REFERATE GENERALE
1. Etiologia surzită!ii neuro-senzoriale la copil 2. Metode moderne de explorare audiologică 3. Să nu uităm codeina!
STUDII CLINICO-STATISTICE
1. Pmain bronchial stenosis - sequel of delayed diagnosis after posttraumatic bronchial injury 2. Factori de prognostic în evoluŃia limfoamelor non hodgkin 3. Therapeutic results in treatment of tongue base neoplasms depending on hystological type of tumour 4. Transhyoid pharyngotomy - a precision technique for tongue base neoplasms 5. Sleep disorder breathing evaluation in children
PREZENTĂRI CAZURI 1. Inchiderea fistulei de bont bronșic postpneumonectomie stângă prin abord cervical videomediastinoscopic - Prezentare de caz 2. Implantul cochlear binaural - Prezentare de caz 3. InvestigaŃiile şi tratamentul bolii meniere Prezentare de caz 4. Radiochirurgia aplicată la tumoră malignă gigantă a vălului palatin 5. Nevrita vestibulară - Prezentare de caz
INFORMAłII
1. Congrese externe
2. InstrucŃiuni pentru autori
®
Vol. XXXV, Nr. 1 An 2012
Revista Română de ORL Volumul XXXIV Nr. 1 An 2012 Redactor Şef Prof. Dr. C.R. Popescu Secretar de redacŃie Diana Ionescu Membri Prof. Dr. R. Călăraşu, Prof. Dr. V. Costinescu, Prof. Dr. D. Martu, Prof. Dr. S. Cotulbea, Prof. Dr. Marioara Poenaru, Prof. Dr. Elena IoniŃă, Prof. Dr. C. Draşoveanu, Prof. Dr. V. Zainea, Prof. Dr. G. Comsa, Prof. Dr. S. Albu, Conf. Dr. Ioana GrinŃescu, Prof. Dr. Ercole Di Martino, Prof. Dr. Patrice Tran Ba Huy Prof. Dr. Hans-Peter Zenner Editura CONPHYS Râmnicu Vâlcea Str. Ştrandului, nr. 52, cod 240015, Râmnicu Vâlcea, jud. Vâlcea, tel: 0250/733323, 731511, fax: 0250/731522, e-mail: conphys@conphys.ro Diana Ionescu Spitalul Clinic de Copii Dr. VICTOR GOMOIU, Bucureşti Bulevardul BASARABIEI nr. 21, Bucureşti Tel.: 0722-601 941 e-mail: diaionescu@gmail.com; www.revorl.ro
Cod CNCSIS: 620
Cod CNCSIS: 189
Cuprins REFERATE GENERALE 1. ETIOLOGIA SURZITĂ!II NEURO-SENZORIALE LA COPIL ....................... 1 2 Maria Domu!a , Stan Cotulbea 1 2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Oradea; Universitatea de Medicină și Farmacie “Victor Babeș”, Timișoara 2. METODE MODERNE DE EXPLORARE AUDIOLOGICĂ ............................... 1 2 Maria Domu!a , Stan Cotulbea 1 2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Oradea; Universitatea de Medicină și Farmacie “Victor Babeș”, Timișoara 3. SĂNU UITĂM CODEINA! ....................................................................................... Dana Oana Donea AsociaŃia pentru Servicii Mobile de Îngrijire Paliativă, Bucureşti
3
10
20
STUDII CLINICO-STATISTICE 1. PMAIN BRONCHIAL STENOSIS – SEQUEL OF DELAYED DIAGNOSIS AFTER
POSTTRAUMATIC BRONCHIAL INJURY .......................................................... 22 Ciprian Bolca, Olga Danaila, Cristian Paleru, Ioan Cordos Afilieri 2. FACTORI DE PROGNOSTIC ÎN EVOLUłIA LIMFOAMELOR NON HODGKIN ................................................................................................................... 25 Ioana Briceag, C. R. Popescu, Raluca Grigore, S. V. G. Bertesteanu, Bogdan Popescu Clinica ORL - Coltea, Bucuresti 3. THERAPEUTIC RESULTS IN TREATMENT OF TONGUE BASE NEOPLASMS DEPENDING ON HYSTOLOGICAL TYPE OF TUMOUR ................................ 31 1 1 1 1 1 Razvan Dragos Cristescu , S. Cotulbea , S. Lupescu , A. H. Marin , G. Iovanescu 1 1 1 1 1 2 V. Draganescu , H. Stefanescu ,C. Doros , N. Balica , Anamaria Mag , Andreea Ruja 1 Clinica ORL Timisoara - Universitatea de Medicina si Farmacie “Victor Babes” Timisoara 2 Clinica de Odontoterapie si Endodontie - Facultatea de Medicina Dentara Timisoara 4. TRANSHYOID PHARYNGOTOMY - A PRECISION TECHNIQUE FOR TONGUE BASE NEOPLASMS .................................................................................................. 36 1 1 1 1 1 Razvan Dragos Cristescu , S. Cotulbea , S. Lupescu , A. H. Marin , G. Iovanescu 1 1 1 1 1 2 V. Draganescu , H. Stefanescu , C. Doros , N. Balica , Anamaria Mag , Andreea Ruja 1 Clinica ORL Timisoara - Universitatea de Medicina si Farmacie “Victor Babes” Timisoara 2 Clinica de Odontoterapie si Endodontie - Facultatea de Medicina Dentara Timisoara 5. SLEEP DISORDER BREATHING EVALUATION IN CHILDREN ................... 41 LuminiŃa Rădulescu, Cristian MârŃu, Corina Butnaru University of Medicine and Pharmacy “Gr.T.Popa” Iaşi
CAZURI CLINICE 1. ÎNCHIDEREA FISTULEI DE BONT BRONȘIC POSTPNEUMONECTOMIE STÂNGĂ PRIN ABORD CERVICAL VIDEOMEDIASTINOSCOPIC – PREZENTARE DE CAZ ........................................................................................... Cristian Paleru, Andrei Bobocea, Ciprian Bolca, Olga Dănăilă, Ioan Cordoș Clinica Chirurgie Toracica I, Institutul de Pneumologie “Marius Nasta”, Bucuresti st 1 Clinical Department of Thoracic Surgery, “Marius Nasta” National Institute of Pneumology, 90 Viilor Street, Bucharest Romania
44
1
2. IMPLANTUL COCHLEAR BINAURAL - PREZENTARE DE CAZ ................. 49 1 1 1 2 LuminiŃa Rădulescu , D. MârŃu , , S.Cozma , Rodica Prodan 1 Universitatea de Medicină şi Farmacie “Gr.T.Popa” Iaşi; Spitalul Clinic de Recuperare, 2 Clinica ORL; Spitalul“Sf.Treime", Clinica Neurologie 3. INVESTIGAłIILE ŞI TRATAMENTUL BOLII MENIERE - PREZENTARE DE CAZ ....................................................................................................................... 52 1 2 3 1 3 Roxana Mazilu , Adrian Tudor , Lucian David , Dan Măsariu , Mădălina Ilie 1 2 Clinica Urechii, Bucureşti; Spitalul de Copii “Grigore Alexandrescu”, Bucureşti; 3 Spitalul Militar Central, Bucureşti 4. RADIOCHIRURGIA APLICATĂ LA TUMORĂ MALIGNĂ GIGANTĂ A VĂLULUI PALATIN ..................................................................................................................... 65 Viorel Zainea, Razvan Hainăroşie, Octavian Ceachir, Mura I Hainăroşie, Irina G IoniŃă Institutul de Fonoaudiologie și Chirurgie Func'ională ORL. "Prof. Dr. D. Hociotă"Bucureşti 5. NEVRITA VESTIBULARĂ - PREZENTARE DE CAZ ........................................ 71 Maria DomuŃa, Emil Marginean Facultatea de Medicină Oradea
INFORMATII 1. CONGRESE ...............................................................................................................
75
2. INSTRUCłIUNI PENTRUAUTORI ........................................................................
87
2
REFERATE GENERALE
1
ETIOLOGIA SURZITĂłII NEURO-SENZORIALE LA COPIL 1
2
Maria Domu!a , Stan Cotulbea 1 Facultatea de Medicină și Farmacie, Oradea; 2 Universitatea de Medicină și Farmacie “Victor Babeș”, Timișoara
REZUMAT Hipoacuzia este o condiŃie patologică importantă, reprezentând deficitul sensorial cel mai frecvent întâlnit la om, cu o incidenŃă la naştere de 1 la 650 de nou-născuŃi şi o prevalenŃă în populaŃie de 10-12% de locuitori. Dintre hipoacuziile apărute în copilărie 55-60% sunt atribuite factorilor genetici; 20 -25% factorilor de mediu şi 15-20% sunt de cauză necunoscută. Cuvinte cheie: hipoacuzie; factori de risc, nou-născut.
ABSTRACT Hearing loss is an important pathological condition, being the most prevalent sensory impairment in the human. The incidence at birth is 1 case per 650 newborns and the prevalence of 10-20%. Among the hearing loss appeared in the early childhood 55-60% is due to genetic factors, 20 -25% to environment factors, and 15-20% is unknown cause. Keywords: hearing loss; risk factors, newborn.
Surditatea copilului reprezintă o problemă foarte importantă, datorită frecvenŃei ridicate şi a repercursiunilor grave pe care le are asupra dezvoltării psiho-sociale a copilului. In primii ani de viaŃă, copilul primeşte informaŃii abstracte numai pe cale auditivă, iar surditatea îi determină un handicap care se recuperează cu dificultate. Cauzele surdităŃii la copil sunt clasificate în congenitale (prenatale), dobândite precoce (perinatale) şi dobândite ulterior (postnatale). Clasificare: 1. SurdităŃi genetice pot surveni înainte de naştere (congenitale) sau mai târziu. A. Cauzele congenitale cele mai frecvente sunt: - aplaziile urechii interne, care pot avea diferite grade si forme, dar surditatea reprezinta singurul semn clinic; - multe sunt anomalii cromosomiale (trisomii); - surdităŃi asociate cu alte anomalii congenitale: sindromul Waardenburg (asociază surdităŃii distrofii ale punctelor lacrimale, heterocromie iriană şi mesa albă frontală);
tulburările de pigmentare (albinism, hiperpigmentare); - gusa congenitala; - sindromul Usher (cu retinită pigmentară, dublu handicap). B. SurdităŃi genetice congenitale cu apariŃie întârziată: - hipoacuzia familială progresivă (surditatea este singurul simptom, apare la pubertate la mai mulŃi membri ai familiei) - surditatea asociata cu alte anomalii, de obicei osoase sau neurologice boala Alport (cu afectare renală gravă); boala Refsum (cu retinită pigmentară şi tulburări neurologice); boala Paget (cu invazia osului temporal de către leziuni hiper vascularizate); neurofibromatoza von Recklinghausen (care determin ă multiple tumori nervoase). 2. Embriopatiile apar prin perturbarea mecanismului de embriogeneză (în primele trei luni de sarcină): rubeola, medicamente teratogene, radiaŃii ionizante. 3. Fetopatiile apar mai frecvent în: incompatibilitate de Rh cu icter nuclear; sifilis
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
3
4
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
congenital precoce. 4. Cauzele neonatale sunt: prematuritatea; traumatismul obstetrical; anoxia fătului. 5. Cauzele postnatale sunt toate cauzele care pot determina surditate la vârsta copilăriei (traumatisme, otite, labirintite, meningite, ototoxicoza etc.). SurdităŃile copilului pot fi genetice şi negenetice, se pot manifesta de la naştere, fiind vorba în acest caz de surdităŃi congenitale, sau se pot manifesta tardiv, după un interval de timp variabil. PrezenŃa surdităŃii şi la alŃi membri ai familiei constituie un element de mare valoare în stabilirea unei cauze genetice. Pe lângă caracterizarea generică de congenitale, defectele de dezvoltare sunt fie ereditare fie dobândite. Sunt congenitale ereditare atunci când zigotul era deja purtător al factorilor cauzali şi, dimpotrivă, sunt congenitale dobândite, dacă au apărut în timpul dezvoltării intrauterine a embrionului sau fătului sub acŃiunea diferiŃilor factori nocivi. Defectele de dezvoltare congenitale dobândite pot fi cauzate în cursul perioadei vieŃii intrauterine de acŃiunea unor factori agresivi. Aceştia îşi pot avea originea în însuşi organismul matern (aşa cum se întâmplă în cazul reacŃiei autoimune sau al unui metabolism aberant, când un sindrom nefrotic se declansează la mamă odata cu sarcina), pot fi vehiculaŃi din organismul matern prin placentă (medicamente, virusuri, germeni patogeni), dar având origine extrinsecă. CarenŃele nutriŃionale ale mamei pot determina la viitorul copil deficiente de dezvoltare. Anomaliile genetice includ următoarele trei mari grupe: anomalii cromozomiale, mutaŃii monogenice şi ereditate poligenică. Defectele cromozomiale au la bază modificări ale numărului de cromozomi (mutaŃii genomice de tip aneuploidie sau poliploidie) şi modificări ale structurii acestora (deleŃii, inversii, translocaŃii). In cazul defectelor produse de o singură gena, conform principiilor de segregare ale lui Mendel, ele pot fi transmise autozomal sau Xlincate şi se pot manifesta dominant sau recesiv. Dacă defectul se transmite autozomal dominant el afectează în aceeaşi măsură ambele sexe. Riscul ca un părinte să transmită autozomal dominant unui urmaş defectul produs de o singură genă este de 50%. In cazul eredităŃii autozomal recesive, cuplul parenteral trebuie să fie purtător al aceleiaşi mutaŃii, la aceeaşi genă,
pentru că defectul se transmite la 25% dintre urmaşi. Din cauzele congenitale, 33% din hipoacuzii au incriminaŃi factori moşteniŃi. Spectrul clinic al surdităŃii moştenite este larg şi merge de la forme clinice uşoare, manifestate doar prin surditate, fără alte anomalii clinice, până la sindroame genetice care afectează mai multe sisteme. In 1987 Jackler propune o clasificare a anomaliilor cohleovestibulare în funcŃie de stadiul embriogenetic al producerii împărŃindule astfel în: I. Cohlee absentă sau malformată 1. aplazie labirintică completă 2. aplazie cohleară 3. hipoplazie cohleară 4. partiŃie incompletă 5. cavitate comună II. Cohlee normală 1. displazia canalului semicircular lateral 2. apeductul vestibular lărgit Aplazia labirintică completă (aplazia Michel) este cea mai rară şi mai gravă dintre malformaŃiile cohleare; apare prin oprire în dezvoltarea filogenetică încă înainte de formarea otocistului ce determină absenŃa completă a urechii interne. Unicul tratament posibil rămâne implantul de trunchi cerebral. Aplazia cohleară se defineşte prin absenŃa cohleei cu prezenŃa labirintului vestibular, de cele mai multe ori deformat, însă. Hipoplazia cohleară reprezintă 15% din totalitatea malformaŃiilor şi se datorează opririi în dezvoltarea embriogenetică în săptămâna a-6a; poate fi asociată cu vestibul şi canale semicirculare normale saumalformate. PartiŃia incompletă, aşa cum s-a amintit şi anterior, este cea mai frecventă şi se aseamănă cel mai mult cu malformaŃia originară descrisă de Mondini. Clasificarea lui Jackler se bazează pe aspectele întâlnite la politomografie. La ora actuală însă standardul de aur în diferenŃierea acestor anomalii este reprezentat de tomografia computerizată de înaltă rezoluŃie. De aceea, în 2002 într-un studiu publicat în Laryngoscope, Sennaroglu propune o nouă clasificare pentru malformaŃiile cohleovestibulare bazată pe explorarea urechii interne la CT de înaltă rezoluŃie (secŃiuni axiale la 1 mm) în care descrie partiŃia incompletă tip I: cohleea prezintă un aspect chistic datorită lipsei complete a modio-
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
5
lului şi a ariei cribriforme cu prezenŃa unui vestibul de asemenea de aspect chistic şi de dimensiuni mărite; şi partiŃia incompletă tip II (malformaŃia Mondini): cohlee cu doar o spiră şi jumătate (mai corect: spira bazală completă şi apex chistic), vestibul uşor dilatat şi apeduct vestibular lărgit. Surditatea neurosenzorială congenitală poate fi cu transmitere dominantă sau recesiva. A. Transmitere dominantă: Surditatea neurosenzorială congenitală pentru tonurile acute Martensson (1960), Dolowitz şi Stephens (1961), Teig (1968) au descris o surditate neurosenzorială pentru frecvenŃele acute prezentă de la naştere şi datorata unei singure gene dominante cu penetrare completa. Surditatea poate fi stabilizată sau evolutivă, este progresivă în primele trei decenii de viaŃă, atingând o pierdere de 60 până la 70 de db, după care evolutivitatea este mai puŃin rapidă. Este simetrică, bilaterală şi la început este mai severă pentru frecvenŃele acute. Debutul poate fi în copilărie, la maturitate, dar şi la senescenŃ. Surditatea neurosenzorială congenitală a frecvenŃelor medii este progresivă, implicând frecvenŃele medii în copilărie şi toate frecvenŃele mai târziu; funcŃiile vestibulare sunt normale. Surditatea neurosenzorială congenitală a frecvenŃelor grave este datorată unor anomalii structurale senzoriale şi neurale în apexul cohlear. Surditatea neurosenzorială congenitală progresivă precoce sau tardivă este simetrică, egală, bilaterală, progresivă (dar cu o rată variabilă individual) şi se poate asocia cu simptomatologia vestibulară sau, uneori, cu cataracta. Sindromul Waardenburg (1951) datorat atrofiei organului Corti, a striei vasculare şi a neuronilor cohleari, absenŃa pigmentului în stria vascularis se caracterizează prin: - distrofia cantorum; - lăŃirea rădăcinii nasului; - confluenŃa porŃiunilor mediale ale sprâncenelor; - heterocromia iriană parŃială sau totală; - albinism circumscris al scalpului frontal (suviŃă albă de păr); - surditate neurosenzorială uni sau bilaterală care poate fi (Fish. 1959): severă, bilaterală, cu păstrarea unor frecvenŃe grave rezi-
duale; bilaterală, moderată, mai accentuată pe frecvenŃele grave sau unilaterală, moderată Sindromul Alport se pare că este transmis de o genă dominantă incomplet legată de sex, boala apărând iniŃial probabil ca o mutaŃie. Pare să fie mai sever la bărbaŃi deşi se manifestă mai frecvent la femei (transmiterea prin dominanta de sex-linked dă masculi heterozigoti care mor timpuriu în viaŃa intrauterină). Se caracterizează prin: - afectare renală (pielonefrita interstiŃială hemoragică ereditară cu insuficienŃă renală progresivă ce afectează doar sexul masculin); - manifestăari oculare (cataracta, lenticonus anterior, sferofakie, miopie etc.); - anomalii scheletale,ale pielii şi ale SNC; - surditate neurosenzorială lent progresivă şi bilaterală (mai ales la bărbaŃi). Boala netratată la sexul masculin are o evoluŃie cu exitus înainte de vârsta de 30 de ani, la sexul feminin manifestându-se mult mai blând, cu albuminurie recurenta. Boala Alport este reprezentativă pentru relaŃia dintre rinichi şi cohlee, organele împărŃind aceleaşi antigene şi suferind efecte toxice similare la aceleaşi medicamente. Sindromul Wildervanck (displazia cervico-oculo-acustica) constă din, retracŃia globilor oculari (uni sau bilaterală), anomali cervicale, slăbirea abducŃiei şi surditate, dar mai poate asocia şi scapulae alate, spina bifida asimetrie faciala, torticolis, coasta cervicală, meningocel, stafiloschizis, anomalii vasculare si pulmonare. Surditatea afectează mai mult sexul feminin, ceea ce pledează pentru o formă dominantă sex-linked şi cu o genă cu efect letal precoce la alelele mutante ale homozigotilor masculini. Surditatea poate fi profundă, uni sau bilaterală sau chiar surdomutitate. Sindromul Tietz se caracterizează prin albinism şi surditate profunda; lipsesc sprancenele şi irisul este albastru. Sindromul branhio-oto-renal este o tulburare autozomal-dominantă cu: fistule pretragale, pavilion auricular diform, chiste branhiale cervicale, malformaŃii renale, stenoza canalelor lacrimale, paralizie de facial, surditate de transmisie, neurosenzorială sau mixtă şi anomalii vestibulare. B. Transmitere ereditara recesiva
6
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Circa 90% din surditatea neurosenzorială ereditara este recesivă. Ambii părinŃi trebuie să fie purtători de genopatie şi, după legea lui Mendel, doar 25% din urmaşi vor fi afectaŃi. Consânguinitatea este un factor relevant în această situaŃie. Surditatea neurosenzorială congenitală severă recesivă poate fi chiar totală. Când este de origine recesiv autozomală apare precoce (20%40% din cazuri). Surditatea neurosenzorială congenitală pentru tonurile înalte poate fi prezentă înca de la naştere, dar poate debuta precoce în copilărie; este lent progresivă, ajungând la maturitate la o surditate severă. Forma generalizată de albinism asociată cu hipoacuzie de grade diferite este moştenită recesiv autozomal; pacienŃii prezintă piele subtire, păr mătăsos.AbsenŃa pigmentului irian şi scleral, tulburări de refracŃie oculară, nistagmus pendular, fotofobie şi strabism. Albinismul parŃial şi cel parcelar se moştenesc prin sexlinkage Mucopolizaharidozele, boli rare caracterizate prin depunerea anormala de mucopolizaharide în SNC şi viscere se transmit recesiv autozomal şi prezintă şi hipoacuzie de tip transmisie, neurosenzorială sau mixtă. Sindromul Jervell şi Lange-Nielsen se caracterizează prin crize de sincopă, prelungirea intervalului Q-T pe EKG, hipoacuzie neurosenzorială congenitală severă şi moarte subită în copilărie. Sindromul Pendred (1896) este reprezentat de o triadă formată din: hipoacuzie neurosenzorială congenitală, guşă şi retardare mentală. Surditatea profundă este prezentă încă de la naştere, este de tip cohlear (displazie otică de tip Mondini), mai accentuată pe frecvenŃele înalte şi bilaterală. Gusa, care se datorează unei deficienŃe enzimatice tiroidiene (recidivează după tiroidectomie parŃială) apare ulterior, în copilărie. Sindromul se transmite în mod recesiv. Sindromul Usher cuprinde retinita pigmentară (diagnosticată de obicei la varsta de 10 ani) şi hipoacuzie neurosenzorială profundă prezentă încă de la naştere; nu există tulburări ale SNC, ataxia prezentă fiind o combinare a deficitului senzorial cauzat de retinită pigmentară bilaterală cu deficitul vestibular periferic bilateral.
Sindromul Cockayne (1936) se caracterizează prin nanism, atrofia retinei şi surditate mai accentuată la frecvenŃele înalte; apare în al doilea an de viaŃă. S-a constatat absenŃa celulelor ciliate şi a neuronilor cohleari (manifestări de degenerare prematură). Leucodistrofiile sunt tulburări congenitale şi perinatale de demielinizare la nivelul SNC cu debut precoce, rapid progresive şi fatale ce include în cadrul tabloului clinic şi surditatea (ex. Boala Krabbe, Boala Pelizaeus-Merzbacher). Boala Refsum (1946) este o polinevrită ereditară autozomal recesivă caracterizată prin ataxie cerebeloasă, retinita pigmentară atipică, neuropatii periferice, cataracta, ihtioza congenitală, miocardiopatii şi surditate (s-a constatat atrofie cohleosaculară). Alte sindroame asociate cu surditate Sindromul Marfan se transmite autosomal dominant. Constă in arahnodacti-lie, scolioza, torace deformat, platfus, dolicocefalie, palat ogival musculatură hipotonă, laxitate articulară, anomalii cardio-pulmonare şi surditate (de transmisie sau de percepŃie). Sindromul DiGeorge nu are o cauză clar cunoscută, dar se pare că rezultă din interferenŃa dezvoltării în regiunea pungilor branhiale 3 şi 4 ìntre săptămânile a patra şi a şasea ale perioadei de gestaŃie intrauterină; în plus, există şi o interferenŃa a dezvoltării regiunilor primelor două arcuri branhiale, evidenŃiată în anomaliile otofaciale. Se caracterizează prin agenezia timusului şi a glandelor paratiroide, în asociere cu alte anomalii cardiovasculare renale şi ale structurilor craniofaciale. Surditatea este de tip neurosenzorial, de transmisie sau mixta. Boala Norrie(degenerarea oculoacusticocerebrală) se caracterizează clinic prin orbire congenitală (totală, bilaterală), retardare mentala (u ş oar ă sau moderat ă ) ş i hipoacuzie neurosenzorială progresivă (de grade diferite, cu debut de regulă în a doua sau a treia decadă de viaŃă). Asocierea CHARGE constă din următoarele anomalii: coloboma auris, pavilioane auriculare jos inserate, atrezii coanale, anomalii cardiace, retardare fizică şi psihică, hipoplazie genitală, anomalii otice cu surditate moderată sau severă. Cariotipul este normal şi nu există antecedente familiale care să indice o formă genetică (se consideră că defectele congenitale s-ar datora
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
7
unui puternic efect teratogenic ce acŃionează între zilele 35 şi 45 după concepŃie. Sindromul Goldenhar se manifestă prin microsomie hemifacială (microtie, macrostomie şi displazie mandibulară ipsilaterale), anomalii vertebrale chist dermoid epibulbar şi anomalii otice (ureche externă, medie şi internă). Se manifestă prin hipoacuzie de transmisie, neurosenzorială sau mixtă. Este de cauză necunoscută şi se datorează tulburărilor de dezvoltare ale primelor două arcuri branhiale; examenul genetic cromozomal este normal. Sindromul Bjornstad este o tulburare dominantă autosomală ce asociază surditatea congenitală (pe frecvenŃele înalte sau medii) cu pili torti (păr rupt şi răsucit), dinŃi fragilizaŃi, hipercheratoza palmelor şi a plantelor. Hipotiroidismul congenital se clasifică în 4 categorii în funcŃie de manifestările clnice şi etiologice cretinismul atirotic (cu tulburări embriogenetice tiroidiene); prezintă hipoacuzie neurosenzorială cu aspect plat, mixtă sau de transmisie Guşa familială (genopatie heterogenă); guşa poate fi prezentă chiar de la naştere, dar, de obicei, apare în copilărie; sindromul Pendred este cel mai comun tip Cretinismul endemic se datoreaz ă eşecului dezvoltării normale a tiroide în timpul gestaŃie, în zonele cu guşă endemică; se constată retardare mentală, spasticitate, disfuncŃii motorii şi hipoacuzie de tip mixt. Hipotiroidia cu guşă a copilăriei se datorează uzului matern de agenŃi antitiroidieni în timpul sarcinii sau a lactaŃiei; guşa şi hipotiroidismul sunt autolimitate şi dispar curând după naştere şi nu se asociază cu hipoacuzie. Anomaliile cromozomiale sunt, de asemenea, asociate cu hipoacuzia. Trisomia 13 - Sindromul Patau asociază următoarele anomalii: microcefalie, retardare mentală severă, fontanele deschise, mielingomeningocel, palatoschizis, fante palpebrale antimongoloide, polidactilie, defecte cardiace, anomaliiotice (urechi jos implantate, cohlee scurtă, malformaŃii ale scăriŃei, nerv facial aberant, apeduct cohlear larg, atrezia canalelor auditive, etc.) şi surditate. Trisomia 18 - Sindromul Edwards asociază următoarele anomalii: hipoplazia muşchilor scheletali, polihidramnios, occiput proeminent,
fisuri palpebrale înguste, microstomie ş i micrognaŃie, microcefalie, halux scurt, anomalii cardiace, pulmonare, renale, keilopalatoschizis, atrezie coanală, atrezie aurală şi pavilioane jos inserate; defectele congenitale pot implica orice parte a urechii; de obicei supravieŃuirea nu depăşeşte câteva luni. Trisomia 21 - Sindromul Down prezintă caracteristic o cohlee anormal de scurtă, canale semicirculare mai mici, blocaj parŃial sau total al ferestrei rotunde cu persistenŃa de Ńesut mezenchimal, CAE mici. Copiii cu sindrom Down dezvoltă aproape invariabil boli cronice ale urechii medii, cu o hipoacuzie progresivă pe frecvenŃele înalte, care apare în adolescenŃă. PuŃini dintre aceşti copii sunt născuŃi cu surditate neurosenzorială. Trisomia 22 - Sindromul ochilor de pisică asociază coloboma iriană cu atrezia aurală, dar şi cu retard psihomotor sever, hipertelorism, fante palpebrale antimongoloide, anomalii cardiace. Sindromul de apeduct vestibular lărgit asociază această anomalie anatomică cu displazia Mondini; expresia clinică constă în hipoacuzie neurosenzorială bilaterală progresivă şi vertij (apărut în copilărie). Otoscleroza este o osteopatie primitivă, localizată, hiper şi metaplastica (Politzer), focală a capsulei labirintice (Shambaugh) de cauză obscură, dar foarte probabil o genopatie cu manifestare tardivă ce constă într-o conversie haversiană a unui os desmal. Pare a fi o boală degenerativă a cărei transmitere genetică este complexă (autozomal dominantă sau autozomal recesivă). Osteogenesis imperfectă este o boală genetică cu transmitere autosomal dominantă caracterizată printr-o anomalie de dezvoltare a Ńesutului mezenchimal; se manifestă prin sclere albastre, rar gri, manifestări de decalcifiere a scheletului şi surditate ce apare la pubertate sau adolescenŃă. Diagnosticul genetic este important pentru stabilirea oportunităŃii unei sarcini ulterioare. InfecŃiile intrauterine rămân o cauză semnificativă a surdităŃii congenitale, dând aşa numitele embriopatii; cea mai importantă infecŃie fetală este rubeola. Până la aplicarea programelor de imunizare antirubeolică, procentul copiilor cu surditate congenitală era în jur de 165. Cu toate că şi alte infecŃii congenitale, cum ar fi rujeola, herpesul, toxoplasmoza, sifilisul, infec-
8
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Ńia cu citomegalovirus sau cu HIV pot cauza surdităŃi, acestea nu sunt semnificative statistic. Cauzele perinatale sunt răspunzătoare pentru aproximativ 20% dintre copiii surzi. Cohleea este sensibilă în mod particular la anoxie. Bolile mamei şi problemele obstetricale pot fi incriminate. Hiperbilirubin emia neonatală poate cauza, de asemenea, surditate. Cauza acesteia este boala hemolitică a nou-născutului prin incompatibilitate de Rh. Aceşti copii sunt afectaŃi într-o proporŃie de până la 80% şi prezintă hipoacuzie neurosenzorială bilaterala mai severa pe frecventele acute. Cea mai eficace terapie pentru nou nascutul cu hiperbilirubinemie este expunerea la lumină pentru a fotooxida bilirubina; se poate face şi exsanguinotransfuzie dacă bilirubina serică depăşeşte 20mg la100ml ser. Medicamentele administrate în timpul sarcinii pot avea, de asemenea, efecte adverse asupra aparatului auditiv în dezvoltare, dând embriopatii. În faza de zigot (în primele trei săptămâni) efectul poate fi fatal sau poate să nu-l afecteze deloc. În perioada de organogeneză (de la săptămâna a treia la a opta) efectul teratogenic este cel mai dezastruos. În al doilea și al treilea trimestru efectul constă mai mult în alterarea creșterii și a func$iei organelor. Principalele medicamente cu efect teratogenic sunt: Thalidomina, Difenilhidantoina, Acidul retinoic, Chinina si derivatii ei, aminoglicozidele (în principal gentamicina, kanamicina care pot trece bariera placentară), diuretice de ansă, AINS, hipervitaminoza D. IncidenŃa disfuncŃiilor auditive la copiii născuŃi din mame tratate cu aminoglicozide în timpul sarcinii era cuprinsă între 7 şi 45%. De asemenea, consumul de alcool, droguri și fumatul în timpul sarcinii poate afecta auzul nou născutului. Alte cauze de tulburari audiovestibulare în timpul sarcinii sau în momentul nașterii pot fi: gestaŃia prelungită, travaliul prelungit sau dificil, naşterea prin cezariană, placenta previa, toxemia de sarcină, uzul de sedative şi anestezice în
timpul travaliului, expulzia dificilă (cu forceps), prematuritatea, greutatea mica la naştere, asfixia neonatorum, scor APGAR 0-4 la 1 min sau 0-6 la 5 min, venŃilatie mecanică peste 5 zile. Cel mai mare risc de surditate îl au prematurii născuŃi la mai puŃin de 32 săptămâni şi cu o greutate sub 1.500 g. Aceşti copii sunt expuşi riscului surdităŃii din cauza asfixiei la naştere, sindromului de detresă respiratorie, apneei, icterului, afectării cerebrale şi sepsisului. Datorită îmbunătăŃirii asistenŃei neonatale, incidenŃa surdităŃii la prematuri a scăzut considerabil. Factorii postnatali sunt responsabili doar pentru o mică parte (în jur de 6% din toŃi copiii surzi) a surdităŃii infantile. Dintre aceşti factori, meningita bacteriană (pneumococica) este de departe cauza cea mai importantă a surdităŃii. Pe lângă faptul că meningitele afectează direct aparatul auditiv, utilizarea în tratamentul lor a aminoglicozidelor la concentraŃii înalte amplifică riscul apariŃiei hipoacuziei. InfecŃiile acute virale ale căilor respiratorii superioare, otitele, traumatismele (blastul, barotrauma, arsurile, ruptura mb ferestrei rotunde), parotidită epidemică, pojarul şi alte boli exantematoase pot produce surditate neurosenzorială; hipoacuzia este, de obicei, limitată la o singură ureche sau afectează doar frecvenŃele acute. Se ştie că aceste infecŃii ale copilăriei sunt rar recunoscute ca fiind cauza unor surdităŃii neuro senzoriale bilaterale severe. Numeroase alte boli neurodegenerative şi metabolice sunt răspunzătoare de surditatea progresivă a copilului: patologie autoimuna, cardiaca (HTA, malformatii, etc.), patologie hematologica (anemii hemolitice, b. Waldensrom, mielom multiplu, leucemii, policitemia vera, tulburări de coagulare), boli metabolice (DZ, hipercolesterolemie, mucopolizaharidoze), boala Meniere, SLA, SMA, etc. O dată surditatea identificată, prescrierea optimă a tratamentului, între care protezarea auditivă cu aparate convenŃionale sau implantabile, poate îmbunătăŃi considerabil comunicarea şi calitatea vieŃii.
BIBLIOGRAFIE
2.Ataman, T. - “Otologie” (Editura Tehnica, Bucureşti) 2002 3. Calarasu, R., Ataman, T., Zainea,V. “ Manual de Patologie Otorinolaringologica si chirurgie cervico-faciala”, Editura Universitara “Carol Davila”, Bucuresti, 2002
1.Cotulbea, S. şi colaboratorii - “Curs de OTO-RINO-LARINGOLOGIE ” Partea I ş i II (LitoUMFT) 2004
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
9
4. Tomescu, E., Cosgarea, M., Pop, T., Albu, S . -“ Manual de Oto-rino-laringologie ” (Tipografia Universitatii de Medicina si Farmacie ”Iuliu Hatieganu”, Cluj Napoca, 2002 5.Ataman T. - “Consideratii asupra ontogenopatiilor”, 1999 6. Steel K.P., Kimberling W.J.-“Approaches to understanding the molecular genetics of hearing and deafness” in “Handbook of Auditory Physiology”, vol VI, “Clinical aspects of hearing”, 1995 7. Steel K. P., Brown, S. D. M - “Genes and deafness”, 1994 8. Cummings C. W., Flint P. W., Harker L. A., Haugey B. H., Richardson M. A., Robbins K. T., Schuller D. E., Regan T. J. - “Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery”,vol.4, 2005 Ch 155, 198, 201 9. Francois M. - “Classification et traitement des surdites de l'enfant”-Editions Techniques Encycl. Med. Chir (Paris, France), Oto-RhinoLaringologie, 1991 10. Garbea S., Ciuchi V., Milosescu P., Olariu B., Sarafoleanu D., Sarjita N., Teodorescu E., Tomescu, E. - ”Otologie”, Editura Stiintifica si Enciclopedica, Bucuresti, 1987 11. Hill E. T., van Straaten H. I. Verkerk, P. H., “Prevalence and Independence Risk factors for hearing loss in NICU (neonatal intensive care unit) infants” – Dutch NICU Neonatal Hearing Screeaning
Working Group Acta Pedriatica, 2007 aug 96(8), 1155-8 12. Postneonatal care pathways and identification of deafness Watkin P(pubmed) 13. Jacqueline Stokes, “Hearing Impaired Infants - support in the First Eighteen Month” , 1999 14. Deborah Ballantyne, “Handbook of Audiological Techniques” , 1990 15. Gilbert R., Herer, Ph. D, Early Recognition of Hearing loss in children, Ear, Nose & Throat Journal ian 1977, vol. 56, nr.1 16. Georgescu Madalina, Pascu Al. Detectia precoce a hipoacuziei la nou-nascut si interventia imediata, Jurnalul Roman de Pediatrie, 2004 17. Beata Acs, Ildiko Szakats, Ioana Alina Anca, Oana Muntean, Petronela Stefanescu - “O scurtă prezentare a hipoacuziei congenitale şi a hipoacuziei instalate precoce în perioada neonatală”, Revista de Terapeutica,Farmacologie şi Toxicologie Clinica anul XII, Vol.12, nr.4/2008 18. Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)Year 2007 Position Statement-Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs (http://www.soundbeginnings. org/download/JCIH_Executive_Summery.pdf) 19. NDCS factsheet. Statistics on childhood deafness in the UK, 2003
REFERATE GENERALE
2
METODE MODERNE DE EXPLORARE AUDIOLOGICĂ
1
2
Maria Domu!a , Stan Cotulbea 1 Facultatea de Medicină și Farmacie, Oradea; 2 Universitatea de Medicină și Farmacie “Victor Babeș”, Timișoara
REZUMAT Hipoacuzia este o problemă majoră de sănătate, importanta ei derivând din consecinŃele severe pe care le are asupra dezvoltarii vorbirii şi limbajului. DificultăŃile de comunicare duc la izolare socială şi subestimare personală. Lucrarea de faŃă trece în revistă metodele de explorare audiologică cunoscute, succesul diagnosticului şi ulterior al tratamentului corespunzător depinzând de asocierea rezultatelor obŃinute. Cuvinte cheie: hipoacuzie diagnostic prococe; intervenŃie terapeutică.
ABSTRACT Hearing loss is a major health problem; it is important because it has severe speech and language consequences. Impaired communication leads to social isolation and personal underestimation. This paper represents a review of the methods used in Audiology. The success of early diagnostics and of appropriate therapeutic intervention measurements depends on the association of the results obtained. Keywords: hearing loss; early detection, therapeutic intervention
Hipoacuzia este consecinŃa transformărilor fiziologice sau patologice de la nivelul sistemului auditiv, manifestându-se prin scăderea acuităŃii auditive. Diagnosticul de hipoacuzie se pune în urma anamnezei, a examenului obiectiv otologic, cât şi în urma examinărilor audiometrice. În funcŃie de suspiciunea etiologica a hipoacuziei pe care o bănuim se pot efectua şi alte examinări complementare, cum ar fi: examinări radiologice, de laborator sau consulturi interclinice (interne, neurologie, oftalmologic, genetic). Evaluarea pacientului hipoacuzic se face în funcŃie de următoarele examinări: • anamneza • examenul fizic • audiometria tonală liminară, supraliminară • audiometria vocală - discriminarea vorbirii • măsurarea immittan!ei acustice • otoemisiuni acustice • electrocohleografie • poten!iale evocate acustice 10
• evaluarea funcŃiei vestibulare I. DIAGNOSTIC CLINIC 1. Anamneza va urmări să evidenŃieze când şi în ce împrejurări a apărut suferinŃa (brusc sau insidios), cum a evoluat (stationar/ progresiv/ fluctuant), dacă a fost însoŃită de alte simptome asociate(vertij, acufene, otalgie, otoree, pareză facială, febră, semne neurologice) şi cum a reacŃionat la tratamentele aplicate până la prezentarea la medicul specialist. De asemenea, ne mai interesează dacă afectarea este uni/ bilaterala, antecedentele familiale de hipoacuzie sau alti factori de risc, antecedentele personale patologice (boli vasculare, metabolice, renale, boli de colagen, tratamente ototoxice, expunere profesională la zgomot, intervenŃii chirurgicale sau traumatisme cefalo-auriculare), cât şi antecedentele obstetricale ale mamei, dacă este vorba de un copil, dezvoltarea limbajului, raspunsul la sunetele familiale, reacŃia la sunetele puternice.
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
11
2. Examenul obiectiv se va începe cu inspecŃia, apoi palparea pavilionului, a regiunii preauriculare, retroauriculare şi subauriculare, continuându-se cu otoscopia. Otoscopia reprezintă metoda de examinare a canalului auditiv extern şi a membranei timpanice. Otoscopia se poate realiza şi cu otoscopul, endoscopul, microscopul sau cu sisteme optice măritoare (lentile Hopkins).
mediană a cutiei craniene (vertex,glabela,menton sau pe incisivi). Pacientul trebuie să precizeze în care ureche percepe sunetul diapazonului. Dacă sunetul este auzit pe linia mediană – proba Weber este indiferentă, adică conducerea osoasă este la fel de intens percepută în ambele urechi, deci auzul este egal (auz normal sau egal afectat). Dacă sunetul este auzit într-una din urechi - Weber lateralizat, sunt două posibilităŃi: în hipoacuziile de transmisie sunetul va fi auzit în urechea cea mai afectată, iar în cele neurosenzoriale sunetul va fi auzit în urechea cea mai bună. Proba Weber este extrem de sensibila: lateralizarea se manifesta chiar si la un Rinne negativ audiometric de numai 5 db. Proba Rinne compar ă conducerea aeriană cu cea osoasă de la aceiaşi ureche; pentru testarea in conducerea aeriana bratele diapazonului sunt prezentate în plan frontal în faŃa meatului acustic extern iar pentru testarea în conducerea osoasă piciorul diapazonului este aşezat pe mastoidă, sub unghiul postero-superior al pavilionului auricular (la acest nivel există o suprafaŃă plană cu aceeaşi grosime la toŃi subiecŃii astfel încât transmiterea energiei sonore spre cohlee nu este influenŃata de variaŃiile anatomice individuale). Pacientul trebuie să spună în ce situaŃie aude sunetul mai tare. Dacă sunetul este auzit mai tare în conducerea aeriană (diapazonul pus în vibraŃie este Ńinut în faŃa urechii), Rinne-ul este considerat pozitiv, iar dacă sunetul este auzit mai tare în conducere osoasă (piciorul diapazonul pus în vibraŃie este Ńinut pe mastoidă), Rinne-ul este considerat negativ. Rinne-ul pozitiv este caracteristic unui auz normal sau unei hipoacuzii neurosenzoriale, în timp ce Rinne-ul negativ este specific unei hipoacuzii de transmisie. Capcana probelor cu diapazonul se numesta ”fals Rinne negativ” şi se datorează faptului că energia sonoră a vibraŃiilor diapazonului se transmite transcranian, se difuzează egal la ambele cohlei atunci când piciorul diapazonului se pune pe craniu, indiferent de locul aplicării lui. Diagnosticul corect audiometric în astfel de cazuri nu poate fi obŃinut decât după mascarea urechii sănătoase. Alte probe cu diapazonul (care astăzi nu se mai folosesc): proba Schwabach, proba LewisFederici, proba Poch-Vinals, proba Bonnier,
II. DIAGNOSTICULFUNCłIONAL Explorarea auzului se poate face prin două tipuri de examinări: subiective (audiometrie tonală şi vocală) şi obiective (electrofiziologie, impedancemetrie şi otoemisiuni acustice). 1.Audiometria subiectivă Acumetria fonică este o metodă destul de fidelă de testare a auzului. În mod normal, întro încăpere obişnuită, vocea şoptită se aude la 6 m şi cea conversaŃională la 30 m. Examinatorul va folosi diverse cuvinte (cifre) care conŃin sunete cu frecvenŃe înalte (cinci, şase) şi altele cu frecvenŃe grave (patru, nouă) şi grupuri de cuvinte (cincizeci şi nouă, optzeci şi cinci). Pacientul este rugat să spună cu voce tare ce a auzit, stând cu urechea testată spre examinator, cealaltă fiind mascată de un ajutor prin apăsarea tragusului peste conductul auditiv extern şi executarea unei vibraŃii. Dacă pacientul repetă mai mult de 80% din cuvinte înseamnă că auzul este normal. Dacă pacientul nu aude, examinatorul se va apropia la 3 m, 1 m, la pavilion sau va utiliza vocea conversaŃională. Acumetria instrumentală Probele cu diapazonul sunt probe de acumetrie instrumentală care orientează diagnosticul. Se consideră că acumetria instrumentală este mult mai fidela decat audiograma tonala liminara; dacă dupa executarea unei audiograme tonale apar discordante intre profilul acesteia si probele cu diapazonul se repeta ambele probe; adevarul este de partea diapazonului datorita simplitatii lui constructive care il face imun la defectare. La ora actuală, doar două probe şi-au păstrat valoarea - proba Weber şi proba Rinne pentru care se foloseste diapazonul de 512 Hz. Proba Weber compară conducerile osoase ale celor două urechi. Diapazonul este pus în vibraŃie şi piciorul acestuia este aşezat pe linia
12
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
proba Gellesi, proba Bing.
conducerea osoasă. Hipoacuzia de transmisie apare în momentul în care pragurile din conducerea aeriană sunt situate mai jos decât normalul, în timp ce pragurile în conducerea osoasă se găsesc în zona normalului. DiferenŃa dintre conducerea aeriană şi cea osoasă se numeşte Rinne negativ audiometric; iar pierderea de auz este mai accentuată pe frecvenŃele grave. În hipoacuzia neurosenzorială nu există o diferenŃă mai mare de 5 dB HL între pragurile din conducerea aeriană şi cele din conducerea osoasă; iar pierderea de auz este mai importantă pe frecvenŃele acute. În cazul hipoacuziei mixte se întâlnesc atât caracteristici ale hipoacuziei de transmisie (în zona frecvenŃelor grave), cât şi caracteristici ale hipoacuziilor senzoriale (în zona frecvenŃelor acute). Hipoacuzia mixtă apare fie ca o hipoacuzie neurosenzorială la care s-a suprapus o componentă de transmisie în deficitul auditiv, fie ca o hipoacuzie de transmisie care s-a labintirizat. Probele supraliminare se caracterizează prin emiterea semnalelor test la nivele peste pragul de auz; sunt utilizate pentru depistarea precoce a leziunilor retrocohleare având în vedere faptul că printre primele simptome este şi hipoacuzia neuro-senzorială. Principalele probe spraliminare sunt: Proba S.I.S.I. (Short Increment Sensitivity Index) sau indicele de sensibilitate pentru creşteri mici; se dau 20 db HL peste pragul de auz şi 20 de creşteri cu 1 db. Dacă subiectul sesizează mai mult de 13 creşteri (70%) recruitmentul este prezent indicând o leziune cohleară. Thompson a descris o variantă a Ńestului SISI în care nivelul de prezentare a creşterilor de 1 db este de 75 dbHL (S.I.S.I.M.); la acest nivel, subiecŃii cu auz normal, cu HT si cu HNS cohleare vor obŃine scoruri pozitive (>70%), în timp ce doar cei cu leziuni retrocohleare vor realiza scoruri negative (<70%). Proba TDT (Tone Decay Test) sau proba „căderii pragului” este destinată depistării leziunilor retrocohleare. Probele supraliminare nu se execută la subiecŃii cu auz normal sau cu cofoza; se fac pe frecventele cele mai acute; se execută mai întâi poba TDT şi apoi proba SISI; scorul SISI este cu atât mai mare cu cât hipoacuzia neurosenzorială cohleara este mai mare.
Audiometria tonală Câmpul auditiv normal se întinde între limitele de frecvenŃă de 20 Hz şi 20.000 Hz, iar limitele de intensitate sunt cuprinse între 0 B HL şi 130 B HL (peste această valoare senzaŃia de auz se transformă în senzaŃia de durere). Zona cu cea mai bună frecvenŃă auditivă este cea de la 250 Hz la 3.000 Hz. pure).
Audiometria tonală liminară (cu sunete
Examenul audiometric se realizează în mediu fără zgomot cu ajutorul audiometrului. Senzatia auditiva rezulta din stimularea sistemului auditiv printr-un sunet. Pentru ca un sunet sa fie perceput terbuie să aiba o amplitudine care sa depăşească un anumit prag (amplitudine liminară). FrecvenŃa sa trebuie să se situeze în domeniul frecvenŃelor care să fie percepute de urechea umană. Pentru nevoile clinice este suficientă testarea în plaja 125-8.000 Hz (250, 500, 1000, 2000, 4000 şi 8000 Hz). Dacă se cunoaşte care ureche este mai bună cu ea se începe testarea, iar ordinea în care se testează frecvenŃele este 1000, 2000, 4000 şi 8000 Hz, apoi se testează frecvenŃele grave 500, 250, 125, şi la sfârşit, se retestează la 1000 Hz. Se testează separat auzul de la fiecare ureche atât în conducere aeriană cât şi în conducere osoasă. Testarea pentru conducerea aeriană se face cu căşti sau prin difuzor (în câmp liber), iar cea pentru conducere osoasă cu ajutorul unui vibrator care este plasat pe mastoidă. După găsirea pragurilor în conducerea aeriană, se caută pragurile în conducerea osoasă (1, 2, 4, 500, 250, 1 kHz). FrecvenŃele acute se testează primele, deoarece frecvenŃele grave exercită o acŃiune de mascare asupra frecvenŃelor acute putând duce la obŃinerea unor praguri mai joase decât sunt în realitate. FrecvenŃa de 1 kHz se testează din nou din nou la sfârşit deoarece pacientul s-a obişnuit între timp cu cerinŃele testului (necesitatea de a răspunde într-adevăr la prag). Testarea sensibilităŃii auditive pe cale osoasă este doar un artificiu necesar pentru a se putea separa hipoacuziile de transmisie de cele neurosenzoriale. Curbele audiometrice normale sunt cele la care pragurile nu sunt mai jos de 15 dB HL (la copii) şi de 25 dB HL; iar pragurile din conducerea aeriană sunt suprapuse peste pragurile din
13
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Audiometria vocală Capacitatea de a înŃelege vorbirea este cel mai important aspect al funcŃiei auditive umane. Măsurătorile făcute în audiometria vocală sunt folosite pentru a măsura pragul vorbirii, pentru a verifica sensibilitatea auzului la tonurile pure, evaluează capacitatea de procesare auditivă centrală şi estimează funcŃia de comunicare. În funcŃie de diferitele tipuri de teste sunt folosite diferite tipuri de materiale fonetice, de la silabe fără sens la propoziŃii complete. În audiometria vocală, prima determinare este cea a pragului făcută prin intermediul cuvintelor bisilabice, însă cea mai comună cale de a descrie capacitatea de auz supraliminară este măsurarea recunoaşterii cuvintelor (maximul de inteligibilitate). În corelaŃie cu audiograma tonală - gradul şi tipul hipoacuziei, oferă informaŃii cu privire la discomfortul sau toleranŃa la stimuli vorbali precum şi discriminărea verbală. • SDT - pragul discriminării vorbirii – nivelul la care pacientul percepe vorbire, fără a repeta cuvintele – pacienŃi prea mici pentru a înŃelege sau a repeta cuvintele sau la cei care vorbesc altă limbă • SRT - Pragul în audiometria vocală intensitatea la care pacientul repetă corect 50% din cuvintele prezentate (+/-7dB) între pragurile tonal şi vocal) • MCL - most comfortable loudness level – intensitate la cere vorbirea e perceputa confortabil - la un auz normal la aproximativ 4050 dB peste SRT • UCL - uncomfortable loudness level intensitatea la care vorbirea produce un disconfort - ajuta la determinarea câmpului dinamic al vorbirii (limita superioară) care poate fi restrâns în HNS datorita recruitmentului - la un auz normal este de aproximativ 90-100 dB • Maximul de inteligibilitate - cel mai mare procent de cuvinte corect repetate
la preluarea undelor auditive. Urechea medie transformă semnalul sunetului astfel încât cu o rezistenŃa scăzută poate poate provoca vibraŃia lichidului cohlear (impedanŃa de adaptare a urechii medii). Din punct de vedere clinic s-au cuprins doua modificări de impedanŃă: timpanograma şi reflexul stapedian.
AplicaŃii clinice • Diagnosticul audiologic, diagnosticul diferenŃial, funcŃia de comunicare • Protezarea auditivă - alegerea protezei, controlul eficacităŃii protezării 2.Audiometria obiectivă Impedancemetria ImpedanŃa unui sistem acustic este o măsură a rezistenŃei pe care o opune acest sistem
Timpanograma Timpanograma redă prin presiunea aerului modificări de impedanŃă. Creşterea sau scăderea presiunii aerului în conduct duce la rigidizarea timpanului, crescând astfel impedanŃa acustică. Timpanul vibrează normal şi absoarbe energia maximă sonoră doar dacă există un răspuns egal fiziologic de presiune între conductul auditiv extern şi timpan. Urechea medie normală are cea mai scăzută impedanŃă la presiunea atmosferică sau cea mai crescută absorbŃie sonoră. Timpanometria se foloseşte în diagnosticarea patologiei urechii medii fiind şi o premiză la măsurarea reflexului stapedian; urmăreşte statusul UE, UM şi a trompei; timpanograma reprezinta înregistrare complianŃei, măsoară sunetul ce se reflectă de la MT în condiŃiile modificării presiunii aerului din CAE. Se poate realiza cu frecvenŃă joasă - 226 Hz sau cu frecvenŃă înaltă - 1000 Hz - la copii sub 7 luni şi în leziuni osiculare. Investigatorul va produce, cu ajutorul unei sonde izolate aeric, o uşoară presiune crescută sau scăzută în conductul auditiv extern; se dă un ton la 226 Hz şi se modifică presiunea din CAE de la +200 la -400 decapascal; complianŃa este maximă când presiunile din UM şi CAE sunt egale; ÎnălŃimea curbei de complianŃă semnifica mobilitatea sau rigiditatea MT şi a U. Din punct de vedere clinic, avem trei tipuri de timpanograme: Timpanograma tip A: este normală, are formă de clopot cu un vârf bine definit între 0 şi +/- 100 mm H2O, semnificând că în cavumul timpanic există o pernă de aer. poate să apară în unele otoscleroze incipiente. Daca vârful este mai coborât (complianŃa scăzută) semnifică o fixare osiculară (AS) - în otoscleroză (65%), unele otite sero-mucoase, MT cicatricială, iar dacă este mai ridicat (complianŃa foarte mare) dezarticularea osişoarelor (AD) sau timpanul este flasc. Ramurile externe corespund presiunii pozitive sau negative provocate de 200 mm H2O.
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
Timpanograma tip B: apare atunci când scade mobilitatea timpanului, datorită acumulării de lichid în casa timpanului (colecŃie seromucoasă sau hemotimpan) sau prin înlocuirea aerului cu substanŃă solidă (glomusul de jugulară sau bride scleroadezive); complianŃa este foarte scăzută, nu poate fi modificată de variaŃiile de presiune. Curba este aplatizată, nu are vârf vizibil (vârf în dom, la valori negative): otita seromucoasă, otita fibroadezivă. Timpanograma tip C: apare datorită unei blocări aproape totale a mişcării timpanului, cu un vârf în regiunea presională joasă (-100÷-300 mm H2O). Este o imagine tipică a tulburărilor de aerisire a cavităŃii timpanale (aer rarefiat în casă cu o permeabilitate tubară redusă): dezvoltarea sau rezolvarea unei otite medii, disfuncŃie tubară. Avantajele testului sunt uşurinŃa de realizare şi rapiditatea acestuia de interpretare.
COMPLIANCE
AD C A
B AS
-200
0
+200
PRESSURE mm H2O
Figure 1 1 Clasificarea timpanogramelor A= normală, AS = fixare osiculară; AD = întrerupere a lanŃului osicular; B = acumulării de lichid în casa timpanului sau înlocuirii aerului cu substanŃă solidă; C = tulburări de aerisire a cavităŃii timpanale Reflexul stapedian Muşchiul stapedian se contractă reflex la stimuli acustici care ating un prag presional al sunetului (stimulare sonoră puternică). Un auz normal va atinge acest prag printr-un ton pur de 75-85 dB HL. În mod normal reflexul apare 1
Bobby R. Alford department of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, Core Curriculum Syllabus: Audiology. http://www.bcm.edu/oto/studs/aud.html
bilateral indiferent de urechea stimulată datorită încrucişării căilor de conducere. Dacă măsurăm reflexul de partea urechii stimulate vom vorbi de reflex ipsilateral, calea de conducere fiind cohleea, nervul acustic, nucleul cohlear ventral, nucleii motori ai nv VII, nervul facial şi muşchiul stapedian. Dacă se transmite sunetul într-una din urechi şi se măsoară de partea opusă, vom vorbi de reflex contralateral; căile de conducere se încrucişează la nivelul corpului trapezoid, oliva superioară medială contralaterală şi raspunsul ajunge pe calea nervului facial la urechea opusă. Pragul sonor sau pragul reflex determină o modificare a impedanŃei timpanului; este dat de intensitatea cea mai mică la care se observă modificarea complianŃei. Normal reflexul apare între 70 şi 100 dB SPL. Interpretare • Apare în limite normale în hipoacuzia neurosenzorială uşoară-medie cu recruitment = test Metz pozitiv = diferenŃa dintre pragul RS şi pragul auditiv este sub 60 dB • Reflex absent/la intensitate mare hipoacuzie de transmisie, leziuni de nerv facial, leziuni de ureche medie • Reflexul stapedian este absent sau nu se poate înregistra la pacienŃii cu timpanogramă tip B – nu se măsoară • RS este absent în HNS severe, profunde • HT - RS absent ipsi şi contralateral la urechea bolnavă • HNS - RS absent/nu la stimulare ipsilaterală dar prezent la stimulare contralaterală AplicaŃiile clinice ale reflexului stapedian: • Diagnosticul diferenŃial între hipoacuzia de transmisie şi hipoacuzia neurosenzorială (în hipoacuzia de transmisie reflexul stapedian este abolit de aceiaşi parte) • Diagnosticul diferenŃial al hipoacuziei de transmisie cu timpan închis. În otoscleroza cu fixarea completă a scăriŃei în fereastra ovală, reflexul este absent; dacă fixarea este incompletă, va apărea efectul on-off (două deflexiuni care sunt în sens contrar unui reflex stapedian normal). În cazul întreruperii malformative sau posttraumatice a lanŃului osicular va apărea reflexul stapedian, deoarece leziunea e situată distal faŃă de locul de inserŃie a tendonului muşchiului stapedian. • Diagnosticul diferenŃial între hipoacuzia cohleară (pragul reflexului stapedian este egal
15
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
sau mai mic de 60 dB) şi hipoacuzia retrocohleară (frecvent tumorală, iar reflexul este absent). • Diagnosticul glomusului de venă jugulară sau de arteră carotidă (vor apărea nişte oscilaŃii sincrone cu pulsul). • Evaluarea obiectivă a auzului la subiecŃii la care testele subiective nu se pot efectua. • ExistenŃa unei leziuni centrale care întrerupe arcul reflexului stapedian contralateral la nivelul trunchiului => reflex contralateral absent, reflex ipsilateral prezent. • Topodiagnosticul paraliziei de nerv facial.
prin electrozi fixaŃi pe scalp, sunt sumate şi apar înregistrate grafic sub forma unei suite de 5 unde, caracterizate prin amplitudine şi latenŃă. AbsenŃa undelor sau întârzierea lor semnifică deficit cohlear sau neurologic. PrezenŃa potenŃialelor evocate la stimuli de intensitate coborâtă este un indicator puternic la copil, în schimb, absenŃa lor, singulară, nu este un indicator pozitiv de surditate. Se înregistrează activitatea electrică din nervul cohlear şi din diverse zone ale trunchiului cerebral, într-o fereastră de 1-15 ms - undele Jewett I-VII. • Unda I - porŃiunea proximală a nervului VIII • Unda II - porŃiunea distală a nervului VIII • Unda III - nucleul cohlear • Unda IV - complexul olivar superior • Unda V - lemniscul lateral • Unda VII - corpul geniculat medial AplicaŃii clinice: • Determinarea pragului auditiv • Diagnostic diferenŃial al hipoacuziilor neurosenzoriale • Leziuni neurodegenerative • Monitorizare intraoperatorie(rezecŃia tumorilor cerebro-pontine, decompresie vasculară în nevralgia trigeminală, secŃionare de nerv vestibular în vertij, decompresie de nerv facial, decompresie de sac endolimfatic, rezecŃie de tumori cerebrale, anevrisme sau malformaŃii vasculare cerebrale).
Reflex Decay Test - se da un stimul la 10 dB peste pragul reflexului stapedian,10secunde,la 500sau1000 Hz - este pozitiv dacă amplitudinea RS scade cu peste 50%; leziuni retrocohleare (neurinom de acustic), diverse afecŃiuni neuro-musculare Metode electrofiziologice (audiometria prin răspuns electric) Metodele electrofiziologice sunt metode care permit evaluarea integrităŃii sistemului auditiv la copii şi la pacienŃii ce nu pot fi investigaŃi prin metode comportamentale convenŃionale. Permit evaluarea activităŃii auditive, depistarea tumorilor nervului cohlear şi a altor neuropatii, monitorizarea unor procedee neurochirurgicale şi monitorizarea evoluŃiei comelor. Electrofiziologia se referă la metodele de testare bazate pe înregistrarea variaŃiilor potenŃialului electric, între doi electrozi. Aceste variaŃii, evocate de stimularea auditivă, se datorează activităŃii electrice în neuronii căilor auditive. Audiometria prin răspuns electric constă în trei metode principale de înregistrare: electrocohleografia, potenŃiale evocate auditive precoce, audiometria prin răspuns cortical. Primele două produc răspunsuri „precoce”, iar ultima dă răspunsuri „tardive”. a. Audiometria prin potenŃiale evocate ale trunchiului cerebral este un procedeu prin care se măsoară activitatea electrică din trunchiul cerebral, apărută ca răspuns la o stimulare acustică. PotenŃialul evocat se numeşte răspuns auditiv al trunchiului cerebral. În urma administrării unei serii de clicuri rapide răspunsurile obŃinute, culese sub forma unor potenŃiale 1
Figure 2 2 PotenŃiale auditive evocate normale Unda I: PotenŃialul nervului acustic Undele II - V: PotenŃialele trunchiului cerebral
Bobby R. Alford department of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, Core Curriculum Syllabus: Audiology. http://www.bcm.edu/oto/studs/aud.html Idem
2
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
16
PotenŃialele trunchiului cerebral – Brainstem electric response audiometry (BERA) sunt cele mai reprezentative din punctul de vedere al diagnosticării hipoacuziei retrocohleare, în determinarea pragului auditiv şi în explorarea unei hipoacuzii retrocohleare unilaterale pentru excluderea unei tumori din unghiul pontocerebelos. Pot să apară: • Prelungirea latenŃei undei V comparativ cu urechea sănătoasă (mai mult de 4,3ms) • Prelungirea intervalului I-V comparativ cu urechea sănătoasă • LatenŃa undei V prelungită comparativ cu valorile normale • Prelungirea latenŃelor I-III, I-V, III-V comparativ cu valorile normale • AbsenŃa potenŃialelor la urechea respectivă Sensibilitatea în detectarea tumorilor retrocohleare este de aproximativ 90%, mai redusă în cazul tumorilor mici, iar specificitatea este de aproximativ 70-90% Rezultatele nu sunt influenŃate de somn, sedare sau atenŃie, însă înregistrarea corectă necesită imobilizarea copilului, motiv pentru care procedura se desfăşoară de obicei sub sedare sau anestezie generală. Dezavantajul acestei metode este faptul că necesită timp îndelungat şi resurse financiare.
hleare şi potenŃialele de sumaŃie, originare în celulele ciliate - activitate postsinaptică: potenŃialul global de acŃiune al nervului: originea - periferia nervului cohlear. PotenŃialul de acŃiune globală a nervului auditiv rezultă din însumarea răspunsurilor unitare ale fibrelor (activitate cohleară) care ajung aproape simultan la electrodul activ. Activitatea cohleară lipseşte în boala Meniere şi în surditatea cohleară. Otoemisiunile acustice Urechea internă nu are numai rol pasiv de recepŃionare a sunetelor, ci şi unul activ, de producere a energiei acustice. Otoemisiunile pot fi detectate la nivelul conductului auditiv extern, reflectând activitatea mecanică a celulelor ciliate externe, care au capacitatea de a se contracta. Aceste contracŃii pun în mişcare lichidele endocohleare, membrana ferestrei rotundesi produc deplasarea lanŃului oscicular, timpanul acŃionând ca membrana unui difuzor (transmite sunetele în interiorul conductului auditiv extern de unde pot fi recepŃionate). Determină statusul cohleei, funcŃia celulelor ciliate (UM, UE trebuie să fie intacte). Otoemisiunile pot fi spontane (SOAE); sunt sunete de bandă îngustă cu importanŃă clinică redusă; tranzitorii (TEOAE) - apar după stimulări scurte (stimuli click sau tone-burst), în cazul unui auz periferic normal;sunt absente în HNS peste 30 dB; otoemisii ce apar prin distorsiune (DPOAE), la cei cu auz normal: două tonuri pure cu frecvenŃe diferite şi intensitate diferită; se folosesc pentru identificarea pierderilor de auz pe frecvenŃele medii şi înalte şi otoemisii ce apar la frecvenŃa de stimulare (SFOAE), cu semnificaŃie clinică scăzută. Otoemisiunile tranzitorii pot fi înregistrate rapid şi eficace, sunt o metodă eficientă pentru screeningul auzului la nou născuŃi, sugari şi copii, obŃinându-se o imagine de ansamblu asupra funcŃiei cohleare, însă nu pot exclude hipoacuziile neurale şi centrale. AplicaŃii clinice - identifică pierderi de auz de peste 30 dB - topodiagnosticul hipoacuziei neurosenzoriale - screeningul auditiv la nou-nascuŃi - testarea copiilor şi a pacienŃilor cu diverse tulburări de dezvoltare
b. Audiometria prin răspuns cortical înregistrează activitatea electrică generată în talamus şi cortexul auditiv; poate fi împărŃită în răspuns cu latenŃă medie şi răspuns cortical tardiv. PotenŃialele cu latenŃă medie (MAEP) sunt folosite pentru determinarea pragului auditiv pe frecvenŃe joase; sunt înregistrate într-o fereastră de 20-100 ms - potenŃialele neuronale sunt generate în corpul geniculat intern, talamus, cortex auditiv primar. PotenŃialele cu latenŃă tardivă sunt folosite la diagnosticarea hipoacuziilor neorganice şi al supratestării scoarŃei cerebrale; sunt înregistrate într-o fereastră de 50-400 ms - activitatea electrică din ariile corticale auditive primare şi secundare c. Electrocohleografia inregistrează activitatea din interiorul şi din jurul cohleei - activitate presinaptică: microfoniile co-
17
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
- testarea simulanŃilor SituaŃii în care pot lipsi otoemisiunile acustice: - Urechea externă - stenoza CAE, otita externă - Urechea medie - perforaŃia MT, presiune anormală în UM, otoscleroză, disjuncŃie osiculară, colesteatom, otita medie acută - Urechea internă - leziuni cohleare datorită ototoxicelor sau expunerii la zgomot Dacă otoemisiile sunt absente, trebuie să se efectueze şi alte investigaŃii suplimentare: impedancemetria, potenŃialele evocate şi audiometria de reacŃie. Comparativ cu potenŃialele evocate, testul de emisie otoacustică este mult mai rapid, nu este costisitor şi nu necesită sedare, deşi există un număr mare de rezultate fals pozitive.
InvestigaŃiile medicale nucleare, precum scintigrafia, tomografia computerizată cu emisie de fotoni (SPECT) se foloseşte în cercetarea activităŃii cortexului temporal şi parietal după stimulare acustică (Ottaviani F., Di Girolamo S., Briglia G., De Rossi G., Di Giuda D., Di Nardo W. - Tonotopic organization of human auditory cortex analyzed by SPET; Audiology. 1997 Sep-Oct;36(5):241-8.) sau tomografia computerizată cu emisie de pozitroni (PET), folosită în diagnosticarea tumorilor cerebrale. Examenul auditiv la sugari şi la copiii mici este foarte dificil din cauza posibilităŃii reduse de cooperare, cât şi din cauza stării de frică indusă de manevrele şi aparatele de testare. Testarea auzului se face Ńinând cont de anumite repere prezente în dezvoltarea au-zului. Fetusul uman posedă un auz rudi-mentar înca din a 20-a săptamână de sarcină. Acest auz se va dezvolta şi maturiza pe tot timpul sarcinii. Fătul este apt să audă sunete din exterior deşi aude mult mai bine sunetele de frecvenŃă joasă decât sunetele de frecvenŃă înaltă. 0-4 luni: copilul tresare la sunete brus-te şi puternice; îndreaptă privirea spre sursa sonoră sau capul. 3-6 luni: devine interesat de diferite sunete; experimentează auzul producând su-nete; aparent recunoaste vocile familiare. 6-12 luni: gângureşte; începe să înŃeleagă cuvinte simple cum ar fi “mama” şi “pa”; începe să execute comenzi simple. 12-18 luni: gânguritul începe să se transforme în cuvinte; poate folosi în jur de 20 de cuvinte şi să înŃeleagă circa 50. 2 ani: poate vorbi în propoziŃii simple folosind un vocabular de aproximativ 200-300 de cuvinte; îi place să i se citească şi poate identifica şi numi lucruri observate în ima-ginii. 3-4 ani: foloseşte cuvinte şi propoziŃii pentru a-şi exprima propriile nevoi, întrebări şi sentimente; vocabularul, pronunŃia şi înŃelegerea cuvintelor se îmbunătăteşte vizibil. Metodele clasice folosite pentru evaluarea acuitatii auditive la copil se clasifică în trei mari grupe: - metode comportamentale - metode reflexe
3. Diagnostic imagistic Examinările radiologice clasice cuprind radiografia Schuller a apofizei mastoide (indicată în suspiciunea de otomastoidită, fracturi al stâncii temporale sau pentru reprezentarea anatomiei individuale în timpanoplastia planificată) şi radiografia stâncii temporale Stenvers (indicată în suspicionarea unor boli ale urechii interne şi ale vârfului piramidei şi în reprezentarea labirintului osos). Computer tomografia se efectuează în cazul suspicionării unor formaŃiuni ale urechii medii şi interne, în distrugerea otobazei sau pentru diagnosticul traumatologic, iar rezonanŃa magnetică nucleară (RMN) se indică în cazul unui neurinom de acustic, inflamaŃii sau tumori de extensie endocraniană. RezonanŃa magnetică nucleară funcŃională evidenŃează activitatea cortexului auditiv prin detectarea creşterii fluxului sanguin cerebral după stimulare acustică. (Tschopp K., Schillinger C., Schmid N., Rausch M., Bilecen D., Scheffler K. - Detection of central auditory compensation in unilateral deafness with functional magnetic resonance tomography, Laryngorhinootologie. 2000 Dec; 79(12):753-7. )Investigatiile imagistice sunt absolut obligatorii daca se considera oportuna reeducarea auditiva printr-o proteza implantabila chirurgical pentru a se dovedi integritatea cohleei si a nervului auditiv.
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
18
- metode obiective • Evaluarea comportamentală a auzului- sub 5-6 luni - urmărirea reacŃiilor grosiere ale sugarului la diverşi stimuli sonori - vorbirea, tonvobulat, zgomote ascuŃite prezentate în difuzor sau în căşti. Răspunsul sugarului constă în apariŃia unor reflexe cum ar fi clipitul, sau deschiderea ochilor, întoarcerea capului spre sursa de zgomot, tresărire. Pot să apară modificări ale unor activităŃi cum ar fi suptul sau intensitatea unei activităŃi motorii. • Audiometria condŃionată vizual se bazează pe faptul că după vârsta de 5-6 luni un sugar cu o dezvoltare normală începe să localizeze sunetul în plan lateral. CondiŃionarea vizuală se realizează cu ajutorul unor stimuli vizuali atractivi, de obicei jucării iluminate sau animate. După realizarea reflexului conditionat se scade intensitatea stimulului sonor şi se urmăreşte răspunsul. Ca stimul sonor se folosesc tonul vobulat (modulat frecvenŃial), zgomotul de bandă îngustă sau vorbirea. Testarea se poate face în câmp liber sau cu căşti, în acest caz permiŃând determinarea pragului la fiecare ureche. • Audiometria condiŃionată prin jocuri este metoda preferată la copiii de 2,5-3 ani. Această metodă presupune învăŃarea copilului să efectueze o anumită activitate motorie ca răspuns la un stimul sonor, activitate care trebuie să fie în concordanŃă cu dezvoltarea motorie şi cu gradul de interes al copilului. Exemple ar fi să pună o diverse jucărele într-o cutie, să aşeze piese de puzzle, să asambleze piese de lego şi alte jucării din ce în ce mai complexe care să menŃină atenŃia copilului dar să nu-i distragă atenŃia complet de la ce are de ascultat. Variind jucăriile şi sarcinile se pot obŃine rezultate suficiente atât pe conducerea aeriană cât şi pe cea osoasă pentru a configura un profil audiometric. • La un copil normal dezvoltat, în jurul vârstei de 5-6 ani se poate efectua audiograma tonală obişnuită. Prin metode obiective, auzul poate fi evaluat m ă surându-se anumi Ń i parametrii fiziologici: • Punerea în evidenŃă a reflexului stapedian care apare normal la 70 dB. DiferenŃa
de decibeli până la apariŃia reflexului la urechea copilului arată gradul hipoacuziei. La hipoacuzii profunde, reflexul nu este prezent. Avantajele testului sunt uşurinŃa de realizare şi rapiditatea acestuia de interpretare, fiind din ce în ce mai folosit pentru screeningul otitelor medii. • Audiograma cu potenŃial evocat auditiv: este o electroencefalografie pe care se caută prezenŃa unor potenŃiale evocate de un stimul auditiv. Metoda este foarte eficace pe frecvenŃele înalte, dar mai puŃin fidelă pe frevenŃele grave, iar majoritatea copiilor surdomuŃi au resturi auditive numai pe frecventele grave. Rezultatele nu sunt influenŃate de somn, sedare sau atenŃie, însă înregistrarea corectă necesită imobilizarea copilului, motiv pentru care procedura se desfăşoară de obicei sub sedare sau anestezie generală. Dezavantajul acestei metode este faptul ca necesită timp îndelungat şi resurse financiare • Inregistrarea otoemisiunilor acustice se bazează pe un fenomen special al urechii interne: dacă celulele auditive primesc un sunet, ele amplifică acest sunet şi acesta poate fi captat şi înregistrat de un aparat. Metoda este foarte utilă la depistarea unei surdităŃi la nou-născuŃi. Comparativ cu potenŃialele evocate, testul de emisie otoacustică este mult mai rapid, nu este costisitor şi nu necesită sedare, deşi există un număr mare de rezultate fals pozitive. • Alte metode mai rar folosite: tomografia computerizată, rezonanŃa magnetică nucleară, cariotipul, testul HIV, serologia pentru sifilis etc. Nu este posibil ca un singur test (comportamental sau obiectiv) să evalueze în totalitate auzul; se consideră că în audiologia pediatrică nu există un test individual suficient de precis. Din cele expuse reiese că evaluarea auzului la copil este o sarcină pe cât de dificilă pe atât de importantă, deoarece o hipoacuzie diagnosticată la timp înseamnă o şansă în plus pentru copil ca să poată comunica cu cei din jur, ca să se dezvolte normal şi în final să aibă un acces corespunzător la procesul academic cu o inser)ie socială corespunzătoare la vârsta adultă.
19
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
BIBLIOGRAFIE
10. Dreisbach, J.N., Balkany, T.J. - “The Imaging Evaluation of the Cohlear Implant Candidate” in “Instructional Courses” - vol. I, The C.V. Mosby Company, Saint Louis, 1988 11. Watkin P. - “Postneonatal care pathways and identification of deafness (pubmed)” 12. Sharon Polensek M.D., PhD - “Auditory examination”, 2007 13. Jacqueline Stokes -“Hearing Impaired Infants Support in the First Eighteen Month”, 1999 14. Ataman T. - “Audiologie clinică”, Ed SITECH, 2009 15. Portmann M., Caudine Portmann “Precis d'audiometrie Clinique”, Ed. Masson, 1982 16. Madell J.R. - “Using Behavioral Observation Audiometry to Evaluate Hearing in Infants from Birth to 6 Months In Pediatric Audiology Diagnosis, Technology and Management”, Edited by Madell J.R., Flexer C. New York Thieme, 2008 17. Mc Connel F., Liff S., - “Symposium on sensorineural hearing loss in children; early detection and intervention. The rationale for early identification and intervention”, Otolaryngol Clin North Am, 1975 18. Pascu Al., Georgescu Madalina “DetecŃia precoce a hipoacuziei la nou-născut şi intervenŃia imediată” - Jurnalul Român de Pediatrie, 2004 19. Codes S., Friedman N. - “Genetic hearing loss”, 2000.
1. Cotulbea, S. şi colaboratorii - “Curs de OTO-RINO-LARINGOLOGIE” Partea I şi II (Lito UMFT) 2004 2. Ataman,T - “Examinarea Oto-RinoLaringologica”, Editura Tehnică, Bucureşti, 2003 3. Ataman, T. - “Otologie”, Editura Tehnică, Bucureşti, 2002 4. Pascu, Al. - “Audiometrie”, Editura Universitara ”Carol Davila”, Bucureşti, 2000 5. Becker, W., Naumann, H.H., Pfaltz - “Ear, Nose and Throat Diseases-A Pocket Reference”, 1994 6. Cummings, C.W., Flint P.W., Harker L.A. Haugey B.H., Richardson M.A., Robbins, K.T., Schuller, D.E, Regan, T.J. - “ Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery”, vol.4, 2005 Ch 152, 158, 197 7. Newborn hearing screening on infants at risk - Int. J. Pediatr. Otorhinolaringology, 2009 8. Francois, M - “Strategie diagnostique chez un enfant sourd”, Editions Techniques - Encycl. Med. Chir, Paris, France, Oto-Rhino-Laringologie, 1991 9. Ballantyne Deborah - “Techniques for hearing assessment” in “Handbook of Audiological Techniques” - Butterworth-Heinemann Ltd, 1990
3
STUDII CLINICO-STATISTICE
SĂ NU UITĂM CODEINA !
Dana Oana Donea AsociaŃia pentru Servicii Mobile de Îngrijire Paliativă Bucureşti
REZUMAT Tratamentul farmacologic rămâne baza tratamentului durerii date de cancer. Acesta are la baza „scara OrganizaŃiei Mondiale a SănătaŃii (OMS)”, un concept acceptat internaŃional ca o abordare structurată a alegerii medicaŃiei antialgice, publicat în 1986. Scara OMS a avut ca scop mai ales schimbarea mentalităŃilor şi a legislaŃiilor restrictive din multe zone ale lumii privind utilizarea opioidelor în tratamentul durerii date de cancer. Codeina este un opioid de treapta a doua OMS, foarte util în practică, mai ales în combinaŃie cu paracetamol, împreună cu care constituie un „clasic” al tratamentului durerii de intensitate medie. Cuvinte cheie: Codeina.
ABSTRACT Pharmacological treatment remains the main option in fighting cancer pain. It is based on the „World Health Organization (WHO) ladder”, an international agreed concept of choosing analgesics in a structurate manner, published in 1986. WHO ladder aimed mainly to change existing mentalities and restrictive legislation from many countries regarding the use of opioids in cancer pain treatment. Codeine is a step II opioid on the WHO ladder, very useful in the clinical practice, which combined to paracetamol represents a „clasic” in moderate intensity chronic pain treatment. Keywords: Codeine.
Tratamentul farmacologic rămâne baza tratamentului durerii din cancer, dar aceasta nu înseamnă excluderea altor modalităŃi terapeutice cum sunt radioterapia, chimioterapia, procedurile anestezice, de neurostimulare, neurochirurgicale, intervenŃiile psihologice şi psihiatrice. Eşecurile terapeutice pot proveni din alegerea nepotrivită a unei anumite resurse terapeutice (există şi numeroase prejudecăŃi legate de eficienŃa sau de lipsa eficienŃei tratamentelor) dar şi din lipsa asocierii mai multor modalitaŃi terapeutice potrivite şi disponibile la un moment dat (1,2). Scopul tratamentului este calmarea durerii, adică obŃinerea unei intensităŃi mai mici de 4 din 10 pe scala numerică (scala de la 0 la 10, unde 0 reprezintă absenŃa durerii, iar 10 reprezintă cea mai mare intensitate imaginabilă a durerii), precum şi prevenirea reapariŃiei ei. Recomandările actuale de tratament farmacologic au la baza „scara OMS”, un concept
acceptat internaŃional ca o abordare structurată a alegerii medicaŃiei antialgice, publicat în 1986 sub denumirea “Cancer pain relief” (3). Scara OMS constă în 3 trepte: • treapta I: pacienŃii cu durere uşoară (cu o intensitate până la 4 din 10 pe scala numerică) ar trebui trataŃi cu un analgezic nonopioid (antiinflamator nesteroidian sau paracetamol), combinat (dacă există indicaŃia) cu un coanalgezic. • treapta a II-a: pacienŃii cu durere moderată (intensitate 4-7 din 10 pe scala numerică) sau a căror durere nu mai răspunde la nonopioid ar trebui trataŃi cu un opioid utilizat convenŃional pentru durerea moderată (reprezentanŃii clasici sunt codeina şi tramadolul, denumite înainte şi “opioide slabe”), în com-binaŃie (dacă există indicaŃia) cu un coanalgezic sau / şi cu un analgezic nonopioid. • treapta a III-a: pacienŃii cu durere severă (intensitate peste 7 din 10 pe scala nu-
20
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
21
merică), a căror durere nu mai răspunde la opioid pentru durere moderată ar trebui trataŃi cu un opioid utilizat convenŃional pentru durerea severă (denumit mai înainte “opioid puternic”). Din nou, este posibilă asocierea cu un coanalgezic sau/şi cu un nonopioid. Opioidele aflate pe treapta a II-a (din diferite motive) au o doză maximă, dincolo de care orice creştere a dozei nu mai aduce beneficiu terapeutic. Opioidele aflate pe treapta a III-a NU AU DOZĂ MAXIMĂ, acesta însemnând că orice creştere de doză va aduce cu ea şi creşterea efectului antialgic, fără limitare. Doza eficientă optimă, individualizată, se obŃine prin echilibrul dintre efectul antialgic şi efectele secundare. Coanalgezicele sunt medicamente care au o altă indicaŃie terapeutică principală decât tratamentul durerii, dar care pot contribui la atingerea dozei optime prin mecanismul lor de acŃiune asociat antialgicelor de baza de pe cele trei trepte ale scării OMS. Exemple de coanalgetice sunt antidepresivele şi anticonvulsivantele utilizate în tratarea durerii neuropatice. Scara OMS a avut ca scop mai ales schimbarea mentalităŃilor şi a legislaŃiilor re-
strictive din multe zone ale lumii privind utilizarea opioidelor în tratamentul durerii date de cancer (4). Era (şi este încă) evident că teama de opioide este una dintre principalele frâne în tratamentul eficace al durerii, deşi opioidele sunt o clasă de medicamente foarte importantă în tratamentul durerii, care poate fi utilizată în condiŃii de siguranŃă la majoritatea pacienŃilor. Opiofobia interferă cu tratamentul eficient şi se manifestă ca grija excesivă pentru efectele secundare şi frica de consecinŃele utilizării opioidelor. Codeina (metilmorfina) este un antialgic de treapta a II-a OMS, utilizat şi ca antitusiv şi ca antidiareic. Este important de precizat că pentru a fi considerată antialgic de treapta a II-a OMS, doza de codeină trebuie să fie de cel puŃin 30 mg. Codeina se administrează 30-60 mg la 4-6 ore, având răspuns liniar doză/efect până la 360 mg/zi. De obicei este folosită în asociere cu un nonopioid (analgezic de treapta I OMS). CombinaŃia codeină - paracetamol reprezintă un „clasic” considerat de primă alegere în multe dureri, mai ales somatice, atât la pacienŃi oncologici cât şi la cei cu afecŃiuni nononcologice (lombalgii cronice, dureri dentare şi chiar postoperator)(5).
BIBLIOGRAFIE 1. Portenoy, R. K. , Pharmacologic approaches to the control of cancer pain, Journal of psychosocial oncology, 1990, 8: 2, 75-107 2. Grossman S. A., Undertreatment of cancer pain: barriers and remedies, Support Care Cancer, 1993, 1(2), 74-78
3. World Health Organization. Cancer Pain Relief, Geneva: WHO, 1986 4. Glare P., Choice of opioids and the WHO ladder in Davis M., Glare P., Hardy J. eds. Opioids in cancer pain, 2005, Oxford University Press, 221-233 5. H. Hardy J., Codeine in Davis M., Glare P. Hardy J. eds. Opioids in cancer pain, 2005, Oxford University Press, 53-58
STUDII CLINICO-STATISTICE
4
MAIN BRONCHIAL STENOSIS – SEQUEL OF DELAYED DIAGNOSIS AFTER POSTTRAUMATIC BRONCHIAL INJURY
Ciprian Bolca, Olga Danaila, Cristian Paleru, Ioan Cordos Clinical Department of Thoracic Surgery, “Marius Nasta” National Institute of Pneumology, Bucharest Romania
REZUMAT Rupturile bronhiilor cauzate de diferite traume contondente sunt foarte rar întâlnite şi frecvent diagnosticate foarte târziu. Odata diagnosticul stabilit printr-un tratament chirurgical corect (bronhoscopia este obligatorie) de obicei, rezultatele sunt foarte bune. Pentru a conserva cât mai mult posibil, rezecŃia minima a parenchimului pulmonar este necesară, acolo unde cazul clinic o permite. Vom prezenta în continuare patru cazuri clinice gestionate în departamentul nostrum.
Cuvinte cheie: stenoze post-traumatice bronşice; diagnosticarea întârziată; rezectie bronşica. ABSTRACT Bronchial ruptures due to blunt chest traumas are rarely encountered injuries and frequently late diagnosed. Once the diagnostic is established by bronchoscopy surgical treatment is mandatory and usually, the results are very good. In order to conserve as much as possible lung parenchyma minimal possible resection is required. We present four cases managed in our department by means of main bronchial sleeve resection – two on the right side and two on the left side – with good outcome. We were able to save the entire lung in all four cases despite long-term atelectasis. Keywords: posttraumatic bronchial stenosis; delayed diagnosis bronchial injury; main bronchial resection
BACKGROUND Bronchial ruptures due to blunt chest traumas are rarely encountered injuries. Only 0.5% of all patients managed in trauma centers suffer from traheobronchial injury [1]. This kind of lesion can pose a significant diagnostic challenge. Often, the diagnosis and treatment are delayed, with surgical repair after months, even years after the initial trauma. The most common presentation in patients in this situation is related to development of airway obstruction. CASES We present four patients operated in our department, with main bronchial stenosis due to
22
delayed diagnosis after blunt chest trauma. All patients are young males, with car-crash related politrauma; all of them had associated head, thorax and abdominal trauma. Three of them required abdominal surgery in order to repair a hepatic lesion, a spleen lesion and respectively a spleen and mesentheric lesion. The forth required neurosurgical intervention in order to evacuate a epidural hematoma and he had also a spleen lesion that was conservatively treated and a fractured humerus and clavicle that required stabilization. Regarding the thorax, all were diagnosed with hemo-pneumothorax, two on the right side and two on the left side, multiple rib fractures, and two of them with discrete pneumomediastinum. They all received chest drains for the affected hemithorax. REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
23
The multiple body regions involved in trauma, the rib fractures presumed to produce the hemopneumothorax, masked the tracheobronchial injury and lead to delayed diagnosis and treatment. Even if the air leaks disappeared within 2 weeks for all patients, the lungs failed to reexpand. The fibrobronchoscopy established the diagnosis for all patients and they were referred to our thoracic surgery unit as soon as the other lesions allowed it. Table 1 presents the data of all our patients. When admitted in our department, the patients presented with shortness of breath on exertion and intermittent cough. The radiologic aspect was typical, with complete lung atelectasis and persistent pneumothorax. The fibrebronchoscopy revealed in all cases complete main bronchial stenosis, two on the right side and two on the left side. CT scan completed the investigations confirming the diagnosis. We performed surgery on admission day for all patients. After thoracotomy the lung parenchyma seemed to be normal and we were able to resect only the main bronchus in all patients, without involvement of pulmonary tissue. We also performed an intraoperative bronchoscopy in order to clean the lung which reexpanded with a normal aspect. Postoperative chest x-rays were with a near normal appearance. 1 month fibrebronchoscopy was performed in all cases in order to control the anastomosis. Follow up between 2 and 4 years showed no recurrence in all cases.
of the antero-posterior diameter and a widening of the transverse diameter; as the lungs remain in contact with the chest wall, the lateral forces that appear pull the lungs apart at the carina [2, 3]. Injury to the trachea and bronchi is usually lethal, with more than 75% of patients with blunt tracheobronchial trauma dying before arrival to the hospital [4]. In a review study that identified 265 patients [5] in 2001, the overall mortality among patients that arrived at the hospital was 9% between 1970 and the publications date. Lately, there has been an apparent increase in the incidence of patients with airway injuries that arrive alive at the hospital, due to development of trauma care [6]. However, 50% of the tracheobronchial injuries are missed during the first 24 â&#x20AC;&#x201C; 48 hours [5, 7]. The symptoms usually associated with this lesions (pneumothorax, pneumomediastinum, dyspnea, tachypnea) are attributed to other injuries like multiple rib fractures. Delayed treatment may appear for several reasons: first, the initial injury may have been subtle and missed in the early or intermediate trauma management; second, severe involvement of abdominal or head trauma, multiple fractures with a more acute symptomatology will mask the airway injury; third, initial attempts to repair may fail, resulting in dehiscence or late stenosis [8]. The management of this delayed presentations can be challenging. The literature often refers to delayed treatment as being associated with a higher possibility of requiring parenchymal resection as well as long term complication [9], but a review article from 2008 regarding late presentation and treatment clearly demonstrates that the length of time between the initial trauma and the diagnosis did not impact the success of surgical treatment [10]. There are reported cases with surgical intervention after more than 15 years after the initial trauma with successful preservation of lung parenchyma [11]. Main bronchial sleeve resection with pulmonary conservation is a safe procedure, first done in 1947 [12], with multiple indications [13], and is the approach of choice where is feasible. Surgical intervention even many years after initial trauma gives excellent results as in most cases lung parenchyma distal to the injury can be
DISCUTIONS There are three mechanisms that try to explain this kind of lesions. The most frequent is related to rapid deceleration; the lungs are fixed at carinal level, but mobile in the pleural cavity. Rapid deceleration produces a shearing force, causing rupture of the tracheobronchial tree [2]. This mechanism is probably the one that appears in patients involved in car-crash trauma. Another theory, demonstrated on a canine model, involves compression of the chest with closed glottis; the increasing pressure produces an airway disruption, usually at the membranous portion [3]. The last mechanism describes the forceful compression of the chest with a decrease
24
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
preserved.
pneumothorax and/or pneumomediastinum. Bronchial stenosis secondary to blunt thoracic trauma can present months, even years after the initial incident. However, late presentation doesn't impair the postsurgical evolution. As the subjacent lung parenchyma is frequently in a good shape despite long-time atelectasis we consider that a conservative sleeve resection is the best choice.
CONCLUSIONS Tracheobronchial injuries are uncommon. The immediate diagnosis is difficult and we recommend a bronchoscopy for all patients presenting with chest trauma associated with
Cause of trauma
No
Age
1
25
Car-crash
2
25
Car-crash
3
35
Car-crash
4
39
Car-crash
ct – conservative treatment rs – requiring surgery cd – chest drainage
Table 1. Complete situation of our patients Time to Time to thoracic Associated trauma diagnostic surgery (weeks) (weeks) Head trauma (ct) Hepatic lesion (rs) 6 8 Rib fractures (ct) Hemopneumothorax (cd) Head trauma (ct) Spleen lesion (rs) Rib fractures (ct) 7 8 Hemopneumothorax (cd) Pneumomediastinum Head trauma (rs) Hepatic lesion (ct) Fractured humerus and 9 15 clavicle (rs) Rib fractures (ct) Hemopneumothorax (cd) Head trauma (ct) Spleen lesion (rs) Mesentheric lesion (rs) 6 10 Rib fractures (ct) Hemopneumothorax (cd) Pneumomediastinum
STUDII CLINICO-STATISTICE
5
FACTORI DE PROGNOSTIC ÎN EVOLUłIA LIMFOAMELOR NON HODGKIN
Ioana Briceag, C. R. Popescu, Raluca Grigore, S.V.G. Bertesteanu, Bogdan Popescu Clinica ORL ColŃea, Bucureşti
REZUMAT Studiul prognosticului are la bază identificarea factorilor cu valoare predictivă în ceea ce priveşte supravieŃuirea şi are ca şi principal obiectiv crearea unor modele de prognostic ce pot fi uşor folosite în practica clinică şi care să permită stratificarea pacienŃilor în diferite grupe de risc. PacienŃii cu prognostic rezervat ar trebui să beneficieze de terapie agresivă sau proceduri experimentale în timp ce la pacienŃii cu prognostic bun sunt indicate tratamente chimioterapice mai puŃin agresive. Cuvinte cheie: limfom, factori de prognostic, indice internaŃional de prognostic, biologie moleculară, caracteristici histologice, BCL2, KI 67, extensia bolii.
ABSTRACT The study is based on identifying prognostic factors with predictive value in terms of survival and has as main objective the development of prognostic models that can be easily used in clinical practice and enablingstratify patients into different risk groups. Keywords: lymphoma, prognostic factors, international prognostic index, molecular biology, BCL2, KI 67, extension of disease, histological features.
Factorii prognostici pot fi împărŃiti în trei mari categorii: 1. LegaŃi de boala însăşi şi de biologia tumorii, unică pentru fiecare pacient în parte. 2. LegaŃi de pacient (prezenŃa comorbiditătilor şi abilitatea de a suporta chimioterapia). 3. Un al treilea grup de factori ar putea fi reprezentat de cei legaŃi de tratament (tratamente conventionale versus imunoterapia; timpul necesar obŃinerii remisiunii complete, dozele utilizate în chimioterapia de inducŃie, răspunsul obŃinut după prima cura PCT). De interes in studiul nostru sunt: 1. Criterii morfologice. 2. Criterii imunohistochimice (Ki 67, CD 20, bcl 2, bcl 6). 3. Criterii moleculare (translocaŃia genei bcl2-Igh) evidenŃiată prin FISH sau PCR.
LIMFOMUL DIFUZ CU CELULA MARE B - factori prognostici
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
25
Indicele internaŃional de prognostic (IPI) a fost elaborat ca un model care Ńine cont de stadiul tumorii, nivelul seric al LDH, numărul determinărilor extranodale, statusul de performanŃă şi vârsta pacientului. Table 100–2. International Prognostic Factor Index for Non-Hodgkin Lymphoma Factori de risc Vârsta >60 ani LDH de 2 ori mai mare decât valoarea normal Status de performanŃă ≥2 Stadiul III sau IV Determinări extranodale >1 Fiecare factor este numerotat cu 1, cu un scor total între 0-3, pentru pacienŃi sub 61 ani. Profilul expresiei genice a fost folosit pentru diferenŃierea pacienŃilor şi stabilirea unui prognostic. Au fost identificate 6 gene şi au fost definite 3 grupuri prognostice de pacienŃi. Cele 6 gene folosite au fost: gene care caracterizează centrul germinal (LMO2, BCL6), celulele B activate (BCL2, CCND2, SCYA3) şi ganglionul limfatic (FN1). Se relatează corelaŃia între expresia LMO2, BCL6 şi FN1 cu un interval de supravieŃuire mai lung, în timp ce expresia BCL2, CCND2 şi SCYA3 se corelează cu prognostic prost.
26
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
LDH seric şi nivelul β2 microglobulinei: pacienŃii cu niveluri crescute au prognostic prost, supravieŃuire de 26%, faŃă de 81% la cei cu valori normale Expreisa proteinei Bcl6 se asociază cu prognostic mai bun, iar expresia Bcl 2 se asociază cu un prognostic prost. Survivina - face parte din familia genelor inhibitoare ale apoptozei, nu este exprimată în Ńesutul normal, dar apare la 60% din pacienŃii cu limfom difuz cu celulă mare B şi se asociază cu un prognostic prost. Numărul de celule CD4+ T este un factor favorabil Expresia Cyclin, mutaŃia genei P53, nivelul seric de factor de creştere endotelial, formarea de cytokine ca IL2, IL10, IL 6 au fost asociate cu un prognostic prost.
Ńilor la care se impune o terapie agresivă, experimentală. În 2004, studiul cooperativ internaŃional efectuat pe un lot de 4167 de pacienŃi din 27 de centre din Europa şi USA, a propus un sistem prognostic specific pacienŃilor cu limfoame foliculare - FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Analiza multivariată a identificat 5 factori de prognostic nefavorabili, care influenŃează supravieŃuirea: 1. Vârsta ≥60 de ani 2. StadiulAnnArbor III /IV 3. Numărul determinărilor ganglionare >5 4. Nivelul hemoglobinei < 12g/dl 5. Nivelul seric al LDH crescut Utilizând aceşti 5 factori, s-au definit trei grupe de risc (scăzut, intermediar şi crescut) la care rata supravieŃuirii globale la 10 ani a fost de aproximativ 71%, 51%, respectiv 36%. Rezultatele şi riscul relativ de deces în funcŃie de grupele de risc definite prin FLIPI sunt redate în tabelul de mai jos (tabelul 1.).
LIMFOMUL FOLICULAR - FACTORI PROGNOSTICI Mai multe studii au fost efectuate în vederea definirii unor modele de prognostic pentru pacienŃii cu LF, scopul fiind identificarea pacien-
Tabel 1. Rezultatul şi riscul relativ de deces în funcŃie de grupele de risc definite prin FLIPI, (Solal-Celigny P., 2004 )
Grup de risc
SCAZUT INTERMEDIAR CRESCUT
Supravietuirea Supravietuirea Riscul relativ globala la 5 ani globala la 10 de deces ani (%) (%)
Numarul de factori
Distributia pacientilor %
0-1
36
90.6
70.7
1.0
2
37
77.6
51
2.3
≥3
27
52.5
35.5
4.3
Puterea de predicŃie a FLIPI, în ceea ce priveşte răspunsul la tratament cât şi supravieŃuirea globală, la pacienŃii cu LF, este mai mare decat a IPI (International Prognostic Index). Perea şi colaboratorii au comparat IPI şi FLIPI pe un lot de 411 pacienŃi şi au arătat ca FLIPI identifică o proporŃie mai mare de pacienŃi cu risc crescut (38% versus 31%) deşi nu poate identifica grupul cu risc foarte crescut, cu OS la 5 ani sub 50% .
În ciuda limitelor sale, FLIPI rămăne un instrument valoros pentru identificarea grupelor de risc iar noile cercetări efectuate în acest domeniu vor amplifica rolul FLIPI în alegerea tratamentului optim individualizat. CARACTERISTICI HISTOLOGICE Rolul prognostic al gradului histologic în LF a fost pe larg dezbătut în numeroase studii
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
27
care au dus la rezultate controversate, posibil datorită naturii subiective şi slabei reproductibilităŃi a celor mai multe sisteme utilizate. În clasificarea WHO, în funcŃie de procentul de centroblaşti observat în foliculul neoplazic se deosebesc trei grade de limfoame foliculare. Gradul 3 de LF a fost subîmpărŃit în gradul 3a în care numărul de centroblaşti este > 15/HPF dar centrocitele sunt încă prezente în foliculul neoplazic şi gradul 3b, alcătuit numai din centroblaşti. Limfoamele foliculare grad 1 şi 2 sunt considerate limfoame indolente în timp ce limfomul folicular grad 3 este încadrat în grupa limfoamelor agresive. Din punct de vedere imunohistochimic, nivelul expresiei diverselor proteine a fost corelat cu evoluŃia clinică. De exemplu, supraexpresia bcl-2 a fost asociată cu un prognostic prost în timp ce prezenŃa markerilor de centru germinal (CD10, Bcl-6 şi PU.1) este corelată cu o evoluŃie favorabilă. Expresia cyclinei B1 este, de asemenea, asociată, cu un prognostic favorabil.
region), în 80% din cazuri şi minor - mcr (minor cluster region), în 10% din cazuri. 10% din cazurile de limfoame foliculare sunt bcl-2 negative dar prezintă alte anomalii cromosomiale.Aproximativ 85% din LF grad 1 şi 2 prezintă t(14;18)(q32;q21). Limfoamele foliculare care nu prezintă această anomalie sunt mai frecvent LF grad 3, dar supraexpresia Bcl-2 poate apare prin m ecanisme moleculare alternative. Deşi în unele studii, statusul translocaŃiei t(14;18) a fost corelat cu evoluŃia clinică şi supravieŃuirea, există un consens general ca prezenŃa sau absenŃa t(14;18) nu are semnificaŃie prognostică . S-a demonstrat însă că numărul celulelor medulare Bcl-2/IgH pozitive, stabilit prin RT-PCR , este un factor de prognostic independent în ceea ce priveşte răspunsul la tratament şi supravieŃuirea liberă de boală . În prezent, datorită disponibilităŃii metodei PCR (Polymerase Chain Reaction) se pune accent pe obŃinerea “răspunsului molecular”, a absenŃei celulelor Bcl-2 pozitive, postterapeutic. S-a demonstrat că la pacienŃii la care se obŃine remisiunea moleculară, supravieŃuirea fără progresie este prelungită, comparativ cu cei nonmolecular-responderi . Aceeaşi autori remarcă că, în ciuda imbunătăŃirii supravieŃuirii libere de boală la cei la care s-a obŃinut remisiunea moleculară, totuşi, nu a fost atinsă faza de platou a supravieŃuirii globale .
INDICELE DE PROLIFERARE TUMORALĂ MIB-1 (KI-67) Este reprezentat de antigenul nuclear prezent în timpul ciclului celular (G1, G2, S, M) şi absent în celulele în repaus. Este identificat cu ajutorul anticorpilor monoclonali Ki-67 MoAb ca proporŃie a celulelor Ki-67+, din totalul celulelor. Martin şi colaboratorii au arătat că, la pacienŃii cu valori ale Ki- 67 mai mari de 40%, supravieŃuirea globală este mai scurtă comparativ cu cei cu un index de proliferare mai mic de 40%, dar supravieŃuirea fără reşută este aceeaşi la ambele loturi. REARANJAMENTULBCL-2 TranslocaŃia t(14;18)(q32;q21) este prezentă în 80-90% din limfoamele foliculare şi constă în alăturarea oncogenei BCL-2 la locusul lanŃului greu de imunoglobulină (IgH) pe cromosomul 14, având drept rezultat supraexpresia proteinei antiapoptotice BCL-2. Punctele de ruptură cromosomială sunt, în principal, două: major - MBR (major breakpoint
ALTEANOMALII GENETICE TranslocaŃia t(14;18) este necesară dar nu şi suficientă pentru dezvoltarea neoplaziei. În limfomul folicular au fost descrise şi alte anomalii genomice: mutaŃia p53, deleŃia p16, supraexpresia MYC, trisomiile +7,+ Xp, +12q şi +18q, deleŃia 6q şi mutaŃii ale genelor BCL-2 şi BCL-6. Deşi numărul anomaliilor genetice la diagnostic variază în limite largi, prezenŃa cariotipului complex este mai frecventă în LF grad 3 însă complexitatea cariotipului pare să nu se coreleze cu riscul transformarii histologice. Evenimentele citogenetice recurente care au fost asociate cu o evoluŃie nefavorabilă includ: 1. Dobândire de material genetic suplimentar: trisomiile +7, +12q13-14, +18q 2. Pierderi de material genetic: del 6q, -
28
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
9p21, -17p13, del 6q şi -17p13 sunt mai frecvente la pacienŃii cu LF grad 2 şi 3 WHO şi au fost asociate cu o supravieŃuire mai scurtă şi o probabilitate mai mare de transformare histologică în LNH difuz cu celulă mare .
3. TranslocaŃiile ce implică gena BCL-6 apar frecvent în LF gradele 1 şi 2 dar şi în 18% din LF grad 3a şi 44% din LF grad 3b şi sunt corelate cu risc mai mare de transformare histologică. În tabelul 2. sunt aminitiŃi markerii moleculari implicati în prognosticul limfoamelor.
Tabel 2. Markerii moleculari implicati în prognosticul limfoamelor MARKER PROGNOSTIC
EFECT ASUPRA EVOLUłIEI
MECANISM DE ACłIUNE
+7;+12q13-14;+18q
nefavorabil
Oncogene dominante
Del6q;-9p21;-17p13
nefavorabil
Pierderea genei supresoare de tumora
TranslocaŃia BCL-6
nefavorabil
Instabilitate genomica
Expresia Bcl-2
nefavorabil
antiapoptotic
Expresia Bcl-6
favorabil
Fenotip de centru germinal
Expresia CD10
favorabil
Fenotip de centru germinal
PU.1
favorabil
Fenotip de centru germinal
Bcl-XL
nefavorabil
antiapoptotic
Cyclin-B1
favorabil
Progresia ciclului celular
Macrofage asociate tumorii
nefavorabil
Modulare prin micromediul celular
LIMFOMULBURKITT Este o formă extrem de agresivă de limfom, care se caracterizează histologic prin infiltrat difuz de celule cu indice mitotic foarte mare. TranslocaŃiile cromozomiale implică gena MYC de pe cromozomul 8, genă care este translocată pe gena IGH din cromozomul 14, rezultând t(8;14)(q24;q32). Imunohistochimic este pozitiv pentru CD 20, CD 10 şi BCL 6 negativ; negativ sau focal pozitiv pentru BCL 2, Ki 67 intens pozitiv şi nu exprimă BCL2. FACTORI PROGNOSTICI ASOCIAłI CU EXTENSIA BOLII Masa tumorală mare este un important factor de prognostic advers în toate tipurile de limfoame. Poate fi apreciată luând în considerare stadiul bolii sau, indirect, cu ajutorul datelor de
laborator. Deşi cei mai mulŃi pacienŃi cu LF au la diagnostic stadiu avansat de boală, rolul prognostic al stadializării Ann Arbor a fost evaluat în numeroase studii, demonstrându-se ca acei 10-20% din pacienŃi cu stadiu limitat la diagnostic, au supravieŃuire mai lungă. Dimensiunea celei mai mari mase tumorale (“ bulky disease”) influenŃează prognosticul. Valoarea critică găsită a avea putere predictiva este 10 cm. Orice determinare ganglionară sau extra ganglionară cu dimensiuni > 10 cm este considerată a avea prognostic prost. În 1997, criteriile GELF (Groupe d'Etude des Lymphomes Folliculaires) stratifică pacienŃii functie de masa tumorală. Masa tumorală mare poate fi definită de prezenŃa a cel puŃin un criteriu GELF şi impune iniŃierea promptă a tratamentului. Criteriile GELF sunt: - Simptome sistemice prezente - Nivelul seric al LDH peste valorile
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
29
normale - Status de performanŃă ECOG > 1 - Beta-2 microglobulina serică > 3mg/l - Cea mai mare determinare ganglionară sau extraganglionară, peste 7 cm - PrezenŃa revărsatelor seroase, detectabile clinic sau pe radiografia toracică - Splenomegalie simptomatică
Nivelul seric al albuminei sub 35g/l este asociat cu un prognostic prost, fiind un indicator al tolerabilităŃii limfomului din punct de vedere al gazdei. Sindromul biologic inflamator este reprezentat de creşterea VSH-ului, a fibrinogenului, a alfa-2 globulinelor şi a proteinei C reactive (CRP). Este, de obicei prezent în perioada de activitate a bolii şi se negativează în remisiune. VSH crescut este un factor de prognostic prost, corelat cu boala activa şi/sau agresivă. Creşterea fibrinogenului traduce mai degrabă tendinŃa de hipercoagulabilitate prezentă în LNH şi nu are valori concordante cu ale VSH, ca şi factor de prognostic, în schimb valoarea CRP- ului se corelează cu grupele de malignitate ale LNH .
Numărul şi tipul determinarilor extraganglionare. PrezenŃa a cel puŃin două determinări extranodale constituie un element de prognostic prost. Cele mai frecvente localizări extraganglionare corelate cu un prognostic prost, de majoritatea autorilor, sunt: determinarea hepatică, testiculară, medulară şi cerebrală. Simptomatologia de tip B, deşi nu are aceeaşi implicaŃie prognostică ca în limfomul Hodgkin, prezenŃa ei se corelează cu un prognostic prost . Dintre parametrii biologici cu valoare prognostică amintim: Nivelul seric al LDH este un indicator prognostic cu valoare predictivă absolută al supravieŃuirii globale, corelat cu capacitatea intrinsecă a tumorii de a-l produce. În limfoamele indolente, LDH-ul seric crescut la diagnostic este asociat şi cu riscul de conversie histologică. Nivelul LDH reprezintă un element important de monitorizare a evoluŃiei bolii, este crescut în boala activă, scade în remisiuni şi creşte în recădere de boală . Beta 2 microglobulina (β2M) se găseşte la suprafaŃa celulelor, legată de lanŃul polipeptidic al complexului MHC-1. Valori crescute ale β2M se corelează cu scăderea expresiei antigenelor MHC la nivelul limfocitelor tumorale, scădere datorată mecanismului de “scăpare” de sub controlul sistemului imun. Nivelul seric al β2M reflectă deci atât volumul tumoral cât şi deficienŃa sistemului imun anti-tumoral. β2M este factorul de predicŃie a răspunsului la tratament.
BIBLIOGRAFIE 1. Hans C. P., Weisenburger D. D., Greiner T.C., et al: Confirmation of the molecular classification of diffuse large B-cell lymphoma by immuno-
ProducŃia de citokine - Interleukina 6 (IL-6) reprezintă un indicator al proprietăŃilor biologice ale tumorii, valorile ei corelându-se cu tipul histologic al tumorii. Creşterea nivelului seric al IL-6 este considerat un factor de prognostic prost, asociat cu scăderea supravieŃuirii globale şi a duratei RC. De asemenea, a fost corelat cu nivele serice crescute ale β2M, VSH accelerat, scăderea albuminei serice şi cu prezenta simptomatologiei B. - Valori > 100 pg/ml ale interleukinei 10 (IL-10) se corelează cu un prognostic prost, scurtarea supravieŃuirii globale şi a duratei RC. De cele mai multe ori, nivelul crescut de IL-10 defineşte un subgrup de pacienŃi cu boală activă, agresivă şi cu supravieŃuire redusă. Receptorul solubil al IL-2 (sIL-2R) reprezintă, după mai mulŃi autori, un indicator fidel al masei tumorale.Valorile serice crescute la diagnostic se asociază cu şanse mai scăzute de obŃinere a RC iar creşterea sIL-2R precede recăderea de boală, chiar şi la pacienŃii cu nivele serice normale la diagnostic. Totodată, pacienŃii care prezintă concomitent valori crescute ale IL10 cât şi ale sIL-2R au prognostic extrem de rezervat, cu boală chimiorefractară şi supravieŃuire scăzută. histochemistry using a tissue microarray. Blood 103:1, 2004. 2. Shipp M.A., Ross K.N., Tamayo P., et al: Diffuse large B-cell lymphoma outcome prediction by gene-expression profiling and supervised machine learning. Nat Med 8:1, 2002.
30
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
3. Alizadeh A. A., Eisen M. B., Davis R. E., et al: Distinct types of diffuse large B-cell lymphoma identified by gene expression profiling. Nature 403:503, 2000. [PMID: 10676951] 4. Lossos I. S., Czerwinski D. K., Alizadeh A. A., et al: Prediction of survival in diffuse large-B-cell lymphoma based on the expression of six genes. N Engl J Med 350:18, 2004. 5. Swan F. Jr., Velasquez W. S., Tucker S., et al: A new serologic staging system for large-cell lymphomas based on initial beta 2-microglobulin and lactate dehydrogenase levels. J Clin Oncol 7:10, 1989. 6. Lossos I. S., Jones C. D., Warnke R., et al: Expression of a single gene, BCL-6, strongly
predicts survival in patients with diffuse large Bcell lymphoma. Blood 98:4, 2001. 7. Gascoyne R. D., Adomat S. A., Krajewski S., et al: Prognostic significance of Bcl-2 protein expression and Bcl-2 gene rearrangement in diffuse aggressive non-Hodgkin's lymphoma. Blood 90:1, 1997. 8. Adida C., Haioun C., Gaulard P., et al: Prognostic significance of survivin expression in diffuse large B-cell lymphomas. Blood 96:5, 2000. 9. Ansell S. M., Stenson M., Habermann T. M., Jelinek D. F., Witzig T.E.: Cd4+ T-cell immune response to large B-cell non-Hodgkin's lymphoma predicts patient outcome. J Clin Oncol 19:3, 2001.
STUDII CLINICO-STATISTICE
6
THERAPEUTIC RESULTS IN TREATMENT OF TONGUE BASE NEOPLASMS DEPENDING ON HYSTOLOGICAL TYPE OF TUMOUR
1
1
1
1
Razvan Dragoş Cristescu , S. Cotulbea , S. Lupescu , A. H. Marin , 1 1 1 1 1 G. Iovanescu , V. Drăganescu , H. Stefănescu , C. Doros , N. Balica , 1 2 Anamaria Mag , Andreea Ruja 1 Clinica ORL Timişoara, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Victor Babeş”, 2 Timişoara; Clinica de Odontoterapie şi Endodontie, Facultatea de Medicină Dentară, Timişoara.
REZUMAT PacienŃii prezentând carcinoame cu localizare la nivelul bazei de limbă sunt frecvent diagnosticaŃi în stadii avansate de boală,datorită lipsei simptomatologiei în stadiile incipiente şi a dificultăŃilor întâmpinate în stabilirea corectă a diagnosticului, chiar şi pentru medicul specialist O.R.L. A fost realizat un studiu retrospectiv pe 35 pacienŃi trataŃi chirurgical pentru neoplasme ale bazei limbii între anii 1998-2010 în Clinica O.R.L. Timişoara. Toate cazurile au fost stadializate conform sistemului UICC. Patru pacienŃi au fost încadraŃi în stadiul II de boală, 12 pacienŃi în stadiul III şi 19 pacienŃi în stadiul IV. Cea mai frecventă descoperire histopatologică a fost reprezentată de carcinomul scuamocelular. S-a practicat în toate cazurile rezecŃia tumorală utilizând abordul transhioidian. In toate cazurile s-a practicat disecŃie ganglionară cervicală selectivă bilaterală intraoperator şi radioterapie postoperatorie. Tratamentul combinat reprezintă o modalitate terapeutică eficientă pentru aceşti pacienŃi. Cuvinte cheie: baza limbii, carcinoma scuamocelular, tratament chirurgical, abord transhioidian.
ABSTRACT The patients with tongue base carcinoma are usually diagnosed in an advanced stage of the disease due to the lack of symptoms in early stages and difficulties in correct diagnosis, even for the ENT specialist .A retrospective study was conducted on 35 patients treated surgically for tongue base neoplasms between 1998 and 2010 in ENT Department of Timisoara. All cases were stadialised according to the UICC. Four patients were classified in stage II, 12 patients in stage III and 19 patients in stage IV. The most common hystopathological type was squamous cell carcinoma. In all cases, tumor resection was performed using the transhyoid approach.All patients underwent intraoperative bilateral selective neck dissection and postoperative radiotherapy. Combined treatment represents an efficient modality of treatment for these patients. Keywords: tongue base, squamous cell carcinoma, surgical treatment, transhyoid approach.
INTRODUCTION Management of tongue base neoplasms often encounters difficulties and unclarities in choosing the adequate therapeutic strategy for this disease. Classic options are represented by surgery and radiotherapy, used as single therapy or REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
more frequently, togheter as combined treatment, surgical and radiotherapic. Recently, chemoradiation technicues are gaining popularity because of their proved therapeutic efficiency in head and neck neoplasms, but prohibitive prices are still limiting their use on a large scale.
31
32
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
The selection of adequate therapy for these patients depends on the stage of disease, type of tumour and the associated comorbidities. For tumours in early stages (T1), radiotherapy is the treatment of first choice because of its excellent therapeutic results combined with minimal added morbidity. More advanced stages (T2, T3, T4) need combined treatment, represented by surgery and postoperative radiotherapy, associated or not with chemotherapy. The most common type of tumour encountered is squamous cell carcinoma (SCCA) in various degrees of tumor differentiation. Non scuamocellular carcinomas like adenoid cystic carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, adenocarcinoma and melanoma, are less frequent than the scuamocellular type. Nonepitelial tumours are represented especially by non Hodkin lymphomas. The present article is offering a short view of the therapeutic results in treatment of tongue base neoplasms at ENT Department of Timisoara between 1998 and 2010.
the age range between 47 to 79 years (average age was 59 years) (Table 1). The minimum follow-up period was 12 month (range of follow-up was 12 -144 months).
MATERIALSAND METHODS A retrospective chart review was performed in 35 patients who were surgically treated for tongue base neoplasms at the ENT Department of Timisoara between 1998 and 2010. All patients underwent preoperative laryngoscopy and advanced imaging studies (computed tomography and/or magnetic resonance imaging) to evaluate the surgical feasibility of the tumour. The patient`s disease was staged according to the most recent recommendations of UICC. In all cases, the tumour resection was performed by using the transhyoid approach All patients underwent simultaneous bilateral selective neck dissections and also underwent postoperative radiation therapy. RESULTS Twenty-nine patients were men with the age range between 43 to 67 years (average age was 51,86 years) and 6 patients were women with
Table 1. Distribution by age decades. Age decades 40-49 50-59 60-69 70-79
Number of case 13 14 7 1
Percentage 37,14% 40% 20% 2,85%
Clinical symptomatology at the first medical presentation is noted in Table 2. Table 2. Clinical symptomatology. Clinical signs and symptoms Sore throat Dysphagia Odynophagia Reffered ear pain Irritative cough Clinical adenopathy
Number of cases 32 35 35 10 2 29
Percentage 91,42% 100% 100% 28,57% 5,71% 82,85%
Seven patients had T2 tumours, 14 patients had T3 tumours and 14 patients had T4 tumours. A large proportion of the patient`s disease was categorized into UICC stage III (12 patients) or IV disease (19 patients), as a result of the numerous cases presenting advanced local disease and due to the high incidence of regional nodal metastasis. Only 4 patients were categorized as stage II and no patient`s disease was categorized as stage I (Table 3). Table 3. Distribution of TNM stage.
T stage N stage N0 N1 N2
T1
T2
T3
T4
0 0 0
4 1 2
1 10 3
1 9 4
Hystopathological findings were represented in the majority of cases (30 patients) by scuamous cell carcinoma in various degrees of
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
33
tumour differentiation, most frequent G2 and G3 degrees (Fig. 1 and 2). Figure 1 Keratinizing squamous cell carcinoma G2
2 patients were nodal metastases. For 24 patients were confirmed the clinically positive neck (out of 29 patients N+). None of the patients developed immediate complications such as infection of the wound, necrosis or fistula. Functional results were assessed by evaluating postoperative deglutition and speech, with excellent results in almost all cases. Death rate in the follow up period was 25% (8 patients). Three patients developed tumoral recurrence and died at 3,6 and 12 months postoperati vely, 2 patients died from other patologies at 12 and 18 months postoperatively and 3 patients developed lung metastasis and died at 12, 18 and 26 months postoperatively. Twenty-seven patients were free of locoregional recurrence or distant metastasis, disease- free survival rate being 75% in the follow up period. There were no significant differences in the response to therapy, between patients with scuamous cell carcinomas and the others having non scuamous cell carcinomas. The small number of patients having non scuamous cell carcinomas, and the presence of various subtypes, couldn`t offer a consistent statistical subgroup for study.
Figure 2 Non-keratinizing squamous cell carcinoma G2
COMMENT
Other findings were represented by carcinoma “in situ” in 2 cases, anaplastic carcinoma in 1 case, mucoepidermoid carcinoma in 1 case and adenocarcinoma in 1 case (Table 4). Table 4. Hystopathological findings. Hystopathologic type Scuamous cell carcinoma
Number of cases Percentage 30 85,71% 2 5,71% Anaplastic carcinoma 1 2,85% Mucoepidermoid carcinoma 1 2,85% adenocarcinoma 1 2,85% “in situ” carcinoma
Of the 35 patients, 32 (91,42%) had clear margins in the final pathologic specimen. For 2 patients were confirmed the clinically negative neck (out of 6 patients N0) and for
The most frequent malignant tumour of tongue base, squamous cell carcinoma, has been classically associated with a poor prognosis and relatively low 5-year survival rates (1, 2, 3, 4). The concept that it is an aggressive tumour may be a misconception and may only indicate the fact that these tumours are found at a later stage because of the lack of symptoms and the difficulty most primary care physicians have in examining this area. Scuamous cell carcinomas are divided into keratinizing and nonkeratinizing subtypes, by the capacity of producind and organizing keratine. Nonkeratinizing squamous cell carcinomas classically spread submucosally and have a “pushing” margin.Keratinizing squamous cell carcinomas tend to be ulcerative and
34
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
fungating, have less of a tendency for submucosal spread, and have infiltrating margins. The keratinization characteristics of a squamous cell carcinoma do not affect the rate of lymph node metastasis or survival of the patient. In general, the degrees of differentiation and keratinization of the primary tumour are less relevant than the primary tumor`s location, size, stage, and extent of deep invasion. Studies also showed that the biological behavior of squamous cell carcinoma is governed by the size and depth of the tumour rather than the nodal stage and that locoregional metastases do not significantly impair survival (5, 6). Historically, stage III and IV tongue base tumours have been associated with poor outcome (7). Nevertheless, we found that aggressive combination therapy resulted in excellent medium to long-term survival for patients with these advanced-stage tumors. In this series, we have shown that disease-free survival rate of selected, mainly consisting of intermediate to relative large-sized tongue base tumours treated surgically with a transhyoid resection (in conjunction with neck dissection and radiation therapy), was 75%. Zeitels et al (8) also evaluated 15 patients who had mostly T3 and T4 tongue base tumors that were resected via a transoral-transhyoid method, with similar results. With proper patient selection using advanced radiologic imaging technicues and careful clinical evaluation, therapies can be selected to maximize control rates. Minor salivary gland tumours of the base of tongue are encountered infrequently (9). The most common histologic type is represented by mucoepidermoid carcinoma, followed by adenocarcinoma and adenoid cystic carcinoma. Mucoepidermoid carcinoma is a unique carcinoma as it demonstrates a broad spectrum of aggressiveness from indolent tumours that are cured by surgery alone to aggressive neoplasms that are prone to local invasion, recurrence, and metastasis. Adenocarcinoma behaves as its counterparts in other head and neck areas, with local
growth, perineural invasion and tendency to metastasis Adenoid cystic carcinoma is characterized by slow growth, tendency to local recurrence, perineural invasion and distant metastasis (10). These unusual lesions require aggressive multimodality treatment for improved survival. Still, the treatment of tongue base carcinomas remains controversial. In the past, many centers have successfully broadened the indication of primary radiotherapy to include early and advanced tongue base tumors (11, 12, 13, 14, 15). Proponents of primary radiation therapy argue that survival outcome and tumor control are comparable to those of surgical resection, while the morbidity associated with primary radiation is significantly less. However, these studies continue to compare the morbidity of primary radiation therapy with that of traditional transmandibular surgical approach, which results in significantly greater morbidity than do transhyoid approach. Furthermore, it is difficult to critically ascertain the results of primary radiation therapy from the literature, as outcome studies have included postirradiation neck dissection, brachytherapy, and salvage surgery. Given the excellent survival benefits and limited functional morbidity, we, among others, continue to promote this aggressive combined therapy for tongue base tumors that do not extend to the internal pterigoyd muscles, mobile tongue and onto the mandible. CONCLUSIONS With proper patient selection, using advanced radiologic imaging techniques and careful clinical evaluation, treatment modalities for tongue base tumors can be selected to maximize control rates. Aggressive combined therapy, including surgical resection associated with simultaneous neck dissection and postoperative radiation therapy represents an efficient modality of treatment for these patients.
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
BIBLIOGRAPHY 1. Wicker J.H., DeSanto L.W., Devine K.D., Surgical treatment of squamous cell carcinoma of the base of tongue. Laryngoscope. 1972; 82:1853-1860. 2. Schleuning A.J., Summers G.W., Carcinoma of the tongue: review of 220 cases. Laryngoscope. 1972; 82:1446-1454. 3. Riley R.W., Fee W.E., Goffinet D., Cox R., Goode R.L., Squamous cell carcinoma of the base of the tongue. Otolaryngol Head Neck Surg. 1983; 91:143-150. 4. Barrs D.M., DeSanto L.W., O`Fallon W.M., Squamous cell carcinoma of the tonsil and tongue-base region. Arch Otolaryngol. 1979; 105: 479-485. 5. Freeman D.E., Mendenhall W.M., Parsons J.T., Million R.R., Does neck stage influence local control in squamous cell carcinoma of the head and neck? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1992; 23:733-736. 6. Richard J.M., Sancho-Garnier H., Micheau C., Saravane D., Cachin Y., Prognostic factors in cervical lymph node metastasis in upper respiratory and digestive tract carcinomas: study of 1,713 cases during a 15-year period. Laryngoscope. 1987; 97:97-101. 7. Azizzadeh B., Enayati P., Chhetri D., Maghami E., Larian B., Blackwell K.E., Abemayor E., Calcaterra T.C., Long-term survival outcome in transhyoid resection of base of tongue squamous cell carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Sep: 128(9):1067-70.
35 8. Zeitels S.M., Vaughan C.W., Ruh S., Suprahyoid Pharyngotomy for oropharynx cancer includind the tongue base. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991; 117:757-760. 9. De Vries, E. J., Johnson , J.T., Meyers, E.N., Barnes, E.L. and Mandell-Brown, M. (1987), Base of tongue salivary gland tumors. Head & Neck Surgery, 9:329-331. 10. Huang M., Ma D., Sun K., Yu G., Guo C., Gao F., Factors influencing survival rate in adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Int J Oral Maxillofac Surg. 1997 Dec;26(6):435-9. 11. Kaylie D.M., Stevens K.R. jr, Kang M.Y., Cohen J.I., Wax M.K., Andersen P.E., External beam radiation followed by planned neck dissection and brachytherapy for base of tongue squamous cell carcinoma. Laryngoscope. 2000; 10:1633-1636. 12. Lee H.J., Zelefsky M.J., Kraus D.H., et al. Longterm regional control after radiation therapy and neck dissection for base of tongue carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1997; 38:995-1000. 13. Hinerman R.W., Parsons J.T., Mendenhall W.M., Stringer S.P., Cassisi N.J., Million R.R., External beam irradiation alone or combined with neck dissection for base of tongue carcinoma: an a l t e r n a t i v e t o p r i m a r y s u r g e r y. Laryngoscope,1994;104:1466-1470. 14. Horwitz E.M., Frazier A.J., Martinez A.A., et al. Excellent functional outcome in patients with squamous cell carcinoma of the base of tongue treated with external irradiation and interstitial iodine 125 boost. Cancer.1996;78:948-957. 15. Moore G.J., Parsons J.T., Mendenhall W.M., Quality of life outcomes after primary radiotherapy for squamous cell carcinoma of the base of tongue. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1996; 36:351-354.
STUDII CLINICO-STATISTICE
7
TRANSHYOID PHARYNGOTOMY - A PRECISION TECHNIQUE FOR TONGUE BASE NEOPLASMS
Razvan Dragoş Cristescu1, S. Cotulbea1, S. Lupescu1, A. H. Marin1, 1 1 1 1 1 G. Iovanescu , V. Drăganescu , H. Stefănescu , C. Doros , N. Balica , 1 2 Anamaria Mag , Andreea Ruja 1 Clinica ORL Timişoara, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Victor Babeş”, 2 Timişoara; Clinica de Odontoterapie şi Endodontie, Facultatea de Medicină Dentară, Timişoara.
REZUMAT Tratamentul neoplasmelor bazei de limbă evoluează continuu, rămânând în acelaşi timp controversat, la fel ca şi în urmă cu 25 ani. In cadrul diverselor tehnici chirurgicale destinate acestei patologii, metoda abordului transhioidian oferă rezultate oncologice similare celorlalte tehnici, deŃinând avantajul unor rezultate funcŃionale superioare. A fost realizat un studiu retrospectiv pe 35 pacienŃi trataŃi chirurgical pentru neoplasme ale bazei de limbă în Clinica O.R.L. Timişoara intre anii 1998-2010. Cazurile au fost stadializate conform sistemului UICC de stadializare. Patru pacienŃi au fost încadraŃi în stadiul II, 12 pacienŃi în stadiul III şi 19 pacienŃi în stadiul IV. Cel mai frecvent diagnostic histopatologic a fost carcinomul scuamocelular. S-a realizat rezecŃia tumorală prin abord transhioidian în toate cazurile. Tratamentul chirurgical rămâne în continuare o alternativă eficientă în tratamentul neoplaziilor bazei limbii, oferind rezultate excelente atunci când este utilizat în asociere cu celelalte metode terapeutice. Cuvinte cheie: baza limbii, neoplasme, abord transhioidian.
ABSTRACT The treatment of tongue base neoplasms is evolving continuously, remaining controversial in the same time, as it was 25 years ago. From the variety of techniques utilized in tongue base tumor surgery, tumor resection using transhyoid approach provides similar oncologic results with other surgical technicues , having the advantage of superior functional results. A retrospective study was conducted on 35 patients treated surgically for tongue base neoplasms in ENT Department Timisoara between 1998 and 2010. All cases were stadialised according to the UICC. Four patients wee classified in stage II, 12 patients in stage III and 19 patients in stage IV. Most common histological type encountered was the squamous cell carcinoma. Tumor resection was performed using the transhyoid approach in all cases. Surgical treatment remains an useful alternative in tongue base cancer therapy, offering excellet results especially when associated with adjuvant therapies. Keywords: tongue base, neoplasms, transhyoid approach.
Tongue base neoplasms are characterized in generally by a bad prognosis (1, 2). This situation is the result of late presentation to the specialist and of the difficulties often encountered in correct diagnostication of
this disease. Early simptomatology is poor, advanced stages being almost constantly characterised by the presence of adenopaty. The principles of treatment suffered many transformations and readaptations in last decades, even today still being characterized by
36
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
INTRODUCTION
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
37
heterogenity of therapeutic models used in different institutions world wide. Traditional methods include unimodal treatment, consisting of surgery or radiation therapy alone, and combined treatment which uses the combination between these two methods. Recently, combining radiotherapy with chemotherapy in various radiochemotherapic protocols, is gaining popularity as a preffered option of treatment, due to the advantage of superior preservation for organs and their functions, but prohibitive prices are still limiting their use on a large scale. The selection of adequate therapy for these patients depends on the stage of the disease, type of tumour and the associated comorbidities. For tumours in early stages (T1), radiotherapy is the treatment of first choice because of its excellent therapeutic results combined with minimal added morbidity. More advanced stages (T2, T3, T4) need combined treatment, represented by surgery and postoperative radiotherapy, associated or not with chemotherapy. Among various techniques used in the surgery of tongue base neoplasms, tumor resection using the transhyoid approach offers certain advantages, making this technique very useful, especially when combinated with radiation therapy. This study presents the experience of the ENT Department Timisoara in the treatment of tongue base neoplasms using the transhyoid approach.
All patients underwent simultaneous bilateral selective neck dissections and also underwent postoperative radiation therapy.
MATERIALSAND METHODS A retrospective chart review was performed in 35 patients who were surgically treated for tongue base neoplasms at the ENT Department of Timisoara between 1998 and 2010. All patients underwent preoperative laryngoscopy and advanced imaging studies (computed tomography and/or magnetic resonance imaging) to evaluate the surgical feasibility of the tumour. The patient`s disease was staged according to the most recent recommendations of UICC. In all cases, the tumour resection was performed by using the transhyoid approach.
RESULTS Twenty-nine patients were men with the age range between 43 to 67 years (average age, 51, 86 years) and 6 patients were women with the age range between 47 to 79 years (average age, 59 years) (Table 1). The minimum follow-up period was 12 month (range of follow-up, 12-144 months). Table 1. Distribution by age decades. Age decades 40-49 50-59 60-69 70-79
Number of case 13 14 7 1
Percentage 37,14% 40% 20% 2,85%
Clinical symptomatology at the first medical presentation is noted in Table 2. Table 2. Clinical symptomatology. Clinical signs and symptoms Sore throat Dysphagia Odynophagia Reffered ear pain Irritative cough Clinical adenopathy
Number of cases 32 35 35 10 2 29
Percentage 91,42% 100% 100% 28,57% 5,71% 82,85%
Seven patients had T2 tumours,14 patients had T3 tumours and 14 patients had T4 tumours. A large proportion of the patient`s disease was categorized into UICC stage III (12 patients) or IV disease (19 patients), as a result of the numerous cases presenting advanced local disease and due to the high incidence of regional nodal metastasis. Only 4 patients were categorized as stage II and no patient`s disease was categorized as stage I (Table 3). Table 3. Distribution of TNM stage.
T stage N stage N0 N1 N2
T1
T2
T3
T4
0 0 0
4 1 2
1 10 3
1 9 4
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
38
All interventions were performed under general anesthesia. Tracheotomy was done in all cases, either preoperatively or intraoperatively. Tumoral resection was realized via transhyoid pharyngotomy, with simultaneous intraoperative bilateral neck dissection (Selective Neck Dissection) in all cases. Defect was closed primary. In 16 cases having tumors which interested only the base of tongue, it was performed the rezection of tongue base by transhyoid pharyngotomy (Fig. 1, 2, 3, 4 and 5). In the other 19 cases, where tumors presented extension to the supraglottic larynx structures, it was performed epiglottectomy witht tongue base tumor resection or supraglottic laringectomy with tongue base tumor resection (Table 4) .
Figure 3. Intraoperative aspect
Figure 4. The resection specimen
Figure 1. Preoperative faringo-laringoscopy
Figure 5. Postoperative 6 years aspect Figure 2. Preoperative CT.
Table 4. Surgical procedures. Surgical intervention Number of case Percentage Resection of tongue base 16 45,71% Epiglottectomy with tongue 13 37,14% base tumor resection Supraglottic laringectomy with 6 17,14% tongue base tumor resection
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
39
Hystopathological findings were represented in the majority of cases (30 patients) by scuamous cell carcinoma in various degrees of tumour differentiation, most frequent G2 and G3 degrees. Other findings were represented by carcinoma “in situ” in 2 cases, anaplastic carcinoma in 1 case, mucoepidermoid carcinoma in 1 case and adenocarcinoma in 1 case (Table 5). Table 5. Hystopathological findings.
scuamous cell carcinomas and the others having non scuamous cell carcinomas.
Hystopathologic type Number of cases Percentage Scuamous cell carcinoma 30 85,71% “in situ” carcinoma 2 5,71% Anaplastic carcinoma 1 2,85% Mucoepidermoid carcinoma 1 2,85% adenocarcinoma 1 2,85%
Of the 35 patients, 32 (91,42%) had clear margins in the final pathologic specimen. For 2 patients were confirmed the clinically negative neck (out of 6 patients N0) and for 2 patients were nodal metastases. For 24 patients were confirmed the clinically positive neck (out of 29 patients N+). None of the patients developed immediate complications such as infection of the wound, necrosis or fistula. Functional results were assessed by evaluating postoperative deglutition and speech. Deglutition resumed for all patients, immediately after removal of the nazogastric feeding tube. Seven patients (20%) presented temporary difficulties of feeding, but swallowing was good after 10-14 days. Speech was good for 31 patients (88,57%). Four patients (11,43%) presented poor speech due to impossibility of decanulation for a longer period. Death rate in the follow up period was 25% (8 patients). Three patients developed tumoral recurrence and died at 3,6 and 12 months postoperatively, 2 patients died from other patologies at 12 and 18 months postoperatively and 3 patients developed lung metastasis and died at 12, 18 and 26 months postoperatively. Twenty-seven patients were free of locoregional recurrence or distant metastasis, disease - free survival rate being 75% in the follow up period. There were no significant differences in the response to therapy, between patients with
Comments. Tongue base cancers can be resected through 3 main surgical approaches. These include the transoral, transmandibular and transpharyngeal approaches. Transoral approach has limited indications, represented by small sized tumors of tongue base. Resection is most often performed by using CO2 laser. Steiner et al. (3) have advocated the use of CO2 laser for squamous cell carcinoma of the base of the tongue in selected patients with good oncological and functional results. Transmandibular approach provides the advantages of a wide tumor exposure, being indicated in large oropharyngeal tumors.His main disadvantages consist in significant secondary morbidity, including lip and chin scars, malocclusion, compromised deglutition, chronic aspiration and altered speech articulation. Although the transhyoid approach to the pharynx has been classically described during the initial approach to lesions involving the supraglottic larynx ,its potential utility in providing access to other sites within the pharynx has been historically recognized. Since its first description by Jeremitsch in 1895, several authors (4, 5, 6, 7) have reported on its use. Ferris and Meyers (8) described the “secrets for success” as being accurate assessment of the tumor in preoperative planning and meticulous attention to detail intraoperatively. Their preoperative selection criteria include patients with tumor limited to the tongue base (posterior to the circumvallate papillae), T1/T2 tumors of the tongue base, tumors not involving the pre-epiglottic space and patients with good pulmonary performance. Moore and Calcaterra (9) reported oncological success even in T3 squamous cell carcinoma of the tongue base using the transhyoid approach. Historically, stage III and IV tongue base tumours have been associated with poor outcome. Researches showed that the biologic behavior of squamous cell carcinoma of tongue base is governed by the size and depth of the
40
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
tumor rather than the nodal stage and that locoregional metastases do not significantly impair survival (10, 11). Zeitels et al. (12) also evaluated 15 patients who had mostly T3 and T4 tongue base tumors that were resected via a transoral transhyoid method. All patients had primary closure and clear margins in the final pathologic specimen. None of the patients had problems with aspiration, and all patients resumed an oral diet within 3 weeks. Their only complication was a pharyngocutaneous fistula, which resolved with conservative measures. Transhyoid resection of tongue base tumors results in significantly lower morbidity than do the transmandibular methods. Authors like Nasri, Civantos and Wenig, realized comparative studies between patients treated by using the transhyoid approach and patients treated with composite resection or mandibulotomy. In their studies, they did not see any significant difference between the 2 groups in disease-free survival, status of surgical margins, recurrences, or complications. However,
they did observed significantly superior postoperative speech and swallowing function in the transhyoid group. Association of postoperative radiation therapy to the surgical resection improves substantially the rates of local control in these cases (13,14 ).
REFERENCES
8. Ferris F. L., Meyers R. N., Suprahyoid pharyngotomy. Operatives technicues in Otolaryngology. Head and Neck Surgery 2005; 16(1):49-54. 9. Moore D. M., Calcaterra T. C., Cancer of the tongue base treated by a transpharyngeal approach. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;9:300303. 10. Freeman D. E., Mendenhall W. M., Parsons J. T., Million R. R., Does neck stage influence local control in squamous cell carcinoma of the head and neck ? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1992; 23: 733-736. 11. Richard J. M., Sancho-Garnier H., Micheau C., Saravane D., Cachin Y., Prognostic factors in cervical lymph node metastasis in upper respiratory and digestive tract carcinomas: study of 1,713 cases during a 15-year period. Laryngoscope. 1987; 97: 97-101. 12. Zeitels S. M., Vaughan C. W., Ruh S., Suprahyoid pharyngotomy for oropharynx cancer including the tongue base. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;117:757-760. 13. Nisi K., et al. Adjuvant radiotherapy for squamous cell carcinoma of the tongue base: improved localregional disease control compared with surgery alone. International J Radiat Oncol Biol Phys 1998; 41:371-377. 14. Weber P., Myers E., Johnson J., Squamous cell carcinoma of the base of tongue. Eur Arch Otorhino-laryngol 1993; 250:63-68.
1. Alvi A., J. Johnson. Development of distant metastasis after treatment of advanced-stage head and neck cancer. Head Neck 1997;19:500505. 2. American Joint Committee on Cancer (including base of tongue, soft palate, and uvula). In: AJCC Cancer Staging Atlas. Greene F., Compton C., Fritz A., Shah J., Winchester D., editors. New York ; Springer; 2006: 27-40. 3. Steiner W., Fierek O., Ambrosch P., Hommerisch C.P., Kron M., Transoral laser microsurgery for squamous cell carcinoma of the base of tongue. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 2003; 129(1):36-43. 4. Nasri S., Oh Y., Calcaterra T. C., Transpharyngeal approach to the base of tongue tumors: a comparative study. Laryngoscope 1996;106: 945950. 5. Metternich F. U., Puder C., Brusis T., Suprahyoid pharyngotomy for surgical therapy of malignant and benign oral and hypopharyngeal tumors.HNO 1996; 44:242-245. 6. Schechter G. L., Sly D. E., Roper A. L., et al. Setback tongue flap for carcinoma of the tongue base. Arch Otolaryngol. 1980; 106:6680671. 7. Weber P. C., Johnson J. T., Meyers E. N., The suprahyoid approach for squamous cell carcinoma of the base of the tongue. Laryngoscope. 1992;102:637-640.
CONCLUSIONS Among various techniques used in the surgery of tongue base neoplasms, tumor resection using the transhyoid approach offers the advantages of an excellent tumor exposure, low postoperative morbidity, and local control rates similar to the other technicues. The advantages of the transhyoid approach to the neoplasms of tongue base in conjunction with neck dissection and postoperative radiation therapy, include excellent long-term patient survival, improved swallowing and speech function, outstanding tumor exposure, and minimal cosmetic deformity.
STUDII CLINICO-STATISTICE
8
SLEEP DISORDER BREATHING EVALUATION IN CHILDREN
LuminiŃa Rădulescu, Cristian MârŃu, Corina Butnaru University of Medicine and Pharmacy “Gr.T.Popa” Iaşi
REZUMAT Nu există criterii disponibile la ora actala pentru evaluarea tulburarilor respiratorii de somn la copil. Deşi în mod normal valorile polisomnografiei la copii sănătoşi au fost stabilite, etapele diferite de gravitate ale tulburărilor repiratorii de somn la copil, trebuie să fie caracterizate. Scopul acestui studiu este de a evalua efectele tulburărilor respiratorii de somn asupra comportamentului şi dezvoltarea ulterioara a copiilor, legate de severitatea obstrucŃiei căilor respiratorii şi de evaluarea polisomnografica. Intre martie şi august 2008, am evaluat 47 de copii cu hipertrofie adenoamigdaliana sau hipertrofie de cornet eprinpolisomnografie pestenoapte si examen clinic ORL. Rezultatele preliminare arată că 31 de copii din 38 au avut: AHI> 1 intelegand (21 +/- 9 sec perioadă medie de apnee), de saturarea medie a fost de 97%, şi saturaŃia minima a fost de sub 98% la toŃi copiii, şi mai jos de 80% la 9 copii. RelaŃia intre valorile găsite si semnificaŃia clinică nu este clară în toate cazurile studiate. Doua dintre evaluarile poligrafice trebuie să fie efectuate si după 12 luni de tratament chirurgical sau medical. Cuvinte cheie: copii, Sleep Apnea, polisomnografia.
ABSTRACT There are no available criteria for evaluation of children sleep-disordered breathing. Although the normal polysomnography values in healthy children were established, the different gravity stages of breathing sleep disorders are to be characterized. The aim of this study is to assess the effects of sleep disordered breathing on the behaviour and development of children related to the severity of the airway obstruction and the polysomnographic evaluation. Between march and august 2008 we have evaluated 47 children with adenotonsilar hypertrophy or turbinate hypertrophy by overnight polysomnography and clinical examination. The preliminary results show that 31 children out of 38 had: AHI > 1 meaning (21+/- 9 sec medium period of apnea), average desaturation was 97% and minimum saturation was below 98% in all children and below 80% in 9 children The relation of the found values to clinical significance is not clear in all cases. The second polygraphic evaluation is to be performed 12 months after surgical or medical treatment. Keywords: Children, Sleep Apnea, Polysomnography.
INTRODUCTION Sleep-disordered breathing (SDB) occurs in children as well as adults, with many investigators assuming that the primary cause is an anatomic abnormality of the pharyngeal airway as hypertrophic adenoids and tonsils or turbinate hypertrophy. [1] Understanding of this pathology requires knowledge of the physiology of sleep and breathing. Breathing frequency decreases during the first 2 years of life but stays the same thereafter; it has been calculated to range from a maximum of 16 to 18 breaths/min in non-REM sleep and 17 to 19 breaths/min during REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
REM sleep [2, 3]. Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) was described in children in 1976 [4]. Although children may present with OSAS, the literature had established by 1982 that children had other abnormal respiratory effort patterns during sleep that were frequently associated with snoring and clinical symptoms [5]. MATERIAL AND METHODS Between march and august 2008 we have evaluated 47 children with adenotonsilar hypertrophy or turbinate hypertrophy by 41
42
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
overnight polysomnography and clinical examination. We excluded from the study the children diagnosed with obesity and those in which the polisomnography could not be done due to the motor agitation of the children during the sleep. A standardized history and physical examination were performed. The physical examination included the patient's height, weight, blood pressure, presence or absence of mouth breathing and hypo-nasality, degree of
adenoid facies (open mouth, long face, mandibular hypoplasia scored as severe, mild, absent), tonsil size, and the ability to fog a mirror with nasal breathing (none, poor, fair, well). Body mass index (BMI) was calculated. The lateral neck radiograph was graded according to the degree of adenoid hypertrophy: normal adenoid pad, mild adenoid hypertrophy, moderate adenoid hypertrophy, and severe adenoid hypertrophy. RESULTS are presented in Table 1. Table 1
NAME
AGE
GENDER
AHI
AI
IH
CD VA AA GG BA CC ZE GA BA BR TD MR RV MM TM PC PB CP MB TI SR FG SS CO FA FD DL PI C Tl SA PB OG HA CM IF PA VS G D+A9
13 9 8 9 8 5 5 14 11 5 3 6 7 7 12 14 3 16 7 5 2 13 4 10 8 14 8 5 5 6 13 6 9 9 4 9 6 8
F M M M M F M M M M M F M M M M F F F F M M F F F M M F M F F F M M F F M M
0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 4 4 5 5 6 6 8 13 14
0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 0 0 1 1 1 1 1 0 2 2 1 1 1 2 1 1 2 2 4 3 4 4 6 5 7 12 11
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 0 0 1 1 1 0 1 1 0 1 0 1 1 1 0 1 1 1 3
SaO2 medium 97 97 98 98 97 96 96 96 98 98 97 97 97 97 96 96 97 96 97 97 97 97 97 97 96 97 97 96 98 97 96 97 97 97 97 97 92 96
SaO2 minim 92 90 87 84 82 81 83 91 92 90 84 88 76 70 88 86 86 87 80 92 73 77 87 84 85 87 80 73 86 81 86 82 87 90 86 77 80 84
total desaturation 1 8 9 10 14 17 65 1 3 4 10 12 13 14 14 14 16 20 25 1 12 16 18 18 23 24 29 55 18 24 30 19 34 1 31 43 33 99
desaturation index 1 3 1 2 2 8 0 0 1 3 1 5 3 2 2 2 2 3 0 9 3 2 2 3 3 5 7 2 3 4 4 4 0 4 6 47 12
43
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
DISSCUSSIONS Clinical Assessment of symptoms highly suggestive of OSAS (pauses, gasping, sleepingwith neck extended, daytime sleepiness) contributed more than those that were nonspecific (morning headache, poor school performance, rhinorrhea). Testing during sleep is the only way to confirm the presence of SDB. Controversy exists concerning the need for and type of test to be performed. Some of the measures used for this testing include questionnaires and scales, home monitoring, and PSG [6, 7, 8]. Questionnaires with specific emphasis on the common symptoms associated with SDB have been implemented. Although questionnaires may be helpful in directing the attention of parents to the diurnal and nocturnal symptoms of SDB, the sensitivity
BIBLIOGRAPHY 1. Marcus C.L., Sleep-disordered breathing in children. Am J Respir Crit Care Med 2001, 164:1630. 2. Orem J., Montplaisit J., Dement W.C., Changes in the activity of respiratory neurons during sleep. Brain Res. 1974; 82:309-315. 3. Orem J., Control of the upper airway during sleep and the hypersomnia sleep apnea syndrome. In: Orem J., Barnes C.D., eds. Physiology in Sleep. Orlando, Fla: Academic Press Inc; 1980: 273-313. 4. Guilleminault C., Eldridge F.L., Simmons F.B., Dement W.C., Sleep apnea in eight children. Pediatrics. 1976; 58:23-30. 5. Guilleminault C., Winkle R., Korobkin R., Simmons F.B., Children and nocturnal snoring:
and specificity of the questionnaires are not sufficient for affirming the presence of SDB [9]. CONCLUSIONS A significant reduction of symptoms and signs of upper airway obstruction occurs in children who undergo tonsillectomy and adenoidectomy with subsequement improvement in health-related quality of life. The standards for accurate interpretation of PSG in a child as well as the appropriate parameters to monitor are to be describe. Although PSG remains the gold standard in SDB evaluation, the difficulty to record it in small children and the necessity to further define the adequate parameters to monitor, ascertain clinical assessment as a valuable tool in diagnosing upper airway obstruction in children and determining the need for tonsillectomy and adenoidectomy.
evaluation of the effects of sleep related respiratory resistive load and daytime functioning. Eur J Pediatr. 1982; 139:165-171. 6. Rosen C.L., Obstructive sleep apnea syndrome in children: controversies in diagnosis and treatment. Pediatr Clin North Am. 2004; 51:153167. 7. Whiteford L., Fleming P., Henderson A.J., Who should have a sleep study for sleep related breathing disorders? Arch Dis Child. 2004; 89:851-855. 8. Tarasiuk A., Simon T., Regev U., Reuveni H., Willingness to pay for polysomnography in children with obstructive sleep apnea syndrome: a cost-benefit analysis. Sleep. 2003;26:1016-1021. 9. American Academy of Pediatrics. Clinical practice guidelines: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2002; 109:704-712.
CAZURI CLINICE
9
ÎNCHIDEREA FISTULEI DE BONT BRONŞIC POSTPNEUMONECTOMIE STÂNGĂ PRIN ABORD CERVICAL VIDEOMEDIASTINOSCOPIC - PREZENTARE DE CAZ
Cristian Paleru, Andrei Bobocea, Ciprian Bolca, Olga Dănăilă, Ioan Cordoş Clinica Chirurgie Toracică I, Institutul de Pneumologie “Marius Nasta”, Bucureşti
REZUMAT
DehiscenŃa bontului bronşic post-pneumonectomie reprezintă una dintre cele mai de temut complicaŃii postoperatorii ale chirugiei toracice, pentru a cărei rezolvare încă există dispute legate de metoda optimă de ales (trans-toracică sau trans-sternală, ambele delabrante). Combinarea între mediastinoscopie şi câmp de lucru mediastinal steril şi nemodificat anatomic au permis dezvoltarea acestei metode. În 1996 Azorin şi col. au prezentat în premieră mondială închiderea unei fistule de bont bronşic stâng prin introducerea unui stapler prin mediastinoscopie direct pe bronşia primitivă stângă. Autorii prezintă prima inchidere de fistulă pe cale mediastinoscopică (metoda Azorin) efectuată în România prin staplare a unui bont bronşic dehiscent post-pneumonectomie stângă la o pacientă de 40 ani, operată în antecedente pentru plămân distrus supurativ, pentru care s-a practicat pneumonectomie stângă în altă unitate medicală. Pacienta a dezvoltat o fistulă tardivă de bont bronşic, pentru care iniŃial s-a efectuat o fereastră parietală tip Elloesser pentru tratarea empiemului pleural stâng. Controlul bronhoscopic imediat şi la distanŃă relevă cicatrizare bronşică. Abordul bronşic trans-cervical videoasistat este una din metodele de rafinament în practica medicală curentă, cu indicaŃii precise şi cu criterii tehnice bine definite, ce poate aduce beneficii maxime la pacienŃi atent selecŃionaŃi. Metoda presupune şoc operator minim, rezultate pozitive imediate, aceleaşi complicaŃii posibile ale mediastinoscopiei tip Carlens, mult mai mici decât ale oricărui alt procedeu de tratare a fistulei bronşice post pneumonectomie, iar recuperarea rapidă o face uşor de acceptat de pacient. Operatorul necesită experienŃă în mediastinoscopie, chirurgie mediastinală video-asistată, dar şi în chirurgia deschisă, la nevoie făcând conversie la chirurgie clasică. Cuvinte cheie: Fistula bronşică, empiemul pleural. ABSTRACT Bronchial stump dehiscence post-pneumonectomie isone of the mostfearedcomplications of postoperative chest surgery for whose solution thereisstill dispute over thebestway tochoose (trans-thoracic or trans-sternal, bothdelabrante). The authorspresent thefirst fistula closure by mediastinoscopy (Azorin method)performed in Romania to a femalepatient, 40 years old. Board bronchial transcervical videoasistat is oneway of refinement of currentmedical practice. The method requires minimal operator shock, immediateandpositive results muchlower than anyone's whose other method of treating bronchialfistula and rapid recovery makes it easyto accept for the patient Keywords: Bronchial fistula, pleural empyema.
INTRODUCERE Fistula bronşică şi consecinŃa sa, empiemul pleural, reprezintă complicaŃia catastrofală, cea mai de temut, după rezecŃiile pulmonare. Fistula bronhopleurală se defineşte ca o comunicare patologică dintre bontul bronşic şi spa44
Ńiul pleural, cu contaminarea acestuia din urmă. Cea mai frecventă cauză de apariŃie a fistulei bronhopleurale este închiderea deficitară, ischemică, a bontului bronşic după o rezecŃie pulmonară. AlŃi factori cauzatori sunt infecŃia sau traumele iatrogene. REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
45
Modul optim de tratament al acestei complicaŃii ameninŃătoare de viaŃa rămâne un subiect major de dispută a soluŃiilor chirurgicale. Chirurgii toracici sunt în dilemă în folosirea diferitelor opŃiuni terapeutice, fie prin abord trans-toracic (facil), fie trans-mediastinal (steril), fiecare cu particularităŃile sale, toate fiind grevate de incizii delabrante, şocogene.
xime la pacienŃi atent selecŃionaŃi cu bont de peste 1,5 cm. Metoda presupune şoc operator minim şi rezultate imediate, cu aceleaşi complicaŃii posibile ale biopsiei ganglionilor mediastinali prin mediastinoscopie anterioară tip Carlens, iar recuperarea rapidă o face uşor de acceptat de pacient. Operatorul necesită experienŃă în mediastinoscopie, video-mediastinoscopie, dar şi în chirurgia deschisă, putând fi nevoie de conversie la chirurgie clasică cu sternotomie de urgenŃă în prezenŃa unui accident vascular major intraoperator sau al unei isuficiente etanşeizări a bontului bronşic de către agrafe.
PREZENTARE DE CAZ Autorii prezintă cazul unei paciente de 40 de ani operată în antecedente pentru plămân distrus prin supuraŃie pulmonară şi aspergiloză, pentru care s-a practicat pneumonectomie stângă în altă unitate medicală. Pacienta a dezvoltat o fistulă tardivă de bont bronşic, pentru care iniŃial s-a efectuat o fereastră parietală tip Elloesser pentru tratamentul empiemului. Se decide şi se practică video-mediastinoscopie Carlens (folosind un videomediastinoscop tip Wolf) cu închiderea fistulei prin staplare si sectionare - metoda Azorin. Bronhoscopia efectuată postoperator relevă bont bronşic complet închis. DisecŃia boantă şi electrică a bontului bronşic a fost facilitată de absenŃa altor manevre chirurgicale anterioare şi de lungimea sa de peste 1,5 cm (lucru indispensabil dat fiind lăŃimea endostaplerului de 1 cm) După disecŃia sa circumferenŃială, bronşia a fost încărcată pe un disector pentru a o separa de esofagul subiacent şi a fost lăŃuită. Trăgând superior de laŃ, am creat un plan posterior de bont pe unde am introdus sub control vizual endostaplerul. După verificarea vizuală a închideriii corecte a staplerului pe bronşie şi control bronhoscopic al viitoarei linii de staplare, se secŃionează bontul bronşic şi se suturează mecanic în acelaşi timp. Se verifică hemo- şi aerostaza, fiind pregătiŃi să rezolvăm eventualele vicii de sutură. Nu se drenează loja de disecŃie, se spală zona cu soluŃie betadinată 1%, iar plaga se închide ca la mediastinoscopie. Nu se excizeaza per primam bontul bronşic restant periferic, urmând să fie tratat la etapa cavitaŃii pleurale. Bontul bronşic nu se acoperă, dată fiind bogaŃia de Ńesut înconjurător, bine vascularizat, ce oricum manşonează zona de sutură. Abordul trans-mediastinal videoscopic este una din metodele rare în practica medicală de tratament a fistulei de bont bronşic stâng post pneumonectomie, ce poate aduce beneficii ma-
DISCUłII Factorii care favorizeaza fistula de bont bronşic ApariŃia fistulei bronhopleurale postpneumonectomie a fost legată de diferiŃi factori locali sau sistemici. Dintre factorii preoperatori au valoare statistică: - statusul nutriŃional al pacientului, - prezenŃa sepsisului, - boli pulmonare preexistente, - infecŃii respiratorii oculte, - toate stările de imunodepresie (diabetul zaharat, neoplaziile, anemia, chimio şi radioterapia preoperatorie, terapia cu corticosteroizi). Factorii perioperatori ce inflenŃează statistic epitelizarea bronşică a bontului sunt: - amploarea rezecŃiei pulmonare, - ventilaŃia mecanică prelungită, - transfuziile intraoperatorii, - nivelul de pregătire şi experienŃa chirurgului, - existenŃa de Ńesut tumoral restant la nivelul bontului bronşic, - metoda aleasă de sutură a bontului bronşic, ca o măsură a eficienŃei sigilării bontului în prevenirea acestei complicaŃii. PacienŃii cu radioterapie preoperatorie prezintă o structura tisulara fibrozată şi pot dezvolta fistulă precoce, cu mortalitate crescută. În cazul neoplaziilor, tipul cancerului sau stadializarea TNM nu reprezinta un factor de risc, statistic determinat, pentru apariŃia fistulei de bont bronşic, cu excepŃia invaziei directe (1). Fistula bronhopleurală are o incidenŃă mai mare după pneumonectomia dreaptă decât
46
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
după cea stângă deoarece, în stânga, conformaŃia anatomică a structurilor mediastinale protejează şi manşonează bontul bronşic stâng, aducând aport nutritiv, lucru ce nu se întâmplă pe partea dreaptă, unde bontul bronşic rămâne neprotejat (2). Cel mai important factor favorizant al fistulei bronşice este reprezentat de ischemierea bontului prin devascularizare produsă de disecŃia extensivă, în special electrică, şi excesivă a ganglionilor limfatici, impusă de factorul neoplazic. Devascularizarea este amplificată de radioterapia preoperatorie, zdrobirea bronşică, sutura ischemiantă realizată în tensiune, tracŃiunea excesivă a suturii sau ventilaŃia crescută cu presiuni pozitive (1). Scheletizarea bronşiei primitive de Ńesuturile înconjurătoare trebuie făcută cu grijă, cu minimă traumatizare a arterelor bronşice pentru a păstra vascularizarea, şi cu utilizarea minimă a electrocauterului, ca mă sur ă preventivă a fistulei de bont bronsic (1).
tală, muşchi intercostal, grăsime pericardică, diafragm, venă azygos (pentru pneumonectomia dreaptă), pedicul pericardo-frenic. Dintre Ńesuturile extratoracice menŃionăm muşchi marele dorsal, dinŃat anterior sau mare epiloon (care are o mare capacitate de migrare în orificii şi de nutriŃie) (3). Autorul susŃine folosirea Ńesuturilor intra-toracice (pericard sau grăsime pericardică), nefiind adeptul folosirii de principiu al muşchilor cutiei toracice sau epiploon. Aceste grefe necesită incizii suplimentare, extinderea operaŃiei, crescând morbiditatea şi mortalitatea, şi unele o operaŃie suplimentară pe abdomen. Pleura parietală, deşi poate cea mai folosită, are dezavantajul că este o structură fină, cu vascularizaŃie precară şi un slab aport nutriŃional. Există autori ce susŃin acoperirea bontului bronşic numai la pacienŃii cu risc crescut de dezvoltare a fistulei bronhopleurale. Unii preferă acoperirea bontului la fiecare dintre pneumonectomiile drepte şi acoperirea bontului stâng, atâta timp cât este ascuns de aortă şi structurile mediastinale, doar la pacienŃii cu risc. InflamaŃia cronică la pacienŃi cu istoric de BPOC este unul din factorii care influenŃează negativ epitelizarea bontului post rezecŃie pulmonară. (3) Nici staplarea mecanică, nici sutura manuală nu şi-au dovedit superioritatea în scăderea incidenŃei fistulei de bont bronşic, ce a rămas în jurul valorii de 4%, fiind dependenta de amploarea disectiei peribronsice.
Tehnici de închidere a bontului bronşic Există două metode disponibile în chirurgia toracică pentru închiderea bontului bronşic: manual sau mecanic. Sutura manuală se poate realiza cu fir continuu, surjet, sau fire separate, utilizând fire resorbabile - Maxon, Vicryl, PDS, etc, sau neresorbabile. Sutura mecanică utilizează aparate de staplare cu agrafe din titan. Odată cu introducerea dispozitivelor de sutură mecanică, s-a discutat foarte mult problema utilităŃii suturii manuale, existând controverse relativ la eficienŃa lor. Sutura cu fire neabsorbabile (mătase sau polyester) trebuie evitată, doarece acestea formează granuloame în contact cu mediul intrabronşic. Multe servicii de chirurgie toracică încă folosesc intensiv sutura manuală. Există dispute dacă acoperirea bontului bronşic cu tesut biologic vascularizat aduce vreun beneficiu de aport nutriŃional. S-au studiat îndelung diverse tehnici de acoperire a bontului bronşic. Deşi statistic nu s-a demostrat existenŃa vreunei relevanŃe, empiric se recomandă acoperirea bontului bronşic cu muşchi sau lambouri pericardice, ca metodă de prevenire a fistulei. (3) S-au propus şi s-au folosit o mare varietate de Ńesuturi intratoracice precum pleură parie-
Tehnici de închidere a fistulei de bont bronşic Abordul unei fistule de bont bronşic se poate face clasic transtoracic sau transpericardic prin sternotomie. Tehnica transpericardică a fost prima descrisă în 1960 de Padhi şi Lynn, iar în 1961 Abruzzini tehnica transsternală, popularizată de Perelman şi Ambatjello, ce a căpătat o largă utilizare în Europa. Criticile metodei transsternale sunt riscul răspândirii infecŃiei prin contiguitate la nivelul sternului precum şi riscul operator crescut. Pentru a reduce şocul chirurgical, Spaggiari a creat o variantă a tehnicii Abruzzini, ca o combinaŃie de videomediastinoscopie, mediastinotomie anterioară şi toracoscopie. (4, 5, 6) În faŃa reticentei pacienŃilor faŃă de toracotomie iterativă sau sternotomie, ambele
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
47
intervenŃii chirurgicale majore cu delabrări de Ńesuturi, chirurgii toracici trebuie să dezvolte metode mini-invazive. Intrarea în planul bronşic ş i traheal prin cervicotomie asistat ă de mediastinoscopie este una dintre aceste variante. Dezvoltarea metodelor de chirurgie miniinvazivă şi sutura mecanică după anii '90 şi accesul facil asupra bronşiei primitive stângi prin mediastinoscopie l-au facut pe Azorin să gândească abordul pe aceasta cale, urmat de plasarea unui endostapler direct pe bontul bronşic restant. (7) Literatura mondială este săracă în raportări ale tehnicii: Vernissac şi col. (2006) şi Gunda Leschber şi col. (2009). (8, 9) ApariŃia video-mediastinoscopului cu lame mobile inventat de Linder şi Dahan în 1992 a deschis noi posibilit ăŃ i chirurgicale, transformând o manevră de inspecŃie şi biopsiere într-o operaŃie chirurgicală propriu-zisă. Lipsa şocului operator, durata scurtă a intervenŃiei, existenŃa unui câmp steril cu repere anatomice păstrate, sunt contrabalansate de necesitatea existenŃei unui mediastinoscopist cu experienŃă, existenŃa unui dispozitiv endoscopic de sutură şi dificultatea rezolvării unei fistule apărute în procesul staplării, fapt ce a facut ca metoda să fie folosita rar din 1996 până în prezent. Metoda necesită ca bontul bronşic să aibă cel puŃin 1,2-1,5 cm (limitată de tehnică), şi trebuie să aiba în vedere protejarea arterei pulmonare. Avantajele sunt recuperarea imediata a pacientului, cu posibilitatea de externare a doua zi, eleganŃa operaŃiei, lucrul într-un mediu steril nemodificat anatomic, unde nu este necesară deplasarea altor structuri pentru accesul la bontul
bronşic, absenŃa sternotomiei. Metoda nu se indică după mediastinoscopie iar o contraindicaŃie relativă este la pacienŃii cu statură mică, deoarece şi camera de lucru va fi redusă. Riscurile pe care le presupune operaŃia sunt lezarea arterei pulmonare, lezarea esofagului la disecŃie, lezarea bronşică la disecŃie, lezarea nervului recurent stâng, sau staplarea oblică. ComplicaŃiile posibile sunt mediastinita sau fistula bronşică pe noul bont. Bontul bronşic restant se va îndepărta într-o etapă ulterioară (7) sau în acelaşi timp operator (8).
BIBLIOGRAPHY 1. Francisco Javier Algar, Antonio Alvarez, Jose Luis Aranda, Angel Salvatierra, Carlos Baamonde and Francisco Javier López–Pujol, Prediction of early bronchopleural fistula after pneumonectomy: a multivariate analysis Ann Thorac Surg, 2001; 72: 1662-1667
CONCLUZII Rezolvarea fistulei de bont bronşic stâng după pneumonectomia stângă prin abord miniinvaziv transcervical la pacienŃi selecŃionaŃi (bont de cel putin 1,5 cm şi absenŃa altor manevre mediatinale în prealabil) reprezintă o alternativă elegantă, simplă şi foarte eficientă ce trebuie luată în considerare atunci când se planifică rezolvarea unei atari fistule. În dreapta metoda nu este permisă din cauza poziŃionării anatomice a bronşiei drepte faŃă de trahee şi a relaŃiei cu artera pulmonară dreaptă ce a fost disecată la pneumonectomie. Dotarea tehnică (existenŃa mediastinoscopului cu lame mobile, a staplerului roticulat, a instrumentelor variate de chirurgie mini-invazivă ce se folosesc adiŃional) şi umană (chirurg cu experienŃă în mediastinoscopie, în chirurgie mediastinală video-asistată, dar şi în chirurgia deschisă, echipă anestezicochirurgicală antrenată) trebuie avută în vedere deoarece ele pot limita realizarea acestei operaŃii.
2. Ermanno Scappaticci, Francesco Ardissone, Enrico Ruffini, Sergio Baldi, Flavio Revello and Francesco Coni, Postoperative bronchopleural fistula: endoscopic closure in 12 patients Ann Thorac Surg, 2000; 69:,1629-1630 3. Walter Klepetko, Shahrokh Taghavi, Arpad Pereszlenyi, Tudor BõÃrsan, Jan Groetzner, Natascha Kupilik, Omeros Artemiou, Ernst
48
REVISTA ROMĂ&#x201A;NÄ&#x201A; DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Wolner, Impact of different coverage techniques on incidence of postpneumonectomy stump European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 15 (1999) 758-763 4. Padhi R.K., Lynn R.B., The management of bronchopleural fistulas. J Thorac Cardiovasc Surg, 1960; 39: 385-393. 5. Abruzzini P., Trattamento chirurgico delle fistole del bronco principale consecutive a pneumonectomia per tubercolosi. Chirur Torac, 1961; 14: 165-171. 6. Spaggiari L., Video-assisted Abruzzini technique for bronchopleural fistula repair. A pathology study. J Cardiovasc Surg, 2000; 41: 957-959.
7. Jacques F. Azorin, Marc P. Francisci, Bruno Tremblay, Philippe Larmignat and Didier Carvaillo, Closure of a Postpneumonectomy Main Bronchus Fistula Using Video-Assisted Mediastinal Surgery Chest, 1996; 109; 1097-1098 8. Nicolas Venissac, Daniel Pop and Jerome Mouroux, Closure of left-sided bronchopleural fistula by video-assisted mediastinoscopy: Is it always possible? J Thorac Cardiovasc Surg, 2006; 132: 1490-1491 9. Gunda Leschber, Wolfram Klemm and Johannes Merk , Video-mediastinoscopic resection of a long bronchial stump and reclosure of bronchial insufficiency after pneumonectomy Eur J Cardiothorac Surg, 2009; 35: 1105-1107
CAZURI CLINICE
10 IMPLANTUL COCHLEAR BINAURAL PREZENTARE DE CAZ
LuminiŃa Rădulescu1, D. MârŃu1, S.Cozma1, Rodica Prodan2 Universitatea de Medicină şi Farmacie “Gr.T.Popa” Iaşi; 1 2 Spitalul Clinic de Recuperare, Clinica ORL; Spitalul “Sf.Treime, Clinica Neurologie
REZUMAT Restabilirea bilaterală a audiŃiei trebuie considerată ca o măsură standard în tratamentul hipoacuziei bilaterale. În cazul persoanelor cu hipoacuzie cochleară severă sau profundă bilaterală respectarea acestei norme presupune implantarea cochleară bilaterală. Prezentăm pacientul SM care s-a prezentat în clinică pentru Hipoacuzie neurosenzorială profundă cu instalare progresivă cu debut postlingual. InvestigaŃiile audiologice îl recomandă drept candidat la implantul cochlear. RezonanŃa magnetică nucleară evidenŃiază o asimetrie a configuraŃiei bulbului ceea ce ne determină să optăm pentru un implant cochlear binaural. Am folosit un implant cochlear binaural Digisonic cu un singur receptor/stimulator şi doi portelectrozi: unul scurt pentru cochleea ipsilaterală şi unul lung ce se introduce în cochleea controlaterală prin lifting endoscopic. Prezentăm tehnica chirurgicală precum şi rezultatele obŃinute la scurt timp după implantare. De asemenea, sunt revăzute datele din literatură cu privire la beneficiile implantului cochlear în localizarea sursei sonore şi în îmbunătăŃirea audiŃiei în zgomot. Cuvinte cheie: hipoacuzie neurosenzorială bilaterală, implant cochlear binaural
ABSTRACT Bilateral restauration of hearing may be considered as standard in bilateral deafness; so, if a person has bilateral severe to profound cochlear deafness binaural cochlear implant may be considered as treatment. We present the patient SM diagnosticated with profound sensorineural hearing loss with progressive evolution. The onset was postlingualy. The MRI examination shows an asimetry at the level of the brainstem and consequently we decided to implant him bilateral.. We used a binaural cochlear implant from Neurelec - Digisonic with one receptor/stimulator and 2 electrods array - one short for ipsilateral cochleea and the other one long for controlateral cochleea. We present the surgical technique as well as the results obtained. The literature is review regarding the advantages of binaural implant in noise or in sound localisation. Keywords: bilateral deafness,binaural, cochlear, implant.
Persoanele cu auz normal bilateral işi folosesc ambele urechi pentru a localiza sursa sonoră şi a inŃelege şi diferenŃia din zgomotul ambiental o anumită voce. Pentru persoanle cu auz monoaural este cu mult mai dificil să localizeze sunetul din mediul înconjurator sau să înŃeleagă o persoană care vorbeşte in mediul cu zgomot. In cazul purtătorilor de implant cochlear perceperea vocii în zgomot este foarte dificilă. Pentru a întelege vorbirea în zgomot persoanele cu implant cochlear au nevoie de o mai mare rată semnal/zgomot decât persoanele cu auz normal. Din acest punct de vedere implantarea binaurală
poate fi un avantaj pentru a îmbunătaŃi localizarea sunetului şi întelegerea vorbirii în zgomot. În mod normal creierul primeşte informaŃii pe căile auditive putând astfel să compare, din punct de vedere spaŃial, temporal şi al caracteristicilor de amplitudine a semnalului acustic, informaŃia primită de la cele două urechi. În esenŃă, creierul efectuează o analiză în timp real, rapidă, combinată a informaŃiilor primite de la cele două urechi rezultând astfel audiŃia normală. În scopul îmbunatăŃirii performanŃelor persoanelor implantate cochlear, în această idee a fost propus IC binaural. Considerând important în a studia efectele şi avantajele implantării cochleare bilaterale
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
49
INTRODUCERE
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
50
ne-am propus să introducem şi noi această tehnică. MATERIALŞI METODĂ Pacientul SM în vârstă de 24 ani se diagnostichează în clinica noastră cu o hipoacuzie neurosenzorială profundă bilaterală formă evolutivă cu debut la vârsta de 12 ani. Examenul general pe aparate şi sisteme nu decelează modificări patologice. Examenul local ORL nu evidenŃiază modificări. BilanŃul audiologic permite constatarea unei audiograme tonale liminale (ATL) fără resturi auditive, otoemisiuni acustice (OEA) absente bilateral, potenŃialele evocate auditive de trunchi cerebral (PETAC) evudenŃiază absenŃa răspunsului la 100dB nHL bilateral. Examenul CT indică permeabilitate cochleară bilaterală (fig.1a si b), examenul RMN: asimetrie a configuraŃiei punŃii şi bulbului. Examenul neurologic observă o frustă tetrapareză spastică, electroencefalograma fiind normală. Pe baza examenului clinic şi paraclinic se recomandă IC bilateral. La data de 8.02.2008 se efectuează intervenŃia chirurgicală, implantâdu-se un aparat Digisonic SP binaural Neurelec. InterevenŃia a constat în mastoidectomie cu timpanotomie posterioară bilaterală, fixarea receptor-stimulatorului de partea dreaptă şi introducerea electrodului scurt prin cochleostomă în cochleea de aceeaşi parte. Electrodului lung, prin lifting endoscopic al scalpului efectuat la nivelul suturii frontoparietale, a traversat distanŃa de la procesor la mastoida controlaterală dupa care a fost introdus după tehnica clasică în cochleea stângă. Figura.1a si b Aspectul cochleei la examenul computer tomografic
Radiografia făcută imediat după intervenŃie evidenŃiază inserŃia totală a portelectrodului atât în cochleea dreaptă cât şi în cea stângă (fig. 2) Postoperator evoluŃia este favorabilă.
Revine în clinică pentru activarea implantului la data de 12.03.2008. Figura 2. Aspect radiologic al portelectrodului in interiorul celor două cochleei
Reglajul decurge excelent obŃinându-se praguri auditive în câmp liber de 40dB pentru fiecare ureche şi de 30dB pentru auz binaural. Audiograma vocală în listă închisă indică prag de 40% pe urechea dreaptă şi 10% pe urechea stângă iar binaural 50%. La cel de-al doilea reglaj, pragurile auditive tonale au urcat până la 30 dB în câmp liber la fiecare ureche, iar audiograma vocală indică prag auditiv de 60% pe urechea dreaptă şi 40% pe urechea stângă. Aceste rezultate permit ca pacientul să obŃină schimbarea locului de muncă într-un post compatibil cu un om normoauzitor. DISCUłII În ciuda datelor obiective şi a beneficiilor subiective raportate, purtătorul de implant este încă incapabil de a atinge performanŃele unei persoane cu auz normal. O limitare a performanŃelor este dată de imposibilitatea implantului de a reda toate aspectele ale fiecărui semnal acustic către cochlee prin stimulare electrică directă. O altă limitare este determinată de inabilitatea cochleei sau/ şi a conexiunilor sale cu sistemul nervos central de a recepŃiona toate aspectele semnalului electric codat. În ultimii ani s-au obŃinut îmbunătăŃiri semnificative în ceea ce priveşte strategiile de procesare a vocii prin diverse programe introduse de firmele producatoare de implant (1). Aceste beneficii devin mai evidente în ceea ce priveşte îmbunătăŃirea înŃelegerii vorbirii în mediu cu zgomot (2). Cu toate acestea pentru majoritatea utilizatorilor de IC perceperea vorbirii în zgomot
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
51
este încă foarte proastă. Normoauzitorii au un foarte mare număr de canale independente de informaŃie şi localizarea acestor canale de-alungul cochleei este distribuită între cele două urechi, în timp ce utilizatorii de IC au un numar finit de electrozi distribuiŃi de-a lungul axului tonotopic al cochleei. Un alt dezavantaj este constituit de faptul că plasarea electrozilor este oarecum aleatorie faŃă de tonotopia sistemului auditiv (3). În încercarea de a îmbunătăŃi abilitatea de a localiza sunetele şi de a înŃelege vorbirea în zgomot a fost folosită implantarea cochleară bilaterală. După datele furnizate de principalii producători de implante erau aproximativ 2803 implantaŃi bilateral în întreaga lume în octombrie 2005 (4). Implantarea bilaterala în cazul nostru s-a făcut atât din raŃiuni de îmbunătăŃire a audiŃiei, cât şi din cauza asimetriei pe care o prezenta pacientul la nivel bulbopontin, asimetrie care putea fi interpretată fie ca o variantă anatomică, fie ca o afecŃiune degenerativă (atrofie bulbopontină inferioară stângă, peduncul cerebelos inferior şi parŃial peduncul cerebelos mijlociu) pentru care pleda şi frusta tetrapareză spastică. În această situaŃie implantul cochlear unilateral ar fi putut deveni inactiv în cazul existenŃei sau /şi evoluŃiei bolii neurologice (boală degenerativă din grupul atrofiilor olivopontocerebeloase). Se ştie că în implantarea cochleară este dificil de a prezice preoperator care va fi urechea care va da o percepŃie mai bună în urma implantării, percepŃia fiind diferită între cele două urechi (5). În cazul implantării cochleare bilaterale este preferabil ca implantarea să fie făcută simul-
tan pentru ambele urechi pentru a oferi creierului posibilitatea utilizării de la început a ambelor căi acustice, integrând astfel simultan informaŃia primită (6). Implantarea cochleară bilaterală oferă şansa unei audiŃii mai bune prin combinarea semnalelor auditive de la ambele urechi. În cazul pacientului nostru performanŃele obŃinute în urma implantului s-au dovedit a fi spectaculoase atât din punct de vedere al recuperării auzului într-un timp foarte scurt cât şi prin reinserŃia socială. Evaluarea neurologică după implantare nu decelează modificări, ceea ce infirmă existenŃa unei afecŃiuni degenerative la nivel bulbopontin. În acelaşi sens pledează şi răspunsul auditiv simetric echilibrat, între cele două urechi, obŃinut după activarea implantului. În aceste condiŃii recomandăm implantarea cochleară bilaterală, menŃinând totuşi următoarele rezerve: - costul implantului bilateral este dificil de suportat în condiŃiile în care programul naŃional de implant din România nu acoperă decât parŃial necesarul de implante; - în cazul copiilor, implantarea bilaterală exclude în viitor reabilitarea urechii restante prin alte mijloace mai performante (celule stem sau tehnici genetice).
BIBLIOGRAFIE
Bilateral Cochlear Implants in Adults and Children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg; 2004; 130: 648-655. 4. B. Robert Peters. Rationale for Bilateral Cochlear Implantation in Children and Adults. www.cochlear.com 5. Van Hoesel R., Tyler R., Speech perception, localization and lateralization with bilateral cochlear implants. J Acoust Soc Am.2003; 113: 1617-1630. 6. Muller J., Bilateral cochlear implants: bilateral cochlear implants in children. Paper presented at: Ninth Symposium on Cochlear Implants in Children; April 25, 2003; Washington, DC.
1.
Nelson P.B., Jin S.H., Carney A.E., Nelson D.A., Understanding speech in modulated interference: cochlear implant users and normalhearing listeners. J Acoust Soc Am.2003; 113: 961-968. 2. Wilson B.S., Finley C.C., Lawson D.T., Wolford R.D., Eddington D.K., Better speech recognition with cochlear implants. Nature. 1991; 352: 236-238. 3. Litovsky R.Y., Parkinson A., Arcaroli J., Peters R., Lake J., Johnstone P., Yu G.,
CONCLUZII Recomandăm implantarea cochleară bilaterală la adult pentru performanŃele superioare ce se pot obŃine în localizarea sursei sonore precum şi în perceperea vorbirii în mediu cu zgomot.
CAZURI CLINICE
11
INVESTIGAłIILE ŞI TRATAMENTUL BOLII MENIERE - PREZENTARE DE CAZ
Roxana Mazilu1, Adrian Tudor2, Lucian David3, Dan Măsariu1, Mădălina Ilie3 2 Clinica Urechii, Bucureşti; Spitalul de Copii “Grigore Alexandrescu”, Bucureşti; 3 Spitalul Militar Central, Bucureşti 1
REZUMAT Tabloul clinic în boala Meniere este de obicei sugestiv pentru orientarea diagnosticului, însă există mai multe aspecte ce ridică problema unor teste de diagnostic obiective şi fiabile. De asemenea, managementul terapeutic al bolii Meniere este încă dificil. Lucrarea prezintă un caz de boală Meniere în care testele obiective (audiologice şi vestibulare), împreună cu scorul clinic au reuşit să aproprie diagnosticul de hidrops de aşa- numitul “diagnostic cert” (conform clasificării AAO-HNS). De asemenea prezentăm şi metoda de tratament chirurgical aleasă în acest caz, decompresia de sac endolimfatic. Cuvinte cheie: Meniere, hidrops, şunt endolimfatic, electrocohleografie, test la glicerol.
ABSTRACT Clinical symptoms in Meniere disease are usually the basis for the diagnosis, but there are more aspects of this disease which raise the problem of objective and reliable testing. Also, the therapeutical management of the endolymphatic hydrops is still a challenge. The paper presents a Meniere case in which the objective testing (audiological and vestibular) together with the clinical score succeded in bringing the hydrops diagnosis close to the diagnosis of “certain disease” (according to AAOHNS classification). We also present the surgical treatment method chosen in this case - the endolymphatic sac decompression. Keywords: Meniere, hydrops, endolymphatic shunt, electrocochleography, glycerol testing.
INTRODUCERE
relativ crescută a bolii în unele regiuni (de ex., în SUA este de 0,2%), precum şi managementul terapeutic foarte dificil al acestei afecŃiuni.
Boala Meniere reprezintă o afecŃiune persistentă şi recurentă, care afectează calitatea vieŃii, în special în perioadele cu simptomatologie acută. Constituie o afecŃiune problematică din punctul de vedere al unui diagnostic obiectiv, dacă ne referim în special la sensibilitatea mică a testelor disponibile pentru diagnostic până la momentul actual. Deşi triada clinică tipică reprezintă de obicei cheia diagnosticului, deseori diagnosticul diferenŃial iar uneori chiar şi cel pozitiv (în formele atipice sau de debut) pot fi dificile. Din punctul de vedere al costurilor pentru sistemele de sănătate, trebuie avute în vedere, în afara acestor eforturi pentru realizarea unui diagnostic obiectiv, şi următoarele aspecte: frecvenŃa
Istoric Pacienta P.V., în vârstă de 66 ani, din Iaşi s-a prezentat la Clinica Urechii pentru atacuri de vertij rotator cu durata de aprox. 30 minute, debutate în urmă cu 2 ani, atacuri însoŃite de greaŃă, vărsături, senzaŃie de plenitudine aurală dreaptă şi tinitus drept. De asemenea, pacienta acuza o scădere progresivă a auzului la aceeaşi ureche. Deoarece istoricul pacientei era sugestiv pentru boala Meniere, am efectuat scorul clinic Gibson (1) pentru această afecŃiune, obŃinând 9 puncte din 10 (Fig. 1), precum şi încadrarea în
52
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
PREZENTARE DE CAZ
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
53
categoria de “boală definită” (conform clasificăriiAAO-HNS (2), 1995). De asemenea, la Chestionarul de evaluare a vertijului (Dizziness Handicap Inventory) (3) am obŃinut un rezultat de 70 de puncte (pacienta percepe vertijul ca pe un handicap sever). După efectuarea examenului otomicroscopic, care a relevat un aspect normal bilateral şi a acumetriei instrumentale (Rinne pozitiv bilateral, Weber lateralizat spre stânga), s-a efectuat bilanŃul audiologic complet: Audiometria tonală a relevat o hipoacuzie neurosenzorială medie UD în platou şi un auz normal la US. După efectuarea testului la glicerol (1,5 mg/Kg corp), la două ore şi jumătate după ingestie, s-a obŃinut o ameliorare a pragului UD cu 15 dB pe aproape toate frecvenŃele (Fig. 2). La audiometria vocală s-a obŃinut un SRT la UD = 58 dB SPL, conform pragului de la audiometria tonală, iar după efectuarea testului la glicerol (la două ore şi jumătate după ingestie) s-a observat creşterea SRT-ului cu >12 % (Fig. 3). ImitanŃa acustică: timpanogramă tip AUD, tip As-US, cu reflex stapedian ipsi prezent bilateral (Fig. 4). Otoemisiunile acustice (produsul de distorsiune): absente UD, parŃial prezente US (Fig. 5 şi 6). PotenŃialele evocate auditive precoce: timpul de conducere central (I-V) şi latenŃele în limite normale bilateral (Fig. 7). Acest test s-a efectuat în vederea unui diagnostic diferenŃial cu o posibilă patologie de tip retrocohlear. S-a efectuat apoi bilanŃul vestibular: Posturografia statică a arătat o afectare a input-ului vestibular în ambele incidenŃe (Fig. 8). Videonistagmografia : nistagmus spontan, poziŃional şi provocat absent. VEMP (potenŃiale vestibulare evocate miogene): amplitudinile undelor au ieşit scăzute faŃă de normal (Fig. 9). Electrocohleografia cu electrod juxtatimpanal: raport SP/AP = 73 % (Fig. 10). După efectuarea testului la glicerol, la două ore şi jumătate după ingestie, acest raport s-a normalizat ca valoare (< 40 %) Fig. 11. Diagnosticul pozitiv de boala Meniere a fost stabilit astfel pe baza: - Scor clinic (9 puncte din 10) şi înca-
drarea în categoria de “boală definită” - Test la glicerol pozitiv - audiometria tonală şi vocală, electrocohleografie. Tratament Pacienta a urmat timp de 6 luni aproape toate etapele algoritmului terapeutic pentru boala Meniere (Fig. 12): tratament medicamentos (betahistină, clortalidonă) şi a respectat dieta hiposodată, însă fără ameliorarea simptomatologiei, indicele DHI rămânând constant. De asemenea, scara de afectare funcŃională (Functional Level Scale - AAO-HNS 1995) a arătat tot nivelul 5 - efecte severe ale vertijului asupra activităŃii zilnice. Ca urmare, s-a decis alegerea unei metode chirurgicale conservatoare, şi anume decompresia de sac endolimfatic. IndicaŃia a fost susŃinută de lipsa răspunsului la tratamentul medicamentos, vertijul invalidant şi auzul încă funcŃional la urechea dreaptă. Tehnica chirurgicală a constat în abord retroauricular sub anestezie generală, cu efectuarea unei mastoidectomii în tehnică închisă şi expunerea sinusului sigmoid, a canalului semicircular posterior şi a corticalei fosei cerebrale posterioare (Fig. 13). S-a identificat apoi regiunea sacului endolimfatic cu ajutorul liniei Donaldson şi s-a ridicat lamela osoasă supraiacentă. După descoperirea şi deschiderea sacului endolimfatic s-a introdus o lamela de silastic ce asigură de fapt şuntul (Fig. 14). Rezultate postoperatorii Pacienta a mai prezentat două zile postoperator un vertij cu caracter mult diminuat, apoi nu a mai raportat nici o criză. Calitatea vieŃii s-a îmbunătăŃit: - Scara de afectare funcŃională - nivel 1 (iniŃial 5) - Chestionarul de evaluare a vertijului - 20 pct (iniŃial 70) - Stabilizarea hipoacuziei neurosenzoriale UD. DISCUłII Sensibilitatea citată în literatura de specialitate pentru testul la glicerol - audiograma tonală şi vocală este de 55-66% (4, 5). Acesta se bazează pe faptul că diureticele osmotice pot
54
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
reduce presiunea lichidului cefalorahidian, şi implicit pe cea a lichidului endolimfatic. După ingestia de glicerol, curba auzului pe audiometria tonală se ameliorează cu cel puŃin 10 % pe cel puŃin 2 frecvenŃe (acesta e considerat test pozitiv). Testul este deseori negativ in stadiile de debut sau cele finale ale bolii. Sensibilitatea electrocohleografiei variază între 60 şi până la 80% (6,7,8,9), în funcŃie de stadiul bolii, distanŃa în timp faŃă de atacul vertiginos sau metoda utilizată (electrod juxtatimpanal, transtimpanal). Sensibilitatea sa este crescută în asociere cu testul la glicerol (10). Această asociere determină o diminuare a amplitudinii SP în boala Meniere, pe când la subiecŃii normali nu apare nici o modificare. Împreună, testul la glicerol, electrocohleografia şi scorul clinic ar avea o mare valoare prognostică pentru chirurgia de decompresie a sacului endolimfatic. Specificitatea electrocohleografiei pentru hidropsul endolimfatic este mare: 85 % (6,7), ceea ce îi conferă acestui test electrofiziologic o importanŃă deosebită în efectuarea unui diagnostic pozitiv obiectiv de hidrops. Interpretarea electrocohleografiei se bazează pe raportul amplitudinilor SP/AP. SP (potenŃialul de sumaŃie) apare ca rezultat al unei polarizări particulare a celulelor ciliate externe indusă de deplasările non liniare ale membranei bazilare, ca răspuns la o stimulare sonoră de intensitate înaltă. AP (potenŃialul de acŃiune global al nervului auditiv) apare după SP şi formează componenta principală a undei I a potenŃialelor evocate auditive precoce. Raportul SP/AP în metoda cu electrod juxtatimpanal are valoarea normală sub 0,4 (40%) (6). În hidropsul endolimfatic creşte amplitudinea SP (aşadar şi raportul SP/AP), fapt explicat prin următorul mecanism: deformările structurilor compartimentului endolimfatic (membrana bazilară şi membrana Reissner) induse de dezechilibrul presional, antrenează pierderea cuplării celulelor ciliate cu membrana tectoria. PotenŃialele evocate vestibulare miogenice (VEMP) sunt controversate referitor la
utilitatea pentru diagnosticul bolii Meniere, datorită rezultatelor foarte variabile. La debutul bolii sau la mai puŃin de 24 de ore de la criza vertiginoasă VEMP poate fi anormal (11). În stadiile avansate undele dispar de obicei. În ceea ce privesc investigaŃiile radiologice, momentan nu s-au dovedit a fi utile pentru confirmarea diagnosticului. CT-ul este indicat în cazul decompresiei chirurgicale a sacului endolimfatic pentru a furniza detalii anatomice necesare chirurgului. RMN-ul se practică atunci când trebuie exclus un schwanom de vestibular sau alt ă tumoră de unghi pontocerebelos. Interesant de menŃionat ar fi un studiu realizat de japonezi (12) cu un protocol RMN 3D-FLAIR: prin injectarea intratimpanica de Gadolinium se pot evidenŃia după 24 de ore spaŃiul perilimfatic şi cel endolimfatic. La pacienŃii cu hidrops, spaŃiul perilimfatic este mic sau nu poate fi vizualizat. Referitor la metoda chirurgicală conservatoare aleasă în acest caz, decompresia de sac endolimfatic, rezultatele studiilor13 arată o rată de control a vertijului până la 81% din cazuri, dintre care 60% chiar cu vindecare. Efectul decompresiei asupra hipoacuziei este moderat: reducerea fluctuaŃiilor de auz în proporŃie de 20%, iar tinitusul este rar modificat. Avantajele14 acestei tehnici le reprezintă cel mai mic risc de agravare a hipoacuziei (0,5%), morbiditatea scăzută şi timpul de spitalizare redus (1-2 zile). CONCLUZII Diagnosticul paraclinic al bolii Meniere este dificil, bazându-se pe investigaŃii a căror sensibilitate este destul de mică. Cumulând aceste rezultate cu scorul clinic pentru Meniere, certitudinea diagnosticului se apropie de 90%. Se ştie că un diagnostic “cert”, conform clasificării AAO-HNS nu se poate obŃine decât post mortem, prin confirmare histopatologică. Diagnosticul diferenŃial este uneori complicat (mai ales în cazurile atipice, la debutul bolii - ex. forma cohleară, forma vestibulară), de unde apare marea necesitate a unor teste obiective şi fiabile.
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
55
Figure 1
Figure 2
56
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Figure 3
Figure 4
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
57
Figure 5
Figure 6
58
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Figure 7
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
59
Figure 8
60
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Figure 9
Figure 10
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
61
Figure 11
62
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Figure 12
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
63
Figure 13
Figure 14
64
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
BIBLIOGRAFIE:
chleography in the diagnosis of Ménière′s dise-ase. Otol Neurotol, 2004; 25:144-9 8. Devaiah A.K., Dawson K.L., Ferraro J.A., Ator G.A., Utility of area curve ratio electrocochleography in early Meniere disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2003; 129:547-51 9. Ghosh S., Gupta A.K., Mann S.S., Can electrocochleography in Meniere′s disease be noninvasive? J Otolaryngol, 2002; 31:371-5 10.Kimura H., Aso S., Watanabe Y., Prediction of progression from atypical to definite Ménière′s disease using electrocochleography and glycerol and furosemide tests. Acta Otolaryngol, 2003; 123:388-95. 11.Kuo S.W., Yang T.H., Young Y.H., Changes in vestibular evoked myogenic potentials after Meniere attacks. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2005; 114:717-21 12.Naganawa S., Nakashima T., Cutting edge of inner ear MRI. Acta Otolaryngol 2009;129:15-21 13.Wetmore SJ. Endolymphatic Sac Surgery for Meniere's Disease:long-term results after primary and revision surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg., 2008 Nov;134(11):1144-8. 14. Darrell R., Smith G., Mark Pyle M,D., OutcomeBased Assessment of Endolymphatic Sac Surgery for Meniere's Disease. The Laryngoscope, 1997; 107 (9):1210-1216.
1. Gibson, W.P.R., Inner Ear Surgery, p. 109. Amsterdam/New York: Kugler Publ, 1991. 2. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere's disease. American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Foundation, Inc. Otolaryngol Head Neck Surg., 1995 Sep; 113(3):181-5. 3. Jacobson G.P., Newman C.W., The development of the Dizziness Handicap Inventory. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1990; 116: 424-427 4. Lu J.Z., Zhang J.G., Lai H., The relationship between ECochG and glycerol test in vertigo patients (report of 112 cases). Lin Chuang Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi, 2000; 14:510-1 5. Snyder J.M., Predictability of the glycerin test in the diagnosis of Ménière′s disease . Clin Otolaryngol Allied Sci, 1982; 7:389-97 6. Hall J.W., Antonelli P.J., Assessment of peripheral and central auditory function. In: Bailey BJ, Jackler RK, Pillsbury HC 3rd, Lambert PR, editors. rd Head and Neck Surgery-Otolaryngology. 3 ed. Lippincott, Philadelphia: Wiliams and Wilkins, 2001: 1666 7. Chung W.H., Cho D.Y., Choi J.Y., Hong S.H., Clinical usefulness of extratympanic electroco-
CAZURI CLINICE
12
RADIOCHIRURGIA APLICATĂ LA TUMORĂ MALIGNĂ GIGANTĂ A VĂLULUI PALATIN
Viorel Zainea, Razvan Hainăroşie, Octavian Ceachir, Mura I. Hainăroşie, Irina G. IoniŃă Institutul de Fonoaudiologie şi Chirurgie FuncŃională ORL, Bucureşti
REZUMAT Autorii prezintă cazul unui pacient, de profesie medic radiolog, diagnosticat cu tumoră malignă gigantă a vălului palatin având la origine evoluŃia îndelungată (aprox 35 ani) a unei tumori mixte de glandă salivară minoră. Exereza tumorii s-a realizat utilizând tehnologia chirurgicală bazată pe radiofrecvenŃă utilizând toate modurile de lucru caracteristice unui aparat bazat pe unde radio de 4Mhz. Se formulează observaŃii privind particularitatea cazului şi ale utilizării radiochirurgiei în raport cu leziunea.
Cuvinte cheie: radiochirurgie, tumoră malignă, văl palatin. ABSTRACT The authors present the case of a patient, a radiologist, diagnosed with a giant malignant tumor of the soft palate. The origin of this malignancy was a mixed tumor of a minor salivary gland with a 35 years evolution. Tumor excision was performed using radiofrequency based surgery using all characteristic modes of a device based on 4 Mhz radio waves. Observations are made regarding case particularities and the use of radiosurgery according to the lesion. Keywords: radiosurgery, malignant tumor, soft palate.
Radiochirurgia reprezintă procesul de tăiere şi/sau coagulare a Ńesuturilor care foloseşte un curent alternativ de înaltă frecvenŃă. Această tehnică chirurgicală trebuie diferenŃiată de alte tehnici de tip diatermie sau electrocauterizare. Radiochirurgia este un tip de tehnologie bazată pe frecvenŃă înaltă şi temperatură joasă ce secŃionează şi coagulează simultan Ńesuturile. Efectul de tăiere este realizat fără a comprima sau distruge celulele Ńesutului. Acest efect este rezultatul căldurii produse de rezistenŃa pe care o opune Ńesutul la trecerea undei de înaltă frecvenŃă. Căldura determină fierberea apei intracelulare, crescând presiunea internă a celulei până la punctul în care determină spargerea acesteia dinspre interior spre exterior (explozia celulei), fenomen denumit „volatilizare celulară”. Cu alte cuvinte tăierea Ńesutului moale se obŃine ca urmare a acumulării de căldură gene-
rate de undele radio în interiorul celulei. Radiochirurgia constituie unul dintre cele mai importante şi mai complete instrumente în chirurgia actuală. Unitatea radiochirurgicala pe care am utilizat-o este un instrument ce acŃionează pe frecvenŃa de 4Mhz, modulând unda radio şi creând mai multe forme de unde care dau moduri de lucru ale generatorului şi permit realizarea unei game largi de proceduri clinice. Calitatea marginilor Ńesutului obŃinute prin folosirea aparatului de radiofrecvenŃă ce foloseşte unda de 4.0 Mhz se apropie ca nivel şi calitate de rezultatele obŃinute cu un cuŃit rece în situaŃia în care nu există degajare de căldură şi modificări mecanice în Ńesut. Examinarea histologică a secŃiunii efectuate prin radiochirurgie denotă că modificarea termală laterală medie ar fi de 400-500 microni; în cazul unui curent de undă complet rectificat şi filtrat pentru o tăiere pură, această caldură late-
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
65
INTRODUCERE
66
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
rală devine infima (10-15 microni) sugerând utilitatea acestei aplicaŃii pentru tăierile foarte fine. Generatorul de tip Ellman ia în considerare cercetările întreprinse de Maness şi alŃii (1970) care denotă că radiochirurgia bazată de o frecvenŃă de 4.0 Mhz, sau în jurul acestei valori, produce o distrugere mai mică a Ńesutului comparativ cu o unitate electrochirurgicală care lucrează cu frecvenŃe mai apropiate de 1.7 Mhz. Generatorul Ellman Dual Surgitron foloseşte 4 forme de undă la frecvenŃa de 4.0 Mhz care se clasifică din punct de vedere al cantitaŃii de căldură secundară produsă după cum urmează: 1.Unda complet redresată, filtrată: produce cantitatea cea mai mică de caldură secundară 2.Unda complet redresată: produce o cantitate mai mare de caldură secundară 3.Unda parŃial redresată: produce o cantitate puŃin mai mare de caldură secundară 4.FulguraŃia: produce cea mai mare cantitate de căldură secundară S-a demonstrat că în cazul undei complet redresate, filtrate, modificările tisulare sunt mai mici în comparaŃie cu cele care apar la secŃiunile ce folosesc unde complet redresate. Modurile de lucru corespund celor patru forme de undă. Modul tăiere corespunde unei unde complet redresată, filtrată şi se reglează la indicatorii 90% incizie şi 10% coagulare. Forma de undă complet filtrată seamană cel mai mult cu incizia realizată de un bisturiu fin şi este singura formă de undă care permite tăierea în proximitatea osului datorită cantităŃii mici de caldură secundară produsă. Modul de lucru tăiere coagulare se reglează la indicatorii 50% tăiere, 50% coagulare şi corespunde ca formă de undă unei unde complet redresate; poate fi aplicat pentru papiloame, microfibroame, rinofima, condiloame Modul de lucru coagulare se realizează la indicatorii 90% incizie şi 10% coagulare, corespunde unei unde parŃial redresate şi foloseşte un electrod cu bilă; poate fi aplicat în proceduri pentru: teleangiectazii din boala Rendu-Osler. Modul de lucru fulguraŃie corespunde unei intensitaŃi de 80, produce distrugerea Ńesutului şi corespunde unei forme de undă de tip descărcare; facem referire la o distrugere
intenŃionată a Ńesutului, de exemplu în dermatologie pentru distrugerea de veruci şi carcinoame. În afara acestor patru moduri de lucru se utilizează şi modul bipolar; coagularea bipolară poate face hemostază prin faptul ca fiecare vârf al pensei este conectat la aparatul radiochirurgical, astfel încât unda radio trece prin capetele vârfurilor pensei. Modul de lucru bipolar se bazează pe o intensitate foarte joasă deoarece unda radio acŃionează numai între vârfurile pensei; Ńesutul nu se lipeşte de vârfurile electrodului care nu se încălzeşte. Principalele avantaje ale radiochirurgiei sunt: 1.Undele radio de frecvenŃă înaltă şi temperatură joasă taie Ńesutul fără presiune, practic electrodul nu ia contact cu Ńesutul. 2.Vasele mici sunt coagulate simultan cu tăierea, ceea ce permite chirurgului să lucreze într-un câmp uscat. Coagularea se realizează făra arsură sau necroza marginilor plăgii. 3.Undele radio au un efect de sterilizare tisulară distrugând virusurile şi alte microorganisme. 4.Marginile plăgii işi menŃin forma şi elasticitatea tisulară permiŃând suturi şi vindecări ale plăgii per primam intentionem cu cicatrici fine, rezonabile. În otorinolaringologie tehnologia radiochirurgicală a fost folosită în chirurgia amigdalei palatine, a vegetaŃiilor adenoide, în controlul epistaxisului posterior, în rinofima, în procedeele somnoplastice (uvulo-palatoplastia submucoasă), chirurgia cornetelor inferioare şi mijlocii, chirurgia laringiană (papilomatoză), chirurgia bazei limbii, polipoza nazală şi în chirurgia neoplaziilor cervicale intraepiteliale. Luând în considerare datele de mai sus am considerat oportună utilizarea tehnologiei radiochirurgicale în exereza unei formaŃiuni tumorale maligne gigante cu localizare în vălul palatin. Caz clinic Pacient în vârstă de 80 de ani, de profesie medic radiolog, actualmente pensionar, se internează pentru: disfagie cu odinofagie, dispnee, rinolalie, denutriŃie. Debutul aparent al afecŃiunii este în urmă cu aproximativ 35 de ani, când pacientul constată
67
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
la autoexaminarea cavitaŃii bucale şi consultul stomatologic apariŃia unei tumefacŃii velare de aproximativ 1 cm care cauza un disconfort minor la deglutiŃie. În urmă cu 3 ani constată o creştere intensă în dimensiuni a formaŃiunii tumorale velo-palatine, pâna la circa 6 cu 8 cm. Disfagia, disfonia şi rinolalia se agravează progresiv. Pacientul „convieŃuieşte” cu tumora pâna când dimensiunile acesteia, extinse progresiv, dar mai rapid în ultimul an, amplific ă simptomatologia până la intoleranŃă şi dispnee la eforturi minime. Starea de nutriŃie a pacientului se degradează rapid progresiv; la autoexaminarea cavităŃii bucale pacientul constată, în urmă cu o lună de la data internării, apariŃia unei ulceraŃii velare, care sugerează modificarea caracterului tumorii, această modificare în morfologia şi, posibil, în biologia tumorii velopalatine il determină pe pacient să se prezinte în vederea biopsierii şi exerezei formaŃiunii tumorale. Din datele examenului fizic general cităm datele patologice: stare de nutriŃie precară cu scădere ponderală de aproximativ 10 kg în ultimele 6 luni, tegumente palide, mucoasă hipocromă (a se vedea şi examenul local la bucofaringoscopie), adenopatii laterocervicale infracentimetrice (a se vedea şi rezultatul examenului ecografic cervical), disfuncŃie ventilatorie restrictivă (veche suferinŃă toracolombară), obiectivată spirometric, elemente de cardiopatie ischemică obiectivate EKG, adenom de prostată în tratament medical. La examenul ORL, completat cu examenul fibroscopic rino-faringo-laringian, examenul rinofaringian transnazal cu tijă de 0 grade şi examenul transoral al cavumului cu tijă de 30, 70 grade denotă formaŃiune tumorală velopalatină ce ia contact cu polul superior al amigdalei stângi şi drepte, cu diametrul mare de aproximativ 10 cm şi diametrul longitudinal de aprox 8 cm, de consistenŃă fermă, ce prezintă o zonă ulcerată de circa 1 cm situată paramedian dreapta ce dezorganizează suprafaŃa netedă a restului tumorii. Tumora are in suprafaŃă aspect congestiv cu mici zone echimotice, sugerând o compresie vasculară endogenă la nivelul vălului palatin. (foto 1)
Foto 1 FormaŃiune tumorală velo-palatină ulcerată
S-au recomandat urmatoarele probe şi consulturi (cităm probele relevante): - Biologice - Hepatice - BilanŃ endoscopic lezional, perilezional şi la nivelul căilor aerodigestive superioare - Eco cervical - RMN - Consult cardiologic, anesteziologic - Biopsie Pâna la prelevarea bioptica am luat în considerare pentru diagnosticul diferenŃial următoarele entităŃi lezionale posibile: tumoră malignă epitelială de rinofaringe extinsă la văl, angiofibrom de cavum (cu componentă sarcomatoasă), cilindrom, hemangiom, plasmocitom, tumoră malignă amigdaliană extinsă de la nivelul sinusului tortual, rabdomiosarcom, TBC faringian, lues. Pentru tranşarea diagnosticului s-au recoltat probe bioptice de la nivelul zonei ulcerate, din periferia acesteia şi din centrul tumorii velare cu suspiciune de malignitate asociată cu sindrom disfagic, dispneic, dismetabolic şi obstructiv retro-nazal (cu rinolalie). Rezultatul probei bioptice: BHP nr. 100364-365/27.10.2011 - Carcinom adenoid chistic S-a formulat diagnosticul de certitudine de: 1.Carcinom adenoid chistic cu localizare velo-palatină T3N0Mx, voluminos 10/8/3cm pe fondul unei tumori mixte (adenom pleomorf de glandă salivară minoră velo-palatină). 2.Sindrom disfagic. 3.Sindrom dispneic. 4.Sindrom distrofic. 5.Sindrom obstructiv retro-nazal (rinolalie).6. HTAE std II. 7.Adenom de prostată. În baza acestui diagnostic se decide şi se practică ablaŃia tumorii prin radiochirurgie cu anestezie generală, cu intubaŃie oro-traheală, cu sondă de intubaŃie de diametru redus. Ca dis-
68
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
pozitiv auxiliar de acces la tumoră s-a folosit un deschizător de gură. SecvenŃele operatorii: I. Incizie - mod de lucru CUT (90% taiere, 10% coagulare) (foto 2) Foto 2. Incizie
II. DisecŃie-decolare intravelară extracapsulară - mod de lucru CUT-COAG (50% tăiere, 50% coagulare) (foto 3) Foto 3. DisecŃie-decolare
III. Hemostază intermitentă în cursul disecŃiei cu cauter bipolar cu radiofrecvenŃă IV. DisecŃie cu margine de siguranŃă în perimetrul zonei ulcerate aproximativ 1cm circumferenŃial (foto 4)
Foto 4. DisecŃie cu margine de siguranŃă
V. Puncte de aplicaŃie radiofrecvenŃă în mod de lucru fulguraŃie pentru zone punctiforme ce prezentau aderenŃe la disecŃia extracapsulară VI. Croirea unui lambou mioepitelial din materialul rămas după exereza tumorii în scopul utilizării lui în timpul reconstructiv; materialul mio-epitelial restant după exereza tumorii se dovedeşte suficient pentru timpul reconstructiv (foto 5, 6, 7, 8) Foto 5.
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
69
Foto 6.
VII.Reconstruc Ń ie uvulo-velar ă cu material mio-epitelial generat de expandarea tisulară naturală indusă de tumora intravelară. Sutura se face în dublu strat cu catgut 3.0 şi vicril 3.0. (foto 9, 10) Foto 9. ReconstrucŃie velară cu catgut (pasul I)
Foto 7. Foto 10. ReconstrucŃie velară cu vicril (pasul II)
Foto 8.
I. Relaxarea deschizătorului de gură şi testarea elasticităŃii vălului reconstruit prin palpare şi presiune digitală. II. Examinarea piesei de exereză la finalul operaŃiei denotă o tumoră încapsulată, cu dimensiunile 10/8/3 cm cu o zonă de ulceraŃie certificată malignă de biopsia preoperatorie; în perimetrul zonei ulcerate se observă Ńesut mioepitelial cu o la Ń ime de cca 1 cm circumferenŃial, reprezentând limita de siguranŃă impusă de rezecŃia chirurgicală. III. Pacientului i se montează sondă nazogastrică pentru 72 de ore, urmează trata-
70
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
ment antibiotic, antialgic; controlul TA şi al diurezei. Postoperator pacientul prezintă glob vezical în corelaŃie cu suferinŃa prostatică antecedentă operaŃiei, necesitând sondaj uretral şi supravegherea funcŃiei renale. IV. EvoluŃie postoperatorie în intervalul 0-5 zile fără complicaŃii locale. V. Scoaterea sondei urinare la 5 zile. VI. Controlul la 3 şi 6 luni denotă lipsa recidivei tumorale, aspect şi tonicitate normală a vălului palatin, sindroamele secundare (disfagic, dispneic,disfonic, distrofic) remise integral postoperator. Rămâne în supraveghere. ParticularitaŃile cazului: - pacient cu risc profesional de iradiere în antecedente (medic radiolog) - evoluŃia progresivă îndelungată a tumorii, agravarea simptomatologiei şi apariŃia unei zone ulcerate la suprafaŃa tumorii velare în ultimul an - volumul impresionant al tumorii velare care bloca practic istmul bucofaringian în totalitate producând sindrom disfagic, dispneic, distrofic - aplicarea radiochirurgiei pentru exereza tumorii velare; această tehnologie a permis conservarea Ńesutului indemn, sănătos, peritumoral şi reutilizarea parŃiala a acestuia în timpul reconstructiv al vălului palatin. Parametrii fizicali (modul de lucru) utilizaŃi: s-au utilizat toate modurile de lucru în co-relaŃie cu cele 5 forme distincte de undă 1. incizie: undă complet redresată, filtrată 2. incizie-coagulare: undă complet rectificată pentru disecŃie 3. hemostază: undă parŃial redresată 4. fulguraŃie: undă de descărcare pe arii mici în loja restantă după ablaŃia tumorii 5. bipolar: pentru microcoagulare
Procedeu reconstructiv postablativ s-a bazat pe două aspecte principale: 1. Aspectul încapsulat al tumorii exceptând zona de ulceraŃie parauvulară dreapta 2. Din aceast ă distensie progresivă musculo-mucoasă indusă de dezvoltarea tumorii pe parcursul a 35 de ani („expandare tisulară” naturală) s-a putut croi un lambou de reconstrucŃie uvulo-velară care a acoperit defectul postablativ. Sutura reconstructivă s-a efectuat cu catgut 3.0 şi vicril 2.0.
BIBLIOGRAFIE: 1. M.P. Nikolayev, G.A. Kutin s.a., Role of radiosurgery in otorhinolaryngology. International Medical Journal, Issue 11-12, Nov-Dec 1998, pg. 933-935 2. Elisabeth Ericsson, Elisabeth Hultcrantz, Tonsil Surgey in Youths: Good results with a less invasive method. The Laryngoscope 117, Apr 2007 pg. 654660 3. Samy Elwany, Hesham Abdel-Fatah, Endoscopic control of posterior epistaxis. The Jurnal of Laryngology and Otology vol 110, 1996 Pg. 432-434
CONCLUZII 1. Privitoare la pacient şi leziune: medic radiolog ce a convieŃuit cu o forma histologică blândă de tumoră mixtă de glandă salivară minoră, care după un parcurs biologic benign îndelungat s-a transformat parcelar în Ńesut canceros. Dat fiind specificul profesiei şi dorinŃa expresă a pacientului de a nu mai efectua iradiere postchirurgicală a ramas în supravegherea noastră trimestrială în primii 2 ani (pentru regiunea tumorii primitive şi ariile ganglionare cervicale). Neexistând probe ecografice, imagistice şi clinice pentru adenopatie nu am considerat oportună începerea polichimiotrapiei la 6 luni de la intervenŃia chirurgicală. Pacientul a revenit la parametrii normali de deglutiŃie, fonaŃie şi nutriŃie. 2. Privitor la tehnologia de lucru: am folosit oportunităŃile unui aparat Dual Surgitron 4.0 Mhz Ellman la toate modurile de lucru în funcŃie de secvenŃa operatorie (incizie, disecŃie extracapsulara, secŃiune în perimetrul zonei ulcerate, malignizate, hemostază). FineŃea secŃiunii şi vitalitatea marginilor au permis croirea unui lambou mio-mucos pentru reconstrucŃia velo-palatină bazat pe expandarea tisulară progresivă, naturală, indusă de dezvoltarea în timp îndelungat a tumorii. 4. Cort Taliaferro, Submucosal radiosurgical uvulopalatoplasty for the treatment of snoring: is the monitoring of tissue impedance and temperature necessary? Otolaryngology-Head and Neck Surgery vol. 124, 2001 pg. 46-50 5. Elisabeth Ericsson, Marie Wadsby, Elisabeth Hultcrantz, Pre-surgical child behavior ratings and pain management after two different tech-niques of tonsil surgery. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2006), 70, pg.1749-1758 6. Christian Kainz, Clemens Tempfer s.a., Radiosurgery in the Management of Cervical Intraepithelial Neoplasia. The Jurnal of Reproductive Medicine 1996; 41 pg. 409-414
CAZURI CLINICE
13
NEVRITA VESTIBULARĂ - PREZENTARE DE CAZ
Maria DomuŃă, Emil Mărginean Facultatea de Medicină Oradea
REZUMAT Introducere: Neuronita vestibulară este o afectare vestibulară periferică unilaterală care poate fi descrisă ca o disfuncŃie acută susŃinută şi totală a sistemului vestibular periferic. Se caracterizează printr-un debut brusc al vertijului, greŃuri şi vărsături violente dar fără deficit auditiv sau alte simptome auditive. Material si metoda: Articolul de faŃă este o prezentare de caz a unui pacient de 48 ani care se prezintă în serviciul de urgenŃă cu o stare generală alterată, vertij, greŃuri, vărsături şi tulburări de echilibru. Examenele clinice şi paraclinice efectuate stabilesc diagnosticul de neuronită vestibulară stângă dar se ridică şi suspiciunea bolii Lyme. Rezultate: Sub tratament antibiotic susŃinut vasodilatator cerebral, neuroprotector şi antiinflamator steroidian evoluŃia clinică este lent favorabilă cu persistenŃa rush-ului cutanat şi a pruritului generalizat. Concluzii: Neuronita vestibulară este o afecŃiune destul de des întâlnită în practica medicală, dar foarte puŃin definită. Are un traiect benign între 2 zile şi 6 săptămâni. Studiile clinice şi histopatologice sugerează existenŃa unei leziuni izolate a nervului vestibular, chiar dacă etiologia nu este suficient cunoscută. Cuvinte cheie: Neuronita vestibulara, vertij.
ABSTRACT Introduction: Vestibular neuronitis is a peripheral vestibular damage that can be described as unilateral dysfunction sustained acute peripheral vestibular system total. It is characterized by a sudden onset of vertigo, nausea and vomiting violent without hearing loss or auditory symptoms. Material and methods: This article is a case report of a patient of 48 years who present in emergency department with malaise, dizziness, nausea, vomiting and balance disorders. Clinical and laboratory exams carried a diagnosis of leftvestibular neuronitis but it raises suspicion of Lyme disease. Results: Under the antibiotic treatment sustained, cerebral vasodilator, neuroprotective and anti-inflammatory steroid,the clinical evolution is slowlyfavorable with a persistent rushskin and generalized pruritus. Conclusions: Vestibular neuronitis is a condition often encountered in medical practice, but little defined. It has a benign trajectory between 2 days and 6 weeks. Clinical and histopathological studies suggest, an isolated vestibular nerve lesion, even if the etiology is not sufficiently known. Keywords: Vestibular neuronitis, vertigo.
Nevrita vestibulară este o vestibulopatie acută unilaterală idiopatică considerată, conform diferitelor statistici, a doua sau a treia cauză de vertij periferic (după VPPB și boala Meniere) Deși în majoritatea cazurilor o cauză bine definită nu este dovedită, cel mai frecvent incriminată este cea virală (asemănător paraliziei faciale a frigore sau surdită"ii brusc instalate). Reactivarea unui virus latent herpes simplex tip I (HSV -1) este cauza cea mai probabilă, HSV - 1 DNA și RNA fiind detectate în ganglionul vestibular la pacien"i care au suferit de această boală.
Se produce un edem al nervului în canalul său osos cu întreruperea inputului neuronal afferent. De cele mai multe ori nevrita vestibulară este precedată de o infec"ie virală a căilor respiratorii superioare sau a tractului gastrointestinal cu cel mult 2 săptămâni înainte. Este o afectare vestibulară periferică unilaterală debutată brusc fără deficit auditiv sau alte simptome auditive (fiind afectat doar labirintul posterior). Se consideră că cel mai afectat este ramul superior al nervului vestibular care aduce fibre de la canalul semicircular superior și lateral; precum
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
71
72
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
și de la utriculă. Principalele simptome sunt: • vertij rotator violent sus"inut care persistă mai mult de 24 ore exacerbat de mișcările capului asociat cu - nistagmus spontan orizonto-rotator ce bate spre urechea sănătoasă • oscilopsia - mișcarea aparentă a imaginilor înconjurătoare cu deviere subiectivă vizuală verticală • imposibilitatea men"inerii posturii cu tendin"a de a cădea spre urechea afectată (în direc"ia fazei lente a nistagamusului - test Romberg pozitiv • gre"uri și vărsături. Afectarea auzului nu este de obicei întâlnită, aceasta fiind principalul criteriu de diferen"iere cu • Labirinita • Boala Meniere • Neurinomul de acustic • Herpes zoster • Boala Lyme • Neurosifilis Diagnosticul nevritei vestibulare este unul de excludere, fiind foarte importantă eliminarea unei cauze centrale - hemoragie sau AVC cerebral sau cerebelos. Semnele centrale definitive nu sunt întotdeauna prezente astfel că orice pacient cu nevrită vestibulară și cu factori de risc vasculari trebuie evaluat pentru un posibilAVC. Boala afectează în special pe cei între 3060 ani, cu un vârf pentru femei în decada a-4-a și pentru bărba"i în decada a-6-a.
• Nistagmus orizonto-girator spontan prezent la privirea laterală bilaterală, dar și în plan vertical • Probe de coordonare: rela"ii normale • Sensibilitate păstrată Consultul chirurgical efectuat în urgen"ă nu decelează semne de abdomen acut chirurgical. Se internează în serviciul de Neurologie și se instituie tratament perfuzabil • cu depletive cerebrale • neuroprotectoare • antiemetice La 2 zile de la internare, cu o evolu"ie clinică ușor favorabilă (remiterea vărsăturilor), dar persisten"a vertijului și a nesiguran"ei în mers - se solicită consult ORL • Nistagmus spontan orizonto-rotator prezent la privirea laterală spre stânga “gase nistagmus” • Romberg nesistematizat, cu imposibilitatea men"inerii posturii • Otoscopie: rela"ii normale • Testul impulsului este pozitiv: deficit unilateral al reflexului vestibulo ocular Se efectuează: • Audiogramă tonală: • hipoacuzie neuro-senzorială ușoară bilaterală, mai accentuată la urechea stângă • scotom auditiv la frecven"a de 4000Hz • Timpanogramă de tipAbilateral Din cauza vertijului violent și a nesiguran"ei în mers precum și prezen"a tratamentului vasoactiv nu a permis efectuarea restului testărilor vestibulologice. • Proba calorică • Probele tronculare dinamice (Unterberger; Fukuda și Babinski-Weil) În urma acestor teste se stabilește diagnosticul prezumtiv de neuronită vestibulară dreaptă. Se solicită și consult oftalmologic • Fund de ochi (FO) • Câmp vizual (CV) - fără modificări patologice Rezonan"a magnetică nucleară craniană nativă nu decelează modificări patologice: • Nervii acustico-vestibulari în por"iunea cisternală și intrecanaliculară au un aspect normal
PREZENTARE DE CAZ Pacientul I.N. 48 ani; sex M se internează în urgen"ă în Spitalul Clinic Jude"ean Oradea pentru debutul brusc și violent al unui sindrom vertiginos • Vertij rotator • Nesiguran"ă în mers • Tulburări de echilibru, cu tendin"e de a cădea spre partea dreaptă mai ales • Grea"ă și vărsături • Fotofobie Consultul neurologic efectuat în momentul intrării în Camera de gardă • Fără redoarea cefei • Pupile egale, reflexe pupilare păstrate
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
73
• Angio RMN cerebral arterial este de aspect normal Analizele sanguine de laborator sunt în limite normale; inclusiv •AcEpstein Bar, • Toxoplasma IgC, •Ac antinucleari, •Ac antiproteina 3 (cANCA) • frac"iunile de Complement C3 și C4 Singurele modificări serologice sunt • Titrul Ac Citomegalovirus IgG mărit = 64,87 (expunere cronică) • Ac Borrelia IgM =19,2 Av/ml (metoda prin chemiluminiscen"ă - CLIA) Se solicită testarea Westernblot pentru Borrelia (antigene de la 4 genospecii): Borrelia IgG si Borrelia IgM - negative • Testarea pentru Borrelia s-a considerat necesară pentru că pe parcursul internării pacientul a prezentat un prurigo generalizat destul de violent. • APP (aproximativ 3 săptămâni anterior internării) decelează în"epătura unei căpușe și se ia în considerare și boala Lyme (pacietul este silvicultor) Se instituie tratament perfuzabil pentru reechilibrare hidro-electrolitică •Antiemetice • Vagolitice •Antivertiginoase • Sedative •Antivirale (Aciclovir) Evolu"ia este lent favorabilă cu persisten"a pruritului generalizat, motiv pentru care se instituie și tratament antihistaminic și antibiotic (boala Lyme în observa"ie - testarea Westernblott era în lucru).
deviere spre urechea dreaptă, cu bază largă de sus"inere • Prurit cutanat persistent
La externare • Fără nistagmus spontan • Oscilopsie prezentă (deviere subiectivă vizuală verticală spre dreapta) • Proba mersului pe loc (Unterberger):
Recomandări la externare • Tratament vaso-dilatator cerebral cu vitamine neurotrope și corticosteroizi oral • Kinetoterapie (exerci"iu de mobilizare cefalică și truncală) La o luna de la externare • pacientul se prezintă ameliorat fără vertij și nistagmus spontan • fără devia"ii tronculare sau segmentare • cu nistagmus relevat prezent Persisten"a pruritului ia în discu"ie și un prurigo parazitar (chiar dacă examenul coproparazitologic efectuat în timpul internării a fost negativ) Se instituie tratamentul antiparazitar și se mărește doza de antihistaminic. CONCLUZII Nevrita vestibulară este o afec"iune interesantă, cu o etiologie insuficient cunoscută, care poate fi descrisă ca o disfunc"ie acută, sus"inută și totală a sistemului vestibular periferic (= sindrom vestibular periferic de tip distructiv) dar fără afectarea auzului. Boala are un traiect benign, până la la 612 săptămâni. După atacul acut episoade tranzitorii de vertij moderat pot să apară până la 12-18 luni. Majoritatea pacien"ilor se recuperează bine după o nevrită vestibulară chiar și fără tratament, dar conform studiilor de specialitate, o cură de corticosteroizi oral accelerează recuperarea func"iei vestibulare. Antiemeticele și antivertiginoasele sunt folositoare pe termen scurt, dar este recomandabil să se administreze doar în criză pentru că folosirea lor îndelungată încetinește compensarea vestibulară centrală care poate fi mult îmbunătă"ită prin exerci"ii vestibulare de reeducare.
74
BIBLIOGRAFIE 1. Mans Magnusson, Michael Strupp - A short guide to the management of the Dizzy pacient, may 2010 2. Ronald J. Tusa, MD, PhD - Medical Assesment and Vestibular Function Tests. Chapter 7, 8 3. Ciucă D, Stamatoiu, łeŃu Liliana - Otoneurologie clinică, Ed. Didactică şi pedagogică, Bucureşti 1979 4. Radu Anghelide, Liliana Sbenghe-łe Ń u Aspecte de patologie Oto-Rino-Larigologică, Ed. Medicală Bucureşti - 1986 5. Adolfo Bronstein and Thomas Lempert Dizziness: A Practical Approach to Doagnostic and management, (Cambridge Clinical Guides) 6. Mădălina Georgescu - Evaluarea pacientului ameŃit – Editura Maiko, 2005 7. Georgescu Mădălina - Examinarea Oto-Rino-
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Laringologică - sub redacŃia Prof. T Ataman, Ed. Tehnică, Bucureşti 2003 8. P. Miloşescu - Vertijele, Ed. Medicală 1978 9. Strupp M, MD and Brandt Thomas, MD Vestibular Neuritis-Neurology, 2009 10. Brandt T. - Vertigo: It's Multisensory Syndromes, 2nd ed. 1999 11. Strupp M., Zingler VC, Arbusow V and all Methylprednisolone, valacyclovir or the combinationfor vestibular neuritis. - NewNG. J. Med 2004 12. Charlotte L. Shuppert - Vestibular Neuritis and Labyrinthitis Infections of the Inner Ear, (VEDA Publication) 2004 13. Christopher W Cooper - Vestibular Neuronitis: a review of a common cause of vertigo in general practice - British Journal of General Practice April 1993 14. Mark F Walker - Treatment of vestibular neuritis, Pubmed ian 2009 15. Cummings W.C. - Cummings Otolaringology Head and Neck Surgery 4th Edition 2005 vol 4, cap 140; 142
INFORMAłII
14
Farmila T
H
E
A
G
R
O
U
CONGRESE EXTERNE
P
9th ELS Congress June 14, 2012 to June 16, 2012 Venue: Helsinki - Finland Contact: Marc Remacle ● remacle@orlo.ucl.ac.be
Fourth IFHNOS World Congress June 15, 2014 to June 19, 2014 Venue: New York - United States Contact: Meritxell Velázquez ●
European Laryngological Society
International Federation of Head and Neck Oncologic Societies
Al 3-lea Curs InternaŃional de Microchirurgie a Urechii Medii cu DisecŃia Osului Temporal / 3rd International Course on Microsurgery of the Middle Ear with Temporal Bone Dissection April 25th – 27th, 2012 Avem placerea de a va anunta ca puteti accesa video-streaming al celui de-Al 3-lea Curs InternaŃional de Microchirurgie a Urechii Medii cu DisecŃia Osului Temporal Pentru a putea accesa imagini trebuie sa va deschideti Internet Explorer Pentru sala de operatie nr. 1 la adresa: http://80.96.191.247 Pentru sala de operatie nr. 3 la adresa: http://80.96.191.248 Pentru loghare: Username: user Password: user Apoi se va apasa pe primul link de sus si se va instala ActiveX Pentru sunetul din cele doua sali de operatie folosim id-uri de Skype: Sala1 - Skype id: salaunuORL Sala3 - Skype id: salatreiORL
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR.1 AN 2012
75
76
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
Al 3-lea Curs International de Microchirurgie a Urechii Medii cu Disectia Osului Temporal / 3rd International Course on Microsurgery of the Middle Ear with Temporal Bone Dissection April 25th – 27 th, 2012
Manual for the Temporal Bone Lab
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
77
78
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
79
80
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
O bijuterie pentru comoara ta Ofera copiilor o înelegere a conversaiilor cu 25% mai buna în mediul cu zgomot 1, 2 cu noul procesor Cochlear™ Baha® BP100, complet reconceput.
O mai buna înelegere a vorbirii Copiii hipoacuzici au nevoie de cea mai buna soluie posibila pentru a auzi în orice moment. Datele clinice existente atesta superioritatea performanei auditive cu Cochlear Baha BP100 comparativ cu alte procesoare de sunet cu conducie osoasa. La testarea cu Hearing In Noise Test (HINT), Baha BP100 a prezentat o valoare SNR mai mare cu 2.6 dB, comparativ cu procesorul precedent 1. Din punct de vedere clinic, acest lucru se traduce printr-o îmbunataire cu 25% a înelegerii vorbirii în medii zgomotoase 2. Copiii se vor bucura de o performana auditiva crescuta, graie celei mai avansate soluii auditive implantabile cu conducie osoasa. E alegerea clara pentru copiii cu pierderea conductiva, mixta sau neurosenzoriala unilaterala (SSD) a auzului.
Proiectat pentru copii Facilitai pentru reglaj i adaptare la copil
Pentru mai multe informaii, vizitai www.cochlear.com 1 Flynn, M., Sadeghi, A. & Halvarsson, G. Rezultatele primei evaluari clinice a Cochlear Baha BP100. Cochlear Bone Anchored Solutions, 2009. 2 17.9%/ dB conform datelor publicate în Hällgren M, Larsby B, Arlinger S. Versiunea suedeza a Hearing In Noise Test (HINT) pentru masurarea recunoasterii vorbirii. International Journal of Audiology 2006;45:227-37. Implantul Baha este aprobat FDA pentru copii cu vârsta de peste 5 ani. Baha este o marca înregistrata a Cochlear Bone Anchored Solutions AB. Cochlear si logoul elipsoidal sunt marci înregistrate ale Cochlear Limited. © 2010 Cochlear Bone Anchored Solutions. E81516A
Hear now. And always
Cochlear
MT
Delivering choice Cochlear’s electrode portfolio – as unique as our customers.
Cochlear™ Nucleus® CI512 with
CONTOUR ADVANCE™ ELECTRODE
Cochlear Nucleus CI422 with
SLIM HALFBAND STRAIGHT ELECTRODE
Cochlear Nucleus
HYBRID™ L24 ELECTRODE
Cochlear Nucleus Freedom™ with
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
FULLBAND STRAIGHT ELECTRODE
Cochlear Nucleus CI551 with
DOUBLE ARRAY ELECTRODE
Cochlear Nucleus ABI541 with
AUDITORY BRAINSTEM ELECTRODE
Cochlear implant surgeons are as individual as the patients they help. Some prefer round window insertion; others prefer cochleostomy; for many the most important demand is preservation of residual hearing. Cochlear’s electrode portfolio - the most complete in the industry - allows the surgeon to choose the optimal electrode, whatever the clinical need. The industry’s premium modiolar near electrode. The industry’s optimal length electrode for high frequency hearing loss.* The industry’s thinnest full length electrode.*
Connecting people • Global leader • Passionate visionaries • Solutions for life Contact your Cochlear representative for further information or visit our website.
www.cochlear.com * supporting
data available upon request Cochlear, the elliptical logo, Contour Advance, Freedom and Hybrid are trademarks of Cochlear Limited. Nucleus is a registered trademark of Cochlear Limited. N34939F ISS2 MAR11
Hear now. And always
Cochlear
MT
Cel mai LARG spectru de acoperire dintre toate vaccinurile pneumococice conjugate existente1,2,3
Prevenar 13
®
Vaccin pneumococic polizaharat conjugat (13-valent, adsorbit) R
ReferinŃe: 1. Prevenar 13R – Rezumatul Caracteristicilor Produsului, data revizuirii textului: septembrie 2010 2. Prevenar - Rezumatul Caracteristicilor Produsului, data revizuirii textului: mai 2010 3. SynflorixR - Rezumatul Caracteristicilor Produsului, GlaxoSmithKline Biologicals DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI: Prevenar 13 suspensie injectabilă Vaccin pneumococic polizaharidic conjugat (13-valent, adsorbit). COMPOZIłIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ: Fiecare doză de 0,5 ml conŃine: Polizaharidă pneumococică, serotip 1 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică serotip 3 2,2 μ g, polizaharidă pneumococica serotip 4 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 5 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 6A 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 6B 4,4 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 7F 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 9V 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 14 2,2 μ g polizaharidă pneumococică, serotip 18C 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 19A 2,2μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 19F 2,2 μ g, polizaharidă pneumococică, serotip 23F 2,2 μ g conjugate cu proteina de transport CRM197 şi adsorbite pe fosfat de aluminiu (0,5 mg). IndicaŃii terapeutice: Imunizarea activă impotriva bolilor invazive, pneumoniei şi otitei medii acute determinate de Streptococcus pneumoniae, la sugari şi copii cu varsta cuprinsă intre 6 săptămani şi 5 ani determinate de Streptococcus pneumoniae, serotipurile 1, 3, 5, 4, 6A, 6B, 7F, , 9V, 14, 18C, 19A, 19F şi 23F. Doze şi mod de administrare: Utilizare intramusculară. A se agita bine inainte de utilizare. A se citi prospectul inainte de utilizare. Schemele de vaccinare: Sugari cu varste intre 6 saptamani-6 luni: trei doze a cate 0,5 ml, de obicei, cu administrarea primei doze la varsta de 2 luni, apoi cu un interval de cel puŃin 1 lună intre doze; se recomandă o a patra doza in cel de-al doilea an de viaŃă; cand este administrat ca parte a unei scheme de vaccinare de rutină se poate considera o schemă de vaccinare cu două doze: prima doză poate fi administrată de la varsta de 2 luni, cea de-a doua doză la cel puŃin 2 luni după aceea, iar cea de-a treia doză (rapel) la varsta de 11-15 luni. Sugari cu varste mai mari şi copii nevaccinaŃi anterior: sugari cu varste intre 7-11 luni: două doze a cate 0,5 ml, cu un interval de cel puŃin 1 lună intre doze, administrarea unei a treia doze in cel de-al doilea an de viaŃă. Copii cu varste intre 12-23 de luni: două doze a cate 0,5 ml, cu un interval de cel puŃin 2 luni intre doze. Copii cu varste intre 24 luni-5 ani: o singură doză. Schema de vaccinare cu Prevenar 13 pentru sugarii şi copiii care au fost vaccinaŃi anterior cu Prevenar (7-valent) (Streptococcus pneumoniae serotipurile 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F şi 23F) La sugarii şi copiii la care s-a iniŃiat schema de imunizare cu Prevenar se poate administra Prevenar 13 in orice moment al acestei scheme. Copii cu varsta cuprinsă intre 12 şi 23 luni La copiii la care nu s-au administrat două doze de Prevenar 13 in cadrul seriei de vaccinare pentru sugari, trebuie să se utilizeze două doze de vaccin (cu un interval de cel puŃin 2 luni intre doze). Copii cu varsta cuprinsă intre 2 şi 5 ani: O singură doză.. ContraindicaŃii: Hipersensibilitate la substanŃele active sau la oricare dintre excipienŃi, precum şi la toxoidul difteric. AtenŃionări şi precauŃii speciale pentru utilizare: vaccinarea se amană in cazul subiecŃilor cu boală febrilă acută, de intensitate moderată sau severă; la nou-născuŃii prematuri cu varstă foarte mică (născuŃi la ≤ 28 săptămani de sarcină) şi in special la cei cu antecedente de imaturitate respiratorie e necesară monitorizarea respiraŃiei timp de 48-72 de ore; nu trebuie administrat sugarilor/copiilor cu trombocitopenie/orice altă tulburare de coagulare ce contraindică administrarea injecŃiilor intramusculare, cu excepŃia cazurilor in care beneficiul potenŃial depăşeşte in mod clar riscul; incidenŃă mai mare a reacŃiilor locale decat in cazul sugarilor la copiii cu varste > 24 de luni; copii cu un răspuns imun diminuat; copii cu o altă disfuncŃie splenică congenitală/dobandită, cei infectaŃi cu HIV, cei cu afecŃiuni maligne sau cu sindrom nefrotic; copiii cu risc mare, cu varste ≥ 24 de luni, anterior imunizaŃi cu Prevenar 13, trebuie să li se administreze vaccin pneumococic polizaharidic 23-valent, dar nu mai devreme de 8 săptămani; la administrare concomitent cu vaccinurile hexavalente frecvenŃa de apariŃie a reacŃiilor febrile a fost mai mare; administrarea profilactică a medicaŃiei antipiretice se recomandă pentru: toŃi copiii care primesc Prevenar13 in mod simultan cu vaccinurile ce conŃin celule integrale de pertussis, din cauza incidenŃei mai mari a reacŃiilor febrile intalnite in acest caz;copiii cu convulsii/istoric de convulsii febrile. Nu administraŃi Prevenar13 pe cale intravenoasă. InteracŃiuni cu alte medicamente şi alte forme de interacŃiune: poate fi administrat simultan cu alte vaccinuri pediatrice, conform schemelor de imunizare recomandate. Intotdeauna, diferitele vaccinuri injectabile trebuie administrate in locuri de injectare diferite. Sarcina şi alăptarea: Prevenar13 nu este destinat utilizării la adulŃi. Nu sunt disponibile informaŃii privind siguranŃa administrării vaccinului in timpul sarcinii şi alăptării. ReacŃii adverse: reacŃii la locul injecŃiei, febră, tranzitorii; sensibilitate tranzitorie şi sensibilitate cu limitarea mişcărilor membrului respectiv mai frecvent observate la doza de rapel; vărsături, diaree, apetit alimentar scăzut; la copiii cu varste mai mari care au primit o singură doză de vaccin s-a inregistrat o incidenŃă mai mare a reacŃiilor locale decat la sugari; apnee la nou-născuŃii prematuri cu varstă foarte mică (născuŃi la ≤ 28 săptămani de sarcină). Supradozaj: in general, evenimentele adverse de tipul celor raportate in cazul supradozajului s-au raportat, de asemenea, in cazul administrării dozelor unice recomandate de Prevenar. ExcipienŃi: clorura de sodiu, apa pentru preparate injectabile. Perioada de valabilitate: 2 ani. Data primei autorizatii: 2010 PrecauŃii speciale pentru păstrare: a se pastra la frigider (2-8 grade Celsius). A nu se congela. Acest medicament se elibereazănumai cu prescripŃie medicală (S). Pentru relaŃii complete de prescriere consultaŃi Rezumatul Caracteristicilor Produsului. Acest material este destinat exclusiv profesioniştilor din domeniul medical.
INFORMAłII
13 INSTRUCłIUNI PENTRU AUTORI Diana Ionescu Spitalul Clinic de Copii Dr. Victor Gomoiu, Bulevardul Basarabiei nr. 21- Bucureşti
TRIMITEREAMANUSCRISELOR Manuscrisele trebuie adresate redacŃiei, pe adresa: S.C. CONPHYS S.R.L. Rm. Vâlcea, str. Ştrandului, nr. 52, cod 240015, jud. Vâlcea, România, tel.: 0250 733323, fax: 0250 731522, email: conphys@conphys.ro sau Dr. Diana Ionescu, Spitalul Clinic de Copii Dr. Victor Gomoiu, Bulevardul Basarabiei nr. 21- Bucureşti, tel: 0722601 941, e-mail: diaionescu@gmail.com. Manuscrisele vor fi însoŃite de o scrisoare în care se menŃionează poziŃia şi calificarea tuturor autorilor. FORMATULMANUSCRISULUI Manuscrisul trebuie să fie conceput şi redactat în conformitate cu “CerinŃele uniforme pentru manuscrisele trimise jurnalelor biomedicale”. Autorii sunt rugaŃi să trimită trei copii ale manuscrisului (inclusiv pentru tabele şi figuri), atât în română cât şi în engleză, pe adresa RedacŃiei, tipărite pe o singură faŃă a hârtieiA4, la două rânduri, cu margini largi. Pentru textul editat în limba română vă rugăm să utilizaŃi starea de de limbă ”Roumanian“. Nu trimiteŃi manuscrisul în limba română fără caracterele specifice româneşti (diacritice). Toate paginile trebuie numerotate consecutiv, începând cu pagina de titlu. Manuscrisul va fi pregătit după cum urmează:
• numele complet al locului de muncă (instituŃie şi departament) pentru fiecare autor; • mulŃumiri, menŃionarea oricăror sponsorizări sau contracte de cercetare; • adresa de corespondenŃă (cu detalii: grade ştiinŃifice şi didactice, telefon, fax, e-mail etc.). 2. Pagina de rezumat • rezumatul trebuie să aibă până la 250 cuvinte şi să descrie pe scurt scopul studiului, metoda de lucru, procedurile utilizate, lotul de pacienŃi folosit, cele mai importante rezultate, concluziile principale, aspectele noi şi importanŃa studiului; • cuvintele cheie: 3-6 cuvinte-cheie, după Index Medicus. 3. Articolul propriuzis • Introducere: prezentarea problemei, plasarea în context, scopul şi obiectivele studiului, ipoteza de lucru. • Materiale şi metode: pacienŃi, procedee, echipament (inclusiv indicaŃii cu privire la producător), metoda de lucru, analiză statică, tehnici operatorii, medicamente, etc. (în funcŃie de specificul articolului), toate acestea fiind descrise în detalii suficient de amănunŃite pentru a permite reproducerea studiului de către alŃi investigatori. În tot textul trebuie folosite aceleaşi nume pentru produse (cu specificarea numelui de marcă între paranteze la prima utilizare). Nu se recomandă utilizarea numelor pacienŃilor. • Rezumate: fără interpretări.
1. Pagina de titlu • titlul lucrării (nu mai mult de 100 caractere cu spaŃii), fără abrevieri; • prenumele, iniŃiala celui de al doilea nume, numele de familie al autorilor (fără grade didactice sau ştiinŃifice);
• DiscuŃii: 1. Analiza rezultatelor prin prisma obiectivelor propuse ale studiului cu comentarii cu privire la aspectele lămurite (pozitive sau negative) sau nelămurite prin acest studiu; 2.
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
87
88
REVISTA ROMÂNĂ DE ORL VOL. XXXV, NR. 1 AN 2012
ComparaŃie între rezultatele obŃinute de autori şi alte studii din literatură, cu explicaŃii, eventual ipoteze cu privire la diferenŃele observate, accentuând asupra progresului pe care cercetarea de faŃă îl aduce; 3. Comentarii privind importanŃa studiului de faŃă, precum şi o punere la punct a situaŃiei actuale a subiectului investigat în literatură precum şi în practică; eventual se vor prezenta aici cele mai importante studii sau aspecte din domeniu; 4. Probleme nerezolvate, întrebări la care nu s-a răspuns şi care rămân deschise în viitor pentru studiile ce vor urma, eventuale direcŃii propuse pentru investigare în domeniul respectiv.
cutiv (cu referire în text în locul unde ele trebuie să apară) şi cu un titlu.
Concluzii La nevoie, aceste capitole mari pot fi compartimentate, în alte subcapitole după necesităŃi. Toate referinŃele bibliografice trebuie citate în text cu cufre arabe, la exponent, fără paranteze, în ordine a apariŃiei (de exemplu: Un alt 15 studiu arată). Toate figurile şi tabelele trebuie să fie citate în text în locul în care ele ar trebui să apară (exemplu: Fig. 3, Tab. 1). Datele care apar în tabele, legendele tabelelor şi figurilor trebuie să fie rezumate, nu duplicate în text. 4. Tabelele Tabelele trebuie să fie dactilografiate la un rând, pe o pagină separată, numerotate conse-
5. Figurile Toate figurile (ilustraŃiile) fie fotografii, diagrame sau grafice, trebuie să fie de calitate. Ele sunt numerotate în ordinea apariŃiei în text (cu referire în text la numărul figurii în locul în care aceasta ar trebui să apară) şi să poarte un titlu. 6. Pagina de bibliografie ReferinŃele bibliografice trebuie numerotate consecutiv, în ordinea în care ele sunt menŃionate pentru prima oară în text. AsiguraŃi-vă că aŃi identificat toate referirile bibliografice în text, tabelele sau legendele tabelelor sau figurilor prin cifre arabe scrise la exponent (de exemplu: Un 15 alt studiu arată). EXEMPLARUL ELECTRONIC AL LUCRĂRII Autorii sunt rugaŃi să trimită întregul manuscris în format electronic pe compact disk. CD-ul trebuie să aibă o etichetă cu numele autorilor, numele fişierului, programul în care a fost editat şi versiunea utilizată. CD-urile trebuie să fie însoŃite de un exemplar listat al documentului respectiv.