2012
Volumen 2
Número 3
Avances en
Circulación Pulmonar BOLETÍN DEL DEPARTAMENTO DE CIRCULACIÓN PULMONAR, ALAT
Dr. Jaime E. Morales Blanhir
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Actualidades en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en niños Dr. Mauro Marco García
Cardiología, Cardioneumología Cuernava Morelos, México
En un corto tiempo el número de vasodilatadores arteriales pulmonares aprobados para su uso en los Estados Unidos se ha duplicado, de 6 a 12. Excepto para el sildenafil en Europa , ninguno de estos medicamentos tiene una indicación pediátrica especifica debido a la falta de información, así tratamos pacientes jóvenes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) extrapolados del conocimiento aprendido en adultos. Afortunadamente, la escasa información que ha sido publicada del efecto de estas terapias en niños parece apoyar su uso. El propósito de esta nota editorial es proporcionar información actualizada y revisar las estrategias actuales para el manejo terapéutico de pacientes pediátricos con HAP El pronóstico para los niños con HAP idiopática es peor que para los adultos: esto fue
— Director del Departamento de Circulación Pulmonar, ALAT
demostrado en 1980 en el estudio de los Institutos Nacionales de Salud. La sobrevida fue mejorada con calcioantagonistas y con epoprostenol, y la mejoría con terapia oral e inhalada de última generación se empieza a comprender. En el Simposio Mundial de HAP en Dana Point en 2008 se desarrolló un algoritmo de tratamiento para adultos con distintos niveles de recomendación y calidad de evidencia (FIGURA 1). Mientras la HAP es diferente que en los adultos con respecto a la etiologia, historia natural, y nivel de presentación en falla cardiaca, las similitudes ha permitido recomendar por consenso de expertos a seguir el mismo algoritmo en niños.
I. Medidas Generales Las recomendaciones por consenso de expertos incluyen evitar el embarazo y medidas de contracepción en niñas en edad reproductiva. El uso de de oxígeno suplementario en vuelos
a grandes altitudes puede ser aconsejable en aquellos con hipoxia a nivel del mar o signos de falla cardiaca. La inmunización contra neumococo es recomendada y profilaxis contra virus sincitial respiratorio en infantes.
II. Bloqueadores de los canales de calcio La terapia con altas dosis continua recomendandose en pacientes que responden al reto vasodilatador agudo. En el test de reactividad vascular pulmonar (TRVP), los criterios de Sitbon para respondedores adultos (descenso en la presión arterial pulmonar media de < 40 mm Hg a > 10 mm Hg sin descenso en el gasto cardiaco) son utilizados con frecuencia, pero se desconoce si sea mejor que la antigua regla en niños (más del 20% en descenso en presión arterial media sin descenso en el gasto cardiaco). Se prefiere en el TRVP el óxido nítrico en adultos , un estudio reciente en niños muestra que la combinación de óxido nítrico inhalado y oxígeno identifica más respondedores para
manejo con bloqueadores de canales de lacio o para reparación de cardiopatías congénitas. La incidencia de respondedores fue de 40% en niños comparado con 7% en adultos. Datos recientes de un registro internacional de niños con hipertensión pulmonar reporta un 36% de niños respondedores en el TRVP pero los criterios no fueron especificados.
III. Prostaciclinas, intravenosas Epoprostenol
La prostaciclina intravenosa epoprostenol continua siendo clave en la terapia en niños debido a la mejoria en síntomas, hemodinámica, y sobrevivencia. Datos recientes del Reino Unido lo confirma.Las indicaciones para su uso incluyen HAP y HAP asociado con cardiopatías congénita. La capacidad para tolerar dosis más altas con menos efectos adversos ha sido bien descrito en niños comparado con adultos. Los riesgos incluyen infección en catéter, infección local, tromboembolismo. El algoritmo de tratamiento actual reserva
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