Print Med_35abril05

Escriben: Dr. Guillermo Cortés Antía • Dr. Marco Caro Cassali • Dr. Horacio Massotto Chaves • Dr. Miguel Adrián Calderón Rojas • Thaís Aguilar ISSN: 1659-1186

Revista informativa oficial del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica

Año IV • Volumen 2 • Abril 2005

• En Persona: Dra. Carmen Lidia Guerrero Lobo • Fotodermatosis: Quemadura solar – Berloque • Transporte neonatal • Desnutrición hospitalaria: Un problema actual • Salud, anticoncepción de emergencia y derecho a la información

Dopaje genético

PP-475

DEL PRESIDENTE

Honestidad, responsabilidad y liderazgo: Un contrato irrevocable L Dr. Federico Rojas Montero Presidente Colegio de Médicos y Cirujanos

“No solo es hereditaria la sangre de hombre noble sino también lo debería ser la honestidad.”

4 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

a historia nos concede el honor de ser partícipes y protagonistas en la construcción de un cambio para el Colegio de Médicos y Cirujanos. Este cambio va más allá de lo tradicional y nos conducirá a ofrecer vías de solución a las situaciones que enfrenta el cuerpo médico.

Este plan de acción se fundamentará en tres pilares que fortalezcan la imagen del Colegio y de los profesionales en Medicina ante la sociedad costarricense: la honestidad, la responsabilidad y el liderazgo.

El ejemplo que muchos colegas nos han dejado de su desempeño profesional, miembros ilustres de Junta de Gobierno que antaño nos enseñaron verdaderamente el proceder con ética y moral y trabajar para el beneficio de la mayoría, son los pasos que queremos seguir y perpetuar en las nuevas generaciones de profesionales.

Es por ello que la honestidad es siempre digna de elogio, aún cuando no reporte utilidad, ni recompensa, ni provecho. Basados en este principio vamos a ser garantes de que todo proceso se maneje con la debida transparencia y el correcto proceder, imparcialidad y el cumplimiento del marco legal y reglamentario que enmarca el actuar del Colegio, en completo apego a la legalidad y a la moralidad.

Sabemos muy bien que al asumir estamos adquiriendo un compromiso con todos ustedes, que debemos cumplir con responsabilidad. Vamos a asumir las consecuencias de nuestras acciones y decisiones.

Somos médicos que hemos estado en la función asistencial y conocemos de primera mano las necesidades. Confiamos en que, con

la experiencia y la capacidad de cada uno de los compañeros y las compañeras de la Junta, vamos a llevar cabo proyectos que nos ayuden a retomar el control y mejorar la calidad del ejercicio profesional, no solo desde la perspectiva académica, sino también incluyendo las condiciones de infraestructura, y laborales y sociales de los colegas.

Apuntamos hacia un crecimiento donde la integración del gremio es de suma importancia y el contar con su apoyo en todos los procesos.

Planteamos un liderazgo equitativo y participativo. Un liderazgo que ayude a potenciar las cualidades profesionales de todos quienes constituimos el Colegio de Médicos: agremiados, miembros de Junta y funcionarios. Mediante este liderazgo planteamos el fortalecer la confianza, el respeto y el prestigio que los pacientes nos han demostrado durante años; todo gracias al correcto ejercicio de la Medicina, donde los conocimientos y el ofrecer un servicio con responsabilidad y ética ha posibilitado obtener este reconocimiento. Instamos a todos a seguir con esta ruta marcada por el humanismo, la integridad, la ética y la moral, características que deben regir nuestro ejercicio profesional.

Acorde con ello, vamos a trabajar con la firme y única ambición de hacer, promoviendo un liderazgo comprometido, innovador y efectivo adaptable al cambio y a los retos del entorno.

Ponemos nuestra fe y lealtad en que habremos cumplido al término de nuestro período.

Asumimos un contrato irrevocable, la fecha de cumplimiento inicia hoy y los testigos serán el futuro y cada uno de ustedes.

CARTA DE LA DIRECTORA

Cuando nosotros somos los pacientes Dra. Gioconda Batres Méndez Directora y Editora General gbatres@medicinavs.com

Mi proyecto de viaje es divisible por todas partes: no está basado en grandes esperanzas; cada etapa constituye su fin. Y el viaje de mi vida está dirigido del mismo modo.

Michel de Montaigne, 1533-1592

E

n la edición de febrero de 2002, escribí un artículo sobre la relación médico y paciente que titulé “De persona a persona”. Parafraseándome, me referí a un ingrediente muy importante en la tarea de curar: ser un interlocutor sensible e interesado, lo vital que es demostrar un profundo respeto por el paciente; actitud que ha demostrado ser incluso terapéutica.

Reflexionaba sobre las limitaciones que han impuesto a esta relación las características actuales del sistema de salud, transformando la consulta médica en un intercambio de pocas palabras que la deshumanizan.

Recordemos que en el proceso de enfermedad la persona enferma y sus familiares sufren muchas limitaciones. Esta distancia se agrava cuando el(la) médico(a) usa un lenguaje ininteligible o no usa ninguno.

Todo esto lo traigo a colación porque lo experimenté como abuela de un bebé, que con tres días de nacido estuvo en las salas de emergencia de un hospital nacional. Además del visible deterioro de algunas zonas, lo que más me impactó fue precisamente observar, como psiquiatra y familiar afectada, la dinámica interpersonal de los protagonistas de un hospital. He de decir con dolor que sí pude ser testigo y víctima de las relaciones irrespetuosas y poco empáticas que se dieron.

Mas con mucha alegría también he de reconocer que un gran número de doctores(as) conservan, como está previsto en diferentes declaraciones y en la mejor tradición hipocrática, los compromisos éticos de la profesión y reconocen que no solo el paciente, en este caso un recién nacido vulnerable, sino sus familiares, especial-

6 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

mente su madre, son parte importante del proceso curativo y la relación con ellos y ellas debe estar fundamentada en la confianza y respeto mutuo; que la información es un deber, no un favor, y que el tratamiento debe tener como objetivo el bienestar no solo del paciente o de la paciente, sino de su entorno familiar.

La necesidad de adquirir esta sensibilidad ya estaba contemplada en la antigüedad. Dice el mito que Zeus hizo matar a Esculapio y luego lo revivió, para que después de haber sufrido el dolor de la muerte, pudiese ejercer mejor el acto de curar.

Pasando a otros temas también de importancia, quiero dar la bienvenida a nuestra revista al Dr. Eduardo Valdés, con una nueva sección sobre historia de la Medicina, tal como él la ve.

Ya no contaremos con la tan gustada sección “Arte y Medicina” del Dr. Arturo Robles, a quien damos las gracias por haber aportado su sabiduría.

La nueva Junta de Gobierno ha sido juramentada. Está constituida por el Dr. José Federico Roja Montero como Presidente; el Dr. Jorge Cortés Rodríguez, Secretario; el Dr. Francisco Bermúdez Cordero, Tesorero, y la Dra. Daisy Corrales Díaz, Vocal II. Sin duda esta nueva Junta, como es usual, realizará algunas modificaciones en las cuales probablemente la revista estará incluida. Los cambios son bienvenidos y esta publicación estará siempre abierta a ellos. Esperamos seguir contando con el beneplácito del cuerpo médico que nos ha apoyado con sus comentarios y nos ha enriquecido con su ciencia.

Gracias.

CRÉDITOS

Junta de Gobierno junta@medicos.sa.cr

Presidente Dr. José Federico Rojas Montero Vicepresidenta Dra. Xinia Carvajal Salazar Secretario Dr. Jorge Cortés Rodríguez Tesorero Dr. Francisco Bermúdez Cordero Fiscal Dra. Leda Morales Solano I Vocal Dr. Fulgencio Román Muñoz II Vocal Dra. Daisy Corrales Diaz

Medicina Vida y Salud Una publicación del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica Tel.: 232-3433 / Fax: 232-2406 www.medicos.sa.cr Directora y Editora General Dra. Gioconda Batres Méndez gbatres@medicinavs.com Asesores Médicos Dr. Horacio Massotto Chaves (Coordinador) Dra. Vivien Araya Gómez Dra. María Luisa Ávila Aguero Dr. Roberto Cordero Murillo Dr. Juan Jaramillo Antillón Dr. Manuel Rojas Oreamuno Dr. Carlos Luis Zúñiga Brenes Colaboradoras: Dra. Johanna González Solís Dra. Meriana Porras Marín Paola Valverde Alier María del Mar Cerdas Ross Coordinación Comercial Revista Medicina Vida y Salud Tel: 232-3433 ext. 127 Correctora de Estilo Marcela Cerdas Troyo marcela@medicinavs.com Diseño Gráfico Línea Arte y Diseño S.A. info@lineaad.com Impresión Impresión Comercial La Nación Fotografías Yessenia Montero PhotoDisk Fotografía de Portada Yessenia Montero NOTAS EDITORIALES: Esta publicación no puede ser reproducida en todo ni en parte salvo autorización escrita de sus directores.

Es una publicación privada, dirigida exclusivamente al destinatario. El Colegio de Médicos no se hará responsable de errores tipográficos de la fuente. Los lectores deberán evaluar por cuenta y riesgo propio la conveniencia o no del uso de esta información para la toma de decisiones. Las opiniones expuestas en los artículos o comentarios de esta publicación son de exclusiva responsabilidad de sus autores.

MEDICINA, VIDA & SALUD

La terapia genética se vislumbra como una interesante respuesta en el futuro a numerosas enfermedades.

Sin embargo, existe el riesgo de que atletas de alto nivel recurran a esta técnica para mejorar su genética y desempeño.

Dopaje

genético

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Foto: Yessenia Montero

MEDICINA, VIDA & SALUD n las pasadas Olimpiadas de Atenas 2004, los estrictos controles antidopaje giraron alrededor de la detección de sustancias no permitidas en el cuerpo de los atletas.

Quizás para el año 2052 o incluso antes de eso, las medidas deban ser más estrictas y desarrolladas… ¿Sería posible detectar alteraciones intencionales en la genética de los deportistas?

Esta incógnita se plantea desde ahora, cuando entran a funcionar diversos experimentos y estudios para regenerar músculo, aumentar su fuerza y protegerlo de la degradación.

Según lo explica H. Lee Sweeney en el artículo “Gene Doping” en la revista “Scientific American” de julio de 2004, “entre estos hay terapias que les dan a los pacientes un gen sintético, que puede durar por años, produciendo altas cantidades de químicos constructores de músculo que aparecen naturalmente en el cuerpo”.

E

Múltiples potenciales En 1998, un estudio de Sweeney, el autor del artículo antes mencionado, despertó la atención de muchos al demostrar que la terapia genética podía aumentar la masa muscular en ratones. Profesor y jefe de Fisiología en la Escuela de Medicina de la Universidad de Pennsylvania, Filadelfia, Estados Unidos, Sweeney comentó en el volumen 166 de la revista “Science News”, de octubre de 2004, que las llamadas no tardaron en llegar y hasta la fecha no han cesado.

“Algunas personas me rogaban que revirtiera la degeneración muscular causada por enfermedades o por la edad– fisicoculturistas profesionales, corredores de velocidad y atletas principiantes-, que querían músculos más grandes y de mejor desempeño”.

Este tipo de terapia genética puede llegar a significar maravillas para individuos de la tercera edad o con atrofia muscular, pero a la vez puede representar un sueño hecho realidad para atletas de alto rendimiento, que quieren mejorar su condición y sus marcas sin llegar a ser amonestados por el consumo de drogas ilegales. Y es que el llamado dopaje genético es indetectable, ya que los químicos usados no pueden distinguirse de sus versiones naturales y únicamente son generados localmente en los tejidos musculares.

“Nada entra en el torrente sanguíneo, por lo que oficiales del antidopaje no tendrán nada que detectar en exámenes de orina o sangre”, explica Sweeney en su artículo. La Agencia Mundial Anti-Dopaje (WADA, por sus siglas en inglés) ya les ha solicitado a algunos científicos que le ayuden a encontrar formas de prevenir que la terapia genética se convierta en un nuevo medio de dopaje”. La agencia basada en Montreal, Canadá, fue más allá y, para prevenir que los atletas olímpicos utilicen estos métodos, ya prohibió totalmente el mejoramiento genético.

El crecimiento y la reparación muscular están controlados por señales químicas controladas por genes. El músculo que se ha perdido con los años o por alguna enfermedad puede ser reemplazado al aumentar o bloquear estas señales con la adición de un gen sintético.

¿Qué es la terapia genética?

Según el Proyecto del Genoma Humano (PGH), la terapia genética parte del punto de que los genes, cargados en cromosomas, son las unidades físicas y funcionales de la herencia. “Son secuencias específicas de bases que codifican instrucciones de cómo hacer proteínas”, explican. “Aunque los genes reciben mucha atención, son las proteínas las que realizan la mayoría de las funciones vitales y hasta constituyen la mayor parte de las estructuras celulares”.

Así las cosas, la terapia genética surge como un método para corregir genes defectuosos, responsables del desarrollo de ciertas enfermedades. Los estudiosos pueden utilizar una de varias formas para corregir un gen defectuoso: 1. El acercamiento más común es insertar un gen normal en un sitio no específico del genoma para reemplazar el gen dañado. En este caso debe usarse una molécula portadora conocida como vector, para llevar el gen terapéutico hasta las células específicas del paciente. Los vectores más comunes actualmente, según lo explica el PGH, son virus genéticamente alterados para transportar ADN humano normal.

2. Un gen anormal puede ser intercambiado por uno normal mediante recombinación homóloga.

3. El gen anormal se puede reparar a través de una mutación reversa selectiva, que regresa al gen a su función normal.

4. La regulación (el grado en el que un gen se enciende o se apaga) de un gen en particular podría alterarse.

Medicina Vida y Salud / Abril 2005 15

MEDICINA, VIDA & SALUD

La misma técnica de reemplazar músculo perdido o dañado puede ser usada por atletas que buscan mejorar la masa muscular, fuerza y resistencia; el tratamiento podría ser imposible de detectar.

Atletas modificados “Conforme los avances tecnológicos ayuden a madurar el desarrollo de la terapia genética, por supuesto que va a ser demasiado tentador para que los atletas lo rechacen”, afirma Ted Friedmann, director del Programa de Terapia Genética Humana en la Universidad de California, San Diego, Estados Unidos, y consultor para WADA. Las raíces de este tipo de dopaje se abrazan a la idea de insertar genes en las células del cuerpo para corregir defectos genéticos que pueden causar enfermedades como diabetes juvenil y hemofilia. A pesar de que el concepto no parece complicado, ha sido difícil llevar a cabo esta terapia seguramente en pacientes.

Solamente se ha registrado un caso de éxito. En un estudio del año 2000, se logró curar a nueve niños franceses de inmunodeficiencia combinada severa. Aún así, dos de los pacientes desarrollaron leucemia dos años después del tratamiento; este es un misterio que los científicos todavía no logran explicar completamente.

Diversos especialistas se esmeran en desarrollar nuevos métodos para introducir los genes en el cuerpo, como electricidad, químicos o presión. Pero la técnica más común es el uso de células infectadas con un virus, para que sean las que transportan el nuevo material genético. Después de todo, los virus son perfectos para que, naturalmente, se logre ingresar material genético extraño por las estrictas defensas celulares.

Para evitar que los virus encontrados en la naturaleza conserven su capacidad de transmitir enfermedades, los científicos los modifican y desarman el código genético para así recortar el material genético que puede producir la enfermedad.

Estado actual La Administración de Alimentos y Drogas (FDA, por sus siglas en inglés) de los Estados Unidos aún no ha aprobado la venta de ningún producto de terapia genética humana. La

En un músculo normal 1

2

Núcleos Fibras musculares

Célula satélite

3

Sección transversal de una fibra

Los múltiples núcleos de la fibra (1) dirigen la síntesis de nuevas proteínas.

Cuando se necesita reparar el tejido, las señales químicas de la zona lesionada atraen células satélite, que proliferan entes de fusionarse con la fibra para contribuir con sus núcleos al esfuerzo (2). La agregación de núcleos adicionales y miofibrillas nuevas deja la fibra reparada más voluminosa que antes de la lesión (3).

Fuente: Investigación y Ciencia, setiembre, 2004

16 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

MEDICINA, VIDA & SALUD terapia de este tipo que se realiza hasta la fecha es experimental y no ha demostrado tener mucho éxito en las pruebas. En enero de 2003, la FDA impuso un alto temporal en todos los ensayos de terapia genética después de varios tropiezos en estudios donde murieron pacientes, por lo que se cree fueron causas relacionadas con la clase de tratamiento.

Aunque se han realizado numerosas reuniones para discutir el tema, hasta el momento la FDA no ha dado luz verde para continuar con los exámenes en esta área.

Pero los expertos en el tema afirman que el dopaje genético podría llegar a ser un verdadero problema para la comunidad deportiva en fecha tan cercana como la de las Olimpiadas de Beijing 2008.

En la edición de “Science News” donde se trata el tema, Thomas Murray, jefe del Panel de Ética de WADA, asegura que el dopaje genético traspasa un límite ético. Para él, el punto tradicional del atletismo es la combinación de los talentos naturales de un atleta con virtudes complementarias como determinación y disciplina. “Lo que resulta escalofriante del prospecto del dopaje genético es que sin duda cambia las habilidades naturales de una persona; viola nuestra concepción de lo que debería ser el éxito en los deportes”.

Es así como terapias genéticas destinadas a aumentar la producción de glóbulos rojos en la sangre, que incrementarían la cantidad de oxígeno llevado a las células y serían útiles en el tratamiento de pacientes con anemia severa, por ejemplo, podrían también ser aprovechadas para disparar la capacidad aeróbica en personas sanas. Métodos que podrían cambiar para siempre la manera de tratar ciertas enfermedades, como un factor de coagulación inserto en los genes de los hemofílicos, también se han convertido en el temor de muchos en el mundo del deporte, que prevén un posible abuso de estas terapias en manos de atletas en busca del máximo nivel competitivo.

Científicos, doctores y dirigentes deportivos aún no están de acuerdo en cuándo –si es que algún día- veremos atletas de excelente condición utilizar la terapia genética para mejorar su rendimiento. Algunos clasifican esta posibilidad como ciencia ficción, mientras otros como el Dr. Gary Nolan, de la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford, dicen que no hay duda de que va a pasar, y muy pronto.

María del Mar Cerdas R. Periodísta

Conforme la terapia genética se convierta en un tratamiento médico viable, inevitablemente el dopaje genético no podrá estar muy lejos.

Terapia Génica Inyección de un gen en la fibra muscular Fibra Vector muscular

a

La Terapia Génica estimula y aumenta la reparación normal del tejido mediante la manipulación de las señales químicas implicadas. Un gen sintético puede añadirse al músculo dentro de un vector, que lo transporta hasta el interior del núcleo, donde introduce la síntesis de una proteína (a). En la reparación normal del músculo, la proteína IGF-1 transmite una señal a las células satélite para que proliferen; la miostatina, otra proteína, les ordena detenerse. La introducción de un gen IGF-1 o el de una proteína que bloquea la comunicación entre la miostatina y las células satélite ejercerán el mismo efecto: una mayor proliferación de células satélite (b) y, por fin, una fibra muscular engrosada (c).

b IGF-1

Receptor de miostatina Bloqueador de miostatina Miostatina

c

Hasta un 40% más voluminosa

Fuente: Investigación y Ciencia, setiembre, 2004

La terapia génica quizá llegue a reparar la fuerza muscular perdida por la edad o la enfermedad. Los atletas de élite verían entonces en ella un medio para mejorar su rendimiento. Pero, podría el dopaje génico cambiar la naturaleza del deportista ?

H. Lee Sweeney Medicina Vida y Salud / Abril 2005 17

EN PERSONA

Dra. Carmen Lidia Guerrero Lobo

Foto: Yessenia Montero

Decana de la Facultad de Medicina

L

a Revista Medicina, Vida y Salud decidió dedicar esta sección a la Dra. Carmen Lidia Guerrero Lobo por ser la primera mujer Decana de la Facultad de Medicina de la Universidad de Costa Rica, destacando de esta manera el protagonismo que en este siglo las mujeres han logrado, especialmente en cargos de dirección que fueron ocupados tradicionalmente por hombres.

La doctora Guerrero se ha caracterizado por su gran vitalidad, capacidad gerencial y exelencia académica. Como su tiempo libre es escaso, fue necesario realizar esta entrevista por medio del correo electrónico. Agradecemos que nos atendiera en medio de su agitada agenda como Decana.

1. ¿Cuál fue el camino recorrido para obtener este cargo?

2. ¿Cuáles son los retos que le esperan?

El principal reto es lograr que las escuelas adquieran el concepto de la nueva denominación de las facultades que se llamaban divididas y ahora se llaman "Facultades Integradas". Deben tener metas similares, pues tienen un común denominador que es el logro de la salud de los costarricenses. Otro reto es promover al máximo la Educación continua; ayudar a que los graduados de las escuelas de la Facultad sigan siendo como hasta ahora los mejores en su campo.

3. ¿Los obstáculos que ha encontrado?

En realidad prácticamente no ha habido obstáculos importantes.

4. ¿El apoyo que tiene?

Siempre para mí ha estado la academia por encima del ejercicio liberal de la Medicina, pero no de mi dedicación a los pacientes, cuando trabajaba en la Seguridad Social.

Mi relación con la Escuela de Medicina ha sido estrecha; varios directores me nombraron en múltiples comisiones, pero sobre todo me ayudó el haber sido Vicedecana de la Facultad de Medicina. Adquirí la dimensión de que para la Decana tanto vale la Escuela de Medicina como las escuelas de Enfermería, Nutrición, Tecnologías en Salud y Salud Pública y que debe luchar por las cinco.

18 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

He recibido un apoyo increíble de todo el mundo, desde la señora Rectora, de vicerrectoras hasta el colaborador más humilde. Me siento muy a gusto en el Consejo de Decanos. Ojalá siga recibiendo tanto apoyo en los años restantes.

5. ¿Su programa de trabajo?

En mi programa de trabajo, además de fortalecer la enseñanza continua, quiero darle impulso al Núcleo de Investigación para el

EN PERSONA

ECO-JARDINES Desarrollo Educativo en Salud (NIDES), ayudar a que disminuyan los interinatos al dar apoyo logístico, para que los profesores publiquen e ingresen a Régimen Académico. También, a largo plazo, con estudiantes de Salud Ambiental, tratar de limpiar el río que pasa por el campus universitario, la quebrada de los Negritos.

MADERAS TRATADAS SIN CROMO Y SIN ARSÉNICO

Lo personal: ¿Casada?

Soy casada felizmente con Francisco Bermúdez Cordero. Siempre he tenido el apoyo suyo en todos mis proyectos y yo se lo he dado a él cuando lo ha necesitado. Compartimos el gusto por la música, la lectura y siempre mantenemos una vía abierta para discutir las diferencias que puedan surgir. ¿Cuántos hijos?

Tengo un hijo afectivo de 16 años, Arturo, quien me ha traído mucha felicidad. ¿Cuál es su pasatiempo favorito?

Disfruto cocinar, leer, estudiar idiomas y escuchar música. No soy deportista ni narcisista de la figura, pero sí me gusta vestir bien.

• Usamos tecnología de Punta.

• Madera secada al horno • Certificado por ITCR • Fabricamos - Cabañas rústicas - Muebles para jardín y piscina - Juegos infantiles, y más.

¿Qué tipo de libros lee?

Mi lectura favorita es la relacionada con historia, tanto en inglés como en francés y desde luego en español. Me gusta leer ensayos. No me gusta leer novelas, excepto históricas o del tipo de las de Dan Brown.

En televisión sólo veo History Channel; me encantaría ver los programas de cocina, pero no tengo tiempo y, cuando me pensione escribiré, Dios mediante, un ensayo sobre Eleonor de Aquitania analizándola no como una mujer del siglo XIII, sino del siglo XXI.

Estamos ubicados en: • El Hoyón, frente a a laguna de oxidación, carretera a Dominical, San Isidro del General.

Teléfono: (506) 770-4147 Fax: (506) 771-8206 • Villa Bonita de Alajuela, del Aeropuerto Internacional Juan Santa María, 1,5 Km carretera a Puntarenas, Autopista Bernardo Soto.

Teléfono: (506) 430-7825 Fax: (506) 431-0095

Visítenos en: www.ecomaderasdelsur.com o escríbanos a ecomaderasrc@racsa.co.cr

Lo académico Se graduó como Médico General en la Universidad de Barcelona, España.

Especialista en Medicina Interna en la Universidad de Costa Rica.

Se incorpora como Nefróloga en 1982

[...] cuando me pensione escribiré, Dios mediante, un ensayo sobre Eleonor de Aquitania analizándola no como una mujer del siglo XIII, sino del siglo XXI. Medicina Vida y Salud / Abril 2005 19

DIAGNÓSTICO

U Fotodermatosis: Quemadura solar – Berloque Definición La quemadura solar es el eritema tardío que induce la radiación ultravioleta en la piel. Particularmente, es la radiación ultravioleta B (UVB), ubicada alrededor de los 300 nm, aquella que induce más eficazmente eritema tardío.

na dosis de eritema mínimo (MED) es la más pequeña de radiación ultravioleta que puede inducir un eritema perceptible. Una MED (a una longitud de onda de 300 nm) para piel blanca es de alrededor de los 25 mj/cm2. La MED aparece después de un periodo de latencia de 8 a 12 horas después de la irradiación y rápidamente desaparece; sin embargo, con cantidades altas de UVB el eritema aparece sobre la piel en 2 ó 3 horas y dura varios días. Dosis mayores producen la formación de edemas y ampollas. La luz ultravioleta A (UVA: 315-400 nm) también es capaz de producir eritema tardío, pero requiere dosis más altas. La radiación ultravioleta C producida por el sol no llega a la superficie terrestre (es absorbida por la capa de ozono) pero sí puede ser producida por fuentes artificiales de luz, y es muy efectiva en inducir eritema tardío.

Las fotodermatosis son aquellas erupciones cutáneas producidas por la radiación solar, usualmente radiación ultravioleta B y A o luz visible. También hay que considerar las dermatosis agravadas por la luz. Las reacciones fototóxicas son aquellas inducidas por el contacto de la piel con una sustancia o compuesto, seguido por irradiación generalmente en el rango de 280-430 nm. Las fitofotodermatosis son las reacciones fototóxicas mediadas por plantas y vegetales conocidas como Berloque.

Etiología y patogenia

Dr. Guillermo Cortés Antía

Foto: Yessenia Montero

Dermatólogo

20 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

El mecanismo básico de la quemadura solar no es claro. Aún no se sabe qué molécula absorbe la radiación ultravioleta e inicia la reacción fotoquímica en la piel y cuál mecanismo causa la vaso-dilatación.

Existen dos teorías que intentan explicar la fisiopatología: 1.- La radiación ultravioleta actúa indirectamente, por ejemplo vía un mediador químico que es formado en la epidermis y difundido hacia los vasos sanguíneos.

2.- La radiación ultravioleta actúa directamente en la vasculatura. Dos factores apoyan la teoría indirecta: En primer lugar, el periodo de latencia de la aparición del eritema puede deberse al tiempo que toma en difundirse y un fotoproducto o mediador químico desde la epidermis superior hasta los vasos de la dermis. En segundo lugar, la pobre transmisión de radiación ultravioleta en la piel sugiere que la reacción fotoquímica inicial tiene lugar en la epidermis y no en la dermis, donde se encuentran los vasos sanguíneos.

Cuadro clínico Casi todos, en alguna época de nuestra vida, hemos sufrido las consecuencias de exponernos excesivamente al sol, que se manifiesta con eritema, a veces muy doloroso y en su for-

DIAGNÓSTICO ma externa acompañado de vesículas, ampollas y erosiones. De forma progresiva, y de acuerdo con la intensidad de la quemadura, el proceso agudo se va estabilizando y desapareciendo, dejando una pigmentación residual transitoria; finalmente hay descamación con recuperación del color normal de la piel.

Diagnóstico La historia clínica, con el antecedente de la exposición solar y los hallazgos del examen físico son suficientes para el diagnóstico.

Reacciones fototóxicas El término fototoxicidad debe reservarse a todas aquellas reacciones que no tienen una base inmunológica. Las sustancias que causan fotoxicidad pueden llegar a un órgano blanco por vías tópica o sistémica. Hay dos mecanismos básicos, uno directo y otro indirecto. El mecanismo directo puede ser la interacción directa de un cromóforo fotoactivado y el sitio blanco (ej. furocumarinas), o por la formación de un producto fototóxico estable (ej. fenotiazinas, específicamente clorpromazina). El mecanismo indirecto, por otro lado, puede ser de tipo I o de tipo II. En las reacciones de tipo I hay formación de radicales libres que son altamente reactivos y nocivos. En las reacciones de tipo II, hay transferencia de energía del cromóforo al oxígeno, dando lugar a oxígeno O2 que también es nocivo.

Cualquiera que sea el mecanismo, hay síntesis y liberación de mediadores de la inflamación como PGD2, PGE2, LTC4, LTBB4 que, además de ser proinflamatorios, ejercen una acción estimulante sobre la malanogénesis, dando lugar a la pigmentación. En nuestro medio, la gran mayoría de las fitofotodermatosis se ve en época de vacaciones cuando entra en contacto con la piel una gran variedad de frutas: limón, naranja, lima, toronja, piña, mango, guayaba, entre otras.

Fitofotodermatosis o Berloque Es producida por el contacto de la piel con psoralenos (furocumarinas), contenidos en diversas plantas, seguido de exposición a la luz solar. Las furocumarinas son liposolubles y su fácil penetración a la epidermis se ve aumentada por la humedad. Luego del contacto con la planta y de exposición a la luz, aparece eritema lineal polimorfo o figurado en el sitio de contacto. La erupción puede tornarse ampollosa y luego se establiliza, dejando pigmentación residual transitoria.

Dermatitis de Berloque También se conoce con este nombre a la reacción fototóxica inducida en la piel por el contacto con perfumes que contienen aceite de

bergamota (bergapten o 5-metoxipsoralen). Se caracteriza por la formación de eritema, seguido por la vesiculación y pigmentación en las regiones laterales del cuello, antebrazos y sitios de aplicación del perfume.

Esta es la nueva revolución en el manejo de la vía aérea, la

Diagnóstico Los hallazgos del examen físico, el antecedente de haber estado en vacaciones o en contacto con una planta o vegetal hacen el diagnóstico.

Las lesiones son difíciles de reproducir, de tal manera que las pruebas epicutáneas convencionales y las pruebas de fotoparche no son de ayuda. La prueba epicutánea abierta puede ser de utilidad sobre todo desde el punto de vista experimental, en la búsqueda de nuevas plantas fototóxicas.

En el caso de la aplicación de perfumes, asociado al desarrollo de múltiples lesiones en las mismas áreas, ya hace sospechar la reacción a ellos.

Diagnósticos diferenciales El cuadro de la quemadura solar y de las fitofotodermatosis es suficientemente característico; sin embargo, hay que hacer el diagnóstico diferencial con: dermatosis virales (herpes simple o zóster), dermatosis ampollosas (penfigoide ampolloso, picadura de insecto), picaduras por celentéreos marinos ("aguasmalas"); dermatitis por insecticidas, por ceras o hidrocarburos contaminantes, y reacciones fototóxicas o fotoalérgicas por medicamentos tópicos u orales.

Conducta El manejo de la quemadura solar y de las fitofotodermatosis es muy similar. En casos leves, los antihistamínicos orales y esteroides tópicos de baja y mediana potencia son suficientes en la mayoría de los casos. En los casos graves, los corticoides sistémicos rápidamente controlan el proceso inflamatorio. Las compresas con soluciones de acetato de aluminio son útiles en el caso de vesículas y ampollas; los esteroides tópicos de mediana y alta potencia también son benéficos. En los casos con pigmentación residual, están indicados los esteroides tópicos de baja potencia y un exfoliante suave durante 15 días, combinado con terapia de mantenimiento con un protector solar para UVA.

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Prevención Evitar la exposición solar entre las 10:00 a.m. y las 3:00 p.m., siempre usar un protector solar contra UVA y UVB y usar ropa protectora.

Si se tienen antecedentes de fitofotodermatosis, evitar manipular frutas o vegetales durante la exposición al sol y, en caso de haberlo hecho, lavar con agua profusamente el sitio del contacto.

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Medicina Vida y Salud / Abril 2005 21

DIAGNÓSTICO

Transporte neonatal E

Diariamente, se presentan problemas de salud que comprometen la vida de los niños nacidos en las diferentes partes de nuestro territorio nacional.

Dr. Marco Caro Cassali Pediatra-Neonatólogo Servicio de Neonatología Hospital de las Mujeres Dr. Adolfo Carit Eva loscaros@racsa.co.cr

n muchos de estos lugares no existe la posibilidad de solución, planteando la necesidad de enviar a este recién nacido enfermo al centro más cercano que ofrezca el tratamiento requerido. De esta manera, el transporte neonatal surge cuando las necesidades clínicas del neonato exceden las capacidades del hospital donde ha nacido.

Existen diferentes formas de transportar a uno de estos pacientes. Enviarlo antes del nacimiento, dentro del vientre uterino, es uno de ellos. Este tipo de transporte permite la asistencia del parto en un lugar que tenga los medios para la atención inmediata del niño que proviene de un embarazo de alto riesgo y así el establecimiento de su tratamiento. Asimismo, es la mejor forma de enviar un recién nacido, estimula el apego materno y resulta ser de menor costo; sin embargo, requiere de la identificación del embarazo de alto riesgo.

Es difícil en algunas ocasiones predecir el momento del parto, dando lugar a la posibilidad de que el nacimiento ocurra durante el traslado, aunque también existe el riesgo de que este sea causal de deterioro de la enfermedad materna de fondo. Un 40% de los problemas perinatales no es predecible y tiene que ser atendido en el lugar de origen. Además, un 10% de los recién nacidos de embarazos de alto riesgo no requerirán intervención especializada al nacer. Es importante establecer una cuidadosa evaluación de los casos que puedan ser transportados de esta forma (Ver Cuadro No. 1).

Foto: Yessenia Montero

Cuadro 1. Transporte en útero

22 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

Indicaciones • Amenaza de parto prematuro menor de 32 semanas • Parto múltiple menor de 34 semanas • Retardo de crecimiento intrauterino severo menor de 34 semanas • Malformaciones congénitas de tratamiento inmediato • Incompatibilidad sanguínea grave • Hydrops fetal • Poli u oligoamnios grave • Preclampsia severa • Sospecha de enfermedad metabólica • Enfermedad materna grave (asma, cardiopatía, etc.)

DIAGNÓSTICO Cuando el transporte no se puede realizar dentro del vientre uterino, se debe hacer después del nacimiento (Cuadro No. 2). Las características particulares de los recién nacidos obligan a que este tipo de traslado también tenga características especiales. Cuando la atención inicial del recién nacido y su transporte no se realizan en las condiciones idóneas, se somete a este paciente a un riesgo adicional que va a generar un aumento de la morbilidad y mortalidad neonatal, siendo este aún mayor en los neonatos de pretérmino. Cuando se hizo una evaluación del transporte de recién nacidos hacia el Hospital Nacional de Niños en el año 1997, se encontró que ocurrió un 17% de muertes en los niños transportados en forma terrestre versus un 24% en pacientes transportados por vía aérea y terrestre (forma mixta). El desplazamiento del recién nacido gravemente enfermo puede generar un aumento del déficit respiratorio, al incrementar las necesidades de ventilación y oxigenación; además, se somete al niño a un mayor riesgo de enfriamiento, potencia también la posibilidad de hipoglicemia e hiperglicemia y el riesgo de anemia por pérdidas sanguíneas.

En los neonatos de pretérmino existe mayor posibilidad de hemorragia intraventricular, y si esta ya existe, aumenta su severidad.

El transporte postnatal requiere del uso de personal médico que conozca la fisiología del transporte, las técnicas y maniobras necesarias que permitan reconocer y superar cualquier evento inesperado que se presente durante el viaje. El vehículo debe tener espacio suficiente que permita las labores necesarias, una fuente de luz, una toma de poder para la incubadora durante el traslado con el fin de utilizar las baterías solo durante el ascenso y descenso del vehículo. Se debe llevar una dotación esencial como drogas para resucitación, equipos para soporte ventilatorio, para acceso vascular y de seguridad. Se debe llevar oxígeno extra calculado para el desplazamiento en caso de cualquier demora.

La comunicación entre el centro que envía y el que recibe es uno de los elementos cruciales claramente definido en las Guías para el Transporte del Paciente Pediátrico recomendadas por la Academia Americana de Pediatría.

Esta debe ser permanente, iniciando con la descripción de los antecedentes maternos y del parto, condición clínica del recién nacido y descripción de los exámenes de gabinete y de laboratorio.

La estabilización previa es un requisito fundamental para transportar un neonato enfermo, sobre todo en nuestro medio, donde las condiciones de traslado y vigilancia no son las ideales. Existe una clara disminución de las complicaciones durante el desplazamiento así como también de la morbi-mortalidad poste-

Cuadro 2. Transporte neonatal

• • • • • • • • • • • • • • • •

Indicaciones Respiratorias Apnea persistente y/o bradicardia SIR severo o moderado Fallo respiratorio Gastrointestinal Malformaciones Enterocolitis aguda Sistema nervioso Asfixia Malformaciones Estatus convulsivo Menores de 1500 gr de peso Urogenital Ambigüedad sexual Otras malformaciones Hematológicas Isoinmunización Policitemia Anemias Endocrino-metabólicas Trastornos de glucosa Enfermedad metabólica Hijo de madre diabética

rior cuando los pacientes son estabilizados antes del transporte. Los parámetros tomados en cuenta durante esta etapa inicial se pueden resumir en las siglas en inglés de S.T.A.B.L.E. , donde la S corresponde a Estabilización, la T es de temperatura, la A de vía aérea permeable, la B de soporte hemodinámico, la L de laboratorio y por último la E de soporte emocional.

Es fundamental que el paciente inicie su movilización con un mínimo de dos accesos vasculares, fijación adecuada, estabilización hemodinámica, ventilatoria y térmica. De lo contrario, el traslado debe esperar hasta que las condiciones del paciente lo permitan.

Transportar un paciente para que llegue rápidamente sin ser estabilizado antes no es un procedimiento aceptado. La coordinación durante el desplazamiento y el personal responsable debe ser precisa con el fin de que tome

el menor tiempo posible, más aún si es por vía aérea.

En los diferentes tipos de vehículos, ya sea ambulancia, avión o helicóptero, se deben tomar en cuenta los niveles de vibración y ruido, como también los eventos de aceleración y desaceleración ocurridos durante el traslado, ya que en los recién nacidos, especialmente los prematuros, los efectos repercuten directamente en la hemodinamia y flujo sanguíneo cerebral. El estrés generado incrementa la dificultad respiratoria al aumentar el consumo de oxígeno. En el caso del uso de aeroplano o helicóptero, es necesario tomar en cuenta los efectos de la altitud en la presión parcial de oxígeno alveolar que puede ser causa de hipoxia a medida que disminuye la presión atmosférica, y la ley de expansión de los gases que adquiere importancia sobre los espacios cerrados como en aquellos pequeños neumotórax o gases atrapados en el tracto digestivo. Estos problemas pueden tornarse clínicamente significativos durante la movilización. El control de la glicemia y de la administración de líquidos es de suma importancia, siendo necesaria la implementación de una bomba de infusión para el transporte de los neonatos.

En resumen, el desplazamiento del recién nacido gravemente enfermo debe realizarse en condiciones ideales de estabilización, comunicación y trabajo en equipo, teniendo presente que según sea el caso, el transporte en útero resulta ser la forma más segura para el niño y deberá ser realizado siempre que sea posible.

Recomendaciones bibliográficas 1. Jaimovich D. Transporte de Pacientes Pediátricos Críticos: Entrando en una Nueva Era; An Esp Pediatr; 2001;54:209.

2. Esqué Ruiz, et al. Recomendaciones para Transporte Perinatal; Anales Españoles de Pediatría; 2001; 55: 146.

3. Cowett R, et al. Effects of Maternal Transport on Admission Patterns at a Tertiary Care Center; Am J Obstet Gynecol; 1986; 154: 1098.

4. Caro M., et al. Transporte Neonatal en Costa Rica; Act Pediat Costarricense, 1998; 12:15.

En los neonatos de pretérmino existe mayor posibilidad de hemorragia intraventricular, y si esta ya existe, aumenta su severidad.

Medicina Vida y Salud / Abril 2005 23

DIAGNÓSTICO

Desnutrición hospitalaria: Un problema actual T

La desnutrición es probablemente la enfermedad más común en nuestro planeta.

Dr. Horacio Massotto Chaves Especialista en Cirugía General y Nutrición Clínica.

Hospital Monseñor Sanabria, Puntarenas

Foto: Yessenia Montero

Coordinador Comité Científico, Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica

24 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

al vez pensemos que esta deficiencia se presenta frecuentemente en condiciones de pobreza extrema, en países con limitaciones socioeconómicas, luego de grandes desastres naturales o en niños y ancianos abandonados. Pero casi nunca imaginamos que la desnutrición se presenta con suma frecuencia en los hospitales actuales, en donde el avance en el diagnóstico y tratamiento médico-quirúrgico de las enfermedades ha dado pasos gigantescos.

Desnutrición hospitalaria Durante muchos años se pensó que en los hospitales de Estados Unidos la desnutrición era un problema aislado. No fue sino hasta 1974, cuando Charles Buttersworth publicó su artículo “The skeleton in the hospital closet” ("El esqueleto en el armario del hospital"), donde se mencionan diferentes aspectos del estado nutricional en los pacientes hospitalizados. Las medidas antropométricas básicas se anotaban con poca frecuencia: la estatura en 56% de los casos y el peso en un 23%.

El 61% de los pacientes con peso anotado perdió más de 6 kg y 37% presentaba niveles séricos de albúmina menores de 3,0 g/dL, lo cual indica déficit nutricional. El autor concluye: “Estoy convencido de que la desnutrición iatrogénica se ha convertido en un factor significativo para determinar los resultados de la enfermedad en muchos pacientes.”

Luego de la alerta dada por el Dr. Buttersworth, se ha publicado un gran número de artículos relacionados con la desnutrición en los hospitales alrededor del mundo, donde los índices se encuentran entre el 30 y 50%.

En Gran Bretaña, la prevalencia de desnutrición al ingreso, de acuerdo al tipo de paciente, era el siguiente: • 46% Medicina general • 45% respiratorios • 27% quirúrgicos • 43% ancianos (McWhirter JP, Br Med J 1994; 308:945-8)

Entre los factores predisponentes para la desnutrición hospitalaria tenemos un bajo nivel socioeconómico, pacientes de la tercera edad, enfermedades crónicas preexistentes, infecciones severas, neoplasias malignas, infección por VIH

DIAGNÓSTICO /SIDA y un internamiento prolongado.

Durante la hospitalización, el paciente experimenta diferentes condiciones que pueden considerarse como factores de riesgo para la desnutrición, entre ellos, períodos considerables de ayuno para realización de exámenes y en preoperatorio y postoperatorio, ingesta inadecuada de alimentos, alteración en la absorción y/o utilización de nutrientes y medicamentos que interfieren en el proceso de la nutrición. A esto debemos incluir que muchos de estos individuos presentan condiciones de hipermetabolismo, con mayor demanda de calorías y proteínas y muchas veces hay demora en la indicación de terapia nutricional.

Una de las prácticas frecuentes en nuestros hospitales es mantener al paciente con dietas restrictivas o en ayuno, con infusión de sueros hipocalóricos (solución glucosada al 5% y/o suero mixto), por varios días, pensando que así mantendremos su condición nutricional, cuando en realidad solo estamos previniendo la cetosis y el paciente está consumiendo sus propias proteínas musculares para intentar mantener su metabolismo. Esta condición no solamente se presenta en nuestro país, sino en múltiples zonas geográficas alrededor del mundo, debido a que los médicos tenemos poco entrenamiento para reconocer y evitar la desnutrición. Durante la carrera de Medicina, la mayoría de programas de estudio dedican como máximo 8 horas de lecciones a asuntos nutricionales y en los estudios de postgrado se da más énfasis a la terapia nutricional.

Por las razones antes expuestas, no es extraño que un internamiento prolongado sea factor de riesgo para la desnutrición.

Consecuencias de la desnutrición Esta deficiencia no solamente involucra una pérdida considerable de peso, también se asocia a pérdida de la masa muscular y deterioro de los mecanismos de inmunidad, produciendo una reparación y cicatrización inadecuada de los tejidos dañados, ya sea por enfermedad, traumatismo o procedimientos invasivos.

Como consecuencia, tenemos mayor incidencia de procesos infecciosos, con lo que se incrementa el índice de complicaciones y se elevan los costos del tratamiento al prolongarse la estancia hospitalaria. Todo esto se traduce en mayores índices de morbilidad y aumento en la mortalidad.

Los pacientes con desnutrición presentan una cicatrización más lenta; en un estudio de pacientes con amputación de miembros inferiores, 94% de los bien nutridos cicatrizó sin dificultad, mientras que 44% de los desnutridos presentó retardo en el proceso.

En relación a complicaciones postoperatorias, los pacientes desnutridos las presentan

hasta 20 veces más. Los pacientes hospitalizados con desnutrición severa sufren hasta 42% de complicaciones severas, mientras que con una moderada es de un 9%. Por otro lado, el paciente con desnutrición tiene mayor riesgo de no sobrevivir a una complicación mayor. En pacientes con insuficiencia cardiaca la mortalidad luego de 9 meses del ingreso es hasta 27% mayor en los desnutridos.

La estancia hospitalaria y los costos del tratamiento pueden elevarse de forma significativa cuando hay desnutrición, debido al retraso en la recuperación y la presencia de complicaciones. En pacientes agrupados por GRD (grupos relacionados por diagnóstico) el 45% de los desnutridos excedió la estancia permitida, mientras que en el grupo sin desnutrición solo fue de un 30%.

En el 2001, se realizó una investigación de desnutrición hospitalaria en Costa Rica, el cual formaba parte del Estudio Latinoamericano de Nutrición (ELAN), patrocinado por la Federación Latinoamericana de Nutrición Parenteral y Enteral (FELANPE). Se seleccionaron 200 pacientes al azar en 5 diferentes hospitales de la CCSS. Se encontró un 50% de pacientes con déficit nutricional, de los cuales 18% presentaba desnutrición severa. El riesgo de desnutrición y la desnutrición hospitalaria fueron mayores en pacientes de 65 años o más, individuos con padecimientos malignos, pacientes de manejo médico, presencia de procesos sépticos y en usuarios con estancia hospitalaria mayor de 7 días. Además se notó que 56% de los pacientes no tenían peso al ingreso, de estos, solamente 11 (5,5%) no tenían balanza disponible. Al revisar el expediente clínico, se encontró que solamente en el 28,5% se hacía alguna referencia al estado nutricional del paciente.

La desnutrición hospitalaria es un problema frecuente en nuestros pacientes y además tiene efectos negativos en la evolución clínica, con incremento en los costos de atención y aumento de la morbilidad y mortalidad. Por esto, es importante reconocer la desnutrición en fases tempranas y más aún, evitar que esta ocurra durante el internamiento.

Son signos de desnutrición: • Pérdida de peso involuntaria mayor de 10% del peso usual en 6 meses.

• Disminución de 5% del peso usual en un mes.

• Peso 20% por debajo del ideal • Alteración en patrón de ingesta alimentaria.

• Ingesta proteico-calórica inadecuada por más de 7 días.

Si desea profundizar más acerca del tema, le recomiendo consulte con el Grupo de Soporte Nutricional de su hospital, o bien llevar el curso de Terapia Nutricional Total, impartido por la Asociación Costarricense de Nutrición Enteral y Parenteral.

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Medicina Vida y Salud / Abril 2005 25

DIAGNÓSTICO

Asociación VACTERL A propósito de un caso

Foto: Yessenia Montero

El término Asociación VATER fue propuesto en 1972 por Quan y Smith para definir una asociación poco frecuente de anomalías congénitas [...]

Dr. Miguel Adrián Calderón Rojas Médico Asistente General Área Rectora Salud Sarapiquí macr_cr@costarricense.cr

26 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

P

Resumen clínico

.P.I. masculino, que falleció al día de edad. Su madre es una adolescente de 16 años de edad, costarricense, conocida sana, sin antecedentes familiares de malformaciones congénitas, primera gesta, sin control prenatal. Parto vaginal espontáneo, donde se documentó oligohidramnios, se obtuvo producto vivo, único, peso de 1.800 gramos, talla de 44 cm, circunferencia cefálica de 30 cm, de 33 semanas de gestación, clasificado como RNP-AEG, con un APGAR de 7-8, el cual presentó apnea por 40 segundos, y requirió reanimación cardiopulmonar con intubación endotraqueal. En el examen físico presentó disminución del murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, no se auscultaron soplos cardíacos, no presentó signos de dimorfismo y el resto fue normal. Al realizar los cuidados del recién nacido, no se pudo pasar la sonda nasogástrica. Se realizó una radiografía de tórax, documentándose atresia esofágica tipo III, hipoplasia pulmonar izquierda y enfermedad de membrana hialina grado II, por lo que se administró surfactante. Se realizó un eco cardiaco en el que se registró ductus grande aneurismático con flujo bidireccional de predominio derecha-izquierda, con cavidades derechas grandes con desviación del septum a la izquierda; se planteó el diagnóstico de hipertensión arterial severa, con presiones pulmonares mayores a las sistémicas. Se realizó un ultrasonido abdominal que evidenció agenesia del riñón derecho y riñón izquierdo displásico con múltiples quistes de diferentes tamaños. Permaneció internado en cuidados intensivos en Neonatología, con mala evolución, presentando saturaciones de oxígeno de 75-80%, neumotórax derecho que ameritó colocación de sonda de tórax, neumoperitoneo masivo, neumoescroto, anuria, trastornos hidro-electrolíticos, anemia que requirió transfusión de glóbulos rojos empacados, e hipotensión refractaria, que obligó a la administración de inotrópicos. Finalmente, presentó paro cardiorrespiratorio y falleció.

Se trasladó a Patología para realizar autopsia.

DIAGNÓSTICO Asociación VACTERL El término Asociación VATER fue propuesto en 1972 por Quan y Smith para definir una asociación poco frecuente de anomalías congénitas, incluyendo defectos vertebrales, ano imperforado, atresia esofágica con fístula traqueoesofágica y polidactilia. Posteriormente, se incluyeron la polioligodactilia, la displasia radial y la displasia renal. En 1974, Temtamy y cols propusieron incluir las malformaciones cardiacas, la arteria umbilical única y la deficiencia del crecimiento prenatal, cambiando el acrónimo por Asociación VATERS. A principios de los años ochenta, Nora y cols ampliaron el término a Asociación VACTERL (siglas en inglés), para referirse a un grupo de defectos congénitos que afectan diversos órganos y, que por su naturaleza, alteran de forma importante las funciones normales del cuerpo o acortan la esperanza de vida, razón por la que son conocidos como criterios mayores, donde V significa defectos en las vértebras; A, 'deformaciones anales'; C, 'defectos cardiovasculares'; T, 'defectos traqueoesofágicos'; R, 'anomalías de los riñones y aparato urinario', y L significa deformaciones de las extremidades.

La etiología del VACTERL no se ha establecido y se cree que la mayoría de los casos son esporádicos. No hay factores genéticos ni ambientales demostrados, y las mismas malformaciones pueden manifestarse en otros desórdenes, incluyendo aberraciones cromosómicas.

Algunos investigadores han planteado la hipótesis de que esta asociación se produce por secuencias de disrupciones, lo que implicaría bajo riesgo de recurrencia empírica después del nacimiento de un niño afectado. Por otro lado, se han descrito varios casos en una misma familia, lo que hace sospechar factores genéticos implicados que podrían heredarse como un rasgo autosómico dominante. Una condición metabólica frecuente es la diabetes materna en los niños que sufren esta asociación.

Su patogénesis ocurre entre la cuarta y la sexta semanas de gestación al producirse un daño en la hoja mesodérmica específica, a partir de la cual se formarán, entre otras estructuras, el sistema cardiovascular, la sangre y los tejidos de sostén del aparato genitourinario.

La frecuencia con que se presenta es de aproximadamente 2 de 10.000 nacidos vivos, con una relación de género varón-mujer de 3:1.

Se debe suponer esta condición cuando un neonato tiene ano imperforado, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, y/o anomalías radiales, incluyendo hipoplasia de los dedos pulgares. En esta situación deben realizarse exámenes complementarios, incluyendo evaluación con ecocardiografía, ecografía renal, estudio radiológico de la columna vertebral y tránsito intestinal. Además, cuando corresponda, el examen de coeficiencia intelectual para determinar si hay retraso mental.

Las malformaciones se distribuyen ampliamente: 2/3 partes en la mitad inferior del cuerpo, y 1/3 en la parte superior. Son muy pocos los pacientes que presentan todas las anomalías descritas, y en promedio un paciente presenta tres malformaciones. Así, los criterios mayores incluyen: defectos de cuerpos vertebrales, estenosis anal y otras malformaciones anales, cardiopatías, malformaciones traqueoesofágicas, displasia renal, agenesia u otras malformaciones renales, displasia radial y otras malformaciones de las extremidades superiores. Entre los criterios menores se incluyen: malformaciones de las extremidades inferiores, anomalías gonadales y/o genitales, anomalías costales, anomalías auditivas, anomalías de los uréteres o de la vejiga, arteria umbilical única, hernia inguinal, anomalías del intestino delgado, labio leporino y/o paladar hendido, atresia de coanas, ausencia del bazo, hipoplasia pulmonar.

No existe tratamiento curativo de la enfermedad. Se utiliza tratamiento de soporte dependiendo de la extensión y la severidad de las lesiones, corrigiéndose quirúrgicamente las lesiones que lo ameriten.

El pronóstico de esta enfermedad es negativo, pues de aquellos que nacen vivos, el 5085% muere en el primer año de vida, y solo el 10-15% permanece vivo. De los que logran sobrevivir, la mayoría presentará falla para crecer y progresar, con un lento desarrollo de la estatura. A pesar de esto, la mayoría tiene un funcionamiento cerebral normal, por lo que deben realizarse todos los esfuerzos posibles de rehabilitación.

Discusión del caso En la Asociación VACTERL, de todos los signos o criterios posibles, un paciente puede tener sólo tres, en tanto que otro paciente puede presentar cuatro o cinco. En este caso, la madre es conocida sana y no tiene antecedentes familiares de malformaciones congénitas, por lo que no se identifican enfermedades ni factores genéticos asociados. No tuvo control prenatal, por lo que no se realizaron exámenes de laboratorio o gabinete durante el embarazo, como un US obstétrico, para detectar posibles malformaciones fetales y/o anomalías placentarias. En la

atención del parto se documentaron oligohidramnios, que se explica por la falta de producción del líquido amniótico a causa de la agenesia renal derecha y la displasia renal izquierda, y el hecho de que no se pudiera pasar la sonda nasogástrica por la atresia esofágica, evidencia la importancia de realizar adecuadamente todos los cuidados del recién nacido. Los graves problemas respiratorios que presentó se explican por la hipoplasia pulmonar y la enfermedad de membrana hialina. Se realizó autopsia completa, cuyos principales hallazgos permitieron hacer el diagnóstico de Asociación VACTERL, pues se presentaron tres criterios mayores y tres criterios menores. Los criterios mayores presentes son: 1. anomalías vertebrales varias (la V del acrónimo), que se presentan en el 65% de los casos; 2. agenesia del riñón derecho y riñón izquierdo displásico multiquístico (la R del acrónimo), que se dan en el 75% de los casos; 3. atresia del cabo proximal del esófago con fístula traqueoesofágica superior (la T del acrónimo), que aparecen en el 70% de los casos. Los criterios menores registrados son: 1. arteria umbilical única, que se presenta en el 33% de los casos; 2. hipoplasia de vejiga, que se encuentra en el 36% de los casos; 3. hipoplasia pulmonar bilateral, que sucede en el 10 % de los casos.

Todas estas malformaciones fueron definitivas para el desenlace del caso.

La Asociación VACTERL se presenta con poca frecuencia, y en este caso, al no identificarse factores médicos o genéticos involucrados, es muy poco probable que la madre tenga más hijos con este padecimiento.

Lecturas recomendadas 1. Corsello G, Maresi E. et al: VATER/VACTERL association: clinical variability and expanding phenotype including laryngeal stenosis. Am J Med Genet, 1992, 44:813-15.

2. Benacerraf BR. VATER association in Ultrasound of fetal syndromes. Churchill Livingstone – New York - 1998, pp. 285-287.

3. McMullen KP, Karnes PS, Moir CR, Michels VV Familial recurrence of tracheoesophageal fistula and associated malformations. Am J Med Genet, 1996 Jun 28;63(4):525-8.

La etiología del VACTERL no se ha establecido y se cree que la mayoría de los casos son esporádicos.

Medicina Vida y Salud / Abril 2005 27

OJO CLÍNICO

Salud, anticoncepción de emergencia y derecho a la información Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) los medios de comunicación latinoamericanos tienen un bajo porcentaje de publicación de noticias y reportajes relacionados con la salud, mientras que en Estados Unidos este tema ocupa las principales planas de periódicos y medios.

Thaís Aguilar Periodista especialista en temas de género, población y desarrollo Integrante de la red Women´s Edition del Population Reference Bureau de Estados Unidos

E

n la prensa costarricense es común encontrar artículos vinculados con la salud infantil, de las personas adultas mayores de edad, de la higiene bucal, enfermedades relacionadas con medicamentos que impulsan las transnacionales farmacéuticas (osteoporosis, impotencia sexual masculina, cremas vaginales, dolores de cabeza, etc.).

Sin embargo, poco se habla del derecho de las personas de tener acceso a todos los servicios de salud y al derecho denominado consentimiento informado que obliga a los servicios y prestadores de salud a explicar a la paciente o el paciente, con palabras sencillas, de forma clara y precisa sobre la enfermedad que podría padecer y sobre las diversas opciones de tratamiento y prevención que hay en el sistema de salud.

Uno de los temas que menos se analiza en los medios de comunicación es el de la salud reproductiva. Los contenidos más abordados sobre la sexualidad humana tienden a ser aquellos relacionados con el cáncer de mama, la impotencia sexual, el cáncer de cerviz y de próstata, pero poco decimos del funcionamiento de nuestros órganos 28 Medicina Vida y Salud / Abril 2005

reproductivos, su salud y de los diferentes métodos de anticoncepción que se ofrecen en el mercado.

La salud es un derecho humano básico y uno fundamental dentro de ella es el de la salud reproductiva y sexual.

¿Qué es la salud sexual y reproductiva?

La OMS define la salud reproductiva como un estado completo de bienestar físico, mental y social y no debe limitarse a la ausencia de enfermedad y dolencia.

Asimismo, los derechos sexuales y reproductivos se refieren a todo lo relacionado con nuestra vida sexual y reproductiva, porque todas las personas tenemos derecho a tomar decisiones sobre ella de manera libre, informada y responsable, y tener acceso a la información y los medios para hacerlo.

Así se desprende de la Conferencia Internacional de Derechos Humanos celebrada en Teherán, Irán, en 1968. Estos han sido ratificados en diferentes convenciones internacionales que operan por encima de las leyes nacionales. Estos derechos fundamentales son: 1- Derecho a la vida (a no morir por causas evitables relacionadas con el embarazo y el parto).

2- Derecho a la salud (incluida la salud reproductiva).

3- Derecho a la libertad, la seguridad y la integridad personales (no ser sometido(a) a tratos crueles y degradantes, estar libre de violencia basada en el sexo y el género y a estar libre de explotación sexual).

4- Derecho a decidir el número y el intervalo de hijos(as) (autonomía reproductiva y plan de procreación con asistencia médica).

5- Derecho a la intimidad.

6- Derecho a la igualdad y no discriminación (incluida en la esfera de la vida y salud reproductiva).

7- Derecho al matrimonio y fundar una familia.

8- Derecho al empleo y la seguridad social (protección de la maternidad en materia laboral, no ser discriminada ni despedida por embarazo y a un ambiente libre de acoso sexual).

9- Derecho a la educación (incluida la educación sexual y reproductiva).

10- Derecho a la información (adecuada y oportuna).

OJO CLÍNICO 11- Derecho a modificar costumbres discriminatorias contra la mujer.

12- Derecho a disfrutar del progreso científico y dar consentimiento para ser objeto de experimentación.

Como marco de todos estos derechos está el de conocer y optar por el método denominado "Anticoncepción de Emergencia".

La Anticoncepción de Emergencia (AE) consiste en píldoras anticonceptivas orales con altos contenidos de progestina que las mujeres pueden tomar antes de que transcurran 72 horas (tres días) desde el momento de haber sostenido un acto sexual sin protección o haber sufrido un ataque sexual. Esta dosis permite reducir el riesgo de un embarazo no deseado.

Investigaciones recientes indican que las píldoras pueden ser eficaces hasta 120 horas (cinco días) después de la relación de riesgo. Sin embargo, ante aquella lo ideal es tomarlas cuanto antes.

AE no es abortiva Esta es una desinformación común. La AE previene o retrasa la ovulación (liberación de un óvulo del ovario) y previene la fecundación. Por el contrario, si hay embarazo, protege el gameto implantado en el útero, de acuerdo con estudios desarrollados en la OMS, así como instituciones de investigaciones médicas europeas y norteamericanas.

La OMS y otras instituciones de salud internacionales sostienen que el embarazo comienza cuando el óvulo fecundado se implanta en el útero, por lo tanto, la AE no surte efecto si se toma después de que ha comenzado el embarazo. ¿Qué es una relación sexual de riesgo o sin protección?

Sucede cuando falla algún método de barrera (condón) o es cercana al periodo fértil de la mujer. Es muy propicia cuando ocurre una violación y se teme por un embarazo no deseado y producto de un acto muy violento.

Efectos secundarios: pueden provocar náuseas, vómito, dolor de cabeza, mareos,

calambres, fatiga o sensibilidad de las mamas. Si el vómito ocurre una hora después de haberse tomado las píldoras, no hay que preocuparse porque el organismo ya habrá absorbido el fármaco.

La AE no debe usarse habitualmente para prevenir embarazos porque este método es menos eficaz que otros de planificación familiar (condones, anticonceptivos orales, inyectables, dispositivos intrauterinos, esterilización). Tiene más efectos secundarios que otros métodos.

Asimismo, es importante saber que la AE no protege de las infecciones de transmisión sexual y el VIH.

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Tipos de AE Hay varios tipos de AE disponibles en el mercado mundial y en países del continente como Honduras, Argentina y Chile: Postinor-2, Levonelle-2 y NerLevo Plan B son los más conocidos, dos pastillas que se toman con intervalos de 12 horas. Hay otros como Ovrette que requieren 20 pastillas por dosis (cada 12 horas).

Los diseños modernos de AE ofrecen solo dos pastillas; sin embargo, aún no se encuentran en el país.

Negar el acceso de la AE a las mujeres puede llevarlas a tomar la decisión de abortar ante un embarazo no deseado o producto de una violación o relación incestuosa. El aborto inseguro es una de las principales causas de muerte materna en el mundo, especialmente de mujeres en edad reproductiva y con familia.

Estudios y experiencias internacionales en universidades inglesas y organizaciones civiles de apoyo a población adolescente en España, han comprobado que la mejor manera de prevenir infecciones de transmisión sexual, infección por VIH y abortos inseguros, es la información amplia y confiable para esta población en particular y para las mujeres adultas en especial.

Por ello, grupos organizados de mujeres a escala nacional e internacional demandan acciones urgentes como: • Proveer a la población de servicios de información y atención clínica en salud reproductiva.

• Ampliar dichos servicios ya que gran parte de la población carece de ellos y que existe, por parte de las mujeres, una demanda insatisfecha de planificación familiar.

• Facilitar educación a las adolescentes y los adolescentes sobre sexualidad responsable e informada, prevención de embarazos no deseados así como de infecciones de transmisión sexual, incluido el VIH/SIDA. No puede postergarse más la instrucción e información sobre las consecuencias de una salud reproductiva pobre y deficiente.

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