PUNIM SEMINARIK TEMA : CIRROZA E MËLQISË MENTORI : PROF.DR LUMTURIE LUCI PUNUAR NGA : FLOKART SMAJLI
CIRROZA E MELQISË • Cirroza në kuptim të gjerë paraqet një
transformim të pakthyeshëm të struktures hepatike që shkaktohet nga bashkveprimi I dëmtimeve degjenerative, nekrotike, inflamatore, fibrotike, regjeneratore e hiperplazike. Pra cirroza është një gjymtim morfologjik I heparit.
• Cirroza mund të vijë si pasojë e veprimit
të shumë faktorëve si : konsumimi I tepërt I alkoolit, hepatiti kronik C, B, D, hepatitet autoimune, sëmundjet që dëmtojnë duktuset biliare, toksina të ndryshme, infeksione etj.
• Cirroza e melqisë karakterizohet me këto simptome :plogështi, humbje në peshë, humbje apetitit, nauze, dhembje abdominale etj.
Patogjeneza : • Në patogjenezën e cirrozave hepatike rol
me rëndësi luajn tre mekanizma patologjik : • a) vdekja dhe nekroza progresive e qelizave hepatike • b) regjenerimi I qelizave hepatike që mbesin të gjalla • c) fibroza progresive
• Ka raste kur zhvillohet cirroza edhe pse
nuk ka fare lezione inflamatore, në këto raste mendohet se veprojnë faktorët toksik, pastaj citokinat etj, të cilët stimulojnë prodhimin e kolagjenit. Po ashtu në cirrozë kemi qrregullime të rënda të vaskularizimit I cili e vështirson qarkullimin e gjakut nëpër hepar.
Morfologjia : • Makroskopikisht - melqia zvogëlohet,
sipërfaqja e jashtme e melqisë nuk është e lëmuar por bëhet gjithnjë e më shume e ashpër e kokrrizore. Noduset shihen se janë të rrethuara nga shirita lidhorë. Ngjyra e mëlqisë fillimisht është e kuqërremtë, mirëpo me kalimin e kohes merr ngjyrë të zbehtë. Konsistenca e organit është e fortë.
• Mikroskopikisht – shihen grupe të
qelizave hepatike të organizuara në noduse, noduset janë të rrethuara me shirita fibrotik, ku vërehen edhe infiltrate inflamatore si plazmocite, makrofagë, fibroblaste etj. Duktuset biliare janë jo të rregullta prandaj quhen pseudotubula.
Klasifikimi I cirrozes : • 1. Klasifikimi morfologjik • 2. Klasifikimi etiopatogjenetik
• 1. Klasifikimi morfologjik I cirrozave
hepatike ka në bazë madhësinë dhe uniformitetin e noduseve cirrotike që vihen re në sipërfaqen e melqisë ose në sipërfaqen e prerë të saj.
• A) cirrozat mikronodulare • B) cirrozat makronodulare • C) cirrozat e përziera
• Cirroza mikronodulare – karakterizohet nga prania e granulacioneve të vogla ( madhësi deri 3 mm ) dhe pak a shume uniforme. Ato duken si në sipërfaqen e jashtme të organit ashtu edhe në sipërfaqen e prerë të tij. Me kalimin e kohës vërehet prirja e granulacioneve të zmadhohen dhe kjo ndodh nga regjenerimi dhe hiperplazia e qelizave hepatike. Me mikroskop shihen grupe qelizash hepatike, noduset hepatike janë të rrethuara me shirita lidhorë.
• Cirroza makronodulare –
karakterizohet me noduse më të mëdha se 3 mm dhe janë më pak uniforme se sa granulacionet në cirrozen mikronodulare. Me mikroskop shohim grupe të qelizave hepatike dhe ndërmjet tyre shirita ose fusha sklerotike.
• Cirroza e përzier – karakterizohet nga
prania gati në përpjestime të barabarta të noduseve të vogla dhe të mëdha prandaj quhet si cirroza makro e mikronodulare.
• 2. Klasifikimi etiopatogjenetik merr për
bazë një sëmundje akute e primare që qëndron në bazë të tyre ose ndonjë shkak apo mekanizem patogjenetik që I shkakton ato.
• A) Cirrozat alkoolike ( 60-70% ) • B) Cirrozat posthepatike ( 10 % ) • C) Cirrozat biliare primare dhe sekondare ( 5-10% ) • D) Cirrozat pigmentare ( 5 % ) • E) Cirroza në sëmundjen ëillson ( të rralla ) • F) Cirrozat kriptogjene me shkaqe të pa njohura ( 10-15% )
Cirrozat alkoolike • Dëmtimet e shkaktuara prej alkoolit janë
të mëdha në organizmin e njeriut e aq më shumë në mëlqi. Dëmtimet e mëlqisë prej alkoolit varen nga veqoritë individuale të njeriut, sasia e konsumimit ditor të alkoolit, kohëzgjatja e marrjes së tij etj. Ndër vdekjet e lidhura me alkoolin 20.000 raste shkaktohen nga cirroza alkoolike
• Dëmtimi I mëlqisë nga përdorimi I alkoolit kalon nëpër tri faza : • 1. steatoza e mëlqisë • 2. hepatiti alkoolik • 3. cirroza alkoolike
• Steatoza hepatike alkoolike ose siq
quhet hepari I dhjamosur në pamjen makroskopike paraqet zmadhim të heparit. Ai ka konsistencë të butë, ngjyrë të zverdhur dhe pamje të yndyrshme. Mikroskopikisht shihen vakuolizimet e qelizave hepatike si rezultat I grumbullimit në citoplazmë të yndyrnave.
• Hepatiti alkoolik karakterizohet nga
katër elemente mikroskopike te cilat janë : tumefaksion dhe nekrozë hepatoqelizore, krijimi I trupsave Mallory në qelizat hepatike, reaksion neutrofilik dhe fibrozë sinusoidale ose perivenoze, stazë biliare dhe grumbullim hemosiderine në qelizat hepatike dhe ato të Kupffer-it.
• Cirroza alkoolike makroskopisht është e
tipit mikronodular duke paraqitur siperfaqen e melqisë të ashpersuar në mënyrë uniforme dhe duke krijuar pamjen si “gozhdat me kokë”.
• Patogjeneza : • Patogjeneza e demtimeve hepatike nga alkooli • • • • •
është e ndërlikuar dhe e pa qartë, mirëpo disa të dhëna tregojnë se steatoza vjen si pasoj : Qrregullimeve enzimatike të metabolizmit yndyror Qrregullimet e sekretimit të lipoproteinave Oksidimi I alkoolit krijon radikale të lira të cilat veprojnë në strukturat membranoze. Alkooli në mënyrë direkte dëmton funksionin mikrotubular dhe mitokondrial. Alkooli nxit një atak imunologjik mbi qelizat hepatike.
Cirroza posthepatike • Cirroza posthepatike është ajo formë qe
zhvillohet si rezultat I evolucionit progresiv të hepatiteve virale akute ( sidomos I formes fulminante ) dhe I hepatiteve kronike ( sidomos atij aktiv ) por edhe hepatiteve toksike, imunologjike etj.
Cirroza postnekrotike • Kjo formë e cirrozave hepatike është
pasojë e lezioneve nekrotike masive siq ndodh në hepatitin fulminant ose në dëmtimet toksike të mëlqisë. Nga ana makroskopike karakterizohet me noduse të mëdha dhe ndërmjet tyre ka fundosje fibrotike të gjera dhe të thella. • Është e tipit makronodular.
Cirroza pigmentare • Cirroza pigmentare zhvillohet si pasojë e
grumbullimit të pigmentit ferrik në qelizat hepatike dhe ato të Kupffer-it, në kuadrin e një qrregullimi të metabolizmit të hekurit.
Cirroza në sëmundjen Wilson • Sëmundja wilson është një sëmundje
autozomale recesive e metabolizmit të bakrit, që shprehet me grumbullimin e tij në mëlqi, tru , sy etj. Mekanizmi me anë të cilit bakri bënë dëmtimin e ktyre qelizave është: nxit krijimin e radikaleve të lira të cilat janë lëndë dëmtuese, lidhet me grupet sulfhidrike të proteinave qelizore.
• Morfologjia karakterizohet nga ndryshime hepatike shumë të variushme të cilat mund të jenë : steatoza, ndryshime nekrotike, inflamatore akute ose kronike dhe cirrozë. Ndryshimi më tipik është grumbullimi I bakrit në hepar.
Cirrozat biliare • Cirroza biliare quhen të gjitha ato forma të
•
cirrozave hepatike qe zhvillohen si pasojë e pengesave të eliminimit të biles me anë të rrugëve biliare dhe krijimin e kolestazes. Cirroza biliare sekondare – karakterizohet nga bllokimi në rruget biliare ekstrahepatike. Shkaqet mund të jenë keqformime të lindura, gurët biliarë, tumore të rrugëve biliare ose të ose të organeve fqinjë etj.
• Makroskopikisht shihen pengesat
ekstrahepatike, kurse melqia ka pamje cirrotike, por nuk është shumë e zvogluar dhe ka ngjyrë të gjelbërt. • Mikroskopikisht shihen zgjerimi I kanaleve biliare dhe kondenzimi I biles në to, stazë biliare në qendër të lobuleve, infiltrate inflamatore dhe fibrozë.
• Cirroza biliare primare – shfaqet si
pasojë e destruksionit të kanaleve biliare intrahepatike të kalibrit të mesëm, që shoqërohet me inflamacion në hapsirat portale, cikatrizim dhe së fundi me cirrozë hepatike. Mekanizmi patogjenetik mendohet se është imunologjik I cili bënë destruksionin e epitelit të kanaleve biliare intrahepatike nëpërmjet veprimit të limfociteve T.
Cirroza hepatike tek fëmijet • Shkaku I cirrozave të fëmijëve është një
defekt me karakter gjenetik, metabolik dhe enzimatik. Psh : galaktozemia – mungesë e galaktozë -1- fosfat uridil transferazes, tipi I IV I glikogjenozave ( semundja Anderson ) – mungesë e amylo-1,4 1,6- transglukozidazes, pastaj Tirozinaza, mungesa e alfa – antitripsines, cirroza nga intoleranca hereditare e fruktozes etj.
Ndërlikimet e Cirrozes : • 1. Hipertensioni portal • 2. Insuficienca hepatike
• Hipertensioni portal – karakterizohet
nga ngritja e shtypjes hidrostatike në venën porta dhe në degët e saj. Krijohet si pasoje e pengesave në qarkullimin hepatik në tri nivele : subhepatik, intrahepatik dhe suprahepatik. Hipertensioni portal mund të sjellë edhe splenomegali, kolaterale vaskulare ekstrahepatike dhe ascit.
• Insuficienca hepatike – nënkupton
uljen e theksuar të funksionit të heparit, që manifestohet me ikter, diateza hemorragjike dhe me shumë shenja të tjera, por kuadri më I plotë I saj shfaqet me komen hepatike e cila shpesh qon edhe në vdekje.
Malinjizimi I Cirrozave • Në mëlqinë cirotike zhvillohen procese
regjeneruese dhe proliferative të cilat e rrisin mundësinë për transformime adenomatoze dhe karcinomatoze. Prandaj në një mëlqi cirrotike ka mjaft adenoma hepatike, por edhe karcinoma hepatocelulare. Thuhet se në 10 % të rasteve me cirrozë të mëlqisë shfaqen edhe karcinomat hepatocelulare.