Caso Clínico David Esteban Uribe Zapata Residente de Dermatología Grupo de Dermatología Clínica CES
Historia Clínica • Sexo femenino • 58 años de edad • Natural de Sevilla, residente en Sabaneta (Área urbana) • 2 hijos • Separada • Ama de casa
Historia Clínica • • • • • •
A. Patológicos: hipotiroidismo A. Farmacológicos: levotiroxina A. Quirúrgicos: histerectomía A. Ginecológicos: G2 P2 A. Toxicológicos: negativos A. Familiares: HTA padres
Historia Clínica 1 semana de evolución de síntomas gripales • Se automedica en la farmacia triconjugado con Lincomicina
Consulta posteriormente a medicina general con ”brote” y formulan antihistamínicos orales Reconsulta por no presentar mejoría, ahora con fiebre, pústulas y leucocitosis
Remiten a dermatología
Examen FĂsico
Edema facial Placas habonoas eritematosas mal definidas Sin compromiso de mucosas
Examen FĂsico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa Sin compromiso palmoplantar
Examen FĂsico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa
Examen FĂsico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa
Examen FĂsico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa
Examen FĂsico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa
Examen FĂsico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa
Examen Físico • Otros hallazgos: – Taquicardia – Picos febriles – Normotensa – Sin taquipnea
Paraclínicos •
De remisión
Hemoglobina …..13,8 Leucocitos ………18 780 Neutrófilos ……..14 648 Linfocitos……….. 2 441 Eosinófilos ………469 Plaquetas………..321 000 PCR……………….6,5 Creatinina……….0.6
De control Hemoglobina …..11,7 Leucocitos ………20 850 Neutrófilos ……..16 450 Linfocitos……….. 2 810 Eosinófilos ………510 Plaquetas………..292 000 PCR……………….9,5 Creatinina……….0.6 ALT……………….14.1 AST………………10.8 Hemocultivo 1.….( - )
¿Cuál es su diagnóstico? Toxicodermia
Consumo de medicamento Pústulas Síntomas generales
Enfoque
J Am Acad Dermatol volume 73, number 5
Enfoque
Lancet. 2017 May 2. pii: S0140-6736(16)30378-6.
Pustulosis Exantematosa Aguda Generalizada (PEGA)
Escala de validación • Clasifica el caso entre definitivo, probable, posible o definitivamente no es un caso de PEGA • Según la morfología, curso e histología Ítems más importantes: Pústulas pequeñas, no foliculares, múltiples, sobre eritema y edema. Fiebre >38 C Neutrófilos > 7000 Inicio rápido y desaparición < 15 días British Journal of Dermatology (2013) 169, pp1223–1232
Escala de validaciรณn
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)| JDDG | 1610-0379/2015/1307
Escala de validaciรณn
Puntaje de 9 = caso definitivo
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)| JDDG | 1610-0379/2015/1307
¿Sobreposición con DRESS? Puede haber sobreposición • PEGA como manifestación inicial de DRESS • PEGA + DRESS • SJS/NET + PEGA + DRESS Si bien esto es raro es importante esclarecerlos y diferenciarlos para un tratamiento oportuno y evitar secuelas (Raras en PEGA, más comunes en NET).
Lancet. 2017 May 2. pii: S0140-6736(16)30378-6. Bouvresse et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:72
Escala de validaciรณn
โ ข Se descartรณ DRESS
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)| JDDG | 1610-0379/2015/1307
Otros diagnรณsticos diferenciales de pustulosis
Psoriasis pustulosa: Principal diagnóstico diferencial ➤
Relacionadas por mutación en el receptor de IL36
➤
Historia personal
➤
Inicio más lento y mayor duración de lesiones
➤
Más generalizada y con confluencia de las pústulas
➤
Sin historia de medicamento previo (excepto esteroides sistémicos de depósito y AINES)
British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996
Medicamentos asociados a PEGA -
-
No se ha encontrado asociación con infecciones ni historia personal de psoriasis como históricamente se ha creído Se destaca también que medicamentos que se han asociado con psoriasis (betabloqueadores, IECAS, AINES, etc) no fueron asociados a PEGA British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996
Medicamentos asociados a PEGA De estos medicamentos poco asociados con PEGA, se vio que además habían usado en gran porcentaje otro medicamento de los de alto riesgo entonces es difícil saber la reacción a cuál fue verdaderamente
British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996
Medicamentos asociados a PEGA La PEGA tiene otro espectro de medicamentos asociados que el SJS NET Los antibióticos en general participan en ambos casos Medicamentos muy asociados al SJS NET como ALOPURINOL, ANTIEPILEPTICOS O NEVIRAPINA. No juegan papel importante en PEGA
British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996
Medicamentos asociados a PEGA
Los antibióticos tiene un período de latencia mucho más corto mientras que con los otros de alto riesgo la latencia es mas prolongada
British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996
Otros reportes de PEGA con lincosamidas ➤
2 reportes con lincomicina
➤
4 reportes con clindamicina
➤
Difícil establecer agente causal por pruebas de parche
➤
Utilizaron pruebas intradérmicas
➤
Se deben reconocer como potentes desencadenantes de PEGA
Ann Pharmacother. 2016 Oct;50(10):894-5 J Clin Pharm Ther. 2017;1–3.
Compromiso sistémico en PEGA • 17% de los casos – Hepático – Renal – Pulmonar • No necesitaron tratamiento específico, solo retiro del agente y esteroides tópicos • No se establece límites esperables de leucocitosis ni fiebre Br J Dermatol 2013; 169: 1223–32
Evolución de la paciente • Difenhidramina 50mg IV c/8h • Hidrocortisona 1% loción • Loratadina 10mg VO c/12h • Vancomicina 15mg/kg IV c/12h Febril
Debido a:
Taquicardia Elevación de reactantes Uso previo de antibiótico
Evolución de la paciente • Con el tratamiento instaurado:
Nula mejoría lesiones en piel
Persistían picos febriles
¿Iniciaría esteroides sistémicos?
Persistía elevación de reactantes de fase aguda
Evolución de la paciente Se decidió uso de prednisolona vía oral (VO) 1er dia 20mg/ día Día siguiente se aumentó a 30mg/ día • Mejoría importante de lesiones • Mejoría de síntomas • Normalización de RFA
Evoluciรณn de la paciente
Tratamiento de la PEGA ➤
No hay ensayos de tratamiento
➤
Debe ser intrahospitalario si compromiso extenso, alteración estado general o compromiso multisistémico
➤
Todos con rápida mejoría al retirar desecandenante y con esteroides tópicos únicamente Br J Dermatol 2013; 169: 1223–32 Br J Dermatol. 2015;172(5):1455-7
Tratamiento de la PEGA Los esteroides tópicos y sistémicos son de elección según la severidad por la clínica. Los antibioticos NO están indicados.
Lancet. 2017 May 2. pii: S0140-6736(16)30378-6.
Tratamiento de la PEGA
➤
Usaron esteroides sistémicos en 3 casos de sospecha de sobreposición con DRESS y progresión a NET por dermatitis exfoliativas generalizadas y complicaciones multisistémicas
➤
No hubo evidencia de disminuir tiempo ni severidad
¿En qué aporta el caso? Reconocer las características clínicas de la PEGA
Tener presente los agentes causales
Diferenciarla de la psorasis pustular y de las otras toxicodermias
No se indica uso de antibióticos
Controversial el uso de esteroides
Gracias