Abrégé neurologie 2014 by FmpCopy

3e édition

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Table des matières à la troisième édition Avant-propos à la deuxième édition

Avant-propos

..... ........ ..................... ....... .......

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VII IX XVII

Les auteurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Abréviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Connaissances 1. Orientation diagnostique devant 1

Item 301 - Déficit moteur et/ou sensitif des membres . ... . ............... .

Causes non neurologiques de déficit moteur ou sensitif . . ....... . .... .. .. . .... . . . Stratégie diagnostique .......... . . .. ....... . .. .... . . ..... .. .. ....... .. . .. . Examens complémentaires . . ..... . .. . .. . .... . .. . .. . . . ... . ..... .... ... . .. .. . Situations diagnostiques particulières . . .... . .. .. .. ... ....... . .. .. ...... .. ... . Complications d'un déficit moteur ou sensitif d'un membre . . .. ..... . ............ .

1. Il. Ill. IV. V.

Item 304 - Diplopie .... . ..... . . . .. . .... . ........ . .. . .... . .. .. ... . ....... . 1. Pour com prendre .... . .......... .. ... .. . ......... .. ............. . ....... . Il. Rappel anatomique, physiologique et sémiologique . . ....... . ........ . .... . .. . . . Ill. Orientation diagnostique ... .. .......... . .. .... .. . . ..... .. .. ... .. . .. .... .. .

Item 306 - Douleur des membres et des extrémités .. .. ..... ... ... .. . ... . . 1. Classification des doule urs organiques . . . .. .... . .. ........... . .. . .. . .. . . . .. .. . Il. Interrogatoire .... .. . ............. . .. . ....... . ........ .. . ... .... . . .... . . . Ill. Examen physique ... .. .. ....... . ....... .. ...... .. ....... . ....... .. ...... . IV. Étiologie .......... . .... . ....... .. .. . .... . .. . .... . .. .. ............... . . . Annexe .......... . . ................ . ............. . ....... . .. .. ... ..... ... .

Item 322 - Mouvements anormaux ................ . ................ . .. .. . 1. Pour com prendre ....... .. ... .. . .. ............. . . .. ... ..... ............. . Il. Conditions générales du diagnostic de mouvements anormaux .................... . Ill. Types de mouvements anormaux ..... . .... .. . . ........ . ... ................. . IV. Tremb lements . .. . .... . ........ . .. . ............ .. . ....... .. ....... . .. ... . V. Maladie de Huntington . . ....... . ................ . ....... . ............ . .. . VI. Autres situations cliniques avec chorée ............... . .. .... ...... .......... . . VII. Mouvements anormaux iatrogènes ............ .. . .. .... . . .. ... .. . ... ....... .

Item 326 - Paralysie faciale . . ........................ . .................. . 1. Distinguer une paralysie faciale d 'u n déficit facial central . .. ... .. . .. .......... . .. . Il. Principales ét iologies d'une paralysie faciale .................................. .

Item 340 - Troubles de la marche et de l'équilibre . ... . ....... .... ........ . 1. Il. Ill. IV. V.

Pour comprendre ...... . .. ... .. . ................ . .. ... .. . ............... . Rappels ............................................. . ................. . Examen clinique . . ................ . .. .... . . ........................ . .... . Exp lorations com plémenta ires . . ............. . ........ . . .. . ........ . ... .. .. . Principaux troubles de la marche ........................................... .

Item 344 - Vertiges . . ....... . ........ . ..... .. . .... .. . ....... .......... . . . 1. Il. Ill. IV.

Rappel physiopathologique . . ....... ....... . .. ... .. .......... .. ...... ..... . Conditions générales du diagnostic d'un vertige . . ............... .. ....... . .... . Examen du patient vert igineux .... . .... ......... ... . .. . .... . ....... .. ...... . Orientation diagnostique d'un vertige ............ . ............. . . . ..... .... . .

4 11 14 15 17 17 17 19 22 23 23 24 24 31 33 33 34 34 35 36 37 38 39 39 40 43 43 44 45 47 47 53 53 54 55 57

•

Table des matières

Connaissances Il. Maladies et grands syndromes 8

Item 230- Comas non traumatiques ............. . . .... . .. . .... .. . .. ... .. . 1. Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Prise en charge en urgence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Exa men neurologique détaillé . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IV. Classification des comas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V. Diagnostic différentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VI. Étiolog ie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe ... . .... .. .. . .. . .... . .. .. .... . .. ....... . .... . .. ... . .. . .. . . .. . . . .. . .

Item 231 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval . . .. .... . . .. ........ . .. . .. . .. . ... . . .. . . Compression médullaire non traumatique . . . .. .. ... .. .. . . .. . . . . . .. . . . .. .. .. ... .

1. Il. Ill. IV. V. VI.

79 80

Pour comprendre . . .... . ................... . .... . .... ... .. . . . ..... .. . ... Cond it ions générales du diag nostic . . ....... .. . ..... . .. ... . .. . .. . ........... Exa mens complémentaires .... . . ..... . .......... . ..... .. . ................ . Étiolog ie ... .. .. ... .. . ....... .. . .. . . .. . ... .. .. .. ...... .. .... . .. . ....... Diagnostic différentiel .... . .. . .... . .. .. ..... . .. . . .. . .. . ... .. . ..... . .. . .. . Principes du traitement. . . ............... . . .. . .... . .... .. ..... . ... . . .. . ...

. . . . . .

Syndrome de la queue de cheval ... . .. .. . .. ...... .. . .. . .. . ... .. . . ... ......... . 1. Il. Ill. IV. V.

65 65 66 67 69 71 71 75

Pour comprendre . . .... . ............... . . .. . .......... . ..... . ... . . .. . ... Cond it ions générales du diagnostic . . .... . ... . . .... . . .. . .... . . . .. . . ... . ..... Diagnostic positif, ét iologie . . .. ....... .. ...... .. . . .. . . ........ ... . . .... .. . Formes cliniques . ... ... . .... . . .. . .... . .... . .... .. . . ... . .. . .... . .... . ... . Diagnostic différentiel ... .. . .. .... . .. .. ..... . .. .... .. . ... . .. .. ..... . . . .. .

. . . . .

76 77 77

84 84 85 85 85 86 86 87

Item 235 - Épilepsies de l'enfant et de l'adulte . . .... . ....... . . .. ...... .. . .

1. Définitions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11. Classification, sémio logie et d iagnostic des crises épileptiques.. . .. .... . .. . . Ill. Diagnostic syndromique. . . . . . . . . . . . IV. Cond uit e à tenir en pratique . . . . . . . . V. Principes du traitement. . . . . . . . . . . . . VI. États de mal épileptiques . . . . . . . . . . .

................. ...................... ............... ............... ............... ............... ...............

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91 98 102 104 109

Item 244 - Hémorragie méningée non traumatique . . ... .. .. . ... . ....... . .

11 1

1. Symptômes et signes cliniques d'une hémorragie méningée . . ..... . . . . .. . . ... . .. . Il. Investigations complémentaires visant à affirmer l'hémorrag ie méningée . .. .. .. . ... Ill. Causes et facteurs de risque des hémorragies méningées............... . ... .. . .. . IV. Investigations à visée étiologique ....... .. ..... . .. ..... . ..... . .. . . .. . .. . . .. . V. Prise en cha rge ... .. .. . ....... .. ... .. . ....... .. ....... . .. .. ... .. . ... .. .. VI. Complications évolutives .. .... . .. . .... . ................ . .. . .... . .... .. ... VII. Pronostic de l'hémorragie méningée par rupture d'anévrisme ... . ... .. . . . .. . .. . .. .

. . . . . . .

112 113 115 117 118 119 121

Item 261 - Maladie de Parkinson ... .. .. . .. . ......... .. . ................. .

122

1. Il. Ill. IV. V.

. . . . .

122 123 123 129

Item 262 - Migraine et algies de la face . .. ... .. .. .. ... . .. . .... .. . .. .... . . Migraine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

133

Pour comprendre . . .... . ............... . . .. . .... . ..... . .......... . .. . ... Cond it ions générales du diagnostic de maladie de Parkinson . . ... . . . . .. ..... . .... Maladie de Parkinson . . . ..... . .. . . . . .. ....... .. . . ..... . .. . ... ... ...... .. . Syndromes parkinsoniens .. . .. . . .. . .... . .... ... ... . . . .. . . .. . .... . .... . .... Maladie de W ilson . ................ . .... . .. .. ...... . ... ....... . .. . .. .. ..

1. Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Diagnostic clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

130 134 134 134 135

Table des matières

IV. Diagnostic différentiel . . . . . V. Examens complémentaires . . VI. Traitement . . . . . . . . . . . . . . VII. État de mal migraineux. .. ..

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Algies de la face . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1. Algie vascu laire de la face. .. . ....... . . . .... . . . ... . .... . ...... . ...... . . . . . . . Il. Névralgies du trijumeau. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Autres algies faciales essentielles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Item 263 - Myasthénie . . . ... . . . ....... . .. . ....... . .... .. . . ..... . ........ . 1. Il. Ill. IV.

Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthénie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. . . . . . . . Autres anomalies de la transmission neuromusculaire

. . . .

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143 144 144 145 147 149 149

150 154

155 156

Item 265 - Neuropathies périphériques .................... . .... . . ....... .. . . . .

158

•

Diagnostic positif . ... . .. .. . . . .. . .. .... . .. . ... .. .. .. . .. . . . .. ... .. . . . .. ... Diagnostic différentiel .. . ....... . .. ................ . . ... . . .. ........... . . Orientation du diagnostic étiologique . . ....... .. ....... . .. ..... . ....... .. ... Polyneuropathies axonales longueur-dépe ndantes ... .. ... . .... .. ............. . V. Pr incipales poly neuropathies démyélinisantes .... . .. . .... . .. . ........ . .... .. VI. Neuronopathies sensitives . .. . ... ... .. . .. ...... .. . . . .. . ...... ... .. . ...... VII. Mononeuropathies multiples ........................ . ....... . ....... . ....

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Item 122 - Polyradiculonévrites aiguës . . ....... . ........ . ....... .. ........... . 1. Il. Ill. IV. V.

Épidémiologie et physiopathologie .... . .. . ................ . ... .. . .. ........ Aspects cliniques ....... . ....... . ....... .. ....... . . ...... . . ....... . ... . .. Examens complémentaires . . . . ... . ... . .. . .... .. ....... . . . . . ... . . . .. . ... . .. Traitement .... . . ........ . ....... . . ..... . . .. . . . ........... . ...... . . .... Surveillance et pronostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item 279 - Radiculalgies et syndromes canalaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1. Mononeuropathies ; syndromes cana la ires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Radiculopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. At teintes plexuelles (plexopathies). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Myopathies .... . . ..... . .. . . ...... . . ..... . . .... . .... .. ..... . . ..... . . .... . 1. Il. Ill. IV. V. VI.

139

' • nerveux perip h'enque . . ......... . ........... . .... . ....... . . . . .. . Syst eme 1. Il. Ill. IV.

138 138

Pour com prendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Déma rche diagnostique en pathologie musculaire. . . . Dystrophie myotonique de Steinert . . . . . . . . . . . . . . . Dystrophinopathies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopathies inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Autres myopathies acqu ises . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Sclérose latérale amyotrophique . ... .. .. . .... . .. .. . . . . .. . ..... . .. . . . .. . . . 1. Il. Ill. IV.

Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . Épidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostic... . ..... . ...... . ... Évo lution et prise en charge. . . . . .

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158

163 163

164 168 169 170 172 172 172

173 174

175 176 176 181

186 190 190 191 192 194 195

196 198 198 199 199 201

Connaissances Ill. Items inscrits dans les modules transversaux 18

Item 43 -Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte . . . . . .. . ... . .. . . . .

207

1. Sommei l normal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Insomnies et hypnotiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Somnolence excessive et troubles de l'éveil . . . . . IV. Troubles du rythme circadien veille-sommeil . . . . V. Parasomnies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

207 210 216 225 226 229

.......................... .......................... .......................... ................. ......... ................. ......... ..........................

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Table des matières

Item 45- Complications neurologiques de l'alcoolisme. . .. . .. . . .. . .. . .... .

232

Complications neurolog iques de l'intoxication alcoolique aiguë . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Complications neurologiques aiguës du sevrage alcoo liq ue. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Complications neurologiques de l'intoxication alcoolique chronique. . . . . . . . . . . . . . . . . Complications neurolog iques indirectes de l'alcoolisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

233 234 235 238

Item 49 - Évaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap cognitif . .... .

242

1. Comportement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Attention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Mémoire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IV. Langage. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V. Praxies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VI. Fonctions visuo-spatiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII. Gnosies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIII. Fonctions exécutives cognitives et comportementales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX. Nature psychogène d 'un déficit cogn it if . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . X. Éval uation du handicap . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 1 - Activités instrumentales de la vie quotidienne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 2 - M ini Mental State, ou MMS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 3 - Test des cinq mot s. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 4 - Batterie rapide d'efficience front ale (BREF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 5 - Copie de la f igure de Rey. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

243 243 244 248 2 51 251 2 53 254 257 257 258 258 258 261 262 264

Item 49 - Évaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur . . . . . .

265 266 267 268 269 270 27 1 271 27 1 272

1. Il. Ill. IV.

1. Définitions et concept de handicap . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Échelles d'évaluation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Évaluation de la marche . .. .... . .. . .. . . .. . .. ... .. . .. .... . .. . .... .. . .. . . .. . . IV. Interrogatoire : base de l'évaluation du handicap moteur . .. . . . . . . ... . .... . . . .. . . . V. Prise en charge globale . . . . . .. . . . . . .. . . . . . . .. ... . . .. . . . . . . . . .. . . . .. . .. ... . . Annexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 1. Ëchelle de Rankin (modifiée) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 2. Ëchelle (ou index) de Barthel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 3. Grille AG-GIR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

• 22

Item 62 - Troubles de la marche et de l'équilibre, chutes chez le sujet âgé . ....

Principaux troubles de la marche et de l'équi libre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Facteurs fa vorisants et causes des chutes chez le sujet âgé. . . . . . . . . . . . . . . . . Conséquences médicales et psychosocia les des chutes d u sujet âgé. . . . . . . . . . Facteurs de risque de récidive des chutes chez le sujet âgé . . . . . . . . . . . . . . . . Principales mesures préventives des chutes chez la personne âgée . . . . . . . . . . Cond uite à ten ir devant une chute chez une personne âgée . . . . . . . . . . . . . . .

... .. ..... ... .. ..... ..... .....

275

... ... ... ... ... ...

276 277 279 280 281 282

Item 63 - Confusion et démence chez le sujet âgé ... .. . .. . .... .. . .. . ... . . Item 199 - État confusionnel et trouble de conscience. . . .. . .. . . .. . . .. . ... .

286

1. Il. Ill. IV. V. VI.

Confusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1. Il. Ill. IV. V.

Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostic dif férentiel . . . . . . . . . . . Recherche étiologique . . . . . . . . . . . Prise en charge d 'un patient conf us .

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Démence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1. Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Maladie d'Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 1 - Principes du raisonnement topographique devant un syndrome démentiel. . . . . . . . Annexe 2 - Outils cliniques minimums pour diagnostiquer une démence . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexe 3 - Maladie d'Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

286 287 287 288 288 289 291 293 293 293 304 304 305 306

Table des matières

Douleurs . .... . .. .. . . .. . .. . .... . .. . .. . . . .. .. .... . .. .. ... . .. .... . .. .. . . .. . Item 65 - Bases neurophysiologiques, évaluation d'une douleur aigüe et d'une douleur chronique .... . . .. .... . .. .. . .... . .. ... .. . .. .... . .. . .. .... . . . 1. Il. Ill. IV.

Rappels physiopathologiques . .. ... . .. .. .... . .. . .. . . . .. .. . . ... . .. .... . .. . .. Douleurs aiguës et douleurs chroniques .. .. . .. . . .. . ....... . .. .. . . . . ... ... .. . . Différents types de douleur .. .. ...... .. . . . .. .. . . . .. .. . . . .................. Interrogatoire et examen clinique d'un patient douloureux ...... . .......... .. . ..

. . . .

Item 66 - Techniques antalgiques médicamenteuses et non médicamenteuses . . .. . .... .... .. . . .. . . .. . .. . .. . .. . . ....... . ..... . . .. . .. ... . 1. Traitement médicamenteux . . ... .. .. . .. . . .. . .. ... .. .. . .. ..... . ....... .. ... . Il. Traitements non médicamenteux ...... .. ... .. .. . .... . .. . . .... . . .. .......... .

Complications neurologiques de l'infection par le VIH et l'herpès virus . . . . Item 85 - Infection par le VIH ......... . ........ . ... . ..... . .............. ... . . 1. Pour com prendre ....... . . ... . . . .. ....... . .. . .... .. . .... . .. ....... . .. . .. . Il. Primo-infection .... . . .. .... . . ........ . .. . .... . .. .... . . ........ . .. . ... .. . . Ill. Phase de sida .. . . .. . .. . ....... . .... .. . .. .... . .. . ....... . .... . ... . .... . . .

Item 84 - Infection par l'herpès virus .. .... . .. . . . ..... ... . . . ... . ... .. .. . . .. . . . . 1. Pour com prendre .. ... .. ....... . .. .. ... .. ...... .. ....... . ... . ... .. ...... Il. Manifestations cliniques ............ . .. . ....... . .. .... . . ..... . ..... . .... . . Ill. Formes cliniques .. .. .. ...... . . ... .. . .. . ..... . .. ...... .. ... .. . . .. . . . . .. .. IV. Diagnostic différentiel . .. .... . .. . .. .. ....................... .. ........... V. Examens complémentaires . .. .. . . . . .. .. . .... . .. . .. . . .. .. . ... .. .. . ... .. .. .. VI. Traitement ..... . .. .... . . .... .. . .. ....... . .... . . . .. ... .. . .. .... .. . . .... VIII. Séquelles . . . . ..... . ....... .. ....... . .... . .. . .... .. . .. ....... . .. ... .. . .

. . . . . . .

Item 96 - Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l'adulte. . ....... .. . .... . .. . .... . ........... . .. .... . . .... . ... . ... .. . . 1. Syndrome méningé .. .... . . . .. ... .. . .. .... . . .. .. . . . .. .... . .. . .... . .. .. ... . Il. Syndrome encéphalitique . .... .. . . .... . .. .. . .. .... . ....... . ....... .. .... . . . Ill. Signes de gravité . .. ... .. ....... . .. . .... . .. .. ... .. .. . .. .................. . IV. Ponction lombaire .......... . ... . .................... . . . . ...... . .. . ..... . V. Orientation du diagnostic en fonction des résultats du LCS .. . .... . .. ... .. . ... . ... . VI. Compl ications des méningites .. . .. .. . . . .. . ... ...... . ..... . .... . .. .... .... . . . VII. Méningite lymphocytaire aiguë bénigne . . ................ . .. .. ... . .......... . VIII. Autres méningites à liquide clair .. . .. . . . .. .. ....... . .. .... . . .. ... .. .. .. . ... . IX. Méningites à liquide t rouble ..... . .. . . .. . . ........ . .... . .. . ....... .. . .. . . . . X. Prise en charge thérapeutique des m éning ites présumées bactériennes ....... . .. ... .

Item 125 - Sclérose en plaques . ... . . . . .... . .... . ... . .... . .. . .. ... .. .. . . . . 1. Il. Ill. IV. V.

Pour comprendre .......... .... Épidémiologie et étiologie ... ... . Physiopathologie .. .... . .. . . . . . Clinique ....... . .... . . . .... . .. Traitements .. .. ...... .. .. . . . ..

. .. . .... . ... . .... . .. . .... . . . . . . . .................. . .... . .. .. .. . ... .. .. . .... . ....... .. ....... . ....... . ................ . .. . . .. .

. .. .......... ... . .. . .. . .. . ... . . . . ... .. .. .. ...... . ........ . .... . . . ....... .. .. . ...

. . . . .

Item 133 - Accidents vasculaires cérébraux ... .. .. .. . .... . .. ... .. . ....... . 1. Pour comprendre ....... .. . .... . .. .... . . ... . ... .. .. . .... . .. ... .. . ... . ... . Il. Clinique des AVC. . .. ... . . . ..... . . .. ....... . .. .. . . . .. .... . . . . ... ... . . .. .. . Ill. Étiologie des AVC .. . . . .. .. . .... . .. . .... .. .. . ... .. .. . .... . .. ... .. .. .. . ... . IV. Prise en charge des AVC à la phase aiguë .......... . .......... . .... .... ....... . V. Prévention des AVC. . . .. .... . . ........ . .. . .... . ..... . . . ........ . .. . .... .. . VI. Pronostic des AVC . .. . .... .. .. ..... . .. .... . . .. . .. .... .. .... .... . . .. . .. ... . VII. Thrombophlébites cérébrales . . ... . . .. ....... . .... . .... . ... . . . . ... ... . .. . .. . Annexes . .. .. . ... .. .. .... . . ... . . . . .. .. . .... . .. . .. . . .. .. . ... . ........ . .. . . . Annexe 1 - Rappels d'anatomie vasculaire cérébrale . . .. .. . .... .. .. .. . . .... . .. . .. .. . Annexe 2 - Score CHADS2-VASc . . ........ . .. . ....... ... . . . ........ . .. . .... . . .

308 309 309 311 312 313 315 316 320 323 324 324 324 325 329 329 330 331 331 33 1 333 333 334 335 336 337 337 338 339 340 341 342 344 349 349 350 350 350 354 356 357 358 364 368 374 376 377 380 380 382

Table des matières

Item 146 - Tumeurs intracrâniennes ............. . . ....... . .. ............ .

383

1. Épidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Neuropathologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Présentation clinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IV. Diagnostic différentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V. Complications évolutives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VI. Facteurs pronostiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII. Principes généraux des traitements. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Annexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

384 384 385 386 387 388 388 390 395

Item 187 -Anomalies de la vision d'apparition brutale ......... . .. . .. . . . . . ...................... ...................... ...................... ......................

402 402 403 405 407

Item 188 - Céphalée aiguë et chronique . . .......... . . ................... .

4 10

1. Pour comprendre . . .. ............... .. ..... . .. ........... .. .. .... .. . . .. . . Il. Interrogatoire . .. ......... ... ...... . .................. . .. . .............. . Ill. Examen clinique ..... . .... . .. . ....... .. . . ... .. . . ... . .. . ....... .. ...... . . . IV. Identifier les situations d 'urgence, orientation diagnostique .. .. . .. ... .. .. ....... . . V. Stratégie des examens complémentaires . .... .. .. .. .. ... ... .. . . .. . .... . .... .. . VI. Principales causes de céphalée ..... . .. . . . .. .. ....... . .... . .. . .. . . . .. .. .. ... . VII. Traitement des céphalées aiguës .... . . . .. ... . .. .. .... . .. . .. ... . ... ...... .. . .

410 4 11 411 412 4 14 4 16 421

Item 192 - Déficit neurologique récent .. . .. . .... . ........ .. .. .... .. . . .. . .

423

1. Il. Ill. IV.

............... ............... ............... ...............

.. .. .. ..

. . . . .

423 424 424 428 430

Item 201 - Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé craniofacial . . . .. . . .... . .. .

435

1. Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Il. Évaluation clinique et complémentaire . . . . . . . . . . . . . . . . . Ill. Stratégie initiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IV. Traumatismes maxillofaciaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V. Lésions cranioencéphaliques . . .. . .. ... .. .. ....... . . . . . VI. Hématome extradural. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII. Hématome sous-durai aigu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIII. Contusion cérébrale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX. Complications vasculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . X. Compl ications t ardives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

...................... ................. ..... ...................... .......... ....... ..... ...................... ...................... ...................... ...................... ...................... ................. .....

436 436 438 440 442 443 445 445 446 447

Item 209 - Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte. .. .

450

Pour comprendre . . .. ... .. . ................ . .. . ..................... . .. . . Conditions générales du diagnostic d'une perte de connaissance ... ..... .. . .... .. . . Syncopes et lipothymies ..... . ....... . . .. ..... .. ...... . ...... . ... . . . . ..... . Crises d'épilepsie généralisées et événements non épileptiques (pseudo-crises épileptiques) . . .. . .... . ... . . . ... .. . .... . .. .. ... . ... . .... . .. . . V. Autres malaises et pertes de connaissance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

450 451 451

1. Il. Ill. IV. V.

Ill

Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . Condit ions générales du diagnostic . . . Trouble monoculaire de la vision . . . . . Trouble binoculaire de la vision . . . . . .

Pour comprendre . . .. . . . .. .. ...... .. .. .... . . .. ........... . .. . .... .. . . .. . Déficits non neurologiques .. . ... . ..... .. ... . .. .. . .... . .. ... ... ... ... . .. .. . Clés du diagnostic . . .. . . .. . ....... .. . . ... . .. . .......... . ..... .. ... . .. . ... Déficits neurologiques transitoires . .. .. . .... . .. . .... . .... ... .. .. . ..... .. .. . . Déficits neurologiques constitués . . ........ . ..... . . . .. . .. ............ . ......

1. Il. Ill. IV.

455 456

Pratique Cas cliniques Questions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Réponses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Index. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

461 485 509

1. Orientation diagnostique devant

VII. Mouvements anormaux iatrogènes • Les médicaments sont une cause très fréquente de mouvements anormaux. • Toujours consulter le Vidal en cas de doute.

A. Syndromes parkinsoniens • •

10 % des syndromes parkinsoniens, notamment chez le sujet âgé. Neuroleptiques et neuroleptiques « cachés» (métoclopramide, métopimazine, alimémazine, par exemple), inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement de fond de la migraine), lithium, amiodarone, antidépresseurs, certa ins antiépileptiques .. .

B. Tremblement •

Dans la majorité des cas, il s'agit d 'un tremblement postural symétrique.

•

Bêtastimulants, lithium, théophylline, antidépresseurs, neuroleptiques, valproate, hormones thyroïdiennes.

C. Dyskinésies •

Neuroleptiques : -

dyskinésies précoces (dystonie cervicale, crises oculogyres, trismus ... );

dyskinésies tardives lors de cures prolongées chez 15 % à 20 % des patients : - persistance malgré l'arrêt chez 50 % ; -

•

compl ication handicapante et difficile à traiter;

- vérification de /'indication avant chaque prescription de neuroleptique; - également akathisie (piétinement incessant) et syndrome malin des neuroleptiques. Traitement dopaminergique de la maladie de Parkinson (L-dopa ± entacapone, agoniste dopaminergique, inhibiteur de la monamine oxydase B).

• Tremblements : - mouvement anormal le plus fréquent ; - tremblement de repos unilatéral ou asymétrique fortement évocateur d'une maladie de Parkinson ; - tremblement d'action (postural, cinétique): le plus souvent tremblement essentiel. • Recherche à l'interrogatoire de traitement pouvant expliquer les mouvements anormaux observés: - neuroleptiques ou neuroleptiques« cachés» ( +++); - consulter le Vidal au moindre doute. • Maladie de Huntington: - présence de signes cardinaux (troubles psychiatriques et du comportement, chorée et démence progressives) et antécédent familiaux; - attention aux formes d'allure sporadique en cas de décès précoce des parents ou de non-paternité; - test génétique chez sujet symptomatique (après consentement); - démarche spécifique pour test génétique chez sujet asymptomatique et d iagnostic prénatal; - prise en charge multidisciplinaire.

Il. Maladies et grands syndromes

2. Éléments du diagnostic différentiel •

En cas de crise généralisée tonicoclonique : -

•

En cas de crise partielle simple : - AIT: mais signes déficitaires, durée plus longue de l'AIT (20 à 30 minutes ou plus); - migraine avec aura : des céphalées peuvent suivre des crises épileptiques et, inversement, l'aura migraineuse peut comporter des symptômes hallucinatoires ou illusionnels : mais «tempo» différent, marche migraineuse plus lente, se déroulant sur vingtaine de minutes. La distinction peut être délicate, d 'autant que migraine et épilepsie peuvent s'associer chez un malade; -

•

syncope, notamment convulsive : facteurs déclenchants et lipothymies initiales, à différencier d'un signal symptôme épi leptique, durée brève, quelques secondes, fin brutale, absence de confusion ou de déficit postcritiques; si convulsions, elles sont bilatérales, brèves et peu nombreuses; crise psychogène non épileptique (distinction délicate tant la sémiologie peut être comparable en l'absence d'un EEG vidéo); le problème est d'autant plus complexe que chez certains patients, crises épileptiques authentiques et crises pseudo-épileptiques coexistent.

crises d'angoisse et attaques de panique : de durée plus longue, mais des intrications sont possibles avec la sém iologie épileptique et la distinction peut être délicate en l'absence d'enregistrement EEG vidéo.

En cas de crise partielle complexe : - crises d'agitation, de colère ou crises émotives; -

parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes);

ictus amnésique, qui ne se discute qu'en l'absence de témoin : caractère adapté des conduites, nature purement amnésique du trouble avec oubli à mesure relevé par des questions stéréotypées itératives.

3. Éléments du diagnostic étiologique •

•

Une crise épileptique n'est qu'un symptôme : - réaction du cortex à des agressions cérébrales variées (traumatiques, infectieuses, vasculaires, toxiques, métaboliques ... ) ; - la recherche étiologique n'aboutit pas forcément à la découverte d'une lésion. Toutes les crises épileptiques n'ont pas la même va leur étiologique: -

la dichotomie crise généralisée/crise partielle est importante mais ne suffit pas pour repérer les causes lésionnelles des autres;

•

une crise généralisée ou « apparemment généralisée» peut témoigner d'une cause focale et une crise partielle peut être non lésionnelle. Les causes des épilepsies résultent de la conjonction de facteurs acquis et génétiques :

•

causes génétiques : 40 % des épilepsies; mais seulement quelques-unes sont accessibles à un diagnostic chromosomique et les autres sont rapportées à une origine génétique par les données électrocliniques, le contexte familial, les pathologies associées; les causes génétiques ne sont pas l'apanage de l'enfant: elles peuvent être de révélation tardive; causes acquises : lésionnelles ou non lésionnelles.

Les étiologies lésionnelles sont suspectées par la clinique et sont confirmées par l'imagerie (scanner et IRM) : - les causes tumorales sont rares chez l'enfant et l'adolescent; elles rendent compte de 10 à 15 % des épilepsies de l'adulte; des crises épileptiques émaillent l'évolution des tumeurs cérébrales supratentorielles dans 20 à 70 % des cas, surtout celles d'évolution lente et qui impliquent précocement le cortex (astrocytome de bas grade, oligodendrogliome, méningiome).

Item 45 - Complications neurologiques de l'alcoolisme

Cadre

Types de complications Formes

Description

Complications neurologiques indirectes

Myélinolyse centropontine

Favorisée par l'hyponatrémie et sa correction trop rapide

Trouble de la vigilance, tétraplégie, signes pseudobulbaires

Accidents vasculaires cérébraux

Thromboembolie d'origine cardiaque Hémorragie cérébrale

Neure-infections Neuropathie au disulfiram Syndrome alcoolique fœtal

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l:::s V) V)

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Item 96 - Mén ingites infectieuses et méningoencéphalites chez l'adulte

A. Traitement de première intention, conduite à tenir au cours des premières 48 heures • •

•

L'initiation du traitement antibiotique est une urgence absolue et le pronostic de la méningite est fonction du délai d'institution du traitement antibiotique (dans l'idéal dans l'heure). Le traitement sera commencé dans l'heure (dans ce cas réaliser juste avant des hémocultures) avant la ponction lombaire si : - purpura fulminans; -

ou prise en charge hospitalière impossible avant 90 minutes;

ou contre-indication à la réalisation d'une ponction lombaire.

La corticothérapie (dexaméthasone) doit être administrée avant ou de façon concom itante à !'antibiothérapie: si le diagnostic microbiologique initial de méningite à pneumocoque ou à méningocoque est posé; devant l'aspect purulent du LCS avant les résultats de l'examen direct; si le diagnostic présumé de méningite bactérienne reste sans certitude microbiologique mais que la décision est prise d'une antibiothérapie probabiliste (dose initiale chez l'adulte 10 mg toutes les 6 heures pendant 4 jours). Cette recommandation ne vaut pas pour les sujets immunodéprimés et ceux ayant reçu une antibiothérapie parentérale.

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Examen direct négatif sans orientation étiolog ique, sans argument pour une listériose Céfotaxime (300 mg/kg par jour en 4 perfusions) ou ceftriaxone (1 OO mg/kg par jour en 1 ou 2 perfusions). On ajoutera la gentamicine (3 à 5 mg/kg par jour) si enfant de moins de 3 mois.

Examen direct négatif sans orient ation ét iolog ique, avec arg uments pour une listériose Céfotaxime (300 mg/kg par jour en 4 perfusions) ou ceftriaxone (1 OO mg/kg par jour en 1 ou 2 perfusions) + amoxicilline (200 mg/kg par jour en 6 injections lentes) + gentamicine (3 à 5 mg/kg par jour).

Examen direct négatif, mais il existe des éléments d'orientation étiologique et/ou présence de signes de gravité Streptococcus pneumoniae Céphalosporine de troisième génération (C3G) : céfotaxime 300 mg/kg par jour IV ou ceftriaxone 1OO mg/kg par jour IV. L'adjonction de vancomycine telle qu'elle était proposée dans les recommandations de 1996 n'est plus justifiée, elle reste discutée chez l'enfant.

Neisseria meningitidis Céfotaxime (200 mg/kg par jour IV) ou ceftriaxone (75 mg/kg par jour IV), avec un retour à l'amoxicilline si la souche est normalement sensible.

En dehors de toute hospitalisation, tout malade présentant des signes infectieux avec à l'examen clinique la présence d'un purpura ne s'effaçant pas à la vitropression et com portant au moins un élément nécrotique ou ecchymotique, doit immédiatement recevoir une première dose d'une C3G en IV ou en IM et être transféré d'urgence à l'hôpital par le SAMU.

Listeria monocytogenes Amoxicilline (200 mg/kg par jour IV) + gentamicine (3-5 mg/kg par jour les 7 premiers jours). Ce germe est insensible aux C3G.

V) V)

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Questions

bilirubine normale. Le traitement institué aux urgences est le suivant: perfusion de soluté glucosé 5 % avec 4 g de NaCl et 2 g de KCl/I, Augmentin• 1 g/8 heures IVL. Au quatrième jour d'hospitalisation, le patîent devient plus somnolent, reste réactif aux stimulations verbales mais désorienté dans le temps et l'espace. Il n'y a pas de déficit moteur mais une marche instable avec élargissement du polygone de sustentation, une hypertonie oppositionnelle et des troubles oculomoteurs à type de limitation de l'abduction des deux yeux. li n'y a pas de trémulations des extrémités. La pression artérielle est de 110/68 mm Hg, le pouls est irrégulier battant à 86/min, la température à 36,8 ·c.

A Quel(s) diagnostic(s) doit(vent) être évoqué(s) au

quatrième jour dans ce contexte? Sur quels arguments? Vous demandez des examens complémentaires. Indiquez et justifiez brièvement les examens biologiques que vous demandez. Ces examens biologiques sont normaux. Vous demandez un scanner cérébral sans injection (fig . 9). Comment l'interprétez-vous? Compte tenu de ces résultats, quel diagnostic posez-vous? Quelles sont les évolutions possibles? Avec votre traitement, l'évolution est progressivement favorable mais le patient reste anxieux. Quelles sont les complications psychiatriques de l'alcoolisme chronique qu'il faut rechercher chez ce patient?

Figure 9. Scanner cérébral.

Cas clinique 21 Un homme de 77 ans a comme antécédents une HTA, un adénome prostatique opéré, une angine de poitrine, un diabète non insulino-dépendant, une cataracte bilatérale opérée, une polyarthrose handicapante et un rétrécissement aortique athéromateux opéré par prothèse valvulaire. Son traitement associe propranolol 40 mg par jour, furosémide 20 mg le matin, diltiazem 60 mg matin et soir, acénocoumarol 2 mg le soir (ajusté selon l'INR), metformine 850 mg matin et soir, gliclazide 30 mg le matin. Il est hospitalisé pour céphalées et instabilité à la marche avec chutes parfois traumatisantes depuis plusieurs mois. L'examen montre un sujet ralenti sur le plan psychique, qui tend à s'endormir lorsqu'on le laisse seul assis ou allongé dans sa chambre. À la station debout, le patient présente une légère déviation du tronc vers la gauche. La marche est précautionneuse, ralentie. Il n'y a pas de déficit moteur ou de signe cérébellovestibulaire. Le test à la rétropulsion est diminué. Les réflexes sont très vifs à l'hémicorps gauche, avec une rigidité de type surtout oppositionnelle. L'oculomotricité extrinsèque est normale. La pupille droite est un peu dilatée et peu réactive à la lumière. L'auscultation cardiaque est normale avec un rythme régulier à 60/min. La pression artérielle est à 11 17 en position couchée et à 8,5/6 debout à 3 minutes.

Questions Quels sont sur les données de l'anamnèse et de l'examen clinique les facteurs susceptibles de favoriser les chutes chez ce patient? B Quels éléments essentiels faut-il retenir de l'examen neurologique? C Quels examens complémentaires demandezvous? Pour chacun d'eux, indiquez ce que vous en attendez.

D Quelle est l'hypothèse diagnostique la plus proE

bable pouvant expliquer le tableau actuel? Quelles mesures thérapeutiques êtes-vous susceptible de prendre au terme de votre bilan?

•

Questions

Cas clinique 22 Monsieur C., 66 ans, se présente à vot re cabinet, accompagné de sa femme. Celle-ci vous explique que son mari est« déprimé » depuis sa retraite il y a un an. D'après elle, l'état de son mari s'aggrave depuis 1 mois : il ne fait plus r ien, reste allongé sur son lit des heures ent ières, mais ne dort plus la nuit; un soir, il est allé casser t ous les rosiers du jardin. Aucun de ses anciens loisirs ne l'int éresse plus (golf, lecture, collection de timbres). Par ailleurs, il a des difficultés de concentrat ion et des troubles de m émo ire qui l'empêchent de faire des courses alimentaires. À l'entretien, vous constatez un patient quasi mutique, distractible, perdu dans ses pensées. l 'examen somatique est normal, hormis une négligence corporelle certaine. la femme de Monsieur C. peut attester de l'absence d'antécédents psychiatr iques chez cet homme qui ne prend aucun traitement.

Questions

A Relevez les éléments sémiologiques évocateurs d 'un syndrome dépressif.

ment?

B Quel diagnostic différentiel doit-on évoquer ? Sur quels arguments?

Quel(s) examen(s) prescrivez-vous et dans quelle(s) perspective(s) ?

D Quel t raitement instaurez-vous? Avec quel objectif?

E Au bout de combien de temps et sur quels éléments allez-vous évaluer l'efficacité du t raite-

Six mois plus tard, alors que vous n'aviez pas revu ce patient, sa femme vous téléphone car elle très inquiète. Son mari a été hospit alisé pour une aggravation de son état malgré le trait ement instauré en D et interrompu il y a deux mois. Il ne peut plus s'habiller, ne reconnaît plus ses voisins, devient agressif et a fugué une fois. Quel est le diagnostic le plus probable? Pourquoi?

G Indiquez les principes de la prise en charge de ce patient à court et à moyen terme .

Cas clinique 23 Monsieur X., 37 ans, est hospitalisé pour la survenue brutale d'un déficit des quatre membres. Il n'a aucun antécédent particulier, est chef d'entreprise. Il se sentait fat igué depuis une dizaine de jours. la veille, il est rent ré plus tôt et s'est couché avec une sensat ion de courbatures et de fourmis dans les pieds. Ce mat in, il n'a pas pu t enir debout. À l'examen clinique, vous trouvez un déficit mot eur des quatre mem bres. l a force musculaire peut être cotée à 3 en proximal et 1 en distal. Il n'existe pas de déficit sensit if. Vous ne ret rouvez aucun réflexe ostéotendineux.

Qv.~s.tiPn!!i ... ..................................................................... ....................... . A Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-

présente maintenant un déficit moteur complet des quatre membres. Quelles sont les complications de décubitus auxquelles il est exposé et quelles mesures prenez-vous pour les prévenir?

vous? Qu'en attendez-vous?

B À quelles conséquences engageant le pronostic vital est exposé le patient? Quels autres éléments recherchez-vous à l'examen clinique pour en évaluer le risque? Quelle est la conduite à tenir en urgence?

Le patient, relativement inquiet, souhaite des informations sur sa maladie. Il vous interroge notamment sur sa cause et sur l'évolution prévisible. Que lui répondez-vous?

D Le déficit a continué de s'aggraver et le patient

Un traitement étio logique adapté a été mis en place. Le patient a été t ransféré dans un service de rééducation . Le bilan orthopédique est normal en dehors d'une limitation de la dorsiflexion de la cheville droite. La force musculaire est à 3 en proximal et 2 en distal. Quels sont les o bjectifs de la prise en charge en rééducation ? Pour chaque objectif, citez une technique de rééducation qui peut y contribuer.

Cas clinique 24 Un homme de 28 ans, droitier, vous consulte pour des céphalées appar ues il y a une quinzaine de jo urs, d'intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. On not e dans ses antécédents deux crises d'épilepsie généralisées il y a 5 ans, q ui avaient fait à l'époque pratiquer comme seul examen un EEG et inst aurer un traitement

Questions

par Dépakine· qu'il prend toujours actuellement. L'interrogatoire vous permet de préciser que ces deux crises avaient été précédées par des clonies intéressant l'hémicorps gauche. L'examen neurologique est pauvre, avec simplement une impossibilîté de porter l'œil gauche vers la gauche, un ralentissement idéatoire et un apragmatisme. Questions

A Quelle est la symptomatologie présentée actuelle-

ment par ce patient? Sur quels arguments? B Quelle est votre attitude dans l'immédiat?

D E

Figure 1O. IRM cérébrale.

Compte tenu des antécédents du patient, quel diagnostic envisagez-vous? Qu 'attendez-vous de l' imagerie dans le diagnostic que vous suspectez? Que pensez-vous de l'attitude adoptée il y a 5 ans concernant la prise en charge? L'imagerie du patient conforte votre suspicion diagnostique. Quelle étape indispensable à la poursuite de votre prise en charge faut-il cependant maintenant envisager? Quels en sont les trois intérêts possibles? Quel est l'ensemble des options thérapeutiques dont vous disposez pour la prise en charge de cette pathologie? Quelques mois plus tard, le patient après avoir été mis en rémission, vous consulte avec le résultat de sa dernière IRM cérébrale. Il se plaint d'une instabilité à la marche et une paralysie faciale. Voici sa dernière imagerie cérébrale (fig. 10). Décrivez-la. Quel est votre diagnostic actuel? Comment le confirmez-vous (citer un examen)?

Cas clinique 25 Une patiente de 75 ans, sans antécédent notable, consulte aux urgences pour une baisse brutale de l'acuité visuelle de l'œil gauche. Trois semaines auparavant, elle avait consulté pour des hémicrânies gauches à prédominance postérieure mais concernant aussi les régions maxillaire et auriculaire gauches. Le diagnostic d'otite avait été retenu, en raison d'une otalgie, d'un aspect inflammatoire du tympan, d'une adénopathie prétrajienne et d'un fébricule à 38 •c. Un traitement par Augmentin• (3 g par jour) avait été prescrit sans amélioration des céphalées, soulagées par la prise de Doliprane• 500 mg toutes les 4 heures. Les données de l'examen ophtalmologique sont les suivantes : à gauche acuité visuelle à 1/10 Parinaud 10 (8/10 Parinaud 2 à droite), déficit altitudinal inférieur au champ visuel, segment antérieur blanc et calme, pression intraoculaire à 15 mm Hg, œdème papillaire saillant, sectoriel nasal supérieur avec quelques hémorragies péripapillaires en flammèches. Questions

A Quel est le diagnostic le plus probable? Pourquoi? B Quels éléments cliniques, issus de l'interrogatoire

et de l'examen, peuvent conforter le diagnostic? C Quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-

vous pour confirmer ce diagnostic? Qu 'en attendez-vous? D Quel traitement instituez-vous? Précisez les modalités (degré d'urgence, posologie) dans l'immédiat et à distance (surveillance).

Cas clinique 26 Monsieur L., 49 ans, est victime d'un accident de la voie publique. li est renversé par une voiture sur un passage piéton dans un village. Vous êtes étudiant en médecine et vous rouliez en sens inverse. Vous vous arrêtez. Le blessé est conscient. li exécute les ordres et peut donner son nom. li est allongé sur le trottoir. li a une plaie du cuir che~ velu qui saigne abondamment, a mal au dos, et présente manifestement une fracture de l'humérus.

•

Questions

A Que faites-vous? Que ne faites-vous pas? B

Le patient a été transporté aux urgences d'un hôpital général. A l'arrivée, le score de Glasgow est à 8. La pression artérielle est à 11 mm Hg. En dehors du scanner cérébral, quels examens doivent être réalisés en urgence?

ono

Le scanner cérébral sans injection d'iode est le suivant (fig. 11 ). Quelle en est votre interprétation? Que faut-il faire?

D Le traitement nécessaire a été réalisé. Le patient a été admis dans une unité de soins intensifs. Il a été ventilé 15 jours. L'ouverture des yeux a eu lieu à la troisième semaine. Il est transféré dans une unité de rééducation. Le patient ouvre les yeux, il exécute les ordres simples, il marmonne quelques mots lors des stimulations verbales, sans que vous puissiez le comprendre. Il a une motricité spontanée à droite mais pas à gauche. Il est alimenté par une sonde gastrique. Quel est son score de Glasgow? Quels sont les objectifs de la prise en charge rééducative dans le mois qui vient?

E Le patient est maintenant capable de répondre verbalement à une question simple. Il tient assis. Il s'alimente normalement. Comment conduisezvous, au lit du malade, un examen destiné à évaluer les fonctions cognitives?

Figure 11. Scanner cérébral. F

L'évolution s'est poursuivie. Les séquelles résiduelles ne permettent pas au blessé de regagner son domicile. Il reste dépendant pour tous les actes de la vie quotidienne et garde des troubles majeurs de la mémoire et du jugement. Monsieur L. est célibataire et sans enfants, et vous envisagez avec la famille qu'il puisse être accueilli dans une institution proche du lieu d'habitation de son frère. Quelles sont les démarches médico-légales nécessaires pour que le frère de Monsieur L. puisse gérer le capital payé par la compagnie d'assurance du véhicule responsable?

Cas clinique 27 Un garçon de 16 ans est adressé aux urgences le 15 décembre 1994 car, le matin m êm e, il a perdu connaissance à deux reprises, quelques minutes après s'être levé. La première perte de connaissance s'est accompagnée d 'une perte d'urines. La deuxième a entraîné un traumatisme facial avec contusion de la racine du nez et plaie de la lèvre inférieure. Les deux pertes de connaissance, séparées d'une dizaine de minutes, ont été précédées de sensations vertigineuses, d'une asthénie intense, d'une pâleur et d'une impression de froid des extrémités. L'entourage estime la durée de chaque épisode à environ 5 minutes et signale qu'il y eut quelques secousses des membres supérieurs et une révulsion des globes oculaires. Le réveil s'est fait en quelques minutes. À l'examen clinique, la vigilance est normale, le cœur est régulier à 60/min et il n'y a pas de morsure de la langue.

Questions

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A Quel est le diagnostic qui paraît le plus probable? Pourquoi ? B Envisagez-vous un ou des examen(s) complémentaire(s)? Si non, pourquoi? Si oui, le(s) quel(s) et pourquoi?

Il est à nouveau adressé aux urgences 10 ans plus tard, le 16 mai 2004, car le matin même, ses parents l'ont découvert dans son lit avec du sang autour de la bouche, des vomissements et de l'urine sur les draps. Ils ne parvenaient pas à le réveiller. A l'examen, à 9 heures, le score de Glasgow est à 8/15, les réactions aux stimuli nociceptifs sont présentes, symétriques et adaptées, les pupilles sont symétriques et réactives.

Vers 11 heures, il ouvre les yeux à l'appel de son nom, mais reste somnolent. À 13 heures, il a les yeux ouverts, exécute les ordres simples, mais ne prononce pas un mot. 11 existe alors une fièvre à 38°C, sans signe méningé. Les constantes biologiques usuelles sont normales. Les parents vous apprennent que quatre autres malaises similaires à ceux de 1994 se sont produits entre 1994 et 1997. Un scanner cérébral est réalisé, sans puis avec injection du produit de contraste (fig . 12). Faites l'analyse sémiologique du scanner cérébral.

D Comment interprétez-vous, au vu de ce scanner cérébral, l'ensemble des événements et signes cliniques actuels?

Questions

Figure 12. Scanner cérébral. A : sans injection. B : avec injection.

Quel(s) diagnostic(s) envisagez-vous? Argumentez.

Ces données radiologiques remettent-elles en

cause le diagnostic considéré comme le plus probable en 1994?

Cas clinique 28 Une femme de 74 ans, ouvrière à la retraite, est hospitalisée en février pour douleurs des membres inférieurs, troubles de la marche, et rétention des urines. Vers la mi-août de l'année précédente, elle a ressenti une douleur de l'hallux droit qui est ensuite remontée sur les bords latéraux de la jambe et de la cuisse droite pour gagner la fesse droite. Fin août sont survenues des lombalgies intenses, exacerbées par la toux et la défécation, avec des douleurs à la fl?sse gauche. Ces douleurs se sont aggravées progressivement, surt:our depuis novembre, malgré les traitements antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens. Sont apparus en décembre des troubles de la marche, avec réduction progressive du périmètre de marche et des chutes à répétition. En janvier, la malade a éprouvé des difficultés à uriner et s'est mise à utiliser un déambulateur pour se déplacer. Les antécédents comportent un cancer du sein traité il y a 5 ans, avec curage ganglionnaire, considéré comme étant en rémission complète. Il existe aussi une HTA et un diabète modérés, traités par Triatec", FludexLP• et Hémidaonil". La malade prend également Topalgïc• deux fois par jour et Rivotril• {10 gouttes le soir), ce qui ne la soulage que très partiellement. À l'examen clinique, la marche est quasi impossible. Seuls quelques pas sont possibles, avec une attitude antalgique en antéflexion du rachis. L'examen en décubitus dorsal montre un déficit moteur des deux membres inférieurs, prédominant à droite, intéressant les moyens fessiers (cotés à 3/5), les quadriceps {4/5) et, surtout, les releveurs et fléchisseurs des pieds (2/5). On note une hypoesthésie des deux jambes et des deux pieds, une aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs. Il existe un globe vésical évident.

Questions A Quels

gestes thérapeutiques urgence? B Complétez l'examen clinique.

faites-vous

C Quel est le syndrome clinique? D Quel examen complémentaire faites-vous réaliser en priorité? Avec quel degré d'urgence et dans quel but?

Analysez les trois clichés radiologiques (fig. 13). Quel diagnostic retenez-vous? Quel traitement proposez-vous? Avec quel degré d'urgence?

G Trois mois plus tard, vous revoyez la malade, qui ne souffre plus mais garde un important déficit des releveurs du pied droit (2/ 5) gênant la marche. Que lui proposez-vous?

•

Questions

Figure 13. A. Radiculographie. B. IRM Tl avec gadolinium. C. TDM en L3-L4.

Cas clinique 29 Monsieur X, 46 ans, est amené aux urgences du CHU par les pompiers pour une perte de connaissance brutale suivie de nuqualgies t rès intenses irradiant en casque. Cet épisode est survenu sur un terrain de sport. Le patient est conscient et bien orienté. On ne met pas en évidence pas de signes neurologiques déficitaires. À l'interrogatoire, on retrouve la survenue brutale d'une céphalée intense qui a précédé la perte de connaissance. Dans les antécédents, on retient des« migraines » sans traitement de fond. Ce patient ne prend pas de médicaments quotidiennement.

Questions Quel diagnostic devez-vous évoquer? B Un scanner sans injection de produit de contraste est réalisé en urgence (fig. 14). Décrivez-le.

D E

Quel examen est maintenant indiqué? Qu'en attendez-vous? Que faut-il craindre dans l' immédiat? Le patient est agité et souffre de céphalées. Rédigez la prescription d'antalgiques. Quels sont les principes du traitement si l'examen réalisé confirme votre hypothèse? A l'annonce du diagnostic à la fil le du patient, celle-ci pâlit, présente une oppression thoracique, une hyperventilation, des sueurs profuses et des palpitations. Elle exprime un sentiment de mort imminente. Quel diagnostic évoquez-vous et que faites-vous dans l'immédiat? Le fils du patient est quant à lui plus calme, mais signale qu'il est migraineux et qu' il craint d'être atteint de la même pathologie que son père. Quel en est le risque?

Figure 14. Scanner sans injection de produit de contraste.

Cas clinique 30 Un homme de 42 ans, agriculteur, est adressé aux urgences le 16 septembre en raison de douleurs devenues insupportables et insomniantes depuis quelques jours, associées à un trouble de la marche et à une paralysie facia le gauche. Il a pour antécédent une brucellose, diagnostiquée il y a 7 ans. Les premiers symptômes sont apparus début septembre, sous la forme d'une douleur du membre inférieur droit, derrière la cuisse et le mollet, permanente mais supportable et sensi ble au paracétamol. Quelques jours plus tard sont apparues des douleurs articulaires (épaule et genou gauches principalement), des douleurs de la face postérieure du membre

Questions

inférieur gauche, des dorsalgies et une fatigue croissante. Depuis 6 jours, il a l'impression que sa jambe droite «lâche» à la marche et, surtout, les douleurs sont devenues intenses, l'empêchant de dormir, malgré la prescrîption par son médecin traitant d'anti-inflammatoires non stéroïdiens associés à des doses croissantes de Topalgic'. Depuis 48 heures, il a constaté que son hémiface gauche se paralysait. À l'examen clinique, la marche est un peu difficile, en raison d'un déficit du quadriceps droit (coté à 3) et des releveurs du pied droit (à 3 également). Il n'y a pas de signes rachidiens, mais un signe de Lasègue à 45° est présent à droite, à 60° à gauche, où le déficit moteur se limite à une faiblesse modérée des fléchisseurs du pied. Les deux réflexes rotuliens sont abolis, l'achilléen gauche est difficilement obtenu, par rapport au droit. Il existe une hypoesthésie du coup de pied à droite. On note une nette paralysie faciale gauche, de type périphérique. Le reste de l'examen neurologique est normal. Il existe une fièvre à 38 ·c. La biologie usuelle montre quelques anomalies: leucocytes à 12000/mm3, CRP à 28. L'ECG montre un bloc auriculoventriculaire du premier degré. Questions

A Quelle est la première hypothèse diagnostique à évoquer? Pourquoi? Quels éléments anamnestiques pourraient la conforter? B Quels examens complémentaires sont suscep-

tibles de confirmer cette hypothèse? Qu'en attendez-vous? C Quelle thérapeutique mettez-vous en œuvre? D Quel est le pronostic?

Cas clinique 31 Une femme de 61 ans est hospitalisée pour la survenue brutale quatre jours auparavant de céphalées fronto-orbitaires gauches s'accentuant lors du déplacement du regard, insomniantes, non calmées par le paracétamol, et s'accompagnant de nausées et de vomissements. Depuis deux jours est apparue une diplopie verticale s'accentuant dans le regard vers le haut. L'examen neurologique de cette patiente bien vigilante, souffrant manifestement beaucoup, met en évidence un ptosis gauche, une déviation du globe oculaire vers le dehors, celui-ci se portant bien en abduction, mais pas en adduction. Les mouvements verticaux de l'œil gauche sont réduits, limités en amplitude de façon importante aussi bien vers le haut que vers le bas. La motricité de l'œil droit est normale. Les pupilles sont symétriques, le réflexe photomoteur est normal, à droite comme à gauche. Il n'y a pas de nystagmus. Le champ visuel au doigt est normal. Il n'y a pas de déficit des membres. Les réflexes achilléens sont abolis. Parmi les antécédents personnels est signalé un diabète gras apparu il y a 25 ans et devenu insulino-dépendant depuis 6 ans. Il existe également la notion d'une paralysie faciale périphérique droite il y a 2 ans, ayant bien récupéré. La patiente souffre d'une arthrose lombaire depuis une dizaine d'années. Elle a eu six enfants, dont trois par césarienne. Questions

A Quel syndrome neurologique identifiez-vous? Justifiez? B Pensez-vous qu'il faille réaliser un bilan neuroradiologique pour cerner la cause de ce syndrome? Lequel et dans quel but?

C Si ce bilan neuroradiologique est normal, quel est

le diagnostic étiologique le plus probable? D Rédigez la prescription du traitement antalgique. E

D'autres examens complémentaires vous paraissent-ils nécessaires? Avec quel(s) objectif(s)?

Cas clinique 32 Une femme de 47 ans, maraîchère, dont la sœur est décédée des complications d'une sclérose en plaques, est hospitalisée, un 10 mai, en raison des faits suivants: • début avril : céphalées progressives, occipitales, diurnes et à recrudescence nocturne, sans nausées, avec courbatures diffuses et fébricule à 38 •c. Deux traitements antibiotiques successifs ont été prescrits par son médecin, sans effet;

Réponses

les quelques clonies et la révulsion oculaire (traduisant une petite souffrance neuronale diffuse d 'o rigine ischémique) peuvent s'observer au cours d 'une syncope par ailleurs typique (syncope dite convulsivante).

• l'urine sur les draps; • le coma post-crit ique. La topographie frontopolaire de la lésion explique que le coma ne s'accompagne pas de signe clinique asymétrique et explique le mutisme (signe frontal).

B En toute rigueur, pas d'examens complémentaires, car c'est typiquement une syncope vagale. En pratique, biologie usuelle et ECG parce que le patient est aux urgences. C A : scanner sans injection :

La fièvre est probablement centrale, car elle est différée et la lésion est hémorragique. E

• Une hémorragie cérébrale intraparenchymat euse par malformation vasculaire vu l'âge du patient, mais pas d'arguments radiologiques sur ce scanner (nécessité d'une IRM plus sensible pour la rechercher).

• hypodensité frontale gauche interne, souscorticale, avec en son centre une hyperdensité spontanée, donc vraisemblablement du sang ; • discret effet de masse sur la corne frontale du ventricule latéral gauche. B : scanner avec injection : mêmes constatations, mais effet de masse un peu plus net (ligne médiane repoussée). Pas de prise de contraste évidente. D Une crise épileptique tonicoclonique est survenue pendant le sommeil, d'où : • le sang autour de la bouche (morsure percritique);

• Une tumeur ayant saigné; l'effet de masse et le début épileptique sont en faveur. • Un infarctus hémorragique, d'origine cardiaque, du sujet jeune.

• Une phlébite cérébrale, mais qui serait de siège inhabituel et sans signe du delta. Non. L'état clinique actuel est indépendant des syncopes vagales survenues 10 ans plus tôt.

Cas clinique 28 Item 231 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

A Sondage

urinaire. (morphinique).

Traitement

antalgique

IRM médullaire en urgence, dans le but de lever une éventuelle compression de la queue de cheval.

A : la radiculographie montre une interruption de

la colonne opaque en regard de l'espace interver-

B Recherche d'une anesthésie en selle. Recherche d'un

tébral L3-L4.

signe de Lasègue et d'un signe de la sonnette.

C L'association d'un syndrome neurogène périphérique (déficit moteur, troubles sensitifs et aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs), de lombosciatalgies et d'une rétention des urines conduit au diagnostic de syndrome de la queue de cheval.

B et C : l'IRM et le scanner montrent une volumineuse hernie discale, exclue dans le canal lombaire.

Intervention chirurgicale en urgence.

G Orthèse anti-steppage.

Cas clinique 29 Item 244 - Hémorragie méningée non traumatique

Hémorragie méningée (ou sous-arachnoïdienne).

pupilles). Prévention du spasme artériel : inhibiteur calcique, remplissage vasculaire. Traitement de l'anévrysme : par voie endovasculaire (de préférence) ou par voie neurochirurgicale (selon localisation, taille, etc.). Traitement de l'hydrocéphalie: dérivation ventricu laire externe.

B Hyperdensité spontanée des citernes de la base du crâne, des vallées sylviennes évoquant une hémorragie méningée (ou sous-arachnoïdienne). Hydrocéphalie débutante (et/ou dilatation des cornes ventriculaires temporales).

C Artériographie cérébrale des quatre axes (ou angioscanner). Découverte d'un anévrysme artériel (voire de plusieurs, dont un a saigné). Resaignement de l'anévrysme et/ou hydrocéphalie aiguë. D Antalgiques injectables (paracétamol IV 1 g/8 heures). Réévaluation de l'EVA à 2 heures et recours au palier 2 (Temgesicœpar exemple). E Hospitalisation en unité de soins intensifs. Surveillance neurologique (vigilance, déficit focal,

Attaque de panique (crise d'angoisse). Au calme, dans une pièce. Entretien de réassurance. Benzodiazépine ou Ataraxœ si l'entretien ne suffit pas. G Risque très faible. Si le patient insiste absolument, on propose parfois un angioscanner ou une angioRM (à discuter en milieu spécialisé, afin d'expliquer en amont l'ensemble des choix thérapeutiques éventuels - y compris l'abstention - en cas de découverte d'un anévrysme).

Réponses

Cas clinique 30 Item 279 - Radiculalgies et syndromes canalaires

B Démonstration d'une méningite lymphocytaire

A Méningoradiculite dans le cadre d'une maladie de Lyme, car:

(ponction lombaire). Sérologie de Lyme (avec lgM élevées traduisant une infection récente).

• syndrome pluriradiculaire (sciatalgies, paralysie faciale périphérique);

C Anti_biothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g par Jour pendant 15 jours consécutifs).

• fébricule, asthénie, arthralgies et bloc auriculoventriculaire;

D Très bon lorsque le traitement est commencé sans tarder.

• survenue à l'automne.

Cas clinique 31 Item 304 - Diplopie A Ophtalmoplégie douloureuse : douleurs orbi-

flexie achilléenne (probable polyneuropathie d iabétique associée) plaident pour cette étiologie.

tofrontales gauches associées à une paralysie du Ill gauche.

D Paracétamol IV (en raison des vomissements) : 2 à 6g par jour, évaluation régu lière de la douleur par EVA et passage aux antalgiques de palier 2, puis 3 (morphiniques) si nécessaire. E Ëvaluation de l'équilibration du diabète : HbA 1c. Ëvaluation du retentissement du diabète : fond d'œil, fonction biologique rénale (urée sanguine, créatininémie et clairance, protéinurie), échocardiographie transthoracique (fonction cardiaque), Doppler des membres inférieurs (macroangiopathie associée), EMG (polyneuropathie débutante).

B Oui : IRM centrée sur la loge caverneuse, pour éliminer un anévrysme carotidien supraclinoïdien, un méningiome du sinus caverneux ou tout autre processus expansif comprimant cette région (adénome hypophysaire, métastase). C Complication du diabète (microangiopathie), car le diabète est ancien et l'IRM a écarté les principales autres causes d'ophtalmoplégie douloureuse. En outre, l'absence de mydriase et l'aré-

Cas clinique 32 Item 326 - Paralysie faciale A • Sarcoïdose : syndrome de Herdfort (paralysie faciale et parotidite probable), adénopathies hilaires bilatérales, méningite lymphocytaire, atteinte du VIII et du V, fébricule, amaigrissement. • Lymphome ou carcinomatose leptoméningée : adénopathies médiastinales, tuméfaction sous-angulo-maxillaire, altération de l'état général, méningite lymphocytaire, atteinte de plusieurs nerfs crâniens du même côté (VII, V, VIII) mais pas de cellules anormales dans le LCS ni d'hypoglycorachie et IRM normale. • Méningite tuberculeuse : pas d'hypoglycorachie, pas de «terrain» favorable.

B Cliniquement, on cherchera à caractériser la tuméfaction de la joue gauche (parotidite? ). L'examen ophtalmologique recherchera une uvéite.

Examens complémentaires angiotensine convertase dans le sang et le LCS (augmentation?), intradermoréaction à la t ubercu line (négativation ?), prolactinémie (augmentée?), lavage bronchoalvéolaire (lymphocytose et souspopulations lymphocytaires?). C Biopsie des glandes salivaires accessoires (ou de la tuméfaction parotidienne). Granulome inflammatoire lymphoplasmohistiocytaire, avec cellules épithélioïdes et cellules géantes multinucléées, sans nécrose.

D Corticothérapie per os (1 mg/kg par jour) avec régime peu salé, supplémentation potassique, calcique et vitaminique D. Adaptation de la posologie en fonction de l'évolution de la clinique et des données paracliniques : méningite, adénopathies hilaires. Surveillance osseuse (risque d'ostéoporose cortisonée). E A priori bon pronostic, sous réserve d'une bonne réponse initiale à la corticothérapie.

Cas clinique 33 (Sclérose latérale amyotrophique: hors programme officiel) A L'existence d'un steppage évoque un déficit moteur de la loge antéro-externe, vraisemblablement d'origine périphérique : • atteinte tronculaire du nerf fibulaire : rechercher un déficit moteur focal intéressant le tibial anté-

rieur, les fibulaires, l'extenseur commun des orteils et l'extenseur de l'hallux; rechercher un déficit sensitif du dos du pied; rechercher une circonstance particulière ayant pu être associée à une compression du nerf au col de la fibule. • atteinte radiculaire LS : interroger sur l'existence de douleurs (éventuellement impulsive

Réponses

à la toux), la nature exacte et la topographie des «crampes nocturnes»; rechercher une douleur eVou une raideur rachidienne; rechercher un signe de Lasègue.

• le patient et son épouse (et, le cas échéant, leurs proches) reçoivent les mêmes informations au même moment (sauf exception); • progressivité de l'annonce (en plusieurs temps), mais pas trop tard (pour éviter l'angoisse du malade et de sa femme, leur quête d'un diagnostic par d'autres moyens, et pour leur permettre de prendre des décisions ... ); clarté de l'information : donner clairement le nom de la maladie;

• polyneuropathie asymétrique : rechercher un déficit moteur controlatéral et sur les loges postérieures; rechercher un déficit sensitif «en chaussette»; rechercher une abolition des réflexes ostéotendineux; rechercher des roubles cutanés et trophiques, une dépilation.

• toujours laisser de l'espoir (+++) : informer sur la possibilité de formes lentes, les traitements symptomatiques, aides techniques, etc.; • insister sur la disponibilité totale des médecins et sur toutes les formes de soutien possibles, en particulier psychologiques.

B Il s'agit très probablement d'une sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) du fait des arguments suivants : • signes périphériques (amyotrophie, fasciculations); • signes pyramidaux (ROT vifs et diffusés, clonus de cheville);

• sensibilités normales; • évolution depuis au moins 3 mois.

• Kinésithérapie : objectifs de prévention de l'équin, mobilisation passive en dorsiflexion et postures.

On cherche en complément une amyotrophie eV ou des fasciculations de la langue, une modification de la voix, la notion de troubles de la déglutition. C a) Principes guidant la réponse immédiate : • ce n'est pas au médecin généraliste de donner un diagnostic précis, en la circonstance (première consultation, diagnostic non confirmé);

• Ergothérapie : bilan des possibilités de préhension, conseils et aides techniques. • Releveur pour pallier le steppage.

E Aides matérielles : • lit médicalisé, matelas adapté; • lève-personne; • fauteuil roulant manuel et/ou électrique; • adaptations dans la salle de bain;

• nécessité de consulter en neurologie (et probablement de faire quelques examens complémentaires);

• aides techniques pour la manipulation (si possible); • aides techn iques pour la communication (désigneur, clavier adapté ...). Aides humaines :

• éventuellement, et en fonction du type de relation déjà établie avec ce patient, de sa personnalité, du délai de la consultation de neurologie (le plus bref possible), évoquer «quelque chose d'assez sérieux».

• service de soins à domicile; • aide ménagère; • soutien associatif;

b) Principes guidant la dispensation de l'information ultérieurement :

• soutien psychologique; • médecin traitant.

• le médecin généraliste et le neurologue tiennent le même discours au même moment;

Cas clinique 34 It em 26 1 - Maladie de Parkinson

A Syndrome parkinsonien d'installation progressive associant : hypokinésie de la main droite avec micrographie et rigidité. Il faut rechercher une «roue dentée» en faveur de l'origine extrapyramidale de l'hypertonie et également un tremblement de repos intermittent (épreuve de sensibilisation au calcul mental). L'absence de prise de neuroleptiques va à l'encontre d'une éventuelle origine iatrogène. Un âge de début à 55 ans est classique.

B Les douleurs mécaniques de l'épaule; ce sont des manifestations non motrices qui peuvent s'observer au stade initial de la maladie de Parkinson.

Ces symptômes, ou «drapeaux rouges», sont en faveur du diagnostic d 'autres syndromes parkinsonien dégénératifs : • paralysie supranucléaire du regard; • instabilité posturale précoce avec rétropulsions responsables de chutes; • syndrome cérébelleux; • dysautonomie sévère et précoce (hypotension orthostatique, troubles sphinctériens, impuissance); • syndrome pyramidal ; • démence sévère et précoce; • hallucinations précoces et spontanées en l'absence de traitement;

Réponses

• dysarthrie précoce et dysphagie dans le cadre d'un syndrome pseudobulbaire; • signes corticopariétaux asymétriques troubles sensitifs et apraxie.

D On prescrira progressivement un agoniste dopaminergique jusqu'à la dose minimale efficace et bien tolérée. Chez ce sujet jeune de moins de 60 ans, il faut éviter le recours d'emblée à une dopathérapie pour éviter l'apparit ion précoce de complications motrices. Ce traitement doit être associé à de la dompéridone pour limiter d'éventuels troubles digestifs (nausées). Le patient doit être informé des principaux effets indésirables : digestifs, somnolence, troubles psychiques (hallucinations ou troubles du comportement), œdèmes des membres inférieurs. Il devra consulter si ces troubles apparaissent pour une éventuelle adaptation thérapeutique. Il faut adjoindre à ce traitement médicamenteux un réentraînement à l'effort avec gymnastique (de manière à favoriser l'adhésion à la kinésithérapie ultérieurement).

Il existe des fluctuations motrices : akinésie de fin de dose (fin de matinée), akinésie postprandiale, akinésie nocturne. Physiopathologie de ces fluctuations : avec l'évolution de la maladie il existe une diminution de la synthèse de dopamine et une réduction des capacités de stockage au sein des terminaisons présynaptiques qui engendrent des fluctuations des taux intracérébraux de dopamine. Il faut renforcer le traitement dopaminergique : augmentation des doses d'agoniste ou de Modopar®. Celui-ci doit être prescrit avant le repas pour faciliter l'absorption de la L-dopa. On peut aussi adjoindre un inhibiteur de la COMT (prescription du COMTAN® ou du Stalevo®), indiqué pour le contrôle des fluctuations motrices. Le Noctran<Pl, somnifère contenant un neuroleptique, doit être arrêté. On recherchera des mouvements involontaires : dyskinésies induites par la L-dopa (mouvements choériques ou dystoniques).

Cas clinique 35 Item 322 - Mouvements anormaux A Elle présente un syndrome parkinsonien akinétorigide et une probable dystonie de la main. Il faut aussi évoquer un déclin cognitif dans le cadre de la baisse du rendement scolaire. B Une maladie de Huntington dans la forme akinétoriyide du sujet jeune de transmission paternelle. Il existe des arguments familiaux : le père présente des mouvements involontaires choréiques et probablement des difficultés attentionnelles, la grandmère est décédée d'une démence. La transmission de cette pathologie est autosomique dominante. On retrouve dans cette famille les trois symptômes principaux de cette affection : t roubles du comportement, démence et mouvements choréiques. C La confirmation diagnostique nécessite une étude en biologie moléculaire après consentement éclairé : recherche d'une expansion de triplets CAG. Le gène anormal est situé au niveau du chromosome 4 (augmentation du nombre de répétitions CAG au sein de ce gène). L'IRM encéphalique peut objectiver dans cette forme des modifications au sein des noyaux gris centraux (atrophie du noyau caudé et hypersignal du putamen). L'évaluation neuropsychologique confirmera le déclin des fonctions cognitives. D L'évolution de cette maladie est péjorative : elle est progressive et inexorable avec une accentuation du handicap moteur et cognitif évoluant vers un état grabataire.

E Le diagnostic prédictif est possible chez un patient asymptomatique mais doit être très rigoureusement encadré. li doit être effectué dans un centre spécialisé par une équipe multidisciplinaire selon un protocole bien défini (les règles de ce diagnostic prédictif ont été établies par le Comité consultatif national d'éthique). Le généticien expliquera au patient : le mode de transmission et l'anomalie génique (risque d'être atteint est de 50 % dans cette affection autosomique dom inante), les conditions du diagnostic prédictif s'il veut connaître son statut vis-à-vis de la maladie. Le neurologue lui donnera toutes les informations concernant la maladie et les modes de prise en charge; il pourra l'examiner pour s'assurer qu 'il ne présente pas de signes en faveur de la maladie. Le psychologue évaluera ses motivations vis-à-vis du «test» génétique et l'accompagnera dans sa démarche. Le test lui-même doit être réalisé dans le cadre d'un protocole déclaré au ministère et doit respecter le droit au secret, le droit du choix de savoir ou non son statut et donc d'abandonner à tout moment la démarche avec un délai de réflexion de plusieurs mois si nécessaire.

Réponses

Cas clinique 36 Item 263 - M yasthénie

A Myasthénie oculaire auto-immune car : • terrain familial : antécédents de dysimmunité; • terrain personnel : âge compatible avec un pic d'incidence de la myasthénie auto-immune : premier pic à la 3• décennie (prédominance féminine), second aux 6-7• décennies (prédominance masculine); • sémiologie : apparition progressive :

C Test à la néostigmine (Prostigmine ®) ou à l'édrophonium (Tensilon ®) : injection SC d'un anticholinesthérasique d 'action rapide et transitoire. Ce test doit être pratiqué avec grande prudence, en milieu hospitalier, et précédé d 'une injection d'atropine (risque d'hypotension artérielle et de bradycardie). On recherche une amélioration objective des symptômes. D Pathologies thymiques associées : pratique systématique d'un scanner médiastinothoracique (thymome, hyperplasie thymique).

• début oculaire : 50 % des patients débutent par une atteinte oculaire (ptosis et/ou diplopie); • fatigabilité : au cours de la journée (ou à l'effort).

Pathologies auto-immunes associées : dysthyroïdies auto-immunes, anémie de Biermer, pemphigus, polyarthrite rhumatoïde, GougerotSjôgren. E

B À l'interrogatoire :

• évaluer l'étendue de l'atteinte (myasthénie oculaire, bulbaire ou généralisée) : difficultés à la marche prolongée, à la montée des escaliers, au port de charges, aux efforts bras levés; rechercher des signes d'atteinte du territoire bulbaire: dysphagie, difficultés de mastication s'installant au cours du repas, extinction de la voix au cours de la conversation; rechercher une atteinte respiratoire: dyspnée d 'effort;

• EMG avec recherche de bloc neuromusculaire postsynaptique : stimulation répétitive basse fréquence (2 à 3 Hz) sur au moins deux muscles. Recherche d'un décrément d 'au moins 10 % entre la 1"' et la 4e ou 5e réponse. Cette technique est plus sensible dans les formes généralisées que dans les formes oculaires pures. L'EMG en fibre unique permet d'augmenter la sensibilité de l'électrophysiologie. • Dosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (RAch) (pour information : retrouvés dans 80 à 85 % des formes généralisées et 50 à 60 % des formes oculaires).

• recherche de pathologies auto-immunes associées. À l'examen : tester la fatigabilité à l'effort dans le territoire testé ou à d istance (exemple de l'aggravation du ptosis au maintien du Barré).

• Scanner médiastinothoracique. • Biologie : T3, T4 TSH, anti-thyropéroxydase, anti-TBll, antinucléaires, NFP, VS. Les autres explorations immunitaires (anti-facteur intrinsèque, etc.) sont fonction des signes d'appel.

• fatigabilité à l'effort: questionner sur l'aggravation du ptosis après un effort, en période d'infection ;

Cas clinique 37 L'alcool et le diabète sont les deux causes les plus fréquentes de polyneuropathie périphérique dans les pays occidentaux. Il faut également se méfier dans ce contexte d'atteinte clinique essent iellement sensitive des

Item 265 - Neuropathies périphériques

Une polyneuropathie périphérique d'apparition progressive et chronique associant des troubles sensitifs d'évolution progressive« en chaussettes» puis «en gants» : caractère longueur-dépendant,

symétriques avec une diminution et une abolition

causes paranéoplasiques, d'autant plus que le

des réflexes ostéotendineux sans troubles sphinctériens et sans signes d'atteinte neurologique centrale. B Les causes sont multifactorielles:

patient est fumeur (syndrome de Denny-Brown : gangliononeuropathie sensitive).

• alcool (stigmates cliniques) par toxicité directe ou indirecte par carence vitamin ique (carence en vitamine B1, B6, PP, folates); • probable diabète chez ce patient polyuropolydipsique (par pancréatite chronique calcifiante chez l'alcoolique chronique, par

mécanisme métabolique et ischémique également dans le cadre d'une microangiopat hie).

Mal perforant plantaire dans le cadre du diabète par polyneuropathie sensitive et artériopathie. Les complications du pied diabétique sont infectieuses : risques d'érysipèle, de lymphangite, gangrène, ostéite, etc. pouvant aboutir à la septicémie et nécessiter l'amputation.

D L'examen clinique doit être complété par la recherche de signes dysautonomiques dans le cadre d'une neuropathie avec forte composante sensitive: • troubles du rythme cardiaque, hypotension orthostatique;

Réponses

• anhidrose, sécheresse lacrymale et anomalies pupillaires;

• vitamines 81, 86, folates, 812, PP, activité transcétolasique;

• atonie œsophagienne, parésie gastroduodénale (donnant des hypoglycémies), diarrhéesconstipation et incontinence anale; • atonie vésicale, éjaculation rétrograde, impuissance.

• glycémie à jeun, HbA1c; • NFP, VS, CRP, immunoélectrophorèse des protéines; • urée, créatininémie; • SGOT, SGPT, TP, ')'GT, phosphatase alcaline;

Dans le cadre de son diabète, il faut rechercher en outre:

• anticorps antineuronaux (si l'EMG montre une neuropathie sensitive pure); • une radiographie pulmonaire chez ce fumeur.

• une atteinte cardiaque : signes angineux, d'insuffisance cardiaque, HTA; • des troubles visuels : rétinopathie; • des troubles trophiques liés à la neuropathie sensitive mais aussi à la microangiopath ie en général, avec la recherche de maux perforants plantaires.

Dans la mesure où il s'agit d'un fumeur, on recherchera : • des signes de 8PCO, d'insuffisance respiratoire chronique (dyspnée d'effort, hippocratisme digital); • une altération de l'état général, des adénopathies.

Dans le cadre d'éventuelles complications du diabète : fond d'œil, microalbuminurie, fonction rénale, ECG, lipidogramme (surtout pour les triglycérides dans ce contexte). Le diabète est la cause de son canal carpien (pour mémoire, outre les microtraumatismes du poignet causés par une profession exposée, les autres causes classiques sont : la goutte, l'amylase, l'hypothyroïdie, les kystes aux poignets, la grossesse, l'utilisation de contraceptifs oraux, la ménopause, les rares tumeurs des gaines tendineuses, les fractures et dislocation des poignets).

Enfin, dans ce contexte de prises régulières de boissons alcoolisées :

• Des mesures hygiénodiététiques; sevrage en alcool, tabac et régime diabétique.

• des signes d'insuffisance hépatocellulaire et de cirrhose.

• Une supplémentation vitaminique : attention , un surdosage prolongé en vitamine 86 peut aussi être à l'origine d'une neurotoxicité périphérique.

E Un électromyogramme (stimulodétection et détection) des quatre membres pour confirmer et caractériser la polyneuropathie. Dans les causes métaboliques suspectées ci-dessus, la polyneuropathie périphérique est très généralement sensitivomotrice et de mécanisme prédom inant aux membres inférieurs (caractère longueur-dépendant). Dans le cadre d'un Denny-8rown, il s'agirait d'une neuropathie sensitive pu re.

A la

recherche des causes de la polyneuropathie, on réalisera les dosages suivants :

• Une prévention du delirium tremens, avec anxiolyse si nécessaire. • Si le régime diabétique est insuffisant au bon équilibre diabétique : un hypoglycémiant oral. • Un t raitement antalgique à visée neurologique : benzodiazépine de type Rivotril® si la fonction respiratoire le permet ou antiépileptique (Neurontin®, par exemple). • Une prise en charge du mal perforant plantaire : antiseptique, soins de pédicurie et surveillance clinique.

Cas clinique 38 Item 125 - Sclérose en plaques

A Une neuropathie optique [aut res réponses acceptées : névrite optique rétrobulbaire, névrite optique). L'aspect du globe oculaire est normal, parfois la légère pression du globe peut provoquer une douleur. Dans ce contexte, le fond d'œil est le plus souvent normal mais il peut montrer un léger œdème papillaire (papillite), au contraire une pâleur de la papille souvent dans le secteur temporal (en général plus tardive), parfois un aspect de gonflement des parois des veines rétiniennes (aspect de périphlébites). Ces aspects peuvent être également observés au niveau de l'œil controlatéral. La pression ocu laire sera normale. L'analyse de l'oculo-

motricité objective un nystagmus. Examens complémentaires ophtalmologiques : • analyse du champ visuel : typiquement scotome centroca=cal, lorsque la baisse de l'acuité visuelle est importante; • potentiels évoqués visuels : augmentation des latences (parfois tracés mal structurés).

B La sclérose en plaques, car il existe des arguments clin iques en faveur d'une atteinte du système nerveux centra l, avec : • dissémination spatiale (névrite optique témoignant d'une lésion du nerf optique, nystagmus témoignant d 'une atteinte des voies vestibulaires, des signes pyramidaux hyper-réflectivité

Réponses

ostéotendineuse, signe de Babinski, associés à des troubles sensitifs, probablement secondaire à au moins une lésion médullaire); • dissémination temporelle des lésions (au moins deux poussées : la première il y a un an avec atteinte au moins sensitive et urinaire).

C IRM encéphalique et médullaire avec clichés sans puis après injection de gadolinium. C'est l'examen le plus sensible, il n'y a pas de contreindication ici (pacemaker, objet métallique dans l'encéphale, pas de notion de claustrophobie). On cherche: • sur les séquences pondérées T2 (fast spin echo et FLAIR) : des hypersignaux disséminés en substance blanche, arrondis ou ovalaires de taille variable avec prédilection dans les régions périventriculaires, calleuses et péricalleuses; les hypersignaux à la jonction corticosous-corticale sont également évocateurs; grande fréquence également des lésions sous-tentorielles (pédoncules cérébelleux ou autour de l'aqueduc de Sylvius); • sur les séquences pondérées T1 : hyposignaux disséminés en substance blanche pouvant correspondre soit à des lésions récentes inflammatoires, soit à des lésions anciennes cicatricielles (« trous noirs»);

• un certain degré d'atrophie cérébrale (mis en évidence en général après plusieurs années d 'évolution) ; • à l'étage médullaire, des éventuels hypersignaux uniques ou multiples, intramédullaires, le plus souvent cervicodorsaux et postérolatéraux. D Ponction lombaire (après vérification du bilan de coagulation) pour analyse du LCS, comprenant une analyse cytologique et biochimique : • la cytologie peut être normale ou montrer une hypercytose (5 à 30 éléments à majorité lymphocytaire); • l'analyse biochimique permet d 'objectiver dans de nombreux cas une discrète hyperprotéinorachie en rapport avec une hypergammaglobulinorachie; • l'analyse électrophorétique des immunoglobulines du LCS, comparée à celle faite dans le sérum, montre la présence de bandes surnuméraires dans le LCS (bandes oligoclonales). L'index lgG est élevé, témoignant d'une synthèse intrathécale de ces lgG. E

• après gadolinium : un éventuel rehaussement par le gadolinium, en particulier lorsque le patient présente une poussée; certaines lésions sont en effet rehaussées par le gadolinium, ce qui témoigne d 'une activité de la maladie;

Dans l'immédiat, la malade doit être hospitalisée en milieu neurologique. Après ECG, vérification de la NFS, du ionogramme sanguin et de l'absence d'infection, on prescrira des bolus de méthylprednisolone 3 jours de suite à la dose de 1 g par jour par voie IV dans une perfusion de 250 ou 500 ml de sérum glucosé isotonique sur 2 à 4 heures. Le repos est conseillé durant quelques jours.

Cas clinique 39 Item 43 - Troubles du sommeil de l'enfant et de l'ad ulte A Une dette de sommeil, une narcolepsie-cataplexie, une hypersomnie, un syndrome d'apnées du sommeil. B On évaluera l'hygiène veille/sommeil : heure de coucher, heure de lever, éveils nocturnes (nombre et durée), sieste (nombre, durée, caractère rafraîchissant). On recherchera :

• une cataplexie; • des paralysies du sommeil et des hallucinations (hypnagogiques ou hypnopompiques); • en faveur d'un SAS : une ronchopathie, des pauses respiratoires et des céphalées matinales.

C Une narcolepsie-cataplexie car il existe une plainte de somnolence, des «chutes inexpliquées» faisant évoquer des cataplexies, un endormissement en sommeil paradoxal dans les 15 minutes qui suivent l'endormissement lors de la polysomnographie, un sommeil déstructuré avec de nombreux éveils.

D Par des tests itératifs de latence d 'endormissement : latence moyenne inférieure à 8 minutes

avec au moins deux endormissements en sommeil paradoxal. On donnera des explications sur cette maladie avec des conseils d'hygiène veille/sommeil (programmation de sieste notamment). Le traitement repose sur la prescription de modafinil (à titre d'information : 2 cp. par jour, posologie à réadapter en fonction de la symptomato logie). Cette affection est prise en charge à 1OO % (ALD hors liste). Il faut donner des explications sur le risque de la conduite automobile, le patient doit prendre contact avec la commission médicale du permis de conduire de sa préfecture qui décidera s'il peut poursuivre la conduite.

Réponses

Cas clinique 40 Item 146 - Tumeurs intracrâniennes

A 11 existe une surdité de perception droite et un syndrome vestibulaire périphérique droit ainsi qu'une atteinte du trijumeau droit.

B Une audiométrie tonale pour confirmer la surdité de perception de type rétrocochléaire qui prédominera sur les fréquences aiguës. C 11 existe une lésion arrondie, rehaussée par le contraste, centrée sur le conduit auditif interne qui comble le conduit auditif interne et bombe

dans l'angle pontocérébelleux. Cette image est typique d'un neurinome acoustique.

D C'est une tumeur bénigne mais dont l'augmentation progressive de volume risque d'entraîner une compression du cervelet et du t ronc cérébral. E Radiochirurgie stéréotaxique (gamma-knife) ou exérèse microchirurgicale en collaboration otoneurochirurgicale. Il existe un risque de paralysie faciale périphérique droite.

Index A Abcès cérébral, 386, 432, 443 Absence, 92 Accident - ischémique transitoire, 14, 138, 362, 428, 457 - vasculaire cérébral, 59, 238, 3 56-382, 417, 430 Acrosyndrome, 29 Adénomes hypophysaires, 393 Agnosie, 253 Agonistes - dopaminergiques, 125 - morphiniques, 318 Alcoolisme, 48, 167, 232, 368, 374 - complications neurologiques de I', 232-241 Algies de la face, 134 Algoneurodystrophie, 15, 30 Alzheimer (maladie d'), 293 Amaurose fugace, 405 Analgésie, 315 Anévrisme artériel, 115 Antalgique, 308-322 Anticholinestérasique, 153 Antiépileptiques, 26, 99, 105 Antimigraineux, 139 Antiparkinsoniens, 125 Antirétroviraux, 329 Antithrombotiques, 371, 380 Anxiété, 257 Aphasie - de Broca, 71, 249, 359 - de Wernicke, 249, 288, 359 Apnées (syndrome des - du sommeil), 218 Apraxie Arachnoïdites, 82 Arnold-Chiari (malformation d'), 83, 353 Astasie-abasie, 236, 276 Astérixis, 235, 288 Astrocytome, 82, 390, 395 Ataxie - cérébelleuse, 6, 386 - proprioceptive, 1O - vestibulaire, 62 Atrophie - cérébelleuse, 237 - multisystématisée, 129 Aura - épileptique, 402, 455 - migraineuse, 14, 96, 136, 363, 374,402,429

B Baisse visuelle, 406 Ballisme, 34 Neurologie - 3• édition

C 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits r5ervés_

Batterie rapide d'efficience frontale (BREF), 262 Behçet (maladie de), 353 Biermer (maladie de), 48, 84 Blépharospasme, 34

c Canal lombaire étroit, 26, 86, 182, 269 Canalolithiase, 58 Cardiopathie emboligène, 364, 373, 379 Cataplexie, 222, 458 Causalgie, 26 Cavernome, 82 Cécité - corticale, 361, 408 - monoculaire transitoire, 405 Céphalées, 335, 41 Q-422 - chroniques quotidiennes, 137 - de tension, 137, 420 - médicamenteuses, 137, 420 Cervicathrose, 80 Chorée, 34 Claudication intermittente, 4, 78, 86, 182 Codéine, 317 Coma, 65 - éthylique, 233 - non traumatique, 65 Compression médullaire, 76- 87 Cône terminal, 79, 87 Confusion, 286-307, 410 Conversion, 409 Convulsions fébriles, 101 Crampe de !'écrivain, 34 Craniopharyngiome, 394 Creutzfeldt-Jakob (maladie de), 48, 299 Crise d'épilepsie, 138, 234, 386, 429 - généralisée, 95, 451, 455 - partielle complexe, 94 - partielle simple, 93 Crises myasthéniques, 151 Cryptococcose, 326 Cupulolithiase, 57 Cytomégalovirus, 328

D Décérébration, 67 Décortication, 67 Décrément, 151 Déficit - cognitif, 257 - moteur, 3- 16 - neurologique récent, 423-434 - sensitif, 3- 16

Ill

Index

Dégénérescence cortico-basale, 130 Delirium tremens, 234 Démence, 247, 289, 410 - à corps de Lewy, 130, 301 - alcoolique, 236 - frontotemporale, 300 - vasculaire, 299 Démyélinisation segmentaire, 157, 172, 188 Dépression, 128, 211, 243, 247, 257 Dermatomyosite, 195 Désorientation temporo-spatiale, 288 Diabète, 20, 374 Diplégie faciale, 40, 41, 187, 361 Diplopie, 17, 18, 112, 403 Dissection, 419 Douleur, 17, 22-32, 145, 308-322 - neuropathique, 23, 31 - psychogène, 30 - somatique, 23, 31 Duchenne (dystrophie musculaire de), 194 Dyskinésies, 35 Dystonie, 34 Dystrophinopathies, 194

E Ëchelle WFNS, 118 Ëlectroencéphalogramme, 90, 217 Ëlectromyogramme, 178, 192 Ëlectroneuromyographie, 200 Empyème, 432 Encéphalite, 432 - à cytomégalovirus, 328 - au VIH, 327 Encéphalopathie - de Gayet-Wernicke, 72, 235 - hépatique, 73, 235 - pellagreuse, 235 Engagement cérébral, 70, 387 Ëpendymomes, 82, 86 Ëpidurite métastatique, 80 Ëpilepsie, 88- 110, 236, 429 - à paroxysmes rolandiques, 99 - absences, 99 - avec crise généralisée tonicoclonique du réveil, 99 - avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent, 102 - de la face interne du lobe temporal, 1OO - généralisée idiopathique, 99 - généralisée symptomatique, 1OO - myoclonique juvénile bénigne, 99 - partielle idiopathique, 99 - partielle symptomatique, 1OO - syndrome de Lennox-Gastaut, 1OO - syndrome de West, 1OO - vasculaire, 97 Ëpreuve calorique, 57, 59 Ëquianalgésie, 319 Ëquilibre (troubles de I'), 43, 275 Ëveils confusionnels, 227

Fatigabilité sévère des membres, 14 Fistule - carotidocaverneuse, 19 - durale, 82 Flapping tremor, 235, 288 Fracture du rocher, 59 Freezing, 46, 127, 276

G Gayet-Wernicke (encéphalopathie de), 72, 235 Glasgow, 69, 118 Glasgow-Liège, 70 Glaucome aigu, 406 Glioblastome, 397 Gliome, 391 Gougerot-Sjogren (syndrome de), 353

H Handicap, 242-274 - cognitif, 242- 264 - moteur, 265- 274 Hémianopsie, 403, 408 Hémiballisme, 37 Hémichorée, 37 Hémicrânie paroxystique, 147 Hémiplégie, 7, 12, 67, 359 Hémispasme facial, 34 Hémorragie - intraparenchymateuse, 363 - méningée, 73, 111- 121, 338 Hép~rinP, 372 Hernie discale, 81, 86 Herpès virus, 323-333 Horton (maladie de), 20, 402, 406, 41 4, 419 HSV, 329 Huntington (maladie de), 36, 49 Hydrocéphalie, 387 - aiguë, 119 - chronique, 120 Hypercholestérolémie, 374 Hyperpathie, 27 Hypersomnie idiopathique, 224 Hypertension - artérielle, 374, 376, 490, 491, 505 - intracrânienne, 19, 359, 363, 377, 385, 406, 417, 431 Hypnotique, 215 Hypoglycémie, 363, 457 Hy~érie,71 ,2 47,363

Ictus amnésique, 96, 247, 289, 457 IMAO-B, 126 Index d'apnées/hypopnées, 218 Infarctus cérébral, 359 Insomnie, 210 Interférons ~. 354 Intoxication au monoxyde de carbone, 420