Конюшенко Д.А., Куликов А.Н., Нагорный М.Б., Пухова Е.Н. Шуленин С.Н.
Кардиомиопатия такоцубо: болезнь или клинический синдром?
Кардиомиопатия (синдром) Такоцубо
Синонимы: Нейрогенный станнированный миокард Стресс-кардиомиопатия Стресс-индуцированная кардиомиопатия Транзиторное баллонирование верхушки левого желудочка «ампульная» кардиомиопатия «синдром разбитого сердца» («broken heart syndrome»)
Определение: Заболевание, проявляющееся острым баллонированием верхушки ЛЖ неясной этиологии
В момент развития заболевания ЛЖ приобретает характерную форму, напоминающую используемую в Японии ловушку для осьминогов (имеет форму горшка с округлым основанием и узким горлышком - "takotsubo"), от которой кардиомиопатия получила свое первоначальное название - такоцубо
«Нормальное» сокращение левого желудочка
«Ненормальное» сокращение при синдроме Такоцубо
Указанные изменения локальной сократимости возникают из-за феномена станнирования миокарда средних сегментов и верхушки левого желудочка. При синдроме Такоцубо это происходит при отсутствии значимых стенозов коронарных артерий.
Особенности течения У большинства больных в течение месяца происходит почти полное разрешение акинезии верхушки Нарушения кинетики возникают в основном в ЛЖ, но может вовлекаться и правый у отдельных пациентов Часто наблюдается динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ Следует отличать кардиомиопатию Такоцубо, как идиопатическое заболевание, от подобных синдромов, наблюдаемых при других известных болезнях (например: ЦВБ с такоцубоподобной миокардиальной дисфункцией)
Историческая справка В 1990 году Satoh H. с соавторами впервые описали преходящее шарообразное расширение верхушки (apical ballooning) левого желудочка (ЛЖ) с одновременной гиперкинезией базальных сегментов. Впрочем, еще за 13 лет до них Kuramoto K. с соавторами описали аналогичный случай обратимой дисфункции ЛЖ, развившийся на фоне гемотрансфузии, но в то время он не привлек серьезного внимания исследователей. Последнее десятилетие прошлого века подобные случаи описывались только японскими авторами. Максимальное число наблюдений, включавшее 88 пациентов, опубликовано Tshuchihashi K. с соавторами. Первое описание 13-ти пациентов с "takot-subo" кардиомиопатией в европейской популяции сделали Desmet W.J.R. с соавторами в 2003 году.
Этиология В 70-80% случаев синдром Такоцубо возникает у женщин в постменопаузе после воздействия экстремального или пролонгированного психоэмоционального стресса (чаще среди жителей ИндоАзиатского региона, Средиземноморья85%) В 20% - после физического стресса: массивной травмы, боли после хирургических операций В некоторых случаях пусковым фактором является злоупотребление алкоголем, холод, пневмоторакс, пароксизм желудочковой тахикардии или фибрилляции В очень редких случаях причина остается невыясненной
Патогенез Гипотеза 1: локальный или многососудистый коронароспазм (способствует малый диаметр коронарных артерий) Гипотеза 2: участие катехоламинов: повышенный уровень в крови повышенная чувствительность рецепторов нарушение симпатической иннервации Гипотеза 3: обструкция выносящего тракта ЛЖ Способствующие факторы: -S-образное строение МЖП, -малый диаметр выходного тракта ЛЖ и меньший объем ЛЖ (частая находка у пожилых женщин). -адренергической стимуляция -гиповолемиия
Гипотеза участия катехоламинов Осьминог отдыхает в такоцубо. Не раздражайте его!
Раздраженный осьминог
Осьминог нашел свою цель - сердце
Теперь осьминог - ЦНС
На ЦНС воздействует стресс
Активация ЦНС через симпатическую нервную систему приводит к выбросу большого количества катехоламинов
Вывод: лучше пусть ваш осьминог будет в такоцубо!
Жалобы: на боли в грудной клетке (жалобы могут отсутствовать) ЭКГ: появление подъема сегмента ST (до 90%) или инверсия зубца Т (97%) с удлинением интервала QT, реже образование патологического зубца Q (27%). Через непродолжительное время ЭКГ-картина возвращается к исходному состоянию, хотя у ряда пациентов отрицательные Т зубцы могут регистрироваться вплоть до года. Выделяют 4 фазы ЭКГ-изменений: 1 фаза - подъем ST (1-е сутки); 2 фаза – глубокая инверсия Т (1-3 суток); 3 фаза – транзиторная реверсия Т (кратковрем.) 4 фаза – выраженная инверсия Т и удлинение QT «5 фаза» - медленное восстановление ЭКГ
Динамика ЭКГ (наблюдается не всегда):
Эхокардиография: Острая стадия
Через 3 месяца
Вентрикулография
Инвертированный синдром Такоцубо
Описано несколько случаев такого синдрома у пациентов с интракраниальными образованиями или с феохромоцитомой. Наблюдается гиперкинезия верхушки и дискинезия базальных сегментов
Коронарография Важной особенность "takotsubo" кардиомиопатии - отсутствие как гемодинамически значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий, так и каких-либо изменений в них в период подъема сегмента ST
Данные дополнительных исследований: Перфузионная сцинтиграфия: снижение захвата Tс99 и МИБГ в области верхушки в острую фазу заболевания, при полном восстановлении его в отдаленном периоде МРТ: отсутствует феномен задержанного контрастирования (ИМ, миокардит) Эндомиокардиальная биопсия: неспецифична фокальное повреждение кардиомиоцитов, инфильтрацию ткани полиморфоядерными лейкоцитами или фиброз. Ни один из исследователей не отмечал признаков острого миокардита.
Лабораторные данные Несмотря на столь значительные клинические и инструментальные изменения, регистрируемые у пациентов, практически у половины больных не наблюдалось повышения уровня кардиоспецифичных ферментов, а у остальных он не соответствовал объему вовлеченного миокарда. В острую стадию может наблюдаться повышенный уровень катехоламинов и натрий-уретического пептида, что в данном случае не является плохим прогностическим признаком.
Лечение Специфической тактики лечения в настоящее время не выработано. Были попытки использовать блокаторы кальциевых каналов для предотвращения коронароспазма, однако их применение ограничено из-за обычно низкого уровня артериального давления у таких пациентов В эксперименте Ueyama T. с соавт. показали, что развитие апикального баллонирования у крыс серии Wistar можно успешно предупреждать предварительным назначением адреноблокаторов.
Дифференциальный диагноз В 1-1.5% случаев "takotsubo" кардиомиопатия может быть причиной неправильной постановки диагноза острого инфаркта миокарда. Отличия: отсутствие значимой обструкции коронарных артерий; площадь акинезии не соответствует зоне, которая может кровоснабжаться одной коронарной артерией; существует колоссальная разница между объемом вовлеченного миокарда и степенью повышения ферментов; наблюдается очень быстрая полная нормализация сократимости миокарда.
Диагностические критерии кардиомиопатии Такоцубо Большие критерии: преходящея шарообразная дилатация верхушки ЛЖ, сопровождающаяся гиперкинезией базальных сегментов инфарктоподобные изменения сегмента ST-T на ЭКГ Малые критерии: Пусковой фактор в виде физического/эмоционального стресса Незначительное повышение уровня кардиоспецифичных ферментов Боль в груди
Критерии исключения: Значимый стеноз коронарных артерий Субарахноидальное кровоизлияние Феохромоцитома Острый вирусный или идиопатический миокардит
Осложнения
В целом течение заболевания можно охарактеризовать как достаточно благоприятное, число зарегистрированных осложнений крайне низко – «баран в волчьей шкуре» Аритмии : АВ-блокады, синусовая брадикардия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардия и фибрилляция Отек легких Кардиогенный шок Разрыв миокарда Образование тромба в верхушке ЛЖ и эмболии Перикардит (единичный случай)
Прогноз У 95% пациентов прогноз благоприятный, в течение нескольких недель наблюдается полная обратная динамика изменений ЭКГ и ЭхоКГ. Повторные случаи крайне редки (2,7%)