MINICASO #165: Hombre con ampollas hemorrágicas.

CASO CLÍNICO ASOCOLDERMA Universidad Pontificia Bolivariana LINA MARÍA RODRÍGUEZ MOLINA Residente Dermatología RODRIGO RESTREPO MOLINA Dermatopatólogo

CASO CLÍNICO

Sexo Masculino 74 años AP: HTA

CASO CLÍNICO 3 años

Úlceras orales y escrotales Múltiples tratamientos con diagnóstico de Enfermedad de Behcet.

CASO CLÍNICO Desarrollo de ampollas en áreas de trauma Prurito Después de asistir a una sesión de ozonoterapia

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

¿CUÁL ES SU IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA?

CASO CLร NICO

UCI Disnea y desaturaciรณn TAC cuello

CASO CLÍNICO

HISTOPATOLOGÍA

HISTOPATOLOGÍA

INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA

IgG Ig G

C3 C3

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

¿ENFERMEDAD DE BEHCET? Criterios Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behcet Úlceras orales recurrentes (al menos 3 episodios en 1 año) + dos o más de los siguientes: Ulceración genital recurrente.

Alteraciones oculares (uveitis anterior o posterior, células en el vitreo, vasculitis retiniana).

Lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulo-pustulosas, nódulos acneiformes).

Prueba de patergia positiva.

Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

Enfermedad ampollosa subepidérmica 0.2 a 0.5 casos/millón habitantes Anticuerpos Colágeno VII

Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.

Tipos clínicos Clásico

Inflamatorio Tipo PA

Tipo PMM

Tipo BP

5-10% Kim JH, Kim SC. Epidermolysis bullosa acquisita. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(10):1204-13.

Tipo IgA

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso

Mucosas ± Piel

Chen M, Kim GH, Prakash L, Woodley DT. Epidermolysis bullosa acquisita: autoimmunity to anchoring fibril collagen. Autoimmunity. 2012;45(1):91-101.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso

ÂżEstenosis larĂ­ngea?

Laryngeal epidermolysis bullosa acquisita requiring tracheostomy presenting with an acquired factor VIII coagulopathy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;125(3):270-1.

Laryngeal manifestations of epidermolysis bullosa acquisita. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(9):1042-4.

Mucosal epidermolysis bullosa acquisita complicated by laryngeal stenosis. Hautarzt. 2004 Oct;55(10):974-6.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso

¿Estenosis laríngea?

Kiniwa Y, Ashida A, Ohashi A, Kitoh R, et al. A case of epidermolysis bullosa acquisita associated with laryngeal stenosis. Acta Derm Venereol. 2012 ;92(1):93-4.

Hester JE, Arnstein DP, Woodley D. Laryngeal manifestations of epidermolysis bullosa acquisita. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(9):1042-4.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso

El compromiso laríngeo requiere protocolos más agresivos de tratamiento.

Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Diagnรณstico

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Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tratamiento Esteroides sistĂŠmicos Ciclosporina Micofenolato mofetil Metotrexate Ciclofosfamida

Kim JH, Kim SC. Epidermolysis bullosa acquisita. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(10):1204-13.

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE Tratamiento

Prednisolona 50 mg Micofenolato mofetil 2 gr día

CONCLUSIONES

- El compromiso mucoso inicial dificultó el diagnóstico.

- Estenosis laríngea, complicación poco frecuente.

- Esteroides como primera línea de tratamiento - El compromise laríngeo require protolocos agresivos.

GRACIAS