Caso Clínico Andrés Felipe Gaviria López Residente Dermatología CES Grupo de Dermatología Clínica CES Grupo de Dermatopatología Universidad CES
Historia clínica
Paciente masculino
67 años
Soltero
Vive solo
Residente en Sincelejo, Antioquia
Se encontraba de paseo en Medellín
Pintor de hogares
Historia clínica
Cuadro de 9 meses
Disnea de pequeños esfuerzos
Ortopnea
Disnea paroxística nocturna
Palidez
Adinamia
perdida de 12 kilos
Historia clínica
Consulta por sincope de aproximadamente 5 minutos de duración
habla incoherencias inmediatamente luego del episodio
Hace una semana presenta tos seca
Al igual que aparición de nódulos eritematosos en piel, no dolorosos, que han progresado en número y tamaño
Antecedentes Patológicos: HTA, Falla cardiaca? ERC?
Tóxicos: Ex-fumador
Medicamentos: Losartan 50 mg/día
Quirúrgicos: Negativos
Alérgicos: Negativos
Familiares: Negativos
Examen fĂsico
múltiples nódulos eritemato-violáceos, entre 2-5 cm, cauchosos, no dolorosos a la palpación
Con compromiso unico de tรณrax anterior y muslo derecho
Paraclínicos PCR: 1.8 Leucocitos: 7.100 Neutrófilos: 65% Linfocitos: 15% Hb: 11.7, Hcto: 36.3% VCM: 84.8, Macrocitos +, hipocromía +, Plaquetas: 147.000 BUN: 38 Cr: 1.34
EKG: arritmia sinusal. Rayos x de tórax: Derrame pleural izquierdo. Ecografía abdominal total: liquido pleural bilateral, con atelectasias Ecografía de cuello: Adenopatía con centro necrótico en la region superficial supraclavicular izquierda, mide 35 x 19.8 x 35.4 m. TAC de cráneo simple: Severo compromiso de senos paranasales posiblemente inflamatorio
TAC Abdomen y Pelvis contrastado: liquido pleural bilateral y atelectasias basales. Incontables nódulos subcutáneos blandos afectando la totalidad de la pared toraco-abdominal asociado a edema en el tejido celular subcutáneo.
Ecocardiografía: FE 60%.
Acido láctico: 5.1
Se le descarto TB, VIH, sífilis, hepatótropos.
Biopsia de antro: Gastritis cronica.
Diagnรณsticos diferenciales Paniculitis
Inflamatoria
VS
Neoplasia
Infecciosa
Conducta โ ข Biopsia de piel de lesiรณn en tรณrax anterior
HistopatologĂa
Biopsia de piel de aspecto hemato-linfoide
Biopsia #1
Biopsia de piel de aspecto hemato-linfoide
Biopsia de piel de aspecto hemato-linfoide
Enfoque de paniculitis
Paniculitis Inflamación de la grasa subcutánea Poco común Múltiples etiologías Evaluar: factores de riesgo del paciente Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272.
Paniculitis DistribuciĂłn de las lesiones Hallazgos clĂnicos asociados NĂłdulo o placas eritematosas, usualmente dolorosas.
Paniculitis • Múltiples subtipos: • • • • • • •
Inflamatorio Infeccioso Trauma Depósitos Destrucción enzimática Malignidad
https://www.uptodate.com/contents/panniculitisrecognition-and-diagnosis
Desordenes inflamatorios Eritema nodoso: El la forma mas comĂşn de paniculitis Mujeres jĂłvenes NĂłdulos dolorosos en region tibial o en muslos o brazos malestar general, fiebre y artralgias.
Duración de varias semanas y puede mejorar espontáneamente
Pude recurrir
Etiología:Idiopático, faringitis estreptocócica, enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, ACOs, embarazo.
Lipodermatosclerosos/paniculitis esclerรณtica Insuficiencia venosa
Placas induradas, eritema, edema, hiperpigmentacion, la esclerosis en las piernas puede observarse como una botella de vino invertida o pierna de piano.
Abdomen, senos, miembros inferior
Paniculitis lupicia/lupus profundo: NĂłdulos eritematosos en brazos, hombros, cara, cuero cabelludo, glĂşteos Puede coexistir con lupus discoide o LES
Poliarteritis nodosa cutánea Vasculitis
Puede haber compromiso de órganos Nódulos que se ulceran, asociado a livedo racemosa Pueden acompañarse de síntomas sistémicos. Asociado con Estreptococo, enfermedad intestinal inflamatoria, hepatitis B y C
Eritema indurado Mujeres jóvenes
Nódulos en parte posterior de las Piernas Es común la ulceración Asociado a tuberculosis, otras infecciones o medicamentos.
Asociado a tuberculosis
Desordenes infecciosos Paniculitis lobular, que puede estar causado por bacterias, micobacterias, hongos, protozoo o virus. Puede ocurrir como resultado de diseminación hematógena de microorganismos o inoculación directa. Nódulos no dolorosos y abscesos fluctuantes Cultivos e histopatología son necesarios para el diagnostico.
Trauma Trauma en region tibial
Paniculitis por frio: en niños, en sitios de injuria por frio, comúnmente en mejillas. Auto resuelven espontáneamente. Paniculitis facticia: inyección de sustancias(corporales), presentación en sitios atípicos, o formas inusuales.
Depósitos Calcifilaxis: Presente en la enfermedad renal crónica Nódulos dolorosos y/o placas asociado a purpura retiforme En muslos, glúteos
Gota: Poco común Depósitos de cristales de urato Placas induradas eritematosas. Miembros inferiores.
Destrucción enzimática Paniculitis pancreática: Poco común, causa desconocida Complicación de pancreatitis aguda y crónica. Nódulos dolorosos en piernas, ulceraciones que drenan liquido café oscuro.
InmunohistoquĂmica
ACL (positivo)
CD3 (positivo)
CD43 (positivo)
CD20 (negativo)
El paciente presento hallazgos compatibles con linfoma no hodking de celulas T (tipo linfoma de celulas t paniculitis like)
Malignidades Linfoma subcutáneo:
Algunos linfomas de predominio de células T pueden presentar compromiso subcutáneo Usualmente son nódulos o placas no dolorosos en extremidades, tronco o cara
Puede asociarse a síntomas B Kao GF, Resh B, Mcmahon C, et al. Fatal subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma gamma/delta subtype (cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma): report of a case and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2008;30(6):593-9.
HistolĂłgicamente se observan linfocitos atĂpicos en los lobulillos entre adipocitos, al igual que macrĂłfagos fagocitando eritrocitos y leucocitos.
Linfoma no hodgkin de Células T • Neoplasias agresiva • Componen el 15% de todos los linfomas no hodgkin en los adultos • • • • • • •
Linfoma periférico de células T Linfoma de células grandes anaplasias Linfoma de células t angioinmunoblasticos Linfoma de células T/NK extra nodal Linfoma de células T paniculitis-like subcutáneo Linfoma de células T entero patico Linfoma de células T hepatoesplenico
Linfoma de Células T paniculitis-like Linfocitos T citotóxicos Nódulos subcutáneos o placas
Linfoma de CĂŠlulas T paniculitis-like <1% de todos los linfomas no hodgkin
Edad media de 36 aĂąos
Mujeres
20% enfermedad autoinmune asociada. (LES, artritis, Sjogren, DM1).
Linfoma de Células T paniculitis-like • 80% con múltiples nódulos indoloros o placas • Afecta: tronco, brazos, piernas o cara. 0.5cm-20cm • Puede haber necrosis, la ulceración es rara. • Inicialmente pueden aparecer y desaparecer. 1-10 meses. • Síntomas B y anormalidades en aspirado de medula ósea.
Linfoma de CĂŠlulas T paniculitis-like 45% tiene anormalidades de laboratorio: Anemia Leucopenia Trombocitopenia ElevaciĂłn de transaminasas <10% presentan: Linfadenopatias Hepatomegalia Derrame pleural
Linfoma de CĂŠlulas T paniculitis-like
Se clasifica como: subtipo alfa/beta o gamma/delta Gamma/delta: mayor mortalidad Anticuerpos primordiales: CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, CD56, CD79a, granzyme B, Ki-67, y p53
síndrome hemofagocitico El 17% de los pacientes con Linfoma de Células T paniculitis-like presentan linfohistiocitosis hemofagocitica secundaria (síndrome hemofagocitico). Es un a complicación fatal: fiebre, rash maculopapular, malestar general, síntomas del sistema nervioso central, hepatosplenomegalia, linfadenopatias, citopenias, cuagulopatias, falla hepática, ferritina elevada.
Tratamiento
Usualmente los casos reportados son fulminantes y no respondedores a los agentes quimioterapĂŠuticos; ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona entres otros.
Evolución
Hipotensión refractaria
Progresa a falla respiratoria con posterior intubación
Desequilibrio electrolítico
Se inicio Linezolid por pico febril
Hemorragia digestiva superior
El paciente fallece
Conclusiones Realizar una buena HC y examen fĂsico para tratar de encasillar la paniculitis en una etiologĂa especifica. No olvidar que la paniculitis se pueden presentar en otros sitios aparte de los miembros inferiores.
Conclusiones Realizar biopsia generosa de tejido graso subcutáneo, preferiblemente con una escisión elíptica con bisturí. El 17% de los pacientes con Linfoma de Células T paniculitis-like presentan linfohistiocitosis hemofagocitica secundaria (síndrome hemofagocitico).
Gracias