e l ia c e p S
I ragazzi del Bambino GesĂš
A scuola di salute Ottava puntata
Istituto per la Salute del Bambino e dell’Adolescente
Indice
01 02 03 04 05 06
La scuola in ospedale
Malattia Reumatica: cos’è e come curarla in 5 punti
Focus: la febbre ricorrente
Tre domande a Fabrizio De Benedetti
La risonanza magnetica whole body
Il Glossario
Coordinamento editoriale: A.G. Ugazio, N. Zamperini Comitato di redazione: G. Morino, A. Reale, A. Tozzi, A. Turchetta, S. Vicari Segreteria: M. Mathieu
I ragazzi del Bambino Gesù
01
La scuola in ospedale
I “ragazzi del Bambino Gesù’”, giunto alla sua ottava puntata, è diventato un appuntamento che ci accompagna nel capire meglio e in maniera diretta come è vivere la vita in ospedale preparandosi al “ritorno alla normalità”. In ospedale sono tante le iniziative che vengono organizzate e istituzionalizzate per tutelare la continuità con la vita quotidiana e i diritti dei pazienti e dei ragazzi e tra queste particolare importanza ha la “Scuola in Ospedale”, come tutela del diritto che hanno tutti i ragazzi di andare a scuola e non interrompere gli studi. In ospedale tutte le mattine insegnanti e docenti garantiscono ai ragazzi ricoverati, secondo le loro condizioni
fisiche, le lezioni necessarie secondo il loro programma di studi. Alla scuola in ospedale, ai maestri e ai professori, si deve molto. Sono sempre d’aiuto in tutto, anche nell’affrontare meglio i lunghi mesi di ricovero e dare continuità con la vita a casa e al processo educativo anche mantenendo i contatti con la sua scuola di appartenenza. La scuola in ospedale aiuta ad esprimere le paure e le ansie legate alla malattia e all’ospedalizzazione, a superare la demotivazione, l’abulia e l’apatia. L’Ospedale Bambino Gesù può essere considerato un vero Istituto scolastico, dove è possibile effettuare regolari esami di fine anno per i ragazzi ricoverati, grazie
alla presenza di insegnanti di ogni ordine e grado. Tutto viene realizzato in adempimento al diritto alla salute, al gioco, allo studio, al mantenimento delle relazioni affettive e amichevoli ed è reso più concreto attraverso un Protocollo d’Intesa stipulato tra il Ministero della Pubblica Istruzione, il Ministero della Sanità (24/ 10/2003). I docenti ospedalieri concordano con la scuola di appartenenza percorsi personalizzati e periodicamente vengono inviate alle scuole di appartenenza schede con gli argomenti svolti relativi alle varie discipline al fine, quando possibile, di realizzare un reinserimento naturale nella classe di provenienza.
I ragazzi del Bambino Gesù
02
Malattia Reumatica: cos’è e come curarla in 5 punti È un’anomala reazione del sistema immunitario a una infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A (SBEGA) La malattia Reumatica è una malattia infiammatoria che si manifesta come conseguenza di una banale infezione del faringe o delle tonsille.
zanti. Il gonfiore e il dolore delle articolazioni hanno la particolarità di passare da un’articolazione a un’altra. La metà dei pazienti presenta anche disturbi al cuore che Cos’è la si possono manifestare con Malattia Reumatica (MR)? un’alterazione dell’elettrocarLa MR è un’anomala reazio- diogramma o con un danno ne del sistema immunitario a a carico delle valvole cardiaun’infezione molto comune, è che. Più difficilmente si manipertanto necessaria una forte festano eruzioni cutanee o, a predisposizione genetica af- distanza di mesi, movimenti finché si manifesti. La patolo- incontrollati degli arti (la cogia interessa diversi organi e rea reumatica). apparati, in particolare le articolazioni, il sistema nervoso Come si fa la diagnosi? centrale, la cute e il cuore. Può La diagnosi si basa sulla preinsorgere a qualsiasi età ma ha senza di alcuni sintomi e sui una maggiore incidenza tra i risultati degli esami del san5 e i 15 anni, molto raramente gue. Per diagnosticare la MR si manifesta prima dei tre anni è necessario provare che vi d’età. In Italia è ormai una ma- sia stata una recente infelattia rara: si contano solo 4 zione da SBEGA. Questa si casi ogni 100mila soggetti. accerta attraverso un tampone faringeo, la positività Come riconoscere al test rapido per lo SBEGA la Malattia Reumatica? o se si dimostra l’aumento di Il sintomo più comune è la concentrazione di un qualsifebbre che può essere anche asi anticorpo diretto contro molto alta. Malessere genera- streptococco, come il TAS le, stanchezza, pallore, dolore (titolo antistreptolisinico). e gonfiore delle articolazioni Non sono sufficienti anomasono altri sintomi caratteriz- lie dell’elettrocardiogramma
I ragazzi del Bambino Gesù
per poter pensare alla Malattia Reumatica. Per converso, poiché le faringotonsilliti da SBEGA sono estremamente frequenti, un semplice aumento del TAS non è certamente motivo per sospettare una malattia reumatica.
per 5 anni o fino al compimento del 21esimo anno d’età. Se ci sono danni cardiaci è necessario proseguire la profilassi per 10 anni o fino ai 40 anni di età mentre se la valvola cardiaca è stata sostituita, la terapia proseguirà più a lungo.
Come si cura? La terapia ha un triplice scopo: curare i sintomi acuti, curare l’infezione da streptococco e prevenire nuove infezioni. La terapia antinfiammatoria cura i sintomi acuti attraverso farmaci antinfiammatori semplici come ibuprofene o glucocorticoidi come il cortisone. La terapia antibiotica ha lo scopo di eliminare l’infezione da streptococco: il farmaco più utilizzato è l’amoxicillina. Evitare nuove infezioni da streptococco è la parte più complessa della terapia. Il sistema immunitario del soggetto che è andato incontro a MR è geneticamente predisposto a scatenare reazioni anomale quando incontra lo SBEGA. Dobbiamo quindi evitarlo! È necessario assumere benzatin-penicillina ogni 21 giorni
Come sarà la vita di un bambino affetto da Malattia Reumatica? In una prima fase sarà necessario un periodo di riposo ma superata la fase acuta i piccoli pazienti tornano a una vita normale. Se c’è stato un importante interessamento del cuore potrebbe essere necessario un riposo più prolungato e una temporanea sospensione dell’attività sportiva. La prognosi della MR dipende, dunque, dalla presenza o meno di disturbi al cuore e dalla loro gravità. Nella maggior parte dei casi l’interessamento cardiaco è modesto e reversibile, solo raramente è necessaria la sostituzione delle valvole cardiache.
I ragazzi del Bambino Gesù
03 Focus: la febbre ricorrente Le malattie autoinfiammatorie sono caratterizzate da episodi ricorrenti di febbre e di infiammazione, che si possono tenere a bada grazie a nuovi farmaci biologici Le malattie autoinfiammatorie sono patologie rare, scoperte di recente, che si manifestano con febbri ricorrenti e infiammazione. Le cause sono di natura genetica. È la mutazione di un gene coinvolto nella risposta immunitaria, diverso per ogni malattia, a scatenare queste reazioni che tendono a sparire in maniera autonoma entro qualche giorno per ricomparire di lì a qualche tempo. Quali sono le malattie autoinfiammatorie più comuni? I progressi della ricerca genetica hanno permesso di identificare numerose malattie autoinfiammatorie. Le più comuni, tra quelle caratterizzate da febbre ricorrente, sono: la sindrome PFAPA (febbre periodica con faringite, adenite ed afte al cavo orale), la febbre familiare mediterranea (FMF), diffusa soprattutto nel bacino del Mediterraneo, la sindrome con Iper-IgD, la sindrome as-
sociata a difetto del recetto- volta che i piccoli vengono re del tumor necrosis factor colpiti dalla febbre (vedi in(TRAPS), le criopirinopatie. fografica). La conferma diagnostica, però, ci sarà solo Quali sono i sintomi delle con l’analisi genetica dei geni malattie autoinfiammatorie? responsabili. Queste sono Il sintomo più comune è la analisi particolari che devono febbre ricorrente, improvvisa essere effettuate in strutture anche in condizioni di pieno dotate di laboratori con atbenessere e quasi sempre trezzature molto avanzate e con temperature molto alte con esperienza nel campo di (39-40 °C) persino d’estate. queste malattie. Spesso la febbre è accompagnata da dolori in diverse Quali sono le terapie? parti del corpo, come l’addo- Le malattie autoinfiammatome, il torace o i muscoli. Più rie sono malattie genetiche raramente a questi si aggiun- con le quali, quindi, i piccoli gono la comparsa di macchie pazienti dovranno convivere sulla pelle e gonfiore delle ar- tutta la vita. Sono disponibili, ticolazioni come gomiti e gi- però, nuovi farmaci biologici nocchia. Tutti questi sintomi che agiscono sull’infiammadi solito scompaiono in ma- zione. Queste terapie aiutaniera autonoma dopo qual- no a tenere i sintomi sotto che giorno. controllo e a condurre una vita perfettamente normale. Come si fa la diagnosi? L’unica malattia autoinfiamPer effettuare una diagnosi matoria non genetica è la adeguata è necessario un pe- PFAPA che per fortuna spariodo di osservazione clinica risce autonomamente dopo della durata di circa 6 mesi. I qualche anno. In caso congenitori dovranno tenere un trario si può pensare a elimidiario in cui scriveranno ogni nare le tonsille.
I ragazzi del Bambino GesĂš
Cosa scrivo nel diario?
Il diario della febbre birichina
I genitori dei piccoli per i quali si sospetta una malattia autoinfiammatoria dovranno tenere un diario nel quale indicheranno tutti gli episodi in cui si manifesta la febbre, la sua durata e intensitĂ . I genitori dovranno segnare anche sintomi (come dolori articolari, vomito, diarrea, rush cutanei, artrite, e congiuntivite) e le terapie utilizzate per curare la febbre.
I ragazzi del Bambino Gesù
04
Tre domande a Fabrizio De Benedetti Come si combattono le malattie reumatologiche: la parola all’esperto, responsabile dell’Unità Operativa di Reumatologia all’Ospedale Bambino Gesù Quali sono le difficoltà a cui va incontro il malato reumatologico? Le più frequenti manifestazioni delle malattie reumatologiche sono costituite da dolori alle ossa e dolori alle articolazioni. Tradizionalmente si ritiene che questi dolori (“i reumatismi”) siano presenti solo negli adulti e tipicamente negli anziani. Alcune malattie reumatologiche (per esempio quelle caratterizzate da artrite, cosiddetta artrite idiopatica giovanile) si possono manifestare seppur più raramente anche nei bambini. Certamente una prima difficoltà è rappresentata dal fatto che queste manifestazioni sembrano non doversi presentare in un bimbo. La seconda difficoltà è rappresentata dal fatto che si tratta di malattie relativamente rare per cui le conoscenze e l’esperienza sono presenti solo in centri specializzati. In ultimo, si tratta speso di malattie croniche, che durano molto tempo. Una malattia cronica implica
la somministrazione di terapie per tempi lunghi, spesso diversi anni. Sono inoltre necessari controlli ospedalieri. Alcune di queste malattie hanno un decorso capriccioso con periodi di remissione e periodi di riaccensione. Le malattie reumatologiche, o almeno molte, non sono necessariamente destinate a durate tutta la vita, anzi molti bambini guariscono definitivamente prima di aver raggiunto l’età adulta. Osteomielite multifocale: quali sono i sintomi? Si riesce a condurre una vita normale? La osteomielite ricorrente multifocale è una rara malattia infiammatoria delle ossa che esordisce in assenza di infezione delle ossa stesse (non ci sono germi). In alcuni punti delle ossa si scatena una reazione infiammatoria che determina la distruzione del tessuto osseo. I sintomi principali sono: dolori alle ossa e febbre ricorrente, conseguenza della infiammazione. La causa precisa non è
I ragazzi del Bambino Gesù
L’OSTEOMIELITE MULTIFOCALE La osteomielite ricorrente multifocale è una rara malattia infiammatoria delle ossa che esordisce in assenza di infezione delle ossa stesse (non ci sono germi). Sintomi principali sono: dolori alle ossa e febbre ricorrente, conseguenza della infiammazione. La causa precisa non è nota, ma si conoscono in parte i meccanismi di malattia e le cellule coinvolte.
nota, ma si conoscono in parte i meccanismi di malattia e le cellule coinvolte. Questo ha permesso di costruire percorsi specifici di esami diagnostici (anche di immagine: per es. risonanza magnetica e scintigrafia) e soprattutto terapie che sono molto efficaci nella maggioranza dei bambini. Usualmente si guarisce dalla malattia in qualche mese o pochi anni senza alcuna conseguenza. Solo in alcuni casi la distruzione dell’osso causa deformità che possono richiedere un tempo particolarmente lungo (anche anni) per la guarigione soprattutto se a carico delle vertebre. Ci sono novità (o buone notizie) per i bambini con malattie reumatologiche? La reumatologia pediatrica è uno dei campi in cui le innovazioni diagnostiche e terapeutiche hanno portato negli ultimi anni ad un netto miglioramento della diagnosi e cura di questi bambini. Le principali novità degli ultimi
anni sono legate alla ricerca genetica da un lato e alla ricerca focalizzata alle cause e ai meccanismi di queste malattie insieme allo sforzo diretto allo sviluppo di nuovi farmaci. La ricerca genetica permette di identificare sempre più nuovi geni le cui mutazioni sono causa di malattia e quindi dei meccanismi. L’identificazione di nuovi meccanismi di infiammazione permette l’ideazione di nuovi farmaci ad alto contenuto biotecnologico. L’impiego dei farmaci biologici innovati ha costituito e costituisce uno dei filoni che caratterizza le attività della UO di Reumatologia dell’OPBG. La UOC è caratterizzata da una elevata inclinazione alla ricerca grazie alla stretta collaborazione con il Laboratorio di Genetica e con il Laboratorio di ricerca di Immuno-Reumatologia, focalizzati alla identificazione di nuove malattie genetiche, allo studio dei meccanismi di malattia e alla identificazione di nuovi biomarker e nuovi target terapeutici.
I ragazzi del Bambino Gesù
Per approfondire tutti i temi dell’ottava puntata de ‘I ragazzi del Bambino Gesù’, leggi lo speciale dedicato sul portale!
+
I ragazzi del Bambino Gesù
La risonanza magnetica whole body Per diagnosticare e per seguire l’evoluzione dell’osteomielite multifocale sono fondamentali alcune indagini radiologiche: la scintigrafia ossea o la risonanza magnetica “whole-body” (di tutto il corpo). La Whole body MRI è una tecnica, non invasiva, con buona potenzialità diagnostica nella ricerca di lesioni multifocali (in particolare dello scheletro e dei linfonodi) che la mettono in concorrenza con la PET CT (Tomografia a emissione di positroni, una metodica molto sensibile, ma che espone al rischio delle radiazioni). Particolarmente utile in oncoematologia per individuare lo stadio di malattie sistemiche (linfomi, leucemie, istiocitosi ecc), come abbiamo visto nel documentario viene applicata anche per altri tipi di malattie come, ad esempio, le patologie infiammatorie.
I ragazzi del Bambino Gesù
I nostri approfondimenti Prima puntata
Terza puntata
6 domande (e risposte) sulla leucemia
Gli effetti collaterali delle terapie
Focus: cosa sono la leucemia linfatica e la leucemia mieloide
Focus: la dieta de paziente oncologico
Tre domande alla dott.ssa Angela Mastronuzzi
Le 4 cose da sapere sulle mielodisplasie
Nave Italia
Scuola in Ospedale
Seconda puntata
Quarta puntata
La chemioterapia spiegata in 5 punti
Il trapianto di rene
Focus: le 8 cose da sapere sul trapianto di midollo osseo
Focus: Assistenza psicologica del paziente che deve subire un trapianto di rene
Tre domande a Cristiana de Ranieri
Trapianto di rene, tre domande al dott. Luca Dello Strologo
L’Associazione “Andrea Tudisco”
Casa Ronald Palidoro
I ragazzi del Bambino Gesù
Quinta puntata Tre domande a Giuseppe Maria Milano Settima puntata Bambino Gesù: una casa per gli adolescenti affetti da tumori
I numeri dell’obesità infantile
Perchè un adolescente con tumore deve curarsi in un ospedale pediatrico?
Focus: quando si ricorre all’intervento chirurgico
Lo Spazio Time Out
Obesità infantile: tre domande a Francesco De Peppo
Sesta puntata Tre cose da sapere sull’obesità
Focus: le 5 cose da sapere su fegato grasso e obesità
Il Gianicolo Ottava puntata Malattia Reumatica: cos’è e come curarla
Focus: la febbre ricorrente Tre domande a Giuseppe Morino
La sede di Palidoro
Tre domande a Fabrizio De Benedetti
La risonanza magnetica whole body
I ragazzi del Bambino GesĂš
Il Glossario Clicca sul mio amico per leggere il glossario delle puntate 1,2,3,4
Clicca sul mio amico per leggere il glossario della puntata 6
Clicca sul mio amico per leggere il glossario della puntata 5
Clicca sul mio amico per leggere il glossario della puntata 7
I ragazzi del Bambino Gesù
• Artrite: è un processo
infiammatorio che coinvolge le articolazioni. Ve ne sono circa 100 tipi. I sintomi più comuni sono: tumefazione, calore, rigidità, dolore, arrossamento.
• Biomarker: sono sostanze la cui
presenza in eccesso viene rilevata nel sangue e in altri fluidi corporei o nei tessuti. La presenza di biomarker può indicare l’esistenza di alcuni tipi di patologie.
• Farmaco biologico: proteine
prodotte in laboratorio, da un organismo vivente come una cellula, un batterio o un fungo. Vengono ottenute per lo più modificando il DNA dell’organismo che le produce e hanno la caratteristica di agire con grande specificità su molecole come recettori, mediatori dell’infiammazione, molecole delle cellule tumorali. Comprendono molecole come anticorpi, citochine e antigeni microbici che fungono da vaccini.
• Gene: è l’unità funzionale del
nostro genoma, responsabile della trasmissione dei caratteri ereditari. E’ localizzato in una zona specifica di un cromosoma ed é costituito da una sequenza di DNA che codifica una specifica proteina. Attraverso l’interazione con ambiente interno ed esterno controlla lo sviluppo di un carattere, come, ad esempio, il colore degli occhi.
• Infiammazione: è un
meccanismo di difesa messo in atto dal nostro corpo. È una risposta protettiva che arriva dopo un attacco esterno da parte di agenti fisici, chimici o biologici. L’obiettivo finale dell’infiammazione è l’eliminazione della causa del danno e l’avvio del processo riparativo.
• Infezione: processo
caratterizzato dalla penetrazione e dalla moltiplicazione nei tessuti viventi di agenti infettivi come batteri, virus, funghi o protozoi. Un processo infettivo può rimanere circoscritto al punto di penetrazione dei germi, di solito le mucose o la cute, oppure, in seguito al passaggio dei microbi nel sottocute o nel sangue (batteriemia), può generalizzarsi e provocare una malattia infettiva.
• Malattie rare: sono patologie
che hanno una diffusione sotto una data soglia individuata dalla legislazione di ogni singolo paese. Nell’Unione Europea si intendono per malattie rare tutte quelle patologie che presentano una frequenza inferiore a 5 casi ogni 10 000 persone. L’Italia, chiaramente, si attiene a questa definizione.
• SBEGA: lo Streptococco Beta
Emolitico di gruppo A (SBEGA) è un batterio del gruppo degli streptococchi. Aggredisce, di solito, le vie respiratorie, in particolare adenoidi, tonsille, faringe e naso. Si trasmette mediante l’inalazione di microgoccioline di saliva infetta, attraverso starnuti, colpi di tosse o semplicemente parlando.
• Valvola cardiaca: le valvole
cardiache sono strutture che regolano il flusso del sangue all’interno del cuore. Le valvole cardiache collegano gli atri con i ventricoli ed i ventricoli con l’aorta o l’arteria polmonare.
URP - Ufficio Relazioni con il Pubblico Per informazioni, segnalazioni e reclami: e-mail: urp@opbg.net tel. +39 06.6859.4888 - Sede di Roma Gianicolo tel. +39 06.6859.3638 - Sede di Roma San Paolo tel. +39 06.6859.3555 - Sedi di Palidoro e Santa Marinella Per dubbi e domande sulle questioni sanitarie affrontate nel documentario scrivi a chiedi@opbg.net
Coordinamento editoriale: A.G. Ugazio, N . Zamperini Comitato di redazione: G. Morino, A. Reale, A. Tozzi, A. Turchetta, S. Vicari Segreteria: M. Mathieu