Cto 13 neurologia y neurocirugia by Andreina928

Manual CTO

de Medicina y Cirug铆a 8.

edici贸n

01.

Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso

04. 1

1.1

Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o

1.2.

A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s

1.3.

T r a s t o r n o s d e la función m o t o r a

1.4.

T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d

1.5.

T r a s t o r n o s d e la coordinación. Ataxias

1.6.

Alteración d e los pares craneales

1.7.

Trastornos camplmétricos y pupilares

1.8.

Síndromes l o b a r e s

1.9.

Síndromes troncoencefálicos

1.10.

Reflejos y síndromes m e d u l a r e s

1.11.

Sección y shock m e d u l a r

1.12.

Fisiología d e l s i s t e m a n e r v i o s o

1.13.

Transmisión sináptica

Enfermedades vasculares cerebrales

4.1.

T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s

4.2.

Clasificación y f a c t o r e s d e r i e s g o

4.3.

Enfermedades

4.4.

cerebrovasculares

isguémicas

Hemorragia intraparenquimatosa

4.5.

M a l f o r m a c i o n e s vasculares

4.6.

Hemorragia subaracnoidea

05.

Trastornos

9 11

del movimiento

5.1.

Temblor

5.2.

Distonías

5.3.

Mioclonías

5.4.

Tics

5.5.

Síndrome d e piernas Inquietas

5.6.

Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n

5.7.

E n f e r m e d a d d e Parkinson idiopátlca

02.

Coma. Muerte encefálica

2.1.

Coma

5.8.

O t r o s síndromes p a r k l n s o n i a n o s

2.2.

Signos de valor localizados

5.9.

A t r o f i a s multisistémlcas (AMS)

2.3.

M u e r t e encefálica

03.

Demencias

06.

Enfermedades por alteración de la mielina

3.1.

C o n c e p t o y clasificación

3.2.

Enfermedad de Alzheimer

3.3.

Demencia fronto-temporal

( E n f e r m e d a d d e Pick)

3.4.

D e m e n c i a vascular

3.5.

Demencia por cuerpos de Lewy

6.1.

Esclerosis múltiple (EM)

6.2.

Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s

07.

Epilepsia

7.1.

Clasificación

7.2.

Fisiopatología

7.3.

Diagnóstico d i f e r e n c i a

7.4.

Etiología

7.5.

A l g u n o s síndromes epilépticos específicos

7.6.

T r a t a m i e n t o . Fármacos a n t i c o m i c i a l e s

7.7.

Epilepsia y e m b a r a z o

08.

Enfermedades degenerativas del sistema nervioso

8.1.

Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s

8.2.

E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a

09.

Enfermedades virales y priónicas del sistema nervioso

Encefalitis herpética y otras e n c e f a l i t i s virales

9.2.

Paraparesia espástica t r o p i c a l

9.3.

Leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a (LMP)

9.5.

10.1.

Enfermedades nutricionales y metabólicas del sistema nervioso

E n f e r m e d a d e s neurológicas d e b i d a s a déficits n u t r i c i o n a l e s

10.2.

E n f e r m e d a d e s metabólicas s e c u n d a r i a s

11.

Neuropatías

11.1.

Consideraciones generales

11.2.

S í n d r o m e d e Guillaln-Barré

11.3. 11.4.

Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC)

Neuropatía diabética

11.5.

Neuropatías e n la infección p o r VIH

11.6.

Neuropatías disproteinémicas

11.7.

Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base

11.8.

M o n o n e u r i t i s múltiple

11.9.

Mononeuropatías

metabólica c o n o c i d a

9.1.

9.4.

10.

12.

Enfermedades de la placa motora

Panencefalitis e s c l e r o s a n t e

s u b a g u d a (PESS)

12.1.

M i a s t e n i a gravis

E n f e r m e d a d e s priónicas

12.2.

O t r o s síndromes m i a s t e n i f o r m e s

13.

Miopatías

100

16.

Hidrocefalia

114

13.1.

Distrofias m u s c u l a r e s

100

16.1.

C o n c e p t o y clasificación

114

13.2.

Miopatías congénitas

102

16.2.

Etiopatogenia

115

13.3.

Miopatías metabólicas

103

16.3.

Clínica

115

13.4.

Miopatías m i t o c o n d r i a l e s

104

16.4.

Tratamiento

116

16.5.

H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o

117

17.

Tumores intracraneales

14.

Cefaleas

14.1.

Consideraciones

14.2.

Cefalea t e n s i o n a l

106

17.1.

Consideraciones

14.3.

Migraña

106

17.2.

Metástasis c e r e b r a l e s

119

14.4.

Cefalea e n cluster.histamínica o d e H o r t o n

107

17.3.

Gllomas

120

14.5.

Otras cefaleas p r i m a r l a s

108

17.4.

Tumores del plexo coroideo

123

17.5.

Tumores embrionarios. Tumores neuroectodérmicosprlmitivos (PNET)

123

17.6.

Tumores neuronales y neurogliales mixtos

124

17.7.

Meningioma

124

17.8.

N e u r i n o m a d e l VIII par

17.9.

T u m o r e s d e la región p i n e a l

126

17.10.

Tumores hipofisarios

126

17.11.

T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplásico

127

17.12.

Linfoma cerebral p r i m a r i o

128

17.13.

Hemangioblastoma

128

T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l

128

15.

105 generales

Síndrome de hipertensión intracraneal

15.1.

Flslopatología

15.2.

Etiología d e l síndrome

105

109 109

d e hipertensión i n t r a c r a n e a l

110

15.3.

Clínica

110

15.4.

Síndromes d e herniación c e r e b r a l

110

15.5.

Diagnóstico

111

15.6.

Tratamiento

111

15.7.

S í n d r o m e d e hipertensión i n t r a c r a n e a l

15.8.

b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí)

112

Edema cerebral

113

(schwannoma

17.14.

generales

vestibular)

118 118

125

* 1

18.

Traumatismos craneoencefálicos

130

18.1.

Escala d e c o m a d e G l a s g o w

130

18.2.

M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s

131

18.3.

Fracturas craneales

131

18.4.

Conmoción cerebral

133

18.5.

Hematoma epidural

134

18.6.

Hematoma subdural

134

18.7.

Contusión c e r e b r a l hemorrágica

135

18.8.

Lesión a x o n a l d i f u s a

135

18.9.

Neumoencéfalo

135

18.10.

C o m p l i c a c i o n e s y secuelas del n e u r o t r a u m a central

19.

135

Absceso cerebral y empiema subdural

137

19.1.

Absceso cerebral

137

19.2.

Empiema subdural

139

20.

Patología raquimedular

20.1.

Dolor lumbar

20.2.

Lumbociática. H e r n i a discal l u m b a r

141

20.3.

C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical

145

20.4.

E s p o n d i l o s i s cervical

146

20.5.

Estenosis d e l canal l u m b a r

146

20.6.

Espondilollstesis

147

20.7.

Espondilodiscitis

147

20.8.

Lesiones m e d u l a r e s traumáticas

148

20.9.

T u m o r e s intrarraquídeos

150

20.10.

Absceso epidural espinal

152

20.11.

Siringomielia

152

20.12.

Anomalías d e la unión c r a n e o c e r v i c a l

153

21.

Anomalías del desarrollo

155

21.1.

Craneosinostosis

155

21.2.

Malformación d e Chiari

156

21.3.

Quistes aracnoideos

157

21.4.

Disrafismo espinal

157

21.5.

Encefalocele

158

21.6.

Sinus pericranii (variz e s p u r i a )

159

22.

Neurocirugía funcional

160

22.1.

N e u r a l g i a d e l trigémino

22.2.

N e u r a l g i a d e l glosofaríngeo

161

22.3.

Cirugía d e l d o l o r i n t r a t a b l e

161

22.4.

Cirugía d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson

161

22.5.

Cirugía d e la e p i l e p s i a

161

22.6.

160

Neurocirugía d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s (Psicocirugía)

Bibliografía

161

162

140 140

Vil

Neurología y neurocirugía

o í . INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR En los últimos años, ha disminuido la importancia de este tema en el MIR, pero una lectura atenta es fundamental porque ayudará a entender los demás temas y, por tanto, a responder las preguntas de tipo caso clínico en las que los datos semiológicos son la clave diagnóstica.

fJJ

La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .

j~2~]

El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s , reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .

["3")

Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica, se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral (sensibilidad protopática: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .

["4"]

La distribución d e l déficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica, c o n c o n s e r v a c i ó n d e la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) , se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .

Qfj

En e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l síndrome c e r e b e l o s o hemisférico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l a n t e r i o r , dismetría, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometría.

[~6"j ["7")

H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-

silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.

Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

fg]

En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la arteria v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurología se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlación precisa e n t r e los signos y síntomas q u e presenta el p a c i e n t e y las estructuras anatómicas dañadas, d e m a n e r a q u e la historia clínica, c o n u n a c o r r e c t a exploración neurológica, sigue s i e n d o la base d e l diagnóstico.

Exploración neurológica La exploración neurológica básica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o ración d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Función m o t o r a . 5. Función s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i ó n , estática y m a r c h a .

(T)

Preguntas

-MIR 09-10, 222, 224 • MIR 07-08, 52 • MIR 05-06, 53,54 - MIR 04-05, 54 -MIR 03-04, 28 -MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4 MIR 01-02, 221 - MIR 00-01, 238, 246 - MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3 -MIR 99-00, 197, 198 - MIR 98-99, 58, 229 - MIR 98-99F, 228 -MIR 97-98, 251

1.1. Breve recuerdo anatómico

( F i g u r a 1)

Hemisferios cerebrales En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n : L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

en c u a t r o lóbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y o c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura

Tronco del encéfalo

d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura

El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo,

d e Silvio.

p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.

La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n

•

e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n los distintos núcleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula interna, la cápsula externa y la cápsula e x t r e m a .

Mesencéfalo: en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares craneales III y IV, además d e los tubérculos cuadrigéminos, el n ú c l e o r o j o , y la sustancia nigra.

•

C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -

Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pedúnculos cerebelosos m e -

ferios.

dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o . •

Bulbo raquídeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las f u n c i o n e s cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i dades reflejas c o m o el vómito.

Cerebelo Posterior al t r o n c o del encéfalo, se encarga d e la vía m o t o r a i n d i r e c t a , s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e cesarias en su realización y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o (Figura 2).

Figura 1. Anatomía d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l

Diencéfalo •

Tálamo: núcleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrículo. Es el c e n t r o d e integra-

Hemisferios cerebelosos

ción d e las señales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a . •

Hipotálamo: e n c a r g a d o d e la regulación d e las f u n c i o n e s viscerales: homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.

Ganglios de la base Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situadas en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el núcleo c a u d a d o ,

Figura 2. Partes anatómicas d e l c e r e b e l o

1.2. Alteraciones

de las funciones superiores

p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i cular). Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e

Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la

sustancia b l a n c a , llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a .

sustancia gris c o r t i c a l .

Neurología y neurocirugía

Trastornos del lenguaje

Fluencia

Comprensión

Nominación

Repetición

BROCA

Sí

WERNICKE

Sí

CONDUCCIÓN

Sí

GLOBAL

TRANSCORTICAL MOTORA

Sí

T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA

Sí

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: Disartria. Es u n trastorno específico d e la articulación d e l lenguaje e n el q u e las b a ses del m i s m o (gramática, comprensión y elección de la palabra) están intactas. •

Disprosodia.

Es u n a alteración e n las i n -

flexiones y ritmo del habla, resultando un discurso monótono. •

Afasia.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial d e las afasias

Es una pérdida o d e t e r i o r o d e l

lenguaje causado p o r daño cerebral, c o n integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s -

Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de

m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a

f l u e n c i a , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1).

la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población

•

La fluencia es la producción verbal d u r a n t e la conversación. La afasia

es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a

no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa producción verbal (menos

hemisférica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingüísticas.

de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulación, t e n d e n c i a a frases

Por e l l o , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones h e -

cortas (a m e n u d o una única palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -

misféricas i z q u i e r d a s causarán afasia. Las personas zurdas p r e s e n -

ción anómala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una

tan u n patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las

producción verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -

f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -

to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia

ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a

de c o n t e n i d o lingüístico en lo q u e se está h a b l a n d o ; es frecuente la

afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas

sustitución d e unas palabras p o r otras (parafasias),

lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperación

incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi

funcional.

sin excepciones, las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores

El área anterior d e l lenguaje está r e l a c i o n a d a c o n la producción lingüística, c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o

a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura. •

"área d e B r o c a " . El área d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o

por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestación sí o n o . •

es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensión del lenguaje h a -

La nominación es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o

b l a d o . El área d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o parte posterior d e la circunvolución t e m p o r a l superior.

La comprensión se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y se v a l o r a p o r órdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o

pars t r i a n g u l a r d e la circunvolución f r o n t a l inferior. El área posterior del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " ,

neologismos, o

son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias. •

La repetición es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o , b i e n sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales.

Tipos d e afasia

Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r

Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o

prensión conservada. Se p r o d u c e p o r lesión en el área de Broca en el

lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conducción, afasia

lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -

transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n

resia d e r e c h a u otros signos d e lesión f r o n t a l , además de depresión o

a lesiones e n distintas áreas cerebrales.

frustración, al ser conscientes d e su déficit. El pronóstico d e r e c u p e r a ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e q u e en aquéllos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a

Afasia de conducción

Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o l o g í a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son conscientes de su p r o b l e m a lingüístico. T i e n e n peor pronóstico d e r e cuperación, aún c o n terapia intensiva. La afasia de conducción puede darse c o n lesiones del fascículo arcuato, y la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca subyacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias. Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a racterísticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repetición. Se p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularización frontera

Afasia motora o de Broca

Afasia sensitiva o d e Wernicke

Afasia transcortical sensitiva

Figura 3. Localización anatómica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia

de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes d e afasias transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obstrucción o estenosis significativa d e la arteria carótida, intoxicación p o r monóxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Tipos de apraxias

RECUERDA H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o

Las más i m p o r t a n t e s son las siguientes:

más " p r á c t i c o " ( a p r a x i a d e la construcción y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o -

•

días), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,

Apraxia ideomotora: es el t i p o más común de a p r a x i a . Consiste en la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -

suma, interpreta partituras).

d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en áreas frontales y parietales i z q u i e r d a s .

La afasia global es la f o r m a más g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -

•

Apraxia ideatoria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -

ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las áreas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s

cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar

d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l e n

de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a . G e n e -

r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -

r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -

bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronóstico d e recuperación es malo.

servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s . •

Apraxia constructiva: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a sol i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efectúe sobre un papel la c o p i a de varios

Agnosias

d i b u j o s m o d e l o (círculo, c u b o , etc.). A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del

La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estímulo v i s u a l , táctil

m o d e l o , y aquéllos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -

o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n

mente. •

problema a nivel cortical.

Apraxia del vestido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestuario. Se ve más f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e chas o bilaterales.

Tipos de agnosias

•

U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n te en posición bípeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i ó n

La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos

p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .

o estímulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,

Sin e m b a r g o , e n decúbito,

atento, no disfásico y c o n una percepción visual n o r m a l . U n a variante es

bulación.

la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a -

tensiva

m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La simultanagnosia es la i n c a p a c i -

frontales

dad para p e r c i b i r dos estímulos de f o r m a simultánea. A m b a s responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación.

•

puede

Característicamente,

(junto

a incontinencia

realizar

aparece urinaria

la dinámica

en la hidrocefalia y demencia)

y en

deamnormolesiones

bilaterales.

A p r a x i a bucolinguofacial:

es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la

b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e hacer de f o r m a espontánea.

La agnosia táctil es, análogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para rec o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estímulos táctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d táctil p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfásico. El p a c i e n t e será i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e sí describirá sus características de f o r m a , tamaño o c o n s i s t e n c i a : es la astereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porción a n t e r i o r del lóbulo parietal c o n t r a l a t e r a l . La atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estímulo táctil, y la agrafoestesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a

1.3. Trastornos

de la función motora Fisiología de la función motora

trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l . La función m o t o r a está s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o

i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre

de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r -

ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios básales,

do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconocer su e n f e r m e d a d ;

el c e r e b e l o y la médula e s p i n a l .

en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto neurológico q u e acontece (p. e j . : síndrome de Antón en pacientes c o n afectación o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s suelen responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas),

Sistema piramidal

aunque

también pueden observarse en lesiones izquierdas.

Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (área 4 de B r o d m a n n ) , del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del

Apraxias

hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a ria) y de la c o r t e z a somatosensltiva p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el sistema p i r a m i d a l . Este sistema está f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s , el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o .

La apraxia es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una o r d e n verbal o imitación en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n -

A m b o s están c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-

sión y sin déficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfieran c o n el

n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la

d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .

cápsula interna (MIR 09-10, 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la médula o

Neurología y neurocirugía

hasta los núcleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la

Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a

segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular.

favor d e g r a d i e n t e (en el i n t e r i o r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l

•

Fascículo geniculado: r e c i b e este n o m b r e por su situación en la

es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l

cápsula interna (genus

(pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e

= r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o

de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales.

se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de acción m u s -

H a z corticoespinal: discurre por el b r a z o posterior d e la cápsula i n -

cular y la contracción m u s c u l a r .

terna, y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir del b u l b o La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sináptica por

raquídeo: -

Tracto corticoespinal lateral ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la

la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa, y por difusión f u e r a de

región dorsal del cordón lateral d e la médula. Sus axones t e r m i -

d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se

nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de

recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .

la cara dorsolateral (que proyectarán, a su vez, a la m u s c u l a t u r a distal). -

T r a c t o corticoespinal anterior o ventral ( T C E V ) : ipsilateral, d i s -

Cerebelo y ganglios básales

c u r r e por la región m e d i a l del cordón a n t e r i o r . Sus axones term i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial)

(MIR

A m b o s f o r m a n parte de la vía m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b e n estímulos corticales y m o d u l a n la función d e l t r a c t o p i r a m i d a l a través

00-01, 238).

del tálamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinápticos. La lesión de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras una fase de shock

m e d u l a r i n i c i a l c o n parálisis f l a c c i d a , t e r m i n a en

Básicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar

las a c t i v i d a d e s m o t o r a s

una parálisis espástica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La

y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades según

espasticidad d e p e n d e de la pérdida de la inhibición de las p r o y e c c i o -

se r e a l i z a n . Además, i n t e r v i e n e en la regulación de la postura y del

nes b u l b o e s p i n a l e s (acompañantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en

equilibrio.

a n i m a l e s de experimentación se ha c o m p r o b a d o q u e la sección e x c l u siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) .

Los ganglios básales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los

C u a n d o ésta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la sección

patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la

de las raíces dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miotático. La lesión de las

i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la dirección y de la secuencia

neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parálisis f l a c c i d a e

de m o v i m i e n t o s necesarios.

h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .

Fisiología de la placa motora (Figura 4)

Trastornos motores

La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unión

U n a vez vista la fisiología de la función m o t o r a , el siguiente paso es el

neuromuscular), ya q u e ésta n o es sino un m o d e l o de sinapsis química.

estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parálisis). El

La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se

déficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.

a l m a c e n a en vesículas en el t e r m i n a l presináptico. En reposo, se l i b e ran espontáneamente pequeñas cantidades, d a n d o lugar a potenciales

N o contracción ni m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a

de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de acción recorre el axón y alcanza la terminación presináptica, la despolariza, abriéndose canales

Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o

de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o ion a la terminación. El c a l c i o atrae vesículas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a

Movimiento pero no contra gravedad

su exocitosis (salen unas 125 vesículas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus receptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminación

M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia

axonal y c u y a estructura es la de canales iónicos.

M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a lateral o la esperada para la e d a d

Célula de Schwann

Fuerza n o r m a l Tabla 2. Cuantlficación del déficit de la fuerza m o t o r a

Otras alteraciones de la función m o t o r a , c o m o los trastornos extrapiramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i nación, así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del m o v i m i e n t o serán tratadas más adelante en este capítulo. Las parálisis p u e d e n derivar de: •

Lesiones de la vía p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r (primera motoneurona).

• Figura 4. Placa m o t o r a

Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n ú cleos m o t o r e s troncoencefálicos (segunda m o t o n e u r o n a ) . 5

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Lesiones del n e r v i o periférico. Lesiones d e la placa

Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente

n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis,

síndrome

en una m a y o r resistencia a la movilización pasiva de los m i e m b r o s ,

miasténico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.).

máxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -

Miopatías (Figura 5).

ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo d e t o d o el rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plástica o en barra d e p l o m o ) .

1. m o t o n e u r o n a (piramidal) a

En las lesiones corticales, la distribución del déficit m o t o r más c o mún es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesión. Las lesiones bilaterales d e la vía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crónicam e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r , c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) . Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a teral clínica d e pares craneales del l a d o d e la lesión (hemiplejías cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) . Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia, según la localización lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a Decusación

Vía corticoespinal medial (10%)

Vía corticoespinal lateral (90%)

a g u d a , la etiología más f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse más l e n t a m e n t e , a l o largo d e horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple

Nervio periférico

en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda c o m b i n a d a de la médula, t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parálisis q u e p u e d e afectar a pequeños grupos musculares, e i n c l u s o músculos aislados. Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos miotáticos son hipoac-

2. m o t o n e u r o n a (asta anterior) a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clínica de segunda m o t o n e u r o n a n o acompañada d e trastornos sensitivos habla a favor d e lesión central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -

Placa m o t o r a

lar espinal d e la ELA); la asociación d e trastornos sensitivos a p u n t a a lesión del n e r v i o periférico. U n a d e las causas más frecuentes d e

Músculo

tetraparesia f l a c c i d a y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensiti-

Figura 5. Vías m o t o r a s

vas y c o n p o s i b l e afectación d e pares craneales, es el síndrome d e Guillain-Barré.

A n i v e l clínico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciación entre lesión d e p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).

RECUERDA H a y q u e c o n s i d e r a r si hay síntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagnós-

MOTONEURONA

tico, por ejemplo: • 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a . a

Reflejos osteotendinosos Respuesta cutaneoplantar

Vivos

D i s m i n u i d o s o ausentes

• 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (síndrome c r u z a d o ) a

= t r o n c o d e l encéfalo. • 2 . m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz m o t o r a . a

Extensora

(Babinski)

Flexora

• 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit s e n s i t i v o = n e r v i o periférico. • 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrófica (ELA). a

• Músculos aislados • Amplios grupos Músculo

musculares • Atrofia por desuso

o pequeños g r u p o s • A m i o t r o f i a precoz • Fasciculaciones •

Tono

A u m e n t a d o (parálisis espástica)

Fibrilaciones

D i s m i n u i d o (parálisis flaccida)

Tabla 3. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b l a n -

1.4. Trastornos

de la sensibilidad

(Figura6)

Sensibilidad somática

ca subcortical, cápsula interna, vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e -

dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar

Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -

nunca a músculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m -

formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-

portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o

ciales, q u e s o n : vista, oído, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se

hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están e x a l -

estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somáti-

tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).

cos se p u e d e n clasificar en tres:

Neurología y neurocirugía

t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a un estímulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se reduce al mínimo o desaparece.

Vías sensitivas del SNC Los estímulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores esp e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e R u f f i n i , amielínicas, etc.) y l l e g a n a la médula p o r las raíces dorsales d e los n e r v i o s raquídeos. D e s d e allí, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n te dos vías: •

El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n

impul-

sos l l a m a d o s epicríticos o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a . S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m é d u l a i p s i l a t e r a l , h a c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los núcleos b u l b a r e s d e C o l l y B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a vía d e c o n d u c c i ó n m u y rápida y p r e s e n t a u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l estímulo. El sistema anterolateral. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a protopática, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras c r u z a r al lado opuesto de la médula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s los niveles del t r o n c o , y también en el núcleo ventral posterolateral del tálamo. Es u n sistema más l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -

Termoalgésica (dolor y t e m p e r a t u r a )

ción espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .

Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a

D e s d e el tálamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera Figura 6. Vías sensitivas

n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m ú n c u l o s e n s i t i v o d e Penfield.

•

Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somáticos. Sensaciones táctiles y de posición, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecánico de a l -

La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigé-

gún t e j i d o c o r p o r a l .

m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a en el t r o n c o y se i n -

•

Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n frío y calor.

c o r p o r a a la vía espinotalámica en posición m e d i a l , para e n c o n t r a r s e

•

Sentido algésico o del dolor.

c o n la tercera n e u r o n a en el tálamo (núcleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y proyectar hacia el córtex p a r i e t a l .

Receptores sensoriales Clínica Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales q u e son los encargados de captar estos estímulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e

La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):

se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción.

•

S í n t o m a s positivos:

parestesias

(percepciones

a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y

sensaciones disestesias

Los receptores sensoriales p u e d e n ser:

(sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). En estos c a -

•

sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l

Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s ter-

demostrable.

m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores. Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por células espe-

•

Síntomas negativos: c o n la demostración en la exploración de hi-

c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actúan c o m o transductoras

poestesia

del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s

c o m p l e t a de percepción).

(disminución d e la percepción) o anestesia

(ausencia

sinápticos. La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos

lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .

p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del

La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en

estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de ac-

m i e m b r o s , c o n distribución en guante y calcetín, es i n d i c a t i v a de p o -

ción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recuérdese la ley del

li neuropatía. 7

Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

C u a n d o aparece un déficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para

ATAXIA

la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n conservación de la táctil y prop i o c e p t i v a , se h a b l a de déficit disociado de la sensibilidad; es típico

SENSITIVA

de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e aparecer en algunas f o r m a s de p o l i neuropatía leprosa, a m i l o i d e , diabética y

CEREBELOSA

VESTIBULAR

neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a .

HEMISFÉRICA VERMIANA

CENTRAL

ción es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .

• Neuropatí periférica

Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones talá-

micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpatía en el

h e m i c u e r p o afecto (síndrome de Déjerine-Roussy).

las d e n o m i n a d a s

• Postinfeccioso

• Deg. subaguda combinada medular

• Ictus vertebrobasilar

Vasular

• S. tabético

• Espondilosis cervical

Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i cales p r o d u c e n una afectación de

Tumoral

PERIFÉRICO

Las lesiones medulares también d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -

Tóxico (alcohol) • Fármacos (fenitoína)

• Posicional

• Esclerosis múltiple

• Neuronitis

•Tumores ángulo pontocerebeloso

• Méniére

• Laberintitis

sensibilidades

c o m b i n a d a s , c o n conservación relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación e n t r e dos p u n t o s , ato-

Y Miembros

Marcha y miembros

p o g n o s i a , extinción parietal (frente a d o b l e estimulación simultánea en áreas c o r p o r a l e s simétricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l -

Romberg (+)

m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia.

t Marcha

Bipedestación y marcha Romberg (+)

Romberg

Figura 8.Tipos d e ataxia y etiología

• Sistema

de la sensibilidad

propioceptiva

c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e d i a l - tálamo - c o r t e z a ) . • Sistema

de la sensibilidad

inconsciente

(haces

propioceptiva

espinocerebelosos

p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o sos - c e r e b e l o ) . • C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o sos). • Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s - utrículo - sáculo). Los dos p r i m e r o s hacen

llegar información

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o . El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o Médula

Nervio

Corteza o tálamo

mática del m o v i m i e n t o , la regulación d e l t o n o m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .

Figura 7. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d

El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en

m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinación.

Ataxias (Figura 8)

Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e , sin d e -

lineales son

registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo, y las a c e l e r a c i o n e s a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s (para más d e t a l l e s véase la S e c c i ó n d e

Otorrinolaringología).

Tipos sindrómicos de ataxia

b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la dirección y a m p l i t u d del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .

A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e , se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura

Consideraciones anatómicas

8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular. •

Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféri-

Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son

c o , raíces posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el

fundamentalmente cuatro:

t r o n c o encefálico. A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

Neurología y neurocirugía

f o r m a simétrica. Es característica d e la ataxia sensitiva la ausencia

bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -

de vértigo, n i s t a g m o o disartria, y prácticamente diagnóstico el c l a r o

cal). En el test d e R o m b e r g , la caída es hacia atrás o hacia los lados y

e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u t a m o v i -

atrás. La inclinación d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la dirección

m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .

del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la dirección d e caída en

En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de

el test d e R o m b e r g . Además, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros

sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de

signos o síntomas d e disfunción neurológica troncoencefálica.

Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedestación, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,

1.6. Alteración

persiste aún c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotonía, disartria, t e m b l o r cinéti-

de los pares craneales ( F i g u r a d

c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) . Se d i s t i n g u e n dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome v e r m i a n o , c a r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotonía, n i s t a g m o , disartria o

Parálisis de los pares craneales oculomotores

t e m b l o r . Es característico d e la degeneración cerebelosa alcohólica y del m e d u l o b l a s t o m a en niños. 2) Síndrome hemisférico, q u e cursa c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesión e i m p l i c a h i p o tonía, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r .

Las parálisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios

Ataxia vestibular. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza

m o t o r o c u l a r común (III), patético (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -

por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestación y m a r c h a ,

d u c e n diplopía binocular. La diplopía m o n o c u l a r se observa en la l u x a -

sin incoordinación en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el

ción del c r i s t a l i n o .

p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbito. El vértigo y el n i s t a g m o están típicamente asociados, y n o hay disartria. Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vesti-

Localización d e lesiones del III p a r craneal

bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías d e

(núcleo motor ocular común) «MIR 99-00F, 6 2 )

conexión), se valorarán los síntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploración.

La lesión p u e d e establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la

El síndrome periférico se caracteriza p o r vértigo o sensación d e g i r o

porción s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernoso o d e la fisura o r b i t a r i a . Clí-

de objetos, g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefáli-

n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los músculos inervados (constrictor

cos y d e corta duración, síntomas vegetativos intensos, acúfenos e

p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-

h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontáneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o

v a d o r del párpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopía vertical u o b l i c u a b i n o c u l a r . La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética (MIR

hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijación v i s u a l . La desviación en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -

99-00F, 6 2 ) .

ción y c o i n c i d e c o n la dirección del c o m p o n e n t e lento del nistagmo

•

Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -

(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .

fiestan clínicamente por d e b i l i d a d d e todos los músculos inervados

El síndrome vestibular central se caracteriza p o r la disarmonía d e

p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,

las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los

i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , más d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -

c o m p o n e n t e s ) . El vértigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los

teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a .

m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e

La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-

el trastorno del e q u i l i b r i o , los síntomas vegetativos son m o d e r a d o s ,

nes compresivas (aneurismas y herniación uncal), isquémicas (dia-

no hay h i p o a c u s i a ni acúfenos, y el n i s t a g m o espontáneo suele ser

betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s básales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIÓN

III PC

CLINICA DE LA LESIÓN

Midriasis arreactiva

Mesencéfalo

Alteración d e la mirada vertical Alteración d e la mirada horizontal (los ojos se

Protubera

desvían al lado contrario a la lesión)

VII PC

Protuberancia

Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano) • Periférica: completa (superior + inferior) • Central: respeta porción superior.

XII PC

Bulbo

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua, q u e se desvía hacia el lado de la lesión

Núcleo principal (protuberancia) Núcleo espinal (prot. y b u l b o )

Hemihipoestesia facial ipsilateral

Figura 9. Localización d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encéfalo

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui-

tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensión intracraneal benigna)

da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isquémi-

p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectación a n i v e l de la

cas respetan la p u p i l a , ya q u e están c o n f i n a d a s a la porción central

p u n t a d e l peñasco del t e m p o r a l p r o d u c e el síndrome d e G r a d e n i g o

del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n periféricamente.

(paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectación d e l trigémi-

En el seno c a v e r n o s o , la lesión d e l III par se suele asociar a lesión

n o y sordera) ( M I R 99-00, 197).

de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e ra y segunda ramas d e l trigémino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e ser n o r m a l , p e r o la asociación de u n síndrome d e H o r n e r y paresia o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomónica d e lesión e n el seno c a v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) . rior d i s c u r r e n los pares III, IV

Ptosis: • Miastenia

gravis.

y V I y p r i m e r a rama d e l V

El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a través d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , d e a h í q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presión intracraneal.

(oftálmica) y la v e n a oftálmi-

• Síndrome d e Horner. • Lesión d e l III PC

El IV PC es el m á s l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o d e l e n c é f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e d e su lesión s o n los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos.

• Por la fisura o r b i t a r i a supeRECUERDA

RECUERDA

ca. A este n i v e l , el III par se

D a d o su trayecto d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relación c o n las

d i v i d e e n dos ramas: supe-

fibras oculosimpáticas q u e r o d e a n a la carótida interna, es d e gran

rior (para el recto s u p e r i o r y

v a l o r l o c a l i z a d o r la asociación d e u n síndrome d e H o r n e r y paresia

e l e v a d o r del párpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto

ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e carótida interna, fístulas

i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las

c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).

lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigémino.

Localización d e lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)

Lesión del nervio trigémino o V par craneal

El núcleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencéfalo dorsal i n f e r i o r . Su

El n e r v i o trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la

porción fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la línea m e d i a p o s -

sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftál-

terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencéfalo lateral

m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestación clínica más frecuente es el

en la cisterna perimesencefálica. Penetra e n la pared lateral d e l seno

d o l o r en la hemicara ipsilateral. También p u e d e cursar c o n hipoestesia

c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a través d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para

de la hemicara ipsilateral, desviación d e la mandíbula hacia el lado e n -

inervar el músculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .

f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticación y abolición del reflejo c o r n e a l .

La parálisis del IV par p r o d u c e clínica d e diplopía vertical q u e a u m e n -

Las causas más frecuentes son la infección p o r herpes zóster, la escle-

ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesión. Los pacientes

rosis múltiple y también la n e u r a l g i a idiopática.

presentan, característicamente, desviación d e la cabeza hacia el l a d o o p u e s t o a la lesión, ya q u e la inclinación hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a la diplopía (test d e la inclinación cefálica d e B i e l s c h o w s k y ) .

Lesión del nervio facial o VII par craneal

La causa más f r e c u e n t e d e afectación unilateral o bilateral d e l IV par son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda

El n e r v i o facial inerva los músculos d e la mímica f a c i a l , las glándulas

causa e n f r e c u e n c i a es la neuropatía isquémica p o r e n f e r m e d a d d e p e -

l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La

queño vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s múltiple, etc.).

lesión periférica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los músculos d e la h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas c o m i s u r a s , la b o c a se desvía hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta

Localización d e lesiones del VI par craneal

frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el párpado ipsilateral.

(núcleo motor ocular externo) La lesión s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parálisis únicamente d e la El núcleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en íntima

parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervación d e la parte

relación c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este núcleo presenta dos p o r c i o n e s .

inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervación d e la parte s u p e r i o r

D e u n a d e ellas se o r i g i n a el fascículo longitudinal medial, interneu-

es b i l a t e r a l y, p o r t a n t o , está preservada). La parálisis facial bilateral

ronas q u e c r u z a n la línea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el

p u e d e aparecer e n el síndrome d e Gulllain-Barré, en la e n f e r m e d a d d e

subnúcleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e

L y m e y e n la sarcoidosis.

esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l . La otra porción d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el

Lesión del nervio estatoacústico u VIII par craneal

recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior. •

La lesión del fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a oftalmoplejia internuclear (parálisis d e la aducción de u n o j o c o n

Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El

n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas más frecuentes son la

n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estímulos a u d i t i v o s . El n e r v i o

esclerosis múltiple y las lesiones vasculares.

vestibular i n t e r v i e n e e n la regulación d e l e q u i l i b r i o y e n la orientación

La porción s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su

en el espacio. La lesión del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acúfenos,

largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presión in-

así c o m o disminución d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

Neurología y neurocirugía

Lesión del nervio glosofaríngeo o IX par craneal

gruentes, mientras q u e las lesiones próximas a la corteza o c c i p i t a l p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s . La lesión de c i n t i l l a s ópticas, además d e h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .

Inerva los músculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofaríngeo, la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterior de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su lesión p r o d u c e leve disfagia, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s terior d e la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación d e la pared posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara su lesión aislada.

Lesión del nervio vago o X par craneal

UERDA La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresión d e las f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser los t u m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l inferior.

Las lesiones de radiaciones ópticas n o p r o d u c e n alteraciones pupilares. La afectación d e las radiaciones ópticas parietales p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima superior.

Su lesión intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfonía y anestesia

La lesión o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-

laríngea. Es m u y rara su lesión aislada.

c u n d a r i a a oclusión embólica d e la arteria cerebral posterior, p r o -

Lesión del nervio espinal o XI par craneal Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los músculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o

d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n resp e t o d e la visión m a c u l a r .

Alteraciones pupilares

y trapecio. Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l . A n i s o c o r i a esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e la población n o r m a l t i e n e una

Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal

d i f e r e n c i a en el tamaño p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d n o r m a l a la l u z . Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en u n a disminución d e la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estímulo l u m i n o s o d i -

Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (mús-

recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral

c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua

(respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesión del n e r v i o óptico i p -

y desviación d e ésta hacia el l a d o de la lesión.

silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) . Síndrome de Horner. Se p r o d u c e p o r afectación d e las fibras p u pilares simpáticas. La inervación simpática q u e d i l a t a la p u p i l a se

1.7. Trastornos campimétricos y pupilares Defectos campimétricos

o r i g i n a a nivel hipotalámico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral troncoencefáiico hasta el núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aquí, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r d e la cadena simpática paravertebral y asciende c o n el p l e x o pericarotídeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftálmica del trigémino y a l c a n z a r la p u p i l a a través d e los nervios ciliares largos. La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n síndrome d e H o r n e r , q u e cursa c o n la tríada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se s u m a a n h i d r o s i s facial (esto último c u a n d o la lesión es p r e v i a a la

Véase la Sección d e

Oftalmología.

bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, n o hay anhidrosis). La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los

•

Las lesiones retinianas y del nervio óptico c o n d u c e n a la aparición

estímulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -

de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a -

p i l a responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .

les. La retinitis p i g m e n t a r i a característicamente p r o d u c e u n a r e d u c -

Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se o r i g i n a n en el n ú -

ción concéntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n

c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porción superior del n ú -

a lesiones isquémicas del n e r v i o óptico anterior, g l a u c o m a y papi-

c l e o del III par. Desde allí, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal

l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e

hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través

neuropatía óptica.

d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el músculo c o n s t r i c t o r de la

Las lesiones quiasmáticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s

p u p i l a . Las fibras parasimpáticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,

h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -

p o r l o q u e son m u y sensibles a la patología c o m p r e s i v a (aneurismas,

m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterónimas o b i t e m p o r a l e s . Más raras son

herniación u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -

las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e -

gar a dilatación p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatación

mianopsia temporal monocular.

p u p i l a r arreactiva se acompaña d e u n a relativa preservación d e la

Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra-

m o t i l i d a d o c u l a r , la etiología suele ser c o m p r e s i v a en el espacio

d i a c i o n e s ópticas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m é -

s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isquémicas del III par respetan la p u p i l a

tricos homónimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o

i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,

campimétrico en cada o j o ) está en función d e l o anterior o poste-

c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpáticas se sitúan en la porción

rior d e la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -

e x t e r n a del III par). 11

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Pupila tónica de Adié. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión d e l g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamación, infección o t r a u m a t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropatía periférica o autonómica (síndrome d e Cuillain-Barré, síndrome d e Fisher, síndrome d e ShyDrager, a m i l o i d o s i s , neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o síndrome paraneoplásico). Es u n a p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frente a la visión c e r c a n a es lenta y tónica. La a n i s o c o r i a se h a c e más patente en c o n d i c i o n e s d e l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puede acompañarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris. Pupila de Argyll-Robertson. Es u n a afectación p u p i l a r b i l a t e r a l c o n p u p i l a s pequeñas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z , p e r o c o n s e r v a n la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a mióticos y escasa a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesión mesencefálica rostral y característicamente se ve en pacientes c o n neurolúes. Otras causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes, a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sínd r o m e d e Adié, distrofia miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la

Figura 1 1 . Organización somatotópica d e las áreas corticales m o t o r a s

región p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o

y sensitivas.

óptico y retinianas ipsilaterales.

En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su

1.8. Síndromes lobares ( F i g u r a

lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a hacia el l a d o de la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación (crisis c o m i c i a l e s ) desvía los

k »

ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o . La lesión d e l área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente

Lóbulo frontal

p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el área d e Broca, aparece la afasia

(MIR 04-05,54)

m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones más a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n al d e s a r r o l l o d e agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .

•

La afectación b i l a t e r a l d e las áreas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-

Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente relacionadas

les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesión p r o d u c e parálisis es-

urinaria.

pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotópicamente

•

Las áreas prefrontales t i e n e n una función m e n o s específica. Su l e -

de f o r m a q u e áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas c o r p o r a l e s

sión se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -

específicas (Figura 11).

n e i d a d (estado apático o abúlico), disminución d e las relaciones

Corteza somatosensorial (hipoestesia contralateral)

Área motora y premotora (parálisis espástica contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a

Radiaciones ópticas superiores (cuadrantanopsia inferior contralateral)

(desviación hacia la lesión)

Corteza p r e f r o n t a l ( m u t i s m o , abulia, m o n a , reflejos arcaicos)

Área d e Broca (afasia m o t o r a ) Corteza visual primaria (hemianopsia homónima contralateral c o n respeto macular; ceguera cortical) Corteza a u d i t i v a (alucinaciones auditivas; sordera cortical)

Radiaciones ópticas inferiores (cuadrantanopsia superior contralateral)

Área d e Wernicke (afasia sensitiva)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y síndromes lobares

Neurología y neurocirugía

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e

La afectación o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r

desinhibición s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e

afectación d e las áreas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los

c o n lesiones frontales básales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u -

pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carácter

sencia d e atención y concentración, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los

a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera

p r o b l e m a s y perseveración.

(anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e están v i e n d o ; es el síndrome d e Antón; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sínd r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a óptica (fallo para d i r i g i r la m i -

Lóbulo parietal •

rada en u n a dirección ante u n a o r d e n , pudiéndolo hacer d e f o r m a espontánea).

Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la lesión del lóbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (véase el a p a r t a d o Síndromes

sensitivos

y agnosias)

e i n c l u y e n astereognosia,

a t o p o g n o s i a , pérdida d e la discriminación e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -

1.9. Síndromes troncoencefálicos

ción p a r i e t a l , anosognosia y a s o m a t o g n o s i a . •

•

El d e f e c t o campimétrico p o r lesión parietal es u n a h e m i a n o p s i a homónima contralateral c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los

D e m a n e r a general, hay q u e pensar en u n a lesión a n i v e l del t r o n c o del

c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homónima i n f e r i o r p o r afecta-

encéfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -

ción d e las r a d i a c i o n e s ópticas superiores).

les ipsilaterales c o n "vías largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los

La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , así c o m o la anosognosia

pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesión (MIR 05-06, 5 4 ) .

y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observan más f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e también

Dadas las numerosas vías y núcleos q u e c o n f o r m a n esta área encefá-

p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s .

lica, c o n v i e n e d i v i d i r los síndromes clínicos según las l o c a l i z a c i o n e s

La lesión del lóbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparición d e

anatómicas d e la f o r m a más exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .

alexia, síndrome d e G e r s t m a n n (agrafía, alexia, a c a l c u l i a , agnosia d i g i t a l y desorientación derecha-izquierda), astereognosia b i m a n u a l (agnosia táctil) y a p r a x i a ideatoria e i d e o m o t o r a (también p u e d e n aparecer en lesiones frontales).

Lóbulo temporal

Síndromes mesencefálicos •

Síndrome de W e b e r : es u n síndrome anterior q u e afecta a la vía p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral ( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesión c o n p u p i l a d i l a t a d a arreactiva.

•

Las lesiones d e l lóbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -

•

nopsia homónima superior p o r afectación de las r a d i a c i o n e s ópticas inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para

•

Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele ser

leer y escribir música) y alteración en el a p r e n d i z a j e del material

s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El

verbal presentado p o r vía a u d i t i v a .

d a t o más característico es u n a parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -

La lesión del lóbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e -

cia a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodación c o n -

fecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, d e t e r i o -

servada (fenómeno d e disociación cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s

ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i a l n o verbal presentado p o r vía visual

oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse

y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodías.

más l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparálisis del V I par).

La lesión d e c u a l q u i e r a d e los lóbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o psicótico c o n agresividad.

•

Síndrome de C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y núcleo r o j o . Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.

La afectación t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome

Síndromes pontinos anteriores o ventrales

amnésico de Korsakoff, síndrome d e Klüver-Bucy (apatía, p l a c i d e z , i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l .

•

Síndrome de locked-in

o cautiverio: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -

nólisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rápidamente recuperada), i n farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .

Lóbulo occipital

Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectación d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l . Sólo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a deo.

La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima contralateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visión m a c u l a r y p u e d e cursar c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s .

RECUERDA Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso, a u n q u e p u e d e h a b e r parálisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias lesiones d e a m b o s .

Síndromes pontinos posteriores o dorsales Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía c o n t r a l a t e r a l , parálisis f a c i a l ipsilateral y desviación c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o d e la lesión, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesión (ojos m i r a n d o a la hemiplejía).

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

Síndromes bulbares

MESENCÉFALO

• Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba • Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . • Anisocoria y midriasis

Síndrome de Parinaud

Síndrome de Claude Síndrome de Benedikt

Hipar ipsilateral

Síndrome de Weber

Ataxia contralateral (NR) Mov. anormales contralaterales (corea.temblor y balismo) (NR)

• III par ipsilateral

• Hemiparesia contralateral (VP)

Síndrome bulbar lateral o síndrome

Wallenberg (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a rio a oclusión d e la arteria vertebral o cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r (PICA). Clínicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sínd r o m e v e r t i g i n o s o c o n náuseas y vómitos p o r afectación d e los núcleos v e s t i b u l a res; 2) disartria y d i s f a g i a p o r paresia d e la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesión d e l núcleo a m b i g u o ; 3) diplopía, quizás s e c u n d a r i a a la extensión d e la lesión a la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a teral p o r afectación d e l núcleo t r i g e m i n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l p o r afectación

del t r a c t o espinotalámi-

c o ; 6) síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7) ataxia

cerebelosa

ipsilateral

a la afectación del pedúnculo

PROTUBERANCIA

secundaria cerebelo-

so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) . Síndrome de Millard-Gubler

' Hemiplejía contralateral respetando la cara (VP) • Paresia del VI y VII pares ipsilaterales

RECUERDA Síndrome b u l b a r m e d i a l ferencia

Síndrome

= Motor, a d i bulbar

lateral

W a l l e n b e r g (sensitivo).

Síndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a de la oclusión d e la arteria espinal anterior o d e la arteria v e r t e b r a l . Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fascic u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectación del XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se desvía hacia el l a d o d e la lesión); 2) h e m i p l e jía c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara; 3) ataxia sensitiva contralateral p o r afectación del l e m n i s c o m e d i a l . BULBO

Síndrome de Wallenberg

• Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) • Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) (sd. sensitivo cruzado)

RECUERDA Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la lesión. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:

Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, diplopia, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa ipsilateral

Síndrome bulbar medial

• XII par ipsilateral • Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) • Ataxia sensitiva contralateral (LM)

VP: vía piramidal; LM; lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo

los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencéfalo; los pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y los c u a t r o últimos al b u l b o .

1.10. Reflejos

y síndromes medulares Las neuronas m o t o r a s del asta anterior d e la médula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a , q u e i n e r v a n el músculo estriado, y las moto-

Figura 12. Síndromes d e l t r o n c o d e l encéfalo

neuronas y, q u e i n e r v a n el huso m u s c u l a r .

Neurología y neurocirugía

Existen, además, e n la sustancia gris m e d u lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o nes e n t r e sí y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o responsables

de muchas

d e las f u n c i o n e s

Inhibición recíproca

REFLEJO FLEXOR

¡ntegradoras de la médula. Así, el h a z c o r -

REFLEJO EXTENSOR CRUZADO

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas i n t e r n e u r o n a s , y sólo u n a v e z q u e éstas h a n i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e señales p r o c e d e n t e s d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las

Excitada

motoneuronas anteriores. U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n las células d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s , y c u y a función es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s v e c i n a s (inhibición recurrente) d e f o r m a s i m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o , para c o n s e g u i r u n c o n t r o l más f i n o d e l m o v i -

Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las señales eléctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s

adya-

centes. Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i guientes: •

Reflejo miotático o de estiramiento muscular (Figura 1 3 ) : la excitación d e los husos (al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u lar) p r o d u c e u n a contracción refleja d e las grandes fibras esqueléticas q u e los r o d e a n . Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a vía m o n o -

Estímulo doloroso de la m a n o

sináptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c t a c o n las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n las fibras del m i s m o músculo d e l q u e p r o -

Figura 14. Reflejo f l e x o r

c e d e el estímulo. La cuantificación d e los reflejos se e x p o n e e n la T a b l a 4 .

Reflejo tendinoso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el órgano t e n d i n o s o de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensión m u s c u l a r . El estímulo llega

Nervio proplorreceptor

a la médula a través d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneuronas i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. Así, un a u m e n t o d e tensión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el músculo i n d i v i d u a l , sin afectar a los músculos adyacentes. •

Reflejo flexor o de retirada (Figura 1 4 ) : ante u n estímulo sensorial cutáneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha

Médula espinal

d e n o m i n a d o también reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e

Nervio m o t o r

una contracción d e los músculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a relajación d e los extensores. Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n sea p o r u n a fractura ósea, p o r irritación d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i t o n i t i s , etc. •

Figura 13. Reflejo miotático

Reflejos autónomos: c o m p r e n d e n múltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m bios en el t o n o vascular según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoración,

Arreflexia

Hiporreflexia

Reflejos n o r m a l e s

+++

Hiperreflexia

++++

Clonus

Tabla 4. Cuantificación d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s

reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser segm e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan

d e f o r m a simultá-

nea, en grandes p o r c i o n e s d e la médula, ante u n estímulo n o c i c e p t i v o fuerte o la repleción excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o reflejo e n masa. Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vías q u e recorren la médula (Figura 15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los síndromes clínicos. 15

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Déficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e y arrefléxica {shock

flaccida

medular); posteriormente aparecen

s i g n o s d e afectación d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos Idiopática ( m e c a n i s m o

apatía t r a n s v e r s a

inmunoalérgico), vírica, EM, LES, Sjógren

o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesión Déficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s T r a s t o r n o s autonómicos. Disfunción e s f i n t e r i a n a vesical ( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o más típico) y r e c t a l (estreñimiento) O t r o s síntomas autonómicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s cutáneos tróficos y disfunción sexual ( i m p o t e n c i a ) Pérdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n t r a l a t e r a l

Traumatismos penetrantes,

Hemisección medular

lesiones e x t r a m e d u l a r e s

(Síndrome d e Brown-Séquard)

compresivas

(lesión d e l t r a c t o espinotalámico c r u z a d o ) Pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia sensitiva (interrupción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s ) Parálisis espástica ipsilateral (lesión d e la vía p i r a m i d a l cruzada)

Síndrome medular central

Siringomielia, hidromielia

Déficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservación

y tumores centromedulares

d e la s e n s i b i l i d a d táctil (déficit sensorial d i s o c i a d o )

Degeneración s u b a g u d a Lesión d e las c o l u m n a s posterolaterales

A t a x i a sensitiva c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a

c o m b i n a d a d e la médula

y conservación d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica

(déficit d e B12), mielopatía

La disfunción c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,

v a c u o l a r asociada ai SIDA, compresión m e d u l a r

h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesión d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

A t a x i a sensitiva I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a Síndrome cordonal posterior

S í n d r o m e d e la a r t e r i a espinal anterior

Z¿

y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a

Neurosífilis

La disfunción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la región c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensación d e "descarga eléctrica" d e s c e n d e n t e c o n la flexión d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

Disección aórtica, aterosclerosis, cirugía d e la a o r t a a b d o m i n a l

Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfunción vesical e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y térmica p o r d e b a j o d e la lesión N o h a y afectación p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Principales síndromes medulares

Cordón posterior

Vía corticoespinal

1.11. Sección y shock medular C u a n d o se p r o d u c e la sección r e p e n t i n a d e la médula, se s u p r i m e n todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l

traumatismo,

ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la estimulación tónica f a c i l i t a d o r a

d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l ,

reticu-

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c ó m o , tras u n a fase d e parálisis f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , según las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d . En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r Vía espinotalámica

den de c o m p l e j i d a d :

los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e

e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , Figura 15. Principales vías m o t o r a s y sensitivas d e la médula e s p i n a l

los f l e x o r e s , los posturales

t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

antigravita-

Neurología y neurocirugía

Fibras mielínícas y amielínicas

1.12. Fisiología

La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un

del sistema nervioso

fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o iónico a través d e la m e m -

Conducción nerviosa

al axón, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los

b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a

(Figura 16)

iones n o p u e d e n f l u i r a través d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o sí lo p u e d e n hacer a través d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,

Las señales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciales de acción,

los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sólo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se

q u e son c a m b i o s rápidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .

d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrón q u e se c o n o c e c o m o c o n ducción saltatoria.

U n p o t e n c i a l de acción no se p r o d u c e hasta q u e la elevación i n i c i a l del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r

Ésta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:

el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulación. U n a vez a l c a n z a d o el

•

A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisión nerviosa entre 5 y 5 0 veces en las fibras m i e l i n i z a d a s .

u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s : Fase de despolarización. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran

•

Se conserva la energía del axón, p o r q u e sólo se d e s p o l a r i z a n los

canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al

n o d u l o s , por lo q u e la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e

interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .

si la conducción sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita menor metabolismo.

Fase de repolarización. Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u -

•

rante un pequeño lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se

El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a ción suceda c o n una transferencia mínima de iones y rápidamente.

hace más n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequeña fase de hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o . Fase de r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K +

ATP

Velocidad de conducción

depen-

diente.

Ésta d e p e n d e de varios factores: Mielina. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielínicas. N o d u l o de Ranvier

•

Diámetro de la fibra. M a y o r a m a y o r diámetro.

Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conducción varía entre 0,5 m/s en las fibras amielínicas más pequeñas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d

aumenta

a p r o x i m a d a m e n t e c o n el diámetro de las mismas, y en las amielínicas, lo hace c o n la raíz c u a d r a d a de su diámetro.

Tipos de fibras nerviosas Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s : una general, en la q u e están c o m p r e n d i d a s las fibras m o t o r a s , sensoriales y autónomas, y otra referida sólo a las sensitivas. Aquí se hará referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y C), i n c l u y e n d o la clasificación sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada clase d e fibra sensitiva. •

Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios espinales. Existen diversas clases: -

Fibras A a : poseen u n diámetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o c i d a d de conducción de 6 0 - 1 2 0 m/s.

Vaina de mielina

Fibras A B: diámetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s. Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de diámetro y hasta 5 0 m/s.

Figura 16. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica

Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras t i p o III de la clasificación sensorial, dedicadas a la transmisión

Propagación del potencial d e acción U n p o t e n c i a l d e a c c i ó n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a

d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros. •

m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,

ción autonómica p r e g a n g l i o n a r .

lo q u e p r o v o c a la propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n . • Este p o t e n c i a l de a c c i ó n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a través

Fibras B: diámetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corresp o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a Fibras C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las más lentas (0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -

d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o

riféricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r

se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si ésta se h a l l a e n b u e n estado) o

s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.

n o lo h a c e en a b s o l u t o .

También son fibras C las autonómicas posganglionares. 17

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

1.13. Transmisión sináptica

Neurotransmisores

La transmisión sináptica es la f o r m a d e comunicación entre neuronas

Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias químicas q u e

d e n t r o del sistema nervioso, o entre u n a n e u r o n a y otra célula situada

realizan la función d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:

en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .

•

Transmisores pequeños de acción rápida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , dop a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , óxido nitroso [ N O ] ,

Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis eléctricas y las

C A B A , etc.). La mayoría se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l

sinapsis químicas.

presináptica a través d e reacciones bioquímicas, y n o suele existir

•

un A R N m específico para su síntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n

Sinapsis e l é c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c c i ó n presináptico se t r a n s m i t e a la célula postsináptica a través d e

la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso,

u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a eléctrica l l a m a d o s

c o m o la transmisión d e señales sensoriales al c e r e b r o y d e las seña-

u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction

nexus). •

les m o t o r a s desde éste a los músculos. •

Neuropéptidos. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes

Sinapsis químicas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema

moléculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-

n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis químicas, la transmisión es u n i d i -

ropéptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su síntesis es más laboriosa, se l i b e -

r e c c i o n a l y más lenta q u e en las sinapsis eléctricas.

ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a en parte p o r q u e los neuropéptidos son m u c h o más potentes (VIP,

La transmisión f i n a l i z a al descender la concentración del n e u r o t r a n s -

sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Además, se d i f e -

misor (NTS) en la h e n d i d u r a sináptica, b i e n por la acción d e e n z i m a s

r e n c i a n de los pequeños NTS en q u e su acción es más lenta y p r o -

específicas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusión o recaptación del

l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el número y tamaño

m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .

de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .

Neurología y neurocirugía

0 2 . COMA.

MUERTE ENCEFÁLICA Aspectos esenciales

Orientación

MIR Este t e m a es m u y p o c o i m p o r t a n t e para el M I R . H a y q u e p r e s t a r a t e n c i ó n a ios c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los Aspectos

esenciales

y repasar

los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r d e lesión, e s p e c i a l m e n t e la e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los

ÜD m

El c o m a es el g r a d o más p r o f u n d o d e disminución d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabóllcos. El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploración neurológica a través d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -

g o w (véase Capítulo 1 8 . Traumatismos

Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrón r e s p i r a t o r i o (véase Figura 1 7 ) , las

reflejos troncoencefálicos.

craneoencefálicos).

a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.

La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n dirección o p u e s t a a la rotación d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encéfalo.

2.1. Coma Fisiopatología El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activación d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encéfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formación reticular c o m p r e n d i d a entre la porción rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencéfalo, y t i e n e u n a i m p o r t a n c i a básica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeñas lesiones localizadas en esta z o n a p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a . Las lesiones hemisféricas también p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3) compresión troncoencefálica secundaria a herniación. Los trastornos metabólicos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n función t r o n c o e n cefálica intacta.

2.2. Signos de valor localizados

(Figura 17)

Patrón respiratorio El patrón respiratorio de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser útil para l o c a l i z a r el nivel d e disfunción estructural en el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metabólicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y S M P M P P P B

b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretación

•aHHBÍHnÉH

de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompañarse de una evaluación c o m p l e t a y cuida-

- MIR 04-05, 53

dosa del estado metabólico del p a c i e n t e . 19

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

PATRÓN RESPIRATORIO

DESVIACIÓN

Otras causas

PUPILAS

Hemisferios cerebrales

Diencéfalo (tálamo e hipotálamo)

CHEYNE-STOKES

Uremia Anoxia ICC

HIPERVENTILACIÓN

Mesencéfalo

NEURÓGENA CENTRAL

Midriáticas arreactivas NO HAY OJOS DE MUÑECA REFLEJO CORNEAL ABOLIDO

Protuberancia

<3><3

BOBBING

Puntiformes reactivas

OCULAR CLUSTER Bulbo raquídeo

REFLEJO NAUSEOSO ABOLIDO

ATÁXICA DE BIOT (AGÓNICA)

Decorticación

POSTURAS REFLEJAS

Descerebración

Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Respiración de Cheyne-Stokes. Representa u n a situación e n la q u e los centros respiratorios se hacen más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a ciones d e P C O

Pupilas

Se a l t e r n a n breves p e r i o d o s d e hiperventilación

c o n p e r i o d o s más cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o -

Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfunción

nes fisiológicas (ancianos d u r a n t e el sueño, elevadas altitudes) o

metabólica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e

p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfunción

si son unilaterales, i n d i c a n lesión e s t r u c t u r a l , si se exceptúa: 1) uso

talámica b i l a t e r a l , herniación) y trastornos metabólicos ( u r e m i a ,

d e atropínicos e n instilación, ingesta o resucitación c a r d i o p u l m o n a r ,

a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva).

c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administración

Hiperventilación neurógena central. Consiste e n respiraciones r e -

tópica d e colinérgicos); 2) altas dosis d e barbitúricos, s u c c i n i l c o l i n a ,

gulares rápidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n

lidocaína, f e n o t i a c i n a s o aminoglucósidos. La presencia d e p u p i l a s fijas

mesencéfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metabólicos (cetoaci-

arreactivas es u n signo de m a l pronóstico, y p u e d e observarse en e n c e -

dosis diabética, acidosis láctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e

falopatías metabólicas graves y e n lesiones mesencefálicas.

hiperventilación rítmica aparece e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se h a b l a d e respiración de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .

RECUERDA Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas p u n t i f o r m e s

RECUERDA

reactivas: lesión p o n t i n a . Alteración p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesión e s t r u c t u r a l .

El patrón r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (períodos d e h i p e r v/entilación entik c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n e n la u r e m i a y e n la i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrón r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l ( h i p e r v e n t i l a c i ó n rítmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la

La f o r m a , tamaño, simetría y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r en la función troncoencefálica o d e l III par.

hipoxia.

Respiración apnéustica. Es u n a inspiración m a n t e n i d a , seguida d e

Movimientos oculares

espiración y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral

d e la p r o t u b e r a n c i a inferior.

Reflejo corneal. V í a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigémino y

Respiración atáxica. Patrón c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n

vía eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la

pacientes agónicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r

córnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteración

lesión a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l .

i m p l i c a disfunción de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

Neurología y neurocirugía

Reflejos oculocefálicos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es

RECUERDA

n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las órbitas en dirección opuesta a la

Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i ó n y d e d e s c e r e b r a c i ó n

rotación de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encéfalo.

p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente,

corres-

en la v a -

l o r a c i ó n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w

La respuesta oculocefálica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza,

(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r á m e t r o m á s

los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -

importante).

da, s i e n d o entonces sugestivo de lesión estructural a n i v e l p o n t o mesencefálico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitúricos también p u e d e i n h i b i r este r e f l e j o . Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n respuesta a la irrigación d e la m e m b r a n a timpánica c o n agua fría.

Estados de pseudocoma

La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n desviación tónica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e

Falta de respuesta psicógena. El p a c i e n t e aparece sin respuesta,

u n m o v i m i e n t o d e corrección rápida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los

p e r o está fisiológicamente despierto. La exploración es n o r m a l y la

ojos h u y e n d e l agua fría"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n -

respuesta o c u l o v e s t i b u l a r está intacta.

tes c o m a t o s o s :

Mutismo acinético. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar res-

Si la fase lenta está ausente, significa lesión d e t r o n c o .

puesta. Puede ser d e b i d o a daño cerebral bilateral ( c u a d r o apálico),

Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rápida, e n t o n -

lesión en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o h i d r o c e f a -

ces existe lesión hemisférica.

lia a g u d a .

Si las fases lenta y rápida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n c o m a histérico.

Movimientos oculares espontáneos. "Roving

o c u l a r " . O j o s ligera-

m e n t e divergentes, desplazándose l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o .

2.3. Muerte encefálica

I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o . o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rápidos hacia

El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m a r t e s

a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posición p r i m a r i a . Se asocia a lesiones

4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnóstico y certificación d e

"Bobbing

p o n t i n a s , pero también a encefalopatías toxicometabólicas.

la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podrá r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i ó n d e l cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s encefálicas ( m u e r t e encefálica) o

RECUERDA

umga

O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en jóvenes hay q u e sospechar enfermedad desmielinizante mientras q u e , e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encéfalo).

d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s piratoria). Se e n t i e n d e p o r m u e r t e encefálica la situación d e c o m a a r r e a c t i v o d e etiología estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clínica o p o r neuroi m a g e n d e lesión destructiva en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l , c o m p a t i b l e

Desviación conjugada de la mirada. En las lesiones hemisféricas

c o n la situación d e m u e r t e encefálica) y carácter irreversible.

estructurales, los ojos se desvían c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e la lesión. Las lesiones irritativas los desvían al l a d o o p u e s t o .

El diagnóstico d e m u e r t e encefálica exige: •

RECUERDA

•

U n a exploración neurológica sistemática, c o m p l e t a y rigurosa. El p a c i e n t e d e b e encontrarse en situación de e s t a b i l i d a d hemodinám i c a , oxigenación y ventilación adecuadas,

Las lesiones hemisféricas e s t r u c t u r a l e s desvían los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,

c o n una temperatura

m i e n t r a s q u e las lesiones hemisféricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n -

c o r p o r a l superior 3 2 ° C , y n o estar b a j o los efectos de fármacos d e -

cefálicas los desvían h a c i a c o n t r a l a t e r a l .

presores del sistema n e r v i o s o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s

neuromusculares

ni presentar alteraciones metabólicas. •

Se r e c o m i e n d a repetir la exploración a las seir horas e n lesiones

Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -

destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopatía anóxica, a u n -

ción d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión. Las lesiones

q u e el p e r i o d o d e observación se deja a c r i t e r i o médico, en función

hemisféricas p r o f u n d a s (tálamo) desvían los o j o s h a c i a a b a j o y

de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.

a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión (desviación o c u l a r

Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :

paradójica).

Trastornos desconjugados de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u clear p o r lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .

Pruebas q u e evalúan la función n e u r o n a l : EEG y

potenciales

evocados. Pruebas q u e evalúan el f l u j o sanguíneo c e r e b r a l : arteriografía d e c u a t r o vasos, angiografía cerebral p o r sustracción d i g i t a l , angio-

Posturas reflejas

gammagrafía y D o p p l e r transcraneal. El diagnóstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la constatación inequívoca d e ausencia d e l a t i d o cardíaco (demostrada

Postura de descerebración. Cursa c o n extensión, aducción y r o -

por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiración espontánea p o r

tación interna d e brazos y extensión d e las piernas. A p a r e c e p o r

un p e r i o d o de t i e m p o no inferior a c i n c o m i n u t o s .

lesiones entre núcleo r o j o y núcleos vestibulares. Postura de decorticación. Presenta flexión d e c o d o , aducción d e

La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-

h o m b r o y brazos, pronación e hiperflexión d e muñecas. Las piernas

b l e c e tras la aplicación de m a n i o b r a s d e reanimación c a r d i o p u l m o n a r

están e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisféricas p r o f u n d a s o h e -

a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -

misféricas bilaterales.

tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a . 21

DEMENCIAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR En l o s últimos años, h a

Q~J

Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .

[~2~¡

Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse las tablas).

["3")

La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l , de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a ( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a d e este t e m a e n el MIR, s i n e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a entre cada tipo de d e m e n c i a y c o n o c e r las características d e la d e m e n c i a más f r e c u e n t e , e l Alzheimer.

CJJ ["5"]

La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apatía, a b u l i a y

otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n tricular.

3.1. Concepto y clasificación La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la población e n t r e 6 5 - 7 0 años y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 años. Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crónico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atención n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l

delirium).

RECUERDA La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium

es q u e , e n este último, está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está

a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida d e u n a única función i n t e l e c t u a l n o es c r i t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnóstico d e d e m e n c i a .

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer el diagnóstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes

• MIR 06-07, 63 - MIR 05-06, 59, 233 - MIR 03-04, 250 -MIR 01-02, 56 - MIR 00-01, 51 - MIR 97-98, 37

Infartos cerebrales múltiples ( 5 - 1 0 % ) Alcohol (5-10%) T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metabólicos: - Hipotlroidismo -

Deficiencia d e v i t a m i n a B

áreas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c -

Neoplasias i n t r a c r a n e a l e s

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas más f r e c u e n t e s

H e m a t o m a s u b d u r a l crónico

de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.

Preguntas

Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)

H i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s : -

E n f e r m e d a d d e Pick

La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s

E n f e r m e d a d d e Parkinson

d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin

Enfermedad de H u n t i n g t o n

Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

em-

b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l

Infecciones d e l SNC:

g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s -

- VIH

t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e -

bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .

- Creutzfeldt-Jakob

A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son ¡rreversi-

Sífilis

Tabla 6. Causas más frecuentes d e d e m e n c i a

Neurología y neurocirugía bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomático, es i m p o r t a n t e i d e n t i f i c a r aquéllas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04, 2 5 0 ) (Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se actúa a

PUNTUACIÓN MÁXIMA Orientación: ¿ Q u e año, estación, fecha, día d e la s e m a n a y m e s es?

t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e sión e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r último, u n 1 0 % o b e d e c e n a causas psiquiátricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .

¿Cuál es su nación, región, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregúntelos hasta q u e los a p r e n d a )

TRATABLES

D e b e d e l e t r e a r al revés u n a p a l a b r a d e c i n c o letras ( p o r ej.: lápiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s números (deteniéndolo e n el 5)

D e m e n c i a s vasculares D e m e n c i a s postraumáticas

P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes

Lenguaje: Enfermedades metabolicocarenciales

- Déficit d e B

y folato

- Déficit d e B, Wilson

- T r . d e calcio

- Alzheimer

•

- Hidrocefalia normotensiva Depresión

- Huntington

(que tenga sentido) •

El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ángulos y cuadrádangulos d e intersección d o s pentágonos d i b u j a d o s

Total

1 30

Tabla 8.Test d e minimental

E n f e r m e d a d e s infecciosas: Creutzfeldt-Jakob

Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en función de la l o c a l i z a -

Otras:

Parkinson

El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o

- VIH -

- Pick

" P o n g a el p a p e l e n el s u e l o "

Neoplaslas

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Enfermedades degenerativas:

1 3

" D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "

- Hematoma subdural

- Encefalopatía hepática

Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e órdenes

" T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "

- Vasculitis (LES) -

El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",

(dar tres i n d i c a c i o n e s ) :

Encefalitis

Procesos intracraneales

- Porfiria

• •

- Meningitis

- Pelagra

• Señale u n lápiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o "siempre", " c u a n d o " o " p e r o "

- Sífilis

Adrenales

Enfermedades inflamatorias e infecciosas

- Tiroideas

Repetición:

D e m e n c i a alcohólica

Uremia

Atención y cálculo:

ersibles

Rememoración: después al p a c i e n t e (repetir los o b j e t o s otras veces

- Esclerosis múltiple

ción d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l e s (Tabla 9 ) .

- D e m e n c i a dialítica

Tabla 7. Clasificación pronostica d e las d e m e n c i a s

CORTICALES

SUBCORTICALES

• Corteza d e lóbulos

RECUERDA

Anatomía

f r o n t a l e s , parietales

Núcleos grises p r o f u n d o s

patológica

y temporales

d e l encéfalo

•

Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o r a n c o n la a g r i p n i a o privación d e sueño.

Clínica

Diagnóstico de demencias Ejemplos

El diagnóstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clínico: u n a h i s t o ria clínica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e rosas técnicas neuropsicológicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e afectación característicos d e cada e n t i d a d . Entre los e s t u d i o s neuropsicológicos, el más e x t e n d i d o es el

Hipocampo

•

Afasia

•

Apraxia

•

Agnosia

•

Acalculia

•

Alzheimer

•

Pick

•

Creutzfeldt-Jakob

•

Menlngoencefalitis

•

Hipoxia

•

Vascular

•

Neoplasias

•

Postraumática

•

Retardo p s i c o m o t o r

•

Movimentos anormales

•

Disartria

• Alteraciones posturales •

Depresión

• Huntington •

Parkinson y Parkinson Plus

•

Wilson

• VIH •

Vascular

•

Neoplaslas

•

Postraumáticas

Tabla 9. Correlación anatomoclínica e n las demencias

minimen-

tal test, q u e d e f o r m a rápida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a ción t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c á l c u l o y las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se puntúa d e 0 a 3 0 p u n t o s ,

3.2. Enfermedad de Alzheimer

considerándose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 ) (Tabla 8 ) .

Epidemiología

En los últimos años, se h a n a p l i c a d o técnicas radiológicas al diagnóstic o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n

La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n -

resonancia magnética y SPECT/PET. Es característica la atrofia t e m p o r a l

c i a e n O c c i d e n t e . La mayoría d e los pacientes i n i c i a los síntomas de la

y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d

e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 años, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes

de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfunción f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto-

de los 4 0 años, también p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -

temporal.

sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d . 23

HE _ ^j".

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o años a partir de

Estas dos alteraciones, o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son

los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 años, a

patognomónicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m a s de d e m e n c i a

u n 2 % a los 65 años, y a u n 4 % a los 7 0 años.

y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r número. En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el h i p o c a m p o y en el lóbulo t e m p o r a l .

Anatomía patológica

- Familiar: Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de p o b l a -

- Enfermedad de Alzheimer familiar: > C r o m o s o m a 21

ciones neuronales en el córtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso-

> C r o m o s o m a 19

ciación t e m p o r a l , frontal y parietal, núcleos subcorticales y núcleos del t r o n c o (/ocu5 coeruleus

> C r o m o s o m a 14

y núcleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i -

> Cromosoma 1

marias motoras y sensitivas, los ganglios básales ni el cerebelo (Figura 18).

- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis: > C r o m o s o m a 21 • E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r esporádica • Síndrome d e D o w n • A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l péptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d • Angiopatía congófila esporádica • M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depósito d e proteína precursora d e la P-amiloide

Alteración de neurotransmisores La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n más f r e c u e n c i a aparece d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece más Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio y astas t e m p o r a l e s d e los ventrículos laterales son los más s e v e r a m e n t e

relacionado

c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o . El núcleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervación colinérgica

afectados.

de la corteza c e r e b r a l , se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-

A n i v e l macroscópico, la pérdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia

tiltransferasa (CAT) y de la síntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reducción

g e n e r a l i z a d a , más grave en los lóbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaña

de C A T p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lóbulos t e m -

m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un déficit m a r c a d o de c o l i n a a c e -

de dilatación s e c u n d a r i a del sistema v e n t r i c u l a r .

porales, e x i s t i e n d o una correlación entre el g r a d o d e reducción y el grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,

se e n c u e n t r a también r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA Las lesiones histológicas típicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los depósitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .

O t r o s neurotransmisores afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son

El depósito d e esta última se p r o d u c e también e n c e r e b r o s a n c i a n o s y

el ácidogammaaminobutírico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectación de

e n otras patologías c o m o el síndrome d e D o w n , la angiopatía congófila y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión.

Histológicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s

los núcleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectación del locus

coeru-

leus). neurofibri-

lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos proteínas: la proteína x en estado d e hiperfos-

Genética y factores de riesgo

forilación y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) . La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e Sin e m b a r g o , el d a t o más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -

d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-

m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neuríticas) q u e c o n -

ria clínica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r

t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa

se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carácter autosómico d o m i n a n -

e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o básicamente p o r proteína

te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . década). a

P-amiloide (Tablas 1 0 y 11). Se han i m p l i c a d o tres locus cromosómicos cuyas m u t a c i o n e s se han • Enfermedad de Alzheimer •

Parkinson - d e m e n c i a - ELA

•

Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob

•

D e m e n c i a pugilística

• Síndrome d e D o w n

• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

•

• E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler

•

• Enfermedad por cuerpos de Lewy

G e n de la proteína precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 . G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus

más fre-

c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z

difusos • Envejecimiento normal

Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares

asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :

• P a r k i n s o n i s m o postencefalítico

(70%). •

G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a m u y baja.

Neurología y neurocirugía

En todos los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la

alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s d e el i n i c i o , se

producción de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o á c i -

e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realización d e d i b u j o s (test del reloj a l -

dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles.

terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresión, el p a c i e n t e

Sólo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayoría d e

p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar

estos casos son esporádicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrón

de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia

de h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardíamente. Los f a c t o -

visual). Las manifestaciones apráxicas son raras en las fases iniciales

res de riesgo asociados a EA esporádica s o n :

d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e ésta a v a n z a se establece una

•

apraxia i d e o m o t o r a .

Vulnerabilidad genética. La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o teína E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la

•

EA sin tener una asociación o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a .

Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar síntomas de disfunción

Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o años a par-

e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-

tir d e los 6 0 ; tras los 65 años, la p r e v a l e n c i a se sitúa en u n 1 0 % .

tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a también p u e d e n p r e -

•

Sexo. Más f r e c u e n t e en mujeres.

sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apatía el síntoma más f r e c u e n t e ,

•

Historia de traumatismo craneal previo.

a u n q u e la pérdida de interés p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o b i e n agitación, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i bitorias p u e d e n presentarse.

Factores protectores

Los síntomas psiquiátricos p u e d e n aparecer, s i e n d o la depresión la más f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y están asociadas a u n peor pronósti-

Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificación racional del trata-

ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-

m i e n t o de esta e n f e r m e d a d : • •

c o . Sólo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-

G e n o t i p o apo-E2. Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -

ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una

ción del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o más tardío.

e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El uso de los A I N E está a s o c i a d o c o n u n riesgo más bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o más lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podría deberse a una acción a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.

Tratamiento farmacológico

La atención a c t u a l m e n t e está en el d e s a r r o l l o de fármacos i n h i b i d o •

res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.

Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacológico son: 1) mejoría

Terapia estrogénica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrogénica

c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresión; y 3) retraso en la a p a r i -

en mujeres posmenopáusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-

ción de la e n f e r m e d a d .

trógenos tendrían varias acciones p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s neurotróficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficios sobre el f l u j o san•

•

Inhibidores de la acetilcolinesterasa

(MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en

guíneo c e r e b r a l .

las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo

Nivel educativo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles

p l a z o la progresión de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejoría

e d u c a t i v o s más altos están asociados c o n u n riesgo más bajo d e

de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e tratamiento.

desarrollar la e n f e r m e d a d .

T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administración frec u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinérgicos, además

Clínica

de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l e s regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a . -

D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tiene m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteración de la a c t i v i d a d

Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresión lenta, c o n

hepática.

una evolución m e d i a de unos o c h o o d i e z años desde el i n i c i o hasta -

la m u e r t e .

Rivastigmina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l colinesterasa, por lo q u e podría tener u n d o b l e m e c a n i s m o de

La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclínico c a r a c t e r i z a d o por

acción. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios

los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros déficit. Poste-

son destacables las alteraciones digestivas y la pérdida de peso.

r i o r m e n t e se establece una alteración d e la m e m o r i a reciente ( c a p a c i -

dad para a l m a c e n a r nueva información y recuperarla después de un

G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de los receptores nicotínicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificaría

p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la

la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. Efectos adver-

m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer-

sos digestivos. Administración c a d a 12 horas.

m e d a d , el p a c i e n t e presentará d i f i c u l t a d e s c o n la recuperación de los episodios lejanos.

•

La memantina es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .

I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d para n o m i n a r objetos o para c o m p r e n d e r órdenes c o m p l e j a s o e n c a denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen

alteraciones

•

O t r o s tratamientos con antiinflamatorios, estrógenos, a n t i o x i d a n tes y factores neurotrópicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o

francas d e la nominación, ausencia d e u n lenguaje espontáneo, q u e

han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o .

en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig-

se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generación

Recientemente,

n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene

d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la proteína P-amiloide, d a d o q u e en ratones

una alteración grave d e la formación y comprensión del lenguaje. Las

transgénicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o 25

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. e d i c i ó n a

una reducción e n la formación d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o los efectos secundarios h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas terapias.

3.3. Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick)

3.4. Demencia vascular Demencia multiinfarto Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e múltiples áreas d e infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaña d e signos d e f o c a l i d a d

Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a pérdida

neurológica ( M I R 97-98, 3 7 ) . La causa más f r e c u e n t e es la e m b o l i a

asimétrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lóbulos f r o n -

cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .

tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).

Enfermedad de Binswanger También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l arteriosclerótica, es una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se caracteriza p o r u n a desmielinización difusa d e la sustancia b l a n c a subc o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 20). Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a típica a pequeños pasos y base d e sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y signos corticoespinales.

RECUERDA Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a r i c i ó n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l í n i c o t'luctuante.

La leucoaraiosis es u n término neurorradiológico q u e describe las áreas Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick

hipodensas en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M , de distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la desmielinización. Es típica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognomó-

Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas d e Pick:

nica.

son neuronas t u m e f a c t a s , pálidas, q u e n o se tiñen c o n las t i n c i o n e s habituales y localizadas e n los lóbulos frontales; 2) c u e r p o s d e Pick: son i n c l u s i o n e s citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las regiones t e m p o r a l e s anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.

RECUERDA La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n más j ó v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n más p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neuríticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s más frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 años. Se manifiesta c o m o u n a d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la person a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones sociales, e n la e m o c i ó n , en el insight y c o n pérdida d e las c a p a c i d a d e s ejecutivas. A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos síntomas, los fallos e n la m e m o r i a r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el p r i m e r síntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. 26

Figura 20. Resonancia magnética c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

Neurología y neurocirugía

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

o p r e s e n c i a l e s son características, así c o m o las a l t e r a c i o n e s del REM

(en

sueño

la fase de atonía m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d física

i n c e s a n t e a p o y a el diagnóstico). Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , después de la EA y de d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatológico r e v e l a un

predomi-

a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e de

p a r k i n s o n i s m o que,

aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n

c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clínica rigidoacinética, c o n

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l .

caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser

indiferenciable

del

Es f r e c u e n t e

Las

f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son

tables en

muy

frecuentes, con

la atención y el e s t a d o de alerta. Las

variaciones

no-

a l u c i n a c i o n e s visuales

la E n f e r m e d a d de

P a r k i n s o n (MIR

0 5 - 0 6 , 59).

esla

e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolépticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y cognitivo con

su uso (MIR

00-01,

51).

Casos clínicos representativos U n hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos. iQué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?

Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, de deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares, con inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones, mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de: 1)

Enfermedad de Parkinson.

Degeneración hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .

Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "proteína prión".

Demencia

D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .

vascular.

RC 5 1)

Enfermedad de Parkinson.

D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.

Demencia con cuerpos de Lewy.

Demencia

D e m e n c i a del lóbulo frontal.

vascular.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

Neurología y neurocirugía

04 ENFERMEDADES

VASCULARES CEREBRALES r Orientación

MIR

Este t e m a es el m á s i m p o r t a n t e

[T~|

Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isquémicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrágicos ( 1 5 2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patología isquémica c a r díaca. Destaca la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o ateroscleróticos c o m o hemorrágicos, y la fibrilación a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b ó l i c o s .

Qf)

Los A C V e m b ó l i c o s p r o d u c e n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a c i ó n hemorrágica.

QTJ

Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a aterosclerosis. Su clínica típica es la a m a u r o s i s fugax. Si ésta se a c o m p a ñ a d e d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i ó n carotídea.

[~4~]

Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiología s u e l e ser e m b ó l i c a , y su c l í n i c a típica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l , r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibición c o n d u c t u a l .

Qf|

Los A C V isquémicos p o r afectación d e la arteria cerebral m e d i a son los más frecuentes. Su clínica típica consiste en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafía y desviación o c u l a r ipsilateral.

(~o~]

Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (síndrome t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpatía e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~]

Los A C V isquémicos p o r afectación v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesión ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesión).

QTJ

|~g~j

D e n t r o d e los síndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectación d e pequeños vasos ( l i p o h i a l i n o s i s ) y q u e e l más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesión d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cápsula i n t e r n a o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

d e t o d a l a neurología, y p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r en p r o f u n d i d a d . D e n t r o d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s etiologías y f a c t o r e s d e r i e s g o , la c l í n i c a e n f u n c i ó n d e los territorios vasculares afectos, los m é t o d o s diagnósticos, e l t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e p o r los Aspectos

Esenciales

del

t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s de atención incluidas e n el

Aspectos esenciales

texto.

QJjj QTJ

Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistémicas y l o c a l e s (véase t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l . Es típico el s i g n o d e la d e l t a v a c í a e n la T C .

La p r i m e r a p r u e b a diagnóstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -

m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .

|l2|

El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l ) , fibrinólisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregación y a n t i c o a g u l a c i ó n (si c o n fibrilación a u r i c u l a r , disección carotídea).

[T3]

La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crónica d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregación, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolém i c o s ) , anticoagulación (en m a y o r e s d e 6 5 años, si c o n fibrilación a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r ) y endarterectomía carotídea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j

Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a d e hipertensión i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontáneas (causa m á s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopatía a m i l o i d e , y e n j ó v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .

Preguntas - MIR 09-10, 63 -MIR 08-09, 62 - MIR 07-08, 64, 153 - MIR 06-07, 55 - MIR 05-06, 53 - MIR 03-04, 2 4 1 , 249 - MIR 02-03, 204, 213 - MIR 01-02, 52 - MIR 00-01, 53 - MIR 00-01F, 71 - MIR 99-00, 199 - MIR 99-00F, 60, 63, 70 - MIR 98-99, 61 - MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81 - MIR 97-98, 52, 53, 113

Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatías y el cáncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.000 habitantes. En personas mayores d e 75 años, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.

4.1. Territorios vasculares cerebrales Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales están descritos e n la Figura 2 1 .

Neurología y neurocirugía

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS y cara

Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales

arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -

Arteria cerebral anterior. Se o r i g i n a d e la arteria carótida interna en la parte a n t e r i o r del polígono d e W i l l i s . Irriga el córtex m o t o r y

na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del

sensitivo de las piernas y pies, córtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,

b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba

centros corticales d e la micción en los lóbulos paracentrales, p o r -

y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a

ción a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna, porción

pequeñas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a

a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del núcleo c a u d a d o , porción anterior

las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . T e r m i n a en

del g l o b o pálido (globus

la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias c e r e b r a -

pallidus)

y p u t a m e n e hipotálamo ante-

les posteriores.

rior. Los c u a t r o últimos t e r r i t o r i o s se irrigan a través d e las arterias lenticuloestriadas, d o n d e la más i m p o r t a n t e es la arteria recurrente de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o distal a la unión d e la c o m u n i c a n t e anterior. Arteria c o r o i d e a anterior. Se o r i g i n a d e la porción s u p r a c l i n o i d e a de la arteria carótida interna. Irriga la porción a n t e r i o r del h i p o c a m p o , uncus, amígdala, g l o b o pálido, c o l a del núcleo c a u d a d o , tálamo lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cápsula interna.

4.2. Clasificación y factores de riesgo

Arteria cerebral media. Es el vaso más f r e c u e n t e m e n t e afectado en los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex m o t o r y sensitivo

Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isquémicas y

f r o n t o p a r i e t a l , áreas frontales para los m o v i m i e n t o s oculocefálicos

hemorrágicas.

c o n j u g a d o s , radiaciones ópticas, córtex sensorial a u d i t i v o y áreas

•

Las lesiones isquémicas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden

del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n -

ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada car-

ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del núcleo c a u -

díaca, a n o x i a o hipoperfusión). También p u e d e n clasificarse c o m o

d a d o , g l o b o pálido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna y porción superior del b r a z o posterior d e la cápsula interna.

trombóticas o embólicas. •

La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-

A r t e r i a c e r e b r a l posterior. T i e n e su o r i g e n en la circulación verte-

2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -

b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrás

tensión arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los

el polígono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lóbulo t e m -

casos). La mayoría d e estas hemorragias están localizadas p r o f u n d a -

p o r a l , lóbulo o c c i p i t a l , núcleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l

m e n t e en los hemisferios cerebrales.

de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, h i p o c a m p o e hipotálamo p o s t e r i o r .

Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e

Irrigación troncoencefálica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n

cerebral son básicamente c u a t r o :

de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l

•

para f o r m a r la arteria basilar. Previamente,

la arteria vertebral da

lugar a dos pequeñas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la

vascular

Por patología intrínseca de los vasos secundaria a aterosclerosis, l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis, depósito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vasculares, etc. 29

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

•

Por obstrucción vascular secundaria a material embólico o r i g i n a d o a n i v e l cardíaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-

Etiología

t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria carótida interna). Por hipoperfusión secundaria a hipotensión o i n c r e m e n t o d e la v i s -

Infarto aterotrombótico (Figura 22)

c o s i d a d sanguínea. •

Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o

La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas

o d e n t r o del parénquima c e r e b r a l .

son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombóticas y tromboembólicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -

Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s -

neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patología p o r embolización

mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el

arterioarterial o p o r estenosis u oclusión in situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -

p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Según el t i p o d e e n f e r m e d a d cere-

nes d e b a j o gasto. La localización preferente d e las placas d e a t e r o m a

b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n :

es la bifurcación d e la carótida y el o r i g e n d e la arteria carótida interna.

•

Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hipercolesterolemia, D M y tabaquismo.

•

Embotica: fibrilación a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (gen e r a l m e n t e anterior).

•

Hemorrágica: la hipertensión es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .

•

También la hipertensión es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e para la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.

RECUERDA La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r

cere-

b r a l c o m o p a r a la cardiopatía isquémica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i ó n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e e n la p r e v e n c i ó n d e la cardiopatía isquémica.

4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas

Figura 22. Angiografía carotídea d o n d e se aprecia afectación aterosclerótica g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria carótida i n t e r n a

Infarto cardioembólico

Clasificación

C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o isquémico. La causa más f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiogénico

Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isquémicas se c l a s i f i c a n e n :

es la fibrilación a u r i c u l a r paroxística o persistente (lo más f r e c u e n t e es

•

A c c i d e n t e isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico c o n u n a

q u e sea u n a fibrilación a u r i c u l a r (FA) e n u n corazón n o reumático (véa-

duración m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duración es m e n o r d e

se Sección d e Cardiología

una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isquémicas.

p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopatía reumática

Ictus o stroke.

t i e n e más riesgo p e r o es más infrecuente).

Déficit neurológico q u e d u r a más d e 2 4 horas, c a u -

y cirugía cardiovascular),

lo cual es lo más

sado p o r disminución d e l f l u j o sanguíneo en u n t e r r i t o r i o . •

Ictus progresivo. Es u n déficit neurológico d e instauración súbita

O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:

q u e progresa o fluctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser-

•

v a c i ó n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombótica p r o g r e s i v a d e u n a

Trombos murales. -

arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteración p r o g r e s i v a d e

A partir d e áreas discinéticas secundarias a infarto d e m i o c a r d i o ; el q u e más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e

ramas colaterales o hipotensión a r t e r i a l .

m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores

O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversión d e u n i n f a r -

desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-

to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los

g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistémico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -

casos, y es más f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos p o r

tes, p r e c i s a n d o anticoagulación profiláctica d u r a n t e seis meses. -

reperfusión tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha dañado el e n d o telio vascular.

El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e

A partir d e cardiomiopatías, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Emb o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilación

nuevos

a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicación para a n t i c o a g u l a r si se aso-

síntomas.

c i a n ambas, n o s i e n d o indicación absoluta d e a n t i c o a g u l a r la presencia d e cardiomiopatía aislada.

RECUERDA U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l

media

q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la línea m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a u n a craneotomía d e s c o m p r e s i v a joven.

sólo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es

•

Enfermedad valvular. Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i brilación a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s infecciosa o n o infecciosa, esta última e n asociación a procesos t u morales d e base.

Neurología y neurocirugía

O t r a s . A u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n

Ilón, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 células/pl y e n m a c r o g -

oval

l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múltiple (la I g M es la ¡nmunoglobulina

p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s .

q u e p r o d u c e u n m a y o r síndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) . Síndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e en

RECUERDA

pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ) , d u r a n t e el e m b a r a z o

Los A C V isquémicos e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la

o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.

a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformación e n hemorrágicos (sobre t o d o

En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas.

tras la reperfusión, p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) .

Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repetición y antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.

Los c u a d r o s embólicos se presentan c o n el déficit c o m p l e t o el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o

desde

•

Arteriopatía no arteriosclerótica: disección arterial, e n f e r m e d a d d e m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .

cerebral

se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o

•

Enfermedad sistémica: conectivopatía, síndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o , metabolopatía.

de etiología d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorización cardíaca, ecocardiografía y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos n o c o n s i g u e n

•

Trombosis v e n o s a cerebral.

d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e émbolos. El 4 0 % d e los ictus isquémicos se sitúan e n esta categoría; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r transesofágica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis

embolígenas

Infarto d e etiología indeterminada

en la a o r t a a s c e n d e n t e . Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnóstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a n i s m o etiopatogénico subyacente. Infarto lacunar (Figura 23) Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso, son menores de 15 m m de tamaño y están localizados en el territorio de distribución

Síndromes vasculares

de las pequeñas arterias perforantes procedentes d e l polígono d e W i l l i s , arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares

La localización d e los síndromes vasculares más frecuentes está repre-

representan el 2 0 % d e toda la patología vascular. La hipertensión arte-

sentada en la Figura 2 4 .

rial es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e , observándose en u n 6 5 % d e pacientes. Otros diagnósticos etiológicos i n c l u y e n la diabetes mellitus, cardiopatía, etc. Suelen ocasionar un déficit neurológico d e más d e 2 4

Arteria carótida interna

horas d e duración. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n tes isquémicos transitorios previos, de u n a duración a p r o x i m a d a de 3 0

La bifurcación y el o r i g e n d e la arteria carótida interna (pared posterior)

m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas.

es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e síntomas básicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e por b a j o f l u j o , p e r o su oclusión p u e d e ser asintomática, si se establece de f o r m a progresiva gracias a la circulación c o l a t e r a l . Los síntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectación de la arteria cerebral m e d i a . La clínica más típica es la amaurosis fuga (MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusión d e la arteria oftálmica, q u e consiste e n u n a pérdida unilateral de la visión q u e se instaura e n 10-15 s y d u r a escasos m i n u t o s . C o m i e n z a c o m o visión borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolución total posterior. En el f o n d o de o j o p u e d e n observarse en ocasiones émbolos d e colesterol e n vasos retiñíanos.

RECUERDA En la e x p l o r a c i ó n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax

pueden o b -

s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retiñíanos. Por o t r a p a r t e , e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i ó n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o característico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l

Figura 23. Localización d e los síndromes lacunares más f r e c u e n t e s

Infarto d e causa inhabitual

macular.

La asociación d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r es típica d e la disección d e arteria carótida.

•

C a u s a s hematológicas. -

Hemoglobinopatías. La a n e m i a d e células f a l c i f o r m e s es la hemoglobinopatía más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.

RECUERDA O t r a s causas d e síndrome d e H o r n e r , a d e m á s d e la disección carotídea,

Síndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n

s o n : el síndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la

h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -

dilatación a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t .

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

ACA: arteria cerebral a n t e r i o r

ACM: arteria cerebral media

ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r Corteza somatosensorial MMII

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII (parálisis espástica contralateral)

(hipoestesia contralateral)

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS

Corteza somatosensorial MMSS y cara (hipoestética contralateral)

y cara (parálisis espástica contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a (desviación hacia la lesión)

Corteza visual p r i m a r i a ( h e m i a n o p s i a homónima contralateral c o n respeto macular; ceguera cortical)

ACA

Corteza p r e f o n t r a l ( m u t i s m o , abulia, moria, reflejos arcaicos)

Área d e Broca

(afasia m o t o r a ) Corteza auditiva (alucinaciones auditivas, sordera cortical)

ACM

Área d e W e r n i c k e (afasia sensitiva)

Radiaciones ópticas

(hemianopsia homónima

Tálamo (síndrome talámico)

contralateral)

Figura 2 4 . Localización d e los síndromes vasculares más f r e c u e n t e s

Arteria cerebral anterior

Puede haber también asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a

corporal),

anosognosia y desorientación espacial en lesiones del h e m i s f e r i o El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea

no d o m i n a n t e .

por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa más p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardíaco, no la aterotrombosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un émbolo cardíaco, la arteria que se afecta c o n más frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52).

RECUERDA La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusión distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a: Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural. •

Disminución d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontáneo

Arteria coroidea anterior

s e c u n d a r i o a afectación d e áreas prefrontales. • •

Reflejo d e prensión, succión y rigidez paratónica p o r lesión d e las

Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, i n c l u y e n d o

áreas motoras suplementarias frontales.

la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homónima. El diagnóstico

A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-

d i f e r e n c i a l c o n afectación d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clínico

ción d e l lóbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).

suele ser difícil.

RECUERDA En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r

la tríadai d e H a k i m

Arteria cerebral posterior

A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o ) , característica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .

Por lesión o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele respetar la visión m a c u l a r . Los reflejos pupilares están conservados. I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

Arteria cerebral m e d i a Es el síndrome vascular más f r e c u e n t e . Cursa c o n : •

H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa-

RECUERDA Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafía, la afectación v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d e la c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafía, el t e r r i t o r i o a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00, 1 9 9 ) . • • •

H e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l . Desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la lesión, c o n c o n s e r v a -

Si se afecta la circulación p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la

ción d e los reflejos oculocefálicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s .

irrigación talámica d e p e n d e d e esta arteria, aparecerá u n síndrome t a -

Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localización

lámico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia

y extensión d e la afectación (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .

t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpatía o d o l o r en el hemicuer-

contralateral extensa y para

Neurología y neurocirugía

p o afectado, m a n o c o n m o v i m i e n t o s pseudoatetoides secundarios a la

Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o

pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talámica), coreoatetosis

ipsilateral, sin afectación sensitiva. La causa más f r e c u e n t e es un

y h e m i b a l i s m o p o r extensión lesional a las áreas subtalámicas, aste-

infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cápsula inter-

rixis c o n t r a l a t e r a l y déficit e n la supraducción y c o n v e r g e n c i a o c u l a -

na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e

res. O t r o s signos y síntomas infrecuentes d e la lesión talámica son la

también p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 03-04, 249).

alteración e n la m e m o r i a , sueño y regulación d e la t e m p e r a t u r a , afasia s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homónimo d e l c a m p o v i s u a l .

RECUERDA U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r m e d a d isquémica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a : el síndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el más f r e c u e n t e ) c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a n o p s i a homónima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sistema vertebrobasilar Los procesos isquémicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "síndromes c r u z a d o s " , caracterizados p o r alteraciones d e vías largas c o n t r a l a t e r a les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales.

Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

RECUERDA La patología v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectación

La existencia d e múltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sín-

i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la

d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -

lesión).

• • • ^ • • • • • • • n H i i H La i s q u e m i a vertebrobasilar p u e d e p r o d u c i r u n a pérdida brusca d e la c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperación posterior, p r e c e d i d a d e síntomas

ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .

Estudio diagnóstico

(Figura 2 6 )

d e disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia, etc.) (MIR 050 6 , 53). Los síndromes más i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en

La prueba diagnóstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-

la sección d e Semiología,

bral es la TC craneal, para establecer el diagnóstico d e ictus isquémico

cos, pontinos

y bulbares

d e n t r o d e l Capítulo Síndromes

mesencefáli-

(MIR 09-10, 63).

o hemorrágico, así c o m o para descartar etiologías q u e p u e d e n cursar c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e i n f o r m a sobre la extensión d e la lesión isquémica. D u r a n t e las primeras 24-

Infartos lacunares

72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos, c o m o asimetrías d e surcos

Los síndromes lacunares más frecuentes s o n :

corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -

•

sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa

•

Ictus motor puro: es el síndrome l a c u n a r más f r e c u e n t e , c o n u n a topografía lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior

u t i l i d a d para la visualización d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los

de la cápsula i n t e r n a , a u n q u e también p u e d e localizarse e n la p o r -

artefactos óseos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan-

ción anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parálisis

cia magnética en la detección d e sangrados, a u n q u e ésta es más sensi-

h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-

ble para la visualización de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de

m i l a r afectación e n cara, b r a z o y p i e r n a ) , sin afectación d e otras

elección) véase (Figura 25). En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de

áreas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o

elección en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnósti-

se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cápsula interna, p u e d e cursar c o n

c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrágico), pero para su estudio posterior es

paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte más posterior d e

necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos

la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada.

menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.

Ictus sensitivo puro: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l núcleo ventral posterolateral del tálamo. La clínica consta d e u n déficit sensitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s f r e c u e n t e la distribución q u e i r o o r a l (afectación p e r i b u c a l y d e la

Profilaxis y tratamiento

m a n o ipsilateral). •

Ataxia-hemiparesia: es también expresión, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -

Tratamiento e n fase a g u d a

farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna o en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r a l (más grave

•

Medidas generales: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevación

en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s

excesiva d e la tensión arterial, así c o m o descensos bruscos d e esta

c o n déficit m o t o r ) .

última.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

AIT (< 24 horas)

Sospecha clínica ACV Normal, pero clínica evidente: repetir en 72 horas

Descarta ACV

Analítica

ICTUS (> 24 horas)

ECG Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda. Se hará RM si clínica de fosa posterior o síndrome lacunar o sospecha de trombosis venosa

ISQUÉMICO ( 8 0 % )

u < u

< 24 horas

< u

HEMORRÁGICO ( 2 0 % ) Hiperdensidad

> 24 horas Hipodensidad focal

Borramiento estructuras Efecto masa

< 9

EMBÓLICO

INFARTO LACUNAR

Procesos sépticos Embarazo y puerperio Deshidratación (ancianos) Anticonceptivos orales Traumatismos craneales Procesos hematológicos

HTA (Lipohialinosis)

Angiografía

ECO Doppler carotídeo Angiografía

o o o u

Fibrilación auricular T r o m b o mural (IAM) Valvulopatía (EM) Suelen ir a cerebral media (80%)

Aterosclerosis bifurcación carotídea (HTA, tabaco, colesterol)

TROMBOSIS VENOSA

Valorar fibrinólisis según t i e m p o de evolución

Sintomática

Anticoagulación (diferida si infarto extenso)

Arteritis: t e m p o r a l , Takayasu... Disección arterial Enf. moyamoya (volutas de h u m o ) Estados de hipercoagulabilidad Enf. Binswanger Displasia fibromuscular Vasospasmo Anticonceptivos orales

ECO transesofágico ECG

Antiagregación con AAS (ticlopidina o clopidogrel de 2. elección) Estenosis carotídea

OTROS

Control estricto de la TA AAS

Signo de la 8 vacía enTC con contraste

Anticoagulación

Asintomática

> 70%Tromboendarterectomía 50-70%?? < 50% AAS Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnóstico y terapéutico d e los a c c i d e n t e s

•

cerebrovasculares

Fibrinólisis c o n rt-PA: está i n d i c a d a la administración d e rt-PA en

La i n c i d e n c i a d e ictus isquémico es d e 1 - 2 % p o r año tras infarto d e

pacientes c o n :

m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o

Ictus isquémico de m e n o s d e tres horas desde la instauración d e

( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :

los síntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .

•

Paciente m e n o r d e 8 0 años. Puntuación en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e graved a d clínica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).

Anticoagulación oral. M a n t e n e r el índice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilación a u r i c u l a r (MIR 99-00F, 6 0 ) .

•

A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusión q u e aparecen

Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profiláctico

en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .

parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una estabilización del e n d o t e l i o y placa aterosclerótica, efectos a n t i i n -

•

Antiagregación: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinóli-

f l a m a t o r i o s e inhibición d e la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a .

sis: el uso d e ácido acetilsalicílico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8 horas tras el ictus isquémico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa

La anticoagulación a largo p l a z o c o n dicumarínicos constituye la terapéu-

de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .

tica d e elección en la prevención p r i m a r i a d e la patología vascular cerebral, en los casos de fibrilación auricular asociada a patología valvular.

Prevención primaria El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus. U n a disminución en la presión arterial diastólica d e 5-6 m m H g reduce el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastólica aislada en el a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % . 34

RECUERDA Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulación e n fase a g u d a s o n : fibrilación a u r i c u l a r , disección carotídea, i c t u s isquémico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crónica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 años, fibrilación a u r i c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostración d e t r o m b o s ¡ntracardíacos.

Neurología y neurocirugía

Estuporoso

No c l a u d i c a . BM 5

Coma

Claudica. B M 4

Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3

PIERNA IZQUIERDA

••••••^••Xc.-.:V. PREGUNTAS LOC

Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2

Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

4 0

Responde ambas correctamente

No c l a u d i c a . BM 5

Responde una correctamente

Claudica. B M 4 PIERNA DERECHA

Incorrecto

Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3

Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

4 0

Responde ambas correctamente

Ausente

Responde una correctamente

Presente e n u n a e x t r e m i d a d

Incorrecto

Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s

ATAXIA D E M I E M B R O S

ÓRDENES LOC

Si está p r e s e n t e , se localiza e n : Brazo d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no) Barzo i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: n o ) Pierna d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no) Pierna i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)

MIRADA

CAMPOS VISUALES

PARÁLISIS FACIAL

BRAZO IZQUIERDO

Normal

Parálisis parcial d e la m i r a d a

Deviación oculocefálica

Sin déficit campimétricos

Cuadrantanopsia H e m i a n o p s i a homónima

SENSIBILIDAD

LENGUAJE

Hipoestesia ligera a m o d e r a d a

Hipoestesia severa o anestesia

N o r m a l , sin afasia

Afasia ligera a m o d e r a d a

Afasia g r a v e . Broca, Wernicke...

Afasia g l o b a l o m u t i s m o

H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c e g u e r a

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos

Paresia ligera

Parálisis parcial

Parálisis c o m p l e t a

No c l a u d i c a . BM 5

Sin a m o r m a l i d a d

Claudica. BM 4

1 2

Parcial (sólo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a )

C o m p l e t a (más d e u n a m o d a l i d a d )

Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2

BRAZO DERECHO

Normal

No c l a u d i c a . BM 5

Claudica. BM 4

1 2

Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

DISATRIA

Ligera a m o d e r a d a

Grave o n a r t r i a

EXTINCIÓN

Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

Articulación n o r m a l

3 4

BM Balance motor Tabla 12. Escala NIHSS (escala internacional d e g r a v e d a d clínica d e l ictus)

•

Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administración d e l fármaco

mas d e 3 0 0 mg/día, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -

| • Presentación clínica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l •

A n t i a g r e g a c i ó n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m á x i -

m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Actúa a n i v e l p l a q u e t a r i o ,

Déficit neurológico escaso o síntomas q u e m e j o r a n rápidamente

•

Escala NIH > 25 p u n t o s

u n a inhibición i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el

•

C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus

A2.

! • Existencia d e diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o

La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o ,

a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas

mediada por difosfato

• TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a

tromboxano

con efectividad

i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregación

previas y TTPA a u m e n t a d o )

produciendo

plaquetaria

d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o actúa s o b r e la

•

Glucosa sanguínea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l

c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a

los n i -

•

Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e

•

Ictus e n los tres últimos meses

veles de t r o m b o x a n o

cíclico

•

Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente

•

A n t e c e d e n t e d e lesión d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía...

Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparición

•

Patología g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía

d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se

( A M P c).

u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasias c o n riesgo hemorrágico,

d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematológicos periódicos d u r a n t e los

hepatopatía grave) •

ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a

tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o .

Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres últimos meses

Los t r a s t o r n o s

gastrointesti-

nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n deseables más f r e c u e n t e s .

Tabla 13. Criterios d e exclusión para la fibrinólisis i.v.

El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a

a la q u e

prácticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a rios a n i v e l hematológico, está c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e s e g u n d a e l e c c i ó n c u a n d o e x i s t e contraindicación p a r a

adminis-

trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola dosis d i a r i a .

Prevención s e c u n d a r i a

El d i p i r i d a m o l actúa p o r inhibición d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e •

Patología v a s c u l a r c e r e b r a l c o n origen en territorio carotídeo vertebrobasilar:

t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a AAS c o m o antiagregante.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA Si la estenosis d e la carótida sintomática es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a

p o r la

endarterectomía carotídea, en lugar d e p o r la antiagregación, sólo si se trata d e u n varón j o v e n , n o diabético, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a c i n c o años y c o n u n riesgo quirúrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e la carótida sintomática es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza cirugía, s i n o antiagregación.

> 70%

< 50%

v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T

(significativa)

( n o significativa)

Anticoagulación. La u t i l i d a d d e la anticoagulación para la p r e vención secundaria d e la patología vascular carotídea es c o n t r o o ictus minor

d e repetición, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis

grave d e la carótida i n t e r n a y mientras se prepara la cirugía elect i v a ; también en lesiones estenóticas n o accesibles quirúrgicam e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la cirugía está c o n t r a i n d i c a d a .

Antiagregación

Individualización del caso

Patología vascular cardioembólica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-

Endarterectomía

dioembólica, la p r o f i l a x i s secundaria d e elección es la a n t i c o a g u lación o r a l . C u a n d o el área d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se r e c o m i e n d a la anticoagulación en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo d e transformación hemorrágica del infarto. En estos casos, se r e c o -

Figura 27. Prevención secundaria d e la estenosis carotídea sintomática

m i e n d a realizar u n a anticoagulación d i f e r i d a . Endarterectomía carotídea (Figura 28).

Trombosis venosas En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asociaciones c o n procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) en a p r o x i m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difícil d i a g nóstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clínicas y a la ¡nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s . La clínica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomáticas a las q u e cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t a r c o n u n síndrome d e h i p e r tensión i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el síntoma más f r e c u e n t e . Puede seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurológica c o n crisis focales o generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectación d e pares craneales, etc. En la exploración, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES •

Infección

•

Embarazo-puerperio

• Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l

• Deshidratación (ancianos)

• Síndrome d e B e h c e t

• A n t i c o n c e p t i v o s orales

• A n t i c o a g u l a n t e lúpico

• Coagulopatías ( t r o m b o c i t o s i s .

• Abuso de drogas

trombocitopenia) • Hematológicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN)

Es el t r a t a m i e n t o de elección en pacientes c o n estenosis carotí-

POCO FRECUENTES

•

Síndromes paraneoplásicos

• T u m o r (invasión local, p o r ej.: m e n i n g i o m a s ) •

Traumatismos

dea sintomática q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98, 113).

Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral

Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e antiagregantes (MIR 98-99F,70). C u a n d o la estenosis se e n c u e n tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisión terapéutica d e p e n d e d e los factores de riesgo vascular (podría indicarse en varones, y síntomas hemisféricos recientes).

Hemorragia hipertensiva A n e u r i s m a s arteriales Malformaciones arteriovenosas Vasculopatías ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)

En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha r e c o m e n d a d o la antiagregación. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i námicamente s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser b e n e f i c i o s a la endarterectomía carotídea, s i e m p r e q u e la m o r b i m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . 36

Coagulopatías Hemorragia intratumoral A b u s o d e d r o g a s (cocaína, simpaticomiméticos, a n f e t a m i n a s ) Secundaria a i n f a r t o v e n o s o Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

Neurología y neurocirugía

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son útiles: •

Líquido cefalorraquídeo: el d a t o más h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e presión, q u e se acompañará d e reacción meníngea i n f l a m a t o r i a si hay u n proceso séptico d e base.

•

T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a

4.4. Hemorragia intraparenquimatosa

cere-

b r a l c o n disminución d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r s e

Los procesos vasculares hemorrágicos representan

un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragización m u l t i f o c a l . El

el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-

aproximadamente

s i g n o d e la " 8 v a c í a " (Figura 29) es m u y característico, y c o n s i s t e

d e o o en el parénquima cerebral p r o d u c e menos daño tisular q u e la

en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n -

i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar

d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , teóricamente, c o r r e s p o n d e al

una m a r c a d a recuperación f u n c i o n a l .

trombo . La Figura 31 muestra las causas más frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal espontánea. En este a p a r t a d o se tratará s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i matosa. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o tura d e a n e u r i s m a se revisarán más d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados siguientes.

ACV HEMORRÁGICO

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

(20%) TC craneal: hiperdensidad

HEMORRAGIA

HEMORRAGIA LOBAR

HIPERTENSIVA

Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vacío, q u e m u e s tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r

Resonancia magnética: es la técnica d e elección, a u n q u e n o e x c l u ye la realización d e angiografía cerebral . Angiografía cerebral: es la técnica diagnóstica q u e p e r m i t e asegurar la existencia d e obstrucción venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o una b u e n a correlación c o n la i m a g e n angiográfica y gran f i a b i l i d a d diagnóstica (Figura 3 0 ) .

ESPONTÁNEA

• Rotura microaneurismas de Charcot Bouchard • Déficit neurológico focal de comienzo brusco y curso progresivo Hemiparesia y hemihipoestesia PUTAMEN contralaterales. Desv. ojos lado lesión. Dism. nivel consciencia. TÁLAMO

Sd. talámico + h e m i plejía contralaterales

Consciencia preservada inicial Cefalea occipital, ataxia, CEREBELO vómitos Hidrocefalia por compr. IV ventr. PUENTE

Sustancia blanca subcortical

Anciano

Joven

Otras

ANGIOPATIA MALFORMACION AMILOIDE |i VASCULAR

Causa más frec. de h e m . no HTA en el anciano. Recidivante

Véase esquema del coma

Tratamiento: control TA (evitar cambios bruscos). Tratamiento de la HTIC | Cerebelosa (> 3 c m de diámetro) Cirugía si Herniación

A n g i o m a venoso: la más frec. asintomática Malf. arteriovenosa: la más frec. sintomática A n g i o m a capilar (telangiectasias) A n g i o m a cavernoso Hay q u e sospecharlas en

paciente j o v e n con hemorragia en un lugar atípico e historia de cefalea unilateral y pulsátil con convulsiones. En estos casos debe hacerse una angiografía.

Figura 3 1 . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cerebro. A d i f e r e n c i a de los ictus isquémicos, d e instauración súbita, los h e m o rrágicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen acompañarse d e cefalea, náuseas y vómitos. La sintomatología n e u r o lógica dependerá d e la localización y del tamaño d e la h e m o r r a g i a . Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a ) q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vacía" en paciente diagnosticado de otitis media

La p r u e b a diagnóstica d e elección c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a es la TC craneal (Figura 32). 37

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontánea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o hipertenso, hay q u e sospechar

u n a angiopatía congófila. En ésta, al

i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .

O t r a s causas de sangrado cerebral focal. Las distintas c o a g u l o p a tías, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolíticos son otras causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i zación.

RECUERDA Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , riñon y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").

Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o

A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-

H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva.

Las l o c a l i z a c i o n e s

c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las

anatómicas más frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i -

q u e c o n más f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -

gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tálamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o

cogénico, c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s .

(Tabla 16). Por tanto, la mayoría d e las veces se trata d e h e m o r r a -

Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -

gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e

m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los niños. N o obstante,

C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeñas arterias perforantes.

también se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -

C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algún o t r o p r o c e s o patológico subyacente.

g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipófisis y hemangiobtast o m a , entre o t r o s . El a b u s o crónico d e d r o g a s simpaticomiméticas, e n t r e ellas las a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , también se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u ¡matosas.

Hemiparesia y hemihipostesla P U T A M E N (35-50 % )

c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel

F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformación hemorrá-

d e consciencia, desviación oculocefálica

g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e vasos q u e

hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a

habían s i d o dañados p o r la i s q u e m i a .

c o n preservación d e reflejos d e l t r o n c o

TÁLAMO (10-15%)

El riesgo a u m e n t a c o n e l tamaño d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -

D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia,

tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e en estos casos

síndrome talámico y hemiplejía

es d i s c u t i d a la anticoagulación e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -

contralaterales

cer la transformación hemorrágica.

Preservación Inicial d e nivel d e consciencia, CEREBELO (10-30%)

cefalea o c c i p i t a l , ataxia,

Tratamiento

vómitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a ( p o r compresión d e l IV ventrículo)

PROTUBERANCIA (10-15%)

Estado d e c o m a , pronóstico i n f a u s t o

El t r a t a m i e n t o médico se basa e n el c o n t r o l d e la tensión arterial y e n la

Tabla 16. Clínica y localización d e las hemorragias intracerebrales

utilización d e m a n i t o l y otros agentes osmóticos para r e d u c i r la presión intracraneal.

•

Malformaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares

(aneu-

rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e

La i n d i c a c i ó n quirúrgica e n los h e m a t o m a s

h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontáneo, y d e b e n

es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y

sospecharse

intraparenquimatosos debe

f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jóvenes n o hipertensos c o n h e m o -

c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i ó n d e la e d a d y s i -

rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal

t u a c i ó n neurológica d e l p a c i e n t e , e l t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n d e l

característicamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -

hematoma.

nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -

•

te los d e la bifurcación carotídea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y

En general, se acepta q u e la cirugía n o está i n d i c a d a en el caso d e h e -

cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografía y r e q u i e r e n c i r u -

matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encéfalo), y se r e -

gía. D e b e sospecharse u n a malformación arteriovenosa ante u n a

c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa aguda d e 3-4 c m o

h e m o r r a g i a superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e

más d e diámetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente

cefalea o crisis epilépticas.

p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeño tamaño, p u e d e n o n e -

Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más f r e c u e n t e d e h e -

cesitar cirugía) y signos radiológicos de herniación transtentorial inversa.

m o r r a g i a espontánea n o h i p e r t e n s i v a e n pacientes a n c i a n o s , y suelen ser d e localización lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clínicamente c o m o h e m a t o m a s espontáneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g nóstico d e certeza sólo se o b t i e n e c o n la necropsia, i d e n t i f i c a n d o material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales. 38

RECUERDA El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l q u e p u e d e e v a c u a r s e quirúrgicamente (sólo si es m a y o r d e 3 c m y p r o d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o herniación).

Neurología y neurocirugía

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e c e q u e la c i r u gía tendría u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j ó v e nes c o n hemorragias lobares sintomáticas d e tamaño m o d e r a d o , c o n m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l de c o n s c i e n c i a . En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talámicos) y los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerirá la colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares Este término e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o neoplásicas del sistema n e r v i o s o c e n t r a l : •

Malformaciones arteriovenosas ( M A V ) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la anomalía vascular sintomática más frecuente. Se trata d e arterias a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas también anómalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r i n t e r m e d i o ni parénquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l -

Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formación. En ocasiones se asocia a la formación de aneurismas. Se clasifican en función d e tres parámetros: tamaño, localización (áreas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaje v e n o s o (si d r e n a n a venas superficiales o p r o f u n d a s ) . A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnóstica d e elección es la angiografía c e r e b r a l . La mayoría d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporción p r o d u c e crisis o trastornos neurológicos progresivos. Las d e p e q u e ño tamaño t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e a su vez p r o d u c e n c o n más f r e c u e n c i a crisis. La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta décadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r año, y después, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiográfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e elección la cirugía, s i e n d o a l ternativas terapéuticas la radiocirugía estereotáctica y la e m b o l i z a ción (también se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la cirugía, para f a c i l i t a r la intervención). A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformación vascular cerebral más f r e c u e n t e , pero rara v e z p r o d u c e sintomatología ( p o c o f r e c u e n tes las crisis y m u y raro el sangrado). Se trata d e u n a anomalía anatómica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en el d r e n a j e v e n o s o (malformación c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parénquima cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n giografía c o n u n patrón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformación a r t e r i o v e n o s a cerebral

t r a t a m i e n t o (MIR 07-08, 6 4 ) .

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a más s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e

Cefalea brusca e intensa Rigidez nuca Vómitos Fotofobia

CLINICA

s o s p e c h a clínica ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocromía se d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ; además, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s después d e h a b e r t e n i d o el c u a d r o . Las proteínas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n traumática se d i f e r e n c i a d e la H S A p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la

DIAGNÓSTICO HSA

HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemático) y p o r la formación de coágulo.

RECUERDA El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e IAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

Angiofrafía cerebral 4 vasos

Figura 38. Algoritmo diagnóstico d e la hemorragia subaracnoidea espontánea

c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Sin embargo, la prueba más s e n s i ble es la p u n c i ó n lumbar.

Diagnóstico etiológico

La distribución d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e p u e d e sugerir la localización d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -

Angiografía de cuatro vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea

r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l

posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotídeos y vertebrobasilar, dada

m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡nterhemisférica es

la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas múltiples. Sus o b j e t i v o s son

característica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria

d e f i n i r la localización y morfología del aneurisma, identificar otros

c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensión i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe-

posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -

c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e

risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografía n o revela

la circulación p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisura d e

ningún aneurisma, debería ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la

S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l

existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-

m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .

p a s m o p u e d e n interferir la visualización angiográfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I Ó N DE H A L L A Z G O S T O M O G R Á F I C O S Grado 1

Sin sangre e n la T C Sangre difusa pero n o lo bastante d e n s a c o m o para formar coágulos

Gradoll

> 1 m m e n sistemas verticales Sangre a b u n d a n t e e n forma d e coágulos d e n s o s d e > 1 m m

G r a d o III

d e grosor e n el plano vertical (cisura interhemisférica, cisterna insular, cisterna a m b i e n s ) o más d e 3 x 5 m m e n el plano horizontal (cisterna silviana, supraselar o interpendular)

G r a d o IV

H e m a t o m a intracerebral y/o intraventricular c o n o sin s a n g r a d o subaracnoideo difuso

Tabla 1 9 . Escala radiológica d e F i s h e r d e la hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Gradación según los hallazgos d e la tomografía c o m p u t a r i z a d a

Figura 39. T C craneal d o n d e s e o b s e r v a hemorragia subaracroidea

Figura 4 0 . Ateriografía cerebral c o n a n e u r i s m a sacular

Neurología y neurocirugía

Complicaciones

•

Vasospasmo. Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del resangrado, el Vasospasmo se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o días

Médicas

y, a u n q u e se aprecia angiográficamente en el 7 0 % d e los pacientes, sólo es sintomático en el 3 6 % d e los m i s m o s .

La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i ó n médica más f r e c u e n t e d e

Se presenta entre el 4.°-12.° día postsangrado (máxima i n c i d e n c i a

la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 °

entre 6 ° y 8.° día) y la clínica c o r r e s p o n d e a u n déficit del t e r r i t o r i o

y 10° día, y suele ser d e b i d a a u n síndrome pierde-sal p o r l i b e r a -

vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurológico

c i ó n d e l péptido natriurético. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulación

no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se

simpática, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardíacas en casi t o d o s los

c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del

p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la más f r e c u e n t e ) . T a m b i é n

Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .

se p r o d u c e i s q u e m i a subendocárdica y áreas d e n e c r o s i s miocárdi-

El diagnóstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -

c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiográficos, d e t e -

r a m i e n t o neurológico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,

r i o r o d e la función c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se

i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografía cerebral

p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensión

(en la q u e se verá una estenosis d e u n vaso cerebral); últimamente,

a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e además r e d u c e n

también p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la

el riesgo d e a r r i t m i a s .

q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .

Otras c o m p l i c a c i o n e s médicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio-

U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l línea d e t r a t a m i e n -

génico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonías, h e m o r r a g i a gastro-

to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilución-hipervolemia-

intestinal, etc.

hipertensión). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presión de perfusión cerebral ( e l e v a n d o la presión sistólica sanguínea y el v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculación cerebral p o r m e d i o d e una disminución d e la v i s c o s i d a d sanguínea.El p r i n c i p a l

Neurológicas

i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e resangrado del a n e u r i s m a , si éste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulación

La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas-

c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirúrgico o e n d o v a s c u l a r . En

m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -

el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a

rológicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado

t r a n s l u m i n a l percutánea y la administración intraarterial d e sustan-

s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clínico, n o sólo se d e b e n investigar

cias vasodilatadoras, c o m o la p a p a v e r i n a .

las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o tensión, h i p o x i a o alteraciones electrolíticas. •

Hidrocefalia. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras 2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas básales o en el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulación d e líquido cefa-

RECUERDA La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o , u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e del n i m o d i p i n o .

lorraquídeo. En estos casos, la colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situación neurológica del paciente, a u n q u e u n descenso rápido d e la presión intracraneal está a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.

Tratamiento

La h i d r o c e f a l i a también p u e d e aparecer semanas después del sang r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta

A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-

clínicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-

t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e

tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es

( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).

la derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l . •

Resangrado. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del coágulo perianeurismático. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las

Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea

primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirúrgicamente a n -

Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -

tes. Después, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o

n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el

tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .

p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitación

Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en

t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30° sobre

las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan-

la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e

grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene

m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensión arterial (ni m u y alta ni m u y

una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es más f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n -

baja). Se d e b e n e v i t a r el estreñimiento y los vómitos. El p a c i e n t e d e b e

tes c o n peor situación neurológica i n i c i a l . La clínica es la m i s m a q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos déficit neurológicos. Se han u t i l i z a d o antifibrinolíticos (ácido tranexámico y e-aminocap r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis del coágulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación g e n e ral p o r vía e n d o v a s c u l a r (embolización) o m e d i a n t e cirugía.

r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a descarga simpática i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensión a r t e r i a l . Si f u e r a n e cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedación d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m . Si hay crisis, el fármaco p r e f e r i d o es la fenitoína ( n o d e p r i m e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatología d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la función p u l m o n a r (para evitar atelectasias y neumonías).

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA T a n t o e n e l diagnóstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d últim a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n p o r vía e n d o v a s c u l a r y la craneotomía c o n c l i p a j e quirúrgico (Figura 4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situación neurológica (grados l-lll), los a n e u r i s m a s suelen tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4 días); sin e m b a r g o , si la situación neurológica es d e s f a v o r a b l e (grados IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e los 1 0 días). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los dos métodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e H . En líneas generales, t a n t o la embolización c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n pronóstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos últimos años, la c o l o c a c i ó n de stent

y b a l o n e s está f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i ó n aneurismática.

Casos clínicos representativos

Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente no es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es la etiología más probable de la hemorragia del paciente?

Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valoración clínica y el E C G no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía cerebral, que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del 3 0 % . ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente?

Metástasis.

Anticoagulacíón.

Aneurisma.

Cirugía carotídea.

Traumatismo.

A n g i o p l a s t i a carotídea.

Tóxicos o m e d i c a m e n t o s .

Antiagregantes plaquetarios.

Angiopatía a m i l o i d e .

Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5

M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo horizontal, un síndrome de Horner derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica?

Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta? 1)

A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6-12 m e s e s .

Infarto d e la arteria basilar.

Anticoagulación c o n heparina, 1 semana.

Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a .

Anticoagulacíón c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.

Infarto d e la arteria vertebral izquierda.

Endarterectomía d e carótida i n t e r n a i z q u i e r d a .

Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a .

By pass

Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .

aortocarotídeo c o n v e n a safena autóloga.

RC: 4 M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5

Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor habitual, hipertenso controlado irregularmente, ha notado en los últimos días dos episodios bruscos, de 15 y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en mano derecha. La exploración neurológica es normal. Entre los siguientes, ¿cuál es el diagnóstico más probable? 1)

Jaqueca

acompañada.

Estenosis carotídea d e r e c h a .

H e m a t o m a subdural traumático.

D i s e c c i ó n carotídea d e r e c h a .

Crisis parciales c o m p l e j a s .

T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.

Síndrome d e H o r t o n .

Neuropatía óptica

i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotídeo.

Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente.

MIR 0 0 - 0 1 , 53; RC: 4

Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?

alcohólico-tabáquica.

RC: 3

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

r Orientación

MIR ÜD

Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e que incluye dos enfermedades m u y preguntadas en el

Aspectos esenciales

La clínica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l núcleo subtalámico d e Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l núcleo c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .

e x a m e n : la e n f e r m e d a d

d e Parkinson y la corea d e Huntington. H a y conocer

El t e m b l o r cerebeloso es el más l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o es el más rápido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson está entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.

sus características y s a b e r

El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomáticos. C o m p a r t e características c o n el d e l

diferenciarlas d e otros cuadros

P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimétrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonías,

extrapiramidales.

r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o típicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

Las distonías p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinérgicos, según su gravedad.

La t o x i n a botulínica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e las distonías f o c a l e s . Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrés. La f o r m a más g r a v e d e tics múltiples es e l síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolépticos. La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquiá-

[71

t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosómica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n ó m e n o d e anticipación ( p o r expansión d e l t r i p l e t e d e nucleótidos C A C ) . Es característica la a t r o f i a d e l núcleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomático se h a c e c o n neurolépticos. El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l síndrome p a r k i n s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idiopática es la f o r m a más c o m ú n d e síndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a p r e d o m i n a la clínica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejoría c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

La parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idiopático. C o n l l e v a distonías, p i r a m i d a l i s m o , parálisis d e la infraversión d e la m i r a d a y d e m e n c i a . Las a t r o f i a s multisistémicas se c a r a c t e r i z a n p o r clínica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s d e afectación d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v í a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n su sustrato patológico

principalmen-

Putamen Caudado

te en los g a n g l i o s básales (Figura 4 2 ) . A u n q u e son núcleos m o t o r e s , n o p r o y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la médula e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n

Pálido lateral

estímulos

corticales y proyectan de nuevo hacia Preguntas - MIR 09-10, 69 - MIR 08-09, 57 - MIR 06-07, 57, 64 - MIR 05-06, 58 - MIR 04-05, 58, - MIR 03-04, 239, 242 243 - MIR 02-03, 205, 209 254 -MIR 01-02, 57 - MIR 00-01, 253 - MIR 00-01F, 64, 67 - MIR 99-00, 194, 195 201,203 - MIR 98-99F, 72

la c o r t e z a , a través d e l tálamo,

Tálamo

Pálido medial

para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la iniciación de los m i s m o s (Figura 4 3 ) . No

posible

específico

identificar

de m o v i m i e n t o

Subtálamo

tipo

produci-

d o p o r los g a n g l i o s básales, p e r o sí p u e d e establecerse u n a correlación e n t r e lesiones d e estos y la clínica a s o c i a d a . Así,

la lesión d e l

núcleo

subtalámico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o

Figura 4 2 . Anatomía d e los ganglios básales

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

y corea, la lesión d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesión d e la p o r -

T e m b l o r de reposo. Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

ción c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones

v o l u n t a r i a . El e j e m p l o más típico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -

palidales bilaterales (encefalopatía anóxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En

f e r m e d a d d e Parkinson.

m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesión estructural alguna en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s .

T e m b l o r de a c c i ó n . Se p r o d u c e c o n la contracción m u s c u l a r v o l u n t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cinético o d e m o v i m i e n t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiológico, el t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -

CORTEX

t o . Son e j e m p l o s típicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al Glut, Aspart

beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botón o e s c r i b i r . El t e m b l o r cinético

GABA

a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al

STRIADO

i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transición) o al f i n a l del

D A X . GABA sust. P

m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cinético es

GABA sust. P

característico d e patología cerebelosa o troncoencefálica (esclerosis múltiple, vascular, t u m o r a l , patología d e g e n e r a t i v a ) .

SUSTANCIA NEGRA

PÁLIDO

RECUERDA

El t e m b l o r t í p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o

t a m b i é n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Clínica

Figura 4 3 . Fisiología d e los g a n g l i o s básales

(Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i nesias ( t e m b l o r , distonía, corea, atetosis, b a l i s m o , mioclonus,

acatisia,

piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).

Cinético

-(+)

++++

+ (+)

PARKINSONIANO

++++

MESENCEFÁLICO

+++

FISIOLÓGICO EXAGERADO ESENCIAL

5.1. Temblor

CEREBELOSO

Tabla 2 1 . Correlación cllnico-etlológica d e l t e m b l o r

El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n e s rítmicas d e una parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrónicas de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiológicos

T e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiológico d e

o patológicos, y afecta más f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas

frecuencia

y voz.

ausente

n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d .

en reposo

p o s t u r a . Resulta

y presente

Está

c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la

d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d

periférica

(3-adrenérgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -

Clasificación

nas c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e llos trastornos metabólicos q u e c o n l l e v a n B-adrenérgica

una sobreactividad

(tirotoxicosis, feocromocitoma,

hipoglucemia).

La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patológicos es r e l a t i v a m e n t e estable y

T a m b i é n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s fármacos ( c a t e c o l a -

fácil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometría. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i -

m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,

ficación del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a .

morfina

alcohol).

Puede

controlarse

adecuadamente

con

B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) . FRECUENCIA 2,5 - 4 Hz 4 - 4,5 H z 5,5 - 7 Hz 8- 1 2 H z

TIPO DE TEMBLOR •

Cerebeloso

• Disfunción troncoencefálica • E n f e r m e d a d d e Parkinson (reposo) • T e m b l o r r u b r i c o o mesencefálico • T e m b l o r esencial • E n f e r m e d a d d e Parkinson (postural) •

Fisiológico

• Fisiológico e x a c e r b a d o Tabla 20. Clasificación d e l t e m b l o r según su frecuencia

Temblor esencial (Tabla

22). Es la f o r m a más común d e t e m -

b l o r sintomático (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastorno del m o v i m i e n t o más frecuente. Se hereda c o n carácter autosóm i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e también existe u n a f o r m a esporádica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez establecido

afectar

cual-

q u i e r parte del c u e r p o . Típicamente, p r o d u c e oscilaciones

es bilateral y

asimétrico,

pudiéndose

flexo-

extensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación d e los dedos c u a n d o los brazos están al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z , y se p u e d e asociar a tareas específicas (escribir, mantener u n o b j e t o

A t e n d i e n d o a la situación f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se

en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrés, ansiedad

p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e a c c i ó n .

y fatiga. Característicamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

Neurología y neurocirugía

C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N (MIR 99-00, 2 0 3 ) Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e , a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e o n o acompañarse d e t e m b l o r cinético. P u e d e ser asimétrico y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o P r o l o n g a d a duración (más d e c i n c o años) CRITERIOS DE EXCLUSION

Fármacos q u e actúan s o b r e los

A c e t i l c o l i n a , nicotínicos, muscaríni-

sistemas colinérgicos

cos, anticolinesterásicos

Fármacos q u e actúan s o b r e los sistemas monoaminérglcos Fármacos q u e actúan s o b r e

Neurolépticos, f e n i l e t i l a m i n a , Índoles A g o n i s t a s B-adrenérgicos, a n f e t a m i -

los sistemas adrenérgicos

nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafeína

O t r o s fármacos p r o d u c t o r e s

A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitoína,

d e t e m b l o r d e acción

carbamazepina)

Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurológicas, c o n la excepción d e r i g i d e z

Tabla 23. Fármacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r

e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t ) Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o (p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o ) Exposición a fármacos tremorígenos o r e t i r a d a d e fármacos antitremorígenos Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s al i n i c i o d e los síntomas Evidencia clínica d e t e m b l o r pslcógeno Inicio súbito

5.2. Distonías Concepto

Tabla 2 2 , Criterios diagnósticos d e l t e m b l o r esencial

Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviación o torsión d e u n área c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a

desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s específicas. G e n e r a l m e n -

f o r m a d e distonía a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r cefálico ais-

te cesan d u r a n t e el sueño. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , bá-

l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortostático, etc. N o hay datos d e patología

s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y también u n " t e m b l o r distónico", q u e

e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -

aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en

da d e n t a d a ¡unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusión).

dirección opuesta a la f u e r z a d e la distonía.

RECUERDA El t e m b l o r e s e n c i a l es e l más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomátic

Patogenia

P u e d e ser asimétrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e f o r m a a n á l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .

N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteración morfológica consistente en c e El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habiéndose

rebros d e pacientes c o n distonía p r i m a r i a y hay m u y p o c a información

u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulínica. Casos e x c e p c i o -

sobre los posibles c a m b i o s bioquímicos subyacentes. C o n la PET se ha

nales son tratados c o n estimulación talámica.

e n c o n t r a d o una disminución en el m e t a b o l i s m o cerebral en el núcleo

T e m b l o r neuropático. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e

l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgi-

neuropatía periférica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n

cos j u e g u e n un papel en la patogénesis d e la distonía p r i m a r i a .

neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crónica, n e u r o p a tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (síndrome d e Lévy-Roussy) y n e u r o patías paraproteinémicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropatía asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .

Clasificación

Característicamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente

Etiológicamente, se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secundarias. Las

en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacológica a p r o -

formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (generalmente d e i n i c i o en

p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .

el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a

T e m b l o r rubrico (mesencefálico o de H o l m e s ) . Las lesiones en la

diferentes /ocu5 genéticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen

vía d e proyección desde el núcleo d e n t a d o del c e r e b e l o al núcleo

ser d e i n i c i o b r u s c o o rápidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros

v e n t r a l posterolateral del tálamo, en las p r o x i m i d a d e s del núcleo

síntomas neurológicos o generales. Además, se ha d e s c r i t o u n g r u p o

r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r característico. Está presente e n

d e n o m i n a d o "distonía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -

reposo, e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el

tonía, q u e también presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las

m o v i m i e n t o . Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis múltiple o p a t o -

d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a

logía vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéutico es m a l o .

o la distonía mioclónica).

T e m b l o r cerebeloso. El t e m b l o r cinético y su v a r i a n t e , el t e m b l o r i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n característicos d e patología cerebelosa.

Los m o v i m i e n t o s distónicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n

Puede llevar asociados signos d e afectación cerebelosa (ataxia, dis-

ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distonía d e acción). D e n t r o

metría). El t r a t a m i e n t o sintomático es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es

de este último g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : espasmo

tratar la causa etiológica s u b y a c e n t e .

del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecanógrafo, etc.

T e m b l o r farmacológico. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n de u n gran número d e fármacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -

A t e n d i e n d o a su distribución anatómica, las distonías se c l a s i f i c a n e n :

q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es q u e sea d e carácter p o s -

Distonías focales. A f e c t a n a u n a única parte del c u e r p o . Son espo-

tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .

rádicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n la tortícolis o distonía c e r v i c a l ( f o r m a más f r e c u e n t e en este g r u -

RECUERDA El t e m b l o r fisiológico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinérgicos.

po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopáticas, a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patología vascular, esclerosis múlt i p l e , encefalitis, etc.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Distonías segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreas c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e el síndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .

5.4. Tics Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten ¡rregularmente.

RECUERDA Ei s í n d r o m e d e M e i g e se a s o c i dibular.

Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. distonía o r o m a n -

Distonía multifocal. Afecta a músculos d e más d e dos regiones n o contiguas.

Pueden persistir durante el sueño. Se clasifican en tics primarios (esporádicos o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.

Síndrome de Gilíes de la Tourette

Hemidistonías. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios básales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .

Es la f o r m a más grave d e tics múltiples. Su herencia se presume autosó-

Distonías generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n p o r distonía crural s e g m e n -

m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,

taria y distonía en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas

a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X.

p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas o hereditarias, suelen d e b u t a r en las p r i m e r a s décadas d e la v i d a y son d e carácter p r o g r e s i v o .

Son c r i t e r i o s diagnósticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) : 1) Múltiples tics m o t o r e s y u n o o más tics fónicos. 2)

Tratamiento

Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al día, casi t o d o s los días a l o largo de más d e u n año.

3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o . 4 ) I n i c i o antes d e los 21 años.

En el t r a t a m i e n t o sintomático d e la distonía leve se u t i l i z a n benzo-

diacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en

Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s por otros m e d i o s .

6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .

la distonía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o . En casos d e distonía m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinérgicos

Es característica la asociación c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y

( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la toxina botulínica c o m o m e -

trastorno p o r déficit d e atención.

dicación d e elección en el t r a t a m i e n t o d e las distonías focales. Son fármacos d e segunda elección el baclofén, la c a r b a m a z e p i n a o el valp r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacológico se p u e d e realizar t r a t a m i e n t o quirúrgico c o n resultados más favorables en el caso d e q u e las distonías sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tálamo y, sobre

|JJ

RECUERDA H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i ó n e n t r e el síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r déficit d e atención.

t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o pálido. Las técnicas q u e se u t i l i z a n son la lesión quirúrgica o b i e n la estimulación cerebral p r o f u n d a . El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolépticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) , RECUERDA

La t o x i n a botulínica es d e e l e c c i ó n e n e l

c l o n i d i n a y otros antidopaminérgicos. d e las distonías f o c a l e s .

5.5. Síndrome

5.3. Mioclonías

de piernas inquietas

Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , súbitos y d e escasa duración, causados

Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -

(

MIR03-04,239,

p o r contracción m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e

m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo

estas últimas son también m o v i m i e n t o s rápidos y arrítmicos, p e r o p r o -

y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s

d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan pérdida

periódicos d u r a n t e el sueño.

del t o n o postural (silencio eléctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) . La etiología más f r e c u e n t e es idiopática, d e b i e n d o descartarse la poSegún su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i -

lineuropatía sensitiva (urémica, diabética,...), a n e m i a ferropénica o la

nales o periféricas.

c o e x i s t e n c i a de otra patología.

Por su distribución, se clasifican en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e músc u l o s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa progresiva y asociadas a epilepsia).

RECUERDA La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e síndrome d e p i e r n inquietas.

Por la f o r m a d e presentación, p u e d e n ser espontáneas, d e acción o reflejas.

El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopáticas se basa en el uso d e agonistas dopaminérgicos o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiáceos.

En el t r a t a m i e n t o sintomático d e las mioclonías, resultan m u y efectivos el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptófano. 48

Se debe realizar el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.

Neurología y neurocirugía

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica

5.6. Corea.

relativa, q u e es la base patológica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington

El término corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrítmicos, rápidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificación d e los síndromes c o r e i c o s . • Enfermedad de H u n t i n g t o n COREAS

• Neuroacantocitosis

HEREDITARIOS

• Síndrome d e Fahr (calcificación d e los g a n g l i o s básales) • Hiperparatiroidismo

COREAS METABÓLICOS Y ENDOCRINOS

• H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificación d e los g a n g l i o s básales • Hipertiroidismo • Degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a • Lupus e r i t e m a t o s o sistémico

VASCULITIS

• Panarteritis n o d o s a

ICTUS DE GANGLIOS BASALES FARMACOLÓGICO

Discinesias tardías secundarias al t r a t a m i e n t o crónico c o n neurolépticos

Tabla 24. Clasificación d e los síndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a más c o m ú n d e c o r e a Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e

h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i -

se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s núcleos c a u d a d o s , l o q u e

d e n c i a se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a décadas, e v o l u c i o n a n d o

p r o v o c a la dilatación d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrículos laterales

l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 años. La superv i v e n c i a es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r m e d a d . La neumonía y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e .

Genética H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prácticamente todos los pacientes. Se

Clínica Se caracteriza p o r la tríada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) . •

hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,

Trastornos del movimiento. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta, el trastorno de m o v i m i e n t o más característico es el corea, q u e en fases

y es el resultado d e u n defecto genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r -

iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e

to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n

ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e

5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar

caer. Es frecuente la asociación c o n distonía y clínica parkinsoniana.

la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o ,

Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos

de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d

más precoces. La pérdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacádicos rápidos q u e p e r m i t e n la refijación en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el

debutará antes. En la EH se observa el fenómeno d e anticipación, en

déficit más c o m ú n . El habla es hipercinética, disprosódica y p u e d e

v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades más precoces en sucesivas

llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .

generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e nucleótidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigóticos son raros,

En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los

pero n o es letal intraútero, y las manifestaciones clínicas y e d a d d e

2 0 años (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la

i n i c i o p u e d e n ser análogas a los pacientes heterocigóticos.

rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre

Anatomía patológica

afectado. •

Deterioro cognitivo. A p a r e c e desde las fases iniciales d e la enferm e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patología d e los g a n g l i o s básales. Su curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteración m o t o r a . El t r a s t o r n o

Es característica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del núcleo

de la m e m o r i a es c o m ú n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l

c a u d a d o , c o n dilatación secundaria d e las astas frontales d e los v e n -

y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias.

trículos laterales. Puede haber también atrofia d e otros ganglios d e la base ( p u t a m e n y pálido) y pérdida n e u r o n a l y gliosis en el córtex

•

Trastornos

psiquiátricos y de comportamiento. A p a r e c e n en u n

cerebral (especialmente en las áreas frontales). Se baraja la hipótesis

3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la

de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e

e n f e r m e d a d . La manifestación más f r e c u e n t e son los trastornos afec-

de neuronas estriatales. La atrofia del núcleo c a u d a d o genera u n déficit

tivos, i n c l u y e n d o depresión u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la población

•

Neuroprotección. La hipótesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a

g e n e r a l . Trastornos psicóticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n

p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneración n e u r o n a l e n esta

5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber

e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilización, sin ningún éxito, d e fár-

estado d i a g n o s t i c a d o s d e e s q u i z o f r e n i a años antes d e c o m e n z a r c o n

macos c o m o el b a c l o f e n o (gabaérgico q u e r e d u c e la liberación d e

los trastornos d e m o v i m i e n t o .

g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .

Diagnóstico

Puesto q u e n o existe ningún t r a t a m i e n t o patogénico e f i c a z , f u n d a m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomático. El corea se trata s i n tomáticamente c o n b l o q u e a n t e s de receptores dopaminérgicos ( n e u -

Puede establecerse c o n la historia clínica, la exploración y los a n t e c e -

rolépticos) o c o n deplectores presinápticos d e d o p a m i n a (reserpina o

dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n ú -

tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la

m e r o excesivo d e tripletes C A G (más d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o -

p o s i b i l i d a d d e discinesias tardías y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -

soma 4 , l o q u e es diagnóstico per se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra

darios. Respecto a las alteraciones psiquiátricas, la depresión se trata

atrofia d e la cabeza d e l núcleo c a u d a d o c o n dilatación selectiva d e las

c o n antidepresivos tricíclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -

astas frontales d e los ventrículos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r

dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolépticos (la c l o z a p i n a ,

el g r a d o d e pérdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha

neuroléptico atípico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos

c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresión d e la e n f e r m e d a d . La tomografía p o r

motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminérgico,

emisión d e positrones (PET) demuestra trastornos metabólicos en g a n -

p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematológica

glios básales y en algunas áreas corticales.

p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la más grave es la agranulocitosis).

Diagnóstico diferencial

5.7. Enfermedad

El diagnóstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n : Neuroacantocitosis. Se hereda c o n carácter autosómico recesivo, a u n q u e también h a y f o r m a s esporádicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -

de Parkinson idiopática

ta ( 3 . - 4 . década) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , autoa

m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,

Es el síndrome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . Afecta más f r e c u e n t e m e n -

a m i o t r o f i a s y neuropatía periférica. La CPK está a u m e n t a d a . El d i a g -

te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 años. Sólo u n

nóstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre periféri-

5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 años. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual

ca. Las B-lipoproteínas plasmáticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la

varía entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es

e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian

a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en función de la edad y el área geográfica.

c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y déficit neurológic o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.

• *

RECUERDA

En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hematíes

(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .

Patogenia espicuiados

Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es más común e n el a n c i a n o , y la edad avanzada es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e e n la etiología d e esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n interés

•

Discinesias tardías, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crónico c o n n e u r o -

patogénico: genéticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.

lépticos.

•

Factores genéticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carácter esporádi-

O t r o s síndromes coreicos, c o m o el c o r e a hereditario benigno, q u e

c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-

es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e -

d a d a c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a

nil, u n c o m p l e j o sintomático raro q u e c o m i e n z a después d e los 6 0

y edad d e i n i c i o más p r e c o z (45 años). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a

años, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el corea

s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los

de Sydenham, asociado a la f i e b r e reumática o las distintas f o r m a s

factores genéticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -

de corea asociadas a alteraciones metabólicas (véase la Tabla 2 4 ) .

d r i a l ha sido i m p l i c a d o a través d e l déficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la

Tratamiento

p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinucleína y el gen de la p a r k i n a . •

•

Terapia de reposición. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacológico d e

Ambientales. La intoxicación a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la autoinyección d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -

la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e

d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiopá-

Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica y, s e c u n -

t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatológicas diferentes. La M P T P

d a r i a m e n t e , u n a hipofunción colinérgica estriatal. Los receptores d e

es u n tóxico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o

d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonina e n el estriado están d i s m i n u i -

más a c t i v o M P P + , b l o q u e a la función m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -

dos. Además, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminución d e l

p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneración d e l siste-

G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitución

m a nígrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesión ha a y u d a d o a

c o n colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado i n f r u c t u o s a .

c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idiopática.

Neurología y neurocirugía

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsénico, el-

c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -

m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d o

m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada más i n t e n s a m e n t e es la

en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s básales se han

c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay área l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .

descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s -

La clínica autonómica se e x p l i c a p o r la afectación d e las c o l u m n a s

tulándose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r

i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpáticos y

a t o x i c i d a d c e l u l a r suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d .

parasimpáticos. Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesión del núcleo basal d e

Anatomía patológica

M e y n e r t , locus

coeruleus,

y p r o b a b l e m e n t e por la afectación neocor-

tícal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al tratam i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participación lesional de estructuras

En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a pérdida n e u r o n a l c o n des-

n o dopaminérgicas. Los fenómenos d e congelación se han r e l a c i o n a d o

pigmentación y gliosis p r e f e r e n t e m e n t e en la porción c o m p a c t a d e la

c o n defectos noradrenérgicos.

sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e también p u e d e n

afectarse

otros núcleos c o m o locus c o e r u l e u s , núcleos del rafe, núcleo basal d e M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y ganglios simpáticos y parasimpáticos (Figura 4 5 ) .

Clínica Es u n síndrome clínico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s son los más típicos (Figura 4 6 ) .

Limitación en la supraelevación de la mirada

Rigidez (fenómeno de rueda dentada)

H i p o m i m i a facial

Bradicinesia

• Marcha festinante • Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatológico más característico son los cuerpos de L e w y , i n c l u s i o n e s intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas p o r u n halo periférico m e n o s d e n s a m e n t e teñido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus

coeruleus,

núcleo

dorsal del vago, núcleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a nivel n e o c o r t i c a l . Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l a l t e r a d o y se tiñen c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o , a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i mer, n o se tiñen c o n a n t i c u e r p o s frente a la proteína x. A pesar d e e l l o , son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutación

Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson

p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una proteína citoplasmática m o d u l a d o r a de la actina).

El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e n

afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s , p e r o también p u e d e afectar a l a -

RECUERDA

Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porcii de la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la enfermedad de Parkinson.

bios, lengua, mandíbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la c a b e z a o cuerdas vocales. Típicamente, es asimétrico al i n i c i o (MIR 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 % d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestación de la e n f e r m e d a d d u r a n t e varios años. El t e m b l o r postural está presente en

Se p u e d e n

establecer

correlaciones

e n t r e los lugares

anatómicos

afectados y los h a l l a z g o s clínicos. La pérdida c e l u l a r en la sustan-

a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r de reposo. 51

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o síntomas:

RECUERDA

• Temblor de reposo

El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t í p i c a m e n t e asimétrico

•

al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .

• •

La bradicinesia consiste en u n a ralentización g e n e r a l i z a d a d e los m o v i m i e n t o s . Es la manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR 02-03, 2 0 5 ) . Resulta d e la pérdida d e los m e c a n i s m o s dopaminérgicos i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pá-

Rigidez

Bradicinesia

Inestabilidad postural

2) Mejoría s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa 3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s 4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:

Oftalmoplejía s u p r a n u c l e a r c o n parálisis e n la intraversión d e la m i r a d a

l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminución d e la f r e c u e n c i a d e

Afectación c o r t i c o e s p i n a l

p a r p a d e o (MIR 05-06, 58), lenguaje monótono e hipófono c o n fácil

Afectación d e asta a n t e r i o r Signos c e r e b e l o s o s

f a t i g a b i l i d a d , micrografía, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse

Polineuropatía

en la c a m a . La m a r c h a es típica, c o n flexión anterior del t r o n c o , a p e -

Mioclonías

queños pasos, arrastrando los pies y c o n pérdida d e l braceo ( m a r c h a

Crisis o c u l o g i r a s

festinante) (MIR 03-04, 243).

Tabla 25. Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson

La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilización pasiva q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del m o v i m i e n t o (rigidez plástica), a u n q u e se p r o d u c e el fenómeno d e r i g i -

Tratamiento

dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m b l o r sobre la r i g i d e z plástica d u r a n t e la movilización pasiva del m i e m b r o

Tratamiento farmacológico

(se trata d e una explicación p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibición

En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -

p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activación suprasegmentaria d e los m e -

p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios básales. C o m o

c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la

de la lesión de las vías nigroestriadas dopaminérgicas, se p r o d u c e u n a

descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .

caída d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -

consecuencia

m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinérgicos. Por t a n t o , la actuación farmacológica irá o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminérgicos

RECUERDA En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i d e z , y n o el t e m b l o r .

( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminérgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i nérgica (anticolinérgicos). •

La levodopa (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i lasa periférica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o

La inestabilidad postural se puede manifestar c o m o propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (desplazamiento hacia atrás).

de p r i m e r a línea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a en f a v o r d e síndrome p a r k i n s o n i a n o n o idiopático. La c a r b i d o p a y ben-

Los hallazgos oculares i n c l u y e n limitación en la supraelevación d e la

seracida, al i n h i b i r la metabolización periférica d e la l e v o d o p a , a u -

m i r a d a y reflejo g l a b e l a r i n a g o t a b l e .

m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a través d e la barrera hematoencefálica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,

La disfunción autonómica se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estreñi-

los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes

m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensión, hipersudoración, n i c t u r i a y u r g e n -

q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3-8

cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el síntoma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la

años, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenómeno wearing

clínica u r i n a r i a .

fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonías f i n d e dosis, d i s c i -

off o

nesias bifásicas, fenómenos on-off, fallos erráticos d e dosis), y d i s c i nesias ( p i c o d e dosis, bifásicas) (MIR 99-00, 2 0 0 ) . La asociación d e

RECUERDA La limitación e n la supraversión d e la m i r a d a es típica d e l P a r k i n s o n y la limitación e n la infraversión d e la parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

l e v o d o p a c o n agonistas dopaminérgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l de las mismas y la reducción d e dosis d e l e v o d o p a .

(MIR 04-05, 58). RECUERDA

Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson

incluyen

Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e vodopa.

c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00, 195), al c o n t r a r i o d e l o q u e o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios, d o n d e es más f r e c u e n t e su

Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-

aparición p r e c o z ) , depresión y trastornos del sueño.

transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n también la b i o d i s p o n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e

Diagnóstico

p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a . Agonistas dopaminérgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s te afectación leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jóvenes y

El diagnóstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clínico. Los criterios

asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergóticos

diagnósticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e

( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergóticos (pra-

la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 26 (MIR 08-09, 5 7 ;

m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos últimos más u t i l i z a d o s en la

MIR 06-07, 57).

a c t u a l i d a d (MIR 09-10, 69).

Neurología y neurocirugía

I. P A R K I N S O N I S M O

to q u e a u m e n t a la síntesis y l i -

E n f e r m e d a d d e Parkinson

PRIMARIO

beración d e d o p a m i n a y p u e d e

Parkinsonismo juvenil

O IDIOPATICO

d i s m i n u i r su recaptación en la Postencefalitis. Neurolúes. N e u r o b r u c e l o s i s E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos micó-

Infecciones

ticos B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminérgicos: -

Neurolépticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e , etc.)

D e p l e t o r e s presinápticos d e d o p a m i n a : >

Drogas

II. P A R K I N S O N I S M O

Reserpina.tetrabenacina

Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s : >

a-metildopa

a-metilparatirosina

Litio

A n t a g o n i s t a s d e l calcio: > Flunaricina, c i n a r i c l n a

SECUNDARIO, ADQUIRIDO O SINTOMÁTICO

Amiodarona

Isoniacida

Multiinfarto

Vascular

nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en a p r o x i m a d a m e n t e u n año d e trat a m i e n t o se precisa añadir otros fármacos, p o r la pérdida d e e f i cacia. En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en las formas iniciales del p a r k i n s o n y en las formas leves, utilizar los com-

binándolos en ocasiones c o n la seligilina,

mientras q u e en las

formas sintomáticas (moderado-

Shock h i p o t e n s i v o

grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -

Encefalopatía pugilístíca (boxeador"sonado")

Traumatismo

ticolinérgicas. M e j o r a la b r a d i c i -

agonistas dopaminérgicos

MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l

Toxinas

h e n d i d u r a sináptica. A s i m i s m o , se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-

to d e elección la l e v o d o p a .

Alteraciones paratiroideas Hipotlroídismo Degeneración h e p a t o c e r e b r a l

Otros

T u m o r cerebral Hidrocefalia normotensiva Slringomesencefalia

comenzó en los años cuarenta,

Enfermedad de H u n t i n g t o n

antes d e q u e se dispusiera d e la

Enfermedad de Wilson

HEREDODEGENERATIVO

E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz

l e v o d o p a . C o n la aparición de

Calcificación f a m i l i a r d e los g a n g l i o s básales

esta última, en los años sesenta,

Parkinsonismo familiar c o n neuropatía periférica

decayó el interés por la cirugía

Neuroacantocitosis C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA

en esta e n f e r m e d a d . La pérdida

Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

de efectividad a largo p l a z o de la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos

Síndrome d e Shy-Drager IV. D E G E N E R A C I O N E S MULTISISTÉMICAS

de la enfermedad de Parkinson El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la EP

E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)

III. P A R K I N S O N I S M O

Tratamiento quirúrgico

Degeneración estrionígrica

secundarios asociados c o n su a d -

Atrofia olivo-ponto-cerebelosa

ministración, sobre t o d o , las dis-

Fallo autonómico p r o g r e s i v o

cinesias tardías, ha m o t i v a d o u n

Tabla 26. Diagnóstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson

resurgimiento de las técnicas q u i rúrgicas destinadas al c o n t r o l de

Los anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son útiles para el

la sintomatología d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r los avances técnicos

t r a t a m i e n t o d e pacientes jóvenes c o n p r e d o m i n i o clínico del t e m -

en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiología, q u e p e r m i t e n localizar

b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas

las dianas c o n precisión.

mayores,

dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteración d e la m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilización se v e l i m i t a d a por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos, q u e i n c l u -

RECUERDA En e l t r a t a m i e n t o quirúrgico, s o n d e e l e c c i ó n las técnicas d e e s t i m u l a

yen b o c a seca, visión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención

c i ó n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulación b i l a t e r a l d e l n ú c l e o subtalámi

u r i n a r i a , trastornos en la sudoración y t a q u i c a r d i a .

c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirúrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e

RECUERDA El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinérgicos El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l .

jóvenes, c o n sintomatología i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a la m e dicación o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El deprenil o selegilina,

u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha

Esencialmente,

existen dos t i p o s d e técnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -

d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca-

rúrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las técnicas ablativas (lesión

p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice d e progresión de la e n f e r m e -

m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c é l u -

d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto

las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesión) y la estimulación cerebral

n e u r o p r o t e c t o r ) . Además, p u e d e ofrecer u n a mejoría sintomática,

p r o f u n d a (estimulación crónica del núcleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -

d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -

d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesión, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -

na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .

m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos núcleos d e los ganglios d e la base

La amantadina es débilmente efectiva para c o n t r o l a r los síntomas.

( g l o b o pálido m e d i a l y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral

Su m e c a n i s m o d e acción es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-

intermedio o VIM). 53

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la técnica quirúrgica d e elección

en extensión c e r v i c a l . La m a r c h a es rígida y c o n base a m p l i a . H a y

es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. En los casos en q u e p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e elección p u e d e ser el V I M (lesión o

escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a . •

estimulación). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son el núcleo subtalámico y el g l o b o pálido.

Distonía q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato característico). O t r a f o r m a d e distonía presente es el b l e f a r o s p a s m o .

•

Disfunción corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos miotáticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o nal (síndrome p s e u d o b u l b a r ) .

•

5.8. Otros síndromes parkinsonianos ( F ¡ r a 4 7 )

signo clínico más característico d e esta e n f e r m e d a d . •

g u

Parálisis s u p r a n u c l e a r d e

Parálisis de la m i r a d a conjugada en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e d e la infraversión d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se considera el

progresiva

( e n f e r m e d a d

Demencia.

RECUERDA El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,

Steele-RÍChardSOn-OISZeWSkÍ)

mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.

D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnóstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n Se trata d e una e n t i d a d clínica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o -

tes caídas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parálisis d e la

d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r :

m i r a d a v e r t i c a l . Los fármacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos

•

beneficios.

Síndrome parkinsoniano c o n bradicinesia,

r i g i d e z , escaso t e m b l o r

e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las caídas, e s p e c i a l m e n t e

•

Degeneración corticobasal gangliónica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -

hacia atrás (MIR 02-03, 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s -

m o rigidoacinético progresivo, sin respuesta a la l e v o d o p a .

c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura

m i n a en varones, a partir d e los 5 0 años. Suele ser asimétrico, c o n

Predo-

presencia d e distonía, mioclonías, p u d i e n d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i ó n ,

ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA

NO-

Síntomas asociados

• Forma más común de sd. parkinsoniano

• Parálisis supraelevación de la mirada • Buena respuesta a L-DOPA • AP: lesión de la porción compacta de la sustancia negra cuerpos de Lewy troncoencefálicosy en ganglios básales.

•Tratamiento: Fases iniciales: deprenil o selegilina SI no responde, añadir agonistas DOPA El siguiente paso es L-DOPA + carbidopa (con deterioro funcional significativo) En jóvenes con p r e d o m i n i o de t e m b l o r : anticolinérgicos (nunca en ancianos) PARÁLISIS SUPRANUCLEAR

SIN demencia inicial

Sd. PARKINSONIANO Bradicinesia + Rigidez + Inestabilidad

• AP: no cuerpos de Lewy ni madejas neurofibrilares. Pérdida neuronal y gliosis en diversos núcleos

• Frecuentes caídas hacía atrás • Demencia y síndrome pseudobulbar • Escaso t e m b l o r

• Mala respuesta a L-DOPA

Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d ocular, piramidalismo y deterioro bulbar sin ataxia. •

Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Es una entidad c o n herencia autosómica

recesiva

q u e suele debutar en la adolescencia y q u e de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y t o n o muscular, clínica extrapiramidal (corea, distonía) y ataxia. En el estudio anatomopatológico se demuestra un a c u m u l o d e

Parkinsonismo: Degeneración estrionígrica

hierro en los ganglios básales, c o n c r e t a m e n te en pálido y porción reticular d e la sustancia negra, q u e ofrece u n aspecto característic o en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno sistémico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo q u e la utilización terapéutica de quelantes de este metal es inútil (Figura 48).

ENF. DIFUSA POR C U E R P O S DE L E W Y

• Predominio de rigidez

• Demencia, alt. psiquiátricas, mioclonías • Escaso t e m b l o r • Mala respuesta a L-DOPA

• AP: cuerpos de Lewy a nivel neocortical

• AP: madejas neurofibrilares, degeneración gránulo-vacuolar Figura 4 7 Diagnóstico diferencial d e los síndromes parkinsonianos

n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardío.

Con p r e d o m i n i o de: Disautonomía: Shy-Drager Ataxia: Atrofia olivopontocerebelosa esporádica

Richardson-Olszewski)

• Parálisis infraversión d e la mirada

el fenómeno d e " m a n o ajena o alieníge-

postural +/-Temblor d e reposo

inicial

• Distonía cervical

gencía sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y

se caracteriza clínicamente por la presencia

CON demencia

PROGRESIVA (enf. d e Steele-

MULTISISTÉMICAS

• Aparición más precoz • Escaso t e m b l o r • Mala respuesta a L-DOPA

• Clínica de presentación: t e m b l o r d e reposo

• Marcha típica: flexión anterior del t r o n c o y pequeños pasos arrastrando los pies sin braceo

c o n pérdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i -

ATROFIAS

RECUERDA

La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascular cerebral c o m o para la cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo es mayor para la primera.

Las atrofias multisistémicas también p u e d e n p r o d u c i r clínica p a r k i n s o n i a n a (se t r a tarán en el siguiente apartado). O t r o s sínd r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (véase Figura 4 7 . Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d de Parkinson) se tratarán en otros temas d e esta Sección o en otras partes d e esta o b r a .

Neurología y neurocirugía

m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a de m o n e d a s " . Suele asociarse a clínica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o . La respuesta a l e v o d o p a es m a l a . Piramidalismo. Se c o n s i d e r a c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e la combinación d e espasticidad y r i g i d e z . Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia d e la m a r c h a es el signo c e r e b e l o s o más c o m ú n . I n c l u y e también h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o nía, dismetría o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n mascarar estos hallazgos. Signos y síntomas autonómicos. Suelen p r e c e d e r al resto d e los síntomas. I n c l u y e n hipotensión, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta e n t i d a d y, a efectos prácticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o complicada.

Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara

RECUERDA

No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis comiciales.

d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patológico

El p r e d o m i n i o clínico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo de su evolución. C u a n d o p r e d o m i n a la clínica p a r k i n s o n i a n a , se habla de degeneración estrionígrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clínica autonó-

RECUERDA

El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es característico de la enfermedad de Hallervorden-Spatz.

m i c a , d e síndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma esporádica).

Las atrofias multisistémicas también pueden p r o d u c i r clínica parkinsonia-

A n i v e l anatomopatológico, las A M S presentan pérdida n e u r o n a l y glio-

na (se tratarán en el siguiente apartado). Otros síndromes parkinsonianos

sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:

(véase Figura 4 7 . Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson)

sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , pálido, olivas inferiores, p r o t u b e -

se tratarán en otros temas de esta Sección o en otras partes de esta obra.

rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s . La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e

5.9. Atrofias Multisistémicas (AMS)

Parkinson idiopática, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i f e r e n c i a n d e la parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o postencefalítico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n clusiones intranucleares e intracitoplasmáticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-

Bajo esta denominación, se i n c l u y e u n g r u p o heterogéneo d e p a t o l o -

d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S esporádicas.

gías degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA), degeneración estrionígrica, síndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonómic o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la combinación d e signos clínicos, las manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatológicos en

RECUERDA

la a u t o p s i a . En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la común denominación d e d e g e n e r a c i o n e s multisistémicas.

Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de respuesta a L-dopa, dse debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminérgicos n o son más efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .

Clínicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinación d e :

Son características las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crónicamen-

•

Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e

te a d m i n i s t r a d a : espasmos distónicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -

Parkinson idiopática, t i e n d e a ser simétrica en su distribución, c o n

c i a l , distonías cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito

p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectación p o s t u r a l , p e r o general-

respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .

Clínica parkinsoniana.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s -

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o si está n e r v i o s o o f a t i g a d o , y e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o es p r o b a blemente consecuencia de:

Casos clínicos representativos

Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n tardía d e l i m i t a c i ó n e n la m i r a d a vertical, tanto superior c o m o inferior.

3) 4)

E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a . Enfermedad

d e Creutzfeldt-Jakob c o n rápido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y

frecuentes

mioclonías. 5)

T e m b l o r esencial

f a m i l i a r c o n aparición

de temblor en extremidad superior

izquierda y cabeza.

U n hipotiroidismo familiar.

U n a enfermedad de Parkinson incipiente.

S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n etílica.

U n temblor esencial.

U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d es t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -

U n a neurosis d e ansiedad orgánica f a m i l i a r .

g r e s i v o . La e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -

M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3

d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o , M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4

y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l es el diagnóstico más p r o b a b l e ?

H o m b r e de 7 0 años, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o está d i s m i n u i d o e n e l l a d o d e r e c h o . Se i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s d e c a r b i d o p a al día, c o n desaparición de los síntomas. ¿ Q u é e n f e r m e d a d y evolución s o n las más p r o b l a b l e s ? 1)

Corea de Sydenham.

Enfermedad de Huntington.

Enfermedad de Lafora.

Enfermedad de Hallervorden-Spatz.

Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .

Corea de H u n t i n g t o n con deterioro cognitivo progresivo. RC: 2

Neurología y neurocirugía

06 ENFERMEDADES

POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA Aspectos esenciales

MIR

La esclerosis múltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e

Tema importante y rentable.

d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes.

H a y q u e c e n t r a r s e e n la e s c l e r o s i s múltiple, c o n o c i e n d o

Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n inmunológica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l

sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s

d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .

y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a cada una.

t u

Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prácticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o es u n s i g n o específico (también se e n c u e n t r a n e n la neurolúes, infección p o r sarampión,...). La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a más f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"]

El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es interferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r . El t r a t a m i e n t o sintomático d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v í a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v í a i n t r a v e n o s a (si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"]

Los síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) s o n l a clínica d e presentación más f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e la n e u r i t i s óptica.

(jjj ["g~|

El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M . El diagnóstico d e E M es c l í n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e déficit neurológico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ; a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a única e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a magnética. La c o r r e c c i ó n rápida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a más f r e c u e n t e d e mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a .

(TQ[

Las enfermedades des-

•

mielinizantes

son

• Síndrome d e Devic

conjunto

enferme-

dades neurológicas q u e

ENFERMEDADES D E S M I ELI N I Z A N T E S

tienden a afectar a a d u l -

•

E n f e r m e d a d d e Balo

•

Enfermedad d e Marchiafava-Bignami

• Mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a - Encefalomielitis diseminada aguda

tos jóvenes.

• •

caracterizan selectiva

la m i e l i n a d e l sistema nervioso

central,

res-

p e t a n d o e n g e n e r a l el sistema n e r v i o s o p e r i férico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 ) Preguntas

(Tabla 2 7 ) .

E n c e f a l o m i e l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u d a L e u c o d i s t r o f i a metacromática. Alteración f u n c i o n a l d e arilsulfatasa A. Herencia autosómica recesiva

por

- L e u c o d i s t r o f i a sudanófila

una inflamación y destrucción

Esclerosis múltiple

ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES

• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X •

E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a al c r o m o s o m a X

•

L e u c o d i s t r o f i a d e células g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

•

Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a

• A c u m u l o d e galactosilceramida •

Herencia autosómica recesiva

Tabla 27. Enfermedades p o r alteración d e la mielina

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8 - M I R 08- 0 9 , 5 8 - M I R 07-0 8 , 6 1 - M I R 0 60 7 , 5 9 - M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4 - M I R 02-0 3 , 2 0 7 - MIR 0102, 53 -MIR 01- 0 2 , 5 4 - M I R 00-0 1 , 5 5 - MIR 9900, 197 - M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6 - M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8

Es u n a e n f e r m e d a d d e etiología d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a

c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el

7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatología. E x c e p t u a n d o los t r a u m a t i s m o s , es la causa más f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteración d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Epidemiología

dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son específicas de la esclerosis múltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. También en el LCR es posible objetivar u n a respuesta inespecífica contra distintos virus, entre

Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 años, f u n d a m e n t a l -

los q u e destacan el del sarampión, herpes zoster, HTLV-1 y rubéola. Es-

m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e

pecial atención ha r e c i b i d o también la presencia d e linfocitos T i n m u n o -

u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas

rreactivos frente a proteínas de la m i e l i n a (proteína básica d e la m i e l i n a ,

geográficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a la q u e se observa en las

proteína proteolipídica y lipoproteína asociada a la m i e l i n a ) .

zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la población d e raza b l a n c a . Distintas e v i d e n c i a s a p o y a n la participación d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i ción d e esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA

La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los vikingos quienes facilitaron su extensión.

Curso clínico Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variables, distinguiéndose c u a t r o f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .

Genética

EM CURSO CLÍNICO

Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d genética para el d e s a r r o l l o d e EM. Son

ZfSpzf / V W

e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la susc e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antígenos del c o m p l e j o m a y o r d e hist o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria la unión d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e c o n predisposición genética.

Anatomía patológica

F O R M A REMITENTE -

FORMA SECUNDARIAMENTE

R E C U R R E N T E (RR)

P R O G R E S I V A (SP)

La alteración más característica es la aparición d e áreas o placas d e

desmielinización b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , así c o m o en el t r o n c o

'"J^f

encefálico, médula espinal y n e r v i o óptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica ausencia de l i n f o c i t o s B y células plasmáticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la población linfocitaria p r e d o m i n a n t e es la d e células B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) .

FORMA PRIMARIAMENTE

F O R M A PROGRESIVA

P R O G R E S I V A (PP)

R E C U R R E N T E (PR)

Estas lesiones son típicamente más numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n ticiparse p o r criterios clínicos, y n o hay n i n g u n a correlación entre el

Figura 4 9 . Formas clínicas d e la esclerosis múltiple

número d e placas y su tamaño c o n los síntomas clínicos. En u n 3 5 - 4 0 % de casos son clínicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a . | H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H | n

•

F o r m a remitente en brotes ( r e c u r r e n t e remitente o R R ) : el 8 5 % de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -

RECUERDA

función neurológica, más o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n

™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este nivel es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.

el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas neurológicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparición d e síntomas o signos d e déficit neurológico, d e más d e 2 4 horas d e d u r a c i ó n .

El fenómeno patogénico p r i m a r i o podría ser la lesión de los o l i g o d e n -

Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s

d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n mes.

El sistema n e r v i o s o periférico n u n c a se afecta. •

Forma secundariamente progresiva (SP): c o n el paso d e los años, los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -

Inmunología

gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s años d e evolución d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardías, es la f o r m a e v o l u t i v a más f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cuándo se

U n o d e los aspectos más importantes en esta patología es la presencia,

producirá el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o hará.

hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l e s d e IgG en el LCR, q u e n o están presentes en suero, y q u e se traducen en

•

F o r m a primaria progresiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan

la activación d e u n número r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u -

un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -

m e n t o d e la síntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoencefálica) d e

tes. La f o r m a más f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia

anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisión contra qué antígenos están

espástica progresiva. Son las formas d e más difícil diagnóstico, dada

Neurología y neurocirugía

•

la ausencia d e diseminación t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las

Es f r e c u e n t e la lesión de la vía p i r a m i d a l , c o n la clínica c o r r e s p o n -

características d e la e n f e r m e d a d .

d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribución d e l déficit d e f u e r z a

Forma progresiva recurrente (PR): el 5 % d e los pacientes presentan

es v a r i a b l e según la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión: h e m i p a r e s i a , para-

d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , pero en el curso d e la e n -

paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones

f e r m e d a d aparecen brotes.

la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pérdida d e la

medulares,

es f r e c u e n t e

sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el

s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e

curso q u e adoptará la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y

a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a eléctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r

g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-

el c u e l l o ; es el signo de L h e r m i t t e , q u e también p u e d e a p a r e c e r e n

t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronósticos

otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel

de una evolución más grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s

c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -

brotes, y q u e están descritos en la Tabla 2 8 .

tía p o r r a d i a c i ó n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronóstico, d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .

Paciente varón Debut e n e d a d avanzada

RECUERDA

Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los síntomas

En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar

Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t

espondilosis

cervical más q u e E M .

Escasa recuperación d e un brote Corto intervalo entre los dos primeros brotes Múltiples lesiones en RM en el d e b u t Tabla 28. Marcadores pronósticos q u e predicen una evolución más grave d e la EM

Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clínica d e diplopía, g e n e r a l m e n t e s e c u n d a r i a a lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a u n a oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r . Su aparición en u n p a c i e n t e j o v e n nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 años,

Síntomas

la etiología s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b servarse parálisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.

La mayoría d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se verán afectados a l o

La afectación del c e r e b e l o o d e sus vías d e conexión a n i v e l t r o n c o e n -

largo d e la evolución d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una

cefálico c o n d u c e a la aparición d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra

a m p l i a v a r i e d a d d e síntomas. La T a b l a 2 9 muestra los síntomas neuro-

escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cinético.

lógicos más frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R 09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .

La disfunción c o g n i t i v a es c o m ú n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la pérdida d e m e m o r i a la manifestación más f r e c u e n t e . La depresión aparece

Síntomas sensitivos ( 6 1 % ) -

Hipoestesia ( 3 7 % )

Parestesias ( 2 4 % )

Visión borrosa por neuritis óptica ( 3 6 % ) Debilidad y otros síntomas motores ( 3 5 % ) Diplopía ( 1 5 % )

r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o lución. También en fases avanzadas, es característica la sintomatología f r o n t a l con euforia y comportamiento desinhibido.

Ataxia ( 1 1 % ) Tabla 29. Clínica de presentación

O t r o s síntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o m o d e r a d o y síntomas paroxísticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) , distonía, vértigo, a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigémino ( M I R 9 7 - 9 8 ,

Los síntomas sensitivos son los más frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o

48).

hipoestesias d e v a r i a b l e distribución. Es característica la s e n s i b i l i d a d al calor, c o n reaparición o e m p e o r a m i e n t o d e los síntomas c o n el a u m e n to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) .

Diagnóstico

La neuritis óptica ( N O ) es u n a manifestación m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clí-

A ú n h o y sigue s i e n d o u n diagnóstico p o r exclusión, d a d a la ausencia

nica varía desde ligera visión borrosa y pérdida d e la saturación del

de pruebas diagnósticas d e certeza, y e x i g e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l

c o l o r a amaurosis. Es más f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e

e x h a u s t i v o . La base para el diagnóstico sigue s i e n d o la clínica (MIR

o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefacción papilar en el f o n d o d e o j o ) . El

99-00F, 2 5 6 ) .

p a c i e n t e c o n neuritis óptica presenta d o l o r c o n la movilización o c u l a r (MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimétrico demuestra e s c o t o m a ceco-

Existen

c e n t r a l . En fases crónicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia

los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d

d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnósticos, s i e n d o

los más u t i l i z a d o s

óptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas

( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnóstico clínico d e la EM r e q u i e r e la

o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patológica son

e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminación t e m p o r a l (dos o más e p i s o -

signos d e m a l pronóstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r -

d i o s d e déficit neurológico, separados e n t r e sí p o r al m e n o s u n mes

males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .

sin nuevos síntomas) y diseminación espacial (síntomas y signos q u e i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas

RECUERDA Escotoma

c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n

neuritis óptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .

lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clínica (algún s i g n o a n o r m a l e n la exploración) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostración p o r m e d i o de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o lugar a síntomas clínicos).

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Pruebas complementarias

Tratamiento

LCR: aparece u n a ligera elevación d e los linfocitos y de las proteínas

N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la

totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s

e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .

en el 7 0 % ; elevación d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en algo más del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o de estos datos es patognomónico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan

EM REMITENTE-RECURRENTE

la existencia d e a c t i v i d a d inmunológica p r i m a r i a en el SNC, y p u e d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamación del SNC, c o m o neurolúes, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda. Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en el SNC tras la estimulación d e u n órgano sensorial periférico. La detección de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante, aún en ausencia de clínica. Se valoran

Síntoma neurológico a g u d o

los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i -

Tratamiento de base

miento, en comparación c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo, por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

RECUERDA

Pseudobrote

Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e

en varias enfermedades neurolúes, S I D A ) .

•

(EM, panencefalitis esclerosante

Neuroimagen: la R M es la p r u e b a más sensible en la EM (MIR 030 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i seminación espacial

Brotes frecuentes

subaguda,

Moderado grave

Leve (sensitivo)

f Interferón p¡ o glatiramer acetato

( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l

( d e m o s t r a n d o lesiones agudas

[captadoras d e contraste] y cróni-

cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a más útil. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e

Brotes esporádicos

Observación

Corticoterapia Corticoterapia i.v. oral

los pacientes. La administración d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o recientes las lesiones captantes. Las nuevas técnicas d e R M (espec-

Buena respuesta

t r o s c o p i a , R M N d e difusión, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el daño a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-

Intolerancia o n o respuesta

tintos criterios radiológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifid a d diagnósticas d e la R M N , q u e se basan en el número d e lesiones,

su localización (más f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamaño y

Continuar tratamiento

morfología, y la captación o n o d e contraste.

RECUERDA

Cambio de tratamiento

Figura 51. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple

La R M es la m e j o r p r u e b a diagnóstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .

T r a t a m i e n t o sintomático del brote: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a propósito d e la dosis más a d e c u a d a y la m e j o r vía d e a d m i n i s t r a c i ó n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administración d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r vía i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 días ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reducción p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r vía o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatología e x c l u s i v a m e n t e sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r vía o r a l , c o n r e d u c ción p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e c o n esclerosis múltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e bre, infección c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, está c o n t r a i n d i c a d a la administración d e c o r t i c o i d e s .

RECUERDA Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas d e desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM

Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el n ú m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

Neurología y neurocirugía

•

Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t r a t a m i e n t o

SECUELAS

i n m u n o m o d u l a d o r . En función de las formas clínicas, estaría i n d i c a -

Forma remitente-recurrente: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d clín i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los tres últimos años.

Forma que

secundariamente progresiva:

hayan

en a q u e l l o s

tenido una forma secundariamente

pacientes progresiva

c o n brotes e n los últimos años, s i e m p r e q u e todavía p u e d a n deambular. -

F o r m a primariamente progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s .

Baclofeno

Espasticidad

do en:

Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se p u e d e p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la

FÁRMACO

Benzodiacepinas Amantadina

Fatiga

Pemollna

S í n t o m a s paroxísticos

Carbamazepina

( d o l o r , distonías, t e m b l o r )

Gabapentlna

Disfunción eréctil

Sildenafilo

H i p e r r e f l e x i a vesical

Anticolinérgicos

(urgencia miccional, incontinencia)

(oxibutina, tolterodina)

Atonía v e s i c a l (retención)

Colinomiméticos ( b e t a n e c o l ) I n h i b i d o r e s d e la recaptación

Depresión

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o más

de serotonina Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomático d e las secuelas

lesiones). Los fármacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 0607, 59): -

Esclerosis múltiple y embarazo

A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n á l o g o antigénico d e la p r o subcutánea

Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número d e brotes d u -

d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s

rante la gestación y m a y o r número en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .

teína básica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ó n RR.

Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección

Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e

( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torácico y e n -

p u e d e n generar u n a estimulación del sistema i n m u n i t a r i o .

r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relación c o n la inyección, q u e aparece d e f o r m a idiosincrásica en el 1 5 % de los pacientes. -

Interferón B (1 a y 1 b): r e d u c e n también e n u n 3 0 % el número de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ; M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su vía d e administración es p a r e n t e r a l , i n -

6.2. Otras enfermedades desmielinizantes

t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutánea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s más f r e c u e n t e s son los cutáneos (más en el 1 b ) , y u n síndrome p s e u d o g r i p a l en relación c o n la i n y e c c i ó n , q u e

•

Síndrome de D e v i c . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e

r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s

también p u e d e p r o d u c i r s e este síndrome en la sarcoidosis y la t u -

t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en

berculosis. Se asocia a neuritis óptica bilateral y m i e l i t i s transversa.

el p r i m e r año d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e

Los dos síntomas p u e d e n presentarse simultáneamente o separados

restan e f i c a c i a al fármaco.

por u n i n t e r v a l o de p o c o s días o semanas.

O t r o s : e x i s t e n o t r o s fármacos q u e podrían m o d i f i c a r el c u r s o

La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico

n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :

c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c e s sombrío el pronóstico d e recuperación.

Azatioprina: su administración p o r vía oral r e d u c e el número

•

para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he-

una desmielinización del t r o n c o encefálico q u e lleva a la m u e r t e en

matológicos y hepáticos periódicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec-

el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico es postmortem.

tos secundarios. >

Enfermedad de Marburg. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e ra u n a v a r i e d a d monofásica aguda d e esclerosis múltiple. Cursa c o n

de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o más años

M i t o x a n t r o n a : ¡nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B. a d m i n i s t r a c i ó n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s

•

Enfermedad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofásica, d e mal pronóstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatológico

secundarios

s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopatía d o s i s - d e p e n -

por áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca

diente.

subcortical. Su diagnóstico es e s t r i c t a m e n t e histológico y p o r reson a n c i a magnética.

Podría ser eficaz en f o r m a s progresivas.

•

Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en u n a d e g e n e r a ción p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal y v e n t r a l conservados), q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n especial

RECUERDA

f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -

El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -

t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). También aparece en pacientes

b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r -

d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metabólica.

gicos.

Metotrexato: también precisa administración d u r a n t e largo

La alteración anatomopatológica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la t o x i c i d a d por a l c o h o l metílico, arsénico o c i a n u r o .

t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administración s e m a -

La presentación más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecífica. Los sín-

n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u -

t o m a s mentales están casi s i e m p r e presentes y t i e n e n características

presores.

de estados maníacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-

• Tratamiento sintomático de las secuelas: véase la Tabla 3 0 .

miparesias. 61

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n f e c c i o s o más f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubéola, In-

RECUERDA

fluenza

Degeneración d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n

Mycoplasma.

La gravedad clínica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-

f e r m e d a d d e Marchiaíava-Bignami.

m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o munes, así c o m o la clínica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cereMielinólisis central pontina. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del

belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.

t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a por signos de parálisis p s e u d o b u l b a r

C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por vía

(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par-

intravenosa.

p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculares verticales. G e n e r a l m e n t e aparece

La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayoría de los pacientes q u e d a n

2-6 días después d e la corrección rápida de estados de h i p o n a t r e -

c o n secuelas neurológicas p e r m a n e n t e s .

m i a , p e r o también se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crónico y a

•

Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda.

Es u n

cuadro

trasplante hepático. Tiene un p o b r e pronóstico, y no hay t r a t a m i e n -

clínico, de i n i c i o b r u s c o , varios días después de una infección de

to e f e c t i v o .

vías respiratorias altas, c o n una evolución clínica s i m i l a r a la de la

Encefalomielitis diseminada aguda. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i -

e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero más e x p l o s i v a .

z a n t e , d e i n i c i o súbito y curso monofásico, g e n e r a l m e n t e asociada a inmunización p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n t e

Anatomopatológicamente, hay

de e n f e r m e d a d infecciosa exantemática ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec-

b l a n c a s u b c o r t i c a l y es característica la presencia d e múltiples h e m o -

destrucción intensa de

ciosa). Las v a c u n a s más i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a ,

rragias de pequeño tamaño en disposición p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-

p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampión es el agente

acción i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refiriendo desde h a c e diez días un c u a d r o

TC cerebral con contraste.

d e a l t e r a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n -

Estudio r u t i n a r i o del

t e c e d e n t e s haber p a d e c i d o u n a visión borrosa por el ojo izquierdo h a c e u n año,

que

Estudios serológicos d e virus.

hemihi-

Resonancia

poestesia izquierda c o n signo de Babinski de ese lado. ¿ Q u é prueba diagnóstica es la

Potenciales evocados

r e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i ó n a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a

LCR.

magnética c e r e b r a l .

más a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la etiología más frecuente d e este p r o c e s o ?

sustancia

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

visuales.

Neurología y neurocirugía

07.

EPILEPSIA

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r

Q~J

c l a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a

a m b o s h e m i s f e r i o s , activándose t o d o el córtex.

y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s y complejas) y generalizadas. H a y a l g u n a s características m u y propias d e cuadros

rj") fjj

con frecuencia. H a y q u e t e n e r p r e s e n t e l a etiología m á s f r e c u e n t e d e las c r i s i s ,

Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s sí. Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autónomos, sensoriales o p s í q u i cos, d e p e n d i e n d o d e l área c o r t i c a l a f e c t a .

f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s , q u e se h a n p r e g u n t a d o

El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aquéllas q u e sólo a c t i v a n u n a región c o n c r e t a d e l córtex, m i e n t r a s q u e e n las últimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d eléctrica simultánea e n

[~4~]

Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteración d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e confusión tras las c r i s i s .

j~5~]

Las crisis generalizadas más i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeño m a l , y las crisis tónico-clónicas, o gran m a l .

según los g r u p o s d e e d a d y las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s

fJTJ

Es típico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexión d e l m e d i o c o n descargas g e n e r a l i z a d a s y simétricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n niños, resolviéndose a m e n u d o e n la

anticonvulsivos.

a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n fármacos. ["7"] f~3~|

Las crisis tónico-clónicas s o n e l t i p o d e crisis más f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metabólicos. La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s según e d a d es: n e o n a t o s , encefalopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jóvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d

cerebrovascular.

Los t u m o r e s serían la c a u s a más f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a . fg~j

El síndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e s p a s m o s

infantiles,

alteración d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

ou tm

El síndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 años. El á c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m á s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o toxicidad. La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i ó n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .

Produce

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplásica y síndrome d e Stevens-Johnson. La A C T H es d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e W e s t .

U n a convulsión o crisis epiléptica es u n fenómeno paroxístico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y sincrónica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clínicamente d e d i s t i n t a s f o r m a s . Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia. U n síndrome epiléptico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e síntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n tos, s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o subyacente común. Se h a b l a d e estatus epiléptico c u a n d o u n a crisis d u r a más d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a . - M I R 09-10, 68, 163 - M I R 07-08, 55, 154 - M I R 06-07, 53 - M I R 05-06, 61 - M I R 04-05, 61 - M I R 03-04, 248 - M I R 00-01, 54 - M I R 99-00,215 - M I R 99-00F, 71 - M I R 98-99F, 67, 69, 7.

7.1. Clasificación

oabia3i)

Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aquéllas e n las q u e la a c t i v i d a d eléctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n área c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a esté c o n s e r v a d a (par-

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

cíales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatología c o n la

f r e c u e n c i a del t r a z a d o anómalo.

q u e cursa la crisis dependerá del área c o r t i c a l d o n d e se sitúan las n e u ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n

RECUERDA

en el lóbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .

La pérdida de c o n s c i e n c i a y los automatismos p u e d e n a p a r e c e r e n las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l í n i c a m e n t e se diferen-

• CRISIS PARCIALES

c i a n e n la p r e s e n c i a de p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la crisis en las p a r c i a l e s

Simples (con síntomas motores, sensitivos,

c o m p l e j a s , y no en las a u s e n c i a s .

a u t ó n o m o s o psíquicos) • • •

Complejas C o n generalización secundaria Ausencias

Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atípicas, c o n pérdida de c o n s -

• Tónico-clónicas CRISIS G E N E R A L I Z A D A S

C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S

c i e n c i a de m a y o r duración, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-

• Tónicas •

Atónicas

r a l m e n t e signos focales. El EEG

•

Mioclónicas

frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o

•

Convulsiones neonatales

q u e las ausencias típicas (Tabla 32).

•

E s p a s m o s infantiles

Tabla 31. Clasificación de las crisis epilépticas

muestra trazados de punta-onda a

RECUERDA

(Liga Internacional de la Epilepsia, 1981)

Las a u s e n c i a s atípicas muestran punta-onda a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3 H z y tienen un peor pronóstico p o r q u e no r e s p o n d e n a la m e d i c a c i ó n y s u e l e n ser expresión de una lesión estructural.

Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , sensitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales

(destellos

simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o

CRISIS PARCIAL COMPLEJA

elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psíquicos ( m i e d o , despersonalización, deja

VS A U S E N C I A T Í P I C A

vu). Las crisis motoras p u e d e n

c o m e n z a r en u n área m u y pequeña y extenderse g r a d u a l m e n t e (en segundos o m i n u t o s ) a un área h e m i c o r p o r a l más extensa (progresión

Generalizada

Parcial

una d e b i l i d a d del área afectada (parálisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en

Sin a u r a

P u e d e tener aura

m i n u t o s u horas.

Maños

Adultos

Segundos

Minutos

j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir

D u r a n t e las crisis parciales complejas, el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n alteración del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u t o m a t i s m o s básicos (chupeteo, deglución), hasta c o m p o r t a m i e n t o s más elaborados; tras la crisis, existe característicamente u n p e r i o d o d e confusión (MIR 06-07, 5 3 ; MIR 05-06, 6 1 ; MIR 98-99F, 69).

Varias al día, incluso v a r i a s al m i n u t o Automatismos escasos

Automatismos frecuentes

No p e r i o d o poscrítico

Periodo poscrítico

VALPROATO RECUERDA

Variable

ETOSUXAMIDA

Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son más frecuentes en adultos, s u e l e n e x -

CARBAMAZEPINA

Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica

perimentar s e n s a c i o n e s extrañas y su origen es el lóbulo t e m p o r a l , e n la mayoría d e las o c a s i o n e s .

Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener u n c o m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refieLas crisis generalizadas se o r i g i n a n simultáneamente en a m b o s he-

ren síntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser

misferios, a u n q u e es difícil descartar por c o m p l e t o la existencia de

c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La

una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en

fase i n i c i a l es una contracción tónica g e n e r a l i z a d a , acompañada de

ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de síntomas focales p r e -

cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardíaca y de la presión arterial,

vios a la pérdida de la c o n s c i e n c i a (aura).

y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clónica, de

Las ausencias (pequeño mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios

duración v a r i a b l e . En el poscrítico, existe ausencia de respuesta a

de pérdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteración del c o n -

estímulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivación q u e p u e -

trol postural; característicamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse

d e n c o m p r o m e t e r la vía aérea, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -

m u c h a s veces al día, suelen acompañarse de pequeños signos m o t o -

peración del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompañada de

res bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la c o n s c i e n c i a

confusión. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e

de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusión posterior ni m e m o r i a del

varias horas tras la crisis.

e p i s o d i o (MIR 09-10, 1 6 3 ; MIR 03-04, 2 4 8 ) .

El EEG

La e d a d de c o m i e n z o suele estar entre los 4 años y el i n i c i o de la

a c t i v i d a d rápida d e bajo v o l t a j e , c o n descargas generalizadas y po-

adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango

lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tónica; en la fase clónica aparece

de e d a d ; no se acompañan de otros p r o b l e m a s neurológicos, r e s p o n -

una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrítico, hay un enlente-

d e n de f o r m a f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o farmacológico, y entre un 6 0 y

c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolviéndose j u n t o c o n la recuperación del

un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la adolescencia. Los hallazgos

nivel de c o n s c i e n c i a .

en el EEG

muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una

son típicamente descargas generalizadas y simétricas de

Son el t i p o de crisis más frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -

punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis,

tabólicos.

a u n q u e en el EEG interictal existen más p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r -

Existen convulsiones tónicas puras y clónicas puras; son similares a

m a l q u e los visibles clínicamente. La hiperventilación i n c r e m e n t a la

las anteriores, c o n ausencia de alguna de las fases.

Neurología y neurocirugía

•

Crisis atónicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a pérdida del t o n o

síntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e

m u s c u l a r de escasos segundos de duración, c o n breve alteración

p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG

del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusión posterior. Suelen presentarse

del EEG se realiza p o r las alteraciones intercríticas presentes.

crítica, por lo q u e la información

en el c o n t e x t o de síndromes epilépticos c o n o c i d o s . •

Las mioclonías son c o n t r a c c i o n e s breves de los músculos, q u e p u e d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenómenos epilépticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales y sincrónicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son la p r i n c i p a l manifestación de a l g u n o s síndromes epilépticos.

CARACTERÍSTICAS Factores d e s e n c a d e n t e s inmediatos

Indiferente

Paso a inconsciencia

Brusco

+ Frecuente progresivo

Minutos

+ Frecuente s e g u n d o s

30-60 s e g u n d o s

Menos de 15 s e g u n d o s

El m e c a n i s m o básico de p r o d u c -

Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a 2 +

y Na

al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -

zación p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generaría una p u n t a en el EEG. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una hiperpolarización m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales de K . +

•

Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K del C a

2 +

Sudoración, náuseas... + frecuente en bipedestación

Duración

ción de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sería el siguiente: da de C a

Valsalva bipedestación

Postura al inicio

d e inconsciencia

Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s

•

Estrés, maniobra de

Habitualmente no No o aura

d e movimientos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC.

SINCOPE

Síntomas previos

Duración

7.2. Fisiopatología

CRISIS EPILÉTICA

extracelular,

tónico-clónicos E s p u m a por boca

Aspecto facial

Palidez

y cianosis

Bajo nivel d e consciencia

Minutos hasta horas

Pocos minutos

Dolor muscular posterior

Frecuente

Infrecuente

Mordedura d e lengua

Algunas veces

Infrecuente

Incontinencia

Algunas veces

Infrecuente

posterior

Tabla 33. Diagnóstico diferencial d e la epilepsia

e x t r a c e l u l a r y de la activación m e d i a d a p o r los receptores

N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarización normal. Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las neuronas a realizar descargas paroxísticas; en ocasiones se p r o d u c e una transformación de t o d a un área n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hiper e x c i t a b l e de f o r m a crónica, convirtiéndose en u n f o c o epiléptico: este proceso se c o n o c e c o m o epileptogénesis.

7.3. Diagnóstico diferencial •

Punta y onda (focales)

Punta y onda (generalizadas)

Puntas (generalizadas/focales)

Gran mal (generalizadas)

El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros síntomas transitorios. El síncope y las pseudocrisis son las entidades más f r e c u e n t e m e n t e c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e

Paroxísticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnósticos d i f e r e n c i a l e s son accidentes isquémicos transitorios, migraña, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u c e m i a (MIR 09-10, 68).

FORMAS INTERMITENTES

RECUERDA U n o d e los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuróticas o conversivas, q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s

por una e m o c i ó n

8 (< 3/s), generalizada o focal

intensa. 0 (4-7/s)

El electroencefalograma (Figura 52) sigue s i e n d o el método c o m p l e m e n t a r i o de elección para d e m o s t r a r el carácter epiléptico de una crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s síndromes epilépticos. Sin e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r epilepsia

a (8-13/s) Normal: 10/s (occipital)

p o r sí m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epileptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilépticos, p e r o es i m p o r t a n t e

B(15-30/s)

c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la población n o r m a l p u e d e tener un EEG patológico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de

Figura 52. Clasificación de Gray-Walter del EEG

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Estudios neurorradiológicos. La TC y la R M N son las técnicas d e

c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles

elección, s i e n d o la R M N más sensible para detectar alteraciones

c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duración s u p e r i o r

estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .

a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a con posterioridad. Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m vía rectal o i n t r a -

7.4. Etiología

venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontáneamente, el m a n e j o más a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n par a c e t a m o l (MIR 99-00, 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles típicas

En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más frecuentes d e crisis epilépti-

recurrentes, p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -

cas, según la e d a d d e aparición. En numerosas ocasiones, la etiología

nes d e ascenso térmico. N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o

es d e s c o n o c i d a (idiopática), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p -

c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,

sia descritas a continuación:

154). •

EDAD

ETIOLOGÍA

las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -

• Hipoxia perinatal • Neonatos (< 1 m e s )

gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e

Hemorragia intracraneal

padecer e p i l e p s i a , mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n

• Infecciones d e l SNC

5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE

• T r a s t o r n o s metabólicos • A b s t i n e n c i a d e tóxicos

(inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y

• A l t e r a c i o n e s genéticas

suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a

• Alteraciones del desarrollo

hora y el séptimo día tras el TCE) suelen ser más frecuentes en los

• Crisis febriles L a c t a n t e s y niños (1 m e s - 1 2 años)

Adolescentes ( 1 2 - 1 8 años)

niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a d i f e r e n c i a

• A l t e r a c i o n e s genéticas • Infecciones d e l SNC

de las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tardía y suelen ser

• Alteraciones del desarrollo

crisis parciales; la utilización d e medicación antiepiléptica se ha

•

Traumatismos

Idiopáticas

•

Traumatismos

•

Idiopáticas

d e m o s t r a d o útil c o m o prevención p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 0 0 F , 71). Por último, las crisis tardías (aquéllas q u e aparecen tras la p r i m e r a semana) son más frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalización; n o se r e c o m i e n d a la

• A l t e r a c i o n e s genéticas •

utilización d e medicación antiepiléptica para p r e v e n i r la aparición

Tumores

• C o n s u m o d e tóxicos • Adultos jóvenes ( 1 8 - 3 5 años)

T r a u m a t i s m o craneoencefálico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar e p i l e p s i a tras u n TCE está r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;

de estas crisis.

Traumatismos

• Abstinencia de alcohol • C o n s u m o d e tóxicos

RECUERDA

• T u m o r e s (MIR 98-99F, 67)

Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )

•

n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

Idiopáticas

• E. c e r e b r o v a s c u l a r • (> 3 5 años)

Tumores

• Abstinencia de alcohol

Patología c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos

• T r a s t o r n o s metabólicos •

E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC

•

Idiopáticas

nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 años. Las c o n v u l s i o n e s en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompañan g e n e r a l m e n t e a la patología embólica, mientras q u e las crisis más frecuentes c o -

Tabla 34. Etiología d e las crisis epilépticas según la e d a d d e inicio

m i e n z a n meses o años tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n c u a l q u i e r t i p o d e patología cerebrovascular.

Genética: c a d a v e z se están i d e n t i f i c a n d o más genes causantes d e e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteración p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -

RECUERDA

n a m i e n t o d e algún c a n a l iónico (canalopatías).

En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesión e s t r u c t u r a l d e l parénquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o más r e c i d i v a n t e s y difíciles d e c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metabólicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis

RECUERDA

generalizadas.

Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o típico d e la e d a d infantil (entre los tres meses y los c i n c o años), q u e se r e l a c i o n a más f r e c u e n t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una crisis el p r i m e r día d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del

7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos

o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperación posterior y los hallazgos en el p e r i o d o intercrítico son n o r m a l e s o negativos;

La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas

c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o

de síndromes epilépticos, d e los q u e sólo se mencionarán aquí algunos

de e p i l e p s i a ; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e sólo

de f o r m a p u n t u a l :

el 1 0 % d e los pacientes sufre más d e dos e p i s o d i o s ) , d e f o r m a más

•

p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r año d e v i d a ; n o se rela66

Epilepsias parciales benignas de la infancia: -

Epilepsia rolándica b e n i g n a .

Neurología y neurocirugía

Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento:

Múltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más fre-

Síndrome d e W e s t .

cuentes y características), atónicas y ausencias atípicas.

Síndrome d e Lennox-Gastaut.

Afectación psicomotriz, c o n afectación ¡nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o

Epilepsias generalizadas del adulto:

trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o sí en

la mayoría.

Epilepsia mloclónica j u v e n i l .

Epilepsias parciales benignas de la infancia Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o después d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin

RECUERDA

La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso central.

d e t e r i o r o neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localización más f r e c u e n t e m e n t e e n la

Alteraciones en el E E G : en v i g i l i a aparecen c o m p l e j o s de p u n t a - o n -

región t e m p o r a l m e d i a . M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsia

da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueño aparecen

parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolándica.

salvas d e puntas. El registro crítico d e p e n d e del t i p o d e crisis.

La epilepsia rolándica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z años, r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 años. El 8 0 % d e las

Epilepsias generalizadas del adulto

crisis aparecen d u r a n t e el sueño y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o suele r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , d a d a su evolución espontánea.

La e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a da idiopática. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a mioclónica más f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 2 5 años.

Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento

La mayoría d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, además de las mioclónicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tónico-clónicas y, el 3 0 % ,

Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r altera-

ausencias típicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas

ciones neurológicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l terapéutico.

breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, característicamente al

musculares

despertar, y f a v o r e c i d a s por la privación p r e v i a d e sueño y el c o n s u m o En m u c h a s ocasiones, el patrón clínico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a

d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis

c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -

graves.

tintos síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e aparece u n a encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclónica grave d e la i n f a n c i a y el síndrom e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el síndrome d e Lennox-Gastaut.

RECUERDA

La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente después de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es típico de la EMJ.

El síndrome de W e s t aparece e n el p r i m e r año d e v i d a , más f r e c u e n t e m e n t e entre el 4.° y 7.° mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede ser d e o r i g e n criptogénico o sintomático (más frecuente); d e h e c h o ,

El EEG muestra a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a e n la mayoría d e los

c u a l q u i e r daño cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta

casos, y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el sueño. U n t e r c i o d e los p a -

e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo hará e n la f o r m a d e este síndrome, c o n l o q u e

cientes presenta a c t i v i d a d paroxística f o t o s e n s i b l e , a u n q u e n o es f r e -

el listado d e posibles causas es m u y extenso. La tríada q u e d e f i n e el

c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clínico.

síndrome consta d e : •

Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas, más frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueño. Detención del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n estancam i e n t o o una regresión d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiología s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptogénicos.

•

Hipsarritmia intercrítica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g nóstico d e l síndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalándose ondas agudas.

7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales Inicio de tratamiento

D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una atenuación del v o l t a j e .

La indicación d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epiléptico tras el diagnóst i c o d e epilepsia (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar

RECUERDA

La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescindible para el diagnóstico de West.

nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiología (mayor riesgo si existe lesión estructural), la e d a d (mayor en menores d e 16 años y m a yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren más las parciales q u e las g e n e ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .

El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre u n o y siete años, c o n p i c o máximo entre los 2-4 años. Las p o s i b i l i d a d e s

U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -

etiológicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l síndrome d e West. Se c a r a c t e -

c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -

riza por la tríada d e :

les séricos d e l fármaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis máximas 67

M a n u a l C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r fármaco n o c o n t r o l a las crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles terapéuti-

Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis

cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva. A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o -

N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u á l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,

n o t e r a p i a y precisan la combinación d e diversos fármacos. N o existe

d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l será el más e f e c -

en la a c t u a l i d a d u n a guía terapéutica única para el uso d e p o l i t e r a p i a ,

t i v o para cada paciente. N o obstante, p u e d e n establecerse

p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos fármacos d e p r i m e r a línea a los

p r i o r i d a d e s e n t r e los f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -

q u e se p u e d e añadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e .

blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

TÓNICO-

I n d i s t i n t a m e n t e : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l

CLÓNICAS GENERALIZADAS

Tratamiento en monoterapia

Buen control 7 0 %

PARCIALES MIOCLÓNICAS

Control insatisfactori

unas

AUSENCIAS

o valproato 1.°

Carbamazepina

2°

Fenitoína

1. °

Clonazepam

2. ° V a l p r o a t o 1. ° E t o s u x i m i d a (típicas) 2.» V a l p r o a t o (atípicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

STATUS

1 D i a z e p a m i.v., fenitoína i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.

EPILÉPTICO

2.° Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 %

Control insatisfactorio 1 5 %

Totalmente refractarias al tratamiento 1 0 %

Cirugía de la epilepsia 5 %

EFECTOS

FÁRMACO

SECUNDARIOS

Difenilhidantoina

Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina

Hepáticos y hematológlcos

Topiramato

S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Etosuximida Fenobarbital

Sedación. p iearna oc tyi v hematológicos ldad Síndrome Niños: p a r k i n shoi n

Benzodiazepinas

Ver en Psiquiatría

Ac. v a l p r o i c o

Hepáticos, hematológicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los niños y u n 6 0 % d e los adultos epilépticos c o n b u e n

Lamotrigina

Exantema

c o n t r o l terapéutico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a -

Vigabatrina

T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual

Gabapentina

Intolerancia gastrointestinal

Felbamato

Hematológicos

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o

da sin crisis. N o hay unos criterios c o m u n e s , pero se c o n s i d e r a n signos favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicación la presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploración neurológica sin alteraciones, u n único t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o años sin

Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilépticos

crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses tras la retirada del t r a t a m i e n t o .

RECUERDA

Mecanismo de acción

•

La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a

carbamazepina,

fenitoína, v a l p r o a t o , l a m o -

e n las a u s e n c i a s .

de los fármacos anticomiciales

Crisis parciales simples complejas: trigina.

•

Crisis tónico-clónicas gene-

ralizadas: v a l p r o a t o , fenitoína, c a r b a m a z e p i n a . • A u n q u e la m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , e x i s -

•

ten u n o s m e c a n i s m o s básicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s fármacos: •

Ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis clónicas, crisis mioclónicas: v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .

•

Inhibición de los canales de N a : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , topira-

Síndrome de West: A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i gabatrina.

mato. •

Ausencias: e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .

•

Estatus epiléptico: la p r i m e r a opción es perfusión d e d i a z e p a m i.v. a

Inhibición de los canales de C a : fenitoína, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .

2 m g / m i n j u n t o c o n fenitoína i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,

•

Disminución de liberación de glutamato: l a m o t r i g i n a .

añadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -

•

Potenciación de la función de los receptores G A B A : b e n z o d i a c e p i -

zolam o propofol.

2 +

nas, barbitúricos. •

A u m e n t o de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a ,

Existe u n fármaco antiepiléptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levetirace-

vigabatrina.

tam, e x t e n s a m e n t e usado en la clínica d i a r i a p o r ser útil t a n t o en las

Neurología y neurocirugía

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinámico

s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -

c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Además también está

mías t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n o s

d i s p o n i b l e para vía i n t r a v e n o s a .

de la m e m o r i a ( 2 % ) .

Tratamiento quirúrgico de la epilepsia La intervención quirúrgica se planteará e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i -

7.7. Epilepsia y embarazo

sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e al

D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilépticas, se m a n t i e n e la f r e -

m e n o s u n año. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o

c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejoría en el 2 0 % y u n e m p e o -

largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiología y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o

r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l

hay q u e h a c e r u n diagnóstico d e localización d e l f o c o epileptógeno.

t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l número d e crisis e n los últimos meses, n i d e l

Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magnética es

c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.

de e l e c c i ó n , a u n q u e también se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o encefalografía) y electrocorticografía ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l e s y

D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s

e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detectar el f o c o , es n e c e -

plasmáticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n

sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s

m a y o r número d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n fármaco d e elección

p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e guía estereotáctica.

d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R 98-99F, 75) a la dosis mínima e f i c a z .

Se h a n u t i l i z a d o diversas técnicas quirúrgicas: •

Epilepsia l e s i o n a l . -

Epilepsia d e l lóbulo t e m p o r a l : resección estándar d e l lóbulo

temporal. •

RECUERDA

Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser fatal para el feto.

Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : resección d e la lesión.

Cirugía d e desconexión: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múltiples ( e p i l e p sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n áreas e l o c u e n t e s ) y c a l l o -

Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epiléptica q u e p r o g r a m e el e m b a -

sotomías totales o subtotales (múltiples f o c o s irresecables, crisis

razo e n u n a época d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en

tónico-clónicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tó-

m o n o t e r a p i a y e n la mínima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n

nicas o atónicas, c o n caídas).

valproato o carbamazepina, hay que comenzar un tratamiento c o n

Estimulación d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s .

ácido fólico desde q u e se a b a n d o n e n los métodos a n t i c o n c e p t i v o s ,

Estimulación c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o .

para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bífida). En

Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes

gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparición

panhemisféricos

con convulsiones intratables.

d e defectos congénitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recién n a c i d o s se p r o d u c e u n déficit

En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e

t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulación v i t a m i n a I n d e -

m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a

p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las últimas semanas

reducción m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s años d e

d e l e m b a r a z o y e n el recién n a c i d o .

Casos clínicos representativos

Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax, seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticación, distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duración, con amnesia postcrítica, es una crisis:

Determinación d e a l c o h o l e m i a .

Determinación d e opiáceos e n sangre y orina.

Parcial s i m p l e .

M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1

Parcial secundariamente generalizada.

Electroencefalograma.

Punción lumbar.

Parcial c o m p l e j a .

A u s e n c i a típica.

N i ñ o d e 3 a ñ o s q u e c o m i e n z a c o n síntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s después, p r e s e n t a u n e p i s o d i o d e pérdida d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s d e e x t r e m i d a d e s

A u s e n c i a atípica.

y revulsión o c u l a r , d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i ó n , presenta T 3 9 ° C , exploración neurológica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueño, f a r i n g e

M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3

Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgencias por haber presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pérdida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de duración. Independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analítica clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera medida: 1)

TC cerebral.

m u y c o n g e s t i v a c o n a m í g d a l a s hipertróficas y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d , e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ? 1)

I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitérmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .

R e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r p a r a análisis d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .

Solicitar u n electroencefalograma urgente.

Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.

Solicitar u n T C craneal.

M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1

J 69

Neurología y neurocirugía

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

DEL SISTEMA NERVIOSO Aspectos esenciales

MIR T e m a difícil y p o c o r e n t a b l e ,

[T"|

e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s

(~2~1

d e la m o t o n e u r o n a . Es

Dentro de las ataxias heredodegenerativas, e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF), q u e es la más frecuente. La A F se c a r a c t e r i z a por degeneración n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y c e r e b e l o s a , junto c o n cifoescoliosis, pies c a v o s , diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.

r e c o m e n d a b l e identificar el caso clínico y, p o r e l l o , l o

(YJ

más i m p o r t a n t e es c o n o c e r la c l í n i c a d e l a ELA.

("4"]

La afectación cardíaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes. En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un déficit e n los m e c a n i s m o s d e reparación del A D N . Presentan atrofia c e r e b e l o s a , de timo y ganglios linfáticos.

Pf]

La c l í n i c a de la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cutáneas e i n f e c c i o n e s d e repetición. T i e n e n u n riesgo m a y o r d e n e o p l a s i a s .

[gj

La E L A p u e d e ser hereditaria ( 1 0 % ) o esporádica ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la degeneración selectiva d e la 1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d cognitiva y f u n c i ó n autonómica i n d e m n e s . a

¡Y]

La clínica es u n a c o m b i n a c i ó n d e datos de primera y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asimétrico y u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a de tres años.

QTJ

El único tratamiento d i s p o n i b l e es el riluzol (bloqueo d e los receptores N M D A del glutamato) c o n un b e n e ficio discreto.

A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r : Etiología d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n genético, a u n q u e también h a y casos esporádicos. • •

M u e r t e n e u r o n a l de evolución g r a d u a l y progresiva. Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientras q u e los demás p e r m a n e c e n i n tactos. Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimétrico.

•

M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s terapéuticas.

En este capítulo se estudiarán las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s degenerativas se explicarán e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Sección d e

Derma-

tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s , m u c h a s d e las cuales están genéticamente d e t e r m i n a d a s . En este a p a r t a d o únicamente se estudiarán las más significativas (Tabla 37).

Ataxias congénitas 0

Preguntas - MIR 05-06, 234 - MIR 04-05, 55 - MIR 02-03, 203

Se p r o d u c e n p o r anomalías d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios cerebelosos o t r o n c o encefálico. Cursan c o n disfunción c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y espasticidad. La coordinación p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

Neurología y neurocirugía

A. ATAXIAS CONGENITAS

RECUERDA Es típica la a s o c i a c i ó n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2

B. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O

motoneurona) con

B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , además d e la a t a x i a .

B-1. Intermitentes Hiperamoniemlas A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) A l t e r a c i o n e s del láctico y pirúvico. (E. d e Leigh)

La lesión de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una pérdida de la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En algunos casos hay a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetín p o r afectación del

Déficit d e h e x o s a m l n i d a s a

n e r v i o periférico. Puede haber n i s t a g m o , sordera y atrofia óptica. N o

Leucodistroflas

hay afectación de f u n c i o n e s superiores. Se asocia también cifoescoliosis

Encefalomiopatías m l t o c o n d r i a l e s

y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .

Déficit d e v i t a m i n a E E. d e W i l s o n Déficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa

RECUERDA

Ceroldolipofuscinosis

Es f r e c u e n t e la asociación d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s

E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )

tus y miocardiopatía

A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)

hipertrófica.

C. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N DEL ADN

La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca s e c u n d a r i a a

C-1. Ataxia-telangiectasia

miocardiopatía hipertrófica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.

C-2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m C-3. S í n d r o m e d e C o c k a y n e

Diagnóstico

D. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A DESCONOCIDA

RECUERDA

D-1. Ataxia d e Fríedreich

El déficit d e v i t a m i n a E p u p r o v o c a r degeneración n e r v i o s a

D-2. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n :

y ataxia.

Reflejos miotáticos c o n s e r v a d o s Hipogonadismo Mioclonías (síndrome d e Ramsay-Hunt) Sordera A t r o f i a óptica y retraso m e n t a l (síndrome d e Behr) Cataratas y retraso m e n t a l (síndrome d e Marinesco-Sjogren)

Es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. En el E M G

hay signos d e de-

nervación en músculos d i s t a les. El LCR es n o r m a l . En la TC p u e d e observarse u n a m o d e r a da atrofia cerebelosa en fases

avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n déficit de v i tamina E subyacente.

E. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO T A R D Í O (>20 A Ñ O S ) Tabla 37. Clasificación de las ataxias hereditarias

Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich

Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistémica q u e afecta a la p i e l , siste-

Es el t i p o más f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a . Se hereda de f o r m a a u -

y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparación

tosómica recesiva y el gen anómalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del

del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -

c r o m o s o m a 9.

c a c i o n e s cromosómicas.

Anatomía patológica

m a n e r v i o s o y sistema inmunológico. Se hereda de f o r m a autosómica recesiva. La mutación se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1

El h a l l a z g o más característico es la pérdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s

RECUERDA

de las raíces dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneración retrógrada

En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u -

d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e -

c i ó n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E.

A n i v e l neurológico, hay

una

grave pérdida c e l u l a r en el córtex c e r e b e l o s o , núcleos dentados y o l i v a s inferiores. A n i v e l

l o s o y n e r v i o s periféricos. La mayoría d e los casos i m p l i c a también degeneración de la vía p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La médula e s p i n a l

sistémico, destaca la h i p o p l a -

es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alteración cardíaca, c o n fibro-

sia del t i m o y ganglios linfáticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -

sis intersticial crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r .

ción i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las células T periféricas están d i s m i n u i d a s .

Clínica

Laboratorio

D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y

característica la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n respuestas

cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,

esta

patología, es característico el a u m e n t o de

los niveles

p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La pérdida de la c a p a c i d a d

mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . Es

d e d e a m b u l a c i ó n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después.

f r e c u e n t e la aparición de endocrinopatías c o m o la diabetes.

Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Clínica

ESCLEROSIS LATERAL

D e b u t a a los p o c o s años d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa

progresiva,

Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a

(80-90%)

Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l

coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutáneo, aparecen telangiectasias venosas en c o n j u n t i v a s , oídos y cara. C o m o

ELA familiar ( 1 0 % )

consecuencia

del d e f e c t o inmunológico, son frecuentes las i n f e c c i o n e s

bacterianas

de repetición del t r a c t o respiratorio (sinusitis y neumonías) y hay una

Autosómica d o m i n a n t e

Autosómica recesiva

Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva

alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) .

ENFERMEDADES

- T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l

HEREDITARIAS

- T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l

D E LA N E U R O N A M O T O R A

- T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d e r - T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a

La tríada c l í n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -

> Tipo proximal

f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repetición.

El d e t e r i o r o neurológico e inmunológico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 años a c o n s e c u e n c i a

Esclerosis lateral p r i m a r i a

AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA

infecciones

Facloescapulohumeral

Escapuloperoneal

> Tipo distal Tabla 38. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora

i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un trat a m i e n t o eficaz.

Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d esporádica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anatomía patológica

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosómica d o m i n a n t e . A

Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re-

nivel anatomopatológico, hay degeneración espinocerebelosa y de c o r -

ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la

dones posteriores, a u n q u e la patología es tan variada c o m o la clínica.

p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .

U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e servación del córtex c e r e b e l o s o y olivas, y degeneración nigroestriada

A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectación selectiva de p r i -

y de núcleos d e n t a d o s . A n i v e l clínico, d e b u t a n entre los 20-50 años

mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de núcleos

c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , así c o m o disartria. O t r o s datos

troncoencefálicos (parálisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a

son pérdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espástica y clínica

(atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).

e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s . Esclerosis lateral amiotrófica 1.

8.2. Enfermedades de la motoneurona Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesión selectiva d e los sistemas neuronales q u e c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e afectación de otras vías (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a p a c i d a d c o g n i t i v a , la función autonómica y el resto de órganos y sistemas) (Tabla 38).

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i tantes/año. Suele ser más f r e c u e n t e en varones (1,5/1). Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s : F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n

herencia

fundamentalmente

autosómica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 años; p r e d o m i n i o de la espasticidad).

A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o más

precoz, a

Figura 54. Formas d e esclerosis lateral amiotrófica

los c i n c o años; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a déficit d e •

hexosaminidasa.

Característicamente, n o hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s ni

Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . Característicamente, afecta a pacientes m a y o -

de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, q u e c o n f o r -

res de 5 0 años.

m a n el núcleo de O n u f , y q u e inervan los esfínteres vesical e intestinal.

Neurología y neurocirugía

Etiopatogenia

ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronóstico de la ELA (Tabla 4 0 ) .

Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hipótesis propuestas, destacan: 1) d e f i c i e n c i a d e un f a c t o r d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defecto en la recaptación de glutamato.

• Signos d e neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiográficos e n músculos normales PRESENCIA DE

clínicamente) •

Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t a n i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -

• Síntomas sensitivos

t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antígeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n tes c o n ELA rápidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aquéllos c o n progresión más lenta. Se

• Trastornos esfinterianos • Trastornos visuales

AUSENCIA DE

• Disfunción autonómica • E n f e r m e d a d d e Parkinson

han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a gangliósidos d e la m i e l i n a en u n

• Demencia

p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o voltaje-dependientes.

Signos d e neurona motora superior

- Carácter progresivo

• Fasciculaciones en una o más regiones EL D I A G N Ó S T I C O

• C a m b i o s neurogénicos e n el EMG

S E A P O Y A EN

• Velocidades d e conducción motora y sensitiva normales • A u s e n c i a d e bloqueos d e conducción

A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r

Tabla 39. Criterios diagnósticos de ELA

de ELA, habiéndose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrón d e h e r e n cia autosómica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genético sobre el c r o m o s o m a 21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superóxidodismutasa, q u e actúa r e d u c i e n d o la concentración d e radicales libres.

MIELOPATÍA

• Espondilosis cervical

COMPRESIVA

• T u m o r extramedular

TOXICIDAD POR METALES PESADOS

Clínica Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e

la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -

h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,

Hipertiroidismo

•

Hiperparatiroidismo

METABÓLICOS

•

Déficit d e vitamina B

o E

• Linfoma

TRASTORNOS PARANEOPLÁSICOS

INFECCIONES

• Carcinoma pulmonar • T u m o r d e células B •

Lyme

•

Poliomielitis

• Síndrome postpolio • Mielopatía retroviral •

la aparición de u n síndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l .

D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimétrico y d i s t a l , c o n afi

• Hipoglucemia

a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es característica

RECUERDA

Mercurio

•

riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m binación d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad,

Plomo

•

PROCESOS

afectación d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a . El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimétrico, afectándose i n i c i a l m e n t e

•

Déficit d e hexosaminidasa A

• Déficit d e a-glucosidasa DEFECTOS

•

METABÓLICOS

• Hiperglicinuria

HEREDITARIOS

• Superóxido d i s m u t a s a

Hiperlipidemia

• Defecto del receptor androgénico

t a c i ó n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectación d e la m u s c u l a t u r a

(Síndrome d e Kennedy)

e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.

Tabla 40. Diagnóstico diferencial de la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos de parálisis b u l b a r progresiva d e larga evolución. N o hay trastornos

Tratamiento

sensitivos, ni disfunción vesical, intelectual o de la función sexual (MIR 02-03, 2 0 3 ) .

A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o para esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfínteres.

El r i l u z o l i n h i b e la liberación presináptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e a n i v e l postsináptico c o n la a c c i ó n d e los a m i n o á c i d o s e x c i t a d o r e s m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y actúa d i r e c t a m e n -

La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres años desde el i n i c i o d e los sínto-

te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .

mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s los pacientes y, c o n o sin neumonía, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n sable d e la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnósticos d e ELA.

RECUERDA El ú n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .

Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -

Diagnóstico diferencial

c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clínica.

D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l descartar e n -

O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotróficos y otros i n -

fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clínica análo-

h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado. 73

Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Enfermedades hereditarias de la neurona motora

tarde y e v o l u c i o n a más l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la

Atrofia muscular espinal hereditaria

nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crónica, c o n p r e d o m i n i o

La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo II) se i n i c i a más p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a . Por último, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i de la afectación d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-

Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e herencia autosómi-

d o h i p e r t r o f i a d e los músculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopatía.

ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva y atrofia p o r denervación secundarias a degeneración selectiva d e las neuronas motoras d e la médula espinal, sin afectación de la m o t o n e u r o n a superior.

Atrofia muscular espinobulbar ligada a X También es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -

La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.

soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e además afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .

La e n f e r m e d a d de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se m a n i f i e s -

C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -

ta i n c l u s o intraútero p o r disminución d e los m o v i m i e n t o s fetales y

c e p t o r androgénico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .

e v o l u c i o n a rápidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r año d e

A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenómeno d e

vida.

anticipación p o r expansión del t r i p l e t e d e nucleótidos C A G .

Casos clínicos representativos L.

M u j e r d e 6 4 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r c l í n i c a p r o g r e s i v a , e n los ú l t i m o s c u a t r o m e s e s , d e

Paciente de 5 0 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en

d e b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l o r a c i ó n se objetiva u n a p a r e s i a c o n a m i o -

m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . En la e x p l o r a c i ó n neurológica se objetiva e s p a s t i c i d a d

trofia de m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miotática de d i c h o m i e m b r o .

e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del primer interóseo de la m a n o d e r e c h a , c o n re-

¿ C u á l es su diagnóstico?

f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . ¿ C u á l e s el d i a g n ó s t i c o más p r o b a b l e en este paciente, e n t r e los siguientes?

Hernia discal l u m b a r deficitaria.

Síndrome d e Guillain-Barré.

Siringomielia.

Esclerosis lateral amiotrófica.

T u m o r a nivel del foramen magno.

Neuropatía p o r e n f e r m e d a d d e L y m e .

Esclerosis múltiple.

Esclerosis lateral amiotrófica.

Mielopatía cervical d e origen vascular.

Astrocitoma medular cervical.

M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3 RC: 3

Neurología y neurocirugía

ENFERMEDADES VIRALES

Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a m e n o r , p e r o p u e d e servir para repasar la e n c e f a l i t i s herpética, p r e g u n t a d a también e n Enfermedades

infecciosas.

Las

fT~]

Las encefalitis epidémicas están causadas p o r a r b o v i r u s y enterovirus.

[~2~j

La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .

["3]

c u a d r o s m u y característicos, d e los q u e s o l a m e n t e h a y

[~4~|

enfermedad d e Creutzfeldtpriónica p o r e x c e l e n c i a .

El LCR mostrará las características d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a normal.

q u e c o n o c e r l o más t í p i c o . La J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d

La clínica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f o c a l i d a d neurológica.

otras e n f e r m e d a d e s virales son

La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ó n .

[~p~|

La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la técnica diagnóstica d e elección, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s i a c e r e b r a l .

["7"]

El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rápidamente a n t e la s o s p e c h a d e encefalitis.

[~8~| [9"]

La paraparesia espástica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. Puede s i m u -

lar u n a esclerosis múltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinización en la R M . La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n S I D A . Se d e b e a la infección p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i ó n s i m i l a r a la esclerosis múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

JTQ]

La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n niños d e 5 - 1 5 años c o n h i s t o r i a d e sarampión e n l o s p r i m e r o s años d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrón característico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y a u m e n t o d e l título d e A c anti-sarampión.

[11 |

Las e n f e r m e d a d e s priónicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m ú n la p r e s e n c i a d e u n a p r o teína c o m o a g e n t e patógeno. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a , mioclonías y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrón típico, a u n q u e e l diagnóstico es anatomopatológico.

9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o está l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , además, afectación d e l parénquima c e r e b r a l .

Etiología Son c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidémica los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa más f r e c u e n t e d e encefalitis esporádica.

Preguntas

Clínica

• M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8 • M I R 06-07, 5 8 • M I R 04-05, 2 3 2 • M I R 02-03, 52 • MIR 00-01, 52, 242 • M I R 98-99F, 252 • M I R 97-98, 5 0

Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos meníngeos y, l o q u e es más característico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y síntomas d e f o c a l i d a d neurológica. Los signos más f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espástica, t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonías) y paresia d e pares c r a n e a l e s .

M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e, i n c l u s o , clínica psicótica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis focales o generalizadas.

RECUERDA M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal ¡dad neurológica es indicativo de encefalitis.

Pruebas complementarias Líquido cefalorraquídeo. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e falitis se d e b e realizar una punción l u m b a r , una vez descartada la e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e d i a n t e la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, hay p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden verse l i n f o c i t o s atípicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr.

a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hematíes (encefalitis necrohemorrágicas, c o m o la herpética). Si la g l u c o s a está baja, d e b e m o s pensar en otros diagnósticos (infección p o r bacterias, h o n -

Figura 55. RM que muestra afectación d e región temporal derecha, q u e en un contexto d e fiebre y m e n i n g i s m o e s ;altamente sugerente de encefalitis herpética

gos, t u b e r c u l o s i s , parásitos, leptospiras, sífilis, sarcoidosis o m e n i n gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa está baja en fases tardías de la e n c e f a l i t i s herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) .

disminuido

desde

introducción

del

aciclovir

como

agente

terapéutico para l a e n c e f a l itis herpética (gran ef i c a c i a c o n escasosefectos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes

RECUERDA

mayores

d e 3 0 años, la presencia de a l t e r a c i o n e s focales en las pruebas d e

La p r e s e n c i a d e abundantes hematíes e n L C R orienta a encefalitis n e c

i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR

hemorrágica por herpes s i m p l e .

son c r i t e r i o s suficientes

para j u s t i f i c a r u n a terapia empírica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jóvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones

C u l t i v o de L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n t o es escaso. Estudios serológicos. En la mayoría de los casos, el diagnóstico d e f i n i t i v o d e p e n d e de la documentación de una seroconversión en

focales en TC, R M o EEG

podrían ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e

es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herpética, y podrían detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables. R e a c c i ó n en c a d e n a de la polimerasa (PCR). La PCR del A D N del virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o técnica diagnóstica de elección en la encefalitis herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ; MIR 00-01, 242).

la titulación d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4 semanas después. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnóstico de f o r m a retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnóstico y t r a t a -

Diagnóstico diferencial

m i e n t o en fase a g u d a . T C , RM y E E G . Se u t i l i z a n para intentar establecer la e x i s t e n c i a de

H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros

una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnósticos a l t e r n a -

agentes

t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG

encefalopatías toxicometabólicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -

demuestra,

m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herpética del resto, d a d o q u e sólo para

sugestiva de encefalitis herpética. En estos casos, el EEG

a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o

infecciosos,

los accidentes

vasculares

cerebrales,

tumores,

la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.

lenta y de baja a m p l i t u d , puntas periódicas focales. En la TC, la encefalitis herpética p u e d e dar lugar a zonas d e hipod e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e d e n captar contraste. La R M es la técnica radiológica de elección

Tratamiento

(MIRO9-IO, 114)

para detectar c a m b i o s de señal en el parénquima cerebral en las

El a c i c l o v i r es la medicación de elección en la encefalitis p o r virus

e n c e f a l i t i s (Figura 55).

herpes s i m p l e , y también es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de Epstein-Barr

y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e

sospecha clínica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r vía intravenosa y en infusión

RECUERDA

lenta, para evitar la disfunción renal. Su paso a través de la barrera

L a encefalitis herpética afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a frontotem-

hematoencefálica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es

poral.

gastrointestinal, c o n diarrea, náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o s o n : elevación del B U N Biopsia cerebral. cificidad 76

Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la

acerca

1 0 0 % . Sin

embargo,

espe-

aplicación

y creatinina, trombocitopenia

y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s , temblor, convulsiones).

Neurología y neurocirugía

Pruebas complementarias

RECUERDA La PCR d e l LCR es la técnica diagnóstica d e e l e c c i ó n e n la e n c e f a l i t i s herpética.

La R M p u e d e demostrar desmielinización m e d u l a r y d e la sustancia b l a n c a hemisférica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiológicos p u e -

Pronóstico

d e n o b j e t i v a r disfunción d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropatía p e r i férica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatológico m e d u l a r d e m u e s tra c a m b i o s en la vía c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,

Es variable, d e p e n d i e n d o del agente etiológico. Las encefalitis p o r virus

haces espinocerebelosos y espinotalámicos.

de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronóstico, y los pacientes s o b r e v i v e n sin secuelas. En la encefalitis herpética, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un 2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v e n t i e n e n discapacidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas está d i r e c t a -

Tratamiento

m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en

N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-

pacientes jóvenes menores d e 3 0 años, c o n buena función neurológica

t a m i e n t o esteroideo.

en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e ser del 1 0 0 % y, en más del 6 0 % n o hay secuelas o son mínimas.

9.2. Paraparesia espástica tropical

9.3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

Etiología

Epidemiología

Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyéndose factores tóxicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus

Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos ¡nmunológicos. En el

HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran número d e estos pacientes.

m o m e n t o actual, más del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP

Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s específicos en LCR

presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,

y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayoría d e ellos (Tabla 4 1 ) .

mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granulomatosas.

VIRUS ASOCIADO Paraparesia

HTLV-1

espástica tropical

CLÍNICA CARACTERÍSTICA

Anatomía patológica

Hiperreflexia y espasticidad progresivas d e MMII

La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinización m u l t i f o c a l q u e afecta

Leucoencefalopatía Virus JC

multifocal progresiva

Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homónima),

al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamaño variable. Los o l i -

d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d

g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partículas del virus JC (papovavirus).

M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o

Panencefalitis

Sarampión

esclerosante

de personalidad Después, d e t e r i o r o neurológico

subaguda

y t e t r a p a r e s i a espástica

Clínica

Tabla 41. Enfermedades d e o r i g e n vírico

Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homónima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolución, es

Clínica

habitual la presencia de déficit m o t o r e s .

D e b u t a en la 3. -4. década d e la v i d a , y es más f r e c u e n t e en mujeres. Su a

distribución geográfica es típica, estando la mayoría d e los casos en Ja-

Pruebas complementarias

pón, Caribe, Sudamérica y África o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia espástica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y

En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan

escasa clínica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la

contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a

sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores).

nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y c e r e b e l o . La R M es más sensible para detectar estas lesiones.

RECUERDA La p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e r o s i s m ú l t i p l e . La c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a

manifestación

s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .

El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es típicamente n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r (< 25 células/pl). 77

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El diagnóstico d e f i n i t i v o precisa de la identificación d e los c a m b i o s anatomopatológicos típicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la

Tratamiento

población adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a ción del antígeno o g e n o m a del virus n o es diagnóstica d e L M P si n o se

N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -

acompaña d e los c a m b i o s patológicos típicos. La reacción en c a d e n a

t r o v e r t i d o , habiéndose descrito supervivencias p r o l o n g a d a s y mejorías

de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es útil c o n fines diagnósticos en esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 58).

clínicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón P en a l g u n o s pacientes.

RECUERDA En un p a c i e n t e c o n S I D A y clínica neurológica, se d e b e descartar la toxoplasmosis.

Si en la T C las lesiones no captan contraste y no pre-

sentan efecto m a s a , hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i ó n .

9.5. Enfermedades priónicas (Tabla 4 2 y F i g u r a 56)

Pronóstico La regla es la evolución fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o ,

ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS Kuru

Canibalismo

ECJ iatrógeno

Trasplante de córnea Injertos de d u r a m a d r e

a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitución del sistema i n m u -

Extractos hipofisarios

nitario.

Procedimientos neuroquirúrgicos ENFERMEDADES PRIÓNICAS HEREDITARIAS

9.4. Panencefalitis esclerosante subaguda (PESS)

Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20

GSS

Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20

IFF

Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 ENFERMEDADES PRIÓNICAS ESPORÁDICAS

ECJ ( 8 5 % )

Epidemiología

Mutación somática Conversión espontánea de PrPc a PrPsc Susceptibilidad a factores ambientales Tabla 42. Categorías etiológlcas de las enfermedades priónicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampión en los dos p r i m e r o s años d e v i d a (véase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrollándose el trastorno neurológico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 años, c o n u n a e d a d máxima d e i n c i d e n c i a e n t r e los 5-15 años. Su i n c i d e n c i a ha d i s m i n u i d o en los últimos años, tras la vacunación sistemática frente al sarampión.

Clínica D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar. Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o , c o n crisis c o m i c i a l e s , mioclonías, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espást i c a y estado v e g e t a t i v o .

Pruebas complementarias En el EEG hay típicamente u n patrón periódico c o n descargas d e ondas

Forma normal (PrPc)

Forma patológica o prión (PrPSc)

Figura 56. Configuración espacial d e una proteína priónica

lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d eléctrica c e r e b r a l .

B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s c u y o a g e n t e patógeno es u n a proteína i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o

El LCR p u e d e ser diagnóstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n proteínas

n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prión (PrP o proteína

n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s están m u y e l e -

priónica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la proteína priónica ( i s o f o r m a

vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l

n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o

sarampión y elevación d e los niveles d e a n t i c u e r p o s específicos.

d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempeñar u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n

La T C y la R M m u e s t r a n múltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a

Su i s o f o r m a patógena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su

c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r .

a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y

la m e m b r a n a c e l u l a r sináptica y e n la transmisión i n t e r n e u r o n a l .

Neurología y neurocirugía

r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la proteólisis. La conversión d e PrPc e n PrPsc

ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -

p a r e c e i m p l i c a r la desaparición d e las hélices B y su conversión e n

ración d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrón aparece e n la mayoría d e los

6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depósito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteína

casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -

a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s priónicas h u m a n a s (véase T a b l a 4 2 ) i n -

l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.

c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kurú, e n f e r m e d a d d e Cerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal

RECUERDA

(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .

La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nueva variante el EEG suele ser normal.

RECUERDA

Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el SNC.

Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico d e elección (ya sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degeneración e s p o n g i f o r m e máxima en la corteza cerebral, pero también p r o m i n e n t e e n ganglios básales, tálamo y cerebelo. N o suelen afectarse

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

ni el t r o n c o cerebral ni la médula espinal. La detección d e placas d e a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnóstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .

Epidemiología La mayoría d e los casos s o n esporádicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha

Kuru

d e m o s t r a d o u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e , e n r e lación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e

Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e

i n c l u s o transmisión d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -

N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -

quirúrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e córnea

r i d o q u e la transmisión d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta

o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios

d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o

d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadáveres a f e c t a d o s p o r

de a t a x i a c e r e b e l o s a

la e n f e r m e d a d . Los casos esporádicos n o están b i e n e x p l i c a d o s .

t i p o mioclonías, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un

grave asociada

a movimientos involuntarios

deterioro de funciones superiores. RECUERDA

La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y mioclonías.

Clínica

Enfermedad de Gerstmann-StráusslerScheinker (GSS)

Los estudios de genética m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o

Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rápidamente progresiva q u e asocia

h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y

mioclonías en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98,

síntomas d e disfunción cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -

50) O t r o s síntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y

nación, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulación, ataxia, disartria y

p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectación p i r a m i d a l . La

nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonías

evolución es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ

o estas son mínimas. O t r o s síntomas son clínica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -

secundaria

a extractos hipofisarios son típicamente más jóvenes y p u e d e n

desa-

d a l i s m o , sordera, ceguera y parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .

rrollar u n a clínica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a d i f e r e n c i a d e la ECJ clásica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiológicamente al b r o t e de encefalopatía e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas"). D e b u t a en pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más l e n t a m e n t e

RECUERDA

Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de GSS.

y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clínica se i n i cia c o n trastornos psiquiátricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5 meses e n la ECJ esporádica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .

Pruebas complementarias

Insomnio familiar fatal (IFF) Es u n a e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e , rápidamente p r o g r e s i v a , q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -

•

• •

n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e proteínas.

t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simpática, t r a s t o r n o s

A p o y a el diagnóstico el h a l l a z g o d e proteína 14-3-3, a u n q u e p r e -

LCR. G e n e r a l m e n t e

e n d o c r i n o s (pérdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberación d e m e l a t o -

senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .

n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secreción d e A C T H d i s -

TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -

m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreción d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s

t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .

m o t o r e s (mioclonías, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .

E E G . U n patrón típico p u e d e sugerir el diagnóstico. Sobre u n a ac-

P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o n o u n a

t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparición d e brotes d e

d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s

complejas. 79

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.

edición

Casos clínicos representativos

P a c i e n t e d e 6 0 años, sin ningún a n t e c e d e n t e d e interés, q u e en un período de seis

U n a panencefalitis esclerosante subaguda.

meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploración desta-

U n a f o r m a esporádica d e Creutzfeldt-Jakob.

c a , a d e m á s de la e x i s t e n c i a de u n síndrome rígido-acinético, u n a ataxia de la m a r c h a

U n a a t r o f i a multisistémica.

y m i o c l o n í a s . A n t e e s t e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n ó s t i c o , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i -

U n a encefalopatía d e W e r n i c k e .

gados a plantearnos en primer lugar? M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5 1)

U n a leucoencefalopatía m u l t i f o c a l progresiva.

Neurología y neurocirugía

10. ENFERMEDADES NUTRICIONALES

Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema de importancia i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n

pj~j [Y]

síndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n síndrome a m n é s i c o anterógrado: síndrome d e K o r s a k o f f .

y la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

La encefalopatía d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimétrica del V I PC), a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El

la e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e c o m b i n a d a d e l a m é d u l a . El

La encefalopatía d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h ó l i c o s , p o r hiperémesis y p o r malnutrición.

L3J 0

El t r a t a m i e n t o d e la encefalopatía d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B

La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula se p r o d u c e p o r u n déficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s 12

t i c a m e d i a n t e la determinación d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g . La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula c u r s a c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o c e p t i v a , y clínica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectación d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s , r e s p e c t i v a m e n t e . Recuérdese también q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblástica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i na B

] 2

parenteral.

La p e l a g r a se p r o d u c e p o r déficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a . ["y"!

Las áreas c e r e b r a l e s más sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s frontera parietooccipitales.

10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficit nutricionales Encefalopatía de Wernicke Etiología y patogenia A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohólicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hiperémesis, cáncer, inanición, etc.) d e b i d o a u n déficit de t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El déficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patogénico la n e u r o t o x i c i d a d

mediada por glutamato.

Anatomía patológica Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carácter simétrico: se afecta

tálamo,

hipotálamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesencefálica, s u e l o d e l c u a r t o ventrículo y vermis c e r e b e l o s o . Los núcleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Preguntas

Clínica

• MIR 09-10, 53

Se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;

-MIR 07-08, 54,6 5

MIR 99-00, 4 3 ; M I R 99-00F, 6 5 ) .

• M I R 01 -02, 5 2 , 5 5 •MIR 00-01F, 7 0 -MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8 • M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 • M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 -MIR 97-98, 43, 4 9

RECUERDA

En la tríada clásica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n

el m i s m o o r d e n .

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

•

Síntomas o c u l a r e s . Si n o están presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g nóstico. La afectación más f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i -

RECUERDA Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohólico,

métrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parálisis

hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe

riesgo d e d e s e n c a -

d e n a r o agravar u n a encefalopatía d e W e r n i c k e .

de la m i r a d a c o n j u g a d a (más f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a ción p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rápida mejoría d e la m o -

•

t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta

Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -

a la administración d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnós-

cosadas intravenosas a pacientes alcohólicos, embarazadas y otros c o n

tico.

predisposición para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n

A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestación y a la m a r c h a .

una encefalopatía d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en

desencadenar

La t i a m i n a también m e j o r a esta clínica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e

sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -

q u e d a r c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inesta-

ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.

b l e . La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s . •

T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a c i e n t e s , y la f o r m a más c o m ú n d e presentación es c o m o u n c u a d r o c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatención, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n tación y escaso l e n g u a j e espontáneo. En u n 2 0 % d e

Degeneración subaguda combinada de la médula

pacientes

p u e d e haber u n c u a d r o d e agitación s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s . Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -

En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutrición p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -

ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la

m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la encefalopatía d e

ausencia d e factor intrínseco en la secreción gástrica (gastritis crónica

Wernicke.

atrófica). Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes c o n

e n f e r m e d a d de íleon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras resección quirúrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematológico, se m a n i -

Pruebas complementarias

fiesta c o m o una a n e m i a megaloblástica.

El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mínima elevación d e proteínas. En el EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e -

Clínica

bas d e función v e s t i b u l a r están alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l y simétricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e -

La sintomatología neurológica está presente en la mayoría d e los p a -

v a c i ó n d e l p i r u v a t o sérico c o n u n a disminución d e la t r a n s c e t o l a s a .

cientes c o n déficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simétrica. Los síntomas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriormente aparece la clínica secundaria a afectación d e los c o r d o n e s posteriores

Evolución

(el signo más característico es la pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a , sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -

A u n q u e t o d o s estos síntomas p u e d e n aparecer simultáneamente, l o

res (paraparesia espástica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a

h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -

motoneurona).

f u s i o n a l en días o semanas. La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atáxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una esTras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamínico, la s e c u e n c i a

de recupera-

p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .

ción es clásica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e , la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -

Los síntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apatía, s o m n o -

z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentación y m a r c h a i n e s t a b l e .

lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. También se

Lo último q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según l o hace,

tomas cecocentrales. La d e m e n c i a es u n a manifestación rara.

ha d e s c r i t o neuropatía óptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y escop u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnésico c o n i n c a p a c i d a d para retener n u e v a información. Es el síndrome d e Korsakoff, c u y o pronóstico d e

El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinación d e niveles d e

recuperación varía; la m a y o r parte m a n t i e n e déficit d e m e m o r i a v a -

vitamina B

1 2

y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).

riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperación c o m p l e t a . U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e , generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia hepática.

RECUERDA Para el diagnóstico d e déficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a 12

c i o n e s e n sangre periférica.

Tratamiento

Se d e b e instaurar c o n carácter i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s -

Administración de v i t a m i n a B

tración d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r vía p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -

ción puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas

m e n t e p o r vía o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .

después del i n i c i o d e los síntomas. En caso contrario, la recuperación será

La administración p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n

parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e más c o n d i c i o n a el grado de

síndrome amnésico.

respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.

parenteral (intramuscular). La recupera-

Neurología y neurocirugía

Pelagra Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simétrica y aparece en zonas e x puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d . ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ Q

RECUERDA

El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : diarrea, demencia y dermatitis.

Las manifestaciones neurológicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i n a n d o la clínica d e encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopatía y neuropatía periférica: •

Encefalopatía. Los síntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n trastorno psiquiátrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e sión, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos

Figura 57. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria

mentales y trastornos de la m e m o r i a . •

Mielopatía. H a y afectación d e cordones posteriores y laterales, preferentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atáxica y espástica.

Clínica

La neuropatía q u e puede acompañar a la pelagra n o difiere d e otras neuropatías n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohólica, la secundaria a déficit de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , ácido fólico, etc.

Si la a n o x i a persiste más d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n daño c e r e b r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas cerebrales más sensibles a la a n o x i a son los

g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopatía

Síndrome de Strachan

anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2) ataxia c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia visual.

Es u n síndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha descrito el déficit vitamínico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o

En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación difusa d e la c o r t e z a c e -

" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios periféricos y ner-

rebral conducirá a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a más grave, a

vios ópticos. Cursa c o n neuropatía sensitiva (parestesias dolorosas d e los

un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).

pies, pérdida de la sensibilidad p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .

Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a función troncoencefálica

respetada

(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculocefálicas y o c u l o v e s t i bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronóstico d e recuperación.

10.2. Enfermedades metabólicas secundarias n a b i a 4 3 )

En los m o m e n t o s siguientes a la recuperación d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a y la restauración d e la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n

aparecer

crisis generalizadas y mioclonías m u l t i f o c a l e s . Tras u n a mejoría i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados

MIOCLONÍAS

EDEMA CEREBRAL

Anóxico-lsquémica

Hipercápnica

Hepática adquirida

Hepática aguda

t a b i l i d a d y agitación, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espast i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica retardada. El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a

D e m e n c i a dialítica

Síndrome de Reye

Urémlca a g u d a

Síndrome de desequilibrio

Tabla 4 3 . Clínica diferencial de encefalopatías

Encefalopatía

varios

días, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apatía, confusión, i r r i -

metabólicas

anoxicoisquémica

Etiología

desmielinización

difusa.

Tratamiento Se basa e n la restauración d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a inmediata.

Encefalopatía hipercápnica

Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n déficit de oxigenación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a -

Etiología

rada cardiorrespiratoria, hipotensión o shock secundarios a h e m o r r a g i a periférica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u -

La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r ó n i c o son las causas más f r e -

ra respiratoria, intoxicación por monóxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57).

cuentes.

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Clínica El C 0

Encefalopatía hepática. es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clínica se manifiesta

c o m o u n c u a d r o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -

Degeneración hepatocerebral adquirida

cia y después cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusión, estupor y c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rápido d e a c c i ó n , mioclonías y asterixis. Puede p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .

Etiología Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a hepática c o n c o r t o c i r c u i t o s

El LCR se e n c u e n t r a a presión elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o

entre la circulación p o r t a l y la circulación g e n e r a l .

d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9). El síndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopatía hepática A d i f e r e n c i a d e la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez p r o -

n o ictérica, q u e afecta a niños en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s

d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n daño cerebral irre-

( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r

versible.

virales

p o r la a d m i -

nistración d e s a l i c i l a t o s . Estos pacientes presentan encefalopatía, sínt o m a s d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y

Tratamiento Ventilación f o r z a d a c o n respirador a presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se

elevación d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .

Clínica

debe actuar enérgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, si ésta existe (cor

pulmonale).

Es u n c u a d r o d e evolución s u b a g u d a en días o semanas q u e se i n i c i a c o m o u n síndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminución d e la

Encefalopatía hipoglucémica Etiología

a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o . En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifásicas q u e p r e d o m i n a n en las regiones f r o n t a l e s . En relación c o n la elevación d e l amoníaco plas-

Las causas más frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabéticos

mático, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los

orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicación p o r

niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.

etanol y síndrome d e Reye. Si el t r a s t o r n o metabólico persiste d u r a n t e meses o años, se p u e d e es-

Clínica

t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clínica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r , disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a o encefalopatía hepática crónica (MIR 97-98, 4 3 ) .

Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a están a l r e d e d o r d e 3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenérgica, c o n c e -

A n i v e l anatomopatológico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la cróni-

f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoración, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a

ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el número y tamaño d e los astrocitos

sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusión, y p u e d e e v o -

protoplásmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crónica,

l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i ó n . En esta fase p u e -

se afectan además las n e u r o n a s d e m a n e r a característica, r e c i b i e n d o

d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n í a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay

e n t o n c e s la denominación d e células d e O p a l s k i . Esta combinación

c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotonía g e n e r a l i z a d a

de glía t i p o II d e A l z h e i m e r y células d e O p a l s k i es también el sustrato

(fase b u l b a r ) .

anatomopatológico d e la degeneración h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-

La distribución d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la

general.

m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Sección d e Digestivo

y cirugía

a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el córtex cerebeloso. A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s más p r o l o n g a d o s d e h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-

Tratamiento

sibles. Sin e m b a r g o , la recuperación y las secuelas son m u y parecidas. Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e demencia.

D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e proteínas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n lactulosa y antibióticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e hepático ha s i d o e f i c a z

A u n q u e los trastornos metabólicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos

en a l g u n o s pacientes.

de f o c a l i d a d neurológica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n h e m i p a r e s i a y otros signos neurológicos focales.

Encefalopatía urémica

Tratamiento •

Encefalopatía urémica aguda. I n i c i a l m e n t e hay apatía, inatención,

Consiste en la corrección d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa-

fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -

das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u -

sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -

peración suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y más si ésta es

clonías, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .

p r o l o n g a d a , la recuperación será p a r c i a l .

La corrección d e la función renal restaura la función neurológica,

Neurología y neurocirugía

p e r o en a q u e l l o s casos c o n daño renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el

Encefalopatía dialítica o d e m e n c i a dialítica. Es a c t u a l m e n t e u n a

t r a t a m i e n t o d e b e ser la diálisis o el trasplante r e n a l .

c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e d e la diálisis crónica, y se c o n s i d e -

Síndrome de desequilibrio. A p a r e c e tres o c u a t r o horas después

ra la manifestación d e u n a intoxicación crónica p o r a l u m i n i o , sin

de realizar hemodiálisis o diálisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n

descartarse la participación d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a

paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmático al sis-

c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonías, crisis f o c a -

t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El síntoma

les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -

más f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompañarse d e n á u -

l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a

seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n síndrome d e

después d e la diálisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a

hipertensión i n t r a c r a n e a l .

permanente.

Casos clínicos representativos

H o m b r e d e 5 9 años, ex b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o r r a g i a digestiva h a c e

15 años. N o sigue tratamiento a l g u n o . C o n s u l t a por un c u a d r o insidioso de d i f i c u l -

H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesión c e n t r o m e d u l a r .

t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i ó n , s e o b j e t i v a u n a

El d i a g n ó s t i c o es e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .

El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .

ataxia d e la m a r c h a , c a y e n d o al s u e l o en la p r u e b a de R o m b e r g , respuestas plantares e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n de la sensibilidad algésica, e s t a n d o abolidas la vibratoria

Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m é d u l a e s p i n a l .

y p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a : M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2 1)

El d i a g n ó s t i c o es d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .

Neurología y neurocirugía

11. NEUROPATÍAS

r Orientación

MIR Tema de importancia

[~¡~|

i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y q u e centrarse en estudiar la neuropatía d i a b é t i c a , la

[~2~]

c i a r parálisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y síntomas a u t o n ó m i c o s . ("3"]

En el síndrome d e Guillain-Barré, es típico u n LCR c o n disociación albuminocitológica. El t r a t a m i e n t o es el de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse también la plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i -

p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la

nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n útiles.

c o m p r e s i ó n d e l t e m a . El r e s t o es p r e s c i n d i b l e .

En el síndrome d e Guillain-Barré, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infección r e s p i r a t o r i a o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flácida y arrefléxica, simétrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -

S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Es las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,

Las polineuropatías a f e c t a n a múltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s múltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o c o n t i g u o s , y las mononeuropatías s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .

neuropatía p o r V I H y e l r e c o m e n d a b l e revisar también

Aspectos esenciales

("4]

La neuropatía diabética p u e d e ser simétrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a bética) o asimétrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l más a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf)

La f o r m a más f r e c u e n t e d e polineuropatía diabética es la s e n s i t i v a d i s t a l .

La c a u s a más f r e c u e n t e d e disautonomía es la neuropatía diabética.

En la infección p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatías: simétrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s múltiple (en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crónicas (en fases p r e c o c e s d e la infección) o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o más f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) . La f o r m a más f r e c u e n t e d e neuropatía e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simétrica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales Se u t i l i z a el término general d e neuropatía periférica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios periféricos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE • Disminución d e la v e l o c i d a d d e condución • A u m e n t o d e las latencias distales

• Si n o homogénea: - Dispersión - Bloqueos • Amplitud normal

Neurología y neurocirugía

Se habla d e polineuropatía para referirse, en general, a procesos d e instauración g r a d u a l , q u e afectan a múltiples t r o n c o s nerviosos y q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser simétricos y g e n e r a l i z a d o s , c o n afectación p r e -

EVOLUCION

Lentamente progresivas

ferentemente distal.

Predominio m o t o r : genéticas Sensitivo-motora: • D M

• Paraproteinémica

Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas

La mononeuritis múltiple es u n a afectación simultánea o c o n s e c u t i v a

Suelen ser: simétricas y distales en MMII sensitivo-motoras axonales

d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolución d e días o años. A veces presentan carácter c o n f l u e n t e , c o n difícil diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n las polineuropatías.

Agudas: son tóxico-metabólicas, pero agudas: uremia, porfirias y arsénico

Las mononeuropatías son afectaciones focales de u n único t r o n c o nervioso. Son consideradas c o n más detalle en la Sección de •

Traumatología.

El término polirradiculopatía se refiere a la afectación d e múltiples raíces nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a . •

Figura 59. Clasificación de las polineuropatías por su evolución

Las radiculopatías son trastornos q u e afectan a las raíces nerviosas.

Las plexopatías son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e

Distribución (véase Figura 6 0 ) . DISTRIBUCIÓN

o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumáticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u - Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII

nitarias.

-Excepcione:

Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral) MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas anaranjadas) • Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis comiciales y psicosis)

Clínica Trastornos sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestación clínica. H a y

Inicio proximal: . Diabetes • Porfirias • Talidomida

disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazón o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carácter simétrico, a u n q u e en fases iniciales p u e d e ser asimétrico. Posteriormente hay u n a

Figura 60. Clasificación de las polineuropatías por su distribución

extensión centrípeta c o n distribución d e los déficit en g u a n t e o c a l c e tín. La afectación del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinará u n a ines-

Palpación de los troncos nerviosos. El signo d e Tinnel (sensación

t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los déficit motores

eléctrica c o n la percusión del nervio) es característico de las n e u r o -

(ataxia sensitiva).

patías compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e d e objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropatía a m i l o i d e . Pue-

Trastornos

m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -

de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatías genéticas.

riférico, el p a c i e n t e presentará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutáneo p l a n t a r es f l e x o r . En las polineuropatías, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a pérdida d e los reflejos aquíleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexión d e l p i e y, p o s t e r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e más e v i d e n t e el

RECUERDA Las polineuropatías desmielinizantes c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n ducción

enlentecida.

p i e péndulo. Neurofisiología. Los estudios d e v e l o c i d a d de conducción son f u n La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de

d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -

neuropatía, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y

zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a pérdida d e la

p o c o h a b i t u a l en las enfermedades d e s m i e l i n i z a n t e s .

a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i ó n , mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s

Trastornos autonómicos. Los síntomas autonómicos i n c l u y e n h i p o t e n -

conducción, p u d i e n d o aparecer fenómenos d e b l o q u e o d e la c o n -

sión ortostática, retención u r i n a r i a , estreñimiento, diarrea, i m p o t e n c i a ,

ducción y d e dispersión del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).

presentan a u m e n t o d e latencias, disminución d e las v e l o c i d a d e s de

etcétera.

Diagnóstico

NEUROFISIOLOGÍA

Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s , enfermedades sistémicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déficit v i t a mínicos d e B,, B , fólico, ácido pantoténico, B , hepatopatía cróni6

ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopatía crónica, a c r o m e g a l i a , malabsorción, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , gammapatía m o n o c l o n a l , etc.), consumo de fármacos ( a m i o d a r o n a , c i s p l a t i n o , dapsona, h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeniIhidantoína, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantoína), exposición a tóxicos (disolventes, pesticidas o metales ingesta de alcohol (MIR 9 9 - 0 0 , 11). Evolución (Figura 59).

pesados),

Desmielinizante • Guillain-Barré • Genéticas: Charcot-Marie-ti| Déjerine-Sottas Refsum Axonal

Disminución de la velocidad de conducción A u m e n t o de latencias distales Si desmielinización no homogénea

Dispersión del potencial Bloqueos de conducción

Velocidad de conducción normal Disminución de la a m p l i t u d del potencial

• Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas en mixtas) • Charcot-Marie-Tooth t i p o II - Mixtas • Diabética • Asociada a linfoma • Asociada a m i e l o m a Figura 61. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofisiológico

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Los dos últimos se d e b e n a una afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatías

Clínica

d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión.

Cursa c o n un c u a d r o d e tetraparesia flácida y arrefléxica c o n escasos síntomas sensitivos. N o suele haber afectación esfinteriana (MIR 04-05,

•

Biopsia de nervio. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a

60). En la mayoría d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s

en casos d e m o n o n e u r i t i s múltiple y en el diagnóstico d e algunos

inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , para afectar a la t o t a l i d a d c o r -

trastornos

p o r a l . La progresión d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves

infantiles d e t e r m i n a d o s

genéticamente

(leucodistrofia

metacromática, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .

se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmática o d e los intercostales, hablar

Polineuropatías asociadas a e n f e r m e d a d e s sistémicas Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos

o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a faríngea. La afectación es simétrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .

Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias -

A g u d a o Síndrome de Guillain-Barré

Crónica

Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares

Polineuropatías hereditarias c o n defecto metabóllco c o n o c i d o Polineuropatías d e t e r m i n a d a s genéticamente (neuropatías sensitivomotoras

craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inervan la lengua y la m u s c u l a t u r a d e g l u t o r i a , pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .

hereditarias) Neuropatías asociadas a infección por VIH

A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -

Tabla 44. Clasificación de las polineuropatías por su etiología

c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n déficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a des inferiores al i n i c i o d e la clínica.

11.2. Síndrome de Guillain-Barré

Los síntomas autonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensión p o s t u r a l , hipertensión y síntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnóstico.

Se trata d e una polirradiculoneuropatía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i -

Existen múltiples variantes del Síndrome d e Guillain-Barré clásico,

gen inmunológico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jóvenes v a -

s i e n d o el síndrome d e Miller-Fisher el más h a b i t u a l . Se trata d e u n a

rones.

v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -

t r a d o u n a asociación d e este síndrome c o n los a n t i c u e r p o s antiganglió-

RECUERDA C. jejuni

se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clínica e

sido G Q - 1 b .

histológicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal. •

Debilidad asimétrica de forma marcada y persistente

En más d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infección viral respiratoria o gastrointestinal. Los virus más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M á s r e c i e n t e m e n t e , el Campylobacter

jejuni

HALLAZGOS

• Nivel sensorial franco

Q U E P O N E N EN D U D A

•

Disfuncíón intestinal o vesical al inicio

EL DIAGNÓSTICO

•

Disfunción intestinal o vesical persistente

• Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m

ha sido descrito en pacientes

• Pleocitosis d e polimorfonucleares

c o n Guillain-Barré y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. También se ha aso-

• Síndrome sensitivo puro

c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos, l i n f o m a s y

• Historia reciente d e contactos c o n solventes (hexacarbonos)

lupus e r i t e m a t o s o sistémico. HALLAZGOS QUE DESCARTAN

Patogenia Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinización se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-

EL DIAGNÓSTICO

• Metabolismo anormal de las porfirinas • Infección diftérica reciente • Evidencia de intoxicación por plomo •

Diagnóstico definitivo de: -

Poliomielitis

Botullsmo

Neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados)

Tabla 45. Síntomas y signos no compatibles con síndrome de Guillain-Barré

t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antigangliósido, c o m o el a n t i - G M 1 , en este síndrome, si b i e n su p a p e l etiopatogénico

R e c i e n t e m e n t e se han descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -

n o es del t o d o c o n o c i d o .

n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destrucción d e l axón sobre la m i e l i na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropatía a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N

Anatomía patológica Se caracteriza p o r la presencia d e inflamación, desmielinización y d e -

(neuropatía a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).

Curso

generación a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o periférico. La desmielinización es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i -

Es característica la rápida progresión d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su

d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración

máximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperación

a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinización en las z o n a s d e más

suele c o m e n z a r en 2-4 semanas después d e cesar la progresión, y p u e -

intensa inflamación.

de durar meses.

Neurología y neurocirugía

Pronóstico

Parálisis hipopotasémica

A u n q u e la mayoría d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperación

Poliomielitis

f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue-

Porfiria

la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronóstico en la recuperación la

Difteria

Mielitis a g u d a Botulismo

e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rápido, la necesidad d e ventilación a r t i f i c i a l y, f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en función d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n .

Pruebas complementarias

Neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofurantoína) Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lyme Tabla 46. Diagnóstico diferencial del síndrome d e Guillain-Barré

Tratamiento Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -

RECUERDA En la miastenia gravis,

se e m p l e a la electromiografía; en el G u i l l a i n -

vención d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .

Barré, la electroneurografía.

Se han r e a l i z a d o múltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d . L C R . Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin c é lulas). Las proteínas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los p r i m e r o s

El t r a t a m i e n t o c o n plasmaféresis o la administración d e i n m u n o g l o b u l i -

días d e la e n f e r m e d a d , elevándose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a

nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e elección para a q u e l l o s pacientes

semana y manteniéndose así d u r a n t e varios meses, i n c l u s o después d e

q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autónoma, la

la recuperación clínica. El c o n t a j e d e células m o n o n u c l e a r e s en LCR es

combinación de a m b o s fármacos n o p a r e c e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -

m e n o r d e 10 células/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-

tración aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.

p e c i a l m e n t e común en casos d e síndrome d e Guillain-Barré asociados a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) .

C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperación d e la e n f e r m e d a d , el n ú m e r o d e pacientes c o n recuperación c o m p l e t a al año y, en los p a c i e n -

RECUERDA

tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexión al respirador.

Si el L C R presenta pleocitosis importante, hay q u e p e n s a r en un síndrom e de Guillain-Barré a s o c i a d o a la infección por V I H .

Estudios neurofisiológicos. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r la abolición d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,

11.3. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)

s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnóstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) . Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. década, y los varones se afeca

En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentización en la v e l o c i d a d de

tan más f r e c u e n t e m e n t e .

c o n d u c c i ó n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinización). N o t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinización es parcheada.

En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente séptico p r e v i o . Es i m p o r t a n t e descartar infección p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropatía suele anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).

Diagnóstico diferencial

Anatomía patológica

Los criterios diagnósticos se e x p o n e n a continuación.

•

Requeridos:

La b i o p s i a d e n e r v i o periférico demuestra desmielinización, formación

D e b i l i d a d progresiva en u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a -

de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinización ineficaz), e d e m a e n d o n e u r a l

tía.

e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predilección p o r los ner-

Arreflexia.

vios p r o x i m a l e s y las raíces espinales.

Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.

Exclusión d e otras causas.

Sugestivos: -

Clínica

D e b i l i d a d simétrica relativa.

Leve afectación sensorial.

Tiene u n d e b u t clínico s i m i l a r al síndrome d e Guillain-Barré, pero c o n

Alteración d e c u a l q u i e r par c r a n e a l .

una instauración d e los síntomas más g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2

Ausencia de fiebre.

E v i d e n c i a electrofisiológica d e desmielinización.

meses d e progresión. Posteriormente, t o m a u n curso crónico p r o g r e s i v o o c o n recaídas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o u n t r a s t o r n o "esclerosis múltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o periférico.

Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 . 89

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

H a y m a y o r afectación sensitiva q u e e n el síndrome d e Guillain-Barré.

En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la

La d e b i l i d a d está presente e n los músculos p r o x i m a l e s y distales m i e n -

azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.

tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectación de pares craneales bajos y d e músculos intercostales. En casi t o d o s los casos h a y h i p o r r e f l e x i a miotática.

11.4. Neuropatía diabética

RECUERDA L a polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r ó n i c a e s s i m i l a r al s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , p e r o s e d i f e r e n c i a d e éste p o r q u e :

En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos

• A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d más a v a n z a d a (50-60 años).

del sistema n e r v i o s o periférico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s

• La instauración es más lenta y el c u a d r o es c r ó n i c o , p u d i e n d o presentar recurrencias. • El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l s o n m a y o r e s . • L o s c o r t i c o i d e s sí s o n útiles e n s u tratamiento.

t i p o s : polineuropatías simétricas y asimétricas, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e los p a c i e n t e s presenten m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e varias d e ellas. Es característica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.

Pronóstico

Polineuropatías simétricas

Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronóstico q u e las f o r mas progresivas iniciales.

La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabéticos en el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los q u e t i e n e n más d e 2 5 años d e evolución. Es más f r e c u e n t e e n diabé-

Pruebas complementarias

ticos c o n m a l c o n t r o l metabólico, a u n q u e también p u e d e aparecer e n

•

LCR. Presenta hallazgos análogos al síndrome d e Guillain-Barré.

Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinación d e degeneración a x o n a l (prefe-

•

Neurofisiología. Los estudios de v e l o c i d a d d e conducción son bá-

r e n t e m e n t e distal) y desmielinización segmentaria.

sicos para establecer el diagnóstico d e esta e n t i d a d . La afectación

•

pacientes c o n b u e n c o n t r o l .

Polineuropatía sensitiva distal. Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e poli-

nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminución d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -

neuropatía diabética (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -

ción, dispersión d e los potenciales d e acción y b l o q u e o s d e c o n -

t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en

ducción. Los dos últimos se d e b e n a u n a afectación d e s m i e l i n i z a n t e

g u a n t e y calcetín, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia

v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las

distal.

neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras

C u a n d o se afectan las fibras de pequeño c a l i b r e , p r e d o m i n a la clínica d e d o l o r c o n sensación q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -

se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión.

b l e m e n t e p o r las noches. C o m o c o n todas las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s , hay una p o b r e c o r r e -

En la f o r m a pseudosiringomiélica hay pérdida d e la s e n s i b i l i d a d

lación e n t r e la v e l o c i d a d d e conducción y la d e b i l i d a d . La afectación

d o l o r o s a y térmica, y se asocia a clínica disautonómica. La f u e r z a ,

a x o n a l es más l l a m a t i v a q u e e n el síndrome de Guillain-Barré.

reflejos miotáticos y s e n s i b i l i d a d táctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están respetados. La f o r m a pseudotabética c o n signo d e R o m b e r g , arreflexia e n m i e m b r o s inferiores, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y

Diagnóstico diferencial

u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropatía d e Charcot) es m u y rara. •

Las entidades q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .

Neuropatía autonómica. G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropatía sensitiva y cursa c o n clínica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensión ortostática, t a q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurógena, i m p o t e n c i a ,

•

eyaculación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción m o t o r a eso-

Porfiria

fágica, gastroparesia, vómitos, estreñimiento o diarrea). La diarrea

• Neuropatías desmielinizantes asociadas a: -

Mieloma osteoesclerótico

se c o n s i d e r a el síntoma intestinal más f r e c u e n t e . La diabetes es la

Gammapatía monoclonal

Linfoma

causa más f r e c u e n t e d e disautonomía. Para valorar el g r a d o d e afectación c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la

• Neuropatías desmielinizantes hereditarias -

Charcot-Marie-Tooth tipo I (NSMHI)

Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III)

respuesta d e la f r e c u e n c i a cardíaca y la tensión arterial a las m a n i o bras d e V a l s a l v a y a la bipedestación. En presencia d e neuropatía autonómica, la f r e c u e n c i a cardíaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s

Tabla 47. Diagnóstico diferencial de la PDIC

de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) . O t r o s síntomas a t r i b u i b l e s a la neuropatía autonómica son la hipo-

Tratamiento

g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoración gustativa, etc. •

Neuropatía dolorosa aguda. A p a r e c e tras pérdida de peso y se c a racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los pies, acompañado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutánea. La pérdida

En esta f o r m a crónica sí son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a -

sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparación al g r a d o d e h i -

t a m i e n t o d e elección, j u n t o a la plasmaféresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s

perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay déficit

intravenosas, q u e se añaden en las f o r m a s más graves.

motor.

Neurología y neurocirugía

Neuropatía motora próxima! de miembros inferiores (Síndrome de

•

G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabética". A p a r e c e en diabéti-

• Citomegalovirus

cos d e larga evolución y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e áreas glúteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadríceps e iliopsoas

NEUROPATÍA

• ddl y d d C (antirretrovirales)

SIMÉTRICA DISTAL

• Isoniacida • Alcaloides de la vinca

c o n e v e n t u a l atrofia y pérdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay terapia específica más allá del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a hacia la recuperación espontánea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .

VIH

•

Déficit de vit. B

MONONEURITIS

•

VIH

MÚLTIPLE

• Citomegalovirus

• Citomegalovirus RECUERDA Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos

• POLIRRADICULITIS

• Tuberculosis

c o n mal control metabólico.

• NEUROPATÍAS DESMIELINIZANTES

Polineuropatías asimétricas

VIH

• Varicela zóster

INFLAMATORIAS

Sífilis

• A g u d a (tipo Guillain-Barré) •

Crónica

Tabla 4 8 . Causas d e alteración del nervio periférico en la infección por VIH según el patrón de afectación

Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n más f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -

Neuropatía simétrica distal. Es la neuropatía más f r e c u e n t e en p a -

d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a -

cientes c o n SIDA. A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n -

tías simétricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular.

zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopatía v a c u o l a r o

•

Neuropatías craneales. Pueden ser la p r i m e r a manifestación d e u n a

d e m e n c i a . Es u n a neuropatía a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e

diabetes. El par III craneal es el más f r e c u e n t e m e n t e afectado (MIR

cursa c o n parestesias d o l o r o s a s simétricas a n i v e l distal en m i e m -

0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso

bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomático del d o l o r , c o n a m i t r i p -

d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a

t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitoína, y se han d e s c r i t o respuestas al

d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u -

AZT.

perarse espontáneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales

Mononeuritis múltiple. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -

q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).

rece también en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l anatomopatológico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a

RECUERDA La neuropatía diabética del tercer par c r a n e a l respeta la motilidad pupilar. Los terceros pares c o m p r e s i v o s no la respetan

la panarteritis n o d o s a . Polirradiculitis. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la más frec u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r también por el p r o p i o V I H . Afecta i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y se presenta de f o r m a aguda o subaguda, c o n pérdida d e f u e r z a e n los

Neuropatías por atrapamiento. C u a l q u i e r n e r v i o periférico p u e d e

m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retención u r i n a r i a .

afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o -

Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s también p o r C M V . En

gía más f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperación suele ser satisfac-

el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa

toria si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .

n o r m a l o baja. La afectación es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -

Neuropatía de tronco. Consiste en la afectación aguda y d o l o r o s a

v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a empírica ante la sospe-

unilateral d e u n o o más nervios torácicos, y es más f r e c u e n t e en

cha clínica, ha sido b e n e f i c i o s o en algunos pacientes (dejada a su

mayores d e 5 0 años. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en

evolución natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) .

tórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede

Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias. T a n t o la f o r m a a g u -

c o n f u n d i r s e c o n u n a afectación herpética en la fase previa a la e r u p -

da (síndrome d e Guillain-Barré) c o m o la crónica a p a r e c e n e x c l u s i -

ción cutánea.

v a m e n t e en fases precoces d e la infección, c u a n d o la i n m u n i d a d está aún c o n s e r v a d a . La clínica es análoga a la descrita para p a cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a

Tratamiento

a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes seronegativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 células/mm . Las 3

El t r a t a m i e n t o d e la neuropatía diabética es p o c o satisfactorio. I n c l u -

p o s i b i l i d a d e s terapéuticas son las mismas q u e para seronegativos.

ye un b u e n c o n t r o l metabólico y t r a t a m i e n t o sintomático del d o l o r c o n analgésicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a , fenitoína o c l o n a z e p a m . Las neuropatías p o r a t r a p a m i e n t o , c o m o el sínd r o m e del túnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresión quirúrgica.

11.5. Neuropatías

en la infección por VIH

11.6. Neuropatías disproteinémicas El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a múltiple osteolítico d e s a r r o l l a n una polineuropatía s e n s i t i v o m o t o r a d e carácter a x o n a l , a veces grave, q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a . Más f r e c u e n t e es la asociación d e polineuropatía al m i e l o m a múltiple osteoesclerótico (MIR 98-99, 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al tra-

La neuropatía periférica es m u y f r e c u e n t e en la infección p o r V I H . Pue-

t a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropatía es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia

d e aparecer en todas las fases d e la infección, en múltiples ocasiones

a diferentes proteínas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l -

d e f o r m a subclínica. Los patrones d e afectación son diversos (Tabla 4 8 ) .

m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociación c o n otros trastornos sis91

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

témicos (síndrome POEMS: polineuropatía, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -

Su i n i c i o es más tardío ( 4 . - 5 . década), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n

patía, proteína M y alteraciones cutáneas).

q u e es u n a neuropatía p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminución e n la

a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conducción n o r m a l e s o La gammapatía m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,

l i g e r a m e n t e reducidas y ausencia d e c a m b i o s hipertróficos.

se asocia a una polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70 años, y afectación s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simétrica d e lenta evolución. En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre periférica la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoproteína asociada a la m i e l i n a ) . Responde de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el

Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo III

r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropatía. I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Déjerine-Sottas. Se trata d e u n a neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertróficos, q u e

11.7. Neuropatías hereditarias

sin base metabólica conocida

se hereda c o n carácter autosómico recesivo y q u e e v o l u c i o n a más ráp i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.

nabia49) C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectación p r e c o z d e los m i e m b r o s superiores, c o n grave pérdida sensorial, pero respetando la función a u -

N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)

tonómica.

• Tipo I - Charcot-Marie-Tooth desmielinizante - A D • Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - A D • Tipo III - Déjerine-Sottas - desmielinizante - AR

Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalías esqueléticas (talla c o r t a , c i f o e s coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).

Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias •

Disautonomía familiar (síndrome d e Riley-Day) - AR

Síndrome de Riley-Day

Tabla 49. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida

Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo I

Es u n trastorno autosómico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia congénita d e neuronas autonómicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y de células ganglionares sensoriales. Cursa en la i n f a n c i a c o n p o b r e succión, l l a n t o sin lágrimas, crisis d e

I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -

vómitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La

zante d e Charcot-Marie-Tooth (también l l a m a d a f o r m a hipertrófica).

sudoración suele ser n o r m a l .

Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , ligado g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la más frecuente), a u n q u e e n

En niños mayores aparece hipotensión ortostática. H a y déficit sensorial

algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).

distal e n u n patrón d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n t e la c i foescoliosis y estatura corta. Los potenciales de acción sensitivos están

Es u n a neuropatía l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . décaa

g r a v e m e n t e afectados.

da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clínica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e -

El pronóstico es m a l o , c o n disminución d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las

f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clínica sensitiva es m u y escasa. El

causas d e m u e r t e están e n relación c o n la disfunción autonómica: as-

t e m b l o r esencial p u e d e acompañar a la neuropatía (casos p r e v i a m e n t e

piración, grave hipotensión p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o

c o n o c i d o s c o m o síndrome d e Lévy-Roussy).

deshidratación secundaria al vómito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d autonóm i c a y el déficit sensorial.

Los e s t u d i o s neurofisiológicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentización de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatológ i c o , se e n c u e n t r a desmielinización, remielinización y formación d e " b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s periféricos. N o existe t r a t a m i e n t o

11.8. Mononeuritis múltiple

específico. Es la afectación secuencial y asimétrica d e múltiples nervios periféricos

Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo II

no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto son d e carácter a x o n a l . En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vasculítica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiología más frecuente.

Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e ligado

Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-

al c r o m o s o m a 2 2 .

toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli-

Neurología y neurocirugía

n e m i a , Sjógren, W e g e n e r , etc. Son también causa d e m o n o n e u r i t i s múltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s .

Se definen c o m o la afectación focal de u n t r o n c o nervioso único. H a b i -

RECUERDA

11.9. Mononeuropatías

Ante una clínica de mononeuritis múltiple y datos de vasculitis (nodulos subcutáneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis nodosa.

t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m presión. Las más frecuentes son la compresión del nervio mediano en la muñeca (síndrome del túnel c a r p i a n o ) y la neuropatía cubital (generalm e n t e a nivel del canal epitrócleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m plos son la parálisis del "sábado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del

Sobre u n a población n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa más f r e -

peroné (peroneo), patología p e l v i a n a o del músculo psoas (femoral), etc.

c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s múltiple.

Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Sección de

Traumatología.

Casos clínicos U n paciente diabético, de 6 9 años, consulta por aparición b r u s c a de dolor ocular

sibilidad p a r a c a m i n a r . En la e x p l o r a c i ó n d e s t a c a parálisis de m i e m b r o s i n f e r i o r e s y

d e r e c h o y v i s i ó n d o b l e . E n la e x p l o r a c i ó n , h a y p t o s i s d e r e c h a y parálisis d e t o d o s los

debilidad proximal de miembros superiores. Exploración sensorial y pares c r a n e a -

m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , así c o m o la

les n o r m a l e s . R e f l e j o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s

a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s :

ausentes. N o refiere a n t e c e d e n t e s de interés, salvo gastroenteritis aguda h a c e 1 5 d í a s . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e s t e

A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior.

O f t a l m i t i s t u n g i c a diabética.

M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l III p a r .

Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso.

Oftalmoplejia

¡nternuclear.

M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3

paciente: 1)

V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e deterioro.

D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i c a i n m e d i a t a d e la m é d u l a c e r v i c a l .

R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .

Punción l u m b a r inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.

T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/día d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .

U n p a c i e n t e de 2 8 a ñ o s c o n s u l t a por un c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , de dolor l u m b a r y parestesias e n c a r a posterior de m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o -

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1

Neurología y neurocirugía

12. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Aspectos esenciales

MIR Tema de importancia

La m i a s t e n i a gravis

pj~]

a s o c i a d a u n a alteración d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .

r e l a t i v a m e n t e fácil; p o r t a n t o , m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e centrarse, sobre t o d o , en la m i a s t e n i a gravis

[2"]

La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonómicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .

y en

saber r e a l i z a r e l diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n el s í n d r o m e d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .

se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinérgicos postsinápticos p o r a n t i c u e r p o s

d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e éstos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n

i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o

QjJ

El diagnóstico d e la m i a s t e n i a gravis

se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinación d e los ac a n t i r r e -

c e p t o r d e A c h (la p r u e b a más específica para e l diagnóstico). En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congénita

["4]

no hay anticuerpos antirreceptor. [~5~¡

El t r a t a m i e n t o básico d e la miastenia gravis son los anticolinesterásicos. La timectomía se realizará en las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 años.

["o""]

El síndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinápticos q u e cursan c o n R O T y respuesta

p u p i l a r d i s m i n u i d a , así c o m o c o n disautonomía, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a

gravis.

H a y q u e pensar en lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-

["7")

silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesión. QTJ

[~9~]

En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a

mo-

Placa motora

tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la miastenia

gravis

(trastorno

postsi-

náptico) (Figura 62) y el síndrome miasténico d e Eaton-Lambert y b o tulismo

(trastornos

Vaina de mielina

presinápticos)

(Tabla 5 0 ) .

Músculo

1^—

Axór 1

12.1. Miastenia gravis Se trata d e u n t r a s t o r n o nitario que

cursa c o n

fatigabilidad

Miastenia gravis

autoinmudebilidad

d e la m u s c u l a t u r a

y es-

quelética. [[]

Preguntas

- MIR 07-08, 58

afecta

más

frecuen-

- MIR 05-06, 60 -MIR 03-04, 245

t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n

- MIR 02-03, 2 0 8 - M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5 - MIR 99-00, 204, 253 -MIR 98-99, 60, 63, 243 -MIR98-99F,

231

-MIR 97-98, 149

Globalmente

t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en p i c o de

i n c i d e n c i a en

las

mujeres

Receptores de Ach

e n t r e la s e g u n d a y tercera décadas, y a l g o más

tardío en

los

( c u a r t a - q u i n t a décadas).

hombres Figura 6 2 . Unión n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).

Neurología y neurocirugía

MIASTENIA

GRAVIS

S. EATON-LAMBERT

Ac-antiReceptor d e A c h AUTOINMUNITARIA Patogenia

Sexo y e d a d

Paraneoplásico

Alt.Tímlcas: 6 5 % Hiperplasla, 1 0 % T ¡ m o m a Predominio MUJERES Cualquier e d a d : 20-30 a

Musculatura extraocular Proximal MMII ( 8 5 % ) Asimétrica

Reflejos miotáticos

Normales

Pupilas

Normales

Disautonomía

Mejora Empeora

Predominio VARONES > 4 0 a

• Sexo indiferente • Cualquier e d a d • Forma más frecuente e n lactantes

• PROXIMAL MMII

• BULBAR (m. extraocular)

• Extraocular ( 7 0 % )

• D e s c e n d e n t e SIMÉTRICA

Respuesta disminuida

REPOSO, sueño

Anticolinesterásicos (TEST TENSILÓN) Ejercicio Estrés

EJERCICIO

NO mejora tras ejercicio

Tubocurarina Exametonio

Embarazo

Primer potencial (estímulo único)

Bloqueo liberación A c h TOXINA BOTULÍNICA Cl. botulinum

Ac-anticanal d e calcio (presináptico)

75%

50-60 a

Debilidad

BOTULISMO

Normal

(aumento del jitter

e n fibra única)

-X-

Estimulación repetida 2-3 Hz

E.R.>10Hz Anticolinesterásicos: - PIRIDOSTIGMINA

Tratamiento

- Neostigmina Corticoides Timectomía Plasmaféresis

Tratamiento del tumor subyacente

Antitoxina e q u i n a

(no útil en forma infantil) Soporte vital

Tabla 50. Diagnóstico diferencial d e los síndromes miasténicos

Patogenia

Tres características m a r c a n el diagnóstico d e esta e n f e r m e d a d : •

Carácter fluctuante d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejerc i c i o y mejoría c o n el reposo o el sueño. Los pacientes se q u e j a n de m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes.

Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -

•

Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular,

9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s

con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejia internuclear

nicotínicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -

(MIR 02-03, 208). Otros síntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de

p o s actúan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;

musculatura cervical. En la mayoría d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i -

2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destrucción, y 3) a c t i v a n

dad se generaliza a los músculos de los m i e m b r o s , siendo de carácter

el depósito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsináptica, c o n

p r o x i m a l y asimétrica, c o n preservación d e los reflejos miotáticos y sin

la c o n s i g u i e n t e destrucción d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsináptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,

amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares. •

Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos).

2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la

Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e ú n i c a m e n -

liberación d e A c h e n la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a e n respuesta a u n

te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r después d e d o s años

p o t e n c i a l d e a c c i ó n es n o r m a l , ésta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -

del i n i c i o de los síntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n

tracción muscular.

la q u e existe u n a afectación d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r , b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectación o c u l a r . Se

El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la génesis d e la r e s p u e s -

habla d e crisis miasténica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria

ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s

p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la

(en el 6 5 % es hiperplásico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,

deglución, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentación

253).

por el riesgo d e aspiración. Las crisis miasténicas p u e d e n estar p r o vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo más frecuente) u otros

Clínica Cursa c o n debilidad y fatigabilidad m u s c u l a r d e distribución típica, sin

trastornos sistémicos acompañantes.

En la miastenia gravis,

los R O T , las pupilas y el S N A están intactos, a dife-

rencia del botulismo y el síndrome de Eaton-Lambert.

alteración d e otras f u n c i o n e s neurológicas. 95

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Diagnostico 1

Para establecer el diagnóstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) : •

Test d e Tensilon® (edrofonio)

(MIR

98-99, 243). Debe reali-

zarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l í n i c a . El e d r o f o n i o es u n fárm a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u ra sináptica, a u m e n t a n d o así la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a p a r a ¡nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinápticos. Tras f a t i g a r al p a c i e n t e , la administración i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e u n a mejoría i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e p u e d e n a p a r e c e r s o n : náuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i o nes o síncopes (síntomas colinérgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e

Figura 64. Electromiografía d e fibra única de un paciente c o n miastenia

con atropina). •

D e m o s t r a c i ó n de los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r de

q u e d e m u e s t r a u n a prolongación del jitter

acetilcolina.

gravis

o variabilidad del itinerario

interponencial

A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su p r e s e n c i a es diagnóstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o

•

detectar

a l t e r a c i o n e s tímicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l

v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacológicas c o m o

t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 años es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -

la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulación n o se c o r r e s p o n d e c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o

monitori-

ma. •

Otros.

D e b e hacerse

u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto

z a c i ó n d e la e v o l u c i ó n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s

q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y

a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la

agravar la d e b i l i d a d miasténica. D a d a la asociación c o n otros tras-

p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre; a este g r u p o d e p a c i e n -

t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitíligo,

tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha

pénfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -

d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e en estos

cleares.

p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s

anti-MuSK.

Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la f o r m a ocular aislada. •

R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a

e x c l u y e el diagnóstico; n o s o n patognomónicos d e m i a s t e n i a g r a -

Estudios neurofisiológicos. Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e r -

Formas clínicas

v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n a n t e u n estímulo ú n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulación n e r v i o s a

Las f o r m a s clínicas son las siguientes:

r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o

•

M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s

p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s ,

miasténicas y se p r o d u c e p o r transmisión p l a c e n t a r i a d e a n t i -

máxima al 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser

c u e r p o s d e la m a d r e miasténica al f e t o . La c l í n i c a se i n i c i a el

m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta

s e g u n d o o t e r c e r día p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotonía g e n e -

d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .

r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmática. T i e n e carácter t r a n s i t o r i o y los síntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los síntomas f u e r a n e c e s a r i o el t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a fármacos anticolinesterásicos.

Decrement Test 2mV/D

•

An. Pemneus Profundus •j.-fj á¡-. ftVj'- -••

i- !

•

2ms/D

M i a s t e n i a congénita. A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s

ANALYSE

a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unión neuromuscular (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinápt i c o pequeño c o n escasa liberación d e A c h , e t c . ) . Representan el 1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e

hay

afectación d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a Figura 6 3 . Respuesta d e c r e m e n t a l en paciente c o n miastenia gravis durante la

pesar d e l t r a t a m i e n t o .

estimulación nerviosa repetitiva a 3 Hz

La electromiografía de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Ritter. El jitter

representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,

esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la estimulación repetitiva a altas f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a el jitter

(Fi-

gura 6 4 ) , mientras q u e en el síndrome de Eaton-Lambert y en el b o t u l i s m o , el jitter altas f r e c u e n c i a s .

Tratamiento

se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a

En g e n e r a l , los m e d i o s terapéuticos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinesterásicos, i n m u n o s u presión c o n e s f e r o i d e s o citostáticos, plasmaféresis para d i s m i n u i r la titulación sérica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectomía para e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F, 65).

Neurología y neurocirugía

m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y concretos. TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA

GRAVIS

En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resultad o otras m e d i d a s .

Forma ocular exclusiva Anticolinesterásico (piridostigmina)

Forma

Crisis

generalizada

miasténica

Anticolinesterásico

Tratamiento de soporte ( v e n t i l a c i ó n , líquidos)

(piridostigmina)

Plasmaféresis/inmunoglobulinas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s terapéuticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su efecto es rápido, p e r o d e corta duración, p o r l o q u e se usa d e f o r m a p u n t u a l en las crisis miasténicas y en la preparación a p r e t i m e c t o -

Indicaciones de timectomía: • Timoma • Forma

Plasmaféresis

o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.

generalizada

mía c u a n d o el resto d e fármacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situación f u n c i o n a l prequirúrgica. En el caso d e la plasmaféresis, su efecto b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a caída d e la titulación sérica d e anticuerpos. Timectomía. Si existe u n t i m o m a , la extirpación quirúrgica es necesaria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensión local del t u m o r , a u n q u e la

No mejora

Insuficiente

mayoría d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 % de los pacientes m e j o r a tras timectomía, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e la remisión sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacológico. La t i m e c -

Plasmaféresis

tomía p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en

o i n m u n o g l o b u l i n a i.v.

pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 años (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a de la timectomía (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .

Timectomía

Evaluación d e l e s t a d o

RECUERDA

c l í n i c o y si e l p a c i e n t e

Los a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a sólo se e m p l e a n e n las f o r

lo precisa

m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n los d e m á s c a s o s es n e c e s a r i o

Inmunosupresión

m e d i d a s terapéuticas.

(prednisona, azatriopina, ciclosporina)

añadir otras

Figura 65. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis

F á r m a c o s anticolinesterásicos. I n h i b e n la destrucción d e A c h d e n t r o d e la h e n d i d u r a sináptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d . Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) , s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarínicos a dosis terapéuticas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o sintomático, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para

12.2. Otros síndromes miasteniformes Síndrome miasténico de Eaton-Lambert

c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopía) y a s o c i a d o s a o t r o s fármacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificación

Es u n t r a s t o r n o presináptico d e la transmisión n e u r o m u s c u l a r

c o n d u c e a la aparición d e síntomas muscarínicos c o m o , a u m e n -

por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de

to d e la secreción b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , náuseas, d o l o r

v o l t a j e del t e r m i n a l presináptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -

a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinérgica).

ción d e A c h .

causado

Corticoides. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicación anticolinesterásica, en combinación c o n ésta (la mayoría d e los pacientes son

A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -

tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicación

nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carácter paraneoplásico, s i e n d o el

m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre-

t u m o r más f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este síndrome el c a r c i n o m a p u l -

timectomía; 3) c u a n d o n o hay remisión tras timectomía; y 4) ra-

m o n a r d e células pequeñas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clínica

r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejoría c o m i e n z a meses

d e este proceso, está i n d i c a d a la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n

después d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es común el e m p e o r a m i e n t o en

del tórax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -

los p r i m e r o s días d e t r a t a m i e n t o esteroideo.

des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vití-

Inmunosupresores. Su uso se i n d i c a en combinación c o n los c o r t i coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Además, están i n d i c a -

ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celíaca, c o l i t i s ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.

dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o , o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o , a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l -

Clínica

m e n t e se considera terapia d e segunda línea, reservada a pacientes q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos. La a z a t i o p r i n a es la d e uso más c o m ú n y sus efectos

La d e b i l i d a d afecta c o n preferencia a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los secundarios

m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectación d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,

i n c l u y e n u n síndrome f e b r i l c o n malestar general, depresión m e -

a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopía en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -

d u l a r y alteraciones d e la función hepática (debe suspenderse si los

terística la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos

l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -

segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i -

bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es

vos o están a b o l i d o s , y cursa c o n clínica disautonómica: sequedad d e

la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la función renal, a u n q u e la

b o c a , i m p o t e n c i a , visión borrosa, estreñimiento, etc.

M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA

BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA

N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografía d e tórax si s o s p e c h a s u n

Y CLÍNICA

s í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : podría ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a microcítico d e pulmón.

Diagnóstico Se basa en el e s t u d i o neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El e s t u d i o neurofisiológico demuestra unas v e l o c i d a d e s de conducción

Parálisis bulbar descendente simétrica

NIÑOS Alimentos

TOXINA

n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e acción ante u n estímulo único es d e escasa a m p l i t u d . La estimulación repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a altas f r e c u e n c i a s (20-30 H z ) aparece u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) .

Hipotonía (disminución del t o n o muscular)

ADULTOS Heridas Alimentos

La p r u e b a más sensible para el diagnóstico es la detección d e los a n -

Figura 6 6 . Fisiopatología y clínica del botulismo

t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a cientes.

Tratamiento

Diagnóstico El e s t u d i o neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndrome d e

H a y respuesta a la plasmaféresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e

Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciación frente a la e s t i m u l a -

hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n -

ción r e p e t i t i v a a altas f r e c u e n c i a s es d e m e n o r i n t e n s i d a d .

to del t u m o r subyacente. El fármaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .

Tratamiento

Botulismo

Exige m e d i d a s d e soporte vital y la administración de la a n t i t o x i n a e q u i n a , a u n q u e esta última n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.

Es también u n trastorno presináptico. La t o x i n a botulínica b l o q u e a la liberación d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o tulínica, los tipos patógenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en

Miastenia inducida por fármacos y tóxicos

pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E. El t r a t a m i e n t o c o n fármacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibióticos Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a más f r e c u e n t e la del

aminoglucósidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposición a tóxi-

lactante.

cos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d o s p u e d e p r o d u c i r síndromes miasteniformes o exacerbación d e la d e b i l i d a d en pacientes miasténicos.

Clínica Los síntomas aparecen u n o o dos días tras la ingesta del a l i m e n t o c o n t a m i n a d o , y u n o o dos semanas después, c u a n d o se trata d e c o n t a m i nación d e heridas. La disfunción gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la

RECUERDA La afectación m u s c u l a r es: • En la miastenia: asimétrica. • En el b o t u l i s m o : simétrica y descendente. En el síndrome d e Guillain-Barré: simétrica y ascendente.

clínica neurológica, q u e está m a r c a d a p o r la aparición d e oftalmoplejía externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreactivas, pérdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la

También p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miasténica los B-bloqueantes,

masticación. Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i v o s o están a b o l i d o s ,

eritromicina,

y también cursa c o n clínica autonómica. Los músculos d e las e x t r e m i -

contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la

dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a d a y c o n carácter

recuperación c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el fármaco

a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .

responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la función venti-

A d i f e r e n c i a del síndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras

al p a c i e n t e , así c o m o para detectar otras c o n estructura bioquímica

el e j e r c i c i o i n i c i a l .

similar.

lidocaína, l i t i o ,

magnesio,

morfina, benzodiazepinas,

laroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a

Neurología y neurocirugía

Casos clínicos representativos Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en la mirada lateral izquierda. En la exploración física se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, así como una paresia de la abducción del ojo izquierdo, con pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz. ¿Qué enfermedad es más probable que padezca la paciente? 1)

U n a neuritis óptica i z q u i e r d a e n relación c o n esclerosis múltiple.

U n síndrome de Horner.

U n a miastenia

U n a parálisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o .

U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .

gravis.

M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3

La miastenia gravis

se produce por:

1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a . 2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a . 3)

D i s m i n u c i ó n d e la síntesis d e a c e t i l c o l i n a .

Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinérgicos.

M i g r a c i ó n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n á p t i c a .

MIR98-99F,

2 3 1 ; RC: 4

Varón de 55 años que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias en los cuatro miembros. Durante la exploración, se comprueba debilidad de los músculos proximales. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteotendinosos están disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba complementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico? 1)

E s t u d i o d e l LCR.

Biopsia del nervio afecto.

Biopsia del músculo afecto.

Rx d e tórax.

RM medular.

M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4

Neurología y neurocirugía

13.

MIOPATÍAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

Tema totalmente prescindible

["T"]

bra d e C o w e r s (el paciente trepa sobre sí m i s m o para levantarse d e s d e el suelo).

para el M I R , y a q u e e n los últimos años sólo h a h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es r e c o m e n d a b l e recordar al típico p a c i e n t e c o n distrofia

La D M D es de h e r e n c i a r e c e s i v a ligada al X. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas y la m a n i o -

[2~|

La distrofia miotónica de Steinert es autosómica d o m i n a n t e . Es característico el b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e frontal, las cataratas s u b c a p s u l a r e s , resistencia a la insulina y el f e n ó m e n o miotónico en m a n o s , lengua y párpados (dificultad para la relajación m u s c u l a r ) .

miotónica d e Steinert.

13.1. Distrofias musculares Los tipos de distrofias musculares están e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .

• Distrofinopatías: - Distrofia muscular d e D u c h e n n e (MIR 98-99F, 76) - Distrofia muscular d e Becker • Distrofia facioescapulohumeral • Distrofia miotónica d e Steinert • Distrofia muscular d e las cinturas Tabla 51. Distrofias musculares

Distrofinopatías La distrofina es u n a proteína c o d i f i c a d a p o r u n gen s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmática d e distintos t e j i d o s (músculo liso, esquelético, cardíaco y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contracción m u s c u l a r . El g r u p o d e las distrofinopatías e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n c o n herencia recesiva ligada al c r o m o s o m a X. La terapia está todavía en fase d e experimentación, c o n dos vías f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o blastos n o r m a l e s en el músculo afectado y la terapia génica, q u e i n t r o d u c e el gen n o r m a l d e la distrofina en el músculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector. Se ha descrito otra proteína íntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En músculos n o r m a l e s , la utrofina se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e en la unión n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferíase sarcolémica. La p o s i b i l i d a d d e q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defecto m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X está siendo considerada. Distrofia muscular de D u c h e n n e ( D M D : la clínica c o m i e n z a a los 3-5 años, c o n trastornos en la m a r c h a y - MIR 02-03, 212 - MIR 98-99F, 76

100

d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s inferiores más g r a v e m e n t e afectados q u e los superiores. Es característica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-

Neurología y neurocirugía

rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del músculo p o r grasa y t e j i d o

Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la D M D , de

c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa-

c o m i e n z o más tardío, evolución más benigna y f r e c u e n c i a m e n o r .

r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre sí m i s m o para levantarse)

La distribución de la afectación m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la

(Figura 67).

D M D , s i e n d o también u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o hipertrofia

muscular,

particularmente

gemelar. La e d a d de d e b u t es a los 5-15 años, c o n deambulación m a n t e n i d a más allá de los 15 años. La expectativa de v i d a se sitúa en la cuarta y q u i n t a década, y es menos frecuente la asociación de retraso m e n t a l . La C P K y el E M G son análogos a los de la D M D . En la b i o p s i a se detecta d i s t r o f i n a en escasa c a n t i d a d y de m e n o r tamaño. N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el result a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .

Distrofia facioescapulohumeral Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y

Se d e n o m i n a también distrofia de Landouzy-Dejerine.

escoliosis progresiva.

rencia autosómica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una

T i e n e una he-

H a c i a los 12 años, la mayoría de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e -

afectación s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomalía genética en

das. Suelen fallecer en la segunda década de la v i d a por i n f e c c i o n e s

el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4.

p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardíaca de m u e r t e es p o c o c o m ú n , a pesar de la existencia de miocardiopatía en casi t o d o s los

Su espectro clínico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d a d j u v e n i l .

casos.

La afectación facial suele ser la manifestación i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d

Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la CPK sérica, incluso desde el n a c i -

para reír o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u -

m i e n t o , y su valoración es f u n d a m e n t a l en la detección de portadoras

ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escápula alada. La

( 5 0 % d e ellas t i e n e n CPK alta).

m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n

El electromiograma (EMG)

demuestra hallazgos miopáticos c o n ac-

t i v i d a d espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa a m p l i -

respeto relativo d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay también afectación de la cintura pelviana.

tud. La biopsia muscular establece el diagnóstico d e f i n i t i v o ; muestra una

N o se afectan otros órganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensión y sor-

total ausencia de distrofina, q u e p u e d e detectarse m e d i a n t e i n m u n o -

dera n e u r o s e n s o r i a l . La función i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son

histoquímica, western-blot o microscopía electrónica (Figura 68).

n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada.

El t r a t a m i e n t o c o n prednisona p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e dad.

Distrofia miotónica de Steinert Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o sómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a través de u n gen anómalo l o c a l i z a d o en el b r a z o largo del c r o m o s o m a

19, que

c o d i f i c a la miotonina proteincinasa.

d e f e c t o genético es la repetición d e un trinucleótido e x p a n d i d o (CTG)

en d i -

c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e fenómeno de anticipación. La mutación es inestable, lo q u e e x p l i c a el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clínica de la distrofia miotónica; algunos p a c i e n Figura 68. Patrón d e inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda)

tes están g r a v e m e n t e afectados desde el 101

Manual CTO Medicina y Cirugía, 8 . edición a

n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros están mínimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a . Clínica La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera década, c o n d e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y músculo t e m p o r a l . La afectación d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua, c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajación m u s c u l a r q u e típicamente m e j o r a c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el frío. Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones gastrointestinales y cardiopatía c o n alteración del sistema d e c o n d u c -

Tratamiento

ción ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03, 2 1 2 ) . El t r a t a m i e n t o d e elección d e la miotonía, si se precisa, es la fenitoína. Los trastornos d e conducción p u e d e n requerir colocación d e marcapasos.

Calvicie frontal

Cataratas subcapsulares

Distrofia muscular de las cinturas Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o sómica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los últimos años se han descrito u n gran número d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.

Bloqueo A-V

Las enfermedades afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la p r i m e r a y la cuarta década, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectación es m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s . En España, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u tonómica recesiva, y alteración de la proteína calpaína. Los pacientes p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos

Debilidad muscular distal de los miembros

descritos d e d e b u t hasta los 4 0 años. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular, p u d i e n d o cursar c o n escápula alada.

13.2. Miopatías congénitas Figura 69. Distrofia miotónica de Steinert

Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e alteraciones

anatomopatológicas e histoquímicas específicas en el

Pruebas c o m p l e m e n t a r i a s

músculo. Están presentes al n a c i m i e n t o y su evolución suele ser b e -

La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra

casos graves d e evolución fatal. N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la

descargas miotónicas (Figura 70).

progresión d e la e n f e r m e d a d , limitándose a t r a t a m i e n t o d e soporte y

nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito

rehabilitación. Q

RECUERDA

Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipación son la corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome X frágil (triplete CGG).

En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e éstas. 102

La clínica miopática es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r alteraciones esqueléticas t i p o cifoescoliosis, luxación de caderas o p i e cavo. Incluyen: •

Miopatía central-core. Se hereda, en g e n e r a l , c o n carácter autosóm i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se han descrito

Neurología y neurocirugía

casos esporádicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a ción congénita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l .

Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II (deficiencia de maltasa acida)

En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o muestra r e a c t i v i d a d histoquímica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core).

La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c ó g e n o p a r a la o b t e n -

Es característica la predisposición d e estos pacientes a sufrir hiper-

c i ó n d e g l u c o s a . Su déficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a

t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general.

e n t i d a d autosómica r e c e s i v a c u y o g e n está l o c a l i z a d o e n el b r a z o

Miopatía nemalínica (Figura 71). Enfermedad autosómica d o m i n a n -

largo del cromosoma

te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos esporádicos.

e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a más g r a v e d e g l u c o g e -

1 7 . Es p o s i b l e el diagnóstico p r e n a t a l . La

C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,

nosis.

pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosis y, a veces, distribución e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d . C o n la tinción d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o

Clínica

I, muestran múltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastón (cuerpos d e nemaExisten tres f o r m a s c l í n i c a s . La f o r m a infantil es la más c o m ú n ,

lina) q u e c o n t i e n e n m a t e r i a l idéntico a las líneas Z.

y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i é n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i mer año. La forma juvenil p u e d e c o n f u n d i r s e clínicamente c o n una distrofia m u s c u l a r . La clínica se restringe al músculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l , a u m e n t o del tamaño d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El corazón p u e d e estar afectado, pero n o hay afectación hepática. La m u e r t e se p r o d u c e en la segunda década. La forma del adulto d e b u t a entre la tercera y la cuarta década, cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectación p r o x i m a l d e los m i e m b r o s , pero n o hay afectación cardíaca o hepática. La CPK está elevada. El E M C

muestra, j u n t o a u n patrón miopático

típico, descargas miotónicas y trenes d e fibrilación y ondas positivas. El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinación enzimática a nivel m u s c u l a r . Figura 71. Cuerpos nemalínicos

Miopatía miotubular o centronuclear. Presenta

heterogenicidad

genética. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatías congénitas p o r la presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a . Si

Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V (deficiencia de miofosforilasa)

se realizara u n a b i o p s i a , se observarían a g r u p a m i e n t o s d e núcleos centrales. Desproporción congénita del tipo de fibras. En músculos n o r m a l e s ,

M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosómica recesiva ligada al b r a z o largo del

las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a rela-

c r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t a r

ción inversa c a r a c t e r i z a este t i p o d e miopatía. La e n f e r m e d a d p u e d e

en la a d o l e s c e n c i a .

estar genéticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .

Clínica

13.3. Miopatías metabólicas

oabias^

Es característica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n

conti-

n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s están asintomáticos en r e p o s o , y n o hay afectación d e o t r o s órganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u - Por alteración del m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o • Por alteración d e l m e t a b o l i s m o lípídico - E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistémica: - Hipertiroidismo e hipotiroidismo - Hiperparatiroidismo e hipoparatlroidismo - Trastornos

c i r a rabdomiólisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la causa más c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopatía p o r t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipídico: el déficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l transferasa.

suprarrenales

- Acromegalia

La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a ú n c o n el p a c i e n t e asintomático. El

- Diabetes - Deficiencia d e vitaminas E y D Tabla 52. Miopatías metabólicas

E M C es n o r m a l en fases asintomáticas. El e j e r c i c i o ¡sométrico d e l antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del ácido láctico.

103

M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

13.4. Miopatías mitocondriales

Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N

mitocondrial

se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a

Son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a nivel

materna).

anatomopatológico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras ragged-

•

S í n d r o m e de Kearn-Sayre. Se trata d e u n a e n f e r m e d a d esporádica,

red, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el múscu-

sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 años, y se c a r a c t e r i -

lo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tinción d e tricrómico

za p o r la tríada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneración

de G o m o r i (Figura 72). Por microscopía electrónica, la m i t o c o n d r i a

p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i ó n cardíaca. La

muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.

mayoría d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluct u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopatía m i t o c o n d r i a l . O t r o s datos clínicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y demencia. •

M E R R F . Es el acrónimo inglés de epilepsia mioclónica y fibras ragged-red.

Es u n a miopatía m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a -

les, mioclonías y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , pero n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se p r o d u c e p o r u n a mutación p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N mitocondrial. •

M E L A S . Es el acrónimo inglés d e miopatía, encefalopatía, a c i d o sis láctica y stroke

o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en

la i n f a n c i a y cursa c o n miopatía, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v ó m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s , crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o clónica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 años. Se p r o d u c e p o r u n a mutación e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N mitocondrial.

RECUERDA Las miopatías m i t o c o n d r i a l e s son d e h e r e n c i a materna o m i t o c o n d r i a l . A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n por las l l a m a d a s fibras rojoFigura 72. Fibras ragged-red

rasgadas

(miopatía mitocondrial)

(ragged-red).

Casos clínicos representativos

En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encuentra una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/I, GTP 62 U/l, G O T 43 U/l y G G T 32 U/l. En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la exploración física, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para relajar un músculo después de una contracción intensa, siendo muy evidente en las manos. jQué enfermedad padece el paciente?

U n a miopatía m i t o c o n d r i a l .

U n a distrofia muscular d e cinturas.

U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .

U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.

U n a distrofia muscular de Becker.

M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4

104

Neurología y neurocirugía

14.

CEFALEAS

r Orientación

MIR p¡~]

Tema de importancia

Aspectos esenciales

El tratamiento de los ataques migrañosos leves-moderados son los A I N E . En el c a s o d e ataques moderadosgraves, se usan los triptanes. L a ergotamina es u n a alternativa, pero su uso c r ó n i c o p u e d e producir u n a

intermedia-baja en el M I R ,

c e f a l e a ergotamín-dependiente.

p e r o q u e está c a y e n d o c o n s t a n t e m e n t e e n las

fjj

últimas c o n v o c a t o r i a s . Es

Para la prevención d e los ataques d e migraña s e u s a n p-bloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos tricíclicos, antiepilépticos y antagonistas d e la serotonina. Recuérdese q u e la metisergida (antagonista d e la

r e c o m e n d a b l e centrarse en

serotonina) p u e d e provocar fibrosis pleural, pericárdica o retroperitoneal.

la migraña, e s p e c i a l m e n t e e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s ,

La c e f a l e a e n cluster

y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El

se presenta e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 años. D a episodios d e c e f a l e a unilateral periocular,

típicamente nocturna. P u e d e i m p l i c a r lagrimeo, rinorrea, inquietud o síndrome d e Horner, entre otros.

r e s t o es p r e s c i n d i b l e .

|"4~] ["5"]

El a l c o h o l es un d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a en

cluster.

El tratamiento de e l e c c i ó n d e la c e f a l e a en cluster

es el sumatriptán subcutáneo. L a s e g u n d a o p c i ó n es oxí-

geno a alto flujo. C o m o profilaxis, se usa el v e r a p a m i l o . Qf)

La arteritis d e la temporal es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a ante pacientes m a y o r e s d e 5 0 años c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e reciente c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r y a u n a arteria temporal sin pulso.

14.1. Consideraciones generales Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a más f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e u n síntoma b e n i g n o , y sólo o c a s i o n a l m e n t e es manifestación d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e falea es d e s c a r t a r estas patologías. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a 5 3 . En el diagnóstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i ó n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d d e c o m i e n z o d e los síntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d , d u r a c i ó n , m o d o d e instauración, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i ó n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , síntomas g e n e r a les y neurológicos a s o c i a d o s , y hábitos tóxicos y c o n s u m o de fármacos ( T a b l a 5 4 ) . •

Hemorragia con

s u b a r a c n o i d e a . Se

manifiesta

cefalea intensa, de c o m i e n z o

súbito,

q u e suele acompañarse de rigidez de nuca, Meningitis. C e f a l e a , f i e b r e , más s i g n o s m e níngeos. •

•MIR 09-10, 6 7 • MIR 05-06, 63 • MIR 04-05, 63 MIR 03-04, 2 3 8 • MIR 02-03, 2 1 0 •MIR 99-00, 192 • M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3 •MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2

paroxística o continua, neuralgia occipital, del trigémino, y otras cefaleas primarias unilaterales Manifestaciones acompañantes: -

Alteración psíquica progresiva

g r e s i v o , de días o s e m a n a s de

Crisis epiléptica

Alteración neurológica focal

evolución.

p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a Preguntas

Localización unilateral, siempre e n el m i s m o lado

T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carácter p r o U n a c e f a l e a d e estas características e n u n

CEU

E m p e o r a m i e n t o reciente d e u n a cefalea crónica Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente (excepto cefalea e n racimos, hemicránea

náuseas y vómitos. •

Cefalea intensa d e c o m i e n z o súbito

racterísticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n antecedentes

de cefalea)

nos d e b e

hacer

p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n sivo c o m o primera posibilidad

diagnóstica.

La c e f a l e a p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l e m p e o r a p o r la mañana y p u e d e d e s p e r t a r al p a c i e n t e d e l sueño, a u m e n t a c o n la tos y los

Papiledema

Fiebre

Náuseas y vómitos no explicables por u n a cefalea primaria, ni por una e n f e r m e d a d sistémica

Presencia d e signos meníngeos

Cefalea precipitada por esfuerzo físico, tos o c a m b i o postural Tabla 53. Manifestaciones de alarma e n una cefalea

105

M a n u a l CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

vómitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i c í l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicógena) y se a s o c i a a náuseas,

14.3. Migraña

vómitos, p a p i l e d e m a y signos neurológicos f o c a l e s .

• CEFALEAS PRIMARIAS

Migraña

• Cefalea tensional • Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigémino-autonómicas

La mayoría d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraña e n t r e los 10-30 años y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe u n a predisposición h e r e d i t a r i a .

• Otras cefaleas primarias • Atribuidas a traumatismo craneal o cervical, a trastorno vascular craneal o

Fisiopatología

cervical, a trastorno intracraneal no CEFALEAS SECUNDARIAS

vascular, a una sustancia o a su supresión, a infección, a trastorno de la

La patogénesis d e la migraña p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases:

homeostasis, atribuido

•

a estructuras faciales o craneales, o a trastorno psiquiátrico. NEURALGIAS CRANEALES, DOLOR FACIAL CENTRAL Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS

•

Activación v a s o m o t o r a c o n contracción vascular i n i c i a l , q u e justificaría la f o c a l i d a d neurológica e n la migraña c o n a u r a , y u n a

• Entre otras: neuralgia del trigémino, del glosofaríngeo, del occipital, síndrome deTolosa-Hunt

G é n e s i s troncoencefálica c o n p o s i b l e participación d e los n ú c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninérgicos).

s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i ó n . •

Activación de neuronas del núcleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n p o s t e r i o r liberación d e neuropéptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i -

Tabla 54. Clasificación internacional de las cefaleas (IHS, 2004)

n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigémino. Esta fase c o n d i c i o n a la t u m e f a c c i ó n t i s u l a r y tensión d e los vasos sanguíneos d u r a n t e el

A r t e r i t i s de la t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e a

e p i s o d i o d e migraña.

h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 años. Son d a t o s a s o c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumática, c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r y

D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraña se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e

tensión a la p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o .

f l u j o sanguíneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusión c o r t i c a l q u e c o m i e n z a

La pérdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusión d e la a r t e r i a oftálmica

e n el córtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e

( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r con cefalea.

RECUERDA Ante u n a neuritis óptica a c o m p a ñ a d a d e sintomatología d e la arteritis

2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusión persiste a pesar d e h a b e r c e d i d o los síntomas. Es p o s i b l e q u e la migraña r e p r e s e n t e u n a perturbación h e r e d i t a r i a d e la neurotransmisión serotoninérgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r

temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o , está i n d i c a d o el tratamiento c o n c o r -

u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraña. Son e v i d e n c i a s

ticoides, y a q u e es fundamental evitar la bilateralización y las c o m p l i -

a favor:

c a c i o n e s sistémicas.

•

La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos q u e se ha d e m o s t r a d o útil p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i graña. El sumatriptán, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n es a g o n i s t a

Los c r i t e r i o s diagnósticos p a r a la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l s o n :

d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -

Edad s u p e r i o r a 5 0 años.

m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s

Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .

migrañosos.

Tensión s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminución d e l p u l s o .

Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la

V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .

cefalea.

Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.

Los e p i s o d i o s migrañosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fármacos que liberan serotonina.

14.2. Cefalea tensional

Subtipos clínicos

Es el t i p o d e cefalea más f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -

esta e n f e r m e d a d .

guen tres formas d e cefalea d e tensión: episódica i n f r e c u e n t e , episódica

•

La T a b l a 5 5 r e c o g e las características y los c r i t e r i o s diagnósticos d e

f r e c u e n t e , y crónica. C o m o criterios diagnósticos, destacan e p i s o d i o s

M i g r a ñ a c o n a u r a o migraña clásica. Representa el 2 0 % d e las migrañas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l

de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete días, d e c a l i d a d opresiva,

y carácter pulsátil, q u e p u e d e acompañarse d e náuseas, vómitos,

i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localización b i l a t e r a l , n o agravada p o r

f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e

esfuerzos físicos o n o a s o c i a d a a náuseas n i vómitos.

clínica d e f o c a l i d a d neurológica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o -

El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -

b o r r o s a , defectos hemianópsicos, e s p e c t r o d e fortificación, etc.),

nes visuales las más f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visión gésicos c o m u n e s .

a u n q u e también p u e d e h a b e r síntomas m o t o r e s o sensitivos. Prec e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n

El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , según f r e c u e n c i a , duración e i n t e n s i d a d d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricíclicos e i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptación d e la s e r o t o n i n a . 106

m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a . •

M i g r a ñ a sin a u r a o migraña c o m ú n . Representa el 7 5 % d e los casos d e migrañas.

Neurología y neurocirugía

Al m e n o s 5 episodios, c u m p l i e n d o los siguientes

Infarto migrañoso o migraña c o m p l i c a d a : c u a n d o los síntomas

criterios

d e l a u r a migrañosa persisten más allá de la duración d e la c e -

Duración del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada sin éxito)

t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .

Al m e n o s 2 de los siguientes datos: -

Unilateral (30-40 % son bilaterales)

Pulsátil (50 % d e los casos son no pulsátiles)

Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidianas)

falea, y se a s o c i a n a u n a lesión isquémica c e r e b r a l d e l m i s m o

Tratamiento

Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras)

Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migrañas se e x p o n e en

Al m e n o s un síntoma asociado: -

Náuseas o vómitos

Fotofobia

Sonofobia

la T a b l a 5 6 .

El dolor no se atribuye a otra enfermedad A los criterios descritos anteriormente se añaden los siguientes: •

U n o o más síntomas focales neurológicos

14.4. Cefalea en cluster (o en racimos), histamínica o de Horton

transitorios ( 9 0 % visuales) antes o durante la cefalea •

Duración del aura d e 5-60 minutos

•

La cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes 60 minutos

•

El dolor no se atribuye a otra enfermedad

Tabla 55. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura

P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 años. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episódica y otra crónica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisión d u r a n t e u n año o más, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes). Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n t e a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiación a la f r e n -

C o n s i s t e en cefaleas de análogas características a las d e s c r i t a s en

te o a la mandíbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duración p u e d e variar

la migraña c o n a u r a , p e r o sin clínica d e f o c a l i d a d

entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos días, hasta 8 veces al

neurológica

día. A p a r e c e característicamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una

p r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a la c e f a l e a .

hora después de c o n c i l i a r el sueño, y p u e d e recurrir d u r a n t e el día, a A m b o s t i p o s de migraña p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre

m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaña de l a g r i m e o ,

los e p i s o d i o s de migraña, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a -

rinorrea, congestión o c u l a r y obstrucción nasal ipsilateral al d o l o r , su-

les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietéti-

doración f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis i p s i -

cos, a m b i e n t a l e s , psicológicos, h o r m o n a l e s y farmacológicos.

lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de

TIPO DE TRATAMIENTO

Migraña basilar Los síntomas neurológicos

q u e p r e c e d e n a la

c e f a l e a s o n característicos d e disfunción t r o n c o -

FÁRMACOS

Se d e b e n administrar i n m e d i a t a m e n t e después del inicio d e la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 h.

Ataques

AINE (AAS, naproxeno

leves moderados

o ibuprofeno)

m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulsátil. Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s .

TRIPTANOS

Son agonistas de receptores serotonlnérgico (5HT1B

(sumatriptán, nartriptán,

y 1D) c o n acción vasoconstrictora y reductora d e la

zolmitriptán, rizatriptán almotriptán, eletriptán yfrovatriptan)

Migraña hemipléjica

Preventivo (si la f r e c u e n c i a e s e p i s o d i o s al m e s )

resulta desconocido, a u n q u e se postula un efecto

(propranolol)

bloqueante d e receptores serotoninérgicos 5-HT2

(flunarlcina, cinaricina, verapamilo)

mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses. Estado de m a l migrañoso: más d e 72 horas de duración, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .

Los dos primeros se d e b e n usar c o n precaución e n pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson, e n f e r m e d a d e s depresivas previas o trastornos extrapiramidales d e otro tipo

ANTIDEPRESIVOS

Especialmente indicados en pacientes con migraña

TRIClCLICOS

asociada a cefalea tensional. Su acción parece

(amitriptilina,

Independiente d e su actividad antidepresiva

nortriptillna)

(MIR 05-06, 63)

ANTAGONISTAS

más d e 15 e p i s o d i o s al

intermitente

P-BLOQUEANTES

CALCIOANTAGONISTAS

superior a dos

crónica:

claudicación

(MIR 99-00, 202)

h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -

Migraña

Inflamación alrededor d e los vasos Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o El m e c a n i s m o por el q u e ejercen su acción profiláctica

Se trata de u n a migraña c o n a u r a , q u e i n c l u y e

Complicaciones de la migraña

vómitos, sino que además facilita la absorción de los descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso

síndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0

idénticos, o esporádica.

La administración de metoclopramida o d o m p e r i d o n a no sólo mejora las náuseas o los analgésicos. Junto al tratamiento analgésico, se d e b e

encefálica: vértigo, d i s a r t r i a , diplopía, ataxia o

riente de primer o segundo grado c o n ataques

COMENTARIOS

D E LA SEROTONINA (clproheptadina, plzotifen, metisergida)

Muy eficaces; d e b e n ser administrados con precaución d e b i d o a sus efectos secundarlos importantes, a u n q u e reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural, pericárdlca y retroperitoneal.

Tabla 56. Principales opciones en el tratamiento de la migraña

107

Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; MIR 9 9 - 0 0 , 192).

14.5. Otras cefaleas primarias

La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n

•

los casos se acompaña de u n síndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e

entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomático d u r a n t e largos

Hemicránea paroxística. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episódica y otra crónica. Se trata d e

p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 años). N o se acompaña d e aura, náuseas ni

una cefalea trigémino-autonómica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares

historia f a m i l i a r .

a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duración más b r e v e (2-30

• •

•

Tratamiento preventivo. Evitando factores desencadenantes, si es-

m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i o s al día). La b u e n a res-

tos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores.

puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnóstico.

Tratamiento sintomático. La terapia d e elección es el sumatriptán

S U N C T (short-lasting

unilateral

subcutáneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a más efec-

•

conjunctival

and tearing).

tiva es la inhalación de oxígeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63).

n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompañado de inyección c o n j u n t i v a l y

injection

neuralgiform

headache

Tratamiento profiláctico. Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fár-

l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al día, en ocasiones

m a c o d e elección. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos

p o r ciertos estímulos o r o f a c i a l e s .

breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis única n o c -

•

t u r n a , o el l i t i o .

attacks

with

Se trata de crisis breves d e d o l o r desencadenados

Neuralgia del trigémino (véase el Capítulo de Neurocirugía

funcio-

nal)-

Casos clínicos representativos

M u j e r de 34 años, diagnosticada sus c e f a l e a s habituales,

de migraña sin aura, que consulta por episodios de

e n n ú m e r o d e 4-5 al m e s . ¿ C u á l d e e s t o s t r a t a m i e n t o s

estaría i n d i c a d o ?

U n p a c i e n t e de 54 años refiere, desde h a c e diez días, u n a o dos crisis de dolor de ojo d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e le d e s p i e r t a p o r la n o c h e y le o b l i g a a salir d e la c a m a , d u r á n d o l e u n a s d o s h o r a s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e q u e e s m á s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?

T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .

U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a .

Oxígeno intranasal.

Administrar c o m o profilaxis propanolol.

Sumatriptán subcutáneo.

Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o .

Ibuprofeno oral.

Utilizar c o m o profilaxis flunaricina.

Tramadol oral.

Metamizol intramuscular.

M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2 M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2

108

Neurología y neurocirugía

15.

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Aspectos esenciales

MIR D e n t r o d e e s t e t e m a , se

debe conocer m u y bien

c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .

el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s

[J]

q u e se d e n o m i n a autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r .

A d e m á s , es i m p o r t a n t e herniación u n c a l y el

C o m o el f l u j o sanguíneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presión d e p e r fusión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i ó n . Es l o

a s o c i a d a s a esta p a t o l o g í a . c o n o c e r la clínica d e la

El f l u j o sanguíneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s límites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguíneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presión d e perfusión

|~3~]

Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presión i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parénquima y el líquido cefalorraquídeo. La hipótesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l ú m e n e s d e sangre, líquido cefalorraquídeo y

t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la

parénquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .

hipertensión i n t r a c r a n e a l .

[~4~|

La hiperventilación, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstricción, l o q u e p r o v o c a q u e la presión

jjQ

La hipertensión i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -

i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r también i s q u e m i a c e r e b r a l .

d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parénquima, líquido cefalorraquídeo o sangre. [jjj

Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presión. La herniación u n c a l , q u e c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a tríada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a neuroquirúrgica. La herniación c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i ó n l u m b a r .

|~7~]

En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parénquima o líquido cefalorraquídeo) y, a n t e el f r a c a s o d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .

QTJ

Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los fármacos y d e t e r m i n a d a s metabolopatías. Recuérdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d fértil y los t r a s t o r n o s m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i ó n epidemiológica.

[9]

Los c r i t e r i o s diagnósticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clínica d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a d e f o c a l i d a d neurológica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presión d e líquido cefalorraquídeo e l e v a d a y análisis d e líquido n o r m a l .

[Tp]

Las m e d i d a s terapéuticas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s , a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresión d e l n e r v i o óptico.

QTj

El e d e m a c e r e b r a l vasogénico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o tóxico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .

15.1. Fisiopatología El F l u j o Sanguíneo C e r e b r a l

(FSC)

p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presión d e Perfusión C e r e b r a l

las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC

(PPC)

entre

la d i f e r e n c i a e n t r e la tensión a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presión

i n t r a c r a n e a l (PIC).

F S C = P P C / RV = ( T A M - PIC) / RV

El g r a d o óptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguíneo q u e p r o p o r • MIR 08-09, 2 3 4 •MIR 02-03, 2 1 4 • MIR 00-01, 56 •MIR 99-00, 1 9 0 MIR 98-99, 2 3 6

c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxígeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC

m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presión arterial sistémica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes v a r i a c i o n e s d e la presión a r t e r i a l p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeños c a m b i o s en el

FSC.

109

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

La hipótesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e -

d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fácilmente la imagen del o j o afectado,

n i d o intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) d e b e

pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos

ser constante. Puesto q u e éstos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a c a v i d a d n o distensible, c o m o es el cráneo, un i n c r e m e n t o en el v o -

imágenes. •

Alteración del nivel de consciencia.

l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) hará q u e , d e m a n e r a c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensación se saturan, se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la presión intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .

En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC, p u e d e observarse la tríada d e C u s h i n g : hipertensión arterial (lo más constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o respiratorio, a u n q u e sólo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la tríada c o m p l e t a . O t r o s datos clínicos q u e p u e d e n acompañar al síndrome d e H T I C son

El a u m e n t o d e la PIC se manifiesta clínicamente c o n una s i n t o m a t o -

las erosiones o úlceras gástricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u -

logía característica a g r u p a d a b a j o la denominación d e síndrome d e

rológica en relación c o n la localización d e la lesión responsable d e la

hipertensión i n t r a c r a n e a l , c o m ú n a u n gran número d e procesos p a -

elevación d e la PIC.

tológicos intracraneales q u e se describirán en los próximos apartados, algunas d e los cuales se recogen en la T a b l a 5 7 .

15.4. Síndromes

15.2. Etiología del síndrome de hipertensión intracraneal

de herniación cerebral El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s descritas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presión e n t r e los

La etiología se recoge en la T a b l a 5 7 .

c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encéfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rígidas óseas o d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s déficits neurológicos, d e t e r i o r o d e l n i -

Traumatismo craneoencefálico: -

H e m a t o m a epidural

vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -

H e m a t o m a subdural

Contusión hemorrágica

m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s

(Figura 7 3 ) .

Swelling

Hidrocefalia Tumores Infecciones: -

A b s c e s o cerebral

E m p i e m a subdural

Procesos vasculares: -

Infarto cerebral

- Trombosis v e n o s a -

H e m a t o m a intraparenquimatoso

Encefalopatías q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e m a -

cerebral:

Hipercápnica

Hepática

Síndrome de desequilibrio (diálisis) Tabla 57. Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal

15.3. Clínica La clínica característica del síndrome d e hipertensión

intracraneal

(HTIC) es: •

Cefalea. G e n e r a l m e n t e es más grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatación c e r e b r a l , sobre

Figura 7 3 . Herniaciones del sistema nervioso central

t o d o , en la fase REM del sueño. Puede despertar al p a c i e n t e y e m peora p o r la mañana. Característicamente a u m e n t a c o n las m a n i o •

•

bras d e Valsalva.

Se describen varios síndromes d e herniación c e r e b r a l :

Vómitos. D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y típicos en " e s c o p e t a z o " .

•

Herniación uncal (Figura 74). M á s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s .

Edema de papila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia

El u n c u s del lóbulo t e m p o r a l se h e r n i a a través d e la h e n d i d u r a ten-

de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciará

t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis

a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separación d e las suturas (diástasis).

ipsilateral c o m o signo más p r e c o z , y el mesencéfalo, c o n h e m i p l e -

También aparece frecuentemente diplopía, por lo general secundaria

jía c o n t r a l a t e r a l y disminución progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a

a lesión del V I par craneal. Los niños no suelen quejarse d e visión

(MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .

110

Neurología y neurocirugía

La o n d a d e presión intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n e s n o r m a l e s d e la tensión arterial (en la sístole cardíaca se p r o d u c e u n a elevación d e la presión i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respirat o r i o (la inspiración c o n l l e v a u n descenso d e la presión i n t r a c r a n e a l , ya q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazón). En u n a situación d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , además d e o b t e n e r en el registro cifras elevadas de presión, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en la morfología de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s clínicas (ondas d e L u n d b e r g ) : •

O n d a s A m e s e t a o plateau:

elevaciones

m a n t e n i d a s d e la PIC

(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en la autorregulación cerebrovascular. Su morfología se recoge e n la Cerebelo

Figura 7 5 . •

Tienda

O n d a s B: se han r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respiratorio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiración d e Cheyne-Stokes.

del cerebelo

•

O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relación c o n v a r i a c i o n e s en la presión arterial.

Nervio III PC

A. basilar

Figura 74. Herniación uncal

Herniación subfacial. D e s p l a z a m i e n t o del parénquima cerebral por debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral

Espiración

anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniación transtentorial. Herniación central, transtentorial o tentorial. Se p r o d u c e u n desp l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios básales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e :

diencéfalo, mesencéfalo,

protuberancia y bulbo.

RECUERDA

100

La tríada de la herniación uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemiparesia contralateral a la midriasis y disminución del nivel de consciencia. Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.

80 60

Ondas plateau

40 20

Herniación transtentorial inversa. Estructuras d e la fosa posterior se

h e r n i a n hacia arriba a través d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l .

115

Minutos RECUERDA

Antes de realizar una punción lumbar, se debe descartar mediante una TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una elevación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre el cráneo y la región lumbar.

Figura 75. O n d a normal de PIC. O n d a s

plateau

Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema,

desplaza-

Herniación cerebelo-amigdalar. Las amígdalas cerebelosas se her-

m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatación v e n t r i c u l a r , "swelling"

o vasoplejia

nian a través del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresión b u l b a r

venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -

y o c a s i o n a n d o rápidamente u n c u a d r o dramático c o n alteración del

les, etc.).

patrón v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardíacos e incluso muerte súbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realización d e u n a p u n ción l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal, existe una causa q u e sea capaz d e elevar la presión intracraneal y generar u n gradiente de presión entre el cráneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r .

15.5. Diagnóstico

15.6. Tratamiento Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i d r o c e f a l i a aguda, habrá q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r externo.

El diagnóstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clínica d e h i p e r tensión intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorización d e la PIC,

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , i n d e -

u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,

p e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea la causa q u e la esté p r o v o c a n d o , son útiles

intraventricular, epidural o subdural.

las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :

111

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

MEDIDAS DE PRIMER NIVEL

Elevación c a b e c e r a 30°

enumerados en la tabla, los únicos en los q u e ha habido una confirmación

Sedación y relajación

epidemiológica de asociación a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,

Drenaje ventricular externo

trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.

Manitol 2 0 % Suero hipertónico Hiperventilación

MEDIDAS DE S E G U N D O NIVEL

Craniectomía d e s c o m p r e s i v a C o m a barbitúrico Hipotermia

Tabla 58. Tratamiento general d e la hipertensión intracraneal

Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 ° para favorecer el r e t o r n o venoso.

• Alteraciones del drenaje v e n o s o

•

• Embarazo y anticonceptivos orales

- Fármacos:

Enfermedad d e Behcet

• Obesidad

- Vitamina A y derivados (retinoides)

• Hipo e hipertiroidismo

- Tetraciclinas

•

Hipoparatiroidismo

Ácido nalidíxico

• Insuficiencia suprarrenal

Nitrofurantoína

• S í n d r o m e de C u s h i n g

Sulfamidas

• A n e m i a ferropénica grave

Litio

• Sarcoidosis

Indometacina

• L u p u s eritematoso sistémico

Fenitoína

Evitar la hipotensión arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a .

Tabla 60. Etiología del p s e u d o t u m o r cerebri

Sedación y relajación, si es necesario. D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión intracraneal, aún n o t e n i e n d o

Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a pero recurrente,

h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r líquido cefalorraquídeo a u n re-

c u y o riesgo p r i n c i p a l es la pérdida d e visión p o r e d e m a d e p a p i l a . El

s e r v o r i o exterior.

t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevención d e déficit visuales, m e -

M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurético osmótico d e alta eficacia y d e m e -

d i a n t e la disminución del v o l u m e n d e LCR.

c a n i s m o d e acción más rápido q u e los c o r t i c o i d e s , pero es i m p o r tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmática d e 3 2 0 m O s m / l (MIR

La p r i m e r a m e d i d a terapéutica (Figura 76) d e b e ser la supresión d e los

98-99, 236).

fármacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si

Suero hipertónico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de líquido desde

se c o n o c e , y la pérdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Después d e -

el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e -

b e n intentarse m e d i d a s conservadoras, c o m o el e m p l e o d e diuréticos,

dades osmóticas.

e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbónica ( a c e t a z o l a m i -

Hiperventilación controlada, para disminuir la p C 0

hasta 30-35 m m H g

da). En la mayoría d e los pacientes, el pronóstico es b u e n o (el 8 0 %

(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s -

r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirúrgicas

tricción).

q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restricción h i d r o s a l i n a , la utilización d e

En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al

d e x a m e t a s o n a (especialmente, si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o

c o m a barbitúrico, h i p o t e r m i a o craniectomías d e s c o m p r e s i v a s .

es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .

Eliminar factores asociados: latías obesidad, fármacos, tratamiento metabolopatías

15.7. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri)

Acetazolamida

Se d e f i n e c o m o la existencia d e clínica d e hipertensión intracraneal (la cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo más c o n s tante), sin disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neuroló-

Derivación l u m b o p e r i t o n e a l

gica (salvo la d i p l o p i a por afectación del V I par). En las pruebas d e i m a gen a realizar (resonancia magnética y a n g i o R M d e fase venosa) n o se e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La punción l u m b a r presenta, d e f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o d e presión de líquido cefalorraquídeo (MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analítico d e n t r o d e los parámetros n o r males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las proteínas (Tabla 59).

Descompresión n e r v i o óptico

Figura 76. Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebral

Clínica d e hipertensión intracraneal No disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a Ausencia d e focalidad neurológica Pruebas de imagen normales Presión elevada d e líquido cefalorraquídeo

RECUERDA Se d e b e n c u m p l i r todos los criterios para diagnosticar un p s e u d o t u m o r cerebral.

Analítica d e líquido cefalorraquídeo normal Tabla 59. Criterios diagnósticos de p s e u d o t u m o r cerebri

En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al tratamiento médico, el paso siguiente consiste en colocar una derivación l u m boperitoneal (también se han i n d i c a d o la derivación ventriculoperitoneal

Afecta c o n más frecuencia a mujeres en época reproductiva. La mayor par-

y las punciones lumbares de repetición) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos

te son idiopáticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia-

es necesario recurrir a otras técnicas, c o m o la fenestración de la vaina del

das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores

nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtemporal.

112

Neurología y neurocirugía

15.8. Edema cerebral

E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e líquido e n el e s p a c i o ¡ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e las b o m b a s d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s

Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulación d e líquido en el espa-

c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administración d e c o r t i c o i d e s .

c i o intersticial o ¡ntracelular (neuronas y glía). En función del m e c a n i s -

El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversión d e la i s q u e m i a c a u s a n t e

m o patogénico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l :

del m i s m o .

•

Edema cerebral vasogénico: es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura

Edema intersticial: consiste en u n e x u d a d o d e líquido cefalorraquí-

de la barrera hematoencefálica, p o r l o q u e se a c u m u l a líquido en

d e o a través del epéndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e

el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaña a los procesos

la presión i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicro-

t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administración

cefalias crónicas c o n presión e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivación del

de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminución d e la p e r m e a b i l i d a d de

líquido cefalorraquídeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivación

la barrera hematoencefálica).

ventriculoperitoneal).

Casos clínicos representativos

U n a mujer de 34 años, obesa, presenta desde h a c e varias semanas cefalea y episodios

M u j e r de 2 4 años que, e n los últimos 2 meses, p r e s e n t a episodios matutinos de c e f a -

de pérdida d e visión b i n o c u l a r transitorios, p a r t i c u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a .

l e a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s i ó n b o r r o s a ; e n el ú l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n t ó a d e m á s

En la e x p l o r a c i ó n , tiene c o m o ú n i c o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r e s o n a n -

d i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , sólo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a

c i a magnética c r a n e a l y una angiografía cerebral por r e s o n a n c i a resultan n o r m a l e s .

r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y el e s t u d i o d e l í q u i d o

¿ Q u é prueba indicaría?

o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i ó n de u n a u m e n t o de presión.

cefalorraquídeo

D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos.

la e n f e r m e d a d de esta paciente?

EEG y e s t u d i o d e s u e ñ o .

¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e

P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e la p r e s i ó n d e l L C R .

Iniciaría t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar más p r u e b a s .

Punciones lumbares repetidas. Acetazolamida.

Potenciales e v o c a d o s visuales.

D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.

Esferoides.

M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3 M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5

¡5

Neurología y neurocirugía

16.

HIDROCEFALIA

Aspectos esenciales

Orientación

MIR [~¡~|

L o m á s i m p o r t a n t e d e este

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e allí c i r c u l a a través d e los ventrículos y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (según las teorías más

t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a

recientes).

del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y q u e r e c o r d a r la tríada clásica

[2"]

d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e

Clásicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteración e n la c i r c u l a c i ó n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l

las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se

espacio subaracnoideo.

u t i l i z a n para e l diagnóstico.

rj]

La c a u s a más f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congénita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la ventriculostomía endoscópica.

[~4~]

La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a otros p r o c e s o s , c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf]

En e l diagnóstico d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s patognomónicos.

["5]

La tríada característica d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinter i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l síntoma más f r e c u e n t e y la clínica d e presentación más h a b i t u a l .

["7"]

M e d i a n t e e l test d e infusión, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o etiopatogénico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crónica.

16.1. Concepto y clasificación

Seno l o n g i t u d i n a l superior

Plexo c o r o i d e o ventrículo lateral

Espacio subaracnoideo

Duramadre Granulaciones aracnoideas

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i -

Aracnoldes

deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel d e los ventrículos laterales y IV ventrículo, a razón d e

aproxi-

madamente 5 0 0 mi diarios.

D e s d e los ventrículos l a t e r a l e s , alcanza

el t e r c e r

ventrículo

través d e los a g u j e r o s d e M o n ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o l l e g a al c u a r t o ventrículo e n la fosa

posterior, para

cisternas

salir a

del espacio

las

subarac-

Plexo c o r o i d e o d e l III v e n t r í c u l o

n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-

Preguntas

- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 - M I R 02-03, 211 - M I R 01-02, 52 - M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6 - M I R 99-00, 1 9 8 - M I R 98-99, 6 7 , 6 8

114

chka

y Magendie

(MIR

02-03,

151).

L u e g o c i r c u l a p o r los es-

Cisterna m a g n a

Agujero de Luschka

p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, según las teorías más r e c i e n t e s , p a r e c e ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e las en 77).

granulaciones

aracnoideas

la c o n v e x i d a d d u r a l

Plexo c o r o i d e o d e l IV ventrículo Agujero de

Magendie

(Figura Figura 77. Circulación d e l líquido cefalorraquídeo

Neurología y neurocirugía

La h i d r o c e f a l i a p u e d e definirse c o m o u n d i s b a l a n c e e n t r e la formación y absorción de LCR,

de m a g n i t u d suficiente c o m o para p r o d u c i r un

a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrículos cerebrales, c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamaño de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM). Clásicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a : •

Hidrocefalia no c o m u n i c a n t e u obstructiva. El LCR

no p u e d e a l -

canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstáculo a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r . •

Hidrocefalia c o m u n i c a n t e o no obstructiva. El LCR a l c a n z a el espac i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su circulación. También se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorción de líquido cefalorraquíd e o (hidrocefalias arreabsortivas).

16.2. Etiopatogenia Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los siguientes: •

Hipersecreción de LCR. M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .

•

Trastornos del tránsito licuoral. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El

Figura 78. Resonancia magnética practicada a una e m b a r a z a d a que permitió diagnosticar una hidrocefalia en el feto

obstáculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , result a n d o h i d r o c e f a l i a s no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la estenosis del a c u e d u c t o de S i l v i o (la más f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s congénitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s , hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc. Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulación se p r o d u c e a n i v e l del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s i s meníngea. •

Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, q u e d i f i c u l t a n la reabsorción de LCR hacia el t o r r e n t e sanguíneo, c o m o en el caso de la t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s

radicales

del c u e l l o , síndrome de vena cava superior, etc.

16.3. Clínica El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), q u e en niños mayores y a d u l t o s , en los q u e el cráneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas.

Hidrocefalia del lactante

Figura 79. Hidrocefalia e n un lactante

La causa más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recién n a c i d o s es la estenosis congénita del a c u e d u c t o de Silvio.

La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e rímetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatación d e las venas e p i c r a n e a l e s ,

El diagnóstico se realiza m e d i a n t e medición del perímetro craneal (mé-

a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o típico a la

t o d o más sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografía transfontanela o R M ,

percusión del cráneo sobre las zonas d e dilatación v e n t r i c u l a r ) y t r a n -

c o m o técnicas más específicas).

siluminación p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i t a b i l i d a d . En la exploración p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s ,

La radiología s i m p l e de cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis d e suturas,

o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras

y en los casos crónicos, marcadas i m p r e s i o n e s d i g i t i f o r m e s y agranda-

78 y 79).

m i e n t o , erosión o descalcificación de la silla t u r c a . 115

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.

edición

Hidrocefalia en niños mayores y adultos

D e r i v a c i o n e s (shunt

o válvulas). Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e

f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -

•

A g u d a . Clínica d e H T I C d e rápida instauración, i n c l u y e n d o cefalea, náuso is y vómitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastorc

neal (Figura 8 1 ) , p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s cró-

nos d e la m a r c h a . La dilatación aguda d e l tercer ventrículo, g e n e -

nicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolución

r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la región p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r

de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.

el síndrome d e Parinaud. •

Crónica. Clínica más insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a veces i n c l u s o a t r o f i a óptica. En e n f e r m o s m u y crónicos, es p o s i b l e la aparición d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espástica, dismetría en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteraciones e n d o c r i nas p o r distorsión d e la hipófisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalámicas p o r u n tercer ventrículo d i l a t a d o .

16.4. Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a función neurológica, l o q u e n o i m p l i c a n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l .

Figura 81. Derivación ventriculoperltoneal (Izquierda). El mismo paciente un a ñ o después (derecha)

Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los d i s p o s i t i v o s d e derivación d e líquido cefalorraquídeo, tales c o m o la obstrucción d e l shunt, la infección, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la derivación y la nefritis d e l shunt.

La obstrucción es la complicación

más f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clínico d e h i p e r t e n sión i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o consistirá en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .

OBSTRUCCIÓN DEL SHUNT INFECCIÓN

HIPERFUNCIÓN

Hidrocefalia S.

epidermidis

• Cefalea ortostática •

Higromas-hematomas subdurales.

• Ventrículos pequeños NEFRITIS

SHUNT

• Glomerulonefrítis c o m p l e m e n t o bajo

Tabla 61. Complicaciones de los sistemas derivativos

El Staphylococcus

epidermidis

es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e

i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l shunt;

suelen ser pacientes q u e

a c u d e n por f i e b r e , acompañada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o de hipertensión i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i zar el shunt

( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa

(de m a n e r a empírica, se empezará p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i na). La hiperfunción d e l shunt ventrículo-peritoneal

Figura 80. Tratamiento d e la hidrocefalia. Derivaciones de LCR

p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea

ortostática ( d e b i d o s a hipotensión d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s subdurales o el d e n o m i n a d o síndrome d e los ventrículos pequeños). Por último, una rara complicación es la nefritis d e l shunt,

q u e es

más p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a característica, cursa c o m o u n a glomerulonefrítis c o n cifras d e c o m -

Las técnicas quirúrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) :

plemento bajo.

•

D r e n a j e ventricular externo. Se trata d e una solución t e m p o r a l para

Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se trata d e u n a técnica

h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o

en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a

c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivación p e r m a -

comunicación d i r e c t a entre el III ventrículo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i -

nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e útil en el caso d e las h e m o r r a -

d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -

gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s .

116

c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el shunt.

Está

Neurología y neurocirugía

i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i a s obstructivas. A c t u a l m e n t e , se considera la técnica d e elección para el t r a t a m i e n t o de la estenosis del a c u e d u c t o d e Silvio.

16.5. Hidrocefalia crónica del adulto También l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiológico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r mas idiopáticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos neurológicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a

(lo más f r e c u e n t e

d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos (MIR 05-06, 64), posmeningíticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idiopática es u n a h i d r o cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 años) y afecta l i g e r a m e n t e más a varones. La clínica es m u y característica, a u n q u e n o patognomónica, y se d e f i n e

Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatación d e l sistema

p o r la tríada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas re-

v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d , t o d o ello c o m p a t i b l e c o n hidrocefalia n o r m o t e n s a

versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a , q u e suele ser el signo más p r e c o z y la clínica más f r e c u e n t e (su a u s e n cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .

Resonancia magnética o T C cerebral

A veces se acompaña d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .

RM d e f l u j o Test d e infusión

RECUERDA P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r í a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a ,

Tap test o t e s t d e evacuación Monitorízación d e la PIC

d e n *e n -

cia e i n c o n t i n e n c i a esfinteriana.

Tabla 62. Pruebas diagnósticas empleadas e n la hidrocefalia crónica del a d u l t o

El diagnóstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u -

El diagnóstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorízación c o n t i n u a

n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clínica

d e la presión intracraneal, en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e

c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomónicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )

la presión y/o la existencia d e o n d a s patológicas d e hipertensión i n t r a -

(Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a

c r a n e a l . También se realiza u n test d e infusión: se i n t r o d u c e suero e n el

ex v a c u o o secundaria a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -

espacio intratecal m e d i a n t e u n a punción l u m b a r a u n a v e l o c i d a d deter-

pensador del tamaño del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparece f r e c u e n t e -

m i n a d a y se registra la presión en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n

m e n t e en ancianos c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,

t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e

y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta última h i d r o c e f a l i a ,

líquido cefalorraquídeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crónica, se va

en la crónica del a d u l t o existen signos d e reabsorción t r a n s e p e n d i m a r i a

a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnóstica útil es la punción

( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonización del tercer v e n -

l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejoría clínica s i g n i f i c a t i -

trículo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se están

va tras la extracción d e LCR.

e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e líquido cefalorraquídeo, en los q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del

El t r a t a m i e n t o d e elección es la derivación d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e ven-

a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .

t r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

Casos clínicos representativos H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a c i e n t e e s h i d r o c e f a l i a a p r e s i ó n n o r m a l . E n e s t e c a s o , ¿ c u á l d e los s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r í a encontrar? 1) 2) 3)

U n p a c i e n t e d e 7 3 años sufrió un a c c i d e n t e de tráfico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , del q u e se r e c u p e r ó . A los tres meses, inicia de f o r m a p r o g r e s i v a alteración de f u n c i o n e s superiores,

i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e

presenta:

U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n -

H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío.

cia cerebral.

Hemorragia

U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r á x i c o .

Hidrocefalia arreabsortiva.

U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la presión d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s

A t r o f i a c e r e b r a l postraumática.

y proteínas.

T u m o r cerebral.

La r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r

Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.

la m a r c h a d e l p a c i e n t e .

subaracnoidea.

M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3

117

TUMORES INTRACRANEALES

Aspectos esenciales

Orientación

MIR C o n s t i t u y e u n o d e los temas más importantes e n Neurocirugía

d e cara al M I R .

pj~|

En los adultos, los tumores cerebrales más frecuentes son las metástasis cerebrales, mientras q u e el primario más frecuente es el glioblastoma multiforme.

pj]

Sin e m b a r g o , e n los niños, el tumor más frecuente es el astrocitoma pilocítico y el tumor maligno más frec u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metástasis s o n m u y raras.

[~3~|

El síntoma de presentación más frecuente d e los tumores cerebrales es la c e f a l e a . Suele ser más intensa por la mañana y p u e d e llegar a despertar a los pacientes por la n o c h e .

["4")

La metástasis más frecuente es la del c a r c i n o m a microcítico de p u l m ó n . Sin e m b a r g o , el tumor c o n m a y o r t e n d e n c i a a producir metástasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .

|~5~|

El tratamiento de e l e c c i ó n d e u n a metástasis cerebral única, e n lugar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d primaria controlada, es la cirugía y posterior radioterapia h o l o c r a n e a l .

L o m á s p r á c t i c o es e l a b o r a r listas d o n d e se m u e s t r e l o más f r e c u e n t e y característico de c a d a u n o d e los tumores, ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n m a y o r í a d e las p r e g u n t a s d e l MIR.

Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central. [~7~]

Los astrocitomas difusos se c a r a c t e r i z a n por u n a t e n d e n c i a a degenerar h a c i a formas más malignas c o n el paso del tiempo.

JjTJ

El tratamiento d e los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme) es paliativo.

[~g~|

El astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la esclerosis tuberosa.

|Yo~]

El tumor primario más epileptógeno es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .

|l 11

Los tumores e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por tener t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a través del L C R .

QYj

Los m e n i n g i o m a s son tumores q u e tienen u n a influencia h o r m o n a l evidente: afectan más a las mujeres y se

han e m p l e a d o antagonistas d e progesterona e n su tratamiento.

[131

El tratamiento d e e l e c c i ó n de los m e n i n g i o m a s es la cirugía. El grado de resección influye e n la posibilidad de recidivas del tumor.

(T4]

La clínica más frecuente de presentación de los tumores de la región pineal es la hipertensión intracraneal s e c u n d a r i a a u n a hidrocefalia. Sin e m b a r g o , la clínica carcterística es el síndrome d e Parinaud, por afectación del área tectal del mesencéfalo.

[-[ 31

El tumor más frecuente de la región pineal es el g e r m i n o m a , c u y o tratamiento d e e l e c c i ó n es la radioterapia.

QjQ

Los a d e n o m a s hipofisarios p u e d e n ser funcionantes o no funcionantes. S u e l e n manifestarse c o m o u n a h e m i a n o p s i a bitemporal de p r e d o m i n i o e n c a m p o s superiores, junto c o n la clínica derivada de la hiperfunción hormonal (si s o n funcionantes) y/o del hipopituitarismo p r o d u c i d o .

|l 7|

En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s de hipófisis se manifiestan e n forma d e apoplejía hipofisaria, c o n cefalea súbita, oftalmoplejia, náuseas y vómitos, y pérdidas súbitas del c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a u n a hemorragia o infarto dentro del tumor.

jJJTj

U n tumor selar c o n quistes y c a l c i o orienta al diagnóstico de c r a n e o f a r i n g i o m a .

[T9]

U n tumor c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .

Preguntas

-MIR 09-10, 70 - MIR 07-08, 235

17.1. Consideraciones generales

- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74 - MIR 05-06, 54, 64 - MIR 04-05, 64 - MIR 03-04, 2 4 6 -MIR 02-03, 215 - M I R 0 1 - 0 2 , 61

Epidemiología

- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3 - M I R 0 0 - 0 1 , 61 -MIR 99-00, 196,252 - MIR 98-99, 58, 70, - M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79 - MIR 97-98, 4 4

118

Los t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s frecuentes e n el adulto s o n los metastásicos. Entre los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m á s f r e c u e n t e e n m a y o r e s d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .

Neurología y neurocirugía

Las neoplasias intracraneales son, después d e las leucemias, los p r o c e -

neoplasias c o n especial predilección p o r el lóbulo t e m p o r a l (ganglio-

sos m a l i g n o s más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia

c i t o m a ) y las metástasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen

sólida más frecuente en este g r u p o de e d a d . El m a y o r porcentaje lo cons-

d e b u t a r c o n síntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -

tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el

riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurológica. En

c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metástasis. En adultos, los

niños, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestación sea u n a alteración d e

tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras

la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en

q u e en niños hay una distribución más o menos homogénea entre el

semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa

c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e -

posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -

ros años p r e d o m i n a n los q u e se sitúan p o r e n c i m a del t e n t o r i o .

c i a el l a d o d e la lesión en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n trículo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .

Clínica

17.2. Metástasis cerebrales

El síntoma más f r e c u e n t e d e presentación d e los t u m o r e s cerebrales es la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clásicamente c o m o más i n tensa p o r la mañana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe H T I C , p u e d e asociarse a náuseas y vómitos. U n a cefalea d e estas c a r a c -

Las metástasis son los t u m o r e s cerebrales más frecuentes en el a d u l t o ,

terísticas, sobre t o d o , si va a s o c i a d a a signos d e f o c a l i d a d neurológica

pero son e x c e p c i o n a l e s en niños. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e

(afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o

la unión c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e -

p r i m e r diagnóstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .

nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparato g e n i t o u r i n a r i o ) . A ú n así, repre-

Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre

sentan el t u m o r más f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden

los 3 5 y 5 0 años. Son e s p e c i a l m e n t e epileptógenos los astrocitomas de

ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y

bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas

riñon) o múltiples ( c o m o en el caso d e las metástasis de pulmón o

HEMISFÉRICOS

METÁSTASIS

GLIOMAS

- Más frec. de tumor supradia-fragmático que infradiafragmático - Unión corticosubcortical

Crisis + focalidad neurológica

LINFOMA 1.° DELSNC - Inmunodeprimidos (VIH) - Multicéntricos - Buena respuesta a corticoides - RT de elección

FOSA POSTERIOR

MENINGIOMA

CEREBELO

- Mujeres - Convexidad parasagital - Hiperóstosis cráneo

TRONCOENCEFÁLICOS

Cefalea Hidrocefalia Sd. cerebeloso

IVVENTRÍCULO

Gliomas Niños

y olistering

Hidrocefalia

Ependimoma

-Aumento vascularización (único intradural vascularizado por la art. carótida externa)

El mixopapilar

en filum termínale

- Hormonodependencia - Si infancia o múltiples (NFMII) Astrocitoma Astrocitoma Mejor pronóstico, el pilocítico y el subependimario de células gigantes (esclerosis tuberosa)

Glioblastoma multiforme El de peor pronóstico

hemisférico

oligodendroglioma - Sust. blanca subcortical lóbulo frontal - Crisis y calificaciones

Meduloblastoma vermiano Posible diseminación por LCR y/o metástasis

Niños

Línea media (cerebelo, tronco, n. óptico (NFMI)) Raro en hemisferios

Papiloma de plexos coroideos. En niños en ventrículos laterales

Hemangioblastoma Hemisférico Poliglobulia Von Hippel-Lindau

Adultos

I.»

REGIÓN QUIASMÁTICA Niños

ANGULO PONTOCEREBELOSO

Meníngioma

Neurinoma

Adultos Sust. blanca subcortical lóbulo frontal y temporal

Adenoma de

hipófisis Más frec. el prolactinoma Hemianopsia bitemporal + clínica endocrinológica Adultos

Craneofaringioma

Coristoma

Misma clínica

Neurohípófisis

campimétrica Calcificaciones supraselares

3.° Colesteatoma (quiste epidermoide o tumor perlado)

REGIÓN PINEAL - Más frecuente el germinoma - Hidrocefalia + sd. Parinaud - El más radiosensible

Niños

Figura 83. Diagnóstico diferencial por localización

119

M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición A

de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r

La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metástasis cerebrales t r a -

( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o más habituales en el c a r c i n o m a d e

tadas es de unos seis meses.

células pequeñas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncogénicos. Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , riñon, m e l a n o m a y t r a c t o d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e más t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a .

17.3. Gliomas

Radiológicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administración de

Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las células

contraste i n t r a v e n o s o (captación en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura

gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l más

84) (MIR 04-05, 64). H a b i t u a l m e n t e están rodeadas de p r o f u s o e d e -

p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios más agresivos

ma vasogénico d i g i t i f o r m e . El diagnóstico d i f e r e n c i a l de las lesiones

( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la

q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metástasis, g l i o -

clasificación actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .

b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la t o x o p l a s m o s i s cerebral). Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplásmico, gemistocítico): -

Astrocitoma de bajo grado

Astrocitoma anaplásico

Gliobastoma multiforme > Gliobastoma d e células gigantes

TUMORES ASTROCITARIOS

Gllosarcoma

Astrocitomas localizados:

TUMORES OLIGODENDROG LIALES GLIOMAS MIXTOS

Astrocitoma pilocítico

Xantoastrocítoma pleomórfico

Astrocitoma gigantocelular

subependimario

Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplásico Oligoastrocitoma Ollgoastrocitoma

anaplásico

Ependimoma Figura 84. Metástasis cerebrales múltiples d e carcinoma de p u l m ó n c o n captación de contraste en anillo

TUMORES EPENDIMARIOS

E p e n d i m o m a anaplásico Ependimoma

mixopapilar

Subependlmoma

Existen algunas metástasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i des, h i p e r n e f r o m a (riñon) y c a r c i n o m a broncogénico. El t r a t a m i e n t o de elección para las metástasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85 (MIR 09-10, 70).

TUMORES GLIALES DE ORIGEN INCIERTO

Gliomatosis

cerebri

Astroblastoma Glloma cordoide d e III ventrículo

Tabla 63. Clasificación de los tumores gliales (OMS 2007)

Astrocitomas METASTASIS

Los a s t r o c i t o m a s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n el g r u p o más n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n tral. Son neoplasias q u e expresan proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).

Primario no controlado

No tratar/ RT holocraneal paliativa

Primario controlado

Única

Cirugía (*)

Según la clasificación actual de la Organización M u n d i a l de la Salud (OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas:

Astrocitomas difusos o infiltrantes

Múltiple

Los t u m o r e s pertenecientes a esta categoría se c a r a c t e r i z a n por el c a <3

rácter infiltrante l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersión hacia lugares lejanos respecto a la localización i n i c i a l . Además, t i e n e n la c a p a c i d a d de

Cirugía (*)

) Radiocirugía

RT holocraneal

degenerar hacia f o r m a s más m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o . En función de una serie de datos anatomopatológicos, los a s t r o c i t o m a s se clasifican en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a nuclear; g r a d o III, si además de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mitótica; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r

Figura 85. Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales

120

(proliferación e n d o t e l i a l ) o necrosis.

Neurología y neurocirugía

Según la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) :

A l igual q u e el a s t r o c i t o m a anaplásico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en cirugía, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistémica). A pesar

NUCLEAR

ACTIVIDAD MITOTICA

PROLIFERACION ENDOTELIAL

de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d terapéutica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -

NECROSIS

cia es d e u n año. Por esta razón, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e la abstención terapéutica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al

Astrocitoma

p a c i e n t e , sobre t o d o , si está l o c a l i z a d o en áreas e l o c u e n t e s .

Astrocitoma anaplásico Glioblastoma multifome Tabla 64. Características anatomopatológicas de los astrocitomas difusos

Astrocitomas (bajo grado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en niños y jóvenes adultos ( i n c i d e n c i a máxima en la cuarta década) y los varones son los más afectados. Los lóbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localización más h a b i t u a l , y el c u a d r o clínico más f r e c u e n t e en su presentación son las crisis epilépticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o, si l o h a c e n , l o es en f o r m a débil; en u n e s t u d i o se comprobó q u e si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e progresión hacia f o r m a s más m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en cirugía y r a d i o t e r a p i a , si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta a áreas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para

recurrencias

t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa en 5-10 años. Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III): a estos t u m o r e s , j u n t o c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuación, se les d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a máxima d e presentación se sitúa en t o r n o a los 4 0 años y, d e manera similar a los anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos frontal y t e m p o r a l son los más afectados. En la R M , son t u m o r e s menos c i r c u n s c r i t o s q u e los anteriores y n o suelen captar contraste, Figura 87. Captación d e contraste e n anillo e n paciente

si b i e n p u e d e n hacerlo en más ocasiones q u e los astrocitomas grado

con OBH temporal d e r e c h o

II. El t r a t a m i e n t o consiste en la resección quirúrgica, radioterapia y q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistémica o, en los últimos años, local (carmustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirúrgico tras la extirpación quirúrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa entre 2,5 y 3 años.

Astrocitomas localizados

G l i o b l a s t o m a multiforme (tumores grado IV) (Figura 8 6 ) : son los t u m o r e s p r i m a r i o s más frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e

Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s

presentación se sitúa en t o r n o a los 53 años, y son más frecuentes

y tener u n a mínima c a p a c i d a d d e diseminación a través d e l sistema

en los h o m b r e s . D e manera característica, muestra realce en a n i l l o

n e r v i o s o . Suelen ser más c o m u n e s en niños y en jóvenes a d u l t o s . En

tras la administración d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) .

esta categoría, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s : •

A s t r o c i t o m a pilocítico (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l más f r e c u e n t e en los niños, c o n u n a i n c i d e n c i a máxima en la segunda década d e la v i d a (10-12 años c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n d a t o anatomopatológico característico d e estos t u m o r e s . Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s , y en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesión quística c o n u n n o d u l o c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpación quirúrgica t o t a l d e este t u m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e más terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronóstico es e x c e l e n t e en casos en los q u e se c o n s i g u e la resección c o m p l e t a d e l t u m o r .

•

X a n t o a s t r o c i t o m a pleomórfico (grados II y III d e la O M S ) : son t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e unos 2 0 años y se l o c a l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lóbulo t e m p o r a l . Clínicamente, los p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s . Desde

u n p u n t o d e vista

anatomopatológico,

se m u e s t r a

p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , células cargadas d e lípidos y u n e s t r o m a con reticulina. •

A s t r o c i t o m a gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) : es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a

Figura 86. Glioblastoma multiforme temporal d e r e c h o

n i v e l d e las paredes d e los ventrículos laterales. 121

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5.

década

de la v i d a . Afecta c o n más f r e c u e n c i a a varones. Su localización más f r e c u e n t e es el lóbulo f r o n t a l . Es típico q u e d e b u t e clínicamente c o n crisis epilépticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o más epileptógeno.

RECUERDA A n t e u n t u m o r e n lóbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n tres p o s i b i l i d a d e s : metástasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este ú l t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o s u e l e n manifestar.

La TC e v i d e n c i a u n a lesión h i p o d e n s a c o n áreas quísticas y d e c a l cificación, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o de elección es la resección quirúrgica más q u i m i o t e r a p i a (PCV: proc a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s Figura 88. Astrocitoma pilocítico cerebeloso

anaplásicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La pérdida d e los brazos cromosómicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .

Glioma mixto (oligoastrocitoma) El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplásico, son t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplásicos d i s t i n tos q u e recuerdan a los presentes en el a s t r o c i t o m a ( c o n expresión d e GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n también g l i o mas m i x t o s . Su pronóstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades. Figura 89. (a) G l i o m a de tronco; (b) G l i o m a del nervio óptico d e r e c h o

Oligodendroglioma

Ependimoma Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las células q u e r e c u b r e n las c a v i d a d e s v e n t r i c u l a r e s y el canal central m e d u l a r . Su característica histológica más típica son las f o r m a c i o n e s en «roseta».

Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s .

G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a -

Su característica microscópica más l l a m a t i v a es la existencia d e células

plásica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n -

redondeadas q u e c o n t i e n e n núcleos hipercromáticos y c i t o p l a s m a s d e

t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n típicamente

escasa apetencia

en el suelo del c u a r t o ventrículo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a

t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .

Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n -

(MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a niños.

táneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplásica d e p e o r pronóstico.

Figura 90. O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n típica d e células en " h u e v o frito"

122

Figura 91. E p e n d i m o m a d e l cuarto ventrículo

Neurología y neurocirugía

Sin e m b a r g o , son m u c h o más frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son

diferenciación n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l

más p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronóstico. La c o l u m n a c e r v i c a l

o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r e c u e n t e , y los

c o n s t i t u y e el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-

PNET supratentoriales.

c u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termínale, se l o c a l i z a d e f o r m a específica u n s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variante m i x o p a p i l a r .

•

El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía más r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n peor los d e localización s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o . Pueden presentar siembras a través del LCR, e n c u y o caso d e b e realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .

Meduloepitelioma

• Ependimoblastoma • •

Meduloblastoma (PNET infratentorial) PNET supratentoriales: -

Neuroblastoma

- Ganglioneuroblastoma • T u m o r rabdoide/teratoide atípico

Gliomatosis cerebri

Tabla 65. Clasificación de los tumores embrionarios según la W H O

Es un t u m o r glial d i f u s o , de histogénesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a más d e dos lóbulos, c o n

Meduloblastoma (PNET infratentorial)

f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendiéndose hacia estructuras de la fosa posterior, e i n c l u s o a la médula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .

Se trata del t u m o r encefálico más frecuente e n niños menores d e c i n c o años y la neoplasia intracraneal maligna más frecuente e n la edad infantil. Histológicamente, son características las f o r m a c i o n e s en "roseta d e

17.4. Tumores del plexo coroideo

H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomónicas p o r q u e también p u e d e n a p a r e c e r en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En una tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a pérdida d e m a t e r i a l

Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se

genético a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a

han d e s c r i t o también formas malignas (carcinomas). Son más f r e c u e n -

enfermedades hereditarias, c o m o el síndrome d e l c a r c i n o m a basoce-

tes en niños (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los

lular n e v o i d e (síndrome de C o r l i n ) y el síndrome d e T u r c o t (poliposis

ventrículos laterales. En adultos (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefe-

colónica y t u m o r cerebral).

r e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrículo. La prealbúmina (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoquímico d e los t u m o r e s de p l e x o s .

RECUERDA El m e d u l o b l a s t o m a se origina e n el t e c h o del cuarto ventrículo, mientras

La mayoría se presentan c o n clínica d e hipertensión intracraneal d e b i -

q u e el e p e n d i m o m a parte del s u e l o del c u a r t o ventrículo.

d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproducción ( m e c a n i s m o casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a través d e l LCR. El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.

17.5. Tumores embrionarios. Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (PNET) Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla 65) clínicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i mera década d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensión q u e t i e n e n a d i s e m i n a r a través d e l líquido cefalorraquídeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por

• I f t i -

*vi<'

este m o t i v o , su diagnóstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y punción l u m b a r para realizar citología, y tras la cirugía, está i n d i c a d a la r a d i o t e r a p i a profiláctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e ,

pueden

Figura 92. Rosetas de Homer-Wright, típicas de meduloblastoma

metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . Radiológicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r sólido d e la fosa Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e células i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e

posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homogénea, h a b i t u a l m e n t e l o -

son las precursoras d e células gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del

c a l i z a d o e n la línea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y

sistema nervioso.

t e c h o d e l c u a r t o ventrículo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n sínto-

D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c -

d e disfunción cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a más

todérmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas células muestran t e n d e n c i a a la

f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisférico.

mas d e hipertensión intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos

123

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía, seguida d e r a d i o t e r a p i a c r a neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .

Neurocitoma central Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum cidum

pellu-

y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n

la región d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrículo. Es p r o p i o d e adultos jóvenes. Se observan a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatológ i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o química para sinaptofisina y enolasa n e u r o n a l específica. El t r a t a m i e n to d e elección es la cirugía.

17.7. Meningioma Figura 93. (a) Meduloblastoma e n vermis cerebeloso. (b) Diseminación espinal

Epidemiología El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s

PNET supratentoriales

intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el más f r e c u e n t e d e los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta décadas d e la v i d a . Puede e x p r e -

D e n t r o d e los PNET supratentoriales, existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el

sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronóstico)

n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se

caracterizan

y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrógenos. Se ha descrito u n a m a y o r

p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciación neuroblástica y el

f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cáncer de m a m a . Se h a n asocia-

g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciación n e u r o n a l .

d o a t r a u m a s craneales previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a

En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronóstico y d i f e r e n -

f o r m a d e lesiones múltiples.

n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n tes alteraciones genéticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .

Anatomía patológica

17.6.Tumores neuronales y neurogliales mixtos

g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -

D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :

d o n d e existan células aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral

Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o , ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localización más f r e c u e n t e es a nivel d e la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubérculo

Gangliocitoma y ganglioglioma

selar, c l i v u s , ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrículos cerebrales, etc.

Son t u m o r e s b i e n d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r células neuronales neoplásicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinación c o n células gliales atípicas ( g a n g l i o g l i o m a ) . Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jóvenes, m u y epileptogénicos, c o n t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localización más f r e c u e n t e es el lób u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o la médula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encéfalo, el c e r e b e l o , la región p i n e a l , etcétera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i toma difuso de cerebelo. M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l específica y proteína d e los neurofilamentos. El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía, t e n i e n d o b u e n pronóstico, s o bre t o d o e n relación c o n la resección quirúrgica c o m p l e t a . 124

Figura 94. Meningioma d e la convexidad parasagital

Neurología y neurocirugía

RECUERDA El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s de m a m a .

Tratamiento La cirugía es el t r a t a m i e n t o d e elección para los m e n i n g i o m a s s i n t o máticos, y la resección c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) . El p r i n c i p a l factor en la prevención d e la r e c i d i v a es la extensión d e la resección quirúrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse en el caso d e los m a l i g n o s o atípicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s o en casos d e t u m o r e s recurrentes múltiples. La embolización arterial p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la cirugía, al obstruir las arterias nutricias del t u m o r . Se han r e a l i z a d o ensayos terapéuticos c o n antagonistas d e la progesterona (mifepristona) o, más r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterápicos c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o

Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histológicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l (es la f o r m a más frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblástico, microquístico, p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de células claras, l i n f o p l a s m o c i t o i de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atípico y m a l i g n o (estos dos últimos, m u y raros y más agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).

17.8. Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular)

T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificación. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n

Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a

h a l l a z g o anatomopatológico característico. La v i m e n t i n a y el E M A (an-

de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el

tígeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoquími-

t u m o r más f r e c u e n t e del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r

cos del m e n i n g i o m a .

p r i m a r i o más f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .

Clínica La clínica d e p e n d e d e la localización. H a y algunas

presentaciones

clínicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una clínica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en ocasiones, a la clínica d e u n a esclerosis lateral amiotrófica; los del surc o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n síndrome d e Foster-Kennedy

(anosmia,

atrofia óptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a .

Diagnóstico Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e muestran u n aspecto homogén e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s tración d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o

Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal

característico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a cente al anclaje del t u m o r .

Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicos d e neurof i b r o m a t o s i s t i p o II.

Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la T C y la RX de cráneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenómeno blis-

Se d e s c r i b e n dos subtipos histológicos: u n o más c o m p a c t o , c o n células

t e r i n g en el hueso del cráneo v e c i n o . La angiografía p e r m i t e c o n o c e r

b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o más l a x o , c o n células

los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a través d e ramas

espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La proteína S-100 es u n m a r c a d o r i n m u -

meníngeas d e la arteria carótida externa).

nohistoquímico del n e u r i n o m a (células d e S c h w a n n ) . 125

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión del VIII

( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos,

par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u -

salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metas-

gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolición del reflejo c o r n e a l y paresia

tatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y

f a c i a l . C u a n d o es m u y g r a n d e , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -

p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere cirugía. El pronóstico

cefálico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopía, afecta-

es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o ger-

ción d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son

minomatosos.

d i a g n o s t i c a d o s antes. El p r o c e d i m i e n t o diagnóstico d e elección es la R M y, en s e g u n d o lugar, la TC c o n contraste.

Tumores que no derivan de células germinales

El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r ú r g i c a y/o m e d i a n t e radiocirugía (terapia c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al área c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una única sesión). Se des-

D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i -

c r i b e c o n más d e t a l l e en la Seccón d e

t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El más f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .

Otorrinolaringología.

El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las células del parénquima p i n e a l . N o t i e n e predilección p o r n i n g u n a e d a d o sexo

17.9. Tumores de la región pineal

d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l específica es u n m a r c a d o r i n m u nohistoquímico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodérmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o

Los t u m o r e s d e esta región (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , más f r e c u e n t e s

el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -

e n niños q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r

seminar a través del líquido cefalorraquídeo. El t r a t a m i e n t o d e elección

estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clínica d e H T I C sin f o c a l i -

de todas las neoplasias de este g r u p o es la cirugía.

d a d neurológica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o típico es el síndrome d e P a r i n a u d , p o r lesión d e la porción más dorsal y rostral mesencefálica (tubérculos cuadrigéminos s u p e r i o r e s y área p r e t e c t a l ) : parálisis d e la e l e v a c i ó n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r ,

conservando

el r e f l e j o d e a c o m o d a c i ó n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s

17.10.Tumores hipofisarios

m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parálisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistagm u s retráctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparálisis d e l V I par ( M I R 9 8 - 9 9 , 58).

ORIGEN GERMINAL • Germinoma

O R I G E N NO G E R M I N A L

Son t u m o r e s b e n i g n o s del lóbulo anterior d e la hipófisis (adenohipó-

Astrocitoma

• Coñocarcinoma

• Pineoblastoma

• T u m o r s e n o endodérmico

• Pineocitoma

Adenoma

fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e los casos (el más frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .

• Teratoma • C a r c i n o m a embrionario

Se c l a s i f i c a n en función del tamaño c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e 1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamaño m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .

Tabla 66. Tumores d e la región pineal

Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son más frecuentes en las décadas tercera y cuarta d e la v i d a .

Tumores de células germinales El g e r m i n o m a es el t i p o histológico más f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y c o n s t i t u y e el t u m o r más f r e c u e n t e d e la región p i n e a l . Es más p r e d o m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia

(los t u m o r e s d e

células g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n más f r e c u e n t e m e n t e en la región supraselar q u e en la región p i n e a l ) . Puede acompañarse d e d i a betes insípida o p u b e r t a d p r e c o z . Frecuentemente

es invasor, c o n citología p o s i t i v a en LCR. H a b i t u a l -

m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero p u e d e presentar u n a elevación m o d e r a d a d e a-fetoproteína (aFP), fosfatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a coriónica ( H C G ) .

Cuando

son p o s i t i v o s , su determinación seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c a r p r e c o z m e n t e las recidivas. Se d e s c r i b e n también otros t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s en esta r e gión, también l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la región p i neal: t u m o r del seno endodérmico ( m a r c a d o r : aFP), 126

coriocarcinoma

Figura 97. M a c r o a d e n o m a de hipófisis

Neurología y neurocirugía

P u e d e n p r o d u c i r clínica e n d o c r i n o l o g í a p o r hipoperfusión o hiperfunción ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n c i o n a n t e s suelen d e b u t a r más p r e c o z m e n t e c o n síntomas d e r i v a d o s d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s n o suelen manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamaño c o m o para p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s síntomas suelen ser a l t e r a c i o n e s campimétricas p o r compresión d e l q u i a s m a óptico d e s d e a b a j o (lo más f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heterónima b i t e m p o r a l (MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiperp r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresión d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentación es la apoplejía h i p o f i s a r i a , q u e consiste en u n d e t e r i o r o neurológico rápido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual ( i n c l u i d a a m a u r o s i s súbita), o f t a l m o p l e j i a y reducción d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del t u m o r y la glándula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser causa d e h i d r o c e f a l i a . Figura 98. Craneofaringioma

Hay q u e hacer diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la región quiasmática: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a

Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e quístico d e c o n t e n i d o aceitoso

hipotalámico, t u m o r e s de células g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s

y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a d a (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en

de la arteria carótida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sar-

paréntesis en la RX lateral d e cráneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).

c o i d o s i s , etc. P r o d u c e clínica d e disfunción n e u r o e n d o c r i n a y campimétrica p o r El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e elección es la resección p o r vía transesfe-

compresión del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a

n o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s médicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a

inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectación hipotála-

para el p r o l a c t i n o m a y el octreótido o análogos para los secretores d e

mo-hipofisaria.

G H . La r a d i o t e r a p i a posquirúrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l d e las recidivas.

El t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgica, p e r o se han u t i l i z a d o también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavi-

En la Sección de Endocrinología,

metabolismo

y nutrición se desarrolla

taria c o n radioisótopos c o m o el ¡trio y el fósforo, b l e o m i c i n a ¡ntralesio-

este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .

nal, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiocirugía.

Carcinoma

Quiste coloide

Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminación me-

Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clásicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la

tastásica i n t r a n e u r a l o e x t r a n e u r a l .

paráfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrículo (Figura 9 9 ) . Está b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l

Tumor de células granulares

g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .

También m u y infrecuentes, d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del lób u l o posterior de la hipófisis (neurohipófisis).

17.11. Tumores

de origen disembrioplásico Craneofaringioma Es un t u m o r disembrioplásico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e Rathke, d e localización supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a niños y adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatológico, se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la más f r e c u e n te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos).

Figura 99. Quiste coloide del tercer ventrículo

127

Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Característicamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los

Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se

c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es

localizan c o n más frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n c a pe-

d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e

riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatológico característico

súbita (más f r e c u e n t e en la era pre-TC).

de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC craneal c a p t a n contraste homogéneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .

RECUERDA El quiste c o l o i d e se caracteriza por producir una hidrocefalia postural.

El tratamiento de elección es la

Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e

cirugía, siendo útiles las técnicas

c o m o una disminución i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es característica

neuroendoscópicas. También se

la i m p o r t a n t e disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras

han utilizado la aspiración este-

u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r

reotáctica

" f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o más eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -

las

derivaciones

ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstrucción de a m -

m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .

bos agujeros de M o n r o ) .

Lipoma

17.13. Hemangioblastoma

Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o -

Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n más f r e c u e n c i a en la fosa poste-

malías en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de línea media) o

rior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo

a crisis epilépticas. En general, es asintomático y no requiere tratamiento.

largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el más f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser sólido, a u n q u e

Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma)

suele ser quístico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e . A u n q u e la mayoría son esporádicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos,

con

f r e c u e n c i a son múltiples y se acompañan de h e m a n g i o b l a s t o m a s retiñíanos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes, Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e quísticos, procedentes de restos

sobre t o d o , a n i v e l de páncreas y riñon). Es típica la relación de esta

e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodérmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el

e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07, 74). En la T a b l a 6 7 se

cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en línea m e d i a , a n i v e l

d e s c r i b e n las asociaciones más frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s

del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrículo en

d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

adultos jóvenes. ESCLEROSIS TUBEROSA

Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n síntomas p o r efecto de masa, según la

Astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o

localización. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s aséptica r e c i d i v a n -

NEUROFIBROMATOSISTIPO 1

Glioma de vías ópticas

te (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a :

N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II

Neurinoma bilateral del VIII par. Meningiomas

la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con células de p r o b a b l e estirpe macrofágica)

STURGE-WEBER

p o r rotura del quiste. El t r a t a m i e n t o es la resección quirúrgica, j u n t o a la cápsula, para evitar recidivas.

A n g i o m a s leptomeníngeos

V O N HIPPEL-LINDAU

H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso

KLIPPEL-TRENAUNAY

A n g i o m a cavernoso de la médula espinal

Tabla 67. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central

Hamartoma neuronal Q

RECUERDA U n quiste c o n un n o d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e -

Son acúmulos de neuronas adultas fuera d e su localización h a b i t u a l .

misferio c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e es un

Los d e la región mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lóbulo t e m p o r a l son c a u -

niño, y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adulto.

sa de e p i l e p s i a . Los hipotalámicos son p r o p i o s d e niños y p r o d u c e n pubertad precoz. Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es característica la presencia de policitemia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de

17.12. Linfoma cerebral primario H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos ¡nmunológicos m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u -

elección es la cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del n o d u l o mural).

17.14.Tumores de la base craneal

n o c o m p e t e n t e s está a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neoplasia cerebral más frecuente y la segunda lesión intracerebral en f r e c u e n -

•

Tumor glómico yugular. Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o

rasgado

cia e n estos pacientes, después del absceso por t o x o p l a s m a . También

posterior, a f e c t a n d o a los pares craneales IX, X y XI. También hay

p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a

t u m o r e s glómicos en el oído m e d i o (neoplasia más frecuente en

i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.

esta región).

128

Neurología y neurocirugía

El diagnóstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o -

ASTROCITOMA PILOCITICO

grafía. Está i n d i c a d a la detección d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (ácido

OLIGODENDROGLIOMA

vanilmandélico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico, c o n o sin embolización p r e v i a o r a -

TUMORES EMBRIONARIOS

d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirúrgico d e los t u m o r e s c o n secreción

MENINGIOMA

activa d e c a t e c o l a m i n a s es similar al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . •

Fibras de Rosenthal Células en " h u e v o frito" Rosetas d e Homer-Wright Cuerpos de psammoma

SCHWANNOMA VESTIBULAR

Fibras de Antoni

PINEOCITOMA

Rosetas de Borit

C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histológ i c a m e n t e b e n i g n o , pero l o c a l m e n t e agresivo. Afecta a adultos, y

QUISTE COLOIDE

p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la región sacrococcígea. Las células fisalíforas son características d e esta neoplasia.

LINFOMA

Se trata c o n cirugía y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas.

Material PAS+ Infiltrados linfocitarios perivasculares

CORDOMA

Células fisalíforas

Tabla 68. Datos anatomopatológicos característicos

En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las características anatomopatológicas más

de los tumores del sistema nervioso central

típicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .

Casos clínicos representativos

U n paciente de 62 años presenta, de forma brusca, u n a hemihipoestesia termo-

U n paciente de 60 años, con antecedentes de cáncer de pulmón, presenta una cri-

a l g é s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , así c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a ,

sis e p i l é p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesión ú n i c a s u g e r e n t e d e

h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l i -

metástasis. N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s i s e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s

z a r e m o s l a lesión?

afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente?

Mesencéfalo lateral d e r e c h o .

D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n antiepiléptica.

Mesencéfalo medial izquierdo.

Los c o r t i c o i d e s s o n útiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o .

Prutuberancia lateral i z q u i e r d a .

Si la lesión es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g í a .

Protuberancia medial derecha.

La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o está i n d i c a d a .

Bulbo medial derecho.

La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4

U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s sufrió u n a c c i d e n t e d e t r á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l

En un v a r ó n d e 75 años, tras la a p a r i c i ó n b r u s c a d e un síndrome neuropsiquiátrico,

q u e se recuperó. A los tres m e s e s , i n i c i a de f o r m a progresiva alteración d e f u n c i o n e s

u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i s t e n c i a d e u n a metástasis c e r e b r a l . ¿ C u á l e s l a l o c a -

superiores, incontinencia urinaria ocasional y su c a m i n a r es torpe. Probablemente

lización más probable del tumor primario metastatizante?

presenta: 1)

Gástrica.

Renal.

Hemorragia subaracnoidea.

Tiroidea.

Hidrocefalia arreabsortiva.

Broncopulmonar.

A t r o f i a c e r e b r a l postraumática.

Testicular.

T u m o r cerebral.

H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío.

2) 3)

RC: 4 M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3 Ante un niño de 5 años c o n un c u a d r o de hipertensión e n d o c r a n e a l , alteraciones V a r ó n d e 2 9 años a q u e j a d o de m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n los

visuales e hipotalámicas, q u e presenta en una radiografía lateral de cráneo c a l c i f i -

últimos 6 meses. En la exploración, presenta dismetría y disdiadococinesia de m i e m -

c a c i o n e s e n f o r m a d e paréntesis, a nivel supraselar, ¿cuál será s u diagnóstico p r e -

b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i ó n q u í s t i c a , c o n n o d u l o hi-

suntivo?:

percaptante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. L a analítica es n o r m a l , a excepción de un hematocrito de 5 8 % , y u n a T A C toracoabdominal detectó quistes

A d e n o m a hipofisario.

e n páncreas y r i ñ o n . L a n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e la lesión i n t r a c r a n e a l sería:

G l i o m a d e l n e r v i o óptico.

Craneofaringioma.

Meduloblastoma.

Metástasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r .

Pinealoma productor de hifrocefalia.

Hemangioblastoma.

A s t r o c i t o m a pilocítíco.

Glioblastoma multiforme.

RC: 3

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3 V

129

Neurología y neurocirugía

18.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

Aspectos esenciales

Q~J

Los a s p e c t o s más p r e g u n t a d o s d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a e p i d u r a l y las f r a c t u r a s

consciencia normal), de 15.

d e base d e cráneo.

¡"2~]

Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a

Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escala d e G l a s g o w ) ,

mo-

d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y graves (3 y 8 p u n t o s ) .

u n a d e [as l e s i o n e s q u e se producen como

La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i ó n d e tres parám e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuación m í n i m a es d e tres p u n t o s y la máxima ( n i v e l d e

ÍJ~J

consecuencia

M e d i a n t e la h i s t o r i a clínica y la exploración, los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s

de un traumatismo

c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesión i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a

c r a n e o e n c e f á l i c o . Se d e b e

u n o d e los tres g r u p o s .

diferenciar un hematoma

[~4~""j

epidural de un subdural de

U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infección i n t r a c r a n e a l . En las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e está íntegra, p o r l o q u e hay u n riesgo b a j o d e infección i n t r a c r a n e a l .

a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a Glasgow.

rjj

En las f r a c t u r a s d e base d e cráneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectación d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e peñasco y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s .

["5]

La s a l i d a d e LCR a través d e l o í d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o característico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las f r a c t u r a s d e base d e cráneo.

[Y]

El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria meníngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a ósea. El h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesión d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[~8~|

La c l í n i c a más f r e c u e n t e d e presentación d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniación u n c a l ; sin e m b a r g o , l o más característico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lúcido.

|~9~]

La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumático.

Los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos s u p o n e n una

i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jóvenes o c c i d e n t a -

les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relación m u y estrecha c o n

los a c c i d e n t e s de tráfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a

causa de pérdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i ó n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a ) en

la población g e n e r a l (MIR

98-99F, 2 0 6 )

y el f a c t o r etiológico más

f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y

los

35 años.

18.1. Escala de coma de Glasgow Para h a c e r una aproximación al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e encefálico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS)

han

s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -

(Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parámetros clínicos

(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m í n i m o de 3 y u n máximo d e (MIR

[T]

Preguntas

•MIR 09-10, 2 3 0 - M I R 0 6 - 0 7 , 61

0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR

05-06,

El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o según la RECUERDA La respuesta m o t o r a es el parámetro d e m a y o r v a l o r e n la escala de

Glasgow.

99-00F, 7 2 , 73

• MIR 98-99, 66 -MIR98-99F,

130

77, 206

e n t r e 9 y 1 3 ; una

puntuación t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE

p l o r a c i o n e s repetidas de d e s c e n s o de tres o más

la puntuación en

esta escala, es el

f a c t o r pronóstico en el TCE. o

•MIR 0 0 - 0 1 , 60 -MIR

puntuación en TCE

- MIR 05-06, 92, 94 •MIR 99-00, 193

92).

principal

Se d e f i n e c o m o

leve el q u e t i e n e una puntuación de

1 5 ; TCE

grave, de mal

m o d e r a d o es a q u e l q u e

pronóstico. La e v o l u c i ó n en

la escala de c o m a de G l a s g o w también t i e n e v a l o r pronóstico;

p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n

alta p o s i b i l i d a d de lesión g r a v e .

puntúa exun

Neurología y neurocirugía

APERTURA

RESPUESTA

DE OJOS

MOTORA

VERBAL

O b e d e c e órdenes

Localiza el dolor

Orientado

Espontánea

Retira el dolor

Confuso

A la voz

Al dolor

PUNTUACIÓN

Flexora

Inapropiado

(decorticación) Extensión

18.3. Fracturas craneales Según el patrón d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en los apartados siguientes.

Lineal

Incomprensible

(descerebración) No

Tabla 69. Escala de c o m a de Glasgow

La existencia d e u n a fractura demuestra q u e el cráneo ha s u f r i d o u n i m p a c t o d e gran energía, p e r o el pronóstico del p a c i e n t e dependerá d e la p o s i b l e lesión encefálica subyacente, n o d e la f r a c t u r a . Existe una p o b r e correlación entre lesión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u e un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectación encefálica y, a la

Además, d e b e realizarse u n a exploración c o m p l e t a en busca d e signos

inversa, u n daño encefálico m a s i v o sin f r a c t u r a .

de f o c a l i d a d neurológica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o inconscientes, son d e gran v a l o r el tamaño p u p i l a r (la asimetría p u p i l a r

El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e cráneo es indicación

es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron-

de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales

coencefálicos (corneal, oculocefálicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tusí-

asociadas.

g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al Coma,

se detalla la e x p l o r a -

ción neurológica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiológica

En la RX s i m p l e d e cráneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las

de elección para el diagnóstico d e las lesiones intracraneales asociadas

i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilíneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n

al t r a u m a t i s m o craneoencefálico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .

un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localización (Figura 1 0 0 ) .

18.2. Manejo del TCE en urgencias T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoencefálico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo, m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l , ya q u e las r e c o m e n d a c i o n e s dependerán del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o . •

Pacientes c o n riesgo bajo. Se e n g l o b a en esta situación a a q u e l l o s pacientes asintomáticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusión o abrasión del c u e r o c a b e l l u d o . En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observación d o m i c i l i a ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionará un catálogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a d o o alto riesgo d e tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l ; se les advertirá q u e d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos. Se r e c o m i e n d a la realización de u n a TC cerebral a los pacientes i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o : Figura 100. Fractura lineal frontal

coagulopatías, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i rúrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a . •

Pacientes de moderado riesgo. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a

Por l o general, n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero es necesario m a n t e n e r

pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v i a disminución transitoria del

al p a c i e n t e en observación, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido

nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumática, q u e

i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e está en

han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e están v o m i t a n d o , pacientes

comunicación c o n u n a laceración d e la d u r a m a d r e .

c o n tumefacción s i g n i f i c a t i v a subgaleal, cefalea progresiva, m e n o res d e dos años o historia d e ingesta d e drogas.

El riesgo d e infección intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -

En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realización d e u n a TC

d a d es m u y bajo, y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-

cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observación hospitalaria

00F, 73).

d u r a n t e unas horas. •

Pacientes de alto riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s -

C u a n d o la energía se a p l i c a sobre un área r e l a t i v a m e n t e pequeña, p u e -

c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s

en los q u e se observa

de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a

una disminución progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e

en q u e la t a b l a externa se h u n d e p o r d e b a j o del límite anatómico d e la

muestran f o c a l i d a d neurológica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i -

tabla interna.

miento. Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realización d e u n a TC cerebral y

En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s ( c o n varios fragmentos). Suelen

valoración p o r el servicio d e neurocirugía.

acompañarse de laceración del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e . 131

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8 . edición A

Fractura en "ping-pong" En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del cráneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura característica en t a l l o verde. En ausencia de daño p a r e n q u i m a t o s o , la reparación quirúrgica suele ser necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estéticos (en otras l o c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .

Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l

A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de cráneo, la TC craneal es la prueba diagnóstica de elección, ya q u e p e r m i t e determinar el grado de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas. El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e neral, r e q u i e r e n cirugía para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abiertas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o óseo y se realizará una craneoplastia d i f e r i d a varios meses después, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, está a u m e n t a d o el riesgo de crisis postraumáticas; se acepta q u e la reparación quirúr-

Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante

gica n o reduce este riesgo ni m e j o r a los posibles déficit neurológicos asociados, q u e d e p e n d e n de la lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Fracturas de la base del cráneo

RECUERDA U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i lépticas p r e c o c e s .

Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s signos e x p l o r a t o r i o s : hemotímpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de

Compuesta

Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesión de pares craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesión del I par craneal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesión del VII y VIII par en las de

La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en

peñasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s

c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos

f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnósticas), otorrea o rinorrea licuorales o hemá-

paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del oído m e d i o .

ticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .

En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n tibiótico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o (más f r e c u e n t e m e n t e por Staphylococcus

aureus).

Diastática Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura

Otorrea

c r a n e a l . Son más frecuentes en niños pequeños (menores de tres años).

Creciente o evolutiva Son típicas de niños y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a través de la línea d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n e s d e LCR

la van a g r a n d a n d o

H e m a t o m a periorbitario bilateral (ojos d e

mapache)

p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n también quistes leptomeníngeos postraumáticos y r e q u i e r e n cirugía para cerrar el defecto meníngeo. 132

Figura 103. Signos clínicos d e fractura de la base del cráneo

Neurología y neurocirugía

Las l o c a l i z a c i o n e s más frecuentes son la región f r o n t o e t m o i d a l y el p e ñasco.

18.4. Conmoción cerebral

Las q u e interesan al peñasco se c l a s i f i c a n según la dirección del t r a z o

Es la lesión traumática cerebral más f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n -

de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpánicas (oído m e d i o - t r o m -

c i a . Se d e f i n e c o m o una alteración del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i -

pa - caja timpánica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales

toria y d e duración v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o

(oído i n t e r n o - cápsula laberíntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior).

n o penetrante p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas

Sus características clínicas se d e s c r i b e n en el Capítulo d e O R L .

alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s i a del e p i s o -

tercer t i p o serían las fracturas o b l i c u a s o timpanolaberínticas, q u e s i -

d i o , incoordinación, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y

guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpánica - oído i n t e r n o - CAI)

g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningún t i p o d e alteración

y p r o d u c e n parálisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y otorrea

anatomopatológica n i radiológica en el encéfalo, únicamente u n a leve

(Tabla 70).

disfunción bioquímica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteración d e neurotransmisores excítatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o específico. LONGITUDINAL

TRANSVERSAL

Frecuencia

70-90%

12-20%

Perforación

Frecuente

Rara

Otorrea

Frecuente

Rara

Hemotímpano

Rara

Frecuente

Otolicuorrea

Frecuente

Rara

Hipoacusia

Transmisiva

Perceptiva (cófosis)

Parálisis facial

2 0 % . Transitoria

5 0 % . Permanente

Vértigo

Raro y leve (posicional)

Frecuente y servero

Radiología

Schüller

Stenvers

18.5. Hematoma epidural (Figuram A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es más c o m ú n en la segunda y tercera décadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e tráfico son la causa más f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria meníngea m e d i a tras una fractura d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los de localización f r o n t a l y d e fosa posterior. La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia, seguida de un periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e -

Tabla 70. Diagnóstico diferencial de fracturas del peñasco

terioro neurológico d e rápida evolución, en general d e b i d o a herniación uncal por el importante efecto de masa d e la colección hemática (MIR 99-

Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente e v i d e n c i a b l e s en

0 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la

la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiológica d e elección es la TC

secuencia completa (con frecuencia, no hay pérdida d e consciencia inicial

craneal c o n v e n t a n a ósea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire

o la hay sin intervalo lúcido posterior).

intracraneal (pneumoencéfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiológicas clásicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peñasco:

El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -

Schüller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.

perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del cráneo c o n morfología d e " l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parénquima cerebral s u b y a c e n t e

(efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .

RECUERDA El T C c o n v e n t a n a ó s e a es la p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n las f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la m a y o r p a r t e d e los casos.

Hematoma

La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r sí mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i caciones q u e sí r e q u i e r e n u n m a n e j o específico: a n e u r i s m a carotídeo traumático, fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumática, fístula d e

LCR,

m e n i n g i t i s ( i n c l u s o en ausencia d e fístula d e LCR), parálisis f a c i a l , etc. El uso d e antibióticos profilácticos es c o n t r o v e r t i d o . La fístula d e LCR t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clínica p o r su p o s i b l e complicación c o n m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e neumocócica. El diagnóstico d e esta fístula se realiza al observar salida d e líquido c l a r o y pulsátil p o r las fosas nasales o p o r el oído, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el líquido u n c o n t e n i d o d e glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis. El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e elevado) c o n restricción d e líquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se c o l o c a u n drenaje l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asociación c o n h e m a t o m a s intracraneales traumáticos). C u a n d o existe i n f e c -

Figura 104. Hemorrragias intracaneales

ción, se a d m i n i s t r a n antibióticos. Si n o desaparece la fístula, hay q u e plantear cirugía reparadora, p r e v i a localización d e la fístula m e d i a n t e

La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente p o r craneotomía.

cisternografía isotópica o R M p o t e n c i a d a en 12.

La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % . 133

Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

18.6. Hematoma subdural nabia 71) HEMATOMA EPIDURAL

Origen

HEMATOMA SUBDURAL

Sangrado arterial

• Rotura de vv. corticales

(85%)

• A g u d o : primera s e m a n a

Lo más frecuente,

• S u b a g u d o : 7-10 días postTCE

rotura de la a.

• Crónico: T C E trivial o no identificado en

meníngea media

5 0 % . Típico de ancianos y alcohólicos

Conmoción cerebral 4Intervalo lúcido 1 herniación uncal (coma de rápida evolución) A u n q u e < 3 0 % se

• Agudo: clínica de herniación uncal progresiva de rápida evolución • Crónico: cefalea y d e m e n c i a progresivas (parecido a ACV isquémico, perofluctuante)

presentan con la clínica clásica Hiperdensidad en forma de lente

sarénquima

estructuras de línea media • A g u d o : hiperdensidad en forma de semiluna

biconvexa

• S u b a g u d o : isodenso

Los síntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crónico son m u y h e -

Frecuentemente

• Crónico: hipodensidad en forma de

terogéneos y p u e d e n s i m u l a r la clínica d e otras entidades, c o m o u n

efecto de masa Lesión

semiluna

En general, m e n o r

En general, mayor y d e s d e el principio

y más tardía (por

(la sangre está en contacto con el

compresión)

parénquima cerebral)

Con diagnóstico Mortalidad

Figura 105. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa; (b) hematoma subdural agudo con forma de semiluna. Ambos producen gran desplazamiento de

y tratamiento

Las formas agudas tienen una mortalidad

precoz, la mortalidad

del 5 0 - 9 0 %

esaprox. 1 0 %

accidente

vascular c e r e b r a l ,

tumores,

encefalopatías

metabólicas,

d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteración del estado m e n t a l , la h e m i p a r e s i a , las caídas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son h i p o d e n s o s (densidad líquido), también en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son sintomáticos, r e q u i e r e n evacuación quirúrgica, p e r o al estar e v o l u c i o nados, p u e d e n evacuarse a través de agujeros d e trépano, d e j a n d o o n o un drenaje continuo.

• A g u d o : evacuación quirúrgica Evacuación quirúrgica mediante craneotomía

mediante craneotomía • Crónico: evacuación quirúrgica mediante trépano, con o sin drenaje subdural

18.7. Contusión cerebral hemorrágica

Tabla 68. Hematomas epidural y subdural

Son lesiones necroticohemorrágicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumáticas Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o -

(hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localización más f r e c u e n t e

tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceración del parénquima

es el lóbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porción anterobasal

c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en función del t i e m p o d e evolución desde el

del lóbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s más sensibles al daño

i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s días tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudos

por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encéfalo

(entre tres días y tres semanas) y crónicos (a partir d e las tres semanas).

d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes óseos. La

•

indicación quirúrgica dependerá de la localización, tamaño y estado

H e m a t o m a subdural agudo. Supone u n a de las lesiones traumáticas

neurológico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepiléptico

mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i -

c o n fenitoína ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardías

d u r a l , y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente, p o r

asociadas).

lo q u e tienen peor pronóstico. Cursan c o n deterioro neurológico d e rápida evolución. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa en f o r m a de " s e m i l u n a " (véase Figura 105). Se r e c o m i e n d a la utilización d e antiepilépticos por el riesgo d e crisis epilépticas precoces. El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. .

H e m a t o m a subdural subagudo. Suelen ser isodensos c o n el parénq u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su diagnóstico.

•

1 i

c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la cirugía). G e n e r a l -

H e m a t o m a subdural crónico. A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e e d a d a v a n z a d a y alcohólicos crónicos, q u e suelen presentar c i e r t o g r a d o d e atrofia cerebral ( c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o s u b d u r a l ) , y en pacientes a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o recuerdan.

RECUERDA La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es característica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .

134

mí

Figura 106. Contusiones cerebrales hemorrágicas múltiples

Neurología y neurocirugía

18.8. Lesión axonal difusa

c u a n d o se trata d e u n neumoencéfalo a tensión, es necesaria la e v a c u a ción urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o se asocia a fístula d e LCR, d e b e tratarse ésta.

Es u n a lesión p r i m a r i a del parénquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracióndeceleración. Anatomopatológicamente, se detectan lesiones difusas en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesión q u e j u s t i f i q u e el c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .

18.10. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central

La g r a v e d a d del daño a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localización d e hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si están en la unión

•

Infecciones tardías en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postrau-

c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la

mática recurrente, e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s ,

porción dorsolateral del t r o n c o encefálico. Son lesiones q u e , en g e n e -

purulenta).

ral, c o n l l e v a n u n m a l pronóstico.

• •

RECUERDA Importante disminución del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida, sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesión axonal difusa.

Fístula de líquido cefalorraquídeo. Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 . Crisis epilépticas postraumáticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o Capítulo 7.

•

laberintitis

Epilepsia.

Fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M á s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la base o penetrantes. También p u e d e aparecer d e manera espontánea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifón carotídeo d e n t r o del seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r a l o bilateral pulsát i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele ser el síntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,

18.9. Neumoencéfalo

lesión d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (más f r e c u e n t e del V I par, q u e es el único l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnóstia

Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l . Es más f r e c u e n t e en

c o se c o n f i r m a p o r angiografía y el t r a t a m i e n t o d e elección es la

fracturas en las q u e se i m p l i c a n también los senos paranasales (frontal

embolización, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen alteraciones visuales.

o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del cráneo, o en fracturas de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l .

•

Síndrome postraumático. A p a r e c e típicamente días o meses después d e t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos leves y cursa c o n cefaleas

Otras causas n o traumáticas frecuentes d e neumoencéfalo son la c i r u -

m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , déficit d e c o n c e n t r a -

gía (poscraneotomía, trépano, ventriculostomía, etc.), punción l u m b a r ,

ción o síntomas pseudopsicóticos, c o n exploración neurológica g e -

b a r o t r a u m a , algunos defectos congénitos del cráneo e i n f e c c i o n e s p o r gérmenes p r o d u c t o r e s de gas. El síntoma más f r e c u e n t e d e presenta-

neralmente normal. •

Hidrocefalia postraumática. Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la tríada

ción es la cefalea.

de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s cra-

El neumoencéfalo a tensión se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a

cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnóstico y terapéutico es similar

neoencefálicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o elevada presión y p r o d u c e clínica d e hipertensión intracraneal, c o n efecto de masa y, en ocasiones, c o n rápido deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a

a la f o r m a idiopática vista a n t e r i o r m e n t e . •

Encefalopatía traumática crónica. Es u n a secuela crónica q u e c o m -

(se d e b e a u n efecto d e válvula q u e deja entrar aire, pero n o salir).

b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsíquia y déficit

El aire p u e d e observarse en la RX d e cráneo, pero es d e elección la TC

teraciones d e la vía p i r a m i d a l ) .

memorísticos) y motores (disfunción c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, sólo requiere observación, pero

•

D e m e n c i a postraumática.

P a c i e n t e d e 2 5 años, q u e sufrió u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e alta energía,

i n g r e s ó e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5 puntos. Se realizaron diversas T C cerebrales que resultaron repetidamente normales. U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a de c o n tusión hemorrágica a nivel del esplenio del c u e r p o calloso. Al c a b o d e un m e s del t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e persistía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e 5 puntos de Glasgow, presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y n o detectándose otras lesiones q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s radiológicos:

2) 3) 4) 5)

Casos clínicos representativos

La causa más frecuente de coma mantenido en un traumático craneal es el estatus epiletico, y debería iniciarse tratamiento para ello. Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas no neurológicas. Creo que el paciente presenta una lesión axonal difusa. Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal. Debería precederse a la evacuación quirúrgica de la lesión del cuerpo calloso.

MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3

135

M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

U n niño de 12 años sufre pérdida de c o n c i e n c i a breve, tras c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a .

U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n s c i e n t e al s e r v i c i o d e

A l l l e g a r a U r g e n c i a s , está o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p a -

U r g e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a lineal d e la b ó v e d a c r a n e a l .

r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d

A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el

rápidamente

nivel

c r e c i e n t e , seguida de alteración del nivel de c o n s c i e n c i a . La c a u s a más probable del

d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s

d e t e r i o r o , e n t r e las s i g u i e n t e s , e s :

debe h a c e r s e e n primer lugar?

Contusión c e r e b r a l parietal d e r e c h a .

U n hematoma subdural.

Hipertensión intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasogénico.

Un hematoma epidural.

H e m a t o m a extradural agudo.

U n a crisis epiléptica

M e n i n g i t i s neumocócica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a meníngea s e c u n d a r i a a fractura

Una meningitis.

d e la b a s e c r a n e a l .

U n c o m a metabólico

H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumática.

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3

136

postraumática. yatrogénico.

ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Lo más i m p o r t a n t e d e este t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s básicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .

[~T"|

La extensión por contigüidad constituye el m e c a n i s m o patogénico más frecuente del a b s c e s o c e r e b r a l .

["2~]

El S. aureus

["3"]

es el g e r m e n q u e s e aisla c o n más f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .

Existe u n a tríada clínica típica d e presentación: clínica d e hipertensión intracraneal, fiebre y f o c a l i d a d n e u rológica.

["4"] ["5"]

En la T C e s u n a d e las lesiones q u e c a p t a n contraste e n a n i l l o . El tratamiento fundamental consiste e n antibioterapia y e v a c u a c i ó n quirúrgica d e la lesión. Los c o r t i c o i d e s se utilizan para el efecto m a s a , si b i e n p u e d e n favorecer la infección.

19.1. Absceso cerebral Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parénquima c e r e b r a l . En su formación, pasa i n i c i a l m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrótico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cápsula d e t e j i d o colágeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .

Figura 107. A b s c e s o s cerebrales múltiples c o n captación e n anillo

Etiopatogenia Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patogénicos (Tabla 72): CD

Preguntas

N o hay preguntas MIR representativas.

•

Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo. Se trata d e l m e c a n i s m o patogénico más frec u e n t e . Suelen ser abscesos únicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lóbulo f r o n t a l . Los otógenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n más frecuentes e n lóbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n 137

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . Edición a

gitis bacteriana n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por último, serían destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o .

Clínica

Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano ( t a m bién l l a m a d o s abscesos metastásicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos

El absceso c e r e b r a l se m a n i f i e s t a c o n la típica tríada d e clínica d e

múltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolígeno. En

hipertensión i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e , d á n -

los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los más frecuentes (bron-

dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o -

quiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En niños, son

lógica (ya sea en f o r m a d e déficit o b i e n en f o r m a d e crisis epiléptica).

más frecuentes los secundarios a cardiopatías congénitas c o n c o r t o -

Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La

c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetralogía d e Fallot).

h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las

Son raros c o m o complicación de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r

ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.

el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis embólica f o c a l , infartos o aneurismas micóticos.

Diagnóstico

Extensión por contigüidad: - Sinusitis -

Otitis

La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesión h i -

Mastoiditis

p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n área d e e d e m a ,

- Osteomielitis

q u e p l a n t e a diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n metástasis, l i n f o m a c e r e b r a l p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es más sensible q u e la T C

Diseminación hematógena: -

Pulmonar (absceso, e m p i e m a , bronquiectasias)

Cardiopatías c o n cortocircuito derecha-izquierda (Fallot)

Fístulas AV p u l m o n a r e s (Rendu-Osler-Weber)

Osteomielitis

Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis)

Infecciones dentales

Otras c a u s a s d e bacteriemia

en fase d e c e r e b r i t i s .

RECUERDA Las c i n c o lesiones c e r e b r a l e s q u e c a p t a n contraste en a n i l l o : metástasis,

Posquirúrgicos Postraumáticos

Fracturas d e la base del cráneo

reactiva. La punción l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o está i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniación c e r e b r a l .

Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales

Tratamiento

RECUERDA

absceso cerebral, toxoplasmosis y

En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevación d e VSG y d e proteína C

- Traumatismos penetrantes -

glioblastoma multiforme,

linfoma.

El origen más frecuente d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a partir d e d i s e m i n a c i ó n hematógena es el a b s c e s o p u l m o n a r e n los adultos y la tetralogía de Fallot e n los niños.

El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y cirugía e v a c u a d o r a .

•

Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n ser u n a complicación rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirúrgicos (cra-

El antibiótico se e l i g e empíricamente en base a la etiología s o s p e c h a -

neotomía). C o n más f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s

d a . U n a b u e n a combinación es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e

craneoencefálicos penetrantes, en relación c o n f r a g m e n t o s óseos

tercera generación ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a nas. Si se sospecha Staphylococcus

c o n t a m i n a d o s retenidos.

aureus,

d e b e añadirse v a n c o m i -

c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y pirimetamina.

Microbiología

La cirugía e v a c u a d o r a está i n d i c a d a e n lesiones únicas, accesibles, c o n sintomatología d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -

En términos generales, los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s

t u a l m e n t e se u t i l i z a n la punción-aspiración c o n a g u j a (guiada o n o

en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los

Streptococcus.

c o n estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los s e c u n -

Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s -

darios a TCE p e n e t r a n t e , para e l i m i n a r los c u e r p o s extraños y t e j i d o s

mos craneoencefálicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirúrgi-

desvitalizados).

cos, es el Staphylococcus

aureus,

el q u e se aisla c o n más f r e c u e n c i a . Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formación d e la

En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estériles, mientras q u e

cápsula y r e d u c i r la penetración de los antibióticos, pero están i n d i -

en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las series, p u e d e oscilar entre u n

cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clínico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e

1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer múltiples gérmenes.

masa d e la lesión.

H a y otros gérmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u -

A l ser u n a lesión epileptógena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e

lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en

c o n la administración de antiepilépticos, a u n q u e n o están i n d i c a d o s

c u e n t a las i n f e c c i o n e s fúngicas (Aspergillus

de f o r m a profiláctica si n o ha t e n i d o crisis.

fumigatus);

en el caso d e

niños pequeños, los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r último, en pacientes i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales. 138

Toxoplasma

La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurológicas frecuentes ( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).

Neurología y neurocirugía

19.2. Empiema subdural

Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en pacientes c o n f i e b r e alta, cefalea, signos meníngeos y f o c a l i d a d neurológica u n i l a t e -

Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El

ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r también síntomas

7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infección se o r i g i n a p o r c o n t i -

de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere

güidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del oído m e d i o (el m i c r o -

la evacuación quirúrgica urgente del material p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a -

o r g a n i s m o más f r e c u e n t e es el e s t r e p t o c o c o ) . Es rara la diseminación

neotomía a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .

hematógena. También p u e d e ser posquirúrgico y postraumático, c o n f r e c u e n c i a p o r Staphylococcus

aureus.

La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurológicas.

139

Neurología y neurocirugía

20. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

t e un p a c i e n t e c o n lumbalgia, lumbociática o c e r v i c o b r a q u i a l g i a sin factores d e riesgo de etiología grave,

Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s

A n

f u n d a m e n t a l e s para el MIR,

sin déficit motor ni signos de síndrome d e c o l a de c a b a l l o (en el c a s o de lumbociática) o mielopatía (en el

p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r

c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e iniciar un tratamiento sintomático sin realizar n i n g u n a prueba d i a g -

un estudio pormenorizado

nóstica; si a las seis s e m a n a s el c u a d r o no c e d e , hay q u e e m p e z a r a plantearse realizar estudios c o n fines

del m i s m o . Sobre t o d o ,

diagnósticos.

hay q u e tratar de prestar e s p e c i a l a t e n c i ó n a las siguientes partes d e este t e m a : a c t i t u d diagnósticoterapéutica a a d o p t a r a n t e una l u m b a l g i a ,

["2~| ("J")

e x p l o r a c i ó n d e las d i f e r e n t e s

|~4J

raíces b r a q u i a l e s y c r u r a l e s

lopatía S1 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie, al reflejo aquíleo y a la flexión plantar del pie.

la e s t e n o s i s

Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una lumbociática el fracaso del tratamiento c o n s e r v a d o r y la

d e l c a n a l l u m b a r y la siringomielia.

La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al reflejo rotuliano y a la extensión d e la rodilla. La radiculopatía L5 afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexión dorsal del pie. La r a d i c u -

( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s d e l Manual),

La intensidad d e la lumbociática aumenta c o n las maniobras de V a l s a l v a . El Laségue es una prueba que se c o n sidera positiva si la lumbociática se d e s e n c a d e n a angulando la pierna menos de 6 0 ° respecto a la horizontal.

lumbociática

o cervicobraquialgia,

El reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o ser útil e n el tratamiento d e la lumbalgia y la lumbociática.

q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o síndrome d e c o l a de c a b a l l o . ("fr"]

La radiculopatía C 6 afecta a la c a r a lateral del a n t e b r a z o y dedos primero y segundo, los reflejos bicipital y estilorradial y la flexión del c o d o y extensión de la m u ñ e c a . La radiculopatía C 7 afecta al tercer d e d o , el reflejo tricipital y la extensión del c o d o y flexión d e la m u ñ e c a . La radiculopatía C 8 afecta a la c a r a m e d i a l del a n t e b r a z o y d e d o s cuarto y quinto, y a m o v i l i d a d intrínseca d e los dedos d e la m a n o .

j"7~j

Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una c e r v i c o b r a q u i a l g i a el fracaso del tratamiento c o n s e r v a dor y la q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o mielopatía.

QTJ

La estenosis d e c a n a l l u m b a r es un p r o c e s o típico de personas d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a nivel d e L4-L5.

QTJ

La c l a u d i c a c i ó n neurógena es típica d e la estenosis d e c a n a l lumbar. La sintomatología a u m e n t a c o n el ejerc i c i o y c e d e al flexionar el tronco.

Q75]

En los traumatismos m e d u l a r e s , es prioritario establecer el nivel de la lesión, m e d i a n t e la exploración motora y sensitiva fundamentalmente, y determinar si la lesión e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , ya q u e el pronóstico es m u y diferente.

QJJ

Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock y arrefléxica, y un shock

neurogénico, que es un shock

espinal, q u e es u n periodo de parálisis f l a c c i d a

hemodinámico c o n bradicardia por lesión de la vía

simpática. QYj

N ° se r e c o m i e n d a la realización d e u n a RX c e r v i c a l a un paciente traumático q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i sitos siguientes: G l a s g o w 1 5 , sin e v i d e n c i a de tóxicos, sin dolor a la m o v i l i z a c i ó n c e r v i c a l , sin contractura c e r v i c a l , sin lesiones distractoras y c o n m e c a n i s m o lesional de bajo riesgo.

{-] 3 ]

El tumor intrarraquídeo más frecuente s o n las metástasis y el primario más frecuente, el n e u r i n o m a . Las m e tástasis constituyen la c a u s a más frecuente d e compresión medular.

|l4| |15|

El 5. aureus

constituye el g e r m e n más frecuentemente a i s l a d o del a b s c e s o epidural e s p i n a l .

La c l í n i c a d e un a b s c e s o epidural espinal es progresiva: se inicia c o n dolor e n la región afectada, y e n el transcurso d e p o c o s días se v a e s t a b l e c i e n d o la clínica neurológica.

Preguntas

|l | D

La clínica típica d e la siringomielia es la disociación d e la s e n s i b i l i d a d de m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e afectar a las extremidades superiores y respetar las inferiores.

- MIR 08-09, 52 - MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8 - MIR 05-06, 62, 9 3 MIR 04-05, 87, 94 -MIR 03-04, 1 4 , 2 4 7 -MIR 02-03, 2 1 9 , 2 2 8 -MIR 01-02, 62, 8 7 - MIR 00-01, 5 8 , 78, 8 8 - M I R 00-01 F, 7 2 , 7 6

20.1. Dolor lumbar

- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 - MIR 99-00F, 6 9 , 74 -MIR 98-99, 64, 6 9 , 9 1 , 9 3 -MIR98-99F, 66, 111,236 - MIR 97-98, 5 4

140

El d o l o r de espalda es la causa más f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en pacientes m a y o r e s de 45 años, lo q u e s u p o n e un p r o b l e m a médico de máxima r e l e v a n c i a en términos económicos y sociales.

Neurología y neurocirugía

Se suele clasificar, en función d e la duración, c o m o d o l o r l u m b a r a g u -

La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -

d o (duración inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y

te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n

tres meses) y crónico (más d e tres meses).

d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e más d e d o s días c o n l l e v a p e o -

La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y

a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudación p r e c o z d e

res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecánicas). En la mayoría d e los casos

la d e a m b u l a c i ó n y las a c t i v i d a d e s físicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i ó n

( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnóstico específico. La valoración

d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es útil la reeducación p o s t u r a l ,

i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusión d e a q u e l l a s etiologías graves

i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n

de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir tra-

el d o l o r .

t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizará historia clínica y exploración

El t r a t a m i e n t o farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (para-

física, p o n i e n d o especial atención en la presencia d e factores d e riesgo

c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -

q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , según las guías e u r o -

culares (estos últimos, n o más d e una semana).

peas del m a n e j o en atención p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla 73) (MIR 0 1 - 0 2 , 8 7 ) .

N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tópicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptación d e

RECUERDA

En la l u m b a l g i a , d e b e m o s descartar tres p r o c e s o s etiológicos: i n f e c c i ó n , tumor y t r a u m a t i s m o .

s e r o t o n i n a , láser, u l t r a s o n i d o s , masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o nes facetarías o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a . Si la sintomatología persiste más allá d e 2-6 semanas a pesar del trat a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o

•

Primer episodio en menores de 20 años o mayores de 55 años

•

Déficit neurológico difuso (incluyendo síndrome de cola de caballo)

•

Dolor no Influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar con el descanso

•

Dolor exclusivamente dorsal

•

Deformidad estructural de aparición reciente

• Tratamiento prolongado con glucocorticoides • A n t e c e d e n t e s de traumatismo reciente •

Mal estado general

•

Pérdida de peso no explicada

•

Diagnóstico previo de cáncer

pruebas diagnósticas y t r a t a m i e n t o s específicos, si l o precisa. C u a n d o el d o l o r persiste más allá d e 12 semanas (tres meses), se estab l e c e el diagnóstico d e d o l o r l u m b a r crónico. En estos casos, u n a vez descartada patología grave en la exploración física, n o se r e c o m i e n d a ningún método diagnóstico, salvo q u e se sospeche u n a causa específica. En estos pacientes, es necesario u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o

•

Fiebre

psicológico) j u n t o c o n la administración d e analgésicos (antidepresivos

•

Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc.)

tricíclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiáceos en casos d e fracaso c o n los

• C o n s u m o de drogas por vía parenteral

t r a t a m i e n t o s previos). C o m o última opción d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulación percutánea. Si el d o l o r es

Tabla 73. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda

intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e más de dos años, p u e d e estar i n d i c a d a la cirugía (artrodesis o fusión vertebral).

A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e práctica clín i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseñados, en

En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -

ausencia d e sospecha d e u n a etiología grave del d o l o r n o se r e c o m i e n -

bar, c o n o sin síntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .

da la realización d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e sedimentación, bioquímica y analítica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n (RX, R M o TC) ni otras técnicas diagnósticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e evolución, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clínica d e hernia d i s c a l . La mayoría d e los pacientes c o n d o l o r d e espalda mejorará en el p l a z o de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n

20.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar

p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n servador, c o n o b j e t o d e conseguir u n a l i v i o sintomático (Tabla 7 4 3 ) . El

El término lumbociática se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a -

p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e

d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresión d e u n a raíz

(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).

nerviosa. La causa más f r e c u e n t e d e lumbociática es la h e r n i a discal l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el único síntoma, d e b e pensarse en

•

Dar información positiva y tranquilizadora al paciente

otros diagnósticos; sin e m b a r g o , la presencia d e ciática t i e n e gran sen-

•

No se r e c o m i e n d a reposo e n c a m a

•

R e c o m e n d a r a los pacientes q u e estén activos y q u e continúen

s i b i l i d a d para el diagnóstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada

con las actividades diarias normales, incluyendo el trabajo •

1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin ciática).

Fármacos d e primera línea, si la Intensidad del dolor lo requiere: -

Inicio con paracetamol

SI no mejora, AINE pautados (máximo 3 meses)

Si no mejora, añadir un ciclo d e miorrelajant.es (menos d e 1 s e m a n a )

• Prescribir ejercicio a partir d e las 2-6 s e m a n a s • Neurorreflexoterapia e n casos rebeldes Tabla 74. Opciones terapéuticas en el tratamiento del dolor de espalda

Bases anatómicas Las raíces nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a través d e los a g u j e ros d e conjunción. Las raíces c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraquí141

Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

DOLOR LUMBAR A G U D O con o sin ciática

H clínica y exploración a

• Fracturas •Tumores

Factores d e riesgo de etiología grave? (Tabla 73)

No solicitar pruebas

• Infecciones

• Déficit neurológico progresivo

Solicitar pruebas diagnósticas según la etiología sospechada

diagnósticas

Tratamiento médico

¿Signos de enfer-

- No

(Tabla 7 4 )

m e d a d grave?

Consulta al especialista Tratamiento específico

Dolor lumbar agudo+/- ciática de más de cuatro semanas de evolución resistente al tratamiento

DOLOR LUMBAR CRÓNICO • Tratamientos a largo plazo • Unidades del Dolor Crónico opcionales • Repetir estudio, si precisa

Duración > 1 2 semanas

Consulta al especialista Solicitar pruebas diagnósticas

•RM,TComielo-TC • EMG, si nivel radicular d u d o s o

Patología q u e requiere

t r a t a m i e n t o quirúrgico

No requiere cirugía o rechaza la cirugía

Tratamiento sintomático Rehabilitación opcional

¿Mejoría?

É Reincorporación a

Cirugía

actividades normales

Figura 108. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo

deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raquídeo prácticamente a n i v e l d e l segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o

Patogenia

vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raíz (la raíz C 6 sale p o r el a g u j e r o C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las raíces dorsales, lumbares y sacras salen d e l

La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. Resulta de

canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vértebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raíz L4 sale

la degeneración del núcleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco inter-

por el a g u j e r o L4-L5).

vertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniación) o

Puesto q u e la médula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o

m e n t o libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar

vertebral d e L1 o L2, las raíces lumbosacras d e b e n realizar u n largo

a espondilosis, sobreesfuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente

r e c o r r i d o p o r el c a n a l raquídeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral

en edades medias de la vida (pico de i n c i d e n c i a sobre la cuarta década).

incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtiéndose en u n frag-

c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologías e n distintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el

El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r

nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .

el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopatía (por compresión d e la

142

Neurología y neurocirugía

raíz nerviosa) o u n a mielopatía (por compresión d e la médula espinal,

nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales

sólo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos).

posterolaterales (las más frecuentes), la radiculopatía es g e n e r a l -

La localización más f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a

de la vértebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias

l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1.

f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raíz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la

El l i g a m e n t o vertebral común posterior es m u y p o t e n t e en su porción

de n o m b r e igual a la vértebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,

c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayoría d e las hernias discales se l o c a l i z a n

la afectación p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .

m e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e

más l a t e r a l m e n t e (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i b e n también hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e conjunción) menos frecuentes.

RECUERDA El Laségue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías L5 y S I . El Laségue i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l c r u z a d o , para radiculopatías p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .

Clínica Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r a la percusión d e apófisis espinosas, acompañado d e c o n t r a c t u r a d e la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l . El d o l o r a u m e n t a c o n la flexión d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n

Hernia discal

la bipedestación y m e j o r a r en decúbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e una escoliosis f u n c i o n a l antiálgica. Lo característico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia al m i e m b r o i n f e r i o r (ciática) d e b i d o a la compresión de la raíz ner-

Anillo fibroso

viosa. En las radiculopatías c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a típicamente c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a (tos, defecación) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) .

Raíz cervical

Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a n i o b r a d e Laségue (también c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevación de la p i e r n a recta) consiste en la elevación pasiva d e la p i e r n a e x t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decúbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si aparece d o l o r c o n u n a angulación m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La m a n i o b r a d e Bragard

es igual q u e la d e Laségue, pero además c o n

dorsiflexión pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l -

Núcleo pulposo

m e n t e las raíces L5 y S 1 . Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la m a n i o b r a de elevación d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Laségue i n v e r t i do), c o n el p a c i e n t e en decúbito p r o n o . Se d e n o m i n a Laségue c r u z a d o c u a n d o la elevación d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. La lesión de la raíz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e

Vértebra L4

Raíz L4

el d o l o r . El Laségue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias en posición c e n t r a l .

Hernia discal posterolateral L4-L5 Raíz L5

Hernia discal cervical (arriba): comprime la raíz que sale en el espacio. Hernias discales lumbares (abajo): la hernia posterolateral comprime la raíz que sale por el espacio inferior. La hernia foramínal comprime la que sale por el mismo espacio

Figura 110. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo)

Radiculopatía. El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) o alteración d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n -

Las m a n i f e s t a c i o n e s típicas d e la afectación de cada raíz, en el caso d e

t e m e n t e , déficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raíz

hernias posterolaterales, son (Tabla 75): 143

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L L1-L2

L2-L3

| L3-L4

Raíz habitualmente

Rotuliano

Aquíleo (a veces)

Aquíleo

Flexión cadera (psoas)

• • Extensión rodilla

• Extensión rodilla

(cuadríceps)

Déficit s e n s i t i v o

• Déficit m o t o r

| L5-S1

afectada Reflejo a l t e r a d o

L4-L5

Cara anterior m u s l o

muslo

y rodilla

Flexión plantar del pie

Extensión d e l d e d o g o r d o

(gastrocnemio y soleo)

(1."dedo) • Rodilla y cara interna

Cara anterior

•

Dorsiflexión del piel (tibial anterior)

d e la pierna • Maléolo medial

Cara anterolateral de la

•

pierna. Dorso del pie hasta

• Planta y borde lateral

• Cara medial del pie

1dedo

Maléolo externo del pie hasta 5 ° d e d o

Tabla 75. Exploración d e las raíces nerviosas del plexo lumbosacro

•

H e r n i a discal L1-L2 (raíz L2): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la flexión d e la cadera (psoas).

•

H e r n i a discal L2-L3 (raíz L3): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequeña d e r o d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexión d e la cadera (psoas) y extensión de la r o d i l l a (cuadríceps).

•

H e r n i a discal L3-L4 (raíz L4): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a . Puede cursar c o n abolición del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la extensión de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadríceps.

•

H e r n i a discal L4-L5 (raíz L5): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o . Disminución d e fuerza para la dorsiflexión del píe (tibial anterior) y p r i m e r d e d o , sin abolición d e reflejos osteotendinosos (excepcion a l m e n t e se ha descrito leve disminución del aquíleo) (MIR 04-05,

94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54). •

H e r n i a discal L5-S1 (raíz S1): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o ,

Figura 111. RM d e hernia discal lumbar

c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolición del r e f l e j o aquíleo y d e b i l i d a d para la flexión p l a n t a r del p i e (geme-

los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69; MIR 98-99, 91).

C u a n d o , p o r los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiológicos q u e c o n f i r m e n la existencia d e u n a radiculopatía. Para valorar el n i v e l y el g r a d o de la lesión r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografía ( E M C ) .

Diagnóstico La correlación entre los hallazgos de i m a g e n y la clínica d o l o r o s a n o

Tratamiento

suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o d e los adultos asintomáticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s -

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r . Todas

trar signos radiológicos de patología d i s c a l , h a l l a z g o q u e podría c o n -

las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (véase Tabla

d u c i r al t r a t a m i e n t o quirúrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e

74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomático d e la lumbociática y c o n -

i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la cirugía añade i n e s t a b i l i d a d .

siguen mejoría en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes c o n ciática, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora

Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n sólo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a c i e n t e s c o n sospecha

clínica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e

t r a t a m i e n t o médico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a cirugía. La p r u e b a d e e l e c c i ó n es la

d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).

a C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clíni-

cos q u e sugieran lesión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pérdida de fuerza o b j e -

(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o -

tiva o síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -

grafía-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s .

rúrgico (Tabla 76). La técnica quirúrgica d e elección es la flavectomía

Las n o r m a s d e práctica clínica actuales n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a -

c o n extirpación del d i s c o a f e c t a d o (discectomía o microdiscectomía).

ción d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatología,

En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, debe realizarse u n a artro-

e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiología

desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e mala correlación entre

grave (véase T a b l a 72), déficit m o t o r p r o g r e s i v o o síndrome d e c o l a

los hallazgos radiológicos y el d o l o r , la correcta indicación quirúrgica

de caballo.

se establecerá c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre

144

Neurología y neurocirugía

la historia clínica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las técnicas d e i m a g e n y

H e r n i a discal C 5 - C 6 (raíz C 6 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i -

los estudios neurofisiológicos.

d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar e índice d e la m a n o , c o n disminución o abolición d e los reflejos

Lesión de la raíz q u e p r o d u c e u n a pérdida a g u d a o progresiva de fuerza, objetivable clínicamente o por E G M . Es indicación d e cirugía urgente Signos clínicos sugestivos d e síndrome de cola d e caballo o lesión m e d u l a r (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla d e montar, etc.).

b i c i p i t a l y/o estilorradial (más específico) y d e b i l i d a d para la flexión del c o d o (bíceps b r a q u i a l ) y pronación. H e r n i a discal C 6 - C 7 (raíz C 7 ) : d o l o r y/o alteración d e la sensibil i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e

Es indicación de cirugía urgente

radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolición del reflejo t r i c i p i t a l y

Fracaso del tratamienteo conservador, es decir, dolor incapacitante,

d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o r a d e la m u -

de características radiculares, q u e no responde a tratamiento médico

ñeca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .

durante un periodo mínimo d e cuatro s e m a n a s

H e r n i a discal C7-D1 (raíz C 8 ) : d o l o r y/o alteración de la s e n s i b i l i -

Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico

d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -

Tabla 76. Indicaciones d e cirugía en la hernia discal lumbar

de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a intrínseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .

Otras técnicas quirúrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucleó-

La p r u e b a d e i m a g e n d e elección en la patología c e r v i c a l es la R M . El

lisis ( c o n quimíopapaína i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotomía

E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raíz afectada.

percutánea y la discectomía endoscópica percutánea. R e c i e n t e m e n t e , se está a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s .

El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e la lumbociática (véase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicará en casos e n los q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e déficit neurológico o en casos en los q u e exista una mielopatía.

20.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical

RECUERDA En un e s p a c i o intervertebral l u m b a r , s a l e la raíz d e la vértebra s u p e rior, y la raíz d e la vértebra inferior s u e l e ser la a f e c t a d a e n el c a s o d e u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; sin e m b a r g o , en u n e s p a c i o interverte-

El término c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r c e r v i c a l

bral c e r v i c a l , s a l e y se afecta la raíz d e la vértebra inferior.

i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia c e r v i c a l más frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a -

La mayoría d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n

ción posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .

t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgésicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y

relajantes

musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e En la exploración d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e

(MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser útiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .

S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presión sobre el vértex craneal c o n la c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomático; es p o s i t i v o si se

Las i n d i c a c i o n e s d e cirugía d e la hernia discal c e r v i c a l son similares

desencadena el d o l o r ) . La abducción del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s

a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al tratam i e n t o médico, mielopatía o afectación r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m -

sobre la cabeza) suele a l i v i a r el d o l o r r a d i c u l a r .

p l i c a u n déficit m o t o r . La técnica quirúrgica d e elección es la d i s c e c Las m a n i f e s t a c i o n e s d e radiculopatía c e r v i c a l son (Tabla 76):

tomía a n t e r i o r c o n i n j e r t o ¡ntersomático óseo o metálico (técnicas d e C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).

N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L C4-C5

C5-C6

C6-C7

C7-D1

Raíz habitualmente afectada Reflejo alterado

Bicipital Separación

Déficit

y flexión

motor

del hombro

Déficit sensitivo

Hombro y cara lateral del brazo

Bicipital Estilorradial •

Flexión

Tricipital •

del c o d o •

Extensión

Extensión del c o d o

•

Flexión

d e la

muñeca

Cara lateral del antebrazo hasta 1.™ y 2.° d e d o s

Tricipital (a veces) •

Flexión d e d o s

• Musculatura intrínseca d e la m a n o

Cara dorsal

5.° d e d o y cara

d e MS hasta

cubital del 4.°

3.° y borde

dedo. Cara

radial del 4.°

medial

dedo

del antebrazo

Tabla 77. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial

H e r n i a discal C 4 - C 5 (raíz C 5 ) : d o l o r y/o alteración de la sensibil i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexión y separación del brazo).

Figura 112. Discectomía cervical con injerto intersomático (Cloward)

145

Manual C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Sí existen signos d e mielopatía c e r v i c a l , en relación c o n e s p o n d i l o s i s

Tratamiento quirúrgico: se indicará t r a t a m i e n t o quirúrgico en las

c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s , se p u e d e plantear la cor-

siguientes circunstancias:

porectomía c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la

D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento

laminectomía posterior.

sintomático. -

D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e , refractario al t r a t a m i e n t o conserv a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva.

20.4. Espondilosis cervical

Mielopatía a g u d a .

El a b o r d a j e quirúrgico d e la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e realizarse por vía a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores

El término d e espondilosis c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e -

c o m o la e d a d del p a c i e n t e , la curva d e la c o l u m n a o el número d e

nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los

niveles vertebrales afectados.

c a m b i o s degenerativos q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situación comprende:

RECUERDA

Estenosis c e r v i c a l .

La c a u s a más f r e c u e n t e d e mielopatía e n personas d e más d e 5 5 años es

Degeneración d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o -

la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a más f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r

d u z c a n hernias d e disco.

es la metástasis.

Formación d e osteofitos. H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificación de l i g a m e n t o s y u n i o n e s articulares. A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiológicas. Subluxaciones. Se trata d e una patología m u y común en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n

20.5. Estenosis del canal lumbar La raquiestenosis es u n a reducción del diámetro a n t e r o p o s t e r i o r del c a -

presentarse signos radiológicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 %

nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresión o c o m p r o m i s o vascular

de las personas d e 5 0 años, y en el 7 5 - 8 5 % d e la población d e 6 5 años.

de las raíces d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnóstico anatóm i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografía-TC) (Figura

Clínica

113).

La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopatía c e r v i c a l p o r la existencia de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clínico d e m i e lopatía (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopatía en personas p o r e n c i m a d e los 55 años).

Diagnóstico El diagnóstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiológicos simples (MIR 05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamaño del canal y la parte ósea d e la c o l u m n a c e r v i c a l (búsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s , alineación d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magnética, para observar los l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las raíces y la médula c e r v i c a l (datos d e mielopatía). También p u e d e considerarse la mielografía-TC. Figura 113.TC d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r RECUERDA

La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e la c o l u m n a .

Puede ser congénita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget, a c r o m e g a l i a , postraumática, etc.), a u n q u e lo más h a b i t u a l es q u e sea

Tratamiento

a d q u i r i d a sobre una estenosis congénita previa. Es u n a patología c u y a i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es más f r e c u e n t e a n i v e l del espacio L4-L5.

El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l sintomática

La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e típicamente d o l o r l u m b a r , lumbociáti-

se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i -

cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa más frecuente de c l a u d i c a -

rúrgico.

ción neurogénica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y

•

Tratamiento conservador: consiste en la administración d e a n a l -

en piernas al c a m i n a r o en bipedestación, q u e cede c o n el reposo) (MIR,

gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocación d e u n collarín

08-09, 5 2 ; MIR 03-04, 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g -

c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realización d e una

nóstico diferencial c o n la claudicación de origen vascular (Tabla 77). El

serie d e e j e r c i c i o s cervicales.

d o l o r a u m e n t a c o n la hiperextensión d e la c o l u m n a y, a diferencia de la

146

Neurología y neurocirugía

hernia discal, cede al sentarse (con la flexión de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los

vértebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o ,

pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o también d e n o m i -

bascula, t e n d i e n d o a la verticalización. Las espondilolistesis d e g r a d o

nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56).

I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, esp o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En función d e l m e c a n i s m o patogénico, la

CLAUDICACIÓN

NEUROGÉNICA

VASCULAR

Distribución

Territorio d e un nervio

del dolor

(dermatoma) •

Factores

G r u p o muscular

TIPOI

c o n irrigación c o m ú n

•

prolongado d e una

c o n f o m e progresa

postura

la e n f e r m e d a d

• Al ponerse e n pie, antes

T I P O II

Ejercicio con intensidad

ÍSTMICA

constante, m e n o r

Mantenimiento

p a r a aparición

Variable •

Alivio c o n e l r e p o s o

T I P O III

Dependiente de la postura (mejor

T I P O IV

en flexión d e la columna) P u l s o s periféricos Palidez c u t á n e a al e l e v a r los MMII Temperatura e n los MMII

Fractura q u e no afecta a pars

TRAUMÁTICA Constante

TIPOV

E n f e r m e d a d ósea, afectando a pars o pedículo

PATOLÓGICA Inmediato •

interarticularis

Degeneración estructuras c o l u m n a

DEGENERATIVA

• Raro e n pie sin caminar

Lento

•

Fractura o elongación d e pars

O ESPONDILÓLISIS

de c o m e n z a r la m a r c h a D i s t a n c i a al c a m i n a r

Deficiencia congénita facetaría

DISPLÁSICA

Ejercicio d e intensidades variables

desencadenantes

espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :

Tabla 78. Espondilolistesis lumbar

No d e p e n d e d e la postura

Tipo I o displásicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congénita en las u n i o n e s

Conservados

Disminuidos o a u s e n t e s

Marcada

Tipo II, ístmicas o espondilólisis: se p r o d u c e p o r u n a alteración

Normal

Disminuida

d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su

facetarías L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 . en la pars

interarticularis

(fractura o elongación). Son las e s p o n -

i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clínica consiste en l u m b a l g i a s

Tabla 77. Diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y vascular

y síntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los síntomas n o m e j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La cirugía se indicará d e m a n e r a

gresión e n la d e f o r m i d a d , se procederá a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o

urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y síndrome d e c o l a d e

quirúrgico.

c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicación persiste más

Tipo III o degenerativa (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos

allá d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La cirugía c o n -

degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-

sistirá e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectomía (Figura 114).

b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más frecuentes e n mujeres y a partir d e los 5 0 años. El n i v e l más afectado es el L4-L5. D e s d e u n p u n t o d e vista clínico, p u e d e n p r o v o c a r claudicación neurógena, por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecánica y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresión d e la raíz a n i v e l d e l f o r a m e n d e conjunción. Si estos síntomas persisten más allá d e tres meses a pesar del t r a t a m i e n t o médico e interfieren c o n la v i d a del paciente, o se establece u n déficit neurológico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refiere síntomas esfinterianos, se indicará el t r a t a m i e n t o quirúrgico, q u e consiste e n u n a laminectomía d e s c o m p r e s i v a c o n fusión ¡ntersomática q u e , en ocasiones, se acompaña d e instrumentación.

RECUERDA La espondilolistesis más frecuente es la d e tipo II o espondilólisis o e s pondilolistesis ístmica, q u e afecta sobre todo a L5-S1. L a degenerativa (tipo III) afecta sobre todo a L4-L5.

••Hli^Hlil^HHIHni •

Tipo IV o traumática: el m e c a n i s m o patogénico i m p l i c a u n a fractura a g u d a e n la vértebra a n i v e l d e u n a z o n a diferente a la pars interarticularis.

Figura 114. Laminectomía lumbar

•

Tipo V o patológica: es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ósea q u e afecta a la pars interarticularis o al pedículo.

20.6. Espondilolistesis Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vértebra s u p e -

20.7. Espondilodiscitis

rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En función d e l p o r c e n t a j e de d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el

Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infección del d i s c o y d e la vérte-

d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grado II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III,

bra a d y a c e n t e . La infección suele iniciarse e n la región metafisaria d e

5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la

la vértebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede 147

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

ser espontánea (más frecuente) o posquirúrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias semanas después d e u n a discectomía). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es más c o mún en la región l u m b a r . El g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en la infección del d i s c o ¡ntervertebral es el Staphylococcus

aureus.

20.8. Lesiones medulares traumáticas

pacientes usuarios d e drogas p o r vía parenteral, p u e d e observarse i n fección discal p o r Pseudomonas

aeruginosa.

Entre las f o r m a s crónicas,

destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o más f r e c u e n t e , y brucelósica (en fases tardías d e la infección).

Las lesiones traumáticas óseas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e brales), así c o m o su evaluación y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en el Capítulo de Traumatología.

En este capítulo se recoge la semiología

neurológica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raquídeos q u e afectan a la f u n Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado. El síntoma

ción d e la médula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumáticas).

más f r e c u e n t e d e presentación es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e está

C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n -

b i e n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompañarse d e c o n t r a c t u r a

tes c o n pérdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o -

de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiación radicular.

gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatología q u e sugiera daño a la

La f i e b r e es un síntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalías en la

c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la médula espinal

exploración neurológica.

(anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parálisis en u n a e x t r e m i d a d , respiración a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n

considerarse

Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infección; en g e -

y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e -

neral son n o r m a l e s , salvo una elevación persistente d e la VSG y d e la

sión v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e -

proteína C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis.

bas diagnósticas. La inmovilización p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocación d e

Los hallazgos en la radiología s i m p l e (disminución d e altura del es-

u n collarín cervical rígido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinámico y respi-

p a c i o d i s c a l , áreas líticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer

ratorio, formarán parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e

entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagráficos; sin

estos pacientes.

e m b a r g o , el diagnóstico d e i m a g e n d e elección es la R M (Figura 1 1 5 ) . El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiológico

El s e g m e n t o c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el más f r e c u e n t e m e n t e

o histopatológico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r punción-aspiración

afectado p o r las lesiones traumáticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r .

c o n aguja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -

D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a

siones n o se c o n s i g u e aislar ningún m i c r o o r g a n i s m o .

lesión espinal traumática grave presenta u n a segunda lesión en o t r o nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros órganos (traumatismos craneoencefálicos, torácicos y a b d o m i n a l e s ) q u e d e b e n descartarse en la evaluación i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan enmascaradas p o r la lesión e s p i n a l .

Evaluación hospitalaria T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesión m e d u l a r d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuación.

Semiología de la lesión medular traumática En la valoración neurológica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesión m e d u l a r , s i e n d o éste el n i v e l más b a j o en el q u e existe función neurológica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporción entre el c r e c i m i e n t o d e la Figura 115. RM típica de espondilodiscitis, con afectación

c o l u m n a vertebral y la médula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la médula

del e s p a c i o intervertebral y e d e m a óseo, implicando

n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a

los c u e r p o s vertebrales superior e inferior.

exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesión m e d u l a r (en general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e

El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilización (reposo en c a m a y después

c o n u n o o dos niveles más q u e la apófisis espinosa d e la vértebra afec-

inmovilización c o n u n corsé) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o s a p r o l o n g a d a

tada; e j e m p l o : vértebra C4-médula C 5 , vértebra D3-médula D 5 ) , y en

( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibióticos

el s e g m e n t o vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y próximos t o d o s los

orales. G e n e r a l m e n t e ,

niveles medulares l u m b a r e s , sacros y coccígeos, c o n el c o n o m e d u l a r a

se i n i c i a t r a t a m i e n t o empírico c o n v a n c o m i -

c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e según el e s t u d i o microbiológico, si

n i v e l L1-L2 en la mayoría d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral

los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomático

c o n t i e n e las raíces d e la c o l a d e c a b a l l o .

del d o l o r c o n analgésicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes

musculares.

(MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o médico, o en

Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la función m o t o r a

casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la

y sensitiva, según la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se

c o l u m n a , será necesaria la intervención quirúrgica. G e n e r a l m e n t e , el

establece en base a la distribución d e la inervación cutánea en derma-

pronóstico es b u e n o .

tomas, s i e n d o a l g u n o s p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la T a b l a 79.

148

Neurología y neurocirugía

Para la evaluación d e la función m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones D1 o más bajas c o n d u c e n a la aparición d e p a r a p l e j i a , al preservar la inervación d e l p l e x o b r a q u i a l . La función respiratoria p u e d e verse c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser éste el n i v e l del q u e surge la inervación para el músculo d i a f r a g m a (nervios frénicos).

NIVEL D8-D9

Cutáneo-abdominales superiores

D10-D12

Cutáneo-abdominales inferiores

L1-L2

Cremastérico

S3-S4

•

Bulbocavernoso

•

Cutáneo-anal

Tabla 81. Exploración de los reflejos cutáneos

DERMATOMA

NIVEL

DERMATOMA

Hombro

D e d o pulgar ( 1 ° mano)

c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aquélla en la q u e

D e d o corazón (3.° mano)

existe algún grado d e función residual m o t o r a o sensitiva más d e tres

D e d o meñique (5.° mano)

Pezón (mamila)

DIO

Ombligo

en el apartado 1.9 del t e m a d e Semiología

Ingle

c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a función neuroló-

Rodilla

gica conservada más d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesión.

Maléolo interno

Dorso del pie y 1.° d e d o pie

Maléolo externo

S4-S5

Perianal

El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesión m e d u l a r es

segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesión; se clasifican en este g r u p o el síndrome c e n t r o m e d u l a r , el síndrome d e Brown-Séquard, el síndrom e espinal anterior y el síndrome espinal posterior, q u e se describen d e este capítulo. Se d e f i n e

S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesión m e d u l a r c o m p l e t a en la p r i m e r a exploración tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la persistencia de u n a lesión c o m p l e t a más allá d e 24 horas i n d i c a q u e n o se producirá n i n g u n a recuperación d e la función neurológica. La persistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastérico, re-

Tabla 79. Exploración del nivel sensitivo

f l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliza c o m o i n d i c a t i v o d e lesión m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesión traumática espinal es i n d i c a t i v o d e lesión m e d u l a r p o r falta d e t o n o simpático.

FUNCIÓN MOTORA

MÚSCULO

NIVEL Extremidades . . . .

C5 C6 C7

•. .

. . . . . . •

•

Deltoides

• Separación del hombro

•

Bíceps braquial

•

Bíceps braquial

• Flexión del c o d o

•

Extensores de la muñeca

•

C8 L2 L3

•

Flexor profundo de los d e d o s

•

Mm. intrínsecos de la m a n o

Apretar la m a n o

de unas 48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente la parálisis espástica e hiperrefléxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se establezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o común, pero i m p l i c a ría u n m a l pronóstico. El establecimiento n u e v a m e n t e del reflejo bulbocavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock lugar, p u e d e producirse u n shock

espinal. En segundo

neurogénico, caracterizado por una

Flexión de la cadera

situación d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensión y b r a d i c a r d i a ,

• lleo-psoas

•

Flexión d e la cadera

d e b i d o a la interrupción de la vía simpática d e n t r o d e la médula espinal,

•

Extensión d e la rodilla

lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimpático en el o r g a n i s m o . Se

•

Extensión de la rodilla

asocia a lesiones cervicales y torácicas altas.

•

Dorsiflexión del pie

Cuadríceps

Tibial anterior

Gastrocnemio/sóleo

Muscuiat

Extensión de la muñeca

espinal u n p e r i o d o d e pará-

lisis flaccida y arrefléxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso

lleo-psoas

Hg¡§§jtai

Flexión del c o d o

Extensión del c o d o

Tríceps

En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e shock. En p r i m e r lugar, se d e f i n e c o m o shock

• Dorsiflexión del 1 5 d e d o del pie

RECUERDA

Flexión plantar del pie

El nivel lesional v i e n e d e t e r m i n a d o por el último nivel c o n f u n c i ó n n e u rológica n o r m a l .

ura axial

Diafragma

Parálisis diafragmática

D2-D9

Músculos intercostales

Respiración abdominal

D9-D10

Musculatura a b d o m i n a l superior

D11-D12

Musculatura abdominal inferior Tabla 80. Exploración de la función motora

RECUERDA H a s t a un 2 0 % d e los pacientes c o n traumatismo m e d u l a r tienen otra lesión e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r lesiones en otras regiones del o r g a n i s m o .

Exploración radiológica •

Exploración c e r v i c a l inicial. N o se r e c o m i e n d a la evaluación r a d i o lógica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e v i e n e n reflejados en la T a b l a 82. Nivel d e consciencia normal Ausencia de tóxicos No contractura a la palpación cervical No dolor cervical en todos los rangos de movimiento No lesiones distractoras No m e c a n i s m o lesional de alto riesgo: fracturas múltiples, caídas de gran altura, accidente de tráfico

También d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutáneos (Tabla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s o s en los q u e n o se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r a s y sensitivas.

* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s

Tabla 82. Criterios para no realizar exploración cervical*

149

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición A

En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algún c r i t e r i o d e los señalados en

llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o , s i e n d o c o n t r o -

la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiológicas

v e r t i d o el m o m e n t o más a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -

simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vértebra D 1 ) . En

to quirúrgico (precoz o tardío). Los b e n e f i c i o s d e la descompresión

el caso d e q u e haya áreas sospechosas o el área c o r r e s p o n d i e n t e

son m u y d u d o s o s en casos d e déficit c o m p l e t o sin disrupción a n a -

al déficit neurológico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas, se

tómica de la médula.

procederá a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).

Sciwora (lesión de médula espinal sin alteración radiológica) Se trata d e una mielopatía traumática sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a través d e la radiología c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patología más común en niños m e n o r e s d e n u e v e años, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los t e j i d o s d e sostén d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la médula sea más p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El segm e n t o más afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la lesión y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas. La R M podrá revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostén, c o m o rupturas ligamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la médula e s p i n a l , c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i zación y la c o n t r o v e r t i d a administración d e c o r t i c o i d e s . El pronóstico dependerá d e la situación neurológica i n i c i a l .

RECUERDA El S C I W O R A es u n a lesión típica de niños en la q u e no se justificable en la RX y en el T C . El tratamiento es c o n s e r v a d o r

Figura 116.TC cervical normal, d o n d e se o b s e r v a la correcta alineación de los cuerpos vertebrales, así c o m o la ausencia de líneas de fractura e n los mismos

Exploración torácica y l u m b o s a c r a inicial. T o d o p a c i e n t e i n c o n s -

20.9.Tumores ¡ntrarraquídeos

c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde más d e dos metros, d e b e someterse a u n a exploración radiológica s i m p l e , q u e se c o m -

Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o

plementará c o n u n a TC del área d e la a n o r m a l i d a d ósea, o b i e n del

c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales más frecuentes son metastásicos,

déficit neurológico.

la mayoría de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -

Resonancia magnética. Se reservará para a q u e l l o s casos en los q u e ,

cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clínica p o r compresión más

c o n la exploración radiológica anterior, n o se aclare la causa del

q u e p o r invasión.

déficit neurológico. Los t u m o r e s ¡ntrarraquídeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-

Tratamiento de la lesión medular

gura 11 7):

•

EXTRADURALES

Administración de corticoides. Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , manteniéndola d u r a n t e 2 4 horas si ésta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,

Metástasis

• Cordoma

INTRADURALES

•

Neurinoma

EXTRAMEDULARES

•

Meningioma

INTRADURALES

• Astrocitoma

INTRAMEDU LARES

según la e v i d e n c i a reciente, la administración d e c o r t i c o i d e s no ha

•

Ependimoma

Tabla 83. Tumores ¡ntrarraquídeos

d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clínico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e más, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumonía y sepsis grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e

Extradurales (los más f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o

4 8 horas.

v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástasis p u e d e n

Tracción c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocación

e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -

c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reducción d e la lesión m e d i a n t e tracción

zación e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-

c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas.

d o m a sacrococcígeo (células "fisalíforas" típicas en la anatomía

Descompresión quirúrgica. Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e -

patológica).

150

Neurología y neurocirugía

Metástasis espinales Las metástasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o génicos, seguidos p o r neoplasias hematológicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y c a r c i n o m a s d e m a m a y d e próstata (estas dos últimas p u e d e n ser osteoblástícas). Son el t u m o r intrarraquídeo más f r e c u e n t e y la causa más f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) . Su distribución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n t o (más frecuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n antecedentes d e cáncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a déficit neurológico. El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n trolar el d o l o r e intentar preservar la función neurológica. Las p o s i b i lidades d e recuperación f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado neurológico del paciente c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser quirúrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n resultados similares (se prefiere la cirugía c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histología, o c u a n d o existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la lesión; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).

Figura 117. (a) Metástasis epidural; (b) Neurinoma cervical;

RECUERDA

El tratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o mediante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresión medular.

•

Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayoría, crecen a partir de las raíces nerviosas (neurinomas) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o -

Tumores intradurales extramedulares

mas) (Figura 11 8). Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ¡ntrarraquídeos más f r e c u e n tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y déficit neurológico en el t e r r i t o r i o d e la raíz de la q u e c r e c e n . Se d i a g nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía, q u e p u e d e ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) . Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en región torácica. O r i g i nan clínica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresión m e d u l a r . El t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía, q u e es c u r a t i v a si la resección es completa. U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s m a l f o r m a t i v a s o disembriogénicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epid e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situación h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r . Suelen d e b u t a r en niños, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosac r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o espinal (espina bífida o c u l t a , estigmas cutáneos, etc.). P r o v o c a n clínica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfínteres, o i n c l u s o c l a u d i c a ción neurógena p o r anclaje m e d u l a r en posición infantil (L4-L5), q u e a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o escoliosis en niños.

Tumores intradurales intramedulares Figura 1 1 8 . M e n i n g i o m a intrarraquídeo

Intramedulares ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia

Los astrocitomas son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes fuera

gris y b l a n c a m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) .

del f i l u m termínale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocíticos). P r e d o m i n a n 151

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n síndrome siringomiélico (disociación termoalgésica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes en la e d a d pediátrica. Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes en el c o n o m e d u l a r y filum termínale (única localización d e la variante m i x o papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .

RECUERDA El t u m o r ¡ntramedular más f r e c u e n t e e n los niños es el a s t r o c i t o m a , m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .

En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirúrgico (microcirugía), a u n q u e n o s i e m p r e es p o s i b l e la extirpación c o m p l e t a .

20.10. Absceso epidural espinal Se trata d e una colección p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i d o del segm e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s t e o m i e l i t i s o discitis. El m e c a n i s m o patogénico más f r e c u e n t e es la siembra hematógena desde focos infecciosos cutáneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardíacos, etc.

Figura 119. Imagen d e absceso epidural cervical, d o n d e se observa una masa (señalada con flecha blanca) q u e ocupa el espacio epidural cervical y q u e c o m p r i m e la médula, sobre todo por la parte posterior

O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensión p o r contigüidad (abscesos de psoas, m e d i a s t i n i t i s , etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n .

RECUERDA La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a f r e c u e n c i a . La V S G y la proteína C r e a c t i v a s o n útiles m a r c a d o r e s d e

Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por vía p a r e n t e -

s e g u i m i e n t o d e la infección.

ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crónica. El m i c r o o r g a n i s m o más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u das es el Staphylococcus rium

aureus;

en las formas crónicas,

Mycobacte-

tuberculosis.

20.11. Siringomielia

G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebre elevada, d o l o r y rigidez d e espal-

Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades quísticas, también llamadas

da. Suelen i m p l i c a r síntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y

sirinx, en la médula espinal, q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal

rápidamente hacia u n a compresión m e d u l a r c o n disfunción d e esfínte-

e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -

res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) .

sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n el b u l b o raquídeo, denominándose entonces s i r i n g o b u l b i a .

La p r u e b a d e i m a g e n d e elección es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosis y e l e -

Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congénitas (sobre t o d o ,

vación d e la v e l o c i d a d de sedimentación; este último parámetro p u e d e

malformación d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l -

servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e -

m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales ( s i r i n g o -

nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una punción l u m b a r c u i d a d o s a , a u n -

m i e l i a postraumática).

q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiológicas d u r a n t e la cirugía.

D a lugar a u n c u a d r o clínico típico q u e se caracteriza p o r u n síndrome c e n t r o m e d u l a r , c o n u n déficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -

El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilización, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a

d a d (abolición d e la s e n s i b i l i d a d termoalgésica, respetando los c o r d o -

empírica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -

nes posteriores).

neración más v a n c o m i c i n a más r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y cirugía en caso d e déficit neurológico (si b i e n otros autores r e c o m i e n -

Es característico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cutá-

d a n cirugía, aún n o e x i s t i e n d o déficit m o t o r ) . El pronóstico es m a l o

neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cuándo se p r o d u c e n . Puede

con elevada

m o r t a l i d a d y secuelas neurológicas f r e c u e n t e s (más,

acompañarse de d e b i l i d a d , trastornos tróficos, arreflexia y f a s c i c u l a c i o -

c u a n t o p e o r es la situación neurológica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o

nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesión d e segunda

del diagnóstico).

motoneurona).

152

Neurología y neurocirugía

e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la más frecuente), síndrome de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o . El síntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a ña d e déficit neurológico. Puede causar m u e r t e súbita p o r m o v i m i e n t o s bruscos d e flexión c e r v i c a l . El diagnóstico es radiológico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n niños o m a y o r de 3 m m e n a d u l t o s . Los pacientes asintomáticos c o n pequeñas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o llarín c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiológicos. Si están sintomáticos o asintomáticos c o n luxación i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u gía (fijación c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresión m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectomía t r a n s o r a l .

Impresión basilar Es la malformación más f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la segunda anomalía c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base craneal aparece d e s c e n d i d a respecto al límite s u p e r i o r de la o d o n t o i des. En el caso d e q u e sea sintomática, deberá ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e , se r e c o m i e n d a u n a tracción. Si m e j o r a , se realizará u n a artrodesis o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se procederá a la extirpación d e la Figura 120. Siringomielia. Se aprecia la c a v i d a d siringomiélica cervicodorsal

La p r u e b a diagnóstica d e elección es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n d o es c l a r a m e n t e sintomática, o el c u a d r o clínico progresa en sucesi-

odontoides.

Platibasia

vos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirúrgico. En los casos asociados a malformación d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e elección es la

S u p o n e una apertura anómala del "ángulo basal del cráneo" (mayor

craniectomía d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m -

d e 145°), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal

pliar el tamaño d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a -

03-04, 2 4 7 ) .

(MIR

ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e a s o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresión del déficit neurológico.

20.12. Anomalías

de la unión craneocervical Luxación atloaxoidea

Enfermedad de Klippel-Feil Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o óseo c o n fusión congénita d e dos o más vértebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentación n o r m a l de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracteriza p o r u n descenso d e la línea posterior d e implantación del c a b e l l o , c u e l l o c o r t o y limitación d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .

RECUERDA

Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congénito, a u n q u e c o n m a y o r fre-

La m a l f o r m a c i ó n c r a n e o c e r v i c a l más frecuente es la impresión basilar. El síndrome de D o w n y la artritis reumatoide p u e d e n causar alteraciones a nivel d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .

c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e

153

M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 8 0 años refiere, desde hace nueve meses, dolor intermitente en pier-

Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e

nas y parestesias que a p a r e c e n después de c a m i n a r 100-200 metros. Los síntomas c o -

l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgésicos n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o

m i e n z a n en las z o n a s distales de las e x t e r m i d a d e s inferiores, a s c i e n d e n a los glúteos

e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .

y se a c o m p a ñ a n d e dolor l u m b a r . Los e p i s o d i o s son más f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a

Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,

c u e s t a abajo q u e c u e s t a a r r i b a , y se alivian al sentarse o p o n e r s e en c u c l i l l a s , o

se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -

flexionándose h a c i a delante mientras sigue c a m i n a n d o . L a exploración

g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i ó n

neurológica

e s n o r m a l . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s es el m á s p r o b a b l e ? 1)

D i s c o torácico h e r n i a d o .

Estenosis e s p i n a l l u m b a r .

Estenosis d e la a r t e r i a i l i a c a .

Miastenia gravis.

N e u r o p a t í a periférica d e s m i e l i n i z a n t e .

en una semana. 3)

Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g í a .

Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Isótopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n .

Se r e a l i z a n T C y R M

u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a

Psiquiatría p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l . M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2

Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , está

U n paciente de 62 años presenta una historia de cervicalgia irradiada a hombros.

c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a lesiones e x t e r n a s relevantes, m a n t i e n e la ventilación e s p o n -

D e s d e hace un año, presenta dificultad progresiva para caminar, añadiéndose dolor

tánea y no p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , ¿en q u é r a n g o de nivel s e g m e n -

e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a u n reflejo bicipital a b o l i d o y u n o s

t a r i o e s p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesión m e d u l a r ?

plenamente

reflejos osteotendinosos policinéticos en piernas. C e r v i c a l C1 - C 4 . 1)

C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitaría u n a R M c e r v i c a l .

Cervical C6 - C8.

C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitaría R M c e r v i c a l .

Torácico T I - T3.

P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitaría u n a R M .

Torácico T4 - T8.

C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitaría u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l .

Torácico T 9 - T 1 2 .

C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es lo adecuado.

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2

M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2 U n v a r ó n adulto presenta u n c u a d r o de dolor y rigidez de c u e l l o , c o n irradiación del dolor a e x t r e m i d a d superior d e r e c h a a través d e la c a r a dorsal del a n t e b r a z o y del

U n albañil sufre un accidente laboral, precipitándose desde 6 metros de altura. Pre-

t e r c e r d e d o , c o m p r o b á n d o s e , al m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ e -

senta un importante dolor a nivel lumbar y déficit de extensión c o n t r a gravedad d e

ca y disminución del reflejo tricipital. Tras la radiología c o n v e n c i o n a l y resonancia

los d e d o s del pie d e r e c h o . H a b r á q u e pensar q u e puede tener:

m a g n é t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n ó s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es el c o m p r e n d i d o entre:

U n a lesión d e la raíz L-3.

U n a lesión d e la raíz L-4.

C1-C2.

U n a lesión d e la raíz S-1.

C2-C3.

U n a lesión d e la raíz L-5.

C3-C4.

U n a lesión d e la raíz S-2.

C4-C5. C6-C7.

M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4 M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5 M u j e r de 35 años, sin antecedentes de interés, q u e a c u d e c o n un dolor intenso en c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s días d e e v o l u c i ó n , q u e le i m p i d e la realización d e su trabajo

Paciente de 6 0 años q u e p r e s e n t a fiebre e l e v a d a , d o l o r de e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . Se

d e auxiliar a d m i n i s t r a t i v o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n

le r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r magnética d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u -

los m o v i m i e n t o s de flexión y rotación del c u e l l o , y n o se a c o m p a ñ a de otras m a n i -

ral q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e los s i g u i e n t e s , e s el d i a g n ó s t i c o

f e s t a c i o n e s c l í n i c a s . L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a

probable?

más

v a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r . ¿ Q u é actitud es la m á s a d e c u a d a ?

M e n i n g i o m a dorsal.

Metástasis e p i d u r a l . Hematoma epidural.

R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n rígido d u r a n t e 3 0 d í a s .

R e s o n a n c i a magnética n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a .

4) A b s c e s o e p i d u r a l .

P a r a c e t a m o l c o n codeína, educación postural, e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u -

Infarto medular.

ción en siete días. 4)

R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e la c u r v a t u r a f i s i o l ó g i c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .

R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o grama.

M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4 Ante u n a paciente de 3 2 años que, dos horas antes de su admisión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presenta exploración neurológ i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿ c u á l sería la actitud m á s c o r r e c t a ?

M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3 1)

S o l i c i t a EEG

H o m b r e de 3 4 años, sin a n t e c e d e n t e s d e interés. Presenta desde h a c e u n a s e m a n a

Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraña y d a r el alta.

d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n

R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .

las ú l t i m a s 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a -

Realizar punción l u m b a r , pasadas unas horas.

citante,

d i f i c u l t á n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e

A c o n s e j a r la s u p r e s i ó n d e e j e r c i c i o físico e n l o s u c e s i v o .

a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i ó n física g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e n o r m a l , una exploración neurológica dificultada por el dolor, sin alteraciones en la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s é g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s c o n s e r v a d o s y s i m é t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d es l a m á s i n d i c a d a e n el e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ?

154

(electroencefalograma).

RC: 4

21. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO Aspectos esenciales

Orientación

MIR El t e m a d e las a n o m a l í a s del desarrollo tiene m u y p o c a i m p o r t a n c i a para el M I R . S o l a m e n t e basta c o n tener

pj~| ^2]

de craneosinostosis, d e las m a l f o r m a c i o n e s d e C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s

La malformación d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amígdalas c e r e b e l o s a s a través del f o r a m e n magnum.

¡deas c l a r a s y c o n c e p t o s básicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s

La escafocefaíia es la c r a n e o s i n o s t o s i s más f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .

["3"] ¡~4~]

P u e d e a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .

La malformación d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a . El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o quístico, c u a n d o n o está c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u b r i m i e n t o cutáneo.

espinales.

[~5~]

El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l quístico. Se a s o c i a c o n el déficit d e á c i d o fólico y la t o m a d e v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnóstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinación d e c i f r a s e l e v a d a s d e oc-fetoproteína e n s u e r o m a t e r n o y líquido a m n i ó t i c o y la ecografía.

21.1. Craneosinostosis En la Figura 121

se p u e d e ver la configuración anatómica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanelas se refiere.

155

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

También llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se

RECUERDA

p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o más de las suturas c a r t i l a g i n o -

La m a y o r parte d e las plagiocefalias posteriores son posturales. Su i n c i -

sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del cráneo. Se d e n o m i n a n

d e n c i a está a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i ó n d e hacer dormir

a alilos recién n a c i d o s en d e c ú b i t o supino para evitar la muerte súbita del

según la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) :

lactante.

•

O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales (cráneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensión i n t r a c r a n e a l .

El diagnóstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observación de la d e f o r m i d a d c r a n e a l . Por palpación, p u e d e apreciarse una cresta ósea sobre Braquicefalia

la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e d i a n t e técnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de cráneo o TC-3D). El t r a t a m i e n t o de elección es la reconstrucción quirúrgica, m u c h a s v e ces c o n participación c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o faciales, para reconstruir también las d i s m o r f i a s faciales asociadas. Exc e p t o en las formas más graves, en las q u e el cierre de múltiples suturas craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayoría de las veces la indicación es f u n d a m e n t a l m e n t e estética. A l g u n a s f o r m a s

Escafocefalia

posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n

"cascos"

ortopédicos q u e r e m o d e l a n el cráneo.

21.2. Malformación de Chiari C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación de A r n o l d - C h i a r i , h o y se r e c o n o c e la m a y o r contribución de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominación, se i n c l u y e n Trigonocefalia

c u a t r o t i p o s de malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a nismos patogénicos diferentes:

Chiari tipo Consiste e n un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociación c o n Plagiocefalia

Figura 122. Craneoestenosis

Escafocefalia o dolicocefalia: cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la más f r e c u e n t e . Braquicefalia o turricefalia: cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en síndromes autosómicos d o m i n a n tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) . Plagiocefalia anterior: c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l . Plagiocefalia posterior: cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiología postural y no p o r c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura. Trigonocefalia: cierre p r e c o z d e la sutura metópica. Se r e l a c i o n a c o n más f r e c u e n c i a c o n anomalías encefálicas, c o m o la h o l o p r o sencefalia. 156

s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).

Neurología y neurocirugía

Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 años)

ción del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en la cisura

y es u n p o c o más f r e c u e n t e en mujeres. El síntoma más h a b i t u a l d e p r e -

de Silvio. Los únicos d e localización extradural son los intraselares.

sentación es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , y q u e se acompaña en ocasiones d e síntomas de afectación

En general, son asintomáticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar

t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -

c o n crisis epilépticas, signos focales o H T I C .

periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o típico. La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa La técnica diagnóstica d e elección es la R M . Últimamente, se han v e n i -

o síntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n

d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de líquido cefalorraquídeo m e d i a n t e

d e s p l a z a m i e n t o d e línea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico. Puede

R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulación del m i s m o a nivel

realizarse aspiración c o n aguja, craneotomía c o n fenestración o e x t i r -

del f o r a m e n m a g n o .

pación d e la pared del quiste, o derivación c i s t o p e r i t o n e a l (técnica q u e p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).

RECUERDA U n a cefalea s u b o c c i p i t a l en personas d e unos 3 0 años, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a , es sugestiva d e malformación d e C h i a r i tipo I.

21.4. Disrafismo espinal

El t r a t a m i e n t o d e elección para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o -

El disrafismo espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalías congénitas es-

máticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectomía d e s c o m p r e s i v a

pinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras

s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectomía d e C1 y C2)

e n la línea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesión i n c l u y e defectos d e los arcos

c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocación d e u n a plastia d e d u r a , para

óseos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bífida. La espina bí-

a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a ,

fida s i m p l e (sólo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores)

d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos

es u n h a l l a z g o radiográfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e

d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s sólo en caso de d e t e r i o r o .

n o c o n l l e v a ningún s i g n i f i c a d o patológico. El disrafismo espinal p u e d e ser d e dos tipos: espina bífida o c u l t a y espina bífida quística o abierta

Chiari tipo II

(Tabla 8 5 ) . Anencefalía

Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrículo, p r o t u b e r a n c i a

CRANEO-

y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n -

ENCEFÁLICOS

Iniencefalia

Encefafaloce*

Craneorra

Aplasia cutis congénita

quisquisis

totalis

* (Son realmente defectos en la Inducción

t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n -

de las cubiertas)

f a n c i a . Las manifestaciones clínicas se d e b e n a disfunción d e t r o n c o y pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episódica,

Simple Seno dérmico congénito

aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i -

Síndrome d e c o n o anclado

ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la

Dlastematomielia

h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresión a m p l i a d e la fosa posterior.

Lipoma lumbosacro

La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r -

Extasia dural Espina bífida

t a l i d a d d e la malformación d e C h i a r i t i p o II.

Chiari tipo III

oculta

Menlngoceles sacro anterior e intrasaco Quistes: neuroentérico,

RAQUIMEDULARES

aracnoideo, perineural (Tarlov)

(ESPINAS BÍFIDAS)

Teratoma sacrocoxígeo Síndrome de regresión caudal o agenesia del sacro (hijos de madre diabética)

Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis,

Mielomeningocele

hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e

Espina bífida

c e r v i c a l alto. Es la f o r m a más grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n

manifiesta

la v i d a .

(más frecuente) Meningocele (mejor pronóstico) Raquisquisis o mielocele (peor pronóstico)

Chiari tipo IV Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniación.

Tabla 84. Defectos en el tubo neural (disrafísmos)

ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA (ABIERTA)

Mielomeningocele • Lipomielomeningocele • Filum terminale

21.3. Quistes aracnoideos

ESPINA BÍFIDA OCULTA

hipertrofiado

• S e n o dérmico congénito • Quiste neuroentérico • Agenesia del sacro • Diastematomiella • Mielocistocele

Son divertículos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun-

• Meningocele sacro anterior Tabla 85. Disrafísmos espinales

157

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Espina bífida (disrafismo espinal) oculta

quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n más f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n también u n a malformación d e

Es aquel d i s r a f i s m o q u e está c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompañarse d e

C h i a r i t i p o II.

algunos estigmas cutáneos en el nivel a f e c t a d o (mechón d e p e l o , angiomas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o res d e r m o i d e s , senos dérmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimédulas). C u a n d o es sintomática d e b i d o a alguna d e estas anomalías asociadas, suele cursar c o m o u n síndrome d e médula a n c l a d a (cono m e d u l a r p o r d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, trastornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfínteres, d o l o r vago a nivel d e genitales, periné y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en periné, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.

RECUERDA

El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos y dar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a sintomatología motora, esfinteriana y deformidades ortopédicas.

Figura 124. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e

Se ha r e l a c i o n a d o c o n déficit d e ácido fólico en la m a d r e , y c o n déficit El seno dérmico congénito es u n a f o r m a d e espina bífida o c u l t a . Se

de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administración d e ácido v a l p r o i -

trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e apa-

c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevención m e d i a n t e la a d m i -

rece en o m u y cerca d e la línea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el

nistración d e ácido fólico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses

nasión al cóccix (localización más f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a

previos a la gestación.

en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutáneo o llegar al c a n a l m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, más f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , en g e -

Puede hacerse diagnóstico prenatal m e d i a n t e la determinación d e c i -

neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n t e r a t o m a ) .

fras elevadas d e cc-fetoproteína en suero m a t e r n o y líquido amniótico (determinación a la 14-18 semanas d e gestación) y, más específica-

En la exploración, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -

m e n t e , p o r ecografía.

ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden infectarse o dar lugar a u n síndrome d e médula a n c l a d a . Exige d i a g -

Requiere cirugía p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras

nóstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilonídal, q u e suele tener u n t r a y e c t o

el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía

más c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l sacrococcígeo, c o n reacción i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesión b e n i g n a . A u n q u e sean asintomáticos, se r e c o m i e n d a la extirpación del t r a c t o y el c o n t e n i d o i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n déficit neurológicos o c u a d r o s infecciosos. Si h u b i e s e infección, debe tratarse, en p r i m e r lugar, c o n las m e d i d a s

n o r m a l en varias capas. Si se acompaña d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n tarse u n a derivación d e LCR simultáneamente. La cirugía p r e c o z n o m e j o r a la función neurológica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s . En la a c t u a l i d a d , existen más d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s in útero.

adecuadas.

Espina bífida quística o abierta (disrafismo espinal abierto)

21.5. Encefalocele Es u n d e f e c t o del c i e r r e del cráneo en la línea m e d i a , más f r e c u e n t e a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompañarse de u n a herniación d e las meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o además, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -

Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la médula e s p i n a l , se habla

rebral o cerebeloso fuera d e los límites del cráneo (encefalocele

de d i s r a f i s m o espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .

1 2 6 ] ) . C u a n d o , además de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrícu-

[Figura

lo, se l l a m a n cistoencefaloceles. El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bífida abierta (Figura 124), y debe ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto

Se d i s t i n g u e entre:

congénito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniación en f o r m a

•

Encefaloceles de la c o n v e x i d a d : son los más frecuentes, e s p e c i a l -

de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalías del t e j i d o n e r v i o s o s u b -

m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la línea medía y, g e n e r a l m e n t e , pe-

yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompañarse d e s i n t o m a t o l o -

diculados.

gía neurológica.

Básales: son los únicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exterior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fístulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.

El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposición p o s t e r i o r del

T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recién n a c i d o debe c o n s i d e -

c a n a l c e n t r a l d e la médula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e la médula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutánea. El líquido cefalorraquídeo

rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o . •

se acumularía j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e éste se vea e m p u j a d o h a c i a atrás. Esto último es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el líquido n o se a c u m u l a . Sin e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el término d e m i e l o s 158

Sincipitales o frontoetmoidales: se a b r e n a la cara. El más f r e c u e n t e de estos es el n a s o f r o n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se d e s c r i b e n también las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a .

•

Fosa posterior: i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrículo.

Neurología y neurocirugía

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infección, si existe (encefaloceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l m e n t e i n v i a b l e , en la mayoría de las ocasiones).

21.6. Sinus pericranii (variz espuria) Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulados en la tabla externa, a través de un pequeño defecto óseo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior). A p a r e c e c o m o una tumoración e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamaño al bajar la c a b e z a y n o pulsa

Figura 125. Encefalocele

159

Neurología y neurocirugía

22.

NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL

r Orientación

MIR

En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r

[~T"j

c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a

Aspectos esenciales ;

La neuralgia del trigémino se c a r a c t e r i z a por un dolor neuropático, episódico y recidivante, q u e no D E S P I E R T A al p a c i e n t e por la n o c h e y q u e se distribuye por las ramas del trigémino. Puede d e s e n c a d e n a r s e por ciertas

d e l t r i g é m i n o . El r e s t o d e los

m a n i o b r a s o por estimulación d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales.

apartados n o tiene importancia d e c a r a al e x a m e n .

["2~| ["3]

Las r a m a s más afectadas son la s e g u n d a y tercera, es decir, la infraorbitaria y m a n d i b u l a r , respectivamente. D e s d e un punto d e vista etiológico, p u e d e ser e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a diversos procesos intracraneales, c o m o tumores o esclerosis múltiple.

El tratamiento d e e l e c c i ó n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e fracaso o intolerancia al tratamiento médico, se planteará un tratamiento neuroquirúrgico.

22.1. Neuralgia del trigémino Es u n síndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentación súbita, carácter l a n c i n a n t e y localización en el t e r r i t o r i o cutáneo d e u n a o más ramas del n e r v i o trigémino (segunda y tercera, c o n más frec u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duración y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e . Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "áreas g a t i l l o " (roce d e la cara, bostezo, masticación, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglución o al hablar). En el caso d e q u e haya u n déficit neurológico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentación n o sea episódica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la p o s i b i l i d a d d e q u e se esté a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R 99-00F, 6 1 ) . Se c l a s i f i c a n e n : •

Neuralgias esenciales. Es el g r u p o más n u m e r o s o . Suele afectar a mujeres m a y o r e s d e 4 0 años, c o n carácter cíclico.

•

Neuralgias secundarias a i n f l a m a c i o n e s , anomalías vasculares, t u m o r e s del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis múltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e elección es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l hematológico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitoína, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m , la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a . Si fracasa el t r a t a m i e n t o médico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirúrgico: las dos técnicas más u t i l i z a d a s son la rizotomía percutánea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecánico a través d e u n balón h i n c h a b l e ) y la descompresión microquirúrgica (separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a través del latido, l o está i r r i t a n d o ) . Otras técnicas q u e existen son alcoholización del g a n g l i o d e Casser, fenolización d e fibras sensitivas y la rizotomía retrogaseriana. (TJ

Preguntas

- MIR 06-07, 62 - MIR 00-01F, 74 - M I R 99-00F, 61

RECUERDA

U n a neuralgia del trigémino c o n exploración patológica y/o c o n dolor de manera continua, es decir, no episódica, obliga

a descartar causa secundaria.

Neurología y neurocirugía

22.2. Neuralgia del glosofaríngeo Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribución d e los nervios glosofaríngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base de la lengua, c o n irradiación al oído y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede

Estimulación de la corteza motora: mismas indicaciones q u e la estimulación talámica.

Técnicas ablativas

acompañarse de salivación, tos y, rara vez, d e hipotensión y síncope. N o hay claras áreas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirúrgico.

En general, son las técnicas d e último recurso c u a n d o todos los p r o c e d i mientos han fracasado. Suelen ser más apropiadas para el d o l o r nocícept i v o q u e para el neuropático. Existen tres grandes grupos:

22.3. Cirugía del dolor intratable

• Intervenciones periféricas (sobre el nervio): -

Simpatectomía: d o l o r visceral asociado c o n el cáncer o asociado c o n trastornos vasospásticos.

Neurectomía: d o l o r tras lesión d e u n n e r v i o periférico ( a m p u t a ción d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .

El tratamiento quirúrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i -

duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una

Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: d o l o r en el t r o n c o o a b d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.

mejoría adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables. •

Intervenciones espinales: -

Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i -

ción) y técnicas ablativas.

Técnicas neuromodulativas D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos: •

Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u lar): la p r i n c i p a l indicación d e esta terapia es el d o l o r nocíceptivo (por e j e m p l o , el relacionado c o n el cáncer). Sin embargo, también se p u e d e utilizar en el síndrome d e la espalda f a l l i d a .

•

Lesión de D R E Z (zona d e entrada de la raíz dorsal): d o l o r neuropát i c o tras avulsión de la raíz.

guientes: técnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n t e d e elec-

•

Cordotomía y mielotomía: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cáncer.

Intervenciones supraespinales: mesencefalotomía, talamotomía, c i n gulotomía e hipofisectomía.

22.4. Cirugía de la enfermedad de Parkinson

Técnicas de estimulación -

Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: i n d i c a -

Se desarrolla en el apartado 5.6. Tratamiento

da en el d o l o r radicular persistente asociado al síndrome d e espal-

kinson.

de la enfermedad

de Par-

da fallida o en la distrofia simpática refleja. -

Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosensorial y de la sustancia gris periacueductalventricular (Figura 126): indicada en el d o l o r de origen n o maligno(síndrome d e espalda f a l l i d a , d o lor neuropático tras lesión del sistema nervioso central o periférico

22.5. Cirugía de la epilepsia

o d o l o r trigeminal). Se desarrolla en el apartado 7.6. Tratamiento

de la

epilepsia.

22.6. Neurocirugía de los trastornos mentales (psicocirugía) M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofármacos d i s p o n i b l e s . C o n sigue, si n o la curación, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejoría en la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a la intervención, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotáxicos. Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirúrgicos en la a c t u a l i d a d : •

Cingulotomía anterior: i n d i c a d a en casos d e depresión mayor, ansiedad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.

•

Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u lotomía anterior.

Figura 126. Guía estereotáctica utilizada en neurocirugía funcional y e n la

•

estimulación cerebral profunda

Leucotomía límbica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por lo q u e posee las mismas indicaciones.

obtención d e biopsias cerebrales. En este paciente se está realizando u n a

•

Capsulotomía anterior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo. 161

M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

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