2011
Volumen 1
Número 6
Avances en
Circulación Pulmonar BOLETÍN DEL DEPARTAMENTO DE CIRCULACIÓN PULMONAR, ALAT
Dr. Jaime E. Morales Blanhir
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Terapia actual de la hipertension pulmonar En los últimos años la terapéutica de la hipertensión pulmonar ha revolucionado debido al constante conocimiento de su fisiopatología, teniendo como principal impacto la mejoría en la calidad de vida y el aumento en la sobrevida en estos pacientes. Si bien el papel terapéutico del oxigeno y el manejo con anti coagulación está recomendado, no existen ensayos clínicos controlados que nos indiquen el grado de beneficio que pudiera tener su uso, en cuanto a las indicaciones y formas de administración tienden a variar según el nivel de evidencia y grados de recomendación. Desde la década de 1950 se inicio el uso de agentes vasodilatadores basados en los hallazgos histopatológicos del Dr. Dresdale y colaboradores. Se comenzaron a desarrollar estudios bien sistematizados donde reportaban una mejor sobrevida. Con el tiempo se observo que no todos los pacientes presentaban beneficio a largo plazo, y que previo a su admi-
— Director del Departamento de Circulación Pulmonar, ALAT
nistración se debía de realizar la prueba de vasorreactividad pulmonar aguda con vasodilatadores como método de tamizaje; esto con el fin de seleccionar que pacientes podrían beneficiarse de tal terapéutica. En la actualidad se continúa su uso pero no está bien definido el tipo de hipertensión arterial pulmonar y demás subtipos que se benefician de esta arma terapéutica, a salvedad de la idiopática. Otro tipo de vasodilatadores son los análogos de prostaciclina, de los cuales tenemos al epoprostenol, iloprost y treprostinil. Su uso actual está indicado en pacientes con una patología del colágeno y la forma idiopática, la vía de administración inhalada en el último de los medicamentos mencionados es nueva y prometedora. Desde 1988 se describió al péptido endotelina como probable mediador patogénico de la hipertensión pulmonar actuando en sus diferentes receptores, por lo que medicamentos como bosentan, ambrisentan y sitaxsentan que actúan bloqueando tanto dual y/o selectivamente a los receptores de la endotelina, sa-
lieron al mercado con un buen efecto farmacológico. La población estudiada con este tipo de fármacos es variable y va desde pacientes pediátricos, los infectados por virus de inmunodeficiencia humana, los clases funcionales avanzadas y algunos con enfermedad del colágeno. Otro atractivo grupo de fármacos son los inhibidores de la fosfodiesterasa – 5, como el sindenafil, debido a su fácil administración y escasos efectos adversos. Este actúa promoviendo la producción de GMP cíclico, mediando así la relajación muscular y la actividad antiproliferativa. La terapia combinada con otro tipo de fármacos ha sido reportada en diferentes estudios y con favorable respuesta. No está consensado el cómo iniciar el tratamiento, hasta ahora están propuestos dos grupos, el de iniciar con mono terapia e ir escalonando o bien comenzar con terapia dual. Seguimos sin evidencia significativa sobre que método implementar, mas sin embargo es indispensable que a pesar de cualquier método elegido se deberá vigilar la respuesta con el
fin de detener la progresión de la hipertensión pulmonar. Existen otros tipos de tratamientos, como intervenciones quirúrgicas que tienen como objetivo disminuir la presión del ventrículo derecho causado por la falla a este nivel secundaria a la hipertensión pulmonar. Su uso está limitado a aquellos pacientes con falla a la terapéutica médica, falla cardiaca derecha persistente, de carácter paliativo o bien implementarlo como método de puente previo al trasplante pulmonar, aunque esto último aun no está bien definido. La decisión de cuanto realizar el trasplante pulmonar como terapia definitiva es difícil, sin embargo existe un consenso en el que el paciente debe tener una expectativa de vida corta sin esta terapéutica, ser ambulatorio y no tener compromiso de órganos extratoráxicos. Recientemente la farmacogenómica y farmacogenética ha cobrado un importante juego en la investigación terapéutica de la hipertensión pulmonar, ya que la respuesta a diferentes fármacos en los enfermos se ha ligado a
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los polimorfismos genéticos en las enzimas, transportadores, receptores y otros blancos de los fármacos, que hacen que variabilidad interindividual sea muy amplia. En el futuro ayudara a disminuir el riesgo de toxicidad, identificar a los pacientes que responderán hacia cierto fármaco y realizar nuevas armas terapéuticas. Por nombrar algunas líneas de investigación, se ha observado que la sobreexpresión de los factores proangiogénicos tales como el factor de crecimiento endotelial y la angiopo-
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Contenido I Jornada de Hipertensión Pulmonar para paciemtes y familiares 19 de agosto / Hotel Hilton Buenos Aires. Argentina
yetina – 1 reducen o revierten la hipertensión pulmonar relacionada con hipoxia, aunque estrategias antiangiogénicas aun en desarrollo muestran resultados favorables para el tratamiento, por lo que se concluye que el papel de la angiogénesis relacionada con la hipertensión pulmonar no está del todo claro si es protectora, dañina o ambas. El mesilato de imantinib es un antagonista del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas que revierte el remodelado vascular a nivel pulmonar y que traduce en una mejoría de la hemodinámica pulmonar y capacidad funcional del paciente. Si bien la investigación de estas terapéuticas está comenzando a dar frutos, cabria por nuestra parte dar seguimiento a la investigación de terapias novedosas a favor de nuestros pacientes.
Luis Gerardo Chaires Garza 2
Medicina Interna Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador
Tromboendarterectomia pulmonar: tratamiento de elección para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica 18 años de seguimiento del Hospital Universitario Fundación Favaloro 3
Zubirán
VI Congreso Paraguayo de Neumología, VII Jornadas Paraguayo-Bolivianas, XXVIII Jornadas Anuales de Neumología, IV Jornada de Neumología Pediátrica 4 Curso itinerante de hipertensión pulmonar. Jueves 30 de Junio
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Aporte de GEISER Dra. Virginia Llera
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Tromboendarterectomia pulmonar: tratamiento de elección para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica 18 años de seguimiento del Hospital Universitario Fundación Favaloro Autores Roberto R. Favaloro; Margarita A. Peradejordi ; Carmen B. Gomez; Máximo Santos; Jorge O. Caneva; Francisco Klein; Roberto Boughen; Liliana E. Favaloro; Mirta Diez; Alejandro M. Bertolotti.
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Resumen La tromboendarterectomía pulmonar es la terapéutica de elección para pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Objetivos: Reportar la experiencia en tromboendarterectomía pulmonar a 18 años de seguimiento. Material y Métodos: Se analizaron retrospectivamente 41 pacientes entre Noviembre 1992 y Agosto 2010. Criterios de inclusión: presión arterial pulmonar media >30 mmHg y resistencia vascular pulmonar (RVP) >300 dinas/sg. cm-5. La angiografía pulmonar determinó la factibilidad quirúrgica. La supervivencia se calculó utilizando el método de Kaplan-Meier y para comparar 2 grupos log-rank test. Resultados: El 44% de los pacientes estaban en clase funcional IV. Los cambios he-modinámicos posteriores a la tromboendarterectomía fueron significativos p <0.001. La PAPm 53 ± 2 a 29 ± 2 mmHg, la RVP 857 ± 65 a 245 ± 25 dinas/sg. cm-5 y el IC 2,3 ± 0,1 a 3 ± 0,1. La mortalidad hospitalaria fue 15%, en CF IIIII 4% y en CF IV 33% (p=0.01). La mortalidad
Abstract alejada fue 11%. El 93% de los pacientes mejoró su clase funcional. La supervivencia global a 1, 2, 5, 10 años fue del 85%, 82%, 75% y 71% respectivamente. La supervivencia por clase funcional mostró diferencias significativas (p=0.02). Conclusión: En nuestra experiencia la tromboendarterectomía pulmonar mostró bene-ficios en esta población de alto riesgo.
Palabras clave: Hipertensión Pulmonar, Tromboendarterectomía Pulmonar, Tromboembolismo pulmonar, Hipertensión Pulmonar tromboembólica crónica, Ventrículo derecho.
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Pulmonary thromboendarterectomy is the treatment of choice for patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Objective: To report our 18-years experience in pulmonary thromboendarterectomy. Material and Methods: Forty one patients were analyzed between November/1992 and August/2010. Inclusion criteria: mean pulmonary artery pressure (PAPm) >30 mmHg and pulmonary vascular resistance (PVR) >300 dinas/sec.cm5. Pulmonary angiography determined the surgical feasibility. Survival was calculated using the Kaplan-Meier method and to compare the 2 groups log rank test. Results: Forty four percent of the patients were classified in class IV. The hemodynamic changes after pulmonary thromboendarterectomy were significant (p < 0.001). PAPm 53 ± 2 vs. 29 ± 2 mm Hg, PVR 857 ± 65 vs. 245 ± 25 dinas/sec. cm-5 and CI 2.3 ± 0.1 vs. 3 ± 0.1. In-hospital mortality was 15%; in classes II - III was 4%, and in class IV 33% (p = 0.01). Late mortality was 12%. Ninety three percent of the
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patients improved their functional class. Overall survival at 1, 2, 5 and 10 years was 85%, 82%, 75% and 71% respectively. Survival according to functional class showed significant differences (p = 0.02). Conclusion: In our experience pulmonary thromboendarterectomy showed benefits even in this high risk population.
Key words: Pulmonary Hypertension. Pulmonary thromboendarterectomy. Pulmonary thromboembolism. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Right ventricle.
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VI Congreso Paraguayo de Neumología, VII Jornadas Paraguayo-Bolivianas, XXVIII Jornadas Anuales de Neumología, IV Jornada de Neumología Pediátrica En el Marco del VI Congreso Paraguayo de Neumología, VII Jornadas Paraguayo-Bolivianas, XXVIII Jornadas Anuales de Neumología, IV Jornada de Neumología Pediátrica , que se celebró los días 29 al 02 de julio 2011, en el hotel Excélsior en la ciudad de Ciudad de Asunción, Paraguay se realizaron las siguientes actividades:
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Curso itinerante de Hipertensión Pulmonar, ALAT Durante las actividades del congreso, se llevo a cabo el curso itinerante de Hipertensión Pulmonar organizado y dirigido por el Dr. Jaime Morales actual director del Departamento de Circulación de la Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT) y en colaboración con el Dr. Guillermo Arbo de la Sociedad Paraguaya de Neumología (SPN). El curso contó con el apoyo de importantes médicos referentes del ámbito nacional e internacional. En la misma se desarrollaron los siguientes temas: Clasificación actual. Dr. Jaime Morales Patobiología. Dr. Jaime Morales Falla aguda del ventrículo derecho. Dr. Víctor Rojas Duré Abordaje diagnóstico. Dr. Jaime Morales Tratamiento Médico. Dr. Jorge Cáneva Tratamiento Quirúrgico. Dr. Jorge Cáneva Perspectiva de la HP en LA. Dr. Jaime Morales HP y esclerodermia. Dr. Julio Mazzoleni HP y EPOC. Perspectiva actual de ambos problemas. Dr. Jaime Morales HP y NID. Dr. Guillermo Arbo HP y embolismo pulmonar agudo-crónico. Dr. Oscar Paredes
Federación Paraguaya de Hipertensión Pulmonar Durante el desarrollo del curso, en un esfuerzo llevado a cabo por varias sociedades, se ha llevado a cabo la firma de Acta Fundacional de la Federación Paraguaya de Hipertensión Pulmonar. Esto ha sido posible mediante el esfuerzo mancomunado de las sociedades de Medicina Interna, Reumatología, Cardiología, Ablación y Trasplante, Neumología, GARD Paraguay, Asociación Paraguaya de Esclerodermia y enfermedades autoinmunes. Todos conocemos la importancia de divulgar los conocimientos acerca de la HP y la Sociedad Paraguaya de Neumología está llevando cabo los primeros pasos en la educación de la población y del cuerpo médico en la promoción de dicha enfermedad. Estamos aunando esfuerzos por los pacientes con hipertensión pulmonar en Latinoamérica y en todo el mundo.
Convenio Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax y la Sociedad Paraguaya de Neumología
Actualización de las Guías para el diagnóstico y tratamiento de HP, ERS. Dr. Jaime Morales. Casos clínicos interactivos. Dr. Jorge Cáneva El curso concluyó con éxito, com una presencia activa de más de 30 personas, creándose un ambiente de debate muy interesante.
Otro hecho de mucha importancia, ha sido que en la noche inaugural del Congreso se llevó a cabo la firma del Convenio de cooperación académica entre ambas Sociedades, con la firma del Dr. Miguel Angel Salazar Lezama Presidente SMNYCT y la del Dr. Guillermo Arbo Presidente de la SPN. Dentro del Congreso también se firmó un convenio académico entre la Sociedad Mexicana de Neumología (Dr. Miguel Angel Salazar), la Sociedad Paraguaya de Neumología (Dr. Guillermo Arbo), la Sociedad Boliviana de Neumología (Dr. Marco García) y la Asociación Sudamericana de Broncología (Dr. Artemio Garcia).
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Este convenio tiene como objetivo el fomentar la publicación y un fluido intercambio de información medica. Dr. Guillermo Arbo / Presidente de la Sociedad Paraguaya de Neumología página
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Programa 08:00–08:30
Clasificación actual Dr. Jaime Morales
08.30–09.00 Patobiología Dr. Jaime Morales
Curso itinerante de hipertensión pulmonar de la Asociación Latinoamericana de Tórax
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Jueves 30 de junio
09.00–09.30
Falla aguda del ventrículo derecho Dr. Victor Rojas Duré
09.30 -10.00
Abordaje diagnóstico Dr. Jaime Morales
10:00 –10:10
Preguntas
10:10–11:10
Tratamiento Médico Dr. Jorge Cáneva
11:10–11:50
Tratamiento Quirúrgico Dr. Jorge Cáneva
Salón Azul del Hotel Excelsior
11:50–12:20 Preguntas
ORGANIZA: Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT). Sociedad Paraguaya de Neumología (SPN)
12:20–13:00
Perspectiva de la HP en LA Dr. Jaime Morales
COORDINADORES: Dr. Jaime Morales (ALAT), Dr. Guillermo Arbo (SPN)
13:00–13:30
HP y esclerodermia Dr. Julio Mazzoleni
Objetivo
13:30–14:00
HP y EPOC.Perspectiva actual de ambos problemas Dr. Jaime Morales
14:00–14:30
HP y NID Dr. Guillermo Arbo
Abordar los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la hipertensión pulmonar y de la enfermedad tromboembólica.
Target Cardiólogos, Neumólogos, Clínicos, Intensivistas, Radiólogos, Hematólogos, Hemodinamistas y Reumatólogos,
14:30 - 15:00 HP y embolismo pulmonar agudo-crónico Dr. Oscar Paredes 15:00 – 15.30
Actualización de las Guías para el diagnóstico y tratamiento de HP, ERS. Dr. Jaime Morales
15:30 - 15:50
Preguntas
15:50 - 17:00
Casos clínicos interactivos Dr. Jorge Cáneva
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