CASO CLÍNICO ASOCOLDERMA Universidad Pontificia Bolivariana LINA MARÍA RODRÍGUEZ MOLINA Residente Dermatología RODRIGO RESTREPO MOLINA Dermatopatólogo
CASO CLÍNICO
Sexo Masculino 74 años AP: HTA
CASO CLÍNICO 3 años
Úlceras orales y escrotales Múltiples tratamientos con diagnóstico de Enfermedad de Behcet.
CASO CLÍNICO Desarrollo de ampollas en áreas de trauma Prurito Después de asistir a una sesión de ozonoterapia
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
¿CUÁL ES SU IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA?
CASO CLร NICO
UCI Disnea y desaturaciรณn TAC cuello
CASO CLÍNICO
HISTOPATOLOGÍA
HISTOPATOLOGÍA
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA
IgG Ig G
C3 C3
¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
¿ENFERMEDAD DE BEHCET? Criterios Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behcet Úlceras orales recurrentes (al menos 3 episodios en 1 año) + dos o más de los siguientes: Ulceración genital recurrente. Alteraciones oculares (uveitis anterior o posterior, células en el vitreo, vasculitis retiniana). Lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulo-pustulosas, nódulos acneiformes). Prueba de patergia positiva.
Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
Enfermedad ampollosa subepidérmica 0.2 a 0.5 casos/millón habitantes Anticuerpos Colágeno VII
Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.
Tipos clínicos Clásico
Inflamatorio Tipo PA
Tipo PMM
Tipo BP
5-10% Kim JH, Kim SC. Epidermolysis bullosa acquisita. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(10):1204-13.
Tipo IgA
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso
Mucosas ± Piel
Chen M, Kim GH, Prakash L, Woodley DT. Epidermolysis bullosa acquisita: autoimmunity to anchoring fibril collagen. Autoimmunity. 2012;45(1):91-101.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso
ÂżEstenosis larĂngea?
Laryngeal epidermolysis bullosa acquisita requiring tracheostomy presenting with an acquired factor VIII coagulopathy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;125(3):270-1. Laryngeal manifestations of epidermolysis bullosa acquisita. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(9):1042-4. Mucosal epidermolysis bullosa acquisita complicated by laryngeal stenosis. Hautarzt. 2004 Oct;55(10):974-6.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso
¿Estenosis laríngea?
Kiniwa Y, Ashida A, Ohashi A, Kitoh R, et al. A case of epidermolysis bullosa acquisita associated with laryngeal stenosis. Acta Derm Venereol. 2012 ;92(1):93-4. Hester JE, Arnstein DP, Woodley D. Laryngeal manifestations of epidermolysis bullosa acquisita. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(9):1042-4.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tipo Penfigoide Membrano-Mucoso
El compromiso laríngeo requiere protocolos más agresivos de tratamiento.
Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Diagnรณstico
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Vorobyev A, Ludwig RJ, Schmidt E. Clinical features and diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):157-169.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Tratamiento Esteroides sistĂŠmicos Ciclosporina Micofenolato mofetil Metotrexate Ciclofosfamida
Kim JH, Kim SC. Epidermolysis bullosa acquisita. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(10):1204-13.
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE Tratamiento
Prednisolona 50 mg Micofenolato mofetil 2 gr día
CONCLUSIONES
- El compromiso mucoso inicial dificultó el diagnóstico. - Estenosis laríngea, complicación poco frecuente. - Esteroides como primera línea de tratamiento - El compromise laríngeo require protolocos agresivos.
GRACIAS