Minicaso 152

Caso Clínico Andrés Felipe Gaviria López Residente Dermatología CES Grupo de Dermatología Clínica CES Grupo de Dermatopatología Universidad CES

Historia clínica

Paciente masculino

67 años

Soltero

Vive solo

Residente en Sincelejo, Antioquia

Se encontraba de paseo en Medellín

Pintor de hogares

Historia clínica

Cuadro de 9 meses

Disnea de pequeños esfuerzos

Ortopnea

Disnea paroxística nocturna

Palidez

Adinamia

perdida de 12 kilos

Historia clínica

Consulta por sincope de aproximadamente 5 minutos de duración

habla incoherencias inmediatamente luego del episodio

Hace una semana presenta tos seca

Al igual que aparición de nódulos eritematosos en piel, no dolorosos, que han progresado en número y tamaño

Antecedentes Patológicos: HTA, Falla cardiaca?

ERC?

Tóxicos: Ex-fumador

Medicamentos: Losartan 50 mg/día

Quirúrgicos: Negativos

Alérgicos: Negativos

Familiares: Negativos

Examen fĂ­sico

múltiples nódulos eritemato-violáceos, entre 2-5 cm, cauchosos, no dolorosos a la palpación

Con compromiso unico de tรณrax anterior y muslo derecho

Paraclínicos PCR: 1.8 Leucocitos: 7.100 Neutrófilos: 65% Linfocitos: 15% Hb: 11.7, Hcto: 36.3% VCM: 84.8, Macrocitos +, hipocromía +, Plaquetas: 147.000 BUN: 38 Cr: 1.34

EKG: arritmia sinusal.

Rayos x de tórax: Derrame pleural izquierdo.

Ecografía abdominal total: liquido pleural bilateral, con atelectasias Ecografía de cuello: Adenopatía con centro necrótico en la region superficial supraclavicular izquierda, mide 35 x 19.8 x 35.4 m.

TAC de cráneo simple: Severo compromiso de senos paranasales posiblemente inflamatorio

TAC Abdomen y Pelvis contrastado: liquido pleural bilateral y atelectasias basales. Incontables nódulos subcutáneos blandos afectando la totalidad de la pared toraco-abdominal asociado a edema en el tejido celular subcutáneo.

Ecocardiografía: FE 60%.

Acido láctico: 5.1

Se le descarto TB, VIH, sífilis, hepatótropos.

Biopsia de antro: Gastritis cronica.

Diagnรณsticos diferenciales Paniculitis

Inflamatoria

VS

Neoplasia

Infecciosa

Conducta โ ข Biopsia de piel de lesiรณn en tรณrax anterior

HistopatologĂ­a

Biopsia de piel de aspecto hemato-linfoide

Biopsia #1

Biopsia de piel de aspecto hemato-linfoide

Biopsia de piel de aspecto hemato-linfoide

Enfoque de paniculitis

Paniculitis Inflamación de la grasa subcutánea Poco común Múltiples etiologías Evaluar: factores de riesgo del paciente Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272.

Paniculitis DistribuciĂłn de las lesiones Hallazgos clĂ­nicos asociados NĂłdulo o placas eritematosas, usualmente dolorosas.

Paniculitis • Múltiples subtipos: • • • • • • •

Inflamatorio Infeccioso Trauma Depósitos Destrucción enzimática Malignidad

https://www.uptodate.com/contents/panniculitisrecognition-and-diagnosis

Desordenes inflamatorios Eritema nodoso: El la forma mas comĂşn de paniculitis Mujeres jĂłvenes NĂłdulos dolorosos en region tibial o en muslos o brazos malestar general, fiebre y artralgias.

Duración de varias semanas y puede mejorar espontáneamente

Pude recurrir

Etiología:Idiopático, faringitis estreptocócica, enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, ACOs, embarazo.

Lipodermatosclerosos/paniculitis esclerรณtica Insuficiencia venosa

Placas induradas, eritema, edema, hiperpigmentacion, la esclerosis en las piernas puede observarse como una botella de vino invertida o pierna de piano.

Abdomen, senos, miembros inferior

Paniculitis lupicia/lupus profundo: NĂłdulos eritematosos en brazos, hombros, cara, cuero cabelludo, glĂşteos Puede coexistir con lupus discoide o LES

Poliarteritis nodosa cutánea Vasculitis

Puede haber compromiso de órganos Nódulos que se ulceran, asociado a livedo racemosa Pueden acompañarse de síntomas sistémicos.

Asociado con Estreptococo, enfermedad intestinal inflamatoria, hepatitis B y C

Eritema indurado Mujeres jóvenes

Nódulos en parte posterior de las Piernas Es común la ulceración Asociado a tuberculosis, otras infecciones o medicamentos.

Asociado a tuberculosis

Desordenes infecciosos Paniculitis lobular, que puede estar causado por bacterias, micobacterias, hongos, protozoo o virus.

Puede ocurrir como resultado de diseminación hematógena de microorganismos o inoculación directa.

Nódulos no dolorosos y abscesos fluctuantes Cultivos e histopatología son necesarios para el diagnostico.

Trauma Trauma en region tibial

Paniculitis por frio: en niños, en sitios de injuria por frio, comúnmente en mejillas. Auto resuelven espontáneamente.

Paniculitis facticia: inyección de sustancias(corporales), presentación en sitios atípicos, o formas inusuales.

Depósitos Calcifilaxis: Presente en la enfermedad renal crónica Nódulos dolorosos y/o placas asociado a purpura retiforme En muslos, glúteos

Gota: Poco común Depósitos de cristales de urato Placas induradas eritematosas.

Miembros inferiores.

Destrucción enzimática Paniculitis pancreática: Poco común, causa desconocida Complicación de pancreatitis aguda y crónica.

Nódulos dolorosos en piernas, ulceraciones que drenan liquido café oscuro.

InmunohistoquĂ­mica

ACL (positivo)

CD3 (positivo)

CD43 (positivo)

CD20 (negativo)

El paciente presento hallazgos compatibles con linfoma no hodking de celulas T (tipo linfoma de celulas t paniculitis like)

Malignidades Linfoma subcutáneo:

Algunos linfomas de predominio de células T pueden presentar compromiso subcutáneo Usualmente son nódulos o placas no dolorosos en extremidades, tronco o cara

Puede asociarse a síntomas B Kao GF, Resh B, Mcmahon C, et al. Fatal subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma gamma/delta subtype (cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma): report of a case and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2008;30(6):593-9.

HistolĂłgicamente se observan linfocitos atĂ­picos en los lobulillos entre adipocitos, al igual que macrĂłfagos fagocitando eritrocitos y leucocitos.

Linfoma no hodgkin de Células T • Neoplasias agresiva • Componen el 15% de todos los linfomas no hodgkin en los adultos • • • • • • •

Linfoma periférico de células T Linfoma de células grandes anaplasias Linfoma de células t angioinmunoblasticos Linfoma de células T/NK extra nodal Linfoma de células T paniculitis-like subcutáneo Linfoma de células T entero patico Linfoma de células T hepatoesplenico

Linfoma de Células T paniculitis-like Linfocitos T citotóxicos Nódulos subcutáneos o placas

Linfoma de CĂŠlulas T paniculitis-like <1% de todos los linfomas no hodgkin

Edad media de 36 aĂąos

Mujeres

20% enfermedad autoinmune asociada.

(LES, artritis, Sjogren, DM1).

Linfoma de Células T paniculitis-like • 80% con múltiples nódulos indoloros o placas • Afecta: tronco, brazos, piernas o cara. 0.5cm-20cm • Puede haber necrosis, la ulceración es rara.

• Inicialmente pueden aparecer y desaparecer. 1-10 meses.

• Síntomas B y anormalidades en aspirado de medula ósea.

Linfoma de CĂŠlulas T paniculitis-like 45% tiene anormalidades de laboratorio: Anemia Leucopenia Trombocitopenia ElevaciĂłn de transaminasas <10% presentan: Linfadenopatias Hepatomegalia Derrame pleural

Linfoma de CĂŠlulas T paniculitis-like

Se clasifica como: subtipo alfa/beta o gamma/delta Gamma/delta: mayor mortalidad Anticuerpos primordiales: CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, CD56, CD79a, granzyme B, Ki-67, y p53

síndrome hemofagocitico El 17% de los pacientes con Linfoma de Células T paniculitis-like presentan linfohistiocitosis hemofagocitica secundaria (síndrome hemofagocitico).

Es un a complicación fatal: fiebre, rash maculopapular, malestar general, síntomas del sistema nervioso central, hepatosplenomegalia, linfadenopatias, citopenias, cuagulopatias, falla hepática, ferritina elevada.

Tratamiento

Usualmente los casos reportados son fulminantes y no respondedores a los agentes quimioterapĂŠuticos; ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona entres otros.

Evolución

Hipotensión refractaria

Progresa a falla respiratoria con posterior intubación

Desequilibrio electrolítico

Se inicio Linezolid por pico febril

Hemorragia digestiva superior

El paciente fallece

Conclusiones Realizar una buena HC y examen fĂ­sico para tratar de encasillar la paniculitis en una etiologĂ­a especifica.

No olvidar que la paniculitis se pueden presentar en otros sitios aparte de los miembros inferiores.

Conclusiones Realizar biopsia generosa de tejido graso subcutáneo, preferiblemente con una escisión elíptica con bisturí.

El 17% de los pacientes con Linfoma de Células T paniculitis-like presentan linfohistiocitosis hemofagocitica secundaria (síndrome hemofagocitico).

Gracias