MINICASO #167: Mujer joven con úlceras en miembros inferiores.

Posgrado Dermatología 2018

ULCERAS EN MIEMBROS INFERIORES Dr. Hernando Mosquera Dermatólogo, Jefe de Posgrado Dermatología UNAB Dra. Camila Fajardo Reyes* Dra. María Paula Acosta Naranjo* *Residentes II año Dermatología.

IDENTIFICACIÓN • • • •

Sexo: Femenino Edad: 19 años Natural: Bucaramanga Procedencia y Residencia: Bucaramanga, Santander • Ocupación: Auxiliar contable

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Estado Civil: Soltera Religión: Católica Escolaridad: Técnico contable Informante: Paciente y madre Confiabilidad: Buena Fecha de atención: Abril 4, 2018

HISTORIA CLÍNICA • • • • • • •

Cuadro de 2 meses de aparición espontánea de lesiones eritematosas en región distal de miembro inferior derecho.

Aumentan de tamaño y se extienden a dorso del pie.

Aparecen simultáneamente en miembro inferior izquierdo.

Cicatrizan espontáneamente dejando hiperpigmentación residual.

Asociado dolor intenso que se exacerba al caminar, prurito y edema.

Niega fiebre, niega traumas asociados u otra sintomatología.

Refiere un episodio de similares características en 2014 el cual fue manejado con penicilina y ciclo de corticoide sistémico con mejoría clínica.

• Tiene estudios previos con perfil de autoinmunidad negativo, incluso biopsia de piel la cual no tiene reporte.

ANAMNESIS Revisión por sistemas

Antecedentes

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Niega perdida de peso, niega diaforesis nocturna, niega fiebre.

Niega dolor abdominal, vómitos.

Niega alteración en frecuencia y volumen urinario.

Niega alteración en frecuencia, consistencia y volumen fecal Niega dolores articulares, niega aftas orales, niega caída del pelo.

Patológicos: asma, rinitis alérgica Quirúrgicos: niega Farmacológicos: niega Trauma: Niega Alérgicos: Emulsión de Scott Familiares: – Abuela materna con úlceras en miembros inferior por enfermedad de vena varice.

– Abuelo paterno diabetes mellitus (fallecido) – Tia materna con artirtis reumatoidea.

EXAMEN FÍSICO Paciente en buen estado general, alerta, conciente, hidratada.

Signos vitales: TA: 110/70 mmHg - FC: 77 lpm - FR: 12 rpm - Tº: 37 ºC

C/P: normal.

EXT: Eutróficas, móviles, con edema duro, sin fóvea, pulsos distales presentes, llenado capilar menor a 3 segundos, ulceras con costras hemáticas en región distal.

C/C: normal.

ABD: normal.

Neurológico: normal.

EXAMEN FÍSICO •

Piel: – –

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Fototipo FP IV Placa eritemato violácea en región pretibial derecha de 6 cm con una ulcera de 5 cm en su diámetro mayor con bordes irregulares, bien definidos, con fondo necrótico, asociado a calor local e hiperalgesia.

En este mismo miembro presenta en región lateral placa hiperpigmentada que se extiende hasta dorso de pie con lesiones cicatriciales supra maleolares y ulceras de menor tamaño (hasta 1.5 cm) de bordes irregulares, bien definidas, bordes excavados.

En miembro inferior izquierdo presenta ulceras de similares características, la de mayor tamaño en maléolo externo sobre placa eritemato violacea, indurada, dolorosa que se extiende hasta dorso de pie.

Presenta además maculas eritematosas irregulares, mal definidas, que no desaparecen a la digito presión en región pretibial hasta 1/3 proximal de pierna izquierda.

PARACLINICOS •

Paraclínicos extrainstitucionales:

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04/Mar/2014 – IGE : 460.26 – HDL: 61.5 LDL: 110.9 COLESTEROL TOTAL: 185.7 TAG: 66.4 – GLICEMIA BASAL: 88.6 – TGO: 16 TGP: 12.7 – TSH: 1.35

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ANTI DNA: NEGATIVO ANAS: NEGATIVO ANTI LA: MENOR DE 20 UE ANTI SM: MENOR DE 20 UE ANTI-RNP: MENOR DE 20 UE ANTI RO: MENOR DE 20 UE Anti SCL 70: 4.70 UE/ml (Negativo)

PARACLINICOS • DOPPLER ARTERIAL MSIS Abril 3 2018

• DOPPLER VENOSO MSIS Abril 3 2018

• Ecografía Doppler color triplex arterial de miembros inferiores dentro de límites normales.

• 1. En el presente estudio no hay evidencia de trombosis venosa superficial, ni profunda de los miembros inferiores.

• 2. No existe incompetencia valvular venosa superficial, ni profunda.

ENFOQUE DIAGNÓSTICO

“El camino a seguir para resolver con éxito a estos pacientes debe ser considerar la úlcera en sí no como diagnóstico definitivo, sino simplemente como diagnóstico semiológico y comenzar inmediatamente la investigación etiológica”

Ramos, S., Mendez , E., Labat, A., Peyré, A., & de Anda, G. (2001). Úlceras de pierna: causas infrecuentes.

Revista Médica del Uruguay, 17: 33-41.

70 -90 % 5 – 10 %

Un grupo minoritario presentan diversas causas.

- Pacientes jóvenes: No enfermedad vascular.

Sí enfermedades graves.

Ramos, S., Mendez , E., Labat, A., Peyré, A., & de Anda, G. (2001). Úlceras de pierna: causas infrecuentes. Revista Médica del Uruguay, 17: 33-41.

Diagnóstico oportuno  rápida instauración de tratamiento correcto  mejoran calidad de vida y disminuyen costos.

• 4 etiologías principales a tener en cuenta: – Tumorales: CEC, linfomas, CBC y melanomas.

– Infecciosas.

– Causas hematológicas  SAF, enfermedades hipercoagulables, anemias de células falciformes.

– Otras causas

• Realizar examen cuidadoso de la úlcera y área periulcerosa  puede ofrecer la clave diagnostica.

• Anamnesis del paciente, mas allá de las causas vasculares.

• Conocer etiologías inusuales

Ramos, S., Mendez , E., Labat, A., Peyré, A., & de Anda, G. (2001). Úlceras de pierna: causas infrecuentes. Revista Médica del Uruguay, 17: 33-41.

Ramos, S., Mendez , E., Labat, A., Peyré, A., & de Anda, G. (2001). Úlceras de pierna: causas infrecuentes. Revista Médica del Uruguay, 17: 33-41.

Leg ulcer. From Greene HL, Johnson WP, Lemcke D [eds]: Decision making in medicine, ed 2, St Louis, 1998, Mosby

BIOPSIA

VASCULOPATIA LIVEDOIDE

VASCULOPATIA LIVEDOIDE Enfermedad crónica y dolorosa.

Alteración oclusiva, no inflamatoria, de los vasos sanguíneos de pequeño calibre.

Localización: miembros inferiores distal y dorso de los pies, bilateral.

Epidemiologia  poco frecuente cualquier edad, mas frecuente en mujeres jóvenes.

M.d.C. Fernández-Antón Martínez / Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(2):53–56

Hairston y col.  serie de 45 casos  incidencia de 42% del VL idiopática  sobreestimada.

No se realizo en todos los pacientes el screening completo.

ETIOLOGÍA Proceso trombooclusivo.

Manguito de fibrina alrededor de los capilares.

Daño vascular hialinizante y segmentario.

Estados hipercoagulables + alteración de la fibrinólisis.

No es una vasculitis.

Mecanismo subyacente ??

Barrera impide que llegue O2 y nutrientes a la piel.

M.d.C. Fernández-Antón Martínez / Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(2):53–56

ETIOLOGÍA • VL idiopática  no hay comorbilidades o alteraciones de la coagulación.

• VL secundaria  asociada a otras enfermedades: Enfermedades del tejido conectivo Neoplasias Trombofilias Otros

•LES, SS, AR, esclerodermia.

•órgano solido o hematológicas.

•Mutación del factor V de Leiden, déficit de proteína C, hiperhomocisteinemia, mutación del gen de protrombina, elevación de fibrinopeptido a, SAF, reducción de actividad del activador del plasminogeno y aumento de la actividad del inhibidor.

•DM, disproteinemias, crioglobulinas, PAN, trastornos venosos.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 228-232, 2012

CLÍNICA Maculas, pápulas o placas purpuricas

Tendencia a formar ulceras irregulares

Cicatrices atróficas + hiperpigmentación periférica.

Úlceras dolorosas, morfología estrellada, múltiples, en piernas, región maleolar, Bilaterales.

Livedo reticular  característico, no constante.

Asociaciones: fenómeno de Raynaud, acrocianosis, venas varicosas, lipodermatoesclerosis y mononeuritis múltiple.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Síndromes de oclusión microvascular: – Es fundamental distinguir entre inflamatoria lesión y lesión oclusiva no inflamatoria de los vasos.

Lesión inflamatoria • Purpura retiforme

Lesión oclusiva no inflamatoria • Necrosis blanda

Síndromes mielo proliferativos

Paraclínicos

Esquistocitos  microangiopatia Hemograma y ESP

Trombocitopenia

PTT

Neutropenia Eosinofilia

Crioglobulinas

Si historia lo sugiere

Biopsia

confirmar oclusión vs. otros mecanismos

Función hepática y renal

ANCA

Calcifilaxis Warfarina y factores dependientes de vit K Diagnostico diferencial con purpura retiforme

LABORATORIOS DE UTILIDAD • Biopsia es de gran ayuda  por sí sola no es diagnóstica.

– Importante correlación clínico patológica.

– Histología no patognomónica: fibrina en pared vascular, trombos de fibrina en la luz de las vénulas de la dermis papilar, extravasación de eritrocitos y reacción inflamatoria peri vascular moderada con predominio de linfocitos.

• Investigación de trastornos de la coagulación hereditarios o adquiridos asociados.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 228-232, 2012 M.d.C. Fernández-Antón Martínez / Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(2):53–56

TRATAMIENTO • Clásicamente  corticoides sistémicos e inmunosupresores como azatioprina y metotrexato.

• Actualmente  antiagregantes y anticoagulantes  éxito terapéutico.

• Adecuado control analgésico  AINES. • Curación de úlceras  apósitos hidrocoloides.

• Antibiótico si sobreinfección.

M.d.C. Fernández-Antón Martínez / Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(2):53–56

TRATAMIENTO No hay ensayos clínicos Manejo

Con trombofilia

Sin trombofilia

1 línea

Aspirina 325-365 mg día

Anticoagulación dependiente de la trombofilia especifica

2 línea

aspirina + dipiridamol

3 línea

Pentoxifilina 400 mg cada 8 horas

4 línea

aspirina + pentoxifilina

5 línea

warfarina o HBP o AOD

PRONOSTICO Resolución espontanea o con tratamiento de lesiones.

Alta morbilidad  dolor y cicatrices.

No aumenta mortalidad.

Recurre al suspender el tratamiento.

Tratamiento a largo plazo puede ser necesario.

M.d.C. Fernández-Antón Martínez / Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(2):53–56

GRACIAS