Cto 12 neumologia y cirugia toracica by Brunella

Manual CTO

de Medicina y Cirugía

Neumología y cirugía torácica Grupo CTO CTO Editorial

01.

Recuerdo anatómico

1.1.

División d e la vía aérea

1.2.

02.

Vasos p u l m o n a r e s

Malformaciones

04.

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

4.1.

Concepto

4.2.

Epidemiología

4.3.

Etiología

4.4.

P a t o g e n i a y anatomía patológica

4.5.

Fisiopatología

4.6.

Clínica

4.7.

Diagnóstico

Estructura íntima d e las vías respiratorias i n f e r i o r e s

1.3.

02 03

2.1.

Malformaciones pulmonares

4.8.

Tratamiento

2.2.

M a l f o r m a c i o n e s d e la p a r e d torácica

4.9.

Pronóstico

03.

Fisiología y fisiopatología

05.

Asma

3.1.

Ventilación p u l m o n a r

5.1.

Definición

3.2.

Circulación p u l m o n a r

5.2.

Epidemiología

3.3.

Intercambio gaseoso

5.3.

Patogenia

5.4.

Factores i m p l i c a d o s e n el

d e s a r r o l l o y expresión d e l a s m a

5.5.

Fisiopatología

5.6.

Clínica

5.7.

Diagnóstico

5.8.

Tratamiento

06.

Bronquiectasias

6.1.

Concepto

6.2.

Anatomía patológica

6.3.

Patogenia

6.4.

Etiología

6.5.

Clínica y diagnóstico

6.6.

Tratamiento

07.

Bronquiolitis

7.1.

Etiología

08.

41 41

Generalidades

8.2.

N e u m o n í a s intersticiales idiopáticas

9.1.

Neumonitis por hipersensibilidad

9.2.

Bisinosis

9.3.

Silicosis

9.4.

Neumoconiosis d e los m i n e r o s d e l c a r b ó n ( N M C )

9.5.

Exposición al a s b e s t o

9.6.

Beriliosis

10.

Eosinofilias pulmonares

10.2.

Otras e o s i n o f i l i a s p u l m o n a r e s d e etiología c o n o c i d a

10.3.

Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica (ABPA)

8.1. 8.3.

Enfermedades por inhalación de polvos

10.1.

Enfermedades pulmonares intersticiales

09.

Eosinofilias p u l m o n a r e s d e etiología d e s c o n o c i d a

E n f e r m e d a d intersticial asociada a las e n f e r m e d a d e s d e l c o l á g e n o

8.4.

Histiocitosis X p u l m o n a r

8.5.

Linfangioleiomiomatosis

8.6.

Proteinosis alveolar

8.7.

G r a n u l o m a t o s i s broncocéntrica

8.8.

Afectación p u l m o n a r e n la a m i l o i d o s i s

8.9.

Afectación p u l m o n a r p o r fármacos

11.

Vasculitis pulmonares

11.1.

Generalidades

61 61

VII

12.

VIII

Síndromes de hemorragia alveolar difusa

15.

Tromboembolismo pulmonar

12.1.

Generalidades

15.1.

Concepto

12.2.

H e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idiopática

15.2.

Factores d e r i e s g o

15.3.

Fisiopatología

15.4.

Diagnóstico

15.5.

Tratamiento

16.

Enfermedades de la pleura

13.

Sarcoidosis

13.1.

Epidemiología

13.2.

Inmunopatogenia

13.3.

Anatomía patológica

13.4.

Clínica

16.1.

Derrame pleural

13.5.

Diagnóstico

16.2.

Neoplasias pleurales p r i m a r i a s

13.6.

Tratamiento

16.3.

Neumotorax

14.

Hipertensión pulmonar

14.1.

Generalidades

17.1.

Masa mediastínica

14.2.

Hipertensión p u l m o n a r idiopática

17.2.

Infecciones

14.3.

Hipertensión p u l m o n a r t r o m b o e m b ó l i c a crónica

17.3.

Neumomediastino

1 7.

Enfermedades del mediastino

81 81

fl 18.

Enfermedades del diafragma

18.1.

Parálisis d e l d i a f r a g m a

18.2.

H e r n i a s diafragmáticas

19.

Neoplasias pulmonares

19.1.

Tumores malignos

19.2.

T u m o r e s p u l m o n a r e s metastásicos

100

19.3.

N o d u l o p u l m o n a r solitario

100

19.4.

Tumores benignos

101

22.

Síndrome de distrés respiratorio agudo

22.1.

Etiología

111

22.2.

Fisiopatología

112

22.3.

Clínica

112

22.4.

Tratamiento

112

23.

Ventilación mecánica

114

111

20.

Trastornos de la ventilación

103

20.1.

Regulación d e la ventilación

103

20.2.

S í n d r o m e s d e hipoventilación

103

20.4.

S í n d r o m e s d e hiperventilación

106

21.

Síndrome de apnea del sueño

21.1.

A p n e a o b s t r u c t i v a del sueño

108

21.2.

A p n e a central del sueño

110

108

23.1.

Ventilación mecánica n o invasiva

114

23.2.

Ventilación mecánica invasiva

115

24.

Trasplante de pulmón

116

24.1.

Indicaciones y contraindicaciones

116

24.2.

Manejo postrasplante

117

Bibliografía

119

Neumología y cirugía torácica

o í . RECUERDO ANATÓMICO

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

Este tema es poco importante. Con los aspectos esenciales, se sabe lo fundamental.

(~¡~|

La vía aérea i n f e r i o r se d i v i d e e n z o n a d e c o n d u c c i ó n ( d e s d e la tráquea hasta el b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) , z o n a d e transición ( b r o n q u i o l o s r e s p i r a t o r i o s ) y z o n a r e s p i r a t o r i a ( c o n d u c t o s a l v e o l a r e s y s a c o s a l v e o l a res).

[~2~|

El v o l u m e n d e la z o n a d e c o n d u c c i ó n se d e n o m i n a e s p a c i o m u e r t o a n a t ó m i c o , y o c u p a 150 m i .

[~3~]

El a c i n o p u l m o n a r es la z o n a d e parénquima distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l .

[~4~|

El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e m i a o la a u s e n c i a d e perfusión i m p i d e n su síntesis.

f~5~]

Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a l e s , e i r r i g a n la z o n a de c o n d u c c i ó n .

QfJ

Las v e n a s b r o n q u i a l e s c o n sangre v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s p u l m o n a r e s y c a u s a n el shunt

[y]

fisiológico.

Las arterias p u l m o n a r e s se d i v i d e n d e la m i s m a f o r m a q u e los b r o n q u i o s e i r r i g a n la z o n a r e s p i r a t o r i a ( a l veolos).

1.1. División de la vía aérea La función p r i n c i p a l del aparato respiratorio es el i n t e r c a m b i o gaseoso, y para e l l o son necesarias unas estructuras anatómicas dispuestas de tal f o r m a q u e sean capaces de p o n e r en íntimo c o n t a c t o aire y sangre, para q u e sea p o s i b l e la difusión de gases. El aparato respiratorio se d i v i d e , a n i v e l del cartílago c r i c o i d e s , en dos p o r c i o n e s : tracto respiratorio superior e inferior. •

T r a c t o respiratorio superior. C o m p r e n d e : fosas nasales, f a r i n g e y laringe. La l a r i n g e es r i c a en glándulas linfáticas. Está c o n s t i t u i d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r cartílagos y p o s e e u n a g r a n i m p o r t a n c i a , ya q u e c o n t i e n e las cuerdas v o c a l e s . La a p e r t u r a instantánea de las cuerdas v o c a l e s y de la g l o t i s p o r u n a u m e n t o de la presión intratorácica p r o d u c e la tos, q u e es u n o de los m e c a n i s m o s

defensa más i m p o r t a n t e s d e l a p a r a t o r e s p i r a t o r i o . •

T r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r . C o m i e n z a en la tráquea y t e r m i n a e n los sacos a l v e o l a r e s . Se p u e d e n d i s t i n g u i r varias z o n a s : z o n a d e c o n d u c c i ó n , z o n a d e transición y z o n a r e s p i r a t o r i a p r o p i a m e n t e d i c h a (Figura 1).

Zona de conducción I n c l u y e la tráquea, q u e a n i v e l de la carina se d i v i d e en los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s d e r e c h o e i z q u i e r d o , los b r o n q u i o s lobares, segmentarios, los b r o n q u i o l o s , los b r o n q u i o l o s l o b u l i l l a r e s (se o r i g i n a n a partir del p r i m e r b r o n q u i o l o tras unas c u a t r o divisiones y v e n t i l a n los l o b u l i l l o s secundarios) y los t e r m i n a l e s (de cada b r o n q u i o l o Preguntas No hay preguntas MIR representativas.

l o b u I i I l a r se o r i g i n a n unos c u a t r o o c i n c o b r o n q u i o l o s terminales). Todas estas d i v i s i o n e s c o n s t i t u y e n las 16 primeras generaciones. A esta z o n a también se la d e n o m i n a espacio m u e r t o anatómico y t i e n e un v o l u m e n a p r o x i m a d o de 1 5 0 m i . 1

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

t r a p u l m o n a r es m e n o r q u e la atmosférica, p e r m i t i e n d o la entrada d e aire, y en la espiración o c u r r e l o c o n t r a r i o . El f l u j o d e aire es t u r b u l e n t o en las vías d e m a y o r c a l i b r e (tráquea y b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) , l a m i n a r en las vías más finas, y m i x t o en los conductos intermedios.

1.2. Estructura íntima

de las vías respiratorias inferiores Tráquea y bronquios T i e n e n estructuras histológicas análogas, pero su disposición varía desde la tráquea hasta los b r o n q u i o s más periféricos. La pared consta d e tres c o m p o n e n t e s p r i n c i p a l e s : m u c o s a , s u b m u c o s a y fibrocartílago.

T R Á Q U E A Y G R A N D E S BRONQUIOS

alveolares Figura 1. División d e la vía aérea i n f e r i o r

Zona de transición La c o n s t i t u y e n los b r o n q u i o l o s respiratorios (generaciones 1 7 , 18 y 19), en cuyas paredes aparecen ya algunos alveolos.

Zona respiratoria propiamente dicha

Figura 2. Epitelio d e vías aéreas

•

M u c o s a . Está f o r m a d a p o r el e p i t e l i o , la m e m b r a n a basal y el co-

La f o r m a n los c o n d u c t o s y sacos alveolares y a l v e o l o s (generación 2 0

r i o n . El e p i t e l i o es p s e u d o e s t r a t i f i c a d o y consta d e células ciliadas,

a 2 3 ) . U n a vez descritas las d i v i s i o n e s d e la vía aérea i n f e r i o r , se p u e -

células c o n m i c r o v e l l o s i d a d e s sin c i l i o s , células c a l i c i f o r m e s m u -

de d i s t i n g u i r varias u n i d a d e s : a c i n o , l o b u l i l l o p r i m a r i o y l o b u l i l l o se-

cosas y serosas, células básales, células i n d i f e r e n c i a d a s y algunas

c u n d a r i o . El a c i n o es la u n i d a d anatómica situada distal al b r o n q u i o l o

células d e K u l c h i t s k y .

terminal.

Todas estas células se a p o y a n en la m e m b r a n a basal (Figura 2). Las células básales n o a f l o r a n a la s u p e r f i c i e , y d e ellas d e r i v a n t o d o s los

El l o b u l i l l o p r i m a r i o l o f o r m a n t o d o s los c o n d u c t o s alveolares distales a

demás t i p o s . Las células c a l i c i f o r m e s , p r o d u c t o r a s de u n a mínima

un b r o n q u i o l o respiratorio, y el l o b u l i l l o s e c u n d a r i o es la mínima p o r -

c a n t i d a d d e m o c o b r o n q u i a l , d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e hacia la

ción del parénquima p u l m o n a r rodeada d e tabiques d e t e j i d o c o n j u n t i -

periferia y n o existen en los b r o n q u i o l o s respiratorios.

v o e i n d e p e n d i e n t e d e los l o b u l i l l o s v e c i n o s . Todas estas dicotomías se

Las células c i l i a d a s se c a r a c t e r i z a n p o r tener su s u p e r f i c i e recubierta

realizan en los p r i m e r o s años d e v i d a .

de c i l i o s . La m u c o s a e p i t e l i a l se r e c u b r e de f o r m a d i s c o n t i n u a por el

La circulación del aire a través d e los c o n d u c t o s se d e t e r m i n a por las

densa, en f o r m a d e g e l , d o n d e se d e p o s i t a n las partículas extrañas

m o c o b r o n q u i a l , q u e consta de dos capas: u n a c a p a s u p e r f i c i a l más diferencias d e presión q u e se generan entre el e x t e r i o r y los a l v e o l o s

inhaladas y los detritus celulares, y u n a capa más p r o f u n d a y f l u i d a ,

d u r a n t e los m o v i m i e n t o s respiratorios. En la inspiración, la presión in-

en f o r m a d e s o l , d o n d e baten de m o d o sincrónico los c i l i o s .

Neumología y cirugía torácica

•

Por d e b a j o de la m e m b r a n a basal se e n c u e n t r a el c o r i o n , q u e c o n s -

q u e se e x t i e n d a n a d e c u a d a m e n t e , es necesaria la presencia del c a l c i o

t i t u y e u n laxo e n t r a m a d o d e colágeno, fibras elásticas y reticulares,

y las apoproteínas. P o r t a d o esto, el surfactante a u m e n t a la d i s t e n s i b i l i -

vasos, nervios y distintos t i p o s celulares (neutrófilos, l i n f o c i t o s , eosi-

d a d p u l m o n a r e i m p i d e el c o l a p s o alveolar. Su síntesis es d e t e c t a b i e en

nófilos, macrófagos, mastocitos y células plasmáticas).

líquido amniótico desde la semana 3 4 d e gestación.

S u b m u c o s a . C o n t i e n e las glándulas p r o d u c t o r a s d e m o c o ( c o n s t i t u i das p o r células mucosas, serosas, u n c a n a l c o l e c t o r y u n o excretor

•

Si existe u n a alteración del e p i t e l i o alveolar (de los n e u m o c i t o s t i p o II),

c i l i a d o q u e se abre a la l u z b r o n q u i a l ) , q u e p r o d u c e n la m a y o r parte

un defecto d e perfusión o la h i p o x e m i a m a n t e n i d a , d i s m i n u y e su p r o -

del m o c o b r o n q u i a l . Las glándulas d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e h a -

ducción, m e c a n i s m o i m p l i c a d o en los cuadros d e distrés respiratorio

cia la periferia (igual q u e las células c a l i c i f o r m e s ) .

del lactante y del a d u l t o .

Fibrocartílago. Se e n c u e n t r a en la parte externa d e la s u b m u c o s a , en la tráquea y los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s . Tiene una disposición

La m e m b r a n a basal está f o r m a d a por colágeno t i p o IV y lipoproteínas

en f o r m a d e arcos d e herradura y el músculo u n e los dos e x t r e m o s

( f i b r o n e c t i n a ) y hay dos, la del e n d o t e l i o vascular y la del e p i t e l i o a l -

posteriores d e los cartílagos.

veolar. Entre a m b a s m e m b r a n a s hay u n espacio, q u e es el t e j i d o inters-

A partir d e los b r o n q u i o s lobares, los cartílagos n o f o r m a n a n i l l o s

t i c i a l , c o n fibras colágenas d e t i p o I y III (relación 2:1 para el t i p o I),

c o n t i n u o s , sino placas aisladas unidas p o r fibras musculares, y a

fibras elásticas y células ( c o m o fibroblastos).

m e d i d a q u e los b r o n q u i o s se r a m i f i c a n , las placas son más escasas. Por último, en el i n t e r i o r d e los alveolos está el líquido d e r e v e s t i m i e n t o e p i t e l i a l , q u e c o n t i e n e sustancia t e n s i o a c t i v a , f i b r o n e c t i n a e i n m u n o -

Bronquiolos

g l o b u l i n a s . U n i d o s d e f o r m a laxa a las células del e p i t e l i o alveolar o libres en la l u z , están los macrófagos alveolares, los l i n f o c i t o s y u n pequeño número d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s . Estas capas ( e p i t e l i o alveolar,

A partir d e los b r o n q u i o l o s respiratorios, el e p i t e l i o es c u b o i d e o , y estos

e n d o t e l i o vascular, las m e m b r a n a s básales, intersticio y el líquido d e

b r o n q u i o l o s n o poseen células c a l i c i f o r m e s . Los b r o n q u i o l o s n o tienen

revestimiento) c o n s t i t u y e n la m e m b r a n a d e i n t e r c a m b i o , de u n a d e l g a -

cartílago ni glándulas mucosas y poseen unas células

dez e x t r a o r d i n a r i a .

denominadas

de Clara, d e f o r m a c o l u m n a r baja y q u e hacen p r o m i n e n c i a en la l u z bronquiolar. Estas células p r o d u c e n el c o m p o n e n t e f l u i d o del m o c o b r o n q u i a l y el l l a m a d o surfactante b r o n q u i o l a r (puede encontrarse u n a pequeña c a n -

1.3. Vasos pulmonares

t i d a d en los grandes b r o n q u i o s ) . El pulmón recibe sangre n o o x i g e n a d a d e las arterias p u l m o n a r e s y Las células ciliadas aún se e n c u e n t r a n en los b r o n q u i o l o s respiratorios,

o x i g e n a d a d e la circulación b r o n q u i a l . Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e -

pero desaparecen antes de los alveolos.

d e n d e la aorta y d e las intercostales e irrigan la tráquea i n f e r i o r y los b r o n q u i o s hasta los b r o n q u i o l o s respiratorios.

Alveolos

La arteria p u l m o n a r se d i v i d e d e b a j o del c a y a d o aórtico en dos ramas, derecha e i z q u i e r d a , q u e acompañan a los b r o n q u i o s y se r a m i f i c a n d e m o d o s i m i l a r hasta los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , y a partir d e aquí las

La p a r e d alveolar se c o m p o n e d e : líquido d e r e v e s t i m i e n t o e p i t e l i a l ,

arterias se d i s t r i b u y e n para irrigar el l e c h o c a p i l a r alveolar.

e p i t e l i o alveolar, m e m b r a n a basal alveolar, i n t e r s t i c i o , m e m b r a n a b a -

El diámetro d e las arterias p u l m o n a r e s es s i m i l a r al d e los b r o n q u i o s

sal capilar y e n d o t e l i o capilar.

acompañantes.

El e p i t e l i o alveolar es escamoso, y está f o r m a d o p o r varios tipos d e c é -

La sangre o x i g e n a d a d e los capilares se recoge p o r las vénulas p u l m o -

lulas. La mayoría son los n e u m o c i t o s t i p o I ( 9 5 % ) , y entre éstos se e n -

nares, q u e c o n f l u y e n entre sí, t r a n s c u r r i e n d o entre los l o b u l i l l o s y lóbu-

c u e n t r a n los n e u m o c i t o s t i p o II o granulosos, q u e son células c u b o i d e a s .

los p u l m o n a r e s , f o r m a n d o las c u a t r o venas p u l m o n a r e s (dos derechas y dos izquierdas) q u e d e s e m b o c a n e n la aurícula i z q u i e r d a .

Se cree q u e los n e u m o c i t o s t i p o I n o son capaces d e r e p r o d u c i r s e . Los

Las venas b r o n q u i a l e s d r e n a n d i r e c t a m e n t e en las p u l m o n a r e s (es u n a

de t i p o II son células secretoras, c u y a misión p r i n c i p a l es la p r o d u c -

causa n o r m a l d e c o r t o c i r c u i t o arteriovenoso).

ción d e surfactante (que i m p i d e el c o l a p s o alveolar en la espiración). S u m e r g i d o s e n el s u r f a c t a n t e están los macrófagos, c o n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a . Los a l v e o l o s se c o m u n i c a n e n t r e sí p o r los p o r o s d e K o h n . El surfactante está c o m p u e s t o p o r fosfolípidos (el p r i n c i p a l es la d i p a l m i t o i l lecitina), apoproteínas surfactantes e iones c a l c i o . Los fosfolípidos p r o d u c e n u n a disminución en la tensión s u p e r f i c i a l , p o r lo q u e se d i c e q u e el surfactante es u n t e n s i o a c t i v o . Estos fosfolípidos están dispuestos c o m o u n a lámina en la superficie alveolar, p e r o para

Las arterias p u l m o n a r e s y sus ramas son m u c h o más extensibles q u e las sistémicas, y su paredes son m u y finas ( c o n t i e n e n escasas fibras de músculo liso). Las arteriolas t i e n e n u n a c a p a m u s c u l a r única, y son los vasos q u e más c o n t r i b u y e n a la resistencia vascular. D e n t r o d e las paredes alveolares n o existen linfáticos, pero s i e n el t e j i d o c o n j u n t i v o p l e u r a l , paredes d e venas, arterias y vías aéreas.

Neumología y cirugía torácica

02. MALFORMACIONES

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien los aspectos fundamentales y todas las preguntas que han aparecido en el MIR. El resto es poco rentable y sólo merece una lectura comprensiva, sin detenerse en detalles.

El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguíneo exclusivamente de la circulación sistémica, casi siempre de la aorta. fj]

Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando sí tiene pleura visceral propia.

fjj

Predomina en lóbulos inferiores.

QTJ

El diagnóstico se establece por arteriografía.

fjfj

El tratamiento es quirúrgico.

2.1. Malformaciones pulmonares

(Figura 3>

A l g u n a s de las m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s se e x p o n e n a continuación. Agenesia. Es la ausencia c o m p l e t a d e u n pulmón o d e a m b o s (no existe parénquima, b r o n q u i o s ni vasos). Aplasia. Consiste en la existencia d e u n b r o n q u i o r u d i m e n t a r i o q u e t e r m i n a en f o n d o d e saco (no hay vasos n i parénquima). Hipoplasia. Existe u n b r o n q u i o c o m p l e t a m e n t e f o r m a d o , a u n q u e d e tamaño r e d u c i d o , q u e t e r m i n a en una est r u c t u r a p a r e n q u i m a t o s a n o f u n c i o n a n t e . Vasos hipoplásicos.

Estas tres enfermedades se asocian, en u n 6 0 % d e los casos, a anomalías cardiológicas o d e grandes vasos q u e p r o v o c a n la m u e r t e d u r a n t e la i n f a n cia, pero en caso d e n o existir lesiones asociadas, el p a c i e n t e p u e d e v i v i r asintomático hasta la e d a d a d u l t a , c o n u n pulmón único f u n c i o n a n t e .

Aplasia

Radiológicamente, se observan

sig-

nos d e atelectasia masiva. La fibrob r o n c o s c o p i a , la T C torácica y la arteriografía d a n el diagnóstico.

Hipoplasia Figura 3. A l g u n a s m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s

se d e b e

c o n f u n d i r estos

cua-

dros c o n la displasia b r o n c o p u l m o nar, q u e n o es u n a malformación, sino una alteración en relación c o n

ciertos p r o c e d i m i e n t o s terapéuticos, c o m o la o x i g e n o t e r a p i a en neonatos en altas c o n c e n t r a c i o n e s . CD

Preguntas

• MIR 02-03, 1 72

Quistes broncógenos. Resultan d e la ramificación a n o r m a l del árbol t r a q u e o b r o n q u i a l d u r a n t e su d e s a r r o l l o . Pueden localizarse en el parénquima p u l m o n a r (generalmente t e r c i o m e d i o ) o e n el m e d i a s t i n o (paraesofágicos,

Neumología y cirugía torácica

paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta última es la l o c a l i z a -

de irrigación a n o r m a l ) y u n esofagograma (para descartar comunicación

ción más frecuente). G e n e r a l m e n t e ,

c o n el esófago).

n o t i e n e n comunicación c o n el

árbol b r o n q u i a l y son u n h a l l a z g o casual en la radiografía d e tórax. El p a c i e n t e se m a n t i e n e asintomático hasta q u e el quiste se infecta, c o n lo

Malformación adenoide quística. Radiológicamente, es típica la imagen

q u e surge comunicación c o n el árbol b r o n q u i a l y aparecen h e m o p t i s i s

en " q u e s o d e G r u y e r e " , o r i g i n a d a por la existencia d e grandes quistes.

y expectoración p u r u l e n t a .

En ocasiones, los quistes atrapan aire d e f o r m a valvular, o c a s i o n a n d o insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del recién n a c i d o .

Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia d e u n a masa d e t e j i d o p u l m o n a r separada del parénquima sano, sin comunicación c o n

Drenaje venoso pulmonar anómalo ( D V P A ) . Puede ser parcial o total.

la vía aérea. El a p o r t e sanguíneo p r o v i e n e d e una arteria sistémica (más

En esta e n f e r m e d a d , la sangre q u e p r o v i e n e del parénquima p u l m o n a r

f r e c u e n t e m e n t e d e la aorta torácica o a b d o m i n a l , pero en ocasiones d e

drena en la aurícula derecha o en alguna d e las venas cavas. Esta p a t o -

una intercostal) (MIR 02-03, 1 7 2 ) . A m e n u d o , el pulmón secuestrado

logía se detalla en la Sección d e Cardiología

c o n t i e n e aire, pese a n o estar c o m u n i c a d o c o n la vía aérea, q u e llega

el Capítulo d e Cardiopatías

y cirugía cardiovascular

congénitas.

hasta aquí a través d e minúsculas c o n e x i o n e s alveolares. Síndrome de la cimitarra (pulmón hipogenético). Consiste en una h i p o RECUERDA La característica que define al secuestro es el aporte sanguíneo desde la circulación sistémica.

Existen dos tipos d e secuestro: • •

Secuestro

i n t r a l o b a r . Carece d e p l e u r a p r o p i a (está d e n t r o d e la

plasia parenquimatosa y de la arteria p u l m o n a r , j u n t o a un drenaje venoso anómalo, a través de una vena p u l m o n a r dilatada q u e finaliza en la cava inferior. Típicamente, en la radiografía de tórax se visualiza la vena anómala c o m o una imagen curvilínea paracardíaca, similar a una cimitarra. Fístulas arteriovenosas. La m i t a d d e los pacientes presentan también fístulas en otros órganos (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad

p l e u r a visceral d e u n lóbulo n o r m a l ) .

de Rendu-Osler-Weber).

Secuestro extralobar. D i f i e r e del a n t e r i o r f u n d a m e n t a l m e n t e en tres

manifiestan c o n cianosis, p o l i g l o b u l i a o acropaquias. La presencia o n o

En ocasiones son asintomáticas, otras veces se

aspectos:

de clínica se ha relacionado c o n el tamaño d e la fístula, q u e c o n d i c i o n a

T i e n e pleura p r o p i a .

el v o l u m e n de sangre q u e recorre el c o r t o c i r c u i t o derecha-izquierda. Así,

El drenaje v e n o s o es a n o r m a l , dirigiéndose a la circulación sisté-

c u a n d o este v o l u m e n sanguíneo es significativo, el paciente presenta hi-

m i c a , c r e a n d o así un c o r t o c i r c u i t o izquierda-derecha.

p o x e m i a por shunt, q u e n o se corrige a d m i n i s t r a n d o oxígeno al 1 0 0 % .

Anatómicamente está en relación c o n el h e m i d i a f r a g m a i z q u i e r -

Son características la platipnea (disnea q u e e m p e o r a c o n el ortostatismo

d o en más del 9 0 % d e las ocasiones. Puede estar en el espesor

y mejora c o n el decúbito) y la ortodesoxia (desaturación c o n el ortosta-

d e este músculo o en comunicación c o n el esófago.

tismo, al aumentar el a f l u j o sanguíneo d e la fístula por la gravedad). Radiológicamente, la imagen clásica es una masa homogénea, redondeada,

En referencia a la clínica d e los secuestros, suelen ser asintomáticos

algo l o b u l a d a , más frecuentemente en lóbulos inferiores en la q u e , en

hasta q u e se i n f e c t a n , m o m e n t o en el q u e aparecerán h e m o p t i s i s y e x -

ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagnós-

pectoración p u r u l e n t a . En caso d e existir relación c o n el esófago, el

t i c o se c o n f i r m a m e d i a n t e arteriografía.

p a c i e n t e p u e d e presentar disfagia y/o hematemesis. Radiológicamente, se suelen manifestar c o m o u n a masa en el ángulo costofrénico posterior i z q u i e r d o (Figura 4 ) .

Fístulas traqueoesofágicas. Se e x p o n e n en la Sección d e Pediatría. En la mayoría, el segmento p r o x i m a l del esófago t e r m i n a en saco ciego y el distal se c o m u n i c a c o n la tráquea (Figura 5).

Tipo III 87%

Tipo I 8%

Tipo IV 4%

Figura 4. Rx de tórax y arteriograffa de un secuestro broncopulmonar

El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aun c u a n d o se trate d e un hallazgo casual, dada la p o s i b i l i d a d d e c o m p l i c a c i o n e s . El estudio p r e o p e ratorio i n c l u y e la realización d e una arteriografía (para localizar el vaso

Tipo II < 1 %

TipoV

< 1 %

Figura 5. Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

2.2. Malformaciones de la pared torácica

ción d e los segmentos esternales. En caso d e n o ser p o s i b l e , se recurre a la colocación d e u n a prótesis o d e a u t o i n j e r t o s . Síndrome de Poland. A u s e n c i a congénita del músculo p e c t o r a l m a y o r asociada a s i n d a c t i l i a h o m o l a t e r a l . A veces también existe h i p o p l a s i a

Costilla cervical. Es la causa más f r e c u e n t e d e compresión del estrecho

de otros músculos torácicos, cartílagos costales, costillas o m a m i l a . Se

torácico superior (este c u a d r o se e x p o n e d e t e n i d a m e n t e en la Sección

cree q u e es d e b i d o a u n escaso aporte sanguíneo en el t e r r i t o r i o d e la

de Traumatología).

s u b c l a v i a d u r a n t e el e m b a r a z o .

Este e s p a c i o está s i t u a d o entre la p r i m e r a costilla y

los escalenos a n t e r i o r y m e d i o . Por él d i s c u r r e n la arteria s u b c l a v i a y el p l e x o b r a q u i a l , l o q u e e x p l i c a q u e la clínica c o m p r e s i v a consista en ausencia d e p u l s o y parestesias en el b r a z o afectado (Figura 6). Pectus

excavatum

(tórax en e m b u d o ) . Depresión d e la porción i n f e -

Músculo escaleno a n t e r i o r Costilla cervica

rior del esternón y cartílagos adyacentes. En ocasiones c o e x i s t e c o n otras m a l f o r m a c i o n e s , c o m o p i e e q u i n o - v a r o , síndrome d e M a r f a n o

Plexo braquial

síndrome d e Klippel-Feil. G e n e r a l m e n t e asintomático, a u n q u e en o c a siones p u e d e o r i g i n a r arritmias benignas y un s o p l o f u n c i o n a l . En el e l e c t r o c a r d i o g r a m a se p u e d e apreciar desviación del eje a la d e r e c h a . La intervención quirúrgica suele tener indicación estética, o f r e c i e n d o los mejores resultados c u a n d o se p r a c t i c a entre los siete años y la a d o lescencia. Pectus

carinatum

(tórax en quilla). Su i n c i d e n c i a es d i e z veces m e n o r

q u e el anterior. También suele ser asintomático, interviniéndose p o r m o t i v o s estéticos. Esternón bífido. Se p r o d u c e p o r u n f a l l o en la fusión de las bandas esternales, creándose u n defecto en la p a r e d torácica anterior. En o c a s i o nes se asocia a ectopia

coráis. La intervención consiste en la a p r o x i m a -

Figura 6. Costilla cervical

etimología y cirugía torácica

03. FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

r Orientación

MIR Se trata de un tema muy importante. Conocer el funcionamiento y la fisiopatología respiratorias permite abordar ele forma adecuada el estudio de la asignatura. Se debe conocer bien los trastornos ventilatorios, los mecanismos de hipoxemia y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria.

Q~J

Aspectos esenciales

El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o o b s t r u c t i v o se d e f i n e p o r u n c o c i e n t e VEF,/CVF d i s m i n u i d o (por d e b a j o d e l 7 0 % ) c o n capacidad p u l m o n a r total conservada.

J~2~]

El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o r e s t r i c t i v o cursa c o n c a p a c i d a d p u l m o n a r t o t a l d i s m i n u i d a .

rjQ

La h i p o x e m i a d e b i d a a hipoventilación c u r s a c o n h i p e r c a p n i a y g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e 0

j~4~|

La h i p o x e m i a d e b i d a a shunt

[~5~]

La alteración ventilación-perfusión es la c a u s a más f r e c u e n t e d e h i p o x e m i a y se c a r a c t e r i z a p o r g r a d i e n t e alveolo-arterial de 0

normal.

es la única c a u s a d e h i p o x e m i a , q u e n o se c o r r i g e c o n 0 .

elevado y mejora c o n O

El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o está f o r m a d o p o r el sistema n e r v i o s o c e n t r a l y periférico ( q u e c o o r d i n a n el f u n c i o n a m i e n t o d e l resto d e estructuras), los p u l m o n e s y las vías aéreas, la vascularización p u l m o n a r y la caja torácica (tanto la parte m u s c u l a r c o m o la o s t e o c a r t i l a g i n o s a ) . Si se p r o d u c e u n a alteración en c u a l q u i e r a d e estos e l e m e n t o s o e n la relación e n t r e e l l o s , a c o n t e c e n a l t e r a c i o n e s en la función r e s p i r a t o r i a . En este capítulo se van a estudiar las a l t e r a c i o n e s d e la función v e n t i l a t o r i a , las d e la circulación p u l m o n a r y las d e l i n t e r c a m b i o gaseoso.

3.1. Ventilación pulmonar Fisiología Los p u l m o n e s son unas estructuras elásticas, puesto q u e c o n t i e n e n c o m p o n e n t e s fibrilares q u e le c o n f i e r e n resistencia a la expansión d e v o l u m e n . Por e l l o , en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el pulmón c o n t i e n e aire (en su interior) gracias a la existencia de u n a presión p o s i t i v a e n su i n t e r i o r , e n el e s p a c i o aéreo, y u n a presión negativa externa, en el e s p a c i o p l e u r a l . Se d e n o m i n a presión t r a n s p u l m o n a r (PTP) a la d i f e r e n c i a resultante d e la presión interna m e n o s la presión e x terna m e n c i o n a d a s . La relación entre la presión d e distensión y el v o l u m e n d e aire c o n t e n i d o e n los p u l m o n e s Preguntas • MIR 07-08, 39 MIR 06-07, 250 • MIR 05-06, 39, 250 •MIR 03-04, 230, 232 • MIR 02-03, 160, 1 6 1 , 171 •MIR 01-02, 22 • MIR 00-01, 2 1 , 22 • MIR 00-01 F, 29, 35, 39 • MIR 99-00, 5 1 , 57, 59 • MIR 99-00F, 24, 29, 33, 35, 37, 49, 223 • MIR 98-99, 1,9, 2 2 1 , 222 • MIR 98-99F, 24, 32, 34 • MIR 97-98, 153, 154

se suele representar m e d i a n t e u n a c u r v a d e presión-volumen (Figura 7.I). C o m o más a d e l a n t e se c o m e n t a , se d e n o m i n a compliance

o d i s t e n s i b i l i d a d al c a m b i o de v o l u m e n en relación c o n el c a m b i o d e presión.

La pared torácica es también u n a estructura elástica, q u e u n a presión d e distensión positiva e x p a n d e la p a r e d , y q u e una presión d e distensión negativa la c o m p r i m e , p u d i e n d o representarse este h e c h o e n u n a c u r v a s i m i l a r (Figura 7.II). En circunstancias n o r m a l e s , los p u l m o n e s se ajustan a la p a r e d torácica, d e m o d o q u e las fuerzas y presiones q u e actúan sobre estas estructuras están i n t e r r e l a c i o n a d a s . Existe u n n i v e l d e v o l u m e n p u l m o n a r e n el q u e la t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s a contraerse y la t e n d e n c i a opuesta de la pared torácica a e x p a n d i r s e son iguales, denominándose c a p a c i d a d f u n c i o n a l residual (CFR), q u e es, p o r así d e c i r l o , la posición d e reposo d e l aparato respiratorio (Figura 7.III).

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

• Volumen

Volumen

CPT

CFR

é/

Resistencia aérea (raw, del inglés airway resistance),

CPT

//. /

se rige por las leyes d e la fluido-

dinámica. Según la ecuación d e Poiseuille, el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e es el radio de la sección transversal del c o n d u c t o . El 5 0 % d e esta resistencia corresponde a las vías aéreas superiores. El resto se d i v i d e entre el 8 0 %

CFR

q u e generan la tráquea y las o c h o primeras generaciones b r o n q u i a l e s , y el 2 0 % q u e o r i gina la vía aérea distal. Estas resistencias se

/ VR

d e t e r m i n a n mediante oscilometría.

•

Resistencia elástica, d e la q u e ya se ha h a b l a d o , p o r la oposición a la d e f o r m i d a d

-40

-30

-20

Presión (cm H 0 )

-10

inspiratoria

7.1. C u r v a presión-volumen pulmonar

que ofrecen

las

estructuras

elásticas del pulmón y la pared torácica.

Presión (cm H 0 )

Se expresa c o m o el i n c r e m e n t o d e v o l u -

7.11. Curva presión-volumen

m e n en relación al i n c r e m e n t o d e presión.

pared torácica

Ese c o c i e n t e volumen/presión se d e n o m i na d i s t e n s i b i l i d a d , o compliance,

Volumen

es decir,

q u e a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d m a y o r resist e n c i a a la entrada d e aire (MIR 99-00F, 37). Característicamente, la d i s t e n s i b i l i d a d d i s m i n u y e en los procesos

intersticiales

c o n formación d e t e j i d o f i b r o s o y a u m e n ta en los q u e se p r o d u c e destrucción del t e j i d o elástico, c o m o es el enfisema. La elastancia representa la fuerza d e retroceso elástico del pulmón.

-40

-20

-10

+ 30

Parámetros que evalúan la función ventilatoria

Presión (cm H 0 ) 2

7.III. Curva presión-volumen del aparato respiratorio

Se estudian dos tipos d e volúmenes p u l m o n a -

Figura 7. Curvas d e presión-volumen

res: los estáticos y los dinámicos. Para c o n s e g u i r u n v o l u m e n p u l m o n a r d i f e r e n t e del d e reposo (CRF), hay q u e m o d i f i c a r las presiones a las q u e están s o m e t i d o s los p u l m o n e s

Volúmenes pulmonares estáticos

y la caja torácica m e d i a n t e la contracción activa d e los músculos insp i r a t o r i o s y/o espiratorios.

M i d e n el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e el pulmón en distintas p o s i c i o nes d e la caja torácica (Figura 8).

S i m p l i f i c a n d o , d u r a n t e la inspiración, la fuerza m u s c u l a r v e n c e la t e n d e n c i a a la retracción del pulmón y la caja torácica, p e r o a m e d i d a q u e los p u l m o n e s se l l e n a n d e aire, c o m o si d e u n resorte se tratara, esta fuerza elástica es m a y o r , p o r l o q u e llega u n p u n t o en q u e se ¡guala a 7_

la fuerza m u s c u l a r , n o p u d i e n d o i n c o r p o r a r más v o l u m e n al espacio aéreo. Esa es la c a p a c i d a d p u l m o n a r total (CPT).

CPT

La espiración d e s d e la CPT hasta la CFR es, p u e s , u n p r o c e s o p a s i v o i n d u c i d o p o r esa f u e r z a elástica q u e h a c e v o l v e r al p u l m ó n a su p o s i c i ó n d e r e p o s o . Para s e g u i r e x p u l s a n d o a i r e hasta u n v o l u m e n

Volumen (litros)

VRI

cv ve \

i n f e r i o r a la CFR, es n e c e s a r i a la c o n t r a c c i ó n d e los m ú s c u l o s esp i r a t o r i o s , p e r o t a m b i é n a p a r e c e u n a f u e r z a elástica q u e t i e n d e a

VRE

e x p a n d i r los p u l m o n e s (y, p o r t a n t o , a e v i t a r su c o l a p s o ) y la c a j a

/ /

torácica, f u e r z a q u e es m a y o r a m e d i d a q u e se a l e j a d e la CFR ( c o m o u n r e s o r t e ) , hasta q u e l l e g a u n p u n t o e n q u e ¡guala la f u e r z a m u s c u l a r , n o p u d i e n d o v a c i a r más c o n t e n i d o a é r e o ( v o l u m e n r e s i -

CRF

d u a l , VR). El d e s p l a z a m i e n t o del aire desde la atmósfera a los alveolos t i e n e q u e v e n c e r u n a resistencia d o b l e : 8

Figura 8. Volúmenes p u l m o n a r e s estáticos

Neumología y cirugía torácica

Se habla d e cuatro volúmenes: v o l u m e n residual (VR), v o l u m e n corriente (VC), v o l u m e n de reserva espiratorio (VRE), v o l u m e n d e reserva inspiratorio (VRI), y cuatro capacidades, q u e son suma d e los anteriores: capacidad

Volumen

p u l m o n a r total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria (Cl) y capacidad f u n c i o n a l residual (CFR) (MIR 99-00F, 3 5 ; MIR 99-00F, 223). Las abreviaturas inglesas d e estos volúmenes y c a p a c i d a d e s son respect i v a m e n t e : RV, V T , ERV, IRV, TLC, V C , IC y FRC. La CPT es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s en la p o sición d e máxima inspiración ( a p r o x i m a d a m e n t e 5.800 m i ) . La C V es el v o l u m e n d e gas e s p i r a d o máximo tras u n a inspiración m á x i m a ( a p r o x i m a d a m e n t e 4 . 6 0 0 m i ) . El V R es el v o l u m e n q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s después d e u n a espiración máxima ( a p r o x i m a d a m e n t e 1.200 m i ) . El V C es el v o l u m e n q u e m o v i l i z a u n i n d i v i d u o r e s p i r a n d o en r e p o s o ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 0 0 m i ) . El VRE es el v o l u m e n q u e se p u e d e espirar después d e u n a espiración n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 1.100 m i ) . El VRI es el v o l u m e n q u e se p u e d e i n s p i r a r después d e u n a inspiración n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 0 0 0 m i ) . La Cl es el v o l u m e n máximo i n s p i r a d o ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 5 0 0 m i ) . C o m o ya se comentó, la CFR es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s después d e u n a espiración n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 2 . 3 0 0 m i ) . A l g u n o s volúmenes p u l m o n a r e s estáticos se p u e d e n c a l c u l a r m e d i a n t e espirometría, p e r o para m e d i r el VR, y p o r t a n t o , la CFR, y la CPT se h a c e n e c e s a r i o e m p l e a r la pletismografía c o r p o r a l (más precisa) o la técnica d e dilución d e h e l i o . Además d e los m e n c i o n a d o s volúmenes p u l m o n a r e s estáticos, en u n c i c l o respiratorio n o r m a l c o n v i e n e recordar estos c u a t r o c o n c e p t o s :

Restrictivo parenquimatoso

Espacio m u e r t o anatómico: consta d e unos 1 5 0 m i d e aire c o n t e n i Tiempo

dos en la parte d e la vía aérea q u e n o p a r t i c i p a e n el i n t e r c a m b i o

Tiempo

gaseoso, es d e c i r , d e la nariz a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s . Espacio m u e r t o alveolar: es el aire c o n t e n i d o en a l v e o l o s n o perfun-

Figura 9. Volúmenes p u l m o n a r e s dinámicos

d i d o s , q u e n o i n t e r v i e n e n p o r t a n t o en el i n t e r c a m b i o d e gases. En personas sanas es d e s p r e c i a b l e , pues t o d o s los alveolos son f u n c i o -

•

nales, p e r o a u m e n t a en ciertas enfermedades c o m o el TEP, e n f e r m e -

Los valores d e volúmenes estáticos y dinámicos q u e se han m e n c i o n a d o

dades intersticiales, etcétera.

son los normales para un i n d i v i d u o sano y j o v e n , pero deben ajustarse

Espacio m u e r t o fisiológico: es la suma d e los dos anteriores.

según e d a d , sexo y talla de la persona. Se considera n o r m a l si el valor

Ventilación a l v e o l a r : es el v o l u m e n q u e p a r t i c i p a en el i n t e r c a m b i o

e n c o n t r a d o d e c u a l q u i e r a d e los parámetros se encuentra entre el 8 0 y

gaseoso p o r u n i d a d d e t i e m p o .

el 1 2 0 % del esperado para el paciente, según sus datos antropométricos. C o n v i e n e reseñar el c o n c e p t o de f l u j o espiratorio máximo o i n d e p e n d e n -

Volúmenes p u l m o n a r e s dinámicos (Figura 9)

cia del esfuerzo del f l u j o espiratorio forzado. Durante la espiración forzada, i n i c i a l m e n t e los flujos aumentan a medida q u e aumenta la fuerza

I n t r o d u c e n en su definición el factor t i e m p o , p o r lo q u e se estudian

muscular hasta alcanzar un máximo (el p i c o de flujo espiratorio, peak ex-

además f l u j o s ( v o l u m e n / t i e m p o ) . Para su m e d i d a , se u t i l i z a el espiró-

piratory

m e t r o . El i n d i v i d u o llena d e aire sus p u l m o n e s hasta la CPT y l u e g o

te la fuerza muscular espiratoria, el flujo de aire no puede aumentar más.

flow, PEF). A partir d e ese m o m e n t o , por m u c h o q u e se i n c r e m e n -

realiza una espiración f o r z a d a d u r a n t e u n mínimo d e 6 segundos. Los

Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea una elevación de

volúmenes p u l m o n a r e s dinámicos p r i n c i p a l e s s o n :

presión de la caja torácica sobre los pulmones que los " e x p r i m e " y hace

La c a p a c i d a d vital f o r z a d a (CVF), q u e representa el v o l u m e n total

los, comprimiéndolos. Se ha demostrado q u e a partir d e ese m o m e n t o los

El v o l u m e n d e gas espirado en el p r i m e r s e g u n d o d e la espiración

mecanismos que determinan el f l u j o espiratorio son la retracción elástica

f o r z a d a (VEF, , FEV,).

del pulmón, la resistencia de la vía aérea entre el alveolo y el lugar d o n d e

El f l u j o d e aire en la parte m e d i a d e la espiración, es d e c i r , entre

se p r o d u c e la compresión de la vía aérea (punto d e igual presión) y la ca-

el 2 5 % y el 7 5 % d e la CVF ( F E F

o M M E F , v e l o c i d a d máxima

pacidad d e distensión de la vía aérea en ese p u n t o . Así, aunque aumente

del f l u j o mesoespiratorio), se m i d e en litros/s (MIR 06-07, 2 5 0 ) . El

la presión sobre el pulmón, no se consigue incrementar el flujo espiratorio.

FEF

•

que se vacíen, pero esa presión también se transmite sobre los b r o n q u i o -

q u e el p a c i e n t e espira m e d i a n t e una espiración f o r z a d a máxima.

25%

2 5 % 7 5 %

es la m e d i d a más sensible d e la obstrucción p r e c o z d e las

vías respiratorias, sobre t o d o , d e las d e pequeño c a l i b r e , p o r lo q u e

Este f l u j o espiratorio máximo es m a y o r c u a n d o los p u l m o n e s están lle-

suele ser la p r i m e r a alteración detectada en f u m a d o r e s (MIR 00-01F,

nos d e aire q u e c u a n d o están vacíos, pues si el v o l u m e n p u l m o n a r es

29). O t r a prueba para detectar obstrucción p r e c o z m e n t e es la d e t e r m i -

m e n o r , la retracción elástica, q u e t i e n d e a mantener abierta la vía aérea,

nación del v o l u m e n de cierre p u l m o n a r mediante el lavado de N 2 .

se hace m e n o r , siendo más fácil q u e se colapse. Esto e x p l i c a p o r qué los

La relación VEF/CVF, q u e se c o n o c e c o m o índice d e Tiffeneau (va-

pacientes afectados d e u n trastorno o b s t r u c t i v o t i e n e n una CVF m e n o r

lor patológico m e n o r d e 0,7).

q u e la C V , d e b i d o al c o l a p s o p r e c o z d e la vía aérea en la espiración 9

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.

edición

forzada en el p u n t o de igual presión q u e i m p i d e al aire salir y p r o v o c a

Alteraciones obstructivas

a t r a p a m i e n t o aéreo. El f l u j o de aire espirado se p u e d e representar en relación al v o l u m e n p u l m o n a r , o b t e n i e n d o así la d e n o m i n a d a

curva

Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a d i f i c u l t a d para el v a c i a m i e n t o p u l m o n a r , a u n -

f l u j o - v o l u m e n (Figura 10 y Figura 11).

q u e la e n t r a d a d e l a i r e sea n o r m a l o casi n o r m a l , q u e se t r a d u c e e n

Si se representan también los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de

v o l u m e n p u l m o n a r y un a u m e n t o del v o l u m e n r e s i d u a l . I n i c i a l m e n t e

f l u j o - v o l u m e n . C u a n d o el paciente tiene los p u l m o n e s llenos de aire (CPT)

d i s m i n u y e el FEF

y e m p i e z a la espiración forzada, el f l u j o de aire aumenta rápidamente

m e n e s p i r a t o r i a , q u e t i e n d e a hacerse c ó n c a v a p o r la reducción en el

hasta su valor máximo (unos 4 0 0 l/min), y luego desciende de f o r m a p r o -

f l u j o d e salida d e a i r e . A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , se ob-

una disminución en la v e l o c i d a d d e l f l u j o e s p i r a t o r i o para c u a l q u i e r

y se altera la fase f i n a l d e la c u r v a f l u j o - v o l u -

gresiva y lineal hasta q u e deja de salir aire (VR). Sin embargo, la inspiración forzada desde el

Asma EPC Bronquiolitis Bronquiectasias Linfangioleiomiomatosis Histiocitosis X

VR consigue el p i c o de flujo inspiratorio en la parte media de la inspiración, por lo q u e la cur-

T CPT,T VR,IT<0,7 •

OBSTRUCTIVAS

va tiene forma de U. La presión inspiratoria máxima (PIM) y la p r e sión espiratoria máxima (PEM)

RESTRICTIVAS

son paráme-

tros q u e v a l o r a n la fuerza m u s c u l a r d e s a r r o -

Fibrosis p u l m o n a r idiopática

4-VR, IT > 0,8

Parenquimatosas

llada en una inspiración o espiración f o r z a d a contra una vía aérea o c l u i d a . T i e n e n interés en las alteraciones restrictivas.

Otras enfermedades intersticiales Sarcoidosis

Neumoconiosis

Extraparenquimatosas Inspiratorias IT= 0,8; i

Patrones de función anormal

Parálisis diafragma

Alteraciones de la caja torácica

menes p u l m o n a r e s estáticos y dinámicos, las alteraciones ventilatorias se c l a s i f i c a n en o b s -

CPT

FEV,

N o t

N o i

Restrictiva p a r e n q u i m a t o s a

N o !

Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria

4oN

Noi

Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria y espiratoria * Disminuidas en las causas de origen neuromuscular

Tabla 1 . Alteraciones de la función ventilatoria

• Cifoescoliosis • Obesidad

• Distrofias musculares • Miastenia gravis Espondilitis anquilosante

Figura 12. E n f e r m e d a d e s respiratorias f r e c u e n t e s p o r categorías diagnósticas

tructivas y restrictivas (Tabla 1 y Figura 12).

Obstructiva

Inspiratorias - Espiratorias IT variable; í VR • Guillain - Barré

Enfermedades

neuromusculares

Guiándose por las alteraciones en los v o l ú -

TIFFENEAU i

(<70%) N o t (> 8 0 % ) N o t (> 8 0 % ) Variable

PIM

PEM

N o l

* Noi

N Noi

Neumoiogía y cirugía torácica

y la vía aérea extratorácica se ve afectada por la presión negativa en la vía aérea, q u e t i e n -

Flujo

de al c o l a p s o .

Espiración

Alteraciones restrictivas

Se c a r a c t e r i z a n p o r d i f i c u l t a d para el l l e n a -

d o d e aire p u l m o n a r , q u e o r i g i n a u n a d i s \

Volumen

minución

los volúmenes

pulmonares,

e s p e c i a l m e n t e la CPT y la CV (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 2 ) . El diagnóstico d e alteración restrictiva se establece en presencia d e una CPT < 8 0 % del v a l o r teórico. Según dónde se l o c a l i c e la restricción al l l e n a d o , se clasifican en parenq u i m a t o s a s (en los p u l m o n e s ) y extraparen-

Inspiración Obstrucción fija

quimatosas (en la pared torácica o el sistema

Obstrucción variable

Obstrucción variable intratorácica

n e u r o m u s c u l a r ) . Estas últimas, a su v e z , se

extratorácica

d i v i d e n en dos g r u p o s : unas en las q u e p r e d o m i n a la restricción d u r a n t e la inspiración,

Figura 13. A l t e r a c i o n e s o b s t r u c t i v a s d e la vía aérea s u p e r i o r

y otras en las q u e se afectan t a n t o la i n s p i r a ción c o m o la espiración (Figura 14).

servan disminución p r o g r e s i v a d e l F E F

2 5 % 7 5 %

, d e l índice d e T i f f e n e a u ,

a u m e n t o del VR c o n CPT n o r m a l o a u m e n t a d a , así c o m o a u m e n t o d e la relación VR/CPT y descenso d e la C V p o r a u m e n t a r el VR. Se a c e p ta q u e , en a d u l t o s , u n descenso del índice d e T i f f e n e a u p o r d e b a j o d e 0,7 d e f i n e el t r a s t o r n o o b s t r u c t i v o ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 0 ; M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 ;

RECUERDA

En las r e s t r i c c i o n e s , la CPT es s i e m p r e b a j a . Este parámetro n o se p u e d e c a l c u l a r c o n la espirometría s i m p l e .

MIR 97-98, 154). En las p a r e n q u i m a t o s a s , c o m o la f i b r o s i s p u l m o n a r idiopática, al Obstrucción d e la vía aérea s u -

RECUERDA

La obstrucción se d e f i n e p o r u n

coeficiente

VEF/CVF

disminuido.

q u e está

p u l m ó n le cuesta l l e n a r s e d e a i r e p o r la r i g i d e z q u e p r e s e n t a el p a -

perior. La f o r m a d e la c u r v a

rénquima, y el VR s u e l e d i s m i n u i r c o n u n f l u j o e s p i r a t o r i o n o r m a l

flujo-volumen

o casi n o r m a l . C u a n d o la e n f e r m e d a d es e x t r a p a r e n q u i m a t o s a p o r

es el

método

más sensible para detectar u n a

disfunción i n s p i r a t o r i a , también p r e d o m i n a la d i f i c u l t a d para

obstrucción d e la vía aérea s u -

nar d e a i r e los p u l m o n e s , p o r e j e m p l o , p o r d e b i l i d a d o parálisis d e l

lle-

p e r i o r (Figura 13). Se describen

d i a f r a g m a , músculo e x c l u s i v a m e n t e i n s p i r a t o r i o ; n o así los i n t e r c o s -

tres patrones: la obstrucción f i j a , q u e afecta p o r igual a la rama i n s p i r a -

tales, q u e i n t e r v i e n e n en la inspiración y espiración f o r z a d a s . Sin

toria y a la espiratoria, la obstrucción v a r i a b l e intratorácica, q u e afecta

e m b a r g o , el VR y el f l u j o d u r a n t e la espiración n o s u e l e n

f u n d a m e n t a l m e n t e a la rama espiratoria, y la obstrucción v a r i a b l e e x -

(MIR 98-99, 9).

afectarse

tratorácica, q u e r e d u c e los f l u j o s inspíratenos. En los casos d e restricción e x t r a p a r e n q u i m a t o s a c o n disfunción de la El d i f e r e n t e c o m p o r t a m i e n t o en estas dos últimas se d e b e a la i n f l u e n -

inspiración y la espiración, al pulmón le cuesta t a n t o llenarse d e aire

cia d e las presiones pleurales sobre la vía aérea: d u r a n t e la espiración

c o m o vaciarse, p o r l o q u e el VR suele a u m e n t a r . El índice d e Tiffeneau

f o r z a d a se v e c o m p r i m i d a la vía aérea intratorácica, p o r l o q u e afecta

p u e d e d i s m i n u i r p o r la d i f i c u l t a d del v a c i a d o , p e r o si hay i n t e g r i d a d

más a la espiración, mientras q u e d u r a n t e la inspiración la porción

m u s c u l a r espiratoria y el d e f e c t o reside en la p a r e d

intratorácica t i e n d e a dilatarse p o r efecto d e la presión negativa p l e u r a l

incluso aumentar.

Normal o alta

puede

Patrón obstructivo

CAPACIDAD PULMONAR TOTAL (CPT)

NO Baja

torácica,

Patrón restrictivo -

¿Está elevado elVR? Sí

Alt. parenquimatosa pulmonar

o extraparenquimatosa inspiratoria *

Alt. extraparenquimatosa inspiratoria y espiratoria

* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, a u n q u e el VR tiende a estar más d i s m i n u i d o en el parenquimatoso

Figura 14. E s q u e m a d e p a t r o n e s espirométricos

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

RECUERDA

Restricción p a r e n q u i m a t o s a , V R b a j o . tricción e x t r a p a r e n q u i m a t o s a

Centro pneumotáxico

Res-

(protuberancia)

inspiratoria y

espiratoria, VR normal o alto.

Control voluntario (córtex)

Regulación nerviosa de la ventilación ( F i g u r a 15) Control involuntario (centro bulbar)

Existen dos sistemas d e c o n t r o l , u n o v o l u n t a r i o y otro involuntario.

Quimiorreceptores centrales A u m e n t o PCO/P Disminución pH

El sistema v o l u n t a r i o se localiza en las neuronas de la corteza cerebral y es responsable d e la ca-

Quimiorreceptores periféricos Disminución pO

pacidad d e estimular o i n h i b i r el i m p u l s o respiratorio de f o r m a consciente. El c o n t r o l automático o i n v o l u n t a r i o se ubica

Mecanorreceptores Pulmón

p r i n c i p a l m e n t e en u n centro bulbar, q u e es el más importante p o r ser origen de los estímulos inspíratenos regulares, q u e se ve i n f l u e n c i a d o por diversos factores q u e estimulan d i c h o i m p u l so. Así, el i n c r e m e n t o de la P a C 0 , el descenso 2

de la P a 0 , el descenso del p H y el a u m e n t o de 2

temperatura del líquido cefalorraquídeo son estimulantes de la ventilación, siendo la hipercapnia el más i m p o r t a n t e de todos ellos en c o n d i c i o n e s normales. Esto se debe a q u e el p r i n c i p a l e s t i m u -

Figura 15. C o n t r o l d e la respiración

lante directo del centro bulbar es el i o n H , q u e +

se f o r m a in situ en el LCR p o r formarse ácido carbónico ( H C 0 ) d e la unión C 0 + H 0 , q u e se disocia en anión b i c a r b o -

" ) " yuxtacapilares q u e se estimulan al aumentar el v o l u m e n de los vasos

nato ( H C 0 ) y H . Este último atraviesa m a l la barrera hematoencefálica,

capilares pulmonares, c o m o ocurre en el edema p u l m o n a r cardiogénico.

por lo q u e los c a m b i o s en el p H sanguíneo no afectan tanto al i m p u l s o ventilatorio c o m o a los c a m b i o s bruscos en la P a C 0 , q u e sí d i f u n d e fá-

En la p r o t u b e r a n c i a alta, existe además u n c e n t r o pneumotáxico q u e

cilmente.

envía señales i n h i b i t o r i a s al c e n t r o b u l b a r c u a n d o se ha i n i c i a d o la ins-

piración, s i e n d o el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e de la duración d e la m i s m a . Así, el estímulo intenso desde este núcleo hará las inspiraciones más

RECUERDA La h i p e r c a p n i a es el p r i n c i p a l estímulo r e s p i r a t o r i o , e x c e p t o e n la EPOC, q u e es la h i p o x e m i a .

cortas e incrementará, p o r t a n t o , la f r e c u e n c i a respiratoria. Es t e m a d e discusión la existencia d e u n núcleo p r o t u b e r a n c i a l apnéustico c u y a función es inversa a la del pneumotáxico.

Pero e n pacientes c o n retención crónica d e C 0 , c o m o e n la EPOC, 2

el p r i n c i p a l estímulo pasa a ser la h i p o x e m i a , pues el c e n t r o b u l b a r en u n o o dos días se " a c o s t u m b r a " a trabajar c o n elevadas c o n c e n traciones d e C 0 y se hace " i n s e n s i b l e " a su i n c r e m e n t o , d a d o q u e el

3.2. Circulación pulmonar

ajuste renal en respuesta al a u m e n t o d e P a C 0

t i e n d e a la retención d e

H C O j ' , q u e pasa al LCR, se u n e al H y baja su concentración. Por e l l o ,

El sistema vascular p u l m o n a r está f o r m a d o p o r u n a r e d d e vasos d i f e -

n o se d e b e n e m p l e a r altas fracciones inspiratorias d e 0

rentes d e los d e la circulación sistémica. Las paredes arteriales y arte-

( F i 0 ) e n estos 2

pacientes, para n o i n h i b i r el estímulo d e r i v a d o d e la h i p o x e m i a , q u e

riolares s o n m u c h o más finas, y en c o n s e c u e n c i a ,

pasa a ser el más i m p o r t a n t e .

o p o n e n al f l u j o sanguíneo es m u c h o m e n o r , p o r l o q u e las presiones

la resistencia q u e

m e d i d a s en t e r r i t o r i o p u l m o n a r son m u c h o más bajas q u e sus e q u i v a En el control automático intervienen, además, receptores periféricos q u e

lentes e n la circulación sistémica. Así, la presión m e d i a d e la arteria

llevan información al centro bulbar, c o m o son los del seno carotídeo (a

p u l m o n a r r o n d a los 15 m m H g , frente a los 9 0 - 1 0 0 m m H g q u e existen

través del glosofaríngeo) o del cuerpo aórtico (a través del vago), m u y sen-

en la aorta. Por e l l o , e n c o n d i c i o n e s d e n o r m a l i d a d , la masa m u s c u l a r

sibles a los descensos de la P a 0

del ventrículo d e r e c h o es m u c h o m e n o r q u e la d e l ventrículo i z q u i e r -

(más incluso q u e el núcleo bulbar), y

mecanorreceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y b r o n -

d o , pues debe v e n c e r u n a m e n o r resistencia al f l u j o .

quiolos, q u e responden al estiramiento del parénquima p u l m o n a r e n v i a n d o señales inhibitorias a través del nervio vago q u e tienden a hacer c e -

O t r a diferencia capital es la respuesta a la h i p o x e m i a . En las arterias sisté-

sar la inspiración, haciéndola más corta y a u m e n t a n d o , así, la frecuencia

micas, si la sangre lleva un c o n t e n i d o bajo d e oxígeno, se p r o d u c e vaso-

respiratoria (reflejo d e Hering-Breuer), receptores de irritación d e las vías

dilatación para aumentar en lo posible el aporte de oxígeno a los tejidos.

respiratorias (que también originan la tos y el estornudo) y otros receptores

Por el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia alveolar

Neumología y cirugía torácica

c o n una vasoconstricción, q u e i m p i d e perfundir unidades alveolares mal

m i s m o , el pulmón t i e n e u n a a m p l i a red d e capilares linfáticos q u e se

ventiladas. C o n esto se logra mantener el e q u i l i b r i o ventilación/perfusión.

o r i g i n a n en el t e j i d o intersticial y d e s e m b o c a n e n los ganglios hiliares,

Este reflejo d e vasoconstricción hipóxica p u l m o n a r es u n eficaz mecanis-

encargados de drenar líquido, proteínas y partículas q u e llegan al espa-

m o para compensar la alteración sobre la P a 0

c i o a l v e o l a r desde el i n t e r s t i c i o , p o r presentar esos capilares presiones

q u e p r o d u c e n las enfer-

medades pulmonares, pero si se mantiene, provoca cambios proliferati-

negativas en su i n t e r i o r (no h a y linfáticos alveolares).

vos en la pared arterial q u e causan hipertensión p u l m o n a r irreversible. La perfusión n o es igual e n todas las partes del pulmón, pues e n b i pedestación la presión hidrostática es m a y o r en las bases q u e en los vértices, l o q u e h a c e q u e las bases estén m e j o r p e r f u n d i d a s . Clásicamente, se h a b l a de la existencia d e tres zonas, d e b i d o al j u e g o entre las presiones a r t e r i a l , venosa y a l v e o l a r (se d e b e recordar q u e los vasos están e n g l o b a d o s p o r a l v e o l o s llenos d e aire). En la z o n a 1 , n o

3.3. Intercambio gaseoso Recuerdo fisiológico

hay f l u j o d e sangre d e arteria a vena, pues la presión a l v e o l a r es m a y o r q u e a m b a s a lo largo d e t o d o el c i c l o cardíaco. En la z o n a 2, la presión

Para q u e el aparato r e s p i r a t o r i o realice d e f o r m a a d e c u a d a su función

arterial sistólica supera la alveolar, p e r o ésta es m a y o r q u e la venosa,

(el i n t e r c a m b i o d e gases en el a l v e o l o ) , es necesaria la i n t e g r i d a d d e los

por lo q u e el f l u j o es i n t e r m i t e n t e (durante el p i c o sistólico). En la z o n a

tres m e c a n i s m o s q u e i n t e r v i e n e n e n d i c h o proceso, es decir, la v e n t i l a -

3, la presión alveolar es m e n o r q u e las otras dos, p o r lo q u e hay f l u j o

ción a d e c u a d a d e los espacios aéreos, la difusión d e los gases a través

de f o r m a c o n t i n u a , i n d e p e n d i e n t e de la m i s m a .

de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r , y la a d e c u a d a perfusión d e las u n i d a des alveolares d e i n t e r c a m b i o .

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , lo más a c e p t a d o es q u e , en bipedestación, existe z o n a 2 en la parte s u p e r i o r y z o n a 3 en la i n f e r i o r d e los p u l m o n e s , y e n decúbito sólo z o n a 3. La z o n a 1 únicamente aparece en

Ventilación

c o n d i c i o n e s de e n f e r m e d a d ( h i p o v o l e m i a , hipotensión p u l m o n a r . . . ) o ventilación mecánica c o n presiones alveolares c o n t i n u a m e n t e elevadas, c o m o la aplicación de PEEP (presión positiva en la espiración).

D e l v o l u m e n de aire q u e se m o v i l i z a e n la respiración n o r m a l , n o t o d o i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o d e gases (básicamente, captación d e 0

eliminación de C O ) . Se d e n o m i n a ventilación total o v o l u m e n m i n u t o ¿

Si se p r o d u c e u n a u m e n t o d e l

al v o l u m e n total d e aire m o v i l i z a d o e n u n m i n u t o , es d e c i r , el v o l u -

gasto cardíaco y, p o r t a n t o , d e l

m e n c o r r i e n t e ( 5 0 0 m i ) p o r el número d e respiraciones en u n m i n u t o

flujo pulmonar, por ejemplo,

(frecuencia respiratoria en reposo: 12-16 p o r m i n u t o ) . C o m o ya se ha

en el e j e r c i c i o físico, se p o n e n

c o m e n t a d o , hay u n a parte d e aire ( 1 5 0 m i ) q u e sólo a l c a n z a la vía aera

en m a r c h a unos

mecanismos

(espacio m u e r t o anatómico) y, p o r t a n t o , n o llega al lugar d e i n t e r c a m -

para conseguir q u e el a u m e n t o d e la presión d e la arteria p u l m o n a r sea

b i o gaseoso (alveolos). Así, la ventilación a l v e o l a r resulta d e m u l t i p l i c a r

m u y pequeño, q u e son el fenómeno d e r e c l u t a m i e n t o d e capilares " d e

( v o l u m e n c o r r i e n t e - v o l u m e n d e l espacio m u e r t o ) : 3 5 0 m i p o r la fre-

reserva" n o r m a l m e n t e cerrados y la distensión d e los vasos (de paredes

c u e n c i a respiratoria. Ese es el v o l u m e n real d e aire q u e i n t e r v i e n e e n el

" f i n a s " , c o m o y a se ha c o m e n t a d o ) .

i n t e r c a m b i o gaseoso e n un m i n u t o .

I RECUERDA

En la circulación p u l m o n a r , la h¡-

p o x i a p r o v o c a vasoconstricción.

El a u m e n t o d e las resistencias vasculares p u l m o n a r e s p u e d e deberse a:

El parámetro f u n d a m e n t a l para d e t e r m i n a r el estado d e la ventilación

El reflejo de la vasoconstricción p o r la h i p o x i a alveolar (usualmente,

en u n i n d i v i d u o es la presión parcial d e C 0 en sangre arterial ( P a C 0 ) .

el m e c a n i s m o más i m p o r t a n t e ) (MIR 98-99F, 3 2 ) .

Además, ya se comentó q u e la P a C 0

El a u m e n t o d e l grosor y d e la resistencia d e las paredes vasculares

gulación a nivel b u l b a r de la ventilación. La P a C 0

por proliferación m u s c u l a r y e n d o t e l i a l .

la siguiente fórmula:

es el p r i n c i p a l m e c a n i s m o d e rese puede estimar c o n

La presencia d e t r o m b o s e n el l e c h o c a p i l a r q u e d i s m i n u y e n la sección transversal total del m i s m o .

P a C O , = 0,8 x V C O , / V A

La desestructuración d e la h i s t o a r q u i t e c t u r a c a p i l a r p o r fenómenos de fibrosis y cicatrización. C u a n d o esto o c u r r e , la presión en la arte-

Donde V C 0

ria p u l m o n a r d e b e elevarse para m a n t e n e r el gasto cardíaco y v e n -

m i n u t o , resultado d e l m e t a b o l i s m o c e l u l a r , y V A es la ventilación a l -

cer ese a u m e n t o d e resistencia q u e presenta el l e c h o vascular.

v e o l a r p o r m i n u t o , siendo 0 , 8 6 3 la c o n s t a n t e d e p r o p o r c i o n a l i d a d . Fá-

representa la c a n t i d a d total d e C 0

q u e se p r o d u c e p o r

c i l m e n t e se d e d u c e d e esta fórmula q u e si d i s m i n u y e la ventilación Las arterias bronquiales (ramas de la circulación sistémica) llevan el 1-2%

alveolar, a u m e n t a la PaCCX.

del gasto cardíaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostén (tabiques c o n juntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las venas pulmonares, por lo que el gasto del ventrículo derecho es algo menor q u e el del izquierdo. Para c u a n t i f i c a r los parámetros d e la hemodinámica p u l m o n a r (presión arterial p u l m o n a r sistólica, diastólica y m e d i a , presión d e e n c l a v a m i e n -

Difusión

RECUERDA

H i p o v e n t i l a c i ó n es sinónimo d e hipercapnia.

membrana

debe

to p u l m o n a r , resistencia vascular p u l m o n a r . . . ) , se e m p l e a n el catéter d e

alveolocapilar

p e r m i t i r el i n t e r c a m b i o

d e los gases C 0 y 0 , q u e d i 2

Swan-Ganz y p r o c e d i m i e n t o s matemáticos i n d i r e c t o s . Además, a c t u a l -

f u n d e n p o r g r a d i e n t e d e presiones parciales desde la sangre al a l v e o l o

m e n t e , la ecocardiografía p e r m i t e la estimación de a l g u n o d e estos p a -

(oxígeno) y viceversa (dióxido d e c a r b o n o ) . C o n v i e n e recordar q u e la

rámetros. H a y q u e recordar q u e la presión d e e n c l a v a m i e n t o p u l m o n a r

c a p a c i d a d d e difusión del C 0

es tan sólo unos 2 m m H g s u p e r i o r a la d e la aurícula i z q u i e r d a y q u e

p o r l o q u e , e n g e n e r a l , en la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, la disminución

se eleva si ésta a u m e n t a , p o r e j e m p l o , e n la i n s u f i c i e n c i a cardíaca. Asi-

de la P a 0

es unas 2 0 veces m a y o r q u e la d e l O ,

suele preceder al a u m e n t o d e P a C O .

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

En la Figura 1 6 , se representan las presiones parciales de los gases e n

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , basta e l t e r c i o i n i c i a l d e r e c o r r i d o d e l

los distintos p u n t o s del aparato r e s p i r a t o r i o (MIR 98-99, 1).

c a p i l a r j u n t o al a l v e o l o ( t i e m p o d e tránsito d e los hematíes a través d e l l e c h o c a p i l a r ) p a r a q u e se i g u a l e n las p r e s i o n e s , es d e c i r , p a r a

AIRE AMBIENTAL

AIRE ESPIRADO

P 0 = 159 m m H g

P 0 = 120 m m H g

P C 0 = 0,3 m m H g 2

P H 0 = 3,7 m m H g 2

q u e e l i n t e r c a m b i o gaseoso t e n g a l u g a r . En los restantes d o s t e r c i o s d e r e c o r r i d o n o h a y difusión d e gases, pues y a n o e x i s t e g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s . Por e s o es r a r o q u e u n a alteración a i s l a d a e n la d i f u -

ESPACIO MUERTO ANATÓMICO

sión l l e g u e a p r o d u c i r h i p o x e m i a e n r e p o s o , y a q u e q u e d a t o d o este

P C 0 = 27 m m H g 2

P H 0 = 47 m m H g

e s p a c i o d e " r e s e r v a " p o r si h u b i e s e a l g u n a alteración e n la m e m -

b r a n a a l v e o l o c a p i l a r q u e la e n g r o s a s e o d i s m i n u y e s e su s u p e r f i c i e de i n t e r c a m b i o .

Adecuación ventilación/perfusión AIRE ALVEOLAR

La a d e c u a d a relación entre la ventilación y la perfusión de las u n i d a d e s alveolares d e i n t e r c a m b i o es necesaria para asegurar u n c o r r e c t o inter-

P a 0 = 104 m m H g 2

P a C 0 = 40 m m H g

c a m b i o d e gases. Es decir, q u e los a l v e o l o s b i e n v e n t i l a d o s d e b e n estar,

P a H 0 = 47 m m H g

además, b i e n p e r f u n d i d o s para q u e d i c h a ventilación sea útil.

2/3

1/3 SANGRE VENOSA P 0 = 40 m m H g v

P C0 =46mmHg v

Esta c o n c o r d a n c i a entre ventilación/perfusión (V/Q) d e t e r m i n a la p r e -

3/3

sión p a r c i a l de 0

y C0

en la sangre q u e a b a n d o n a cada u n i d a d a l -

v e o l o c a p i l a r , y p u e d e verse alterada, d e m o d o q u e los dos extremos se

P 0 = 104 m m H g

•

c o m p o r t a n de la siguiente m a n e r a (Figura 1 7):

SANGRE POSTCAPILAR PULMONAR P C 0 = 40 m m H g

Si una u n i d a d está p o c o v e n t i l a d a (la relación t i e n d e a cero, pues el n u m e r a d o r así l o hace), se c o m p o r t a c o m o u n c o r t o c i r c u i t o

(shunt)

de sangre venosa n o o x i g e n a d a (pues n o ha s u f r i d o i n t e r c a m b i o g a seoso a l g u n o ) q u e se m e z c l a c o n la sangre o x i g e n a d a p o r otras u n i dades e n las venas p u l m o n a r e s y aurícula i z q u i e r d a ; la composición de la sangre q u e sale d e esa u n i d a d será s i m i l a r a la d e la sangre venosa q u e llegó al c a p i l a r p u l m o n a r . Shunt fisiológico (Arterias y venas bronquiales)

•

Si u n a u n i d a d está p o b r e m e n t e p e r f u n d i d a (la relación t i e n d e a i n f i n i t o ) , se c o m p o r t a c o m o u n e s p a c i o m u e r t o fisiológico q u e n o

AURÍCULA IZQUIERDA SANGRE ARTERIAL

i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o , y la p o c a sangre q u e salga tendrá

P a 0 = 95 m m H g

unas presiones d e 0

PaCO =40mmHg

y C0

similares a las d e l aire a l v e o l a r (MIR

98-99, 221).

Figura 16. Presiones parciales d e los gases e n las d i s t i n t a s

La situación ideal es la concordancia completa entre la ventilación y la

partes del aparato respiratorio

perfusión, c o n lo q u e la V/Q tiende al valor de 1. N o obstante, en bipedes-

Ventilación / perfusión V / Q s

La ventilación alveolares nula (Efecto shunt)

El aire alveolar está

en equilibrio con la sangre venosa

Normalidad

No se perfunden los alveolos (Efecto espacio muerto)

Ha habido Intercambio gaseoso entre alveolo y sangre

El aire alveolar es igual al aire h u m i d i f i c a d o inspirado

Aire inspirado

Doc

APxAxS d xV Pm

•

0 •

Alveolo

[3 Vena

Arteria pulmonar (Efecto shunt)

pulmonar

(Normal) Figura 17. I n t e r c a m b i o g a s e o s o

(Efecto espacio muerto)

Neumología y cirugía torácica

tación existe u n gradiente de ventilación desde los vértices (peor ventilados

En g e n e r a l , la m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e oxigenación es la

por la disposición anatómica de la vía aérea) hasta las bases (mejor ventila-

m e d i d a d e la P a 0 , a u n q u e en ocasiones, c o m o c u a n d o existe u n tóxi-

das), y u n gradiente de perfusión desde los vértices (peor perfundidos) hasta

c o q u e desplaza el 0

las bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de la gravedad).

b o n o ( C O ) , el resultado p u e d e ser n o r m a l , s i e n d o necesario c o n o c e r el

d e su unión a la H b , c o m o el monóxido d e car-

% S a t real para e v a l u a r l o . El gradiente d e perfusión es más m a r c a d o q u e el d e ventilación, p o r l o q u e , en los vértices, la relación V/Q es algo mayor (luego la sangre tiene

O t r o parámetro d e interés q u e aporta la gasometría es el g r a d i e n t e o

una P a 0

d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxígeno ( D ( A - a ) 0 ) .

mayor y una P a C 0

menor) q u e en las bases, c o n l o q u e queda

c o m p e n s a d o y el resultado g l o b a l d e V/Q es a p r o x i m a d o al valor ideal 1 . Para hallarlo, es necesario c a l c u l a r la presión parcial d e 0

en el a l v e o l o

(PAO,), q u e requiere para su cálculo c o n o c e r (MIR 05-06, 2 5 0 ) :

Evaluación del intercambio gaseoso

La F ¡ 0 (fracción d e 0 2

pues el 0 •

en el aire i n s p i r a d o , 0,21 en aire a m b i e n t a l ,

La presión barométrica a m b i e n t a l (PB = presión atmosférica, 1 atmósfera = 7 6 0 m m H g a nivel del mar).

Para evaluar su i d o n e i d a d , se u t i l i z a n la gasometría a r t e r i a l , la p u l s i o x i •

metría y la c a p a c i d a d d e difusión.

s u p o n e el 21 % d e su composición).

La presión parcial del v a p o r d e agua en el aire ( P H 0 = 4 7 m m H g , 2

si el aire está t o t a l m e n t e saturado). Gasometría arterial

•

La P a C 0 .

•

El c o c i e n t e r e s p i r a t o r i o (la relación entre producción d e C 0

y con-

s u m o d e O , , q u e en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s es 0,8). Se o b t i e n e una muestra d e sangre r e a l i z a n d o una punción a r t e r i a l , g e P A O , = [ F i 0 x (PB - P H 0 ) ] - [ P a C O , / R]

n e r a l m e n t e la radial o la h u m e r a l . El análisis suele i n c l u i r el p H , la PaO,, la P a C 0 , el H C 0 2

y/o el exceso d e bases (EB) y el g r a d i e n t e o

d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxígeno ( D ( A - a ) 0 ) .

En i n d i v i d u o s jóvenes sin e n f e r m e d a d , r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e , el v a -

El oxígeno se transporta en la sangre d e dos f o r m a s . La m a y o r parte,

da q u e a v a n z a la e d a d , el g r a d i e n t e n o r m a l a u m e n t a , d e m o d o q u e , en

dada su a f i n i d a d , va u n i d a a la h e m o g l o b i n a ( f o r m a n d o la o x i h e m o g l o -

a n c i a n o s , el v a l o r n o r m a l p u e d e ser d e 3 0 m m H g o más.

lor del g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0

es m e n o r d e 15 m m H g . A m e d i -

b i n a , h e m o g l o b i n a saturada c o n 0 ) , d e tal m a n e r a q u e c a d a g r a m o d e 2

h e m o g l o b i n a saturada transporta 1,34 m i d e 0 .

El t r a n s p o r t e del C 0

p o r la sangre d i f i e r e del oxígeno. En g e n e r a l , se

transportan unos 4 m i d e C 0 El porcentaje de la h e m o g l o b i n a (Hb) q u e se encuentra saturada c o n 0

p o r d e c i l i t r o d e sangre venosa. A p r o x i -

m a d a m e n t e el 7 % va d i s u e l t o en el p l a s m a .

(%Sat) depende d e la P a 0 , siguiendo la relación una curva sigmoidea 2

c o n o c i d a c o m o curva d e disociación d e la h e m o g l o b i n a (Figura 18).

U n 7 0 % es transportado en f o r m a de anión bicarbonato. Los hematíes son ricos en anhidrasa carbónica, e n z i m a q u e acelera e n o r m e m e n t e la reacción natural del C 0 c o n el H 0 para formar ácido carbónico, H C 0 , 2

% Saturación

Sangre

hemoglobina

Sangre

venosa

80-

60"

40-

que se disocia en H C 0

arterial

K \

(que pasa al plasma) y H

q u e es neutralizado

rápidamente por tampones intracelulares, p r i n c i p a l m e n t e la h e m o g l o b i n a . El restante 2 0 - 3 0 % va u n i d o a la h e m o g l o b i n a f o r m a n d o la c a r b a m i n o h e m o g l o b i n a . Existe una curva d e disociación del C 0

y la h e m o g l o b i -

na s i m i l a r a la del 0 , a u n q u e t i e n e f o r m a l i n e a l , n o s i g m o i d e a . 2

La unión del oxígeno a la h e m o g l o b i n a desplaza d e su unión al C 0 , 2

denominándose este h e c h o "efecto H a l d a n e " , c u a n t i t a t i v a m e n t e i n c l u Disminución de pH Aumentó d e C 0 A u m e n t o d e 2,3 DPG A u m e n t o de t e m p e r a t u r a 2

so más i m p o r t a n t e para el transporte d e C 0

q u e el efecto Bóhr para el

0 . La m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e la eliminación d e C 0 2

es la

P a C O , (MIR 07-08, 3 9 ) .

20"

j 0

Pulsioxlmetría 100

120 P0

(mmHg)

Figura 18. Curva d e disociación d e la h e m o g l o b i n a

M e d i a n t e el pulsioxímetro se p u e d e c o n o c e r el g r a d o d e saturación d e la h e m o g l o b i n a p o r el 0

(%Sat) (MIR 0 0 - 0 1 , 2 2 ) .

Se c o l o c a u n a p i n z a o d e d i l en u n d e d o del p a c i e n t e y aparece en la pantalla en t o d o m o m e n t o el % S a t , por lo q u e es el método d e elección

U n a pequeña proporción del 0

( a p r o x i m a d a m e n t e el 3 % ) va d i s u e l t o

en el p l a s m a , e x a c t a m e n t e 0 , 0 0 3 m i d e 0 m m H g de P a 0

por 1 0 0 ce d e sangre p o r

(MIR 98-99, 2 2 2 ) .

para v i g i l a r la oxigenación en pacientes críticos o inestables. Este disp o s i t i v o m i d e la absorción d e l u z p o r la h e m o g l o b i n a en sangre arterial e m p l e a n d o dos l o n g i t u d e s d e o n d a , para la h e m o g l o b i n a o x i g e n a d a y para la r e d u c i d a r e s p e c t i v a m e n t e .

RECUERDA

La g r a n mayoría d e l oxígeno se t r a n s p o r t a u n i d o a la h e m o g l o b i n a .

Tiene la ventaja d e la r a p i d e z y carácter i n c r u e n t o d e la determinación, por lo q u e , en los servicios d e urgencias, es g e n e r a l m e n t e el método 15

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

e m p l e a d o para realizar la p r i m e r a aproximación respecto al estado d e

pero, para recordar u n a cifra, h a b i t u a l m e n t e el v a l o r d e la D L C O r o n d a

oxigenación del p a c i e n t e q u e a c u d e c o n c o m p r o m i s o respiratorio i m -

los 2 0 m l / m i n . Son necesarios volúmenes de ventilación n o e x c e s i v a -

p o r t a n t e . También es m u y útil en los estudios del sueño para e v i d e n c i a r

m e n t e pequeños para q u e el resultado o b t e n i d o sea válido.

eventuales desaturaciones n o c t u r n a s . C o m o la D L C O m i d e u n a difusión d e u n gas en u n líquido, su v a l o r Los p r i n c i p a l e s i n c o n v e n i e n t e s d e la técnica son q u e si d i s m i n u y e la

sigue las leyes físicas q u e r e g u l a n este h e c h o . Así: " l a v e l o c i d a d d e

perfusión o la t e m p e r a t u r a cutánea, si hay arritmias graves o t e m b l o r e s

difusión d e u n gas en u n líquido (D) es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l al

i m p o r t a n t e s , la señal del oxímetro es m e n o s f i a b l e , al igual q u e c u a n d o

g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s (DP), a la s u p e r f i c i e d e c o n t a c t o (A) y a su s o -

existen variantes d e la h e m o g l o b i n a ( c a r b o x i h e m o g l o b i n a y metahe-

l u b i l i d a d (S), e i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la d i s t a n c i a d e difusión

m o g l o b i n a ) , n o r e c o n o c i d a s p o r este aparato. Sin e m b a r g o , en la g a -

(d) y la raíz c u a d r a d a d e su peso m o l e c u l a r ( P m ) " .

sometría se e m p l e a el co-oxímetro, q u e e m p l e a c u a t r o l o n g i t u d e s d e o n d a y n o dos, d e f o r m a q u e r e c o n o c e las h e m o g l o b i n a s o x i g e n a d a ,

El c o e f i c i e n t e d e difusión en el agua es constante para cada gas; c o n s i -

r e d u c i d a , c a r b o x i h e m o g l o b i n a y m e t a h e m o g l o b i n a . Además, la o x i m e -

d e r a n d o el valor 1 para el 0 , al C 0

tría es p o c o sensible a los c a m b i o s d e P a 0

0 , 8 1 . Dadas las d i f i c u l t a d e s técnicas d e realizar el cálculo d e la c a p a -

que acontecen por encima

de 6 0 m m H g , si b i e n esto n o suele tener r e l e v a n c i a clínica.

le correspondería 2 0 , 3 ; y al C O

c i d a d d e difusión del 0 , q u e es la q u e r e a l m e n t e interesa, se h a c e u n a 2

estimación i n d i r e c t a m e d i a n t e la D L C O . C u a n d o se u t i l i z a el oxímetro, es f u n d a m e n t a l c o n o c e r c o n d e t a l l e la c u r v a d e disociación d e la o x i h e m o g l o b i n a (véase Figura 18).

Según ésto, existen c i n c o factores f u n d a m e n t a l e s q u e d e t e r m i n a n el v a l o r d e la D L C O :

Esta c u r v a t i e n e f o r m a s i g m o i d e a , p o r l o q u e se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres

•

La s u p e r f i c i e d e i n t e r c a m b i o (la s u p e r f i c i e a l v e o l o c a p i l a r total). La

partes. I n i c i a l m e n t e , c o n las presiones d e O , más bajas, la p e n d i e n t e

causa más f r e c u e n t e d e disminución en la D L C O es la pérdida d e

de la c u r v a es pequeña, p e r o d e m e n o r interés, pues estos valores d e

d i c h a s u p e r f i c i e p o r destrucción d e l parénquima (enfisema, fibrosis

Pa0

p u l m o n a r . . . ) , h e c h o más i m p o r t a n t e q u e el p r o p i o a u m e n t o d e g r o -

son prácticamente i n c o m p a t i b l e s c o n la v i d a . En la parte m e d i a ,

la p e n d i e n t e es m u y g r a n d e , h e c h o f u n d a m e n t a l , pues pequeñas v a r i a ciones en la P a 0

producirán grandes c a m b i o s en la saturación de la

sor d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r . •

Concentración d e H b en la sangre, pues la H b es la " e n c a r g a d a "

h e m o g l o b i n a . En la parte f i n a l , la p e n d i e n t e v u e l v e a ser pequeña (fase

de fijar el C O , y si existe a n e m i a , ésta p u e d e dar u n v a l o r d e D L C O

de " m e s e t a " ) , p o r l o q u e c a m b i o s grandes de P a 0

casi n o afectan al

falsamente b a j o , ya q u e el C O d i f u n d e b i e n , p e r o n o hay H b q u e l o

d e 6 0 m m H g , el % S a t es a p r o x i m a d a m e n -

f i j e . Por este m o t i v o , hay q u e corregir el valor d e D L C O c o n la H b

% S a t , pues ya c o n una P a 0

te del 9 0 % , v a l o r suficiente para asegurar u n a a d e c u a d a

oxigenación

tisular en la mayoría d e las ocasiones. La P50 es la P a O , para la q u e la

del p a c i e n t e . •

H b se e n c u e n t r a saturada al 5 0 % (25-27 m m H g ) .

V o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s q u e i n t e r v i e n e n en el i n t e r c a m b i o , p o r el m i s m o m o t i v o (más v o l u m e n d e sangre, más hemoglobina).

Es d e c a p i t a l i m p o r t a n c i a c o n o c e r también los factores q u e m o d i f i c a n

•

El g r a d o d e d i s c o r d a n c i a entre la ventilación y la perfusión p u l m o -

el g r a d o d e a f i n i d a d d e la H b p o r el oxígeno, o l o q u e es e q u i v a l e n t e ,

nares.

q u e d e s p l a z a n la c u r v a d e disociación a la d e r e c h a ( c o n l o q u e la a f i -

Espesor de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r (distancia de difusión).

n i d a d es m e n o r y la H b r e q u i e r e P a 0

mayores para captar el 0 ) o a 2

M e d i a n t e la D L C O se hace u n a estimación del estado f u n c i o n a l d e la

la i z q u i e r d a (Tabla 2):

membrana alveolocapilar. D E S P L A Z A M I E N T O A LA D E R E C H A • D e s c e n s o d e l p H (efecto Bóhr), aumento de hidrogeniones • A u m e n t o d e la P a C 0

D E S P L A Z A M I E N T O A LA I Z Q U I E R D A • A u m e n t o del pH •

Descenso d e la P a C 0

•

Descenso d e l 2,3 d l f o s f o g l i c e r a t o

• A u m e n t o d e l 2,3 d i f o s f o g l l c e r a t o (DPG)

(DPG) •

La D L C O d i s m i n u y e típicamente en el enfisema (la destrucción d e las paredes d e alveolos d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total d e i n t e r c a m b i o g a -

Descenso d e la t e m p e r a t u r a

• A u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a Tabla 2. Factores q u e m o d i f i c a n la a f i n i d a d d e la h e m o g l o b i n a p o r el oxígeno

C a p a c i d a d de difusión

seoso), las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial p r o d u c e destrucción d e u n i d a d e s d e i n t e r c a m b i o y del v o l u m e n total d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s ) , el TEP recurrente y la hipertensión p u l m o n a r (en las q u e d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total c a p i l a r p u l m o n a r y el v o l u m e n d e sangre c a p i l a r p u l m o n a r ) (MIR 02-03, 1 7 1 ; M I R 00-01F, 3 9 ; M I R 99-OOF, 3 3 ) .

RECUERDA

La D L C O d i s m i n u y e s i e m p r e q u e la s u p e r f i c i e t o t a l d e i n t e r c a m b i o g a seoso se r e d u z c a .

Se estima m e d i a n t e la determinación d e la c a p a c i d a d de difusión del monóxido d e c a r b o n o ( D L C O ) . Se inspira una pequeña c a n t i d a d c o n o cida d e C O m e z c l a d a c o n aire, se m a n t i e n e en los p u l m o n e s d u r a n t e

La D L C O a u m e n t a en dos situaciones: En las fases iniciales d e la i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva y en las

unos 10 segundos y se m i d e la c a n t i d a d q u e q u e d a en el aire e s p i r a d o . El C O q u e " f a l t a " g e n e r a l m e n t e ha d i f u n d i d o a través d e la m e m b r a n a

insuficiencias cardíacas d e alto gasto (por e j e m p l o , la q u e sucede en

a l v e o l o c a p i l a r y se ha u n i d o a la H b d e los hematíes q u e pasan p o r los

ocasiones en el h i p e r t i r o i d i s m o ) , ya q u e a u m e n t a el c o n t e n i d o d e

capilares alveolares, si n o hay fugas aéreas. La c a n t i d a d d e C O absor-

sangre en los capilares p u l m o n a r e s p o r congestión, d e ahí q u e , al

b i d a p o r m i n u t o y p o r m m H g d e g r a d i e n t e d e presión entre el a l v e o l o

haber más h e m o g l o b i n a , "secuestre" más C O . Pero si sigue a v a n -

y la sangre c a p i l a r es la D L C O .

z a n d o la e n f e r m e d a d , el e d e m a alveolar y el del intersticio p u l m o n a r d i f i c u l t a n la difusión, y la D L C O p u e d e ser n o r m a l o i n c l u s o baja.

La K C O resulta d e d i v i d i r la D L C O entre el valor del v o l u m e n alveolar. A m b o s valores están t a b u l a d o s para la e d a d , sexo y talla del p a c i e n t e , 16

•

En la h e m o r r a g i a alveolar ( e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , hemosiderosis p u l m o n a r idiopática, LES, legionelosis, P A N microscópica,

Neumología y cirugía torácica

Wegener...) pues la h e m o g l o b i n a d e los hematíes vertidos al a l v e o l o

La P a C 0

también c a p t a n C O , q u e d i s m i n u y e e n el aire e s p i r a d o , p o r lo q u e

reactiva q u e a c o n t e c e . La D ( A - a ) 0

el v a l o r de la D L C O se eleva.

es n o r m a l o i n c l u s o d e s c i e n d e p o r la hiperventilación se eleva. La administración d e

n o c o n s i g u e corregir la h i p o x e m i a , si b i e n e n la clínica se e m -

plea para q u e a y u d e a elevar la P a 0 tan p r o n t o se vaya r e s o l v i e n d o 2

la situación q u e o r i g i n a el shunt Mecanismos de hipoxemia

(por e j e m p l o , en u n a neumonía, a

m e d i d a q u e se vaya r e a b s o r b i e n d o el c o n t e n i d o p u r u l e n t o , la o x i g e n o t e r a p i a será más eficaz).

Se c o n s i d e r a q u e existe h i p o x e m i a c u a n d o la P a 0

es m e n o r d e 8 0

m m H g . C o n v i e n e hacer u n a distinción terminológica entre los términos h i p o x e m i a (descenso d e l 0

RECUERDA

en la sangre) e h i p o x i a (déficit d e la

oxigenación y a p r o v e c h a m i e n t o del 0

El shunt es el único mecanismo de hipoxemia que no se corrige con 0

e n los tejidos). El aporte d e oxí-

g e n o a los tejidos es el p r o d u c t o d e l c o n t e n i d o d e 0

( 0 d i s u e l t o más 2

u n i d o a la h e m o g l o b i n a ) por el gasto cardíaco. Según el factor afectado

Alteraciones de la relación V / Q . Es el más frecuente de los meca-

de esta ecuación se d e d u c e n las causas d e h i p o x i a : hipoxémica (sus

nismos. A c o n t e c e en enfermedades de la vía aérea (asma, EPOC...),

causas son las d e la h i p o x e m i a -véase más adelante-), anémica (falta

enfermedades,

h e m o g l o b i n a , el p r i n c i p a l t r a n s p o r t a d o r sanguíneo d e l 0 , o i n t o x i c a -

( c o m o el TEP, en el que se p r o d u c e u n a u m e n t o del espacio m u e r t o f i -

intersticiales, enfermedades

vasculares

pulmonares

ción p o r C O ) , o c i r c u l a t o r i a (descenso d e l gasto cardíaco o a l t e r a c i o -

siológico), etc. Ya se ha c o m e n t a d o q u e las regiones c o n una relación

nes arteriales locales q u e p r o v o c a n i s q u e m i a ) ; u n a cuarta causa es la

V/Q d i s m i n u i d a p r o p o r c i o n a n sangre c o n una P 0 baja, y q u e la poca

h i p o x i a citotóxica o disóxica, q u e se p r o d u c e c u a n d o las m i t o c o n d r i a s

sangre q u e sale de áreas c o n u n a relación V/Q aumentada estará satu-

n o p u e d e n u t i l i z a r el 0

rada c o n 0 , pero no puede captar m u c h o más 0

(intoxicación p o r c i a n u r o , sepsis p o r gramne-

gativos) (MIR 99-OOF, 2 9 ) .

del que transporta

la sangre saturada n o r m a l (ya q u e h a b i t u a l m e n t e lo está p o r e n c i m a del 9 5 % ) , por lo q u e no es capaz d e compensar el déficit d e 0 q u e 2

Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, q u e p u e d e n d i f e -

i n d u c e n las zonas c o n V/Q baja, lo que lleva a la h i p o x e m i a . En estos

renciarse según el v a l o r d e la P a C 0 , d e la D ( A - a ) 0

y la respuesta al

casos, la P a C 0 suele ser n o r m a l (aunque depende d e la enfermedad

t r a t a m i e n t o c o n oxígeno s u p l e m e n t a r i o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 1 ; M I R 0 0 - 0 1 ,

subyacente. Por e j e m p l o , en la EPOC t i p o bronquitis crónica suele

2 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 5 1 ; M I R 98-99F, 2 4 ; M I R 98-99F, 3 4 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 53 ).

aumentar, y en el TEP d i s m i n u i r ) . La D ( A - a ) 0

•

Disminución de la P 0 en el aire inspirado. Éste es el m e c a n i s m o q u e

mejora c o n oxigenoterapia suplementaria (MIR 03-04, 230).

origina la h i p o x e m i a en i n d i v i d u o s q u e ascienden a gran a l t i t u d y en

A l t e r a c i o n e s de la difusión. Para a l g u n o s autores, n o es u n a c a u -

los q u e respiran aire c o n concentraciones de 0

inferiores a la h a b i -

sa v e r d a d e r a d e h i p o x e m i a , pues sólo es c a p a z d e p r o d u c i r l a c o n

tual ( 2 1 % ) , p o r e j e m p l o , en el c o n f i n a m i e n t o en espacios reducidos

el e j e r c i c i o físico, n o e n reposo. Típicamente, a p a r e c e e n e n f e r -

y herméticos. La D ( A - a ) 0

m e d a d e s intersticiales y e n el e n f i s e m a , y si u n p a c i e n t e a f e c t a d o

es n o r m a l , y el t r a t a m i e n t o c o n 0

corrige

aumenta, y la P a 0

la h i p o x e m i a , pues la P a 0 d i s m i n u y e p o r q u e lo hace la P A 0 .

por estas e n f e r m e d a d e s presenta h i p o x e m i a e n reposo, h a y q u e

Hipoventilación. M u c h a s situaciones (alteraciones del centro respira-

c o n s i d e r a r la c o n c u r r e n c i a d e alteración en la relación V / Q c o m o

t o r i o , neuromusculares, d e la pared torácica, d e las vías aéreas supe-

causante de la m i s m a , y n o la alteración en la difusión aislada. La

•

riores o d e los p r o p i o s p u l m o n e s ) c o n l l e v a n hipoventilación alveolar.

PaC0

En estos casos, es m u y característico el a u m e n t o de la P a C 0 . La

está a u m e n t a d a , y la o x i g e n o t e r a p i a c o n s i g u e m e j o r a r la P a 0 .

D(A-a)0

está n o r m a l o d i s m i n u i d a p o r hiperventilación, la D ( A - a ) 0

p e r m a n e c e inalterada, y si a u m e n t a , hay q u e pensar en la

existencia de u n m e c a n i s m o causante d e h i p o x e m i a acompañante, c o m o el shunt

En la Figura 1 9 se muestra el a l g o r i t m o diagnóstico d e la h i p o x e m i a .

o la d i s c o r d a n c i a V/Q (MIR

00-01F, 3 5 ) . El t r a t a m i e n t o c o n 0

consi-

gue corregir la h i p o x e m i a , pues la P a 0

desciende p o r q u e la P A 0 2 d i s m i n u y e a expensas del a u m e n t o de la P A C 0 . 2

•

C o r t o c i r c u i t o o efecto shunt.

H a c e refe-

r e n c i a a la situación en q u e existen a l v e o los p e r f u n d i d o s q u e n o son v e n t i l a d o s ,

PaCO,

c o m o ocurre en: -

C o l a p s o a l v e o l a r (atelectasia).

Ocupación

del espacio

hemorragia

alveolar

edema

aéreo: p o r

(Coodpasture),

ioN

p u l m o n a r cardiogénico o n o

(algunos tóxicos capaces de i n d u c i r

Hipoventilación

la aparición d e e d e m a p u l m o n a r n o

D(A-a)0

|Fi0

cardiogénico son los salicilatos, los opiáceos, el monóxido d e c a r b o n o o el c i a n u r o ) , y material p u r u l e n t o ( n e u m o nías). -

C o r t o c i r c u i t o s vasculares i n t r a p u l m o nares hereditarios (Rendu-Osler) o a d q u i r i d o s (cirrosis, q u e a veces i n d u c e a la aparición d e m a l f o r m a c i o n e s vasculares p u l m o n a r e s ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 57) o e x t r a p u l m o n a r e s (CIA).

D(A-a)0 N

Extrapulmonar

¿ P a 0 corrige con 0

t 1 Pulmonar (EPOC)

No Shunt

(Intox. opiáceos)

Sí

T Alt. V/Q

Alt. difusión

Figura 19. A l g o r i t m o diagnóstico d e la h i p o x e m i a

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

mientras q u e la cianosis periférica se p r o d u c e b i e n p o r a u m e n t o d e l

RECUERDA

consumo de 0

Si la c a u s a d e h i p o x e m i a es la hipoventilación, la P C O , estará e l e v a d a

e n los t e j i d o s , b i e n p o r disminución d e l aporte d e

sangre a ese t e j i d o . Clínicamente, la d i f e r e n c i a entre ellas es q u e

y el g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e O , será n o r m a l .

la central suele ser más intensa y g e n e r a l i z a d a y las e x t r e m i d a d e s están calientes, mientras q u e en la periférica están frías. • Hipercapnia

La hipoxemia crónica p u e d e presentar estos signos y síntomas d e una f o r m a más larvada, así c o m o otros d e r i v a d o s d e los m e c a n i s m o s d e compensación (cefalea p o r vasodilatación y p o r la h i p e r c a p -

C o m o n o r m a g e n e r a l , hay q u e recordar q u e s i e m p r e q u e se detecte

nia, h i p e r v i s c o s i d a d p o r la p o l i g l o b u l i a , cardiopatía, etc.).

h i p e r c a p n i a , se d e b e pensar q u e existe u n a i n a d e c u a d a ventilación a l -

Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria crónica p u e d e n a g u d i -

veolar q u e es i n c a p a z d e " e v a c u a r " la c a n t i d a d d e C 0 p r o d u c i d a p o r

zarse (por e j e m p l o , la EPOC avanzada), situación q u e se d e b e sos-

el m e t a b o l i s m o c e l u l a r .

p e c h a r ante la presencia d e c a m b i o s clínicos (por e j . , c a m b i o s en el e s p u t o , a u m e n t o d e la tos...), o ante u n descenso del p H , a u m e n t o

Esto o c u r r e en las enfermedades en las q u e hay disminución d e l p r o -

de la P a C 0 o descenso d e la P a 0

ceso v e n t i l a t o r i o , c o m o e n los trastornos d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o (hipo-

del i n d i v i d u o .

respecto a los valores habituales

ventilación a l v e o l a r c e n t r a l , etc.), d e la b o m b a respiratoria (trastornos n e u r o m u s c u l a r e s , c i f o e s c o l i o s i s , obesidad-hipoventilación...), d e las

El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos p i -

vías respiratorias (EPOC a v a n z a d a , etc,...), así c o m o e n casos d e grave

lares básicos:

trastorno d e l i n t e r c a m b i o gaseoso (enfisema a v a n z a d o , etc.).

Intentar c o r r e g i r la causa d e s e n c a d e n a n t e

m e d i a n t e su t r a t a -

m i e n t o específico (por e j e m p l o , e n u n a crisis asmática, el t r a t a miento broncodilatador). Insuficiencia

respiratoria

La o x i g e n o t e r a p i a , para intentar mantener la P a 0

por encima de

6 0 m m H g , y conseguir una saturación de la h e m o g l o b i n a e n t o r n o Se d e f i n e c o n u n d a t o gasométrico. Se d i c e q u e u n p a c i e n t e presenta

al 9 0 % , q u e asegure u n aporte d e 0

i n s u f i c i e n c i a respiratoria si, r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e ( F i 0

mantener una adecuada a c t i v i d a d metabólica (MIR 99-00F, 24).

nivel d e l mar, presenta u n a P a 0 PaC0

= 2 1 % ) al

suficiente a los tejidos para

m e n o r d e 6 0 m m H g . Si añade u n a

> 5 0 m m H g , se h a b l a d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria g l o b a l , y si

no, d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxémica pura (MIR 99-00, 5 9 ) .

C o n v i e n e recordar, c o m o y a se ha c o m e n t a d o , q u e en los pacientes c o n retención crónica d e C 0 , es peligroso el t r a t a m i e n t o c o n 0 2

Fi02

altas, pues e n estos i n d i v i d u o s , el p r i n c i p a l estímulo v e n t i l a t o -

Según el t i e m p o en q u e se desarrolla, la i n s u f i c i e n c i a respiratoria p u e -

rio es la h i p o x e m i a , q u e n o c o n v i e n e corregir e n exceso ( F i 0

de ser aguda o crónica, h e c h o i m p o r t a n t e , pues la h i p o x i a a c t i v a u n a

2 8 % ) . Sin e m b a r g o , hay q u e tener presente q u e si c o n F ¡ 0

serie d e m e c a n i s m o s c o m p e n s a d o r e s

se c o n s i g u e a u m e n t a r la P a 0 , es necesario i n c r e m e n t a r l a , pues lo q u e

q u e serán t a n t o más eficaces

c u a n t o más lenta y progresiva sea la instauración d e esta situación. Dichos mecanismos son:

= 24-

bajas n o

p o t e n c i a l m e n t e es más p e l i g r o s o para el p a c i e n t e es la h i p o x e m i a ( p o r h i p o x i a tisular). Se d e b e n v i g i l a r estrechamente el n i v e l d e c o n s c i e n c i a

A u m e n t o del gasto cardíaco.

y el estado de la ventilación (clínicamente y c o n la P a C 0 ) , ya q u e si

A u m e n t o d e la eritropoyesis p o r estimulación de la secreción

éstos d i s m i n u y e n estaría i n d i c a d a la ventilación mecánica.

de e r i t r o p o y e t i n a . A m b o s m e c a n i s m o s c o n s i g u e n i n c r e m e n t a r el aporte d e 0 -

a los t e j i d o s .

Así pues, en los casos en q u e la o x i g e n o t e r a p i a s u p l e m e n t a r i a aislada

A u m e n t o d e la ventilación (si están i n d e m n e s los m e c a n i s m o s

no es suficiente para tratar la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se e m p l e a la

encargados d e la regulación d e la respiración) p o r estímulo h i -

ventilación mecánica, c o n el o b j e t i v o general d e m a n t e n e r u n a P a 0

poxémico d e receptores carotídeos y aórticos, q u e i n d u c e alca-

por e n c i m a de 6 0 m m H g y u n p H n o r m a l .

losis respiratoria. Es ese caso, h a y u n a t e n d e n c i a a perder H C O , " a nivel renal para c o m p e n s a r ese t r a s t o r n o . -

A u m e n t o d e la c a p a c i d a d d e difusión, f u n d a m e n t a l m e n t e hísti-

Intoxicación por CO

ca, p o r a u m e n t o del v o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o -

nares.

El C O se p r o d u c e e n la combustión i n c o m p l e t a d e u n h i d r o c a r b u r o .

A u m e n t o d e l 2,3-difosfoglicerato, para desviar la c u r v a d e d i s o -

Es c a p a z d e unirse c o n alta a f i n i d a d a los grupos h e m o ( h e m o g l o b i -

ciación d e la h e m o g l o b i n a a la derecha, c o n l o q u e se c e d e el

na, m i o g l o b i n a , c i t o c r o m o s ) , c u y a intoxicación p r o d u c e u n descenso

del transporte d e oxígeno c o n P a 0

a los t e j i d o s más fácilmente.

y sat0

(medida por pulsioxime-

Vasodilatación l o c a l , para a u m e n t a r el aporte sanguíneo a nivel

tría) n o r m a l e s , y alteración d e la respiración c e l u l a r . Según los niveles

tisular.

de c a r b o x i h e m o g l o b i n a (en gasometría arterial, f u n d a m e n t a l e s para el diagnóstico), p u e d e p r o d u c i r cefalea, náuseas, s o m n o l e n c i a (de 1 0

•

L a hipoxemia aguda muestra u n a serie de signos y síntomas d e p r e -

a 3 0 % , intoxicación m o d e r a d a ) , d e b i l i d a d m u s c u l a r y respiratoria y

sentación, c o m o s o n : s o m n o l e n c i a , fatiga m u s c u l a r , t o r p e z a m o t o r a

confusión (de 3 0 a 4 0 % , grave, valorar ingreso), acidosis metabólica

y m e n t a l , cefalea, cianosis (que a p a r e c e c u a n d o la H b r e d u c i d a s u -

y c o l o r r o j o cereza d e p i e l y mucosas (más d e l 4 5 % ) e i n c l u s o e d e m a

pera los 5 g/dl en sangre c a p i l a r ) , náuseas, vómitos o sensación d e

p u l m o n a r y c o m a (más del 6 0 % ) .

e u f o r i a . Si progresa, p u e d e llevar al c o m a , p r o v o c a r c o n v u l s i o n e s

y m u e r t e ( M I R 99-00F, 4 9 ) . La cianosis p u e d e ser c e n t r a l , c u a n d o

El tratamiento c o n 0

la h e m o g l o b i n a r e d u c i d a a u m e n t a en sangre a r t e r i a l , o periférica,

de la c a r b o x i h e m o g l o b i n a d e c i n c o horas a 9 0 m i n u t o s , y es precisa

a Fi0

e l e v a d a s ( 1 0 0 % ) r e d u c e la v i d a m e d i a

c u a n d o el a u m e n t o d e H b r e d u c i d a se p r o d u c e en sangre venosa

la monitorización gasométrica si la intoxicación es, al m e n o s , m o -

(la concentración de h e m o g l o b i n a e n sangre c a p i l a r es la m e d i a

d e r a d a ; el alta es p o s i b l e c o n niveles m e n o r e s d e l 5 % y a u s e n c i a d e

de ambas). Las causas d e cianosis central son las de la h i p o x e m i a ,

síntomas.

Neumología y cirugía torácica

Un día en que la presión atmosférica es de 705 m m H g , un paciente de 40 años se presenta en la sala de Urgencias con una presión arterial de oxígeno de 37 m m H g , una presión de anhídrido carbónico de 82 m m H g y un p H de 7,22. Calculamos la presión alveolar de oxígeno, que resulta ser de 39 m m H g . Entre las causas de insuficiencia respiratoria mencionadas más abajo, ¿cuál será la más probable? 1) 2) 3) 4) 5)

Una embolia de pulmón. Es una insuficiencia respiratoria crónica reagudizada en un paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Tiene una crisis asmática grave. Una neumonía extensa. Una sobredosis de morfina.

Casos clínicos representativos

U n hombre de 35 años acude a un servicio de Urgencias de Alicante por disnea. En la gasometría arterial basal, tiene un p H de 7,48. P a 0 de 59 m m H g . P a C 0 de 26 m m H g y un H C O de 26 mEq/l. Tras administrarle oxígeno al 31 % , la PaO asciende a 75 m m H g . ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable? 2

1) 2) 3) 4) 5)

Intoxicación por monóxido de carbono. Enfermedad neuromuscular. Crisis asmática. Atelectasia del lóbulo inferior derecho por cuerpo extraño intrabronquial. Síndrome de distrés respiratorio del adulto.

MIR 02-03, 1 6 1 ; RC: 3

MIR 05-06, 39; RC: 5

04 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC) Aspectos esenciales

Este tema es importante. Algunos aspectos es obligado conocerlos muy bien: el concepto de EPOC, las diferencias entre bronquitis crónica y enfisema, la clasificación G O L D de la gravedad, y el tratamiento de la fase estable y de las exacerbaciones.

p¡~]

La característica definitoria de la EPOC es la obstrucción crónica y no reversible al flujo aéreo.

fj]

La indicación de oxigenoterapia debe hacerse con el enfermo en fase estable y correctamente tratado.

fJ~J

En estas condiciones, está indicada cuando la P a 0 es < 55 mmHg.

[4"]

Los broncodilatadores de elección, cuando los síntomas son continuos, son los anticolinérgicos.

4.1. Concepto

(MIR 00-01,252)

La EPOC es u n a e n f e r m e d a d p r e v e n i b l e y tratable q u e se caracteriza p o r una limitación al f l u j o aéreo n o t o t a l m e n t e reversible y generalmente p r o gresiva, causada p o r u n a reacción i n f l a m a t o r i a a n o r m a l de los p u l m o n e s ante partículas nocivas y gases, f u n d a m e n t a l m e n t e el h u m o del tabaco.

RECUERDA

EPOC: obstrucción crónica no totalmente reversible al flujo aéreo.

La limitación al f l u j o aéreo está p r o d u c i d a p o r u n a m e z c l a d e e n f e r m e d a d d e las pequeñas vías aéreas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a , puesta d e m a n i f i e s t o p o r u n a reducción d e l FEF

25 7 5 %

) y destrucción p a r e n q u i m a t o s a (enfisema), c o n u n a gran v a r i a b i l i d a d

en c u a n t o a la contribución relativa d e cada u n a d e ellas. La inflamación crónica p r o d u c e c a m b i o s estructurales y e s t r e c h a m i e n t o d e las pequeñas vías aéreas. La destrucción d e l parénquima p u l m o n a r , también de o r i g e n i n f l a m a t o r i o , c o n d u c e a la r u p t u r a de las u n i o n e s entre los a l v e o l o s y las pequeñas vías aéreas, y a u n a disminución de la retracción elástica d e l pulmón. Estos c a m b i o s afectan a la c a p a c i d a d d e las vías aéreas para p e r m a n e c e r abiertas d u r a n t e la espiración. D u r a n t e m u c h o t i e m p o se ha h e c h o mención en la definición a los términos " b r o n q u i t i s crónica" y " e n f i s e m a " . El enfisema consiste en la dilatación d e l a c i n o (vía aérea distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) y destrucción d e la pared alveolar; es u n c o n c e p t o anatomopatológico q u e a m e n u d o es usado i n c o r r e c t a m e n t e d e f o r m a clínica, y d e s c r i b e t a n sólo u n a d e las varias alteraciones estructurales q u e se p u e d e n e n c o n t r a r e n los pacientes c o n EPOC. La b r o n q u i t i s crónica ( d e f i n i d a p o r la existencia d e tos y expectoración d u r a n t e al menos tres meses al año, d u r a n t e al m e n o s dos años consecutivos) es u n c o n c e p t o clínico, útil desde el p u n t o d e vista epidemiológic o , p e r o q u e n o refleja la gran i m p o r t a n c i a d e la limitación al f l u j o aéreo en la m o r b i m o r t a l i d a d d e la EPOC; la tos y la expectoración crónicas p u e d e n preceder al d e s a r r o l l o de limitación al f l u j o aéreo p e r o , d e igual f o r m a , algunos pacientes d e s a r r o l l a n limitación s i g n i f i c a t i v a al f l u j o aéreo sin haber presentado p r e v i a m e n t e tos y e x pectoración crónicas. Preguntas - MIR 09-10, 52, 55 -MIR 08-09, 4 1 , 4 6 , 4 7 , 4 8 - MIR 07-08, 4 1 , 253 - MIR 06-07, 42, 44, 49 - MIR 05-06, 42 -MIR 02-03, 168 - MIR 01 -02, 23 - MIR 00-01, 26, 27, 252 - MIR 00-01 F, 31 - MIR 99-00F, 30 - MIR 98-99, 7, 11 -MIR98-99F, 37

4.2. Epidemiología C o n s i d e r a n d o todas las edades, u n 1 4 % d e h o m b r e s adultos y u n 8 % d e mujeres adultas t i e n e n b r o n q u i t i s crónica, EPOC o ambas. Esa d i f e r e n c i a d e prevalencias p u e d e estar r e l a c i o n a d a c o n u n m a y o r c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s en varones y u n a m a y o r exposición a agentes n o c i v o s industriales. A c t u a l m e n t e existe u n a u m e n t o d e c o n s u m o de c i g a r r i l l o s en las mujeres jóvenes, l o q u e p u e d e i n f l u i r e n u n f u t u r o los datos d e m o r b i l i d a d d e la EPOC. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se d i a g n o s t i c a tarde, ya q u e los pacientes p u e d e n n o tener síntomas. Las espirometrías

Neumología y cirugía torácica

d e rutina en p o b l a c i o n e s d e t e r m i n a d a s podrían c o n t r i b u i r a detectarla en fases más t e m p r a n a s . La m o r t a l i d a d varía a m p l i a m e n t e entre los distintos países, s i e n d o u n a

Alcohol A u n q u e son c o n o c i d o s los efectos del a l c o h o l sobre la función d e los

de las p r i n c i p a l e s causas d e m u e r t e (es la cuarta causa d e m o r t a l i d a d en

macrófagos y las células ciliadas, n o hay e v i d e n c i a s q u e d e m u e s t r e n

el m u n d o ) . T a n t o la m o r b i l i d a d c o m o la m o r t a l i d a d p o r esta e n f e r m e -

q u e altere la función p u l m o n a r d e m o d o i n d e p e n d i e n t e al t a b a c o .

d a d t i e n d e n a a u m e n t a r d e b i d o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s y a la m a y o r e x p e c t a t i v a d e v i d a e n la población.

4.3. Etiología

Hiperreactividad bronquial inespecífica N o está c l a r o su papel en el d e s a r r o l l o d e EPOC, p e r o hay datos q u e la r e l a c i o n a n c o n u n a caída acelerada d e la función p u l m o n a r e n f u madores.

Tabaco

Sexo, raza y nivel socioeconómico

El c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s es, sin n i n g u n a d u d a , el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo d e EPOC. Los f u m a d o r e s d e c i g a r r i l l o s t i e n e n u n a tasa d e d i s m i -

Incluso c o n s i d e r a n d o el t a b a c o , hay u n a m a y o r p r e v a l e n c i a e n h o m -

nución a n u a l d e l FEV, m a y o r y u n a p r e v a l e n c i a más alta de EPOC q u e

bres. La tasa d e m o r t a l i d a d e n EPOC es más alta e n caucásicos. La

la población general. Este efecto es a l g o m e n o r e n los f u m a d o r e s d e

m o r b i m o r t a l i d a d se r e l a c i o n a d e m o d o inverso c o n el estatus s o c i o e c o -

p i p a o cigarros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, a u -

nómico.

m e n t a a m e d i d a q u e a u m e n t a n los paquetes/año (n.° d e paquetes al día x n.° años f u m a n d o ) . Sin e m b a r g o , n o t o d o s los f u m a d o r e s desarrollan EPOC, lo q u e sugiere la existencia d e factores genéticos q u e p u e d a n m o d i f i c a r el riesgo i n d i v i d u a l . Son factores p r e d i c t i v o s de m o r t a l i d a d p o r EPOC la e d a d de c o m i e n z o

Infecciones V a r i o s e s t u d i o s h a n d o c u m e n t a d o la a s o c i a c i ó n e n t r e u n a h i s t o r i a

del hábito d e f u m a r , el número d e paquetes-año y la situación actual

d e e n f e r m e d a d d e vías r e s p i r a t o r i a s bajas ( i n f e c c i o n e s r e c u r r e n t e s ,

en c u a n t o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s . Los hijos d e padres f u m a d o r e s

tos crónica y s i b i l a n c i a s ) y u n a d i s m i n u c i ó n d e la función p u l m o n a r .

t i e n e n u n a m a y o r p r e v a l e n c i a d e síntomas y enfermedades respiratorias, e i n c l u s o d e ciertas d e f i c i e n c i a s e n los test f u n c i o n a l e s , q u e p u e d e

A pesar d e las d i f i c u l t a d e s , d a d a la c o m p l e j i d a d d e la verificación

presagiar u n a futura h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , a u n q u e n o está clara

d e las i n f e c c i o n e s , p a r e c e q u e h a y relación e n t r e i n f e c c i o n e s i n f a n -

su contribución al f u t u r o d e s a r r o l l o d e EPOC.

t i l e s , e s p e c i a l m e n t e p o r el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y los síntomas r e s p i r a t o r i o s y la alteración f u n c i o n a l p u l m o n a r e n la e d a d a d u l t a .

El a b a n d o n o d e l t a b a c o n o lleva c o n s i g o u n a recuperación d e la f u n -

Los r i n o v i r u s h a n s i d o los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s

ción p u l m o n a r p e r d i d a , p e r o se p r o d u c e u n a lenificación d e la caída

e n las e x a c e r b a c i o n e s d e la E P O C , a u n q u e e n los últimos e s t u d i o s ,

anual d e l FEV,.

las b a c t e r i a s los s u p e r a n e n las a g u d i z a c i o n e s g r a v e s c o m o c a u s a d e reagudización.

El c o n s u m o d e t a b a c o altera la m o t i l i d a d c i l i a r , i n h i b e la función d e los macrófagos y p r o d u c e h i p e r p l a s i a e h i p e r t r o f i a g l a n d u l a r , así c o m o un i n c r e m e n t o a g u d o d e la resistencia d e la vía aérea p o r constricción m u s c u l a r lisa d e o r i g e n vagal.

Factores genéticos El déficit d e a , - a n t i t r i p s i n a ( A A T ) o c^-proteasa i n h i b i d o r es la única

Contaminación ambiental

anomalía genética c o n o c i d a q u e c o n d u c e a EPOC y j u s t i f i c a , al m e n o s ,

Los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s urbanos son p e r j u d i c i a l e s para las per-

p r i n c i p a l es la inhibición d e la elastasa d e los neutrófilos. Es c o d i f i c a d a

sonas c o n enfermedades c a r d i o p u l m o n a r e s , pero su papel e n la e t i o -

p o r u n único gen e n el c r o m o s o m a 1 4 .

el 1 % d e los casos. Es u n a glucoproteína sérica q u e se p r o d u c e e n el hígado y q u e se e n c u e n t r a n o r m a l m e n t e e n los p u l m o n e s , c u y o papel

logía d e la EPOC n o está c l a r o . La i n c i d e n c i a y m o r t a l i d a d d e la b r o n quitis crónica y del enfisema es m a y o r e n las áreas i n d u s t r i a l i z a d a s . Las

El f e n o t i p o d e la A A T se d e t e r m i n a genéticamente p o r la expresión

e x a c e r b a c i o n e s d e la b r o n q u i t i s crónica sí q u e están e n clara relación

i n d e p e n d i e n t e d e los dos a l e l o s p a t e r n o s . Es u n g e n pleomórfico c o n

c o n la excesiva contaminación p o r dióxido d e azufre.

más d e 7 0 alelos c o n o c i d o s ( M , S, Z, etc.), 2 0 d e los c u a l e s s o n c a p a c e s d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d d e d i s t i n t o g r a d o d e g r a v e d a d . La

Profesión

mayoría d e la población n o r m a l t i e n e d o s genes M , y su f e n o t i p o se d e s i g n a c o m o P i M M . Los v a l o r e s n o r m a l e s d e A A T sérica s o n 1 5 0 3 5 0 m g / d l . El n i v e l p r o t e c t o r d e la e n z i m a es 8 0 mg/dl ( 3 5 % d e l o normal).

Se ha d e m o s t r a d o u n a interacción entre el t a b a c o y ciertas e x p o s i c i o nes laborales (trabajadores d e plásticos expuestos a d i i s o c i a n a t o d e t o -

M á s d e l 9 5 % d e las personas c o n d e f i c i e n c i a g r a v e s o n P i Z Z , la m a -

l u e n o , algodón, minería y grano).

yoría caucásicos, c u y o s n i v e l e s séricos s o n d e l 1 6 % d e l o n o r m a l . 21

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Los h o m o c i g o t o s PiSS t i e n e n v a l o r e s d e l 5 2 % , p o r l o q u e n o p a d e c e n

rio es a m p l i f i c a d o todavía aún más p o r estrés o x i d a t i v o y u n exceso d e

e n f i s e m a . Existe c o n t r o v e r s i a s o b r e si el estado d e h e t e r o c i g o t o se

proteinasas en el pulmón. Estos m e c a n i s m o s , e n c o n j u n t o , c o n d u c e n a

asocia c o n alteración d e la función p u l m o n a r . Este e s t a d o t i e n e u n a

los c a m b i o s patológicos característicos d e la EPOC.

i n c i d e n c i a d e l 5 - 1 4 % . Los h e t e r o c i g o t o s P i M Z y PiSZ t i e n e n n i v e l e s

Los c a m b i o s estructurales q u e o c u r r e n en la EPOC son m u y variados, y

entre 5 0 y 2 5 0 mg/dl.

se observan en las siguientes estructuras: •

RECUERDA El déficit d e c ^ - a n t i t r i p s i n a es la única alteración genética c o n o c i d a q u e p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e EPOC. P r o v o c a e n f i s e m a p r e c o z ( p o r d e b a j o

Vías aéreas proximales (> 2 m m de diámetro): a u m e n t o d e las c é lulas c a l i c i f o r m e s , h i p e r t r o f i a d e las glándulas d e la s u b m u c o s a y metaplasia escamosa.

•

Vías aéreas distales (< 2 m m de diámetro): e n g r a s a m i e n t o d e la p a red, fibrosis p e r i b r o n q u i o l a r , e x u d a d o i n f l a m a t o r i o e n d o l u m i n a l y

d e 4 5 años) e n f u m a d o r e s y es d e l t i p o p a n a c i n a r .

disminución d e c a l i b r e d e las vías aéreas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a ) . •

Parénquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos): destrucción d e la p a r e d a l v e o l a r y a p o p t o s i s d e células e p i t e -

La d e f i c i e n c i a g r a v e d e A A T c o n d u c e a e n f i s e m a p r e m a t u r o , a m e n u d o c o n b r o n q u i t i s c r ó n i c a y, e n o c a s i o n e s , c o n b r o n q u i e c t a s i a s .

l i a l e s y e n d o t e l i a l e s . Se r e c o n o c e e l enfisema

El c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r se a c e l e r a c o n e l t a b a c o .

centrolobulillar

centroacinar

(dilatación y destrucción d e los b r o n q u i o l o s res-

La d i s n e a c o m i e n z a g e n e r a l m e n t e a los 4 0 años e n f u m a d o r e s , y

p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n f u m a d o r e s y p r e d o m i n a e n l o s

a l r e d e d o r d e los 5 0 e n n o f u m a d o r e s . A c o n t e c e e n esta e n t i d a d

c a m p o s p u l m o n a r e s s u p e r i o r e s , y el enfisema

la pérdida d e l n o r m a l e q u i l i b r i o e n t r e proteólisis ( i n d u c i d a , s o b r e

lobulillar

panacinar

o pan-

(destrucción d e los sacos a l v e o l a r e s y d e los b r o n q u i o -

t o d o , p o r la elastasa d e l neutrófilo, y d e m o d o m e n o s r e l e v a n t e p o r

los r e s p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n el déficit d e a - a n t i t r i p s i n a

la a c c i ó n d e macrófagos, p l a q u e t a s , f i b r o b l a s t o s y m ú s c u l o liso) y

y p r e d o m i n a e n los c a m p o s p u l m o n a r e s i n f e r i o r e s ( F i g u r a s 2 0 y

21 y T a b l a 3 ) .

antiproteólisis ( f u n d a m e n t a l m e n t e la A A T , y m e n o s i m p o r t a n t e , e l i n h i b i d o r b r o n q u i a l d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e las c é l u l a s d e C l a -

•

V a s o s sanguíneos p u l m o n a r e s : e n g r a s a m i e n t o d e la íntima, d i s f u n -

ra), p r e d o m i n a n d o , p u e s , la p r i m e r a y d a n d o l u g a r a la destrucción

ción e n d o t e l i a l y a u m e n t o d e la c a p a m u s c u l a r , l o q u e c o n d u c e a

proteolítica d e la v í a aérea. El e n f i s e m a es p a n a c i n a r y c o m i e n z a

hipertensión p u l m o n a r .

en las bases. El déficit d e A A T también p r o d u c e e n f e r m e d a d hepática. El 2 0 % d e los niños PiZZ p a d e c e n hepatitis neonatal c o n m a r c a d a colestasis, necrosis hepática y proliferación d e d u c t o s biliares, c o n g r a n u l o s PAS+ en los h e p a t o c i t o s ( c o r r e s p o n d e n a A A T ) . El daño suele ser reversible, pero u n 1 0 % d e los casos e v o l u c i o n a p r o g r e s i v a m e n t e a cirrosis e n la segunda década d e la v i d a . En a d u l t o s , se ha descrito cirrosis asociada a los f e n o t i p o s PiZZ, P i M Z y PiMS. Existe u n m a y o r riesgo de h e p a t o c a r c i n o m a , vasculitis y c a r c i n o m a d e cérvix e n estos pacientes. Se p u e d e sospechar c o n u n descenso e n las c^-globulinas e n el p r o t e i n o g r a m a . El único t r a t a m i e n t o eficaz d e la e n f e r m e d a d hepática es el trasplante. Para la afectación p u l m o n a r se p u e d e intentar t r a t a m i e n t o sustitutivo, j u n t o c o n las m e d i d a s generales d e t r a t a m i e n t o d e la EPOC, i n c l u y e n d o el trasplante, si fuera necesario. Es i m p o r t a n t e el c o n s e j o genético e n estos pacientes.

4.4. Patogenia y anatomía patológica

Enfisema panacinar

Figura 2 0 . Tipos d e e n f i s e m a

El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o q u e o c u r r e e n la EPOC p a r e c e ser u n a a m p l i ficación d e la respuesta i n f l a m a t o r i a q u e t i e n e lugar e n el a p a r a t o resp i r a t o r i o n o r m a l ante la agresión d e irritantes crónicos c o m o el h u m o del t a b a c o . Los m e c a n i s m o s q u e d e t e r m i n a n esta amplificación n o s o n b i e n c o n o c i d o s , p e r o podrían estar genéticamente d e t e r m i n a d o s . El patrón i n f l a m a t o r i o d e la EPOC i n c l u y e a neutrófilos, macrófagos y l i n f o c i t o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e C D 8 ) . Estas células l i b e r a n m e d i a d o res i n f l a m a t o r i o s q u e atraen células i n f l a m a t o r i a s desde la circulación

Enfisema

(factores quimiotácticos, c o m o el l e u c o t r i e n o - B 4 o la interleucina-8),

(soplador rosado)

a m p l i f i c a n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o (citocinas p r o i n f l a m a t o r i a s , c o m o el TNF-a, I L - i p , IL-6) e i n d u c e n c a m b i o s estructurales (factores d e c r e c i m i e n t o , c o m o el factor t r a n s f o r m a d o r del c r e c i m i e n t o TCF-B, q u e p u e de i n d u c i r fibrosis e n las vías aéreas pequeñas). Este p r o c e s o i n f l a m a t o 22

Figura 2 1 . F e n o t i p o s d e EPOC

Neumología y cirugía torácica

Tipo

Localización

Causas o factores

e n el a c i n o

e n el p u l m ó n

relacionados

tes/año). La disnea suele aparecer en la sexta década y tiene u n desarrollo progresivo (MIR 07-08, 2 5 3 ) .

CENTRAL CENTROACINAR

(bronquiolo

C a m p o s superiores

Tabaco, e d a d avanzada

Casi siempre existe historia de tos y expectora-

respiratorio) • PANACINAR

UNIFORME

Campos inferiores

DISTAL ACINOSO DISTAL 0

PARASEPTAL

( t a b i q u e s alveolares,

Subpleural

d u c t o s alveolares

e n c a m p o s superiores

y alveolos)

ción previa a la disnea. En la bronquitis crónica,

D i f u s o e n el déficit d e AAT

puede haber hemoptisis (de hecho, es la causa

• A veces focal e n a n c i a n o s y fumadores, asociado

más común en la actualidad). En las exacerba-

a c e n t r o a c i n a r e n lóbulos superiores

ciones infecciosas, hay a u m e n t o de la tos y la disnea, c o n esputo purulento e incluso sibilan-

•

Jóvenes

•

N e u m o t o r a x espontáneo p o r r o t u r a d e bullas apicales. El f l u j o aéreo suele estar c o n s e r v a d o

cias. En la Tabla 4 se recogen las principales d i ferencias y similitudes clínicas entre el enfisema (Figuras 22 y 23) y la bronquitis crónica (MIR 98-99, 11). El porcentaje del FEV, en relación

Tabla 3. Variantes d e enfisema (MIR 99-OOF, 30)

c o n el teórico se utiliza para clasificar la gravedad. M u c h o s pacientes muestran un a u m e n t o

4.5. Fisiopatología

del FEV, menor del 1 5 % tras la inhalación de un p-adrenérgico (test de broncodilatación negativo), aunque suele haber clara mejoría sintomática Se aprecia un a u m e n t o del VR, CRF y VR/CPT.

Limitación al flujo aéreo y atrapamiento aéreo H á b i t o exterior E d a d e n el m o m e n t o

PREDOMINIO

DE ENFISEMA

DE BRONQUITIS

Asténico

Pícnico

+ 60

±50

La inflamación, fibrosis y exudados endoluminales en las pequeñas vías

d e l diagnóstico

aéreas causan la reducción del FEV! y de la relación FEV/ FVC. Producen

Disnea

Grave

Leve

Adquisición d e la t o s

Después d e la disnea

A n t e s d e la d i s n e a

cidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad residual f u n c i o n a l ,

Esputo

Escaso, m u c o s o

Abundante, purulento

sobre todo, durante el ejercicio físico (hiperinsuflación dinámica) (MIR 07-

Infecciones b r o n q u i a l e s

Poco f r e c u e n t e s

Más f r e c u e n t e s

A m e n u d o terminales

Repetidos

35-40 mmHg

50-60 mmHg

65 - 75 m m H g

45 - 6 0 m m H g

Poliglobulia

Rara

Frecuente

HTP (reposo)

N o r m a l o ligera

M o d e r a d a o intensa

HTP (ejercicio)

Moderada

Empeora

además un progresivo atrapamiento aéreo durante la espiración, lo que c o n d u c e a hiperinsuflación pulmonar. La hiperinsuflación reduce la capa-

0 8 , 41). Actualmente, se cree q u e la hipersinsuflación se desarrolla al inicio de la enfermedad y es la principal responsable de la disnea de esfuerzo.

Episodios d e insuficiencia respiratoria

Alteraciones en el intercambio de gases Estas alteraciones son secundarias a diferentes circunstancias: enfisema, a l teraciones en la relación V/Q por obstrucción de las vías aéreas periféricas, alteración de la función muscular. Son causa de h i p o x e m i a e hipercapnia.

PaC0 Pa0

Cor

Hipertensión pulmonar La hipertensión p u l m o n a r leve o moderada es una complicación tardía en la EPOC. Su causa es la vasoconstricción p u l m o n a r hipóxica d e las arterias pulmonares d e pequeño calibre, a lo q u e puede sumarse hiperplasia de la íntima e hipertrofia de la muscular y la pérdida del lecho capilar p u l monar q u e se observa en el enfisema. En la pared d e los vasos sanguíneos

crónica crónica

Raro, salvo e n fase

pulmonale

terminal

Retracción elástica Resistencia a la vía

Normal o ligeramente

aérea

aumentada

C a p a c i d a d d e difusión

Disminuida

Esfuerzo respiratorio

Intenso

Auscultación

4- m u r m u l l o vesicular •

se puede observar una reacción inflamatoria similar a la p r o d u c i d a en las

Aplanamiento dlafragmátlco

c o n d u c i e n d o a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia

pulmonale).

Normal Aumentada Normal o ligeramente disminuida Moderado Roncus

Hiperclarida retroesternal

• •

(MIR 0 6 - 0 7 , 4 9 )

bronquiales

la disnea. Es m u y común evidenciar una historia d e t a b a q u i s m o de, por lo menos, 2 0 cigarrillos diarios d u r a n t e al menos 2 0 años (20 paque-

bronquiectasias

l l e g a n a la periferia)

( s o m b r a s " e n raíl

• Silueta cardíaca alargada radiolucentes > 1 c m

Los síntomas más frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoración y

si se asocian

a r t e r i a l (los vasos n o

• A veces bullas (áreas rodeadas por una pared m u y fina, c o m o

Engrasamiento d e las paredes

• Patrón d e d e f i c i e n c i a

4.6. Clínica

N o hay patrón característico

y retrocardíaca Radiografía d e tórax

y sibilancias

q u e c a m b i a n c o n la t o s

Hiperinsuflación: -

vías aéreas, j u n t o c o n evidencia de disfunción endotelial. Puede acabar cardíaca derecha (cor

Disminución grave

Frecuente

d e tranvía") • t trama broncovascular •

Cardiomegalla

" d i b u j a d a c o n compás") Tabla 4. Diferencias clínicas d e los tipos d e EPOC

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

La CPT está aumentada en los pacientes c o n obstrucción grave. Por la

t i v a d e l sueño. Estos pacientes d e s a r r o l l a n hipertensión p u l m o n a r , cor

existencia de alteraciones en la ventilación/perfusión, la gasometría ar-

pulmonale,

terial suele evidenciar h i p o x e m i a y, a veces, sobre t o d o si p r e d o m i n a la

de m a n e r a más p r e c o z y grave q u e los pacientes c o n EPOC aislada.

bronquitis crónica, hipercapnia, c o n una D ( A - a ) 0 aumentada. La correla2

ción entre el FEV, y la gasometría es escasa. La D L C O d i s m i n u y e c u a n d o p r e d o m i n a el enfisema.

p o l i g l o b u l i a y alteraciones d i u r n a s d e los gases arteriales

Además, es característico q u e estas alteraciones a p a r e z c a n c o n u n m e nor g r a d o d e obstrucción espirométrica. Por t a n t o , e n pacientes c o n h i p e r c a p n i a o p o l i g l o b u l i a d e s p r o p o r c i o n a d a a la alteración p u l m o n a r , hay q u e descartar la existencia d e u n SAOS a s o c i a d o (MIR 00-01F, 3 1 )

4.7. Diagnóstico Está basado en la clínica y las pruebas f u n c i o n a l e s . Para el diagnóstico es necesario d e m o s t r a r ( m e d i a n t e espirometría) la existencia d e o b s trucción al f l u j o aéreo (lo q u e i m p l i c a u n a relación FEV,/FVC < 0,7) n o c o m p l e t a m e n t e reversible. D e b e hacerse diagnóstico d i f e r e n c i a l p r i n c i p a l m e n t e c o n el asma, la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, b r o n q u i e c t a s i a s y, en áreas d e alta p r e v a l e n c i a , t u b e r c u l o s i s . La EPOC se clasifica e n c u a t r o estadios clínicos, e n función d e l v a l o r del FEV, p o s b r o n c o d i l a t a d o r (Tabla 5) (MIR 09-10, 5 2 ; M I R 08-09, 4 6 ; M I R 0 6 - 0 7 , 4 2 ). •

ESTADIO

F E V , (% S O B R E E L T E Ó R I C O )

I (leve)

> 80%

II ( m o d e r a d a )

2 50% y < 80%

III (grave)

s 30 y < 5 0 % ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 1 ) < 30%

IV ( m u y grave)

2 30 y < 5 0 % si además existe CP o IR

CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria

Figura 2 2 . Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o

Tabla 5. Clasificación d e la g r a v e d a d d e la EPOC

4.8. Tratamiento Posibilidades terapéuticas Tratamiento no farmacológico •

A b a n d o n o del tabaco. Es la m e d i d a terapéutica más i m p o r t a n t e y más eficaz para tratar la EPOC. H a d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u pervivencia.

•

Rehabilitación. M e j o r a la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y la c a l i d a d d e v i d a . N o ha d e m o s t r a d o i m p a c t o sobre la s u p e r v i v e n c i a . D e b e i n cluir consejo nutricional.

•

O x i g e n o t e r a p i a crónica d o m i c i l i a r i a ( O C D ) . A d m i n i s t r a d a d u r a n t e un mínimo d e 15 horas al día ( i n c l u y e n d o el p e r i o d o n o c t u r n o ) , la O C D ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a . Su p r i n c i p a l efecto hemodinámico es e n l e n t e c e r la progresión d e la hipertensión

Figura 2 3 . Radiografía lateral d e tórax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o

p u l m o n a r . Se d e b e plantear e n t o d o p a c i e n t e clínicamente estable, q u e realice u n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r c o m p l e t o y c o r r e c t o , s i e m p r e q u e c u m p l a alguna d e las siguientes i n d i c a c i o n e s : 1) P a 0

Síndrome overlap

o de solapamiento. Se d e n o m i n a así a los pacientes

(en reposo) < 5 5 m m H g , o 2) P a 0

(en reposo) 55-59 m m H g j u n t o

q u e presentan u n a asociación d e dos síndromes respiratorios. La aso-

c o n p o l i g l o b u l i a , hipertensión p u l m o n a r , cor pulmonale,

ciación más f r e c u e n t e es la EPOC c o n el síndrome d e apnea o b s t r u c -

o alteraciones d e f u n c i o n e s intelectuales. El o b j e t i v o q u e se persi-

arritmias

Neumología y cirugía torácica

gue c o n la O C D es m a n t e n e r la P a 0

e n reposo p o r e n c i m a d e 6 0

V a c u n a c i ó n antineumocócica. Se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n EPOC mayores d e 65 años o c o n u n FEV, < 4 0 % .

m m H g (MIR 0 1 - 0 2 , 2 3 ; M I R 9 8 - 9 9 , 7).

Mucolíticos, inmunorreguladores, antioxidantes. N o existe e v i d e n c i a que a p o y e la utilización regular d e n i n g u n o de estos m e d i c a m e n t o s .

RECUERDA El a b a n d o n o d e l t a b a c o y la o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a p r o l o n g a n la s u p e r v i v e n c i a e n la EPOC.

I n h i b i d o r e s de l a fosfodiesterasa-4

( P D E - 4 ) . El r o f l u m i l a s t ha d e -

m o s t r a d o q u e p u e d e m e j o r a r la función p u l m o n a r y los síntomas en p a c i e n t e s c o n E P O C m o d e r a d a y g r a v e , a ñ a d i d o a anticolinérg i c o s o B-agonistas.

Se a d m i n i s t r a u n a v e z al día p o r v í a o r a l y

posee u n b u e n p e r f i l d e s e g u r i d a d , c o n m u y p o c o s efectos s e c u n -

(RECUERDA La o x i g e n o t e r a p i a se d e b e p r e s c r i b i r e n fase e s t a b l e y e n p a c i e n t e s b i e n t r a t a d o s . P r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a .

darios. C o r t i c o i d e s inhalados.

Se r e c o m i e n d a añadirlos al régimen t e r a -

péutico d e l p a c i e n t e c u a n d o presente h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o se trate d e u n a EPOC grave o m u y grave (estadio III o IV) c o n Tratamiento quirúrgico.

a g u d i z a c i o n e s f r e c u e n t e s (más d e tres e n los últimos tres años)

(MIR 0 9 - 1 0 , 5 5 ) .

Bullectomía:

p u e d e m e j o r a r la disnea y la función p u l m o n a r e n

pacientes m u y s e l e c c i o n a d o s (gran b u l l a q u e c o m p r i m a el p a -

Corticoides sistémicos. N o se r e c o m i e n d a su uso e n la EPOC en

rénquima v e c i n o , t r a t a m i e n t o d e síntomas locales c o m o h e m o p -

fase estable.

tisis, infección o d o l o r torácico).

Broncodilatadores. Son el p i l a r f u n d a m e n t a l . A u n q u e n o h a n d e -

Cirugía

de reducción

de volumen

pulmonar:

procedimiento

quirúrgico e n el q u e se resecan z o n a s d e l pulmón para r e d u -

m o s t r a d o i n c i d e n c i a sobre la s u p e r v i v e n c i a , m e j o r a n los síntomas y la c a l i d a d d e v i d a .

c i r la hiperinsuflación, m e j o r a n d o la e f i c i e n c i a mecánica d e los

D e n t r o d e este g r u p o d e fármacos se i n c l u y e n los siguientes:

músculos respiratorios ( f u n d a m e n t a l m e n t e el d i a f r a g m a ) . H a

Agonistas

¡3-adrenérgicos.

Producen

broncodilatación p o r a c -

d e m o s t r a d o m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a (frente a t r a t a m i e n t o c o n -

ción d i r e c t a e n los receptores B-2 d e l músculo liso q u e e x i s -

v e n c i o n a l ) e n pacientes c o n e n f i s e m a d e p r e d o m i n i o e n lóbulos

te desde la tráquea a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , a través d e l

superiores y baja t o l e r a n c i a al e s f u e r z o físico ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 4 ) .

c i c l o intracelular adenilato-ciclasa-proteincinasa A.

Trasplante

la broncoconstricción, sin tener e n c u e n t a el agente contráctil

pulmonar:

la EPOC c o n s t i t u y e h o y e n día la i n d i c a -

ción más f r e c u e n t e d e trasplante p u l m o n a r . Los c r i t e r i o s d e i n d i cación i n c l u y e n u n FEV, < 2 5 % , P a 0

< 55 m m H g , P a C 0

> 50

Revierten

(MIR 0 8 - 0 9 , 4 8 ) . Poseen efectos a d i c i o n a l e s , c o m o son q u e p r e v i e n e n la l i b e -

m m H g e hipertensión p u l m o n a r s e c u n d a r i a . M e j o r a los síntomas

ración d e m e d i a d o r e s d e las células cebadas y d i s m i n u y e n la

y la c a l i d a d d e v i d a , sin e m b a r g o , n o ha d e m o s t r a d o u n i m p a c t o

extravasación vascular tras la exposición a m e d i a d o r e s

p o s i t i v o sobre la s u p e r v i v e n c i a .

dos les c o n f i e r e n c i e r t o p o d e r a n t i i n f l a m a t o r i o e n la inflamación

(estos

a g u d a , p e r o n o p a r e c e n t e n e r e f e c t o en la inflamación crónica), a u m e n t a n el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , p e r o n o i n h i b e n la secre-

Tratamiento farmacológico (Figura 24)

c i ó n g l a n d u l a r , r e d u c e n el e f e c t o b r o n c o c o n s t r i c t o r colinérgico y m e j o r a n la resistencia d e los músculos f a t i g a d o s , p e r o n o a l t e ran su f u e r z a .

BD d e acción corta a d e m a n d a (generalmente p-2 agonistas)

SÍNTOMAS INTERMITENTES

Los fármacos más usados d e a c c i ó n c o r t a (duración: 4-6 horas) son el s a l b u t a m o l , la t e r b u t a l i n a y el f e n o t e r o l , y d e a c c i ó n p r o l o n g a d a (duración: 12 horas) son el s a l m e t e r o l ( c o m i e n z o de a c c i ó n l e n t o ) y f o r m o t e r o l ( c o m i e n z o d e a c c i ó n rápido). La

SINTOMAS CONTINUOS

\nticolinérgico de acción larga pautado

vía i n h a l a t o r i a es d e e l e c c i ó n , y a q u e es la más e f i c a z y la q u e t i e n e m e n o s efectos s e c u n d a r i o s . La administración p o r v í a sistémica p r o d u c e más e f e c t o s c o l a -

¿Control de síntomas?

111

Añadir R-2 agonistas acción larga, pautado o roflumilast

¿Control de síntomas? NO

Añadir teofilina Figura 24. M a n e j o terapéutico farmacológico d e la EPOC e s t a b l e

terales y n o a p o r t a b e n e f i c i o s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s (el más c o m ú n es el t e m b l o r m u s c u l a r ) están e n relación c o n la dosis, d e b i d o a la estimulación d e los r e c e p t o r e s B e x t r a p u l m o n a r e s , p a r a los q u e existe t o l e r a n c i a , s i n q u e p a r e z c a e x i s t i r p a r a el e f e c t o b r o n c o d i l a t a d o r . Su uso r e g u l a r y t e m p r a n o n o p a r e c e a l t e r a r la progresión d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se i n d i c a n c u a n d o la sintomatología l o r e q u i e r a .

| RECUERDA Los b r o n c o d i l a t a d o r e s son u n t r a t a m i e n t o sintomático. Sólo m e j o r a n l a c a l i d a d d e v i d a , n o la s u p e r v i v e n c i a .

Anticolinérgicos.

En la EPOC son t a n t o o más eficaces q u e los

P-adrenérgicos, p o r l o q u e se c o n s i d e r a n d e elección e n esta e n f e r m e d a d . C o m p i t e n c o n la a c e t i l c o l i n a p o r los receptores muscarínicos p o s t g a n g l i o n a r e s d e las células musculares lisas d e las vías aéreas, p r o d u c i e n d o broncodilatación, q u e parece m a y o r a

V a c u n a c i ó n antigripal. I n d i c a d a en todos los pacientes. Reduce las

más g r a v e d a d d e la obstrucción. El p r i n c i p a l efecto p a r e c e o c u -

c o m p l i c a c i o n e s y la m o r t a l i d a d .

rrir e n las vías más grandes.

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Se e m p l e a n p o r v í a i n h a l a d a o n e b u l i z a d a . Se d i s p o n e d e anticolinérgicos d e a c c i ó n c o r t a , c o m o el b r o m u r o d e i p r a t r o -

Manejo de la agudización de la EPOC

p i o ( i n i c i o d e a c c i ó n e n 1 5-30 m i n u t o s , d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e o c h o h o r a s ) , y d e a c c i ó n p r o l o n g a d a , c o m o el b r o m u r o

D e b e evaluarse i n i c i a l m e n t e la g r a v e d a d d e la reagudización (en f u n -

de t i o t r o p i o , c o n u n a duración d e acción d e 2 4 horas, lo q u e

ción d e c o m o r b i l i d a d , estadio y antecedentes d e reagudizaciones) para

m e j o r a e l c u m p l i m i e n t o terapéutico. Es d i e z v e c e s más p o -

d e c i d i r el m a n e j o a m b u l a t o r i o , h o s p i t a l a r i o o e n u n i d a d d e intensivos.

t e n t e q u e e l b r o m u r o d e i p r a t r o p i o y m u c h o más s e l e c t i v o

A p r o x i m a d a m e n t e u n 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s son d e causa i n f e c -

p o r los r e c e p t o r e s muscarínicos d e l árbol t r a q u e o b r o n q u i a l .

ciosa. Las bacterias son responsables d e l 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s

M e j o r a n la f u n c i ó n p u l m o n a r y la c a l i d a d d e v i d a , a u m e n -

infecciosas, mientras q u e el 2 5 % son debidas a virus y otros agentes

t a n la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y n o se p r o d u c e t a q u i f i l a x i a

(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 7 ) . Los tres p r i n c i p a l e s patógenos son

c o n su u s o p r o l o n g a d o . En e l a s m a s o n u n a a l t e r n a t i v a a los

el H. influenzae

B-agonistas e n p a c i e n t e s c o n i n t o l e r a n c i a a estos fármacos

i n i c i a t r a t a m i e n t o antibiótico c o n dos d e estos tres criterios (criterios d e

p o r sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s .

W i n n i p e g ) : a u m e n t o d e disnea, a u m e n t o d e expectoración, p u r u l e n c i a

Los efectos colaterales están l i m i t a d o s a leve xerostomía, cortos

del esputo. Entre los antibióticos q u e se e m p l e a n , están la a m o x i c i l i -

p a r o x i s m o s d e tos y midriasis o g l a u c o m a , e n caso d e entrar a c -

na-ácido clavulánico y las nuevas f l u o r o q u i n o l o n a s ( l e v o f l o x a c i n o y

c i d e n t a l m e n t e en los ojos. N o afectan adversamente al aclara-

m o x i f l o x a c i n o ) e n c i c l o s d e 7 a 10 días. Si se sospecha infección p o r

(el más frecuente), 5. pneumoniae

aeruginosa

y M. catarrhalis.

m i e n t o m u c o c i l i a r ni t i e n e n efectos anticolinérgicos sistémicos,

Pseudomonas

a u n q u e se u t i l i c e n e n dosis altas, pues n o se absorben d e f o r m a

antibiótico en el último año), el antibiótico d e elección es el c i p r o -

(EPOC grave c o n más d e c u a t r o c i c l o s d e

significativa.

f l o x a c i n o . Las nuevas generaciones d e antibióticos t i e n e n resultados favorables c o n pautas más cortas.

RECUERDA

Los anticolinérgicos s o n los b r o n c o d i l a t a d o r e s d e e l e c c i ó n e n la EPOC c u a n d o los síntomas s o n c o n t i n u o s .

El t r a t a m i e n t o a m b u l a t o r i o d e b e i n c l u i r combinación d e b r o n c o d i l a tadores d e acción corta; se valorará añadir b r o n c o d i l a t a d o r d e acción larga, si n o lo t o m a b a ; u n c i c l o c o r t o d e c o r t i c o i d e s sistémicos y antib i o t e r a p i a si está i n d i c a d a .

Teofilina.

H a sido m u y u t i l i z a d a d u r a n t e m u c h o s años, pero e n

la a c t u a l i d a d se sabe q u e su efecto b r o n c o d i l a t a d o r es m e n o r

El t r a t a m i e n t o h o s p i t a l a r i o d e b e i n c l u i r combinación d e b r o n c o d i l a -

q u e el d e los fármacos anteriores. Su m e c a n i s m o

tadores d e acción c o r t a , c o r t i c o i d e s p o r vía sistémica (durante 7-10

d e acción

días), o x i g e n o t e r a p i a si existe i n s u f i c i e n c i a respiratoria, y se d e b e v a l o -

b r o n c o d i l a t a d o r a n o se c o n o c e b i e n . O t r o s e f e c t o s s o n el a u m e n t o d e l a c l a r a m i e n t o

mucociliar,

e s t i m u l a c i ó n d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o , mejoría d e la f u n c i ó n d e

rar la necesidad d e a n t i b i o t e r a p i a y/o ventilación mecánica n o invasiva (VMNI).

los músculos r e s p i r a t o r i o s , r e d u c c i ó n d e la r e s i s t e n c i a v a s c u lar p u l m o n a r , a u m e n t o d e la c o n t r a c t i l i d a d c a r d í a c a , m e j o r a d e la f u n c i ó n p u l m o n a r d u r a n t e el sueño y algún e f e c t o a n -

Ventilación mecánica no invasiva

t i i n f l a m a t o r i o . Los e f e c t o s terapéuticos a p a r e c e n c o n n i v e l e s plasmáticos d e 5 a 15 | i g / m l , a u n q u e c o n n i v e l e s m a y o r e s d e

A c t u a l m e n t e son t e m a de d e b a t e y e s t u d i o las i n d i c a c i o n e s d e v e n t i -

1 5 p g / m l y a se o b s e r v a n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Su m e t a b o l i s m o

lación mecánica n o invasiva d o m i c i l i a r i a en pacientes c o n EPOC. Ésta

hepático se v e i n f l u i d o p o r m u l t i t u d d e f a c t o r e s . Los e f e c t o s

n o ha d e m o s t r a d o aún su e f i c a c i a e n los pacientes c o n EPOC estable.

c o l a t e r a l e s más c o m u n e s s o n c e f a l e a , náuseas, v ó m i t o s , m o -

Sí ha d e m o s t r a d o , sin e m b a r g o , su u t i l i d a d en la agudización m o d e r a d a

lestias a b d o m i n a l e s e i n q u i e t u d . Si los n i v e l e s s o n m a y o r e s

o grave c u a n d o cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipercápnica (MIR

d e 3 0 p g / m l , a p a r e c e n a r r i t m i a s , c o n v u l s i o n e s e hipotensión.

98-99F, 3 7 ) , en acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25) o c o n

D e f o r m a a m b u l a t o r i a , se a d m i n i s t r a p o r v í a o r a l e n p r e p a r a -

excesiva t a q u i p n e a pese a t r a t a m i e n t o . H a d e m o s t r a d o q u e m e j o r a la

d o s d e liberación p r o l o n g a d a , m i e n t r a s q u e e x i s t e u n p r e p a -

acidosis respiratoria, d i s m i n u y e la f r e c u e n c i a respiratoria y la disnea,

r a d o i n t r a v e n o s o , la a m i n o f i l i n a , para e m p l e o e n p a c i e n t e s

acorta la estancia hospitalaria y, lo q u e es más i m p o r t a n t e , r e d u c e la

a g u d i z a d o s ingresados (Tabla 6).

necesidad d e intubación y la m o r t a l i d a d .

DISMINUCIÓN

AUMENTO

DEL ACLARAMIENTO

•

Neonatos

•

Ancianos

invasiva (MIR 0 8 - 0 9 , 4 7 ) .

• E n f e r m e d a d hepática

•

• Insuficiencia cardíaca

• Tabaco

•

Cor pulmonale

Edad i n f e r i o r a 16 años

•

Marihuana

• Enfermedades febriles

•

Dieta rica e n proteínas

• Dieta rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o

•

• Fármacos: c i m e t i d i n a , a l o p u r i n o l , propranolol, eritromicina,

En caso d e acidosis respiratoria grave ( p H < 7,20/7,25) y b a j o nivel d e c o n s c i e n c i a se r e q u i e r e intubación o r o t r a q u e a l y ventilación mecánica

RECUERDA La V M N I está i n d i c a d a e n e x a c e r b a c i o n e s q u e c u r s a n c o n a c i d o s i s respiratoria leve-moderada y a u m e n t o del trabajo respiratorio, siempre q u e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a sea a c e p t a b l e .

Fármacos: i s o p r o t e r e n o l , fenobarbital, rifampicina, hidracidas, fenitoína

lincomicina, clindamicina, esteroides

4.9. Pronóstico La e d a d y e l v a l o r d e l FEV, e n e l m o m e n t o d e l diagnóstico s o n los

Tabla 6. Factores q u e m o d i f i c a n el m e t a b o l i s m o d e la t e o f i l i n a

m e j o r e s c r i t e r i o s p a r a p r e d e c i r la s u p e r v i v e n c i a

d e los p a c i e n t e s

c o n E P O C . El r i t m o d e d i s m i n u c i ó n a n u a l d e l FEV, p a r e c e ser e l ín-

Neumología y cirugía torácica

d i c e q u e m e j o r se r e l a c i o n a c o n

la m o r t a l i d a d

d e esta e n f e r m e d a d .

La m o r t a l i d a d a u m e n t a r e s p e c t o a la d e la p o b l a c i ó n g e n e r a l c u a n d o el FEV,

es m e n o r al 5 0 % r e s p e c t o al v a l o r t e ó r i c o . U n

masa c o r p o r a l (IMC) mortalidad.

m e n o r de 21

kg/m

índice de

se a s o c i a a a u m e n t o

O t r o s f a c t o r e s c a p a c e s d e p r e d e c i r la m o r t a l i d a d

la e d a d a v a n z a d a , la g r a v e d a d d e la h i p o x e m i a , hipertensión p u l m o n a r ,

Hay que descartar un déficit de a,-antitripsina. Sólo hay que aconsejar abandono de tabaco. Es una exploración funcional normal. Hay que buscar otras causas de disnea. Se trata de una EPOC tipo bronquitis crónica. Hay que comenzar tratamiento con corticoides inhalados.

RC: 1

l i d a d . El f a c t o r q u e más i n c i d e e n la e v o l u c i ó n es la p e r s i s t e n c i a en

son:

Varón de 38 años de edad, fumador activo, que consulta por cuadro clínico de disnea de grandes esfuerzos, sin tos ni expectoración, de dos años de evolución. La exploración física es normal. La gasometría arterial respirando aire ambiente objetiva una P a 0 de 93 m m H g , una P a C 0 de 41 m m H g y un p H de 7,38. En la exploración funcional realizada se objetiva: FVC (capacidad vital forzada) 1 0 8 % , FEV, (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) 5 6 % , FEV/FVC 0,52, CPT (capacidad pulmonar total) 1 6 2 % , VR (volumen residual) 1 9 5 % , DLCO (difusión de CO) 4 2 % . Señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)

comorbi-

el c o n s u m o d e t a b a c o .

la m a g n i t u d

la h i p e r c a p n i a y la e x i s t e n c i a d e

Casos clínicos representativos

Un paciente de 68 años con EPOC fue dado de alta en el hospital con oxígeno d o miciliario. Dos meses más tarde, acude a consulta refiriendo disnea con medianos esfuerzos. Ha dejado de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodilatadores inhalados. Presenta saturación del oxígeno de 8 5 % , respirando aire ambiente y hematocrito del 4 9 % . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la oxigenoterapia domiciliaria es correcta? 1) 2) 3) 4) 5)

Debe interrumpirse por tener un hematocrito normal. Debe continuar, pero no más de 12 horas al día. Debe administrarse mediante gafas nasales con flujo de, al menos, 10 l/minuto. Debe mantenerse a largo plazo, pues se ha demostrado que alarga la supervivencia en pacientes como éste. Debe mantenerse mientras el paciente permanezca sintomático.

MIR 05-06, 42; RC: 4

J v

• -

Neumología y cirugía torácica

05. ASMA

Orientación

MIR Es un tema importante. Se debe conocer bien la definición (de ella se deduce la estrategia diagnóstica), el tratamiento en fase estable y de las crisis.

Aspectos esenciales

Es u n a obstrucción r e v e r s i b l e ( d i f e r e n c i a c o n EPOC), p r o v o c a d a p o r u n a inflamación c r ó n i c a d e la vía aérea. ("2~]

Los fármacos d e e l e c c i ó n e n el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o s o n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s ( a n t i i n f l a m a t o rios).

["3"]

Los fármacos d e e l e c c i ó n e n las crisis s o n los agonistas (3-adrenérgicos p o r vía i n h a l a d a .

[~4~]

Los c o r t i c o i d e s sistémicos están i n d i c a d o s e n las crisis m o d e r a d a s - g r a v e s .

["5")

El m e j o r parámetro para v a l o r a r la g r a v e d a d d e u n a crisis y m o n i t o r i z a r su e v o l u c i ó n es e l p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o (PEF).

["5"]

En u n a crisis, la p r e s e n c i a d e n o r m o c a p n i a o h i p e r c a p n i a es u n d a t o d e g r a v e d a d .

5.1. Definición El asma es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crónica de la vía aérea, e n c u y a

patogenia i n t e r v i e n e n d i f e r e n -

tes células y m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s , c o n d i c i o n a d a p a r c i a l m e n t e p o r factores genéticos, q u e cursa c o n h i p e r r e a c t i v i d a d d e la vía aérea a u n a gran v a r i e d a d d e estímulos y c o n obstrucción reversible al f l u j o aéreo, b i e n espontáneamente, b i e n c o n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r . Esta inflamación causa e p i s o d i o s recurrentes d e sibilancias, disnea, opresión torácica y tos. La r e v e r s i b i l i d a d consiste e n u n a u m e n t o d e l FEV, d e al m e n o s u n 1 2 % sobre su v a l o r basal tras a p l i c a r u n p-adrenérgico selectivo d e acción c o r t a . La h i p e r r e a c t i v i d a d consiste en la disminución del FEV, d e al menos u n 2 0 % sobre su v a l o r basal tras la realización d e u n a p r u e b a d e broncoprovocación inespecífica (histamina, m e t a c o l i n a , e j e r c i c i o físico). El asma es u n síndrome c o n f e n o t i p o s diferentes q u e c o m p a r t e n unas manifestaciones clínicas similares, pero c o n etiologías p r o b a b l e m e n t e distintas.

RECUERDA Para el diagnóstico d e a s m a se r e q u i e r e clínica c o m p a t i b l e y demostración d e h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l .

5.2. Epidemiología

Prevalencia. La p r e v a l e n c i a g l o b a l del asma varía entre el 1 % y el 1 8 % según países. En España los estudios en adultos a r r o j a n u n a p r e v a l e n c i a entre el 1 % y el 4 , 7 % . En e d a d i n f a n t i l , es más f r e c u e n t e en varones, se iguala en a m b o s sexos e n la p u b e r t a d y p r e d o m i n a e n mujeres e n la e d a d a d u l t a . En m u c h o s países la p r e v a (JJ

Preguntas

MIR 09-10, 54 • MIR 07-08, 40, 4 4 , 187 • MIR 06-07, 43, 188, 221 • MIR 04-05, 41 • MIR 02-03, 1 73 •MIR 01-02, 21 • MIR 00-01, 23 • MIR 00-01 F, 37, 40 • MIR 99-00, 55 MIR 99-00F, 237 - MIR 98-99, 6, 237 - MIR 98-99F, 188 -MIR 97-98, 70, 147, 151

lencia ha a u m e n t a d o en las últimas décadas. i Mortalidad. En t o d o el m u n d o se p r o d u c e n unas 2 5 0 . 0 0 0 muertes p o r asma al año. N o existe relación entre la p r e v a l e n c i a y la m o r t a l i d a d p o r asma.

5.3. Patogenia El asma es u n t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o crónico d e las vías aéreas. La inflamación crónica se asocia a h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l y a obstrucción reversible, a u n q u e los m e c a n i s m o s q u e e x p l i c a n esta asociación n o están

Neumología y cirugía torácica

c o m p l e t a m e n t e a c l a r a d o s . El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o es bastante c o n -

i n t e r v i e n e a c t i v a m e n t e e n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , l i b e r a n d o m e -

sistente e n t r e t o d o s los f e n o t i p o s d e asma, a u n q u e p u e d e v a r i a r e n t r e

d i a d o r e s p r o i n f l a m a t o r i o s en relación c o n d i f e r e n t e s estímulos q u e

p a c i e n t e s y entre d i f e r e n t e s m o m e n t o s e v o l u t i v o s d e la e n f e r m e d a d .

c o n t r i b u y e n a a u m e n t a r más el daño e p i t e l i a l . El p r o c e s o d e r e p a r a -

La inflamación en el asma es s i m i l a r al d e o t r o s procesos alérgicos.

ción d e estas lesiones es a n ó m a l o , d a n d o lugar a u n c o m p o n e n t e d e

Los f a c t o r e s i m p l i c a d o s en la diátesis i n f l a m a t o r i a se p u e d e n c l a s i f i c a r

obstrucción i r r e v e r s i b l e q u e en o c a s i o n e s a p a r e c e e n el asma, en u n

en los tres a p a r t a d o s siguientes.

p r o c e s o c o n o c i d o c o m o r e m o d e l a d o d e la vía aérea.

Células inflamatorias

Músculo liso bronquial

Linfocitos T

tracción a u m e n t a d a e i n c l u s o liberación d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s

C o n t r i b u y e a la obstrucción al f l u j o aéreo p o r su h i p e r t r o f i a , c o n igual q u e las células e p i t e l i a l e s . Están a u m e n t a d o s e n la vía aérea, c o n u n d e s e q u i l i b r i o en la relación T h 1 / T h 2 f a v o r a b l e a los T h 2 y u n a u m e n t o e n las células

natural

killer.

Células e n d o t e l i a l e s La expresión de moléculas d e adhesión e n las células del e n d o t e l i o d e

Mastocitos

la circulación b r o n q u i a l es necesaria p a r a el r e c l u t a m i e n t o d e células i n f l a m a t o r i a s en la vía aérea.

A u m e n t a d o s t a n t o en la vía aérea c o m o en el músculo liso b r o n q u i a l , lo q u e se r e l a c i o n a c o n la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l . Su activación da lugar a la liberación d e m e d i a d o r e s b r o n c o c o n s t r i c t o r e s y p r o i n -

Fibroblastos y miofibroblastos

flamatorios. Estimulados p o r m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y f a c t o r e s d e c r e c i m i e n t o , c o n t r i b u y e n m e d i a n t e la producción anómala d e t e j i d o f i b r o s o al r e Eosinófilos

m o d e l a d o d e la vía aérea.

Están e l e v a d o s en la vía aérea d e la mayoría d e los asmáticos y su número se r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e l asma. Su activación libera

T e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s colinérgicas d e las vías aéreas

e n z i m a s responsables del daño e p i t e l i a l y m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la respuesta i n f l a m a t o r i a .

Si se a c t i v a n p o r vía refleja, c a u s a n broncoconstricción y secreción d e m o c o . P r o d u c e n síntomas c o m o la tos y opresión p r e c o r d i a l .

Neutrófilos A p a r e c e n e n c a n t i d a d a u m e n t a d a en la vía aérea d e a l g u n o s p a c i e n -

Mediadores

tes c o n asma grave, en e x a c e r b a c i o n e s , en asmáticos f u m a d o r e s y en a l g u n o s casos d e asma p r o f e s i o n a l .

Células dendríticas Son células presentadoras d e antígenos q u e en los g a n g l i o s linfáticos e s t i m u l a n el d e s a r r o l l o d e l i n f o c i t o s T h 2 .

Macrófagos C o n t i e n e n receptores d e baja a f i n i d a d para la IgE q u e c u a n d o son e s t i m u l a d o s p o r alérgenos l i b e r a n m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la respuesta i n f l a m a t o r i a .

Células y elementos estructurales de la vía aérea ( F i g u r a 2 5 )

Nervio vago

Eferentes

Epitelio bronquial El daño e n el e p i t e l i o d e la vía aérea es u n a característica d e l asma n o c o n t r o l a d a , c o n pérdida d e células c i l i a d a s y secretoras. A la v e z

Figura 2 5 . Epitelio b r o n q u i a l d e u n p a c i e n t e asmático

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Moléculas

b r o n q u i a l . Clásicamente se d i v i d e al asma en dos categorías en f u n ción d e la presencia o n o d e a t o p i a (Tabla 7).

Quimiocinas

ASMA EXTRINSECA

Expresadas p o r las células epiteliales, actúan r e c l u t a n d o células i n f l a -

P r e d o m i n i o en niños y j ó v e n e s

matorias en las vías aéreas.

Frecuente historia p e r s o n a l o f a m i l i a r de alergia (rinitis, u r t i c a r i a , eccema...) Pruebas cutáneas positivas

Cisteinil-leucotrienos Sustancias liberadas p o r mastocitos y eosinófilos c o n fuerte efecto

Predominio en adultos Rara historia p e r s o n a l o f a m i l i a r

d e alergia

IgE t o t a l y específica elevadas

IgE n o r m a l

Hipersensibilidad t i p o I (inmediata)

A veces i n t o l e r a n c i a a la aspirina

broncoconstrictor.

Citocinas

ASMA INTRINSECA

Tabla 7. Tipos d e asma según su etiología

•

Respuesta al tratamiento. Existen diferentes alelos en el receptor P2 c o n diferentes respuestas terapéuticas. O t r o s genes d e interés

Producidas p o r l i n f o c i t o s y macrófagos, c o n t r o l a n el proceso i n f l a m a -

m o d i f i c a n la respuesta a esteroides o a a n t i l e u c o t r i e n o s . Esto abre la

t o r i o en el asma y p r o b a b l e m e n t e d e t e r m i n a n su g r a v e d a d . Las más

p o s i b i l i d a d teórica d e diseñar u n t r a t a m i e n t o específico para c a d a

i m p o r t a n t e s son las derivadas d e los l i n f o c i t o s T h 2 : i n t e r l e u c i n a IL-5,

p a c i e n t e en función de su perfil genético.

f a v o r e c e la producción y activación d e eosinófilos, y la IL-4 e 1L-13, necesarias para la producción d e IgE p o r los l i n f o c i t o s B. Obesidad IgE

Se ha d e m o s t r a d o q u e es u n f a c t o r de riesgo para el asma. A l g u n a s sustancias c o m o las leptinas, i m p l i c a d a s en el c o n t r o l d e la sensación d e

I n m u n o g l o b u l i n a responsable d e los fenómenos alérgicos, se u n e a re-

saciedad, p u e d e n m o d i f i c a r la función p u l m o n a r y a u m e n t a r el riesgo

ceptores d e alta a f i n i d a d presentes en mastocitos, eosinófilos y células

d e desarrollar asma.

dendríticas. En presencia d e l alérgeno específico esta unión desencad e n a la liberación d e m e d i a d o r e s en dichas células. Sexo Óxido nítrico (NO)

Ya se ha c o m e n t a d o q u e en niños la p r e v a l e n c i a d e asma es m a y o r en varones, mientras q u e en a d u l t o s la situación se invierte.

Potente v a s o d i l a t a d o r p r o d u c i d o en el e p i t e l i o b r o n q u i a l p o r la acción d e la e n z i m a NO-sintetasa. Su determinación en el aire espirado se p u e d e e m p l e a r c o m o p r u e b a diagnóstica, p o r ser u n m a r c a d o r n o i n v a sivo d e inflamación d e la vía aérea.

Factores ambientales A l g u n o s d e los factores a m b i e n t a l e s i m p l i c a d o s en el d e s a r r o l l o del

5.4. Factores implicados en el desarrollo y expresión del asma

asma c o i n c i d e n c o n los i m p l i c a d o s en las e x a c e r b a c i o n e s , q u e se d i s -

Los factores i m p l i c a d o s son d e dos t i p o s y se e x p o n e n a continuación.

A u n q u e los alérgenos han sido c l a r a m e n t e i m p l i c a d o s en las exacer-

c u t e n más adelante.

Alérgenos

baciones asmáticas, su papel c o m o factor causante del asma n o está

Factores del huésped

d e f i n i t i v a m e n t e a c l a r a d o . A l g u n o s estudios i n d i c a n q u e la exposición a ácaros, e p i t e l i o d e p e r r o y gato y Aspergillus

se asocia c o n el diagnósti-

c o d e asma en la i n f a n c i a en sujetos susceptibles (interacción herenciaa m b i e n t e ) ; otros, sin e m b a r g o , han c u e s t i o n a d o esta interpretación,

Genéticos

l l e g a n d o i n c l u s o a sugerir u n papel p r o t e c t o r . Parece q u e en función del alérgeno, la dosis y el t i e m p o de exposición, la e d a d y la genética

El asma t i e n e u n c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o c o m p l e j o , en el q u e múlti-

podrían actuar en u n sentido o en o t r o .

ples genes están i m p l i c a d o s e interactúan entre ellos y c o n fenómenos ambientales. •

Atopia/hiperreactividad bronquial. Los genes i m p l i c a d o s en la

Infecciones

t e n d e n c i a a la producción d e IgE (atopia) y en el d e s a r r o l l o d e h i -

p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l n o están b i e n i d e n t i f i c a d o s , pero se sabe

La infección p o r v i r u s s i n c i t i a l r e s p i r a t o r i o (VSR) y v i r u s

q u e se l o c a l i z a n m u y próximos unos a otros en el b r a z o largo del

zae

parainfluen-

c a u s a n u n patrón d e síntomas m u y s i m i l a r al f e n o t i p o asmáti-

c r o m o s o m a 5, p o r lo q u e t i e n d e n a heredarse c o n j u n t a m e n t e . Este

c o , y la infección p o r VSR se a s o c i a c o n el diagnóstico d e a s m a al

h e c h o e x p l i c a la fuerte asociación entre a t o p i a e h i p e r r e a c t i v i d a d

f i n a l d e la niñez. O t r o s e s t u d i o s , p o r o t r o l a d o , i n d i c a n q u e ciertas

Neumología y cirugía torácica

i n f e c c i o n e s t e m p r a n a s , c o m o el sarampión, p r o t e g e n d e l d e s a r r o -

Produce limitación al f l u j o aéreo en la mayoría d e los niños y d e los

l l o p o s t e r i o r d e a s m a , p o r l o q u e n o es p o s i b l e sacar c o n c l u s i o n e s

jóvenes asmáticos.

específicas. También o r i g i n a n e x a c e r b a c i o n e s La "hipótesis d e la h i g i e n e " sugiere q u e la exposición t e m p r a n a a i n f e c -

ciertos conservantes

y colorantes

u t i l i z a d o s en c o m i d a s y bebidas (sulfitos), fármacos, c o m o los a n t i i n f l a -

ciones virales protege del d e s a r r o l l o d e asma, m o d u l a n d o la m a d u r a -

m a t o r i o s n o esteroideos en pacientes susceptibles y los B-bloqueantes,

ción del sistema i n m u n i t a r i o hacia u n perfil Th1 (no alérgico), en c o n t r a

el estrés e m o c i o n a l , el dióxido sulfúrico, q u e n o t i e n e efecto en las vías

del T h 2 . Esta teoría n o se ha p o d i d o demostrar.

respiratorias de sujetos n o r m a l e s hasta a l c a n z a r c o n c e n t r a c i o n e s m u y altas, los episodios d e sinusitis sin t r a t a m i e n t o antibiótico y el r e f l u j o gastroesofágico, pues su corrección i m p l i c a , en a l g u n o s casos, u n a m e -

Sensibilizantes ocupacionales

joría del asma (MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 ; M I R 97-98, 70).

M á s d e 3 0 0 sustancias se han a s o c i a d o al asma p r o f e s i o n a l , q u e se d e f i n e c o m o a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e la exposición a u n agente e n c o n t r a d o en el m e d i o l a b o r a l . Estas sustancias i n c l u y e n moléculas d e bajo peso m o l e c u l a r a l t a m e n t e reactivas c o m o los isocia-

5.5. Fisiopatología

natos, irritantes q u e elevan la r e a c t i v i d a d d e la vía aérea, inmunógenos c o m o sales d e p l a t i n o , y diferentes p r o d u c t o s biológicos q u e e s t i m u l a n

La disminución del c a l i b r e d e la vía aérea es el e v e n t o f i n a l c o m ú n q u e

la producción de IgE.

e x p l i c a los síntomas y las alteraciones f u n c i o n a l e s . Los factores q u e c o n t r i b u y e n a su aparición son los siguientes: •

Tabaco

Edema de la vía aérea, c o n s e c u e n c i a d e la inflamación b r o n q u i a l .

•

Engrasamiento d e la vía aérea a c o n s e c u e n c i a d e los fenómenos de

Los asmáticos f u m a d o r e s t i e n e n peor función p u l m o n a r , m a y o r f r e c u e n c i a d e síntomas y peor respuesta al t r a t a m i e n t o . Se ha d e m o s t r a d o

Contracción d e l músculo liso d e la vía aérea.

•

reparación d e f i n i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la vía aérea. •

Hipersecreción d e m o c o .

q u e la exposición al h u m o del t a b a c o intraútero y en las p r i m e r a s etapas de la v i d a ( t a b a q u i s m o m a t e r n o ) se asocia a peor función p u l m o n a r

La otra característica definitoria del asma es la hiperreactividad b r o n q u i a l ,

y m a y o r i n c i d e n c i a d e síntomas asmáticos. N o está c l a r o si o c u r r e lo

q u e provoca obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos q u e

m i s m o c o n las manifestaciones alérgicas.

en sujetos sanos no evocarían respuesta alguna, y e x p l i c a n la aparición episódica d e síntomas asmáticos. Es consecuencia d e la inflamación crónica d e la vía aérea y se p r o d u c e por los mecanismos siguientes:

Contaminación ambiental/doméstica

• •

La relación entre contaminación a m b i e n t a l y crisis p o r asma

C o n t r a c t i l i d a d a u m e n t a d a del músculo liso d e la vía aérea. D e s a c o p l a m i e n t o d e la contracción d e la vía aérea p o r la i n f l a m a -

parece

ción p e r i b r o n q u i a l , q u e i m p i d e el s o p o r t e q u e el parénquima p u l -

clara, p e r o n o así su papel c o m o agente causal d e asma. La c o n t a m i -

m o n a r p r o p o r c i o n a a la vía aérea, sin el q u e el e s t r e c h a m i e n t o d e la

nación a m b i e n t a l se asocia c o n peor función p u l m o n a r en niños pero

luz se exagera para u n m i s m o nivel d e contracción del músculo liso.

n o c o n el diagnóstico d e asma. Lo m i s m o se p u e d e d e c i r c o n respecto

E n g r a s a m i e n t o d e la p a r e d b r o n q u i a l p o r d e n t r o d e la c a p a m u s -

a c o n t a m i n a n t e s domésticos c o m o c o m b u s t i b l e s para calefacción, aire

c u l a r . Para u n a m i s m a contracción m u s c u l a r , e n u n a p a r e d e n g r o -

a c o n d i c i o n a d o , hongos e infestación p o r cucarachas.

sada se p r o d u c e u n a m a y o r reducción d e la l u z . •

T e r m i n a c i o n e s nerviosas sensitivas. S e n s i b i l i z a d a s p o r la i n f l a m a ción p r o v o c a n u n a broncoconstricción e x a g e r a d a en respuesta a

Dieta

diferentes estímulos.

Está b i e n d o c u m e n t a d o q u e los niños a l i m e n t a d o s c o n fórmulas a base

Las alteraciones estructurales, c o n j u n t o d e c a m b i o s c o n o c i d o s c o m o

de leche d e vaca o proteínas d e soja t i e n e n m a y o r i n c i d e n c i a d e asma

r e m o d e l a d o d e la vía aérea, i n c l u y e n t o d o s los siguientes:

y alergia c o m p a r a d o c o n los niños a l i m e n t a d o s c o n leche m a t e r n a . A l -

Fibrosis s u b e p i t e l i a i , a c u m u l o d e fibras colágenas p o r d e b a j o d e la

gunas características d e las dietas o c c i d e n t a l e s , c o m o el uso c r e c i e n t e

m e m b r a n a basal. A p a r e c e antes q u e los síntomas asmáticos y p u e d e

de a l i m e n t o s procesados, reducción d e a n t i o x i d a n t e s y d e grasas n-6 p o l i i n s a t u r a d a s podrían c o n t r i b u i r al a u m e n t o en la i n c i d e n c i a d e asma y a t o p i a observada en algunos países.

ser p a r c i a l m e n t e revertida p o r el t r a t a m i e n t o . H i p e r t r o f i a e h i p e r p l a s i a d e músculo liso b r o n q u i a l . Proliferación d e vasos sanguíneos en la pared d e la vía aérea, q u e c o n t r i b u y e a su e n g r a s a m i e n t o . Hipersecreción d e m o c o , c o n s e c u e n c i a d e la hiperplasia d e células

Factores implicados en las exacerbaciones

c a l i c i f o r m e s y d e las glándulas submucosas.

Entre los agentes q u e p r o v o c a n crisis asmáticas están los alérgenos (los más frecuentes), el e j e r c i c i o , el aire frío, los gases irritantes, los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s , los agentes o c u p a c i o n a l e s , los c a m b i o s de

5.6. Clínica

t e m p e r a t u r a y las e m o c i o n e s extremas. Las i n f e c c i o n e s víricas p u e d e n exacerbar el asma, sobre t o d o , en los niños. Se han i m p l i c a d o los rino-

La tríada clásica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresión t o -

virus (el más frecuente), el virus r e s p i r a t o r i o sincitial y el influenzae,

rácica. Las sibilancias son m u y frecuentes, pero n o es raro e n c o n t r a r a

en lactantes, el virus r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y el parainfluenzae.

El e j e r c i -

pacientes c u y a única manifestación es la tos escasamente p r o d u c t i v a ,

c i o es p r o b a b l e m e n t e el p r i n c i p a l desencadenante d e breves e p i s o d i o s .

c o n o c i d a c o n el n o m b r e de e q u i v a l e n t e asmático. Otras causas d e tos 31

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

crónica q u e d e b e n ser i n c l u i d a s en el diagnóstico d i f e r e n c i a l son el

q u e el test sea p o s i t i v o . Es m u y sensible p e r o p o c o específica, pues s u -

g o t e o posnasal (el más frecuente), el r e f l u j o gastroesofágico y el trata-

jetos c o n a t o p i a o sinusitis sin asma p u e d e n presentar h i p e r r e a c t i v i d a d

m i e n t o c o n fármacos ( i n h i b i d o r e s d e la ECA, p-bloqueantes). Quizás

b r o n q u i a l , e i n c l u s o algunos sujetos sanos, p o r l o q u e es más útil para

sea más i m p o r t a n t e q u e los síntomas en sí la aparición d e los m i s m o s

e x c l u i r el diagnóstico si el resultado del test es n e g a t i v o .

ante situaciones características, c o m o la exposición a pólenes, aire frío, etc. También es m u y típico del asma en los adultos la aparición de los

Variabilidad. Se d e f i n e c o m o la fluctuación excesiva d e la función p u l -

síntomas d e m a d r u g a d a o p o r la mañana t e m p r a n o , lo q u e lo d i f e r e n -

m o n a r a l o largo del t i e m p o . Se e m p l e a n m e d i c i o n e s seriadas del p i c o

cia del r e f l u j o gastroesofágico (los síntomas suelen aparecer nada más

de f l u j o e s p i r a t o r i o (peak flow,

acostarse) o la e n f e r m e d a d cardíaca ( d o n d e los síntomas p u e d e n o c u -

usada es la a m p l i t u d (diferencia entre el PEF máximo y el mínimo del

PEF, FEM) (Figura 2 7 ) . La m e d i d a más

rrir en c u a l q u i e r m o m e n t o ) . Los antecedentes familiares o personales

día) expresada c o m o p o r c e n t a j e del v a l o r d i a r i o del PEF y p r o m e d i a d o

d e a t o p i a d e b e n ser t e n i d o s en c u e n t a .

a 1-2 semanas, según la s i g u i e n t e fórmula:

Los síntomas d e asma suelen o c u r r i r d e m o d o paroxístico, e x i s t i e n d o

t e m p o r a d a s d o n d e el p a c i e n t e está l i b r e d e clínica, a u n q u e en casos

(PEFmáx - PEFmín)

( ( P E F m á x + PEFmín/2)J

graves n o s i e m p r e se c o n s i g u e la remisión d e la e n f e r m e d a d .

> 20% N.° de días

En la exploración física las sibilancias, g e n e r a l m e n t e espiratorias, son el d a t o más característico. N o son específicas del asma, y c u a n d o la obstrucción es grave p u e d e n desaparecer. El uso d e los músculos a c c e sorios y el p u l s o paradójico se e n c u e n t r a en casos graves.

Fracción de óxido nítrico ( N O ) exhalado ( F e N O ) . Es u n m a r c a d o r no i n v a s i v o d e inflamación eosinofílica d e la vía aérea. Los pacientes asmáticos t i e n e n valores elevados d e F e N O c o m p a r a d o s c o n sujetos sanos. A l c a n z a elevadas s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d en sujetos n o f u madores q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o antiasmático, p o r l o q u e p u e d e

5.7. Diagnóstico

tener v a l o r diagnóstico en pacientes c o n alta sospecha clínica y test

Se basa en la clínica, d e d o n d e parte la sospecha, j u n t o c o n la d e m o s -

n o ha s i d o e v a l u a d o d e f o r m a p r o s p e c t i v a c o m o test diagnóstico.

f u n c i o n a l e s n o diagnósticos. N o obstante, u n v a l o r n o r m a l n o e x c l u y e el diagnóstico d e asma, e s p e c i a l m e n t e en personas n o atópicas, y aún

tración d e obstrucción reversible, h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o v a r i a b i l i d a d d e la función p u l m o n a r (Figura 2 6 ) .

CLÍNICA COMPATIBLE

Espirometría

No asma

Asma

No asma

Figura 26. A l g o r i t m o diagnóstico d e l asma

Figura 27. Pico d e f l u j o e s p i r a t o r i o (peak-flow)

Función pulmonar. Sirve para c o n f i r m a r el diagnóstico, establecer la g r a v e d a d y m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e espirometría, e v i d e n c i a n d o u n patrón o b s t r u c t i v o y una mejoría del FEV, m a y o r o igual al 1 2 % (reversibilidad) tras la p r u e ba b r o n c o d i l a t a d o r a , a u n q u e su n e g a t i v i d a d n o descarta el diagnóstico.

Otras exploraciones

La obstrucción en el asma es, además d e reversible, v a r i a b l e , c o m o se manifiesta c o n la medición del p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o máximo (PEF,

•

la espirometría

es n o r m a l , se d e b e

investigar

la presencia

Gasometría arterial. En el asma crónica estable es típicamente n o r m a l . D u r a n t e u n a agudización, suele haber h i p o c a p n i a ( d e b i d a a la

FEM) (MIR 06-07, 4 3 ; M I R 99-00, 5 5 ; M I R 97-98, 1 4 7 ) .

hiperventilación) e h i p o x e m i a . G e n e r a l m e n t e , hay alcalosis respira-

t o r i a . C u a n d o la crisis es grave, la P a C 0

h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d e v a r i a b i l i d a d de la función p u l m o n a r .

a u m e n t a , i n d i c a n d o fatiga

de los músculos respiratorios, p o r lo q u e se p r o d u c e acidosis respiratoria q u e en ocasiones lleva a s o c i a d o u n c o m p o n e n t e d e acidosis

Hiperreactividad bronquial. Se d i a g n o s t i c a c o n los test d e provocación

láctica (acidosis m i x t a ) (MIR 0 1 - 0 2 , 2 1 ; MIR 98-99F, 1 8 8 ) .

b r o n q u i a l inespecífica c o n h i s t a m i n a , m e t a c o l i n a o e j e r c i c i o . La d i s m i nución del FEV, d e más d e u n 2 0 % c o n respecto al valor basal hace 32

•

Radiografía de tórax. El h a l l a z g o más frecuente es la radiografía d e

Neumología y cirugía torácica

•

tórax n o r m a l , tanto e n la fase estable c o m o en las crisis (MIR 07-08,

Esta clasificación es útil sólo e n p a c i e n t e s n o t r a t a d o s . Sin e m b a r -

44). Si la crisis es grave, p u e d e observarse hiperinsuflación torácica.

g o , resulta más a d e c u a d o establecer la g r a v e d a d t e n i e n d o e n c u e n t a

La radiografía d e tórax sirve para e x c l u i r otras enfermedades y d e s c u -

la m e d i c a c i ó n necesaria para c o n t r o l a r la e n f e r m e d a d . Así, el asma

brir c o m p l i c a c i o n e s de la agudización asmática, c o m o n e u m o t o r a x ,

grave es a q u e l l a q u e necesita u n t r a t a m i e n t o d e alta i n t e n s i d a d para

n e u m o m e d i a s t i n o o atelectasia por impactación d e tapones mucosos.

c o n s e g u i r el c o n t r o l . Los n i v e l e s d e c o n t r o l d e l asma a p a r e c e n r e f l e -

Test sanguíneos. La e o s i n o f i l i a es característica d e l asma, t a n t o i n -

j a d o s e n la T a b l a 9.

trínseca (en la q u e suele ser más marcada) c o m o extrínseca, a u n q u e su ausencia n o e x c l u y e la e n f e r m e d a d . Cifras m u y altas sugieren otras e n f e r m e d a d e s (Churg-Strauss,

aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r

CARACTERÍSTICAS

alérgica (ABPA), neumonía eosinófila crónica, etc.). La e o s i n o f i l i a p u e d e n o estar presente si el p a c i e n t e t o m a c o r t i c o i d e s . •

Test alérgicos. En el caso d e sospechar asma alérgica, se d e b e n r e a l i zar las pruebas cutáneas d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a

Síntomas diurnos

(prick-test).

Sin e m b a r g o , hay u n a alta p r e v a l e n c i a d e test cutáneos positivos en personas sin síntomas alérgicos, p o r l o q u e se d e b e n c o r r e l a c i o n a r

Uso d e m e d i c a c i ó n d e rescate

los resultados d e los test cutáneos c o n la clínica. Síntomas nocturnos

Diagnóstico diferencial

Limitación

de actividad Función pulmonar

Se debe establecer c o n otras e n f e r m e d a d e s obstructivas d e las vías a é -

(FEV, / P E F )

CONTROLADA (TODO LO

PARCIALMENTE CONTROLADA *

Dos o m e n o s veces

Más d e d o s veces

SIGUIENTE)

por semana

Dos o m e n o s veces p o r semana

Más d e d o s veces por semana

Ninguno

A l g u n a vez

Ninguna

Alguna vez

N o r m a l (> 8 0 % )

< 80%

reas (EPOC, b r o n q u i o l i t i s , etc.), i n s u f i c i e n c i a cardíaca, obstrucción d e las vías respiratorias superiores (por t u m o r e s o e d e m a laríngeo), d i s f u n ción laríngea f u n c i o n a l (cuadro q u e muestra m a l a respuesta al tratam i e n t o c o n v e n c i o n a l y gasometría n o r m a l en las "crisis"), lesiones end o b r o n q u i a l e s , TEP recurrentes, neumonías eosinófilas, y e n f e r m e d a d

Exacerbaciones

Una o más al a ñ o

Al m e n o s tres características d e l asma Parcialmente controlada presentes e n u n a semana.

Una exacerbación convierte p o r definición el asma e n n o controlada

"Alguna de las características presente en cualquier semana

p o r r e f l u j o gastroesofágico (ERGE).

Clasificaciones del asma

Ninguna

CONTROLADA

Tabla 9. Niveles d e c o n t r o l d e l asma

5.8. Tratamiento

Según la clínica, la e n f e r m e d a d se p u e d e clasificar e n c u a t r o g r u p o s , d e p e n d i e n d o del estado basal d e l p a c i e n t e , la f r e c u e n c i a d e las crisis, la función p u l m o n a r (PEF o FEV,) y la v a r i a b i l i d a d del PEF (Tabla 8). • Crisis d e disnea breves, m e n o s d e una v e z a la s e m a n a ASMA INTERMITENTE

• M e n o s d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s • P e r i o d o intercrítico asintomático y c o n función n o r m a l (PEF o VEMS > 8 0 % d e l teórico) • Variabilidad < 2 0 % • Incluye el asma p o r ejercicio

• Más d e u n a crisis s e m a n a l , p e r o m e n o s d e una d i a r i a • Más d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s ASMA PERSISTENTE LEVE

• A veces h a y limitación d e la a c t i v i d a d y d e l sueño • Situación basal: PEF o VEMS > 8 0 % del teórico

ASMA PERSISTENTE MODERADA

Consisten e n i d e n t i f i c a r y evitar alérgenos específicos, irritantes inespecíficos y fármacos n o c i v o s .

Fármacos Existen d o s grupos d e fármacos q u e se e m p l e a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma: •

Fármacos de rescate o aliviadores: usados e n las a g u d i z a c i o n e s , a l i v i a n rápidamente los síntomas. I n c l u y e n los (5-adrenérgicos se-

• Variabilidad > 3 0 %

l e c t i v o s d e a c c i ó n c o r t a , los c o r t i c o i d e s sistémicos, los a n t i c o l i -

• Síntomas c o n t i n u o s

nérgicos i n h a l a d o s y las t e o f i l i n a s d e a c c i ó n c o r t a . Se r e m i t e al

• Más d e u n a crisis n o c t u r n a a la s e m a n a • Limitación d e la a c t i v i d a d y del sueño • Situación basal: PEF o VEMS 6 0 - 8 0 % d e l teórico • Variabilidad > 3 0 %

ASMA PERSISTENTE «GRAVE»

Medidas preventivas

• Síntomas c o n t i n u o s • Exacerbaciones y crisis n o c t u r n a s f r e c u e n t e s y graves

l e c t o r al Capítulo d e EPOC, •

d o n d e se e x p o n e n a m p l i a m e n t e .

Fármacos controladores de la enfermedad: usados d e f o r m a regular, m a n t i e n e n c o n t r o l a d a el asma. I n c l u y e n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s y sistémicos, las c r o m o n a s , las t e o f i l i n a s d e liberación retardada, los P-adrenérgicos selectivos d e acción p r o l o n g a d a , los fármacos antiIgE y los antagonistas d e los l e u c o t r i e n o s (MIR 99-OOF, 2 3 7 ) .

• Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s • Limitación d e la a c t i v i d a d y d e l sueño • Situación basal: PEF o VEMS < 6 0 % d e l teórico • Variabilidad > 3 0 %

Tabla 8. Clasificación clínica d e l asma

Corticoides Los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s s o n los fármacos a n t i i n f l a m a t o r i o s más e f i caces d e los q u e se d i s p o n e , p o r lo q u e s o n los m e d i c a m e n t o s con33

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

troladores d e elección en t o d o s los escalones d e t r a t a m i e n t o d e l asma

c o m e n t a d o , s o n m u y eficaces a s o c i a d o s a c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , d e

(excepto e n el asma i n t e r m i t e n t e q u e sólo r e q u i e r e B-agonistas d e res-

m a n e r a q u e e x i s t e n c o m b i n a c i o n e s fijas d e a m b o s fármacos. Su e f e c -

cate). Reducen los síntomas, las e x a c e r b a c i o n e s y la h i p e r r e a c t i v i d a d

t o se m a n t i e n e unas 12 horas ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 4 ) , p e r o el f o r m o t e r o l , a

b r o n q u i a l . Los esteroides s u p r i m e n la inflamación, p e r o n o c u r a n la e n -

d i f e r e n c i a d e l s a l m e t e r o l , posee u n rápido i n i c i o d e a c c i ó n , l o q u e

f e r m e d a d subyacente. Además, t i e n e n cierta c a p a c i d a d p r o t e c t o r a para

p e r m i t e u s a r l o también c o m o m e d i c a c i ó n d e rescate. Se u t i l i z a n a

evitar la pérdida e n número y función d e los receptores P-adrenérgicos.

partir d e l 3 .

escalón.

La vía i n h a l a d a ha supuesto u n gran a v a n c e en el t r a t a m i e n t o d e l asma estable, p e r m i t i e n d o el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d sin supresión adrenal

Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab)

ni efectos sistémicos e n las dosis habituales. Los preparados i n h a l a d o s son la b u d e s o n i d a (la q u e parece tener m e n o r riesgo de efectos sisté-

Se a d m i n i s t r a p o r vía subcutánea. Es u n a opción terapéutica para p a -

micos), el d i p r o p i o n a t o d e b e c l o m e t a s o n a y la f l u t i c a s o n a . La vía oral

cientes c o n asma alérgica (niveles elevados de IgE) q u e n o se c o n t r o l a n

(prednisona, p r e d n i s o l o n a , etc.) se u t i l i z a c u a n d o la e n f e r m e d a d n o se

c o n dosis altas d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s . La dosis d e b e ajustarse al nivel

c o n t r o l a c o n las pautas habituales y e n las a g u d i z a c i o n e s moderadas-

de IgE sérica. Son seguros, c o n pocos efectos secundarios. Se e m p l e a n

graves. La vía intravenosa ( h i d r o c o r t i s o n a , p r e d n i s o l o n a , etc.) está i n d i -

en los últimos escalones d e b i d o a su a l t o p r e c i o .

cada e n las e x a c e r b a c i o n e s graves. N o se d e b e n u t i l i z a r los d e acción p r o l o n g a d a , c o m o la d e x a m e t a s o n a . Antagonistas d e los receptores de leucotrienos Efectos colaterales: los esteroides i n h a l a d o s en dosis altas p u e d e n p r o -

(montelukast,

zafirlukast)

d u c i r supresión adrenal y otros efectos sistémicos, p o r lo q u e se d e b e n e m p l e a r c o n la mínima dosis q u e m a n t e n g a el c o n t r o l . Los efectos l o cales d e los esteroides i n h a l a d o s más c o m u n e s son la disfonía (hasta el

A d e m á s d e la a c c i ó n a n t i i n f l a m a t o r i a , b l o q u e a n la respuesta a g u d a

4 0 % , p o r depósito d e l fármaco en la laringe), la tos y la irritación d e

b r o n c o c o n s t r i c t o r a , s i e n d o útiles en el asma i n d u c i d a p o r el e s f u e r z o .

garganta tras la inhalación c o n preparados presurizados (parece d e b e r -

Se a d m i n i s t r a n p o r vía o r a l . Están i n d i c a d o s e n el asma persistente

se a los a d i t i v o s , ya q u e son raras c o n dispositivos d e p o l v o seco) y la

m o d e r a d a - g r a v e para r e d u c i r dosis d e c o r t i c o i d e i n h a l a d o , s i e m p r e

candidiasis orofaríngea (hasta e n u n 5 % ) . D i c h o s efectos d i s m i n u y e n

q u e se m a n t e n g a el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 2 2 1 ) . En

si se e m p l e a n cámaras espaciadoras o dispositivos e n p o l v o seco, y

a l g u n o s casos se p u e d e n e m p l e a r e n el asma persistente leve c o m o

también c u a n d o se a d m i n i s t r a n sólo dos veces al día.

a l t e r n a t i v a a los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , a u n q u e c o n m e n o r e f i c a c i a q u e éstos. A l g u n o s p a c i e n t e s c o n asma i n d u c i d a p o r s a l i c i l a t o s res-

La gran e f i c a c i a d e la utilización c o n j u n t a d e los p-adrenérgicos d e

p o n d e n m u y b i e n a estos fármacos. Son m u y b i e n t o l e r a d o s y c o n

larga duración y los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s (mayor q u e altas dosis d e

p o c o s efectos s e c u n d a r i o s .

c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s de f o r m a aislada) ha c o n l l e v a d o la aparición d e dispensadores c o m b i n a d o s d e a m b o s fármacos, l o q u e m e j o r a la a d h e sión al t r a t a m i e n t o y d i s m i n u y e el coste.

Otros fármacos antiasmáticos

Cromonas (cromoglicato/nedocromil sódico)

asma e n fase e s t a b l e p o r l o q u e apenas se d i s p o n e d e e v i d e n c i a a su

Los anticolinérgicos h a n s i d o p o c o e s t u d i a d o s e n el t r a t a m i e n t o d e l f a v o r . N o o b s t a n t e , se r e c o n o c e q u e p u e d e n ser u n a a l t e r n a t i v a para Se h a n p r o p u e s t o varios m e c a n i s m o s d e acción, entre ellos la e s t a b i l i -

p a c i e n t e s q u e e x p e r i m e n t a n efectos s e c u n d a r i o s s i g n i f i c a t i v o s c o n

zación d e las células cebadas, la acción sobre otras células i n f l a m a t o -

los p-adrenérgicos.

rias y la interacción c o n nervios sensoriales (MIR 98-99, 2 3 7 ) . Se h a n u t i l i z a d o n u m e r o s o s fármacos e n p a c i e n t e s c o n asma d e difíEl t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o r e d u c e la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , ya q u e

c i l c o n t r o l c o n el o b j e t i v o d e d i s m i n u i r la dosis d e c o r t i c o i d e s orales.

también b l o q u e a la respuesta tardía. Se e m p l e a p o r vía i n h a l a d a . Son

El m e t o t r e x a t o r e d u c e la n e c e s i d a d d e c o r t i c o i d e s e n a l g u n o s p a c i e n -

eficaces e n el asma i n d u c i d a p o r esfuerzo. Son fármacos m u y seguros,

tes, p e r o c o n efectos s e c u n d a r i o s n o d e s p r e c i a b l e s , y e n d o s ensa-

por lo q u e se i n d i c a e n niños c o n asma leve, si b i e n su e f i c a c i a es d i s -

yos clínicos n o h a n m o s t r a d o s u p e r i o r i d a d f r e n t e a p l a c e b o , p o r l o

creta, m u y i n f e r i o r a la de los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , p o r lo c u a l t i e n e n

q u e n o se r e c o m i e n d a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma. Se ha e m p l e a d o

un escaso papel e n el t r a t a m i e n t o actual d e l asma.

también c i c l o s p o r i n a , sales d e o r o , i n m u n o g l o b u l i n a s i n t r a v e n o s a s y a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s f r e n t e al f a c t o r d e necrosis t u m o r a l a (TNF-a), t o d o s e l l o s c o n e f i c a c i a l i m i t a d a y c o n f r e c u e n t e t o x i c i d a d

Teofilinas

s i g n i f i c a t i v a . Están e n e s t u d i o los macrólidos p o r sus efectos a n t i i n flamatorios.

Son fármacos b r o n c o d i l a t a d o r e s c o n modesta acción a n t i i n f l a m a t o r i a . Se d i s p o n e d e escasa e v i d e n c i a acerca d e su e m p l e o c o m o c o n t r o l a d o r de la e n f e r m e d a d , c u y a e f i c a c i a es m o d e s t a . Se p u e d e n e m p l e a r para

Inmunoterapia

m e j o r a r el c o n t r o l e n pacientes q u e r e q u i e r e n altas dosis d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s a partir d e l 5.° escalón terapéutico.

Su papel e n el t r a t a m i e n t o d e l asma es l i m i t a d o . Los b e n e f i c i o s d e m o s trados en ensayos clínicos son modestos y d e b e n c o m p a r a r s e c o n los potenciales efectos secundarios, a veces graves. Recientemente existe

P-adrenérgicos d e acción prolongada

la p o s i b i l i d a d d e a d m i n i s t r a r i n m u n o t e r a p i a p o r vía s u b l i n g u a l , lo q u e a u m e n t a su s e g u r i d a d . Pueden tener u n papel en caso d e s e n s i b i l i z a -

Nunca

se d e b e n e m p l e a r e n m o n o t e r a p i a , ya q u e d e esta f o r m a

p u e d e n e m p e o r a r el c o n t r o l d e l asma a largo p l a z o . C o m o ya se ha 34

ción a u n único alérgeno, si las m e d i d a s d e evitación y el t r a t a m i e n t o estándar n o c o n t r o l a n la e n f e r m e d a d .

Neumología y cirugía torácica

Tratamiento del asma crónica

día) (MIR 0 2 - 0 3 , 1 73). C o m o a l t e r n a t i v a , se p u e d e añadir al c o r t i c o i d e i n h a l a d o un a n t a g o n i s t a d e l e u c o t r i e n o s o e m p l e a r dosis

medias

d e l c o r t i c o i d e i n h a l a d o s o l o (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 7 ) . El o b j e t i v o es estabilizar al p a c i e n t e c o n la m e n o r medicación p o s i b l e . Se considera q u e la e n f e r m e d a d está c o n t r o l a d a si hay escasa sintoma-

Si se e l i g e la c o m b i n a c i ó n d e b u d e s o n i d a / f o r m o t e r o l se p u e d e

tología, i n c l u i d a la n o c t u r n a , pocas e x a c e r b a c i o n e s , p o c a n e c e s i d a d de

plear c o m o t r a t a m i e n t o de m a n t e n i m i e n t o y d e rescate al

em-

mismo

B-agonistas de acción corta, n o hay limitación en la realización de es-

t i e m p o , d a d o q u e el f o r m o t e r o l p o s e e u n i n i c i o d e a c c i ó n rápido

f u e r z o físico y el v a l o r a b s o l u t o del PEF es n o r m a l o casi n o r m a l , y c o n

q u e lo h a c e útil para este d o b l e o b j e t i v o . Es lo q u e se c o n o c e c o m o

una v a r i a b i l i d a d m e n o r del 2 0 % (véase Tabla 9 ). El t r a t a m i e n t o i n i c i a l

terapia SMART.

d e p e n d e de la clasificación del asma (véase Tabla 8) y p o s t e r i o r m e n t e se ajusta según el n i v e l de c o n t r o l (Tabla 10). Escalón 4 Escalón 1 Q

RECUERDA

En fase estable, los B-aeonistas . •• J i de a c c i ó n corta se emplean a demanda.

El t r a t a m i e n t o de elección en este nivel es la combinación de un c o r t i c o i -

„ , „ , , . Se e m p l e a n B-adrenergicos inr r a halados d e acción corta a d e m a n d a . En el asma por esfuerzo son los fármacos de elección,

p u d i e n d o emplearse c o m o alternativa u n a n t i l e u c o t r i e n o o u n a c r o m o na 2 0 m i n u t o s previos al e j e r c i c i o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 1 ) . Esta medicación de rescate se usa en t o d o s los escalones asociada al t r a t a m i e n t o controlador para c o n t e n e r los síntomas agudos.

de i n h a l a d o a dosis medias asociado a un [¿-agonista de acción p r o l o n gada. La alternativa es asociar u n a n t i l e u c o t r i e n o al c o r t i c o i d e i n h a l a d o .

Escalón 5 El t r a t a m i e n t o de elección es la asociación d e dosis altas de c o r t i c o i d e i n h a l a d o más un p-agonista de acción p r o l o n g a d a , añadiendo otros fármacos c o n t r o l a d o r e s ( a n t i l e u c o t r i e n o s y/o teofilinas) si es necesario. En pacientes c o n asma alérgica se p u e d e recurrir al o m a l i z u m a b .

Escalón 2 Escalón 6 Se u t i l i z a n corticoides inhalados en dosis bajas de base y un p-adrenérgico de acción corta a d e m a n d a si aparecen síntomas. Éste es el t r a t a m i e n t o

Consiste en asociar c o r t i c o i d e s orales al t r a t a m i e n t o d e l escalón a n -

inicial más a d e c u a d o en pacientes c o n asma persistente no tratados (MIR

terior. Antes se d e b e estar seguro de q u e el p a c i e n t e usa t o d o el t r a -

07-08, 4 0 ) . Se puede intentar sustituir el c o r t i c o i d e por un a n t i l e u c o t r i e -

t a m i e n t o de f o r m a y a dosis correctas. Se empleará la dosis más

no (útil en pacientes c o n rinitis asociada) y, en niños, por una c r o m o n a .

eficaz del c o r t i c o i d e y d u r a n t e el m e n o r t i e m p o p o s i b l e .

Escalón 3

Tratamiento de las exacerbaciones

baja

En este n i v e l el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n c o n s i s t e e n la a s o c i a c i ó n de c o r t i c o i d e i n h a l a d o a dosis bajas j u n t o a u n p-agonista d e a c c i ó n

El método más eficaz para v a l o r a r las e x a c e r b a c i o n e s

p r o l o n g a d a . Si a p a r e c e n síntomas, también se e m p l e a c o m o fármaco

mática es la realización del PEF. Este parámetro se u t i l i z a para clasificar

d e rescate u n p-adrenérgico d e a c c i ó n c o r t a (no más d e 3-4 veces al

la exacerbación según su g r a v e d a d (Tabla 11).

-4

Bajar ESCALÓN 1

-4

ESCALONES TERAPÉUTICOS

ESCALÓN 2

ESCALÓN 3 Glucocorticoide

Glucocortlcoide inhalado a dosis bajas

De elección

T R A T A M I E N T O DE MANTENIMIENTO

inhalado a dosis bajas + agonista B adrenérgico acción larga

•

ESCALÓN 4 Glucocorticoide inhalado a dosis medias + agonista B adrenérgico acción larga 2

Glucocorticoide inhalado

Otras opciones

Antileucotrieno

Agonista B A demanda

adrenérgico acción corta

Agonista B

adrenérgico acción corta

a dosis medias

Glucocorticoide

Glucocorticoide inhalado a dosis bajas + antileucotrieno

a dosis bajas

Agonista P

Agonista p

adrenérgico acción corta

inhalado

+ antileucotrieno

Subir

ESCALÓN 5 Glucocorticoide inhalado a dosis altas + agonista P adrenérgico acción larga

• ESCALÓN 6

Glucocorticoide inhalado a dosis altas

+ agonista P

adrenérgico acción larga

+ glucocorticoides orales

Añadir

Antileucotrieno

Antileucotrieno y/o

y/o teofilina

teofilina

y/o

omalizumab

adrenérgico

Agonista P adrenérgico

acción corta

d e una crisis as-

y/o

omalizumab Agonista p

adrenérgico acción corta

E d u c a c i ó n , control a m b i e n t a l , t r a t a m i e n t o d e las c o m o r b i l i d a d e s C o n s i d e r a r i n m u n o t e r a p i a con a l é r g e n o s Tabla 10. T r a t a m i e n t o del asma según el n i v e l d e c o n t r o l

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

LEVE

MODERADA

PARADA INMINENTE

GRAVE

Disnea

Al andar, p u e d e recostarse

Al h a b l a r

De r e p o s o

Habla

Párrafos

Frases

Palabras

Sibilancias

Moderadas, teleespiratorias

Intensas

Silencio a u s c u l t a t o r i o

Sí

Respiración paradójica

Nivel d e c o n s c i e n c i a

Normal

Normal/agitado

Agitado

Disminuido/confuso

Frecuencia

Aumentada

>30

F r e c u e n c i a cardíaca

60-100

100-120

> 120

FEV/PEF*

> 80%

60-80%

<60%

>95%

91-95%

<90%

> 60 m m H g

< 60 m m H g

<45 mmHg

> 45 m m H g

A u s e n t e (< 10)

10-25 m m H g

> 25 m m H g

Uso de musculatura

respiratoria

Saturación 0

Pa0

accesoria

PaC0

Pulso paradójico

Bradicardia

A u s e n t e (fatiga m u s c u l a r )

" PEF medido tras la administración de un broncodilatador Tabla 1 1 . Clasificación d e la exacerbación d e l a s m a según su g r a v e d a d

Existen unos signos l l a m a d o s d e e x t r e m a g r a v e d a d o riesgo v i t a l i n m i -

El sulfato d e magnesio intravenoso n o está a c o n s e j a d o en el trata-

nente: la disminución del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , la b r a d i c a r d i a , la respi-

m i e n t o estándar, pero ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o en las crisis más gra-

ración paradójica y el s i l e n c i o a u s c u l t a t o r i o (MIR 00-01 F, 3 7 ) .

ves q u e n o m e j o r a n c o n la terapia i n i c i a l .

El t r a t a m i e n t o d e las crisis s i e m p r e dependerá d e su n i v e l d e g r a v e d a d .

(crisis graves). Se p u e d e a d m i n i s t r a r p o r mascarilla o p o r cánulas

El oxígeno está i n d i c a d o siempre q u e exista i n s u f i c i e n c i a respiratoria

•

Exacerbación leve. El t r a t a m i e n t o d e elección son los B-agonistas d e

nasales c o n el o b j e t i v o d e conseguir saturaciones d e oxígeno supe-

acción corta p o r vía i n h a l a d a . En caso d e mejoría n o es necesario

riores a 9 0 % .

ningún o t r o t r a t a m i e n t o .

Se d e b e considerar la ventilación mecánica en casos d e i n s u f i c i e n c i a

Exacerbación moderada-grave. El t r a t a m i e n t o d e elección consiste

respiratoria refractaria a t r a t a m i e n t o , d e t e r i o r o del nivel d e c o n s c i e n -

en la administración d e B-agonistas d e acción corta p o r vía i n h a -

cia o signos d e fatiga m u s c u l a r respiratoria (Tabla 12) (MIR 00-01 F,

lada j u n t o a c o r t i c o i d e s sistémicos. Para los c o r t i c o i d e s la vía oral

4 0 ; M I R 98-99, 6).

es t a n efectiva c o m o la intravenosa. C o n i n d e p e n d e n c i a d e la vía e m p l e a d a , el efecto b e n e f i c i o s o d e los c o r t i c o i d e s n o a p a r e c e hasta

C R I T E R I O S D E I N G R E S O EN UCI

pasadas c u a t r o horas d e su administración. Los c o r t i c o i d e s han d e m o s t r a d o q u e aceleran la recuperación de las crisis y están i n d i c a dos en todos los casos e x c e p t o en las crisis leves.

• N e c e s i d a d d e ventilación mecánica: d e t e r i o r o d e l nivel d e c o n c i e n c i a o p a r a da c a r d l o r r e s p i r a t o r i a

El e m p l e o d e b r o m u r o d e i p r a t r o p i o i n h a l a d o d e entrada j u n t o al B-agonista, o en pacientes q u e n o responden a d e c u a d a m e n t e al trat a m i e n t o i n i c i a l p r o d u c e una m a y o r respuesta q u e cada fármaco p o r separado. El b e n e f i c i o d e la t e o f i l i n a n o ha sido d e m o s t r a d o en las crisis d e asma y cuenta c o n t o x i c i d a d significativa, por lo c u a l n o se

Insuficiencia r e s p i r a t o r i a ( P a 0 < 6 0 m m H g y/o P a C 0 t r a t a m i e n t o c o n oxígeno en altas c o n c e n t r a c i o n e s 2

> 4 5 m m H g ) a pesar d e l

Tabla 12. Criterios d e i n g r e s o e n UCI e n las crisis asmáticas

r e c o m i e n d a su e m p l e o sistemático. N o obstante, su uso se p u e d e considerar en las crisis más graves c o n m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o convencional. Los c o r t i c o i d e s inhalados a dosis altas p r o p o r c i o n a n u n a b r o n c o d i -

A los 20-30 m i n u t o s se debe reevaluar el PEF y la clínica. El alta es p o sible c u a n d o el PEF se m a n t i e n e superior al 7 0 % u n a hora tras el último t r a t a m i e n t o y hay estabilidad clínica m a n t e n i d a .

latación significativa y u n a reducción en los ingresos hospitalarios.

Están i n d i c a d o s en las crisis moderadas-graves c o n m a l a respuesta al

En la Figura 2 8 se ha r e s u m i d o la actuación general ante el m a n e j o d e

tratamiento inicial.

las crisis d e asma.

Neumología y cirugía torácica

Evalución inicial del nivel d e g r a v e d a d (ESTATICA) Anamnesis, exploración física, FEV, o PEF, Sa0

•2 u < z>

- I

Crisis leve

Crisis m o d e r a d a o g r a v e

PEF o FEF,>70%

P a r a d a cardiorrespiratoria inminente

PEFoFEF,>70%

Salbutamol 2-4 pulsaciones

• Oxígeno < 4 0 % si Sa0 < 9 2 % • Salbutamol + l p r a t r o p i o 4 puls. c/10-15 m i n

• Oxígeno

IP c/20 m i n

• Salbutamol + Ipratropio 10-20 puls./ m i n IP

• Hidrocortisona e.v. 200 m g o prednisona 20-40 m g v.o.

• Considerar VMNI

• Fluticasona 2 pulsaciones c/10-15 m i n IP o budesonida 400 ug Ned c/15 m i n (pacientes con mala respuesta)

• Considerar intubación orotraqueal

Ingreso en UCI

Evaluación d e la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF, c/30 m i n , SaO , clínica

B u e n a respuesta (1 -3 horas) FEV, o PEF > 6 0 % estable Asintomático

Mala respuesta (1-3 horas) FEV, o PEF < 6 0 % inestable Sintomático

HOSPITALIZACIÓN

ALTA

ZO UJ £ S u < Ul h Q <t ce 2

• Prednisona v.o. 40-60 m g 7-10 días

• Oxígeno < 4 0 % si SaO, < 9 2 %

• Plan d e acción escrito • Concertar cita de control

• Hidrocortisona i.v. 100-200 m g c/6 h o • Prednisona 20 40 m g v.o. c/12 h • Considerar M g e.v.

• GCI y agonistas |!2 d e acción larga y medicación alivio

• Salbutamol 2,5 m g + ipratropio 0,5 m g NEB c/4-6 h

Figura 2 8 . P r o c e d i m i e n t o d e actuación a n t e las crisis d e asma

Casos clínicos representativos

Mujer de 21 años de edad, que ha comenzado hace tres meses con " p i t o s " en el pecho y tos, especialmente por la noche. Se ha hecho más frecuente, y los últimos días no le deja descansar. La exploración muestra una discreta disminución del m u r m u llo vesicular y algunos sibilantes, de forma poco intensa en ambos hemitórax, con frecuencia cardíaca de 86 pulsaciones por m i n u t o . ¿Cuál será la primera decisión terapéutica? 1) Prescribir broncodilatadores p2 estimulantes de corta acción, cada cuatro horas. 2) Prescribir broncodilatadores de larga acción, como formoterol, asociado a corticoides inhalados. 3) Indicar antibióticos asociados a broncodilatadores anticolinérgicos. 4) Prescribir N-acetilcisteína, cada 6 horas, asociada a amoxicilina. 5) Prescribir prednisona por vía oral. MIR 04-05, 4 1 ; RC: 2 Un paciente de 35 años acude a Urgencias por disnea. Refiere una historia de asma bronquial, pero nunca ha requerido asistencia ventilatoria. En los últimos días, ha presentado disnea sibilante, y en las últimas 12 horas, ha utilizado al menos 12 veces su inhalador de salbutamol. En la exploración, está bien perfundido y coloreado, con una FC de 110 Ipm y una FR de 35 r p m , con tiraje supraclavicular e intercostal. Su TA es de 140/80 m m H g y se objetiva un pulso paradójico de 20 m m H g . En la auscultación pulmonar, hay una disminución global del m u r m u l l o vesicular y prácticamente no se escuchan sibilancias. La auscultación cardíaca es rítmica, sin soplos. El resto de la exploración es anodina. La gasometría arterial basal muestra un p H 7,46, P C 0 44 m m H g , P 0 58 m m H g y bicarbonato 16 m m o l / l . ¿Cuál de los siguientes planteamientos es el más adecuado? 2

Es una crisis asmática leve, por lo que hay que añadir esteroides inhalados, remitiéndola para su control médico. Se trata de un abuso de betamiméticos. Hay que desaconsejar su uso de esa forma y asociar una xantina o ipratropio. Es un cuadro de ansiedad por abuso de betamiméticos. Hay que ajustar la dosis a las recomendadas y añadir una benzodiacepina. Es una crisis asmática severa que puede requerir asistencia ventilatoria de forma inmediata. Es un cuadro de somatización, por lo que hay que recomendar una interconsulta psiquiátrica. MIR 98-'

6; RC: 4

Una enferma con antecedentes de asma en la infancia acude a su consulta porque en los últimos meses presenta disnea, tos seca y ruidos torácicos, sobre todo a primera hora. Hace tiempo que suspendió toda la medicación antiasmática. Estos síntomas aparecen a diario en el último mes. Se le realiza un PF en la consulta que es del 7 0 % del valor teórico. ¿Qué tratamiento sería el más indicado para ella? 1) Cromoglicato sódico de base y salbutamol a demanda. 2) Una asociación de fluticasona/salmeterol empleada a demanda. 3) Una asociación de budesonida/formoterol pautada de base y terbutalina a demanda. 4) Salmeterol y teofilina de liberación retardada. 5)

Fluticasona más salmeterol con una tanda corta de metilprednisolona.

RC: 3

Neumología y cirugía torácica

06. BRONQUIECTASIAS

Aspectos esenciales

Este es un tema prescindible. Se debe conocer la fibrosis quística y la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ésta se expone en el Capítulo de

|~¡~] j~2~]

Las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s s o n c a u s a f r e c u e n t e . La f i b r o s i s quística es la alteración h e r e d i t a r i a p o t e n c i a l m e n t e letal más p r e d o m i n a n t e , y se c a r a c t e r i z a p o r t e n e r c o n c e n t r a c i o n e s e l e v a d a s d e c l o r o e n el s u d o r .

Eosinofilias).

["3"]

El síndrome d e d i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a se a s o c i a a s i n u s i t i s , e s t e r i l i d a d ( e s p e r m a t o z o i d e s inmóviles) y, e n o c a s i o n e s , situs inversus

QT|

(síndrome d e Kartagener).

El síndrome d e Y o u n g se c a r a c t e r i z a p o r b r o n q u i e c t a s i a s y a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n c i l i o s y c o n c e n t r a ción de c l o r o en sudor normales. El síndrome d e M o u n i e r - K ü h n ( t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) y el síndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l se p r o d u c e n p o r anomalías c a r t i l a g i n o s a s .

[j5J

El diagnóstico se e s t a b l e c e p o r T C d e alta resolución (TCAR).

6.1. Concepto Son d i l a t a c i o n e s a n o r m a l e s e irreversibles d e los b r o n q u i o s p r o x i m a l e s d e m e d i a n o c a l i b r e (mayores d e 2 m m d e diámetro) d e b i d a s a la destrucción d e los c o m p o n e n t e s elástico y m u s c u l a r d e la p a r e d . En el pasado, eran a m e n u d o c o n s e c u e n c i a d e l sarampión y la tos ferina, p e r o e n la a c t u a l i d a d , los p r i n c i p a l e s causantes son los a d e n o v i r u s y el virus d e la g r i p e . La p r e v a l e n c i a es d e s c o n o c i d a , pero ha d i s m i n u i d o e n los últimos años en los países desarrollados d e b i d o a la e f i c a c i a d e las campañas d e vacunación (sarampión, tos ferina, gripe) y al t r a t a m i e n t o antibiótico p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s respiratorias.

6.2. Anatomía patológica La inflamación d e las paredes b r o n q u i a l e s c o n d u c e a la destrucción d e los c o m p o n e n t e s elástico y m u s c u l a r , q u e s o n r e e m p l a z a d o s p o r t e j i d o f i b r o s o . El t e j i d o p u l m o n a r c i r c u n d a n t e e j e r c e u n a tracción q u e o c a s i o n a la distensión b r o n q u i a l crónica, p r o v o c a n d o u n a contracción d e l t e j i d o m u s c u l a r q u e los r o d e a , q u e se hipertrofia e hiperplasia. Todo ello conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone a c o l o n i z a c i ó n e infección b a c t e r i a n a s . A d e m á s , la inflamación c a u s a u n a hipervascularización d e la p a r e d b r o n q u i a l , q u e c o n l l e v a la aparición d e a n a s t o m o s i s e n t r e arterias b r o n q u i a l e s y p u l m o n a r e s . La clasificación anatómica más u t i l i z a d a es la d e Reid, q u e las d i v i d e e n : Bronquiectasias cilindricas o fusiformes: la dilatación es u n i f o r m e hasta q u e la l u z a d q u i e r e el c a l i b r e n o r m a l de f o r m a brusca y transversal, c o m o c o n s e c u e n c i a d e l t a p o n a m i e n t o p o r secreciones d e los b r o n q u i o l o s y b r o n q u i o s d e m e n o r tamaño.

Preguntas No hay preguntas MIR representativas

Bronquiectasias varicosas: la dilatación es irregular, c o m o u n rosario. •

B r o n q u i e c t a s i a s s a c u l a r e s o quísticas: la dilatación se acentúa d i s t a l m e n t e , t e r m i n a n d o e n u n f o n d o d e S3CO.

Neumología y cirugía torácica

6.3. Patogenia

déficit selectivo d e subclases d e IgG y la p a n h i p o g a m m a g l o b u l i nemia. -

Infección p o r V I H . I n t e r v i e n e n múltiples factores: i n f e c c i o n e s

La teoría más aceptada es la d e la inflamación q u e sigue a la c o l o -

bacterianas

nización bacteriana. Los m i c r o o r g a n i s m o s p r o d u c e n sustancias, c o m o

f u n c i o n a l e s d e los l i n f o c i t o s B, a l t e r a c i o n e s d e la función c i l i a r

proteasas y otras t o x i n a s , q u e o c a s i o n a n u n a lesión tisular q u e altera el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r c o n la c o n s i g u i e n t e retención d e secreciones

recurrentes (parece lo más i m p o r t a n t e ) , defectos

y lesión d i r e c t a p o r el v i r u s en la vía aérea. -

La f i b r o s i s quística, e n f e r m e d a d h e r e d i t a r i a más f r e c u e n t e y le-

y colonización b a c t e r i a n a s e c u n d a r i a .

tal en la raza caucásica, e n la q u e las vías aéreas p u e d e n estar c o l o n i z a d a s d e f o r m a persistente p o r P. aeruginosa

mucoide,

La infección p e r s i s t e n t e c a u s a u n a inflamación c r ó n i c a c o n m i g r a -

S. aureus,

Burkhol-

c i ó n d e neutrófilos q u e l i b e r a n e n z i m a s proteolíticas, c o m o la elas-

deria

tasa y c i t o c i n a s . Se p r o d u c e así u n c í r c u l o v i c i o s o , y a q u e estos

y la e s t e r i l i d a d e n el varón (por obliteración d e los c o n d u c t o s

m e d i a d o r e s p r o d u c e n más alteración e n el e p i t e l i o , q u e a su v e z l l e v a a u n m a y o r d e t e r i o r o d e l a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , y éste a

H. influenzae

cepacia

y E. coli. La c o l o n i z a c i ó n p o r

i m p l i c a m a l pronóstico. Es f r e c u e n t e la sinupatía

d e f e r e n t e s , p r i n c i p a l m e n t e p o r a l t e r a c i o n e s bioquímicas). -

colonización.

D i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a . A g r u p a u n a serie d e e n t i d a d e s en las q u e se p r o d u c e u n a alteración en la e s t r u c t u r a y función d e los c i l i o s , p o r lo q u e se altera la e l i m i n a c i ó n b a c t e r i a n a . Los p a c i e n t e s s u e l e n t e n e r s i n u s i t i s , b r o n q u i e c t a s i a s e i n c l u s o o t i t i s . Los v a r o n e s s u e l e n ser estériles. La m i t a d d e los p a -

6.4. Etiología

c i e n t e s p r e s e n t a n situs -

El síndrome d e Y o u n g cursa c o n i n f e c c i o n e s s i n o p u l m o n a r e s retest del sudor. Los varones son estériles d e b i d o a a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n espermatogénesis n o r m a l .

Los v i r u s i m p l i c a d o s son a d e n o v i r u s , i n f l u e n z a , sa-

rampión y rubéola. Entre las bacterias, destacan Klebsiella

d e n o m i n á n d o s e síndrome d e

currentes, pero sin alteraciones en la estructura c i l i a r ni en el

Bronquiectasias localizadas Infecciones.

inversus,

Kartagener.

estafilococos,

y gérmenes a n a e r o b i o s . La t u b e r c u l o s i s también es u n a

causa f r e c u e n t e d e b r o n q u i e c t a s i a s , en este caso, d e p r e d o m i n i o en lóbulos superiores.

El déficit d e c^-antitripsina se asocia c o n b r o n q u i e c t a s i a s , a u n q u e n o está a c l a r a d o su o r i g e n . Defectos del cartílago (síndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l y sínd r o m e de Mounier-Kühn o t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) .

Síndrome d e uñas amarillas (uñas amarillas, l i n f e d e m a , d e r r a m e p l e u r a l y bronquiectasias).

Obstrucción endobronquial. La causa más f r e c u e n t e en adultos de obstrucción e n d o b r o n q u i a l es el c a r c i n o m a p u l m o n a r , a u n q u e no da lugar a b r o n q u i e c t a s i a s al estar l i m i t a d a la s u p e r v i v e n c i a del p a c i e n t e . Los t u m o r e s e n d o b r o n q u i a l e s b e n i g n o s , c o m o los carcinoides, d e b i d o a su c r e c i m i e n t o lento, sí se a s o c i a n a b r o n q u i e c t a sias.

O t r a s causas d e obstrucción s o n la compresión extrínseca

p o r a d e n o m e g a l i a s o la estenosis c i c a t r i z a l p o s t i n f l a m a t o r i a . En

•

6.5. Clínica y diagnóstico La característica clínica p o r e x c e l e n c i a es la tos p r o d u c t i v a crónica o

los niños, la c a u s a más f r e c u e n t e es la aspiración d e c u e r p o s e x -

la b r o n c o r r e a p u r u l e n t a . A l g u n o s p a c i e n t e s e x p e c t o r a n más d e 1 5 0

traños.

ml/día (la secreción b r o n q u i a l n o r m a l es < 1 0 0 ml/día). La tos es i n -

O t r a s causas de bronquiectasias localizadas. Pulmón hipertrans-

t e r m i t e n t e d u r a n t e t o d o el día y e m p e o r a al levantarse p o r la mañana.

parente u n i l a t e r a l o síndrome d e McLeod-Swyer-James ( b r o n q u i e c -

A veces, la tos n o es p r o d u c t i v a , g e n e r a l m e n t e p o r b r o n q u i e c t a s i a s

tasias quísticas congénitas y agenesia o h i p o p l a s i a de la arteria

"secas" en lóbulos s u p e r i o r e s . La h e m o p t i s i s , q u e suele ser l e v e p o r

p u l m o n a r ) , el secuestro p u l m o n a r , las atelectasias posoperatorias,

s a n g r a d o d e la m u c o s a i n f l a m a d a , a p a r e c e en más d e l 5 0 % d e los

etcétera.

p a c i e n t e s y p r e d o m i n a en los q u e t i e n e n b r o n q u i e c t a s i a s " s e c a s " . A veces, es masiva p o r sangrado d e las arterias b r o n q u i a l e s hipertróficas, a u n q u e sea u n a causa rara d e m o r t a l i d a d .

Bronquiectasias difusas

Las c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s s o n la neumonía r e c u r r e n t e , e m p i e m a , n e u m o t o r a x y absceso d e p u l m ó n . Si hay e n f e r m e d a d g r a v e

•

D e origen p u l m o n a r . A l g u n a s sustancias tóxicas p r o d u c e n u n a

y d i f u s a c o n h i p o x e m i a , se d e s a r r o l l a cor pulmonale.

respuesta i n f l a m a t o r i a intensa q u e p u e d e o r i g i n a r b r o n q u i e c t a -

y el absceso c e r e b r a l son raros e n los países d e s a r r o l l a d o s . Se e n -

sias. Tal es el caso d e la inhalación d e a m o n í a c o , la aspiración d e

c u e n t r a n a m e n u d o c r e p i t a n t e s i n s p i r a t o r i o s y e s p i r a t o r i o s en bases

c o n t e n i d o gástrico o la heroína ( i n c l u s o p o r vía i n t r a v e n o s a ) .

y p u e d e h a b e r roncus

Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus,

crónica y pólipos nasales. Si la afectación es g r a v e , se p u e d e n o b -

Klebsiella,

tubercu-

losis) o víricas, c o m o el a d e n o v i r u s 7 y 2 1 .

La a m i l o i d o s i s

y s i b i l a n c i a s . El p a c i e n t e p u e d e t e n e r s i n u s i t i s

servar a c r o p a q u i a s .

La asociación d e asma y b r o n q u i e c t a s i a s es c o n o c i d a y n o siempre se e n c u a d r a en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica. •

La radiografía de tórax p u e d e ser n o r m a l o a veces hay imágenes en

D e origen extrapulmonar.

" n i d o d e g o l o n d r i n a " , "raíl d e tranvía" o " e n a n i l l o d e s e l l o " , a u n q u e

son p o c o sensibles y específicas y se observan m e j o r c o n la TC d e alta

Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica (ABPA). Se d e b e pensar en ella si aparecen b r o n q u i e c t a s i a s centrales en u n asmático re-

resolución (TCAR). Suele haber obstrucción al f l u j o aéreo c o m o c o n s e -

f r a c t a r i o al t r a t a m i e n t o .

c u e n c i a d e bronquiectasias difusas o d e EPOC asociada. La h i p e r r e a c -

I n m u n o d e f i c i e n c i a s congénitas o a d q u i r i d a s . Las más c o m ú n -

t i v i d a d b r o n q u i a l es f r e c u e n t e . En ocasiones p u e d e haber restricción

m e n t e asociadas son la i n m u n o d e f i c i e n c i a v a r i a b l e c o m ú n , el

p u l m o n a r asociada (Figura 2 9 ) .

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

•

M e j o r a r la eliminación d e las s e c r e c i o n e s , q u e se c o n s i g u e c o n una a d e c u a d a

hidratación, c o n f i s i o t e r a p i a r e s p i r a t o r i a y d r e n a j e

p o s t u r a l m a n t e n i d o s (las dos últimas son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n tes si hay u n a producción d e e s p u t o m a y o r d e 3 0 ml/día). El e m p l e o d e mucolíticos está s u j e t o a c o n t r o v e r s i a . •

C o n t r o l a r las i n f e c c i o n e s c o n el uso d e antibióticos en las a g u d i z a c i o n e s d u r a n t e 10-1 5 días. G e n e r a l m e n t e se usa u n t r a t a m i e n t o de a m p l i o e s p e c t r o ( a m p i c i l i n a , a m o x i c i l i n a , amoxicilina-ácido c l a v u l á n i c o , c e f u r o x i m a o c e f a c l o r ) . A veces, el c i c l o d e b e d u r a r c u a t r o semanas para c o n s e g u i r q u e el e s p u t o deje d e ser p u r u l e n t o . Si se s o s p e c h a n a n a e r o b i o s , se u t i l i z a n amoxicilina-ácido c l a v u l á n i c o o c l i n d a m i c i n a . En la infección p o r Pseudomonas,

único t r a t a m i e n t o e f e c t i v o p o r vía o r a l es el c i p r o f l o x a c i n o , p e r o i n d u c e a u n a rápida aparición d e resistencias. A d e m á s , se e s t a b l e c e u n t r a t a m i e n t o específico. Por e j e m p l o , si e x i s te u n déficit d e i n m u n o g l o b u l i n a s , se r e a l i z a t r a t a m i e n t o s u s t i t u t i v o , o e n la f i b r o s i s quística se a d m i n i s t r a A D N a s a r e c o m b i n a n t e en a e r o s o l , q u e m e j o r a la función p u l m o n a r al r e d u c i r la v i s c o s i d a d d e l Figura 29. B r o n q u i e c t a s i a s e n a m b o s lóbulos Inferiores p u l m o n a r e s

e s p u t o . Si e x i s t e obstrucción al f l u j o aéreo, se u t i l i z a n b r o n c o d i l a t a d o r e s . Si c u m p l e c r i t e r i o s , se i n d i c a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a .

Para c o n f i r m a r el diagnóstico, en la a c t u a l i d a d se realiza la TCAR, q u e

Se establece indicación quirúrgica en el caso d e b r o n q u i e c t a s i a s l o c a -

aporta u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d para las b r o n q u i e c t a s i a s loba-

lizadas en u n o o dos lóbulos c o n t i g u o s , c u a n d o el t r a t a m i e n t o médico

res d e casi el 1 0 0 % (algo m e n o r para las segmentarias). La T C A R ha

intensivo d u r a n t e u n año n o es e f i c a z , y, e n el caso d e las difusas, sólo

d e s p l a z a d o a la broncografía, pues esta técnica i m p l i c a riesgos, ya q u e

en caso d e h e m o p t i s i s c o n c o m p r o m i s o vital n o c o n t r o l a b l e m e d i a n t e

consiste en instilar contraste en el i n t e r i o r de los b r o n q u i o s . U n a v e z

embolización.

c o n f i r m a d o el diagnóstico, hay q u e p o n e r en m a r c h a el e s t u d i o etiológico.

La exploración más a d e c u a d a

para p l a n e a r la intervención quirúr-

g i c a es la broncografía. Sin e m b a r g o , ya se ha c o m e n t a d o q u e en la La f i b r o b r o n c o s c o p i a está i n d i c a d a si hay h e m o p t i s i s , c u a n d o las b r o n -

a c t u a l i d a d es m u y raro q u e se r e a l i c e , pues ha s i d o r e e m p l a z a d a p o r

quiectasias están localizadas o existe sospecha d e obstrucción e n d o -

la T C A R . A c t u a l m e n t e p u e d e n hacerse r e c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o -

b r o n q u i a l . También si se requiere hacer estudios microbiológicos e n

nales d e la T C A R , q u e p r o p o r c i o n a n u n a i m a g e n s i m i l a r a la d e la

pacientes c o n c o m p l i c a c i o n e s infecciosas d e mala evolución.

broncografía. D e b e realizarse también u n a b r o n c o f i b r o s c o p i a q u e descarte e n -

6.6. Tratamiento

fermedad e n d o b r o n q u i a l causante o c o n c o m i t a n t e , y pruebas de f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a q u e v a l o r e n si el p a c i e n t e tolerará la r e s e c c i ó n . En o c a s i o n e s ,

la h e m o r r a g i a b r o n q u i a l se p u e d e

controlar

m e d i a n t e e m b o l i z a c i ó n , sin n e c e s i d a d d e r e c u r r i r a la cirugía. En El t r a t a m i e n t o se basa en tres pilares:

c a s o d e g r a n a f e c t a c i ó n y destrucción p u l m o n a r , p u e d e r e c u r r i r s e

•

al t r a s p l a n t e .

Eliminar, si existe, la obstrucción b r o n q u i a l .

Neumología y cirugía torácica

07.

BRONQUIOLITIS

Orientación

MIR Tema con muy escasa relevancia en el MIR. Se debe conocer bien las causas.

|"¡~]

Por tratarse de una patología de vía aérea, se manifiesta como trastorno obstructivo con DLCO normal.

La bronquioilitis aguda infecciosa es de origen vírico (VSR, adenovirus, rinovirus y sobre todo a niños menores de 3 años.

Parainfluenzae)

y afecta

["3~| Cuando se asocia a afecciones del tejido conjuntivo, la más frecuente es la artritis reumatoide. CTJ

Puede aparecer tras exposición a humos o gases (S0 y N0 ).

Es complicación frecuente del trasplante de pulmón, corazón-pulmón y médula ósea.

Es u n a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a p u l m o n a r en la q u e p r e d o m i n a la inflamación, sobre t o d o , a n i v e l d e los b r o n q u i o l o s respiratorios. La b r o n q u i o l i t i s es s i m p l e c u a n d o se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o o crónico en la pared b r o n q u i o l a r . En la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e se añade u n a fibrosis ¡ntraluminal, a veces m u y i m p o r t a n t e , q u e p u e d e p r o d u c i r una obliteración c o m p l e t a d e la luz d e la vía aérea. En los estadios t e m p r a n o s , la fibrosis se manifiesta p o r t a p o nes d e t e j i d o c o n j u n t i v o sueltos, q u e suelen asociarse c o n la destrucción e p i t e l i a l . O c a s i o n a l m e n t e , la fibrosis se l o c a l i z a en la muscularis

mucosae

c o n e p i t e l i o i n t a c t o , denominándose b r o n q u i o l i t i s c o n s t r i c t i v a .

La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e p u e d e ser u n a e n t i d a d aislada o asociarse a la existencia d e t e j i d o f i b r o s o en los espacios alveolares adyacentes, denominándose b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumonía o r g a n i z a d a . Esta e n t i d a d n o es una v e r d a d e r a b r o n q u i o l i t i s , s i n o una d e las neumonías intersticiales idiopáticas, pues se trata d e una e n f e r m e d a d cuyas alteraciones f u n d a m e n t a l e s asientan en el parénquima (neumonía o r g a n i z a d a ) y la afectación b r o n q u i o l a r es s e c u n d a r i a . Por eso, a c t u a l m e n t e se prefiere el término d e neumonía o r g a n i z a d a criptogenética (véase Capítulo 8).

7.1. Etiología Bronquiolitis en relación c o n humos y gases tóxicos. La exposición aguda al t a b a c o o altas c o n c e n t r a c i o n e s de N 0 , S 0 2

y otros gases p u e d e i n d u c i r b r o n q u i o l i t i s asociada a obstrucción grave al f l u j o aéreo. A p a r e c e n

tos y disnea m i n u t o s u horas tras la exposición. Puede haber e d e m a p u l m o n a r . La histología muestra necrosis del e p i t e l i o b r o n q u i o l a r j u n t o a e x u d a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o . Si el p a c i e n t e s o b r e v i v e , desarrolla u n estado en q u e p r e d o m i n a la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e . Bronquiolitis aguda infecciosa. La infección vírica d e los b r o n q u i o l o s p u e d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d i m p o r t a n t e , sobre t o d o , en niños m e n o r e s d e tres años. Los agentes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l , a d e n o v i r u s , los r i n o v i r u s y los parainfluenzae,

sobre t o d o , el III. Histológicamente,

suele aparecer b r o n q u i o l i t i s a g u d a , q u e g e n e r a l m e n t e se resuelve r e c u p e r a n d o la h i s t o a r q u i t e c t u r a n o r m a l d e los b r o n q u i o l o s . A veces (sobre t o d o , e n relación c o n a d e n o v i r u s ) , se p r o d u c e n c o m o secuela b r o n Preguntas • MIR 00-01 F, 27

q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e y b r o n q u i e c t a s i a s l o c a l i z a d a s en u n lóbulo o en t o d o u n pulmón (enfisema u n i l a t e r a l o l o b a r ) . Otras veces, el proceso es más d i f u s o , y en la radiografía se observa hiperinsuflación d e a m b o s p u l m o nes. La clínica suele consistir en síntomas catarrales seguidos de u n b r u s c o c o m i e n z o d e disnea, t a q u i p n e a , 41

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

f i e b r e y cianosis, c o n sibilancias y crepitantes d i s e m i n a d o s . G e n e -

p a c i e n t e . N o es f r e c u e n t e la alteración d e la D L C O . La radiografía

r a l m e n t e , los síntomas i m p o r t a n t e s d u r a n unos tres días, seguidos d e

suele ser n o r m a l , a u n q u e p u e d e haber datos d e hiperinsuflación. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s sistémicos c o n p o c o éxito.

una recuperación p a u l a t i n a . Bronquiolitis asociada con patologías del tejido conjuntivo. La b r o n -

•

Panbronquiolitis difusa. E n f e r m e d a d d e e t i o p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a . A p a r e c e inflamación crónica difusa de b r o n q u i o l o s respiratorios

q u i o l i t i s , o b l i t e r a n t e o n o , p u e d e c o m p l i c a r varias e n f e r m e d a d e s d e este g r u p o , sobre t o d o , la artritis r e u m a t o i d e .

c o n obstrucción s e c u n d a r i a . Es casi e x c l u s i v a d e Japón, en p a c i e n -

Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es u n a complicación, sobre

tes g e n e r a l m e n t e varones, d e 3 0 a 6 0 años, q u e presentan disnea d e

t o d o , del trasplante p u l m o n a r , c a r d i o p u l m o n a r o d e médula ósea.

esfuerzo, tos p r o d u c t i v a y sinusitis, y en la radiografía existen datos

A p a r e c e meses o años después d e la intervención y se manifiesta

de hiperinsuflación y u n patrón n o d u l a r d i s e m i n a d o d e p r e d o m i n i o

c o m o disnea progresiva (MIR 00-01 F, 2 7 ) .

en bases.

Bronquiolitis idiopática. La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e idiopática suele cursar c o n disnea progresiva y tos seca a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o

En general, el t r a t a m i e n t o d e las b r o n q u i o l i t i s , al tratarse d e procesos

rápido y p r o g r e s i v o d e la función p u l m o n a r . H a y u n a alteración

q u e cursan c o n obstrucción al f l u j o aéreo, se basa en la utilización d e

v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a d e s p r o p o r c i o n a d a al c o n s u m o d e t a b a c o del

los b r o n c o d i l a t a d o r e s .

Casos clínicos representativos

Paciente de 24 años, fumador de 20 cigarrillos al día, tratado con un trasplante alogénico de médula ósea, tras ser diagnosticado de leucemia aguda mieloblástica. La presencia de enfermedad de injerto contra el huésped obligó a un tratamiento con 30 mg de metilprednisolona al día y azatioprina 100 mg al día. Seis meses después del trasplante, aparece tos no productiva y disnea de instauración rápidamente progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos. En la auscultación respiratoria se evidencia una espiración alargada. En la radiografía de tórax existe una insuflación pulmonar bilateral. La espirometría evidencia una capacidad vital forzada (CVF) del 5 9 % , un volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS) del 3 6 % y un cociente VEMS/FVC del 4 2 % . El lavado broncoalveolar muestra una neutrofilia del 6 2 % . ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) 2) 3) 4) 5)

Enfisema centrolobulillar. Neumopatía intersticial por citostáticos. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Bronquiolitis obliterante. Neumonitis por citomegalovirus.

MIR 00-01 F, 27; RC: 4

Neumología y cirugía torácica

08. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

r Orientación

MIR La patología intersticial es muy amplia y, en relación con su extensión, poco preguntada, por lo cual es un tema poco rentable a la hora de estudiar. Es obligado conocer la fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual de la nueva clasificación), la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis X y la afectación por nitrofurantoína y amiodarona. M u y importante conocer y saber reconocer los aspectos radiológicos.

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Aspectos esenciales

Clínicamente, la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por presentar tos y disnea de esfuerzo de más de seis meses de evolución, crepitantes secos en las bases y, con frecuencia, acropaquias. Funcionalmente, cursa con restricción con descenso de la DLCO y caída de la P 0 con el esfuerzo. 2

En la Rx de tórax se aprecia patrón intersticial, de predominio basal, con zonas de panal; en la TC se aprecia engrosamiento de septos y zonas de panal de predominio en bases, siendo las áreas de aumento de densidad "en vidrio deslustrado" escasas o ausentes. En el lavado broncoalveolar predominan los neutrófilos. La histiocitosis X se caracteriza por una proliferación de células de Langerhans. Afecta a varones jóvenes fumadores.

Son hallazgos radiológicos típicos la combinación de nodulos-quistes, de predominio en vértices, con volúmenes pulmonares aumentados.

jjfj

En las pruebas de función respiratoria se observa patrón obstructivo con descenso de la DLCO.

[~g~]

La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad fértil. Cursa también con quistes diseminados, patrón intersticial con volúmenes altos, obstrucción con DLCO baja, y son frecuentes el neumotorax y el derrame pleural (quilotórax).

jTp]

La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6 % de los pacientes que la toman, generalmente con dosis superiores a 400 mg, y predomina en campos superiores.

8.1. Generalidades El término e n g l o b a a más d e c i e n enfermedades q u e afectan al espacio i n t e r s t i c i a l , l o c a l i z a d o entre la m e m b r a n a basal d e l e p i t e l i o alveolar y el e n d o t e l i o capilar, e n el q u e se e n c u e n t r a n e n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s células ( m a crófagos, f i b r o b l a s t o s , m i o f i b r o b l a s t o s ) y c o m p o n e n t e s d e la m a t r i z (colágeno, f i b r o n e c t i n a , etc.). Estas e n f e r m e d a d e s t i e n e n características clínicas, radiológicas y f u n c i o n a l e s c o m u n e s y ciertos caracteres q u e las d i f e r e n c i a n y o r i e n t a n hacia su etiología. El diagnóstico suele precisar material histológico q u e p u e d e o b t e nerse p o r biopsia t r a n s b r o n q u i a l c o n el f i b r o b r o n c o s c o p i o , a través d e la b i o p s i a p o r t o r a c o s c o p i a o m e d i a n t e b i o p s i a p u l m o n a r abierta (toracotomía) (MIR 0 9 - 1 0 , 2 2 7 ) . El l a v a d o b r o n c o a l v e o l a r (LBA) p u e d e orientar, p e r o rara v e z es diagnóstico. Sí l o es e n la linfangitis c a r c i n o m a tosa, el c a r c i n o m a d e células alveolares, el l i n f o m a , la neumonía p o r P. carinii,

la histiocitosis X y la proteinosis

alveolar. La composición c e l u l a r n o r m a l d e l líquido del LBA es de u n 8 0 % de macrófagos, 1 0 % d e l i n f o c i t o s , 0

Preguntas • M I R 09-10, 5 6 , 2 2 7 • M I R 08-09, 4 9 MIR07-08^42 • M I R 06-07, 5 0

1-5% d e células plasmáticas, 1 - 3 % d e neutrófilos y u n 1 % d e eosinófilos. La relación entre l i n f o c i t o s C D 4 / C D 8 es d e 1,5. En algunas e n f e r m e d a d e s a u m e n t a el número d e l i n f o c i t o s (sarcoidosis, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , beriliosis, fármacos, etc.) y en otras, el d e neutrófilos (fibrosis p u l m o n a r idiopática).

• M I R 04-05, 43 • MIR 03-04, 220, 2 2 8 - MIR 02-03,130

• M I R oo"oí f ís 29

• M I R 98-99F,

244

La clasificación d e las enfermedades p u l m o n a r e s intersticiales se d e f i n e e n función d e su etiología: algunas c u e n t a n c o n la presencia d e g r a n u l o m a s entre sus características histológicas, c o m o la sarcoidosis, la n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , la vasculitis g r a n u l o m a t o s a s y otras p o r p o l v o s inorgánicos (silicosis y beriliosis). 43

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

8.2. Neumonías intersticiales idiopáticas

q u i o l o s respiratorios, pero n o las vías d e conducción. El h a l l a z g o i n i cial característico es el f o c o fibroblástico. Se observan t a n t o lesiones inflamatorias c o m o fibróticas, d a n d o así u n aspecto heterogéneo, c a racterístico de la e n t i d a d , y q u e ayuda a d i s t i n g u i r l a d e otras neumonías intersticiales. El estadio f i n a l es la panalización, c o n intensa alteración

La clasificación actual d e las neumonías intersticiales idiopáticas se

de la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l .

e x p o n e a continuación: •

Neumonía intersticial usual ( N I U ) : e n f e r m e d a d progresiva, irreversible y d e m u y m a l pronóstico (supervivencia m e n o r a tres años).

Clínica

Neumonía intersticial descamativa: es un p r o c e s o patológico m u y

•

p o c o f r e c u e n t e a s o c i a d o al hábito tabáquico. En general, d e b u e n

A p a r e c e g e n e r a l m e n t e entre los 5 0 y 70 años, a u n q u e p u e d e h a c e r l o

pronóstico.

a c u a l q u i e r e d a d . Existen casos f a m i l i a r e s , p o r lo q u e ciertos factores

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar inters-

genéticos p u e d e n i n f l u i r en la s u s c e p t i b i l i d a d a p a d e c e r l a ; la clínica es

ticial difusa. Enfermedad d e f u m a d o r e s q u e cursa c o n inflamación

similar, p e r o suele aparecer a edades más t e m p r a n a s . El p a c i e n t e típico

d e l intersticio p e r i b r o n q u i o l a r y q u e p r o v o c a afectación intersticial

presenta disnea al e j e r c i c i o y tos n o p r o d u c t i v a , d e i n i c i o i n s i d i o s o . En

d e t e c t a b l e clínica y radiológicamente.

ocasiones, el d e b u t clínico c o i n c i d e c o n una infección vírica, a u n q u e

Neumonía intersticial no específica: se caracteriza p o r una i n f l a -

suele haber una historia d e más de tres meses d e síntomas antes d e l

mación intersticial crónica, d e p r e d o m i n i o l i n f o c i t a r i o , acompaña-

diagnóstico. U n a historia clínica d e t a l l a d a es vital para descartar p o s i -

da d e grados variables d e fibrosis. A l g u n o s pacientes t i e n e n c o m o

bles etiologías c o n o c i d a s .

antecedente la exposición a aves o e n f e r m e d a d sistémica del t i p o c o l a g e n o v a s c u l a r . T i e n e u n pronóstico f a v o r a b l e , y b u e n a respuesta al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s sistémicos. •

Neumonía intersticial aguda: es u n a e n f e r m e d a d aguda d e causa

RECUERDA

C u a d r o s u b a g u d o c o n c r e p i t a n t e s e n bases y, c o n f r e c u e n c i a , a c r o paquias.

d e s c o n o c i d a . Su patrón histológico c o r r e s p o n d e a la fase d e o r g a n i zación d e daño alveolar d i f u s o . Es u n síndrome d e i n s u f i c i e n c i a res-

•

p i r a t o r i a progresiva del a d u l t o . Se c o n o c e también c o m o síndrome

La mayoría d e los pacientes presentan, en la auscultación p u l m o n a r ,

de H a m m a n - R i c h .

crepitantes finos al f i n a l d e la inspiración (teleinspiratorios) en las b a -

Neumonía organizada

criptogenética o bronquiolitis obliterante

ses d e " t i p o v e l e r o " . Las a c r o p a q u i a s son u n signo tardío y f r e c u e n t e

c o n neumonía organizada: se prefiere el p r i m e r término, pues la vía

q u e a p a r e c e en el 4 0 - 7 5 % d e los pacientes (MIR 0 7 - 0 8 , 4 2 ) . La os-

aérea distal se afecta d e f o r m a secundaria y las alteraciones p r i n c i -

teoartropatía hipertrófica y el n e u m o t o r a x son raros (MIR 0 0 - 0 1 , 2 9 ) .

pales son p a r e n q u i m a t o s a s . T i e n e b u e n pronóstico.

En estadios a v a n z a d o s , p u e d e haber cor pulmonale

Neumonía intersticial linfocítica: c o n s i d e r a d a u n trastorno linfo-

d e s a r r o l l o d e hipertensión p u l m o n a r .

en relación c o n el

p r o l i t e r a t i v o , es e x c e p c i o n a l su transformación a l i n f o m a .

Neumonía intersticial usual/fibrosis pulmonar idiopática

Diagnóstico Estudios de imagen. La radiografía d e tórax (Figura 30) muestra c o m o patrón más común el r e t i c u l a r (densidades lineales o curvilíneas) o r e t i c u l o n o d u l a r (densidades nodulares superpuestas al a n t e r i o r ) , q u e aparecen c o m o i n f i l t r a d o s difusos c o n p r e f e r e n c i a en c a m p o s i n f e r i o -

En la a c t u a l i d a d , únicamente se considera fibrosis p u l m o n a r idiopática

res. En estadios t e m p r a n o s , se observa u n i n f i l t r a d o granular f i n o q u e

(FPI) el c u a d r o histológico d e neumonía intersticial usual. Es una e n f e r m e -

sugiere u n proceso d e l l e n a d o alveolar (aspecto d e v i d r i o deslustrado o

dad de etiología d e s c o n o c i d a , también d e n o m i n a d a alveolitis fibrosante

e s m e r i l a d o ) . C o n la progresión, aparece el l l a m a d o "pulmón en panal

criptogenética. La prevalencia a p r o x i m a d a es de 3-5 casos/100.000.

Inmunopatogenia Estímulos d e s c o n o c i d o s g e n e r a n , en i n d i v i d u o s susceptibles, u n daño i n i c i a l q u e e s t i m u l a la formación de ¡nmunocomplejos, q u e atraen m a crófagos y los a c t i v a n . Los macrófagos activados segregan c i t o c i n a s , algunas d e ellas (LT-B4, IL-8, TNF-a, etc.) atraen células i n f l a m a t o r i a s a los a l v e o l o s (sobre t o d o , neutrófilos y eosinófilos, y m e n o s a l i n f o c i t o s ) , y otras (PDGF-B, IFN y, IGF, etc.) e s t i m u l a n a los fibroblastos y células musculares lisas para q u e p r o l i f e r e n , c o n l o q u e la fibrosis va p r o g r e sando hasta f o r m a r el típico patrón en panal c o n áreas quísticas llenas de m o c o y células i n f l a m a t o r i a s .

Anatomía patológica Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los n e u m o c i t o s t i p o I y II, y el i n t e r s t i c i o . Pueden afectarse el e n d o t e l i o vascular y los b r o n 44

Figura 3 0 . Fibrosis p u l m o n a r idiopática (Rx tórax)

Neumología y cirugía torácica

o en q u e s o s u i z o " , q u e representa el estadio t e r m i n a l d e la e n f e r m e d a d

suelen a u m e n t a r , y si l o hacen, i n d i c a m e j o r pronóstico (MIR 00-01F,

y consiste en múltiples espacios quísticos o densidades anulares d e 5

38) (véase Tabla 13).

a 10 m m d e diámetro (MIR 0 4 - 0 5 , 4 3 ) . Junto a esto, aparecen también c a m b i o s bronquiectásicos (por tracción). La radiología muestra pérdida d e v o l u m e n p u l m o n a r , salvo q u e se asocie a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a

Tratamiento

(MIR 0 3 - 0 4 , 2 2 8 ) . Ningún t r a t a m i e n t o se ha m o s t r a d o eficaz en la fibrosis p u l m o n a r La TC d e alta resolución (TCAR) torácica es útil para el diagnóstico d i f e -

idiopática. El t r a t a m i e n t o clásico, basado en la asociación d e c o r t i c o i -

rencial c o n otras e n f e r m e d a d e s intersticiales, para d e t e r m i n a r la e x t e n -

des e i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o f o s f a m i d a o a z a t i o p r i n a ) n o d i s p o n e d e

sión y, sobre t o d o , para el diagnóstico en fases precoces en las q u e la

e v i d e n c i a f i r m e sobre su e f i c a c i a . P r o b a b l e m e n t e t o d o s los pacientes

radiografía p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e haya e n f e r m e d a d histológica. La

r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero si la afectación es leve o existen c o n t r a -

asociación d e imágenes reticulares, e n g r a s a m i e n t o irregular d e septos,

i n d i c a c i o n e s , p u e d e n someterse a una pauta de observación c a d a tres

bronquiectasias p o r tracción y zonas d e panal básales y subpleurales

meses q u e i n c l u y a evaluación clínica, radiológica y f u n c i o n a l c o n d i -

es m u y sugestiva d e neumonía intersticial usual (Figura 31), y j u n t o a

fusión y test d e esfuerzo. El trasplante estaría i n d i c a d o en pacientes c o n

u n c u a d r o clínico característico, p e r m i t e establecer el diagnóstico sin

e n f e r m e d a d progresiva a pesar d e t r a t a m i e n t o médico.

necesidad d e b i o p s i a . El resto d e entidades e n g l o b a d a s d e n t r o d e las neumonías intersticiales idiopáticas t i e n e n u n a serie d e características c o m u n e s : • •

El LBA n o es diagnóstico. El diagnóstico se establece g e n e r a l m e n t e p o r b i o p s i a por toracoscopia o toracotomía. El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s y el pronóstico es b u e n o .

A continuación, se expondrán las características distintivas d e cada u n a .

Neumonía intersticial descamativa E n t i d a d c a r a c t e r i z a d a p o r el a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrófagos. I n i c i a l m e n t e c o n s i d e r a d a la f o r m a i n f l a m a t o r i a d e la f i b r o s i s p u l m o nar idiopática, h o y se sabe q u e son d o s e n t i d a d e s d i f e r e n t e s . A f e c t a casi e x c l u s i v a m e n t e a f u m a d o r e s . Histológicamente se c a r a c t e r i z a p o r u n a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrófagos u n i f o r m e y d i f u s o ( c o n trasta c o n la n a t u r a l e z a p a r c h e a d a d e la neumonía i n t e r s t i c i a l usual [ N I U ] ) . La clínica es d e i n i c i o s u b a g u d o y c o n s i s t e en tos seca y d i s n e a d e e s f u e r z o , p u d i e n d o en a l g u n o s casos e v o l u c i o n a r a i n s u Figura 3 1 . Fibrosis p u l m o n a r idiopática (TC torácica)

f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a g r a v e . El 5 0 % d e los casos p r e s e n t a n a c r o p a q u i a s . Es rara su asociación c o n otras e n f e r m e d a d e s . La radiografía d e tórax y la T C m u e s t r a n imágenes e n v i d r i o d e s l u s t r a d o , e n o c a s i o -

RECUERDA Áreas d e p a n a l d e p r e d o m i n i o e n bases s u g i e r e n el diagnóstico. P u e d e h a b e r z o n a s c o n a s p e c t o d e v i d r i o d e s l u s t r a d o , p e r o si s o n las lesiones p r e d o m i n a n t e s , h a y q u e pensar e n o t r a e n t i d a d .

Función pulmonar. I n i c i a l m e n t e , los volúmenes p u e d e n ser n o r m a l e s , sobre t o d o , si hay EPOC asociada. C u a n d o progresa, d i s m i n u y e n la

nes r e t i c u l a r e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el a b a n d o n o del t a b a c o y la administración d e c o r t i c o i d e s , c o n b u e n pronóstico ( s u p e r v i v e n c i a a largo p l a z o 7 0 % ) .

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa

CPT, CV, VR y CFR. También p u e d e n d i s m i n u i r la CVF y el FEV,, pero la relación FEV /CVF se m a n t i e n e o a u m e n t a . Existe, p o r t a n t o , una alteración v e n t i l a t o r i a restrictiva. La disminución d e la D L C O es m u y

La b r o n q u i o l i t i s respiratoria es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r el t a b a -

f r e c u e n t e y p u e d e preceder a la disminución d e los volúmenes. H a y

c o , q u e se caracteriza p o r el a c u m u l o d e macrófagos h i p e r p i g m e n t a d o s

h i p o x e m i a , q u e típicamente e m p e o r a c o n el esfuerzo.

en los b r o n q u i o l o s . Si estas alteraciones se e x t i e n d e n al parénquima

Fibrobroncoscopia. C o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , p r o p o r c i o n a el d i a g -

table radiológicamente), entonces se habla d e b r o n q u i o l i t i s respiratoria

nóstico en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s . Si n o l o hace, el s i g u i e n t e paso es

asociada a e n f e r m e d a d intersticial difusa. Afecta a f u m a d o r e s d e más

la v i d e o t o r a c o s c o p i a o b i o p s i a p u l m o n a r a b i e r t a ( a c t u a l m e n t e se p r e -

de 3 0 paquetes/año, y m u c h o s autores piensan q u e es la fase i n i c i a l de

p e r i b r o n q u i o l a r a d y a c e n t e y o c a s i o n a n e n f e r m e d a d intersticial (detec-

fiere la p r i m e r a ) . D a d a la n a t u r a l e z a heterogénea d e la e n f e r m e d a d ,

la neumonía intersticial d e s c a m a t i v a . La clínica consiste en tos y disnea

casi s i e m p r e se r e q u i e r e u n a técnica quirúrgica para el diagnóstico

de esfuerzo leve, d e i n i c i o s u b a g u d o . La radiografía d e tórax y la TC

p o r el m a y o r tamaño d e muestra.

muestran e n g r o s a m i e n t o de las paredes alveolares e imágenes en v i d r i o deslustrado. El t r a t a m i e n t o consiste en el a b a n d o n o d e l t a b a c o y el p r o -

En el LBA d e pacientes c o n FPI se a p r e c i a un a u m e n t o d e p o l i m o r -

nóstico es b u e n o . Sólo si persisten las alteraciones tras la supresión del

f o n u c l e a r e s (> 2 0 % ) y d e eosinófilos (hasta u n 4 % ) . Los l i n f o c i t o s n o

t a b a c o , están i n d i c a d o s los c o r t i c o i d e s . 45

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Neumonía intersticial no específica

Neumonía intersticial linfocítica

Engloba a las e n f e r m e d a d e s intersticiales difusas c u y o patrón histológi-

Enfermedad rara c a r a c t e r i z a d a p o r i n f i l t r a d o s l i n f o c i t a r i o s intersticiales

c o n o encaja en n i n g u n o d e los c u a d r o s descritos. Se la considera u n a

en el parénquima p u l m o n a r . Se la consideró u n trastorno l i n f o p r o l i f e -

e n t i d a d b i e n d e f i n i d a , q u e p u e d e ser idiopática, asociada a e n f e r m e d a -

rativo, p e r o su transformación a l i n f o m a es e x c e p c i o n a l . Se asocia c o n

des del colágeno o a fármacos. Se d i s t i n g u e n dos t i p o s : celular ( p r e d o -

f r e c u e n c i a a enfermedades inmunológicas: síndrome d e Sjógren, mias-

m i n i o d e inflamación) y fibrótica ( p r e d o m i n i o d e la fibrosis). La clínica

tenia grave, a n e m i a p e r n i c i o s a , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , cirrosis b i l i a r

consiste en disnea d e esfuerzo y tos seca d e i n i c i o s u b a g u d o . La m i t a d

p r i m a r i a . También se da en pacientes c o n SIDA, sobre t o d o , en niños.

de los pacientes t i e n e n síntomas generales (fiebre, astenia o pérdida d e

La clínica es inespecífica, cursa c o n aparición insidiosa d e disnea d e

peso). Los crepitantes son frecuentes y presentan a c r o p a q u i a s el 3 0 %

esfuerzo, tos seca, fiebre y pérdida d e peso. La radiografía de tórax y la

de los pacientes. La radiografía muestra i n f i l t r a d o s intersticiales o al-

T C n o son diagnósticas. El LBA presenta linfocitosis (Tabla 13).

v e o l o i n t e r s t i c i a l e s , d e p r e d o m i n i o en bases. La TC muestra o p a c i d a d e s en v i d r i o deslustrado e imágenes reticulares, s i e n d o p o c o f r e c u e n t e el p a n a l . El diagnóstico se realiza p o r b i o p s i a quirúrgica. El pronóstico es m e j o r q u e el d e la neumonía intersticial usual, y d e p e n d e del t i p o : es m e j o r en la f o r m a celular q u e en la fibrótica.

Neumonía intersticial aguda

A u m e n t o CD4

Sarcoidosis

A u m e n t o CD8

NH y BONO

Aumento polimorfonucleares

BO.NHagudayFPI

A u m e n t o eosinófilos

NEC

Células d e L a n g e r h a n s

Histiocitosis X

Tabla 13. Relación e n t r e LBA y e n f e r m e d a d intersticial

Es una entidad caracterizada p o r la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima p u l m o n a r , lesión anatomopatológica característica del sínd r o m e d e distrés respiratorio agudo. El término de neumonía intersticial aguda debe reservarse para los casos d e distrés respiratorio idiopático. La clínica se caracteriza p o r la aparición d e disnea d e c o m i e n z o a g u d o

8.3. Enfermedad intersticial asociada a las enfermedades del colágeno

o s u b a g u d o , en ocasiones p r e c e d i d a d e síntomas similares a los d e una viriasis. En p o c o s días, el c u a d r o e v o l u c i o n a a i n s u f i c i e n c i a respirato-

Lupus eritematoso sistémico (LES). A u n q u e a p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d

ria grave (distrés). La radiografía d e tórax muestra i n f i l t r a d o s alveolares

de los pacientes desarrollan e n f e r m e d a d p u l m o n a r , la e n f e r m e d a d i n -

bilaterales c o n b r o n c o g r a m a aéreo, hallazgos c o n f i r m a d o s p o r la TC.

tersticial crónica y progresiva es rara. La afectación p u l m o n a r más f r e c u e n t e es la p l e u r i t i s , c o n o sin d e r r a m e pleural (suele ser u n e x u d a d o ,

El pronóstico es m a l o , c o n una m o r t a l i d a d a los dos meses del 5 0 % . En

a m e n u d o bilateral).

los pacientes q u e s o b r e v i v e n , la evolución p u e d e ir desde la resolución c o m p l e t a hasta la aparición d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , gener a l m e n t e del t i p o neumonía intersticial n o específica.

Artritis reumatoide (AR). La afectación más frecuente también es la p l e u ral. La evidencia radiológica d e enfermedad intersticial aparece en u n 2 0 % de casos, sobre t o d o , en pacientes varones c o n títulos altos d e fac-

Neumonía organizada criptogenética

tor reumatoide. H a y casos en los q u e la afectación p u l m o n a r precede a la articular. Otras alteraciones p u l m o n a r e s q u e aparecen son nodulos reumatoideos pulmonares, i n c l u y e n d o el síndrome de Caplan (nodulos pulmonares en pacientes afectados de neumoconiosis), la b r o n q u i o l i t i s

A n t e r i o r m e n t e l l a m a d a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumonía o r g a n i -

obliterante (a veces asociada al tratamiento c o n D-penicilamina) o enfer-

zada ( B O N O ) , se prefiere el término d e neumonía o r g a n i z a d a c r i p t o g e -

medad intersticial por los fármacos empleados (sales d e o r o , m u y raras

nética ( N O C ) p o r ajustarse m e j o r a la histología. Ésta consiste en la p r e -

veces utilizados en el m o m e n t o actual, metotrexato, etc.).

sencia en alveolos, c o n d u c t o s alveolares y b r o n q u i o l o s respiratorios d e un t e j i d o f i b r o b l a s t i c o c o n grados variables d e inflamación (neumonía

Espondilitis anquilosante. En fases avanzadas puede aparecer enfermedad

o r g a n i z a d a ) q u e n o altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l (cosa q u e

bilateral apical f i b r o b u l l o s a . Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero

sí o c u r r e en la N I U ) . Es u n a f o r m a inespecífica d e r e a c c i o n a r el p u l -

generalmente se encuentran asintomáticos. C o n la evolución se puede

món frente a numerosos estímulos, p u d i e n d o encontrarse estas lesiones

p r o d u c i r distorsión c o m p l e t a del pulmón y retracción hiliar hacia arriba.

en neumonías, reacción a fármacos, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , neumonía eosinófila crónica, absceso d e pulmón o vasculitis. Sólo

Esclerodermia. Es la e n f e r m e d a d de este g r u p o q u e presenta c o n más

c u a n d o estos procesos han sido e x c l u i d o s , se p u e d e hablar d e N O C .

f r e c u e n c i a afectación intersticial (casi dos tercios d e los pacientes),

El i n i c i o d e la e n f e r m e d a d es subagudo, c o n tos, disnea, fiebre, astenia

teración p u l m o n a r más f r e c u e n t e . También es c o m ú n la hipertensión

y pérdida d e peso. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares

p u l m o n a r , c o n o sin fibrosis (esto último, en la f o r m a l o c a l i z a d a ) .

g e n e r a l m e n t e d e p r e d o m i n i o en lóbulos inferiores, s i e n d o ésta la a l -

unilaterales o bilaterales, a veces cambiantes, y en otros casos, las imágenes son intersticiales. La TC orienta el diagnóstico (zonas d e c o n s o l i -

Síndrome de Sjógren. La afectación se caracteriza p o r infiltración l i n f o -

dación subpleurales o peribronquiolares). La función p u l m o n a r muestra

cítica intersticial (neumonía intersticial linfocítica). Es común en el sín-

un patrón restrictivo c o n disminución d e la D L C O (diferencia c o n las

d r o m e p r i m a r i o . Puede c o m p o r t a r s e c o m o u n l i n f o m a de bajo g r a d o .

b r o n q u i o l i t i s q u e dan patrón obstructivo). El diagnóstico se establece en presencia d e un c u a d r o clinicorradiológico c o m p a t i b l e y demostración

Dermatopolimiositis. La e n f e r m e d a d intersticial aparece en u n 5 - 1 0 % d e

de neumonía organizada en u n a biopsia t r a n s b r o n q u i a l o quirúrgica.

los pacientes, sobre t o d o , c u a n d o hay anticuerpos anti-Jo-1.

Neumología y cirugía torácica

8.4. Histiocitosis X pulmonar

Puede a p a r e c e r c u a l q u i e r patrón v e n t i l a t o r i o , a u n q u e a m e d i d a q u e progresa la e n f e r m e d a d , p r e d o m i n a la alteración v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a . La CPT se m a n t i e n e y el VR p u e d e a u m e n t a r . La D L C O está

La histiocitosis X p r i m a r i a ( g r a n u l o m a eosinófilo, g r a n u l o m a t o s i s d e c é -

d e s p r o p o r c i o n a d a m e n t e d i s m i n u i d a , l o q u e sugiere u n a afectación

lulas d e Langerhans) se caracteriza p o r u n a infiltración d e órganos p o r

v a s c u l a r . El a u m e n t o d e la relación VR/CPT se r e l a c i o n a c o n la f o r -

células d e Langerhans ( l i n f o c i t o s C D 1 ) , q u e son histiocitos dendríticos

m a c i ó n d e q u i s t e s . En a l g u n o s p a c i e n t e s h a y h i p e r r e a c t i v i d a d d e la

de la serie monocito-macrófago q u e presentan, al m i c r o s c o p i o elec-

vía aérea.

trónico, granulos intracitoplásmicos d e Birbeck (cuerpos X o cuerpos raquetoides). Estas células se e n c u e n t r a n en la d e r m i s , en el sistema

Diagnóstico. La i m a g e n característica e n la T C A R e n asociación c o n

r e t i c u l o e n d o t e l i a l , e n la pleura y e n el pulmón.

una historia c o m p a t i b l e es prácticamente diagnóstica. En el LBA, las células d e Langerhans s u p o n e n más d e l 3 - 5 % (en otras situaciones,

RECUERDA Proliferación d e células d e L a n g e r h a n s es característica d e h i s t i o c i t o s i s X.

La histiocitosis X p r i m a r i a p u l -

c o m o la FPI, c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r o f u m a d o r e s sanos, t a m -

m o n a r es infrecuente y p r o d u c e

bién p u e d e n aparecer, pero n o en p r o p o r c i o n e s t a n altas). Si se p r e -

una e n f e r m e d a d intersticial q u e

cisa confirmación histológica para el diagnóstico, suele ser necesaria

inicia en los b r o n q u i o l o s

más pequeños c o n u n infiltrado i n f l a m a t o r i o asociado

la b i o p s i a p o r toracotomía o p o r t o r a c o s c o p i a , pues la t r a n s b r o n q u i a l suele ser i n e f i c a z (MIR 02-03, 1 3 0 ) .

(linfoci-

tos, neutrófilos y algún eosinófilo). La e n f e r m e d a d tiene distribución broncovascular, afectando c o n frecuencia a arteriolas y vénulas. A l a v a n zar el proceso, aparece fibrosis intersticial y pequeños quistes aéreos (MIR 09-10, 56). En estadios finales, p u e d e aparecer patrón en p a n a l .

RECUERDA

La h i s t i o c i t o s i s X ( j u n t o c o n la p r o t e i n o s i s a l v e o l a r ) se p u e d e d i a g n o s t i c a r p o r el L B A .

El pronóstico es m u y v a r i a b l e , c o n pacientes e n los q u e r e m i te d e m o d o espontáneo y otros en los q u e progresa a fibrosis p u l m o n a r . Existe m a y o r

inci-

M á s raras aún son las lesiones óseas solitarias. E x c e p c i o n a l m e n t e se

d e n c i a d e progresión si el p a -

d e s c r i b e e n f e r m e d a d d i s e m i n a d a . M á s d e l 9 0 % d e los pacientes son

c i e n t e continúa f u m a n d o , y d e regresión si deja d e f u m a r , p o r lo q u e

f u m a d o r e s . Es más f r e c u e n t e e n varones jóvenes (20-40 años).

sobra recalcar la i m p o r t a n c i a d e a b a n d o n a r el t a b a c o . La p e n i c i l a m i n a

La presentación clínica es v a r i a b l e , p u d i e n d o tener el p a c i e n t e síntomas

En estadios finales se indicaría el trasplante.

se ha e m p l e a d o c o n resultados variables. Los c o r t i c o i d e s n o son útiles.

respiratorios o c o n s t i t u c i o n a l e s , d e b u t a r c o n n e u m o t o r a x p o r rotura d e quistes o ser u n h a l l a z g o radiológico. El n e u m o t o r a x r e c i d i v a e n el 2 5 % d e los casos. Hasta el 2 0 % d e los pacientes presentan lesiones quísticas óseas, g e n e r a l m e n t e únicas e n huesos p l a n o s , q u e p u e d e n preceder a la alteración p u l m o n a r o i n c l u s o ser la única manifestación. A veces,

RECUERDA Las i n t e r s t i c i a l e s q u e a f e c t a n a lóbulos s u p e r i o r e s : FITNESS (Fibrosis quística, (h) I s t i o c i t o s i s X, T B C , N H , E s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , S a r c o i d o sis y Silicosis) ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 0 ) .

se acompaña de diabetes insípida, lo q u e i n d i c a peor pronóstico p o r afectación del SNC. N o son c o m u n e s las a c r o p a q u i a s ni los crepitantes. En la radiografía es a l t a m e n t e específica la combinación de pequeños n o d u l o s m a l d e f i n i d o s , i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s , quistes y, e n estadios a v a n z a d o s , i m a g e n en panal c o n volúmenes p u l m o n a r e s conser-

RECUERDA A n t e u n varón j o v e n , f u m a d o r , c o n patrón i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s s u p e r i o r e s y v o l ú m e n e s altos, pensar e n h i s t i o c i t o s i s X. F r e c u e n t e el n e u m o t o r a x .

vados y respeto de ángulos costofrénicos. Las alteraciones radiológicas p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . La m a r c a radiológica de esta e n f e r m e d a d son los pequeños quistes y los n o d u l o s (Figura 3 2 ) .

8.5. Linfangioleiomiomatosis Es u n a rara e n f e r m e d a d q u e se caracteriza p o r la proliferación d e l músc u l o liso a l r e d e d o r d e las estructuras b r o n c o v a s c u l a r e s y en el interst i c i o p u l m o n a r , u n i d o a la dilatación quística d e los espacios aéreos t e r m i n a l e s . Los vasos linfáticos y venosos son tortuosos y d i l a t a d o s , así c o m o el c o n d u c t o torácico. Puede haber afectación e x t r a p u l m o n a r de los linfáticos y se asocia al a n g i o m i o l i p o m a renal. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o patogénico, pero los estrógenos parecen jugar u n papel i m p o r t a n t e , ya q u e se presenta casi e x c l u s i v a m e n t e en mujeres premenopáusicas (20-40 años). El síntoma más f r e c u e n t e es la disnea. El n e u m o t o r a x espontáneo p o r r u p t u r a d e quistes a p a r e c e e n la m i t a d d e los casos y p u e d e ser r e c u rrente y b i l a t e r a l , p u d i e n d o r e q u e r i r pleurodesis ( M I R 08-09, 4 9 ) . El quilotórax aparece e n u n t e r c i o d e los pacientes a l o largo d e la e v o l u ción, y es m u y característico d e esta e n f e r m e d a d , p e r o es raro al d i a g nóstico. Es f r e c u e n t e la h e m o p t i s i s leve.

Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos superiores respetando ángulo costofrénico Figura 3 2 . Patrón radiológico d e la histiocitosis X

En la radiografía d e tórax se a p r e c i a u n patrón r e t i c u l a r o r e t i c u l o n o d u l a r (Figura 3 3 ) . La obstrucción d e los linfáticos c o n la apa47

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

rición d e líneas B c o n t r i b u y e al patrón r e t i c u l a r . En el 5 0 % d e las

cen algún efecto beneficioso. Si el tratamiento fracasa, se debe considerar

p a c i e n t e s se e n c u e n t r a hiperinflación y dilatación quística, a u n q u e

el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el injerto.

c o n T C A R , los pequeños q u i s t e s d e p a r e d f i n a a p a r e c i e r o n e n el 1 0 0 % en un estudio.

8.6. Proteinosis alveolar La proteinosis a l v e o l a r r e a l m e n t e n o es una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l , ya q u e n o hay p r o c e s o i n f l a m a t o r i o . Se p r o d u c e al a c u m u l a r s e en los alveolos u n material proteináceo PAS+ r i c o en fosfolípidos (es u n a a c u mulación a n o r m a l d e los constituyentes n o r m a l e s del surfactante). La e n f e r m e d a d p u e d e ser congénita, p r i m a r i a o s e c u n d a r i a . La p r i m a r i a es rara, c o n u n a i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a d e 1/100.000 habitantes, y p r e d o m i n a en varones d e 20-50 años. Datos actuales sugieren q u e se trata d e u n p r o c e s o a u t o i n m u n i t a r i o , e n el c u a l se p r o d u c e n a n t i c u e r p o s c o n t r a el factor e s t i m u l a n t e d e las c o l o n i a s d e los monocito-macrófagos, l o q u e causa disfunción d e los n e u m o c i t o s t i p o II, q u e son incapaces d e aclarar el surfactante. La secundaria consiste en la acumulación del material r e f e r i d o en relación c o n situaciones diversas, c o m o la i n h a l a ción d e sílice, a l u m i n i o , otros p o l v o s inorgánicos, e i n c l u s o c o n trastornos hematológicos. La clínica consiste en disnea d e curso l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o , q u e suele Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos inferiores respetando ángulo costofrénico Figura 3 3 . Patrón radiológico d e la l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s

acompañarse d e tos seca. En la auscultación p u l m o n a r se e v i d e n c i a n crepitantes t e l e i n s p i r a t o r i o s . La radiografía muestra u n patrón d e c o n solidación de los espacios aéreos bilateral y p e r i h i l i a r , q u e recuerda al del e d e m a p u l m o n a r . Estos pacientes t i e n e n m a y o r riesgo d e padecer i n f e c c i o n e s p o r Nocardia,

RECUERDA

A n t e m u j e r e n e d a d fértil c o n patrón i n t e r s t i c i a l y v o l ú m e n e s a l t o s , s i n p r e d o m i n i o p o r u n a l o c a l i z a c i ó n c o n c r e t a , pensar e n l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s . Son f r e c u e n t e s el n e u m o t o r a x y e l quilotórax.

M. avium

y P.

jiroveccii.

El diagnóstico se basa en el análisis del líquido del LBA, q u e presenta u n aspecto lechoso y c o n t i e n e macrófagos cargados d e lípidos y g r a n des c a n t i d a d e s d e u n m a t e r i a l e x t r a c e l u l a r eosinófilo PAS+. A veces se requiere b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l o i n c l u s o abierta.

Es u n a d e las p o c a s e n f e r m e d a d e s i n t e r s t i c i a l e s q u e se p r e s e n t a c o n a u m e n t o d e v o l ú m e n e s p u l m o n a r e s y u n patrón f u n c i o n a l o b s t r u c -

El t r a t a m i e n t o consiste en l a v a d o p u l m o n a r c o m p l e t o , q u e sólo se rea-

t i v o o m i x t o . A m e n u d o t i e n e n hiperinflación c o n u n a u m e n t o d e la

liza en casos de e n f e r m e d a d progresiva y d e t e r i o r o f u n c i o n a l i m p o r t a n -

CPT ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 ) . Está a u m e n t a d o el VR y la relación VR/CPT.

te. Se han descrito casos d e proteinosis a l v e o l a r p r i m a r i a c o n remisión

C o n f r e c u e n c i a , h a y limitación al f l u j o aéreo, c o n d i s m i n u c i ó n d e l

espontánea.

FEV, y d e la relación F E V / C V F . Es característica la d i s m i n u c i ó n d e En la T a b l a 14 se resumen las características más i m p o r t a n t e s d e a l g u -

la D L C O .

nas d e estas enfermedades intersticiales. Para el diagnóstico, suele r e c o m e n d a r s e e s t u d i o histológico, dada la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d . Se realizan t i n c i o n e s inmunohistoquímicas específicas para c o m p o n e n t e s del músculo liso, a c t i n a o d e s m i n a , y recientemente

HMB-45.

8.7. Granulomatosis broncocéntrica

La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, c o n una media d e supervivencia de unos o c h o años desde el diagnóstico. El trata-

Se p r o d u c e una invasión g r a n u l o m a t o s a d e las vías respiratorias i n f e r i o -

miento c o n progesterona, considerado de elección, o t a m o x i f e n o produ-

res p o r l i n f o c i t o s y células plasmáticas q u e p r o d u c e úlceras y destruc-

EPID ASOCIADA A ENFERMEDAD DEL COLÁGENO • LES: p l e u r i t i s y/o d e r r a m e p l e u r a l . Rara EPID • AR: l o más f r e c u e n t e es la afectación p l e u r a l . 2 0 % EPID (más en v a r o n e s fibroaplcal

• Más f r e c u e n t e e n v a r o n e s jóvenes

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS • M u j e r e s premenopáuslcas. Disnea,

• Neumotorax recidivante

n e u m o t o r a x espontáneo, q u e p u e d e

• LBA > 5 % d e células d e L a n g e r h a n s

ser b i l a t e r a l y r e c u r r e n t e

• A u m e n t o d e volúmenes

• Quilotórax • A u m e n t o d e volúmenes y patrón

c o n altos títulos d e FR) • EA: e n f e r m e d a d

HISTIOCITOSIS X

bullosa

b i l a t e r a l e n fases avanzadas

obstructivo o mixto • Tto.: progesterona/antiestrógenos

• Esclerodermia: la q u e más p r e s e n t a EPID. Frecuente HTP • Sjogrén: infiltración l i n f o c i t a r i a intersticial • D M : máximo riesgo si anti-Jo-1 Tabla 14. E n f e r m e d a d e s intersticiales

PROTEINOSIS ALVEOLAR • Patrón Rx c o m o e d e m a p u l m o n a r • Riesgo d e I n f e c c i o n e s p o r

Nocardia,

M. avium y P. carinii. Tto.: LBA completo

Neumología y cirugía torácica

ción b r o n q u i a l . La afectación d e los vasos es rara, a d i f e r e n c i a d e las

70 años), la dosis total r e c i b i d a (> 4 5 0 unidades), el e m p l e o d e r a d i o -

vasculitis y los procesos angiocéntricos. Afecta a pacientes asmáticos.

terapia torácica p r e v i a o c o n c o m i t a n t e , la exposición a altas c o n c e n -

En la radiografía d e tórax se a p r e c i a n i n f i l t r a d o s , n o d u l o s o áreas de

traciones d e oxígeno i n s p i r a d o en los meses siguientes y el e m p l e o d e

atelectasia. N o suele p r o d u c i r apenas clínica y n o hay manifestaciones

c i c l o f o s f a m i d a . La t o x i c i d a d p u e d e ser reversible si ha h a b i d o p o c o s

extrapulmonares.

c a m b i o s . En raras ocasiones cursa c o n neumonía eosinófila. El t r a t a m i e n t o consiste en s u p r i m i r el fármaco y a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .

Posteriormente a las d e s c r i p c i o n e s o r i g i n a l e s , se han r e f e r i d o casos de pacientes c o n esta e n f e r m e d a d q u e , además d e asma, presentaban

Metotrexato. La clínica suele c o m e n z a r días o semanas tras el i n i c i o

e o s i n o f i l i a y e v i d e n c i a serológica d e exposición a Aspergillus

del t r a t a m i e n t o y consiste en disnea, tos n o p r o d u c t i v a y fiebre. En el

u otros

hongos, y otros en c u y o t e j i d o p u l m o n a r se e n c o n t r a b a n hitas d e g r a d a -

5 0 % d e los casos hay e o s i n o f i l i a , y u n t e r c i o d e los pacientes presentan

das del h o n g o en los g r a n u l o m a s necrosantes. D e b i d o a e l l o , a l g u n o s

g r a n u l o m a s . La radiografía muestra un i n f i l t r a d o más homogéneo q u e

autores piensan q u e la g r a n u l o m a t o s i s broncocéntrica y la aspergilosis

c o n otros agentes, c o n adenopatías hiliares o d e r r a m e en a l g u n o s c a -

b r o n c o p u l m o n a r alérgica (ABPA) podrían estar relacionadas, si b i e n es

sos. La D L C O n o d i s m i n u y e hasta q u e a p a r e c e la clínica. La t o x i c i d a d

una cuestión aún n o aclarada.

n o se r e l a c i o n a c o n la dosis. El proceso es casi s i e m p r e reversible, c o n o sin c o r t i c o i d e s .

8.8. Afectación pulmonar en la amiloidosis

Nitrofurantoína. Existe una f o r m a d e t o x i c i d a d a g u d a q u e se p r o d u c e por u n m e c a n i s m o d e s c o n o c i d o y q u e es el p r o t o t i p o d e n e u m o n i t i s eosinófila aguda i n d u c i d a por fármacos, más f r e c u e n t e en la m u j e r , c o n fiebre, escalofríos, tos y disnea. U n t e r c i o presentan e o s i n o f i l i a sanguínea, pero n o en el LBA. En la histología, hay infiltración l i n f o p l a s m o c i taria y proliferación fibroblástica.

C o n s i s t e en el depósito e x t r a c e l u l a r d e a m i l o i d e , u n m a t e r i a l p r o teináceo, c r i s t a l i n o , f i b r i l a r e i n s o l u b l e . P u e d e ser u n a e n f e r m e d a d

En la radiografía se observa u n i n f i l t r a d o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l en bases

sistémica o l o c a l i z a d a . Se e x p o n e a m p l i a m e n t e en la S e c c i ó n d e

c o n o c a s i o n a l d e r r a m e p l e u r a l , g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l . La t o x i c i d a d

Reumatología.

es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e . El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el fármaco, y a veces, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .

A n i v e l del parénquima p u l m o n a r , el a m i l o i d e se p u e d e depositar de f o r m a l o c a l i z a d a , p r o d u c i e n d o una i m a g e n radiológica d e u n o o varios

La t o x i c i d a d crónica se p r o d u c e p o r el efecto o x i d a n t e del fármaco. Es

n o d u l o s , o de m o d o d i f u s o (se suele asociar a e n f e r m e d a d sistémica),

m e n o s común q u e la aguda. La histología muestra células i n f l a m a t o r i a s

p r o d u c i e n d o una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l . En este caso, la radiografía

y fibrosis, s i m i l a r a la fibrosis p u l m o n a r idiopática. La clínica (disnea y

muestra u n patrón r e t i c u l o n o d u l a r o i n c l u s o m i l i a r . G e n e r a l m e n t e , la

tos) aparece d e f o r m a insidiosa desde meses a años después d e i n i c i a r

afectación intersticial n o da síntomas. A veces se detecta u n patrón

el t r a t a m i e n t o . También es más f r e c u e n t e en la m u j e r . La f i e b r e y la

restrictivo, c o n o sin disnea. El depósito afecta a los septos, i n t e r s t i c i o y

e o s i n o f i l i a son raras. Radiológicamente presenta patrón i n t e r s t i c i a l . En

paredes d e vasos pequeños.

el LBA hay l i n f o c i t o s . El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el fármaco e i n i c i a r c o r t i c o i d e s , si n o se resuelve (MIR 98-99F, 2 4 4 ) .

El diagnóstico se realiza c o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l y tinción d e r o j o C o n g o . El depósito d e a m i l o i d e también se p u e d e p r o d u c i r a n i v e l tra-

A m i o d a r o n a . Este fármaco presenta m u c h o s efectos colaterales, s i e n -

q u e o b r o n q u i a l , o r i g i n a n d o placas difusas o localizadas.

d o el más serio la n e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l , q u e o c u r r e en el 6 % d e los pacientes y p u e d e ser fatal. Su histología es p e c u l i a r , c o n macrófagos alveolares espumosos y n e u m o c i t o s t i p o II, c o n i n c l u s i o n e s lamelares

8.9. Afectación pulmonar por fármacos

compuestas d e fosfolípidos. La clínica es insidiosa, c o n disnea, tos n o

Busulfán. La i n c i d e n c i a es del 6 % . El i n t e r v a l o entre el i n i c i o d e l t r a -

2 0 0 mg/día. La t o x i c i d a d p u l m o n a r n o se r e l a c i o n a c o n los niveles séri-

t a m i e n t o y el e s t a b l e c i m i e n t o d e los síntomas suele ser d e o c h o meses

cos. La radiografía muestra al p r i n c i p i o afectación asimétrica l i m i t a d a a

p r o d u c t i v a y febrícula. En u n 2 0 % , la presentación es aguda, s i m u l a n d o una neumonía infecciosa. La mayoría d e pacientes han t o m a d o el fármaco d u r a n t e u n mes, en una dosis d e al m e n o s 4 0 0 mg/día, a u n q u e se ha i n f o r m a d o casos c o n

a d i e z años, a u n q u e a veces aparece antes. N o está c l a r o si el efecto

lóbulos superiores, p e r o si progresa, afecta al resto d e los p u l m o n e s c o n

se r e l a c i o n a c o n la dosis. La radiografía muestra u n patrón a l v e o l o i n -

u n i n f i l t r a d o intersticial o alveolar. N o hay e o s i n o f i l i a . Son caracterís-

tersticial. El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el fármaco y a d m i n i s t r a r

ticas la disminución d e la D L C O y la h i p o x e m i a . En el LBA se p u e d e n

c o r t i c o i d e s , pero la respuesta es m a l a y la mayoría progresan hasta

ver los macrófagos espumosos, pero n o son específicas de t o x i c i d a d

causar la m u e r t e .

p u l m o n a r , pues se p u e d e n apreciar también en pacientes expuestos al fármaco sin datos d e t o x i c i d a d . La mayoría m e j o r a n al suspender el

B l e o m i c i n a . Es el quimioterápico q u e p r o d u c e c o n m a y o r f r e c u e n -

fármaco y añadir c o r t i c o i d e s .

cia t o x i c i d a d p u l m o n a r ( 2 0 % ) y el m e j o r e s t u d i a d o . Se p r o d u c e una disminución d e la D L C O antes d e q u e a p a r e z c a n los síntomas. Existe

En la Figura 3 4 se e x p o n e n , a m o d o d e r e s u m e n , los patrones radioló-

relación entre la t o x i c i d a d y la e d a d (más f r e c u e n t e en mayores d e

gicos d e las enfermedades intersticiales.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Silicosis Histiocitosis X ( i " ) Lóbulos superii • Silicosis • Histiocitosis X( " f l

• Espondilitis anqullopoyétlca

Silicosis aguda:

Patrón millar II consolidación Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos

superiores respetando ángulo costofrénico

Silicosis simple: • Patrón nodular en lóbulos superiores • Adenopatías en cascara de huevo

Lóbulos inferiores • Fibrosis p u l m o n a r idiopática

Fibrosis masiva progresiva: • Grandes nodulos

• Dermatopolimiosltis • Esclerodermia • Asbestosis • Nitrofurantoína • A. reumatoide

Imagen en vidrio esmerilado

• Distorsión del parénquima

Fibrosis p u l m o n a r Idiopática

Patrón reticular difuso en campos inferiores

Granulomatosis

Neumonía eosinófila

Nodulos cavltados múltiples

Negativo del edema pulmonar

de Wegener

crónica

Imagen en panal o queso suizo

Enfermedad de Good pasture

Infiltrados perihiliares

Figura 3 4 . Patrones radiológicos d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales

Infiltrados nodulares finos desde los hlllos

Neumología y cirugía torácica

r Paciente de 65 años, fumador de 25 paquetes/año, de profesión ingeniero, sin antecedentes de interés. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos seca desde hace un año. La exploración revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persistentes. La radiografía de tórax muestra imágenes reticulonodulillares básales y simétricas, con reducción de los campos pulmonares. La exploración funcional pulmonar únicamente indica: capacidad de difusión (DLCO), 4 3 % referencia; S a 0 , 9 4 % , en reposo, y 7 2 % , al esfuerzo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 2

1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Bronquiolitis obliterativa con neumonía organizada. Neumonía eosinófila crónica. Alveolitis alérgica extrínseca. Fibrosis pulmonar idiopática.

MIR 03-04, 228; RC: 5 Un paciente de 59 años, sin antecedentes de interés, no fumador, consulta por tos seca y disnea de 6 meses de evolución. En la exploración física se auscultan crepitantes en la mitad inferior de ambos hemitórax y se objetivan acropaquias. Su radiografía de tórax posteroanterior se muestra a continuación. De los siguientes resultados de pruebas complementarias, ¿cuál sería el menos relacionado con el diagnóstico de este paciente? 1)

Elevación de la enzima conversora de angiotensina sérica.

Lavado broncoalveolar con una cifra elevada de neutrófilos.

Neumología y cirugía torácica

09. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN DE POLVOS Aspectos esenciales

MIR Tema de importancia relativamente escasa. Hay que centrarse en las neumonitis por hipersensibilidad, la silicosis y la asbestosis, haciendo hincapié en los hallazgos radiológicos.

Q~J

Las n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d se p r o d u c e n c o m o reacción a la inhalación d e p o l v o s orgánicos, p o r l o q u e el a n t e c e d e n t e d e exposición es c r u c i a l e n la s o s p e c h a diagnóstica.

rjj

En su p a t o g e n i a , están i n v o l u c r a d a s las r e a c c i o n e s inmunológicas t i p o III (antígeno-anticuerpo) y IV ( p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s ) , y e n o c a s i o n e s , la d e t i p o I ( h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a ) .

fj"]

El L B A característico m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 .

j"4~]

El h a l l a z g o d e adenopatías c a l c i f i c a d a s e n " c a s c a r a d e h u e v o " s u g i e r e el diagnóstico d e s i l i c o s i s .

rj~j

Las p l a c a s p l e u r a l e s a s o c i a d a s a patrón i n t e r s t i c i a l , d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s i n f e r i o r e s , s o n m u y sugestivas d e asbestosis.

La inhalación d e p o l v o s se asocia a diferentes enfermedades p u l m o n a r e s . Clásicamente, se d i f e r e n c i a entre p o l vos orgánicos ( n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , bisinosis, etc.) y p o l v o s inorgánicos ( n e u m o c o n i o s i s : silicosis, e n f e r m e d a d d e los m i n e r o s d e l carbón, exposición al asbesto, beriliosis, etc.).

9.1. Neumonitis por hipersensibilidad La n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d ( N H ) o a l v e o l i t i s alérgica extrínseca representa un g r u p o de enfermedades q u e afectan a la porción distal d e la vía aérea, m e d i a d a s inmunológicamente, y asociadas a u n a exposición intensa y/o repetida a p o l v o s orgánicos. P r e d o m i n a en n o f u m a d o r e s , lo q u e podría estar e n relación c o n las alteraciones q u e p r o d u c e el t a b a c o e n la respuesta inmunológica. La mayoría d e agentes etiológicos d e r i v a n d e e x p o s i c i o n e s o c u p a c i o n a l e s (granjeros, cosechadores d e cañas de azúcar, trabajadores d e granos d e cereales y p r o d u c t o s d e madera, e m p a q u e t a d o r e s d e champiñones, etc.). También p u e d e relacionarse c o n aparatos d e calefacción c e n t r a l , h u m i d i f i c a d o r e s , a f i c i o n e s c o m o la cría d e p a l o m a s , etcétera. Los antígenos p r o d u c t o r e s del daño p u e d e n derivar de m i c r o o r g a n i s m o s ( a c t i n o m i c e t o s termófilos, algunas bacterias...), de p r o d u c t o s d e a n i m a l e s o plantas, d e sustancias químicas d e b a j o peso m o l e c u l a r y d e a l g u n o s p r o d u c t o s farmacológicos.

(T)

Preguntas

• MIR 08-09, 40 • MIR 06-07, 41 • MIR 05-06, 43 • MIR 04-05, 45, 4 8 • MIR 03-04, 231 • MIR 01-02, 25, 30 •MIR 00-01 F, 26 • MIR 99-00, 53, 258 • MIR 99-00F, 218 •MIR 97-98, 143

Anatomía patológica La mayoría d e las N H t i e n e n c a m b i o s histológicos similares q u e d e p e n d e n d e la i n t e n s i d a d d e la exposición y del estadio d e la e n f e r m e d a d e n el m o m e n t o e n q u e se realiza la b i o p s i a . En los casos a g u d o s , hay inflamación alveolar e intersticial c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y a u m e n t o d e células plasmáticas y macrófagos alveolares activados. Son típicos los macrófagos c o n c i t o p l a s m a e s p u m o s o , y p u e d e haber células gigantes. Se suele apreciar daño en el e p i t e l i o alveolar y e n el e n d o t e l i o c o n u n material proteináceo i n t r a a l v e o l a r . Se ha d e s c r i t o b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e o b s t r u c t i v a , q u e p u e d e ser la causa d e la obstrucción al

Neumología y cirugía torácica

f l u j o aéreo q u e presentan algunos pacientes. C o n f r e c u e n c i a , la f o r m a

tos ( p r o d u c t i v a o n o ) . N o es raro el cor pulmonale.

a g u d a se resuelve sin secuelas.

La clínica r e m e d a la d e la b r o n q u i t i s crónica del f u m a d o r , p o r l o q u e

N o existe f i e b r e .

En la f o r m a subaguda se observan g r a n u l o m a s n o caseosos d e células

características clínicas, y hacer u n a b u e n a historia d e e x p o s i c i o n e s . Es

hay q u e pensar en N H crónica en pacientes n o f u m a d o r e s y c o n estas e p i t e l i o i d e s c o n células gigantes m u l t i n u c l e a d a s . R e c u e r d a n a los d e

p o c o p r o b a b l e q u e revierta. A veces se desarrolla u n a f o r m a crónica

la sarcoidosis, pero están p o b r e m e n t e d e f i n i d o s en la periferia. En la

tras e x p o s i c i o n e s agudas repetidas.

f o r m a crónica, los g r a n u l o m a s persisten o desaparecen, según se va d e s a r r o l l a n d o la fibrosis p u l m o n a r .

RECUERDA

La alteración funcional característica es el patrón restrictivo con DLCO baja, pero puede cursar con trastorno obstructivo (por afectación bronquiolar).

Patogenia El d e s a r r o l l o d e N H d e p e n d e d e u n a relación c o m p l e j a entre a m b i e n -

Radiológicamente, t a n t o la f o r m a aguda c o m o la subaguda se carac-

te y factores del huésped ( i n c l u i d o s los genéticos). Es necesaria c i e r -

terizan p o r i n f i l t r a d o s n o d u l a r e s m a l d e f i n i d o s y a veces c o n áreas en

ta s u s c e p t i b i l i d a d del huésped, ya q u e sólo el 1 0 % d e los expuestos

v i d r i o deslustrado e i n c l u s o i n f i l t r a d o s alveolares. P r e d o m i n a en lóbu-

d e s a r r o l l a n la e n f e r m e d a d . La reacción inmunológica más r e l e v a n t e

los inferiores y respeta los vértices. Puede haber imágenes lineales, e x -

es el daño tisular m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s (reacción t i p o III).

presión d e áreas de fibrosis c o m o secuela d e e p i s o d i o s agudos p r e v i o s .

También p a r e c e i n t e r v e n i r la reacción t i p o IV (aparecen

Tras el e p i s o d i o a g u d o y el cese d e la exposición, la radiografía t i e n d e a

granulomas

en la b i o p s i a p u l m o n a r ) . A l g u n o s estudios sugieren la p o s i b i l i d a d d e

n o r m a l i z a r s e . En la f o r m a crónica, hay i n f i l t r a d o s nodulares y lineales,

q u e el m e c a n i s m o t i p o I también p a r t i c i p e .

d e p r e d o m i n i o en lóbulos superiores y q u e respetan las bases. Incluso p u e d e haber u n patrón en panal c o n pérdida d e v o l u m e n q u e p r e d o m i -

Clínica

na en lóbulos superiores. En la f o r m a aguda, hay u n p a -

RECUERDA

trón v e n t i l a t o r i o restrictivo, c o n

En la neumonitis por hipersensibilidad no existe eosinofilia.

Se d e s c r i b e u n a f o r m a aguda, subaguda y crónica, según la i n t e n s i d a d y f r e c u e n c i a d e la exposición (algunos autores sólo d i f e r e n c i a n la a g u -

pérdida sobre t o d o d e la C V y disminución d e la D L C O y la d i s t e n s i b i l i d a d . Suele existir h i -

da y la crónica). p o x e m i a c o n disminución de la P a C 0

por hiperventilación. En la f o r m a

crónica también p r e d o m i n a u n patrón restrictivo c o n disminución d e la Forma a g u d a

D L C O , pero lleva asociado c o n f r e c u e n c i a u n defecto o b s t r u c t i v o leve q u e se cree d e b i d o a la b r o n q u i o l i t i s . Cursa c o n h i p o x e m i a i n d u c i d a por

Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s i n t e r m i t e n t e s y breves a grandes dosis

el esfuerzo y, a veces, en reposo.

de antígeno. Típicamente, a las 4-8 horas d e la exposición, el p a c i e n t e presenta fiebre, escalofríos, disnea, tos n o p r o d u c t i v a , mialgias y m a lestar g e n e r a l . Se a p r e c i a n crepitantes en a m b o s p u l m o n e s , t a q u i p n e a y a veces cianosis. Es fácil c o n f u n d i r el c u a d r o c o n u n a neumonía i n -

Diagnóstico

fecciosa. En sangre periférica existe leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a , linfop e n i a y n o hay e o s i n o f i l i a . En el LBA aparece n e u t r o f i l i a . La clínica casi

Se basa en u n a historia clínica c o m p a t i b l e en u n p a c i e n t e c o n e x p o s i -

s i e m p r e desaparece si cesa la exposición, pero si ésta continúa, p u e d e

ción a algunas de las etiologías c o n o c i d a s (MIR 97-98, 1 4 3 ) . Además

desarrollarse la f o r m a crónica.

d e la radiografía y los estudios d e función p u l m o n a r m e n c i o n a d o s , a y u d a n al diagnóstico:

RECUERDA

•

Analítica sanguínea. Tras la exposición aguda, a p a r e c e n e u t r o f i l i a y l i n f o p e n i a . Todas las formas d e N H p u e d e n tener elevación d e la

La forma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neutrofilia; en la crónica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en el LBA hay predominio de linfocitos CD8 (lo más característico).

VSG, proteína C reactiva, i n m u n o g l o b u l i n a s y factor r e u m a t o i d e . La e o s i n o f i l i a n o es característica de este proceso (MIR 00-01 F, 2 6 ) . Estudios inmunológicos. Los pacientes suelen tener a n t i c u e r p o s p r e cipitantes c o n t r a el agente q u e p r o d u c e la e n f e r m e d a d , pero u n n ú m e r o e l e v a d o d e personas expuestas p u e d e n tener las p r e c i p i t i n a s sin estar e n f e r m o s . También p u e d e haber falsos negativos.

Formasubaguda •

Fibrobroncoscopia. En el LBA, típicamente hay incremento de l i n f o c i -

Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s más c o n t i n u a d a s , p e r o también d e c o r -

tos T. En la f o r m a crónica aumentan de m o d o p r e d o m i n a n t e los C D 8

ta duración. Tiene u n c o m i e n z o i n s i d i o s o c o n tos, p r o d u c t i v a o n o ,

(supresores), c o n lo q u e la relación C D 4 / C D 8 es m e n o r a 1. En la f o r m a

disnea progresiva al e j e r c i c i o , malestar g e n e r a l , a n o r e x i a y pérdida de

aguda, c u a n d o el t i e m p o desde la exposición es m e n o r de 4 8 horas, el

peso. También suele ser reversible.

líquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados c i n c o días de la última exposición, hay linfocitosis c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 , (MIR 06-07, 4 1 ; MIR 04-05, 45) a u n q u e en algunos casos se observa a u m e n t o de C D 4 ;

Forma crónica

esto parece relacionado c o n los diferentes tipos de exposiciones. Los eosinófilos están ausentes o aparecen en un mínimo porcentaje (MIR

A p a r e c e ante e x p o s i c i o n e s p r o l o n g a d a s a dosis menores d e antígeno.

01-02, 25). La biopsia transbronquial raras veces o b t i e n e material su-

Presenta, d u r a n t e meses o años, los síntomas referidos en la s u b a g u -

ficiente para hacer el diagnóstico, por lo q u e a veces se recurre a la

d a , c o n p r e d o m i n i o d e la disnea progresiva, q u e llega a ser grave, y

biopsia por toracoscopia o toracotomía (MIR 99-00, 2 5 8 ) . 53

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

•

Pruebas cutáneas específicas. Son útiles, aunque su especifidad es baja.

•

Test d e provocación. La inhalación d e un e x t r a c t o del antígeno sos-

Clínica y diagnóstico

p e c h a d o se hace raras veces, y sólo en l a b o r a t o r i o s e s p e c i a l i z a d o s , p o r q u e p u e d e p r o d u c i r daño p e r m a n e n t e p u l m o n a r en u n sujeto

Se d i f e r e n c i a n c u a t r o f o r m a s d e silicosis, según la i n t e n s i d a d d e la e x -

s e n s i b i l i z a d o , y además los antígenos n o están b i e n estandarizados.

posición, el p e r i o d o d e latencia y la historia n a t u r a l .

Tratamiento

Silicosis crónica, simple o clásica Suele aparecer tras u n a o más décadas d e exposición al p o l v o d e sílice

A largo p l a z o , es f u n d a m e n t a l el r e c o n o c i m i e n t o y la eliminación del

(Tabla 15). Es c o m ú n una latencia d e 15 o más años desde el c o m i e n z o

agente etiológico. En las f o r m a s agudas leves suele ser suficiente para la

de la exposición.

resolución en unos días la retirada del p a c i e n t e del lugar d e la e x p o s i ción. C u a n d o los e p i s o d i o s son más graves se r e q u i e r e n c o r t i c o i d e s . La

NEUMOCONIOSIS

f o r m a subaguda suele precisar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s . En la f o r m a crónica, la retirada del p a c i e n t e del a m b i e n t e p r o d u c e a veces la reso-

•

Carbón

• A m i a n t o (frenos)

lución d e los síntomas y d e las alteraciones fisiológicas en u n mes. Sin

•

Patrón r e s t r i c t i v o

•

• C a m p o s superiores

•

Bases

•

Riesgo neoplasia

e m b a r g o , en m u c h o s pacientes, la fibrosis p u l m o n a r y las alteraciones fisiológicas sólo son p a r c i a l m e n t e reversibles al cesar la exposición. En ocasiones, se e m p l e a n c o r t i c o i d e s c o n disminución p o s t e r i o r de la dosis hasta la dosis mínima q u e m a n t e n g a el estado f u n c i o n a l .

Kaplan

Restrictivo

• Sin a c r o p a q u i a s

• Con acropaquias

•

NoTBC

•

No tratamiento

NoTBC

• No tratamiento

SILICOSIS CRÓNICA

ASBESTOSIS

• Cuarzo (cantera granito) •

Obstructivo

•

Vértices

• Cascara d e h u e v o • Con acropaquias •

SiTBC

•

No tratamiento

Tabla 15. Polvos Inorgánicos

9.2. Bisinosis

Radiológicamente, presenta pequeñas o p a c i d a d e s redondas (menos d e 10 m m ) , sobre t o d o , en lóbulos superiores, y p u e d e n existir adenopatías hiliares, a veces c a l c i f i c a d a s " e n cascara d e h u e v o " (MIR 04-05, 4 8 ;

Está en relación c o n la exposición al p o l v o de algodón, especialmente en

MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 1 ) (Figura 3 5 ) . El n o d u l o silicótico es la m a r c a patológica

el proceso de c a r d a d o . Existen síndromes parecidos, a u n q u e más leves,

de esta f o r m a d e silicosis. Pueden aparecer en la pleura visceral, en

en relación c o n exposición a lino, cáñamo y yute. M u c h o s la consideran

ganglios linfáticos regionales y en otros órganos. Puede ser asintomá-

un asma o c u p a c i o n a l . La clínica es d e disnea y opresión hacia el final d e

t i c a o presentar tos y disnea progresiva al esfuerzo. N o hay alteración

la j o r n a d a del p r i m e r día d e trabajo, c u a n d o se a c u d e tras u n p e r i o d o d e

f u n c i o n a l s i g n i f i c a t i v a . N o d i s m i n u y e la esperanza d e v i d a .

descanso c o m o el f i n de semana ("opresión torácica del lunes"). A l g u n o s pacientes siguen c o n síntomas todos los días de la semana, y otros desarrollan tolerancia y n o tienen clínica hasta el siguiente lunes. El p o l v o d e algodón a s o c i a d o al t a b a c o a u m e n t a la p r e v a l e n c i a d e b r o n q u i t i s crónica, pero es c o n t r o v e r t i d o q u e el algodón p r o d u z c a p o r sí m i s m o obstrucción irreversible. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o e x a c t o por el q u e se i n d u c e la broncoconstricción. U n a teoría lo r e l a c i o n a c o n la e x i s t e n c i a d e c a n t i d a d e s significativas d e h i s t a m i n a en el algodón.

RECUERDA El d a t o c l í n i c o q u e más a y u d a a separar n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d d e n e u m o c o n i o s i s es el t i e m p o d e exposición/edad ( j o v e n : n e u m o nitis, e d a d m e d i a : n e u m o c o n i o s i s ) .

Figura 35. Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e c o n silicosis clásica

9.3. Silicosis Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada) Es u n a e n f e r m e d a d fibrótica d e los p u l m o n e s causada p o r inhalación, retención y reacción p u l m o n a r al p o l v o d e sílice c r i s t a l i n a . Las e x p o -

La fibrosis masiva progresiva es u n a i m a g e n radiológica q u e a p a r e c e en

siciones o c u p a c i o n a l e s a partículas d e sílice (cuarzo) d e tamaño "res-

el seno d e diversas enfermedades (silicosis, n e u m o c o n i o s i s d e m i n e r o s

p i r a b l e " (diámetro d e 0,5-5 mieras) o c u r r e n en minería, canteras d e

del carbón, etc.). La silicosis c o m p l i c a d a o c u r r e c u a n d o coalescen los

granito, p e r f o r a c i o n e s y t u n e l i z a c i o n e s , cortadores d e p i e d r a , industrias

pequeños n o d u l o s silicóticos, f o r m a n d o grandes c o n g l o m e r a d o s (> 10

abrasivas, f u n d i c i o n e s e industrias cerámicas.

m m ) . La radiografía d e tórax muestra estos grandes n o d u l o s múltiples bilaterales en lóbulos superiores. C o n el t i e m p o , estas masas t i e n d e n a

El d e s a r r o l l o y la progresión d e la silicosis suele o c u r r i r c u a n d o la e x -

contraer los lóbulos superiores, d e j a n d o zonas hipertransparentes en

posición ha cesado, p o r l o q u e la p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d es

los márgenes. O c u r r e i n c l u s o c u a n d o la exposición al sílice ha cesado.

d e s c o n o c i d a . En la p a t o g e n i a , parece f u n d a m e n t a l la interacción entre

Hay c o m p r o m i s o clínico c o n disnea d e esfuerzo y tos (el p o l v o p u e d e

los macrófagos alveolares y las partículas d e sílice.

p r o d u c i r b r o n q u i t i s , o grandes n o d u l o s linfáticos p u e d e n c o m p r i m i r la

Neumología y cirugía torácica

tráquea o b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) . Se suele o b j e t i v a r u n patrón ventila-

haya alteraciones radiológicas q u e sugieran silicosis. Pueden aparecer

t o r i o restrictivo c o n disminución d e la D L C O . A veces lleva asociada

n e u m o t o r a x y cor pulmonale.

obstrucción d e b i d a a la b r o n q u i t i s c o n c o m i t a n t e . Puede haber i n f e c -

p o s i b l e relación entre silicosis y cáncer d e pulmón.

En la a c t u a l i d a d , continúa en e s t u d i o la

ciones bacterianas recurrentes, y si hay c a v i t a c i o n e s d e los grandes n o d u l o s , se d e b e pensar en t u b e r c u l o s i s u otras m i c o b a c t e r i a s . C o m p l i c a c i o n e s t e r m i n a l e s d e la e n f e r m e d a d son la i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxémica c o n cor

pulmonale.

RECUERDA La s i l i c o s i s p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e t u b e r c u l o s i s .

Tratamiento

Silicosis acelerada Se r e l a c i o n a c o n u n a exposición más c o r t a (5-10 años) e intensa. Las alteraciones patológicas, fisiológicas, clínicas y radiológicas son pare-

U n a vez q u e se establece el p r o c e s o fibrótico d e la silicosis crónica,

cidas a la f o r m a crónica, p e r o la progresión es más rápida. También es

se cree q u e es irreversible, y el m a n e j o se d i r i g e a p r e v e n i r las c o m p l i -

más f r e c u e n t e e n c o n t r a r afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o y e n f e r m e d a -

c a c i o n e s . En los pacientes c o n M a n t o u x p o s i t i v o , se realiza p r o f i l a x i s

des a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la e s c l e r o d e r m i a , s i e n d o la progresión aún

con isoniacida.

más rápida. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e esta f o r m a también p u e d e desarrollar la fibrosis masiva progresiva.

Silicosis a g u d a Es c o n s e c u e n c i a d e u n a exposición intensa a altos niveles d e p o l v o

9.4. Neumoconiosis de los mineros del carbón (NMC)

de sílice, c o m o en t r a b a j a d o r e s c o n c h o r r o s d e arena o en la f a b r i c a ción d e pastas abrasivas (véase T a b l a 1 5). La e n f e r m e d a d se d e s a r r o l l a

Es la e n f e r m e d a d del parénquima p u l m o n a r q u e se p r o d u c e p o r la i n -

desde meses a c i n c o años tras la exposición masiva. El p a c i e n t e suele

halación y el depósito del p o l v o del carbón y la reacción tisular q u e

tener disnea i m p o r t a n t e c o n d e b i l i d a d y pérdida d e peso.

p r o v o c a (véase T a b l a 15). Se precisa u n a exposición d e 5-10 años. Es

La radiografía d e tórax muestra u n patrón a l v e o l a r d i f u s o q u e p r e d o -

Además d e la N M C , la exposición al p o l v o d e carbón a u m e n t a el ries-

m i n a en c a m p o s i n f e r i o r e s , c o n o sin b r o n c o g r a m a aéreo (Figura 3 6 ) .

go d e b r o n q u i t i s crónica y e n f i s e m a y acelera la pérdida d e función

La histología revela datos s i m i l a r e s a los e n c o n t r a d o s en la p r o t e i n o s i s

ventilatoria.

más f r e c u e n t e en trabajadores d e minas d e antracita b a j o la s u p e r f i c i e .

a l v e o l a r . Progresa h a c i a i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y m u e r t e en m e n o s A l g u n o s pacientes n o t i e n e n clínica. O t r o s presentan tos crónica c o n

d e dos años.

expectoración, p r o b a b l e m e n t e d e b i d a a c a m b i o s d e b r o n q u i t i s en las En la silicosis, la espirometría p u e d e ser n o r m a l , y si n o l o es, p u e d e

grandes vías. C u a n d o la n e u m o c o n i o s i s avanza, p u e d e haber disnea.

mostrar patrón o b s t r u c t i v o , restrictivo o m i x t o , s i e n d o quizás el o b s -

N o i m p l i c a n a c r o p a q u i a s n i a u m e n t o del riesgo d e t u b e r c u l o s i s . El sín-

t r u c t i v o el más f r e c u e n t e . G e n e r a l m e n t e n o es preciso realizar b i o p s i a

d r o m e d e C a p l a n consiste en la asociación d e n o d u l o s p u l m o n a r e s de 5 a 5 0 m m , g e n e r a l m e n t e bilaterales y periféricos, c o n artritis r e u m a t o i -

p u l m o n a r para llegar al diagnóstico.

de. También se observa en otras n e u m o c o n i o s i s .

Complicaciones

En la radiología d e la n e u m o c o n i o s i s s i m p l e p o r carbón destacan p e queñas o p a c i d a d e s menores d e 1 c m , q u e p r e d o m i n a n en lóbulos superiores, y q u e se v a n e x t e n d i e n d o al resto del pulmón. La f o r m a

Todas las formas d e silicosis, pero sobre t o d o la aguda y la acelera-

c o m p l i c a d a o fibrosis masiva progresiva se caracteriza p o r o p a c i d a d e s

da, p r e d i s p o n e n a t u b e r c u l o s i s o infección p o r m i c o b a c t e r i a s atípicas.

mayores d e 1 c m q u e p r e d o m i n a n también en lóbulos superiores. Esta

Las personas expuestas a sílice p u e d e n desarrollar b r o n q u i t i s crónica y

f o r m a se asocia c o n m u e r t e p r e m a t u r a , y es m e n o s f r e c u e n t e e n c o n t r a r -

enfisema y, a veces, disminución d e la función p u l m o n a r , a u n q u e n o

la q u e en la silicosis.

9.5. Exposición al asbesto El asbesto es u n silicato magnésico h i d r a t a d o f i b r o s o c o n u n a gran v a r i e d a d d e usos comerciales, Silicosis a g u d a

Patrón miliar II consolidación

Silicosis simple • Patrón reticular en lóbulos superiores • Adenopatías en "cascara de h u e v o " Figura 36. P a t r o n e s radiológicos e n la silicosis

dada

su i n d e s t r u c t i b i l i d a d y

resistencia al f u e g o . Desde los años setenta, ha sido s u s t i t u i d o en gran m e d i d a p o r fibras m i n e r a l e s c o m o la fibra d e v i d r i o , p e r o aún se e m p l e a en la fabricación d e frenos y c o m o aislante d e tuberías y calderas.

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

G e n e r a l m e n t e , la asbestosis sólo se h a c e e v i d e n t e tras u n a l a t e n c i a

te e n p l e u r a p a r i e t a l , raras en la v i s c e r a l ( M I R 0 1 - 0 2 , 3 0 ) . Las p l a c a s

d e u n o s d i e z años después d e u n a e x p o s i c i ó n p r o l o n g a d a ( 1 0 - 2 0

p l e u r a l e s i n d i c a n exposición al asbesto, y c u a n d o son b i l a t e r a l e s e n

años). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c u a n t o más i n t e n s a y m a n t e n i d a sea

el seno d e u n a e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n

d i c h a e x p o s i c i ó n y c u a n t o más t i e m p o h a y a t r a n s c u r r i d o d e s d e la

i n f e r i o r e s , o r i e n t a n f u e r t e m e n t e al diagnóstico d e asbestosis

m i s m a . H o y día es e x c e p c i o n a l , d e b i d o a los c o n t r o l e s

9 9 - 0 0 F , 2 1 8 ) . La T C A R a ñ a d e información s o b r e la extensión d e la

laborales

existentes.

campos (MIR

e n f e r m e d a d , s o b r e t o d o , en estadios t e m p r a n o s y s o b r e la afectación pleural.

Clínica

Suele p r o d u c i r s e u n a alteración v e n t i l a t o r i a restrictiva c o n D L C O d i s m i n u i d a (éste es u n signo p r e c o z d e e n f e r m e d a d grave). En estadios iniciales p u e d e haber disminución del f l u j o aéreo en volúmenes bajos,

El síntoma más p r e c o z y c o m ú n es la disnea. También p u e d e haber

lo q u e sugiere alteración d e pequeña vía.

tos y expectoración. Son característicos los crepitantes básales y en las zonas axilares. Puede haber a c r o p a q u i a s . El curso d e la e n f e r m e d a d es

Los pacientes expuestos al asbesto p u e d e n presentar d e r r a m e p l e u r a l

v a r i a b l e y p u e d e p e r m a n e c e r estable d u r a n t e años y luego progresar, o

b e n i g n o y atelectasia r e d o n d a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 0 ) .

b i e n progresar rápidamente. Los p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e asbestosis t i e n e n riesgo a u m e n t a d o d e sufrir cáncer d e pulmón (el cáncer más c o m ú n e n estos p a c i e n t e s ) a

Diagnóstico

p a r t i r d e los 1 5 años desde la exposición, s i e n d o los más f r e c u e n t e s el e p i d e r m o i d e y el a d e n o c a r c i n o m a , a u n q u e p u e d e ser d e c u a l q u i e r

S i e m p r e d e b e estar basado en u n a historia a d e c u a d a d e exposición. En

t i p o histológico (Figura 3 7 ) . La exposición al asbesto y al t a b a c o t i e n e

su ausencia o si la clínica es confusa, el LBA y, sobre t o d o , la b i o p s i a

un e f e c t o sinérgico en c u a n t o a la carcinogénesis p u l m o n a r .

b u s c a n d o fibras d e asbesto, q u e p u e d e n estar cubiertas d e u n m a t e r i a l proteináceo q u e les c o n f i e r e aspecto d e h a l t e r i o (cuerpos d e asbesto) o

O t r a complicación es el m e s o t e l i o m a m a l i g n o p l e u r a l o p e r i t o n e a l , en

no cubiertas (más frecuentes), p u e d e n ser útiles.

el q u e n o p a r e c e i n f l u i r el t a b a c o , d e difícil diagnóstico, dada la p r e s e n cia f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l q u e enmascara el t u m o r s u b y a c e n t e (MIR 9 9 - 0 0 , 5 3 ) . El p e r i o d o d e latencia es m u y largo (20-30 años). N o parece haber riesgo i n c r e m e n t a d o d e t u b e r c u l o s i s .

Tratamiento N o se c o n o c e ningún t r a t a m i e n t o eficaz. Los c o r t i c o i d e s n o son útiles.

RECUERDA

El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma, y también aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.

Se r e c o m i e n d a v i g i l a n c i a médica, d e b i d o a las c o m p l i c a c i o n e s m e n cionadas.

9.6. Beriliosis

EXPOSICIÓN AL ASBESTC

La exposición al b e r i l i o p u e d e p r o d u c i r una e n f e r m e d a d a g u d a q u e afecta al t r a c t o respiratorio superior, o, si el n i v e l d e exposición es más alto, p u e d e p r o d u c i r una n e u m o n i t i s química. Asbestosis

Cáncer d e pulmón

Enfermedad intersticial Rx: opacidades lineales en campos Inferiores Placas pleurales solas Indican exposición

• Epidermoide

o adenocarcinoma • Mínimo 15-19años de exposición • Efecto sinérgico con el tabaco

Mesotelioma • Max. riesgo 30-35 años de exposición

• Rx: derrame pleural • Muerte por extensión local

Figura 37. Patrones de exposición al asbesto

La e n f e r m e d a d crónica p o r b e r i l i o es más f r e c u e n t e q u e la a g u d a y c o n siste en u n trastorno g r a n u l o m a t o s o p u l m o n a r , a u n q u e también p u e d e afectar a otros órganos ( n o d u l o s linfáticos, p i e l , hígado). La e n f e r m e d a d aparece unos años después d e la exposición (fábricas d e cerámica y t u b o s fluorescentes o industrias d e alta tecnología). La clínica es s i m i l a r a la d e otras enfermedades intersticiales p u l m o nares. Radiológicamente suele haber u n patrón r e t i c u l o n o d u l a r , a v e ces c o n adenopatías hiliares, s i m i l a r al d e sarcoidosis. La histología

La i m a g e n radiológica típica es u n patrón r e t i c u l a r q u e p r e d o m i n a e n

muestra g r a n u l o m a s idénticos a los d e la sarcoidosis, p o r lo q u e , para

c a m p o s i n f e r i o r e s y en las z o n a s laterales u n i d o a p l a c a s p l e u r a l e s ,

diferenciarlas, a veces se requiere d e t e r m i n a r la concentración tisular

q u e c o n s i s t e n e n lesiones b l a n c a s , f o c a l e s e i r r e g u l a r e s , g e n e r a l m e n -

de b e r i l i o .

Neumología y cirugía torácica

Casos clínicos representativos

Un paciente de 30 años, habitante de un pueblo de Cantabria, no fumador, que trabaja por las mañanas en una cantera de granito y por las tardes ayuda en su casa al cuidado del ganado vacuno, acude al médico por disnea de esfuerzo y un patrón intersticial. La TAC torácica confirma el patrón intersticial, y además objetiva imágenes de vidrio esmerilado de tipo mosaico. El diagnóstico más probable es de: 1) 2) 3) 4) 5)

Neumonitis por hipersensibilidad. Proteinosis alveolar. Sarcoidosis. Silicosis. Silicatosis.

MIR 05-06, 43; RC: 1

Hombre de 56 años, evaluado porque, en una radiografía de tórax realizada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrón intersticial reticular en bases pulmonares y placas pleurales calcificadas en diafragma. ¿Cuál considera usted que es el dato a conocer? 1) 2) 3) 4) 5)

Indagar antecedentes de tuberculosis. Interrogar sobre la existencia de animales domésticos. Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploración física. Valorar cuidadosamente historia de tabaquismo. Interrogar sobre la historia laboral.

MIR 01-02, 30; RC: 5

Neumología y cirugía torácica

10.

EOSINOFILIAS PULMONARES

Aspectos esenciales

MIR Este es otro tema poco relevante, pero sí es obligado conocer la neumonía eosinófila crónica y la ABPA, una vez más, con especial atención a las características radiológicas.

La a s p e r g i l o s i s b r o n c o p u l m o n a r alérgica se c a r a c t e r i z a p o r a s m a , e o s i n o f i l i a , i n f i l t r a d o s , b r o n q u i e c t a s i a s

ÍJJ

c e n t r a l e s e imágenes " e n d e d o d e g u a n t e " . [Y]

La n e u m o n í a eosinófila crónica d a u n a i m a g e n radiológica e n n e g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m ó n ( p r e d o m i n i o periférico).

Son procesos c a r a c t e r i z a d o s p o r i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s c o n eosinófilos, p u d i e n d o existir ( a u n q u e n o siempre) también e o s i n o f i l i a periférica.

10.1. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) Se estima q u e c o m p l i c a el 1 - 2 % d e los casos d e asma crónica, sobre t o d o c o r t i c o d e p e n d i e n t e , y u n 1 0 - 1 5 % d e los casos d e fibrosis quística. Suele aparecer e n la tercera o cuarta década d e la v i d a . Los pacientes suelen tener historia d e a t o p i a c o n alergia a fármacos, asma, rinitis y c o n j u n t i v i t i s . El agente responsable suele ser el Aspergillus pecies d e Aspergillus

u otros h o n g o s . Aspergillus

fumigatus,

a u n q u e hay descritas reacciones similares a otras es-

es u n h o n g o u b i c u o y t e r m o t o l e r a n t e q u e reside en la materia

orgánica en descomposición. Parece q u e se p r o d u c e una reacción inmunológica a la colonización crónica d e la vía aérea p o r el h o n g o , t a n t o c o n u n m e c a n i s m o d e h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o I (pues existen niveles altos de IgE total y específica), t i p o III (pues existen p r e c i p i t i n a s a Aspergillus

e ¡nmunocomplejos c i r c u l a n t e s en las exacerbaciones) y tal v e z d e t i p o IV

(dada la existencia d e reacción cutánea d u a l , i n m e d i a t a y retardada a

Aspergillus

en a l g u n o s pacientes). En la anatomía patológica hay infiltración eosinófila d e los p u l m o n e s y t a p o nes d e m o c o . Además d e eosinófilos, hay un infiltrado d e m o n o n u c l e a r e s , células gigantes y granulomas. Los tapones están o c u p a d o s por hifas de Aspergillus,

pero el

h o n g o n o invade ni la pared ni el pulmón circundante.

Clínica (JJ

Preguntas

- MIR 06-07, 46 - MIR 99-00, 65 - MIR 98-99F, 29

La presentación típica i n c l u y e asma d e difícil c o n t r o l , tos p r o d u c t i v a c o n t a pones

mucosos

gruesos

marronáceos,

disnea y s i b i l a n c i a s , malestar, febrícula

Figura 38. TC d e alta resolución d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: bronquiectasias centrales

Neumología y cirugía torácica

y h e m o p t i s i s . En la radiografía d e tórax p u e d e n aparecer infiltrados

y Sudamérica) también p u e d e n p r o d u c i r l o , denominándose

transitorios y recurrentes y bronquiectasias p r o x i m a l e s (MIR 0 6 - 0 7 , 46)

e o s i n o f i l i a t r o p i c a l (su t r a t a m i e n t o es la d i e t i l c a r b a m a z i n a ) .

entonces

(Figuras 3 8 y 3 9 ) .

Eosinofilia pulmonar por fármacos M u c h o s fármacos se han a s o c i a d o c o n infiltrados y e o s i n o f i l i a ( p e n i c i l i n a , sulfamidas, tiacidas, isoniacida, sales d e o r o , c l o r p r o p a m i d a . . . ) , p e r o el más representativo es la nitrofurantoína, q u e p u e d e p r o d u c i r u n a reacción aguda (horas o días tras i n i c i a r el t r a t a m i e n t o ) , subaguda (después d e u n mes) o crónica (tras seis meses). La f o r m a aguda es la más f r e c u e n t e y la q u e i m p l i c a m a y o r e o s i n o f i l i a . Se caracteriza p o r fiebre, escalofríos, tos y disnea. Radiológicamente hay infiltrados t a n t o intersticiales c o m o

alveolares,

de p r e d o m i n i o en bases, y d e r r a m e p l e u r a l eosinófilo en u n t e r c i o de los casos. El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el fármaco, y en ocasiones, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .

Síndrome eosinofilia-mialgia Figura 3 9 . Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: i n f i l t r a d o y b r o n q u i e c t a s i a s centrales

La administración d e s u p l e m e n t o s dietéticos d e L-triptófano p u e d e p r o d u c i r el síndrome e o s i n o f i l i a - m i a l g i a s , q u e a veces se acompaña d e

Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnóstico d e

infiltrados p u l m o n a r e s .

esta e n f e r m e d a d (Tabla 1 6). CRITERIOS MAYORES •

Asma

•

Eosinofilia sanguínea ( g e n e r a l m e n t e más d e 1.000/mm )

•

Precipitlnas IgG c o n t r a

Aspergillus

• Test cutáneo d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a p o s i t i v o para •

IgE t o t a l sérica elevada

•

Historia d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s t r a n s i t o r i o s

• Bronquiectasias p r o x i m a l e s o centrales, e v i d e n c i a d a s •

IgE e IgG específicas para Aspergillus

Aspergillus

radiológicamente

elevadas (clásicamente c o n s i d e r a d o

10.3. Eosinofilias pulmonares de etiología desconocida Neumonía eosinófila aguda

c r i t e r i o m e n o r ; a c t u a l m e n t e ha p a s a d o a ser u n o d e los criterios mayores)

Es una f o r m a grave d e neumonía idiopática q u e afecta a personas de

CRITERIOS MENORES

c u a l q u i e r e d a d y sexo p r e v i a m e n t e sanas.

Expectoración d e t a p o n e s m u c o s o s marronáceos Identificación d e Aspergillus

en esputo

Reacción cutánea r e t a r d a d a al h o n g o

Se presenta d e f o r m a aguda c o n fiebre, tos, disnea, crepitantes

aus-

cúltatenos, mialgias e h i p o x e m i a grave. La radiografía es similar a la

Tabla 16. Criterios d e diagnóstico d e la ABPA

e n c o n t r a d a en el distrés respiratorio del a d u l t o (infiltrados a l v e o l o i n tersticiales bilaterales), a veces c o n d e r r a m e p l e u r a l . En el LBA hay

Tratamiento

e o s i n o f i l i a , p e r o en sangre periférica n o es constante. El c u a d r o suele d u r a r m e n o s d e u n a semana, c o n u n pronóstico e x c e l e n t e y b u e n a respuesta a c o r t i c o i d e s . N o hay recaídas.

Se realiza c o n c o r t i c o i d e s por vía sistémica.

10.2. Otras eosinofilias pulmonares de etiología conocida

Síndrome de Lóeffler (eosinofilia pulmonar simple)

Se trata d e u n a n e u m o n í a eosinófila a g u d a b e n i g n a , idiopática o p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d a Ascaris

Eosinofilia pulmonar por parásitos

lumbricoides,

fármacos u o t r o s p a -

rásitos. M u c h o s a u t o r e s r e s e r v a n este término p a r a las e o s i n o f i l i a s idiopáticas.

Varios parásitos p u e d e n p r o d u c i r infiltrados c o n e o s i n o f i l i a , c o m o As-

La sintomatología es leve o n u l a (hallazgo en radiografías de tórax d e

caris,

Algunas fila-

rutina) y a u t o l i m i t a d a en 1-2 semanas. En la radiografía se a p r e c i a n

(típicas d e Asia, África

infiltrados intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y m i -

Ancylostoma,

rías c o m o Wuchereria

lomeara

y Strongyloides

bancrofti

y W. malayi

stercolaris.

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

gratónos n o segmentarios, g e n e r a l m e n t e periféricos. Si se c o n f i r m a la

La función p u l m o n a r revela u n patrón restrictivo grave c o n d i s m i n u -

etiología d e Ascaris,

ción d e la D L C O . Los pacientes c o n c o m p o n e n t e asmático también

el t r a t a m i e n t o es el m e b e n d a z o l .

p u e d e n tener u n defecto o b s t r u c t i v o . Es m u y f r e c u e n t e la e o s i n o f i l i a periférica, y hasta u n t e r c i o d e los pacientes presentan elevación de la

Neumonía eosinófila crónica

IgE. U n a e o s i n o f i l i a en el l a v a d o b r o n q u i o a l v e o l a r del 3 0 - 5 0 % es típica de esta e n f e r m e d a d . Se suele realizar b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l para descartar otros procesos. El diagnóstico se basa en la clínica, la radiología

Predomina en mujeres de e d a d m e d i a . Casi la m i t a d d e los pacientes t i e -

y el LBA (MIR 98-99F, 2 9 ) .

nen historia de a t o p i a , rinitis o pólipos nasales, y hasta dos tercios, asma de reciente c o m i e n z o . La presentación clínica es subaguda y consiste en

El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s sistémicos, s i e n d o m u y característica

fiebre m o d e r a d a , sudores nocturnos, pérdida de peso m o d e r a d a e i m p o r -

de esta e n f e r m e d a d la rápida mejoría d e la clínica, radiología y la r e -

tante tos c o n escaso esputo m u c o i d e d u r a n t e varios meses antes del d i a g -

ducción d e la e o s i n o f i l i a sanguínea. A u n q u e el pronóstico es f a v o r a b l e ,

nóstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).

son m u y características las recaídas al d i s m i n u i r o retirar los c o r t i c o i des, p o r lo q u e hasta una cuarta parte d e los pacientes precisan u n a dosis d e m a n t e n i m i e n t o d e c o r t i c o i d e s , a largo p l a z o , para mantenerse

RECUERDA M u j e r asmática c o n e o s i n o f i l i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s periféricos ( n e -

libres d e e n f e r m e d a d .

g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m ó n ) : n e u m o n í a eosinófila crónica.

Radiológicamente son característicos los i n f i l t r a d o s subsegmentarios o lobares periféricos bilaterales, q u e afectan típicamente a los dos tercios

Síndrome hipereosinófilo

externos p u l m o n a r e s y p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . Si son g e n e r a l i z a d o s , dan u n a i m a g e n d e " n e g a t i v o del e d e m a p u l m o -

A f e c t a s o b r e t o d o a varones d e e d a d m e d i a . H a y e o s i n o f i l i a periférica

nar". Los infiltrados n o son m i g r a t o r i o s , y si r e c u r r e n , suelen h a c e r l o en

e infiltración d i f u s a d e órganos p o r eosinófilos, c o n g r a v e d a d m u y

la m i s m a localización (MIR 9 9 - 0 0 , 65) (Figura 4 0 ) .

v a r i a b l e , desde e n f e r m e d a d l i m i t a d a a órganos n o críticos c o m o la p i e l , hasta afectación multiorgánica a m e n a z a n t e para la v i d a . La e n -

Edema pulmonar cardiogénico

N e u m o n í a eosinófila crónica

f e r m e d a d cardíaca es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o se afecta en la m i t a d d e los p a c i e n t e s . El diagnóstico se establece p o r la e x i s t e n c i a d e e o s i n o f i l i a sanguínea (> 1.500/pl) d u r a n t e seis meses, disfunción multiorgánica y a u s e n c i a de otras causas d e e o s i n o f i l i a periférica. La IgE p u e d e estar e l e v a d a . Sin t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a es m e n o r d e u n año, p e r o c o n los c o r t i c o i d e s se p r o l o n g a hasta d i e z años.

Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss I m a g e n en "alas d e m a r i p o s a "

"Negativo del edema p u l m o n a r "

Figura 4 0 . Radiología típica d e la neumonía eosinófila crónica

Esta e n f e r m e d a d se estudia a m p l i a m e n t e en la Sección de

Reumatología.

Casos clínicos representativos

Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, astenia de dos meses de evolución e infiltrados en la radiografía de tórax que son bilaterales, de t i p o alveolar, y situados periféricamente j u n t o a las axilas. Las únicas alteraciones analíticas son una cifra de 1 5 % de eosinófilos y una VSG de 100 m m a la primera hora. El diagnóstico más probable, de entre los siguientes, es:

1) 2) 3) 4) 5)

Granulomatosis de Wegener. Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Neumonía eosinófila crónica. Síndrome de Lóeffler. Panarteritis nodosa.

MIR 99-00, 65; RC: 3

Neumología y cirugía torácica

11.

VASCULITIS PULMONARES

Orientación

MIR Este tema se debe estudiar en Reuma

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Aspectos esenciales

H a y q u e r e c o r d a r la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r e n los casos clínicos q u e i n c l u y a n afectación O R L , c - A N C A e infiltrados alveolares cavitados.

tología.

11.1. Generalidades Estas e n f e r m e d a d e s se e x p o n e n d e t e n i d a m e n t e en la Sección d e Reumatología,

a la q u e hay q u e remitirse para

su e s t u d i o . En este capítulo únicamente se expondrán algunas c o n s i d e r a c i o n e s sobre su afectación p u l m o n a r .

Granulomatosis de Wegener Es u n a vasculitis necrosante g r a n u l o m a t o s a d e pequeño vaso q u e afecta al t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior e inferior, q u e c o n f r e c u e n c i a i m p l i c a g l o m e r u l o n e f r i t i s rápidamente progresiva y, a veces, afectación d e ojos, p i e l , a r t i c u laciones, corazón y sistema nervioso, t a n t o central c o m o periférico. D e todas las vasculitis q u e afectan típicamente al pulmón, ésta es la más f r e c u e n t e . M á s del 9 0 % d e los pacientes t i e n e n afectación del t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior, del i n f e r i o r o d e a m b o s . La sinusitis es el síntoma más f r e c u e n t e de presentación. La afectación p u l m o n a r varía desde i n f i l t r a d o s asintomáticos a acompañados d e tos, disnea, h e m o p t i s i s y d o l o r torácico q u e p u e d e n a m e n a z a r la v i d a del p a c i e n t e . El patrón radiológico característico son o p a c i d a d e s redondeadas d e hasta 10 c m d e diámetro, c o n f r e c u e n c i a cavitadas (Figura 4 1 ) .

RECUERDA El h a l l a z g o radiológico típico d e l W e g e n e r s o n los n o d u l o s p u l m o nares

múltiples

con

tendencia

a c a v i t a r s e . La e l e v a c i ó n d e los c - A N C A es m u y específica d e la enfermedad.

La elevación d e los c - A N C A es m u y específica, pero n o d e b e sustituir a la histología en el m a n e j o diagnóstico de la e n f e r m e d a d , pues hay falsos p o sitivos (infecciones, neoplasias, etc.). Es típica la gran elevación d e la VSC. La b i o p s i a p u l m o n a r (generalmente, por toracotomía) es el p r o c e d i m i e n t o diagnóstico más rentable, pues en - N o hay preguntas MIR representativas.

las lesiones d e vías superiores, n o se suele d e m o s t r a r la vasculitis, y en la

Figura 4 1 . Radiología característica d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

b i o p s i a renal n o se suelen observar los g r a n u l o m a s . El t r a t a m i e n t o d e

p u l m o n a r abierta. El t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s a u m e n t a la s u p e r v i -

elección es la c i c l o f o s f a m i d a , y se asocia a c o r t i c o i d e s en dosis bajas.

v e n c i a y, si fracasan, se asocia c i c l o f o s f a m i d a .

Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss

Granulomatosis linfomatoide

Es u n a vasculitis necrosante, g r a n u l o m a t o s a , d e pequeño vaso, q u e

N o es u n a vasculitis i n f l a m a t o r i a en el s e n t i d o clásico, sino q u e se c l a -

afecta f u n d a m e n t a l m e n t e al pulmón y q u e cursa típicamente c o n i n -

sifica en los l l a m a d o s trastornos i n m u n o p r o l i f e r a t i v o s angiocéntricos.

filtración tisular p o r eosinófilos, e o s i n o f i l i a sanguínea y asma grave. También p u e d e afectar a la p i e l , sistema n e r v i o s o periférico, corazón y

Se caracteriza p o r infiltración angiocéntrica y a n g i o d e s t r u c t i v a del trac

tracto gastrointestinal.

to r e s p i r a t o r i o s u p e r i o r e i n f e r i o r y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , d e la p i e l , SNC y periférico y riñon p o r l i n f o c i t o s atípicos, células plasmáticas e histiocitos c o n a c t i v i d a d mitótica a n o r m a l , p u d i e n d o aparecer g r a n u -

RECUERDA En la g r a n u l o m a t o s i s d e Churg-Strauss, el h a l l a z g o radiológico más f r e c u e n t e es la p r e s e n c i a d e áreas p a r c h e a d a s y t r a n s i t o r i a s d e c o n s o l i d a ción.

lomas en los tejidos afectados. P r e d o m i n a sobre los 5 0 años, a l g o más en varones. A d i f e r e n c i a de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , suele presentarse c o n afectación del t r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r (disnea, tos y d o l o r torácico).

La clínica está d o m i n a d a p o r los síntomas p u l m o n a r e s , s i e n d o el asma

La clínica renal es p o c o h a b i t u a l , a pesar d e la f r e c u e n t e existencia d e

la manifestación más característica. En m u c h o s casos hay rinitis y, a v e -

g l o m e r u l o n e f r i t i s histológica. La afectación del SNC es más f r e c u e n t e

ces, sinusitis y p o l i p o s i s . La afectación cardíaca j u s t i f i c a la mayoría d e

q u e en la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . La radiografía d e tórax es super-

las muertes. En la radiografía p u e d e haber i n f i l t r a d o s n o segmentarios

p o n i b l e a la de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , c o n p r e d o m i n i o d e los

transitorios o múltiples n o d u l o s q u e n o se suelen cavitar. La e o s i n o f i -

infiltrados n o d u l a r e s , a u n q u e p u e d e i m p l i c a r adenopatías mediastíni-

lia sanguínea es casi constante. Suele haber elevación de los p-ANCA

cas. La m i t a d d e los pacientes desarrollan u n l i n f o m a m a l i g n o . El t r a t a -

( p o c o específicos). El diagnóstico se suele realizar m e d i a n t e b i o p s i a

m i e n t o d e esta e n f e r m e d a d se realiza c o n c o r t i c o i d e s y c i c l o f o s f a m i d a .

Neumología y cirugía torácica

12. SÍNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA r Orientación

MIR Tema de importancia marginal en Neumología, aunque es recomendable que se revisen las Secciones correspondientes de Metrología

Reumatología

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Aspectos esenciales

Se d e b e pensar e n h e m o r r a g i a a l v e o l a r e n p r e s e n c i a d e la tríada diagnóstica: a n e m i a , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s y h e m o p t i s i s (esta última p u e d e f a l t a r ) .

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M u c h a s d e las causas se a c o m p a ñ a n d e afectación r e n a l ( v a s c u l i t i s , síndrome d e G o o d p a s t u r e ) y otras n o , d e s t a c a n d o la h e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idiopática.

(vasculitis).

12.1. Generalidades Son u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s q u e clínicamente se c a r a c t e r i z a n p o r tener h e m o p t i s i s c u y a causa n o es focal ( c o m o o c u r r e en la b r o n q u i t i s crónica, b r o n q u i e c t a s i a s o infarto p u l m o n a r ) . El sangrado p r o v i e n e d e los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas). Se c l a s i f i c a n según la existencia o n o d e c a p i l a r i t i s . Cursan c o n capilaritis la e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , las vasculitis (Wegener, P A N microscópica, leucocitoclásticas, etc.) y e n f e r m e d a d e s del t e j i d o c o n j u n t i v o , salvo el l u p u s ; y sin c a p i l a r i t i s las demás (hemosiderosis p u l m o n a r idiopática, estenosis m i t r a l , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , LES, p e n i c i l a m i n a , etc.) (MIR 98-99F, 3 1 ) . Existe cierta c o n t r o v e r s i a en c u a n t o a la terminología. Para a l g u n o s autores, el síndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el síndrome pulmón-renal, q u e consiste en la asociación d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis, q u e p u e d e estar p r o d u c i d o por numerosas causas q u e se e x p o n e n en la Sección d e Reumatología.

La e n f e r m e d a d

de G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r hace referencia a la asociación de h e m o r r a g i a a l v e o l a r difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s (que se acompaña de a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal en el suero) d e causa d e s c o n o c i d a (MIR 97-98, 1 57). A l g u n o s textos e m p l e a n el término síndrome de G o o d p a s t u r e h a c i e n d o referenc i a a esta última. Esta e n f e r m e d a d se e x p o n e en la Sección d e

Nefrología.

12.2. Hemosiderosis pulmonar idiopática Es u n a causa d e h e m o r r a g i a alveolar e x t r a o r d i n a r i a m e n t e rara, siendo u n diagnóstico d e exclusión. P r e d o m i n a en niños y adultos jóvenes. En los adultos, los varones se v e n afectados el d o b l e q u e las mujeres y hay datos de asociación f a m i l i a r . La p a t o g e n i a n o está aclarada, p e r o p a r e c e existir u n m e c a n i s m o i n m u n i t a r i o , pues se han e n c o n t r a d o anomalías similares en el l u p u s . A veces, se asocia a e n f e r m e d a d celíaca y a h i p e r s e n s i b i l i d a d a leche de v a c a ; en u n 5 0 % d e casos hay niveles a u m e n t a d o s d e IgA, y algunos pacientes responden a i n m u n o s u p r e s o r e s . La característica clínica d e esta e n f e r m e d a d son los e p i s o d i o s recurrentes d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r d u r a n t e años (Figura 4 2 ) , caracterizados p o r la tríada h e m o p t i s i s , a n e m i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s . Las secuelas son fibrosis p u l m o n a r , f a l l o respiratorio p r o g r e s i v o y cor pulmonale.

La h e m o p t i s i s p u e d e faltar en los niños m u y pequeños

por n o p o d e r e x p e c t o r a r la sangre. O t r o s síntomas son f i e b r e , tos, d o l o r subesternal y síndrome anémico p o r el déficit d e h i e r r o . A veces hay linfadenopatías y e s p l e n o m e g a l i a . A l desarrollarse fibrosis p u l m o n a r , a p a r e c e n disnea progresiva y a c r o p a q u i a s . Preguntas -M I R 98-99F, 31 - MIR 97-98,157

D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o , la radiografía revela i n f i l t r a d o s alveolares bilaterales q u e desaparecen tras u n a o dos semanas. Los i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s se a p r e c i a n c u a n d o los e p i s o d i o s son recurrentes o d u r a n t e la resoluc l o n del proceso a g u d o (Figura 4 3 ) 63

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Si hay sangrado a c t i v o , se aprecia u n a u m e n t o d e la D L C O . C u a n d o se s u p e r p o n e fibrosis p u l m o n a r , la D L C O d i s m i n u y e . El t r a t a m i e n t o farmacológico n o está c l a r o , en vista d e l o raro d e la e n f e r m e d a d . Los e p i s o d i o s agudos se tratan c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas, p e r o parece q u e n o alteran el curso a largo p l a z o ni el pronóstico.

Figura 4 3 . Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e c o n h e m o r r a g i a alveolar d i f u s a

Neumología y cirugía torácica

13. SARCOIDOSIS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR La sarcidosis es un tema bastante preguntado en relación a su extensión, por lo que hay que considerarlo rentable para estudiar.

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El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el h a l l a z g o histológico característico, n o p a t o g n o m ó n i c o d e la e n f e r m e d a d .

{2}

El p u l m ó n es el órgano a f e c t a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a .

(~3~)

Es más h a b i t u a l e n m u j e r e s y e n sujetos d e raza a f r o a m e r i c a n a .

r^~|

Las adenopatías h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y simétricas a s o c i a d a s o n o a patrón i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n vértices sugiere el diagnóstico.

fin L

Cursa c o n a n e r g i a cutánea, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e l e v a c i ó n d e la e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA).

(1T|

El LBA m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n a u m e n t o d e l i n f o c i t o s C D 4 ( c o c i e n t e C D 4 / C D 8 a u m e n t a d o ) .

[~7~|

La p r u e b a diagnóstica d e e l e c c i ó n es la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l .

(IT]

El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n s o n los c o r t i c o i d e s .

rTj~|

Se d e b e tratar la afectación torácica e n e s t a d i o II o s u p e r i o r q u e se a c o m p a ñ e d e clínica o afectación f u n c i o nal s i g n i f i c a t i v a s , así c o m o la afectación extratorácica r e l e v a n t e .

Es u n a e n f e r m e d a d g r a n u l o m a t o s a multisistémica, d e etiología d e s c o n o c i d a , e n la q u e existe una respuesta exagerada d e la i n m u n i d a d celular.

13.1. Epidemiología Es r e l a t i v a m e n t e f r e c u e n t e . Afecta a l g o más a m u j e r e s , c o n el p i c o d e i n c i d e n c i a entre los 2 0 - 4 0 años. La p r e v a l e n c i a es 1 0 - 4 0 / 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y parece q u e afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a la raza a f r o a m e r i c a n a . La mayoría d e los pacientes son adultos jóvenes, y existe u n ligero p r e d o m i n i o f e m e n i n o .

13.2. Inmunopatogenia En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos desconocidos en sujetos genéticamente susceptibles. Los LTh están activados y liberan interleucina-2, que atrae otros LTh y les hace proliferar. También liberan otras citocinas (interferón y, factor de necrosis tumoral [TNF]...) q u e recluían a los monocitos de la sangre y los activan, p r o p o r c i o n a n d o el sustrato para la formación del g r a n u l o m a . Preguntas MIR MIR MIR •MIR •MIR

09-10, 08-09, 04-05, 01-02, 00-01,

17, 18 79 83 27, 86 28

MiR99 00F 26 5

• M I R 98-99, 8

13.3. Anatomía patológica ^' ' c

a t o

d e s a r c o i d o s i s a c t i v a es el g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e (Figura 4 4 ) , a u n q u e n o es p a t o g -

nomónico.

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA La p r e s e n c i a d e lesiones n o d u l a r e s rojo-violáceas e n m i e m b r o s i n f e r i o res ( e r i t e m a n o d o s o ) o d e parálisis f a c i a l a s o c i a d a s a adenopatías h i l i a res b i l a t e r a l e s o b l i g a a p e n s a r e n el diagnóstico d e s a r c o i d o s i s .

En el resto de pacientes se presenta d e f o r m a insidiosa, a lo largo d e meses, c o n síntomas respiratorios y escasa o nula clínica c o n s t i t u c i o n a l . Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son (Figura 4 5 ) : P u l m ó n . Es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . La

sarcoidosis

p r o d u c e una e n f e r m e d a d intersticial q u e , en unos p o c o s p a c i e n tes, e v o l u c i o n a a una fibrosis progresiva. Los síntomas típicos son la disnea al esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede p r o d u c i r s e afectación e n d o b r o n q u i a l . El 9 0 % d e los pacientes p r e sentan anomalías en la radiografía d e tórax en algún m o m e n t o d e la evolución. U n 5 % d e pacientes e x p e r i m e n t a n hipertensión p u l m o nar, b i e n p o r afectación vascular d i r e c t a o p o r h i p o x e m i a y fibrosis, la i n c i d e n c i a a u m e n t a en fases avanzadas. •

Vías respiratorias superiores. La m u c o s a nasal se afecta en el 2 0 % de los casos, c o n congestión nasal y pólipos. A p a r e c e n g r a n u l o m a s laríngeos en el 5 % , p r o d u c i e n d o disfonía, estridor y sibilancias. La afectación laríngea se asocia a m e n u d o c o n lupus p e r n i o . D e b i d o a

Está f o r m a d o p o r u n a z o n a central o c u p a d a p o r macrófagos, células

los g r a n u l o m a s y lesiones c i c a t r i z a l e s , p u e d e encontrarse estenosis

e p i t e l i o i d e s y células gigantes m u l t i n u c l e a d a s (de t i p o

traqueal.

Langerhans).

El núcleo está r o d e a d o d e LTh, células plasmáticas y f i b r o b l a s t o s . El g r a n u l o m a está b i e n d e l i m i t a d o , y, a u n q u e es rara, a veces se observa m i c r o n e c r o s i s . Las células gigantes p u e d e n tener i n c l u s i o n e s , c o m o son los c u e r p o s c o n c o i d e s o d e S c h a u m a n n , los c u e r p o s asteroides o

Diabetes insípida

los c u e r p o s residuales. El depósito p r o g r e s i v o d e colágeno i n d u c e hialinización.

Afectación vía

respiratoria superior

El c o n j u n t o d e L T h , m o n o c i t o s y g r a n u l o m a s representa la e n f e r m e d a d a c t i v a . Si la e n f e r m e d a d r e m i t e , la inflamación m o n o n u c l e a r y el

Hipertrofia parotídea

número d e g r a n u l o m a s d e s c i e n d e n , q u e d a n d o u n a pequeña c i c a t r i z . En los casos d e e n f e r m e d a d crónica, la inflamación

mononuclear

Adenopatías

persiste d u r a n t e años. La c o a l e s c e n c i a d e g r a n u l o m a s altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r , p r o d u c i e n d o fibrosis, quistes aéreos, b r o n q u i e c t a sias y c a m b i o s vasculares, c o n s t i t u y e n d o el e s t a d i o f i n a l , e n el q u e los g r a n u l o m a s p u e d e n f a l t a r .

RECUERDA

Afectación intersticial • Hepatomegalia •Alteraciones enzimáticas

El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el d a t o s u g e s t i v o d e s a r c o i d o s i s , p e r o

Anemia leve

se d e b e n d e s c a r t a r otras e n f e r m e d a d e s g r a n u l o m a t o s a s para l l e g a r al diagnóstico d e c e r t e z a .

13.4. Clínica La sarcoidosis es u n a e n f e r m e d a d sistémica q u e afecta al pulmón práct i c a m e n t e s i e m p r e . A veces c o n s t i t u y e u n h a l l a z g o en la radiografía

Esplenomegalia

Neutropenia

Hipercalciuria

Artritis migratoria de grandes articulaciones Eritema nodoso

de tórax d e un p a c i e n t e asintomático (disociación clinicorradiológica). En u n t e r c i o de los pacientes se presenta d e f o r m a aguda (semanas) c o n síntomas c o n s t i t u c i o n a l e s (fiebre, malestar, a n o r e x i a y pérdida d e peso) asociados o n o a síntomas respiratorios, c o m o tos, disnea y molestias retroesternales. Se describen dos síndromes en la f o r m a a g u d a : el sínd r o m e d e Lófgren (fiebre, artralgias, uveítis, e r i t e m a n o d o s o y adenopatías hiliares g e n e r a l m e n t e bilaterales y simétricas), d e b u e n pronóstico (MIR 99-00, 56) y el d e H e e r f o r d t - W a l d e n s t r o m , también d e n o m i n a d o fiebre uveoparotídea (fiebre, uveítis, p a r o t i d i t i s y parálisis f a c i a l ) . 66

Figura 4 5 . M a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e la sarcoidosis

Neumología y cirugía torácica

•

Ganglios linfáticos. H a y adenopatías intratorácicas en el 8 0 - 9 0 %

•

Aparato reproductor. En el varón, lo más frecuente es el agrandamien-

de los pacientes. Las más frecuentes son las hiliares, típicamente

to testicular asintomático y la e p i d i d i m i t i s . En la m u j e r puede afectar al

bilaterales y simétricas. También es c o m ú n la afectación d e paratra-

útero, pero no suele afectar al curso del embarazo (de hecho, algunas

queales cervicales, s u p r a c l a v i c u l a r e s , axilares, epitrocleares e i n g u i -

pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen). La esterilidad

nales. Las adenopatías son i n d o l o r a s y móviles (Figura 4 6 ) .

es p o c o habitual. •

Glándulas exocrinas. Es clásico el a u m e n t o b i l a t e r a l de las parótidas, p e r o sólo p r o d u c e clínica en el 1 0 % d e los pacientes. Puede haber xerostomía.

•

Riñon. Se ha d e s c r i t o alteración g l o m e r u l a r , t u b u l a r y vascular, pero es raro e n c o n t r a r afectación renal p r i m a r i a . Si hay f a l l o r e n a l , suele ser p o r la h i p e r c a l c i u r i a .

Radiografía de tórax La alteración más f r e c u e n t e es el a u m e n t o d e los g a n g l i o s intratorácicos, q u e aparece en el 7 5 - 9 0 % d e los pacientes (MIR 0 1 - 0 2 , 8 6 ) . Lo más característico es el a u m e n t o h i l i a r b i l a t e r a l y simétrico, a m e n u d o acompañado d e adenopatías paratraqueales, sobre t o d o derechas (MIR 09-10, 17). Las adenopatías se p u e d e n c a l c i f i c a r , a d o p t a n d o aspecto de "cascara d e h u e v o " . La afectación p a r e n q u i m a t o s a suele consistir en i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s bilaterales y simétricos, d e p r e d o m i n i o

Figura 4 6 . Adenopatías hiliares simétricas e n la sarcoidosis

en c a m p o s m e d i o s y superiores (MIR 0 8 - 0 9 , 7 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 8 ) . H a y una clasificación d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r en c u a t r o estadios, según

•

Piel ( 3 5 % ) . La lesión más característica es el lupus p e r n i o y u n a d e las

la radiografía, q u e está r e l a c i o n a d a c o n la p r o b a b i l i d a d d e remisión

más frecuentes el eritema n o d o s o , sobre t o d o en las formas agudas.

espontánea d e la e n f e r m e d a d (Figura 4 7 ) . La Rx p u e d e ser n o r m a l .

También p u e d e n aparecer n o d u l o s subcutáneos y erupciones maculopapulosas. •

O j o s ( 2 5 % ) . Puede afectarse c u a l q u i e r estructura y p r o d u c i r c e g u e ra. Lo más f r e c u e n t e es la uveítis a n t e r i o r y algo m e n o s la c o r o i d i t i s . A veces hay a g r a n d a m i e n t o l a g r i m a l y q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca. Puede haber e x o f t a l m o s p o r infiltración o r b i t a r i a . • Hígado. H a y afectación his-

RECUERDA

tológica, e s p e c i a l m e n t e del

Asocia sarcoidosis a adenopatías

territorio

hiliares bilaterales.

6 0 - 9 0 % d e pacientes,

p e r i p o r t a l , en

pero

su expresión clínica es rara. H a y h e p a t o m e g a l i a y/o alteraciones enzimáticas en u n t e r c i o d e los casos. El síntoma más c o -

ESTADIO I Adenopatías hiliares bilaterales

mún d e la sarcoidosis hepática es la fiebre p r o l o n g a d a , y a veces hay d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o . •

ESTADIO II Adenopatías hiliares

y patrón reticulonodular

M é d u l a ósea. H a y alteración anatomopatológica en el 2 0 - 4 0 % d e casos, pero clínicamente sólo suele p r o d u c i r u n a leve a n e m i a , neut r o p e n i a y/o t r o m b o p e n i a y, a veces, e o s i n o f i l i a . Bazo. M e d i a n t e angiografía, se detecta alteración en el 5 0 - 6 0 % d e los casos, pero sólo hay e s p l e n o m e g a l i a en el 5 - 1 0 % . Puede asociar trombopenia, leucopenia y anemia.

•

Sistema nervioso ( 5 % ) . Lo más f r e c u e n t e es la parálisis d e pares craneales, sobre t o d o del V I I , p r o d u c i e n d o parálisis facial u n i l a t e r a l , q u e suele ser brusca y t r a n s i t o r i a , a u n q u e p u e d e afectar a c u a l q u i e r estructura del sistema n e r v i o s o .

•

Corazón. Suele ser asintomática, pero p u e d e haber arritmias (frecuentes), f a l l o c o n g e s t i v o , b l o q u e o s , a n g i n a e i n c l u s o m u e r t e súbita.

•

ESTADIO III

Lesión del parénquima sin adenopatías

Sistema musculoesquelético. H a y artralgias o artritis en el 2 5 - 5 0 % de casos, g e n e r a l m e n t e d e grandes a r t i c u l a c i o n e s , u s u a l m e n t e m i gratoria. Las lesiones óseas aparecen en el 5 % d e los pacientes y

Fibrosis

Figura 4 7 . Clasificación radiológica d e la sarcoidosis

suelen ser quistes, lesiones en s a c a b o c a d o s o d e aspecto r e t i c u l a d o . •

ESTADIO IV

Sistema endocrinometabólico. Lo más afectado es el eje hipotálamohipofisario, apareciendo diabetes insípida. Puede lesionar la adenohipófisis, siendo rara la enfermedad en otros órganos endocrinos. Es típica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcemia, aunque es i n frecuente (1-2%).

RECUERDA

La clasificación radiológica es importante porque guía el tratamiento, pero debe acompañarse de afectación clínica o funcional significativas para que esté indicado iniciar un tratamiento esteroideo.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Función pulmonar En estadio II o m a y o r , aparecen alteraciones en el 4 0 - 7 0 % d e p a c i e n tes. C o n datos típicos de u n patrón r e s t r i c t i v o : disminución d e la C V y CPT. H a y descenso de la D L C O (menos m a r c a d o q u e en la FPI). A veces existe limitación al f l u j o aéreo, p o r afectación d e pequeñas vías aéreas, inflamación e n d o b r o n q u i a l , h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d i s torsión d e la vía aérea por fibrosis en fases avanzadas. La C V es el i n d i c a d o r más sensible en el curso d e la e n f e r m e d a d . La alteración f u n c i o n a l n o se r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , ni c o n la afectación radiológica (hay casos c o n i n f i l t r a d o s francos sin alteración f u n c i o n a l ) , pero sirve para d e c i d i r el i n i c i o del t r a t a m i e n t o y v a l o r a r su respuesta.

Estudios de laboratorio En sangre periférica p u e d e n encontrarse l i n f o p e n i a , a veces e o s i n o f i l i a ,

Célula gigante

Cuerpo

multlnucleada

asteroide

Biopsia transbronquial

Figura 4 8 . Biopsia t r a n s b r o n q u i a l e n la sarcoidosis

h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a p o r a u m e n t o d e a c t i v i d a d d e l i n f o c i t o s B, y elevación d e la V S C . Ya se ha c o m e n t a d o q u e la h i p e r c a l c i u r i a , c o n o sin h i p e r c a l c e m i a , es rara; es c o n s e c u e n c i a de u n a producción a u m e n tada d e la 1,25 h i d r o x i v i t a m i n a D a n i v e l del g r a n u l o m a . Se p u e d e elevar la concentración d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la an-

13.5. Diagnóstico Se basa en la histología, s i e n d o el pulmón el órgano b i o p s i a d o c o n

g i o t e n s i n a , a u n q u e es p o c o sensible y específica, y no es f i a b l e para

m a y o r f r e c u e n c i a . H a y q u e d e m o s t r a r la existencia d e g r a n u l o m a s n o

valorar a c t i v i d a d , ya q u e p u e d e n o a u m e n t a r en la e n f e r m e d a d activa

caseificantes (MIR 04-05, 8 3 ) . C o m o n o son patognomónicos, este h a -

(por a u m e n t o en su degradación) y p u e d e estar a u m e n t a d a en p a c i e n -

l l a z g o t i e n e q u e encontrarse en un c o n t e x t o clínico, radiológico y f u n -

tes asintomáticos (MIR 0 1 - 0 2 , 2 7 ) .

c i o n a l c o m p a t i b l e c o n la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 18).

Es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , e s p e c i a l m e n t e si existen le-

RECUERDA La e l e v a c i ó n d e la ECA es característica d e s a r c o i d o s i s , p e r o n o es patognomónica, n o t i e n e v a l o r diagnóstico ni t a m p o c o c o m o

marcador

de actividad.

siones p a r e n q u i matosas visibles radiológicamente (MIR 98-99, 8). Si fuera i n s u f i c i e n t e , se tomaría b i o p s i a p o r m e d i a s t i n o s c o p i a , en caso de q u e la afectación radiológica se l o c a l i c e en el m e d i a s t i n o , o videot o r a c o s c o p i a , si la afectación f u n d a m e n t a l es en el parénquima. Raras veces es necesaria la b i o p s i a p u l m o n a r a c i e l o a b i e r t o .

La gammagrafía p u l m o n a r c o n g a l i o - 6 7 está alterada, m o s t r a n d o u n patrón d e captación del isótopo d i f u s o , a u n q u e esto n o es específico d e la sarcoidosis, p o r lo q u e n o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d . Recientemente se ha descrito q u e la PET a p o r t a una información s i m i l a r a la g a m m a grafía c o n g a l i o , p o r l o q u e es preciso recordar q u e ante u n a captación

13.6. Tratamiento

positiva d e f l u o r o d e s o x i g l u c o s a se d e b e tener en c u e n t a esta p o s i b i l i d a d diagnóstica y n o sólo las enfermedades neoplásicas.

A m a y o r estadio radiológico, m e n o r f r e c u e n c i a d e remisiones espontáneas. En g e n e r a l , los dos p r i m e r o s años tras el diagnóstico c o n d i c i o n a n

El LBA muestra a u m e n t o d e l i n f o c i t o s (sobre t o d o , LTh, C D 4 , c o n lo

la evolución d e la e n f e r m e d a d . A p r o x i m a d a m e n t e en un t e r c i o de los

q u e hay u n a u m e n t o en la relación C D 4 / C D 8 ) y del número a b s o l u t o

casos se p r o d u c e remisión espontánea en u n o o dos años, o t r o t e r c i o

de macrófagos, a u n q u e el p o r c e n t a j e esté d i s m i n u i d o , así c o m o de d i -

muestra progresión clínica y radiológica, y el resto p e r m a n e c e estable

versas c i t o c i n a s . U n c o c i e n t e C D 4 / C D 8 > 3,5 sugiere el diagnóstico,

(MIR99-00F, 26).

a u n q u e es menos sensible q u e el i n c r e m e n t o d e la cifra d e l i n f o c i t o s . A pesar del e n t u s i a s m o i n i c i a l , el LBA n o p r e d i c e el pronóstico d e la

El 9 0 % d e pacientes q u e se presentan c o m o síndrome d e Lófgren e x -

e n f e r m e d a d ni la respuesta al t r a t a m i e n t o .

p e r i m e n t a remisión espontánea. Por e l l o , y d a d o q u e el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s n o ha d e m o s t r a d o alterar la evolución a largo p l a z o

En la sarcoidosis hay d e t e r i o r o d e las reacciones d e h i p e r s e n s i b i l i d a d

de la e n f e r m e d a d y n o está e x e n t o d e efectos colaterales, el p r o b l e m a

retardada cutánea (anergia cutánea).

f u n d a m e n t a l es d e c i d i r cuándo se d e b e i n i c i a r la terapia esteroidea. En

N o obstante, históricamente se ha e m p l e a d o el test d e Kveim-Siltzbach,

tación s i g n i f i c a t i v a d e órganos críticos.

general, hay q u e realizar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en caso d e afecq u e consiste en la inyección intradérmica d e u n e x t r a c t o d e b a z o c o n sarcoidosis para b i o p s i a r l o transcurridas unas 4-6 semanas.

La sarcoidosis p u l m o n a r se trata si hay i n f i l t r a d o s radiológicos (estadio

Es p o s i t i v o en el 7 0 - 8 0 % d e pacientes c o n sarcoidosis. D e s d e la i n t r o -

II o m a y o r ) acompañados d e afectación f u n c i o n a l y/o clínica i m p o r -

ducción d e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l (Figura 4 8 ) en el p r o c e d e r d i a g -

tantes. Si hay i n f i l t r a d o s radiológicos, pero la afectación f u n c i o n a l y

nóstico d e la sarcoidosis, n o se realiza.

clínica es leve, se observa al p a c i e n t e periódicamente, y si n o remite

Neumología y cirugía torácica

o se e v i d e n c i a progresión (clínica, radiológica o f u n c i o n a l ) d u r a n t e la

SARCOIDOSIS

•

TORÁCICA

observación, también se trata.

Estadio radiológico II o mayor, j u n t o c o n síntomas o alteración f u n c i o n a l i m p o r t a n t e s

• Afectación cardíaca A d e m á s d e la s a r c o i d o s i s p u l m o n a r , e n las s i t u a c i o n e s

mencionadas,

SARCOIDOSIS

p r e c i s a t r a t a m i e n t o la afectación g r a v e cardíaca, o c u l a r (uveítis), neu-

EXTRATORACICA

rológica, cutánea d i f u s a y la h i p e r c a l c e m i a o h i p e r c a l c i u r i a persistentes

• Afectación o c u l a r (uveítis) • Afectación d e l SNC • Afectación cutánea extensa •

(Tabla 1 7).

Hipercalcemia o hipercalciuria persistente

Tabla 17. Indicaciones d e t r a t a m i e n t o e n la sarcoidosis

En caso d e fracaso d e los c o r t i c o i d e s se p u e d e n e m p l e a r o t r o s a g e n tes c o m o m e t o t r e x a t o , h i d r o x i c l o r o q u i n a cutánea) o a z a t i o p r i n a . R e c i e n t e m e n t e

(útil sobre t o d o en afectación

El e t a n e r c e p t (antagonista d e r e c e p t o r d e l T N F ) n o se h a m o s t r a d o e f i -

se ha e v a l u a d o el p a p e l d e los

caz, m i e n t r a s q u e el i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l anti-TNF) m e -

agentes anti-TNF.

j o r a la función p u l m o n a r en p a c i e n t e s p r e v i a m e n t e t r a t a d o s c o n esteroides e i n m u n o s u p r e s o r e s .

Mujer de 21 años, n o fumadora, que consulta por tos seca, febrícula, astenia, artralgias y lesiones cutáneas sugerentes de eritema nodoso. La radiografía de tórax muestra adenopatías hiliares bilaterales y en región paratraqueal derecha. La íibrobroncoscopia evidencia inflamación difusa de la mucosa bronquial, y el lavado broncoalveolar una linfocitosis del 3 2 % con cociente linfocitos T4 (colaboradores)/ T8 (supresores) superior a 3,5. ¿Cuál es, entre los siguientes, el diagnóstico más probable y la actitud a seguir? 1)

Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.

2) 3) 4) 5)

Casos clínicos representativos

Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculostático inmediato, a la espera del resultado del cultivo de Lowenstein. Alveolitis alérgica extrínseca, lo que obliga a obtener una muestra de tejido p u l monar para descartarla. Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario iniciar tratamiento de su enfermedad respiratoria. Sarcoidosis en estadio I, por lo que es imperativo iniciar tratamiento inmediato con glucocorticoides para evitar la progresión de la enfermedad.

MIR 99-00, 56; RC: 4

Neumología y cirugía torácica

14. HIPERTENSIÓN PULMONAR

Aspectos esenciales

Orientación

MIR p¡~|

Tema poco importante. Se debe conocer las causas y el tratamiento.

[~2~)

T o d o s los p a c i e n t e s se b e n e f i c i a n d e a n t i c o a g u l a c i ó n . Los q u e t i e n e n u n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d p o s i t i v o ( u n 2 5 % ) c u e n t a n c o n m e j o r pronóstico, y se b e n e f i c i a n de tratamiento c o n vasodilatadores (calcioantagonistas) a largo plazo.

[~3~j

Los p a c i e n t e s q u e n o r e s p o n d e n e n c l a s e f u n c i o n a l lll/IV d e b e n r e c i b i r análogos d e p r o s t a c i c l i n a i n t r a v e n o s a .

(~4~|

En estos p a c i e n t e s , e l t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o es e l t r a s p l a n t e p u l m o n a r .

14.1. Generalidades La hipertensión arterial p u l m o n a r ( H A P ) se d e f i n e c o m o la e l e v a c i ó n d e la presión d e la arteria p u l m o n a r m e d i a por e n c i m a de 25 m m H g en reposo. La clasificación actual de la hipertensión p u l m o n a r se p u e d e apreciar en la Tabla 1 8 . Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan c o n hipertensión p u l m o n a r precapilar, el g r u p o 2 c o n hipertensión p u l m o n a r postcapilar. Se d i f e r e n c i a n p o r q u e en la forma precapilar la presión de e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es n o r m a l , mientras q u e en la postcapilar está elevada.

1.1

Hereditaria

1.3

Fármacos y t o x i n a s

1.4

Hipertensión p u l m o n a r arterial asociada

HIPERTENSION ARTERIAL

Idiopática

1.2

PULMONAR

1.4.1

Enfermedades del tejido conjuntivo

1.4.2

Infección p o r V I H

1.4.3

Hipertensión p o r t a l

1.4.4

E n f e r m e d a d cardíaca congéntita

1.4.5 1.4.6 1

Esqulstosomiasls A n e m i a hemolítica crónica

1.5

Hipertensión p u l m o n a r p e r s i s t e n t e d e l recién n a c i d o

2.1

Disfunción sistólica

Enfermedad venooclusiva y hemangiomatosis capilar pulmonar

2. H I P E R T E N S I Ó N

PULMONAR

SECUNDARIA A CARDIOPATÍA

2.2

Disfunción diastólica

IZQUIERDA

2.3

Enfermedad

3. H I P E R T E N S I Ó N

PULMONAR

SECUNDARIA A ENFERMEDADES PULMONARES E HIPOXEMIA 4.

HIPERTENSIÓN

valvular

3.1

EPOC

3.2

E n f e r m e d a d intersticial

3.3

Hipoventilación alveolar crónica

3.4

Trastornos respiratorios d u r a n t e el sueño (SAHS)

5.1

Trastornos hematológicos: esplenectomía, t r a s t o r n o s m i e l o p r o l i f e r a t i v o s

PULMONAR

TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA

5. H I P E R T E N S I O N (JJ

Preguntas

• MIR 99-00, 52

• MIR 99-00F, 4 8

PULMONAR

POR MECANISMOS

POCO

CLAROS O MULTIFACTORIALES

5.2

E n f e r m e d a d e s sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis d e células d e L a n g e r h a n s , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , n e u r o f i b r o m a t o s l s , vasculitis

5.3

A l t e r a c i o n e s metabólicas: e n f e r m e d a d d e l a l m a c e n a m i e n t o d e l glucógeno,

5.4

O t r o s : obstrucción t u m o r a l , m e d l a s t i n i t i s A b r a s a n t e

e n f e r m e d a d d e Gaucher, t r a s t o r n o s t i r o i d e o s

Tabla 18. Clasificación d e la hipertensión p u l m o n a r

Neumología y cirugía torácica

El cor pulmonale

se d e f i n e c o m o u n a u m e n t o d e tamaño d e l ventrí-

p o r u n a obstrucción d e venas y vénulas p u l m o n a r e s p o r fibrosis d e la

c u l o d e r e c h o s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , del tórax o d e

íntima y septos fibrosos intravasculares q u e sugieren t r o m b o s recanali-

la circulación p u l m o n a r , q u e p u e d e ir acompañado d e i n s u f i c i e n c i a

zados. A veces, las lesiones también afectan al l e c h o arteriolar.

v e n t r i c u l a r derecha. La g r a v e d a d del cor pulmonale

viene dada por

el grado d e a u m e n t o d e postcarga v e n t r i c u l a r derecha, es d e c i r , d e la

La h e m a n g i o m a t o s i s c a p i l a r p u l m o n a r es otra f o r m a d e hipertensión

presión arterial p u l m o n a r . M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n EPOC

p u l m o n a r p r i m a r i a , q u e consiste e n la proliferación d e vasos d i l a t a d o s

p a d e c e n cor

de paredes m u y finas e n el i n t e r s t i c i o a l v e o l a r c o n t e n d e n c i a a la rotura

pulmonale.

y h e m o p t i s i s . Es e x c e p c i o n a l . Las alteraciones histológicas q u e aparecen en los vasos p u l m o n a r e s en la H A P g u a r d a n relación c o n el p r o c e s o causante, si b i e n hay u n p r o ceso d e r e m o d e l a d o vascular común a todas las etiologías y a la H A P p r i m a r i a , q u e consiste e n fibrosis de la íntima h i p e r t r o f i a d e la m e d i a ,

Fisiopatología

t r o m b o s i s i n t r a l u m i n a l y lesiones p l e x i f o r m e s . El a u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r se p r o d u c e p o r tres e l e m e n t o s : la vasoconstricción, el r e m o d e l a d o d e la pared vascular y la t r o m b o s i s in situ.

14.2. Hipertensión pulmonar idiopática

La presión d e la arteria p u l m o n a r a u m e n t a c o n u n gasto cardíaco q u e i n i c i a l m e n t e se m a n t i e n e , p e r o c o n el t i e m p o d i s m i n u y e . C o n f o r m e la e n f e r m e d a d progresa, las resistencias p u l m o n a r e s se h a c e n fijas y las arterias d e j a n d e responder a los vasodilatadores.

Es u n a e n f e r m e d a d caracterizada p o r la elevación m a n t e n i d a d e la p r e sión arterial p u l m o n a r sin u n a causa d e m o s t r a b l e , se trata p o r t a n t o de una e n f e r m e d a d c u y o diagnóstico se establece p o r exclusión (véase Tabla 18).

Clínica

Es u n a e n f e r m e d a d c o n u n a fuerte i n f l u e n c i a genética. El 2 0 % d e los

Los síntomas iniciales son m u y sutiles, p o r lo q u e el diagnóstico se

casos sufren u n a f o r m a hereditaria de la e n f e r m e d a d . El gen causante

d e m o r a u n a m e d i a d e dos años. La disnea progresiva es el síntoma

es el q u e c o d i f i c a el receptor d e la proteína morfogénica d e l hueso

más c o m ú n . Su g r a v e d a d n o se c o r r e l a c i o n a c o n la elevación d e la

t i p o II (bone

morphogenetic

protein

receptor,

ESMPR-II), m i e m b r o d e

growth

factor,

presión arterial p u l m o n a r . La fatiga y la d e b i l i d a d son frecuentes p o r

(transforming

d e t e r i o r o d e l gasto cardíaco. El d o l o r torácico subesternal es c o m ú n , y

T C F ) . Los criterios diagnósticos u t i l i z a d o s i n c l u y e n u n a

parece r e l a c i o n a d o c o n i n s u f i c i e n c i a c o r o n a r i a ante el a u m e n t o d e las

la s u p e r f a m i l i a del factor t r a n s f o r m a n t e d e l c r e c i m i e n t o

elevación d e la presión m e d i a d e la arteria p u l m o n a r e n reposo, e x c l u y e n d o otras causas d e hipertensión p u l m o n a r . La hipertensión p o r t a l , infección p o r el V I H , inhalación d e cocaína, los fármacos anorexígenos y el aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o p u e d e n p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d similar a la hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 99-00F, 4 8 ) .

Epidemiología

necesidades d e l ventrículo d e r e c h o y c o n la h i p o x e m i a . Puede haber síncope p o r disminución d e l gasto cardíaco, i n c l u s o p u e d e ser la p r i mera manifestación. A veces hay h e m o p t i s i s . C u a n d o la e n f e r m e d a d es leve, p u e d e n o haber anomalías e x p l o r a t o r i a s , pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensión p u l m o n a r y disminución d e l gasto cardíaco c o n fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o (edemas, elevación de presión venosa central). La radiografía d e tórax r e v e l a protrusión d e la a r t e r i a p u l m o n a r p r i n c i p a l y a u m e n t o e n la a n c h u r a d e la r a m a d e s c e n d e n t e d e la

La i n c i d e n c i a es d e tres casos p o r millón, p r e d o m i n a n d o e n mujeres

a r t e r i a p u l m o n a r d e r e c h a , o l i g o h e m i a periférica y c a r d i o m e g a l i a .

jóvenes. La f o r m a v e n o o c l u s i v a p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , y c u a n d o

En la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a

aparece e n adultos, es a l g o más f r e c u e n t e e n varones.

Kerley, en ausencia de otros datos d e i n s u f i c i e n c i a del ventrículo

a d e m á s se a p r e c i a n

líneas B d e

izquierdo.

Anatomía patológica

F u n c i o n a l m e n t e suele haber u n patrón restrictivo leve. La difusión suele d i s m i n u i r e n u n g r a d o leve o m o d e r a d o . La P a 0 n u i d a y la P a C 0

suele estar d i s m i -

p u e d e ser baja. Existe correlación entre la distancia

Hay lesiones en las arterias musculares pequeñas y arteriolas p u l m o n a -

r e c o r r i d a c o n el test d e la m a r c h a d e seis m i n u t o s y la g r a v e d a d , p o r lo

res. La alteración patológica más t e m p r a n a es la h i p e r t r o f i a de la m e d i a ,

q u e es útil para m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o .

lo q u e i n d i c a q u e d e b e haber u n estímulo q u e p r o d u z c a vasoconstricción y proliferación d e l músculo liso. La lesión histológica clásicamente

El e l e c t r o c a r d i o g r a m a e n fases a v a n z a d a s m u e s t r a h i p e r t r o f i a d e

asociada c o n la e n f e r m e d a d es la arteriopatía p u l m o n a r plexogénica, en

ventrículo y aurícula d e r e c h o s . La ecocardiografía es útil p a r a e s t i -

la q u e hay hipertrofia d e la m e d i a , fibrosis l a m i n a r concéntrica d e la ín-

m a r la hipertensión p u l m o n a r y para d e s c a r t a r causas s e c u n d a r i a s ,

t i m a y lesiones p l e x i f o r m e s , y q u e p u e d e asociar arteriopatía trombótica.

así c o m o para e v i d e n c i a r

La f o r m a plexogénica n o es patognomónica, pues se ha e n c o n t r a d o en

a b o m b a m i e n t o d e l t a b i q u e h a c i a e l ventrículo i z q u i e r d o , l o q u e

la hipertensión p u l m o n a r d e causa c o n o c i d a (cirrosis hepática, e n f e r m e -

o r i g i n a su disfunción diastólica. La gammagrafía d e perfusión es

dades colagenovasculares y cardiopatías congénitas). La e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a p u l m o n a r se describió c o m o otra f o r m a de hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a (el 1 0 % de casos). Se caracteriza

la s o b r e c a r g a

ventricular derecha con

n o r m a l o t i e n e a l t e r a c i o n e s d e baja p r o b a b i l i d a d d e TEP, l o q u e la d i f e r e n c i a d e l TEP c r ó n i c o . A l g u n o s a u t o r e s s u g i e r e n q u e u n patrón d e perfusión i r r e g u l a r d e m o d o d i f u s o , n o s e g m e n t a r i o , p u e d e i n d i car e n f e r m e d a d p u l m o n a r v e n o o c l u s i v a . La arteriografía p u l m o n a r

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

se e m p l e a , si la gammagrafía d e perfusión n o es c o n c l u y e m e , para d e s c a r t a r u n TEP c r ó n i c o .

un antagonista d e receptores d e e n d o t e l i n a , i n d i c a d o en pacientes c o n hipertensión p u l m o n a r en clase f u n c i o n a l ll-lll c o n p r u e b a negativa v a s o d i l a t a d o r a o q u e se d e t e r i o r a n bajo t r a t a m i e n t o crónico c o n calcio-

Es necesario el e s t u d i o hemodinámico c o n c a t e t e r i s m o cardíaco para

antagonistas.

descartar causas secundarias y para d e m o s t r a r a u m e n t o en la presión de la arteria p u l m o n a r y d e la aurícula d e r e c h a , así c o m o disminución del gasto cardíaco, q u e únicamente o c u r r e en fases a v a n z a d a s d e la e n -

Sildenafilo

f e r m e d a d . Se d e b e realizar el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d c o n u n a sustancia v a s o d i l a t a d o r a , q u e t i e n e valor pronóstico y guía la terapéutica (es

I n h i b i d o r selectivo d e la fosfodiesterasa 5, e n z i m a responsable de la

p o s i t i v o en el 2 0 % d e los pacientes). Los vasodilatadores comúnmente

degradación del G M P c , a través del c u a l el óxido nítrico e j e r c e su ac-

e m p l e a d o s son e p o p r o s t e n o l , adenosina u óxido nítrino i n h a l a d o . Los

ción v a s o d i l a t a d o r a . Su uso ha sido a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o d e la

criterios para considerar la p r u e b a p o s i t i v a son u n a disminución d e la

H A P idiopática en pacientes c o n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d n e g a t i v o e n

presión arterial p u l m o n a r m e d i a de, al m e n o s , 10 m m H g c o n una p r e -

clase f u n c i o n a l l l - l l l .

sión f i n a l p o r d e b a j o d e 4 0 m m H g sin disminución del gasto cardíaco. La presión de e n c l a v a m i e n t o c a p i l a r p u l m o n a r es n o r m a l i n c l u s o en

TEST DE VASORREACTIVIDAD

la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a , dada la naturaleza irregular del proceso (salvo q u e se m i d a en varios sitios), hasta estadios a v a n z a d o s , en los q u e a u m e n t a p o r disfunción diastólica d e l ventrículo i z q u i e r d o . Si está elevada i n i c i a l m e n t e , hay q u e hacer c a t e t e r i s m o i z q u i e r d o para descartar enfermedades d e corazón i z q u i e r d o (grupo II d e la clasificación actual q u e cursan c o n hipertensión postcapilar). N o se requiere b i o p s i a p u l m o n a r para el diagnóstico.

Calcioantagonistas

Clase funcional II

Tratamiento

Bosentán

Sildefanilo

Es u n a e n f e r m e d a d progresiva. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a hasta h a c e unos años era d e 2,5 años, pero c o n los n u e v o s m e d i o s d e t r a t a m i e n t o p a rece m a y o r (si responde a b l o q u e a n t e s d e los canales d e c a l c i o , t i e n e n

Clase funcional III

Clase funcional IV

\ Bosentán Sildenafilo Teprostinil Iloprost Epoprostenol i.v.

,, Epoprostenol i.v.

una s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o años del 9 5 % , p e r o esto o c u r r e en u n a Figura 4 9 . Test d e v a s o r r e a c t i v i d a d

minoría d e los pacientes). La m u e r t e suele ser p o r p r o g r e s i v o f a l l o cardíaco d e r e c h o y, a veces, p o r m u e r t e súbita (Figura 4 9 ) . Anticoagulantes Calcioantagonistas

El t r a t a m i e n t o c o n estos fármacos a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a , p r o b a b l e Se e m p l e a n a largo p l a z o si, en el e s t u d i o hemodinámico i n i c i a l , se

m e n t e p o r prevenir la t r o m b o s i s in situ en estos pacientes, f a v o r e c i d a

o b t i e n e respuesta positiva a potentes vasodilatadores de acción corta

por el e n l e n t e c i m i e n t o c i r c u l a t o r i o al pasar la sangre p o r vasos d e c a l i -

(adenosina o p r o s t a c i c l i n a intravenosas u óxido nítrico i n h a l a d o ) . Los

bre r e d u c i d o . D e a c u e r d o c o n esto, en la a c t u a l i d a d se r e c o m i e n d a el

fármacos más e m p l e a d o s a largo p l a z o son n i f e d i p i n o y d i l t i a z e m . U n

e m p l e o d e anticoagulantes orales en t o d o s los pacientes c o n h i p e r t e n -

5 0 % d e los pacientes c o n p r u e b a p o s i t i v a en el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d

sión p u l m o n a r .

m e j o r a n o se e s t a b i l i z a n a largo p l a z o . Trasplante pulmonar Análogos d e prostaciclina Se i n d i c a en los pacientes q u e , aún c o n t r a t a m i e n t o médico i n t e n s i v o El epoprostenol se e m p l e a en infusión endovenosa c o n t i n u a en los p a -

(vasodilatadores, p r o s t a c i c l i n a . . . ) , siguen c o n i n s u f i c i e n c i a cardíaca d e -

cientes c o n test d e vasorreactividad negativo en clase f u n c i o n a l lll-IV,

recha. N o se ha descrito la r e c i d i v a .

así c o m o en los q u e f u e p o s i t i v o , pero la mejoría n o se m a n t i e n e a largo p l a z o y están en clase f u n c i o n a l lll-IV. Los efectos adversos i n c l u y e n diarrea, sofocos y d o l o r facial. También se usa c o m o puente al trasplante

Otras m e d i d a s

(MIR 99-00, 5 2 ) . Existen otros análogos de la p r o s t a c i c i l i n a , c o m o el teprostinil (vía subcutánea), iloprost (vía inhalada) y el beraprost (vía oral).

Los pacientes n o d e b e n realizar a c t i v i d a d e s q u e r e q u i e r a n gran esfuerz o físico, p o r a u m e n t a r éste la presión arterial p u l m o n a r . El e m b a r a z o se t o l e r a m a l y los a n t i c o n c e p t i v o s orales p u e d e n exacerbar la enfer-

Antagonistas d e receptores d e endotelina

m e d a d . Los diuréticos son útiles si hay ascitis y edemas. La d i g o x i n a n o

La e n d o t e l i n a 1 es u n p o t e n t e v a s o c o n s t r i c t o r endógeno q u e e s t i m u l a

clínica en los pacientes c o n h i p o x e m i a .

ha d e m o s t r a d o ningún efecto b e n e f i c i o s o . El oxígeno p u e d e m e j o r a r la la proliferación d e células musculares lisas de la pared vascular, i m -

N o existe u n a terapia específica para pacientes c o n e n f e r m e d a d v e n o -

p l i c a d o en la p a t o g e n i a d e la hipertensión p u l m o n a r . El bosentán es

oclusiva o con hemangiomatosis capilar pulmonar.

Neumología y cirugía torácica

14.3. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

El diagnóstico se sospecha al e n c o n t r a r en u n a gammagrafía p u l m o n a r d e perfusión defectos d e perfusión segmentarios sugestivos d e TEP o defectos d e repleción en angiografía-TC, p e r o el diagnóstico d e c e r t e za r e q u i e r e la realización d e u n a arteriografía p u l m o n a r , q u e además d e t e r m i n a la localización exacta d e los t r o m b o s . El t r a t a m i e n t o d e elec-

Se p r o d u c e en aquellos pacientes en los q u e tras u n TEP a g u d o la fibri-

ción es la tromboendarterectomía en pacientes c o n t r o m b o s accesibles

nólisis fracasa en restaurar p o r c o m p l e t o el f l u j o sanguíneo. N o s i e m p r e

a la cirugía (vasos centrales). Es u n a técnica c o n u n a m o r t a l i d a d d e a l -

se r e c o n o c e el a n t e c e d e n t e d e TEP, y m u c h o s t i e n e n alguna t r o m b o f i l i a

rededor del 1 2 % i n c l u s o en centros e x p e r i m e n t a d o s . Los pacientes n o

( a n t i c o a g u l a n t e lúpico o factor V d e Leiden).

c a n d i d a t o s a cirugía d e b e n ser a n t i c o a g u l a d o s d e p o r v i d a . La fibrinó-

La clínica recuerda a la H A P idiopática.

o c u r r i r c o n estos fármacos hacen q u e n o esté i n d i c a d a .

lisis n o suele ser e f i c a z , lo q u e u n i d o a las c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n

Neumología y cirugía torácica

15. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

Aspectos esenciales

MIR Tema importante. Las preguntas adoptan con frecuencia la forma de caso clínico, que obliga a conocer bien los aspectos diagnósticos y terapéuticos.

pj~|

El o r i g e n d e los t r o m b o s es, e n el 9 0 % d e los casos, el sistema v e n o s o p r o f u n d o d e las e x t r e m i d a d e s i n f e riores.

[~2~|

El f a c t o r d e riesgo más f r e c u e n t e es el a n t e c e d e n t e d e u n e p i s o d i o t r o m b o e m b ó l i c o .

fj]

La T V P cursa d e f o r m a asintomática e n la m i t a d d e los casos.

[~4"|

La d i s n e a , h a b i t u a l m e n t e súbita, es el síntoma d e presentación más f r e c u e n t e .

[~5~]

La p r o b a b i l i d a d clínica c o n d i c i o n a la a c t i t u d diagnóstica.

[~o~]

El d í m e r o D es u n a p r u e b a s e n s i b l e p e r o m u y p o c o específica, p o r t a n t o c o n u n a l t o v a l o r p r e d i c t i v o negativo.

[~7"|

La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n . A n t e u n a alta sospecha clínica se d e b e i n i c i a r la anticoagulación sin esperar a la c o n f i r m a c i ó n diagnóstica.

[8~]

En c a s o d e contraindicación a b s o l u t a d e a n t i c o a g u l a c i ó n , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es el f i l t r o d e c a v a ,

fol

En c a s o d e TEP m a s i v o c o n i n e s t a b i l i d a d h e m o d i n á m i c a , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la trombólisis.

15.1. Concepto La e n f e r m e d a d tromboembólica venosa (ETV) representa u n espectro d e enfermedades q u e e n g l o b a n tanto la t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a (TVP) c o m o el t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r (TEP), q u e c o m p a r t e n los m i s m o s f a c t o res predisponentes. En u n 9 0 - 9 5 % d e los casos, el émbolo q u e o r i g i n a el TEP p r o v i e n e d e u n a TVP d e m i e m b r o s inferiores, a m e n u d o asintomática. C u a n d o u n a T V P p r o x i m a l n o es tratada, o c u r r e TEP clínicamente en u n t e r c i o d e los pacientes y o t r o t e r c i o presentan e m b o l i s m o subclínico. En el 7 0 % d e los pacientes c o n TEP se d i a g n o s t i c a u n a T V P si se e m p l e a n métodos sensibles. O t r o s orígenes d e émbolos más infrecuentes son las venas pélvicas, las e x t r e m i d a d e s superiores y las c a v i d a d e s cardíacas derechas. La ETV afecta a 4/1.000 pacientes ingresados a n u a l m e n t e en los Estados U n i d o s , c o n una m o r t a l i d a d aguda de 7-11 % , a u n q u e sólo u n 6 0 % d e los pacientes se d i a g n o s t i c a n en v i d a . La r e c i d i v a es f r e c u e n t e , tres veces más si el e v e n t o i n i c i a l f u e TEP c o m p a r a d o c o n TVP.

Preguntas •MIR 09-10, 9, 10, 58 • MIR 08-09, 39 • MIR 07-08, 48 • MIR 05-06, 47 • MIR 04-05, 44 - MIR 03-04, 223 •MIR 02-03, 169 -MIR 00-01, 24 -MIR 00-01 F, 4 3 , 5 1 - MIR 99-00F, 25, 43, 44 - MIR 98-99, 2 - MIR 98-99F, 41 -MIR 97-98, 142

15.2. Factores de riesgo A u n q u e la ETV p u e d e aparecer en pacientes sin factores d e riesgo, n o r m a l m e n t e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r más d e u n o . En u n registro i n t e r n a c i o n a l reciente sólo el 2 0 % d e los casos se consideró TEP idiopático o n o p r o v o c a d o . Los factores d e riesgo más frecuentes en el e m b o l i s m o p u l m o n a r s o n : historia d e ETV previa, la inmovilización, antecedentes d e cirugía en los últimos tres meses, máxima en las dos p r i m e r a s semanas (cirugía a b d o m i n a l , pélvica y f u n d a m e n t a l m e n t e ortopédica m a y o r ) , a c c i d e n t e cerebrovascular reciente y neoplasias. O t r o s factores de riesgo serían la o b e s i d a d , el t a b a q u i s m o , los a n t i c o n c e p t i v o s orales o t r a t a m i e n t o h o r m o n a l s u s t i t u t i v o , el e m b a r a z o , los viajes en avión d e largo r e c o r r i d o , el síndrome antifosfolípido, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a (gene-

Neumología y cirugía torácica

raímente p o r d e f i c i e n c i a s leves d e f o l a t o , y a veces, d e v i t a m i n a s E¡ y

Lo p r i m e r o q u e se d e b e hacer es d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d clínica,

B )

pues u n a p r o b a b i l i d a d clínica baja d e T V P o moderada/baja d e TEP

y algunas e n f e r m e d a d e s crónicas c o m o la p o l i c i t e m i a p r i m a r i a ,

p e r m i t e n descartar la e n f e r m e d a d si el dímero D es n e g a t i v o sin realizar

H T A o EPOC.

pruebas d e i m a g e n . En la T a b l a 19 se muestra la escala más u t i l i z a d a La resistencia a la proteína C a c t i v a d a (factor V d e Leiden) es el estado

para evaluar la p r o b a b i l i d a d clínica. D a d a la g r a v e d a d del proceso, un

d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d h e r e d i t a r i o más f r e c u e n t e en el TEP, s e g u i d o

a l t o g r a d o d e sospecha clínica basta para i n d i c a r t r a t a m i e n t o a n t i c o a -

d e las m u t a c i o n e s del gen d e la p r o t r o m b i n a . Sin e m b a r g o , los f a c t o -

g u l a n t e (MIR 0 9 - 1 0 , 58).

res genéticos sólo j u s t i f i c a n una q u i n t a parte d e los casos d e TEP, y la mayoría d e pacientes c o n factores genéticos n u n c a desarrollarán ETV. La t r o m b o f i l i a es u n término q u e se u t i l i z a para los casos recurrentes, t a n t o hereditarios c o m o a d q u i r i d o s . A n t e TEP sin factores d e riesgo, o idiopáticos, también hay q u e pensar en cáncer o c u l t o .

RECUERDA La resistencia a la proteína C a c t i v a d a (factor V d e L e i d e n ) es la t r o m b o f i l i a h e r e d i t a r i a más f r e c u e n t e .

•

Síntomas o signos d e t r o m b o s i s p r o f u n d a

•

Diagnóstico a l t e r n a t i v o m e n o s p r o b a b l e

•

Frecuencia cardíaca > 100 l a t i d o s p o r m i n u t o

1,5

• Cirugía o inmovilización en las 4 s e m a n a s previas

1,5

•

1,5

Episodio de t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r o t r o m b o s i s p r o f u n d a previa

•

Hemoptisis

•

Cáncer

0-1 puntos: probabilidad baja 2-6 puntos: probabilidad intermedia s 7 puntos: probabilidad alta Tabla 19. Sistema Wells d e estimación d e p r o b a b i l i d a d clínica

15.3. Fisiopatología

Clínica

D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o se p u e d e n apreciar las siguientes a l t e r a c i o nes fisiopatológicas:

La T V P p r o d u c e d o l o r en la p a n t o r r i l l a d e i n i c i o i n s i d i o s o q u e t i e n d e

•

Alteración del i n t e r c a m b i o gaseoso: p o r a u m e n t o del espacio m u e r -

a e m p e o r a r c o n el t i e m p o y se a c o m p a ñ a a la exploración d e p a l p a -

to fisiológico (aparece u n a z o n a q u e está s i e n d o v e n t i l a d a , pero

c i ó n d o l o r o s a . La T V P m a s i v a es más fácil d e r e c o n o c e r . El p a c i e n t e

•

no p e r f u n d i d a ) , p o r d e s e q u i l i b r i o V/Q en el pulmón n o o b s t r u i d o

presenta e d e m a d e m u s l o c o n palpación d o l o r o s a en la z o n a i n g u i n a l

(más perfusión q u e ventilación) y p o r shunt

derecha a izquierda,

y sobre la v e n a f e m o r a l c o m ú n . Si t o d o el m i e m b r o está e d e m a t o s o ,

q u e p u e d e o c u r r i r a n i v e l i n t r a p u l m o n a r o ¡ntracardíaco, en caso de

el diagnóstico d e T V P es i m p r o b a b l e y se d e b e s o s p e c h a r a g u d i z a -

f o r a m e n oval p e r m e a b l e .

c i ó n d e síndrome posflebítico. La T V P d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s p u e -

Hiperventilación alveolar p o r estímulo reflejo nervioso.

d e p r o d u c i r e m p a s t a m i e n t o d e la fosa s u p r a c l a v i c u l a r , a u m e n t o d e

A u m e n t o de la resistencia al f l u j o aéreo p o r broncoconstricción d e

diámetro d e l m i e m b r o o c i r c u l a c i ó n c o l a t e r a l e n la región a n t e r i o r

las vías aéreas distales al b r o n q u i o d e l vaso o b s t r u i d o .

d e l tórax.

Disminución d e la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r p o r e d e m a , h e m o r r a g i a o pérdida d e surfactante. •

A u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r p o r obstrucción vas-

RECUERDA La d i s n e a , g e n e r a l m e n t e súbita, es el síntoma d e presentación más f r e -

cular o liberación d e agentes n e u r o h u m o r a l e s c o m o la s e r o t o n i n a

c u e n t e e n el TEP.

por las plaquetas. Disfunción v e n t r i c u l a r d e r e c h a . El fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o es la causa d e m u e r t e más h a b i t u a l tras u n TEP. A m e d i d a q u e a u m e n t a

u n a disnea g e n e r a l m e n t e súbita, u n síncope, o u n a hipotensión b r u s -

d e r e c h o , q u e lleva a dilatación y m a y o r disfunción v e n t r i c u l a r . La

ca d e causas n o a c l a r a d a s . La d i s n e a , e n p r i m e r lugar, s e g u i d a del

dilatación del ventrículo d e r e c h o , p o r m e d i o del a b o m b a m i e n t o del

d o l o r pleurítico, s o n los síntomas más f r e c u e n t e s ( M I R 0 9 - 1 0 , 9 ) . Los

septo ¡nterventricular, c o m p r o m e t e el l l e n a d o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o

síntomas m e n o s h a b i t u a l e s s o n la h e m o p t i s i s , la opresión torácica o

c o n aparición d e síntomas d e bajo gasto. Además, la tensión sobre

el b r o n c o e s p a s m o . La t a q u i c a r d i a y la t a q u i p n e a son los signos más

el ventrículo d e r e c h o p u e d e d i f i c u l t a r el f l u j o en la arteria c o r o n a r i a

c o n s t a n t e s . G e n e r a l m e n t e , la p r e s e n c i a d e d i s n e a g r a v e , síncope, h i -

derecha y p r o v o c a r i s q u e m i a o i n f a r t o d e este ventrículo (MIR 9900F, 4 4 ) .

El e m b o l i s m o p u l m o n a r d e b e ser c o n s i d e r a d o a n t e la aparición d e

la resistencia vascular p u l m o n a r a u m e n t a la tensión en el ventrículo

u n pequeño e m b o l i s m o periférico q u e se a c o m p a ñ a d e i n f a r t o p u l monar.

RECUERDA El a u m e n t o d e l e s p a c i o m u e r t o fisiológico es el e v e n t o i n i c i a l , q u e p r o voca finalmente desequilibrio

potensión m a n t e n i d a o c i a n o s i s i n d i c a n u n TEP m a s i v o ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 8 ) , en t a n t o q u e el d o l o r pleurítico, la t o s , o la h e m o p t i s i s s u g i e r e n

V/Q.

Según la g r a v e d a d d e presentación se d i s t i n g u e n tres tipos d e TEP c o n d i f e r e n t e riesgo d e m o r t a l i d a d : •

TEP m a s i v o (alto riesgo, m o r t a l i d a d > 1 5 % ) : se presenta c o n h i p o tensión o shock.

15.4. Diagnóstico

•

Suelen ser TEP de gran tamaño o difusos.

TEP m o d e r a d o / g r a n d e (riesgo i n t e r m e d i o , m o r t a l i d a d 3 - 1 5 % ) : sin hipotensión ni shock

pero c o n signos ecocardiográficos d e sobre-

carga del ventrículo d e r e c h o o elevación de m a r c a d o r e s d e daño miocárdico.

El diagnóstico es difícil d e b i d o a lo inespecífico d e la clínica. El síntoma más f r e c u e n t e d e T V P es el d o l o r de p a n t o r r i l l a , y d e TEP la disnea.

•

TEP moderado/pequeño (riesgo bajo, m o r t a l i d a d < 1 % ) : c o n tensión arterial y función v e n t r i c u l a r derecha n o r m a l e s . 75

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

La estimación d e la p r o b a b i l i d a d clínica es el p r i m e r eslabón en la aproximación diagnóstica del TEP (véase Tabla 19). El árbol d e d e c i sión diagnóstico y la interpretación d e diferentes test d e p e n d e n d e ella.

RECUERDA El g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0

está e l e v a d o e n r e l a c i ó n c o n e l

d e s e q u i l i b r i o V / Q . N o o b s t a n t e , la n o r m a l i d a d d e l g r a d i e n t e n o d e s c a r t a e l d i a g n ó s t i c o d e TEP.

Radiología simple de tórax U n a p l a c a n o r m a l o c o n escasas a l t e r a c i o n e s a u m e n t a la sospecha d e

Dímero-D

TEP, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e existan anomalías. D e éstas, las más f r e c u e n t e s son la elevación d e l h e m i d i a f r a g m a , atelectasias, a n o m a -

Su elevación revela la presencia d e fibrinólisis endógena, p e r o n o es

lías p a r e n q u i m a t o s a s p u l m o n a r e s y d e r r a m e p l e u r a l escaso y serohe-

específico de TEP, pues p u e d e verse a u m e n t a d o en el infarto d e m i o -

mático. O t r o s signos m e n o s f r e c u e n t e s son atelectasias l a m i n a r e s , el

c a r d i o , neumonía, f a l l o d e r e c h o , c a r c i n o m a s , cirugía, i n m o v i l i z a c i o -

signo d e W e s t e r m a r k ( o l i g o h e m i a f o c a l q u e p r o d u c e u n a hipertrans-

nes, etc. (MIR 03-04, 2 2 3 ; M I R 99-00F, 2 5 ) . La determinación m e d i a n t e

p a r e n c i a p u l m o n a r ) y la j o r o b a d e H a m p t o n (condensación p a r e n q u i matosa t r i a n g u l a r d e base p l e u r a l ) . Este signo suele asociarse al TEP c o n i n f a r t o y presenta c o n f r e c u e n c i a d e r r a m e p l e u r a l d e pequeña cuantía (Figura 5 0 ) .

ELISA del dímero-D t i e n e u n alto v a l o r p r e d i c t i v o negativo, e s p e c i a l m e n t e al c o m b i n a r esta p r u e b a c o n la p r o b a b i l i d a d clínica, ya q u e ante pacientes c o n baja/intermedia p r o b a b i l i d a d , se p u e d e descartar

TEP

c u a n d o está p o r d e b a j o de 5 0 0 ng/ml. N o suelen ser m u y útiles en pacientes c o n cáncer o cirugía reciente, ya q u e la mayoría t i e n e n cifras por e n c i m a de 5 0 0 ng/ml.

Signo

Amputación vascular

de Westermark

RECUERDA En p a c i e n t e s c o n p r o b a b i l i d a d clínica m e d i a / b a j a , u n dímero-D n e g a t i v o ( < 5 0 0 m g / m l ) e x c l u y e la ETV.

TC espiral con contraste Es a c t u a l m e n t e la técnica d e e l e c c i ó n a n t e la s o s p e c h a d e TEP. T i e ne u n a s e n s i b i l i d a d m a y o r d e l 8 0 % y u n a e s p e c i f i c i d a d m a y o r d e l 9 0 % . A l c a n z a a v i s u a l i z a r arterias d e s e x t o o r d e n . N o se p u e d e r e a l i z a r si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l o a l e r g i a al c o n t r a s t e . A n t e T C n o r m a l y s o s p e c h a clínica a l t a , se d e b e r e a l i z a r angiografía p u l m o n a r , q u e también v i s u a l i z a el árbol v a s c u l a r d i s t a l . O t r a s v e n t a j a s q u e a p o r t a s o n la v a l o r a c i ó n d e l t a m a ñ o d e l ventrículo d e r e c h o

(valor

pronóstico) y la p o s i b i l i d a d d e o b t e n e r u n diagnóstico a l t e r n a t i v o (Figura 5 1 ) . Atelectasias

Figura 50. Posibles a l t e r a c i o n e s radiológicas d e l TEP

Electrocardiograma Las alteraciones más c o m u n e s son la t a q u i c a r d i a sinusal y las a n o m a lías ¡nespecíficas del ST-T d e V1 a V 4 . A veces existen signos d e sobrecarga derecha, c o m o el patrón "SI,QIII,TIII" (S en la derivación I, Q y T i n v e r t i d a en la III), cor pulmonale,

desviación del eje a la derecha, o

b l o q u e o d e rama derecha.

Analítica La elevación d e m a r c a d o r e s d e daño miocárdico ( t r o p o n i n a s ) a u m e n ta el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s y d e m o r t a l i d a d en p a c i e n t e s c o n TEP

Figura 5 1 . T r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r . Émbolo e n la bifurcación d e la arteria p r i n c i p a l d e r e c h a (flecha)

hemodinámicamente estables. En la gasometría existe h i p o x e m i a y a u m e n t o d e l g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e oxígeno, a u n q u e hay p a cientes sin antecedentes d e patología p u l m o n a r c o n P 0 0

n o r m a l e s ( M I R 98-99F, 4 1 ) . La P a C 0

y D(A-a)

tilación refleja), p e r o p u e d e ser n o r m a l e i n c l u s o elevarse en el TEP masivo.

Gammagrafía de perfusión p u l m o n a r

suele estar baja ( h i p o v e n Es u n a p r u e b a d e s e g u n d a línea, i n d i c a d a en casos en los q u e n o es p o s i b l e r e a l i z a r T C U n a gammagrafía d e perfusión n o r m a l e x c l u y e

Neumología y cirugía torácica

el diagnóstico d e TEP. Si f u e r a a n o r m a l , habría q u e c o m b i n a r el r e -

Ecografía v e n o s a

s u l t a d o c o n el d e la gammagrafía d e ventilación, y así d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d gammagráfica d e TEP ( M I R 00-01 F, 4 3 ) . U n a g a m m a -

Es la técnica n o invasiva más u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d para valorar

grafía d e alta p r o b a b i l i d a d diagnóstica es la q u e presenta dos o más

TVP y ha l l e v a d o al desuso a la pletismografía y la flebografía isotópica.

d e f e c t o s d e perfusión s e g m e n t a r i o s c o n gammagrafía d e ventilación

Resulta m u y f i a b l e en pacientes sintomáticos a m b u l a t o r i o s c o n sospe-

y radiografía d e tórax n o r m a l e s . El 9 0 % d e estas gammagrafías d e

c h a d e TVP; en asintomáticos y h o s p i t a l i z a d o s , sin e m b a r g o , la tasa d e

alta p r o b a b i l i d a d p r e s e n t a n TEP, l o q u e o f r e c e s u f i c i e n t e s garantías

detección d e T V P es m u c h o más baja. Por e l l o , u n a ecocardiografía

para establecer el diagnóstico, e s p e c i a l m e n t e si se c o m b i n a c o n u n a

D o p p l e r n o r m a l n o d e b e c o n c l u i r el e s t u d i o de TEP, e s p e c i a l m e n t e si

p r o b a b i l i d a d clínica alta ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 ) . Por d e s g r a c i a , la m a y o -

el p a c i e n t e t i e n e una alta sospecha clínica. El signo más f i a b l e d e TVP

ría d e los émbolos p r o d u c e n d e f e c t o s q u e son i n t e r p r e t a d o s c o m o

es la ausencia de c o m p r e s i b i l i d a d d e la v e n a afectada.

d e p r o b a b i l i d a d i n t e r m e d i a o baja, p o r l o q u e n o son gammagrafías diagnósticas. Pletismografía d e i m p e d a n c i a Q

RECUERDA U n a gammagrafía d e perfusión n o r m a l descarta TEP; u n a gammagrafía d e ventilación/perfusión d e alta p r o b a b i l i d a d l o c o n f i r m a .

Detecta el 9 5 % d e las TVP d e la v e n a poplítea o superiores; sin e m b a r g o , es m u y p o c o útil para la detección en las venas d e la p a n t o r r i l l a .

Flebografía isotópica con fibrinógeno m a r c a d o Angiorresonancia magnética Detecta t r o m b o s recientes en venas d e las p a n t o r r i l l a s y poplíteas, n o U t i l i z a g a d o l i n i n o c o m o c o n t r a s t e , q u e n o es nefrotóxico. A ú n n o

s i e n d o útil para t e r r i t o r i o s superiores.

m u y e x t e n d i d a , a p o r t a u n o s r e s u l t a d o s p a r e c i d o s a la T C h e l i c o l i d a l p a r a d e t e c t a r TEP, y a d e m á s p e r m i t e e v a l u a r la f u n c i ó n v e n tricular.

Flebografía con contraste

Angiografía pulmonar

m o d a para el paciente, y no está exenta de c o m p l i c a c i o n e s . Su indicación

Es la técnica más eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es incóes obligada c u a n d o debe efectuarse una interrupción d e la vena cava. Es el patrón de referencia (gold

standard)

y p u e d e precisarse para el

diagnóstico c u a n d o hay una alta sospecha clínica, la gammagrafía o la

El m a n e j o general d e estas pruebas se resume en el a l g o r i t m o d e la

TC h e l i c o i d a l n o son diagnósticos, y la ecografía venosa y la e c o c a r -

Figura 5 2 .

diografía son n o r m a l e s , o b i e n si la sospecha clínica es baja, pero las otras pruebas i n d i c a n la p o s i b i l i d a d d e e m b o l i s m o . También se d e b e

N o existe u n consenso estricto sobre el p r o c e d i m i e n t o óptimo. En g e n e -

realizar en pacientes q u e se v a y a n a someter a algún t i p o d e i n t e r v e n -

ral, se suele c o m b i n a r la p r o b a b i l i d a d clínica c o n pruebas n o invasivas,

ción, c o m o una embolectomía o una trombólisis d i r i g i d a p o r catéter.

sobre t o d o , dímero-D, e c o - D o p p l e r o T C espiral y, según su resultado,

Es c o n v e n i e n t e observar la interrupción brusca d e u n vaso, defectos

estará o n o j u s t i f i c a d o c o n c l u i r c o n u n a angiografía p u l m o n a r . En los

de l l e n a d o en dos p r o y e c c i o n e s o u n vaso en " c o l a d e rata" (por la

pacientes hemodinámicamente inestables, la TC espiral o la a n g i o g r a -

organización del coágulo y retracción del m i s m o ) (MIR 09-10, 1 0 ; MIR

fía p u l m o n a r d e b e n realizarse d e entrada.

99-00F, 4 3 ) . ESTIMACIÓN DE LA

PROBABILIDAD CLÍNICA

RECUERDA La arteriografía p u l m o n a r es la p r u e b a más s e n s i b l e y específica para el diagnóstico d e TEP.

Probabilidad medía y baja

Ecocardiografía

Dímero - D

T i e n e u n a baja s e n s i b i l i d a d p a r a d e t e c t a r TEP, p e r o p u e d e ser m u y útil en casos d e p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP y c l í n i c a m e n t e g r a ves, p u e s v a l o r a la f u n c i ó n v e n t r i c u l a r d e r e c h a e i n c l u s o p e r m i t e visualizar trombos importantes (especialmente, diografía transesofágica); a d e m á s , a y u d a

Probabilidad alta

o pacientes ingresados

Normal

Alta

Observación

No IR o alergia al contraste

mediante ecocar-

en el diagnóstico

dife-

rencial de otros procesos ( I A M , t a p o n a m i e n t o cardíaco, disección aórtica, disfunción v a l v u l a r a g u d a ) . La d e t e c c i ó n d e u n a disfunción

Tratar -*

Técnicas de imagen

TVP

Angio-TC

IR o alergia al contraste

Gammagrafía

v e n t r i c u l a r d e r e c h a a y u d a a e s t r a t i f i c a r el r i e s g o y p l a n t e a r el m a n e j o más a d e c u a d o . La h i p o c i n e s i a d e las p a r e d e s l i b r e s c o n m o v i l i d a d n o r m a l d e l ápex v e n t r i c u l a r d e r e c h o ( s i g n o d e M c C o n n e l l ) es m u y s u g e s t i v a d e TEP. Sin e m b a r g o , n o está c o n s i d e r a d a u n a t é c n i c a estándar e n el diagnóstico d e l TEP p o r su b a j a s e n s i b i l i d a d , y a q u e la m a y o r í a d e los p a c i e n t e s c o n TEP t i e n e n u n a e c o c a r d i o grafía n o r m a l .

Normal o no diagnóstico

Ultrasonidos

de extremidades

No diagnóstica

Angiografía pulmonar Figura 52. A l g o r i t m o diagnóstico d e TEP (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 9 )

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

el a c e n o c u m a r o l . G e n e r a l m e n t e , se a d m i n i s t r a n desde el día siguiente

RECUERDA En p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP s i n diagnóstico d e c e r t e z a tras g a m magrafía y T C , antes d e la arteriografía, M I R A R LAS E X T R E M I D A D E S INFERIORES ( o r i g e n d e l 9 0 % d e los t r o m b o s ) : h a c e r e c o - D o p p l e r .

del i n i c i o d e la h e p a r i n a y se m a n t i e n e la administración simultánea d u r a n t e al m e n o s c i n c o días, hasta c o n s e g u i r rango terapéutico al m e nos dos días c o n s e c u t i v o s . D e esta f o r m a , también se evita el efecto p r o c o a g u l a n t e d e los A C O en los p r i m e r o s dos días p o r la caída p r e c o z d e los niveles d e proteína C y S. El m a n t e n i m i e n t o requiere u n INR entre 2-3 (MIR 00-01 F, 51).

15.5. Tratamiento

RECUERDA

Q El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o consiste en la disolución del coágulo, ya sea m e d i a n t e trombólisis o m e d i a n t e embolectomía. La anticoagulación o

RECUERDA

Las H B P M n o p u e d e n u t i l i z a r -

La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o

se e n la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

d e e l e c c i ó n e n el TEP e s t a b l e .

el f i l t r o d e vena cava c o n s t i t u y e n más b i e n una prevención secundaria de un nuevo episodio.

Anticoagulación y e m b a r a z o . D a d a la t e r a t o g e n i a d e los dicumarínicos ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 ) , las h e p a r i n a s son d e elección e n p a c i e n t e s e m -

El t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e c o n s t i t u y e el e l e m e n t o más i m p o r t a n t e de la terapéutica d e la e n f e r m e d a d tromboembólica venosa (es similar en el caso d e la T V P p r o x i m a l y el TEP; sin e m b a r g o , el d e la T V P d e las p a n t o r r i l l a s es c o n t r o v e r t i d o ) .

b a r a z a d a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la h e p a r i n a u t i l i z a d a , las últimas dos semanas se d e b e u t i l i z a r la h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a y el a c e n o c u m a r o l d e b e i n i c i a r s e tras el p a r t o . El t r a t a m i e n t o del TEP en embarazadas

Estratificación d e l riesgo. El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o se reserva para p a cientes d e alto riesgo según la clasificación previa (véase el a p a r t a d o Clínica). A q u e l l o s pacientes hemodinámicamente estables, c o n d i s f u n ción v e n t r i c u l a r derecha o c o n elevación d e las t r o p o n i n a s t i e n e n riesgo i n t e r m e d i o y su m a n e j o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . En pacientes h e m o d i námicamente estables sin disfunción cardíaca (riesgo bajo), la a n t i c o a gulación aislada aporta buenos resultados.

debe

mantenerse

WM RECUERDA

al m e n o s d e 3-6 meses, i n c l u ,

, ,

L o s

anticoagulantes orales es-

tan contraindicados en el em-

y e n d o las 4-6 semanas posterio-

barazo

res al p a r t o .

Trom bol (ticos Se c o n s i d e r a n d e elección en el TEP m a s i v o (única indicación a p r o b a -

Heparinas

da p o r la FDA) y en la T V P i l i o f e m o r a l masiva o d e cava inferior, s i e m pre q u e haya b a j o riesgo d e sangrado. La trombólisis d e b e realizarse de f o r m a p r e c o z , a u n q u e p u e d e haber respuesta hasta dos semanas

La h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a ( H N F ) a c e l e r a la a c c i ó n d e la a n t i t r o m -

tras el TEP. Su o b j e t i v o es la rápida lisis del t r o m b o , a c o r t a n d o la fase

b i n a III e i n a c t i v a el f a c t o r Xa, p o r l o q u e p r e v i e n e la formación d e

de alto riesgo y r e d u c i e n d o la m o r t a l i d a d , a u n q u e n o existe e v i d e n c i a

u n t r o m b o a d i c i o n a l y p e r m i t e q u e la fibrinólisis endógena d i s u e l v a

f i r m e q u e demuestre esto último. Los más e m p l e a d o s son la u r o c i n a s a ,

a l g o d e l é m b o l o . R e q u i e r e m o n i t o r i z a r el TTPa, q u e d e b e duplicarse.

estreptocinasa y el a c t i v a d o r tisular del plasminógeno (r-TPA). Se u t i l i -

Por lo general, en la e n f e r m e d a d tromboembólica se a d m i n i s t r a p o r i n -

zan en las fases precoces del I A M y A C V A trombótico. Es c o n v e n i e n t e

fusión c o n t i n u a intravenosa. Su acción p u e d e ser revertida c o n sulfato

remitirse a la Sección d e Cardiología

de p r o t a m i n a . Se u t i l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e en el TEP c o n c o m p r o m i -

f u n d i z a r en sus características.

y cirugía cardiovascular

para p r o -

so hemodinámico j u n t o a los fibrinolíticos. La h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r ( H B P M ) se a d m i n i s t r a p o r vía s u b cutánea. Tiene u n a v i d a m e d i a plasmática más larga, pues interactúa menos c o n las plaquetas y proteínas. A p e n a s se u n e n

Tratamiento invasivo

la a n t i t r o m b i n a

III y ejerce su efecto f u n d a m e n t a l m e n t e i n a c t i v a n d o el factor Xa. Por

Consiste e n la c o l o c a c i ó n d e f i l t r o s en la cava i n f e r i o r , embolectomía

esto, y p o r q u e t i e n e una respuesta más p r e v i s i b l e a la dosis, la m o n i -

(si hay c o m p r o m i s o h e m o d i n á m i c o grave q u e n o r e s p o n d e a f i b r i -

torización del TTPa y el ajuste d e dosis n o suele ser necesaria, salvo

nolíticos) o la tromboendarterectomía (en los casos d e hipertensión

en la o b e s i d a d , en el e m b a r a z o o en la i n s u f i c i e n c i a renal grave. D e

p u l m o n a r crónica s e c u n d a r i a a TEP c o n clínica g r a v e ) .

h e c h o , en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal grave d e b e evitarse su uso r e p e t i d o . En situaciones hemodinámicamente estables es t a n eficaz y

Las i n d i c a c i o n e s del f i l t r o d e cava i n f e r i o r s o n : c o n t r a i n d i c a c i o n e s o

segura c o m o la H N F .

c o m p l i c a c i o n e s d e la anticoagulación en pacientes c o n ETV o a l t o riesgo d e la m i s m a (Tabla 20), TEP r e c u r r e n t e a pesar d e anticoagulación

El f o n d a p a r i n u x es u n i n h i b i d o r selectivo del factor Xa q u e se a d m i nistra p o r vía subcutánea u n a sola vez al día y n o necesita c o n t r o l e s 08-09, 3 9 ) .

Anticoagulantes orales (ACO)

• Diátesis y procesos hemorrágicos • Hipertensión arterial grave • Hemorragia y aneurisma Intracraneales •

E m b a r a z o (para a n t i c o a g u l a n t e s orales, n o h e p a r i n a )

• Cirugía r e t i n l a n a , cerebral o d e la médula e s p i n a l

I n h i b e n la activación d e los factores d e coagulación d e p e n d i e n t e s d e la v i t a m i n a K. Los más u t i l i z a d o s son la w a r f a r i n a , y en nuestro m e d i o , 78

RELATIVAS

ABSOLUTAS

d e coagulación. Se d e b e r e d u c i r la dosis en la i n s u f i c i e n c i a renal (MIR

•

H i p o c o a g u l a b l l i d a d congénita o adquirida (por ejemplo, hepatopatías, malabsorclón...)

• Alcoholismo • Deficiencia m e n t a l • Historia d e úlcera péptica o hemorragia digestiva • Trombopenia • Uso d e fármacos q u e i n t e r a c c l o n a n c o n los ACO

Tabla 20. Contraindicaciones del t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e

Neumología y cirugía torácica

a d e c u a d a , (éstas son las i n d i c a c i o n e s q u e c u e n t a n c o n m a y o r g r a d o de aceptación), gran t r o m b o f l o t a n t e en la vena cava inferior, realización

Duración del tratamiento anticoagulante

simultánea d e embolectomía o tromboendarterectomía y p r o f i l a x i s en los pacientes c o n riesgo e x t r e m o (MIR 97-98, 1 4 2 ) .

En la a c t u a l i d a d , se r e c o m i e n d a una duración d e 3-6 meses c u a n d o es el p r i m e r e p i s o d i o en paciente c o n factores d e riesgo reversibles (cirugía,

Los filtros e v i t a n TEP en la fase aguda pero a largo p l a z o a u m e n t a n

t r a u m a t i s m o , inmovilización transitoria). En caso c o n t r a r i o se r e c o m i e n -

el riesgo d e TVP. Siempre q u e sea p o s i b l e , los pacientes c o n u n filtro

da m a n t e n e r l o i n d e f i n i d a m e n t e , v a l o r a n d o periódicamente si el riesgo

d e b e n p e r m a n e c e r a n t i c o a g u l a d o s . Existen a c t u a l m e n t e filtros t r a n s i t o -

de sangrado supera el b e n e f i c i o d e la anticoagulación. En pacientes c o n

rios q u e p u e d e n ser retirados si la contraindicación d e anticoagulación

m o d e r a d o riesgo de sangrado una alternativa válida es mantener la a n -

desaparece.

ticoagulación c o n u n INR entre 1,5 a 2. En pacientes c o n cáncer los primeros 3-6 meses la anticoagulación d e b e hacerse c o n H B P M .

En la T a b l a 21 se recoge el t r a t a m i e n t o d e elección según la g r a v e d a d d e presentación.

Los p a c i e n t e s c o n T V P d e las venas d e las p a n t o r r i l l a s q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o presentan una tasa m a y o r d e r e c u r r e n c i a , p o r l o q u e se RIESGO

RIESGO

ALTO

INTERMEDIO

BAJO

Hipotensión

Disfunción VD,

TA n o r m a l ,

o daño miocárdico

VD normal,

c o n TA n o r m a l

n o daño miocárdico

shock

Mortalidad

> 15%

precoz

3-15%

< 1%

r e c o m i e n d a tratar c o n a n t i c o a g u l a n t e s d u r a n t e tres meses.

Profilaxis primaria Existen varias o p c i o n e s : movilización f r e c u e n t e y p r e c o z de m i e m b r o s inferiores en pacientes e n c a m a d o s ,

Tratamiento

Fibrinólisis

según riesgo

medias de compresión g r a d u a l ,

compresión mecánica i n t e r m i t e n t e , h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a , H B P M ,

Individualizar Anticoagulación**

de sangrado*

En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinólisis; en pacientes con alto riesgo (por ej., > 70 años) anticoagulación con seguimiento estrecho, fibrinólisis si empeora o aparece inestabilidad hemodinámica ** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado a anticoagulante oral

f o n d a p a r i n u x , a n t i c o a g u l a n t e s orales, filtros d e la vena cava i n f e r i o r y la combinación d e varios d e estos métodos.

Tabla 2 1 . T r a t a m i e n t o d e l TEP según la gravedad d e presentación

La p r o f i l a x i s farmacológica, c o n o sin m e d i d a s mecánicas, se i n i c i a c u a n d o a c o n t e c e u n a situación d e alto riesgo y se continúa p o r lo m e nos d u r a n t e 5-10 días. En algunos casos se m a n t i e n e más t i e m p o , c o m o en pacientes d e a v a n z a d a e d a d o tras cirugía q u e se sigue d e u n largo p e r i o d o d e inmovilización.

Casos clínicos representativos

Mujer de 70 años, hipertensa con insuficiencia renal crónica moderada, que acude por disnea súbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmHg, hipocapnia de 24 mmHg y taquicardia sinusal a 1 1 5 Ipm en el ECG. Las plaquetas y la coagulación están dentro de los límites de referencia. El dímero-D es de 9 8 1 ng/ml y la creatinina de 3,5 mg/dl. ¿Cuál de las siguientes actitudes le parece más adecuada en este momento? 1) 2) 3) 4) 5)

Solicitar TC helicoidal torácica, iniciando perfusión con heparina sódica a 1.000 Ul/h. Iniciar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, en dosis de 1 mg/ kg, cada 12 horas. Administrar 5.000 Ul de heparina sódica y solicitar gammagrafía pulmonar de ventilación/ perfusión. Solicitar ecografía con Doppler de miembros inferiores para confirmar el diagnóstico y administrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso molecular. Solicitar arteriografía pulmonar y administrar 5.000 Ul de heparina sódica.

MIR 04-05, 44; RC: 3

Paciente de 35 años de edad, peluquera de profesión, que acude a Urgencias por disnea de inicio brusco con dolor torácico. Lleva dos semanas de reposo por un esguince de tobillo derecho y no tiene otros antecedentes de interés. Está en tratamiento con anticonceptivos orales por acné. En la exploración física se aprecia TA 110/65, frecuencia cardíaca 104, taquipnea leve y auscultación cardiopulmonar normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y una radiografía de tórax es informada como normal. Se realiza una TC torácica cuyo resultado se muestra a continuación. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) 2) 3) 4) 5)

Neumomediastino con enfisema subcutáneo. Embolia pulmonar en arteria pulmonar principal izquierda. Estenosis esofágica. Disección de aorta ascendente. Fractura costal patológica.

RC: 2

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Hombre de 65 años de edad que presenta, de forma aguda, disnea, dolor torácico pleurítico derecho y hemoptisis moderada. Una gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión se interpreta como de alta probabilidad de embolismo pulmonar. Una radiografía de tórax muestra un derrame pleural derecho que ocupa menos de un tercio del hemotórax derecho. La toracocentesis demuestra que se trata de un derrame serohemorrágico. ¿Cuál de los siguientes sería el tratamiento correcto para este paciente?

Casos clínicos representativos

1 ) Colocar un tubo de drenaje torácico e iniciar anticoagulación. 2) Iniciar anticoagulación con heparina sódica y colocar un filtro de vena cava inferior. 3) Tratar con heparina sódica en bomba de infusión en dosis plenas. 4) Evitar la anticoagulación y colocar un filtro en vena cava inferior. 5) Realizar una arteriografía, y después iniciar anticoagulación. MIR 05-06, 47; RC: 3

Neumología y cirugía torácica

16. ENFERMEDADES DE LA PLEURA

r Orientación

MIR Tema muy importante. Contiene varias cifras que es necesario saber (criterios de exudado, derrame pleural metaneumónico complicado, indicación de tubo de drenaje en el neumotorax). Se debe conocer bien el derrame pleural tuberculoso.

Aspectos esenciales

(T"l

La c a u s a más f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca.

[2]

La c a u s a más f r e c u e n t e d e e x u d a d o es el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m ó n i c o .

["J"|

Si el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m ó n i c o t i e n e u n p H < 7 , 2 0 o u n a g l u c o s a < d e 6 0 , o es u n e m p i e m a , se d e b e colocar u n t u b o de drenaje.

(T]

E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n f i e b r e y A D A e l e v a d a : s o s p e c h a r t u b e r c u l o s i s , s o b r e t o d o e n jóvenes.

("5"]

El n e u m o t o r a x espontáneo p r i m a r i o se p r o d u c e p o r r o t u r a d e b u l l a s a p i c a l e s s u b p l e u r a l e s , y afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a v a r o n e s jóvenes f u m a d o r e s .

C u a l q u i e r n e u m o t o r a x g r a n d e (véase t e x t o ) o q u e p r o v o q u e síntomas s i g n i f i c a t i v o s d e b e ser d r e n a d o .

[Y]

El n e u m o t o r a x a tensión es indicación d e d r e n a j e u r g e n t e .

16.1. Derrame pleural El d e r r a m e p l e u r a l (DP) consiste en la acumulación d e líquido en el espacio p l e u r a l . Surge c u a n d o la síntesis de líquido p l e u r a l (LP) es m a y o r q u e la reabsorción. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s el líquido entra al espacio p l e u r a l desde los capilares d e la p l e u r a p a r i e t a l , y es r e a b s o r b i d o p o r los linfáticos d e la p l e u r a p a r i e t a l . El líquido p u e d e entrar también desde el e s p a c i o intersticial a través d e la p l e u r a visceral o desde la c a v i d a d p e r i t o n e a l , atravesando pequeñas s o l u c i o n e s d e c o n t i n u i d a d del d i a f r a g m a . Radiológicamente se sospecha si aparece alguna d e las siguientes manifestaciones: l o más frecuente es el borramiento

u obliteración

d e l ángulo

costofrénico posterior en la radiografía d e tórax lateral (visible c o n a p r o x i m a d a m e n t e 75 m i ) ; y el b o r r a m i e n t o CO

Preguntas

- MIR 09-10, 59 - MIR 0809, 38, 44, 45 - MIR 07-08, 49 - MIR 06-07, 39, 48 -MIR 05- 06, 50, 51 - MIR 04-05, 46, 50 - MIR 03^04, 219, 224, 227 - MIR 02^03, 166 - MIR 01 02, • 29 - MIR 00•01, 181-PD -MIR 00 01 F, 25, 254-DG -MIR 99 00, 6 1 , 62 - MIR 9900F, 38, 106 - MIR 9899, 3, 13, 14 - MIR 98,99F, 25, 26, 27, 33, 40 - MIR 9798, 141

del ángulo costofrénico lateral e n la proyección

posteroanterior

(precisa

unos 1 5 0 m i ) ; o lo más característico, que es la o p a c i d a d d e la base p u l m o nar c o n u n a línea cóncava superior q u e m i r a hacia el pulmón, d e n o m i n a da m e n i s c o de Damoisseau

(precisa

m a y o r c a n t i d a d d e líquido)

(Figura

53). Otras manifestaciones típicas son el derrame s u b p u l m o n a r , el d e r r a m e e n c a p s u l a d o o i n c l u s o el d e r r a m e m a sivo. C u a n d o se sospecha, se c o n f i r ma si es o n o líquido libre c o n u n a proyección en decúbito lateral sobre 81

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

el lado afectado (Figura 5 4 ) . Si el líquido se deposita en la z o n a más d e -

locales. La causa más común d e d e r r a m e en los países desarrollados

clive, entonces se d i c e q u e es libre. Si n o se m o v i l i z a , se habla d e derra-

es la insuficiencia cardíaca (trasudado). Otras causas de trasudado son

me l o c u l a d o , o e n c a p s u l a d o , y la m e j o r f o r m a d e l o c a l i z a r l o es c o n la

la cirrosis hepática y el síndrome nefrótico (MIR 98-99, 3). Si se c o n s i -

realización d e ecografía torácica (MIR 98-99F, 26).

deran únicamente los exudados, la causa más común son los derrames paraneumónicos, los derrames malignos, las infecciones víricas y el TEP. En algunos países, aún siendo desarrollados, el e x u d a d o t u b e r c u l o s o es m u y frecuente, sobre t o d o , en jóvenes. El derrame se califica d e e x u d a d o c u a n d o c u m p l e al menos u n o d e los criterios de Light (MIR 02-03, 166). Si n o se c u m p l e n i n g u n o , se califica d e trasudado (Tabla 22). Proteínas e n LP/proteínas e n s u e r o > 0,5 LDH e n LP/LDH e n suero > 0,6 L D H e n LP m a y o r d e los 2/3 d e l límite s u p e r i o r d e la n o r m a l i d a d d e la LDH plasmática Tabla 22. Criterios d e Light

Hasta u n 2 5 % d e los trasudados p u e d e n ser erróneamente i d e n t i f i c a d o s c o m o e x u d a d o s p o r los criterios d e Light. Si se c u m p l e n u n o o más d e los c r i t e r i o s d e e x u d a d o pero el p a c i e n t e t i e n e u n a causa clínicamente e v i d e n t e d e t r a s u d a d o , se d e b e c a l c u l a r la d i f e r e n c i a entre las proteínas séricas y las proteínas en líquido p l e u r a l : si esa d i f e r e n c i a es m a y o r d e 31 g/l (3,1 g/dl) se d e b e ignorar la clasificación c o m o e x u d a d o , ya q u e en la mayoría d e los pacientes se tratará d e un t r a s u d a d o . O t r o s parámetros q u e se a n a l i z a n s o n : la glucosa (el d e r r a m e reumat o i d e o suele tener u n a concentración d e glucosa < d e 3 0 mg/dl), el Clínicamente, los pacientes c o n d e r r a m e p l e u r a l suelen tener d o l o r

a u m e n t o d e la amilasa (se r e l a c i o n a c o n pancreatitis aguda, crónica,

pleurítico p o r irritación d e las t e r m i n a c i o n e s sensitivas q u e hay en la

ruptura esofágica y neoplasias; si el o r i g e n es esofágico o neoplásico,

p l e u r a p a r i e t a l , y c u a n d o el a c u m u l o d e líquido es i m p o r t a n t e , p r e -

la amilasa elevada es la i s o e n z i m a salival, y si es p o r e n f e r m e d a d del

sentan disnea. Si la etiología es infecciosa, suele haber f i e b r e . En la

páncreas, es la i s o e n z i m a pancreática) (MIR 00-01 F, 2 5 ; M I R 00-01 F,

auscultación p u l m o n a r se p u e d e e n c o n t r a r hipofonesis y el típico r o c e

2 5 4 - D G ) , el v a l o r del p H (tiene i m p o r t a n c i a en los derrames p a r a n e u -

p l e u r a l . En la percusión torácica encontrará m a t i d e z .

mónicos), la L D H (es m u y b u e n m a r c a d o r d e la inflamación), colesterol y triglicéridos, A D A , etc.

U n a vez c o n f i r m a d o el d e r r a m e p l e u r a l , el diagnóstico etiológico c o m i e n z a c o n la realización d e u n a toracocentesis (Figura 55), m e d i a n t e

RECUERDA

la q u e se o b t i e n e líquido q u e se r e m i t e a los l a b o r a t o r i o s d e bioquími-

La c a u s a más f r e c u e n t e d e d e r r a m e

ca, microbiología y citología.

hemático ( h e m a t o c r i t o d e l

1 - 5 0 % ) es la t u m o r a l .

Pleura parietal Pleura visceral

C u a n d o el aspecto del líquido U

RECUERDA Las tres T en el derrame hematico: Trauma, Tumor y TEP.

o b t e n i d o en la toracocentesis . . . . . s a n g u i n o l e n t o , se m i d e el

e s

h e m a t o c r i t o . Si es m e n o r del 1 % , n o tiene ningún s i g n i f i c a d o o r i e n t a t i v o , y si es m a y o r del 1 % (derrame pleural hemático), orienta a derrame m a l i g n o , traumático o p o r TEP. Zona de seguridad

U n a e n t i d a d específica es el hemotórax, q u e se d e f i n e c o m o u n d e r r a m e c o n h e m a t o c r i t o m a y o r o igual al 5 0 % del valor en sangre (la causa más frecuente es el t r a u m a t i s m o ) , es indicación siempre d e t u b o d e drenaje torácico y d e cirugía si se o b j e t i v a u n sangrado superior a 2 0 0 ml/h. Análisis celular. C u a n d o hay más d e 1 0 . 0 0 0 l e u c o c i t o s / m m suele ser

Externo nterno

Músculos intercostales

íntimo

un d e r r a m e paraneumónico o e m p i e m a . Es más útil el p o r c e n t a j e c e l u lar q u e el número t o t a l . Los l e u c o c i t o s son f u n d a m e n t a l m e n t e neutrófilos c u a n d o el proceso es a g u d o (neumonía, e m b o l i s m o , pancreatitis, t u b e r c u l o s i s i n i c i a l ) y m o n o n u c l e a r e s c u a n d o es crónico. Si el número de l i n f o c i t o s es m a y o r del 5 0 % , o r i e n t a a o r i g e n t u b e r c u l o s o o t u m o r a l .

Figura 55. Técnica d e t o r a c o c e n t e s i s

El p o r c e n t a j e d e eosinófilos es útil en el diagnóstico d i f e r e n c i a l , pues la mayoría d e pacientes c o n eosinófilos > 1 0 % t i e n e n o aire o sangre en

Análisis bioquímico. Lo p r i m e r o es la distinción d e los derrames en e x u -

el espacio p l e u r a l , o b i e n la causa es el asbesto, fármacos (nitrofuran-

dados y trasudados. Los trasudados surgen si n o f u n c i o n a n a d e c u a d a -

toína), parásitos (paragonomiasis) o síndrome d e Churg-Strauss. En el

m e n t e los factores sistémicos q u e i n f l u y e n en la síntesis y reabsorción

t u b e r c u l o s o y el t u m o r a l (salvo la e n f e r m e d a d d e H o d g k i n ) , es m u y raro

del líquido, en tanto q u e los exudados o b e d e c e n a alteración d e factores

e n c o n t r a r l o s . El p r i m e r e s t u d i o citológico es p o s i t i v o para m a l i g n i d a d

Neumología y cirugía torácica

en más del 6 0 % d e casos d e los derrames m a l i g n o s , sobre t o d o , en los

Se d e n o m i n a d e r r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o al d e r r a m e paraneumónico

adenocarcinomas.

q u e presenta en líquido p l e u r a l u n p H < 7,20, o u n n i v e l d e g l u c o s a

Análisis microbiológico. Es i m p o r t a n t e la tinción d e G r a m y la deter-

0 0 F , 1 0 6 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 ) . La causa más f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u -

< 6 0 m g / d l . T i e n e u n a l t o riesgo d e e v o l u c i o n a r a e m p i e m a ( M I R 99minación d e BAAR (bacilos ácido-alcohol resistentes) en el líquido, así

ral c o m p l i c a d o y e m p i e m a es, en p a c i e n t e s c o n neumonía a d q u i r i d a

c o m o el c u l t i v o en los m e d i o s a d e c u a d o s , a u n q u e la s e n s i b i l i d a d del

e n la c o m u n i d a d , Streptococcus

milleri

c u l t i v o para el diagnóstico d e t u b e r c u l o s i s es baja.

renal es Klebsiella

seguida d e a n a e r o b i o s , n e u m o c o c o s

pneumoniae),

(en p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d

y e s t a f i l o c o c o s . En los p a c i e n t e s c o n neumonía n o s o c o m i a l , la causa Siempre q u e se trate d e u n e x u d a d o , c u a n d o c o n la toracocentesis n o

más f r e c u e n t e son los e s t a f i l o c o c o s (la m a y o r parte resistentes a meti-

se ha llegado al diagnóstico, el siguiente p r o c e d i m i e n t o a realizar es la

c i l i n a ) , s e g u i d a d e los gérmenes g r a m n e g a t i v o s .

biopsia pleural cerrada o ciega, c u y a m a y o r u t i l i d a d es para el diagnóst i c o de pleuritis tuberculosa, ya q u e es positiva para g r a n u l o m a s casei-

El e m p i e m a y el d e r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o necesitan colocación d e

ficantes en el 5 0 - 8 0 % d e casos, y c u a n d o se c o m b i n a c o n el c u l t i v o de

un t u b o d e drenaje torácico (MIR 97-98, 1 4 1 ) .

la biopsia, el r e n d i m i e n t o asciende al 9 0 % . Si no es diagnóstica, y sobre t o d o c u a n d o la sospecha de derrame m a l i g n o es alta, el siguiente p r o c e -

En las p r i m e r a s fases, el e m p i e m a está l i b r e en la c a v i d a d p l e u r a l . Poste-

der es la biopsia pleural por toracoscopia (o pleuroscopia) y, en último

r i o r m e n t e , se e m p i e z a n a f o r m a r bridas q u e l o " t a b i c a n " , lo q u e i m p i d e

lugar, la toracotomía. Si n o se consigue llegar al diagnóstico etiológico,

q u e el líquido d r e n e al e x t e r i o r . Si se sospecha la existencia d e bridas,

c o n v i e n e descartar TEP y valorar la realización de una b r o n c o s c o p i a .

se realiza u n a ecografía torácica para c o n f i r m a r l o . Si el e m p i e m a está t a b i c a d o o l o c u l a d o , p u e d e intentarse la lisis de los t a b i q u e s m e d i a n t e la instilación en la c a v i d a d p l e u r a l d e fibrinolíticos (estreptocinasa),

Algunos derrames pleurales

s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s para su e m p l e o (MIR 9899F, 4 0 ) . En caso d e fracaso terapéutico se procederá a la toracotomía y d e s b r i d a m i e n t o d e t o d a la c a v i d a d p l e u r a l (MIR 9 8 - 9 9 , 13). A l g u n o s

Insuficiencia cardíaca

casos en los q u e el e m p i e m a está tan e v o l u c i o n a d o q u e existe una coraza p l e u r a l , h a c e n necesaria u n a decorticación d u r a n t e la i n t e r v e n -

Es la causa más f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l , y

es u n t r a s u d a d o . El

ción para c o n s e g u i r la reexpansión del parénquima p u l m o n a r . En estos

diagnóstico se realiza p o r la historia clínica c o m p a t i b l e , y n o es p r e -

casos, es m u y i m p o r t a n t e q u e la cirugía sea p r e c o z , p o r q u e si la coraza

cisa la toracocentesis, salvo si el d e r r a m e n o es bilateral o d e tamaño

e v o l u c i o n a hacia la calcificación, se c o n s t i t u y e u n fibrotórax y es i m -

c o m p a r a b l e , c u a n d o hay fiebre o d o l o r pleurítico o si n o r e s p o n d e a

p o s i b l e conseguir d i c h a decorticación.

un t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la i n s u f i c i e n c i a cardíaca (MIR 03-04, 2 2 7 ) . U n n i v e l en líquido p l e u r a l d e Pro-BNP (péptido natriurético cerebral) m a y o r d e 1.500 pg/ml es diagnóstico d e d e r r a m e p l e u r a l s e c u n d a r i o a i n s u f i c i e n c i a cardíaca.

RECUERDA En e l D P p a r a n e u m ó n i c o h a y q u e c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e si es u n e m p i e m a , o si e l LP t i e n e p H < 7 , 2 0 o g l u c o s a < 6 0 . Si c o n el t u b o n o se r e s u e l v e o h a y t a b i c a c i ó n : fibrinólisis ¡ntrapleural.

Cirrosis hepática El p r i n c i p a l m e c a n i s m o fisiopatológico en la aparición de d e r r a m e

Derrame pleural por infección vírica

p l e u r a l es el paso d e líquido ascítico p e r i t o n e a l al espacio p l e u r a l a través del d i a f r a g m a . La disminución de la presión oncótica j u e g a u n p a -

U n p o r c e n t a j e de e x u d a d o s n o d i a g n o s t i c a d o s p u e d e n p r o d u c i r s e p o r

pel s e c u n d a r i o . El t r a t a m i e n t o en p r i n c i p i o se d i r i g e al d e la cirrosis y la

i n f e c c i o n e s víricas. Se resuelven d e m o d o espontáneo.

ascitis, ya q u e es u n a extensión del f l u i d o p e r i t o n e a l (MIR 99-OOF, 38). Derrame pleural tuberculoso Derrame pleural paraneumónico Es la causa más c o m ú n d e e x u d a d o en a l g u n o s países en vías d e desaSe d e n o m i n a así al q u e se asocia c o n infección bacteriana p u l m o n a r no

r r o l l o , e s p e c i a l m e n t e en p a c i e n t e s jóvenes. Suele ser u n e x u d a d o u n i -

tuberculosa (neumonía bacteriana, bronquiectasias o absceso de pulmón).

lateral. El e s t u d i o c e l u l a r muestra u n p o r c e n t a j e d e l i n f o c i t o s m a y o r

El 4 0 % de los pacientes c o n neumonía bacteriana tienen derrame, siendo

d e l 5 0 % (en casos m u y i n c i p i e n t e s , p u e d e haber neutrófilos) ( M I R 0 1 -

más frecuente en las neumocócicas (su presencia se asocia c o n una m a -

0 2 , 2 9 ) y m e n o s d e l 5 % d e células m e s o t e l i a l e s . La g l u c o s a p u e d e ser

yor mortalidad) (MIR 07-08, 49). Es la causa más frecuente de exudado.

m e n o r d e 6 0 m g / d l . Para el diagnóstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a p u e -

Siempre q u e se evalúe a un paciente c o n neumonía, debe descartarse su

d e ser útil la determinación d e A D A (valor límite: 4 3 U/l, p e r o t i e n e

presencia. Se considera n o significativo si, en el decúbito lateral, la c a n t i -

falsos p o s i t i v o s c o m o el e m p i e m a , la artritis r e u m a t o i d e y el d e r r a m e

d a d de líquido acumulada es menor de 10 m m , en c u y o caso no se realiza toracocentesis. Si excede d e 10 m m , sí se realiza (MIR 09-10, 59). Se d e f i n e c o m o e m p i e m a el líquido p l e u r a l i n f e c t a d o , para lo c u a l d e b e c u m p l i r al menos unos d e los siguientes criterios: 1) aspecto p u r u l e n t o (el líquido del e m p i e m a t i e n e m u c h o s neutrófilos), 2) tinción d e G r a m q u e demuestre gérmenes, 3) c u l t i v o p o s i t i v o . La mayoría d e los empiemas p r o v i e n e n d e u n d e r r a m e paraneumónico o d e p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos torácicos. El empiema través d e la pared torácica.

necessitatis

es el q u e se abre paso a

t u m o r a l ) , y el interferón y (más específico). La reacción en c a d e n a d e la p o l i m e r a s a (PCR) e n busca d e A D N d e M. tuberculosis

está d i s p o n i -

b l e en m u c h o s c e n t r o s y c o n f i e r e u n a alta r e n t a b i l i d a d diagnóstica. El diagnóstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a se establece g e n e r a l m e n t e c o n la b i o p s i a p l e u r a l c e r r a d a (ya q u e sólo c r e c e en el c u l t i v o en el 1 5 - 2 5 % d e casos) ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 8 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 6 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 1 9 ; M I R 989 9 F , 2 7 ) . Puede aceptarse el diagnóstico d e t u b e r c u l o s i s p l e u r a l sin r e a l i z a r b i o p s i a s i e m p r e q u e se o b j e t i v e u n d e r r a m e p l e u r a l e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y A D A e l e v a d o en u n p a c i e n t e m e n o r d e 3 0 años c o n M a n t o u x p o s i t i v o .

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Derrame neoplásico

lectasia, y en caso d e colocar u n drenaje, la i m p o s i b i l i d a d de r e e x p a n sión del pulmón causaría u n n e u m o t o r a x p e r m a n e n t e (MIR 03-04, 2 2 4 ) .

Los más frecuentes son secundarios a metástasis d e c a r c i n o m a d e p u l món, m a m a y l i n f o m a (suponen el 7 5 % entre los tres). Es el s e g u n d o t i p o d e e x u d a d o más f r e c u e n t e . En el 1 0 % d e los pacientes n o se i d e n t i -

Derrame pleural lúpico

fica el t u m o r p r i m a r i o . El líquido t i e n e características d e e x u d a d o g e n e r a l m e n t e , sobre t o d o según criterios d e L D H . Es la causa más f r e c u e n t e

Suele ser bilateral de p r e d o m i n i o i z q u i e r d o . Es u n e x u d a d o c o n u n p H y

de d e r r a m e hemático. El diagnóstico se realiza, en más d e la m i t a d d e

glucosa normales o levemente d i s m i n u i d o s . El m e j o r test de c r i b a d o es la

los casos, p o r la citología del líquido p l e u r a l (según la destreza del c i -

detección d e A N A elevados en el líquido p l e u r a l . El c o m p l e m e n t o suele

tólogo y el t i p o d e t u m o r , s i e n d o más rentable en el a d e n o c a r c i n o m a ) .

estar bajo en el líquido. Es diagnóstico encontrar células LE en el líquido.

El d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o i n d i c a e n f e r m e d a d sistémica, y se d e b e v a lorar la q u i m i o t e r a p i a si el t u m o r p r i m a r i o es sensible. C u a n d o ésta n o

Derrame pleural reumatoideo

da resultado o n o se p u e d e realizar o si es r e c i d i v a n t e , y el d e r r a m e es sintomático, hay q u e v a l o r a r t r a t a m i e n t o sintomático (MIR 9 9 - 0 0 , 6 1 ) .

Es p o c o h a b i t u a l , p r e d o m i n a en varones c o n n o d u l o s subcutáneos. Suele

El método más e f e c t i v o es la pleurodesis química, previa evacuación

ser unilateral y de p r e d o m i n i o d e r e c h o . Es u n e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o

del d e r r a m e (Figura 56).

de linfocitos, c o n p H bajo, y L D H alta. La glucosa es m e n o r de 3 0 mg/dl en el 8 0 % de los casos. El c o m p l e m e n t o es bajo y hay un título alto d e

factor r e u m a t o i d e . Puede c o m p o r t a r s e c o m o un pseudoquilotórax.

RECUERDA

Derrame pleural paraneoplásico sintomático y recidivante en ausencia de pulmón atrapado: pleurodesis química.

Quilotórax Se d e f i n e por la presencia d e linfa en el espacio p l e u r a l . La causa más frecuente es la rotura del c o n d u c t o torácico por t r a u m a t i s m o o cirugía, y a continuación los tumores mediastínicos c o m o los linfomas. Es típico el aspecto lechoso del líquido. Es diagnóstico el h a l l a z g o d e q u i l o m i c r o nes en el líquido pleural o u n nivel d e triglicéridos superior a 1 1 0 m g / di en líquido p l e u r a l . El t r a t a m i e n t o i n c l u y e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de la causa, drenaje, administración d e octreótido y nutrición parenteral total o nutrición rica en triglicéridos d e cadena m e d i a (que pasan desde la luz intestinal a la sangre d i r e c t a m e n t e , sin pasar por la linfa). Si es secundario a infiltración neoplásica, es subsidiario d e q u i m i o t e r a p i a y/o radioterapia según el t u m o r p r i m a r i o . Si es secundario a t r a u m a t i s m o , quirúrgico o no, se c o l o c a drenaje endotorácico, pues al reexpandir el pulmón c o n frecuencia cicatriza, pero si en diez o q u i n c e días n o m e j o r a , se procede a la ligadura quirúrgica del c o n d u c t o torácico (MIR 06-07, 39).

Figura 5 6 . Drenaje endotorácico

RECUERDA En la AR, el d e r r a m e es d e p r e d o m i n i o d e r e c h o (right) predominio izquierdo

y e n el LES, d e

(left).

Es necesaria la comprobación radiológica d e q u e ambas pleuras están en c o n t a c t o entre sí. Puede realizarse c o n diversas sustancias: •

T e t r a c i c l i n a . Es u n método d o l o r o s o y n o se e n c u e n t r a d i s p o n i b l e en casi ningún c e n t r o . Prácticamente ya n o se e m p l e a .

•

• •

Pseudoquilotórax

Talco. Es el agente de elección. Se realiza en f o r m a de suspensión a través del t u b o de drenaje torácico, o en f o r m a d e nebulización m e -

Tiene u n aspecto macroscópico similar al del quilotórax, a u n q u e es m e -

diante toracoscopia o toracotomía. El inconveniente q u e presenta es el

nos frecuente. Suelen ser derrames d e larga evolución, por lo q u e la

de poder dar lugar a una reacción granulomatosa de c u e r p o extraño.

mayoría d e los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a

B l e o m i c i n a . Es la q u e presenta m a y o r índice de recidivas.

veces, calcificadas. Las causas más frecuentes son la artritis r e u m a t o i d e

C o m o alternativa a la pleurodesis química se p u e d e considerar la

y la tuberculosis. El líquido presenta colesterol elevado (> 2 5 0 mg/dl)

utilización d e u n catéter t u n e l i z a d o .

y, a veces, cristales d e c o l e s t e r o l . El t r a t a m i e n t o es el de la e n f e r m e d a d subyacente. Pocas veces requiere drenaje o decorticación (si el p a c i e n t e

RECUERDA

tiene síntomas y el pulmón subyacente es f u n c i o n a l ) .

E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n g l u c o s a m u y baja ( < 3 0 m g / d l ) y p H b a j o : a r t r i tis r e u m a t o i d e . En el e m p i e m a , sin e m b a r g o , p r e d o m i n a n los neutrófilos y e n la T B C , pese a t e n e r u n e x u d a d o l i n f o c i t o , la g l u c o s a t i e n e v a l o r e s más altos (< 6 0 m g / d l ) .

SIDA El d e r r a m e p l e u r a l n o es m u y h a b i t u a l . Las causa más común es el sarcoma d e Kaposi, a u n q u e d a d a su extrañeza c o n los t r a t a m i e n t o s an-

Antes d e realizar u n intento d e sínfisis p l e u r a l , se ha d e c o m p r o b a r q u e

tirretrovirales, tal v e z en la a c t u a l i d a d sea el d e r r a m e paraneumónico.

en la radiología n o existe desviación del m e d i a s t i n o hacia el lado del d e -

Otras causas a tener en c u e n t a son la t u b e r c u l o s i s , la c r i p t o c o c o s i s y

rrame, pues eso indicaría q u e existe u n a obstrucción b r o n q u i a l c o n ate-

los l i n f o m a s .

Neumología y cirugía torácica

16.2. Neoplasias pleurales primarias

minución d e la c a p a c i d a d v e n t i l a t o r i a . La repercusión clínica d e p e n d e de la reserva v e n t i l a t o r i a del p a c i e n t e y del grado d e c o l a p s o p u l m o n a r . D e este m o d o , u n pequeño n e u m o t o r a x e n u n p a c i e n t e d e EPOC grave p u e d e i n d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave.

Mesotelioma maligno Es un raro t u m o r q u e d e r i v a d e las células mesoteliales q u e t a p i z a n la

Tipos

c a v i d a d p l e u r a l (Figura 57). En la mayoría d e los casos se e n c u e n t r a el antecedente d e exposición al asbesto. El p e r i o d o d e latencia e n t r e la

Traumático

exposición y el t u m o r es de 2 0 - 4 0 años. El d e r r a m e p l e u r a l es la m a n i festación más f r e c u e n t e , y a p a r e c e prácticamente s i e m p r e . En u n t e r c i o

Se p r o d u c e p o r u n t r a u m a t i s m o a b i e r t o (heridas penetrantes) (MIR 08-

de casos se a p r e c i a n placas pleurales. Según el t u m o r avanza, reviste a

0 9 , 38) o c e r r a d o (traumatismos cerrados). U n a subeategoría es el ia-

t o d o el pulmón, el hemitórax se c o n t r a e y el m e d i a s t i n o se desvía hacia

trogénico, q u e se p r o d u c e tras m a n i o b r a s diagnósticas y terapéuticas

ese lado. La TC muestra la p l e u r a engrosada c o n u n m a r g e n i n t e r n o

sobre el pulmón, s i e n d o las causas más frecuentes la punción transto-

irregular o n o d u l a r . El análisis d e l líquido muestra u n e x u d a d o , q u e en

rácica y el acceso a vías centrales.

la m i t a d d e los casos es serohemático. Si el t u m o r es g r a n d e , la glucosa y el p H d i s m i n u y e n (por t a n t o , son signos d e peor pronóstico). Espontáneo El diagnóstico suele requerir t o r a c o s c o p i a , e i n c l u s o e n m u c h o s casos toracotomía, ya q u e la b i o p s i a cerrada n o suele d i s c e r n i r entre a d e n o -

O c u r r e sin t r a u m a t i s m o p r e v i o . Se s u b d i v i d e e n :

c a r c i n o m a y esta neoplasia. Hasta el m o m e n t o , n o hay ningún trata-

P r i m a r i o : se p r o d u c e sin e n f e r m e d a d p u l m o n a r p r e v i a c o n o c i d a .

m i e n t o satisfactorio, a u n q u e se ha p r o b a d o c o n r a d i o t e r a p i a , q u i m i o t e -

A p a r e c e e n t r e los 2 0 - 4 0 años, c o n p r e d o m i n i o p o r el sexo m a s -

rapia y cirugía r a d i c a l . Puede precisarse

pleurodesis.

c u l i n o . Los p a c i e n t e s suelen ser altos, d e l g a d o s y c o n f r e c u e n c i a f u m a d o r e s , a u n q u e el t a b a c o n o i n t e r v i e n e e n su p a t o g e n i a . Se p r o d u c e p o r r u p t u r a d e b u l l a s apicales s u b p l e u r a l e s (enfisema paraseptal). R e c i d i v a e n la m i t a d d e los casos ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 1 ; M I R 99-00, 62). •

S e c u n d a r i o : o c u r r e e n pacientes c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa c o n o c i d a , s i e n d o la causa más f r e c u e n t e la EPOC, y p r e d o m i n a e n ancianos.

Hipertensivo Es u n a complicación m u y grave q u e o c u r r e d e f o r m a aguda, d o n d e se p r o d u c e u n m e c a n i s m o v a l v u l a r q u e p e r m i t e la entrada d e aire e n la c a v i d a d pleural pero i m p i d e su salida, produciéndose, p o r tanto, u n c o lapso p u l m o n a r total c o n d e s p l a z a m i e n t o contralateral d e l m e d i a s t i n o .

Figura 5 7 . M e s o t e l i o m a p l e u r a l m a l i g n o

Catamenial En relación c o n la menstruación. A p a r e c e e n mujeres mayores d e 2 5

Mesotelioma benigno Es u n raro t u m o r q u e n o parece relacionarse c o n la exposición a as-

años. Es f r e c u e n t e la r e c i d i v a .

Clínica

besto. Su o r i g e n son las células subserosas m u l t i p o t e n c i a l e s . Suele ser asintomático. Se asocia a dos síndromes paraneoplásicos, q u e son la

Suele existir d o l o r torácico súbito y disnea, j u n t o c o n manifestaciones

h i p o g l u c e m i a (por secreción d e u n a sustancia insulina-Mee) y la os-

vegetativas c o m o sudoración, t a q u i c a r d i a y p a l i d e z . En la exploración

teoartropatía hipertrófica. Presentan d e r r a m e el 1 0 % d e los casos. El

física suele haber t i m p a n i s m o y disminución, o i n c l u s o abolición, d e l

diagnóstico se suele hacer c o n toracotomía y el t r a t a m i e n t o quirúrgico

m u r m u l l o vesicular.

es eficaz (véase Figura 5 9 ) .

Diagnóstico

16.3. Neumotorax

El diagnóstico se c o n f i r m a c o n la radiografía de tórax e n inspiración y espiración máxima, e s p e c i a l m e n t e útil en n e u m o t o r a x de pequeño

Es la entrada d e aire e n el espacio p l e u r a l , q u e despega ambas super-

tamaño (esta técnica también se p u e d e e m p l e a r e n el diagnóstico d e

ficies serosas y p r o v o c a u n c o l a p s o p u l m o n a r , p o r l o q u e p r o d u c e d i s -

c u e r p o s extraños b r o n q u i a l e s ) ( M I R 0 0 - 0 1 , 181 -PD; M I R 98-99, 14). Se 85

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

r e c o m i e n d a la realización d e T C torácica para el diagnóstico c u a n d o

•

Retirada del t u b o de drenaje torácico: el t u b o torácico se p u e d e re-

los hallazgos d e la radiografía d e tórax n o son claros: e n f e r m e d a d p u l -

tirar c u a n d o la radiografía d e tórax demuestre expansión p u l m o n a r

m o n a r h u l l o s a , radiografía artefactada p o r enfisema subcutáneo, etc.

c o m p l e t a y n o exista fuga aérea, tras s u p r i m i r la aspiración c o n t i n u a si se estaba u t i l i z a n d o . A u n q u e n o existe a c u e r d o g e n e r a l i z a d o , a l gunos autores r e c o m i e n d a n realizar u n a radiografía para d e m o s t r a r

Cálculo del t a m a ñ o del neumotorax

ausencia d e n e u m o t o r a x tras m a n t e n e r c l a m p a d o el t u b o torácico d u r a n t e 5-12 horas.

El v o l u m e n de u n n e u m o t o r a x es p r o p o r c i o n a l al c u b o d e la relación

Fuga aérea persistente: en este caso se r e c o m i e n d a m a n t e n e r el t u b o

entre el diámetro del pulmón y el diámetro del hemitórax. Los métodos

torácico bajo aspiración c o n t i n u a d u r a n t e tres días. Si la fuga aérea

para c a l c u l a r c o n e x a c t i t u d el tamaño d e u n n e u m o t o r a x son m u y e n -

persiste d u r a n t e más de tres días se d e b e considerar la realización

gorrosos y carecen, p o r t a n t o , d e u t i l i d a d práctica. En la práctica clínica

de t o r a c o s c o p i a (o toracotomía) para el cierre quirúrgico d e la fístu-

se u t i l i z a la radiografía d e tórax. Existen dos métodos descritos: 1) el

la y realización d e pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo q u i -

p r o p u e s t o por el American

rúrgico o q u e rechacen la cirugía se d e b e considerar la realización

College

oí Chest

Physicians,

q u e clasifica

a u n n e u m o t o r a x c o m o pequeño c u a n d o la distancia entre el ápex del

de pleurodesis química i n s t i l a n d o la sustancia esclerosante a través

pulmón y la cúpula d e la pared torácica es < 3 c m , y c o m o grande en

d e l t u b o torácico.

caso c o n t r a r i o , y 2) el propuesto por la British

Thoracic

Society,

q u e lo

•

Prevención d e la r e c u r r e n c i a : se d e b e realizar u n p r o c e d i m i e n t o

clasifica c o m o pequeño c u a n d o el n e u m o t o r a x f o r m a u n a n i l l o alre-

para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a en los casos d e s e g u n d o e p i s o d i o o d e

dedor del pulmón d e menos d e 2 c m desde el b o r d e del pulmón hasta

p r i m e r e p i s o d i o bilateral simultáneo. Se p u e d e considerar, tras u n

la pared torácica, y c o m o grande en caso c o n t r a r i o (Tabla 2 3 ) . A m b o s

p r i m e r e p i s o d i o u n i l a t e r a l , en a q u e l l o s pacientes q u e t i e n e n u n a

métodos p u e d e n ser u t i l i z a d o s , solos o en combinación, d e p e n d i e n d o

profesión o a c t i v i d a d d e riesgo (buceadores, p i l o t o s , etc.). El p r o -

del caso clínico c o n c r e t o . C u a n d o es precisa una estimación más exacta

c e d i m i e n t o d e elección es la t o r a c o s c o p i a para resección d e las

del tamaño de u n n e u m o t o r a x se debe realizar u n a TC torácica.

bullas subpleurales y pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirúrgico o q u e rechacen la cirugía se p u e d e realizar pleurodesis

PEQUEÑO

GRANDE

< 3 cm

>3cm

química a través del t u b o torácico.

Neumotorax espontáneo secundario Requiere

ACCP

hospitalización. Se p u e d e realizar observación sólo en el

p a c i e n t e c o n n e u m o t o r a x m u y pequeño (estrictamente apical) y asin-

jjtk

tomático. En el resto de los pacientes es necesaria la realización d e : 1) aspiración s i m p l e o catéter c o n válvula de H e i m l i c h , en pacientes < 2 cm

> 2 cm

menores d e 5 0 años c o n n e u m o t o r a x pequeño y síntomas mínimos, o 2) colocación d e t u b o de d r e n a j e torácico en pacientes mayores de 5 0 años o c o n n e u m o t o r a x g r a n d e o sintomático. La mayoría d e los a u t o -

BTS Tabla 23. Cálculo d e l tamaño d e u n n e u m o t o r a x

res r e c o m i e n d a n , tras u n p r i m e r e p i s o d i o , la realización d e u n p r o c e d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a . El q u e está a c o n s e j a d o es la t o racoscopia médica o quirúrgica (o la minitoracotomía) c o n realización

Tratamiento

de pleurodesis, salvo en pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirúrgico o q u e rechacen la cirugía, en los q u e se p u e d e realizar pleurodesis química a través del t u b o torácico.

Neumotorax espontáneo primario (MIR 08-09,44; MIR 08-09,45) Neumotorax traumático •

N e u m o t o r a x p e q u e ñ o c o n síntomas m í n i m o s : o b s e r v a c i ó n d u r a n t e 3-6 h o r a s p a r a d e s c a r t a r progresión d e l n e u m o t o r a x . N o

Salvo el n e u m o t o r a x iatrogénico pequeño y c o n mínimos síntomas, q u e

r e q u i e r e n hospitalización si n o se d e m u e s t r a progresión. D u r a n -

se p u e d e m a n e j a r c o n observación o aspiración s i m p l e , el n e u m o t o r a x

te el p e r i o d o d e o b s e r v a c i ó n se r e c o m i e n d a la o x i g e n o t e r a p i a

traumático suele requerir la colocación d e u n t u b o d e drenaje torácico,

c o n a l t o f l u j o ( 1 0 l/min), y a q u e u n a e l e v a d a c o n c e n t r a c i ó n d e

q u e es i m p r e s c i n d i b l e s i e m p r e q u e , c o m o o c u r r e c o n f r e c u e n c i a , al

o x í g e n o r e d u c e la presión p a r c i a l d e nitrógeno, l o q u e d i s m i n u y e la presión p a r c i a l e n los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y a u m e n t a el

n e u m o t o r a x se asocie hemotórax (hemoneumotórax).

g r a d i e n t e d e presión e n t r e los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y la c a v i d a d p l e u r a l , m u l t i p l i c a n d o p o r c u a t r o la v e l o c i d a d d e reabsorción del neumotorax. •

N e u m o t o r a x g r a n d e o sintomático: requiere hospitalización. -

Paciente clínicamente estable: aspiración s i m p l e o colocación

Neumotorax catamenial

Se trata c o n a n o v u l a t o r i o s , y si r e c i d i v a , pleurodesis.

de u n catéter c o n válvula u n i d i r e c c i o n a l ( H e i m l i c h ) integrada. Si fracasa, colocación d e u n t u b o d e drenaje torácico c o n sello de agua. C u a n d o se c o l o c a u n t u b o d e d r e n a j e torácico no es necesaria la conexión a u n sistema d e aspiración c o n t i n u a salvo q u e n o se consiga rápidamente la expansión p u l m o n a r . -

Neumotorax hipertensivo (a tensión) Es una e m e r g e n c i a médica. Se d e b e insertar d e i n m e d i a t o u n catéter en el espacio p l e u r a l a través del s e g u n d o espacio intercostal anterior,

Paciente clínicamente inestable: colocación d e un t u b o d e d r e -

línea axilar m e d i a , hasta q u e se p u e d a c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e torá-

naje torácico.

c i c o (MIR 0 4 - 0 5 , 5 0 ; MIR 98-99F, 3 3 ) .

Neumología y cirugía torácica

Mujer de 64 años, ingresada por neumonía en lóbulo inferior derecho, en tratamiento con antibiótico empírico. Presenta una evolución tórpida los días posteriores al ingreso, con persistencia de la fiebre, disnea y dolor de características pleuríticas en hemitórax derecho. La radiografía de tórax presenta veladura de la mitad inferior del hemitórax derecho, compatible con derrame pleural. Se realiza toracocentesis diagnóstica, obteniéndose un líquido claro de aspecto seroso, con un p H 6,95, LDH 200, glucosa 30, y el Gram del líquido es negativo. ¿Cuál de las siguientes sería la actitud correcta a seguir en este momento? 1) 2) 3) 4) 5)

Mantener el mismo tratamiento antibiótico y nueva toracocentesis diagnóstica en 24 horas. Cambiar el tratamiento antibiótico empíricamente, a la espera de los cultivos del líquido pleural. Colocación de un tubo de drenaje pleural. Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cultivo microbiológico de las mismas. Las características del líquido son compatibles con un trasudado, por lo que debería iniciarse tratamiento con diuréticos ante la sospecha de una insuficiencia cardíaca.

MIR 05-06, 50; RC: 3

Casos clínicos representativos

Varón de 40 años de edad que acude a Urgencias por cuadro clínico de dos semanas de evolución de febrícula, sudoración nocturna y dolor torácico de características pleuríticas en hemitórax izquierdo. En la exploración física usted objetiva una disminución del m u r m u l l o vesicular en el tercio inferior del hemitórax izquierdo. La radiografía de tórax se muestra en la Imagen. En la toracocentesis diagnóstica se obtiene un líquido pleural amarillento con las siguientes determinaciones: p H 7,28; cociente proteínas LP/suero 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 8 5 % de linfocitos; A D A 76 U/L. Señale la respuesta correcta:

1) Se trata de un trasudado. Hay que comenzar tratamiento diurético. 2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada. 3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay que comenzar tratamiento específico. 4) Se trata de un derrame pleural paraneumónico. Hay que colocar un tubo de drenaje torácico. 5) Hay que repetir la toracocentesis diagnóstica para vigilar la evolución del p H del líquido pleural, colocando un tubo de drenaje torácico si disminuye por debajo de 7,20 RC: 2

Neumología y cirugía torácica

17. ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO

Aspectos esenciales

Tema poco relevante. Conviene saberse bien la división anatómica del mediastino, las causas más frecuentes en cada compartimento, lo síndromes paraneoplásicos asociados y las características radiológicas.

(~¡~) fj"]

Los t u m o r e s mediastínicos más f r e c u e n t e s s o n los neurogénicos, s i t u a d o s e n m e d i a s t i n o p o s t e r i o r . Sin e m b a r g o , e l m e d i a s t i n o a n t e r i o r es el c o m p a r t i m e n t o d o n d e c o n m a y o r f r e c u e n c i a a p a r e c e n masas m e diastínicas.

["3"]

Los t i m o m a s , los más f r e c u e n t e s e n el m e d i a s t i n o a n t e r i o r , se a s o c i a n a m i a s t e n i a gravis,

a p l a s i a d e serie r o j a

o hipogammaglobulinemia. f~4~|

La c a u s a más f r e c u e n t e d e m e d i a s t i n i t i s a g u d a es la perforación esofágica.

Anatomía Desde el p u n t o d e vista clínico, el m e d i a s t i n o se d i v i d e e n tres c o m p a r t i m e n t o s (anatómicamente, el anterior se d i v i d e e n superior y anterior) (Figura 5 8 ) : •

Anterior (por d e l a n t e y e n c i m a d e l corazón): c o n t i e n e t i m o , c u a l q u i e r extensión intratorácica d e t i r o i d e s o paratiroides, a r c o aórtico y sus ramas, venas i n n o m i n a d a s , vasos y ganglios linfáticos. C o r r e s p o n d e a l o q u e anatómicamente son dos c o m p a r t i m e n t o s : el anterior y el superior.

•

M e d i o (inferoposterior al anterior): c o n t i e n e corazón y p e r i c a r d i o , tráquea, h i l i o s p u l m o n a r e s , a l g u n o s g a n glios linfáticos y los nervios frénico y vago).

•

Posterior (márgenes vertebrales): c o n t i e n e esófago, aorta descendente, v e n a ácigos y hemiácigos, c o n d u c t o torácico, ganglios linfáticos, nerv i o v a g o y cadena simpática.

Mediastino

Clavícula

superior

17.1. Masa mediastínica Los t u m o r e s más frecuentes, c o n s i d e r a n d o su f r e c u e n c i a g l o b a l (adultos y niños), son los neurogénicos (MIR 01 0 2 , 3 5 ) (Figura 5 9 ) . Según

aparezca

en c o m p a r t i m e n t o anterior, m e d i o o posterior, hay q u e pensar e n d i s t i n tas etiologías (Tabla 2 4 ) ( M I R 05-06, 260). Es característica d e las masas del m e d i a s t i n o la f r e c u e n c i a c o n q u e se asoc i a n a síndromes generales. • MIR 08-09, 45 • MIR 05-06, 260 •MIR 01-02, 35 • MIR 99-00F, 34

Aorta

Diafragma

Así, p o r e j e m p l o , el t i m o m a se asocia a miastenia gravis,

a aplasia p u r a d e la

Figura 58. División anatómica d e l m e d i a s t i n o

Neumología y cirugía torácica

serie roja y a h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 5 ) ; a l g u n o s t u m o res g e r m i n a l e s a g i n e c o m a s t i a ; el f e o c r o m o c i t o m a y g a n g l i o n e u r o m a

Diagnóstico

a hipertensión; el a d e n o m a p a r a t i r o i d e o y el l i n f o m a a h i p e r c a l c e m i a . La T C y la R M son las técnicas d e i m a g e n más sensibles (Figuras 6 0 y Q

61).

RECUERDA El síndrome paraneoplásico más f r e c u e n t e a s o c i a d o a t i m o m a es la miastenia

gravis.

Figura 59. Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r y lateral d e u n p a c i e n t e c o n u n t u m o r neurogénico d e l m e d i a s t i n o p o s t e r i o r

Figura 6 0 . TC d e masa mediastínica (corte axial)

MASA

COMPARTIMENTO

CARACTERÍSTICAS • La más f r e c u e n t e d e l c o m p a r t i m e n t o • Asociaciones:

• Timo

Cushing

Aplasia p u r a serie roja

Miastenia

Agammaglobulinemia

gravis

• Tiroides • T e r a t o m a y o t r o s t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s • Linfoma

• Calcificaciones en la masa • Asociación: g i n e c o m a s t i a , h i p o g l u c e m i a , t i r o t o x i c o s l s • Asociación: h i p e r c a l c e m i a

• Quistes d e d e s a r r o l l o :

Medio

Pericárdicos

Broncógenos

• Los más f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o

• Linfoma • Hernia d e M o r g a g n i

• Localización más f r e c u e n t e : ángulo cardiofrénico d e r e c h o

• D e n e r v i o s periféricos: n e u r o f i b r o m a • D e los g a n g l i o s simpáticos: -

Ganglioneuroma

Neuroblastoma

• D e los p a r a g a n g l l o s :

Posterior

Paraganglioma

Feocromocitoma

• Todos ellos s o n t u m o r e s neurógenos • Los más f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o

• Linfoma • Esófago • Quistes entéricos • Otros: -

P s e u d o q u i s t e pancreático

Hernia d e B o c h d a l e c k

Meningocele

Hematopoyesis extramedular Tabla 24. Masas mediastínicas

^ f "

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA M a s a e n m e d i a s t i n o a n t e r i o r c o n c a l c i o e n su i n t e r i o r : t e r a t o m a .

En los t i m o m a s es d e e s p e c i a l

interés la cirugía, ya q u e el c r i t e r i o

f u n d a m e n t a l d e m a l i g n i d a d d e estos t u m o r e s v i e n e d a d o p o r su c a p a c i d a d d e invasión l o c a l , q u e se evalúa d u r a n t e el p r o p i o a c t o q u i rúrgico.

RECUERDA En los t i m o m a s , "es m e j o r el o j o d e l c i r u j a n o q u e el o j o d e l patólogo", pues a u n e n los i n v a s i v o s , la a p a r i e n c i a histológica es d e b e n i g n i d a d .

En ocasiones, e n los pacientes q u e presentan u n a miastenia gravis,

realiza timectomía, pese a n o estar a u m e n t a d o d e tamaño. S i e m p r e q u e el p a c i e n t e presente u n t i m o m a a s o c i a d o , está i n d i c a d a su resección p o r el riesgo d e agresión l o c a l . C u a n d o n o existe t i m o m a , pero existe miastenia gravis,

se i n d i c a la cirugía en las formas d e miastenia

g e n e r a l i z a d a en pacientes c o n edades c o m p r e n d i d a s entre la p u b e r t a d y los 55 años.

17.2. Infecciones Mediastinitis aguda Lo más f r e c u e n t e es q u e sea u n a complicación postquirúrgica o b i e n se d e b a a u n a rotura esofágica. La rotura esofágica, a su v e z , p u e d e ser espontánea tras u n vómito (síndrome d e Boerhaave) o p o r t r a u m a t i s m o o instrumentación (esofagoscopia la más f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 34), y también sondas, balones, dilatadores...). La mediastinitis hemorrágica es u n a rara complicación d e l c a r b u n c o . El diagnóstico d e f i n i t i v o se suele realizar c o n técnicas invasivas, pues

La clínica t i e n e u n i n i c i o b r u s c o c o n f i e b r e , t a q u i c a r d i a , t a q u i p n e a ,

las muestras o b t e n i d a s p o r PAAF únicamente a p o r t a n u n a a p r o x i m a -

e n f i s e m a subcutáneo y s i g n o d e H a m m a n e n la auscultación ( c r u j i d o

ción citológica.

sincrónico c o n el l a t i d o c a r d í a c o e n decúbito lateral i z q u i e r d o ) .

Así, los t u m o r e s b e n i g n o s se suelen d i a g n o s t i c a r e n la p i e z a o b t e n i d a

El t r a t a m i e n t o consiste en el drenaje quirúrgico i n m e d i a t o , reposo d i -

de u n a cirugía c o n intención c u r a t i v a , sin necesidad d e diagnóstico

gestivo y antibióticos, q u e si se hace en las p r i m e r a s 2 4 horas, r e d u c e

histológico p r e v i o a la intervención.

la m o r t a l i d a d d e l 7 5 % al 2 5 % .

A n t e la sospecha d e m a l i g n i d a d , se realiza cirugía c o n intención d i a g nóstica c o n t o m a d e biopsias. El abordaje diagnóstico de las masas d e m e d i a s t i n o anterior se realizará p o r mediastinotomía; el d e las masas d e

Mediastinitis crónica

mediastino m e d i o requerirá mediastinoscopia, y las masas situadas en el mediastino posterior se evaluarán por v i d e o t o r a c o s c o p i a . Si la sospecha

Puede ser una m e d i a s t i n i t i s g r a n u l o m a t o s a q u e progresa hacia m e d i a s -

es q u e se trata d e u n t u m o r metastásico, puede intentarse la PAAF para

tinitis f i b r o s a n t e o u n proceso d e fibrosis i n i c i a l asociada a distintas

c o n f i r m a r l o . U n dato radiológico d e interés es la t e n d e n c i a del teratoma

etiologías (Tabla 2 5 ) .

a calcificarse.

ETIOLOGÍA

TIPO Q

CLÍNICA

TRATAMIENTO

RECUERDA Las c u a t r o T d e las masas mediastínicas a n t e r i o r e s : T i r o i d e s , T i m o m a , Teratoma y Terrible linfoma.

Mediastinitis

•

Histoplasmosis

granulomatosa

•

Tuberculosis

•

Fármacos

Asintomática \

Tratamiento

Fibrosis mediastínica

El t r a t a m i e n t o d e elección d e las masas mediastínicas es la extirpación quirúrgica, a excepción d e los l i n f o m a s , g e r m i n o m a s y c a r c i n o m a mediastínico (radioterapia y/o q u i m i o t e r a p i a ) . 90

Silicosis

•

Sífilis

•

Radiación

•

Tumores

tratamiento, \

(metisergida) •

Ningún

Síndrome d e cava s u p e r i o r

malignos Tabla 25. Mediastinitis crónica

médico o quirúrgico, se ha m o s t r a d o eficaz

Neumología y cirugía torácica

17.3. Neumomediastino

El s i g n o d e H a m m a n (auscultación d e u n c r u j i d o sincrónico c o n el l a t i d o cardíaco) es típico, así c o m o el e n f i s e m a subcutáneo en yugulum.

Suele ser asintomático. Se r e a b s o r b e antes si se s o m e t e al

p a c i e n t e a respiración c o n u n a F i 0

e l e v a d a . Si p r o d u c e compresión,

Se p r o d u c e p o r r o t u r a d e a l v e o l o s o bullas al intersticio mediastínico

se evacúa c o n aspiración o varias agujas hipodérmicas supraester-

o por lesión d e la vía aérea p r i n c i p a l o del esófago a su paso p o r esta

nales.

estructura anatómica.

Casos clínicos representativos

Mujer de 38 años, asintomática, a quien, en la primera radiografía rutinaria laboral que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en mediastino anterior, bien delimitada, de 15 cm de diámetro mayor. En la tomografía se observa que la masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas de calcificación. El diagnóstico más probable es:

1) 2) 3) 4) 5)

Neuroblastoma. Teratoma. Quiste pericárdico. Quiste broncogénico. Mesotelioma.

RC:2

Neumología y cirugía torácica

18. ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA

Tema marginal. Con el estudio de los aspectos esenciales puede ser suficiente.

rjj

Aspectos esenciales

La c a u s a más f r e c u e n t e d e parálisis u n i l a t e r a l es la infiltración d e l frénico p o r u n t u m o r , p o r l o c o m ú n , c á n c e r de pulmón.

[~2"[ CJJ

La c a u s a más c o m ú n d e parálisis b i l a t e r a l es la lesión d e médula c e r v i c a l ( p o r e n c i m a d e C 4 ) . U n a c a p a c i d a d v i t a l n o r m a l , s o b r e t o d o e n decúbito s u p i n o , d e s c a r t a parálisis frénica c l í n i c a m e n t e s i g n i f i cativa.

fJJ

El diagnóstico se e s t a b l e c e p o r r a d i o s c o p i a .

18.1. Parálisis del diafragma Parálisis unilateral Se sospecha al e n c o n t r a r u n h e m i d i a f r a g m a e l e v a d o en la radiografía d e tórax posteroanterior. El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e r a d i o s c o p i a dinámica c o n la " p r u e b a d e l o l f a t e o " , q u e o b j e t i v a cómo el d i a f r a g m a , d u r a n t e la inspiración, o n o se m u e v e o asciende ( m o v i m i e n t o paradójico). G e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e síntomas. La causa más f r e c u e n t e es la infiltración del n e r v i o frénico p o r u n a neoplasia m a l i g n a (la más h a b i t u a l es el cáncer d e pulmón), pero también p u e d e ser idiopática o a veces p o r lesión d e l n e r v i o frénico d u r a n t e u n acto quirúrgico.

Parálisis bilateral Las causas más frecuentes son las lesiones m e d u l a r e s altas y los t r a u m a t i s m o s torácicos. También la o r i g i n a n la esclerosis múltiple y enfermedades musculares. T i e n e n intensa disnea, q u e e m p e o r a al a d o p t a r el decúbito. La C V está d i s m i n u i d a , sobre t o d o en decúbito s u p i n o , y hay h i p e r c a p n i a . El t r a t a m i e n t o es la ventilación mecánica n o invasiva, y si el n e r v i o frénico está i n t a c t o , el marcapasos diafragmático.

18.2. Hernias diafragmáticas ( F i g u r a 6 2 ) Hernia de Bochdalek Preguntas - MIR 05-06, 238

Se l o c a l i z a e n la z o n a posterolateral d e l tórax, c o n más f r e c u e n c i a e n el l a d o i z q u i e r d o . O c u r r e más h a b i t u a l m e n t e e n lactantes. Puede c o n t e n e r grasa el p o l o renal s u p e r i o r o el b a z o .

Neumología y cirugía torácica

Hernia de Morgagni

Hiato esofágico

Agujero de Morgagni

Se l o c a l i z a en la z o n a a n t e r i o r del tórax, g e n e r a l m e n t e c o m o u n a masa q u e o c u p a el ángulo cardiofrénico d e r e c h o . O c u r r e c o n m a y o r frec u e n c i a en adultos obesos. Puede c o n t e n e r grasa e p i p l o i c a , i n t e s t i n o , estómago o hígado. El diagnóstico de las hernias del d i a f r a g m a se realiza c o n la T C del tórax o c o n radiología c o n contraste. C u a n d o son sintomáticas se d e b e n intervenir. La eventración d e l d i a f r a g m a consiste en una elevación del h e m i d i a fragma p o r u n d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o d e l músculo o p o r atrofia l o c a l i zada q u e p r e d o m i n a en adultos obesos y es asintomática.

Agujero de Bochdalek

Figura 6 2 . T i p o s d e hernias diafragmáticas (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 8 )

Neumología y cirugía torácica

19. NEOPLASIAS PULMONARES

Aspectos esenciales

MIR Tema fundamental. Es imprescindible conocer muy bien la clasificación T N M . Es el aspecto más preguntado y dicta el tratamiento. Los aspectos esenciales habrán de guiar en los datos clínicos que se deben conocer. No hay que olvidar la valoración preoperatoria y el tratamiento.

[~¡~|

El a d e n o c a r c i n o m a es el t i p o histológico más f r e c u e n t e .

[~2~)

La c a u s a más h a b i t u a l d e síndrome d e P a n c o a s t es el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

ÍJ~J

El c a r c i n o m a microcítico es la c a u s a más f r e c u e n t e d e síndrome d e v e n a c a v a s u p e r i o r .

[~4~|

La h i p e r c a l c e m i a es u n síndrome paraneoplásico p r o d u c i d o p o r e l c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

[~5~j

El c a r c i n o m a microcítico es la v a r i e d a d q u e más síndromes paraneoplásicos p r o d u c e . D e s t a c a n el S I A D H ( h i p o n a t r e m i a ) y el síndrome d e C u s h i n g .

19.1.Tumores malignos Generalidades A u n q u e las metástasis p u l m o n a r e s d e t u m o r e s d e otras l o c a l i z a c i o n e s s o n m u y frecuentes, el pulmón es u n o d e los p o c o s órganos en q u e son más habituales los t u m o r e s p r i m a r i o s q u e los metastásicos. M á s d e l 9 0 % d e las neoplasias p u l m o n a r e s p r i m a r i a s son t u m o r e s m a l i g n o s .

Anatomía patológica Existen c u a t r o variedades histológicas f u n d a m e n t a l e s d e t u m o r e s m a l i g n o s , q u e son el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e (escamoso, e s p i n o c e l u l a r ) ; el c a r c i n o m a anaplásico de células pequeñas (de células en g r a n o d e a v e n a , oat celí) o microcítico; el a d e n o c a r c i n o m a (que i n c l u y e el b r o n q u i o l o a l v e o l a r , q u e se o r i g i n a en los septos alveolares) y el c a r c i n o m a anaplásico d e células grandes. El t i p o histológico más f r e c u e n t e e n España es el a d e n o c a r c i n o m a , mientras q u e el d e peor pronóstico es el microcítico. Es f u n d a m e n t a l la diferenciación e n t r e el c a r c i n o m a d e (JJ

Preguntas

• MIR 09-10, 13, 14, 15, 53, 57 • MIR 08-09, 19, 43, 51 •MIR 07- 08, 39, 47, 50, 257 -MIR 05- 06, 46, 49 - MIR 04-05, 49, 51 - MIR 03-04, 226, 229 - MIR 02-03, 167, 253 -MIR 01- 02, 33, 34, 149 • MIR 00-0 1 , 30, 3 1 , 32, 35, 41 • MIR 00-01 F, 30, 34 • MIR 99-00, 60, 64 - MIR 99-00F, 27, 252 - MIR 98-99, 15 -MIR 98- 99F, 36, 38, 39 • MIR 97-98, 1 50, 156, 158

células pequeñas (CCP) y los otros tres subtipos, q u e c o m p o n e n el g r u p o d e c a r c i n o m a s n o d e células pequeñas (CNCP), ya q u e i m p l i c a u n a a c t i t u d terapéutica d i f e r e n t e (MIR 97-98, 1 5 8 ) . El e p i d e r m o i d e es el q u e c o n más f r e c u e n c i a se c a v i t a (más d e l 2 0 % ) , y el d e células grandes también l o hace c o n a s i d u i d a d (cercano al 2 0 % ) .

RECUERDA El c a r c i n o m a microcítico es el más a g r e s i v o , el más q u i m i o s e n s i b l e y el d e p e o r pronóstico.

Etiología El cáncer de pulmón es el segundo t u m o r m a l i g n o más frecuente (superado en el h o m b r e p o r el cáncer d e próstata y e n la m u j e r p o r el de m a m a ) , sin e m b a r g o , es la p r i m e r a causa de muerte por t u m o r e s malignos, tanto en el h o m -

Neumología y cirugía torácica

bre c o m o en la m u j e r . A pesar d e los grandes avances en el diagnóstico y t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o años sólo alcanza el 1 2 - 1 5 % .

El síntoma más frecuente es la tos. Los t u m o r e s centrales pro-ducen a u m e n t o d e la tos, expectoración h e m o p t o i c a (en fumadores mayores d e 4 0 años es indicación de b r o n c o s c o p i a , a u n q u e la radiografía sea nor-

Existe una clara relación entre el c o n s u m o de t a b a c o , sobre t o d o d e

mal) (MIR 0 0 - 0 1 , 34). Si es de m a y o r tamaño, p u e d e originar atelectasia

cigarrillos, y el cáncer d e pulmón. Esta asociación se observa en el 9 0 %

por la obstrucción c o m p l e t a d e la luz b r o n q u i a l (el c a r c i n o m a p u l m o n a r

de los pacientes. A l g u n o s c o n t a m i n a n t e s ambientales, c o m o el asbesto

es la causa más frecuente d e atelectasia) y p u e d e infectarse el parénqui-

o el radón, son también factores d e riesgo para desarrollar una neoplasia

m a distal, produciéndose u n a n e u m o n i t i s obstructiva c o n fiebre y tos

p u l m o n a r , y además p o t e n c i a n el efecto carcinogénico del t a b a c o . El

p r o d u c t i v a , q u e n o se resuelve t o t a l m e n t e c o n el t r a t a m i e n t o antibiótico

riesgo relativo a u m e n t a más d e diez veces en los f u m a d o r e s activos y

o es r e c i d i v a n t e en la m i s m a localización (MIR 98-99F, 36). A veces, hay

1,5 veces en los q u e durante años son " f u m a d o r e s pasivos". H a y clara

disnea, sibilancias y estridor.

relación entre el riesgo de aparición y la tasa de m o r t a l i d a d por c a r c i n o m a p u l m o n a r c o n la c a n t i d a d total d e cigarrillos f u m a d o s . A l dejar d e

Los t u m o r e s periféricos g e n e r a l m e n t e

fumar, d i s m i n u y e el riesgo, y a los q u i n c e años, se a p r o x i m a al d e los n o

avanzadas, en q u e p u e d e n p r o d u c i r d o l o r p o r afectación d e la p l e u r a o

fumadores, a u n q u e nunca llega a ser igual al d e u n n o f u m a d o r .

n o dan síntomas hasta fases

la pared costal y d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o (el q u e l o hace c o n más frec u e n c i a es el a d e n o c a r c i n o m a ) (MIR 0 0 - 0 1 , 31). C o n cierta f r e c u e n c i a

Presenta su máxima i n c i d e n c i a entre los 5 5 y 65 años, es más f r e c u e n t e

s u p o n e n u n h a l l a z g o en una radiografía, c o m o u n n o d u l o p u l m o n a r

en h o m b r e s , a u n q u e la i n c i d e n c i a en mujeres ha a u m e n t a d o d e m a n e -

solitario. El c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r t i e n d e a d i s e m i n a r s e p o r vía b r o n q u i a l , p o r l o q u e p u e d e presentarse c o m o masa periférica única

ra c o n s i d e r a b l e .

o múltiple o c o m o u n i n f i l t r a d o alveolar d i f u s o . D a d a su localización El a d e n o c a r c i n o m a es el más h a b i t u a l en pacientes jóvenes (< 4 5 años),

en la z o n a en q u e se p r o d u c e el i n t e r c a m b i o gaseoso o r i g i n a disnea e

en mujeres o en a q u e l l o s q u e n u n c a han f u m a d o . Este t u m o r p u e d e

h i p o x e m i a , c o n producción d e esputo a b u n d a n t e .

asentar sobre zonas cicatrizales, p o r e j e m p l o , tuberculosas, y t i e n e más t e n d e n c i a q u e el resto d e los C N C P a d i s e m i n a r s e p o r vía sanguínea (si b i e n el q u e más l o h a c e es el o a t ce/7).

RECUERDA En p r e s e n c i a d e d e r r a m e p l e u r a l , la histología más p r o b a b l e es a d e n o c a r c i n o m a ( t u m o r periférico).

N o existe una patrón d e herencia m e n d e l i a n o en el cáncer d e pulmón, a u n q u e se ha observado una i n c i d e n c i a superior en aquellos pacientes c o n c a p a c i d a d para i n d u c i r la e n z i m a P-450. Las células tumorales pre-

Por invasión de estructuras adyacentes o adenopatías regionales, p u e -

sentan lesiones genéticas adquiridas q u e i n d u c e n la activación d e onco-

de p r o d u c i r obstrucción t r a q u e a l , disfagia p o r compresión del esófago,

genes (myc para el oaf cell, ras para el adenocarcinoma...) e inhibición

disfonía p o r lesión del n e r v i o laríngeo recurrente (MIR 0 8 - 0 9 , 19), p a -

de antioncogenes ( p 5 3 , rb, etc.). La alteración genética más frecuente es

rálisis del frénico q u e p r o d u c e elevación hemidiafragmática, síndrome

la mutación del p-53, mientras q u e el c r o m o s o m a q u e c o n m a y o r fre-

de la v e n a cava s u p e r i o r (siendo la causa más f r e c u e n t e el c a r c i n o m a

c u e n c i a se encuentra alterado es el 3 p . También parece haber u n incre-

p u l m o n a r , e s p e c i a l m e n t e el oat cell)

m e n t o d e riesgo en pacientes c o n EPOC y fibrosis p u l m o n a r idiopática.

M I R 9 9 - 0 0 , 6 4 ; M I R 98-99F, 3 9 ; M I R 97-98, 1 50), invasión del p e r i c a r -

(MIR 09-10, 5 7 ; M I R 0 5 - 0 6 , 4 6 ;

d i o c o n t a p o n a m i e n t o cardíaco, etc.

Clínica

El síndrome de Pancoast (MIR 07-08, 4 7 ; M I R 98-99, 15 ) se p r o d u c e p o r c r e c i m i e n t o l o c a l d e u n t u m o r del vértice p u l m o n a r q u e penetra fácilmente en el c a n a l neural y destruye las raíces nerviosas

El cáncer d e pulmón p u e d e p e r m a n e c e r silente d u r a n t e meses, p o r lo

octava

c e r v i c a l y p r i m e r a y segunda torácicas (Figura 6 4 ) .

q u e , en el m o m e n t o del diagnóstico, sólo la q u i n t a parte se e n c u e n t r a en u n estadio l o c a l i z a d o . T a n t o la clínica c o m o la radiografía d e tórax d e p e n d e n d e la l o c a l i z a ción d e l t u m o r , p o r l o q u e se d i v i d e n e n c a r c i n o m a s centrales (Figura 63)

proximales

mediante

(visibles

broncoscopia)

y periféricos. El e p i d e r moide de

anaplásico

células

ñas suelen

peque-

Síndrome de Horner por afectación del simpático cervical (ganglio estrellado) • Miosis • Ptosis • Enoftalmos • Anhldrosis facial ¡psilateral Erosión de las primeras costillas

aparecer

c o m o u n a masa en grandes

(centrales).

ade-

nocarcinoma anaplásico lulas len

Figura 6 3 . I m a g e n endoscópica d e u n a n e o p l a s i a p u l m o n a r central

grandes hacerlo

el cé-

suecomo

masa

periférica,

veces

con

afecta-

ción p l e u r a l (periféricos).

Dolor en cara cubital de brazo y antebrazo (afectación del plexo braquial)

bronquios

Figura 6 4 . T u m o r d e Pancoast

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Su causa más f r e c u e n t e es el cáncer d e pulmón, e s p e c i a l m e n t e el e p i -

riféricas, d e r m a t o p o l i m i o s i t i s , d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a

d e r m o i d e . Cursa c o n d o l o r en el h o m b r o , i r r a d i a d o p o r t o d o el b o r d e

o disfunción c o r t i c a l (más f r e c u e n t e e n el oat cell),

subaguda

la t r o m b o f l e b i t i s

c u b i t a l d e l b r a z o . A m e n u d o , coexiste c o n afectación del simpático

m i g r a t o r i a (síndrome d e T r o u s s e a u ) , e n d o c a r d i t i s aséptica t r o m b ó -

cervical (ganglio estrellado), p r o d u c i e n d o el síndrome de Claude-Ber-

t i c a ( e n d o c a r d i t i s marántica), C I D , a n e m i a n o r m o c í t i c a normocró-

n a r d - H o r n e r (Figura 6 5 ) , consistente en miosis, ptosis, e n o f t a l m o s y, en

m i c a , e r i t e m a gyratum

ocasiones, anhidrosis ipsilateral d e la cara.

fritis m e m b r a n o s a .

repens,

a c a n t o s i s nigricans

y glomerulone-

Diagnóstico R e q u i e r e confirmación histológica. G e n e r a l m e n t e , la m u e s t r a se o b t i e n e m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a y realización d e b i o p s i a b r o n q u i a l , si es c e n t r a l , o t r a n s b r o n q u i a l en los periféricos ( M I R 98-99F, 3 8 ) . U n a v e z d i a g n o s t i c a d o , es f u n d a m e n t a l d e t e r m i n a r la localización y el g r a d o d e extensión d e l t u m o r (estadificación), así c o m o la v a l o r a ción d e la o p e r a b i l i d a d e n los p a c i e n t e s p o t e n c i a l m e n t e resecables (MIR 09-10, 13; MIR 09-10, 1 4 ; MIR 09-10, 15).

Estadificación La estadificación del cáncer d e pulmón es una f o r m a de clasificación q u e p e r m i t e c o n o c e r el grado d e extensión t u m o r a l y las o p c i o n e s tera-

Figura 6 5 . Síndrome d e H o r n e r ( t u m o r d e Pancoast)

péuticas d i s p o n i b l e s en cada estadio.

La diseminación linfática p r o d u c e adenopatías regionales c u y a e v a l u a ción es f u n d a m e n t a l para establecer el estadio, y a veces o r i g i n a una

Carcinoma microcítico (CCP)

linfangitis p u l m o n a r c a r c i n o m a t o s a c o n disnea y u n patrón intersticial en la radiografía d e tórax.

La clasificación más u t i l i z a d a d i f e r e n c i a dos estadios t u m o r a l e s d e p e n d i e n d o d e si existe o n o afectación extratorácica (últimamente se r e c o -

Las metástasis hematógenas son m u y frecuentes y p u e d e n afectar a casi

m i e n d a u t i l i z a r también la clasificación T N M ) .

c u a l q u i e r órgano, p e r o sobre t o d o aparecen en hígado, c e r e b r o , hueso,

•

Enfermedad localizada.

I n d i c a q u e la e n f e r m e d a d está c o n f i n a d a

médula ósea y suprarrenales, p r o d u c i e n d o clínica en esas l o c a l i z a c i o -

a u n hemitórax y a sus ganglios regionales ( c a m p o t o l e r a b l e d e r a -

nes (déficit neurológicos, fracturas patológicas, colestasis

d i o t e r a p i a torácica). C o m p r e n d e la e n f e r m e d a d c o n f i n a d a a u n h e -

disociada,

reacción leucoeritroblástica, etc.). Es e x c e p c i o n a l la diseminación he-

mitórax ( i n c l u i d o s ganglios linfáticos mediastínicos contralaterales),

matógena al pulmón c o n t r a l a t e r a l .

afectación del n e r v i o recurrente y obstrucción d e la cava superior. •

Enfermedad a v a n z a d a . N o a b a r c a b l e p o r la r a d i o t e r a p i a (supera los límites anteriores), es la f o r m a más f r e c u e n t e d e presentación.

Los síndromes paraneoplásicos son frecuentes. Los t u m o r e s q u e más los p r o d u c e n son los microcíticos (las células t i e n e n g r a n u l o s neurosecretores, pues d e r i v a n d e las células d e K u l c h i t s k y del sistema A P U D bronquial).

Carcinoma no de células pequeñas (CNCP)

U n t e r c i o d e los pacientes presentan síndrome c o n s t i t u c i o n a l , c o n as-

La estadificación se realiza según el sistema internacional T N M (Tabla 26).

tenia, a n o r e x i a , pérdida d e peso e i n c l u s o inmunodepresión. Puede haber h i p e r c a l c e m i a e h i p o f o s f a t e m i a p o r secreción d e u n péptido

C o n v i e n e reseñar algunos datos d e esta clasificación:

PTH-Mce ( c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e ) (MIR 97-98, 1 5 6 ) , h i p o n a t r e m i a p o r

•

secreción i n a d e c u a d a de A D H o del péptido natriurético atrial (sobre t o d o , el o a t cell)

(MIR 0 7 - 0 8 , 39) o h i p o p o t a s e m i a p o r secreción ectó-

El d e r r a m e pleural m a l i g n o se considera M 1 a.

pica d e A C T H (sobre t o d o , el microcítico) (MIR 0 8 - 0 9 , 51).

La afectación del n e r v i o frénico y el síndrome d e Pancoast se c o n s i -

A p a r e c e n acropaquias (dedos en p a l i l l o d e t a m b o r ) en el 3 0 % d e los casos d e c u a l q u i e r t i p o histológico, a u n q u e más en el d e n o células

deran T 3 . •

hay osteoartropatía hipertrófica, q u e consiste en periostitis en huesos largos c o n d o l o r y tumefacción; c o n frecuencia se asocia a acropaquias.

ceguera

el s í n d r o m e miasténico d e E a t o n - L a m b e r t

retiniana, asociados

g i n e c o m a s t i a se a s o c i a

y la

Si existen n o d u l o s tumorales en el m i s m o lóbulo q u e el t u m o r p r i m a rio, se considera T 3 , si están en el m i s m o pulmón pero en distinto lób u l o se considera T 4 , y si están en el otro pulmón se considera M 1 a.

Según lo anterior, se habla d e diversos estadios t u m o r a l e s (Tabla 27) (MIR 0 5 - 0 6 , 4 9 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 9 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 3 ; M I R 0 1 - 0 2 , 3 4 ; M I R

f r e c u e n t e m e n t e se o b s e r v a n o t r o s síndromes c o m o neuropatías p e 96

t u m o r sea periférico y sin relación c o n estos síntomas. •

Menos

p r e f e r e n t e m e n t e al m i c r o c í t i c o .

al a n a p l á s i c o d e c é l u l a s g r a n d e s .

La afectación del n e r v i o recurrente, síndrome d e cava superior, compresión d e la tráquea o esófago se considera T 4 , salvo q u e el

pequeñas (MIR 0 9 - 1 0 , 53). A veces, g e n e r a l m e n t e en a d e n o c a r c i n o m a s ,

Puede aparecer

La afectación del p e r i c a r d i o parietal se considera T 3 , p e r o la del líquido pericárdico o p e r i c a r d i o visceral es M 1 a.

0 0 - 0 1 , 3 5 ; MIR 00-01F, 30).

Neumología y cirugía torácica

Carcinoma oculto

Estadio 0

Tis

i m a g e n ni p o r b r o n c o s c o p i a

E s t a d i o la

Tla-b

TO. Sin e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o

E s t a d i o Ib

T2a

T1a-b,T2a

T2b

T1-2

N1-2

N0-1

CualquIerT

CualquierT

Cualquier N

Mla-b

Tx. T u m o r p r i m a r i o q u e n o p u e d e ser e v a l u a d o , o t u m o r p r o b a d o p o r la presencia d e células m a l i g n a s e n e s p u t o o a s p i r a d o b r o n q u i a l , sin q u e el t u m o r sea v i s i b l e p o r

Tis. C a r c i n o m a in situ T I . T u m o r < 3 c m d e diámetro mayor, r o d e a d o p o r pulmón

E s t a d i o Ha

sano o pleura visceral, sin e v i d e n c i a broncoscópica d e invasión más p r o x i m a l q u e el b r o n q u i o lobar (es decir, n o hay afectación d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l ) . Se s u b d i v i d e

E s t a d i o Hb

en: -

T í a : t u m o r < 2 c m d e diámetro m a y o r

T I b: t u m o r > 2 c m p e r o < 3 c m d e diámetro m a y o r

111

E s t a d i o Illa

T 2 . T u m o r > 3 c m p e r o < 7 c m d e diámetro mayor, o t u m o r c o n c u a l q u i e r a d e los siguientes d a t o s : -

Afectación d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l a más d e 2 c m d e la carina t r a q u e a l

Invasión d e la p l e u r a visceral

Atelectasia o neumonía o b s t r u c t i v a q u e se e x t i e n d a

E s t a d i o lllb E s t a d i o IV

hasta la reglón hillar, p e r o n o d e t o d o el pulmón. Se s u b d i v i d e e n : T: t u m o r

- T 2 a : t u m o r > 3 c m pero < 5 c m d e diámetro m a y o r

primario

- T 2 b : t u m o r > 5 c m p e r o < 7 c m d e diámetro mayor T 3 . Cualquiera d e las s i g u i e n t e s características: - T u m o r > 7 c m d e diámetro m a y o r -

Métodos de estadificación

Invasión d i r e c t a d e c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s estructuras: p a r e d torácica ( I n c l u y e n d o t u m o r del ulcus superior), d i a f r a g m a , n e r v i o frénico, pleura mediastínica, p e r i c a r d i o parietal

- T u m o r en b r o n q u i o p r i n c i p a l a m e n o s d e 2 c m de la carina t r a q u e a l , sin llegar a invadirla -

Tabla 27. Estadios t u m o r a l e s d e l CNCP

Evaluación d e la extensión t u m o r a l en el c a r c i n o m a no microcítico •

Evaluación de la extensión t u m o r a l intratorácica. -

Neumonía o b s t r u c t i v a o atelectasia d e t o d o

mediastínica, p l e u r a l , a la p a r e d torácica y la e x i s t e n c i a d e a d e -

el pulmón -

nopatías mediastínicas patológicas (diámetro > 1 c m ) , así c o m o

Presencia d e nódulo(s) t u m o r a l ( e s ) separado(s)

la afectación

del t u m o r p r i m a r i o p e r o en el m i s m o lóbulo q u e éste T4. T u m o r d e c u a l q u i e r t a m a ñ o q u e c u m p l a a l g u n a d e las s i g u i e n t e s características: -

r i o r , arterias p u l m o n a r e s y corazón), y en la e v a l u a c i ó n d e los

carina t r a q u e a l , esófago, c u e r p o v e r t e b r a l

t u m o r e s a p i c a l e s (Pancoast) al p e r m i t i r u n a m e j o r delimitación

Presencia d e nódulo(s) t u m o r a l ( e s ) separados

d e la afectación de la arteria s u b c l a v i a , p l e x o b r a q u i a l y c a n a l

del t u m o r p r i m a r i o , en el m i s m o pulmón q u e éste p e r o e n d i f e r e n t e lóbulo

medular. -

Nx. N o p u e d e evaluarse la existencia d e metástasis

a la d e las células n o r m a l e s , lo q u e se e v i d e n c i a c o n la u t i -

NO. Ausencia d e metástasis g a n g l i o n a r e s regionales

lización d e u n m e t a b o l i t o

N I . Metástasis e n g a n g l i o s p e r i b r o n q u i a l e s o hiliares regionales

Tomografía por emisión de positrones (PET): se f u n d a m e n t a en q u e la a c t i v i d a d metabólica d e las células t u m o r a l e s es s u p e r i o r

ganglionares regionales

N: g a n g l i o s

h o m o l a t e r a l e s (se i n c l u y e la afectación p o r extensión directa)

la T C c o n v e n c i o n a l p a r a la detección d e adenopatías t u m o r a l e s

N2. Metástasis en g a n g l i o s mediastínicos h o m o l a t e r a l e s

¡ntratorácicas, s i n e m b a r g o , los h a l l a z g o s r e q u i e r e n ficación.

o mediastínicos), o b i e n e n g a n g l i o s escalenos o supraclavlculares ( h o m o l a t e r a l e s o contralaterales) Mx. N o p u e d e evaluarse la presencia d e metástasis a distancia

Técnicas de biopsia: la confirmación histológica d e la afectación g a n g l i o n a r r e q u i e r e el uso d e a l g u n a d e las siguientes técnicas: >

MO. Ausencia d e metástasis a distancia

derechas y t r a q u e o b r o n q u i a l e s proximales.

- Presencia d e nódulo(s) t u m o r a l ( e s ) en el pulmón

Se i n t r o d u c e

m e d i a s t i n o s c o p i o a través d e u n a incisión e n yugulum

c o n t r a l a t e r a l al t u m o r p r i m a r i o - Presencia d e n o d u l o s pleurales t u m o r a l e s

nal hasta región p r e t r a q u e a l ,

- Existencia d e d e r r a m e pleural o pericardios

ester-

explorándose las c a d e n a s g a n -

g l i o n a r e s p a r a t r a q u e a l e s y subcarínica ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 3 ; M I R

121

0 3 - 0 4 , 2 2 9 ) . Las c o m p l i c a c i o n e s más graves son la h e m o r r a -

- M1 b: metástasis a distancia

Tabla 26. Clasificación T N M para el CNCP

Clásicamente se ha c o n s i d e r a d o la técnica

cas. P e r m i t e u n fácil a c c e s o a las adenopatías p a r a t r a q u e a l e s

- M í a : c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s :

(1 ] Se clasifica también comoTI el infrecuente tumor superficial de cualquier tamaño con el componente invasivo limitado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente al bronquio principal [2] La mayoría de los derrames pleurales o pericárdicos que aparecen en un paciente con cáncer de pulmón se deben a éste. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se puede excluir que el derrame esté relacionado con el tumor y, por tanto, ser considerados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemático, ni un exudado y que múltiples estudios citopatológicos del liquido pleural (o pericárdico) hayan sido negativos, además del juicio clínico

Mediastinoscopia.

d e e l e c c i ó n e n la e v a l u a c i ó n d e las adenopatías mediastíni-

M I . Presencia d e metástasis a d i s t a n c i a . Se s u b d i v i d e e n :

maligno

confirma-

c i ó n citohistológica s i e m p r e q u e sean r e l e v a n t e s para la e s t a d i -

N3. Metástasis e n g a n g l i o s c o n t r a l a t e r a l e s (hiliares

a distancia

m a r c a d o c o n u n isótopo r a d i a c t i v o

( 1 8 F - f l u o r o d e s o x i g l u c o s a ) . Es más s e n s i b l e y más específica q u e

y/o subcarinales

M: m e t á s t a s i s

abdominal.

R e s o n a n c i a magnética n u c l e a r : es s u p e r i o r a la TC en la v a l o ración de la afectación v a s c u l a r mediastínica (vena c a v a s u p e -

Invasión d e c u a l q u i e r a d e lo s i g u i e n t e : m e d i a s t i n o , g r a n d e s vasos, corazón, n e r v i o recurrente, tráquea,

T C de tórax y a b d o m e n superior: p e r m i t e e v a l u a r la extensión

gia ( q u e p u e d e r e q u e r i r esternotomía o toracotomía

inmedia-

tas) y la m e d i a s t i n i t i s , p e r o las más f r e c u e n t e s son la parálisis del

nervio recurrente izquierdo

y la infección d e la h e r i d a

quirúrgica. >

Mediastinotomía.

A través de u n a incisión paraesternal c o n

resección d e l s e g u n d o y/o t e r c e r cartílago costal

izquierdo,

se a c c e d e a las c a d e n a s preaórticas y d e la v e n t a n a

aorto-

p u l m o n a r ( i n a c c e s i b l e s al m e d i a s t i n o s c o p i o ) . Se d e b e tener e s p e c i a l c u i d a d o (al igual q u e e n las p e r i c a r d i o c e n t e s i s ) de

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

n o lesionar la arteria m a m a r i a interna. El resto d e c o m p l i c a -

Tratamiento

ciones son similares a las d e la m e d i a s t i n o s c o p i a . Se i n d i c a

A n t e t o d o , hay q u e resaltar la i m p o r t a n c i a d e la prevención. Dejar de f u -

en c a r c i n o m a s del lóbulo s u p e r i o r i z q u i e r d o (ya q u e t i e n e u n

mar y, sobre t o d o , evitar el i n i c i o del hábito tabáquico debe ser la a c t i t u d

drenaje linfático c o m p l e m e n t a r i o al h i l i a r y mediastínico, p o r

prioritaria en la lucha contra esta e n f e r m e d a d . U n a vez instaurado, el tra-

lo q u e a veces d a metástasis en la v e n t a n a a o r t o p u l m o n a r ) y

t a m i e n t o d e p e n d e del t i p o histológico y el estadio en q u e se encuentre.

en los del b r o n q u i o p r i n c i p a l i z q u i e r d o . >

Punción-aspiración

transbronquial.

Se realiza d u r a n t e la b r o n -

c o s c o p i a , p e r m i t e o b t e n e r muestra d e los ganglios hiliares, paratraqueales derechos, ventana a o r t o p u l m o n a r y subcari-

Carcinoma no microcítico

nales. La sensibilidad es cercana al 9 0 % c u a n d o se realiza

g u i a d a p o r ultrasonografía e n d o b r o n q u i a l , en especial c u a n -

El m e j o r t r a t a m i e n t o es la cirugía, pues presenta m e n o r i n c i d e n c i a de

d o se c o m p l e m e n t a c o n la ultrasonografía por vía digestiva.

c o m p l i c a c i o n e s q u e la radioterapia, a u n q u e ésta también es eficaz. La

Su utilización ha p r o v o c a d o u n a disminución en el número

q u i m i o t e r a p i a es sólo m o d e r a d a m e n t e útil. La cirugía será posible s i e m -

de i n d i c a c i o n e s d e m e d i a s t i n o s c o p i a .

pre q u e el t u m o r sea resecable y el paciente sea operable, por tanto, es

Toracoscopia.

f u n d a m e n t a l realizar u n estudio d e resecabilidad y o t r o de o p e r a b i l i d a d .

M e d i a n t e incisión intercostal e introducción

del v i d e o t o r a c o s c o p i o , se i n d u c e una cámara d e n e u m o t o rax (a n o ser q u e el p a c i e n t e tenga u n d e r r a m e p l e u r a l , q u e

La resecabilidad hace referencia a la p o s i b i l i d a d d e q u e el t u m o r sea o n c o -

crea la cámara necesaria para la visualización). Se v i s u a l i z a n

lógicamente resecado, es decir, q u e el c i r u j a n o sea capaz de extirpar t o d o

las áreas ganglionares paratraqueales derechas, a o r t o p u l m o -

el t e j i d o t u m o r a l . La resecabilidad depende de la estadificación T N M .

nar, paraesofágica y del l i g a m e n t o p u l m o n a r , y se observa la relación d e la neoplasia c o n las distintas estructuras de la

La o p e r a b i l i d a d se refiere a la situación f u n c i o n a l y fisiológica d e l p a -

c a v i d a d torácica. Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s son la fuga

c i e n t e q u e le hará tolerar la cirugía, d e j a n d o suficiente parénquima

aérea p r o l o n g a d a a través d e los drenajes y la h e m o r r a g i a . Su

sano para m a n t e n e r u n a d e c u a d o i n t e r c a m b i o gaseoso.

uso aún n o está m u y e x t e n d i d o , a u n q u e podría ser útil para valorar la extensión p l e u r a l d e la neoplasia.

Según el estadio en el q u e se e n c u e n t r e el p a c i e n t e , el t r a t a m i e n t o v a riará según se e x p o n e a continuación.

•

Evaluación de la extensión tumoral extratorácica. En el m o m e n t o del diagnóstico, la m i t a d d e los pacientes c o n cáncer d e pulmón presentan metástasis. Su búsqueda va a d e p e n d e r de los

C a r c i o m a ¡n situ

datos e n c o n t r a d o s en la anamnesis, exploración física y e x p l o r a c i o nes c o m p l e m e n t a r i a s . Se d e b e n buscar metástasis cerebrales ( m e -

Se p u e d e realizar una resección conservadora. O t r a p o s i b i l i d a d es a d m i -

d i a n t e R M o TC) s i e m p r e q u e el p a c i e n t e tenga síntomas o signos

nistrar al p a c i e n t e h e m a t o p o r f i r i n a intravenosa, q u e se fija a la lesión, y

neurológicos o b i e n se trate d e u n c a r c i n o m a microcítico ( 1 0 - 1 5 %

luego realizar, m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a , fototerapia en la z o n a afectada.

de metástasis cerebrales asintomáticas). Los cortes a b d o m i n a l e s d e

•

Estadios I y II. El t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgi-

la TC p e r m i t e n evaluar la presencia d e metástasis suprarrenales (que

ca c o n intención curativa (MIR 99-00, 60). La técnica quirúrgica d e

suelen ser asintomáticas). H a y q u e descartar metástasis hepáticas

elección es la lobectomía (si n o es posible se d e b e plantear la neu-

(TC, ecografía a b d o m i n a l ) s i e m p r e q u e exista h e p a t o m e g a l i a o a l -

monectomía) asociada a linfadenectomía mediastínica. En casos d e

teración de las e n z i m a s hepáticas. La e x i s t e n c i a d e d o l o r óseo, h i -

t u m o r e s en lóbulo m e d i o o lóbulo inferior derechos, se p u e d e r e a l i -

p e r c a l c e m i a o elevación d e la fosfatasa a l c a l i n a o b l i g a a estudiar la

zar resección c o n j u n t a d e a m b o s . E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e realizar-

e x i s t e n c i a d e metástasis óseas (gammagrafía ósea). Es p o s i b l e q u e

se cirugía m u y conservadora (segmentectomía o resección atípica)

la PET r e e m p l a c e a todas las técnicas q u e evalúan la existencia d e

en pacientes c o n limitación f u n c i o n a l q u e n o toleren u n a cirugía

metástasis (excepto para el estudio del cerebro), y hay q u e realizarla

estándar. Se necesita realizar una linfadenectomía mediastínica q u e

también en t o d o p a c i e n t e q u e va a ser s o m e t i d o a un t r a t a m i e n t o

i n c l u y a seis ganglios o más y q u e n o estén afectados para considerar

p o t e n c i a l m e n t e c u r a t i v o . En general, se requiere confirmación cito-

q u e el estadio es NO (MIR 0 0 - 0 1 , 4 1 ) . En el estadio II se d e b e asociar

histológica d e las metástasis s i e m p r e q u e c o n d i c i o n e n la estadifica-

la q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e (postquirúrgica) basada en u n d e r i v a d o

ción y el t r a t a m i e n t o .

del p l a t i n o , ya q u e ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o d e s u p e r v i v e n c i a ( 4 - 1 5 % ) , pero n o existen datos c o n c l u y e n t e s q u e perm i t a n r e c o m e n d a r l a en el estadio Ib. En aquellos pacientes q u e n o t o l e r e n la cirugía (inoperables), la radioterapia en dosis curativas es

Evaluación de la extensión tumoral en el carcinoma microcítico

una b u e n a opción terapéutica (MIR 07-08, 2 5 7 ) . D a d a la gran c a p a c i d a d d e diseminación de este t i p o histológico, el e s t u d i o d e extensión d e b e i n c l u i r TC torácica y a b d o m i n a l , R M (o TC) cerebral y PET.

Tumor d e Pancoast

Detección precoz

En la a c t u a l i d a d el t r a t a m i e n t o d e elección para el t u m o r d e Pancoast

Los estudios realizados en los años setenta e m p l e a n d o radiografías y

es la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a seguida d e cirugía (siempre q u e sea reseca-

citologías d e esputo seriadas n o c o n s i g u i e r o n r e d u c i r la m o r t a l i d a d p o r

ble) d e tres a seis semanas después (MIR 03-04, 2 2 6 ) .

cáncer, d e ahí q u e n o se c o n s i d e r e n i n d i c a d o s c o m o método d e c r i -

•

b a d o p o b l a c i o n a l . Trabajos más recientes c o n TC han d e m o s t r a d o d e -

Estadio lll-A -

de curación del 9 0 % en los t u m o r e s así d i a g n o s t i c a d o s ; la ausencia d e

T 3 N 1 : el t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgica seguida de quimioterapia adyuvante.

tectar t u m o r e s en estadios precoces, y u n o de ellos consiguió u n a tasa -

T 1 - 3 N 2 : c u a n d o existe afectación t u m o r a l N 2 , el tratamiento es

un g r u p o c o n t r o l i m p i d e , p o r el m o m e n t o , considerar la TC c o m o u n

c o n t r o v e r t i d o , y debe ser a b o r d a d o por un e q u i p o m u l t i d i s c i p l i -

método d e c r i b a d o g e n e r a l i z a d o .

nar. En la actualidad, la tendencia mayoritaria es la q u i m i o t e r a p i a

Neumología y cirugía torácica

neoadyuvante, seguida d e cirugía si ha existido respuesta d e las

Hipotensión

adenopatías mediastínicas, o de q u i m i o r r a d i o t e r a p i a si n o ha exist i d o . En aquellos pacientes en los q u e el N 2 se demuestra sólo tras

G e n e r a l m e n t e es secundaria a la citada h e m o r r a g i a , a i n f a r t o a g u d o

la cirugía (N2 mínimo) se r e c o m i e n d a la q u i m i o t e r a p i a adyuvante.

de m i o c a r d i o , al e m p l e o d e sedantes o a t a p o n a m i e n t o cardíaco e n

pacientes e n los q u e se abrió el p e r i c a r d i o d u r a n t e la intervención.

T 4 N 0 - 1 : e n esta situación se d e b e realizar u n a valoración i n d i v i d u a l i z a d a d e la p o s i b i l i d a d d e resección quirúrgica, g e n e r a l m e n t e tras q u i m i o r r a d i o t e r a p i a (MIR 0 7 - 0 8 , 5 0 ) .

Trastornos del ritmo cardíaco • •

Estadio lll-B. Es u n estadio ¡rresecable. El t r a t a m i e n t o de elección es la asociación d e q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a .

En relación c o n la a n s i e d a d , el d o l o r , los sedantes, h i p o x e m i a o la m a -

Estadio IV. El tratamiento d e elección es la q u i m i o t e r a p i a . Se realiza

nipulación quirúrgica.

radioterapia paliativa en caso d e hemoptisis, síndrome de cava superior, disnea, atelectasia, parálisis de cuerda v o c a l , t a p o n a m i e n t o cardíaco, metástasis cerebrales, metástasis óseas dolorosas, afectación de

Edema pulmonar

plexo braquial o compresión medular. En los derrames pleurales m a lignos se realiza drenaje para paliar la disnea, y en caso de recidiva, pleurodesis (MIR 01-02, 149) o colocación de u n catéter t u n e l i z a d o .

G e n e r a l m e n t e p o r excesivo a p o r t e de líquidos e n el p o s o p e r a t o r i o .

El t r a t a m i e n t o quimioterápico de p r i m e r a línea se basa e n la p o l i q u i m i o t e r a p i a , s i e m p r e i n c l u y e n d o u n d e r i v a d o del p l a t i n o . Recient e m e n t e , se ha i n c l u i d o e n el t r a t a m i e n t o : -

Atelectasias

I n h i b i d o r e s d e la tirosinacinasa ( e r l o t i n i b y g e f i t i n i b ) : i n h i b e n el

A causa d e u n a m a l a realización d e f i s i o t e r a p i a respiratoria, si el p a -

EGFR (receptor del factor d e c r e c i m i e n t o epidérmico). Están i n -

c i e n t e n o recibe u n a analgesia a d e c u a d a .

d i c a d o s c o m o t r a t a m i e n t o de segunda línea e n el c a r c i n o m a n o microcítico (especialmente útiles en a d e n o c a r c i n o m a s d e m u j e res n o fumadoras) y e n p r i m e r a línea s i e m p r e q u e exista m u t a -

Infección p u l m o n a r o d e la herida quirúrgica

ción del EGFR. B e v a c i z u m a b : se trata d e u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l i n h i b i d o r d e

Enfisema subcutáneo. C u a n d o se l i m i t a e x c l u s i v a m e n t e a la z o n a q u i -

la angiogénesis, q u e b l o q u e a el factor de c r e c i m i e n t o d e l e n d o -

rúrgica, n o t i e n e d e m a s i a d a i m p o r t a n c i a . C o n v i e n e c o m p r o b a r la per-

t e l i o vascular (VEGF). Está i n d i c a d o en p r i m e r a línea (asociado a

m e a b i l i d a d d e los drenajes y, e n caso necesario, instaurar u n o o dos

un p l a t i n o ) e n el c a r c i n o m a n o microcítico y n o e p i d e r m o i d e .

suplementarios. En ocasiones, el enfisema se acompaña d e u n e m p e o r a m i e n t o súbito,

En algunas ocasiones, pacientes en estadio IV p u e d e n ser c a n d i -

q u e se caracteriza p o r disnea y expectoración de líquido serohemático,

datos a cirugía. Los pacientes c o n metástasis c e r e b r a l , p u l m o n a r o

q u e t r a d u c e la aparición d e u n a fístula e n el muñón b r o n q u i a l . Esta

suprarrenal única p u e d e n ser v a l o r a d o s para cirugía s i e m p r e q u e el

situación es urgente, y requiere la colocación i n m e d i a t a d e u n drenaje

t u m o r p r i m a r i o sea resecable.

endotorácico. El p a c i e n t e d e b e c o l o c a r s e e n reposo e n decúbito lateral del l a d o i n t e r v e n i d o (para evitar la aspiración al pulmón c o n t r a l a t e r a l

Carcinoma microcítico

del líquido d e la c a v i d a d p l e u r a l ) . Si la fístula a p a r e c e antes d e l tercer día d e p o s o p e r a t o r i o , se a s u m e q u e se trata d e u n a d e h i s c e n c i a d e suturas y se p r o c e d e a la reintervención y sutura d e la m i s m a . Sin e m bargo, si h a n pasado más d e tres días, el cierre d e la fístula n o ofrece

La base del t r a t a m i e n t o es la q u i m i o t e r a p i a .

buenos resultados ( p o r q u e y a se ha f o r m a d o t e j i d o d e granulación y aparecerá u n a nueva d e h i s c e n c i a ) , s i e n d o d e elección la realización

La enfermedad

limitada

se trata c o n q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a torá-

c i c a . En los raros casos de estadio I o II sin adenopatías mediastínicas t u m o r a l e s p u e d e plantearse también el t r a t a m i e n t o quirúrgico.

de u n a toracostomía para d r e n a j e del líquido p l e u r a l y cura d e la z o n a de la d e h i s c e n c i a . En revisiones posteriores, si se c o m p r u e b a q u e la fístula se ha c e r r a d o , también se p u e d e cerrar la toracostomía y/o realizar u n a t o r a c o p l a s t i a .

La enfermedad

extendida

se trata c o n q u i m i o t e r a p i a . En caso d e metás-

El enfisema subcutáneo en u n paciente posoperado n o es i m p o r t a n t e por

tasis encefálicas se realiza también r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .

sí m i s m o , sino p o r ser la traducción d e lo q u e o c u r r e a nivel b r o n q u i a l .

Tanto en la e n f e r m e d a d l i m i t a d a c o m o e n la e x t e n d i d a está i n d i c a d a

v a m e n t e y sin c o m p l i c a c i o n e s . T a n sólo en enfisemas m u y importantes,

la r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l profiláctica si tras el t r a t a m i e n t o se o b j e t i v a

q u e afecten al territorio facial, se realizará u n a incisión cutánea cervical

respuesta c o m p l e t a .

para la expresión m a n u a l del aire, o b i e n se colocarán múltiples agujas

U n a vez resuelta la situación causal, el enfisema desaparece progresi-

hipodérmicas en los tejidos enfisematosos.

Complicaciones postquirúrgicas

Estudio de operabilidad

Hemorragia Los c r i t e r i o s d e i n o p e r a b i l i d a d a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 2 8 . Si En caso d e sangrado p o r los drenajes torácicos c o n débito m a y o r d e

existe e n f e r m e d a d p u l m o n a r c o n c o m i t a n t e se v a l o r a n u n a v e z q u e

2 0 0 ml/h d u r a n t e más d e tres horas, o d e más d e u n litro e n las p r i m e -

el p a c i e n t e haya s i d o t r a t a d o c o r r e c t a m e n t e ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 1 ; M I R

ras 2 4 horas, se realizará revisión quirúrgica para c o n t r o l a r el p u n t o

00-01, 32).

hemorrágico. 99

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

• M a l e s t a d o clínico (Karnofsky < 5 0 % )

GLOBALES

• E n f e r m e d a d e s asociadas graves e i n c o n t r o l a b l e s

PULMONARES

•

FEV, p r e o p e r a t o r i o real <1 1, irreversible

•

FEV, p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o < 0,81 y < 3 0 %

19.3. Nodulo pulmonar solitario Se trata d e una opacificación radiológica d e hasta 3 c m d e diámetro

d e l teórico

m a y o r (para algunos autores, d e hasta 6 c m ) (MIR 09-10, 13), rodeada

• DLCO < 4 0 %

d e parénquima p u l m o n a r sano c o n bordes b i e n d e l i m i t a d o s , n o asocia-

• VC < 4 0 % irreversible

da a atelectasia o adenopatías.

• P a C 0 > 45 m m H g irreversible 2

• Hipertensión p u l m o n a r g r a v e

Etiología

• I A M 3 meses p r e v i o s

CARDÍACOS

• Arritmia ventricular incontrolable Tabla 28. Criterios clásicos d e i n o p e r a b i l l d a d

Maligno. -

C a r c i n o m a broncogénico.

Los c r i t e r i o s expuestos en la tabla son los criterios clásicos. En la a c t u a -

Carcinoide.

lidad se u t i l i z a n los expuestos en la Figura 6 6 , basados en porcentajes

Metástasis solitaria.

sobre el teórico en vez de valores absolutos. Granuloma infeccioso. > 80%

FEV,

Operable

Factores de riesgo de malignidad

< 80%

< 30%

Inoperable

G r a n u l o m a n o infeccioso (artritis r e u m a t o i d e , W e g e n e r , sarcoidosis).

> 40%

Operable

F u m a d o r : el t a b a q u i s m o a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d .

30-40%

N e o p l a s i a p r e v i a : a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d . T i e m p o de c r e c i m i e n t o : u n NPS sin c a m b i o s d e tamaño d u r a n t e más

Consumo máximo de O, < 15ml/kg/min

Edad: la e d a d i n f e r i o r a 35 años sugiere b e n i g n i d a d .

de dos años es b e n i g n o . En general, los n o d u l o s b e n i g n o s t i e n e n u n > 15ml/kg/min

t i e m p o d e duplicación m e n o r d e 3 0 días o m a y o r d e 4 0 0 días. Calcificación: son patrones d e calcificación b e n i g n a las centrales,

Inoperable

Operable

FPP: FEV, posoperatorio predicho. Se calcula realizando una gammagrafía pulmonar de perfusión cuantificada El consumo máximo de oxígeno se calcula realizando un test de esfuerzo cardiopulmonar Figura 6 6 . Criterios actuales d e o p e r a b i l i d a d

difusas, concéntricas, laminares o en " p a l o m i t a s d e maíz". Márgenes: los bordes regulares y r e d o n d e a d o s sugieren lesiones b e nignas. El signo d e la " c o r o n a r a d i a d a " es a l t a m e n t e sugestivo d e malignidad. Tamaño: casi todos los nodulos de más de 2 c m d e diámetro son m a l i g nos, en contraposición a los de menos de 2 c m ( 5 0 % de malignidad). Cavitación: las c a v i d a d e s d e paredes gruesas sugieren m a l i g n i d a d .

El cálculo del FEV,

p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o , c u a n d o la intervención

prevista es u n a neumonectomía, se realiza a partir d e una gammagrafía p u l m o n a r d e perfusión c u a n t i f i c a d a . Si la resección es m e n o r , se c a l c u la t e n i e n d o en c u e n t a el número de segmentos a resecar y el grado d e obstrucción endoscópica. La h i p o x e m i a y la h i p e r c a p n i a a u m e n t a n el riesgo quirúrgico, p e r o n o se c o n s i d e r a n c o n t r a i n d i c a c i o n e s absolutas, d e b i e n d o ser valoradas d e f o r m a i n d i v i d u a l en cada p a c i e n t e .

19.2.Tumores pulmonares metastásicos

RECUERDA P ó l i p o e n el C A E : e n o t i t i s e x t e r na m a l i g n a y e n c o l e s t e a t o m a .

N o d u l o s satélite: los n o d u l o s pequeños asociados

a uno

d o m i n a n t e sugieren b e n i g n i d a d c o n alta p r o b a b i l i d a d .

Diagnóstico (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 7 ; MIR 0 0 - 0 1 , 3 0 ; MIR 00-01F, 3 4 ; MIR 99-00F, 2 5 2 )

T C torácica En t o d o paciente c o n NPS de reciente diagnóstico, se debe realizar TC torácica c o n contraste. La PET n o es sensible para lesiones de menos de 1 c m . Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes c o n nodulos sospe-

El pulmón es d i a n a f r e c u e n t e d e las metástasis d e t u m o r e s d e casi c u a l -

chosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la cirugía d e

q u i e r localización. Puede dar i m a g e n d e "suelta d e g l o b o s " o d e linfan-

un n o d u l o sospechoso de m a l i g n i d a d , para detectar lesiones metastásicas.

gitis c a r c i n o m a t o s a c o n patrón intersticial. Se realiza extirpación quirúrgica sólo si el t u m o r p r i m a r i o está c o n t r o l a -

Broncoscopia

d o , n o hay extensión a otros órganos y el p a c i e n t e tolerará la resección p u l m o n a r . Se ha e n s a y a d o c o n casi c u a l q u i e r t u m o r , p e r o los mejores

Tiene u n r e n d i m i e n t o bajo para diagnóstico de NPS, e x c e p t o si se rea-

resultados los o f r e c e el osteosarcoma.

l i z a n biopsias t r a n s b r o n q u i a l e s c o n guía fluoroscópica. El r e n d i m i e n t o

100

Neumología y cirugía torácica

a u m e n t a si la lesión t i e n e u n tamaño m a y o r d e 2 c m , o t i e n e u n " s i g n o

y c a r c i n o m a m u c o e p i d e r m o i d e han pasado a ser c o n s i d e r a d o s c o m o

del b r o n q u i o " p o s i t i v o . N o está i n d i c a d a d e r u t i n a en el e s t u d i o del

neoplasias d e baja m a l i g n i d a d , ya q u e algunos d e ellos p u e d e n

NPS, p e r o se c o n s i d e r a la técnica d e elección si se r e q u i e r e el diagnós-

portarse c o m o neoplasias m a l i g n a s , i n c l u s o o r i g i n a n d o metástasis.

com-

t i c o histológico. El c a r c i n o i d e , al igual q u e el c a r c i n o m a microcítico, d e r i v a d e la c é l u l a d e K u l c h i t s k y . Estas células p e r t e n e c e n al sistema n e u r o e n d o c r i -

RECUERDA

Todo NPS en mayores de 3 5 años es maligno, mientras no se demuestre lo contrario.

n o (sistema A P U D ) y t i e n e n granulos neurosecretores q u e c o n t i e n e n múltiples h o r m o n a s . En ocasiones, estos t u m o r e s presentan síndromes paraneoplásicos, s i e n d o el más típico el síndrome c a r c i n o i d e (rubefacción, broncoconstricción, diarrea y lesiones valvulares cardíacas). A d i f e r e n c i a d e los c a r c i n o i d e s o r i g i n a d o s en el t r a c t o gastrointestinal, en esta localización n o se r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e metástasis hepáticas

Punción transtorácica (PTT)

para la aparición d e síndrome c a r c i n o i d e , a u n q u e es más f r e c u e n t e si G e n e r a l m e n t e g u i a d a p o r TC. Se realiza si la b r o n c o s c o p i a n o ha lle-

éstas están presentes. También p u e d e segregar A C T H , A D H o p r o d u c i r

g a d o al diagnóstico. Puede ser d e elección en n o d u l o s m u y periféricos.

u n síndrome p e l a g r o i d e .

La complicación más f r e c u e n t e es el n e u m o t o r a x . En ocasiones hay metástasis ( c a r c i n o i d e atípico o m a l i g n o ) , s i e n d o las más frecuentes en g a n g l i o s linfáticos y en hígado. Suelen ser d e l o c a lización c e n t r a l , en pacientes menores d e 4 0 años, sin relación c o n el

VATS

t a b a q u i s m o y c o n clínica d e tos crónica, h e m o p t i s i s (es un t u m o r m u y Consiste en una v i d e o t o r a c o s c o p i a c o n resección del n o d u l o p u l m o -

v a s c u l a r i z a d o ) o atelectasia (MIR 99-00F, 2 7 ) .

nar. Es la prueba d e elección, ante pacientes de alta sospecha d e m a l i g n i d a d , c u a n d o otras técnicas n o han l l e g a d o al diagnóstico.

El t r a t a m i e n t o d e elección d e t o d o s los " a d e n o m a s " es la resección quirúrgica. C o n f r e c u e n c i a , es suficiente la broncotomía c o n escisión

La a c t i t u d diagnóstica ante u n n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o (NPS) d e p e n -

local o la resección atípica. En el caso d e los c a r c i n o i d e s atípicos, el

d e del riesgo de m a l i g n i d a d del m i s m o (Figura 6 7 ) .

t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del c a r c i n o m a microcítico d e pulmón c o n poliquimioterapia.

PROBABILIDAD BAJA DE MALIGNIDAD

•

PROBABILIDAD MEDIA / ALTA DE MALIGNIDAD

Seguimiento radiológico:

• Cada 3 meses el primer año

FB (o PTT)

• Cada 6 meses el segundo

Figura 67. Guía diagnóstica d e l n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o

19.4. Tumores benignos S u p o n e n menos d e l 5 % de los t u m o r e s p r i m a r i o s del pulmón. I n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e los a d e n o m a s y los h a m a r t o m a s (la suma d e a m b o s s u p o n e más del 9 0 % d e los t u m o r e s benignos).

Adenomas bronquiales

Hamartoma Es el t u m o r e s t r i c t a m e n t e b e n i g n o más f r e c u e n t e en el pulmón. G e n e r a l m e n t e a p a r e c e en h o m b r e s m a y o r e s d e 6 0 años. Es d e localización

Son los t u m o r e s " b e n i g n o s " más frecuentes (representan la m i t a d d e

periférica y suele ser u n h a l l a z g o asintomático en la radiografía. D e s d e

los casos). D e ellos, el 8 0 % son c a r c i n o i d e s (Figura 68), el 1 0 - 1 5 %

el p u n t o d e vista anatomopatológico se trata d e u n a malformación

c i l i n d r o m a s ( t u m o r adenoide-quístico) y u n pequeño p o r c e n t a j e car-

en la q u e se p u e d e n ver m e z c l a d o s t e j i d o s diversos (músculo, grasa,

c i n o m a s m u c o e p i d e r m o i d e s . La mayoría son lesiones i n t r a b r o n q u i a l e s

cartílago, hueso). La calcificación en " p a l o m i t a s d e m a í z " se c o n s i d e r a

de c r e c i m i e n t o l e n t o y d e localización c e n t r a l . Suelen presentarse en

patognomónica del h a m a r t o m a , así c o m o la e x i s t e n c i a d e d e n s i d a d

pacientes jóvenes (40 años).

grasa en su i n t e r i o r (signo radiológico q u e se p u e d e observar en la TC torácica). Salvo q u e a p a r e z c a n a l g u n o s d e estos dos signos, es f r e c u e n -

Para m u c h o s autores ha v a r i a d o la clasificación d e estos t u m o r e s . El

te q u e se haga resección para asegurarse d e q u e n o es u n a n e o p l a s i a

término " a d e n o m a " ha caído en desuso y el c a r c i n o i d e , c i l i n d r o m a

maligna. 101

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

Hombre de 62 años de edad, de profesión taxista, con diagnóstico previo de b r o n quitis crónica sin tratamiento alguno, que consulta por esputo hemoptoico. La exploración física es normal. La radiografía simple de tórax muestra una masa en lóbulo superior derecho que no existía un año antes. La broncoscopia objetiva mucosa de aspecto tumoral en bronquio lobar superior derecho que se biopsia y resulta ser un carcinoma epidermoide. El cálculo de FEV, posoperatorio predecible es de 900 ce para una lobectomía superior derecha con test de broncodilatación positivo. La resonancia magnética del cerebro es normal. La tomografía computarizada (TC) muestra una masa de 5 c m en lóbulo superior derecho, con adenopatías paratraqueales derechas de 15 m m de diámetro. ¿Cuál es el siguiente procedimiento a realizar? 1) 2) 3) 4) 5)

Varón de 68 años de edad, fumador activo con IPA acumulado de 5 0 , que consulta por cuadro clínico de aumento de su tos habitual de tres meses de evolución y hemoptisis en la última semana. En la Imagen se muestra la TC torácica. Tras la realización de broncoscopia se diagnostica un carcinoma broncogénico tipo adenocarcinoma en el lóbulo superior izquierdo. La PET demuestra captación patológica de fluorodesoxiglucosa únicamente a nivel de la masa pulmonar. La espirometría muestra una función pulmonar con un FEV, del 8 5 % del valor teórico. Señale la respuesta correcta:

Lobectomía superior derecha y linfadenectomía mediastínica radical. Tratamiento quimioterapia) combinado definitivo. Mediastinocopia de estadificación. Realización de tomografía por emisión de positrones (PET). Marcadores tumorales (enolasa neuroespecífica).

MIR 01-02, 33; RC; 3

Paciente de 69 años, fumador de 30 cigarrillos/día desde hace 40 años, a q u i e n , a raíz de un episodio de hemoptisis, se le practica una TC torácica que demuestra la presencia de una masa perihiliar de 5 c m que provoca una atelectasia completa de lóbulo superior derecho y ausencia de adenopatías mediastínicas y de otras anomalías torácicas. La broncoscopia c o n f i r m a la presencia de una masa de aspecto neoplásico en la entrada del lóbulo superior derecho, situada a más de 2 c m de la carina p r i n c i p a l , cuyo diagnóstico histológico es de carcinoma escamoso. La espirometría forzada muestra una FVC de 4.200 ( 8 8 % ) y u n VEMS de 2.400 ( 7 6 % ) c o n un cociente VEMS/FVC de 6 9 % . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? 1) 2) 3) 4) 5)

Se trata de un cáncer de pulmón en estadio III. El tratamiento de elección es la quimioterapia neoadyuvante y posterior cirugía de resección. La clasificación T N M que le corresponde es (T2aN0 M0). La presencia de una alteración ventilatoria obstructiva contraindica la resección quirúrgica del tumor. Sólo se puede descartar la opción quirúrgica, si un tratamiento broncodilatador intenso durante 3 semanas no permite solucionar completamente la alteración ventilatoria obstructiva.

MIR 00-01 F, 30; RC: 3

102

Hay que realizar una lobectomía superior izquierda, con linfadenectomía mediastínica sistemática. 2) El tratamiento indicado es la radioterapia seguida de cirugía. 3) El tratamiento Indicado es la quimiorradioterapia. 4) Hay que realizar un método de estadificación mediastínica (mediastinoscopia/ mediastinotomía, punción transbronquial). 5) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia. RC: 4

¿ « T i .

Neumología y cirugía torácica

20. TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN

r Orientación

MIR Tema poco importante. Hay que conocer y saber identificar las causas de hipoventilación y la hiperventilación psicógena.

Aspectos esenciales

Q~J

La hipoventilación alveolar de origen central cursa con ventilación voluntaria máxima normal.

fj]

En la hipoventilación de causa neuromuscular están reducidas las presiones inspiratoria y espiratoria n mas (PIM y PEM).

rj]

La hiperventilación psicógena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradiente alveoloarterial de 0 normal. 2

20.1. Regulación de la ventilación Los c o n c e p t o s básicos d e la regulación d e la ventilación se e x p o n e n en el Capítulo d e Fisiopatología,

y se resu-

m e n en la Tabla 2 9 . SISTEMA DE CONTROL

A u t o m á t i c o (metabólico)

Voluntario

LOCALIZACIÓN

ESTÍMULOS • Alteración ácido - base (estimula quimiorreceptores)

• Neuronas medulares

• Neuronas del tronco del encéfalo

• Neuronas corticales

• Alteración grado de estiramiento

y velocidad del flujo aéreo (estimula mecanorreceptores)

• Voluntario

Tabla 29. Sistemas de control d e la ventilación

20.2. Síndromes de hipoventilación Definición y etiología La hipoventilación se d e f i n e p o r u n a u m e n t o de la P a C 0

(presión parcial del C 0

en sangre arterial) p o r e n c i m a

de su límite superior d e la n o r m a l i d a d (45 m m H g ) . La hipoventilación crónica p u e d e p r o d u c i r s e básicamente p o r tres m e c a n i s m o s : alteración del i m p u l s o respirat o r i o , defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r o alteración del aparato r e s p i r a t o r i o (Tabla 3 0 ) . Los procesos q u e presentan alteración del i m p u l s o respiratorio, defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r , algunos trastornos d e la p a r e d torácica (obesidad) y la obstrucción d e las vías respiratorias superiores p r o d u c e n a u m e n t o de la P a C 0

c o n unos p u l m o n e s n o r m a l e s , d e b i d o a q u e hay disminución del v o l u m e n d e ventilación p o r m i -

n u t o , y p o r t a n t e , hipoventilación alveolar. T]

Preguntas M I R 99-00 66

• M I R 98-99, 5

En el resto d e los procesos q u e afectan a la pared torácica, vías respiratorias bajas y p u l m o n e s , se p u e d e p r o d u c i r a u m e n t o d e la P a C 0 a pesar d e una ventilación p o r m i n u t o n o r m a l , d e b i d o a la existencia d e d i s c o r d a n c i a entre 2

ventilación y perfusión. Sin e m b a r g o , c o n f r e c u e n c i a , en la hipoventilación crónica se c o m b i n a n varios mecanismos; así, en la EPOC, el a u m e n t o d e la P a C 0 es p o r alteración de la mecánica v e n t i l a t o r i a y p o r disminución 2

103

;

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central (que p u e d e ser i n h e r e n t e o s e c u n d a r i o

P a C 0 . Se genera, p o r t a n t o , acidosis respiratoria, l o q u e p r o d u c e u n

a la alcalosis metabólica, p o r el uso d e diuréticos o esteroides).

i n c r e m e n t o e n la concentración de H C 0

en el p l a s m a . Además del i n -

c r e m e n t o d e la P A C 0 , d u r a n t e la hipoventilación se p r o d u c e también 2

LOCALIZACIÓN DEL DEFECTO

MECANISMO __

Quimiorreceptores centrales y periféricos Alteración

del impulso

Neuronas respiratorias del tronco encefálico

respiratorio

Médula y n e r v i o s periféricos

Defectos del sistema neuromuscular respiratorio

Músculos

respiratorios

Pared torácica Alteraciones del aparato

respiratorio Vías respiratorias y pulmonares

una disminución d e la P A 0

TRASTORNO CLINICO

y, p o r t a n t o , h i p o x e m i a , q u e si es grave

p u e d e i n d u c i r la eritropoyesis y p r o d u c i r p o l i g l o b u l i a . La h i p o x e m i a p u e d e p r o d u c i r vasoconstricción p u l m o n a r e hipertensión p u l m o n a r .

• Disfunción d e l c u e r p o carotídeo, t r a u m a t i s m o

• Hipoxia prolongada

Las alteraciones d e los gases arteriales se m a n i f i e s t a n típicamente d u -

• Alcalosis metabólica • P o l i o m i e l i t i s b u l b a r , encefalitis

• Infarto, hemorragia y traumatismos del t r o n c o encefálico • Administración d e fármacos

• Síndrome d e hipoventilación alveolar p r i m a r i a

rante el sueño d e b i d o a u n a reducción a d i c i o n a l d e l i m p u l s o respirat o r i o c e n t r a l . La h i p e r c a p n i a n o c t u r n a p u e d e p r o d u c i r vasodilatación cerebral y cefalea m a t u t i n a ; p u e d e alterarse también la c a l i d a d d e l sueño, p r o d u c i e n d o astenia d i u r n a , s o m n o l e n c i a d i u r n a , confusión m e n t a l y deterioro intelectual.

• T r a u m a t i s m o s cervicales altos

• Poliomielitis • E n f e r m e d a d d e la n e u r o n a m o t o r a • Neuropatía periférica • M i a s t e n i a gravis • Distrofia muscular

Diagnóstico Existen distintas pruebas para d i f e r e n c i a r el m e c a n i s m o causante de la

• Miopatía crónica

hipoventilación q u e se e x p o n e n a continuación (Tabla 31).

• Cifoescoliosis • Fibrotórax • Toracoplastla

• Espondilitis a n q u i l o s a n t e • O b e s i d a d - hipoventilación

Determinación d e respuesta a estímulos químicos

• Estenosis laríngea y t r a q u e a l • A p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueño

Consiste e n hacer q u e el p a c i e n t e respire d e u n a bolsa d e aire q u e

• Fibrosis quística • Enfermedad pulmonar o b s t r u c t i v a crónica (EPOC)

c o n t i e n e u n a concentración elevada d e C 0 . Lógicamente, en sujetos 2

sanos, esto desencadena u n a respuesta d e hiperventilación, pero en las alteraciones del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o y en algunos d e los defectos d e sistema n e u r o m u s c u l a r (trastornos cervicales altos, f u n d a m e n t a l m e n t e ) ,

Tabla 30. Síndromes d e hipoventilación crónica

esta respuesta n o aparece.

Características clínicas y fisiológicas

(Figura 69)

Estímulo inspiratorio del primer 0,1 s e g u n d o tras la oclusión (P0,1) El p a c i e n t e respira v o l u n t a r i a m e n t e a través d e u n a b o q u i l l a q u e inesp e r a d a m e n t e se o c l u y e . C o n la oclusión, la respuesta n o r m a l d e l i n d i v i d u o es realizar u n a inspiración más brusca. Se m i d e el a u m e n t o d e l esfuerzo i n s p i r a t o r i o e n la p r i m e r a décima de s e g u n d o , lo q u e t r a d u c e el i m p u l s o v e n t i l a t o r i o . En sujetos c o n alteración d e l i m p u l s o respirat o r i o y trastornos n e u r o m u s c u l a r e s altos está d i s m i n u i d o , en el p r i m e r caso p o r alteración e n su generación, y e n el s e g u n d o p o r alteración en su transmisión.

EMG diafragmático Puede ser a n o r m a l e n las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y e n trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .

Ventilación voluntaria máxima (VVM) Consiste en hacer h i p e r v e n t i l a r al máximo al p a c i e n t e d u r a n t e 3 0 seg u n d o s . En los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s o c o n patología del aparato respiratorio, el p a c i e n t e c l a u d i c a y n o c o n s i g u e m a n t e n e r t a n t o t i e m p o la hiperventilación.

Presión inspiratoria y espiratoria máximas (PIM/PEM)

Figura 6 9 . Fisiopatología d e los t r a s t o r n o s d e hipoventilación

Se realiza u n a medición manométrica d e la fuerza q u e genera el sujeto En la hipoventilación se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A C 0

(presión

p a r c i a l d e C 0 e n el aire alveolar), l o q u e c o n d u c e a la elevación d e la 2

104

al inspirar o espirar c o n t r a u n a b o q u i l l a cerrada. Se altera e n los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .

Neumología y cirugía torácica

ESTÍMULO QUÍMICO

P0,1

EMGd

VVM

PIM/PEM

FLUJOS-VOLÚMENES

GRADIENTE (A-a)0

Alteración del impulso respiratorio

Normal

Alteración del sistema neuromuscular

Alterado

Normal

Alterado

Alteración del aparato ventilatorio

Tabla 3 1 . Pruebas diagnósticas e n las a l t e r a c i o n e s d e la ventilación

metabólico d e la respiración. Es p o c o h a b i t u a l , y la mayoría d e casos

RECUERDA Una

ventilación

voluntaria

máxima

normal

sugiere

c e n t r o r e s p i r a t o r i o c o n i n t e g r i d a d d e los sistemas

alteración

del

neuromuscular

o c u r r e n en varones d e 2 0 a 5 0 años.

respiratorio.

Clínica Típicamente se desarrolla d e f o r m a insidiosa, y c o n f r e c u e n c i a se d i a g nostica, c u a n d o se p r o d u c e u n a grave depresión respiratoria tras la

Espirometría

administración d e dosis usuales d e anestésicos o sedantes. C o n f o r m e M e d i d a d e volúmenes p u l m o n a r e s , resistencia y d i s t e n s i b i l i d a d . Se

progresa, se p r o d u c e letargía, fatiga, s o m n o l e n c i a d i u r n a , alteraciones

alteran en los defectos del aparato v e n t i l a t o r i o , en los trastornos n e u -

d e l sueño y cefalea m a t u t i n a . D u r a n t e el sueño t i e n e n u n d e t e r i o r o

r o m u s c u l a r e s (patrón restrictivo e x t r a p a r e n q u i m a t o s o i n s p i r a t o r i o y es-

a d i c i o n a l d e la ventilación c o n frecuentes e p i s o d i o s d e apnea c e n t r a l .

p i r a t o r i o ) , pero n o se alteran en los trastornos del i m p u l s o respiratorio. Diagnóstico

D(A-a)0

Existe acidosis respiratoria crónica, c o n a u m e n t o d e H C 0 ~ . 3

Durante

Es n o r m a l en las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y en los trastornos

el día p u e d e n o objetivarse la hipoventilación, p o r l o q u e la P a 0

n e u r o m u s c u l a r e s , p e r o está e l e v a d o en las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s .

la P a C 0 HC0

en v i g i l i a p u e d e n ser n o r m a l e s , pero se podrá e n c o n t r a r el

e l e v a d o , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hipoventilación crónica n o c -

t u r n a . En esta situación hay q u e demostrar la hipoventilación n o c t u r n a

Tratamiento

m e d i a n t e la realización d e u n a polisomnografía.

Debe i n c l u i r medidas dirigidas a tratar la enfermedad subyacente, h a c i e n -

Tratamiento

d o especial hincapié en evitar los fármacos q u e d e p r i m e n el centro respiratorio (barbitúricos, benzodiacepinas, etc.). La mayoría d e pacientes c o n

A l g u n o s r e s p o n d e n a los estimulantes d e la respiración ( a l m i t r i n a , me-

alteración del i m p u l s o respiratorio o enfermedad neuromuscular requiere

d r o x i p r o g e s t e r o n a ) y al s u p l e m e n t o d e oxígeno; p e r o la mayoría re-

ventilación mecánica n o invasiva c o n presión positiva intermitente.

q u i e r e ventilación mecánica n o invasiva n o c t u r n a . También se han descrito b e n e f i c i o s ocasionales c o n el marcapasos diafragmático.

En m u c h o s casos es suficiente d u r a n t e el sueño, p r o d u c i e n d o u n a m e joría clínica espectacular c o n u n a disminución d e la P a C 0

d i u r n a ; sin

e m b a r g o , c u a n d o la hipoventilación es grave, p u e d e ser precisa d u rante las 2 4 horas, y entonces hay q u e pasar a la ventilación mecánica invasiva a través d e traqueostomía.

Síndrome de obesidad-hipoventilación (síndrome de Pickwick)

En los pacientes c o n disminución del i m p u l s o respiratorio, p e r o sin alteraciones en las neuronas m o t o r a s inferiores, nervios frénicos y mús-

La o b e s i d a d masiva representa u n a sobrecarga mecánica para el a p a -

culos respiratorios, p u e d e ser útil el marcapasos diafragmático m e d i a n -

rato r e s p i r a t o r i o , ya q u e el peso sobreañadido a la caja torácica y

te u n e l e c t r o d o frénico. La hipoventilación r e l a c i o n a d a c o n trastornos

a b d o m e n r e d u c e la d i s t e n s i b i l i d a d d e la p a r e d torácica, y d i s m i n u y e

restrictivos d e pared (cifoescoliosis) también p u e d e tratarse c o n v e n t i l a -

la c a p a c i d a d r e s i d u a l f u n c i o n a l (CRF), s o b r e t o d o , en decúbito. La

ción mecánica n o c t u r n a c o n presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e .

respiración c o n volúmenes p u l m o n a r e s bajos h a c e q u e algunas vías respiratorias d e las bases p u l m o n a r e s estén cerradas d u r a n t e la res-

Hipoventilación alveolar primaria (síndrome de Ondina)

piración c o r r i e n t e , p r o d u c i e n d o hipoventilación en bases y a u m e n t o d e la D ( A - a ) 0 . 2

En la mayoría d e los obesos, el i m p u l s o c e n t r a l es

s u f i c i e n t e para m a n t e n e r u n a P a C O , n o r m a l , p e r o a l g u n o s presentan h i p e r c a p n i a e h i p o x e m i a crónica. En m u c h o s d e estos p a c i e n t e s se asocia u n síndrome d e apnea del sueño. La mayoría d e estos i n d i v i d u o s t i e n e n u n a reducción d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c e n t r a l ( i n h e r e n t e

Concepto

o a d q u i r i d a ) . En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , es útil la pérdida d e peso y la

Trastorno d e causa d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d o p o r h i p e r c a p n i a e h i -

r o n a . Si el p a c i e n t e presenta h i p e r c a p n i a , está i n d i c a d a la ventilación

p o x e m i a crónicas. Parece deberse a u n d e f e c t o del sistema d e c o n t r o l

estimulación del i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c o n fármacos c o m o la progestemecánica n o invasiva (Figura 7 0 ) .

105

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

m u s c u l a r , p o l i m i o s i t i s y d e f i c i e n c i a d e maltasa a c i d a . Son características la o r t o p n e a , el m o v i m i e n t o paradójico del a b d o m e n en s u p i n o , el d e t e r i o r o d e los volúmenes p u l m o n a r e s y d e los gases arteriales en s u p i n o , el d e t e r i o r o d e la ventilación d u r a n t e las m a n i o b r a s d e v e n t i l a ción v o l u n t a r i a máxima y la reducción d e la presión i n s p i r a t o r i a máxim a . La presión transdiafragmática está d i s m i n u i d a o ausente, así c o m o también está d i s m i n u i d a la respuesta electromiográfica del d i a f r a g m a . El t r a t a m i e n t o d e los p r o c e s o s n e u r o m u s c u l a r e s r e q u i e r e la v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a n o i n v a s i v a . En las lesiones d e médula c e r v i c a l alta d o n d e están intactas las n e u r o n a s m o t o r a s i n f e r i o r e s frénicas y los n e r v i o s , p u e d e i n d i c a r s e el m a r c a p a s o s diafragmático.

20.3. Síndromes de hiperventilación La hiperventilación a l v e o l a r es la situación d o n d e la P a C 0

es i n f e -

rior al v a l o r e s t a b l e c i d o c o m o límite i n f e r i o r d e la n o r m a l i d a d (35 m m H g ) . Las s i t u a c i o n e s q u e se a s o c i a n c o n hiperventilación son las siguientes: H i p o x e m i a de cualquier origen. Figura 70. Síndrome d e Pickwick

•

Trastornos metabólicos: acidosis diabética, a c i d o s i s láctica, i n s u f i c i e n c i a renal e i n s u f i c i e n c i a hepática. Enfermedades neurológicas y psicógenas: hiperventilación psicó-

Trastornos neuromusculares respiratorios Síndrome postpolio

g e n a (por a n s i e d a d ) y t u m o r e s e i n f e c c i o n e s d e l sistema n e r v i o s o central. •

A s o c i a d a c o n ingesta d e fármacos: s a l i c i l a t o s , d e r i v a d o s d e metiI x a n t i n a , agonistas p-adrenérgicos, p r o g e s t e r o n a .

•

O t r a s s i t u a c i o n e s c o m o sepsis, f i e b r e , d o l o r y e m b a r a z o .

Es c a d a v e z más c o m ú n en este g r u p o d e p r o c e s o s . Es u n a f o r m a d e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a crónica q u e típicamente se d e s a r r o l l a pasados 2 0 - 3 0 años d e s d e la recuperación d e la p o l i o m i e l i t i s . A d e más d e la h i s t o r i a p r e v i a d e p o l i o , los p a c i e n t e s t i e n e n d e b i l i d a d d e

Clínica

la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a , y m u c h o s d e s a r r o l l a n c i f o e s c o l i o s i s . La afectación r e s p i r a t o r i a , además d e ser g e n e r a l m e n t e p r e c o z , p u e d e ser la única manifestación d e la e n f e r m e d a d .

El síntoma más f r e c u e n t e es la disnea, ya q u e la hiperventilación se asocia a u n a u m e n t o del i m p u l s o respiratorio, del esfuerzo m u s c u l a r y del v o l u m e n m i n u t o , pero n o hay correlación e n t r e el grado d e disnea y la P a C 0 . Además d e h i p o c a p n i a se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A 0 2

Enfermedad de la motoneurona

y d e la P a 0 . D e b i d o a la alcalosis q u e se p r o d u c e , p u e d e n aparecer

Es u n a degeneración idiopática de las neuronas motoras del asta a n -

trastornos visuales q u e se d e b e n a la vasoconstricción c e r e b r a l .

diversos síntomas neurológicos c o m o m a r e o , síncope, c o n v u l s i o n e s y terior, q u e p u e d e manifestarse c o m o f a l l o r e s p i r a t o r i o crónico, sobre t o d o c u a n d o las neuronas m o t o r a s frénicas se i n v o l u c r a n . La afectación

D e b i d o a la disminución d e c a l c i o l i b r e en suero, p u e d e h a b e r pares-

de los músculos respiratorios en esta e n f e r m e d a d suele ser u n a m a n i -

tesias, t e t a n i a y e s p a s m o c a r p o p e d a l . Por la h i p o f o s f a t e m i a , se p u e d e

festación tardía d e u n a e n f e r m e d a d más g e n e r a l i z a d a ( c o m o o c u r r e en

e n c o n t r a r d e b i l i d a d m u s c u l a r . C u a n d o la alcalosis es grave, se p u e -

la m i a s t e n i a grave o distrofia m u s c u l a r ) . La e n f e r m e d a d afecta típica-

d e n p r o d u c i r a r r i t m i a s e i s q u e m i a cardíacas.

m e n t e a varones e n t r e 50-70 años, y se d i f e r e n c i a d e la H A P p o r la p r e sencia d e d e b i l i d a d m u s c u l a r y atrofia, a m e n u d o c o n f a s c i c u l a c i o n e s

La a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a p r i m a r i a h a c e q u e el p a c i e n t e p u e d a p r e s e n -

y espasticidad, s i e n d o los test típicos d e afectación n e u r o m u s c u l a r . El

tar respiración periódica y a p n e a c e n t r a l d e l sueño.

curso es p r o g r e s i v o , y el p a c i e n t e suele fallecer a los 2-5 años del c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p o r c o m p l i c a c i o n e s respiratorias.

Diagnóstico

Parálisis unilateral del diafragma C o n la h i s t o r i a clínica, la exploración física y el c o n o c i m i e n t o d e las P u e d e p r o d u c i r s e p o r t r a u m a d e l n e r v i o frénico, inflamación, i n f i l t r a -

e n f e r m e d a d e s s u b y a c e n t e s o las otras s i t u a c i o n e s q u e son c a p a c e s

ción neoplásica, p e r o en m u c h o s casos, es idiopática. Los p a c i e n t e s

d e p r o d u c i r la hiperventilación, en la mayoría d e los casos se p u e d e

están a m e n u d o asintomáticos y n o h i p o v e n t i l a n g e n e r a l m e n t e .

hacer el diagnóstico.

La d e b i l i d a d o parálisis bilateral del d i a f r a g m a p u e d e ser por neuropatía

C u a n d o se d e t e r m i n a la gasometría a r t e r i a l , es i m p o r t a n t e fijarse en la

frénica o p o r e n f e r m e d a d intrínseca del d i a f r a g m a , i n c l u y e n d o distrofia

D ( A - a ) 0 , y a q u e su a u m e n t o ( n o r m a l hasta 15 m m H g , sin c o n s i d e -

106

Neumología y cirugía torácica

rar las c o r r e c c i o n e s para p a c i e n t e s más mayores) i m p l i c a e n f e r m e d a d

suaves, y además t i e n e n q u e suspirar c o n c i e r t a f r e c u e n c i a . Suelen

p r i m a r i a p u l m o n a r . Si el b i c a r b o n a t o está d i s m i n u i d o , i m p l i c a q u e la

presentar síntomas c o m o m a r e o s , sudoración, p a l p i t a c i o n e s y pares-

situación es crónica, ya q u e el riñon está t r a t a n d o d e c o m p e n s a r la

tesias. Se a c o m p a ñ a d e u n a D ( A - a ) 0

alteración d e l p H ( M I R 9 9 - 0 0 , 6 6 ) .

t i e n d e a desaparecer d u r a n t e el e j e r c i c i o . Sin e m b a r g o , los p a c i e n t e s

n o r m a l y la hiperventilación

q u e h i p e r v e n t i l a n p o r e n f e r m e d a d v a s c u l a r p u l m o n a r t i e n e n disnea La determinación d e la P a C 0

transcutánea d u r a n t e el sueño es d e

i m p o r t a n c i a en los pacientes en los q u e se sospeche hiperventilación psicógena o d e a n s i e d a d , ya q u e , en estas s i t u a c i o n e s , la P a C 0

de e s f u e r z o , m a n t i e n e n la hiperventilación d u r a n t e el e s f u e r z o y la D(A-a)0

está e l e v a d a (MIR 9 8 - 9 9 , 5).

du-

rante el sueño n o es baja, d a d o q u e d u r a n t e este p e r i o d o n o se m a n t i e n e la hiperventilación. Las s i t u a c i o n e s q u e c o n más f r e c u e n c i a p r o d u c e n hiperventilación i n e x p l i c a b l e son las e n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s

Tratamiento

p u l m o n a r e s , sobre t o d o , el t r o m b o e m b o l i s m o r e c u r r e n t e o crónico y las s i t u a c i o n e s d e a n s i e d a d .

Es el d e la e n f e r m e d a d o causa s u b y a c e n t e . En a l g u n o s casos, c u a n d o a p a r e c e n síntomas c o m o m a r e o s , parestesias y o t r o s , el p a c i e n t e

Resulta c u r i o s o c ó m o los p a c i e n t e s c o n hiperventilación psicógena

se p u e d e b e n e f i c i a r d e la inhalación d e u n a concentración alta d e

refieren la disnea, sobre t o d o al r e p o s o , p e r o n o d u r a n t e los e j e r c i c i o s

C 0 ( r e s p i r a r en u n a bolsa cerrada). 2

107

Neumología y cirugía torácica

21.

SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO

Aspectos esenciales

MIR Tema cada vez más preguntado pues se trata de una enfermedad muy prevalente. Se debe conocer el diagnóstico y, sobre todo, el tratamiento.

El síndrome d e a p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueño afecta al 2 - 4 % d e la p o b l a c i ó n a d u l t a .

[l]

El síntoma más f r e c u e n t e es la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a .

|3|

El diagnóstico se r e a l i z a p o r polisomnografía, c u a n d o el índice d e a l t e r a c i o n e s

("4")

El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la presión p o s i t i v a c o n t i n u a e n la vía aérea (CPAP).

r e s p i r a t o r i a s es m a y o r d e 5.

U n a apnea consiste e n la ausencia c o m p l e t a de f l u j o aéreo d u r a n t e al menos

10 segundos.

En la apnea

obstructiva, la más f r e c u e n t e , el f l u j o cesa p o r u n a oclusión d e la vía aérea superior a nivel d e o r o f a r i n g e , por l o q u e existen m o v i m i e n t o s toracoabdominales respiratorio)

(esfuerzo

durante

A p n e a obstructiva

/ W - s \ s A / U a A A

Flujo aéreo Movimientos torácicos

muscular

la apnea.

la a p n e a central el f l u j o aéreo cesa d e b i d o a una ausencia transitoria d e

A p n e a central

'W—v 'w—o/

Flujo aéreo

i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central y n o hay, por t a n t o , m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o minales d u r a n t e la apnea. La apnea mixta consiste e n e p i s o d i o s centrales seguidos de u n c o m p o n e n t e o b s t r u c t i v o , y se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e las apneas obstructivas (Figura 71).

RECUERDA

Movimientos torácicos

A p n e a mixta

/W—'V Ww-A/XA

Flujo aéreo Movimientos torácicos

A p n e a c e n t r a l : cese d e l f l u j o a é r e o y d e los m o v i m i e n t o s toracoabdominales.

Figura 7 1 . T i p o s d e a p n e a

21.1. Apnea obstructiva del sueño El síndrome d e apneas obstructivas d u r a n t e el sueño (SAOS) es u n a e n f e r m e d a d secundaria a e p i s o d i o s repetidos de obstrucción d e la vía aérea superior d u r a n t e el sueño.

Preguntas - MIR 07-08, 43 - MIR 02-03, 165 - MIR 99-00F, 23 -MIR 97-98, 152

108

Patogenia El c o l a p s o se p r o d u c e c u a n d o la presión faríngea subatmosférica g e n e r a d a d u r a n t e la inspiración e x c e d e a la f u e r z a g e n e r a d a p o r los músculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s d e la vía aérea s u p e r i o r . A esta presión crítica de c o l a p s o d e la vía s u p e r i o r c o n t r i b u y e n t a n t o factores anatómicos ( m a c r o g l o s i a , h i p e r t r o f i a a m i g d a l a r , obe-

Neumología y cirugía torácica

s i d a d ) , c o m o f u n c i o n a l e s (disminución d e l t o n o m u s c u l a r d u r a n t e el

más, e n el SAOS, hay u n e m p e o r a m i e n t o d e la función v e n t r i c u l a r e n

sueño p r o f u n d o ) .

los pacientes c o n cardiopatías subyacentes.

El suceso d e f i n i t i v o es el m o v i m i e n t o posterior de la lengua y el paladar

Durante los episodios de apnea se p r o d u c e vasoconstricción p u l m o n a r

en aposición c o n la pared posterior d e la faringe, c o n oclusión d e la

aguda, pero la presión arterial p u l m o n a r durante el día es típicamente

nasofaringe y orofaringe. D u r a n t e la apnea se p r o d u c e u n a u m e n t o d e los

normal (el desarrollo de hipertensión p u l m o n a r mantenida requiere la

m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , lo q u e c o n d u c e a u n microdespertar

presencia de h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a durante el día, u n i d o a desatura-

(arousal)

q u e f i n a l i z a la apnea al aumentar de n u e v o el t o n o muscular.

ciones nocturnas graves). N o parece q u e la h i p o x e m i a nocturna aislada

Esto c o n d u c e a fragmentación del sueño, c o n disminución de las fases III

se asocie c o n fallo derecho. U n 1 0 - 1 5 % de pacientes presentan h i p e r c a p -

y IV (sueño p r o f u n d o o sueño de o n d a lenta) y del sueño REM (Figura 72).

nia crónica. La d e b i l i d a d en el i m p u l s o respiratorio se atribuye a factores genéticos, a la h i p o x e m i a crónica o a la fragmentación crónica del sueño.

Sueño profundo

Cesa la apnea

| Generalizada de t o n o muscular

t Recuperación t o n o muscular

El método d e f i n i t i v o para c o n f i r m a r el SAOS es la polisomnografía, q u e

consiste en la medición, durante el sueño, d e u n a serie de parámetros

MICRODESPERTAR (arousal)

cardiorrespiratorios (flujo aéreo, m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , saturación d e 0 , e l e c t r o c a r d i o g r a m a , r o n q u i d o , posición corporal) y neu-

l Tono muscular VAS

rofisiológicos (electroencefalograma, e l e c t r o m i o g r a m a , electrooculograma). C o n la polisomnografía se podrán detectar los siguientes eventos:

t Mov. toracoabdominales

• •

t Esfuerzo respiratorio

Diagnóstico

APNEA Figura 7 2 . Círculo d e la a p n e a

Apnea: ausencia d e f l u j o aéreo de al menos 10 segundos d e duración. H i p o p n e a : reducción s i g n i f i c a t i v a d e l f l u j o aéreo d e al m e n o s 1 0 segundos de duración, acompañada d e u n a desaturación > 3 % o d e un m i c r o d e s p e r t a r . E R A M (esfuerzo respiratorio a s o c i a d o a microdespertar): a u m e n t o del t r a b a j o respiratorio, sin apnea ni h i p o p n e a , q u e se acompaña d e

RECUERDA En el síndrome d e a p n e a d e l sueño se p r o d u c e fragmentación d e l s u e ño, c o n d i s m i n u c i ó n d e l sueño d e o n d a l e n t a o sueño p r o f u n d o y d e l sueño R E M .

un m i c r o d e s p e r t a r . U n a v e z c o n o c i d o el número t o t a l d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e a p a r e c e n d u r a n t e t o d o e l e s t u d i o , se d i v i d e p o r las h o r a s d e sueño, l o q u e se d e n o m i n a

índice de alteraciones

respiratorias

(IAR), es d e c i r , n ú m e r o d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e p r e s e n t a

Clínica

el p a c i e n t e p o r h o r a d e sueño. Se d i a g n o s t i c a S A O S c u a n d o e l IAR es > 5 ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 3 ) . Existen

pruebas d e c r i b a d o más simples, c o m o el registro oximétri-

Afecta a u n 2 - 4 % de la población adulta en los países desarrollados, c o n

c o d o m i c i l i a r i o o la poligrafía c a r d i o r r e s p i r a t o r i a (estudio sin variables

p r e d o m i n i o en varones de edad m e d i a (obesidad), mujeres postmeno-

neurofisiológicas), e n c u y o caso, al n o d i s p o n e r d e información sobre

páusicas (causa d e s c o n o c i d a , se cree q u e pueda deberse a alteraciones

los microdespertares, para el diagnóstico se u t i l i z a el índice d e apnea-

hormonales) y niños pequeños (hipertrofia d e amígdalas y adenoides).

h i p o p n e a (IAH), q u e es el número de apneas e h i p o p n e a s p o r hora d e

Las manifestaciones neuropsiquiátricas y d e c o n d u c t a son c o n s e c u e n -

registro. Si es > 5 se d i a g n o s t i c a al SAOS.

cia de los despertares transitorios breves recurrentes q u e t e r m i n a n c o n cada apnea y fragmentan el sueño, produciéndose u n a pérdida de sueño reparador d e ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares están relacionadas c o n los episodios recurrentes de desaturación n o c t u r n a . El síntoma más común es la somnolencia diurna (MIR 02-03, 165), que

Tratamiento Medidas generales

puede llegar a ser m u y peligrosa e interferir c o n la vida (accidentes de a u tomóvil). También pueden presentar deterioro intelectual y pérdida de m e -

Encaminadas a c o n t r o l a r los factores p r e d i s p o n e n t e s : m e j o r a r la res-

moria. El r o n q u i d o está presente durante años, antes de q u e se desarrollen

piración nasal ( d i s m i n u y e la presión subatmosférica inspiratoria), r e -

los otros síntomas, es d e carácter t e m p o r a l , i n t e r r u m p i d o periódicamente

ducción d e peso ( a u m e n t a el c a l i b r e d e la vía aérea), evitar el a l c o h o l

por los episodios de apnea. La terminación de cada episodio apneico se

y el uso d e m e d i c a m e n t o s hipnóticos o sedantes ( d i s m i n u y e n el t o n o

anuncia p o r un fuerte r o n q u i d o c o n m o v i m i e n t o s del cuerpo. Incluso, a

m u s c u l a r ) . Se d e b e n t o m a r en t o d o s los pacientes c o n SAOS.

veces, el paciente se despierta c o m p l e t a m e n t e y se queja de disnea. Es m u y frecuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna. CPAP (presión positiva continua en la vía aérea) Las arritmias cardíacas son c o m u n e s . En la mayoría, hay b r a d i c a r d i a m o d e r a d a d e 30-50 I p m y elevación t e m p o r a l d e la tensión arterial

A p l i c a d a a través d e m a s c a r i l l a nasal, genera una presión p o s i t i v a c o n -

d u r a n t e la apnea, s e g u i d o d e t a q u i c a r d i a al reanudarse la respiración.

t i n u a en la vía aérea superior i m p i d i e n d o su c o l a p s o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 2 ) .

Existen datos q u e r e l a c i o n a n el SAOS c o n las enfermedades c a r d i o v a s -

N o m o d i f i c a los parámetros espirométricos. M e j o r a la respiración d u -

culares (sobre t o d o , la hipertensión arterial) y cerebrovasculares. Ade-

rante el sueño, la c a l i d a d d e l sueño, la s o m n o l e n c i a d i u r n a , el esta109

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

d o d e alerta, las alteraciones neuropsicológicas y la c a l i d a d d e v i d a .

•

Fluctuación transitoria o inestabilidad del i m p u l s o respiratorio. Es la

Es el t r a t a m i e n t o d e elección y está i n d i c a d o s i e m p r e q u e el paciente

apnea central más frecuente. Se manifiesta c o m o respiración periódi-

presente u n IAR > 15 j u n t o c o n síntomas d i u r n o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e

ca, q u e consiste en una respiración regular creciente y decreciente,

h i p e r s o m n o l e n c i a ) o factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r . En el resto d e

c o m o resultado d e las fluctuaciones d e l i m p u l s o respiratorio central.

situaciones la indicación o n o d e CPAP d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d a .

Si, durante el p e r i o d o decreciente, se i n c l u y e u n p e r i o d o c o r t o de a p nea central c o m p l e t a , se d e n o m i n a "respiración de Cheyne-Stokes". O c u r r e típicamente durante el i n i c i o del sueño. Durante la v i g i l i a

Dispositivos de a v a n c e mandibular (DAM)

o d u r a n t e el sueño de ondas lentas, n o hay alteración del i m p u l s o respiratorio, p o r l o q u e la P C 0

se m a n t i e n e en rango de n o r m a l i d a d .

Son dispositivos orales d e r e p o s i c i o n a m i e n t o m a n d i b u l a r q u e actúan

Para e x p l i c a r estas f l u c t u a c i o n e s se h a n e s t a b l e c i d o varias teorías, y

d e s p l a z a n d o h a c i a adelante la mandíbula inferior y la lengua, ensan-

la más r e c o n o c i d a es la siguiente: d u r a n t e la v i g i l i a es necesaria u n a

c h a n d o la vía aérea faríngea. M e j o r a n la respiración d u r a n t e el sueño

PaC0

y la s o m n o l e n c i a d i u r n a . Se c o n s i d e r a n el t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o a la

y e n la transición d e la v i g i l i a a sueño, esa P a C 0

CPAP e n aquellos pacientes q u e n o la t o l e r a n o n o es e f i c a z .

c i e n t e para e s t i m u l a r l a , o r i g i n a n d o apnea, q u e va seguida d e u n a u -

más baja q u e d u r a n t e el sueño para m a n t e n e r la respiración,

m e n t o d e la P a C 0

p u e d e n o ser s u f i -

hasta el v a l o r q u e ya p r o d u c e r i t m o respiratorio.

Se ha d e m o s t r a d o q u e , en m u c h o s pacientes c o n SAOS, hay t a m Fármacos

bién fluctuación periódica e n el i m p u l s o respiratorio a los músculos de la pared torácica y a los músculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s de la

Ningún t r a t a m i e n t o farmacológico ha d e m o s t r a d o ser eficaz para r e d u -

vía aérea superior. D e b i d o a la estrecha luz d e la vía aérea superior,

c i r las apneas o las h i p o p n e a s . En pacientes c o n SAOS e h i p e r s o m n o -

la pérdida transitoria d e l t o n o d e la m u s c u l a t u r a q u e la m a n t i e n e

lencia d i u r n a , a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP, se ha o b t e n i d o algún

p e r m e a b l e e n la fase m e n g u a n t e d e la respiración, p u e d e dar c o m o

b e n e f i c i o m a r g i n a l c o n m o d a f i n i l o e n la reducción d e la h i p e r s o m n o -

resultado el c o l a p s o y d e s a r r o l l o d e apnea o b s t r u c t i v a . Por t a n t o , la

l e n c i a d i u r n a , p e r o los datos d i s p o n i b l e s n o son c o n c l u y e n t e s , p o r lo

respiración periódica p u e d e asociarse c o n apnea central d e l sueño

q u e n o se p u e d e sentar su indicación.

u o b s t r u c t i v a , l o q u e e x p l i c a q u e las apneas obstructivas y centrales p u e d a n coexistir e n el m i s m o p a c i e n t e .

Tratamiento quirúrgico N o existe suficiente e v i d e n c i a q u e a p o y e la utilización d e técnicas d e

Clínica

cirugía faríngea, i n c l u i d a la u v u l o p a l a t o f a r i n g o p l a s t i a . H o y e n día existen c u a t r o m o d a l i d a d e s de t r a t a m i e n t o quirúrgico en el SAOS: • • •

C u a n d o el o r i g e n es el defecto d e l sistema d e c o n t r o l metabólico o el

Cirugía bariátrica: i n d i c a d a e n los pacientes c o n o b e s i d a d mórbida,

n e u r o m u s c u l a r , el c u a d r o t i e n e las características d e la hipoventilación

en los q u e p u e d e ser c u r a t i v a .

alveolar crónica (retención d e C 0 , h i p o x e m i a y p o l i g l o b u l i a , h i p e r t e n -

Amigdalectomía: m u y eficaz en los niños, p e r o m u y p o c o e n los

sión p u l m o n a r , etc.), así c o m o cefalea e h i p e r s o m n i a d i u r n a c o m o c o n -

adultos.

secuencia d e la agravación n o c t u r n a y d e la fragmentación d e l sueño.

Traqueotomía: es c u r a t i v a e n t o d o s los casos. N o obstante, dada la

En contraste, los pacientes c o n i n e s t a b i l i d a d transitoria del i m p u l s o n o

m o r b i l i d a d asociada, r a r a m e n t e se u t i l i z a en la a c t u a l i d a d , a u n q u e

t i e n e n h i p e r c a p n i a y n o d e s a r r o l l a n las c o m p l i c a c i o n e s c a r d i o p u l m o -

se d e b e considerar en los casos de SAOS m u y graves q u e n o r e s p o n -

nares, sino únicamente las alteraciones d e l sueño.

d a n a ningún o t r o t r a t a m i e n t o (MIR 99-00F, 2 3 ) . •

Osteotomía maxilomandibular: técnica quirúrgica de a d e l a n t a m i e n to m a n d i b u l a r . Es especialmente eficaz e n los casos de retrognatia, y se debe considerar también en los pacientes jóvenes y delgados.

Diagnóstico Se precisa polisomnografía. C o m o se ha expuesto, la medición d e la

21.2. Apnea central del sueño Hay u n f a l l o t r a n s i t o r i o del estímulo central d i r i g i d o a los músculos d e la respiración. Esto c o n l l e v a u n a serie d e a c o n t e c i m i e n t o s similares a los q u e o c u r r e n e n la apnea o b s t r u c t i v a .

PaC0

sirve para d i s c e r n i r si lo q u e falla es el c o n t r o l metabólico (ele-

v a d a y c r e c e e n el sueño) o si se d e b e a fluctuación e n el i m p u l s o ( n o r m a l o baja).

Tratamiento En los pacientes c o n defecto e n el sistema d e c o n t r o l respiratorio m e -

Patogenia

tabólico o e n f e r m e d a d n e u r o m u s c u l a r , d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d d e

Existen distintos m e c a n i s m o s q u e o r i g i n a n la apnea c e n t r a l :

tes respiratorios, c o m o la m e d r o x i p r o g e s t e r o n a .

base. En algunos pacientes, el oxígeno s u p r i m e las apneas, p r o b a b l e m e n t e al a l i v i a r la depresión hipóxica. A l g u n o s m e j o r a n c o n e s t i m u l a n -

•

D e f e c t o del sistema de c o n t r o l metabólico o d e los músculos respiratorios (que i n c l u y e n los síndromes d e hipoventilación alveolar

El m a n e j o d e los pacientes c o n apnea central p o r i n e s t a b i l i d a d d e l i m -

p r i m a r i o s o secundarios y la d e b i l i d a d d e los músculos respiratorios).

p u l s o (no hipercápnica) n o está c l a r a m e n t e e s t a b l e c i d o . Se e m p l e a n

Se p r o d u c e una hipoventilación alveolar crónica c o n algún grado d e

s u p l e m e n t o s de oxígeno, a c e t a z o l a m i d a , y últimamente, la CPAP, pues

h i p e r c a p n i a d u r a n t e el día, pero p r i n c i p a l m e n t e d u r a n t e el sueño, al

parece q u e a u m e n t a la P a C 0

desaparecer el efecto e s t i m u l a n t e d e la v i g i l i a sobre la respiración.

al sobreesfuerzo mecánico q u e hay q u e realizar d u r a n t e la espiración.

110

p o r e n c i m a del u m b r a l a p n e i c o d e b i d o

Neumología y cirugía torácica

22 SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO Aspectos esenciales

Tema poco importante. La práctica totalidad de las preguntas que hasta ahora han aparecido se contestan sabiendo el concepto de distrés y sus criterios diagnósticos.

fT)

Se p r o d u c e p o r u n a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a

alveolocapilar.

(~2~)

La sepsis es la c a u s a más f r e c u e n t e .

[3~]

En la Rx d e tórax a p a r e c e u n patrón a l v e o l o i n t e r s t i c i a l d i f u s o ( " p u l m ó n b l a n c o " ) .

(~4~|

Existe h i p o x e m i a grave (cociente P a O , / F i 0 < 2 0 0 m m H g ) c o n escasa respuesta a la o x i g e n o t e r a p i a (efecto 2

shunt).

El síndrome d e distrés respiratorio a g u d o , o síndrome d e d i f i c u l t a d respiratoria del a d u l t o (SDRA), es u n síndrom e clínico q u e se caracteriza p o r el d e s a r r o l l o d e disnea c o n u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria aguda grave d e rápida evolución, j u n t o c o n u n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l . Los criterios diagnósticos del SDRA s o n : H a l l a z g o d e patología •

desencadenante.

Signos de i n s u f i c i e n c i a respiratoria: t a q u i p n e a , cianosis c e n t r a l , uso d e músculos accesorios, etc. •

Infiltrados alveolares difusos b i l a terales (Figura 73).

•

Descarte de edema p u l m o n a r cardiogénico (presión capilar p u l m o nar o presión d e

enclavamiento

n o r m a l < 18 m m H g ) (MIR 04-05, 3 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 33). •

C o c i e n t e P a 0 / F i 0 m e n o r o igual 2

a 200 mmHg. •

Existe otra condición l l a m a d a daño pulmonar

agudo,

menos

pero q u e puede e v o l u c i o n a r

grave hacia

un SDRA, q u e se caracteriza por los mismos criterios salvo el c o ciente P a 0 / F i 0 < 3 0 0 m m H g . 2

22.1. Etiología Se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes c a tegorías causantes d e SDRA: • Figura 7 3 . Síndrome d e distrés r e s p i r a t o r i o d e l a d u l t o

Lesión

pulmonar

directa:

monía,

aspiración

neu-

contenido

gástrico, contusión p u l m o n a r o i n halación de tóxicos.

Preguntas MIR

07-08, 38, 51

MIR

04-05, 3 9

MIR

00-01, 33

MIR

98-99, 4

•

Lesión p u l m o n a r i n d i r e c t a : sepsis, t r a u m a t i s m o extratorácico grave, q u e m a d u r a s , transfusiones múltiples, i n t o x i c a c i o n e s p o r fármacos o pancreatitis.

La mayoría d e los casos se d e b e n a sepsis (la causa más frecuente), neumonía, aspiración d e c o n t e n i d o gástrico, t r a u m a t i s m o s , pol¡transfusiones o i n t o x i c a c i o n e s

medicamentosas. 111

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

22.2. Fisiopatología

En c u a n t o al estudio hemodinámico, se observa u n a u m e n t o d e la p r e sión e n la arteria p u l m o n a r , pero la presión d e e n c l a v a m i e n t o es n o r m a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en el e d e m a p u l m o n a r cardiogénico,

Es u n a f o r m a d e e d e m a p u l m o n a r p r o d u c i d o p o r a u m e n t o d e la per-

p r i n c i p a l e n t i d a d c o n la q u e se establece el diagnóstico d i f e r e n c i a l .

m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r al ser lesionada, b i e n d e

La presencia de c a r d i o m e g a l i a sugiere o r i g e n cardiogénico y, p o r tanto,

m o d o directo o indirecto.

va en c o n t r a del diagnóstico d e SDRA.

El a u m e n t o d e p e r m e a b i l i d a d h a c e q u e el líquido i n t r a a l v e o l a r sea m u y r i c o e n proteínas, c o n activación d e c o m p l e m e n t o d e la c o a -

RECUERDA Para e l diagnóstico d e S D R A se d e b e descartar e l e d e m a d e p u l m ó n d e

gulación y d e la respuesta i n f l a m a t o r i a . Este líquido i n t e r f i e r e c o n el

o r i g e n cardiogénico.

s u r f a c t a n t e , q u e además v e alterada su síntesis c u a n t i t a t i v a y c u a l i t a t i v a m e n t e p o r lesión d e los n e u m o c i t o s t i p o II, p o r l o q u e se p r o d u c e colapso alveolar.

RECUERDA Pensar e n e l S D R A c u a n d o se h a b l e d e u n p a c i e n t e g r a v e (sepsis, e n

Pueden formarse m e m b r a n a s hialinas c o m o resultado del depósito d e

U C I , etc.) q u e n o r e s p o n d e a oxígeno.

f i b r i n a y otras sustancias e n el a l v e o l o . Todas estas alteraciones p r e d o m i n a n en zonas declives. D e b i d o al e d e m a intersticial y al c o l a p s o alveolar, los p u l m o n e s se v u e l v e n rígidos y a u m e n t a el t r a b a j o respirat o r i o . La sobrecarga mecánica p r o d u c e fatiga d e los músculos respiratorios, c o n disminución d e los volúmenes v e n t i l a t o r i o s .

22.4. Tratamiento

Se p r o d u c e n importantes alteraciones d e la ventilación/perfusión y, en estadio a v a n z a d o , hay c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r p o r los alveolos colapsados y áreas atelectasiadas.

Se basa e n tratar el p r o b l e m a s u b y a c e n t e (sepsis, hipotensión, etc.) y la i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . Para e l l o se d i s p o n e , p o r o r d e n d e g r a vedad, de:

Se d e s c r i b e n tres fases en la historia natural del SDRA: •

e d e m a , lesión d e n e u m o c i t o s t i p o I, a u m e n t o d e concentración d e •

•

Fase exudativa. A p a r e c e en la p r i m e r a semana y se caracteriza p o r •

Si fuera refractaria al t r a t a m i e n t o , se añadiría el PEEP (positive piratory

Fase proliferativa. A b a r c a desde el día 7 hasta el 2 1 . En esta fase

ventilación mecánica n o invasiva, q u e a u m e n t a el v o l u m e n p u l m o -

te aparecen fenómenos d e reparación tisular, c o n organización d e l

pressure,

endex-

m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y formación d e m e m b r a n a s h i a l i n a s .

presión positiva al final d e la espiración), m e d i a n t e

nar y abre los alveolos colapsados, d i s m i n u y e n d o el c o r t o c i r c u i t o .

la mayoría d e los pacientes se están r e c u p e r a n d o . Histológicamen-

•

O x i g e n o t e r a p i a , e n c o n c e n t r a c i o n e s elevadas, y a ser p o s i b l e , c o n m a s c a r i l l a d e alto f l u j o d e efecto V e n t u r i .

•

Ventilación mecánica invasiva. La mayoría d e los pacientes la r e -

e x u d a d o alveolar, proliferación d e n e u m o c i t o s t i p o II y sustitución

q u i e r e n . Se h a n e m p l e a d o diferentes estrategias y distintos t r a t a -

de neutrófilos p o r l i n f o c i t o s . Los n e u m o c i t o s t i p o II restablecen la

m i e n t o s . La única m e d i d a q u e e n ensayos clínicos ha d e m o s t r a d o

i n t e g r i d a d del e p i t e l i o alveolar, r e i n i c i a n la síntesis del surfactante y

r e d u c i r la m o r t a l i d a d es la ventilación c o n t r o l a d a p o r v o l u m e n y

f i n a l m e n t e se d i f e r e n c i a n hacia n e u m o c i t o s t i p o I.

l i m i t a d a por presión a v o l u m e n c o r r i e n t e bajo (6 ml/kg). Parece q u e

F a s e fibrótica. La mayoría d e los p a c i e n t e s se r e c u p e r a n d e la

la reducción d e m o r t a l i d a d c o n esta m o d a l i d a d v e n t i l a t o r i a se rela-

fase p r o l i f e r a t i v a , p e r o a l g u n o s e n t r a n e n u n a fase fibrótica, q u e

c i o n a c o n la minimización d e l daño p u l m o n a r i n d u c i d o p o r v e n t i -

s u p o n e m a n t e n i m i e n t o d e la ventilación m e c á n i c a y p e o r pronós-

lador al evitar la sobredistensión alveolar.

t i c o . Se d e s a r r o l l a u n a i n t e n s a f i b r o s i s q u e a l t e r a la a r q u i t e c t u r a

N o se d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e a c t u a l m e n t e para r e c o m e n d a r el

p u l m o n a r n o r m a l y se a c o m p a ñ a d e proliferación d e la íntima

uso r u t i n a r i o d e PEEP elevadas, posición en decúbito p r o n o (evita la

v a s c u l a r c o n oclusión s e c u n d a r i a y , f i n a l m e n t e , hipertensión p u l -

m a y o r perfusión a zonas declives d o n d e a u m e n t a el shunt),

monar.

rapia c o n oxigenación c o n m e m b r a n a extracorpórea. Se r e c o m i e n d a

o la t e -

la restricción d e f l u i d o s para reducir en l o p o s i b l e el e d e m a alveolar. •

22.3. Clínica

Los c o r t i c o i d e s n o han d e m o s t r a d o b e n e f i c i o , el surfactante n o es eficaz e n el a d u l t o (sí en el niño), y las prostaglandinas y el óxido nítrico, c o m o fármacos vasodilatadores, n o p a r e c e q u e d i s m i n u y a n la m o r t a l i d a d del SDRA.

El p r i m e r signo en aparecer es la t a q u i p n e a , seguida p o r disnea, q u e

Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o son el b a r o t r a u m a , la

van p r o g r e s a n d o c o n la e n f e r m e d a d .

t o x i c i d a d p o r el oxígeno y las neumonías n o s o c o m i a l e s . La m o r t a l i d a d sigue s i e n d o alta, pero se observa u n descenso en los últimos años. Los

La radiografía d e tórax muestra extensos i n f i l t r a d o s a l v e o l o i n t e r s t i c i a l e s

pacientes q u e superan el e p i s o d i o a g u d o suelen q u e d a r libres d e secue-

difusos ( M I R 0 7 - 0 8 , 51). A l p r i n c i p i o , la h i p o x e m i a m e j o r a c o n oxí-

las, pero unos p o c o s d e s a r r o l l a n c o m o secuela neumonía intersticial n o

geno, p e r o al avanzar y desarrollar el c o r t o c i r c u i t o p u l m o n a r , deja d e

específica. Estos pacientes muestran c o n m a y o r f r e c u e n c i a u n a D L C O

h a c e r l o y hay q u e i n i c i a r ventilación mecánica ( M I R 98-99, 4).

r e d u c i d a (MIR 0 7 - 0 8 , 38).

112

Neumología y cirugía torácica

Casos clínicos representativos

Un paciente ingresado por pancreatitis aguda comienza con taquipnea, taquicardia, sudoración y cianosis progresivas. La PaO, es de 55 m m H g , la Rx de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales y la presión de enclavamiento capilar pulmonar es normal. El aporte de oxígeno suplementario no mejora la situación. ¿Qué diagnóstico, entre los siguientes, es el más probable? 1)

Neumonía nosocomial.

2) 3) 4) 5)

Insuficiencia cardíaca. Distrés respiratorio del adulto. Tromboembolismo pulmonar. Embolia grasa.

MIR 98-99, 4; RC: 3

113

Neumología y cirugía torácica

23 VENTILACIÓN MECÁNICA

MIR Tema muy poco importante para el MIR.

Para q u e h a y a

intercambio

entre

Cartílago tiroides

los gases d e la atmósfera y el a l -

Cartílago aritenoides

v e o l o , es n e c e s a r i o q u e se g e n e r e n u n o s g r a d i e n t e s d e presión c í c l i c o s . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , éstos se producen

por

contracción

los músculos r e s p i r a t o r i o s . A l c o n -

Ligamento cricotiroideo medio

traerse los músculos i n s p i r a t o r i o s , d i s m i n u y e la presión

intraalveolar

p o r d e b a j o d e la atmosférica, g e nerándose u n f l u j o d e a i r e d e s d e la Ligamento cricotraqueal

atmósfera al a l v e o l o . Durante

Cartílago c r k o i d e s

la e s p i r a c i ó n , p o r r e t r a c -

c i ó n elástica p a s i v a d e l p a r é n q u i m a p u l m o n a r y la caja torácica, la presión i n t r a a l v e o l a r a u m e n t a p o r encima

d e la atmosférica, l o q u e

g e n e r a u n f l u j o aéreo d e l a l v e o l o a la atmósfera. C u a n d o se a l t e r a este f l u j o d e gases e n t r e atmósfera y a l v e o l o , o c u a n d o l o está el i n t e r c a m b i o

gaseoso

Figura 74.Técnica d e traqueostomía

a l v e o l o c a p i l a r (alteración d e la d i fusión, d e la ventilación/perfusión), se r e c u r r e a los r e s p i r a d o r e s , q u e i n s u f l a n u n a m e z c l a gaseosa, e n r i q u e c i d a o n o e n oxígeno, e n la v í a aérea d e l p a c i e n t e , a través d e u n t u b o e n d o t r a q u e a l o u n a c á n u l a d e traqueostomía (Figura 7 4 ) ( v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a i n v a s i v a ) o m e d i a n t e d i s p o s i t i v o s q u e n o r e q u i e r a n la c r e a c i ó n d e u n a v í a aérea a r t i f i c i a l (ventilación m e c á n i c a n o I n v a s i v a ) . Los gases s o n e s p i r a d o s d e f o r m a p a s i v a .

23.1. Ventilación mecánica no invasiva La ventilación mecánica n o invasiva ( V M N I ) , en la a c t u a l i d a d , se c i r c u n s c r i b e casi e x c l u s i v a m e n t e a la v e n t i lación c o n presión positiva a p l i c a d a a través de m a s c a r i l l a nasal o facial (Figura

7 5 ) . Existen varios tipos d e

ventiladores: •

Ventilación

ciclada

volumen.

Se p r e f i j a el v o l u m e n q u e se d e b e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e en

cada

c i c l o v e n t i l a t o r i o , así c o m o la f r e c u e n c i a mínima d e los c i c l o s . Es de elección en la ventilación d o Preguntas

(JJ

No hay preguntas MIR representativas.

114

m i c i l i a r i a d e pacientes c o n alteraciones

restrictivas

(enfermedades

n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torácica), ya q u e se asegura la ventilación en caso d e apnea.

Neumología y cirugía torácica

•

Ventilación ciclada a presión. Se genera u n nivel d e presión c o n s -

c u e n c i a se u t i l i z a s o n : e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s crónicas lenta-

tante durante t o d a la inspiración tras detectar u n esfuerzo inspiratorio

m e n t e progresivas (distrofias musculares, secuelas p o s p o l i o , esclerosis

del paciente, y se p u e d e mantener también u n cierto nivel d e presión

múltiple), alteraciones d e caja torácica y síndrome d e obesidad-hipo-

durante la espiración. Es p o s i b l e fijar una frecuencia mínima d e ciclos

ventilación. O t r a indicación sería el síndrome de apnea d e l sueño c o n

respiratorios. Es d e elección en el ámbito hospitalario e n pacientes

hipoventilación persistente a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP.

c o n insuficiencia respiratoria aguda, d e b i d o a la c o m o d i d a d para el •

paciente, y la limitación d e presión ejercida sobre la vía aérea.

Los o b j e t i v o s de la V M N I d o m i c i l i a r i a s o n : m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a ,

Presión positiva continua en la vía aérea ( C P A P ) . Estrictamente n o

d i s m i n u i r el número d e ingresos hospitalarios y enlentecer la p r o g r e -

es u n método d e V M N I , ya q u e la respiración es c o m p l e t a m e n t e

sión d e la e n f e r m e d a d crónica. Sin e m b a r g o , n o está todavía d e m o s t r a -

espontánea, p e r o a u n n i v e l d e presión q u e se p u e d e prefijar.

d o q u e a u m e n t e la s u p e r v i v e n c i a .

La V M N I se p u e d e realizar en el ámbito hospitalario o en el d o m i c i l i a r i o .

Ventilación mecánica no invasiva hospitalaria El o b j e t i v o es c o n s e g u i r un soporte v e n t i l a t o r i o eficaz e n los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria a g u d a . •

•

23.2. Ventilación mecánica invasiva Modalidades de ventilación

Ventajas: evitar la intubación, m e j o r t o l e r a n c i a , preservación d e los m e c a n i s m o s d e defensa d e la vía aérea y, si se u t i l i z a m a s c a r i l l a

D e p e n d i e n d o de si p u e d e o n o p a r t i c i p a r el p a c i e n t e d e f o r m a activa,

nasal, se preserva el habla y la deglución.

existen distintas m o d a l i d a d e s :

Limitaciones: es necesaria la colaboración p o r parte del p a c i e n t e ,

•

por l o q u e es necesario u n n i v e l d e alerta a d e c u a d o , fugas aéreas a l r e d e d o r d e la máscara, falta d e acceso d i r e c t o a la vía aérea (difí-

Ventilación m a n d a t o r i a c o n t i n u a ( C M V ) . La insuflación se p r o d u c e c o n u n a p e r i o d i c i d a d i m p u e s t a p o r el respirador.

•

c i l , p o r t a n t o , en pacientes c o n secreciones abundantes), aerofagia,

Ventilación m a n d a t o r i a asistida ( A M V ) . La insuflación se p r o d u c e en respuesta a iniciativas inspiratorias d e l p a c i e n t e , detectadas p o r

lesiones cutáneas p o r la m a s c a r i l l a .

sensores regulables del respirador.

Indicaciones:

A m b a s r e q u i e r e n u n a b u e n a adaptación a la máquina, y se suelen

EPOC a g u d i z a d a : es la indicación m e j o r establecida. Se u t i l i z a

e m p l e a r fármacos para sedación y/o relajación. Las c o m p l i c a c i o n e s

c u a n d o existe acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25).

típicas d e estas m o d a l i d a d e s son el b a r o t r a u m a y la i n c a p a c i d a d

M e j o r a el patrón v e n t i l a t o r i o y la disnea. D i s m i n u y e la necesi-

para desconectar al p a c i e n t e d e l v e n t i l a d o r , pues a p o r t a n u n a asis-

d a d d e intubación o r o t r a q u e a l y la m o r t a l i d a d .

t e n c i a c o m p l e t a e n cada inspiración.

Edema a g u d o d e pulmón cardiogénico grave: a u m e n t a la p r e -

•

sión intratorácica, d i s m i n u y e n d o la precarga y la postcarga, y a u m e n t a la c a p a c i d a d residual f u n c i o n a l , m e j o r a n d o la o x i g e -

prefijados de ventilación c o n presión positiva intermitentes (IPPV)

nación y d i s m i n u y e n d o el t r a b a j o respiratorio. T a n t o la CPAP

q u e n o c o i n c i d e n c o n los espontáneos. Las presiones o b t e n i d a s en la

c o m o la V M N I acortan el t i e m p o d e recuperación y d i s m i n u y e n

vía aérea son menores q u e c o n la IPPV s i m p l e ( C M V y A M V ) . P e r m i -

la necesidad d e intubación o r o t r a q u e a l y, p o r t a n t o , m e j o r a n la

te realizar la desconexión d e l v e n t i l a d o r , pero u n p r o b l e m a i m p o r -

s u p e r v i v e n c i a . En general la e f i c a c i a d e la C P A P y d e la V M N I es s i m i l a r , a u n q u e se elegirá esta última si existe h i p e r c a p n i a . -

tante es la p o s i b i l i d a d d e asincronía entre el p a c i e n t e y la máquina. •

Presión positiva espiratoria final (PEEP). Se e m p l e a en ciertas enfer-

Insuficiencia respiratoria hipoxémica grave: es u n a indicación más

medades c o m o el síndrome d e distrés respiratorio a g u d o , q u e t i e n e n

discutida. A l g u n o s estudios han mostrado eficacia de la V M N I

t e n d e n c i a al c o l a p s o alveolar, pues aporta u n a pequeña presión al

j u n t o c o n elevada F i 0 en la insuficiencia respiratoria hipoxémica

final d e la espiración para evitar el cierre d e la vía aérea. C o n eso se

grave secundaria a: 1) i n m u n o d e p r i m i d o s c o n fiebre e infiltrado p u l m o n a r , 2) neumonía, 3) cirugía torácica o a b d o m i n a l alta. -

Ventilación m a n d a t o r i a i n t e r m i t e n t e s i n c r o n i z a d a (SIMV). Permite la ventilación espontánea d e l paciente y la c o m p l e m e n t a c o n ciclos

consigue a u m e n t a r la CRF y d i s m i n u i r el c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r . •

Presión positiva c o n t i n u a en la vía aérea (CPAP). Es el e q u i v a l e n t e al

A y u d a a la retirada d e la ventilación mecánica invasiva: la V M N I

PEEP, c u a n d o el p a c i e n t e respira espontáneamente d e f o r m a parcial

p u e d e a y u d a r a la extubación p r e c o z , sobre t o d o , e n pacientes

o c o m p l e t a . Se e m p l e a para evitar el c o l a p s o d e la vía aérea, p o r

c o n EPOC a g u d i z a d a .

e j e m p l o , en el SAOS.

Ventilación mecánica no invasiva domiciliaria

Tipos de respiradores

La V M N I n o c t u r n a m e j o r a el i n t e r c a m b i o d e gases d i u r n o e n pacientes

Se d i c e q u e u n respirador c i c l a c u a n d o deja d e insuflar aire para per-

c o n e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torácica y,

m i t i r la espiración pasiva d e l p a c i e n t e . Según e l l o , se p u e d e n d i s t i n g u i r

en general, hipoventilación d e o r i g e n e x t r a p u l m o n a r . N o solo m e j o r a

tres tipos d e respiradores:

la P a 0

•

y la P a C 0

d i u r n a , sino también los síntomas asociados c o m o

cefalea m a t u t i n a e h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , r e d u c i e n d o , además, el número d e ingresos hospitalarios.

C i c l a d o s p o r presión (manométricos). Insuflan aire hasta a l c a n z a r una presión p r e f i j a d a en la vía aérea.

•

C i c l a d o s p o r v o l u m e n (volumétricos). Insuflan u n v o l u m e n p r e f i j a d o d e aire.

Está i n d i c a d a , p o r t a n t o , en pacientes c o n alteración v e n t i l a t o r i a res-

•

C i c l a d o s p o r t i e m p o . Se c o m p o r t a n c o m o volumétricos, es decir,

t r i c t i v a q u e curse c o n h i p e r c a p n i a y a p a r e z c a n síntomas a t r i b u i b l e s a

q u e insuflan hasta u n d e t e r m i n a d o v o l u m e n , p e r o prefijándose el

la hipoventilación n o c t u r n a . Las e n f e r m e d a d e s e n las q u e c o n más fre-

v o l u m e n m i n u t o y la f r e c u e n c i a d e insuflación. 115

Neumología y cirugía torácica

24. TRASPLANTE DE PULMÓN

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema muy poco importante; tan sólo hay que centrarse en los Aspectos

[~¡~]

La indicación más f r e c u e n t e d e t r a s p l a n t e u n i p u l m o n a r es la EPOC, y d e t r a s p l a n t e b i p u l m o n a r la f i b r o s i s quística.

esenciales.

(~2~|

La c a u s a más f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r a ñ o s o n las i n f e c c i o n e s y, a p a r t i r d e l p r i m e r a ñ o , el r e c h a z o c r ó n i c o .

ÍJT

La infección b a c t e r i a n a es la más f r e c u e n t e e n el p o s o p e r a t o r i o i n m e d i a t o .

[~4~]

El r e c h a z o c r ó n i c o se m a n i f i e s t a c o m o u n a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .

El trasplante d e pulmón (TP) (Figura 76) es u n a opción terapéutica p a l i a t i v a a p l i c a b l e a pacientes s e l e c c i o n a d o s q u e p a d e z c a n c u a l q u i e r e n f e r m e d a d respiratoria crónica n o neoplásica, grave e irreversible. El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l d e l TP es alargar la v i d a , m e j o r a r la función p u l m o n a r y m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a .

Anastomosis arteria pulmonar

Nervio frénico

Corazón

Figura 76. Trasplante p u l m o n a r

24.1. Indicaciones y contraindicaciones Las e n f e r m e d a d e s susceptibles d e ser tratadas c o n TP a b a r c a n prácticamente t o d a la patología neumológica. Preguntas - MIR 03-04, 222

- MIR 00-01 F, 24

116

En la a c t u a l i d a d , la indicación más f r e c u e n t e es la EPOC, seguida p o r la fibrosis p u l m o n a r idiopática, fibrosis quística, enfisema p o r déficit d e a ^ a n t i t r i p s i n a , hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a y sarcoidosis. El TP se d e b e c o n s i d e r a r c u a n d o se h a y a n a g o t a d o todas las demás o p c i o n e s terapéuticas y c u a n d o la e x p e c t a t i v a d e v i d a tras el trasplante supere a la d e la e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , e n m u c h o s pacientes el o b j e t i v o p r i m a r i o d e l TP es

Neumología y cirugía torácica

m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , a u n q u e la mejoría en s u p e r v i v e n c i a

pueda

más f r e c u e n t e de TP u n i p u l m o n a r es la EPOC, del b i p u l m o n a r , la f i b r o -

ser m a r g i n a l . Las i n d i c a c i o n e s para las e n f e r m e d a d e s más frecuentes se

sis quística, y d e l c a r d i o p u l m o n a r , la hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a

recogen e n la T a b l a 3 2 .

(MIR 03-04, 2 2 2 ) . El trasplante d e u n lóbulo d e d o n a n t e sano t i e n e u n papel l i m i t a d o e n el TP d e a d u l t o ; se ha r e a l i z a d o , sobre t o d o , e n a d o -

EPOC Y ENFISEMA

•

FEV, p o s b r o n c o d l l a t a d o r < 2 5 %

POR DÉFICIT

•

P a C 0 > 55 m m H g

D E ex, A N T I T R I P S I N A

•

Hipertensión arterial p u l m o n a r

FIBROSIS QUISTICA/ BRONQUIECTASIAS

•

FEV, < 3 0 %

•

Pa0 < 50 m m H g

•

PaC0 > 50 m m H g

•

Hipertensión arterial p u l m o n a r

•

lescentes y adultos jóvenes c o n fibrosis quística, y los resultados son c o m p a r a b l e s al TP c o n órgano p r o c e d e n t e d e cadáver.

24.2. Manejo postrasplante

Mala situación clínica a pesar d e t r a t a m i e n t o óptimo: - Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s - H e m o p t i s i s masiva r e c u r r e n t e - Rápida caída d e l FEV,

Tras el TP se requiere tratamiento inmunodepresor d e p o r vida, y p r o f i laxis contra algunos patógenos (Pneumocystis

jiroveci,

citomegalovirus,

hongos) durante largos periodos d e t i e m p o . El tratamiento inmunosupresor consiste en la combinación d e tres o cuatro fármacos: corticoides,

•

FVC o CPT < 6 0 %

FIBROSIS

•

DLCO < 5 0 %

PULMONAR

•

Hipertensión a r t e r i a l p u l m o n a r

IDIOPÁTICA

•

P a 0 < 6 0 m m H g e n r e p o s o o d u r a n t e el ejercicio 2

• Progresión d e la e n f e r m e d a d a pesar d e l t r a t a m i e n t o

inhibidores d e la síntesis de nucleótidos (azatioprina, m i c o f e n o l a t o mofetil), inhibidores de la c a l c i n e u r i n a (ciclosporina A, tacrolimus) y, en ocasiones, anticuerpos antirreceptores d e la IL-2 ( d a c l i z u m a b , basiliximab).

• Clase f u n c i o n a l NYHA III o IV a pesar d e t r a t a m i e n t o HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA

óptimo •

Perfil hemodinámico d e s f a v o r a b l e : - Presión a u r i c u l a r d e r e c h a > 15 m m H g

Resultados

- Presión m e d i a e n arteria p u l m o n a r > 55 m m H g - índice cardíaco < 2 l / m l n / m

En general, la supervivencia tras el TP se estima en u n 7 0 % al p r i m e r año,

Tabla 32. Criterios para la indicación d e trasplante d e pulmón

y un 4 5 - 5 0 % a los c i n c o años. Entre las causas de trasplante, la enfer-

La mayoría d e los centros sitúan e n 65 años el límite d e e d a d . Las c o n -

fibrosis quística, y las q u e m e n o r supervivencia presentan son la fibrosis

t r a i n d i c a c i o n e s típicas para el TP se d e t a l l a n e n la T a b l a 3 3 .

p u l m o n a r idiopática y la EPOC. La p r i m e r a causa d e muerte d u r a n t e el

m e d a d e n la q u e se consigue m a y o r supervivencia a los c i n c o años es la

primer año son las infecciones y, tras el p r i m e r año, el rechazo crónico. •

Infección p o r VIH

• A n t i g e n e m i a para h e p a t i t i s B crónica •

Infección crónica activa p o r h e p a t i t i s C

• T u m o r m a l i g n o c o n p e r i o d o l i b r e d e e n f e r m e d a d i n f e r i o r a 5 años

Complicaciones

• Tabaquismo activo • Abuso o dependencia de alcohol o drogas •

Proceso Infeccioso n o c o n t r o l a b l e

Disfunción primaria del injerto

• Indice d e masa c o r p o r a l < 17 o > 3 0 •

Falta d e cumplimentación reiterada d e l t r a t a m i e n t o médico p r e s c r i t o

•

E n f e r m e d a d s i g n i f i c a t i v a d e c u a l q u i e r o t r o órgano vital d i s t i n t o al pulmón

• Carencia d e u n e n t o r n o f a m i l i a r y social a d e c u a d o q u e g a r a n t i c e el c u m p l i m i e n t o terapéutico Tabla 33. Contraindicaciones para el trasplante d e pulmón

Elección del tipo de trasplante

T a m b i é n l l a m a d a respuesta a la implantación y e d e m a d e r e p e r f u sión. C o n s i s t e e n u n daño p u l m o n a r a g u d o q u e a p a r e c e e n las p r i meras 72 horas tras el t r a s p l a n t e , y cursa c o n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o e h i p o x e m i a . Es n e c e s a r i o r e a l i z a r diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n neumonía n o s o c o m i a l , obstrucción v e n o s a p u l m o n a r y r e c h a z o h¡p e r a g u d o . Su g r a v e d a d es v a r i a b l e . R e q u i e r e t r a t a m i e n t o d e s o p o r t e , i n c l u s o óxido nítrico i n h a l a d o y oxigenación p o r m e m b r a n a extracorpórea e n los casos graves. La mayoría se r e c u p e r a n , p e r o los casos graves s o n u n a causa f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d t e m p r a n a .

El TP p u e d e ser u n i p u l m o n a r , b i p u l m o n a r o c a r d i o p u l m o n a r . A p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d d e los q u e se realizan son u n i p u l m o n a r e s , y la otra m i t a d b i p u l m o n a r e s . El c a r d i o p u l m o n a r s u p o n e m e n o s del 5 % d e t o t a l .

Complicaciones d e la vía aérea

El t i p o d e trasplante i n d i c a d o d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r d e l

En un 4 - 2 0 % de los casos aparecen c o m p l i c a c i o n e s d e la vía aérea c o m o

receptor y d e la c o n v e n i e n c i a o n o d e dejar u n o d e los p u l m o n e s . El TP

dehiscencia d e suturas, estenosis y b r o n c o m a l a c i a . Se suelen

b i p u l m o n a r es necesario c u a n d o el p a c i e n t e q u e va a ser t r a s p l a n t a d o

c o n t r a t a m i e n t o broncoscópico q u e puede i n c l u i r d e s b r i d a m i e n t o , d i l a -

t i e n e p u l m o n e s c o n focos infecciosos (bronquiectasias, fibrosis quísti-

tación, resección c o n láser y colocación d e prótesis e n d o b r o n q u i a l .

resolver

ca). El c a r d i o p u l m o n a r es necesario para el síndrome d e Eisenmenger c o n alteraciones c o m p l e j a s q u e n o p u e d a n ser reparadas j u n t o c o n u n TP, o e n el caso d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r y cardíaca c o n c o m i t a n t e ;

Rechazo

n o es necesario el trasplante c a r d i o p u l m o n a r c u a n d o existe cor pulmonale,

p o r q u e la función v e n t r i c u l a r derecha se recuperará c u a n d o

•

Agudo. Es u n a respuesta inmunológica caracterizada p o r i n f l a m a -

el TP n o r m a l i c e la postcarga vascular p u l m o n a r . En la EPOC y e n el

ción l i n f o c i t a r i a arteriolar y b r o n q u i o l a r . C o n los regímenes actuales

enfisema p o r déficit d e a,-antitripsina existe e v i d e n c i a d e u n a m a y o r

de inmunosupresión el 5 0 % d e los pacientes presentarán, al menos,

s u p e r v i v e n c i a c o n TP b i p u l m o n a r frente al u n i p u l m o n a r , p e r o n o hay

un e p i s o d i o d u r a n t e el p r i m e r año, a u n q u e es más frecuente en los

datos c o n c l u y e n t e s para otras e n f e r m e d a d e s . En la a c t u a l i d a d , la causa

tres p r i m e r o s meses. Puede ser clínicamente silente, o p u e d e mani117

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

festarse c o n síntomas c o m o tos, fiebre, disnea, h i p o x e m i a y c r e p i t a n -

Infecciones

tes. En más d e la m i t a d de los casos aparecen infiltrados p u l m o n a r e s difusos y d e t e r i o r o de la función p u l m o n a r . El diagnóstico d e b e ser

Son la p r i m e r a causa de m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r año. Las

c o n f i r m a d o m e d i a n t e biopsia t r a n s b r o n q u i a l (sensibilidad del 7 0 % ) .

frecuentes son:

El t r a t a m i e n t o habitual consiste en ciclos cortos c o n altas dosis de

•

más

Bronquitis aguda y neumonía. Pueden acontecer en c u a l q u i e r m o m e n t o , pero o c u r r e n en prácticamente todos los pacientes durante el

c o r t i c o i d e s y ajustar el t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . La respuesta al

p e r i o d o posoperatorio (MIR 00-01 F, 24). Más tardíamente también

t r a t a m i e n t o suele ser f a v o r a b l e en la mayoría de los casos. C r ó n i c o . Es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e tardía. Su p r e v a l e n c i a

son frecuentes los episodios de b r o n q u i t i s , sobre t o d o en

pacientes

los c i n c o años del trasplante es del 5 0 % . Los p r i n c i p a l e s factores

q u e desarrollan b r o n q u i o l i t i s obliterante debida a Pseudomona

de riesgo para su d e s a r r o l l o son los episodios previos de

ginosa

rechazo

agudo, neumonitis por citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria

•

o Staphylococcus

aureus

aeru-

resistente a m e t i c i l i n a .

N e u m o n í a por citomegalovirus. Es la infección vírica más f r e c u e n -

y falta de cumplimentación del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . En la

te, a u n q u e en la a c t u a l i d a d , c o n las pautas d e p r o f i l a x i s , su i n c i -

mayoría de los casos aparece a partir del p r i m e r año. Se trata de

d e n c i a es del 1 5 % . La mayoría aparece en los seis p r i m e r o s meses.

una b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e , y se manifiesta c o m o una obstrucción

D e s d e el p u n t o de vista clínico p u e d e ser m u y similar al

progresiva al f l u j o aéreo. El diagnóstico se basa en una progresiva

a g u d o . Se trata c o n g a n c i c l o v i r .

disminución del FEV,

( > 2 0 % ) , a u n q u e la mayoría de los pacientes

se detectan en fase asintomática al observar una disminución del FEF

118

25 7 5 %

. Ningún t r a t a m i e n t o ha d e m o s t r a d o e f i c a c i a .

•

Aspergillus.

rechazo

Es la infección por hongos más f r e c u e n t e y presenta una

elevada mortalidad.