Echocardiographie foetale by FmpCopy

4. Technique de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Le Doppler pulsé ou à codage couleur confirme l’aspect pathologique d’une valve en mettant en évidence un gradient de pression ou une fuite valvulaire et confirme le sens de circulation des flux normaux ou pathologiques.

Il est essentiellement pronostique (fig. 4.25A à 4.25D) Confirmation de la perméabilité ou non d’une structure pathologique (exemple : absence de flux transvalvulaire aortique et vascularisation rétrograde de la crosse de l’aorte par le canal artériel dans une atrésie valvulaire aortique). n Évaluation de la sévérité d’une sténose valvulaire par la mesure du gradient de pression. Le gradient est évalué à partir de la mesure de la vélocité maximale transvalvulaire par application de la formule : P  4v (exemple : vélocité transvalvulaire aortique de 4 m/seconde  gradient VG/AO de 64 mmHg). n Évaluation des pressions ventriculaires en cas de fuite des valves auriculoventriculaires par la mesure de la vélocité maximale de la fuite et le calcul du gradient

Figure 4.25A Accélération du flux Doppler dans une sténose valvulaire aortique

Figure 4.25B Sténose et fuite pulmonaire dans une agénésie de la valve pulmonaire

Figure 4.25C Accélération du flux Doppler dans une sténose valvulaire pulmonaire

Figure 4.25D Flux de fuite tricuspide de haute vélocité chez le même fœtus

Échocardiographie fœtale

de pression transvalvulaire (exemple : vélocité maximale d’une fuite tricuspide de 4 m/seconde  gradient OD/VD de 64 mmHg soit une pression ventriculaire droite à 68 mmHg, la pression auriculaire droite fœtale étant estimée à 4 ou 5 mmHg). Ces analyses quantitatives doivent cependant rester critiques du fait des particularités de la circulation fœtale : incertitude sur le parallélisme entre le gradient mesuré et la sévérité d’une sténose du fait de la redistribution du débit cardiaque fœtal. Les lésions sténosantes peuvent être nettement sous-estimées.

Intérêt de l’examen Doppler en dehors des cardiopathies congénitales (fig. 4.26A à 4.26D et 4.27) Le Doppler pulsé permet, par l’analyse des spectres et les mesures de vitesse, d’apprécier l’état de la circulation fœto-placentaire. Il est utilisé dans la surveillance des retards de croissance et permet de suivre l’évolution des indices de résistance cérébroplacentaire par l’enregistrement du flux Doppler des artères ombilicales et cérébrales. L’enregistrement des flux veineux est un élément de surveillance du retentissement cardiaque. La mesure régulière de la vitesse maximale dans l’artère cérébrale moyenne est un excellent moyen de diagnostic des anémies fœtales.

Figure 4.26A RCIU sévère. Flux Doppler dans une artère ombilicale

Figure 4.26B Même fœtus. Flux Doppler une artère cérébrale

Figure 4.26C RCIU sévère. Flux Doppler dans le canal d’Arantius

Figure 4.26D Même fœtus. Flux Doppler dans une veine sus-hépatique

4. Technique de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Figure 4.27 Fœtus de 25 SA, allo-immunisation Rh. Vmax 0,65 m/seconde à 1,99 MoM : anémie sévère

L’échographie Doppler est utilisée dans beaucoup d’autres pathologies fœtales : grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques, fistules artérioveineuses cérébrales, chorangiomes, tumeurs vasculaires par exemple, pour évaluer leur retentissement hémodynamique.

Échographie TM (time-motion) du cœur fœtal L’intérêt de l’échographie TM est essentiellement de mesurer de façon précise, à un temps précis de la révolution cardiaque, les différentes structures cardiaques. Son utilisation est parfois limitée en échographie fœtale par la nécessité d’obtenir un faisceau d’ultrasons parfaitement perpendiculaire à la structure étudiée. L’échographie TM est également utilisée pour l’analyse des troubles du rythme.

La coupe des ventricules (fig. 4.28A à 40.28C) Elle est obtenue soit à partir d’une incidence latérale des quatre cavités, soit à partir d’une coupe petit axe des ventricules. Elle est surtout utilisée pour la mesure précise, à un temps précis, du diamètre des ventricules, et celle de l’épaisseur du septum interventriculaire et des parois ventriculaires. L’évaluation de la fonction ventriculaire est possible à partir de la mesure de chaque ventricule en systole et en diastole par le calcul du pourcentage de raccourcissement des fibres myocardiques :

% RF 

(Vd  Vs ) Vd

Échocardiographie fœtale

VD OD

VD VG VG

Figure 4.28A Mesure TM des ventricules à partir d’une quatre cavités latérale

Figure 4.28B Mesure TM des ventricules à partir d’une coupe petit axe

Figure 4.28C Coupe des ventricules en écho-TM

La coupe de la racine aortique (fig. 4.29) Elle est obtenue à partir de l’image bidimensionnelle aortique en incidence longitudinale ou transversale. L’aorte est enregistrée et mesurée au niveau des sigmoïdes, dont on voit bien l’ouverture et la fermeture.

VD AO

Figure 4.29 Mesure TM de la racine de l’aorte

4. Technique de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Outre la mesure du diamètre des vaisseaux, ces coupes permettent un repérage des différents temps du cycle cardiaque : début de systole à l’ouverture des sigmoïdes et fin de systole à leur fermeture.

La coupe à l’origine de l’artère pulmonaire Elle est possible à partir de l’image bidimensionnelle longitudinale ou transversale au niveau de la valve. Elle n’a pas d’intérêt particulier.

Conduite de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Le premier temps de l’examen consiste à repérer la position fœtale : ■ tête en bas, en haut ou latérale ; ■ dos postérieur ou antérieur, latéral droit ou gauche. De la position fœtale, on déduit le côté gauche du fœtus. On vérifie que l’estomac se situe bien de ce côté gauche et le foie du côté opposé. On a vérifié que le situs abdominal est normal. La pointe du cœur doit être située à gauche du même côté que l’estomac, et l’oreillette gauche (repérable par la valvule de Vieussens) doit être à gauche. On peut alors affirmer que le situs cardiaque est normal (fig. 5.1). L’aorte descendante est vue en coupe sur le flanc gauche du rachis. C’est la situation la plus habituelle : situs viscéral normal avec situs cardiaque normal ou situs solitus.

Figure 5.1 Position du cœur en situs normal chez un foetus en position céphalique

Connaissant la position fœtale, on peut déduire la localisation des fenêtres qui permettent l’étude des diverses coupes cardiaques. L’approche du cœur fœtal est gênée surtout par le rachis, et, à un terme avancé, par les côtes et les membres. Dans certaines positions fœtales, la fenêtre échographique est très étroite. Au contraire, toute la surface de l’abdomen maternel est utilisable, jusque loin dans les flancs et les plis inguinaux. Seules les conditions d’échogénicité pariétale sont un facteur limitant chez la mère : obésité, cicatrices…

Échocardiographie fœtale

Fœtus en position céphalique dos postérieur ou postéro-latéral droit Que la tête soit en haut ou en bas, le cœur est bien visible, la sonde pouvant être mobilisée tout autour de l’ombilic maternel (fig. 5.2).

Figure 5.2 Fœtus dos postérieur, fenêtres possibles

Les quatre coupes coronales du cœur seront faciles à obtenir depuis l’abord par la pointe jusqu’à l’abord latéral (fig. 5.3A à 5.3D).

Figure 5.3A Incidence des quatre cavités

Figure 5.3B Voie d’éjection gauche

Dans cette position fœtale, en partant de la coupe des quatre cavités apicale, l’analyse des gros vaisseaux est également aisée en incidence longitudinale en vissant la sonde de 90° (proche du profil fœtal).

5. Conduite de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Figure 5.3C Voie d’éjection droite

Figure 5.3D Coupe des trois vaisseaux

L’aorte, en arrière de l’artère pulmonaire, monte vers le cou, légèrement vers l’avant en continuité avec le septum interventriculaire (fig. 5.4A). L’artère pulmonaire, vaisseau le plus antérieur juste derrière le sternum, se dirige vers l’arrière pour rejoindre l’aorte descendante (fig. 5.4B).

Figure 5.4A Aorte en incidence longitudinale

Figure 5.4B Artère pulmonaire en incidence longitudinale

À partir de l’incidence longitudinale, en glissant la sonde vers le cou du fœtus puis par rotation de la sonde de 90° on obtient les coupes petit axe. Les mêmes coupes peuvent être obtenues par rotation de la sonde à 90° à partir de l’incidence des quatre cavités latérale (fig. 5.5A à 5.5F). L’analyse de la crosse aortique et du canal artériel se fait par voie antérieure, à partir des coupes petit axe par une rotation horaire plus marquée de la sonde. L’examen cardiaque du fœtus dos postérieur est donc simple, toujours complet sauf à un terme un peu avancé où la crosse de l’aorte, très postérieure, ne sera pas toujours facilement visible.

Échocardiographie fœtale

Figure 5.5A Incidence petit axe sur les ventricules

Figure 5.5B Incidence petit axe sur les valves

Figure 5.5C Incidence petit axe sur les vaisseaux

Figure 5.5D Incidence bicave par voie antérieure

Figure 5.5E Crosse de l’aorte par voie antérieure

Figure 5.5F Canal artériel par voie antérieure

5. Conduite de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Fœtus en position céphalique dos antéro-latéral gauche (fig. 5.6A à 5.6K)

D D G

Figure 5.6A Examen du cœur chez un fœtus tête en bas dos latéral gauche

Il présente son flanc droit au faisceau d’ultrasons. Le cœur est en profondeur, il est vu en fuite de la base vers la pointe. Les septa sont parallèles au faisceau d’ultrasons, l’analyse des cloisons est donc sommaire mais suffisante pour diagnostiquer un canal atrioventriculaire ou un défaut septal sévère.

Figure 5.6B Incidence des quatre cavités chez un fœtus céphalique dos latéral gauche

Figure 5.6C Voie d’éjection gauche chez un fœtus céphalique dos latéral gauche

La voie d’éjection gauche et la continuité septo-aortique sont plus difficiles à mettre en évidence que lorsque le dos est postérieur ou postéro-latéral. L’artère pulmonaire et l’aorte horizontale sont en revanche faciles à voir.

Échocardiographie fœtale

Figure 5.6D Voie d’éjection droite chez un fœtus céphalique dos latéral gauche

Figure 5.6E Aorte horizontale chez un fœtus céphalique dos latéral gauche

La continuité septo-aortique et l’origine de l’aorte seront mieux vues sur des coupes plus longitudinales obtenues en tournant un peu la sonde dans le sens horaire.

Figure 5.6F Voie d’éjection gauche avec continuité septo-aortique

Figure 5.6G Voie d’éjection droite

En glissant la sonde le plus loin possible sur le flanc droit de la mère, on obtiendra, si l’on n’est pas gêné par des membres, les coupes coronales du cœur par voie latérale. La sonde placée plus haut sur l’abdomen et inclinée fortement vers le pubis maternel, on déroule les incidences petit axe du cœur et parfois la crosse de l’aorte par voie transhépatique. Lorsque le dos est un peu plus antérieur, on peut également voir la crosse aortique par l’arrière si la sonde est placée très loin dans le flanc gauche de la mère.

5. Conduite de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Figure 5.6H Petit axe sur les ventricules par voie transhépatique

Figure 5.6I Petit axe sur les valves par voie transhépatique

Figure 5.6J Petit axe sur vaisseaux par voie transhépatique

Figure 5.6K Crosse de l’aorte par voie transhépatique

Fœtus en position céphalique dos à droite (fig. 5.7A à 5.7I) En position céphalique dos à droite, le fœtus présente au faisceau d’ultrasons son flanc gauche. La pointe du cœur est donc proche de la sonde. Les quatre cavités sont facilement examinées, la sonde étant placée près de l’ombilic maternel. Dans cette position fœtale, on obtient une coupe latérale des quatre cavités, donc une bonne analyse des septa. Les incidences coronales du cœur sont obtenues sans difficulté En tournant la sonde de 90° on obtient les incidences petit axe du cœur. La coupe petit axe passant par les vaisseaux aborde le cœur par en arrière : les images sont moins belles que par l’abord antérieur mais on peut voir l’enroulement de la voie d’éjection droite autour de l’aorte.

G D

Figure 5.7A Examen cardiaque du fœtus céphalique dos latéral droit

Figure 5.7B Fœtus céphalique dos à droite. Incidence des quatre cavités

Figure 5.7C Fœtus céphalique dos à droite. Voie d’éjection gauche

Figure 5.7D Fœtus céphalique dos à droite. Voie d’éjection droite

Figure 5.7E Fœtus céphalique dos à droite. Incidence des trois vaisseaux

5. Conduite de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Figure 5.7F Fœtus céphalique dos à droite. Coupe petit axe ventriculaire

Figure 5.7G Fœtus céphalique dos à droite. Coupe petit axe sur les valves

Figure 5.7H Fœtus céphalique dos à droite. Coupe petit axe sur les vaisseaux

Figure 5.7I Fœtus céphalique dos à droite. Crosse de l’aorte

Lorsque le dos est à droite, la crosse de l’aorte est vue par l’arrière en plaçant la sonde très bas dans la fosse iliaque droite de la mère.

Fœtus en position dos antérieur (fig. 5.8A à 5.8C) Lorsque le dos du fœtus est en avant, sous la sonde, l’examen du cœur est plus difficile, les fenêtres permettant l’approche du cœur fœtal sont très latérales. Seule la crosse de l’aorte est facilement vue en plaçant la sonde parallèlement à la gouttière vertébroscapulaire gauche. Le reste du cœur est examiné avec la sonde placée loin dans le flanc droit ou gauche de la mère, on se retrouve alors dans des incidences comparables au dos latéral droit ou gauche selon le côté abordé.

Échocardiographie fœtale

Figure 5.8A Examen du cœur chez un fœtus dos antérieur

La coupe des quatre cavités doit être faite dans deux incidences, à gauche et à droite du rachis. L’ombre du rachis et des omoplates perturbe l’examen, en particulier l’analyse des veines pulmonaires.

Figure 5.8B Fœtus dos antérieur, abord paravertébral droit

Figure 5.8C Fœtus dos antérieur, abord paravertébral gauche

Dans cette position fœtale, il faut utiliser toutes les incidences possibles. Ne jamais oublier que dans toutes les positions fœtales, la rotation à 90° du capteur permet, à partir d’une incidence donnée, d’obtenir une deuxième incidence. Il est souvent prudent de confirmer l’aspect normal des structures cardiaques lors des examens suivants.

5. Conduite de l’examen échocardiographique chez le fœtus

Fœtus en position de siège Lorsque le fœtus est en siège la même analyse du cœur fœtal est possible. Les images sont inversées par rapport à celles trouvées chez le fœtus tête en bas (fig. 5.9A, 5.9B et 5.9C). Il faut tenir compte de la position fœtale pour l’analyse du situs.

D D

G G

Figure 5.9A Position du cœur chez un fœtus en siège dos latéral droit. Position du cœur chez un fœtus tête en bas dos latéral droit

Figure 5.9B Position du cœur chez un fœtus en siège dos latéral gauche. Position du cœur chez un fœtus tête en bas dos latéral gauche

Échocardiographie fœtale

Figure 5.9C Position du cœur chez un fœtus en siège dos antérieur. Position du cœur chez un fœtus tête en bas dos antérieur

IV Pathologies cardiaques fĹ&#x201C;tales

Les anomalies des quatre cavités

Dire qu’il existe quatre cavités cardiaques fœtales normales (fig. 6.1) signifie qu’ont été vus : n un cœur en situs solitus, en position normale, la pointe tournée à gauche avec un angle de 30 à 60° par rapport à l’axe sagittal avec l’aorte descendante à gauche ; n quatre cavités avec concordance atrioventriculaire ; n un cœur de volume normal avec des cavités cardiaques de taille équilibrée ; n deux valves auriculoventriculaires bien différentiées, d’insertion décalée ; n un myocarde d’épaisseur, d’échogénicité et de contraction normales ; n un cloisonnement auriculaire et ventriculaire normal ; n au moins une veine pulmonaire qui se vide dans l’oreillette gauche en Doppler couleur.

OG VG

Figure 6.1 Cavités normales en diastole et en systole

Les anomalies de position du cœur La pointe du cœur est normalement située à gauche. Une pointe anormalement située à droite peut être en rapport avec une anomalie du situs cardiaque, une anomalie de rotation ou un déplacement par compression du cœur.

Anomalie du situs (fig. 6.2A et 6.2B) Le situs cardiaque est défini par la position des oreillettes. Dans le situs normal, l’oreillette gauche est à gauche, l’oreillette droite à droite. Dans le situs inversus, l’oreillette gauche est à droite et l’oreillette droite à gauche. L’image cardiaque est en miroir par rapport à l’image normale. Le plus

Échocardiographie fœtale

souvent les organes abdominaux sont également inversés, il s’agit d’un situs inversus complet. Le risque de malformation est faible. Lorsque situs thoracique et abdominal sont discordants, on parle d’hétérotaxie. Le risque de malformation est important.

Anomalie de rotation (fig. 6.2C) Le situs thoracique est normal, mais la pointe du cœur est à droite malgré une oreillette gauche à gauche ; il s’agit d’une dextrocardie. En cas de situs inversus, la pointe du cœur doit être à droite. En cas d’anomalie de rotation associée, la pointe du cœur est à gauche ; il s’agit d’une lévocardie.

Figure 6.2A Situs cardiaque normal

Figure 6.2B Situs inversus

Figure 6.2C Dextrocardie par dextrorotation

Figure 6.2D Lévocardie marquée avec aorte à droite

Le cœur peut également être anormalement tourné à gauche avec un angle supérieur à 60° par rapport à l’axe sagittal. Cette lévocardie exagérée est très évocatrice de malformation cardiaque et en particulier d’anomalie conotruncale, surtout s’il s’y associe une aorte descendante à droite.

6. Les anomalies des quatre cavités

Dextrocardie par déplacement du cœur (fig. 6.3) Le déplacement est en rapport avec une pathologie thoracique ou abdominale (hernie diaphragmatique, épanchement pleural gauche, tumeur abdominale ou thoracique).

Figure 6.3 Dextrocardie par compression dans une maladie adénomatoïde

La position du cœur peut être difficile à définir dans les hétérotaxies. Le situs est ambigu, avec foie et estomac médians, et les oreillettes peuvent être toutes deux de type gauche ou droit (isomérisme gauche ou droit). Cette situation s’accompagne pratiquement toujours d’une dextro ou mésocardie et les malformations cardiaques associées sont quasi constantes et très complexes (syndrome d’Ivemark).

Attention La constatation d’un cœur en position anormale chez le fœtus incite à être particulièrement vigilant sur la morphologie cardiaque.

Il n’existe pas quatre cavités Un seul ventricule est identifiable : les ventricules uniques Les ventricules uniques représentent un spectre de malformation où il n’existe qu’un seul ventricule fonctionnel ou deux ventricules avec une communication interventriculaire très étendue n’autorisant pas une septation chirurgicale. Pour qu’un ventricule soit fonctionnel, il doit avoir une valve d’entrée et une taille minimum, difficile à préciser. Il existe deux grands groupes de ventricules uniques : n ceux qui ont deux valves auriculoventriculaires, dus à un défaut de développement de l’un des ventricules primitifs ;

104

Échocardiographie fœtale

La dextroposition aortique parfois très marquée peut faire porter à tort le diagnostic de transposition des gros vaisseaux. Le pronostic néonatal de la malformation est lié à la taille de la voie pulmonaire et à l’importance de la sténose infundibulaire. C’est une malformation a priori curable chirurgicalement. La tétralogie de Fallot fait partie, avec le canal atrioventriculaire et les communications interventriculaires, des malformations les plus souvent rencontrées dans les anomalies chromosomiques, en particulier dans la trisomie 21. Les malformations extracardiaques, syndromiques ou non, sont également fréquente et il ne faut pas hésiter, après avoir fait ce diagnostic et reçu le résultat du caryotype, à recontrôler la morphologie à la recherche d’anomalies de diagnostic difficile (imperforation anale, atrésie de l’œsophage, anomalies rénales et squelettiques).

Il existe deux vaisseaux mais ils sont en position anormale Les malpositions vasculaires (fig. 7.9A et 7.9B ; fig. 7.10A à 7.10F ; fig. 7.11A à 7.11B ; fig. 7.12A à 7.12D) Les malpositions se caractérisent par une anomalie de position des gros vaisseaux. L’aorte est antérieure, l’artère pulmonaire est postérieure et il existe une discordance ventriculo-artérielle : l’aorte sort du ventricule droit, l’artère pulmonaire du ventricule gauche. Si l’aorte est à droite de l’artère pulmonaire, les vaisseaux sont dits en Dmalposition, si elle est à gauche de l’artère pulmonaire, ils sont dits en L-malposition. Le diagnostic échographique est le plus souvent posé devant la perte de l’enroulement caractéristique de l’artère pulmonaire autour de l’aorte ascendante. Les gros vaisseaux, qui sont alors parallèles, donnent une image en canon de fusil, tant en incidence longitudinale qu’en incidence transversale.

Figure 7.9A TGV, vaisseaux parallèles en incidence apicale

Figure 7.9B TGV, vaisseaux parallèles en incidence longitudinale

7. Les anomalies des gros vaisseaux

105

Cette orientation parallèle de l’aorte et de l’artère pulmonaire n’est facilement vue que dans certaines positions fœtales mais le diagnostic de transposition peut être évoqué sur d’autres images : n le vaisseau qui sort du ventricule anatomiquement gauche est une artère pulmonaire (vaisseau court qui se bifurque et se dirige en arrière et à gauche) ; n le vaisseau qui sort du ventricule droit est une aorte (vaisseau fin et long qui se dirige en avant et à droite) ; n le vaisseau postérieur (en continuité avec les valves auriculoventriculaires) est l’artère pulmonaire ; n le vaisseau antérieur (derrière le sternum, à distance des valves auriculoventriculaires) est l’aorte.

Figure 7.10A Cœur normal fœtus céphalique dos à droit, concordance ventriculoartérielle (VG-AO)

Figure 7.10C Cœur normal fœtus céphalique dos à droite, concordance ventriculo-artérielle (VD-AP)

Figure 7.10B TGV fœtus céphalique dos à droite, discordance ventriculo-artérielle (VG-AP)

Figure 7.10D TGV fœtus céphalique dos à droite, discordance ventriculo-artérielle (VD-AO)

106

Échocardiographie fœtale

Figure 7.10E Cœur normal fœtus céphalique dos postérieur, concordance ventriculoartérielle (VG-Aorte)

Figure 7.11A TGV fœtus en siège dos à droite. L’artère pulmonaire sort du VG

Figure 7.10F TGV fœtus céphalique dos postérieur, discordance ventriculo-artérielle (VG-AP)

Figure 7.11B TGV fœtus en siège dos à droite. L’aorte sort du VD

La recherche de la concordance ventriculo-artérielle est particulièrement difficile chez un fœtus en position dos antérieur et antérieur gauche. C’est l’ordre dans lequel sont rencontrés les vaisseaux qui attire l’attention : le premier vaisseau, le plus proche de la coupe des quatre cavités, est l’artère pulmonaire et le vaisseau le plus antérieur est l’aorte. L’abord sous-costal transhépatique permet souvent de voir les vaisseaux parallèles. En cas de doute sur la position des gros vaisseaux, un examen spécialisé doit toujours être demandé.

La transposition simple des gros vaisseaux La transposition simple des gros vaisseaux est une discordance ventriculo-artérielle isolée. Les vaisseaux sont en D-malposition. L’aorte sort du ventricule droit, l’artère

7. Les anomalies des gros vaisseaux

107

Figure 7.12A TGV fœtus dos antérieur gauche. Premier vaisseau en coupe transversale du thorax : AP

Figure 7.12B Même fœtus, coupe plus antérieure, deuxième vaisseau : aorte en avant de l’artère pulmonaire

Figure 7.12C Même fœtus, vaisseaux par voie sous-costale : coupe transversale simultanée des deux vaisseaux

Figure 7.12D Même fœtus, Incidence sous-costale plus oblique : vaisseaux parallèles

pulmonaire du ventricule gauche, il n’y a pas de malformation associée. La transposition simple est une urgence néonatale, la cyanose en cas de fermeture rapide du foramen ovale pouvant être rapidement majeure avec décès précoce par acidose métabolique. Cette malformation ne doit plus être une découverte postnatale.

108

Échocardiographie fœtale

Les malpositions complexes (fig. 7.13A et 7.13B ; fig. 7.14 ; fig. 7.15) Leur pronostic et leur traitement sont bien différents de ceux de la transposition simple du fait de l’association à des anomalies intracardiaques : communications interventriculaires uniques ou multiples, sténose pulmonaire, coarctation de l’aorte, voire ventricule unique. Les malpositions complexes sont graves, altèrent sévèrement l’architecture cardiaque et sont souvent de traitement difficile. Leur découverte impose un examen cardiologique le plus complet possible.

Figure 7.13A TGV CIV. Incidence des quatre cavités

Figure 7.13B TGV avec CIV sous-pulmonaire

Figure 7.14 TGV CIV coarctation. Déviation du septum conal vers l’avant

Figure 7.15 TGV CIV sténose sous-pulmonaire. Déviation du septum conal vers l’arrière

(Photo I. Durand)

7. Les anomalies des gros vaisseaux

109

La transposition corrigée ou double discordance (fig. 7.16A à 7.16D) La double discordance est une malformation cardiaque rare qui comporte une discordance ventriculo-artérielle associée à une discordance atrioventriculaire. La malposition vasculaire ne doit pas faire porter à tort le diagnostic de transposition simple des gros vaisseaux. En plus de la discordance atrioventriculaire vue sur l’incidence des quatre cavités, il faudra rechercher des lésions fréquemment associées, CIV, sténose ou atrésie pulmonaire. La dextrocardie par dextrorotation n’est pas rare, elle complique beaucoup le traitement chirurgical s’il est nécessaire.

Figure 7.16A Double discordance avec dextrocardie par dextrorotation

Figure 7.16C Même fœtus, le vaisseau antérieur est une large aorte

Figure 7.16B Même fœtus, le vaisseau postérieur est une petite AP atrésique

Figure 7.16D Même fœtus. Canal artériel rétrograde long et sinueux

110

Échocardiographie fœtale

Les anomalies veineuses anomalies des retours veineux systémiques Retour veineux azygos (fig. 7.17A et 7.17B) L’absence de veine cave inférieure avec retour veineux azygos est l’anomalie veineuse la plus facile à diagnostiquer. Seules les veines sus-hépatiques s’abouchent à l’oreillette droite, il n’y a pas de veine cave inférieure visible. La veine azygos, habituellement non visible ou de diamètre très réduit lorsqu’elle est identifiée, est ici large, son diamètre est voisin de celui de l’aorte. Elle longe l’aorte descendante dans l’abdomen. Elle traverse le diaphragme par le même orifice que l’aorte et vient se jeter dans la veine cave supérieure droite, où elle fait sa crosse habituelle, ou dans une veine cave supérieure gauche. Elle est très souvent associée à d’autres malformations cardiaques ou abdominales, et particulièrement fréquente dans le syndrome d’Ivemark.

Figure 7.17A Retour veineux azygos, coupe longitudinale

Figure 7.17B La veine azygos se vide dans une VCS gauche abouchée au sinus coronaire dilaté

Veine cave supérieure gauche (fig. 7.18A et 7.18B) La présence d’une veine cave supérieure gauche qui se jette habituellement dans le sinus coronaire peut être soupçonnée par la dilatation inhabituelle de ce sinus coronaire. Elle est confirmée par la coupe d’un quatrième vaisseau à gauche de l’artère pulmonaire sur la coupe dite des trois vaisseaux. C’est une anomalie bénigne qui peut être isolée ou associée à une autre malformation cardiaque.

7. Les anomalies des gros vaisseaux

Figure 7.18A Coupe de trois vaisseau. VCS gauche à gauche de l’artère pulmonaire

111

Figure 7.18B Coupe coronale du thorax. VCS gauche à gauche de l’artère pulmonaire

Anomalies des retours veineux pulmonaires (fig. 7.19A et 7.19B) Les retours veineux pulmonaires anormaux sont de diagnostic difficile. Il faut penser à les rechercher devant un déséquilibre de la taille des cavités cardiaques lorsque aucun obstacle n’a été mis en évidence. Deux des veines pulmonaires sont bien visibles sur la coupe des quatre cavités, mais leur abouchement normal à l’oreillette gauche n’est confirmé que par le Doppler couleur. La présence d’un collecteur anormal peut attirer l’attention. Le retour veineux pulmonaire anormal total est une urgence néonatale. Cette malformation, de diagnostic difficile lors de l’examen morphologique précoce, doit être de nouveau recherchée lors de l’examen échographique du fœtus au

Figure 7.19A Cardiopathie complexe. Les veines pulmonaires ne semblent pas s’aboucher à l’oreillette unique

Figure 7.19B Même fœtus. Abouchement d’un collecteur des veines pulmonaires dans la VCS dilatée

Les troubles du rythme cardiaque chez le fœtus

Analyse échographique du rythme cardiaque L’existence de troubles du rythme cardiaque chez le fœtus est maintenant bien connue. Si l’auscultation ou l’enregistrement cardiotocographique permet facilement de déceler une anomalie du rythme, son analyse est plus difficile. L’électrocardiogramme par voie externe reste un examen inadapté chez le fœtus, l’échographie est beaucoup plus intéressante. Les trois types d’échographie – bidimensionnelle, TM et Doppler – sont utilisés de façon complémentaire. Le but de l’examen est d’essayer de reconstituer la séquence PQRS de l’activité cardiaque (fig. 8.1). L’onde P représente l’activité électrique de l’oreillette. Elle est responsable de sa contraction qui entraîne un flux de remplissage ventriculaire. Cette activité auriculaire se traduit en échographie bidimensionnelle et TM par une contraction de faible amplitude de la paroi de l’oreillette, et en échographie Doppler par l’onde A veineuse, mitrale ou tricuspide. Le complexe QRS représente l’activité électrique des ventricules. Il correspond à la contraction des ventricules qui entraîne leur vidange dans les gros vaisseaux. Cette activité ventriculaire se traduit en échographie TM et bidimensionnelle par la contraction du myocarde ventriculaire et par l’ouverture des sigmoïdes aortiques et pulmonaires. Le flux ventriculo-artériel correspondant est décelable en échographie Doppler.

P QRS

Figure 8.1 Séquence électrique P-QRS

C’est l’étude de la séquence électrique P-QRS qui permet l’analyse du rythme cardiaque. L’échographie donne une représentation de la séquence mécanique qui lui correspond.

114

Échocardiographie fœtale

Technique de l’étude échographique (fig. 8.2A et 8.2B ; fig. 8.3A à 8.3C) Le cœur est repéré en échographie bidimensionnelle, une incidence de coupe permettant d’analyser simultanément : n une oreillette et un ventricule ou n une oreillette et un vaisseau.

OD VD

OG VD

VG OG

Figure 8.2A Incidence de coupe TM pour l’enregistrement simultané d’une oreillette et d’un ventricule

Figure 8.2B Incidence de coupe TM pour l’enregistrement simultané d’une oreillette et d’un vaisseau

L’enregistrement est fait en échographie TM. On peut alors retrouver facilement la concordance entre les accidents auriculaires et les accidents ventriculaires ou artériels. Chaque onde P est responsable d’une contraction de la paroi auriculaire, chaque complexe QRS d’une contraction de la paroi ventriculaire. Il est plus difficile de faire une étude Doppler simultanée d’un flux auriculaire et d’un flux ventriculaire ou artériel. L’enregistrement de l’aorte et de la veine cave supérieure est souvent possible en utilisant un échantillon de mesure Doppler assez large. L’onde P correspond à l’onde A veineuse, mitrale ou tricuspide et le complexe QRS au flux d’éjection aortique ou pulmonaire.

Figure 8.3A Analyse échographique TM du rythme cardiaque fœtal

Figure 8.3B Analyse échographique Doppler du rythme cardiaque fœtal

8. Les troubles du rythme cardiaque chez le fœtus

115

Figure 8.3C Analyse échographique TM du rythme

Le rythme cardiaque normal du fœtus est sinusal. Il est régi par une séquence électrique PQRS régulière. Il varie entre 110 et 180 battements par minute selon l’activité fœtale et l’état neurovégétatif fœtal et maternel.

Les tachycardies On appelle tachycardie un rythme cardiaque anormalement rapide, supérieur à 180 battements par minute. Une accélération transitoire du rythme entre 180 et 200 peut être physiologique chez le fœtus en situation de stress. Au-delà de 210, la tachycardie est toujours pathologique. Il existe plusieurs types de troubles du rythme rapides qu’il est difficile de différencier pendant la vie fœtale.

La tachycardie jonctionnelle par rythme réciproque (fig. 8.4A à 8.4D) Elle est probablement la plus fréquente des tachycardies du fœtus. Elle correspond à la tachycardie régulière à complexes fins bien connue chez le nouveauné et le nourrisson. Elle fonctionne par « réentrée », c’est-à-dire par circuit autoentretenu entre les oreillettes et les ventricules autour de la jonction auriculoventriculaire. Une fois sur deux, la réentrée se fait par l’intermédiaire d’un faisceau de conduction anormal (syndrome de Wolff-Parkinson-White) qu’il faudra rechercher chez le nouveau-né par un électrocardiogramme. Sa fréquence est en général fixe autour de 240 battements par minute. C’est une tachycardie régulière, de début et de fin brusques, qui comporte une liaison P-QRS fixe. La dépolarisation auriculaire est rétrograde. Les ondes P suivent chaque complexe QRS. En échographie, oreillettes et ventricules battent toujours au même rythme.

116

Échocardiographie fœtale

AURICULOGRAMME

ECG

DOPPLER TRICUSPIDE

P' P' QRS QRS

Figure 8.4B Démarrage d’une tachycardie supraventriculaire en échographie TM

DOPPLER AORTE

ECHO DOPPLER

OREILLETTE

VENTRICULE ECHO TM

Figure 8.4A Analyse électrique et échographique d’une tachycardie supraventriculaire par réentrée

Figure 8.4C Fin d’une tachycardie supraventriculaire, Doppler sur le canal d’Arantius

La tachycardie atriale ou tachysystolie auriculaire (fig. 8.5A et 8.5B) Elle correspond à la prise de commande cardiaque par un foyer ectopique situé dans la paroi auriculaire et coiffant le nœud sinusal auquel il se substitue. L’auriculogramme est caractérisé par des ondes P fixes de 150 à 300 par minute. En échographie, les oreillettes se contractent régulièrement à une fréquence rapide. Les ventricules se contractent au même rythme si la conduction est 1/1 et rien ne permet alors de différencier la tachysystolie d’une tachycardie jonctionnelle en échographie. Lorsque sa fréquence est très rapide, la conduction auriculoventriculaire 1/1 est impossible, il apparaît un bloc auriculoventriculaire dit fonctionnel. Les oreillettes en échographie se contractent toujours à une fréquence rapide, régulière, les ventricules se contractent à une fréquence identique ou plus lente, multiple de la fréquence auriculaire.

Le flutter auriculaire (fig. 8.6A et 8.6B) Il correspond à une dépolarisation circulaire intra-auriculaire. Sa fréquence est également régulière, beaucoup plus rapide, 400 à 500 battements par minute. Il est caractérisé sur l’électrocardiogramme par des ondes F en dents de scie, correspondant à la dépolarisation auriculaire. La réponse ventriculaire 1/1 est rare. Un trouble de conduction auriculoventriculaire fonctionnel ralentissant la fréquence ventriculaire est quasi constant.

8. Les troubles du rythme cardiaque chez le fœtus

117

AURICULOGRAMME

ECG

QRS

DOPPLER TRICUSPIDE

DOPPLER AORTE

ECHO DOPPLER

OREILLETTE

VENTRICULE

ECHO TM

Figure 8.5A Analyse électrique d’une tachycardie atriale avec conduction 1/2

Figure 8.5B Échographie TM d’une tachycardie atriale avec conduction 1/2

AURICULOGRAMME

ECG F

QRS

Figure 8.6A Flutter auriculaire avec conduction 1/2

Figure 8.6B Échographie TM d’un flutter avec conduction 1/4

En échographie, les oreillettes sont régulières, très rapides, les ventricules plus lents à une fréquence multiple de la fréquence auriculaire. Le flutter auriculaire peut survenir sur une oreillette dilatée par une cardiopathie congénitale qu’il faut rechercher.

Les tachycardies hisiennes et ventriculaires Elles sont rares chez le fœtus, de diagnostic positif difficile sauf si l’on peut mettre en évidence une fréquence ventriculaire dissociée et plus rapide que la fréquence auriculaire.

118

Échocardiographie fœtale

Les tachyarythmies La fibrillation auriculaire et la tachycardie atriale chaotique ou polymorphe Elles sont liées à une activité auriculaire instable dans sa morphologie et sa fréquence. La fréquence cardiaque est totalement irrégulière, impossible à analyser en échographie. Ce sont des troubles du rythme exceptionnels chez l’enfant et le fœtus. Ils ne se rencontrent que dans certaines cardiopathies très évoluées.

La tachycardie atriale ou le flutter dégradé par un bloc auriculoventriculaire fonctionnel variable (fig. 8.7A et 8.7B) Son diagnostic est facile si l’on a la notion d’une tachycardie régulière préalable. Le bloc fonctionnel est souvent la conséquence du traitement antiarythmique mis en route. En échographie, les contractions auriculaires sont rapides et régulières, les contractions ventriculaires plus lentes, irrégulières mais multiples des contractions auriculaires.

Figure 8.7A ECG d’un flutter auriculaire avec conduction variable

Figure 8.7B Échographie Doppler d’un flutter à conduction variable

Les extrasystoles Les extrasystoles sont des battements cardiaques survenant prématurément par rapport aux battements sinusaux. Elles sont suivies d’un repos compensateur. Elles peuvent êtres isolées ou groupées en salves de deux ou trois. Elles sont dites bigéminées si elles surviennent un battement sur deux.

Les extrasystoles auriculaires (fig. 8.8A à 8.8H) Les extrasystoles auriculaires sont le trouble du rythme le plus fréquent chez le fœtus. Elles sont faciles à diagnostiquer à l’auscultation, plus difficiles au cardiotocographe qu’elles désorganisent lorsqu’elles sont fréquentes.

8. Les troubles du rythme cardiaque chez le fœtus

119

En échographie, l’accident prématuré est retrouvé au niveau de l’oreillette et du ventricule, l’onde P prématurée entraînant une contraction de l’oreillette suivie d’une contraction ventriculaire.

Figure 8.8A ECG extrasystole auriculaire isolée.

Figure 8.8B Extrasystole auriculaire isolée en écho-TM

Figure 8.8C Extrasystole auriculaire isolée. Doppler aortique

Lorsque l’extrasystole est très précoce, elle survient en période réfractaire ventriculaire, la contraction auriculaire n’est pas suivie de la contraction ventriculaire. On dit que l’onde P est bloquée. L’impression d’irrégularité du rythme est remplacée par une impression de pause cardiaque.

Figure 8.8D Extrasystole auriculaire isolée bloquée

Figure 8.8E Extrasystole auriculaire isolée, bloquée, Doppler aortique

Les extrasystoles peuvent survenir de façon répétitive tous les deux ou trois complexes, on les dit alors bigéminées ou trigéminées.

Figure 8.8F Extrasystoles auriculaires bigéminées

Figure 8.8G Extrasystoles auriculaires bigéminées, aspect en écho-TM

120

Échocardiographie fœtale

Figure 8.8H Extrasystoles auriculaires bigéminées, Doppler aortique

Les extrasystoles auriculaires sont bénignes, atteignent 2 à 7 % des fœtus dans le dernier trimestre de la grossesse, elles disparaissent le plus souvent à la naissance ou dans les premières semaines de vie. Aucun traitement n’est justifié. Elles ne nécessitent qu’une surveillance. Le risque de passage en tachycardie soutenue existe mais est considéré comme inférieur à 1 %.

Les extrasystoles ventriculaires Elles sont plus rares, la contraction prématurée n’est retrouvée que sur le ventricule. Elles sont également souvent bénignes.

Les bradycardies On appelle bradycardie un rythme cardiaque anormalement lent, inférieur à 110 battements par minute. Des épisodes de bradycardie transitoire, brefs, peuvent êtres observés chez le fœtus sans signification pathologique s’ils sont strictement isolés. Lorsqu’elle est prolongée, la bradycardie est toujours pathologique. Le diagnostic des différents types de bradycardie est fait par enregistrement de la fréquence auriculaire et ventriculaire : n la fréquence auriculaire est lente, égale à la fréquence ventriculaire : il s’agit d’une bradycardie sinusale. L’absence de fluctuations du rythme et des anomalies du flux Doppler au cordon sont en faveur d’une souffrance fœtale ; n la fréquence auriculaire est normale, supérieure à la fréquence ventriculaire : il s’agit d’un bloc auriculoventriculaire ; n la fréquence auriculaire est anormalement rapide et la fréquence ventriculaire anormalement lente : il s’agit d’un trouble du rythme supraventriculaire dégradé par un défaut de conduction auriculoventriculaire.

Le bloc auriculoventriculaire (fig. 8.9A à 8.9D) Dans le bloc auriculoventriculaire (BAV) complet, la dissociation est complète entre la fréquence de P, normale et régulière, et la fréquence de QRS, plus lente. Dans le bloc auriculoventriculaire du deuxième degré, les oreillettes sont régulières, normales, mais une oreillette sur deux est bloquée : la fréquence ventriculaire est donc moitié moindre que la fréquence auriculaire. On différencie le bloc auriculoventriculaire du deuxième degré de l’extrasystolie bigéminée bloquée par la régularité des ondes P. Le bloc auriculoventriculaire peut être isolé, secondaire à une maladie autoimmune maternelle qu’il faut rechercher, même en l’absence de signe clinique.