνκαγλεζαηκία (Kumar and Kaminski 2011), ελψ δελ παξαηεξνχληαη ππεξηξίρσζε θαη ππεξπιαζία ησλ νχισλ, πνπ απνηεινχλ αλεπηζχκεηεο ελέξγεηεο

ηεο

θπθινζπνξίλεο. Ζ θπθινθσζθακίδε (Endoxan) κπνξεί λα ιεθζεί απφ ην ζηφκα θαη γίλεηαη θπηηαξνηνμηθή φηαλ κεηαηξαπεί ζηελ αιθπιησηηθή ηεο κνξθή απφ ην θπηφρξσκα P450 (Zhu et al., 1987). Οη ηνμηθέο ηεο ελέξγεηεο είλαη αισπεθία, λαπηία, έκεηνο, δηάξξνηα, θαηαζηνιή ηνπ κπεινχ ησλ νζηψλ θαη είλαη ηεξαηνγφλν (Nicolle, 2002). Δμ 67

αηηίαο απηψλ, νη ηαηξνί ηελ ρνξεγνχλ κφλνλ φηαλ ν αζζελήο δελ απνθξίλεηαη ζηηο άιιεο ζεξαπείεο (Kumar & Kaminski, 2011). Ζ κεζνηξεμάηε (Methotrexate) έρεη παξφκνηα δνκή κε ην θπιιηθφ νμχ θαη δξα σο αληαγσληζηήο ηνπ θπιιηθνχ νμένο, δει. σο αληηκεηαβνιίηεο, πνπ έρεη ζαλ απνηέιεζκα ηνλ πξννδεπηηθφ ζάλαην ηνπ θπηηάξνπ (Jolivet et al., 1983). ΢ε πξφζθαηε κειέηε απνδείρζεθε φηη έρεη παξφκνηα απνηειεζκαηηθφηεηα κε ηελ αδαζεηνπξίλε φζνλ αθνξά αζζελείο κε γεληθεπκέλε κπαζζέλεηα (Heckmann et al., 2011). Πιαζκαθαίξεζε (Plasma Exchange – PLEX) Πξφθεηηαη γηα ζεξαπεία πνπ εθαξκφδεηαη θπξίσο ζε ζνβαξέο θαηαζηάζεηο θαη κπαζζεληθέο θξίζεηο θαη ζηνρεχεη ζηελ παξνδηθή απνκάθξπλζε ησλ θπθινθνξνχλησλ αληηζσκάησλ απφ ηνλ νξφ ηνπ αζζελνχο, θαζψο θαη ζε αζζελείο πνπ ζα ηνπο γίλεη ζπκεθηνκή (Massey, 1997). ΢ε πεξίπησζε πνπ αθνινπζείηαη ηαπηφρξνλα ζεξαπεία κε αλνζνθαηαζηαιηηθά θάξκαθα, ε βειηίσζε ηεο θιηληθήο θαηάζηαζεο δηαξθεί 3-6 εβδνκάδεο (Gajdos et al., 2002). Σν θφζηνο ηεο πιαζκαθαίξεζεο είλαη κεγάιν ιφγσ ηεο αλάγθεο λα αληηθαηαζηαζνχλ νη πξσηεΐλεο ηνπ νξνχ. Δπίζεο απνκαθξχλνληαη θαη κε-παζνγφλα αληηζψκαηα θαη άιια ζεκαληηθά κφξηα. Μηα ιχζε ζε απηά ηα πξνβιήκαηα ζα κπνξνχζε λα δνζεί απφ κηα ζηήιε ζπγγέλεηαο θαηαζθεπαζκέλε απφ ππνδνρέα αθεηπινρνιίλεο ή ηκήκαηα απηνχ πνπ λα πξνζδέλνπλ εθιεθηηθά ηα αληηζψκαηα έλαληη ηνπ ππνδνρέα. Ζ θαηαζθεπή κηαο ζηήιεο πνπ λα πεξηέρεη πνζφηεηεο ππνδνρέα ηθαλέο λα θξαηήζνπλ ηα απηναληηζψκαηα είλαη κάιινλ αλέθηθηε. Γηα ην ιφγν απηφ γίλεηαη πξνζπάζεηα λα παξαζθεπαζηνχλ ζε βαθηήξηα ππνκνλάδεο ηνπ ππνδνρέα νχησο ψζηε λα δεκηνπξγεζεί ζηήιε πνπ λα θάλεη εηδηθή αλνζνπξνζξφθεζε (Newsom-Davis et al., 1979). Δλδνθιέβηα ρνξήγεζε γ-ζθαηξίλεο (IGIv) Σα απνηειέζκαηα ηεο κεζφδνπ απηήο είλαη παξφκνηα κε ηεο πιαζκαθαίξεζεο. Πηζαλφλ ε ζεξαπεία απηή δξα κέζσ ελφο κεραληζκνχ αξλεηηθήο ξχζκηζεο (down regulation) ησλ αληηζσκάησλ θαηά ηνπ ππνδνρέα (Drachman, 1998). Ζ ζθαηξίλε δξα 10 κέξεο αξγφηεξα απφ ηελ πιαζκαθαίξεζε

68

3.8. Πξόγλσζε ΋ιεο νη ζεξαπείεο πνπ ήδε αλαθέξζεθαλ είλαη ζπκπησκαηηθέο, έρνπλ σο ζηφρν δειαδή ηελ εμάιεηςε ησλ ζπκπησκάησλ. Οη ζεξαπείεο απηέο δελ είλαη εηδηθέο θαη επηπιένλ έρνπλ ζνβαξέο παξελέξγεηεο έπεηηα απφ παξαηεηακέλε ρνξήγεζε. Οη έξεπλεο ζήκεξα ζηξέθνληαη ζε εηδηθέο αλνζνζεξαπείεο πνπ ζα είλαη πην απνηειεζκαηηθέο θαη κε ιηγφηεξεο παξελέξγεηεο (Drachman, 1987). Ζ πξνζέγγηζε απηή είλαη πιένλ εθηθηή, θαζψο ην αληηγφλν είλαη θαιά θαζνξηζκέλν θαη ζπλερψο γίλνληαη κειέηεο γηα λα δηεπθξηληζηεί ε παζνθπζηνινγία ηεο λφζνπ. Ζ ηδαληθή ζεξαπεία ζα ήηαλ απηή πνπ θαηεπζχλεηαη ζην κεραληζκφ εθθίλεζεο θαη δηαηήξεζεο ηεο απηνάλνζεο απφθξηζεο (Conti-Fine et al., 2006). Μηα λέα απνηειεζκαηηθή αληηγνλνεηδηθή ζεξαπεία, είλαη ε αληηζσκναθαίξεζε πνπ ζηεξίδεηαη ζηελ θαηαζθεπή αλνζνπξνζξνθεηηθήο ζηήιεο πνπ θαηαθξαηεί κφλν ηα απηναληηζψκαηα έλαληη ηνπ AchR απφ ηνλ νξφ ηνπ κπαζζεληθνχ(πνπ είλαη θαη ηα πην παζνγφλα απφ ηνλ νξφ). Γηα ηε δεκηνπξγία ηεο ζηήιεο, αλαζπλδπαζκέλα εμσθπηηάξηα ηκήκαηα ησλ ππνκνλάδσλ ηνπ κπτθνχ ηχπνπ ππνδνρέα ηεο αθεηπινρνιίλεο παξάγνληαη ζε βαθηήξηα φπσο ε Escherichia coli ή δπκνκχθεηεο φπσο ν Pichia Pastoris θαη αθηλεηνπνηνχληαη ζε αδηάιπην ππφζηξσκα CΝΒr-ζεθαξφδεο. Ο νξφο πνπ εθινχεηαη απφ ηε ζηήιε, είλαη απαιιαγκέλνο απφ ηα παζνγφλα απηναληηζψκαηα. Δμεηάδεηαη επίζεο θαη ην ελδερφκελν λα δηεζείηαη απφ ηελ αξρή ην αίκα ρσξίο λα γίλεηαη δηαρσξηζκφο ηνπ πιάζκαηνο . Έλα απφ ηα πξνβιήκαηα πνπ έρνπλ λα αληηκεησπίζνπλ νη εηδηθνί είλαη λα δηαζθαιίζνπλ φηη δελ ζα απνθνιιεζεί ηκήκα ηνπ ππνδνρέα ηεο ζηήιεο ψζηε λα πεξάζεη ζην αίκα ηνπ αζζελνχο θαη λα πξνθιεζεί λέα αλνζναπάληεζε. Μηα άιιε ζεξαπεπηηθή πξνζέγγηζε είλαη ε per os ιήςε αληηγφλσλ παξ’ φιν πνπ ελνρνπνηείηαη γηα αλάπηπμε αληνρήο. Με ηνλ ίδην κεραληζκφ πξέπεη λα δξνπλ θαη ηα πεπηίδηα γηα ηε ζεξαπεία ηεο MG. Σα απνηειέζκαηα πνπ παξαηεξνχληαη έπεηηα απφ ρνξήγεζε ηκεκάησλ ηνπ AchR ή αλαζπλδηαζκέλσλ πεπηηδίσλ απηνχ ζηελ EAMG είλαη ζεηηθά θαη ππνδεηθλχνπλ φηη ζα κπνξνχζε λα ρξεζηκνπνηεζεί θαη ζε αζζελείο

πνπ

πάζρνπλ

αλζξσπνπνηεκέλσλ

απφ

κπαζζέλεηα

κνλνθισληθψλ

(Lindstorm,

αληηζσκάησλ

πνπ

2002). λα

Ζ

ρξήζε

πξνζηαηεχνπλ

απνηειεζκαηηθά ηνπο ππνδνρείο ή πεξηνρέο ηνπ ππνδνρέα ηεο αθεηπινρνιίλεο (φπσο ε πεξηνρή MIR) απφ ηελ παζνγφλν δξάζε ησλ απηναληηζσκάησλ ησλ κπαζζεληθψλ, 69

ψζηε λα κελ πξνθαιείηαη αλνζναπάληεζε ζηνπο αζζελείο, απνηειεί κηα άιιε πξνζέγγηζε ζηε ζεξαπεία ηεο MG. Ζ εμαξηψκελε απφθξηζε ησλ απηναληηζσκάησλ απφ ηα Σ-θχηηαξα αλνίγεη λέα κνλνπάηηα ζηε ζεξαπεία ηεο κπαζζέλεηαο. Κάπνηεο πξνζπάζεηεο ζηνρεχνπλ ηα Βθχηηαξα, ελψ θάπνηεο άιιεο πεξηιακβάλνπλ θαη ηα Σ-ιεκθνθχηηαξα, νχησο ψζηε λα επηδξνχλ κε ηα αληηζψκαηα έλαληη ηνπ ππνδνρέα κφλν θαη φρη κε ηα αληηζψκαηα ηεο θπθινθνξίαο. Ζ παξαγφκελε, κε ηε βνήζεηα ηεο γελεηηθήο κεραληθήο, ηληεξιεπθίλε-2, κπνξεί λα ρξεζηκνπνηεζεί γηα ηελ ζεξαπεία ηεο κπαζζέλεηαο. Ζ ηληεξιεπθίλε-2 είλαη ηνμηθή θαη κε ηελ πξφζδεζε ηεο ζηνπο ππνδνρείο πνπ θέξνπλ ηα ελεξγνπνηεκέλα Σθχηηαξα πξνθαιεί ην ζάλαην ηνπο. Γνθηκάδνληαη επίζεο λέεο θαξκαθεπηηθέο νπζίεο κε ζηφρν ηελ βειηίσζε ηεο θιηληθήο εηθφλαο ησλ αζζελψλ (Lindstorm, 2002). Μηα ηέηνηα νπζία είλαη ν παξάγνληαο FTY720, ν νπνίνο έρεη απνδεηρζεί φηη απνηξέπεη ηελ αλάπηπμε πεηξακαηηθήο κπαζζέλεηαο (Kohno et al., 2005). Απφ ηνλ Ηαλνπάξην ηνπ 2008, ζηε Γαιιία, δηεμάγεηαη κηα κειέηε (κειέηε δεχηεξεο θάζεο) γηα ηε ξηηνπμηκάβε (Rituximab) σο ζεξαπεία ησλ αλζεθηηθψλ ζε θαξκαθεπηηθή αγσγή Φιεγκνλσδψλ Μπνπαζεηψλ θαη ηεο Μπαζζέλεηαο. Ζ Ρηηνπμηκάβε είλαη έλα ρηκαηξηθφ αληίζσκα (αλζξψπηλν θαηά 95%) έλαληη ηνπ αληηγφλνπ CD20 πνπ εληνπίδεηαη ζε Β ιεκθνθχηηαξα θαη παίδεη ζεκαληηθφ ξφιν ζηελ ελεξγνπνίεζε, πνιιαπιαζηαζκφ θαη δηαθνξνπνίεζε ησλ Β ιεκθνθπηηάξσλ. Γέζκεπζή ηεο κε ην CD20 νδεγεί ζηελ απφπησζε ησλ Β ιεκθνθπηηάξσλ. ΢πλήζσο είλαη θαιά αλεθηφ θάξκαθν. Οη πην ζπρλέο αλεπηζχκεηεο ελέξγεηεο είλαη ππξεηφο θαη ξίγε θαηά ηελ πξψηε έγρπζε. Σα βιαζηνθύηηαξα κπεινύ ησλ νζηώλ (Bone Marrow-Derived Stem Cells BMSC) βξίζθνληαη ζε ρακειή ζπρλφηεηα ζηνλ κπειφ ησλ νζηψλ θαη εθηφο απφ ηελ ηθαλφηεηά ηνπο λα μερσξίδνπλ απφ άιινπο ηχπνπο θπηηάξσλ, έρνπλ θαη αλνζνθαηαζηαιηηθέο ηδηφηεηεο. ΢χκθσλα κε κηα λέα έξεπλα, ε ρνξήγεζε βιαζηνθπηηάξσλ ηνπ κπεινχ ησλ νζηψλ κπνξεί λα εμαιείςεη ηα ζπκπηψκαηα ηεο Πεηξακαηηθήο Απηνάλνζεο Μπαζζέλεηαο (EAMG) ζε αξνπξαίνπο. Ζ έξεπλα απηή έδεημε φηη ηα βιαζηνθχηηαξα ηνπ κπεινχ ησλ νζηψλ κπνξνχλ λα αλαζηείινπλ ηνλ πνιιαπιαζηαζκφ ησλ Σ-θπηηάξσλ θαη Β-θπηηάξσλ ζηα νπνία βξίζθεηαη ν ππνδνρέαο ηεο αθεηπινρνιίλεο θαη εκθαλίδνληαη ζηελ EAMG. Απηή ε αλαζηαιηηθή ηδηφηεηα ησλ βιαζηνθπηηάξσλ βαζίδεηαη ζε έλα κφξην πνπ εθθξίλνπλ φηαλ δηεγείξνληαη. Υάξε 70

ζ’ απηήλ ηνπο ηελ ηδηφηεηα ηα βιαζηνθχηηαξα απνηεινχλ ειπηδνθφξν κέζνδν ζεξαπείαο (Kong et al., 2009). ΢ε κηα πξφζθαηε έξεπλα, κειεηήζεθαλ 11 είδε θπθηώλ πνπ επδνθηκνχλ ζηηο παξάθηηεο πεξηνρέο ηεο Νφηηαο Ηλδίαο, γηα ηελ παξαγσγή λέσλ αλαζηνιέσλ ρνιηλεζηεξάζεο γηα ηε ζεξαπεία λεπξνινγηθψλ παζήζεσλ, φπσο θαη ε Μπαζζέλεηα. Δθρπιίζκαηα κεζαλφιεο ησλ ξνδνθπθηψλ Gracilaria gracilis, Grateloupia lancifolia θαη ηνπ θαηνθχθνπο Sargassum έδεημαλ αλαζηαιηηθή δξαζηεξηφηεηα ζηελ αθεηπινρνιηλεζηεξάζε θαη ζηελ βνπηπξπινρνιηλεζηεξάζε ζε ζπλζήθεο εξγαζηεξίνπ. Πξνο ην παξφλ, γίλεηαη πξνζπάζεηα λα πξνζδηνξηζηνχλ πνηα ζπζηαηηθά ηνπ εθρπιίζκαηνο έρνπλ απηή ηε δξάζε (Natarajan et al., 2009) (Nguyen et al., 2012).

71

4. ΑΞΙΟΛΟΓΗ΢Η Ο ινγνζεξαπεπηήο δηαδξακαηίδεη πξσηαξρηθφ ξφιν ζηελ παξαηήξεζε ηεο βαξηάο κπαζζέλεηαο. Οη αζζελείο ζπρλά εθθξάδνπλ ηα παξάπνλά ηνπο γηα ηελ επηδείλσζε ηεο θσλήο ηνπο κεηά ηε ρξήζε ηεο, ηδηαίηεξα φηαλ ζπλδπάδεηαη κε άιια ζπκπηψκαηα φξαζεο, φπσο ε πηψζε βιεθάξνπ ή λέα πξνβιήκαηα ζηελ θαηάπνζε (Boone, et al., 2005). Ζ αμηνιφγεζε ηεο κπτθήο δχλακεο παξέρεη ηα απαξαίηεηα ζηνηρεία γηα ηνλ πξνζδηνξηζκφ ηεο ζνβαξφηεηαο ηεο κπαζζέλεηαο θαη ηνλ θίλδπλν αλάπηπμεο δεπηεξνγελψλ επηπινθψλ (Boone, et al., 2005). Γη’ απηφλ ηνλ ιφγν, ην Ίδξπκα Βαξηάο Μπαζζέλεηαο Ακεξηθήο (Myasthenia Gravis Foundation of America) δεκηνχξγεζε γηα εξεπλεηηθνχο ζθνπνχο έλαλ δείθηε, ην Quantitative Myasthenia Gravis (QMG) Test (Barohn & Herbelin, 2000), γηα ηελ αμηνιφγεζε ησλ κπψλ ηνπ ιαηκνχ, ηνπ πξνζψπνπ, ησλ νθζαικψλ, ηεο αλαπλνήο θαη ησλ άθξσλ. Σν ηεζη πεξηιακβάλεη εγρεηξίδην θαη νπηηθναθνπζηηθφ πιηθφ πνπ ππνδεηθλχνπλ ηνλ ηξφπν αμηνιφγεζεο. Ο ρξφλνο ρνξήγεζήο ηνπ είλαη 30’ (Howard, 2008). Ο αζζελήο ζα πξέπεη λα ζηακαηήζεη (εθφζνλ ελδείθλπηαη) ηε ιήςε θαξκάθσλ αλαζηνιέα αθεηπινρνιηλεζηεξάζεο δψδεθα (12)

ψξεο πξηλ ηελ αμηνιφγεζε.

Χζηφζν, ε αμηνιφγεζε κπνξεί λα γίλεη θαη θαηά ηε δηάξθεηα επίδξαζεο ησλ θαξκάθσλ, γηα ηελ εθηίκεζε ηεο βέιηηζηεο κπτθήο δχλακεο. Ζ ζχγθξηζε ησλ απνηειεζκάησλ πξηλ θαη κεηά ηελ επίδξαζε ηεο θαξκαθεπηηθήο αγσγήο ζπκβάιιεη ζηελ θαηαγξαθή πξνφδνπ ηνπ αζζελνχο. Οη αζζελείο

ζηα πξψηκα ζηάδηα ηεο

κπαζζέλεηαο αλαθαιχπηνπλ ζπλήζσο φηη ην επίπεδν ηεο νκηιίαο ηνπο είλαη εθείλν πνπ είραλ ζηελ έλαξμε ησλ ζπκπησκάησλ (Boone, et al., 2005). Γηα ηελ αμηνιφγεζε ηεο ραιαξήο δπζαξζξίαο κπνξνχλ λα ρξεζηκνπνηεζνχλ ζηαζκηζκέλα δηαγλσζηηθά εξγαιεία (αληηθεηκεληθή αμηνιφγεζε) αιιά θαη θιίκαθεο πνπ κπνξεί λα δηακνξθψζεη ν ίδηνο ν ινγνζεξαπεπηήο γηα ηηο αλάγθεο ηνπ αζζελνχο (ππνθεηκεληθή αμηνιφγεζε) (Κακπαλάξνπ, 2007). Κνηλφο ζηφρνο ησλ αμηνινγήζεσλ είλαη λα αλαδείμνπλ ηηο πηζαλέο δηαηαξαρέο ζηα ππνζπζηήκαηα ηεο νκηιίαο (αλαπλνή, θψλεζε, αληήρεζε, άξζξσζε, πξνζσδία) θαη λα απνηειέζνπλ ππμίδα γηα ην θαηάιιειν ζεξαπεπηηθφ πιάλν (Κακπαλάξνπ, 2007).

72

4.1. Αληηθεηκεληθή αμηνιόγεζε Παξαθάησ, πεξηγξάθνληαη ηξία απφ ηα πην ζπρλά ρξεζηκνπνηνχκελα δηαγλσζηηθά εξγαιεία γηα ηελ αμηνιφγεζε ηεο δπζαξζξίαο ζηελ αγγιηθή γιψζζα. ΢ηα ειιεληθά δελ ππάξρεη επίζεκε ζηαζκηζκέλε θιίκαθα γηα ηελ αμηνιφγεζε ηεο δπζαξζξία (Shipley, & McAfee, 2008).

Assessment of Intelligibility of Dysarthric Speech (Yorkston, Beukelman & Traynor, 1984) Ζιηθίεο ρνξήγεζεο: 12 εηψλ θαη άλσ Υξφλνο ρνξήγεζεο: 30’ Πεξηγξαθή: Γηαγλσζηηθφ εξγαιείν γηα ηε κέηξεζε θαηαιεπηφηεηαο ηεο νκηιίαο ζε επίπεδν κεκνλσκέλσλ ιέμεσλ θαη πξνηάζεσλ.

73

Frenchay Dysarthria Assessment – 2 (Enderby & Palmer, 2008) Ζιηθίεο ρνξήγεζεο: 12 έσο 97 εηψλ Υξφλνο ρνξήγεζεο: 20’ Πεξηγξαθή: Γηαγλσζηηθφ εξγαιείν γηα ηελ εμέηαζε αληαλαθιαζηηθψλ, αλαπλνήο, ρεηιέσλ, θάησ ζηαγφλαο, ππεξψαο – ιάξπγγα, γιψζζαο, θαηαιεπηφηεηαο θαη άιισλ παξαγφλησλ πνπ επεξεάδνπλ ηελ άξζξσζε (π.ρ. βαξεθνΐα, νδνληνζηνηρία).

74

Quick Assessment for Dysarthria (Tanner and Culbertson, 1999) Ζιηθίεο ρνξήγεζεο: γηα εθήβνπο θαη ελήιηθεο Υξφλνο ρνξήγεζεο: 10 – 15’ Πεξηγξαθή: Γηαγλσζηηθφ εξγαιείν γηα ζχληνκε αμηνιφγεζε αλαπλνήο, θψλεζεο, άξζξσζεο, αληήρεζεο θαη πξνζσδίαο.

75

4.2. Τπνθεηκεληθή αμηνιόγεζε Σθνπνί ηεο αμηνιόγεζεο Οη ζθνπνί ηεο αμηνιφγεζεο είλαη:  Έιεγρνο (π.ρ. εάλ ππάξρεη δπζαξζξία).  Πξνζδηνξηζκφο ηεο δηάγλσζεο (π.ρ. ραιαξή δπζαξζξία).  Γηαθνξνδηάγλσζε ηνπ πξνβιήκαηνο (π.ρ. απφ ηελ απξαμία).  Καζνξηζκφο θαηαιιειφηεηαο ηεο ινγνζεξαπείαο.  Αλάπηπμε ηεο παξέκβαζεο (απφ πνην ππνζχζηεκα ηεο νκηιίαο ζα μεθηλήζεη ε ζεξαπεία).  Αληίθηππνο ησλ πξνβιεκάησλ ηεο νκηιίαο ζην πεξηβάιινλ ηνπ αζζελή.  Καζνξηζκφο κέηξνπ ζχγθξηζεο (baseline) πνπ ζα ιεηηνπξγήζεη σο ζεκείν αλαθνξάο θαηά ηελ έλαξμε ηεο ζεξαπείαο ή θαη γηα ηελ θαηαγξαθή πξνφδνπ ή ηεο απνηειεζκαηηθφηεηαο ηεο ζεξαπείαο. Αξρέο ηεο αμηνιόγεζεο Καηά ηελ αμηνιφγεζε πξαγκαηνπνηείηαη:  Λήςε ινγνζεξαπεπηηθνχ ηζηνξηθνχ.  ΢ηνκαηνπξνζσπηθή εμέηαζε.  Αμηνιφγεζε ηεο ηαρχηεηαο παξαγσγήο δηαδνρνθηλεηηθψλ ζπιιαβψλ.  Απφθηεζε δείγκαηνο νκηιίαο – θσλήο  Αλάγλσζε θεηκέλνπ. Λήςε ινγνζεξαπεπηηθνύ ηζηνξηθνύ Σν ηζηνξηθφ ηνπ αζζελνχο πεξηιακβάλεη (Κακπαλάξνπ, 2007):  Βηνγξαθηθά ζηνηρεία.  Ηαηξηθφ ηζηνξηθφ – αηηηνινγία / δηάγλσζε, θαξκαθεπηηθή αγσγή θαη έλαξμε, θχζε θαη πνξεία ηεο δηαηαξαρήο.  Νεπξνινγηθή εμέηαζε.  Οηθνγελεηαθφ ηζηνξηθφ.

76

 Δπαγγεικαηηθφ ηζηνξηθφ.  Κνηλσληθφ ηζηνξηθφ.  Γεληθή ζπκπεξηθνξά αζζελνχο (παξαηήξεζε θιηληθνχ).  Δίδνο θαη ζπρλφηεηα ησλ πεξηνξηζκψλ πνπ επηβάιιεη ε δηαηαξαρή (παξαηήξεζε θιηληθνχ + πεξηγξαθή αζζελνχο).  Λεηηνπξγίεο ζηηο νπνίεο ν ίδηνο ν αζζελήο αληηιακβάλεηαη ηελ αληθαλφηεηά ηνπ. Ο θιηληθφο εθκεηαιιεχεηαη ζην κέγηζην βαζκφ ηελ επηθνηλσλία ηνπ κε ηνλ αζζελή γηα λα εμεηάζεη:  ηελ θαηαιεπηφηεηα ηεο νκηιίαο.  ηνλ πηζαλφ ηχπν δπζαξζξίαο.  ηηο δνκέο ηνπ ιφγνπ (π.ρ. κέγεζνο πξνηάζεσλ) πνπ ρξεζηκνπνηεί.  ηηο γλσζηηθέο ιεηηνπξγίεο.  ηε κλήκε.  ηπρφλ δηάζπαζε πξνζνρήο.  ηελ ζπλαηζζεκαηηθή ηνπ θαηάζηαζε.  ηελ αληνρή ηνπ.  ηε ζέιεζε ηνπ γηα ινγνζεξαπεία.  πξνβιήκαηα θαηάπνζεο.  πξνβιήκαηα θίλεζεο / θηλεηηθέο δηαηαξαρέο ηνπ ζψκαηνο.  αλ θνπξάδεηαη φηαλ κηιάεη.  ηηο αιιαγέο ζηε θσλή.  ηελ επίγλσζε ηεο δηάγλσζεο / δηαηαξαρήο.  ηηο επηπηψζεηο γηα ηνλ αζζελή. Σηνκαηνπξνζσπηθή εμέηαζε Δίλαη ε θπζηθή εμέηαζε ηνπ κεραληζκνχ ηεο νκηιίαο (ρεηιέσλ, θάησ ζηαγφλαο, γιψζζαο, καιζαθήο ππεξψαο). Δμεηάδεηαη ε δχλακε, ε αθξίβεηα, ε ηαρχηεηα, ν ζπληνληζκφο θαη ην εχξνο θηλήζεσλ ησλ δνκψλ (Κακπαλάξνπ, 2007). ΢ε απηφ ην ζηάδην ηεο αμηνιφγεζεο κπνξνχκε λα ζπκπεξηιάβνπκε θαη ηηο δνθηκαζίεο ηνπ QMG test.

77

΋ιεο νη αμηνινγήζεηο ζα πξέπεη λα γίλνληαη ΠΡΟ΢ΧΠΟ:  Παξαηεξνχκε πξνζεθηηθά ην πξφζσπν ηνπ αζζελνχο ζε εξεκία θαη ζε θίλεζε (π.ρ. θαηά ηε δηάξθεηα ηεο ζπδήηεζεο καο πξηλ ηε ιήςε ηζηνξηθνχ θαη ηελ αμηνιφγεζε) πξνζπαζψληαο λα δηαπηζηψζνπκε εάλ ππάξρεη: ΢πκκεηξία: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

Δθθξαζηηθφηεηα: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

 Πηώζε βιεθάξνπ Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή (ζε θαζηζηή ζέζε) λα θνηηάδεη ζπλερφκελα κπξνζηά. Δάλ θάπνην απφ ηα βιέθαξα ηνπ είλαη ήδε ζε πηψζε ζεκεηψλνπκε 0 – 3 (πξαγκαηηθφο ρξφλνο – βαζκφο αδπλακίαο). Έπεηηα ηνπ δεηάκε λα θνηηάμεη πξνο ηα επάλσ ρσξίο λα θνπλήζεη ην θεθάιη ηνπ. Υαιαξψλεη φπνηε ηνπ δψζνπκε εληνιή. ΢εκεηψλνπκε ηνλ ρξφλν θαη ηνλ βαζκφ ηεο πηψζεο ηνπ θάζε βιέθαξνπ, π.ρ. ην δεμί βιέθαξν άξρηζε λα πέθηεη ζηα 9’’, ζεκεηψλνπκε 9/2. Δάλ δελ πέζεη θαλέλα απφ ηα δχν βιέθαξα ζεκεηψλνπκε 60/0. ΑΓΤΝΑΜΙΑ

ΚΑΜΙ

ΗΠΙ

ΜΔΣΡΙΑ

΢ΟΒΑΡΗ

Α

Α

ΒΑΘΜΟ΢

0

1

2

3

ΠΣΧ΢Ζ

60

11-59

1-10

απηφκαηα

(sec.)

78

΢ε απηή ηε δνθηκαζία ειέγρνπκε θαη ηελ θπζηνινγηθή ξπηίδσζε ηνπ κεηψπνπ φηαλ ν αζζελήο θνηηάδεη πξνο ηα επάλσ: Αξηζηεξφ

Γεμηφ

Ακθίπιεπξν

Καζφινπ

δάξσκα

δάξσκα

δάξσκα

δάξσκα

 Γηπισπία Πξνζέρνπκε ηελ παξνπζία ζπκπησκάησλ (ζνιή φξαζε / δηπισπία) θαη/ή ηελ αδπλακία ηνπ καηηνχ λα θηλεζεί εληειψο πξνο φιεο ηηο θαηεπζχλζεηο. Ζ θφπσζε ησλ νθζαικηθψλ κπψλ κπνξεί λα ζπκβεί κε ηελ θαζήισζε ηνπ βιέκκαηνο ζε έλα αληηθείκελν (π.ρ. κία θαξθίηζα ή έλα ζηπιφ) γηα 60’’ κε απνηέιεζκα ηελ δηπισπία: ΑΓΤΝΑΜΙΑ

ΚΑΜΙΑ

ΗΠΙΑ

ΜΔΣΡΙΑ

΢ΟΒΑΡΗ

ΒΑΘΜΟ΢

0

1

2

3

60

11 – 59

1 – 10

απηφκαηα

Γηπισπία (πιάγην βιέκκα) ζε sec.

Γηπισπία κπνξεί λα πξνθιεζεί κφλν αλ θαη ηα δχν κάηηα έρνπλ νπηηθή ηθαλφηεηα, δει. εάλ ηα βιέθαξα θαιχπηνπλ ην κάηη ή ππάξρνπλ θαη άιινη ιφγνη κνλφθζαικεο φξαζεο (π.ρ. εθθχιηζε σρξάο θειίδαο, ηχθισζε) δελ κπνξεί λα πξνθιεζεί δηπισπία. Ζ δνθηκαζία ζα πξέπεη λα γίλεη κε ηνλ αζζελή λα θνξάεη δηνξζσηηθνχο θαθνχο, θαζψο εθείλνη πνπ αληηκεησπίδνπλ ζνβαξφ δηαζιαζηηθφ έιιεηκκα κπνξεί λα εκθαλίζνπλ ην θαηλφκελν ghosting, φπνπ κπνξεί λα θαίλεηαη ζνιφ ή δηπιφ έλα αληηθείκελν ελψ δελ είλαη.  Μύεο ηνπ πξνζώπνπ Εεηάκε απφ ην αζζελή λα θιείζεη ζθηρηά ηα κάηηα ηνπ ελψ αζθνχκε πίεζε γηα λα ηα αλνίμνπκε. Δάλ ν αζζελήο δελ κπνξεί λα ζθξαγίζεη θαιά θαη ηα δχν ηνπ κάηηα, ζεκεηψλνπκε βαζκφ αδπλακίαο 3. Υξνληθφ απνηέιεζκα δελ απαηηείηαη ζηε δνθηκαζία απηή. ΢εκεηψλνπκε κφλν ηνλ βαζκφ ηνπ πην αδχλακνπ καηηνχ.

79

ΑΓΤΝΑΜΙΑ

ΚΑΜΙΑ

ΗΠΙΑ

ΜΔΣΡΙΑ

΢ΟΒΑΡΗ

ΒΑΘΜΟ΢

0

1

2

3

Μχεο

Καλνληθ

Κιείζηκν

Κιείζηκν

Αλεπηηπρέο

ηνπ

φ

κε

ρσξίο

θιείζηκν

πξνζψπνπ

θιείζηκν

θάπνηα

αληίζηαζε

αληίζηαζ ε

Σν φλνκα ηεο δνθηκαζίαο ππνδεηθλχεη πσο ελεξγνπνηνχληαη πεξηζζφηεξνη ηνπ ελφο κχεο θαηά ηε δηεμαγσγή ηεο (π.ρ. γειαζηήξηνο κπο). ΢ΣΟΜΑ:  Παξαηεξνχκε πξνζεθηηθά ην ζηφκα ηνπ αζζελή, φηαλ απηφ βξίζθεηαη είλαη ζε: Ζξεκία: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

Κίλεζε: Φπζηνινγηθή

 Γύλακε ρεηιέσλ Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα θνπζθψζεη ηα κάγνπιά ηνπ θαη λα ηα δηαηεξήζεη θνπζθσκέλα ελψ αθνχκε πίεζε ζε απηά: Γπλαηά ρείιε

Υείιε ζε ραιάξσζε

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα ζνπθξψζεη ηα ρείιε ηνπ θαη λα ρακνγειάζεη. Παξαηεξνχκε ηε δχλακε ησλ ρεηιέσλ θαη ην εχξνο ηεο θίλεζήο ηνπ.

80

Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

 Κάησ γλάζνο ΋ηαλ ν αζζελήο είλαη ζε εξεκία κε θιεηζηφ ην ζηφκα, παξαηεξνχκε εάλ ην ζαγφλη ηνπ πέθηεη πξνο ηα θάησ κε απνηέιεζκα λα αλνίγεη ην ζηφκα ηνπ: Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

 Κίλεζε ζηαγόλαο Εεηάκε απφ ην αζζελή λα θιείζεη ην ζηφκα ηνπ θαη λα θηλήζεη ην ζαγφληα ηνπ δεμηά αξηζηεξά: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

Δπαλαιακβάλνπκε ηελ ίδηα δνθηκαζία κε αλνηθηφ ην ζηφκα: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

 Γύλακε ζαγνληνύ: Γηα λα ειέγμνπκε ηε δχλακε ησλ κπψλ ηνπ ζαγνληνχ, δεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πξνζπαζήζεη λα δηαηεξήζεη θιεηζηφ ζην ζηφκα ηνπ, ελψ εκείο πηέδνπκε πξνο ηα θάησ ην ζαγφλη ηνπ πξνζπαζψληαο λα αλνίμνπκε ην ζηφκα ηνπ: Φπζηνινγηθφ

Αδπλακία

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πξνζπαζήζεη λα δηαηεξήζεη αλνηρηφ ην ζηφκα ηνπ, ελψ εκείο πηέδνπκε πξνο ηα πάλσ ην ζαγφλη ηνπ πξνζπαζψληαο λα θιείζνπκε ην ζηφκα ηνπ: Φπζηνινγηθφ

Αδπλακία

81

ΓΛΧ΢΢Α:  Διέγρνπκε ην κέγεζνο ηεο γιψζζαο ηνπ αζζελή φηαλ απηφο είλαη ζε εξεκία: Φπζηνινγηθή

Τπεξηξνθία

΢πξξίθλσζε

 Διέγρνπκε εάλ ε γιψζζα έρεη θπζηνινγηθφ ρξψκα θαη πθή: Φπζηνινγηθή

Παζνινγηθή

 Διέγρνπκε εάλ ε γιψζζα ηνπ αζζελνχο είλαη ζπκκεηξηθή ζε εξεκία: Απφθιηζε

Απφθιηζε

Φπζηνινγηθή

πξνο Αξηζηεξά

πξνο Γεμηά

 Διέγρνπκε εάλ ε γιψζζα ηνπ αζζελνχο παξακέλεη ζηαζεξή θαηά ηε δηάξθεηα εξεκίαο: θπζηνινγηθή

δεζκηδψζεηο

ππνηνλία

 Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα αλνίμεη ην ζηφκα ηνπ θαη λα εμσζήζεη ηε γιψζζα ηνπ: Απφθιηζε

Απφθιηζε

Φπζηνινγηθή

πξνο Αξηζηεξά

πξνο Γεμηά

 Δύξνο θηλεηηθόηεηαο ηεο γιώζζαο: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα αθνπκπήζεη κε ηελ άθξε ηεο γιψζζαο ηνπ ην άλσ ρείινο: Φπζηνινγηθή

Αδπλακία

82

Να πεξηζηξέςεη ηε γιψζζα ηνπ γχξσ απφ ηα ρείιε ηνπ (γιείςηκν ρεηιηψλ): Φπζηνινγηθή

Αδπλακία

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα θηλήζεη γξήγνξα ηε γιψζζα ηνπ απφ ηε κία άθξε ησλ ρεηιέσλ ζηελ άιιε (δεμηά – αξηζηεξά): Φπζηνινγηθή

Αδπλακία

 Γύλακε ηεο γιώζζαο: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα εμσζήζεη ηε γιψζζα ηνπ θαη λα πξνζπαζήζεη λα ηε δηαηεξήζεη έμσ ελψ εκείο ηελ ζπξψρλνπκε κε ην γισζζνπίεζηξν πξνο ηα κέζα: Φπζηνινγηθή

Αδπλακία

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα βγάιεη έμσ ηε γιψζζα ηνπ θαη λα ηελ δηαηεξήζεη ζηαζεξή ζην θέληξν ελψ εκείο ηελ πηέδνπκε κε ην γισζζνπίεζηξν δεμηά – αξηζηεξά: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα θιείζεη ην ζηφκα ηνπ θαη λα ηνπνζεηήζεη ηε γιψζζα ηνπ ζην εζσηεξηθφ ησλ κάγνπισλ θαη λα ηε δηαηεξήζεη εθεί ζηαζεξή ελψ εκείο πηέδνπκε κε ην ρέξη καο ην κάγνπιν θαη θαη’ επέθηαζε ηε γιψζζα ηνπ: Αξηζηεξή

Γεμηά

Ακθίπιεπξε

αδπλακία

αδπλακία

αδπλακία

Φπζηνινγηθή

83

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα ηνπνζεηήζεη ηε γιψζζα ηνπ ςειά ζηε θαηλία. Έηζη εμεηάδνπκε εάλ ε γιψζζα ηνπ αλπςψλεηαη θπζηνινγηθά: Φπζηνινγηθή

Αδπλακία

 Γηαδνρνθίλεζε ηεο γιώζζαο: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα καο πεη πνιιέο θνξέο θαη γξήγνξα ηε ζπιιαβή /ta/: Αξγή

Με ζπγρξνληζκέλε

Φπζηνινγηθή

ΤΠΔΡΧΑ – ΦΑΡΤΓΓΑ΢  Παξαηεξνχκε ηελ ππεξψα (ζθιεξή ππεξψα) ηνπ αζζελνχο ζε εξεκία: Φειή

΢ηελή

Φπζηνινγηθή

 Αλύςσζε ππεξώαο: Εεηάκε λα παξάγεη έλα παξαηεηακέλν /a/: Φπζηνινγηθή

Αδπλακία

 Αληαλαθιαζηηθό εμεκέζεσο: Αγγίμνπκε κε έλα γισζζνπίεζηξν ην ηνίρσκα ηνπ θάξπγγα (θαξπγγνππεξψτεο ή παξίζζκηεο θακάξεο): Δθιχεηαη ην αληαλαθιαζηηθφ

Γελ εθιχεηαη ην αληαλαθιαζηηθφ

84

ΛΑΡΤΓΓΑ΢:  Γύλακε θαη εύξνο πξνζαγσγώλ θαη απαγσγώλ κπώλ ησλ θσλεηηθώλ ρνξδώλ: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα βήμεη δπλαηά γηα λα εμεηάζνπκε ηνπο πξνζαγσγνχο κχεο ηνπ ιάξπγγα θαη ηελ γισηηηδηθή πίεζε: Φπζηνινγηθφο

Αδχλακνο βήραο

Λαραληαζκέλνο ή θνπηψδεο βήραο

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα παξάγεη κία δπλαηή θξαπγή ή κία έληνλε γισηηηδηθή απνθφξηηζε κεηά απφ ην παξάδεηγκα ηνπ θιηληθνχ: Φπζηνινγηθή

Αδχλακε

 Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα θάλεη γξήγνξεο, δπλαηέο εηζπλνέο . Αλ ε δνθηκαζία επηηεπρζεί, ζεκαίλεη φηη νη θσλεηηθέο ρνξδέο ηνπ αζζελνχο απάγνληαη επαξθψο θαηά ηελ αλαπλνή: Φπζηνινγηθή

Αδχλακε

ΛΑΗΜΟ΢: Οη παξαθάησ δνθηκαζίεο δηεμάγνληαη γηα ηελ αμηνιφγεζε ηεο δχλακεο ησλ κπψλ πνπ θάκπηνπλ θαη ζηεξίμνπλ ηελ θεθαιή.  Αλύςσζε θεθαιήο: Ο αζζελήο μαπιψλεη χπηηα ρσξίο καμηιάξη θάησ απφ ην θεθάιη ηνπ έρνληαο ιπγηζκέλα ηα γφλαηα ή αλπςψλνληάο ηα κε έλα καμηιάξη. Έπεηηα, ηνπ δεηείηαη λα ζεθψζεη ην θεθάιη θαη λα ην δηαηεξήζεη ζεθσκέλν γηα φζν ρξφλν κπνξεί.

85

Ο ζεξαπεπηήο ηνπνζεηεί ην ρέξη ηνπ θάησ απφ ην θεθάιη ηνπ αζζελνχο ρσξίο λα ην αγγίδεη θαη παξέρεη θάπνηα ψζεζε θάζε θνξά πνπ απηφ εηνηκάδεηαη λα πέζεη. ΋ηαλ ε θιίζε ηεο θεθαιήο ηνπ αζζελνχο δελ μεπεξλά ηηο 10o, ζηακαηάεη ε δνθηκαζία. ΑΓΤΝΑΜΙΑ

ΚΑΜΙ

ΗΠΙΑ

ΜΔΣΡΙΑ

΢ΟΒΑΡΗ

0

1

2

3

120

30 – 119

1 – 29

0

Α ΒΑΘΜΟ΢ Αλχςσζε θεθαιήο (45%, χπηηα) ζε sec.

 Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα ζπξψμεη κε ην κέησπφ ηνπ ην ρέξη καο θαη λα δηαηεξήζεη ηελ πίεζε. Πξνζέρνπκε λα κελ θηλείηαη ν θνξκφο ηνπ αζζελνχο: Φπζηνινγηθφ

Αδχλακε

Δπαλαιακβάλνπκε κε ην πίζσ, δεμί θαη αξηζηεξφ κέξνο ηεο θεθαιήο.

Αμηνιόγεζε ηεο ηαρύηεηα παξαγσγήο δηαδνρνθηλεηηθώλ ζπιιαβώλ  Γηάθξηζε ήρσλ: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πεη έλα /pa/ κεκνλσκέλν, κεηά έλα /ta/ θαη κεηά έλα /ka/. Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

 Ταρύηεηα: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πεη έλα /pa/ επαλαιακβαλφκελν γηα 5’’: Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

86

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πεη έλα /ta/ επαλαιακβαλφκελν γηα 5’’: Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πεη έλα /ka/ επαλαιακβαλφκελν γηα 5’’: Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

 Γηαδνρνθίλεζε: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελεί λα παξάγεη επαλαιακβαλφκελα γηα 5’’ /pataka/: Φπζηνινγηθή

Παζνινγηθή

Γείγκα νκηιίαο  Γηα λα εμεηαζζεί ε θαηαιεπηφηεηα θαη ε πξνζσδία ηεο νκηιίαο ηνπ αζζελνχο, πξαγκαηνπνηείηαη κία ζπδήηεζε καδί ηνπ ή ηνπ δεηείηαη λα αλαπηχμεη έλα ζέκα: Καηαιεπηφηεηα: Καηαιεπηή

Αθαηάιεπηε

Καηαιεπηή

Αθαηάιεπηε

Πξνζσδία:

Αλάγλσζε θεηκέλνπ  Καηά ηελ αλάγλσζε ηνπ θεηκέλνπ ειέγρεηαη ε θαηαιεπηφηεηα ηεο άξζξσζεο, ν ηνληζκφο θαη επηηνληζκφο: Φπζηνινγηθή

Παζνινγηθή

87

ΑΞΗΟΛΟΓΖ΢Ζ ΓΤ΢ΑΡΘΡΗΑ΢ Πξηλ ηελ εμαηνκηθεπκέλε αμηνιφγεζε ησλ ππνζπζηεκάησλ ηεο νκηιίαο, δεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα κεηξήζεη απφ ην 1 κέρξη ην 50 θσλαρηά κε θαλνληθφ ξπζκφ. ΢εκεηψλνπκε ηνλ ρξφλν θαη ηνλ βαζκφ αδπλακίαο φηαλ ν αζζελήο ζηακαηάεη γηα λα πάξεη αλάζα (αδπλακία αλαπλεπζηηθψλ κπψλ) θαη αξρίδεη λα ζπγρέεη ηελ νκηιία ηνπ (θφπσζε αξζξσηψλ): ΑΓΤΝΑΜΙΑ

ΚΑΜΙΑ

ΗΠΙΑ

ΜΔΣΡΙΑ

΢ΟΒΑΡΗ

ΒΑΘΜΟ΢

0

1

2

3

Φσλαρηφ

#50

#30 – 49

#10 – 29

#9

κέηξεκα απφ

Γελ

Γπζαξζξί

Γπζαξζξί

Γπζαξζξία

1-50

ππάξρεη

α

α

(εκθάληζε

δπζαξζξί

δπζαξζξίαο)

α

Αλαπλνή  Γπλακηθή δσηηθή ρσξεηηθόηεηα (Forced Vital Capacity – FVC): Ζ ζπγθεθξηκέλε δνθηκαζία δηεμάγεηαη απφ πλεπκνλνιφγν θαη έρεη σο ζθνπφ ηελ εθηίκεζε ηεο πιήξνπο ρσξεηηθφηεηαο αέξα ησλ πλεπκφλσλ ηνπ αζζελνχο. Ο εμεηαζηήο ηνπνζεηεί ξηλνπίεζηξν ζηε κχηε ηνπ αζζελνχο θαη ηνπ δίλεη εληνιή λα πάξεη βαζηά αλάζα (ζε θαζηζηή ζέζε) απφ ην ζηφκα θαη λα θπζήμεη (κέρξη λα βγάιεη φιν ηνλ αέξα) ζην ζηφκην ηνπ ζπηξνκεηξεηή. Ζ δνθηκαζία επαλαιακβάλεηαη 3 – 5 θνξέο έσο φηνπ ν ζεξαπεπηήο λα απνθνκίζεη ηηο δχν θαιχηεξεο πξνζπάζεηεο κε απφθιηζε 5% κεηαμχ ηνπο. Καηαρσξείηαη ε θαιχηεξε FVC (ιίηξα αέξα / πνζνζηφ %) θαη ν βαζκφο αδπλακίαο ζην θπιιάδην αμηνιφγεζεο: ΑΓΤΝΑΜΙΑ

ΚΑΜΙΑ

ΗΠΙΑ

ΜΔΣΡΙΑ

΢ΟΒΑΡΗ

ΒΑΘΜΟ΢

0

1

2

3

>80%

65 – 79%

50 – 64%

<50%

Γπλακηθή Εσηηθή Υσξεηηθφηεη α

88

Ζ κέηξεζε ηεο FVC ηφζν ζε χπηηα φζν θαη ζε θαζηζηή ζέζε βνεζά ζην λα θαζνξίζνπκε ηε ζπκκεηνρή ηνπ δηαθξάγκαηνο ζηελ αλαπλνή θαη φρη ην βαζκφ αλαπλεπζηηθήο θαηαζηνιήο. Γη’ απηφλ ην ζθνπφ ε κέηξεζε ηεο αξλεηηθήο εηζπλεπζηηθήο δχλακεο (Negative Inspiratory Force – NIF) είλαη πην θαηαηνπηζηηθή. Ζ NIF ζα έρεη κεηαβιεζεί πξηλ γίλνπλ εκθαλείο νη αλσκαιίεο απφ ηελ FVC. Αζζελείο κε NIF -20 έσο -40 ζα πξέπεη λα παξαθνινπζνχληαη γηα επηθείκελε αλαπλεπζηηθή αλεπάξθεηα.

 Γηαηήξεζε /s/ θαη /z/: Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πάξεη βαζηά αλαπλνή απφ ηε κχηε κε θιεηζηφ ζηφκα θαη έπεηηα λα βγάιεη ηνλ αέξα παξάγνληαο ηαπηφρξνλα θαη έλα παξαηεηακέλν /s/: Φπζηνινγηθή

Παζνινγηθή

Εεηάκε απφ ην αζζελή λα επαλαιάβεη ηε δηαδηθαζία παξάγνληαο απηή ηε θνξά θαηά ηελ εθπλνή έλα παξαηεηακέλν /z/: Φπζηνινγηθή

Παζνινγηθή

΢πρλά, νη αζζελείο πνπ δελ κπνξνχλ λα δηαηεξήζνπλ ην /z/, παξνπζηάδνπλ δπζθσλία.

 Εεηάκε απφ ηνλ αζζελή λα πάξεη βαζηά αλαπλνή απφ ηε κχηε κε θιεηζηφ ζηφκα θαη έπεηηα λα βγάιεη ηνλ αέξα κε δηαθεθνκκέλεο εθπλνέο παξάγνληαο έλα δηαθεθνκκέλν /a/: Φπζηνινγηθή

Παζνινγηθή

89

Φώλεζε Γηα λα αμηνινγεζεί ε πνηφηεηα ηεο θσλήο ηνπ αζζελνχο, ηνπ δεηείηαη λα παξάγεη έλα παξαηεηακέλν /a/:

Φπζηνινγηθή

Με θπζηνινγηθή Άιιε πνηφηεηα

Αληήρεζε  Σνπνζεηνχκε έλα θαζξεθηάθη θάησ απφ ηε κχηε ηνπ αζζελνχο θαη δεηάκε λα παξάγεη έλα παξαηεηακέλν /m/. Σν θαζξεθηάθη πξέπεη λα ζνιψζεη: Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

Δλαιιαθηηθά, ε δνθηκαζία κπνξεί λα δηεμαρζεί παξάγνληαο ιέμεηο κε ξηληθά θσλήκαηα, π.ρ. λα, κάλα κνπ, κέιη.  Δπαλαιακβάλνπκε ηελ ίδηα δηαδηθαζία δεηψληαο απφ ηνλ αζζελή λα παξάγεη απηή ηε θνξά έλα παξαηεηακέλν /f/. Σν θαζξεθηάθη δελ πξέπεη λα ζνιψζεη: Φπζηνινγηθφ

Παζνινγηθφ

Δλαιιαθηηθά, ν αζζελήο ρξεζηκνπνηεί ιέμεηο ρσξίο ξηληθά θσλήκαηα, π.ρ. ζέισ λα πησ θαθέ.

Άξζξσζε Ζ άξζξσζε αμηνινγείηαη κέζα απφ ηελ παξαγσγή δηαδνρνθηλεηηθψλ ζπιιαβψλ, ην δείγκα νκηιίαο θαη ηελ αλάγλσζε.

90

5. ΘΔΡΑΠΔΙΑ Καζψο νη ραιαξή δπζαξζξία πξνθαιείηαη απφ αδπλακία, ε κνλαδηθή ηεο ζεξαπεία ηείλεη λα ζρεδηάδεηαη κε ζθνπφ ηελ αχμεζε ηεο ηζρχνο ή ηελ αληηζηάζκηζε ηεο αδπλακίαο. Ζ ζεξαπεία επηθεληξψλεηαη ζηελ αλαπλεπζηηθή, θσλεηηθή, αληερεηηθή θαη αξζξσηηθή ζπληζηψζα ηνπ ιφγνπ (Duffy, 2011). Αλ έρεη απνιεζζεί πιήξσο ε ηξνθνδφηεζε ζπγθεθξηκέλσλ κπψλ απφ ηνπο θαηψηεξνπο θηλεηηθνχο λεπξψλεο, ε εμάζθεζε γηα ηελ ελδπλάκσζε απηψλ ησλ κπψλ είλαη θαηαδηθαζκέλε ζε απνηπρία. Οη ζεξαπεία πνπ εζηηάδεη ζηνλ νκηιεηή, ζε ηέηνηα πεξηζηαηηθά είλαη θαη’ αλάγθε αληηζηαζκηζηηθή θαη ιηγφηεξν παιηλνξζσηηθή (Duffy, 2011). Χζηφζν, ε ζσκπερηθορηθή αληηκεηώπηζε ηοσ ιόγοσ αληελδείθλσηαη ζε αλζρώποσς κε ταιαρή δσζαρζρία, ποσ είλαη απόηοθοη βαρηάς κσαζζέλεηας. Απηνί νη αζζελείο αληηκεησπίδνληαη πην απνηειεζκαηηθά ρεηξνπξγηθψο (ζπκεθηνκή) ή θαξκαθεπηηθψο (ππξηδνζηηγκίλε βξσκίδε [Mestinon], θνξηηθνζηεξνεηδή) (Duffy, 2011), φπσο αλαθέξζεθε ζε πξνεγνχκελν θεθάιαην. Σν θαιχηεξν πνπ κπνξεί λα γίλεη γηα ηελ νκηιία , πέξαλ ησλ ηαηξηθψλ παξεκβάζεσλ, είλαη λα δηδαρζεί ε δηαηήξεζε ηεο ηζρχνο , πεξηνξίδνληαο ηελ νκηιία ζε κία δηάξθεηα, πνπ δελ είλαη ηθαλή λα παξάγεη ζεκαληηθή θφπσζε. Οη πεξηζζφηεξνη αζζελείο πξαγκαηνπνηνχλ απφ κφλνη ηνπο ηελ παξαπάλσ ηερληθή (Duffy, 2011). Ο ξφινο ηνπ ινγνζεξαπεπηή είλαη λα δηαθρίλεη θαη λα ζσγθρίλεη ηελ θηλεηηθή βειηίωζε ηοσ αζζελούς κε ηελ πάροδο ηοσ τρόλοσ, θαη ότη λα παρέτεη ζεραπεία. Με ηα θαηάιιεια επίπεδα αθεηπινρνιίλεο κέζσ ηεο θαξκαθεπηηθήο αγσγήο, νη κπαζζεληθνί αζζελείο ζηα πξψηκα ζηάδηα ηεο αζζέλεηαο αλαθαιχπηνπλ ζπλήζσο φηη ην επίπεδν ηεο νκηιίαο θαη ηεο θψλεζεο είλαη εθείλν πνπ είραλ ζηελ έλαξμε ησλ ζπκπησκάησλ (Boone, et al., 2005).

Σηόρνη ηεο ζεξαπείαο:  Παξαγσγηθφηεηα ηνπ αζζελνχο ζε ζρέζε κε ηελ νκηιία ηνπ.  Σξνπνπνίεζε ηεο ζηάζεο ηνπ ζψκαηνο, ηνπ κπτθνχ ηφλνπ, ηεο έληαζεο.

91

 Σξνπνπνίεζε αλαπλνήο.  Σξνπνπνίεζε θψλεζεο.  Σξνπνπνίεζε αληήρεζεο (ερεξφηεηαο).  Σξνπνπνίεζε άξζξσζεο.  Σξνπνπνίεζε πξνζσδίαο.  Παξνρή ελαιιαθηηθψλ ηξφπσλ επηθνηλσλίαο. Μέζνδνη ζεξαπείαο ΑΝΑΠΝΟΗ ΢ηφρνη:  Δγθαζίδξπζε ηνπ ζσζηνχ ηξφπνπ αλαπλνήο (δηαθξαγκαηηθή).  Αχμεζε ηεο δσηηθήο ρσξεηηθφηεηαο αέξα ησλ πλεπκφλσλ.  Γηεπθφιπλζε ηνπ ειέγρνπ εηζπλνήο – εθπλνήο. Βειηίσζε ηεο δχλακεο θαη ηνπ ζπληνληζκνχ ησλ κπψλ ηεο αλαπλνήο. Γηάξθεηα αζθήζεσλ 5’ – 20’ Αζθήζεηο Ο αζζελήο καζαίλεη ηε δηαθξαγκαηηθή αλαπλνή (ζε όξζηα ή θαζηζηή ζέζε θαζνδεγνύκελνο από ηνλ ζεξαπεπηή)  Δηζπλνή / εθπλνή ζε ίζνπο / δηαθνξεηηθνχο ρξφλνπο, π.ρ. εηζπλνή ζε 3’’ – εθπλνή ζε 3’’, 6’’, 9’’.  Δηζπλνή / εθπλνή κε άερν ηξηβφκελν θψλεκα, π.ρ. /s/, /f/.  Δηζπλνή / εθπλνή κε απμνκείσζε έληαζεο ηξηβφκελνπ θσλήκαηνο, π.ρ. sssSSSsss.  Δθπλνή άερνπ θσλήεληνο (ςηζχξηζκα). ΢πλδπαζκνί άερσλ θσλεέλησλ θαη άερσλ ηξηβφκελσλ, π.ρ. /a : i :/, /o : u :/, /f : a :/, /s : a :/.  Παξαγσγή άερσλ ρεηιηθψλ έθθξνησλ κε ήπηα εθπλνή, π.ρ. /pfff/, /pa pa pa/

92

ΦΧΝΗ΢Η ΢ηφρνη:  Καιφο ζπγρξνληζκφο θψλεζεο / αλαπλνήο.  Φπζηνινγηθή γισηηηδηθή απνθφξηηζε.  Έιεγρνο ηεο έληαζεο.  Έιεγρνο ηνπ ηφλνπ.  Βειηίσζε ηεο πνηθηιίαο ηφλνπ / πξνζσδίαο.  Δπίηεπμε ηεο θαηάιιειεο αληήρεζεο. Αζθήζεηο έλαξμεο θώλεζεο  Ήπηα γισηηηδηθή απνθφξηηζε π.ρ. /hhh… a:/, /sss…a:/, /fff…a:/  Αζθήζεηο πίεζεο π.ρ. θξάηεκα αλαπλνήο θαη ζπξψμηκν πξνο ηα θάησ (hard glottal attack)  Παξαγσγή ερεξψλ έθθξνησλ π.ρ. /ba:/ /bu:/ Αζθήζεηο δηαηήξεζεο θσλήο Δλζάξξπλζε δηαξθνχο θψλεζεο γηα 15 – 20’’ ή ζπλδπαζκφ θσλεέλησλ π.ρ. /a:/, /a: u:/ Αζθήζεηο πξνβνιήο θαη ειέγρνπ έληαζεο  Παξαηεηακέλν κνπξκνπξεηφ κε αλνηρηά / θιεηζηά θσλήεληα, π.ρ. /m: a:/ Υξήζε /n/ αλ ν αζζελήο έρεη δπζθνιία κε ην /m/  Πξνβνιή θσλήο κε ιέμεηο, θξάζεηο απφ κ ή λ, 93

π.ρ. κάλα, κφλε, κήλαο  Απηφκαηνο ιφγνο (κέξεο, κήλεο αξίζκεζε).  Έιεγρνο έληαζεο (απμνκείσζε έληαζεο θσλεέλησλ).

Αζθήζεηο ειέγρνπ ηόλνπ θαη πνηθηιίαο θώλεζεο Ο αζζελήο κνπξκνπξίδεη κνπζηθή θιίκαθα. Καηφπηλ, ρξεζηκνπνηεί θάπνην θσλήελ αληί κνπξκνπξεηνχ. Παξαιιαγή ηφλνπ / ηνληθψλ κεηαπηψζεσλ κε ρξήζε ζπιιαβψλ, π.ρ. mama ↑ , mama ↓ , mama ↑ Σν ίδην κε ρξήζε κνλνζχιιαβσλ / δηζχιιαβσλ ιέμεσλ. ΑΝΣΗΥΗ΢Η ΢ηφρνη:  Δλδπλάκσζε καιζαθήο ππεξψαο.  Γηάξθεηα θιεηζίκαηνο ππεξστνθαξπγγηθήο βαιβίδαο. Αζθήζεηο βειηίσζεο αληήρεζεο  Αζθήζεηο εθπλνήο κε θνπζθσκέλα κάγνπια.  Δμάζθεζε κε ζηνκαηηθά έθθξνηα, ρεηιηθά, θαηληαθά, θαη ππεξστθά θσλήκαηα αθνινπζνχκελα απφ θσλήελ, π.ρ. κπα, ληα, γθα.  Δμάζθεζε κε ηξηβφκελα θσλήκαηα θαη θσλήελ.

94

π.ρ. βα, δα, γα.  Δμάζθεζε ελαιιαγήο ζηνκαηηθψλ θαη ξηληθψλ ζπκθψλσλ ζε ςεπδνιέμεηο θαη κνλνζχιιαβεο ιέμεηο π.ρ. κπα: κα:, κα: κπα:.  Δμάζθεζε ζε ιέμεηο φπσο παξαπάλσ. Αζθήζεηο βειηίσζεο θηλεηηθόηεηα ηνπ πξνζώπνπ / ξπζκνύ δηαδνρνθίλεζεο ΢ηφρνο: Αχμεζε ηεο ηθαλφηεηαο δηέγεξζεο ελφο λεπξψλα βνκβαξδίδνληάο ηνλ κε εξεζίζκαηα. Άκεζε θηλεηνπνίεζε λεύξνπ: κε ςχμε (πάγνο), βνχξηζηζκα. Έκκεζε θηλεηνπνίεζε λεύξνπ: αζθήζεηο πίεζεο, αληίζηαζεο, έιμεο ζηνπο κχεο ησλ αξζξσηψλ. Δηδηθέο ηερληθέο εμάζθεζεο αξζξσηώλ  Άλνηγκα / θιείζηκν ζαγνληνχ (5 θνξέο).  Κίλεζε ηεο θάησ ζηαγφλαο δεμηά / αξηζηεξά ή θπθιηθά κε θιεηζηά / αλνηρηά ρείιηα.  ΢νχθξσκα ρεηιηψλ / ρακφγειν (αξγά κεηά πην γξήγνξα).  Άλνηγκα / θιείζηκν ρεηιηψλ ηξαβψληαο γισζζνπίεζηξν ή θειινχο δηάθνξσλ κεγεζψλ.  Δμψζεζε γιψζζαο / αληίζηαζε κε γισζζνπίεζηξν.  Αλχςσζε άθξνπ γιψζζαο.

95

 Αλχςσζε ξάρεο θαη πίζσ κέξνπο ηεο γιψζζαο. Σερληθέο αλύςσζεο καιζαθήο ππεξώαο  Υαζκνπξεηφ.  Δπάιεηςε κε πάγν ηεο αλέπαθεο πιεπξάο ηεο ππεξψαο θαη κε θαηεχζπλζε απφ κέζα πξνο ηα έμσ  Δπαλάιεςε ηνπ /α/ δηαθεθνκκέλα.  Δπαλάιεςε ηνπ ζη, ζη, ζη.  Δπαλάιεςε ηνπ ληα, ληα / λγθα, λγθα  Δπαλάιεςε ηνπ ζλη, ζλη. Σερληθέο βειηίσζεο ηεο δηαδνρνθίλεζεο

 Γξήγνξα άλνηγκα / θιείζηκν ζηφκαηνο (ρσξίο θψλεζε).  Γξήγνξα ελαιιαγή ζέζεσλ ρεηιηψλ.  Γξήγνξε ελαιιαγή ζέζεσλ γιψζζαο.  Γξήγνξε επαλάιεςε ηεο ίδηαο ζπιιαβήο / θξάζεσλ πνπ είλαη γισζζνδέηεο. ΑΡΘΡΧ΢Η ΢ηφρνη:  Μείσζε ηεο ηαρχηεηαο / ξπζκνχ ηεο νκηιίαο αλ ν

αζζελήο έρεη θαιή

άξζξσζε ζε κεκνλσκέλνπο θζφγγνπο ή ιέμεηο.

96

 Δμάζθεζε αζζελνχο ζηε ζσζηή άξζξσζε κεκνλσκέλσλ θζφγγσλ / ζπιιαβψλ, αλ πζηεξεί ζε απηή. Μεγαιύηεξνο δηαζέζηκνο ρξόλνο παξαγσγήο  Μείσζε ηαρχηεηαο νκηιίαο.  Μηθξέο θξάζεηο (πνίεκα ή θείκελν ηεκαρηζκέλν).  ΢πιιαβηζηφο ρξνλνκεηξεκέλνο ιφγνο.  Τπεξβνιηθέο αξζξσηηθέο θηλήζεηο ζηα κεζαία ζχκθσλα / ζπκπιέγκαηα. ΢πζηεκαηηθή θσλεηηθή πξνζέγγηζε Δίλαη ε ζπζηεκαηηθή εμάζθεζε ησλ αξζξσηηθψλ κπψλ θαη ηεο δηαδνρνθίλεζεο. Δπηιέγεηαη ζπγθεθξηκέλν θψλεκα πνπ είλαη ζρεηηθά εχθνιν γηα ηελ εμάζθεζε ηνπ αζζελή. Θεξαπεπηηθή παξαγσγή κεκνλσκέλσλ θσλεκάησλ  Παξαγσγή θσλήκαηνο απφ ζεξαπεπηή.  Παξαγσγή θσλήκαηνο απφ αζζελή ζε θαζξέθηε.  Σερληθέο ελδπλάκσζεο ρεηιηψλ, π.ρ. θνχζθσκα κάγνπισλ.  Σερληθέο λεπξνκπτθήο δηεπθφιπλζεο (π.ρ. ζηα ρείιε) πνπ πξνεγνχληαη ησλ αξζξσηηθψλ αζθήζεσλ.  Ζ αξζξσηηθή εμάζθεζε ηνπ ζπγθεθξηκέλνπ θσλήκαηνο αθνινπζεί θαηά ζεηξά ηελ εμάζθεζε ζε: 97

Λέμεηο Φξάζεηο / Πξνηάζεηο Διεγρφκελε αλάγλσζε Δξσηήζεηο / Απαληήζεηο Γηάινγν Δλαιιαθηηθνί ηξόπνη άξζξσζεο Αλ ν αζζελήο δελ κπνξεί λα αξζξψζεη κε ηνλ ελδεδεηγκέλν ηξφπν θάπνην θψλεκα, ρξεζηκνπνηνχληα ελαιιαθηηθνί ηξφπνη άξζξσζεο γηα ηα /ι, ζ, π, κπ, κ, λ, η, λη/ π.ρ. ην /ι/ αξζξψλεηαη κε ηε ξάρε θαη φρη κε ηελ άθξε ηεο γιψζζαο. Βειηίσζε θαηαιεπηόηεηα ηνπ ιόγνπ θαη ηνπ ξπζκνύ Αζθήζεηο  Ο αζζελήο δηαβάδεη ιίζηεο ιέμεσλ κε ην επίκαρν θψλεκα πξνο εμάζθεζε. Ο ζεξαπεπηήο αλαγλσξίδεη ηηο ιέμεηο.  Καηαγξάθεηαη ε νκηιία ηνπ αζζελνχο θαη καδί κε ηνλ ζεξαπεπηή εληνπίδνπλ ηα ιάζε  Δξσηήζεηο / απαληήζεηο ζε δεδνκέλν επηθνηλσληαθφ πιαίζην.  Δμάζθεζε ζε: Πεξηγξαθή εηθφλαο, πεξηγξαθή νδεγηψλ εθηέιεζεο κηαο κεζφδνπ, κηθξέο νκηιίεο κε δηάθνξα ζέκαηα, ηειεθσλήκαηα. ΠΡΟ΢ΧΓΙΑ Σερληθέο αύμεζεο ηνπ ξπζκνύ Αξγόο ξπζκόο Αλ ππάξρεη πξφβιεκα ζπγρξνληζκνχ ησλ αξζξσηψλ ηνπ αζζελνχο, ν αξγφο ξπζκφο είλαη θαιχηεξνο, αιιηψο ρξεζηκνπνηνχληαη ηερληθέο αχμεζεο ξπζκνχ ηεο νκηιίαο.

98

Γξήγνξνο ή αζηαζήο ξπζκόο Άθακπηε επηβνιή ξπζκνχ (Yorkston and Beukelman, 1981). Ο αζζελήο επηβάιιεηαη λα δείρλεη ην πξψην γξάκκα θάζε ιέμεο, πνπ παξάγεη ζ έλα αιθαβεηηθφ πίλαθα.

Ρπζκνπίλαθαο (Helm, 1979) Απιή θαηαζθεπή ζε κέγεζνο ράξαθα κε ππνδηαηξέζεηο 1’’ θαηά κήθνο ηνπ. Ο αζζελήο ηνπνζεηεί ην δάθηπιφ ηνπ ζε θάζε δηαδνρηθφ θελφ ηνπ ράξαθα, θαζψο εθθέξεη κία ιέμε. Μεηξνλφκνο Ο αζζελήο αξρηθά εθθέξεη θάζε ζπιιαβή ή κνλνζχιιαβε ιέμε ζε θάζε ρηχπεκα ηνπ κεηξνλφκνπ. Αξγφηεξα κπνξεί λα εθθέξεη κφλν ηηο ηνληζκέλεο ζπιιαβέο, π.ρ. άλνημε ηελ πφξηα. Καζηέξσζε βέιηηζηνπ ηφλνπ (Yorkston and Beukelman, 1981) Ο αζζελήο ζα πξέπεη λα ειαηηψζεη ηνλ ξπζκφ ηεο νκηιίαο ηνπ ζε ζεκείν πνπ ε νκηιία ηνπ λα γίλεηαη αληηιεπηή θαηά 95% απφ ηνλ ζεξαπεπηή. Γηα ην ζθνπφ απηφ, γίλνληαη αιιεπάιιειεο καγλεηνθσλήζεηο αλάγλσζεο θεηκέλσλ απφ ηνλ αζζελή. Πίλαθαο δεκηνπξγίαο ξπζκνχ πξνηάζεσλ Ο πίλαθαο πεξηέρεη ζηήιεο πνπ αθνινπζνχλ ηε ζπληαθηηθή δνκή πξνηάζεσλ ηνπ ηχπνπ, 99

π.ρ. άξζξν + επίζεην + ππνθείκελν + ξήκα + πνηεηηθφ αίηην + αληηθείκελν. Κάζε ζηήιε πεξηιακβάλεη 50 ιέμεηο. Ο αζζελήο εμαζθείηαη ζην ξπζκφ αλάγλσζεο ςεπδνπξνηάζεσλ

απφ

ηνλ

πίλαθα.

Ζ

πξνζπάζεηα

καγλεηνθσλείηαη

θαη

απνθσδηθνπνηείηαη απφ ηνλ αζζελή ηελ επφκελε εκέξα. Σερληθέο βειηίσζεο επηηνληζκνύ / εκθαηηθόηεηαο Ο αζζελήο εμαζθείηαη ζηηο θσλεηηθέο απμνκεηψζεηο ελφο θσλήεληνο: α↑, α↓, α↑↓, α↓↑ Μεηάδνζε δηαθνξεηηθψλ ζπλαηζζεκάησλ (ελζνπζηαζκφο, ιχπε, ζπκφο, απνξία θ.α.). Μέζσ ηεο νξζήο ρξήζεο επηηνληζκνχ ζε κία επηθσλεκαηηθή θξάζε (π.ρ. ah) ή ζε νιφθιεξεο πξνηάζεηο (π.ρ. ιππήζεθα πνπ έκαζα γηα ηνλ παηέξα ζνπ) Δμάζθεζε ηεξκαηηθνχ / θαηαιεπηηθνχ επηηνληζκνχ ζε ζεηξά θαηαθάζεσλ / πξνζηαγψλ, π.ρ. δψζε κνπ ην βηβιίν.

Δμάζθεζε εξσηεκαηηθνχ επηηνληζκνχ ζε εξσηήζεηο κε λαη / φρη απαληήζεηο, π.ρ. ρνξεχεηο; ΔΝΑΛΛΑΚΣΙΚΔ΢ ΜΟΡΦΔ΢ ΔΠΙΚΟΙΝΧΝΙΑ΢ Μπαζζεληθή θξίζε Έλαο ιφγνο, πνπ κπνξεί λα θάλεη έλαλ κπαζζεληθφ αζζελή λα ράζεη ηελ ηθαλφηεηα ηνπ/ηεο λα επηθνηλσλεί είλαη ε κπαζζεληθή θξίζε, πνπ απαηηεί ζηνκαηηθή δηαζσιήλσζε γηα κεραληθφ αεξηζκφ ζεηηθήο πίεζεο. ΢ηνκαηηθή δηαζσιήλσζε ζεκαίλεη πσο ν ζσιήλαο δηέξρεηαη απφ ηνλ θάξπγγα θαη ηηο θσλεηηθέο ρνξδέο ζηελ ηξαρεία θαη ηνπο πλεχκνλεο. Ο αζζελήο δελ κπνξεί λα ρξεζηκνπνηήζεη ηε δηθή ηνπ θσλή θαη εμαξηάηαη απφ κία απμεηηθή ζπζθεπή επηθνηλσλίαο (Butler, 2008).

100

Δάλ ν αζζελήο έρεη θαιφ θηλεηηθφ έιεγρν ησλ ρεξηψλ ηνπ, ηφηε ν ινγνπαζνιφγνο θαη ν εξγνζεξαπεπηήο παξέρνπλ ζηνλ αζζελή έλαλ ιεπθφ πίλαθα, καξθαδφξνπο θαη ζπφγγν ή ραξηί θαη κνιχβη (Butler, 2008). Δάλ ν αζζελήο έρεη πεξηνξηζκέλν θηλεηηθφ έιεγρν, ηφηε έλαο απμεηηθφο πίλαθαο επηθνηλσλίαο ή ζπζθεπή πνπ απαηηνχλ απιή ππφδεημε ε πίεζε κπνξνχλ λα ρξεζηκνπνηεζνχλ. Γηα παξάδεηγκα, έλα εηθνλνγξαθεκέλν βηβιίν ή ζπζθεπή πνπ εκθαλίδνπλ κία νιφθιεξε πξφηαζε κε έλα άγγηγκα (π.ρ. ‘’Υξεηάδνκαη ηελ πάπηα’’) κπνξεί λα θαλνχλ ρξήζηκα γηα έλα κηθξφ δηάζηεκα. Μία ζπζθεπή ρακειήο ηερλνινγίαο πνπ λα είλαη εχθνιε ζηε ρξήζε είλαη ε θαιχηεξε επηινγή βξαρππξφζεζκα, φηαλ ν αζζελήο αλακέλεηαη λα αλεμαξηεηνπνηεζεί απφ ηνλ αλαπλεπζηήξα κέζα ζε δπν βδνκάδεο (Butler, 2008). Έλαο δεχηεξνο ιφγνο γηα ηελ αδπλακία ηνπ αζζελνχο λα επηθνηλσλεί είλαη ε απνηπρία ηεο αλαπλεπζηηθήο απεμαξηεηνπνίεζεο, απαηηψληαο ηξαρεηνζηνκία

γηα

παξαηεηακέλε ρξήζε ηεο αλαπλεπζηηθήο ζπζθεπήο. Ο θαζεηήξαο ηξαρεηνζηνκίαο κε αεξνζάιακν (cuff) κεγάινπ φγθνπ απαηηείηαη γεληθά γηα ηνλ αεξηζκφ ζεηηθήο πίεζεο. ΋ηαλ ν αεξνζάιακνο είλαη θνπζθσκέλνο, ν αζζελήο δελ είλαη ζε ζέζε λα αζθήζεη ππνγισηηηδηθή πίεζε γηα ηε παξαγσγή θψλεζεο. Έηζη, ππάξρνπλ δπν επηινγέο επηθνηλσλίαο ζε απηή ηελ πεξίπησζε. Ζ πξψηε επηινγή είλαη ε αλαπλεπζηηθή βαιβίδα Ventilator Passy – Muir® Tracheostomy Speaking Valve. Ζ δεχηεξε επηινγή είλαη κηα πην πεξίηερλε, πςειήο ηερλνινγίαο απμεηηθή ζπζθεπή επηθνηλσλίαο (Butler, 2008). Μηα βαιβίδα αεξηζκνχ είλαη ε πξψηε επηινγή επεηδή επηηξέπεη ην μεθνχζθσκα ηνπ αεξνζάιακνπ θαη ζηνλ αζζελή λα ρξεζηκνπνηήζεη ηε δηθή ηνπ θσλή γηα λα κηιήζεη. Ζ βαιβίδα αεξηζκνχ ηνπνζεηείηαη απφ ηνλ πλεπκνλνιφγν θαη ηνλ ινγνζεξαπεπηή ζαλ δηεπηζηεκνληθή νκάδα. Ο ιφγνο γηα ηνλ νπνίν ν ινγνζεξαπεπηήο δελ κπνξεί λα ηνπνζεηήζεη κφλνο ηνπ ηελ βαιβίδα αεξηζκνχ είλαη γηαηί ε βαιβίδα αεξηζκνχ απαηηεί ην μεθνχζθσκα ηνπ αεξνζάιακνπ (cuff) ηνπ θαζεηήξα

ηξαρεηνζηνκίαο,

ηελ

αλαξξφθεζε

ηνπ

αζζελνχο

αιιαγέο

ζηελ

αλαπλεπζηηθή ζπζθεπή. Απφ ηε ζηηγκή πνπ ελεξγνπνηείηαη ε βαιβίδα πξέπεη λα αμηνινγεζεί ε βαηφηεηα ηνπ αεξαγσγνχ (Butler, 2008). Απηή είλαη ε βαιβίδα αεξηζκνχ κνλήο θαηεχζπλζεο. Δπηηξέπεη ζηελ αλαπλεπζηηθή ζπζθεπή λα παξέρεη ζηνλ αζζελή εηζπλεπζηηθή αλαπλνή κέζσ ηεο βαιβίδαο αεξηζκνχ, αιιά ζηε ζπλέρεηα ε βαιβίδα θιείλεη θαη δελ επηηξέπεη ζηνλ εθπλεφκελν αέξα λα επηζηξέςεη κέζσ ηεο αλαπλεπζηηθήο ζπζθεπήο. Ο εθπλεφκελνο 101

αέξαο πξέπεη λα πεξάζεη γχξσ απφ ηνλ μεθνπζθσκέλν αεξνζάιακν (cuff) ηεο ηξαρείαο θαη πάλσ κέζσ ηνπ άλσ αεξαγσγνχ ρσξίο νπζηαζηηθή παξεκπφδηζε. ΢πγθξίλνληαο ηελ αξρηθή κέγηζηε εηζπλεπζηηθή πίεζε (Peak Inspiratory Pressure, PIP) ηεο αλαπλεπζηηθήο ζπζθεπήο κε εθείλε κεηά ηελ ηνπνζέηεζε ηεο βαιβίδαο καο βνεζάεη λα πξνζδηνξίζνπκε αλ ν άλσ αεξαγσγφο είλαη βαηφο (Butler, 2008). Δπίζεο, είλαη ρξήζηκν λα θπζήμεη ν αζζελήο ζην ρέξη ηνπ ινγνζεξαπεπηή, γηα λα βεβαησζεί ν δεχηεξνο φηη επαξθήο αέξαο έξρεηαη απφ ην ζηφκα. Αλ ε βαηφηεηα ηνπ άλσ αεξαγσγνχ πξνζδηνξηζηεί, ηφηε ν πλεπκνλνιφγνο πξνβαίλεη ζηηο απαξαίηεηεο αιιαγέο ηεο αλαπλεπζηηθήο ζπζθεπήο γηα λα ειέγμεη ηελ ‘’δηαξξνή’’ πνπ πξνθχπηεη απφ ην λα είλαη ν αεξνζάιακνο μεθνπζθσκέλνο (Butler, 2008). Μφιηο δηεπζεηεζεί ε βαηφηεηα ηνπ άλσ αεξαγσγνχ, ν ινγνζεξαπεπηήο θαηεπζχλεη ηνλ αζζελή λα παξάγεη θψλεζε. Αθνχ παξάγεη θψλεζε, ν ζεξαπεπηήο ζπλεξγάδεηαη κε ηνλ αζζελή ψζηε λα κηιήζεη κε ηνλ εθπλεφκελν αέξα πνπ παξέρεηαη απφ ηελ αλαπλεπζηηθή ζπζθεπή. Αξθεηνί αζζελείο ην θαηαθέξνπλ ακέζσο, ελψ άιινη ρξεηάδνληαη πνιιέο ζπλεδξίεο γηα λα βειηηψζνπλ ή λα απμήζνπλ ηελ αλεθηηθφηεηά ηνπο ζηελ βαιβίδα αεξηζκνχ ή/θαη λα βειηηψζνπλ ηελ νκηιία κε ηελ βαιβίδα (Butler, 2008). Δάλ έλαο αζζελήο απαηηεί παξαηεηακέλε αλαπλεπζηηθή ππνζηήξημε θαη δελ κπνξεί λα ρξεζηκνπνηήζεη ηελ βαιβίδα αεξηζκνχ, ηφηε κίαο πςειήο ηερλνινγίαο απμεηηθή ζπζθεπή επηθνηλσλίαο είλαη ε δεχηεξε θαιχηεξε επηινγή.

Πνιιέο

ζπζθεπέο κέζσ ησλ νπνίσλ ε ιεθηηθή επηθνηλσλία γηα ηνλ αζζελή ειέγρεηαη απφ κία απιή θίλεζε ηνπ ρεξηνχ, ησλ ρεηιηψλ ή ηνπ βιέκκαηνο είλαη δηαζέζηκεο ζην εκπφξην. Παξφιν πνπ απηέο νη ζπζθεπέο κπνξεί λα κελ είλαη άκεζα δηαζέζηκεο, ν ζεξαπεπηήο ζα πξέπεη λα ελζαξξχλεη ηνλ αζζελή λα απνθηήζεη κία, θαζψο ρξεηάδεηαη έλα κέζν γηα επηθνηλσλεί. Ζ αδπλακία επηθνηλσλίαο είλαη έλαο απφ ηνπο θνξπθαίνπο ιφγνπο γηα εκθάληζε άγρνπο ζηα άηνκα πνπ έρνπλ ππνζηεί ηξαρεηνζηνκία (Butler, 2008). Έλαο ηξίηνο ιφγνο γηα ηελ αδπλακία ιεθηηθήο επηθνηλσλίαο είλαη έλαο αζζελήο πνπ δελ ρξεηάδεηαη αλαπλεπζηηθή ππνζηήξημε, αιιά εμαθνινπζεί λα έρεη θαζεηήξα ηξαρεηνζηνκίαο. Ζ Passy – Muir Tracheostomy Valve (βαιβίδα νκηιίαο) κπνξεί λα ρξεζηκνπνηεζεί ζην θέληξν ηεο ηξαρείαο φζν απηή δελ έρεη αεξνζάιακν (cuff) ή ν αεξνζάιακνο είλαη μεθνπζθσκέλνο. Καη πάιη φπσο πεξηγξάθηεθε λσξίηεξα, ζα πξέπεη λα ειεγρζεί ε βαηφηεηα ηνπ άλσ αεξαγσγνχ. Μφιηο πξνζδηνξηζηεί πσο ε βαηφηεηα ηνπ άλσ αεξαγσγνχ είλαη θαιή, ν αζζελήο ζα πξέπεη λα αμηνινγεζεί γηα ηελ αλεθηηθφηεηα ηνπ ζηε βαιβίδα νκηιίαο. , ν εηδηθφο ζα εθηηκήζεη γηα ηπρφλ 102

ζεκάδηα ζπζζψξεπζεο αέξα. Δάλ ν αζζελήο παξνπζηάδεη ελδείμεηο ζπζζψξεπζεο αέξα ε βαιβίδα νκηιίαο ζα πξέπεη λα αθαηξεζεί θαη ν εηδηθφο λα απνθαηαζηήζεη ην πξφβιεκα (Butler, 2008). Δπηπιένλ, ν ινγνζεξαπεπηήο ζα πξέπεη λα ειέγρεη ηνλ θαξδηαθφ ξπζκφ ηνπ αζζελή, ηνλ αλαπλεπζηηθφ ξπζκφ, ηνλ θνξεζκφ ηνπ νμπγφλνπ θαη ηελ ππνθεηκεληθή απφθξηζε. Δάλ ν αζζελήο παξνπζηάζεη ελδείμεηο απμεκέλεο αλαπλεπζηηθήο ιεηηνπξγίαο κε ηελ βαιβίδα νκηιίαο ζηε βαηφηεηα ηνπ άλσ αεξαγσγνχ είλαη θαιφ λα δνθηκάζεη κία αλνηρηή βαιβίδα, φπσο είλαη ε Shiley Phonate. Ζ αλνηρηή βαιβίδα κπνξεί λα είλαη ρξήζηκε ζε αζζελείο κε ρακειή δηαθχκαλζε θαη έρνπλ δπζθνιίεο ζηελ αλαπλνή κέζσ θιεηζηήο βαιβίδαο. Χζηφζν, ε θιεηζηή βαιβίδα (Passy – Muir) ζα πξέπεη λα μαλαδνθηκάδεηαη δεπηεξεπφλησο γηα ηελ απνθφκηζε ησλ ηφζσλ άιισλ πιενλεθηεκάησλ ηεο (Butler, 2008). Με φιεο ηηο ιεθηηθέο κνξθέο επηθνηλσλίαο (π.ρ. Passy – Muir Tracheostomy Speaking Valve), ν αζζελήο ζα πξέπεη λα αμηνινγεζεί θαη λα ζπκβνπιεπζεί γηα ηελ βέιηηζηε δηαηήξεζε ηεο θσλήο. Γειαδή, εάλ ν αζζελήο αλέρεηαη κφλν ηελ βαιβίδα νκηιίαο ή αεξηζκνχ γηα ζχληνκεο ρξνληθέο πεξηφδνπο, ηφηε ζα πξέπεη λα πξνζθέξνληαη κφλν θαηά ηε δηάξθεηα αηρκήο ηεο ζεξαπείαο ηνπ αλαζηνιέα ηεο ρνιηλεζηεξάζεο (Butler, 2008). Μαδί κε θαξκαθεπηηθφ ρξνλνδηάγξακκα, ν ινγνζεξαπεπηήο κπνξεί λα θαζνδεγήζεη ηνλ αζζελή ζηελ ρξεζηκνπνίεζε ιέμεσλ κε πεξηερφκελν θαη ηνλ πεξηνξηζκφ βνεζεηηθψλ ιέμεσλ φηαλ ν αζζελήο είλαη πνιχ αδχλακνο ή θνπξάδεηαη πνιχ γξήγνξα. Έλα παξάδεηγκα ζα ήηαλ ην ‘’Υξεηάδνκαη ηελ πάπηα’’ αληί γηα ην ‘’Πξέπεη λα πάσ ζηελ ηνπαιέηα’’. ΋ηαλ ν αζζελήο είλαη αξθεηά αδχλακνο, ηφζν ε ιεθηηθή φζν θαη ε απμεηηθή κνξθή επηθνηλσλίαο, ζα πξέπεη λα πξνζθέξνληαη, έηζη ψζηε ν αζζελήο λα ρξεζηκνπνηεί ηε βέιηηζηε κνξθή επηθνηλσλίαο φηαλ είλαη δπλαηφλ γηα ηε θσλή ηνπ, θαη έπεηηα λα ρξεζηκνπνηεί ηελ απμεηηθή κνξθή επηθνηλσλίαο φηαλ ε θσλή ηνπ είλαη θνπξαζκέλε ή θνπξάδεηαη κε ηελ βαιβίδα νκηιίαο. Γεδνκέλνπ φηη ηα άηνκα κε βαξηά κπαζζέλεηα είλαη ζε γλσζηηθφ επίπεδν πγηή, ζα πξέπεη εγθαίξσο λα απνθαζίζηαληαη ηα επηθνηλσληαθά ηνπο ειιείκκαηα (Butler, 2008).

103

6. ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ Διιεληθή Βηβιηνγξαθία 

Berg, J. M., Tymoczko, J. L., & Stryer, L. (2005). Βηνρεκεία (2ε έθδ.). (Δπηκέιεηα: Καξακαλιίδεο, Α. & Παπαδφπνπινο, Γ. Κ. – Μεηάθξαζε: Αιεηξάο, Α., θ.ά). Ζξάθιεην Κξήηεο : Παλεπηζηεκηαθέο Δθδφζεηο Κξήηεο.



Crossman, A.R., & Neary, D. (2012). Νεπξναλαηνκία (4ε έθδ.). (Δπηκέιεηα Μεηάθξαζε: Αλαγλσζηνπνχινπ, ΢.). Αζήλα : Παξηζηάλνπ Α.Δ.



Duffy, J. R. (2011). Νεπξνγελείο θηλεηηθέο δηαηαξαρέο νκηιίαο: Υπνζηξώκαηα, δηαθνξηθή δηάγλσζε θαη αληηκεηώπηζε. (Eπηκέιεηα: Νάζηνο, Γ., & Ηγλαηίνπ Μ.). Αζήλα: Ηαηξηθέο Δθδφζεηο Π. Υ. Παζραιίδεο.



FitzGerald, M. J. T., Gruener, G., & Mtui, E. (2009). Κιηληθή λεπξναλαηνκία θαη λεπξνεπηζηήκεο. (Δπηκέιεηα: ΢θαλδαιάθεο, Π., θ.α.). Αζήλα: Ηαηξηθέο Δθδφζεηο Π. Υ. Παζραιίδεο.



Guyton, A. C., & Hall, J. E. (2013). Ιαηξηθή Φπζηνινγία (12ε έθδ.). (Δπηκέιεηα: Μ. Κνπηζηιηέξεο, Μ., & Αλσγεηαλλάθηο, Γ.). Αζήλα: Ηαηξηθέο Δθδφζεηο Π. Υ. Παζραιίδεο.



Jongsma, A. M., Vander-Woude, J., & Landis, K. (2010). Οδεγόο ζρεδηαζκνύ ινγνζεξαπεπηηθήο παξέκβαζεο. (Μεηάθξαζε: Σαθηάδεο, Γ.). Θεζζαινλίθε: Δθδφζεηο Ρφδσλ.



Kandel, E. R., Schwartz, J. H., & Jessell, T, M. (2003). Νεπξνεπηζηήκε θαη ζπκπεξηθνξά. (Μεηάθξαζε: Καδιαξήο, Υ. Δ., Καξακαλιίδεο, Α. Α, Παπαδφπνπινο, Γ. Υ.). Ζξάθιεην: Παλεπηζηεκηαθέο εθδφζεηο Κξήηεο.



Kolb, B., & Whishaw, I. Q. (2009). Δγθέθαινο θαη ζπκπεξηθνξά (ηφκ.1). (Δπηκέιεηα: Καζηειιάθεο, Α., & Παλαγήο, Α. & Μεηάθξαζε: Βιάρνο, Φ.Μ., θ.α.). Αζήλα: Ηαηξηθέο Δθδφζεηο Π. Υ. Παζραιίδεο.



Κακπαλάξνπ, Μ. (2007). Γηαγλσζηηθά ζέκαηα ινγνζεξαπείαο. Αζήλα: Έιιελ.



Καθεηδφπνπινο, Δ. (1995). Δγθέθαινο, ζπλείδεζε θαη ζπκπεξηθνξά: Μηα ηζηνξηθή εηζαγσγή ζηε λεπξνςπρνινγία. Αζήλα: Δμάληαο.



Λνγνζέηεο, Η. Α., Μπισλάο, Η. Α. (2004). Νεπξνινγία Λνγνζέηε (4ε εθδ.). Θεζζαινλίθε: University Studio Press.

104



McFarland, D. H. (2010). Δηθνλνγξαθεκέλν εγρεηξίδην αλαηνκίαο ιόγνπ, θαηάπνζεο & αθνήο. (Δπηκέιεηα Νάζηνο, Γ., Εηάβξα, Ν., & Παπαδεκεηξίνπ Δ.). Αζήλα: Ηαηξηθέο Δθδφζεηο Π. Υ. Παζραιίδεο.



Murdoch, B. E. (2008). Πξνβιήκαηα ιόγνπ θαη νκηιίαο. (Δπηκέιεηα: Κακπαλάξνπ Μ.) Αζήλα : Έιιελ.



Μεζζήλεο, Λ., Αλησληάδεο, Γ. (2001). Νεπξνθηλεηηθέο δηαηαξαρέο νκηιίαο : λεπξνινγηθά ζηνηρεία & ρεηξηζκόο. Αζήλα : Έιιελ.



Παπαπεηξφπνπινο, Θ. (1990). Μπνπάζεηεο. Αζήλα : Παξηζηάλνπ Α.Δ.



Παξαζθεπάο, Γ. Κ. (2014). Νεπξναλαηνκία: Κεληξηθό λεπξηθό ζύζηεκα (2ε εθδ.). Θεζζαινλίθε: University Studio Press



Πξψηνπ, Υ. (2005). Γπζθαγία, δπζθαζία, δπζαξζξία : ινγνπαζνινγία γηα ελήιηθεο θαη παηδηά. Θεζζαινλίθε: Grapholine.



Schindelmeiser, J. (2013). Νεπξνινγία γηα ινγνζεξαπεπηέο. (Μεηάθξαζε: Παηζηθαζενδψξνπ, Γ.). Θεζζαινλίθε: Δθδφζεηο Ρφδσλ.



Schindelmeiser, J. (2014). Αλαηνκία θαη θπζηνινγία γηα ινγνζεξαπεπηέο. (Δπηκέιεηα: Νάζηνο, Γ. & Καλδξή, Α. - Μεηάθξαζε: Παηζηθαζενδψξνπ, Γ.). Θεζζαινλίθε: Δθδφζεηο Ρφδσλ.



Σζηάκαινο, Π. (2009). Μπαζζέλεηα κε anti-MuSK αληηζώκαηα: επηδεκηνινγία θαη αλνζνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά (Doctoral dissertation).



Vander, A. J., Sherman, J. H., & Luciano, D. S. (2001). Φπζηνινγία ηνπ Αλζξώπνπ (Σνκ. 2). (Δπηκέιεηα – κεηάθξαζε: Γειαδάο, Ν.). Αζήλα: Ηαηξηθέο εθδφζεηο Π.Υ. Παζραιίδεο.



Yorkston, K. M., Beukelman, D. R., Strand, E. A., & Bell, K. R. (2006).

Management of motor speech disorders in children and adults. (Μεηάθξαζε Κακπαλάξνπ, Μ.). Αζήλα: Έιιελ.

Ξελόγισζζε Βηβιηνγξαθία 

AAEM Quality Assurance Committee, & American Association of Electrodiagnostic Medicine. (2001). Practice parameter for repetitive nerve stimulation and single fiber EMG evaluation of adults with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome: summary statement. Muscle & nerve, 24(9), 1236.

105



Allison,

A.

C.

(2005).

Mechanisms

of

action

of

mycophenolate

mofetil. Lupus,14(3), 2-8. 

Ángeles Fernández-Gil, M., Palacios-Bote, R., Leo-Barahona, M., & MoraEncinas, J. P. (2010). Anatomy of the brainstem: a gaze into the stem of life.

In Seminars in Ultrasound, CT and MRI, 31(3), 196-219. WB Saunders.



Agius, M. A. (2000). Treatment of ocular myasthenia with corticosteroids: yes. Archives of neurology, 57(5), 750-751.



Angelini, C. (2014). Congenital Myasthenic Syndrome. In Genetic Neuromuscular Disorders (pp. 195-197). Springer International Publishing.



Barohn, R. J., Dimachkie, M. M., & Jackson, C. E. (2014). A Pattern Recognition Approach to Patients with a Suspected Myopathy. Neurologic clinics, 32(3), 569-593.



Barton, J. J., & Fouladvand, M. (2000). Ocular aspects of myasthenia gravis.

Seminars in neurology, 20(1), 7-16.



Behrman, A., & Haskell, J., (2008). Exercises for voice therapy. San Diego: Plural Publishing.



Benarroch, E. E., Westmoreland, B. F., & Sandok, B. A. (1999). Medical neurosciences: An approach to anatomy, pathology, and physiology by systems and levels (4thed.). Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins.



Blalock, A., Mason, M. F., Morgan, H. J., & Riven, S. S. (1939). Myasthenia gravis and tumors of the thymic region. Annals of Surgery, 110(4), 544–561.



Bloom, J. S., & Hynd, G. W. (2005). The role of the corpus callosum in interhemispheric

transfer

of

information:

excitation

or

inhibition?.

Neuropsychology review, 15(2), 59-71. 

Boone, D. R., McFarlane, S. C., & Von Berg, S. L. (2005). The voice and voice therapy. New York: Pearson.



Boulant, J. A. (2011). Hypothalamic Neurons Regulating Body Temperature.

Comprehensive Physiology. 105–126.



Brookshire, R. H. (2007). Introduction to neurogenic communication disorders (7thed.). St. Louis, MO: Mosby.



Bucknall, R. C., Balint, G., & Dawkins, R. L. (1979). Myasthenia Associated with Dpenicillamine Therapy in Rheumatoid Arthritis. Scandinavian Journal of Rheumatology, 8(28), 91-92.

106



Butler, S. G. (2008). Speech and voice assessment and management. In J. F. Howard (ed.), Myasthenia Gravis: A manual for the healthcare provider (pp.

96-98). Myasthenia Gravis Foundation of America.



Campbell, H. & E. Bramwell. (1900). Myasthenia gravis. Brain, 23, 277–336.



Caruana-Montaldo, B., Gleeson, K., & Zwillich, C. W. (2000). The control of breathing in clinical practice. CHEST Journal, 117(1), 205-225.



Chaouch, A., & Lochmiiller, H. (2013). 7 Congenital Myasthenic Syndromes.

Muscle Disease: Pathology and Genetics, 20, 86.



Ciafaloni, E., Nikhar, N. K., Massey, J. M., & Sanders, D. B. (2000).

Retrospective analysis of the use of cyclosporine in myasthenia gravis.

Neurology, 55(3), 448-450.



Ciriello, J., Caverson, M. M., & Polosa, C. (1986). Function of the ventrolateral medulla in the control of the circulation. Brain Research Reviews, 11(4), 359-391.



Conti-Fine, B. M., Milani, M., & Kaminski, H. J. (2006). Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of clinical investigation, 116(11), 28432854.



Costa, J., Evangelista, T., Conceição, I., & Carvalho, M. D. (2004). Repetitive nerve stimulation in myasthenia gravis – relative sensitivity of different muscles. Clinical neurophysiology, 115(12), 2776-2782.



Darley, F. L., Aronson, A. E., & Brown, J. R. (1975).

Motor speech

disorders. Philadelphia: W.B. Saunders. 

Daroff, R. B. (1986). The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis.

Archives of neurology, 43(8), 843-844.



Despopoulos, A., & Silbernagl, S. (2008). Color atlas of physiology (6th ed.).

Thieme.



Drachman, D. B. (1987). Present and future treatment of myasthenia gravis.The New England journal of medicine, 316(12), 743.



Drachman, D.B. Myasthenia gravis. (1993) In R. Johnson, J.W. Griffin (eds.)

B.C. Decker, Current Therapy in Neurologic Disease. 379-384. St. Louis, MO: Mosby.



Drachman, D. B. (1998). Myasthenia Gravis. In A. L. Harvey (ed.), The Autoimmune Diseases (3rd ed.), 637-662. London: Academic Press.

107



Drosos, A. A., Christou, L., Galanopoulou, V., Tzioufas, A. G., & Tsiakou, E. K. (1992). D-penicillamine induced myasthenia gravis: clinical, serological and genetic findings. Clinical and experimental rheumatology, 11(4), 387-391.



Dworkin, J. P. (1991). Motor speech disorders: a treatment guide. St. Louis, MO: Mosby.



Elion, G. B. (1972). Significance of azathioprine metabolites. Proceedings of the Royal Society of Medicine, 65(3), 257.



Elrod, R. D., & Weinberg, D. A. (2004). Ocular myasthenia gravis.

Ophthalmology clinics of North America, 17(3), 275-309.



Engel, A. G. (1984). Myasthenia gravis and myasthenic syndromes. Annals of neurology, 16(5), 519-534.



Engel, A. G. (2012). Myasthenia gravis and myasthenic disorders. Oxford University Press.



Engel, A. G. (2014). Congenital Myasthenic Syndromes. In Neuromuscular Disorders in Clinical Practice (pp.1111-1127). New York: Springer



Evoli, A., Batocchi, A. P., Palmisani, M. T., Lo, M. M., & Tonali, P. (1992).

Long-term results of corticosteroid therapy in patients with myasthenia gravis.

European neurology, 32(1), 37.



Evoli, A., Di Schino, C., Marsili, F., & Punzi, C. (2002). Successful treatment of myasthenia gravis with tacrolimus. Muscle & nerve, 25(1), 111-114.



Frackowiak, R. S. (2004). Human brain function (2nd ed.). K. J. Friston, C. D. Frith, R. J. Dolan, C. J. Price, S. Zeki, J. T. Ashburner, & W. D. Penny (Eds.).

Academic Press.



Fuller, D. R., Pimentel, J. T., & Peregoy, B. M. (2012). Applied Anatomy & Physiology for Speech-Language Pathology & Audiology. Baltimore: MD Wolters Kluwer/ Lippincott Williams & Wilkins.



Freed, D. (2011). Motor Speech Disorders: Diagnosis & Treatment (2nd ed.).

Cengage Learning.



Gajdos, P., Chevret, S., & Toyka, K. V. (2002). Plasma exchange for generalised myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews, (4).



García-Carrasco, M., Escárcega, R. O., Fuentes-Alexandro, S., Riebeling, C., & Cervera, R. (2007). Therapeutic options in autoimmune myasthenia gravis.

Autoimmunity reviews, 6(6), 373-378.

108



Garlepp, M. J., & Dawkins, R. L. (1984). D-penicillamine-induced myasthenia gravis. In Histocompatibility Testing (pp. 384-387). Berlin Heidelberg: Springer.



Garrett, J. R., & Proctor, G. B. (1998). Control of Salivation. In The Scientific Basis of Eating: Taste and Smell, Salivation, Mastication and Swallowing, and Their Dysfunctions, 9, 135-155.



Griggs, R. (2014). Evaluation and treatment of myopathies (87). Oxford University Press.



Harper, C. M., & Lennon, V. A. (2009). Lambert-Eaton syndrome.

In Myasthenia gravis and related disorders (pp. 209-225). Humana Press.



Heckmann, J. M., Rawoot, A., Bateman, K., Renison, R., & Badri, M. (2011).

A single-blinded trial of methotrexate versus azathioprine as steroid-sparing agents in generalized myasthenia gravis. BMC neurology, 11(1), 97.



Heimer, L. (1995). The human brain and spinal cord: Functional neuroanatomy and dissection guide. Springer – Verlag Publishing.



Helm, N. A. (1979). Management of palilalia with a pacing board. Journal of Speech and Hearing Disorders, 44(3), 350-353.



Herman, J. P., & Cullinan, W. E. (1997). Neurocircuitry of stress: central control

of the hypothalamo–pituitary–adrenocortical

axis.

Trends in

neurosciences, 20(2), 78-84. 

Heuser, J. E., Reese, T. S., Dennis, M. J., Jan, Y., Jan, L., & Evans, L. (1979).

Synaptic vesicle exocytosis captured by quick freezing and correlated with quantal transmitter release. The Journal of cell biology, 81(2), 275-300.



Hughes, T. (2005). The early history of myasthenia gravis. Neuromuscular Disorders, 15(12), 878-886.



Hoch, W., McConville, J., Helms, S., Newsom-Davis, J., Melms, A., & Vincent, A. (2001). Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies.

Nature medicine, 7(3), 365-368.



Howard Jr, J. F., Sanders, D. B., & Massey, J. M. (1994). The electrodiagnosis of myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

Neurologic clinics, 12(2), 305-330.

109



Howard Jr, J. F. (2000). The Myasthenic Facies and Snarl. Journal of clinical neuromuscular disease, 1(4), 214-215.



Howard Jr, J. F. (2008). Myasthenia Gravis: A Manual for the Health Care Provider. St. Paul, MN: Myasthenia Gravis Foundation of America.



Jaretzki, A., Barohn, R. J., Ernstoff, R. M., Kaminski, H. J., Keesey, J. C., Penn, A. S., & Sanders, D. B. (2000). Myasthenia gravis Recommendations for clinical research standards. Neurology, 55(1), 16-23.



Jenkins, R. (1972). Treatment of myasthenia gravis with prednisone. The Lancet, 299(7754), 765-767.



Jolly, F. (1895). Pseudoparalysis myasthenica. Neurologisches Centroblatt, 14, 34-36.



Jolly, F (b). (1895). Über Myastenia gravis pseudoparalytica. Berliner Klin Wochenschr, 32, 1-7.



Jolivet, J., Cowan, K. H., Curt, G. A., Clendeninn, N. J., & Chabner, B. A. (1983). The pharmacology and clinical use of methotrexate. The New England journal of medicine, 309(18), 1094.



Kandel, E. R., Schwartz, J. H., & Jessell, T. M. (1995). Essentials of neural science and behavior. Norwalk Connecticut: Appleton and Lange.



Kao, I., & Drachman, D. B. (1977). Thymic muscle cells bear acetylcholine receptors: possible relation to myasthenia gravis. Science, 195(4273), 74-75.



Keesey, J. C. (1989). AAEE minimonograph# 33: electrodiagnostic approach to defects of neuromuscular transmission. Muscle & nerve, 12(8), 613-626.



Keesey, J. C. (2004). Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle & nerve, 29(4), 484-505.



Keijzers, M., Nogales-Gadea, G., & de Baets, M. (2014). Clinical and scientific aspects of acetylcholine receptor myasthenia gravis. Current opinion in neurology, 27(5), 552-557.



Kjær, M. (1971). Myasthenia gravis and myasthenic syndromes treated with prednisone. Acta Neurologica Scandinavica, 47(4), 464-474.



Kohno, T., Tsuji, T., Hirayama, K., Iwatsuki, R., Hirose, M., Watabe, K., & Hayashi, M. (2005). A novel immunomodulator, FTY720, prevents development of experimental autoimmune myasthenia gravis in C57BL/6 mice. Biological and Pharmaceutical Bulletin, 28(4), 736-739.

110



Kong, Q. F., Sun, B., Wang, G. Y., Zhai, D. X., Mu, L. L., Wang, D. D., & Li, H. L. (2009). BM stromal cells ameliorate experimental autoimmune myasthenia gravis by altering the balance of Th cells through the secretion of IDO. European journal of immunology, 39(3), 800-809.



Konishi, T., Yoshiyama, Y., Takamori, M., Yagi, K., Mukai, E., & Saida, T. (2003). Clinical study of FK506 in patients with myasthenia gravis. Muscle & nerve, 28(5), 570-574.



Kramer, C. L., Wijdicks, E. F., & Rabinstein, A. A. (2013). Acute Neuromuscular Disorders.



Kramer, P., Atkinson, M., Wyman, S. M., & Ingelfinger, F. J. (1957). The dynamics of swallowing. II. Neuromuscular dysphagia of pharynx. Journal of Clinical Investigation, 36(4), 589.



Kuffler, S. W., & Yoshikami, D. O. J. U. (1975). The number of transmitter molecules in a quantum: an estimate from iontophoretic application of acetylcholine at the neuromuscular synapse. The Journal of Physiology, 251(2), 465-482.



Kumar, V., & Kaminski, H. J. (2011). Treatment of myasthenia gravis. Current neurology and neuroscience reports, 11(1), 89-96.



Kupersmith, M. J., Moster, M., Bhuiyan, S., Warren, F., & Weinberg, H. (1996).

Beneficial

effects

of

corticosteroids

on

ocular

myasthenia

gravis. Archives of neurology, 53(8), 802-804. 

Kupersmith, M. J. (2004). Does early treatment of ocular myasthenia gravis with prednisone reduce progression to generalized disease?. Journal of the neurological sciences, 217(2), 123-124.



Larner, A. J. (2004). The place of the ice pack test in the diagnosis of myasthenia gravis. International journal of clinical practice, 58(9), 887-888.



LeDoux, J. E. (1992). Brain mechanisms of emotion and emotional learning.

Current opinion in neurobiology, 2(2), 191-197.



Lennon, V. A., Kryzer, T. J., Griesmann, G. E., O'Suilleabhain, P. E., Windebank, A. J., Woppmann, A., & Lambert, E. H. (1995). Calcium-channel antibodies in the Lambert–Eaton syndrome and other paraneoplastic syndromes. New England Journal of Medicine, 332(22), 1467-1475.

111



Lewis, S. J. G., & Smith, P. E. M. (2001). Osteoporosis prevention in myasthenia gravis: A reminder. Acta neurologica scandinavica, 103(5), 320322.



Lindberg, C., Andersen, O., & Lefvert, A. K. (1998). Treatment of myasthenia gravis with methylprednisolone pulse: a double blind study. Acta neurologica scandinavica, 97(6), 370-373.



Lindstrom, J. M., Seybold, M. E., Lennon, V. A., Whittingham, S., & Duane, D. D. (1976). Antibody to acetylcholine receptor in myasthenia gravis.

Prevalence, clinical correlates, and diagnostic value. Neurology, 26(11), 1054 – 1059.



Lindstrom, J., Einarson, B. & Tzartos, S. J. (1981) Production and assay of antibodies to acetylcholine receptor. Methods Enzymol, 74, 432–460.



Lindstrom, J. (2002). Autoimmune diseases involving nicotinic receptors.

Journal of neurobiology, 53(4), 656-665.



Llabres, M., Molina-Martinez, F. J., & Miralles, F. (2005). Dysphagia as the sole manifestation of myasthenia gravis. Journal of neurology, neurosurgery & psychiatry, 76(9), 1297-1300.



Loeschcke, H. H., De Lattre, J., Schläfke, M. E., & Trouth, C. O. (1970).

Effects on respiration and circulation of electrically stimulating the ventral surface of the medulla oblongata. Respiration physiology, 10(2), 184-197.



Lozsadi, D. A., Peters, G., Sadik, H. Y., Kellett, M. W., Fox, S. H., & Smith, D. F. (2006). Prevention of osteoporosis in glucocorticoid-treated neurology patients. Clinical neurology and neurosurgery, 108(2), 157-162.



Lund, J. P. (1991). Mastication and its control by the brain stem. Critical Reviews in Oral Biology & Medicine, 2(1), 33-64.



Massey, J. M. (1997). Treatment of acquired myasthenia gravis. Neurology, 48(5), 46-51.



Matsuda, S., & Koyasu, S. (2000). Mechanisms of action of cyclosporine.

Immunopharmacology, 47(2), 119-125.



McKinley, M. J., & Johnson, A. K. (2004). The physiological regulation of thirst and fluid intake. Physiology, 19(1), 1-6.



Meriggioli, M. N., & Sanders, D. B. (2004). Myasthenia gravis: diagnosis.

In Seminars in neurology, 24(1), 31-39. New York: Thieme – Stratton Inc. 112



Mier-Jedrzejowicz, A. K., Brophy, C., & Green, M. (1988). Respiratory Muscle Function in Myasthenia Gravis1-3. Am Rev Respir Dis, 138, 867-873.



Milner, B., Corkin, S., & Teuber, H. L. (1968). Further analysis of the hippocampal

amnesic

syndrome:

14-year

follow-up

study of

HM.

Neuropsychologia, 6(3), 215-234. 

Morel, E., Eymard, B., Vernet-der Garabedian, B., Pannier, C., Dulac, O., & Bach, J. F. (1988). Neonatal myasthenia gravis A new clinical and immunologic appraisal on 30 cases. Neurology, 38(1), 138-138.



Morel, E., Feuillet-Fieux, M. N., Vernet-der Garabedian, B., Raimond, F., D'Anglejan, J., Bataille, R., ... & Bach, J. F. (1991). Autoantibodies in Dpenicillamine-induced myasthenia gravis: a comparison with idiopathic myasthenia

and

rheumatoid

arthritis. Clinical

immunology

and

immunopathology, 58(3), 318-330. 

Murdoch, B. E., Thompson, E. C., & Theodoros, D. G. (1997). Spastic dysarthria. In Clinical management of sensorimotor speech disorders. (pp.

287-310). New York: Thieme.



Nastuk, W. L., Strauss, A. J. L., & Osserman, K. E. (1959). Search for a neuromuscular blocking agent in the blood of patients with myasthenia gravis.

The American journal of medicine, 26(3), 394-409.



Natarajan, S., Shanmugiahthevar, K. P., & Kasi, P. D. (2009). Cholinesterase inhibitors from Sargassum and Gracilaria gracilis: seaweeds inhabiting South Indian coastal areas (Hare Island, Gulf of Mannar). Natural product research, 23(4), 355-369.



Newsom-Davis, J., Wilson, S., Vincent, A., & Ward, C. (1979). Long-term effects

of

repeated

plasma

exchange

in

myasthenia

gravis. The

Lancet,313(8114), 464-468. 

Nguyen, H., & Kim, S. M. (2012). Antioxidative, anticholinesterase and antityrosinase activities of the red alga Grateloupia lancifolia extracts. African Journal of Biotechnology, 11(39), 9457-9467.



Nicolle, M.W. (2002). Myasthenia gravis. The Neurologist, 8, 2–21.



Nolte, J. (2008). Human Brain: An Introduction to Its Functional Anatomy (6thed.). St. Louis: Mosby.

113



Papazian, O. (1992). Topical Review Article: Transient Neonatal Myasthenia Gravis. Journal of child neurology, 7(2), 135-141.



Patrick, J., & Lindstrom, J. (1973). Autoimmune response to acetylcholine receptor. Science, 180(4088), 871-872.



Pedersen, A. M., Bardow, A., Jensen, S. B., & Nauntofte, B. (2002). Saliva and gastrointestinal functions of taste, mastication, swallowing and digestion. Oral diseases, 8(3), 117-129.



Pestronk, A., Drachman, D. B., & Self, S. G. (1985). Measurement of junctional

acetylcholine

receptors

in

myasthenia

gravis:

clinical

correlates. Muscle & nerve, 8(3), 245-251. 

Pfaus, J. G. (1999). Neurobiology of sexual behavior. Current opinion in neurobiology, 9(6), 751-758.



Philipps, L. H. (2003). The epidemiology of myasthenia gravis. Annals of the New York Academy of Sciences, 998(1), 407-412.



Ponseti, J. M., Gamez, J., Azem, J., López‐Cano, M., Vilallonga, R., & Armengol, M. (2008). Tacrolimus for myasthenia gravis. Annals of the New York Academy of Sciences, 1132(1), 254-263.



Poulas, K., Tsibri, E., Papanastasiou, D., Tsouloufis, T., Marinou, M., Tsantili, P., ... & Tzartos, S. J. (2000). Equal male and female incidence of myasthenia gravis. Neurology, 54(5), 1202-1203.



Poulas, K., Tsibri, E., Kokla, A., Papanastasiou, D., Tsouloufis, T., Marinou, M., ... & Tzartos, S. J. (2001). Epidemiology of seropositive myasthenia gravis in Greece. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 71(3), 352-356.



Purves, D., Augustine, G. J., Fitzpatrick, D., Hall, W. C., LaMantia, J. O., & White, L. E. (2012). Neuroscience (5th ed.). Sunderland, MA: Sinauer Associates.



Quattrini, A., Riva, N., Agosta, F., Filippi, M., & de Visser, M. (2014).

Neuromuscular weakness. In Imaging Acute Neurologic Disease: A SymptomBased Approach, p. 317.



Qureshi, A. I., Choudhry, M. A., Mohammad, Y., Chua, H. C., Yahia, A. M., Ulatowski, J. A., ... & Leshner, R. T. (2004). Respiratory failure as a first presentation of myasthenia gravis. Medical Science Monitor, 10(12), 684-689.

114



Ramalho, S., Pereira, S., Oliveira, P., Morais, H., Lima, N., & Condé, A. (2014). Dysphagia as a Presenting Symptom of Myasthenia Gravis – Case Report. International Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 3, 23.



Richman, D. P., & Agius, M. A. (2003a). Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology, 61(12), 1652-1661.



Richman, D. P., & Agius, M. A. (2003b). Treatment principles in the management of autoimmune myasthenia gravis. Annals of the New York Academy of Sciences, 998, 457-472.



Ropper, A. H., & Samuels, M. A. (2009). Adams and Victor’s Principles of Neurology (9th ed.). New York: McGraw-Hill.



Rowland, L. P. (1987). Therapy in myasthenia gravis: introduction. Annals of the New York Academy of Sciences, 505(1), 566-567.



Sanders, D. B., Howard, J. F., & Johns, T. R. (1979). Single‐fiber electromyography in myasthenia gravis. Neurology, 29(1), 68-68.



Sanders, D. B., Howard, J. F., & Massey, J. M. (1995). PS-34-3 The sensitivity of single fiber EMG jitter measurements in myasthenia gravis.

Electroencephalography and Clinical Neurophysiology/Electromyography and Motor Control, 97(4), 170.



Saper, C. B., Chou, T. C., & Scammell, T. E. (2001). The sleep switch: hypothalamic control of sleep and wakefulness. Trends in neurosciences, 24(12), 726-731.



Saperstein, D. S., & Barohn, R. J. (2004, March). Management of myasthenia gravis. Seminars in neurology, 24(1), 41.



Sasakura, Y., Kumasaka, S., Takahashi, T., & Shindo, J. (2000). Myasthenia gravis associated with reduced masticatory function. International journal of oral and maxillofacial surgery, 29(5), 381-383.



Schneider-Gold, C., Gajdos, P., Toyka, K. V., & Hohlfeld, R. R. (2005).

Corticosteroids for myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev, 2.



Shipley, K. G., & McAfee, J. G. (2009). Assessment in speech - language pathology: A resource manual (4thed.). Clifton Park, NY: Delmar/Cengage Learning.

115



Simpson, J. A. (1958). An evaluation of thymectomy in myasthenia gravis.

Brain, 81(1), 112-144.



Simpson, J. A. (1960). Myasthenia gravis: a new hypothesis. Scottish Medical Journal, 5(10), 419-436.



Simpson, J. A. (1981). Disorders of Voluntary Muscle. In Myasthenia gravis and myasthenic syndromes. New York: Churchill Livingstone.



Smith, G. D. P., Stevens, D. L., & Fuller, G. N. (2001). Myasthenia gravis, corticosteroids and osteoporosis prophylaxis. Journal of neurology, 248(2), 151-151.



Smith, L. H., & DeMyer, W. E. (2003, December). Anatomy of the brainstem.

InSeminars in pediatric neurology,10(4), 235-240. WB Saunders.



Smith, P. M., & Ferguson, A. V. (2008). Neurophysiology of hunger and satiety. Developmental disabilities research reviews, 14(2), 96-104.



Sommer, N., Melms, A., Weller, M., & Dichgans, J. (1993). Ocular myasthenia gravis. Documenta ophthalmologica, 84(4), 309-333.



Stålberg, E., Ekstedt, J., & Broman, A. (1974). Neuromuscular transmission in myasthenia gravis studied with single fibre electromyography. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 37(5), 540-547.



Stålberg, E., & Trontelj, J. V. (1997). The study of normal and abnormal neuromuscular transmission with single fibre electromyography. Journal of neuroscience methods, 74(2), 145-154.



Szymusiak, R., Gvilia, I., & McGinty, D. (2007). Hypothalamic control of sleep. Sleep medicine, 8(4), 291-301.



Tanaka, H., Kuroda, A., Marusawa, H., Hatanaka, H., Kino, T., Goto, T., ... & Taga, T. (1987). Structure of FK506, a novel immunosuppressant isolated from Streptomyces. Journal of the American Chemical Society, 109(16), 50315033.



Tindall, R. S. (1980). Humoral immunity in myasthenia gravis Effect of steroids and thymectomy. Neurology, 30(5), 557-557.



Tzartos, S. J., Morel, E., Efthimiadis, A., Bustarret, A. F., D'Anglejan, J., Drosos, A. A., & Moutsopoulos, H. A. (1988). Fine antigenic specificities of antibodies in sera from patients with D-penicillamine-induced myasthenia gravis. Clinical and experimental immunology, 74(1), 80.

116



Van Der Bilt, A., Weijnen, F. G., Bosman, F., Van Der Glas, H. W., & Kuks, J. (2001). Controlled study of EMG activity of the jaw closers and openers during mastication in patients with myasthenia gravis. European journal of oral sciences, 109(3), 160-164.



Van der Knaap, L. J., & Van der Ham, I. J. (2011). How does the corpus callosum mediate interhemispheric transfer? A review. Behavioural brain research, 223(1), 211-221.



Vincent, A., & Newsom-Davis, J. (1982). Acetylcholine receptor antibody characteristics in myasthenia gravis. II. Patients with penicillamine-induced myasthenia

or

idiopathic

myasthenia

of

recent

onset. Clinical

and

experimental immunology, 49(2), 266. 

Vincent, A., & Newsom-Davis, J. (1985). Acetylcholine receptor antibody as a diagnostic test for myasthenia gravis: results in 153 validated cases and 2967 diagnostic assays. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 48(12), 1246-1252.



Vincent, A., Lang, B., & Newsom-Davis, J. (1989). Autoimmunity to the voltage-gated calcium channel underlies the Lambert-Eaton myasthenic syndrome, a paraneoplastic disorder. Trends in neurosciences, 12(12), 496502.



Vincent, A., & Wray, D. (1992). Neuromuscular transmission: basic and applied aspects. Studies in neuroscience, (3).



Wakata, N., Saito, T., Tanaka, S., Hirano, T., & Oka, K. (2003). Tacrolimus hydrate (FK506): therapeutic effects and selection of responders in the treatment of myasthenia gravis. Clinical neurology and neurosurgery, 106(1), 5-8.



Weijnen, F. G., Van der Bilt, A., Kuks, J. B. M., Van der Glas, H. W., Oudenaarde, I., & Bosman, F. (2002). Masticatory performance in patients with myasthenia gravis. Archives of oral biology, 47(5), 393-398.



Wheatley, L. M., Urso, D., Tumas, K., Maltzman, J., Loh, E., & Levinson, A. I. (1992). Molecular evidence for the expression of nicotinic acetylcholine receptor alpha-chain in mouse thymus. Journal of immunology, 148(10), 3105.



Willis, T. (1672). De anima brutorum. Oxford, England: Teatro Sheldoniano.

117



Wong, S. H., Huda, S., Vincent, A., & Plant, G. T. (2014). Ocular Myasthenia Gravis: Controversies and Updates. Current neurology and neuroscience reports, 14(1), 1-10.



Woolsey, C. N. (1960). Organization of cortical auditory system: a review and a synthesis. Neural mechanisms of the auditory and vestibular systems, 111, 165-180.



Worrall, L., & Frattali, C. (2000). Neurogenic communication disorders: A functional approach. New York: Thieme.



Zeki, S. (1993). A Vision of the Brain. London: Blackwell Scientific.



Zhu, L. P., Cupps, T. R., Whalen, G., & Fauci, A. S. (1987). Selective effects of cyclophosphamide therapy on activation, proliferation, and differentiation of human B cells. Journal of Clinical Investigation, 79(4), 1082.

118