JUNIO-JULIO | 2018
EDICIÓN NO. 7-8
SPECTRUM E N F E R M E D A D E S
A U T O I N M U N E S
CUANDO EL CUERPO SE ATACA A SÍ MISMO Una breve revisión sobre el sistema inmune y la autoinmunidad
RECOMENDACIONES PARA UNA RELACIÓN MÉDICOPACIENTE EFECTIVA
El rol del médico en el abordaje de las enfermedades autoinmunes
¿CÓMO GENERAR CONOCIMIENTOS EN LA SOCIEDAD? PHOTO | LIBRE ACCESO | ONLINE
Una entrevista con John E. Molina
CONTENIDOS
¡LO QUE DEBEMOS CONOCER! "Cuando el cuerpo se ataca a sí mismo", ¿dónde no hemos escuchado tal explicación a las llamadas enfermedades autoinmunes? Las bases inmunológicas de este grupo amplio de patologías fueron descritas por primera vez a finales del siglo XIX e inicios del siglo XX. Hoy en día, se conoce que, pueden afectar un órgano en específico, así como, todo un sistema. Sin más, en nuestra sociedad, es frecuente escuchar sobre artritis reumatoide, lupus, espondilitis anquilosante y otras enfermedades autoinmunes. Aunque, su incidencia y prevalencia son muy bajas, debemos profundizar en las mismas acerca de los cuidados que ameritan y, sobre todo, el apoyo que los pacientes necesitan por parte del médico tratante, su familia y, la sociedad. Pues, al ser muy raras y, al demandar de grandes gastos, las secuelas que pueden dejar son irreparables. Empero, ello no indica que nuestros luchadores no puedan vivir como usted, como yo, una vida normal. Finalmente, la presente edición de SPECTRUM abarca éste y, muchos otros aspectos de variados trastornos inmunitarios. Esperando sea de su agrado, le invitamos a informarse. Damary S. Jaramillo
HABLEMOS UN POCO DE: ENFERMEDADES AUTOINMUNES
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En esta sección, presentamos la opinión de algunos estudiantes de medicina y docentes especialistas, esto, sobre las enfermedades autoinmunes en el ámbito de salud pública y, humanidad.
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Generalidades
DE LAS GENERALIDADES: CUANDO EL CUERPO SE ATACA, ENFERMEDADES AUTOINMUNES Xavier Matovelle
Presidente de AEMPPI-UCuenca, 2018 | Universidad de Cuenca
Para hablar de enfermedades autoinmunes es necesario esclarecer ciertos conceptos, de tal forma: sistema inmune e inmunidad. Sin más, el primero de estos constituye el conjunto de órganos, tejidos y células que, en sí, son las “defensas” innatas o adquiridas del organismo; las cuales mediante procesos moleculares se encargan de identificar, reconocer y eliminar partículas determinadas como “extrañas” o “ajenas al cuerpo”; mismas que, en caso de no ser destruidas pueden desencadenar estados patológicos en el ser. Ahora bien, “…la autoinmunidad hace referencia a un reconocimiento aberrante de células y tejidos del propio organismo por parte del sistema inmunitario”, es decir, se identifica lo propio como extraño; y, cuando dicho proceso ocurre se generan las enfermedades autoinmunes. Estas se caracterizan por la presencia de células linfocitarias T y/o B reactivas en ausencia de alguna patología o infección y, conducen la inflamación y aparición de autoanticuerpos en
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presencia de autoantígenos dando lugar, finalmente, al daño orgánico. En su desarrollo se han identificado varios factores de riesgo, mismos que van desde los medioambientales (nutrición y radiación); genéticos (polimorfismos, trascripción alterada y translocaciones); hasta los inmunológicos y hormonales. Por otro lado, algunos autores clasifican a estas enfermedades en dos grandes grupos: 1) órgano-específicas, esto es, cuando un órgano en particular se ve afectado y; 2) sistémicas, cuando varios órganos y tejidos son afectados de manera conjunta; a esto, vale añadir que, la mayoría de patologías son de esta índole, sistémicas. Las enfermedades autoinmunes más frecuentes en la población mundial, y por ende, las más estudiadas, son: Lupus Eritematoso Sistémico, Síndrome de Sjögren, Esclerodermia, Síndrome Antifosfolipídico, Vasculitis Sistémica, entre otras.
En adición, el impacto en la calidad de vida de aquellos pacientes que padecen de estas enfermedades es múltiple e incluye factores propios del ser como son ciertos determinantes físicos, funcionales, psicológicos, orgánicos y sociales. Finalmente, el alivio de los síntomas y el retraso de la evolución de estas, más allá de constituir una mejora en las condiciones de vida del individuo, deberían ser los objetivos principales durante el manejo de los pacientes, además de ser una política de salud de las instituciones reguladoras. REFERENCIAS: 1. Anchundia L, Barcia G. Algunas apreciaciones sobre las enfermedades autoinmunes. Dominio las ciencias [Internet]. 2016;2:3–14. Available from: https://dialnet.unirioja.es/servlet/artic ulo?codigo=5802936 2. Anaya J, García-Carrasco M, Cervera R. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune [Internet]. Medicina Interna. MedellinColombia; 2005. 546 p. Available from: https://www.researchgate.net/profile/ JuanManuel_Anaya/publication/2764094 01_Autoinmunidad_y_Enfermedad_ Autoinmune/links/555899cc08aeaaff 3bf98844/Autoinmunidad-yEnfermedad-Autoinmune.pdf 3. Ramos M. El ABC de las enfermedades autoinmunes sistémicas [Internet]. 2016. Available from: https://www.fesemi.org/sites/default/ files/documentos/grupos/informacio n-paciente-eas.pdf
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Humanidades
RECOMENDACIONES PARA UNA RELACIÓN MÉDICOPACIENTE EFECTIVA Gabriela Moscoso M.
Vicepresidente de Asuntos Internos en AEMPPI-UCuenca, 2018 | Universidad de Cuenca
Las enfermedades autoinmunes son procesos inflamatorios crónicos en los cuales existe una pérdida de tolerancia inmunológica a los antígenos propios, o en otros términos, una falta de reconocimiento de los mismos por parte del organismo. Su prevalencia es entre 5 y 10% en la población general. Algunos de los trastornos autoinmunes más comunes son: Diabetes Mellitus tipo 1, Artritis reumatoide, Lupus Eritematoso Sistémico y, Enfermedad Inflamatoria Intestinal.
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Este grupo de patologías se caracteriza por tener una etiología compleja, la combinación de distintos factores genéticos de susceptibilidad y factores ambientales (tabaco o infecciones varias) que resultan en la alteración de la regulación del sistema inmunitario. Sin embargo, la mayoría de las enfermedades autoinmunes son poligénicas, es decir que, se requiere de la intervención de varios factores genéticos y/o de la interacción entre los mismos para provocar susceptibilidad o protección frente al desarrollo de determinadas alteraciones.
Una vez que se realiza el diagnóstico de un trastorno autoinmune, el médico juega un papel muy importante en el manejo de aquel paciente, debiendo realizar una amplia y continua labor de cuidado y seguimiento de la enfermedad con el fin de preservar y mejorar su calidad de vida. De tal manera, debe forjarse una relación de confianza y cordialidad entre ambas partes, esto debido a que, al tratarse de
patologías de carácter crónico, el paciente que las padece estará en contacto cercano y permanente con su médico, quien debe propiciar un ambiente apto para la expresión del enfermo. El médico debe comunicarse en un lenguaje sencillo, utilizando terminología adecuada a la situación del paciente, tomando en cuenta factores como el nivel socio cultural, edad, personalidad, entre otros, lo que permita una comunicación fluida y un mayor entendimiento entre ambos, fortalenciendo de esta manera la relación médicopaciente. Para terminar, la adecuada comunicación, un trato digno y paciente o un gesto de comprensión y empatía por parte del profesional de salud, puede tener un gran efecto en la adherencia del paciente a determinado tratamiento o en su decisión de seguir las pautas y recomendaciones indicadas. REFERENCIAS: 1. Torres B, Martínez G, Lantigua A, et al. Respuesta autoinmune en pacientes con enfermedades genéticas y desregulación del sistema inmune. Revista Habanera de Ciencias Médicas. 2013;12(1):35-47. 2. Rodríguez M. Relación Médico Paciente. 1ra. ed. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2008.
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ALGUNOS CASOS ALGUNOS DATOS
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A continuaciĂłn, se presentan datos generales de algunas enfermedades autoinmunes identificadas en nuestro paĂs y, a nivel mundial.
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ACERCA DE LA ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
Daniela Anda J.
Miembro de AEMPPIUCuenca
La enfermedad de Graves (GD), es una enfermedad autoinmune que da lugar a la sobreproducción de hormonas tiroideas. Se denominó como tal, en honor al médico irlandés Robert Graves por sus aportes en el año de 1835. Ésta, se produce como consecuencia de la presencia de anticuerpos circulantes que, actúan contra los receptores de la TSH, generando así, hipertrofia e hiperplasia de la tiroides. Las manifestaciones clínicas características son: taquicardia, mirada fija, pérdida de peso, intolerancia al calor, trastornos del sueño, temblor, hipotonía, irritabilidad, entre otros. La patología en mención, es la responsable de alrededor del 80% del total de casos de tirotoxicosis, donde, su prevalencia varía en dependencia de factores genéticos y, a la ingesta elevada de yodo. Además, respecto al sexo, se presenta en una proporción de diez mujeres a un hombre. Y, el pico de incidencia tiene lugar entre los 40 y 60 años; sin embargo, puede presentarse a cualquier edad. El diagnóstico se hace con base a la concentración de TSH que se encuentra suprimida, donde, los valores de hormonas tiroideas libres y totales suelen
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estar aumentadas. Empero, vale mencionar que, en el 2-5% de pacientes solo se encuentra elevada la T3 (tirotoxicosis por T3), mientras que, en la tirotoxicosis por elevada ingesta de yodo, se encuentran aumentadas las concentraciones de T4 libre y total, y, las de T3 están normal. En pacientes con GD, es útil la valoración de anti-TPO que se encuentra elevada en el 80% de los enfermos. Ahora bien, una mínima proporción de pacientes tienen cura espontánea; de igual forma, los pacientes fumadores deben dejar su hábito para presentar mejoría, pues a pesar que el tabaco es un factor de riesgo menor para el desarrollo de la GD, es un factor de riesgo mayor para desarrollar oftalmopatía, la manifestación extratiroidea más común y de mayor gravedad de la GD. Los antitiroideos son el tratamiento de primera línea en pacientes no complicados en Europa y Japón, cuyo objetivo es la disminución de hormonas tiroideas, mientras que, el tratamiento de primera línea en América del Norte es el yodo radioactivo que, tiene como objetivo la disminución del tejido tiroideo al igual que la tiroidectomía. Finalmente, la enfermedad de Graves tiene efectos negativos en la calidad de vida de los pacientes, esto, como consecuencia de los síntomas tanto psiquiátricos como somáticos que, llevan al paciente a una incapacidad laboral total e, incremento de riesgo de mortalidad. REFERENCIAS: 1. Brent. Enfermedad de Graves. New England Journal of Medicine. 2009; 2594(605). 2. Jameson L, Weetman A. Trastornos de la Gládula Tiroides. En Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson. Harrison Principios de Medicina Interna.: MCGRAW-HILL; 2015. p. 2922-2926.
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LA ENFERMEDAD DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR David Pazmiño Z.
LORE de FEMPPI-ULEAM, 2018 | Universidad Laica "Eloy Alfaro" de Manabí
La miastenia gravis, es una enfermedad autoinmune que afecta las uniones neuromusculares y, está mediada por anticuerpos contra las proteínas de la membrana post-sináptica a nivel de la placa motora. Desde su descubrimiento en el siglo XVII por Willis, mucho se ha elucidado sobre la miastenia gravis. Así, los hallazgos de Walker a inicios de la década de los treinta sobre la utilidad de los anticolinérgicos, el descubrimiento de Blalock en 1939 sobre la timectomía y la mejoría de los pacientes, la teoría inmunológica de Simpson en 1960 que revolucionó la ciencia al explicar las bases de esta y otras enfermedades autoinmunes; y, finalmente, Patrick y Lindstrom en 1973 y su descubrimiento sobre los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. La miastenia gravis, es una enfermedad poco frecuente y tiene una presentación bimodal, con un primer pico entre la segunda y tercera décadas de vida que, afecta principalmente a mujeres; y el segundo, entre la sexta y séptima décadas con predominio en hombres, con una incidencia de 50 a 125 casos por millón. (1,3) Actualmente, se conocen tres mecanismos por los que ocurre la entidad:
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1) degradación acelerada de los receptoresde acetilcolina; 2) bloqueo de los receptores mediado por anticuerpos y; 3) daño secundario de la unión neuromuscular. La principal manifestación clínica de la enfermedad es la fatiga muscular fluctuante que, suele acompañarse de otros como: diplopía, ptosis palpebral, debilidad de la musculatura facial, fatiga de la musculatura cervical, afectación de la musculatura bulbar produciendo disfagia, disfonía, disartria y disnea, debilidad y fatiga de los músculos de las extremidades superiores e inferiores a nivel proximal. Hasta la fecha, no existe una única prueba diagnóstica ni criterios aceptados internacionalmente en forma unánime, pero se dispone de estudios complementarios para certificar el diagnóstico, aunque, ninguno tiene una sensibilidad y especificidad absolutas, así: 1) pruebas farmacológicas; 2) pruebas térmicas; 3) pruebas electrofisiológicas y; 4) detección de anticuerpos. Para concluir, de acuerdo con la severidad de las manifestaciones clínicas, se da tratamiento sintomático, pero no cambia el curso de la enfermedad. Entre estos están: 1) anticolinesterásicos; 2) inmunosupresores; 3) plasmaféresis y; 4) timectomía. REFERENCIAS: 1. AME. Miastenia [Internet]. [cited 20 July 2018]. Available from: https://miastenia.ong/ 2. Cea G, Gallardo V. A, Cabrera C. M. Miastenia gravis y su asociación con trastornos linfoproliferativos: Casos clínicos. 2018. Rev. Méd. Chile; 145(12): 1626-1630.
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DOLOR CRECIENTE: PÉNFIGO VULGAR Liliana K. Guamán
Escuela de Medicina | Facultad de CC.MM | Universidad de Cuenca
La enfermedad ocasiona daños dermatológicos de intensidad, dando lugar a trastornos emocionales y secuelas psiquiátricas en los pacientes, cambiando, de esta forma, su calidad de vida. Como tal, no existe forma de prevenir el PV, solo controles y terapia temprana. Recientemente, la Universidad de Pensilvania ha creado receptores de anticuerpos quiméricos (CAAR) capaces de eliminar a linfocitos B productores de anticuerpos contra la desmogleína, esto, al ponerlos en contacto con las células T. REFERENCIAS:
El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollar mucocutánea de base autoinmune con especificidad tisular para la piel y las mucosas. En 1964, Beutner y Jordon dieron el aporte inicial al estudiar el suero de pacientes con PV, donde, encontraron anticuerpos contra la desmogleína 3 en la superficie celular de los queratinocitos. Tiene una incidencia anual de 0.5-3.2 por cada 100 000 habitantes. La causa más frecuente refiere un fallo inmunológico que da lugar a la formación de ampollas a nivel de la membrana basal y, en su aparición pueden influir factores genéticos vinculados con los haplotipos DR14, DQ1, DQ3 y DR4. Asimismo, factores exógenos como: drogas, virus, exposición a pesticidas, vapores de metales, entre otros.
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El diagnóstico se basa en la clínica del paciente, la identificación de lesiones orales y en el resto del cuerpo y, la presencia de signo de Nikolsky. La prednisona es el tratamiento de primera línea, aunque, se pueden emplear otros como metilprednisona y acetato de triamcinolona. El PV es una enfermedad de pronóstico reservado, y una vez controlada, trae consigo la aparición de efectos secundarios por uso habitual, generalmente, de corticoides.
1. University of Pennsylvania. New Therapy Treats Autoimmune Disease Without Harming Normal Immunity. June 30, 2016 [cited July 22, 2018]. Available from: https://www.pennmedicine.org/news/newsreleases/2016/june/new-therapy-treatsautoimmune
DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS: PTI Diana Villagómez
Alumni de OIECS-PUCE, 2018 | Pontificia Universidad Católica del Ecuador | R1 de Patología Clínica-Medicina de Laboratorio La púrpura trombocitopénica autoinmune (PTI), es una enfermedad caracterizada por la destrucción prematura. Los criterios diagnósticos modernos para esta entidad se describieron con precisión en 1951 cuando se observó que los pacientes con PTI tenían un factor de plasma
que inducía la trombocitopenia. Se han comunicado incidencias de PTI de 1.9 a 6.4 por cada 100 000 niños y, de 3.3 a 10.0 por cada 100.000 adultos. La PTI tiene lugar como consecuencia de la activación del sistema inmune en contra de los componentes de la membrana plaquetaria, principalmente la glucoproteína IIb-IIIa, generando una reacción Ag-Ac mediada por la IgG del sistema fagocítico mononuclear. En la actualidad, se conoce que, hay fracciones específicas de la IgG que las plaquetas necesitan para su activación, donde, el disparo de estas fracciones induce a la activación de fagocitos que, da lugar a la liberación de mediadores inflamatorios que generan la destrucción de las mismas, y en algunos casos, activan a otras células del sistema inmunológico, así, a los linfocitos B CD5+, mismos que, generarían una destrucción plaquetaria mayor. Las manifestaciones clínicas son muy variables y, pueden ir desde presentaciones asintomáticas, a pacientes con hemorragias mucocutáneas y con hemorragias activas en cualquier sitio. El diagnóstico se realiza por exclusión. En caso que el paciente presente trombocitopenia aislada, se realizará un frotis de sangre periférica para descartar otras alteraciones como una pseudotrombocitopenia causada por EDTA u otras como: síndrome de Bernard-Soulier y, trastornos mielo-infiltrativos. En lo referente al tratamiento, en algunos casos, se emplean corticoesteroides. Aunque, se puede optar por esplenectomías o el uso de otros fármacos, así, rituximab. REFERENCIAS: 1. Varios. Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). In Hemophilia & Thrombosis Center; 2010; Indiana. p. 1-6. 2. J. L. Autoimmune Thrombocytopenia. In Faculty of Medicine, University of Helsinki; 2000; Helsinki. p. 20-24.
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ESPONDILITIS ANQUILOSANTE: ¿INCAPACITANTE O SIMPLEMENTE UN ESTILO DE VIDA? Fernando Guzmán S.
LOME, 2018 | ADHME - AMMEF | Instituto de Estudios Superiores de Tamaulipas | Anáhuac, México.
La espondilitis anquilosante (AS), forma parte del espectro de enfermedades inflamatorias denominadas espondiloartritis predominantemente axiales, caracterizadas por dolor lumbar, generalmente, mayor a tres meses de evolución en pacientes mayores a los 45 años de edad. Además, afecta la columna vertebral, pelvis y particularmente las articulaciones sacroilíacas. Se ha observado osificación en la columna vertebral de esqueletos petrificados de dinosaurios y diversos animales. Por otro lado, estudios en esqueletos humanos del primer siglo d.C. en África, Europa y América sugieren que la conquista no influenció en la expansión de la enfermedad.
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Su incidencia global es de 7.3 por cada 100 000 personas al año y, su prevalencia varía según la frecuencia de HLA-B27 en cada región, estimándose en el 1-2% de los adultos HLA-B27+ con predominio en la raza blanca.
El síndrome sacroilíaco constituye la presentación clínica clásica de la AS. En los estadios iniciales, los pacientes refieren dolor en el cuadrante superointerno del glúteo, meses después, el dolor es persistente y bilateral, irradiando la cara posterior del muslo, simulando una ciática. Además, la deformidad vertebral aumenta con el tiempo de evolución de la AS, así mismo, aparece dolor torácico, afección cervical, uveítis, nefropatía, enfermedad intestinal o cardiopatía. El diagnóstico temprano busca la presencia de dolor inflamatorio, rigidez lumbar y antecedente familiar. Mientras que, el diagnóstico definitivo de AS se confirma por indicios radiológicos de sacroilitis bilateral. Los objetivos del tratamiento son reducir el dolor, la rigidez y preservar la función físico-psico-social. Los AINEs, a más de la fisioterapia e información continua, son la primera elección. También, se utilizan inhibidores del TNF- γ que actúan inhibiendo la expresión de la IL-17. En general, existe un buen pronóstico para la vida de estos pacientes y, un mal pronóstico en cuanto a su función motora. En adición, la limitación laboral de pacientes con empleos remunerados está ligada a la progresión de la enfermedad, la función deficiente y, depresión. Finalmente, estudios recientes acentúan la importancia de la microbiota intestinal y la vía IL-23/IL-17 como componentes etiológicos y terapéuticos. REFERENCIAS: 1. Sanmartí R. Galarza D.Á. Juanola X. Olivé A. Espondiloartritis. Medicina Interna. España: Elsevier; 2016. Volumen 1, Capítulo 11, 955 – 965. 2. Babaie F. Hasankhani M. Mohammadi H. et al. The role of gut microbiota and IL23/IL-17 pathway in Ankylosing spondilitis inmunopathogenesis: New insghts and updates. Immunology Letters. 2018; 196: 52 – 62.
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ARTRITIS REUMATOIDE: UNA ENFERMEDAD MILENARIA Armando S. Sánchez
Presidente de SOCIES-UIDE, 2018 | Universidad Internacional del Ecuador
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria sistémica que se caracteriza por ser una poliartritis simétrica y periférica. Su fisiopatología no está bien definida, pues, se postula que intervienen factores genéticos, ambientales e inmunitarios. En el aspecto genético, el gen HLA-DRB1 es el más importante, en este caso, las personas con ciertos alelos tienen predisposición a producir Ac antipéptidos citrulinados que se unen a proteínas de la ME e inflaman la membrana sinovial. Entre los factores ambientales están: tabaco, virus de Epstein-Barr, exposición al polvo de silicona, aceite mineral, entre otros. Sobre la enfermedad, hay descripciones inespecíficas que se remontan a la época del Papiro de Ebers. Sin embargo, no fue hasta 1890, con el aporte de Garrod, que se establece el término “Artritis Reumatoide” y se lo diferencia de la “Gota”. Empero, hay evidencias esqueléticas y artísticas –como el cuadro “Las Tres Gracias” de Peter Paul Rubens– que, sugieren que esta enfermedad ha estado presente desde tiempos inmemorables. La AR, es la más común de las artropatías inflamatorias, con una prevalencia de 0.5 al 1.0% en adultos al nivel mundial, y, solo en América Latina esta es cercana al 0.4%. Se manifiesta, típicamente, como dolor
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poliarticular simétrico y crónico de las articulaciones pequeñas, acompañada de rigidez matutina de más de 30 minutos de duración, misma que, se alivia con el paso del día. Por otro lado, los síntomas y signos extraarticulares más comunes son la presencia de nódulos subcutáneos, síndrome de Sjögren secundario, nódulos pulmonares, anemia y síndrome constitucional. El diagnóstico se basa en la clínica y, se toma en cuenta la distribución y el número de las articulaciones afectadas, duración de los síntomas, serología (presencia de factor reumatoideo o anticuerpos antipéptidos citrulinados) y, los niveles de los reactantes de fase aguda (PCR o VES). Una guía util es usar los criterios de clasificación de 2010 de la ACR/EULAR, pero recordando que si no se cumplen no se excluye el diagnóstico de AR. El tratamiento actual se basa en usar fármacos modificadores de la enfermedad (DMARD) en todos los pacientes y lo más pronto posible –se usa frecuentemente el metrotrexate–. También, éstos se pueden complementar con AINEs, glucocorticoides y biológicos. REFERENCIAS: 1. Entezami Pouya, et al. Historical Perspective on the Etiology of Rheumatoid Arthritis. Hand Clin. 2011 February; 27(1): 1– 10. http://doi:10.1016/j.hcl.2010.09.006.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ¡AÚN NO ES TARDE PARA COMBATIRLO! Santiago Bravo L.
Presidente de AEMPPI-UNL, 2018 | Universidad Nacional de Loja
El lupus eritematoso sistémico, conocido como LES o simplemente lupus, es una enfermedad crónica que causa inflamación sistémica, provocando daños en varios órganos. La palabra “lupus” proviene del latín “lobo”, y se atribuye su nombre al médico italiano del siglo XII, Rogerio Frugardi, quien lo usó para describir eritemas o erosiones malares similares a las producidas por la mordedura de un lobo. Se estima que, al menos cinco millones de personas en todo el mundo padecen de lupus y, cada año son diagnosticados más de 100 000 nuevos casos. Se establece que cerca del 90% de estos corresponden al grupo de mujeres en edad fértil, de manera que, ciertos autores plantean una relación mujer/varón de, 10 a 1. Se puede tardar varios años en diagnosticar lupus a una persona, esto, debido a que los síntomas son muy similares a los de varias enfermedades autoinmunes; siendo lo más característico de esta patología, su causa desconocida; y, que tiene numerosas manifestaciones clínicas debido a la producción de autoanticuerpos contra autoantígenos. La enfermedad, puede derivar en la aterosclerosis acelerada, la cual puede dar lugar a insuficiencia cardíaca y accidentes cerebrovasculares. Por ello, resulta esencial que, los pacientes con lupus, además de controlar su enfermedad, es preciso que se ejerciten
y reduzcan factores de riesgo para otras enfermedades, como: hábito tabáquico y HTA. El Colegio Estadounidense de Reumatología establece una guía para el diagnóstico de la enfermedad, si se presentan cuatro de los siguientes signos o síntomas y no se encuentra su causa, se podría sospechar de lupus: 1) erupciones; 2) llagas en la boca; 3) artritis; 4) problemas renales; 5) problemas neurológicos y; 6) hallazgos de sangre anormales. Con respecto al tratamiento, su objetivo es inducir la remisión y dependerá la sintomatología y gravedad presentadas por el paciente. Algunas opciones farmacológicas son los AINEs, corticoesteroides, inmunosupresores y, medicamentos biológicos. Para finalizar, es preciso mencionar que, la mayoría de personas con lupus pueden tener una vida normal. Unos consejos que pueden ayudar al paciente a convivir con esta enfermedad son: 1) formar un sistema de apoyo personal; 2) participar de su propio cuidado; 3) mantenerse activo y; 4) evitar la exposición excesiva al sol. REFERENCIAS: 1. Paz Z. Lupus Español [Internet]. United States. 2017. Available from: https://www.rheumatology.org/I-AmA/Patient-Caregiver/Enfermedades-yCondiciones/Lupus-Espanol
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ACERCA DEL SÍNDROME DE SJÖGREN, SS
Ricardo Paredes V.
Miembro de AEMPPI-UCuenca
El síndrome de Sjögren (SS), es una enfermedad autoinmune crónica, multisistémica y de progresión lenta. Se caracteriza por infiltración linfocítica, principalmente en las glándulas lagrimales y salivales, pero también, puede llegar a órganos extraglandulares. El SS puede manifestarse de manera aislada (SS primario, SSp) o, puede estar asociado con enfermedades reumáticas (SS secundario, SSs). A inicios del siglo XX, comienza un acúmulo vertiginoso de investigaciones y, muchas de las veces, confusas. Esto, sobre la relación entre la resequedad oral y bucal. Sobresalen varios personajes, pero el sueco Henrik Sjögren en 1933, tuvo el mérito de llamar la atención con su tesis doctoral, donde, describió por primera vez a un grupo de mujeres cuya artritis crónica venía acompañada de ojos secos y boca seca.
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Estudios han demostrado que el SSp tiene una prevalencia del 0.5-4.0% y, el 30.0% de los pacientes con enfermedades reumáticas autoinmunes desarrollan SSs. De los casos registrados, el 95.0% se trata de mujeres. El SS es de origen desconocido, pero al ser una enfermedad autoinmune las células que normalmente protegen al cuerpo atacan a estas glándulas.
Clínicamente los pacientes presentan síntomas relacionados con la disminución de la función de las glándulas lagrimales y salivales. Así, el SSp se caracteriza por xeroftalmía, xerostomía y otros rasgos clínicos y biológicos. Mientras que, pacientes con SSs tienen muestras de xeroftalmía y/o xerostomía, generalmente es menos intensa que en el SSp, y, suele estar asociado a una enfermedad autoinmune bien identificada. Su diagnóstico empieza con una evidente resequedad de los ojos y la boca y, el consecuente análisis de sangre evidencia anticuerpos antinucleares, anti-SSA y SSB o factor reumatoideo. Vale tener en cuenta que, cuando ninguno de los exámenes resulta concluyente es necesario una biopsia labial. El tratamiento está dirigido a aliviar síntomas y limitar el daño que pudiese llegar a observarse, esto se realiza sustituyendo o simulando las secreciones ausentes. En cuanto al pronóstico, el SS se caracteriza por una evolución estable en la que, predominan los síntomas más comunes, pero en ciertas ocasiones, puede agravarse con la presencia de linfomas y manifestaciones vasculíticas. Para terminar, la mayoría de personas con SS viven saludablemente sin complicaciones serias, y con muy pocas adaptaciones, pero a sabiendas que están expuestos a una mayor cantidad de infecciones en los órganos directamente afectados. REFERENCIAS: 1. Martinez P, Reyes Y. Síndrome de Sjögren. Revista Cubana de Medicina. 2010 Junio; 49(2). 2. Brito P, Ramos M. Prognosis of patients with primary Sjögren's syndrome. Medicina Clinica. 2008 Febrero; 130(3).
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Chrsitiany Tapia A.
Secretaria de AEMPPI-UCuenca, 2018 | Universidad de Cuenca
INICIEMOS CON UN CASO CLÍNICO Juan, varón de 60 años, con dislipidemia y HTA en tratamiento (estatinas y antagonistas del receptor de la angiotensina y bloqueadores ß, respectivamente). Fue intervenido de adenoma prostático en 2006 y, de enfermedad de Peyronie 2 meses antes del motivo actual de consulta. La enfermedad actual se inició 3 meses antes con un cuadro de astenia y pérdida de peso, fiebre vespertina sin escalofríos, tos con expectoración hemoptoica y, disnea. Refería artralgia en hombros, codos y articulaciones de las manos, además de, úlceras orales dolorosas. No presentaba fenómeno de Raynaud ni lesiones cutáneas. El paciente había consultado a urgencias dos semanas antes por el cuadro y, se le había realizado una Rx de tórax que mostró infiltrado pulmonar bibasal, sin afección pleural aparente. También, una analítica que evidenció anemia normocítica normocrómica y, leve deterioro de la función renal. En la exploración física destacaba una presión arterial de 160/80 mmHg, taquipnea y febrícula; y se auscultaban crepitantes en ambas bases pulmonares, sin apreciarse alteraciones cardíacas, abdominales o neurológicas.
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A PROPÓSITO DE UN CASO: SÍNDROME RENOPULMONAR En la gasometría se evidenció hipercapnia sin acidosis. Se sospechó de síndrome renopulmonar y se solicitó una prueba de velocidad de sedimentación, que fue de 120 mm/h, y un sedimento de orina que mostró hematuria con hematíes dismórficos. Esto, evidenciaba enfermedad glomerular, sin piuria ni bacteriuria, y una proteinuria mayor de 500 mg. Se administraron 3 pulsos intravenosos de 1 g de metilprednisolona, a la espera del resultado de las serologías y los cultivos practicados, y del resultado de los anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos y de los anticuerpos antimembrana basal glomerular renal. AHORA SÍ El síndrome de Goodpasture (GS), identificada por el Dr. Ernest Goodpasture en 1919, es una enfermedad autoinmune que afecta a órganos específicos y, está mediada por anticuerpos anti-glomerulares de la membrana basal. Por lo general, se presenta como insuficiencia renal aguda causada por una glomerulonefritis progresiva y, acompañada de hemorragia pulmonar que, puede poner en riesgo la vida de quienes la padecen. Su incidencia es 1 caso por cada millón al año, y ocurre comúnmente en personas de etnia negra.
En este caso, el cuerpo crea anticuerpos que atacan la membrana basal de los glomérulos y alveolos; creando complejos que dan lugar a la activación del complemento y, por ende, lesiones del tejido. La sintomatología presentada es: hemoptisis, tos seca, disnea, dolor torácico, disuria, hematuria, dolor lumbar y edema en miembros inferiores. Muy aparte, para el diagnóstico se debe solicitar las pruebas que siguen: función renal, biometría hemática, Rx de tórax, test ELISA y, pruebas para determinar la presencia de ANCAs. El tratamiento se basa en la inmunosupresión con corticoides, también se puede considerar plasmaféresis y trasplante renal. Finalmente, el pronóstico es reservado y depende de la evolución de la enfermedad y los cuidados que tome el paciente. REFERENCIAS: 1. Greco A, Rizzo MI, De Virgilio A, et al. Goodpasture’s syndrome: A clinical update. Autoimmun Rev; March 2015; 14(3): 246-253 2. Mestre J, Salcedo M, Martinez F, Solans R. Síndrome renopulmonar, importancia del diagnóstico precoz. Med Clínica May 2015; 144(9): 430-431
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EMTC: UN RARO TRASTORNO DEL TEJIDO CONECTIVO Frank Vélez Z.
Miembro de AEMPPI-UCuenca La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), es un trastorno autoinmune raro que manifiesta la sintomatología de tres enfermedades distintas: lupus, esclerodermia y polimiositis. En 1942, Paul Klemperer et al, agrupó bajo el término de conectivopatías un grupo de enfermedades de características clínicas similares, con alteraciones en el tejido conectivo como sustrato patológico, con afectación multisistémica y probable etiopatogenia autoinmune. La observación de pacientes con rasgos clínicos de diferentes conectivopatías –lupus, esclerodermia y miositis– junto a un marcador inmunológico (anti-U1snRNP) permitió a Sharp et al en 1972 definir e individualizar una nueva entidad que se denominó enfermedad mixta del tejido conectivo. Se desconoce la prevalencia exacta de la EMTC, excepto en Japón, donde está estimada en 1/37.000 habitantes. Sin embargo, afecta a todos los grupos étnicos, con una ratio mujer/hombre de 10:1 y, aparecer entre los 15 y los 35 años. La causa precisa de la enfermedad es aún desconocida, pero se han observado pacientes con respuestas linfocitarias B y T anormales contra autoantígenos que han sufrido cambios apoptóticos.
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Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud, artralgia/artritis, esclerodactilia y miositis. También: erupciones cutáneas, neuralgia del trigémino, pleuritis, pericarditis e hipertensión pulmonar. El diagnóstico se sugiere ante signos solapados de lupus, esclerodermia, polimiositis y/o artritis, o ante resultados de análisis de sangre que indiquen títulos altos de anticuerpos antiU1-RNP. El tratamiento es, ante todo, con AINEs, hidroxicloroquina o dosis bajas de corticoides. En general, el pronóstico es bueno, pero depende de la afectación visceral que predomine en el paciente. Para concluir, aunque hay muchos estudios abiertos para descubrir mejores tratamientos, y más económicos, los que existen actualmente suponen un gran gasto para las economías de los países y en concreto para la de las personas que las sufren, ya que muchos de los tratamientos disponibles no entran en la seguridad social. REFERENCIAS: 1. Orphanet. Enfermedades raras. [Internet]. 2012 [citado julio 27 de 2018]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=809
ESCLEROSIS SISTÉMICA: UN ENEMIGO DESCONOCIDO, ¡CONÓCELO! Alejandro Cadena P.
Miembro de AEMPPI-UTMACH
La esclerosis sistémica (SSc), también denominada esclerodermia sistémica, es una enfermedad autoinmune que afecta al tejido conjuntivo, principalmente a la piel y, múltiples órganos internos, como: riñón, corazón, tubo digestivo y pulmón. Aproximadamente, el 0.02% de un millón de personas padece esta enfermedad en el mundo. Sus causas más conocidas están relacionadas a: 1) trastornos de la síntesis de colágeno; 2) alteraciones vasculares y; 3) anomalías inmunológicas. La afección cutánea es la manifestación más característica de la SSc, misma que, da lugar a: 1) fase edematosa en los dedos; 2) engrosamiento de piel y; 3) atrofia. Sin embargo, en los estadios iniciales de la enfermedad, se presenta el fenómeno de Raynaud. También, afección articular, afecciones gastrointestinales, cardíacas y renales –poco frecuentes y de mal pronóstico–. El diagnóstico se realiza mediante la evaluación de MRI, esto, siguiendo los criterios de McDonald, mismos que, permiten la identificación temprana de la enfermedad y, ayudan a definir con mayor exactitud su progresión.
Para la SSc no existe tratamiento curativo, pero administrar glucocorticoides mejora la rigidez, y la terapia con ciclofosfamida cesa su progresión. En lo que respecta al pronóstico, la mayoría de pacientes tienen una supervivencia superior a los 20 años, después del diagnóstico. La prevención para la SSc es desconocida por el hecho de ser una enfermedad idiopática. Se recomienda, por tal motivo, acudir a un especialista en el tema; pues, que no exista tratamiento eficaz no significa que no haya nada que se pueda hacer. Al ser una enfermedad poco frecuente, la sociedad conoce poco de esta, los expertos opinan que se debe dar realce, a causa de complicaciones –generalmente, mortales–. Estudios recientes revelan que la exposición al polvo de sílice, disolventes orgánicos y, cloruro de vinilo desencadenan la enfermedad. REFERENCIAS: 1. Harrison TR. Harrison principios de medicina interna. 19th ed. Dennis L. Kasper M, editor.: McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A.; 2016.
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NOSOTROS AEMPPI - UCUENCA
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En la presente, mostramos información de relevancia para CC.MM de la Universidad de Cuenca y, demás instituciones del país y del mundo.
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Comunicación
SOBRE ENFERMEDADES AUTOINMUNES: ¿CÓMO GENERAR CONOCIMIENTOS EN LA SOCIEDAD? A continuación, presentamos la entrevista realizada a John E. Molina, actual Director Nacional del Comité Permanente de Educación Médica (SCOME) en AEMPPI - Ecuador, 2018.
S: ¿Qué conoces acerca de las enfermedades autoinmunes y su impacto en Ecuador y la región de las Américas? J: Las enfermedades autoinmunes son un grupo de patologías cuya característica principal es afectar directamente al cuerpo, identificarlo como maligno y “destruirlo”. Aunque algunas de estas son consideradas como enfermedades raras, dos son las que poseen una mayor incidencia nacional, regional y global, así: Lupus Eritematoso Sistémico y Artritis Reumatoide. J: Debido a esto, el principal reto que enfrentan Ecuador y las América es prestar una mejor atención a estos pacientes, garantizando un diagnóstico efectivo y tratamiento adecuado, así como propiciar investigaciones sobre el campo.
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S: ¿Consideras tú que nuestros sistemas de salud y de educación médica han trabajado por y para este grupo de personas?
J: Eso es muy apreciable, pues, he podido observar que ha aumentado el interés y el trabajo del sistema de salud hacia este grupo de enfermedades, tanto que el Ministerio de Salud Pública ya cuenta con Guías de Prácticas Clínicas para Lupus Eritematoso Sistémico y Artritis Reumatoide, siendo estás las enfermedades autoinmunes con mayor incidencia en el país. J: Y, en referencia al sistema de educación médica superior, se encuentran implementadas dentro de los planes de estudios asignaturas como reumatología, inmunológica clínica, e incluso, tan específicas como enfermedades autoinmunes, brindando al estudiante una formación adecuada y actualizada. S: ¿Cuál es el rol que los estudiantes de medicina deben desempeñar en lo que refiere a cubrir la demanda de conocimientos existentes sobre el tema en mención?
J: Es una tarea que no sólo se debería limitar a los estudiantes de medicina, sino a los estudiantes de todas las áreas de salud. Investigar sobre este grupo de enfermedades y autoeducarse en el diagnóstico temprano y brindar un correcto manejo terapéutico y psicológico a los pacientes, es nuestra responsabilidad hoy y mañana. S: De la mano con lo anterior, ¿cuál es el papel que deben jugar las asociaciones de estudiantes de medicina? Y, ¿cómo podríamos construir un sistema de salud de todos y para todos? J: Considero que deberíamos: 1) incentivar a los estudiantes de salud en la investigación y participación en eventos educativos para ampliar los conocimientos que poseen; 2) trabajar en conjunto con organizaciones enfocadas en brindar apoyo a los pacientes y; 3) colaborar con los sistemas de salud y educación médica para mejorar la atención hacia las personas con enfermedades autoinmunes. S: Finalmente, unas palabras para SPECTRUM y la labor que realiza mensualmente con cada una de sus ediciones y los temas abarcados. J: El mejor legado que se puede dejar a las generaciones futuras es el conocimiento, y con esta iniciativa lo están logrando. Felicito a todos ustedes por este gran trabajo, y espero que al igual que nosotros, demás estudiantes se unan a formar parte de una educación continua de calidad.
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Interesante
XXII CONGRESO PERUANO DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA. 14 - 17 DE AGOSTO. LIMA, PERÚ
10A CONFERENCIA CIENTÍFICA ANUAL SOBRE SÍNDROME METABÓLICO 2018. 9 - 11 DE AGOSTO. MÉXICO DF., MÉXICO
Proyectos, congresos y
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XX CONGRESO CHILENO DE OBESIDAD. 10 - 11 DE AGOSTO. SANTIAGO, CHILE
17TH ASIA PACIFIC OPHTHALMOLOGISTS ANNUAL MEETING. 24 - 25 DE AGOSTO. TOKYO, JAPÓN
I CONGRESO INTERNACIONAL DE GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICA Y PROBIÓTICOS. 5 - 8 DE SEPTIEMBRE. GUAYAQUIL
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TRAUMA Y MANEJO DE VÍA AÉREA EN EMERGENCIAS. 14 - 16 DE SEPTIEMBRE. QUITO
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XXII CONGRESO NACIONAL DE OFTALMOLOGÍA & V CONGRESO EUROLAM 2018. 5 - 8 DE SEPTIEMBRE. QUITO
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Editor General: Damary S. Jaramillo Diseño y Diagramación: Soledad C. & Damary S. Jaramillo Colaboradores: Xavier Matovelle, Gabriela Moscoso, Daniela Anda, David Pazmiño, Liliana Guamán, Diana Villagómez, Fernando Guzmán, Armando Sánchez, Santiago Bravo, Ricardo Paredes, Christiany Tapia, Frank Vélez Z., Alejandro Cadena, John E. Molina.
SPECTRUM, un proyecto de AEMPPI - UCuenca, avalado por AEMPPI Ecuador y certificado por uno de los programas de IFMSA -MES-. Para más información, escríbenos a la siguiente dirección: spctm.articles@gmail.com, o, al +593 939 301318