AFAZİ,APRAKSİ,AGNOZİ

Sinir Sistemi Semiyolojisi

Afazi, Apraksi, Agnozi

13

Öget ÖKTEM - Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN

Bu bölümde önce afazik olmayan bazý konuþma bozukluklarýnýn tanýmlanmasý yapýlacak, afaziler ayrýca ele alýnacaktýr.

1. Mütizm Uyanýk bir hasta konuþma veya ses çýkarma giriþiminde bulunmuyorsa bu duruma mütizm adý verilir.

Motivasyonel veya psikojen kökenli olabilir. Aðýr afazilerde de hastalar hiç konuþmadýklarý için benzer bir tablo içinde olabilirler. Bununla beraber afazik hastalar sürekli bir konuþma çabasý ve bunun doðurduðu sýkýntý içindedirler. Mütizmde ise bu çaba ve sýkýntý görülmez.

2. Afoni Hasta ancak fýsýltýyla konuþabilir bunun ötesinde ses çýkaramaz. Fakat konuþmasýnýn içeriði normaldir.

Ses telleri veya onlarýn motor sinirlerinin hastalýðýnda görülür. Bazen histerik bir belirtidir. Bu son durumda hastanýn öksürürken ses çýkarabildiði dikkati çeker. Bazen subkortikal tipte bir afazi, afoni ile baþlayabilir.

b. Ekstrapiramidal Hastalýklarda Dizartri: Parkinson Hastalýðý: Ses tonu düþük, konuþma monotondur; heceler birbirinden ayrýlmaz. Bazý hastalar cümlenin sonundaki kelime veya heceleri hýzlý bir þekilde tekrar ederler. Buna palilali adý verilir.

Kore ve distonilerde de aðýz, dil ve solunum kaslarýndaki istemsiz hareketler nedeniyle konuþma dizartrik hal alabilir. c. Serebellar dizartri: Kesik, kesik vurgulamalarýn yanlýþ yerlerde yapýldýðý, zaman zaman patlayýcý nitelikte bir konuþma þeklidir. Konuþmayla ilgili kaslardaki asinerjiye baðlýdýr. Sarhoþ konuþmasýna benzetilir. Serebellar sistem hastalýklarýnda, özellikle mültipl sklerozda, alkol intoksikasyonunda görülür. d. Ýkinci motor nöron hastalýklarý: Tutulan kas veya kaslara göre konuþmada farklý özellikler görülür. Periferik yüz felçlerinde dudaktaki zaaf nedeniyle hasta b, p gibi harfleri söylemekte güçlük çeker. Dil felçlerinde d, n, s, t gibi harflerin telaffuzu bozulmuþtur.

Yumuþak damak felçlerinde konuþma genizdendir.

Buna rinolali veya nazone konuþma adý verilir.

Burada bozukluk hecelerin birbiriyle mafsallanmasý (artikülasyon) konuþmanýn rezonansý ve normal ses tonundaki iniþ-çýkýþ gibi unsurlardadýr. Konuþmayla ilgili kaslarýn ve bunlarýn hareket ve koordinasyonunu saðlayan nöral mekanizmalarýn hastalýklarýnda görülür. Fonksiyonu bozulan anatomik yapýya göre farklý dizartri tipleri vardýr.

Motor nöron hastalýðýnda genellikle I. ve II. motor nöron bulgularý birlikte bulunur. Hastalýðýn bülber yerleþimli tiplerinde yutma güçlüðünün yanýsýra konuþma da erkenden bozulur. Ses, velum felci nedeniyle nazone bir tonalite alýr. Dil hareketlerindeki yetersizlik de konuþma güçlüðünü arttýrýr. Ýkinci nöron tipindeki bu kas zaafýna piramidal yollarýn iki taraflý tutulmasýnýn neden olduðu psödobülber tablo da eklenir. Böylece, bir süre sonra hastanýn söylediðini anlamak imkansýz hale gelir (Bakýnýz: Bölüm 3).

a. Piramidal dizartri: Baþlýca psödobülber paralizi gibi bilateral piramidal lezyonlarda görülür. Hasta kelimeleri aðzýnýn içinde yuvarlar, net bir þekilde telaffuz edemez. Özellikle b.p gibi dudak d ve t gibi dille ilgili harfleri söylemekte güçlük çeker. Piramidal, dizartriye hemiparezilerde de rastlanýr.

e. Myasthenia gravis: Konuþma kaslarýndaki yorgunluk nedeniyle dizartri görülür. Konuþma baþlangýçta normale yakýn olsa bile zamanla bozulduðu dikkati çeker. Tensilon (edrophoium) gibi kýsa sürede etkili antikolinesterazlarýn zerki konuþmayý geçici olarak hýzla düzeltir.

3. Dizartri

85

f. Kas hastalýklarý: Yüz kaslarýný tutan miyopatilerde de dizartri görülebilir.

AFAZÝ Afazi, dil fonksiyonunun, konuþmanýn öðrenilmesinden sonra ortaya çýkan ve psikiyatrik bir sorundan ya da kas düzeyindeki bir engellemeden ileri gelmeyen bozulmasýdýr. Bu bakýmdan, çocukta ileri yaþlara kadar süregelen bir konuþma gecikmesine afazi demeyeceðimiz gibi, afazileri vokal aparat kaslarýnýn zaafý ya da enkoordinasyonundan ileri gelen dizartri gibi artikülasyon bozukluklarýndan ve disfoni den de ayýracaðýz.

Afazi beynin belli bölgelerinin vasküler, travmatik ya da tümöral zedelenmelerine baðlý olarak ortaya çýkar.

Burada söz konusu olan, konuþma becerisinde genel ve homojen bir zedelenme deðildir. Beynin çeþitli bölgelerinin zedelenmeleri, dil fonksiyonunun belli yönlerini seçici olarak bozar. Bu bakýmdan, afazide, ya anlamayý, ya ifade etmeyi, ya da her ikisini birden içeren bir dil kapasitesi bozulmasý sözkonusudur.

Kural olarak, konuþma fonksiyonunu sol hemisfer üstlenir; onun için de afazi, kural olarak sol hemisfer zedelenmeleri ile ortaya çýkar. Eskiden, dil ve el dominansýnýn birlikte gittiði, sað ellilerde dil fonksiyonunun sol hemisferde, solaklarda ise el dominansý ile birlikte sað hemisferde yer aldýðý düþünülürdü. Bugün ise solak ya da saðlak, insanlarýn büyük çoðunluðunda dil iþlevlerinin sol hemisferde yerleþtiði biliniyor. Geschwind ve Levitsky 1968 de yayýnladýklarý çalýþmalarýnda, insanlarýn daha doðarken hemisferik bir asimetri ile birlikte dünyaya geldiklerini, sol hemisferde dil becerisi için, özellikle de dilin anlama unsuru için özelleþecek olan kortikal bölgelerin, sað hemisferdeki karþýtlarýna kýyasla daha büyük olduðunu gösterdiler. Bugünkü bilgilere göre, sað ellilerin, istisnalar dýþýnda tamamýnda, solaklarýn da %60 ýnda dil iþlevleri sol hemisferde yerleþir; solaklarýn geri kalan %40 ýnýn bir bölümünde dil için sað hemisfer özelleþse de, bir bölümünde her iki hemisfer birden rol alýr.

Bu nedenle, klinikte afazi genellikle bir sað hemipleji veya sað hemiparezi ile birlikte görülür. Çok daha az sayýda da, sol hemipleji ile birlikte olan afazi ile karþýlaþabiliriz. Tabii pek çok defa afazisiz hemipleji ile karþýlaþabileceðimiz gibi, hemiplejisiz afazi ile de karþýlaþýrýz.

Afazileri, afaziye neden olan lezyonun beynin daha anterior veya daha posterior bölgelerinde yer almasýna göre, Tutuk (non-fluent) afaziler ve Akýcý (fluent) afa-

86

Sinir Sistemi Semiyolojisi

ziler þeklinde iki büyük gruba ayýrabiliriz. Anterior lezyonlarla birlikte görülen afazide, anlama korunmuþ ya da az etkilenmiþtir, konuþma ise tutuktur. Tutuk konuþmada kelimenin telaffuzu büyük gayret sarfedilerek, zorlanarak gerçekleþtirilir, kelimeyi oluþturan hecelerin eklemlenmesi bozuktur, bir dakikada söylenebilen kelime sayýsý çok düþüktür, cümleyi oluþturan kelime sayýsý çok azalmýþtýr. Anterior afazilerle birlikte, genellikle, hemipleji veya hemiparezi görülür. Beynin posterior lezyonlarýnda otaya çýkan afaziler ise Akýcý afazilerdir; bunlarda konuþma akýcýdýr, hecelerin eklemlenmesinde sorun yoktur, hasta hýzla ve çok konuþabilir; anlama ise çok bozulmuþtur. Posterior afazilerde genellikle hemipleji/hemiparezi yoktur.

Etiyoloji Kural olarak, sol hemisferi etkileyen her türlü fokal lezyonla afazi ortaya çýkabilir. Özellikle, kortikal yerleþimli perisilvien dil aparatý, arteria serebri media nýn sulama alaný içinde yer alýr. Afazilerin en sýk karþýlaþýlan nedeni de, sol karotis internanýn ya da sol medial serebral arterin trombotik veya embolik týkanmalarýdýr. Bunun ardýndan sol medial serebral arter dallarýnda kanamalar gelir. Geçici iskemik ataklar, hatta migren bile, geçici konuþma bozukluklarý yapabilir. Görüldüðü gibi, afazilerin en önde gelen nedenlerini serebrovasküler olaylar oluþturmaktadýr. Bunda ön planda medial serebral arter gelmekle beraber, bazý subkortikal afazilerde vertebrobaziler sistemden gelen dallara ait olaylar rol alýr; biraz aþaðýda göreceðimiz transkortikal afaziler de de, anterior, medial ve posterior serebral arterlerin suladýðý alanlarýn jonksiyonlarýndaki hasarlanmalar bu tür afazilerin nedeni olarak karþýmýza çýkar.

Serebrovasküler nedenlerden sonra, intrakranial tümörleri, kafa travmalarýný, bazý dejeneratif hastalýklarý, sol hemisferi etkileyen enfeksiyonlarý da afazi nedenleri arasýnda görebiliriz.

Sýnýflandýrma Klasik afazi sendromlarý, kortikal yerleþimli perisilvien dil aparatýnýn farklý yerlerinin tutulmasýyla ortaya çýkan bulgular topluluðu göz önünde tutularak birbirinden ayrýlmýþ ve tarif edilmiþtir. Fakat, beyin görüntüleme tekniklerindeki geliþmeler, bu klasik afazi sendromlarýnýn dýþýnda, sol hemisferin subkortikal yapýlarýnýn lezyonlarý ile ortaya çýkan afazilerin de tanýnmasýný saðlamýþtýr. Bunlarý da, aþaðýda Subkortikal Afaziler baþlýðý altýnda toplayacaðým. Bunun

öncesinde de, kortikal dil alanlarýnýn ve bunlarýn baðlantýlarýnýn etkilenmesi ile ortaya çýkan klasik afazi sendromlarýný göreceðiz.

Anlama ve kendini ifade etmenin bozuluþuna göre çeþitli afazi tipleri vardýr; fakat bütün dünyada kabul edilen tek bir afazi sýnýflandýrmasý yoktur. Ben burada, Norman Geschwind in Wernicke nin Dil modeline dayanan afazi sýnýflamasýný vereceðim. Bu model, bugünkü afazi anlayýþýnýn temelini oluþturur. Hangi santral merkezlerdeki lezyonlarýn ve hangi baðlantýlarýn kesintiye uðramasýnýn hangi tipte afaziye neden olabileceðini daha iyi kavramak için, afazinin sýnýflanmasýna geçmeden önce, konuþma becerisinin nasýl kazanýldýðýna, konuþmanýn hangi yönlerinde hangi anatomik yapýlarýn rol aldýðýna, yani konuþmanýn nörofizyolojik temellerine kýsaca bir göz atalým.

Dil in Nörofizyolojik Temelleri Bilindiði gibi, duyularýn kortekste bilince çýktýðý primer duyu alanlarý ve bunlarýn bitiþiðinde bu duyu modalitesinde gelen bilgiyi iþleyen o duyuya özgü tek modaliteli duyusal asosyasyon alanlarý vardýr. Örnek olarak, bir elmaya baktýðýmýz zaman bu elmanýn görüntüsü primer görsel alanda, Brodman ýn 17. alanýnda bilince çýkar, ama gördüðümüz þeyin bir elma olduðunu burada tanýmayýz. Bu tanýma, bitiþik görsel asosyasyon korteksinde 18. ve 19. alanlarda gerçekleþir. Bütün duyular için benzer þekilde, bu duyunun bilince çýktýðý primer duyu alanlarý ve buraya yansýyan þeyin ne olduðunun bilinip tanýndýðý, o duyu modalitesine özgü asosyasyon alanlarý vardýr. Gene örnek olarak, bir elmanýn ýsýrýlmasý sýrasýnda çýkan ses, elmayý ellediðimiz zaman parmaklarýmýzdan gelen duyu, sýrasýyla temporal lob ve parietal lob kortekslerindeki iþitmenin ve dokunmanýn primer duyusal alanlarýnda bilince çýkar; ama bu sesin ýsýrýlan bir elmanýn sesi olduðunu, dokunduðumuz þeyin bir elma olduðunu anlayýp tanýmamýz, primer alanlara bitiþik sýrasýyla temporal ve parietal tek modaliteli asosyasyon alanlarýna bu enformasyonun ulaþmasý ve buralarda iþlenmesi sonucunda olur. Bilindiði gibi, duyularýn tek duyu modalitesinde iþlendiði bu asosyasyon alanlarýnýn arasýnda, sað ve sol hemisferlerde, her bir duyu modalitesinde asosyasyon kortekslerinde iþlenen duyularý alan ve bunlarý daha üst düzeyde iþleyip entegre eden çok modaliteli asosyasyon alanlarý vardýr. Baþlýca angülar girusu ve supramarjinal girusu içeren bu çok modaliteli asosyasyon alanlarý, hem sað hem de sol hemisferlerde, iþitsel, görsel ve soma-

tik tek modaliteli asosyasyon kortekslerinden gelen iþlenmiþ duyularý entegre ederler. Fakat buraya kadar sol ve sað hemisferlerde benzer þekilde geliþen bu süreçlere, sol hemisferde bir baþka süreç daha eklenir. Çocuðun kendi ana dilini öðrenme süreci içinde, sol angülar girus ve sol supramarjinal girus, tek modaliteli asosyasyon alanlarýndan gelen enformasyonu yüksek düzeyde iþledikten sonra bunu o dildeki kelimesel eþdeðerine çevirerek, sol temporal lobda superior temporal girusun arka bölgesine, Brodman ýn 22. alanýna gönderir. Yukarki örneðimizi sürdürürsek, çocuk konuþmayý öðrenirken, elmanýn görüntüsü, elmaya dokunurken aldýðý duyu, vb, konuþma için dominan olan sol hemisferin çok modaliteli asosyasyon korteksinde entegre edilerek elma sözcüðü halinde, elma sözcüðünün anlamsal engramý halinde, sol 22. alana (Wernicke alanýna) gönderilip burada depolanýr. Bundan sonra çocuðun elmayý görmesi, elma ýsýrýlýrken çýkan sesi ya da elma denildiðinde iþitmesi, elmanýn kokusu, tadý, elmaya dokunmasý, bunlarýn her biri 22. alandaki bu engramý uyaracaktýr.

Böylece, sol hemisferin 22. alanýnda yani Wernicke alanýnda dilin anlamaya iliþkin boyutu yavaþ yavaþ geliþecektir; bu þekilde çocuk için konuþma anlam kazanmaya baþlar. Þu halde, Dil aparatýnýn 1. ci önemli bölgesi, dominan hemisfer superior temporal girusunun arka kýsmýnda, kelimelerin anlam engramlarýnýn depolandýðý Wernicke alanýdýr. Burasý, þu fonksiyonlarý üstlenir: a) anlama, b) iþitme ve görme mesajýnýn semantik anlamýný çýkarma, c) ifade edilecek yani söylenecek ya da yazýlacak mesajýn sembolik formülasyonunu yapma, d) isimlendirme.

Dil aparatýnýn bir 2. ci önemli bölgesi de, dominan hemisfer frontal lobunun arka alt kýsmýnda, frontal opekulum da yer alan Broca alanýdýr. Konuþmanýn

Þekil 13.1: Konuþma ve praksi ile ilgili korteks alanlarý.

Afazi, Apraksi, Agnozi

87

motor gerçekleþtirilmesinden sorumlu olan bu bölgede de, kelimeyi telaffuz etmek için motor engramlar ve dilin gramer yapýsý depolanmýþtýr. Örnek olarak, çocuk elma demeyi öðrenirken, bu sesi çýkarmakta kullandýðý motor patern, bu kelimenin motor engramý olarak burada depolanýr. Konuþacaðýmýz zaman, buradaki engramlar uyarýlýr ve konuþmanýn gerçekleþtirilmesi için motor kortekse iletilir.

Dil aparatýnýn 3. cü önemli yapýsý da, arkada Wernicke bölgesinden kalkýp, parietal lobun alt yüzünden öne doðru ilerleyip Broca bölgesinde sonlanan kalýn lif demeti, Arcuat fasikülüs tür. Wernicke-Geschwind modeline göre, Wernicke bölgesinde gerçekleþtirilen dilin sembolik formülasyonu, Arcuat fasikülüs aracýlýðý ile öne, Broca alanýna iletilir, burada dilin gramer yapýsý ve motor ses paternlerini uyarýr, böylece oluþan kelime ya da cümle, artiküle edilmek üzere, motor kortekste yüz kaslarýyla ilgili bölgeye gönderilir.

Bu model, farklý anatomik kortikal lokuslara ve bunlarýn disfonksiyonlarýna iliþkin, farklý afazi sendromlarý ayýrdeder. Burada önce, Norman Geschwind in, yukarýda özet olarak vermeye çalýþtýðým Wernicke nin Dil modeline dayanan afazi sýnýflamasýndan söz edeceðim. Bu sýnýflamaya giren afazi sendromlarý, anlaþýldýðý gibi, klasik afazi sendromlarýdýr, perisilvien kortikal dil aparatýnýn farklý yerlerinin lezyonlarýna veya diskoneksiyonlarýna dayandýrýlýr.

Klasik Afazi Sendromlarý Broca* Afazisi (Motor Afazi): Wernicke-Geschwind Dil modeline göre, Broca bölgesindeki bir lezyon, bu bölgenin motor korteksle iliþkisini kestiði için, böyle bir diskoneksiyonun sonucu olarak, ses çýkarmaya ait motor paternler ve gramer yapýlarý motor kortekse iletilemez ve konuþma bu yüzden bozulur. Gerçekten de bu afazi türünde, konuþulaný anlamak oldukça saðlam kaldýðý halde hasta kendini ifade etmekte, *

88

cümle kurmakta, kelimeleri telaffuz etmekte, hatta ses çýkarmakta ve konuþmada kullanýlan kaslara hakim olmakta derece derece güçlükler çeker. En aðýr þeklinde, hasta istemli olarak aðzýndan hiçbir ses çýkaramaz; bazý sesleri hatta kelimeleri otomatik olarak yeri geldiðinde söyleyebilse de, istemli olarak bunlarý çýkaramayabilir. En hafif þeklinde, hasta gramer yapýsý çok bozuk kýrýk dökük cümleler ya da tek tek kelimelerle, güçlükle de olsa kendini ifade edebilir; ama bu akýcý olmayan (non-fluent) bir konuþmadýr, dakikada söyleyebildiði kelime sayýsý çok düþüktür ve kelimeyi aðzýndan çýkarmakta hasta çok güçlük çekmektedir. Bu þekilde konuþabilen Broca afazikleri, genellikle kelime içindeki seslere yer deðiþtirtirler: çiçek yerine çeçik , zürafa yerine züfera demek gibi; bu bozulmaya Literal parafazi denir.

Broca afazikleri, bazen tek bir kelime söyleyebilirler; o zaman her istediklerini anlatmakta hep bu kelimeye baþvururlar. Örnek olarak, yalnýzca yani kelimesini söyleyebilen hasta, Sen nasýlsýn? diye sormak için de Yani, yani , Bana su ver demek için de Yani, yani, yani diye sürekli ayný kelimeyi tekrarlar. Ýsimlendirme, yani gördüðü cismin adýný söyleme becerisi, Broca afazisinde (hastanýn çok az da olsa konuþabilen bir afazik olmasý koþuluyla) nisbeten korunmuþtur. Yani hasta, gördüðü cismin adýný bulmada deðil, bu adý telaffuz etmede güçlük çeker.

Broca afazisinde, Tekrarlama becerisi de bozuktur, ama bu bozulma da gene yalnýzca hastanýn telaffuz güçlüðünden kaynaklanmaktadýr.

Hastanýn yazmasý, okuduðunu anlamasýna kýyasla daha ileri derecede bozulmuþtur.

Wernicke** Afazisi (Sensori Afazi): Wernicke afazisinin en önde gelen özelliði, hastanýn anlamasýnýn ileri derecede bozuk oluþudur. Wernicke alanýnda bir lezyon olduðu zaman, görme ve iþitme kortekslerine

Pierre Paul BROCA (1824-1880): Fransýz hekimi, uzun yýllar patoloji ve antropoloji ile uðraþtý.

1861 yýlýnda Pariste Societe d Antropologie de yaptýðý bir bildiride sol frontal lobun arka-alt bölümünün hastalýðýnda konuþmanýn motor yönünün bozulduðunu ortaya koydu. Bu bölgeye daha sonra Broca merkezi adý verilmiþtir. Böylece beyin kabuðunun belirli bölgelerinde belirli fonksiyonlarýn yerleþtiði fikri büyük destek kazanmýþ oluyordu. Aslýnda Broca baþlangýçta serebral lokalizasyon fikrinin karþýsýnda idi. Motor afazisi olan bir hastayý Bouillaud (akut mafsal romatizmasýna ismini veren Fransýz hekimi) ile izlerken Bouillaud nun hastalýðý frontal loba yerleþtirme eðilimine karþý çýkýyor ve tartýþma uzadýkça uzuyordu. Konuþmasý sadece tan hecesinin tekrarýndan ibaret olan bu hastaya Mösyö Tan adýný vermiþlerdi. Sonunda Mösyö Tan öldü ve nekropsi bulgularý Bouillaud yu haklý çýkardý. Broca da bundan sonra serebral lokalizasyon kavramýnýn önde gelen savunucularýndan biri oldu.

Sinir Sistemi Semiyolojisi

gelen imaj ve kelimeler bu bölgeyi uyaramaz, dolayýsýyla da Dil sistemini harekete geçiremez; hasta bu bilgiyi Dil baðlamýnda iþleyemez, onun için de duyduðu konuþmayý anlayamaz, gördüðü yazýyý okuyamaz. Wernicke afaziklerinde okuma, hastanýn yazmasýna kýyasla daha aðýr olarak zedelenmiþtir.

Hastanýn Ýsimlendirme becerisi de, Tekrarlama becerisi de bozuktur. Hasta gördüðü cismin doðru ismini bulup çýkaramaz, kelime bulma güçlüðü çeker. Tekrarlama bozukluðunun nedeni de, hastanýn anlama güçlüðüdür; hasta iþittiði kelimenin anlamýna da ulaþamadýðý, bunun sessel çözümlemesini de yapamadýðý için tekrarlayamaz.

Wernicke alaný, ses paternlerine dönüþtürülecek bütün anlamlý asosiyasyonlarýn geçtiði kavþak olduðu için, burasý zedelenince hastanýn hem geçmiþ hem de þimdiki oditif anlamalara dayanan performansý bozulur. Dolayýsýyla hasta kendi söyleyeceði sözleri de doðru olarak iþleyemez, bu nedenle de yaptýðý konuþma absürd, saçma sapan bir þekilde aðzýndan dökülür.

Hastanýn konuþmasý akýcý (fluent) bir konuþmadýr; dakikada söylediði kelime sayýsý normal hatta normalden fazladýr, telaffuzu, hecelerin eklemlenmesi akýcýdýr. Bir cümle içinde normalden de çok sayýda kelime kullanýr. Bu konuþma biraz uzaktan dinlendiðinde normal bir konuþma gibi kulaða gelir. Ancak hastanýn yanýna gidildiði zaman, bunun anlamdan yoksun bir konuþma olduðu anlaþýlýr. Hasta, bir kelime yerine hiç ilgisiz baþka bir kelime söyler; buna Verbal parafazi denir (örnek olarak hasta Buraya gel demek isteyerek Ambara koy diyebilir). Hastalar bazan da Neolojistik parafazi ya da Jargon tarzýnda konuþurlar (anlamlý bir kelime oluþturmayan sesleri yanyana dizmek gibi).

Bunlara örnekler vereyim. Önce Verbal parafazilerle konuþmaya çalýþan bir hastaya ait konuþma örnekleri vereceðim. Kendisine, Adýnýz nedir? diye sordum,

Anlýyorum, güzel þeyler, ama alamýyorum. Kabul ediyorum ama alamýyorum cevabýný verdi; Nasýlsýnýz? diye sordum, Bir türlü alamýyorum, bunlarý beklemiþ þey olduðum cevabýný verdi. Kendisine bir anahtar gösterip bunun ne olduðunu sordum; anahtarý tanýdý, eliyle kilitte döndürme ve kapýyý açma hareketi yaptý, fakat anahtar demek yerine Bu, aldattýðýmýz þey, kadýnlar bunlarý bekliyor dedi. Ayný hastaya, standart bir resimli kart gösterip (bu kartta bir anne bulaþýk yýkar, musluktan sular yere taþmaktadýr; kadýnýn arkasýnda bir kýz, bir oðlan çocuk, kavanozdan kurabiye aþýrýrlar, oðlanýn çýktýðý tabure devrilmektedir) bu kartta gördüklerini anlatmasýný istediðimde, hastanýn cevabý þu oldu: Kýz var, burda bir kadýn olarak; yani bir kýz bunlarý þeyetmedi, erkekten bunlar . Þimdi de neolojistik parafazilerle konuþan iki hastadan örnekler vereyim. Ayný resimli kartý anlatmak için bu hastalardan biri þunlarý söyledi; Bu iki kabuk içi.

Bu felg için. Bu gýbýldan. Öte yandan ise buradan sýlýþ vaziyeti, ensesine cýbula. Bu hastaya bir kalem gösterip adýný sorduðumda Hambe , masayý gösterdiðimde Faze cevabýný verdi. Gene ayný resimli kart için ikinci hasta da þöyle dedi: Sandýl, camadan çigen, aðaçlar. Kadýn elbise sýkýlýyor. Elbiseyi sibliyor.

Wernicke afazili hastalarýn konuþmalarýnda perseverasyonlar da gözlenir. Hasta bazen söylediði bir kelimeye persevere olur, takýlýr kalýr, baþka bir þey söylemek istediði zaman da aðzýndan ayný kelime ya da ayýn kökten türemiþ bir kelime çýkýverir. Þimdi de böyle bir hasta örneði vereceðim. Bu hasta, yukarki resimli kartý þöyle anlattý: Bu evde çocuðun yeri girildi. Bu çocuðun bu kareli uçaðý, içine girdi. Kadýn, açýlan küçük yerin aldýlar, düþerken çocuk ile girdiler. Çocuðun havere yere düþürüldü. Düþürülen havale keler düþürüldü. Uçlu ile düþürüldü. Kýzýn için yeri düþürüldü. Tenkere . Bunun hemen ardýndan hastanýn isimlendirme muayenesine geçtim. Hastaya bir kalem gösterip adýný sorduðumda Uçak dedi; ardýndan bir saat gösterip sordum, Uç numasý dedi; sandalyeyi gösterdiðimde Uçulan, uçurcu , koltuðu gösterdiðimde de Uç kafe, veya uçmuþ dedi.

** Carl WERNICKE (1848-1904): Yukarý Silezyada doðdu. Berlinde bir süre nörolog olarak çalýþtýktan sonra Breslau Psikiyatri Kliniðinin baþýna getirildi. Nöroanatomi alanýndaki çalýþmalarýndan baþka kendi adýyla anýlan Polioencephalitis Haemorrhagica Superior u tarif etmiþtir. Fakat Wernicke yi tanýtan eserlerinin baþýnda yirmi altý yaþýnda yayýnladýðý afazi konusundaki kitap gelir. Burada sensoryel afaziyi tanýmlamýþ ve üst temporal girusun arka bölümününün lezyonlarýnda görüldüðünü ispatlamýþtýr. Bu bölgeye sonradan Wernicke alaný adý verilmiþtir. Bin dokuzyüz dört yýlýnda bir bisiklet kazasý sonunda ölmüþtür.

Afazi, Apraksi, Agnozi

89

Wernicke afazili hastalar, konuþma bozukluklarýnýn biraz farkýnda olsalar da derecesini algýlayamazlar.

Genellikle hasta söylemek istediði þeyi ifade ettiðini sanýr ve anlaþýlmayýnca kýzabilir. Ýletim Afazisi (Kondüksiyon Afazisi): Bu afazi tipinde lezyon, Wernicke bölgesini Broca bölgesine baðlayan arkuat fasikülüstedir; fakat lezyonun kritik bir kortikal bölgeye, supramarjinal girusa ya da angülar girusa da uzanmasý gerekir. Bu hastalarýn anlamasý normaldir.

Wernicke bölgesi saðlam olduðu için, vizüel ve oditif mesajlarýn dil açýsýndan anlam analizi doðru olarak yapýlabilir. Dolayýsýyla hasta, gerek kulaktan duyduðu konuþmayý, gerekse okuduðu yazýyý anlayabilir. Broca bölgesi de saðlam olduðu için hasta söylemek istediði þeyi ifade edebilir; yalnýz hasta konuþurken çok sayýda literal parafaziler (kelime içinde seslerin yer deðiþimi) ortaya çýkabilir (bu yüzden bazan bu hastalar yanlýþ olarak Broca afazisi zannedilebilir). Wernicke bölgesi saðlam, dolayýsýyla hastanýn anlamasý iyi olduðu halde, arkuat fasikülüsteki lezyon nedeniyle bu mesaj Broca bölgesine iletilemez, onun için de hasta duyduðu ve anladýðý sözü tekrar edemez. Hastanýn spontan olarak söyleyebildiði herhangi bir þeyi, tekrarlamasý isteði ile kendisine verdiðinizde, bunu tekrar edemediðini görürsünüz. Ayný þekilde bu hastalar herhangi bir yazýyý içlerinden okuduklarýnda rahatça anladýklarý halde, ayný yazýyý yüksek sesle okumalarý istendiðinde bunu yapamazlar; çünkü görsel mesaj saðlam olan Wernicke alanýnda yorumlanýp anlaþýldýðý halde, bu mesaj arkuat fasikülüsteki lezyon dolayýsý ile Broca alanýna iletilemediði için, yüksek sesle söylenmesi mümkün olmaz. Özetle, en ön planda gelen bulgusu duyduðunu tekrar edememek, okuduðunu yüksek sesle okuyamamak olan Ýletim afazisi, arka dil bölgelerinin tutulmasýyla ortaya çýkan diðer afaziler gibi akýcý bir afazidir. Onlardan farký, hastalarýn literal parafazilerle konuþmasýdýr. Ýsimlendirme muayenesi yapýlýrken hastanýn güçlük çekmeden doðru kelimeyi bulduðu, fakat bunu, aðzýndan ardarda çýkan literal parafazik yaklaþýmlarla söylemeye çalýþtýðý görülür. Bu yüzden, deneyimli olmayan biri Ýletim afazili hastayý akýcý olmayan bir afazi ile karýþtýrabilir. Ama akýcý olmayan afaziden farklý olarak bu hastalar kelimeyi aðýzdan çýkarmanýn motor gerçekleþtirilmesinde güçlük çekmezler, hecelerin birbirine eklemlenmesi normal hýzda gerçekleþir.

Anomik Afazi: Anomi isimlendirememe demektir.

Bu hastalar akýcý ve anlaþýlýr konuþurlar. Wernicke

90

Sinir Sistemi Semiyolojisi

afazisinden farklý olarak anlamalarý iyidir; verbal ve neolojistik parafazileri de yoktur. Fakat bu hastalarýn konuþmalarý nesnel isimlerden yoksun bir konuþmadýr. Örnek olarak, Pencerenin içinde duran bardaðý verir misin? demek için Þeyin içinde duran þey verir misin? derler. Cisimleri tek tek göstererek adlandýrma muayenesi yaptýðýnýzda, bu becerinin son derece bozulmuþ olduðunu görürsünüz. Hasta cismin adýný bulup söyleyemez, onun yerine cismi tarif eder: bununla yazý yazarýz , bununla su içilir gibi. Hastanýn tekrarlamasý ise normaldir.

Anomik Afazi, bu tipik þekli ile sýk rastlanýlan bir sendrom deðildir. Buna karþýlýk düzelmekte olan bütün Wernicke afazileri, düzelmenin bir aþamasýnda, Anomik afazi düzeyinden geçerler.

Anomik Afazi sendromuna genellikle, temporo oksipital, ya da angülar girusa kadar uzanan temporo parietal lezyonlar yol açarsa da (ki bu durumda okuma ve yazma da aðýr þekilde zedelenmiþ olur), deðiþik anatomik lokalizasyonlarda da Anomik Afazi ile karþýlaþýlabilir (bu durumda hastanýn okumasý ve yazmasý saðlam kalmýþ olabilir).

Global Afazi (Total Afazi): Global afaziye yol açan lezyonlar, genellikle bütün perisilvien bölgeyi kaplar; dolayýsýyla da hem Broca, hem Wernicke alanlarýný, hem de arkuat fasikülüsü içine alýr. Bu nedenle hasta konuþamadýðý gibi konuþulaný da anlamaz, okuyamaz, yazamaz, tekrarlayamaz, gördüðü cismi isimlendiremez. Bu afazi türüne daima tam bir sað hemipleji ve genellikle bir sað homonim hemianopsi eþlik eder.

Transkortikal Afaziler: Bu afazilerin baþlýca özelliði, hastanýn tekrarlama becerisini korumasýdýr. Transkortikal motor afazi de, hiç konuþamayan hasta, kendisine söylenen sözü rahatlýkla tekrar edebilir.

Transkortikal sensoryel afazi de, kelime bulmakta güçlüðü olan ve kendisine söyleneni anlamayan hasta, söyleneni gayet akýcý bir þekilde tekrarlayabilir.

Transkortikal mikst afazi de de, hem kendisi konuþmayan hem de anlamasý bozulmuþ olan hasta, duyduðu þeyi kolaylýkla tekrar edebilir.

Transkortikal afaziler, anterior, medial ve posterior serebral arterlerin sulama alanlarýnýn birleþtiði sýnýr bölgelerde, yani Watershed alanlardaki hasarlanmalara baðlý olarak ortaya çýkar. Dolayýsýyla hasar, diðer afazi tiplerinden farklý olarak, perisilvien dil bölgesinin dýþýndadýr; yani Wernicke bölgesi, Arcuat fasikülüs ve Broca bölgesinden oluþan perisilvien dil

cihazý kendi içinde saðlamdýr. Bu nedenle tekrarlama becerisi korunur: Ýþitilen kelimelerin sessel analizi yapýlabilir, bunlar tekrarlanmak üzere öne iletilebilir, gerekli motor engramlar uyarýlýp motor bölgeye gönderilebilir. Ama bu saðlam dil cihazýnýn beynin geri kalan bölgeleriyle baðlantýlarýnda bir kesilme olduðu için, hasta duyduðunu anlayamaz veya kendisi konuþmaya baþlayamaz. Özetlersek: Afazi, Dil e iliþkin becerilerden bir ya da birkaçýnýn sonradan kaybý demektir; genellikle bir sað hemipleji ile birlikte olur. Klasik kortikal afazilerden Broca afazisinde hasta anladýðý halde konuþmakta güçlük çeker; Wernicke afazisinde, baþlýca anlamasý bozuktur, konuþmada bir güçlüðü olmadýðý halde söylediklerinden pek bir anlam çýkmaz; Ýletim afazisinde, hastanýn anlamasý da, nisbeten konuþmasý da iyidir, fakat duyduðunu tekrar edemez ve yüksek sesle okuyamaz; Anomik afazide hastanýn baþlýca güçlüðü kelime bulma becerisinde ortaya çýkar, konuþmasý isim türü kelimelerden boþaltýlmýþ bir konuþmadýr; Global afazide de dil becerilerinin tümünde bozulma vardýr; Transkortikal afazilerde ise, yalnýzca tekrarlama becerisi saðlam kalmýþtýr.

Subkortikal Afaziler Yukarýda belirttiðim gibi, görüntüleme tekniklerinin geliþmesiyle, konuþma için dominan olan hemisferin subkortikal yapýlarýnýn lezyonlarý ile ortaya çýkan afaziler de tanýnmaya baþlanmýþtýr.

Dil le ilgili baþlýca subkortikal yapýlar sol talamus ve sol bazal ganglionlardýr. Daha spesifik olarak, sol talamus anterolateral çekirdekleri ile sol kapsula interna ön bacaðý ve sol kaudat nükleus baþýdýr. Buralarýn lezyonlarýnda ya da inen ve çýkan yollarý diskoneksiyona uðratan subkortikal ak madde lezyonlarýnda afaziler ortaya çýkar.

Subkortikal afazilerin özelliklerine zaman ve sayfa sorunu nedeniyle girmeyeceðim. Fakat tek bir cümle ile, subkortikal afazilerin klasik afazi sendromlarýna uymadýðý, ayný sendromun içinde birlikte bulunamayacak olan bulgularýn, subkortikal bir afazide birlikte görülebileceði, bu açýdan subkortikal afazilerin atipik afaziler olduðu söylenebilir.

Tam bir afazi muayenesi yapmak için, Dil le iliþkili þu becerilere bakmak gerekir: Konuþma, Anlama, Tekrarlama, Adlandýrma, Parmak tanýma, Sað-Sol ayýrdetme, Renk tanýma, Okuma, Yazma, Rakam ta-

nýma ve Rakam yazma (Afazi muayenesi için Bölüm 16.1 e bakýnýz).

ALEKSÝ VE AGRAFÝ Bilinci açýk bir kiþinin bildiði bir dildeki yazýyý okuyamamasýna aleksi adý verilir. Aleksi tek baþýna görülebileceði gibi yazý yazamama hali olan agrafi ile de birlikte olabilir.

AGNOZÝ Kiþinin duyusal bir bozukluk olmadan, o duyu aracýðýyla öðrendiði birþeyi tanýyamamasýna verilen addýr. Örneðin elinde hiçbir duyu kusuru olmayan bir kiþi gözleri kapalý iken avucuna konan bir kalemi yoklayarak tanýyamazsa bu bir agnozidir. Buna astereognozi denildiði kortikal duyu muayenesi anlatýlýrken söylenmiþti (Bakýnýz: Bölüm 16). Ýþitme ve görme duyusuyla ilgili agnoziler klinikte çok seyrek görülür. Kiþi zil sesi, otomobil kornasý gibi alýþtýðý sesleri tanýmýyorsa iþitme agnozisi nden söz edilir.

Görme agnozisi nde hasta gördüðü objeyi, renkleri veya önceden bildiði kiþilerin yüzlerini tanýyamaz.

Bunlara sýrasýyla vizüel obje agnozisi, renk agnozisi ve prosopagnozi adý verilir. Bilateral oksipitotemporal lob hastalýklarýnda görülür.

VÜCUT ÞEMASI BOZUKLUKLARI Minor hemisferin paryetal lob lezyonlarýnda hastada vücut þemasýna ait bozukluklar görülebilir.

Ototopagnozi: Hasta vücudunun bir yarýsýný veya bir parçasýný tanýmaz, kendisinin olduðunu algýlamaz.

Hatta baþkasýna ait olduðunu ileri sürebilir.

Anozognozi: Hasta nörolojik defektinin farkýnda deðildir. Örneðin, hemiplejisi olduðunu kabul etmez.

Anozognozinin ileri derecede olduðu olgularda kol ve bacaðýndaki felç somut olarak ortaya konsa bile inkar etmeðe devam eder.

Bu iki tablo hemen daima sol hemiplejili hastalarda görülür. Bir kýsmýnda uzun süre devam eder, hastalarýn büyük bölümünde ise hemiplejinin ilk birkaç gününden sonra kaybolur.

Gerstmann Sendromu: Major hemisferin paryeto-temporo-oksipital bölgesindeki lezyonlarda görülür. Hasta Afazi, Apraksi, Agnozi

91

kendi veya baþkasýnýn parmaklarýný tanýmaz. Örneðin iþaret veya yüzük parmaðýný seçip göstermesi istendiðinde baþaramaz. Buna parmak agnozisi (finger agnosia) adý verilir. Ayrýca sað sol dezoriyantasyonu vardýr, örneðin sað veya sol kulaðýný göstermekte güçlük çeker. Bunlara ek olarak hesap yapmasý bozulmuþtur (akalküli) ve agrafisi vardýr.

APRAKSÝ Bilinci yerinde, anlamasý normal bir kiþinin motor, duyusal ve koordinasyon kusuru olmaksýzýn bildiði amaçlý bir hareketi yapamamasýna apraksi denir.

Amaçlý hareket, dominan hemisferin arka yarýsý ve özellikle supramarginal girusta tasarlanýr. Buradan kalkan lifler sol motor kortekse, presentral girusa varýr ve sað ekstremitelerin praksisini saðlar. Sol presantral girustan hareket eden lifler de corpus callosum yoluyla sað presantral girusa gider. Bu bölge de sol elin praksisinden sorumludur. Ýdeomotor apraksi: Askeri selam vermesi veya burnunu silmesi istendiðinde hasta bu hareketleri yapamaz. Oysa ayný hareketleri otomatik olarak yapabilir. Ýdeasyonal apraksi: Hastadan paketinden bir sigara çýkarýp çaktýðý bir kibritle yakmasý istendiðinde bu

92

Sinir Sistemi Semiyolojisi

hareketleri parça parça doðru olarak yerine getirebilir, fakat sýralarýnda yanlýþlýklar yapar.

Konstrüksiyonel apraksi: Hasta bir çiçek resmi çizemez, basit bir Türkiye haritasý yapýp bellibaþlý þehirleri yaklaþýk olarak yerlerine yerleþtiremez, tahta oyuncak bloklarýný yanyana getirip istenen þekli yapamaz.

Giyinme apraksisi: Hasta ceketini veya pantalonunu giymeyi baþaramaz, elinde beceriksizce evirir çevirir.

Apraksisi olan bir hastanýn analiz ve deðerlendirilmesi güç bir iþtir. Bunun nedenlerinden biri de hastalarda apraksiyle birlikte konuþma kusuru ve/veya diðer yüksek kortikal fonksiyon bozukluklarýnýn da bulunabilmesidir. Praksi kusurlarýnýn anatomik lokalizasyonu da oldukça tartýþmalý bir konudur. Russell Brain e göre sol supramarginal girus hastalýðýnda apraksi iki taraflýdýr. Bu bölgeyle sol presantral girus arasýndaki lezyonlarda apraksi saðda görülür. Corpus callosum un ön bölümü ve sað frontal lobun subkortikal lezyonlarýnda ise sol ekstremitelerin praksisi bozulur. Giyinme apraksisi genellikle sað paryetal lob hastalýðýna baðlýdýr. Konstrüksiyonel apraksi her iki paryetal lob hastalýðýnda da ortaya çýkabilir. Apraksilerin beynin lokalize lezyonlarýnda olduðu gibi yaygýn iltihabi ve dejeneratif hastalýklarýnda da görülebileceði bilinmektedir. Paralizi jenerali ve Alzheimer hastalýðýný bu arada sayabiliriz (Bakýnýz: Bölüm 14).