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Anesthésie et myopathies R. Krivosic-Horber, T. Dépret, T. Stojkovic L’extrême diversité des atteintes du muscle strié squelettique fait qu’il est difficile pour un non-spécialiste d’apprécier le risque anesthésique particulier à chacune d’entre elles. Parmi les myopathies héréditaires, on distingue les dystrophies musculaires (dystrophies musculaires progressives de Duchenne et de Becker, et dystrophie myotonique de Steinert), les myopathies congénitales (dont la myopathie à central core), les myopathies métaboliques (maladie de Mac Ardle, déficit en carnitine-palmitoyltransférase et myopathies mitochondriales) et les canalopathies (myotonies congénitales, paralysies hypo- et hyperkaliémiques). Les myopathies acquises sont inflammatoires, toxiques ou endocriniennes. Les risques anesthésiques à évaluer en consultation d’anesthésie sont cardiaques, respiratoires, de déclenchement d’une crise d’hyperthermie maligne ou de rhabdomyolyse d’autre mécanisme. L’accent est mis sur la nécessité d’établir un dossier patient comportant des éléments objectifs sur le diagnostic de myopathie et les précautions à prendre. Des recommandations de stratégie anesthésique sont données pour les principales myopathies : pas d’exclusion de l’anesthésie locorégionale, contre-indication fréquente du curare dépolarisant (risque de myotonie et/ou de rhabdomyolyse), contre-indication des halogénés en cas de risque d’hyperthermie maligne et de dystrophies musculaires, monitorage strict de la curarisation, maintien de l’homéostasie glucidique et électrolytique dans les canalopathies et les myopathies métaboliques. © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Myopathie ; Hyperthermie maligne ; Rhabdomyolyse ; Myotonie ; Arrêt cardiaque ; Crise myotonique
Plan ¶ Introduction
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¶ Nosologie des myopathies Symptômes évocateurs d’une myopathie Anamnèse des symptômes cliniques et antécédents familiaux Examen clinique Examens paracliniques Traitement et prise en charge thérapeutique des affections musculaires
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¶ Anesthésie et myopathies Évaluation des risques Stratégie anesthésique en fonction du type de myopathie
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¶ Conclusion
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permettant d’apprécier ce risque. Il faut s’appuyer sur des publications de cas cliniques ou de courtes séries, les progrès en biologie moléculaire, et des réflexions sur la physiopathologie et la pharmacologie des agents anesthésiques. Les atteintes musculaires neurogéniques secondaires à une atteinte neurologique comme les neuronopathies axonales (sclérose latérale amyotrophique et amyotrophie de type Charcot-Marie-Tooth), les myélinopathies (syndrome de Guillain et Barré) et les syndromes myasthéniques liés à une anomalie de la jonction neuromusculaire ne sont pas développées dans cet article, qui est centré sur les atteintes musculaires myogéniques (Tableau 1).
■ Nosologie des myopathies Les myopathies se répartissent en deux groupes différents : les myopathies héréditaires et les myopathies acquises.
■ Introduction
Symptômes évocateurs d’une myopathie
L’extrême diversité des atteintes du muscle strié squelettique fait qu’il est difficile pour un non-spécialiste de les connaître toutes. Pourtant, le risque anesthésique est réel et différent suivant le type de myopathie. Du fait de la rareté de chacune des myopathies, il n’existe pas de grande série publiée et encore moins d’études prospectives avec une méthodologie de qualité
On évoque une maladie musculaire devant un tableau de rhabdomyolyse, caractérisé par des douleurs musculaires, un gonflement des masses musculaires et une myoglobinurie, ou devant la présence d’un déficit moteur proximal et/ou distal associé à une amyotrophie et/ou une hypertrophie des masses musculaires et d’une élévation des créatine-phosphokinases
Anesthésie-Réanimation
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