Longfibrose Door asbest: een nieuwe studie
J.R. Miedema, longarts
2COMPANY I NAME
Van cel naar patie nt Hoe ontstaat longfibrose?
uw longen
Het longblaasje: 2 typen cellen Type 2 cel: - Surfactant - Kan delen - Kan schade herstellen
“” COMPANY NAME
Type I cel: 97% oppervlake
Hoe ontstaat fibrose?
COMPANY NAME
SCHADE Aan de longblaasjes Roken Asbest! hout- & metaalstof, silica Ontsteking / reuma virussen zuurbranden (?) Medicijnen Mechanische kracht
COMPANY NAME
Dezelfde ziekte? Is er één oorzaak?
DNA
& fibrose
COMPANY NAME
Selman et al, AJRCCM, 2006; Ann Rev Pathol Mech Dis 2014; Kropski, Eur Res J, 2
DNA Stukjes bouwsteen van iedereen
DNA zit opgerold in chromosomen
Bescherming door telomeren
COMPANY NAME
Codetaal
Waarom dan fibrose? Meerdere factoren!
leeftijd
COMPANY NAME
Schade
DNA
Fibrose
Verschil in gevoeligheid & verschil in schade
13 I COMPANY NAME
14 I COMPANY NAME
15 I COMPANY NAME
Asbestose - Asbest -> schade -> ontsteking -> verlies type 2 cel - Longfibrose, minder hard achteruit dan IPF - Kortademig bij inspanning
Diagnose:
“” COMPANY NAME
Fibrose+ asbescontact + longvlies-kalk
Aantal nieuwe patienten + tegemoetkoming IAS
17 I COMPANY NAME
Behandeling: ondersteunend
Geen bewezen behandeling Stop expositie Stop roken Zuurstof Eventueel behandelen hoest / kortademigheid Vaccinatie
18 I COMPANY NAME
Nieuw e horizo n? Fibroseremming?
Nieuwe IPF behandeling Pirfenidon
voor IPF / 50% minder achteruitgang
COMPANY NAME
longfibrose
Bijwerkingen (Galli 2017)
21 I COMPANY NAME
Evaluation of safety and tolerability of pirfenidone in asbestosis, a multicenter study Wie?
Wie niet ?
1. 10 patienten met asbestose/fibrose 1. Roker 2. Longfunctie FVC ≥ 50% voorspeld, DLCO ≥ 25% 2. Teveel emfyseem 3. Achteruit in longfunctie 3. Kanker 4. Nier of leverfunctiestoornis
22 I COMPANY NAME
Wat doen we?
Wat bekijken we?
3 maanden observatie 6 maanden pirfenidon behandeling
1. 2. 3. 4.
23 I COMPANY NAME
bijwerkingen Home monitoring Longfunctie in ziekenhuis Kwaliteit van leven
Dank voor uw aandac ht Erasmus MC (dr. Miedema) Zuyderland Heerlen (dr. Mostard) Ziekenhuis Nieuwegein (dr. Veltkamp)
ILD.longziekten@erasmusmc.nl