Кардиомиопатия (синдром) Такоцубо
Синонимы: Нейрогенный станнированный миокард Стресс-кардиомиопатия Стресс-индуцированная кардиомиопатия Транзиторное баллонирование верхушки левого желудочка «ампульная» кардиомиопатия «синдром сломанного сердца» («broken heart syndrome»)
сходство со За специальным приспособлением, используемым в Японии для ловли осьминогов, имеющем форму горшка с округлым основанием и узким горлышком, кардиомиопатия получила свое первоначальное название - "takotsubo" кардиомиопатия (такую форму принимает сердце)
«Нормальное» сокращение левого желудочка
«Ненормальное» сокращение при синдроме Такоцубо
Указанные изменения локальной сократимости возникают из-за феномена станнирования миокарда средних сегментов и верхушки левого желудочка. При синдроме Такоцубо это происходит при отсутствии значимых стенозов коронарных артерий.
Историческая справка В 1990 году Satoh H. с соавторами впервые описали преходящее шарообразное расширение верхушки (apical ballooning) левого желудочка (ЛЖ) с одновременной гиперкинезией базальных сегментов. Впрочем, еще за 13 лет до них Kuramoto K. с соавторами описали аналогичный случай обратимой дисфункции ЛЖ, развившийся на фоне гемотрансфузии, но в то время он не привлек серьезного внимания исследователей. Последнее десятилетие прошлого века подобные случаи описывались только японскими авторами. Максимальное число наблюдений, включавшее 88 пациентов, опубликовано Tshuchihashi K. с соавторами. Первое описание 13-ти пациентов с "takotsubo" кардиомиопатией в европейской популяции сделали Desmet W.J.R. с соавторами в 2003 году.
Этиология В 70-80% случаев синдром Такоцубо возникает у женщин в постменопаузе после воздействия экстремального или пролонгированного психоэмоционального стресса В 20% - после физического стресса: массивной травмы, боли после хирургических операций В некоторых случаях пусковым фактором является злоупотребление алкоголем, холод, пневмоторакс, пароксизм желудочковой тахикардии или фибрилляции В очень редких случаях причина остается невыясненной
Патогенез
Гипотеза 1: локальный спазм Гипотеза 2: многососудистый спазм Гипотеза 3: участие катехоламинов: повышенный уровень в крови повышенная чувствительность рецепторов нарушение симпатической иннервации Гипотеза 4: обструкция выносящего тракта ЛЖ Способствующие факторы: S-образное строение МЖП, малый диаметр выходного тракта ЛЖ и меньший объем ЛЖ, что является частой эхокардиографической находкой у пожилых женщин. Особенно явно это может проявляться на фоне адренергической стимуляции и гиповолемии.
Гипотеза участия катехоламинов Осьминог отдыхает в такоцубо. Не раздражайте его!
Раздраженный осьминог
Осьминог нашел свою цель - сердце
Теперь Т еперь осьминог - ЦНС
На ЦНС воздействует стресс
Активация ЦНС через симпатическую нервную систему приводит к выбросу большого количества катехоламинов
Вывод: лучше пусть ваш осьминог будет в такоцубо!
Жалобы: на боли в грудной клетке ЭКГ: появление подъема сегмента ST (до 90%) или инверсия зубца Т (97%) с удлинением интервала QT, реже образование патологического зубца Q (27%). Через непродолжительное время ЭКГ-картина возвращается к исходному состоянию, хотя у ряда пациентов отрицательные Т зубцы могут регистрироваться вплоть до года
Динамика ЭКГ (наблюдается не всегда): Нормальная ЭКГ (V5):
Острая стадия длится несколько часов
Подострая стадия длится несколько дней
Стадия восстановления
Эхокардиография: Острая стадия
Через 3 месяца
Коронарография Важной особенностью "takotsubo" кардиомиопатии считается отсутствие как гемодинамически значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий, так и каких-либо изменений в них в период подъема сегмента ST
Лабораторные данные Несмотря на столь значительные клинические и инструментальные изменения, регистрируемые у пациентов, практически у половины больных не наблюдалось повышения уровня кардиоспецифичных ферментов, а у остальных он не соответствовал объему вовлеченного миокарда. В острую стадию может наблюдаться повышенный уровень катехоламинов и натрий-уретического пептида, что в данном случае не является плохим прогностическим признаком.
Данные дополнительных исследований: Перфузионная сцинтиграфия: снижение захвата Tс99 в области верхушки в острую фазу заболевания, при полном восстановлении его в отдаленном периоде Эндомиокардиальная биопсия: фокальное повреждение кардиомиоцитов, инфильтрацию ткани полиморфоядерными лейкоцитами или фиброз. Ни один из исследователей не отмечал признаков острого миокардита, с единственной оговоркой - общее число пациентов, которым проводили биопсию, было невелико При единственном анализе аутопсии пациента, умершего от полиорганной недостаточности, авторы не обнаружили макроскопических признаков недавнего инфаркта миокарда, рубца или миокардита. Микроскопическое исследование показало в целом нормальную миокардиальную ткань.
Лечение Специфической тактики лечения в настоящее время не выработано. Были попытки использовать блокаторы кальциевых каналов для предотвращения коронароспазма, однако их применение ограничено из-за обычно низкого уровня артериального давления у таких пациентов В эксперименте Ueyama T. с соавт. показали, что развитие апикального баллонирования у крыс серии Wistar можно успешно предупреждать предварительным назначением адреноблокаторов.
Дифференциальный диагноз В 1-1.5% случаев "takotsubo" кардиомиопатия может быть причиной неправильной постановки диагноза острого инфаркта миокарда. Отличия: отсутствие значимой обструкции коронарных артерий; площадь акинезии не соответствует зоне, которая может кровоснабжаться одной коронарной артерией; существует колоссальная разница между объемом вовлеченного миокарда и степенью повышения ферментов; наблюдается очень быстрая полная нормализация сократимости миокарда.
Диагностические критерии кардиомиопатии Такоцубо Большие критерии: преходящее шарообразная дилатация верхушки ЛЖ, сопровождающаяся гиперкинезией базальных сегментов инфарктоподобные изменения сегмента ST-T на ЭКГ Малые критерии: Пусковой фактор в виде физического/эмоционального стресса Незначительное повышение уровня кардиоспецифичных ферментов Боль в груди
Критерии исключения: Станнированный миокард Субарахноидальное кровоизлияние Феохромоцитомный криз Острый миокардит Тахикардитическая кардиомиопатия
Диагноз кардиомиопатии Такоцубо может быть поставлен только после исключения: Поражения коронарных артерий, особенно стенозов главной левой коронарной артерии или передней межжелудочковой ветви Острого коронарного синдрома Острого инфаркта миокарда Миокардита, перикардита, расслоения аорты и т.д.
Осложнения
В целом течение заболевания можно охарактеризовать как достаточно благоприятное, число зарегистрированных осложнений крайне низко АВ-блокады синусовая брадикардия фибрилляция предсердий желудочковые тахикардия и фибрилляция отек легких кардиогенный шок разрыв миокарда образование тромба в верхушке ЛЖ
Прогноз У 95% пациентов прогноз благоприятный, в течение нескольких недель наблюдается полная обратная динамика изменений ЭКГ и ЭхоКГ. Повторные случаи крайне редки (2,7%)
Реабилитация Целесообразно проведение кардиологической реабилитации в условиях специализированного ЛПУ По возможности – занятия с психологом или психотерапевтом, обучение умению сопротивляться стрессу
Инвертированный синдром Такоцубо Описано несколько случаев такого синдрома у пациентов с интракраниальными образованиями или с феохромоцитомой. Наблюдается гиперкинезия верхушки и дискинезия базальных сегментов