TRAUMATOLOGÍA GENERALIDADES
DR.ISRAEL VELAZQUEZ
COMPENDIO DE CONOCIMIENTOS MÉDICOS
TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA
TRAUMATOLOGÍA y ORTOPEDIA
CONOCIMIENTOS BÁSICOS ● El esqueleto consta de 206 huesos unidos por una serie de articulaciones que permiten al cuerpo realizar muchos movimientos ● El hueso es una variedad de tejido conjuntivo ◊ Bioquímicamente se caracteriza por una mezcla de matriz orgánica (35%) e inorgánica (o Hidroxiapatitia cálcica, 65%), siendo el último el mineral que otorga resistencia y dureza al hueso y donde se aloja el 99% del calcio, 85% fosforo y el 65% del sodio y magnesio del cuerpo ◊ Las proteínas del hueso son principalmente colágeno tipo 1 (constituye el 90% de la porción orgánica del hueso) ● Los osteoblastos depositan el colágeno entretejido al azar (hueso reticualar) o de forma ordenada y en capas (hueso laminar) ◊ Normalmente el hueso reticular se encuentra en el esqueleto fetal y se forma en las placas de crecimiento y tiene como ventajas que se forma más rápido y resiste a las fuerzas que se ejercen en cualquier dirección ◊ El hueso laminar, que sustituye gradualmente al hueso reticular durante el crecimiento, se deposita mucho más lentamente y es más resistente que el hueso reticular
ALTERACIONES PEDIÁTRICOS a)
Luxación Congénita de la Cadera ● Displasia de desarrollo de la cadera consiste en el desplazamiento parcial o total de la cabeza femoral del acetábulo ● Es más común en ciertos grupos étnicos (italianos, japoneses), mujeres primigestas y relacionado a otras anomalías y se cree son secundarios a factores mecánicos (posición prenatal de nalgas), herencia, y hormonales (relaxinas maternas) ● Manifestaciones ◊ Primordial → examinar las caderas de todos los RN después del parto para detectar anormalidades ◊ Buscar signos clásicos - Signo de Ortolani → chasquido de la cadera a medida que se reduce en el acetábulo con la flexión y abducción - Signo de Barlow → (pistón) chasquido de la cadera cuando se realiza la aducción con presión suave posterior - Signo de Galeazzi → asimetría de los muslos al colocar las caderas en 90º - Asimetría de los pliegues glúteos (el muslo afectado parece más corto cuando se flexionan las rodillas ◊ Si no se detecta el niño desarrolla una cojera o tambaleo cuando comience a caminar con aumento de la lordosis lumbar ● Diagnóstico ◊ Ultrasonido Dinámico → modalidad utilizado en los RN y lactantes menores para confirmar el diagnóstico ◊ En el RN no existe centro secundario de osificación de la cabeza femoral y suele aparecer hacia los 4-6 meses por lo que hasta después de los 4 meses se puede utilizar las Radiografías ◊ RX → cuando se presenta el núcleo osificado debe encontrarse dentro de líneas verticales desde el borde acetabular (línea de Perkins) y debajo de una línea horizontal a través del acetábulo (línea de Hilgenreiner) - Índice Acetabular → ángulo del techo del acetábulo con la línea de Hilgenreiner (normalmente debe ser menor 22º ) ● Tratamiento ◊ RN hasta 6 meses → se utiliza un Arnés de Pavlik para mantener la cadera en flexión y abducción (se resuelve solo) ◊ Antes de caminar (6-15 meses) → se reduce la dislocación bajo anestesia general y se mantiene en posición por 2-3 semanas utilizando una férula en espiga con las caderas flexionadas a 100º y abducción ligeramente - la complicación mas temida por una abducción extrema es una necrosis avascular de la cabeza femoral ◊ Después de caminar → se requiere realizar una reducción abierta
b)
Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes ● Necrosis aséptica idiopática de la epífisis de la cabeza femoral (centro de osificación) → 10% de los casos son bilateral ● Idiopática → en casi todos los niños no hay un acontecimiento precedente identificable ◊ Factores de Riesgo → Retraso de crecimiento óseo, parto pélvico, y niño de padres de edad mayor, genético ◊ Se observa con mayor frecuencia en niños entre 5 y 10 años de edad → predilección por el sexo masculino ● Manifestaciones ◊ Generalmente se manifiesta como una cojera y dolor en la cadera o en la rodilla (referido) con pérdida de la movilidad de la cadera afectada secundario a espasmos musculares (inicialmente) y luego por deformación de cabeza femoral ◊ A la exploración se observa limitación de la abducción y rotación interna ● Diagnóstico ◊ Radiografía → inicialmente pueden estar normales o se observa únicamente un aplanamiento; pero más tarde ocurre una Fragmentación con colapso de la cabeza femoral (se observan zonas radiolúcidas y zonas escleróticas) ◊ Clasificación de Caterall → se divide en cuartos la cabeza femoral y se utiliza para detrminar el tx y px - Los enfermos con afección parcial (Caterall I y II) tiene mejor pronóstico que aquellos con afección más extensa ● Tratamiento ◊ Menores de 5 años → no requieren tratamiento (casi todo es cartílago) sino observación continua para detectar cambios ◊ Mayores de 5 años → el tratamiento se basa en retener la epífisis enferma dentro del acetábulo hasta que se logre una completa osificación (para lograr así una cabeza femoral esférica) → Osteotomía de Salter
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COMPENDIO DE CONOCIMIENTOS MÉDICOS c)
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Enfermedad de Osgood-Schlatter ● Osteocondritis de la tuberosidad tibial → suele presentarse en pacientes de 13 a 15 años ● Generalmente tienen antecedentes traumáticos que pueden explicar el arrancamiento o fractura por fatiga del ligamento Rotuliano en su inserción tibial ● Manifestaciones ◊ Presencia de dolor que se agrava por contractura del cuadríceps e hipersensibilidad y crecimiento del tubérculo tibial ● Diagnóstico ◊ Radiografías Laterales → se observa irregularidad y fragmentación del centro de osificación del tubérculo tibial ● Tratamiento ◊ Sintomática y Conservadora (inmovilizar la rodilla por 4-6 semanas para permitir fusión de tubérculo tibial)
FRACTURAS Y LUXACIONES GENERALIDADES ● Deformación o falta de continuidad lineal en el hueso originada por fuerzas que exceden a la resistencia final del material ● Las fracturas se describen desde el punto de vista anatómico según su 1 localización en el hueso → intraartricular, epifisiaria, metafisiaria, diafisaria 2 plano de la fractura → transversa, oblicua, espiral 3 número y tipo de fragmentos 4 si la fractura es abierta o cerrada ● Siempre que se este realizando un estudio radiográfico de una fractura es muy importante incluir las articulaciones proximal y distal al sitio de la fractura para descartar lesiones concurrentes ● Fracturas Abiertas → urgencia quirúrgica por el riesgo de infección profunda (osteomielitis) ◊ Una vez que se establece una infección en una fractura puede ser muy difícil erradicarla y aumenta de manera notable el riesgo de falta de unión → el principal objetivo es prevenir una infección y lograr el debridamiento lo más rápido ◊ Como óptimo el desbridamiento debe hacerse en el transcurso de ocho horas ● Fracturas de Salter-Harris → Lesiones que afectan la placa de crecimiento (relativamente común en los niños)
FRACTURAS DE LA EDAD PEDIÁTRICA ● Presentan problema diferente que sus lesiones similares en adultos → es muy raro que no haya unión y cicatrizan muy rápido ● Debido a que el hueso pediátrico tiene una mayor concentración de agua y una menor concentración mineral tiene mayor capacidad elástica con mayor resistencia a las lesiones ● Casi todas las fracturas en niños se tratan de manera conservadora comparadas con la frecuencia mayor de intervenciones quirúrgicas en adultos ● La fractura patognomónica de maltrato infantil es la fractura de la esquina metafisaria del húmero
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FRACTURAS DE LA EDAD ADULTA
ALTERACIONES DE LA COLUMNA VERTEBRAL a)
Espondilolistesis ● Subluxación hacia delante de un cuerpo vertebral sobre otro → generalmente afecta articulación L5-S1 ● Manifestaciones ◊ Pueden ser asintomáticos → las manifestaciones suelen observarse entre las edades de 10 y 15 años ◊ Signo de Phalen-Dickson → marcha con rodillas y cadera flexionada acompañado de dolor en los muslos ● Diagnóstico ◊ Radiografías (lateral de región lumbar) → muestra el desplazamiento anterior del cuerpo vertebral afectado, se observa fractura del cuello del “perro escocés” y se puede apreciar la presencia de osteofitos ● Tratamiento ◊ En aquellas donde hay deslizamiento mayor al 50% se requiere fusión de las vértebras para evitar progresión
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COMPENDIO DE CONOCIMIENTOS MÉDICOS b)
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Hernia de Disco Lumbar ● Compresión de una raíz nerviosa por un disco herniado → son más comunes en L5-S1 y L4-L5 (90% casos) ● Se producen cuando un desgarro o una degeneración en el anillo fibroso permite que se hernie el núcleo pulposo gelatinoso blando al conducto raquídeo (nódulo de Schmorl) → el traumatismo en raíces nerviosas provoca dolor neurológico o ciática ◊ La degeneración se caracteriza por un pérdida gradual de condoitín-sulfato y del contenido de agua con la consiguiente pérdida de turgencia y elasticidad así como una disminución de la altura (o grosor) del espacio intervertebral ● Manifestaciones ◊ Generalmente es precedido por dolor lumbar por varios años ◊ Algunas actividades (sentarse, toser, estornudar, maniobras de Valsalva) aumentan el dolor ◊ Signo de Lasegue → dolor que se agudiza al elevar la pierna recta cuando el paciente se encuentra en decúbito dorsal ◊ Síndrome Cauda Equina → afectación de funciones vesicales con parestesias en silla de montar ● Diagnóstico ◊ Radiografías Laterales de Región Lumbar → se observa disminución de los espacios intervertebrales ◊ Resonancia Magnética → permite visualizar la hernia de disco ● Tratamiento ◊ Conservadore (casos ligeros) → reposo absoluto por dos días seguido de rehabilitación + AINEs ◊ Quirúrgico (casos severos) → indicado cuando los síntomas perduran o evolucionan durante un mes o si se observa compromiso neurológico importante
INFECCIONES DE HUESOS Y ARTICULACIONES a)
Osteomielitis ● Inflamación del hueso y la médula ósea → mayoría son secundarios a una diseminación hematógena de otro foco infeccioso ● Staphylococcus aureus es el agente responsable del 80-90% de los casos de osteomielitis piógena ◊ Predilección del agente esta relacionada con la expresión de receptores capaces de fijar a componentes de la matriz ósea ◊ Varía etiología según grupos especiales: - Pacientes con IVU y drogadictos → se aíslan con mayor frecuencia Escherichia coli, Pseudomonas, Klebsiella - Pacientes neonatales → se aíslan con mayor frecuencia Haemophilus influenzae y Streptococcus agalactia - Pacientes con drepanocitosis → se aíslan con mayor frecuencia Salmonella (por razones desconocidas) - Pacientes con artroplastia de cadera → se aísla con mayor frecuencia Staphylococcus epidermidis ● Las bacterias una vez que se implantan en el hueso, proliferan e inducen una reacción inflamatoria aguda acompañada de muerte celular (el hueso se necrosa en las primeras 48hrs) ◊ En los niños el periostio esta laxamente unido a la cortical por lo que se forma abscesos subperiósticos; y al despegar y elevar el periostio se reduce más el riego sanguíneo de la región afectada y tanto la supuración como la lesión isquémica producen necrosis ósea → la porción de hueso muerto rodeado de pus y tejido de granulación se conoce como secuestro ◊ La infección epifisaria se extiende a la articulación vecina o invade las inserciones tendinoligamentosas o de la cápsula y produce una artritis séptica o supurada que produce una incapacidad permanente ◊ Existen unas variedades de osteomielitis que tienen características peculiares: - Absceso de Brodie → pequeño absceso intraóseo que suele afecta a la cortical y esta cubierto por hueso reactivo - Osteomielitis esclerosante de Garré → aparece en la mandíbula y se asocia a una formación extensa de hueso nuevo ● Manifestaciones ◊ Generalmente se manifiesta con fiebre de inicio agudo, escalofríos y dolor alrededor del hueso afectado; en ocasiones se presenta con síntomas inespecíficos (fiebre únicamente y especialmente en los lactantes) ◊ Los pacientes con insuficiencia venosa y los diabéticos están en especial riego de padecer osteomielitis localizado a los tobillos y el pie secundarios a infección de heridas de tejido subcutáneo o una úlcera ● Diagnóstico ◊ Radiografíás → se observa edema de partes blandas y desmineralización periarticular de hueso afectado (inicialmente) para luego identificar erosión de hueso y datos de hueso nuevo reactivo del periostio - es importante señalar que los cambios radiológicos se observan hasta después de 1-3 semanas del proceso ◊ Resonancia Magnética → estudio más sensible y ayuda determinar la extensión de la lesión ◊ Gamagrafia Ósea → detecta el trastorno en fases más tempranas del proceso, pero no distingue entre infección y tumores ● Tratamiento ◊ Desbridamiento de tejido necrótico y administración prolongada de antibióticos (fluoroquinolonas por 6-8 semanas) ◊ Un retraso en el diagnóstico o un desbridamiento insuficiente produce cronicidad (curso con brotes agudos del trastorno)
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COMPENDIO DE CONOCIMIENTOS MÉDICOS b)
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Artritis Séptica ● Inflamación de una articulación debida a una infección de la sinovial o los tejidos periarticulares por microorganismos ● Esta causada en 95% casos por bacterias ◊ Neisseria gonorrheae → causa bacteriana más frecuente en adultos anteriormente sanos ◊ Staphylococcus aureus → principal causa de artritis no-gonocócica, especialmente en individuos ancianos o con traumas graves o enfermedades médica subyacentes (insuficiencia renal, Artritis Reumatoide, LES, diabetes) y lactantes - otras casuas importantes de artritis no-gonocócica son P.aeruginosa, S.epidermidis, S.pyogenes, S.agalactie, E.coli
● La infección de una articulción produce una reacción inflamatoria que supone un intento para detener al microorganismo infectante pero que lesiona los tejidos articulares → los PMN son el principal sistema de defensa y la causa de la lesión
ALTERACIONES DE LA MANO a)
Síndrome de Túnel Carpiano ● Compresión del nervio mediano a su paso por el tunel carpiano en la muñeca ◊ El nervio mediano y los tendones flexores discurren por un tunel común cuyas paredes rígidas están formadas por los huesos y las articulaciones del carpo y el ligamento transverso del carpo (retináculo flexor) ● Muy frecuente y suele afectar mujeres entre los 30 y 50 años → asociado a AR, DM, hipotiroidismo, embarazo y las actividades que requieren una flexión y extensión repetitivas de la muñeca (como uso de teclado) ● Manifestaciones ◊ Dolor en mano y muñeca asociados con quemazón y adormecimiento distribuido en el territorio del nervio mediano que provoca que se despierte el paciente en la noche con dolor punzante, hormigueo y que sacude la mano para alivio ● Diagnóstico ◊ Signo de Tinel → se reproduce la parestesia mediante percusión con un martillo de reflejos en la cara volar de la muñeca ◊ Signo de Phalen → se reproduce la parestesia mediante una flexión a 90º de la muñeca durante 60 segundos ● Tratamiento ◊ Uso de ortosis de muñeca ligera (especialmente en la noche) y uso de analgésicos y vitamina B6 o infiltrar con esteroides
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b)
Contractura de Dupuytren ● Hiperplasia progresiva de la fascia palmar que produce deformidad de los dedos en flexión → más frecuente en varones ● Predisposición genética observada → mayor presentación en alcohólicos, cirrosis, diabetes, epilepsia y tuberculosis ● Se desconoce cual es el mecanismo del engrosamiento ● Manifestaciones ◊ Inicia con la presencia de nódulos sensible en la palma (sobretodo en línea con el cuarto y quinto dedo) seguido de la formación de una cuerda pretendinosa superficial que conduce a una contractura de las articulaciones de los dedos ◊ Se asocia con engrosamiento fibroso del dorso de las articulaciones (almohadillas de Garrod) y fibromatosis del pene ● Tratamiento ◊ Inyección local de Triamcinolona en el nódulo (puede retrasar la progresión de los cambios fibrosos) ◊ Cirugía indicada cuando la mano no se puede colocar plana sobre una mesa o cuando se desarrollan contracturas significativas con limitación de la función de la mano
c)
Tendinitis de De Quervain ● Tenosinovitis estenosante del tendón del extensor corto y del abductor largo del pulgar ● Suele aparecer después del uso repertitivo de la muñeca (en ocasiones asociado a Artritis Reumatoide) ● Manifestaciones ◊ Dolor intenso en la muñeca y en el pulgar que empeora con el movimiento con hipersensibilidad inmediatamente distal a la apófisis estiloides radial sobre la zona de las vainas tendinosas afectadas ● Diagnóstico ◊ Prueba de Finkelstein → se le pide al paciente que coloque el pulgar del lado afectado bajo la palma cubriéndolo con los dedos restantes; se realiza movimiento pasivo de la muñeca en todos los grados de movilidad → si la desviación cubital forzada de la muñeca produce dolor intenso en la zona de los tendones se considera Positiva ● Tratamiento ◊ Inyecciones intrasinoviales locales de corticosteroides
TUMORES DEL SISTEMA MÚSCULO-ESQUELÉTICO
TUMORES BENIGNOS Osteoma osteoide ● Tumor benigno del hueso que tiene diámetro máximo inferior a 1cm y suelen aparecer en el 2º y 3º decenio de la vida ◊ El 75% de los pacientes tiene menor de 25 años y la relación varón/mujer es 2:1 ◊ Pueden aparecer en cualquier hueso pero tiene predilección por las extremidades → 50% afecta fémur o tibia ● Son masas redondas u ovaladas de tejido hemorrágico granujiento de color pardo que constituyen lesiones bien circunscritas formadas por un laberinto de trabéculas de hueso no laminar entrelazadas al azar ◊ Suelen despertar una enorme reacción osteoformadora que rodea la lesión denominado nido ◊ El dolor se debe a la producción excesiva de prostaglandinas E2 → es intenso con respecto al pequeño tamaño de lesión ● Manifestaciones ◊ Generalmente cursa con dolor local muy intenso con aparición característica nocturna y que cede con salicilatos ● Diagnóstico ◊ Radiografías → se observa una lesión pequeña (menor a 1cm) transparente (nido) rodeado por esclerosis reactiva intensa ● Tratamiento ◊ La lesión regresa de manera gradual en un periodo de cinco a diez años pero el dolor persistente suele indicar su escisión quirúrgica (se reseca completamente el nido central)
a)
b)
Osteoblastoma (Osteoma de células gigantes) ● Tumor benigno que forma hueso y afecta principalmente niños y adultos jóvenes ◊ Puede afectar cualquier hueso pero tiene predilección por las vértebras (en particular los elementos posteriores) ● Se forman por estroma vascular con formación de trama ósea, células gigantes y osteoide ● Manifestaciones ◊ Causan dolor sordo y profundo que NO mejora con el uso de salicilatos ● Diagnóstico ◊ Radiografías → se observa una lesión grande (mayor a 1cm) transparente (nido) sin esclerosis reactiva - pueden confundirse con facilidad con osteosarcoma y para evitar errores se requiere confirmación histológica ● Tratamiento → legrado o resección con injerto óseo
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c)
Osteocondroma (Exostósis) ● Son los tumores benignos más frecuentes ● Proliferación benigna tapizada de cartílago que está unida al hueso subyacente por un pedículo óseo ◊ Suele observarse en personas jóvenes (adolescencia y comienzo de edad adulta) y principalmente en sexo masculino ◊ Generalmente afectan la metáfisis (junto la placa epifisaria de los huesos cilíndricos largos) → especialmente la rodilla ● La mayoría tienen forma de hongo de tamaño variable y la capa externa de la cabeza está formada por cartílago hialino de grosor variable y delimitada por pericondrio y la cavidad medular del osteocondroma se comunica con la del hueso base ● Manifestaciones: ◊ Simple → masa de crecimiento lento que pueden ser dolorosos si infiltran un nervio o si el pedículo se fractura - tienen un riesgo de malignización menor al 1% ◊ Múltiple → proceso hereditario autosómico dominante atribuido a alteraciones de los cromosomas 8, 11 y 19 - tienen un riesgo de malignización de alrededor del 15% ● Tratamiento ◊ Excisión → se debe extirpar toda la cubierta del cartílago
d)
Condroma ● Son tumores benignos de cartílago hialino y pueden formarse en la cavidad medular (encondroma) o en la superficie del hueso (condroma subperiósticos) → son de los tumores de cartílago intraóseo más frecuentes ◊ Suelen observarse en individuos entre 3º 5º décadas de la vida ● Los encondromas son tumores únicos, situados en la región metafisiaria de los huesos cilíndricos y predominan en huesos cortos de las manos y los pies ◊ Enfermedad de Ollier → displasia que afecta una mitad del cuerpo con presencia de múltiples encondromas ◊ Síndrome de Maffucci → asociación de encondromatosis (múltiples encondromas) con hemangiomas de tejidos blandos ● Suelen medir menos de 3cm y son translúcidos, de morfología nodular y de color gris azulado; y microscópicamente tienen una matriz hialina y los condorcitos neoplásicos son benignos ● Manifestaciones ◊ La mayoría son asintomáticos y se descubren casualmente → en ocasiones producen dolor y fracturas patológicas ● Diagnóstico ◊ Radiografías → se observa nódulos de cartílago sin mineralizar que producen transparencias ovales circunscritos rodeados de un fino ribete de hueso denso (signo de anillo en O) ● Tratamiento ◊ Resección intralesional (legrado) con tejido óseo → no es necesario manejar un pacienta asintomático
e)
Fibromas Defectos Fibroso Cortical ◊ Lesiones fibrosas intracorticales pequeños muy comunes → cerca de 30-50% de los niños mayores de 2 años lo presentan ◊ La inmensa mayoría aparecen excéntricamente en las metáfisis distl del fémur y proximal de la tibia (rodilla) y casi la mitad son bilaterales o múltiples; suelen ser pequeños (0.5 cm de diámetro) → la mayoría tienden a desaparecer ◊ Generalmente son asintomáticas y se descubren accidentalmente ◊ Radiografías → producen imágenes radiotransparentes alargados, claramente delimitados rodeados de esclerosis Fibroma No Oseificante ◊ Lesiones fibrosas intracorticales de mayor tamaño (alcanzan 5-6 cm de diámetro) → representan defectos fibroso cortical que no desaparecieron → generalmente se diagnostican durante la adolescencia ◊ El tumor consiste de fibroblastos (forman un dibujo en remolino) e histiocitos que son células gigantes multinucleadas o forman grupos de macrófagos espumosos ◊ Si representan más del 50% del hueso aumenta el riesgo de presentar Fracturas patológicas - pueden asociarse a manchas de café con leche en la piel (raro) ◊ Se requiere biopsia para descartar otros procesos malignos → injerto para evitar fracturas patológicas
f)
Displasia Fibroide ● Lesión pseudotumoral benigna del hueso que se caracteriza por una detención localizada del desarrollo → están presente todos los elementos del hueso normal pero no se han diferenciado en estructuras maduras ● Adoptan tres variantes: 1 Displasia fibrosa monostática (70% casos) → afecta principalmente costillas, fémur, tibia, mandíbula, cráneo y húmero - son lesiones asintomáticas que se descubren casualmente (puede provocar deformidad si crecen) 2 Displasia fibrosa poliostótica sin alteraciones endocrinas (27% casos) → afecta fémur, cráneo, tibia, húmero y costillas - casi todos afectan la cintura escapular y pelviana produciendo deformidades graves (deformidad en cayado de pastor) 3 Síndrome de McCune-Albright (3% casos) → displasia fibrosa polióstotica que se acompaña de pigmentación cutáneo en color café con leche y endocrinopatías - generalmente se observa pubertad precoz (niñas) y las manchas son de gran tamaño y limitado a un lado del cuerpo
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TUMORES MALIGNOS Osteosarcoma ● Tumor mesenquimatoso maligno cuyas células neoplásicas producen matriz ósea ◊ Es el tumor maligno primario más frecuente del hueso (exceptuando al mieloma múltiple y los linfomas) ◊ Aparece a cualquier edad pero su distribución es bimodal → 75% aparece en personas menores de 20 años y 20% en pacientes ancianos con factores de riesgo (Enfermedad de Paget, infartos óseos, radiación previa) ◊ Suelen desarrollarse en la región metafisiaria de los huesos largos → 50% aparece alrededor de la rodilla y 15% cadera ● Las mutaciones genéticas son esenciales para la aparición de osteosarcoma ◊ Los pacientes con retinoblastoma hereditario corren un riesgo de osteosarcoma cientos de veces superior a los demás, lo que se atribuye a mutaciones del gen Rb ● Macroscópicamente son tumores voluminosos, granujientos, de color blanco grisáceo, con frecuentes zonas hemorrágicos y degeneración quística que suelen destruir la cortical que los cubre, formando una masa de tejido blando ◊ Lo más característico del osteosarcoma es la formación de hueso por las células tumoreles el cual tiene una arquitectura parecida a un encaje tosco ● Manifestaciones ◊ Se presentan como masas dolorosas de crecimiento progresivo y cuya piel por encima suele estar caliente, pero ocasionalmente el primer síntoma es la fractura repentina (fractura patológica) del hueso ◊ Son muy agresivos → invaden circulación y presentan metástasis pulmonares al momento de diagnóstico en 20% casos ● Diagnóstico ◊ Laboratorio → elevación de la Fosfatasa Alcalina ◊ Radiología → tumefacción triangular por el periostio elevado secundario a hueso reactivo (Triángulo de Codman); y una combinación de hueso reactivo y hueso neoplásico depositado a lo largo de los vasos sanguíneos que irradian de la cortical al periostio elevado a través de la neoplasia explica el aspecto (en rayos de sol) que se observa en 50% casos ◊ Se requieren los tres estudios para estadificar correctamente el tumor: 1 Resonancia Magnética → prueba más precisa para detrminar la extensión intra y extraóseo 2 Gamagrafía → útil para detectar lesiones óseas metastásicas 3 Tomografía Computarizada → útil para detectar metástasis pulmonares ● Tratamiento ◊ Suele incluir resección quirúrgica o amputación asociado a quimioterapia preoperatorio (neoadyuvante) y posoperatorio - Quimioterapia → se utiliza metotrexato, doxorubicina, adriamicina, cisplatino e ifosfamida
a)
b)
Condrosarcoma ● Grupo de tumores caracterizados por gran variedad de manifestaciones → lo común es la formación de cartílago neoplásico ● La frecuencia es aproximadamente igual a la mitad del osteosarcoma → afecta principalmente personas mayores de 40 años ◊ Suelen originarse en la región central del esqueleto (pelvis, hombros y costillas) → es raro que afecte partes distales de las extremidades (diferenciación con encondromas) ● Esta formado por cartílago hialino y mixoide maligno y los tumores voluminosos contienen nódulos de tejido translúcido ◊ Suele haber calcificaciones moteados intramedulares ● Manifestaciones ◊ Se presentan como masas dolorosas que crecen progresivamente con destrucción cortical ● Diagnóstico ◊ Radiografías → el crecimiento en nódulos produce una imagen festoneada del endostio, y cuanto más radiotransparente es el tumor, más probabilidades existe de que sea de alto grado de malignidad ● Tratamiento ◊ Extirpación quirúrgica
c)
Sarcoma de Ewing ● Tumor óseo maligno de células redondas pequeñas → pruebas indican que las células tumorales tienen fenotipo neural ◊ Tumor maligno que aparece a una edad más temprana (la mayoría tienen 10-15 años y 80% tienen menos de 20 años) ◊ Afecta más a varones y existe una intensa predilección por la raza blanca ◊ En 85% de los casos se presenta translocación t(11;22)(q24;q24) → genes formados por la translocación actúan como oncogenes dominantes y que las proteínas son factores de transcripción que intervienen en la proliferación celular ● Tumor de color blanco con focos de hemorragia y necrosis, formado por láminas de células pequeñas y uniformemente redondos (con escaso citoplasma tiene aspecto claro por ser rico en glucógeno) ◊ Presencia de Rosetas de Horner-Wright indica diferenciación neural ● Manifestaciones ◊ Se presenta como una masa dolorosa que aumenta de tamaño → afecta principalmente fémur y huesos de la pelvis ◊ El sitio afectado suele estar sensible al tacto y la presión, hinchado y caliente ● Diagnóstico ◊ Radiografías → se observa un tumor osteolítico destructivo con reacción perióstica que produce láminas de hueso nuevo que se depositan (capas de cebolla) ● Tratamiento ◊ Combinación de radioterapia con quimioterapia
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