Oncorradiologia - Diagnóstico por Imagem, Algoritmos e Condutas by DiLivros Editora

ONCORRADIOLOGIA

Need to know

Diagnรณstico por Imagem, Algoritmos e Condutas

Editor chefe DOUGLAS J. RACY

Co-editores Ana Claudia Raduan Uski Graziela Campos Oliveira Luciana Maksoud Piccolo

© 2019 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998. Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográﬁcos, gravação ou quaisquer outros. ISBN: 978-85-352-9056-1 ISBN versão eletrônica: 978-85-352-9067-8 Copidesque: Cindy Leopoldo Capa: Monika Mello e Luciana Mayer Editoração Eletrônica: Estúdio Castellani Elsevier Editora Ltda. Conhecimento sem Fronteiras Rua da Assembleia, 100 – 6º andar – Sala 601 CEP: 20011-904 – Centro – Rio de Janeiro – RJ – Brasil Av. Dr. Chucri Zaidan, 296 – 23º andar CEP: 04583-110 – Brooklin Novo – São Paulo – SP – Brasil Serviço de Atendimento ao Cliente 0800 026 53 40 atendimento1@elsevier.com Consulte nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br

Nota Esta obra foi produzida por Elsevier Brasil Ltda. sob sua exclusiva responsabilidade. Médicos e pesquisadores devem sempre fundamentar-se em sua experiência e no próprio conhecimento para avaliar e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos nesta publicação. Devido ao rápido avanço nas ciências médicas, particularmente, os diagnósticos e a posologia de medicamentos precisam ser veriﬁcados de maneira independente. Para todos os efeitos legais, a Editora, os autores, os editores ou colaboradores relacionados a esta obra não assumem responsabilidade por qualquer dano/ou prejuízo causado a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade pelo produto, negligência ou outros, ou advindos de qualquer uso ou aplicação de quaisquer métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no conteúdo aqui publicado. A Editora

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃO SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ O67

Oncorradiologia : diagnóstico por imagem, algoritmos e condutas / Douglas Racy ... [et al.]. – 1. ed. – Rio de Janeiro : Elsevier, 2019. : il. ; 28 cm. Inclui bibliograﬁa ISBN 978-85-352-9056-1 1. Oncologia. 2. Radiologia médica. I. Racy, Douglas.

19-55369

CDD: 616.994 CDD: 616-006

À toda família, razão de ser da vida, e em especial aos queridos e amados filhos Isabella e Leonardo, e a minha esposa Natália Racy, o mais sincero e carinhoso agradecimento pela paciência, compreensão e apoio, para tudo e sempre... Douglas J. Racy

Agradeço a Deus, que me deu sabedoria e o dom da persistência. Dedico este livro a Ele, ao meu amado esposo Chrystian Uski, por seu amor e apoio ao longo de tantos anos, e aos meus pais, Ronaldo Raduan e Ana Maria C. Vincenzi Raduan, que me trazem felicidade, esperança e coragem para a vida. Ana Claudia Raduan Uski

Agradeço aos meus pais Mario Marcio e Cynthia, que me ensinaram o valor da ética, da perseverança e o amor à medicina. Aos meus irmãos, Daniella, Marcelo e Aline, deixo minha profunda gratidão por estarem ao meu lado nas alegrias e adversidades da vida, e por terem me concedido a especial missão de ser tia de Murilo, Mariana e Pedro, que são a minha inspiração. E finalmente, ao meu marido Jean por seu carinho, paciência e incentivo na luta pelos meus ideais. Graziela Campos Oliveira

Agradeço em primeiro lugar a Deus, que caminha sempre comigo. Com todo amor, agradeço aos meus pais, Marco e Lenita, àqueles cujo reconhecido esforço e total doação tornam todos os meus sonhos e projetos possíveis. Ao meu irmão, Alexandre, pelo seu companheirismo e apoio. Ao meu noivo, Felipe, que de forma especial e carinhosa, foi minha fonte de motivação para realização deste livro. Luciana Maksoud Piccolo

Agradecimentos Um trabalho científico não nasce apenas da reflexão isolada de seu autor, sendo, na verdade, fruto do diálogo, incentivo e ajuda de diferentes pessoas, equipes e instituições. Cabe, então, agradecer a muitos colegas que de formas distintas tornaram tudo possível. Registra-se especial e profundo agradecimento a toda a equipe médica de radiologistas, médicos nucleares e intervencionistas da BP Medicina Diagnóstica (MED IMAGEM), assim como todos os colegas oncologistas, radioterapeutas e cirurgiões oncológicos desta instituição – a Beneficência Portuguesa de São Paulo. Douglas J. Racy

Os autores Douglas J. Racy Médico Radiologista Coordenador do Departamento de Oncorradiologia Hospital BP MIRANTE Hospital BENEFICÊNCIA PORTUGUESA DE SÃO PAULO Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia Especialização em Ressonância Magnética pela University of Wisconsin, Madison, EUA

Ana Claudia Raduan Uski Médica Radiologista Departamento de Oncorradiologia Hospital BP MIRANTE Hospital BENEFICÊNCIA PORTUGUESA DE SÃO PAULO Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia

Graziela Campos Oliveira Médica Radiologista Departamento de Oncorradiologia Hospital BP MIRANTE Hospital BENEFICÊNCIA PORTUGUESA DE SÃO PAULO Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia

Luciana Maksoud Piccolo Médica Radiologista Departamento de Oncorradiologia Hospital BP MIRANTE Hospital BENEFICÊNCIA PORTUGUESA DE SÃO PAULO Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia

vii

Apresentação O tratamento do câncer é sempre multidisciplinar. Dentre as disciplinas mais relevantes se destaca a radiologia. Seu inestimável valor reside em várias esferas: diagnóstico, avaliação de resposta e tratamentos, como radiofrequência e crioablação. Este livro, que consegue de maneira original ilustrar as diversas situações clínicas que o oncologista e o radiologista enfrentam no dia a dia, é composto por 11 capítulos que abarcam câncer de cabeça e pescoço, melanoma, trato urinário, aparelho digestório, tumor neuroendócrino, mama, ginecológico, hematologia e sarcoma. Hoje é raro comprarmos um livro de medicina, mas este é único pois representa, em realidade, um rico atlas amplamente ilustrado nos vários contextos clínicos. Não tenho dúvida de que deve estar na mesa de todos os oncologistas e radiologistas genuinamente envolvidos no tratamento do câncer. Antonio C. Buzaid, MD General Director Centro Oncológico Antonio Ermírio de Moraes Beneficência Portuguesa de São Paulo Member of the Steering Committee Oncology Center Hospital Israelita Albert Einstein

viii

Prefácio A oncologia é umas das especialidades mais crescentes à luz do aumento da incidência das neoplasias em todo o mundo. Em 2018, mais de 18 milhões de pessoas apresentaram diagnóstico de câncer e mais de 9 milhões padeceram da doença. Estima-se que em 2030, as neoplasias sejam a maior causa de morte, ultrapassando as doenças cardiovasculares. Além da melhoria das ferramentas tecnológicas, como a implementação de novas terapias incluindo a imunoterapia e as drogas-alvo dirigidas, a multidisciplinaridade se torna um pilar essencial para aumentar as taxas de cura, melhorar a qualidade de vida, minimizar os diagnósticos e tratamentos não ideais, e maximizar a relação custo-benefício. Oncorradiologia reflete de modo cristalino o conceito de integração das áreas em 11 capítulos, discutindo os aspectos relevantes da radiologia integrada à oncologia através de casos clínicos, permitindo maior compreensão da doença e, por consequência, o diagnóstico e o manejo mais adequado. Boa leitura! Fernando Cutait Maluf, MD, PHD Associate Director Centro Oncológico Antonio Ermírio de Moraes Beneficência Portuguesa de São Paulo Member of the Steering Committee Oncology Center Hospital Israelita Albert Einstein

Sumário 1.43 1.44 1.45

Agradecimentos, vi Os autores, vii Apresentação, viii Prefácio, ix

CAPÍTULO

1 Hematologia CAPÍTULO

1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 1.18 1.19 1.20 1.21 1.22 1.23 1.24 1.25 1.26 1.27 1.28 1.29 1.30 1.31

1.32 1.33 1.34 1.35 1.36 1.37 1.38 1.39 1.40 1.41 1.42

Cadeias Linfonodais, 4 Linfoma de Hodgkin Clássico – Subtipo Esclerose Nodular, 10 LHC – Subtipo Celularidade Mista, 12 LHC – Subtipo Rico em Linfócitos, 15 LHC – Subtipo Depleção Linfocitária, 16 Diagnósticos Diferenciais: Linfoma × Sarcoidose, 18 Linfoma Não Hodgkin – Subtipo Folicular, 20 LNH – Subtipo Folicular com Acentuada Atividade Metabólica – Semelhante à Burkitt, 23 LNH – Subtipo Zona Marginal – Malt Gástrico, 24 LNH – Subtipo Zona Marginal – Esplênico, 25 LNH – Subtipo Células do Manto, 26 LNH – Subtipo de Grandes Células B – c-MYC Positivo, 28 LNH – Burkitt, 30 LNH – Burkitt – Síndrome da Lise Tumoral, 32 LNH de Células T Periféricas – Subtipo Anaplásico de Grandes Células, 34 LNH de Células T Periféricas – Subtipo Angioimunoblástico, 36 Linfomatose Peritoneal, 38 Conceito de Bulky , 39 Estadiamento dos Linfomas – Estádio I, 41 Estadiamento dos Linfomas – Estádio II, 42 Estadiamento dos Linfomas – Estádio III, 43 Estadiamento dos Linfomas – Estádio IV, 45 Critérios de Deauville – Escore 1, 47 Critérios de Deauville – Escore 2, 49 Critérios de Deauville – Escore 3, 51 Critérios de Deauville – Escore 4, 52 Critérios de Deauville – Escore 5, 54 Classificação de Lugano para Avaliação de Resposta ao Tratamento – Resposta Completa, 56 Classificação de Lugano para Avaliação de Resposta ao Tratamento – Resposta Parcial, 58 Classificação de Lugano para Avaliação de Resposta ao Tratamento – Doença Estável, 60 Classificação de Lugano para Avaliação de Resposta ao Tratamento – Progressão de Doença, 62 Classificação de Recil 2017, 65 Ação Clonogênica, 66 Linfoma Pós-Tratamento Convencional, 68 O Uso do Granulokine® , 69 Linfoma Extranodal – Cabeça e Pescoço, 70 Linfoma Extranodal – Pulmão e Pleura, 71 Linfoma Extranodal – Hepatobiliopancreático, 75 Linfoma Extranodal – Sistema Digestório, 76 Linfoma Extranodal – Sistema Genitourinário, 77 Falsos Positivos em PET-CT, 79 Aplicabilidade de Ressonância Magnética nos Casos de Linfoma, 81

Transformação de Richter, 82 Plasmocitoma, 84 Mieloma Múltiplo, 86

Mama 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9

Neoplasia Mamária – Estadiamento Anatômico T, 90 Neoplasia Mamária – Estadiamento Anatômico N e M, 94 Neoplasia Mamária com HER-2 Hiperexpresso (3+/3+), 98 Neoplasia Metastática de Mama e Hemangioma Hepático, 100 Neoplasia Mamária Triplo Negativa com Metástase Intramedular, 102 Carcinoma Lobular Invasivo com Metástase Ovariana Bilateral, 103 Carcinoma Inﬂamatório Mamário, 105 Neoplasia Mámaria Evoluindo com Pseudocirrose, 107 Antecedente de Neoplasia Mamária e Suspeita de Siliconoma, 109

CAPÍTULO

Tórax 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 3.10 3.11 3.12 3.13 3.14 3.15 3.16 3.17 3.18 3.19 3.20 3.21

Estadiamento do Câncer de Pulmão Células não Pequenas – T1, 114 Estadiamento do Câncer de Pulmão Células não Pequenas – T2, 115 Estadiamento do Câncer de Pulmão Células não Pequenas – T3, 116 Estadiamento do Câncer de Pulmão Células não Pequenas – T4, 117 Estadiamento Linfonodal no Câncer de Pulmão Células não Pequenas – N, 118 Estadiamento de Metástases no Câncer de Pulmão Células não Pequenas – M, 121 Rotina Prática para Mensuração de Nódulos Pulmonares Segundo Critérios da Fleischner Society , 125 Guideline para Manejo de Nódulos Pulmonares Sólidos Incidentais Detectados na TC – Fleischner 2017, 128 Guideline para Manejo de Nódulos Pulmonares Subsólidos Incidentais Detectados na TC – Fleischner 2017, 131 Screening de Câncer de Pulmão – Classificação Lung Rads: Nódulo Sólido, 133 Screening de Câncer de Pulmão – Classificação Lung Rads: Nódulo Semissólido, 135 Screening de Câncer de Pulmão – Classificação Lung Rads: Nódulo não Sólido com Atenuação em Vidro Fosco, 136 Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas Subtipo Espinocelular – CEC, 137 Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas – CEC Endobrônquico, 139 Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas – CEC e Infeção por Histoplasmose, 140 Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas Subtipo Adenocarcinoma com Sinal do S de Golden , 143 Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas Subtipo Adenocarcinoma In Situ , 145 Tumor de Pancoast, 146 Carcinoma Pulmonar de Células Pequenas – Oat Cell , 147 Carcinoma Adenoide Cístico de Traqueia, 151 Linfangite Carcinomatosa, 153

3.22 3.23 3.24 3.25 3.26 3.27 3.28 3.29 3.30 3.31 3.32 3.33 3.34 3.35 3.36 3.37

Metástases Randômicas (Padrão Miliar), 154 Toxicidade Pulmonar Induzida por Medicamento – Pneumonia em Organização, 156 Lesão Pulmonar Após o Emprego de Radioterapia (Actínica), 158 Adenocarcinoma Pulmonar e Complicação com Fístula Brônquica e Broncoesofágica Após Uso de Bevacizumabe, 159 Reação Sarcoid-Like , 163 Sarcoidose, 164 Liomiomatose pulmonar, 167 Pseudotumor Inﬂamatório, 169 Desordem Linfoproliferativa Pós-Transplante de Medula Óssea, 171 Tumor Fibroso Solitário – TFS, 173 Mesotelioma Pleural, 174 Metástase Pleural, 176 Timoma, 177 Tumor de Células Germinatinas de Mediastino Anterior, 179 Lipossarcoma Mediastinal, 181 Angiossarcoma de Artéria Pulmonar, 183

4 Aparelho Digestório CAPÍTULO

4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10 4.11 4.12 4.13 4.14 4.15 4.16 4.17 4.18 4.19 4.20 4.21 4.22 4.23 4.24 4.25 4.26 4.27 4.28 4.29 4.30 4.31

Carcinoma Espinocelular de Esôfago, 188 Adenocarcinoma de Esôfago, 194 Adenocarcinoma de Esôfago com Metástase Linfonodal e Hepática, 195 Adenocarcinoma da Cárdia Gástrica, 196 Adenocarcinoma de Estômago Localmente Avançado (Estadiamento T), 198 Adenocarcinoma de Estômago Estádio IV (Estadiamento N e M), 201 Adenocarcinoma Gástrico e Sarcoidose, 205 GIST Gástrico, 209 Tumor Neuroendócrino Gástrico, 212 Adenocarcinoma de Duodeno, 214 GIST de Duodeno, 218 Neoplasia Glandular não Mucinosa de Apêndice Cecal, 220 Mucocele com Neoplasia Mucinosa de Apêndice Cecal e Pseudomixoma Peritoneal, 222 Tumor Neuroendócrino de Apêndice Cecal – Carcinoide, 225 Adenocarcinoma de Ceco, 227 Adenocarcinoma de Ceco e Cólon Ascendente, 229 Adenocarcinoma de Cólon Transverso, 232 Adenocarcinoma de Cólon Descendente, 235 Pseudolinfonodo Junto à Emergência da Artéria Mesentérica Inferior, 236 GIST de Reto – Avaliação de Resposta pelo Critério de CHOI, 238 Mnemônico “DISTANCE”, 241 Adenocarcinoma de Reto, 248 Adenocarcinoma Mucinoso de Reto, 250 Carcinoma Espinocelular de Reto Inferior – Canal Anal 1, 253 Carcinoma Espinocelular de Reto Inferior – Canal Anal 2, 255 Carcinoma Espinocelular de Reto Inferior – Canal Anal 3, 257 Complicacações Decorrentes do Câncer Colorretal – Abdome Agudo, 259 Lesões Metastáticas do Câncer Colorretal, 262 Reestadiamento do Câncer de Reto Pós-Radioterapia, 265 Carcinomatose Peritoneal, 268 Mesotelioma Peritoneal, 271

5 Sistema Hepatobiliopancreático CAPÍTULO

5.1 5.2 5.3

Neoplasias Císticas do Pâncreas, 276 Neoplasia de Pâncreas – Tumor Ressecável, 280 Neoplasia de Pâncreas – Borderline , 282

5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 5.9 5.10 5.11 5.12 5.13 5.14 5.15 5.16 5.17 5.18 5.19 5.20 5.21

Neoplasia de Pâncreas – Tumor Irressecável, 283 Adenocarcinoma de Pâncreas Isodenso ao Restante do Parênquima à TC, 285 Fenômeno Streamline , 291 Tumor Pseudopapilar Sólido-Cístico do Pâncreas (de Frantz) , 293 Tumor de Papila Duodenal, 295 Pancreatite do Parênquima Remanescente, 297 Pancreatite Medicamentosa, 299 Pancreatite Autoimune, 301 Colangiocarcinoma Extra-Hepático Distal, 303 Colangiocarcinoma Extra-Hepático Hilar – Tumor de Klatskin, 307 Colangiocarcinoma Intra-Hepático Periférico com Metástase Peritoneal, 311 Adenocarcinoma de Vesícula Biliar, 315 Desmistiﬁcando o LI-RADS, 320 Aplicando o LI-RADS, 327 Estadiamento do Carcinoma Hepatocelular, 334 Hepatocarcinoma, 338 Hepatocarcinoma com Implantes Peritoneais, 340 Hepatocarcinoma × Nódulo Displásico, 341

CAPÍTULO 6 Ginecológico 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 6.9 6.10 6.11 6.12 6.13 6.14 6.15 6.16 6.17 6.18 6.19

Novos Paradigmas da Carcinogênese do Câncer Epitelial de Ovário, 346 Estadiamento do Carcinoma Ovariano AJCC 2017, 349 Carcinoma Seroso Ovariano de Alto Grau com Implantes Peritoneais e Metástases Hematogênicas Hepáticas, 353 Carcinoma Seroso Ovariano de Baixo Grau, 355 Carcinoma Endometrioide de Ovário Proveniente de Foco de Endometriose Subdiafragmático, 357 Carcinoma de Células Claras Ovariano, 359 Neoplasia Cística Mucinosa do Ovário, 361 Teratoma Ovariano, 365 Tumor de Krukenberg, 367 Carcinoma Espinocelular do Colo Uterino – Estadiamento, 369 Carcinoma Espinocelular do Colo Uterino com Metástase Linfonodal, 374 Carcinoma Adenoescamoso de Colo Uterino, 375 Carcinoma Espinocelular de Vagina, 377 Adenocarcinoma de Endométrio – Estadiamento, 379 Adenocarcinoma de Endométrio – Aspectos de Imagem, 382 Adenocarcinoma de Endométrio – Papel do PET-CT, 384 Carcinoma Endometrioide de Endométrio com Recidiva na Vagina Inferior, 386 Carcinoma de Células Claras de Endométrio, 388 Rabdomiossarcoma Embrionário, 390

7 Aparelho genitourinário CAPÍTULO

7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 7.7 7.8 7.9 7.10 7.11

Incidentaloma de Adrenal, 394 Carcinoma de Células Corticais de Adrenal, 397 Feocromocitoma de Adrenal, 400 Metástase para Mielolipoma de Adrenal por Neoplasia de Reto, 402 Linfoma Primário de Adrenal, 404 Carcinoma de CÉLULAS Renais – Subtipo Células Claras, 406 Carcinoma de Células Renais – Subtipo Células Claras com Diferenciação Rabdoide, 411 Carcinoma de Células Renais – Subtipo Papilífero, 413 Carcinoma de Células Renais – Subtipo Cromófobo, 416 Carcinoma Medular Renal – Traço Falcêmico, 417 Oncocitoma, 419

7.12 7.13 7.14 7.15 7.16 7.17 7.18 7.19 7.20 7.21 7.22 7.23 7.24 7.25 7.26 7.27

Classificação de Bosniak, 420 Sistema de Classificação – PI-RADS, 423 Adenocarcinoma Anaplásico de Próstata – Estadiamento, 429 Adenocarcinoma de Próstata com “Êmbolo” Pulmonar de FDG, 433 Adenocarcinoma de Próstata com Desdiferenciação Neuroendócrina, 434 Armadilhas do Pet-CT com PSMA-Gálio68, 436 O Uso do PET-CT com PSMA-Gálio68 na Recidiva Bioquímica Após Radioterapia Externa, 438 O Uso do PET-CT com PSMA-Gálio68 na Recidiva Bioquímica Após Prostatectomia Radical, 440 Atrofia Focal Prostática, 442 Seminoma de Testículo, 443 Seminoma de Testículo – Estadiamento, 446 Carcinoma Embrionário de TESTÍCULO com Meta Adrenal e Linfonodal, 450 Carcinoma de Bexiga Urinária – Diagnóstico e Estadiamento, 452 Carcinoma Urotelial de Bexiga Urinária, 456 Carcinoma Vesical – Imagens Tardias no Estudo de PET-CT, 457 Carcinoma Sarcomatoide de Bexiga Urinária, 459

CAPÍTULO 8

Cabeça e Pescoço 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7 8.8 8.9 8.10 8.11 8.12 8.13 8.14 8.15

Sistema de Classificação TI-RADS – Aspectos Gerais na Prática Ultrassonográfica, 464 Carcinoma Anaplásico de Tireoide, 467 Carcinoma Pouco Diferenciado de Tireoide Recidivado, 469 Neoplasia de Células de Hurthle, 472 Carcinoma de Glândula Parótida, 474 Carcinoma de Cavidade Oral – Língua Oral, 476 Carcinoma Espinocelular de Orofaringe – Tonsila Palatina, 478 Carcinoma Espinocelular de Orofaringe – Base de Língua, 481 Carcinoma Espinocelular de Orofaringe – Base de Língua Localmente Avançado, 484 Carcinoma Espinocelular de Rinofaringe, 486 Carcinoma Espinocelular de Seio Maxilar, 488 Rabdomiossarcoma de Cavidade Nasal, 491 Carcinoma Espinocelular de Laringe – Tumor Transglótico, 494 Carcinoma Espinocelular de Hipofaringe – Seio Piriforme, 497 Sistema de Classificação NI-RADS, 499

9 Melanoma

9.17 9.18 9.19 9.20 9.21 9.22

Avaliação de Resposta de Melanoma Metastático com o Uso de Imunoterapia Segundo Immune-Related Response Criteria – irRC – Resposta Completa, 542 Avaliação de Resposta de Melanoma Metastático com o Uso de Imunoterapia Segundo Immune-Related Response Criteria – irRC – Resposta Parcial, 544 Avaliação de Resposta de Melanoma Metastático com o Uso de Imunoterapia Segundo Immune-Related Response Criteria – irRC – Doença Estável, 546 Avaliação de Resposta de Melanoma Metastático com o Uso de Imunoterapia Segundo Immune-Related Response Criteria – irRC – Progressão Patológica, 548 Avaliação de Resposta de Melanoma Metastático com o Uso de Imunoterapia Segundo Immune-Related Response Criteria – irRC – Pseudoprogressão, 550 Efeito Abscopal, 552

10 Sistema Músculo-Esquelético CAPÍTULO

10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 10.6 10.7 10.8 10.9 10.10 10.11 10.12 10.13 10.14 10.15 10.16 10.17 10.18 10.19 10.20

Tumor Desmoide, 560 Sarcoma Cerebral Primário, 561 Sarcoma de Bainha Neural, 564 Osteossarcoma, 565 Sarcoma Sinovial de Base de Língua, 567 Mixoﬁbrossarcoma, 570 Sarcoma Pulmonar, 571 Sarcoma Mediastinal, 573 Lipossarcoma Mixoide, 576 Lipossarcoma Desdiferenciado, 577 Leiomiossarcoma, 579 Sarcoma Pleomórﬁco Indiferenciado, 581 Rabdomiossarcoma Retroperitoneal e Pleural, 583 Angiossarcoma Esplênico, 585 Angiossarcoma Cutâneo de Vulva, 586 Angiossarcoma Cutâneo de Couro Cabeludo, 587 Sarcoma Estromal de Endométrio, 589 Sarcoma Alveolar, 591 Osteossarcoma Radioinduzido, 593 Sarcoma de Kaposi, 594

11 Tumores Neuroendócrinos CAPÍTULO

CAPÍTULO

9.1 9.2 9.3 9.4 9.5 9.6 9.7 9.8 9.9 9.10 9.11 9.12 9.13 9.14 9.15 9.16 xii

Melanoma Primário Anorretal, 508 Melanoma Primário Uveal, 510 Melanoma Primário Cutâneo de Couro Cabeludo, 511 Melanoma Primário de Uretra Distal, 513 Melanoma Primário Vaginal, 515 Metástases em Trânsito de Melanoma, 517 Melanoma Cutâneo com Metástases Endobrônquicas, 519 Melanoma Cutâneo com Metástase Renal, 521 Melanoma Cutâneo com Metástase Intestinal Complicada com Intussuscepção, 522 Melanoma Cutâneo Metastático, 524 Melanoma Metastático com Disseminação Meníngea, 526 Metástase Hemorrágica de Melanoma no Encéfalo, 530 Metástases de Melanoma para Sistema Nervoso Central e Cabeça/Pescoço, 532 Metástases Pulmonares de Melanoma, 535 Metástases de Melanoma para o Abdome Superior, 536 Metástases de Melanoma para Tecidos Moles e Linfonodos, 539

11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 11.6 11.7 11.8 11.9 11.10 11.11 11.12 11.13 11.14 11.15 11.16

Escore de Krenning, 600 Tumor Neuroendócrino Bem Diferenciado, 601 Tumor Neuroendócrino Pobremente Diferenciado, 603 Tumor Neuroendócrino do Processo Unciforme do Pâncreas, 605 Tumores Neuroendócrinos do Duodeno, 608 Tumores Neuroendócrinos do Íleo Terminal, 610 Tumor Neuroendócrino Pobremente Diferenciado com Envolvimento Mesentérico e Hepático, 612 Tumores Neuroendócrinos de Reto, 614 Tumores Neuroendócrinos Hepáticos, 618 Fenômeno Flip-Flop, 622 Tumor Neuroendócrino da Cavidade Orbitária, 624 Tumor Neuroendócrino do Timo, 626 Tumor Neuroendócrino de Pulmão, 628 Tumor Carcinoide de Pulmão com Componente Oncocítico, 630 Tumores Neuroendócrinos de Bexiga Urinária, 632 Tumores Neuroendócrinos Funcionantes do Pâncreas, 637

Índice, 642

CA PÍTULO 5

Sistema Hepatobiliopancreático 5.1

Neoplasias Císticas do Pâncreas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276

5.2

Neoplasia de Pâncreas – Tumor Ressecável . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280

5.3

Neoplasia de Pâncreas – Borderline . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282

5.4

Neoplasia de Pâncreas – Tumor Irressecável . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283

5.5

Adenocarcinoma de Pâncreas Isodenso ao Restante do Parênquima à TC . . . . . . . 285

5.6

Fenômeno Streamline . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291

5.7

Tumor Pseudopapilar Sólido-Cístico do Pâncreas (de Frantz) . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

5.8

Tumor de Papila Duodenal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295

5.9

Pancreatite do Parênquima Remanescente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297

5.10 Pancreatite Medicamentosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 5.11 Pancreatite Autoimune . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 5.12 Colangiocarcinoma Extra-Hepático Distal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 5.13 Colangiocarcinoma Extra-Hepático Hilar – Tumor de Klatskin . . . . . . . . . . . . . . . . 307 5.14 Colangiocarcinoma Intra-Hepático Periférico com Metástase Peritoneal . . . . . . . . 311 5.15 Adenocarcinoma de Vesícula Biliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 5.16 Desmistificando o LI-RADS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 5.17 Aplicando o LI-RADS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 5.18 Estadiamento do Carcinoma Hepatocelular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334 5.19 Hepatocarcinoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 5.20 Hepatocarcinoma com Implantes Peritoneais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340 5.21 Hepatocarcinoma × Nódulo Displásico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341

Sistema Hepatobiliopancreático

5.1 NEOPLASIAS CÍSTICAS DO PÂNCREAS 1. Paciente do sexo feminino, 71 anos, com queixa de desconforto epigástrico mal definido, realizou ultrassonografia do andar superior do abdome que evidenciou alteração na ecogenicidade da cabeça pancreática. Foi solicitado exame de ressonância magnética (RM) para melhor interpretação do achado ultrassonográfico. RM do abdome superior: Lesão ovalada hiperintensa em T2, de aspecto cístico, localizada na cabeça pancreática, com contornos lobulados e inúmeras septações internas (Figura 5.1, corte axial e Figura 5.2, corte coronal – setas longas), que exibem impregnação tardia pelo agente paramagnético (Figura 5.3 – seta longa) e sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.4 – seta longa), medindo cerca de 2,8 x 2,4 cm nos maiores diâmetros axiais, sem comunicação com ducto pancreático principal (DPP), o qual apresenta calibre preservado, devendo-se considerar a possibilidade de neoplasia cística serosa como principal diagnóstico diferencial.

Figura 5.1

Figura 5.2

Figura 5.3

Figura 5.4

NEED TO KNOW A neoplasia cística serosa é o 2o tumor cístico mais comum do pâncreas, e é o responsável por cerca de 15-20% desse grupo de tumores. Esse tumor não apresenta potencial maligno, sendo muito raros os casos descritos de transformação maligna. É visto com frequência em pacientes portadores da doença de von Hippel-Lindau.

NEED TO KNOW

A punção do líquido do cisto revela ausência de amilase, CEA e CA 19-9 normais ou não mensuráveis e um líquido rico

em glicogênio. NEED TO KNOW Em alguns casos, apresentam-se sob a forma de um cisto isolado, sendo denominado neoplasia cística serosa oligocística. Essa forma de apresentação deve ser considerada radiologicamente atípica, sendo muitas vezes indistinguível da neoplasia cística mucinosa.

2. Paciente do sexo feminino, 52 anos, assintomática, realizou ultrassonografia de abdome total de rotina, onde se evidenciou formação cística junto ao hilo esplênico. Prosseguiu com estudo de RM do abdome superior para investigação do achado. RM do abdome superior: Formação ovalada hiperintensa em T2, de aspecto cístico, com contornos lobulados, localizada na cauda pancreática, insinuando-se no hilo esplênico, exibindo espessamento parietal discretamente irregular (Figura 5.5, corte axial e Figura 5.6, corte coronal – setas longas), que impregna após a injeção do agente paramagnético (Figura 5.7, fase arterial e Figura 5.8, fase portal – setas longas), medindo 5,7 x 4,4 cm nos maiores diâmetros axiais, sem comunicação com o ducto pancreático, o qual apresenta calibre preservado, devendo-se considerar a possibilidade de neoplasia cística mucinosa como principal diagnóstico diferencial.

Figura 5.5

Figura 5.6

Figura 5.7

Figura 5.8

5 276

5.1 NEOPLASIAS CÍSTICAS DO PÂNCREAS

NEED TO KNOW Os exames laboratoriais podem demonstrar elevação do CEA ou do CA 19-9. A punção endoscópica do cisto pode demonstrar elevação do CA 19-9 em 50 a 80% dos casos e elevação do CEA maior ou igual 192-200 ng/ml (80% de acurácia). O aumento do CEA é uma marca que distingue cistos mucinosos de cistos não mucinosos, mas não lesões císticas malignas de benignas.

NEED TO KNOW

Diagnósticos diferenciais:

s Pseudocisto de pâncreas (história clínica de pancreatite prévia, calcificações no parênquima pancreático, ausência de vegetações com realce, amilase elevada, CEA e CA 19-9 baixos no líquido do cisto). s Neoplasia cística serosa oligocística. s Cisto pancreático epitelial (cisto verdadeiro).

Sistema Hepatobiliopancreático

NEED TO KNOW A neoplasia cística mucinosa é o tumor cístico mais comum do pâncreas e responsável por 5% de todas as neoplasias pancreáticas exócrinas. Em metade dos casos a lesão apresenta potencial maligno.

NEED TO KNOW Neoplasia cística mucinosa pode ser encontrada no pâncreas (paciente do sexo feminino, 50 anos, topografia da cauda), nas vias biliares intra-hepáticas (antigamente chamada de cistadenoma/cistadenocarcinoma) e na fossa ovárica/junção tuboperitoneal (geralmente secundário do aparelho digestório).

3. Paciente do sexo masculino, 66 anos, com dor em faixa no abdome superior e perda ponderal gradual nos últimos 3 meses. Realizou RM do abdome superior para avaliação.

Figura 5.9

Figura 5.10

Figura 5.11

Figura 5.12

RM do abdome superior: Formação lobulada hiperintensa em T2, de natureza cística, localizada no segmento proximal do corpo pancreático, com finas septações internas (Figura 5.9, corte axial e Figura 5.10, corte coronal – setas longas), com realce periférico pelo gadolínio (Figura 5.11, pré-contraste e Figura 5.12, fase portal – setas longas), medindo 2,6 cm no maior eixo no plano axial, demonstrando comunicação com o ducto pancreático principal, que tem calibre normal, devendo ser considerada a possibilidade de neoplasia intraductal mucinosa papilar de ducto secundário no diagnóstico diferencial.

4. Paciente do sexo masculino, 63 anos, com dor em faixa no abdome superior, perda de peso e diarreia. Os exames laboratoriais revelaram aumento da amilasemia e alteração dos testes de função pancreática. Foi realizado estudo através de ressonância magnética do abdome superior. RM do abdome superior: Dilatação difusa do ducto pancreático principal, de forma mais acentuada no corpo e região cefálica medindo até 1,3 cm de calibre, sem fator obstrutivo identificado (Figuras 5.13 e 5.14, cortes coronais – setas longas). A possibilidade de neoplasia intraductal mucinosa papilar de ducto principal pode ser considerada no diagnóstico diferencial.

Figura 5.13

Figura 5.14

NEED TO KNOW Sob a denominação de neoplasia intraductal produtora de mucina (IPMN) se enquadra um espectro de alterações no epitélio ductal que vai desde a hiperplasia até o carcinoma invasivo. Trata-se de uma lesão de baixo grau de malignidade, originária do epitélio de revestimento do ducto pancreático principal e/ou dos ductos secundários, produtor de mucina.

5 277

Sistema Hepatobiliopancreático

5.1 NEOPLASIAS CÍSTICAS DO PÂNCREAS NEED TO KNOW

IPMNs podem ser classificados em três tipos:

s Tipo I: Acometimento apenas do ducto pancreático principal (Figura 5.15).

Figura 5.15

s Tipo II: Acometimento dos ductos pancreáticos secundários, com aspecto macrocístico (Figura 5.16) ou microcístico (Figura 5.17).

Figura 5.16

Figura 5.17

s Tipo III ou misto: Acometimento do ducto pancreático principal e ductos secundários (Figura 5.18).

Ilustração 5.18 NEED TO KNOW A distinção entre IPMN de ducto secundário e neoplasia cística serosa pode ser desafiadora. Em alguns casos, não é possível a nítida identificação da comunicação do cisto com o ducto pancreático principal, sendo necessária a realização de ultrassonografia endoscópica com amostra do fluido cístico para dosagem de CEA.

NEED TO KNOW

O CA 19-9 sanguíneo pode ser considerado quando correlato ao IPMN com suspeita de transformação maligna.

NEED TO KNOW

Encontra-se de forma mais rara o IPNM biliar, geralmente intra-hepático.

Tabela 5.1 Características Sexo (% em mulheres) Idade Localização Cápsula Multifocalidade Comunicação com DPP DPP

Neoplasia cística serosa > 95% 60-70 anos Cabeça (70%) Sim Não Não Normal

Neoplasia cística mucinosa 70% 40-50 anos Corpo/cauda (95%) Sim Não Infrequente (5%) Normal

IPMN 55% 60-70 anos Corpo/cauda (30%) Não Sim Sim (nem sempre vista) Dilatação > 10,0 mm

Fluxograma 5.1: Como caracterizar neoplasias císticas pancreáticas

Sem história de pancreatite ou trauma NEOPLASIA CÍSTICA História de pancreatite ou trauma

MICROCÍSTICA

MACROCÍSTICA

PSEUDOCISTO

5 278

Sem comunicação com DPP

Comunicação com DPP

NEOPLASIA CÍSTICA SEROSA

IPMN

Fluxograma 5.1

NEOPLASIA CÍSTICA MUCINOSA

5.1 NEOPLASIAS CĂ?STICAS DO PĂ&#x201A;NCREAS

NEED TO KNOW A ultrassonografia endoscĂłpica (EUS) deve ser encarada como um mĂŠtodo adjuvante aos mĂŠtodos de imagem como RM. Pode ser muito Ăştil na detecĂ§ĂŁo de lesĂľes nodulares de pequenas dimensĂľes e a punĂ§ĂŁo do lĂquido atravĂŠs do mĂŠtodo pode diferenciar o conteĂşdo mucinoso de seroso.

NEED TO KNOW Manejo das neoplasias cĂsticas serosas: Se houver um diagnĂłstico claro de neoplasia cĂstica serosa em pacientes assintomĂĄticos, estes devem ser acompanhados por 1 ano. ApĂłs 1 ano, recomenda-se acompanhamento apenas baseado em sintomas.

Sistema HepatobiliopancreĂĄtico

NEED TO KNOW O mĂŠtodo de imagem padrĂŁo-ouro para a avaliaĂ§ĂŁo das neoplasias cĂsticas pancreĂĄticas ĂŠ a RM sob a perspectiva de avaliar se hĂĄ ou nĂŁo comunicaĂ§ĂŁo do cisto com o DPP, se existem nĂłdulos murais ou septaĂ§Ăľes internas associadas e detalhamento do nĂşmero de cistos ao longo do canalĂculo pancreĂĄtico.

NEED TO KNOW Manejo das neoplasias cĂsticas mucinosas: Devem ser submetidos Ă ressecĂ§ĂŁo cirĂşrgica as neoplasias cĂsticas mucinosas com dimensĂľes â&#x2030;Ľ 4,0 cm, para pacientes com sintomatologia ou presenĂ§a de nĂłdulo sĂłlido mural, independente de seu tamanho. A taxa de crescimento do tumor tambĂŠm deve ser considerada (ĂŠ aceitĂĄvel o crescimento de atĂŠ 0,5-1,0 cm por ano). Ă&#x2030; seguro seguir tumores que medem menos que 4,0 cm, na ausĂŞncia de caracterĂsticas de risco (nĂłdulo sĂłlido mural e paredes espessadas que impregnam pelo contraste) ou de sintomatologia. Para pacientes com lesĂľes medindo entre 3,0 e 4,0 cm, os mĂŠdicos podem incorporar outros fatores, como idade, comorbidades, risco cirĂşrgico do paciente e preferĂŞncia do paciente. Para cistos que medem menos que 3,0 cm, recomenda-se vigilĂ˘ncia ativa (semestral no primeiro ano e se houver estabilidade seguir anualmente).

NEED TO KNOW

Manejo do IPMN (Fluxograma 5.2): Suspeita radiolĂłgica de IPMN

Cirurgia nĂŁo indicada

IndicaĂ§Ăľes relativas de cirurgia

Primeiro ano do diagnĂłstico: % # (' * % ) CA 19-9. % " 6 meses.

Pacientes com comorbidades e apenas uma indicaĂ§ĂŁo relativa.

Depois do primeiro ano: % ! "

VigilĂ˘ncia intensiva a cada 6 meses: AvaliaĂ§ĂŁo clĂnica. % ) de CA 19-9. %

IndicaĂ§Ăľes absolutas de cirurgia

Pacientes sem comorbidades e com uma ou mais indicaĂ§Ăľes relativas para cirurgia. ou Pacientes com comorbidades e duas ou mais indicaĂ§Ăľes relativas.

CIRURGIA

Pacientes nĂŁo candidatos Ă cirurgia

NĂŁo realizar seguimento

Pacientes submetidos Ă pancreatectomia parcial devem ser seguidos ao longo da vida.

Fluxograma 5.2 NEED TO KNOW

s s s s s

NEED TO KNOW

s s s s s s s

IndicaĂ§Ăľes absolutas para conduta cirĂşrgica nos IPMNs:

Citologia positiva para malignidade ou alto grau de displasia. Massa sĂłlida associada. IcterĂcia. NĂłdulo mural maior que 0,5 cm, com realce pelo contraste. DilataĂ§ĂŁo do DPP maior que 1,0 cm. IndicaĂ§Ăľes relativas para conduta cirĂşrgica nos IPMNs:

Taxa de crescimento maior ou igual a 0,5 cm por ano. Aumento da dosagem de CA 19-9 maior ou igual a 37 U/ml. DilataĂ§ĂŁo do DPP entre 0,5 e 0,9 cm. Cistos com dimensĂľes maior ou igual a 4,0 cm. NĂłdulo mural menor que 0,5 cm, com realce pelo contraste. Pancreatite aguda. InĂcio de Diabetes Mellitus.

5 279

Sistema Hepatobiliopancreático

5.2 NEOPLASIA DE PÂNCREAS – TUMOR RESSECÁVEL Paciente do sexo feminino, 52 anos, com diagnóstico de adenocarcinoma de pâncreas evidenciado em estudo por RM de outro serviço e confirmada por análise histopatológica. Realizou PET-CT oncológico para estadiamento. NEED TO KNOW O estadiamento de neoplasias pancreáticas deve ser realizado utilizando-se a tomografia omputadorizada (TC) do tórax e do abdome total, sendo que esta última requer algumas condições específicas para um estudo adequado locorregional: equipamento com pelo menos 16 canais, cortes finos de até 3,0 mm, uso do contraste iodado administrado por via intravenosa e aquisição das fases pancreática – 40/50 segundos e portal – 65/70 segundos. A TC tem boa resolução espacial e permite reformações multiplanares, apresentando eficácia de 80% para a avaliação da ressecabilidade do tumor. Sua associação com ultrassonografia endoscópica tem acurácia de 83% na previsão de ressecabilidade e de 65% na detecção de envolvimento linfonodal. A RM poder ser útil quando houver dúvidas acerca do tumor primário, por exemplo: nos casos de tumor isodenso ao restante do parênquima pancreático no estudo tomográfico, na investigação de lesões hepáticas indeterminadas por outros métodos, para avaliação de vias biliares e canalículos pancreáticos e na existência de contraindicações formais ao uso de iodo intravenoso. O estudo de PET-CT deve ser realizado em casos selecionados: lesões hepáticas indeterminadas; linfonodomegalias à distância; elevação do CA 19-9 sem causas detectáveis por outros métodos e sempre que houver a possibilidade de ressecção do tumor primário, para excluir de forma definitiva sítios de metástases. Estudos recentes demonstraram que o exame de PET-CT possibilitou a mudança de conduta em 14% dos casos, ajudou o manejo terapêutico em 45% das vezes e evitou a cirurgia desnecessária em 20% dos casos.

PET-CT oncológico: Formação nodulariforme na cabeça pancreática, exibindo hiporrealce pelo meio de contraste iodado intravenoso e acentuada captação pelo radiofármaco (Figuras 5.19 e 5.20, cortes axiais – setas longas), medindo cerca de 2,4 × 1,5 cm em seus maiores eixos transversos. A lesão acima descrita estabelece íntimo contato com a 2a/3a porção duodenal e envolve o hepatocolédoco, promovendo dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas, bem como da vesícula biliar (Figuras 5.21 e 5.22, cortes coronais – setas longas).

Figura 5.19

Figura 5.20

Figura 5.21

Figura 5.22

A lesão foi classificada como ressecável, estendendo-se além dos limites do pâncreas (T3N0M0) e optou-se pela ressecção cirúrgica up front. Feito novo estudo de PET-CT oncológico para controle pós-operatório. PET-CT oncológico: Status pós-operatório de duodenopancreatectomia cefálica, sem evidência de áreas de captação anômala pelo radiofármaco no leito cirúrgico. Prótese pancreatojejunal normoposicionada (Figuras 5.23 e 5.24 – setas longas).

5 280

Figura 5.23

Figura 5.24

5.2 NEOPLASIA DE PÂNCREAS – TUMOR RESSECÁVEL

Ressecável

Contato menor que 180° com estruturas vasculares venosas, sem evidência de distorção da veia porta (VP) e da veia mesentérica superior (VMS). Plano de clivagem com o tronco celíaco, artéria hepática (AH) e artéria mesentérica superior (AMS).

Outro caso: Avaliação da ressecabilidade da neoplasia de pâncreas Paciente do sexo feminino, 81 anos, com história de dor em região abdominal há cerca de 2 meses com piora progressiva, irradiando para as costas. Foi submetida à TC para melhor avaliação. TC do abdome superior: Formação expansiva hipoatenuante envolvendo a cabeça e o processo uncinado do pâncreas (Figura 5.25, corte axial e Figura 5.26, corte coronal – setas longas), medindo cerca de 1,5 × 1,0 cm nos maiores eixos axiais, exibindo discreto contato com a veia mesentérica superior, que não ultrapassava 180° (Figura 5.25 – cabeça de seta). Existiam também tênues lesões hipodensas no parênquima hepático, indeterminadas ao método.

Figura 5.25

Sistema Hepatobiliopancreático

Tabela 5.2 Critérios de ressecabilidade cirúrgica de acordo com NCCN (National Comprehensive Cancer Network Guidelines).

Figura 5.26

A lesão primária foi considerada como ressecável e a possibilidade cirúrgica foi aventada (T2N0Mx). Prosseguiu investigação diagnóstica com estudo de PET-CT oncológico. PET-CT oncológico: Formação expansiva hipovascular envolvendo a cabeça e o processo uncinado do pâncreas, exibindo moderado metabolismo glicolítico (Figuras 5.27 e 5.28 – setas longas).

Figura 5.27

Figura 5.28 As lesões hepáticas indeterminadas no estudo tomográfico demonstraram hipermetabolismo glicolítico, sendo compatíveis com envolvimento neoplásico secundário (Figuras 5.29 e 5.30 – setas longas), contraindicando, portanto, a cirurgia.

Figura 5.29

Figura 5.30

5 281

Sistema Hepatobiliopancreático

5.3 NEOPLASIA DE PÂNCREAS – BORDERLINE Paciente do sexo masculino, 61 anos, com história de dor em região abdominal há cerca de 2 meses com piora progressiva, irradiando para as costas. Foi submetido à TC para melhor avaliação.

Figura 5.31

Figura 5.32

Figura 5.33 Figura 5.34 Figura 5.35 TC do abdome total: Formação expansiva, de aspecto infiltrativo, hipodensa localizada na topografia da cabeça pancreática, de contornos parcialmente delimitados, que apresenta realce heterogêneo hipovascular por meio de contraste iodado intravenoso, medindo aproximadamente 3,7 × 2,5 cm nos seus maiores eixos axiais (Figura 5.31 – seta longa). A lesão promove obstrução com dilatação à montante do ducto hepatocolédoco (Figuras 5.31 e 5.32 – cabeças de setas) e do ducto pancreático principal (Figura 5.32 – seta longa), envolve em mais de 180° a circunferência da veia mesentérica superior (Figura 5.31 – linha tracejada) e estabelece contato com a junção esplenomesentérica (Figura 5.32 – linha tracejada). Não há envolvimento do tronco celíaco e seus ramos principais (Figura 5.33) ou da artéria mesentérica superior (Figura 5.34). A artéria gastroduodenal está envolvida de forma circunferencial pela lesão (Figura 5.35 – seta longa). Tabela 5.3 Critérios de ressecabilidade cirúrgica de acordo com NCCN (National Comprehensive Cancer Network Guidelines). Borderline

Distorção da VMS e VP, com estreitamento ou mesmo oclusão, com condições anatômicas que permitam uma ressecção e reconstrução seguras. Envolvimento da artéria gastroduodenal até a AH, que pode apresentar contato com o tumor, ou mesmo envolvimento maior do que 180° por um curto segmento, sem extensão para o tronco celíaco (TC). Contato menor do que 180° com a AMS e TC. Contato com veia cava inferior.

Optou-se pelo tratamento neoadjuvante com resposta parcial nos estudos de controle e posterior ressecção cirúrgica com margens livres. Tabela 5.4 Classificação de Ishikawa para avaliação de envolvimento da veia mesentérica superior e/ou veia porta.

5 282

A: Sem envolvimento (tipo 1); B: Contato sem estreitamento (tipo 2); C: Contato com estreitamento bilateral (tipo 4); D: Contato com estreitamento unilateral (tipo 3); E: Estreitamento bilateral com presença de veias colaterais (tipo 5). Estudos mostram que a quimioterapia neoadjuvante aumentou a sobrevida média em pacientes com Ishikawa tipos 2 e 3, mas não nos pacientes classificados como Ishikawa 4 e 5. NEED TO KNOW A possibilidade cirúrgica para tumores borderlines torna a taxa de sobrevida dos pacientes semelhante à de tumores ressecáveis e não se observa aumento significativo na taxa de mortalidade relacionada ao procedimento.

5.4 NEOPLASIA DE PÂNCREAS – TUMOR IRRESSECÁVEL

Figura 5.36

Figura 5.37

Figura 5.38

Figura 5.39

Figura 5.40

Figura 5.41

RM do abdome superior: Formação expansiva na topografia do colo do pâncreas, com hipossinal em T2 (Figura 5.36 – seta longa), promovendo estreitamento abrupto do ducto pancreático principal, com dilatação dos seus segmentos do corpo e cauda e atrofia do parênquima nessas regiões (Figura 5.36 – setas tracejadas), exibindo hipo/isossinal em T1 (Figura 5.37 – seta longa), com realce hipovascular (Figura 5.38, fase arterial, 5.39, fase portal e 5.40, fase de equilíbrio – setas longas), medindo 3,2 x 2,5 cm nos maiores diâmetros no plano axial. Esta formação estabelece contato com a parede anterior da artéria mesentérica superior logo após a emergência (Figura 5.38 – cabeça de seta), envolve e infiltra a junção esplenomesentérica e o segmento cranial da veia mesentérica superior próximo à confluência com a veia esplênica (Figuras 5.39 e 5.40 – setas tracejadas). Linfonomegalia junto à cabeça pancreática, medindo cerca de 1,2 cm no menor diâmetro axial (Figura 5.41 – seta longa).

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo feminino, 70 anos, com queixa de inapetência e dor em região epigástrica com irradiação dorsal há alguns meses. Apresentou quadro de icterícia há poucos dias. Foi solicitada RM de abdome superior.

Foi realizada a passagem de prótese biliar para desobstrução e solicitado PET-CT oncológico para estadiamento.

Figura 5.42

Figura 5.43

PET-CT oncológico: Lesão expansiva e infiltrativa no colo/cabeça do pâncreas, com densidade e realce heterogêneo pelo contraste iodado intravenoso, exibindo intensa captação pelo FDG (Figuras 5.42 a 5.45 – setas longas). A lesão envolve a junção esplenomesentérica e a porção cranial da veia mesentérica superior com estenose acentuada da mesma (é a Figura 5.44 – cabeça de seta). Linfonodomegalia junto à cabeça pancreática com discreta captação pelo FDG (Figuras 5.46 e 5.47 – setas longas). Dilatação do ducto pancreático principal à montante da lesão, bem como atrofia do corpo e cauda pancreáticos (Figuras 5.46 e 5.47 – setas tracejadas).

5 Figura 5.44

Figura 5.45

283

Sistema Hepatobiliopancreático

5.4 NEOPLASIA DE PÂNCREAS – TUMOR IRRESSECÁVEL

Figura 5.46

Figura 5.47

s Diante da inoperabilidade da lesão e linfonodos locorregionais positivos para malignidade, foi indicado tratamento radio e quimioterápico (folfoxiri) e realizado PET-CT de controle após 6 ciclos do tratamento. PET-CT oncológico para controle evolutivo: Discreta redução nas dimensões e na captação pelo radiofármaco da lesão expansiva e infiltrativa no colo/cabeça do pâncreas (Figuras 5.48 e 5.49 – setas longas).

Figura 5.48

Figura 5.49

NEED TO KNOW A ressecção cirúrgica, apesar de ser o único tratamento com potencial curativo, resulta em uma sobrevida de 8 a 12% em 5 anos (sobrevida menor que 1% em 5 anos para lesões irressecáveis).

Tabela 5.5 Critérios de ressecabilidade cirúrgica de acordo com NCCN (National Comprehensive Cancer Network Guidelines). Irresecável

5 284

Presença de metástases (mesmo se o tumor primário for confinado ao pâncreas). Envolvimento maior que 180° da AMS. Envolvimento maior que 180° do TC (no caso de lesões cefálicas, apenas o contato com o TC já pode contraindicar a abordagem cirúrgica). Invasão aórtica. Oclusão da veia porta e junção porto-mesentérica sem planos de reconstrução. Envolvimento do plexo celíaco.

Paciente do sexo feminino, 59 anos, com queixa de emagrecimento e hiporexia, realizou TC de abdome total em nosso serviço:

Figura 5.50

Figura 5.51

Figura 5.52

Figura 5.53

Figura 5.54

Figura 5.55

TC do abdome total: Formação expansiva na cabeça do pâncreas, isodensa e com realce isovascular em relação ao restante do parênquima pancreático (Figura 5.50, corte axial e Figura 5.51, corte coronal – setas longas), de limites pouco precisos, determinando afilamento abrupto do ducto pancreático principal e dilatação de seus segmentos à montante (Figuras 5.50 e 5.51 – setas tracejadas), bem como do ducto hepatocolédoco (Figura 5.51 – cabeça de seta). A lesão pancreática apresenta componente tecidual infiltrativo estendendo-se para a região retromesentérica, com envolvimento de estruturas vasculares, assim caracterizadas: de forma semicircunferencial e menor que 180° do tronco celíaco e artéria hepática comum, sem determinar deformidade ou estenose significativa (Figura 5.52 – seta longa), de forma circunferencial (acima de 180°) do terço proximal da artéria mesentérica superior, promovendo discreto afilamento luminar da mesma (Figuras 5.53 e 5.54 – setas longas) e circunferencial no aspecto distal da veia esplênica, com estenose acentuada da mesma (Figuras 5.53 e 5.54 – setas tracejadas). Não se caracteriza opacificação do segmento distal da veia esplênica com sinais de colaterais gastroepiploicas, sugerindo trombose da mesma (Figura 5.55, corte coronal MIP).

Sistema Hepatobiliopancreático

5.5 ADENOCARCINOMA DE PÂNCREAS ISODENSO AO 5.5 ADENOCARCINOMA DEPÂNCREASISODENSO AORESTANTE DOPARÊNQUIMA ÀTC RESTANTE DO PARÊNQUIMA À TC

Confirmou tratar-se de adenocarcinoma ductal de pâncreas localmente avançado e irressecável (T3NxMx). A paciente foi então submetida a laparotomia para derivação biliodigestiva. Foi realizado PET-CT oncológico para controle. PET-CT oncológico: Status pós-derivação biliodigestiva, identificando-se infiltração da gordura junto ao hilo hepático e peripancreática, exibindo hipermetabolismo glicolítico, provavelmente relacionados a processo inflamatório decorrente da manipulação recente, devendo ser considerada a possibilidade de tecido neoplásico viável concomitante (Figuras 5.56 e 5.57 – setas longas).

Figura 5.56

Figura 5.57

5 285

Sistema Hepatobiliopancreático

5.5 ADENOCARCINOMA DE PÂNCREAS ISODENSO AO 5.5 ADENOCARCINOMA DEPÂNCREASISODENSO AORESTANTE DOPARÊNQUIMA ÀTC RESTANTE DO PARÊNQUIMA À TC PET-CT oncológico: Nódulo pulmonar semissólido no segmento posterior do lobo superior direito, sem captação pelo FDG (Figuras 5.58 e 5.59, cortes axiais, 5.60, corte sagital e 5.61, corte coronal – setas longas), de natureza indeterminada, não se podendo afastar a possibilidade de tecido neoplásico viável de baixa avidez ao FDG (crescimento lepídico).

Figura 5.58

Figura 5.59

Figura 5.60

Figura 5.61

Foi realizada biópsia do nódulo pulmonar (achado incidental), que confirmou tratar-se de um outro tumor primário, adenocarcinoma in situ. NEED TO KNOW A grande maioria dos adenocarcinomas pancreáticos se mostram hipovasculares à tomografia computadorizada e ressonância magnética. Porém, alguns casos podem demonstrar-se isodensos ao parênquima normal circunjacente, tornando-se um desafio diagnóstico. Apesar disso, muitas vezes é possível definirmos os principais sinais indiretos, que são fortemente indicativos e direcionam a tal diagnóstico:

s Oclusão abrupta do ducto pancreático principal, com dilatação à montante, exibindo calibre máximo de até 0,8-1,0 cm (Dilatações do DPP de maior calibre falam mais a favor de IPMN de ducto principal). s Sinais de veias colaterais gastroepiploicas, sugerindo trombose da veia esplênica. s Densificação ou formação tecidual envolvendo a origem de tronco celíaco ou artéria mesentérica.

ESTADIAMENTO T (AJCC, 2017) T1: Tumor limitado ao pâncreas e d a 2,0 cm. Ressecável (Figura 5.62). T1a: mede d 0,5 cm. T1b: mede > 0,5 e d1,0 cm. T1c: mede > 1,0 cm e d 2,0 cm.

5 286

Figura 5.62

T2: Tumor mede > 2,0 e d 4,0 cm, confinado ao pâncreas. Ressecável (Figura 5.63).

Sistema Hepatobiliopancreático

5.5 ADENOCARCINOMA DE PÂNCREAS ISODENSO AO 5.5 ADENOCARCINOMA DEPÂNCREASISODENSO AORESTANTE DOPARÊNQUIMA ÀTC RESTANTE DO PARÊNQUIMA À TC

Figura 5.63

T3: Tumor > 4,0 cm, estendendo-se além do pâncreas, mas não envolve a artéria mesentérica superior ou o tronco celíaco (Figuras 5.64 a 5.67). s Tumor invade o duodeno e produz o sinal do duplo ducto por obstruir e distender os ductos biliar comum e pancreático principal. Ressecável (Figura 5.64).

Figura 5.64

s Tumor de cauda pancreática se estende além do pâncreas e invade a artéria esplênica. Borderline (Figura 5.65).

Figura 5.65

5 287

Sistema Hepatobiliopancreático

5.5 ADENOCARCINOMA DE PÂNCREAS ISODENSO AO 5.5 ADENOCARCINOMA DEPÂNCREASISODENSO AORESTANTE DOPARÊNQUIMA ÀTC RESTANTE DO PARÊNQUIMA À TC s Tumor que se estende para além do pâncreas posterior e invade a confluência das veias mesentérica superior, esplênica e tronco da veia porta. Borderline (Figura 5.66).

Figura 5.66

s Tumor se estende além do pâncreas e invade a veia mesentérica superior. Borderline (Figura 5.67).

Figura 5.67

T4: Qualquer tumor que invade a artéria mesentérica superior, o tronco celíaco e/ou artéria hepática comum, independentemente de seu tamanho (Figuras 5.68 e 5.69). s O tumor invade a artéria e a veia mesentérica superior. Também invade o duodeno determinando o sinal do duplo ducto. Irressecável (Figura 5.70).

5 288

Figura 5.68

s O tumor se estende para além do pâncreas e invade o tronco celíaco, bem como os segmentos proximais das artérias hepática comum e esplênica (Figura 5.69).

Sistema Hepatobiliopancreático

5.5 ADENOCARCINOMA DE PÂNCREAS ISODENSO AO 5.5 ADENOCARCINOMA DEPÂNCREASISODENSO AORESTANTE DOPARÊNQUIMA ÀTC RESTANTE DO PARÊNQUIMA À TC

Figura 5.69

Principais cadeias linfonodais do pâncreas (Figura 5.70)

Cadeias linfonodais peripancreáticas: A – Hilar hepática B – Pericoledococística C – Pancreatoduodenal posterior D – Pancreatoduodenal anterior E – Pancreatoduodenal inferior F – Mesentérica superior G – Hilar esplênica H – Esplênica superior I – Pericelíaca J – Pilórica

Figura 5.70

ESTADIAMENTO N (AJCC, 2017) N0: Sem metástases em linfonodos regionais. N1: Metástases em 1 a 3 linfonodos regionais. N2: Metástases em t 4 linfonodos regionais.

ESTADIAMENTO M (AJCC, 2017) M0: Sem metástases à distância. M1: Com metástase à distância.

5 289

Sistema Hepatobiliopancreático

5.5 ADENOCARCINOMA DE PÂNCREAS ISODENSO AO 5.5 ADENOCARCINOMA DEPÂNCREASISODENSO AORESTANTE DOPARÊNQUIMA ÀTC RESTANTE DO PARÊNQUIMA À TC Principais sítios de metástases: fígado, peritônio, pulmão, pleura e ossos (Figura 5.71).

Figura 5.71

5 290

5.6 FENÔMENO STREAMLINE

Figura 5.72

Figura 5.73

Figura 5.74

Figura 5.75

PET-CT oncológico: Lesão expansiva/ infiltrativa e hipermetabólica, envolvendo o corpo pancreático, isodensa ao parênquima adjacente, com contornos lobulados (Figuras 5.72 a 5.75 – setas longas), determinando estreitamento abrupto do ducto pancreático principal, que se encontra discretamente ectasiado e tortuoso à montante, com calibre máximo de 0,5 cm e atrofia do parênquima do corpo distal e cauda (Figuras 5.72 e 5.73 – setas tracejadas). Essa formação tecidual estabelece contato semicircunferencial com a artéria e a veia esplênica, menor do que 180°, que se apresentam com calibre preservado.

Sistema Hepatobiliopancreático

1. Paciente do sexo masculino, 86 anos, com diagnóstico estabelecido de adenocarcinoma ductal do pâncreas, em tratamento quimioterápico, realiza PET-CT oncológico para estadiamento.

Formação grosseiramente nodular, hipodensa, com contornos pouco definidos, exibindo hipermetabolismo glicolítico, envolvendo grande parte do segmento hepático IVA e parte do segmento VIII (Figuras 5.76 e 5.77 – setas longas).

Figura 5.76

Figura 5.77

2. Paciente do sexo masculino, 77 anos, com história de adenocarcinoma ductal de pâncreas metastático. Realizou PET-CT oncológico para melhor avaliação. PET-CT oncológico: Lesão expansiva hipovascular no colo pancreático, exibindo hipermetabolismo glicolítico (Figuras 5.78 e 5.79 – setas longas). Múltiplos nódulos hepáticos hipermetabólicos, de caráter neoplásico secundário, alguns confluentes, predominando no lobo direito (Figuras 5.78 a 5.81 – setas tracejadas).

Figura 5.78

Figura 5.79

5 Figura 5.80

Figura 5.81

291

Sistema Hepatobiliopancreático

5.6 FENÔMENO STREAMLINE NEED TO KNOW Fenômeno streamline é um fenômeno físico/hidrodinâmico, onde o fluxo sanguíneo venoso proveniente da veia mesentérica superior, que drena a cabeça pancreática, vai preferencialmente para o lobo hepático direito, enquanto o fluxo sanguíneo venoso das veias esplênica e mesentérica inferior, que drenam o corpo e cauda pancreática, seguem preferencialmente para o lobo hepático esquerdo. Portanto, a distribuição das metástases hepáticas é influenciada pela localização do tumor primário no pâncreas. Sendo assim, tumores localizados no corpo e cauda do pâncreas, especialmente nos casos de invasão da veia esplênica, tendem a metastatizar para o lobo hepático esquerdo em uma proporção maior do que quando localizados na cabeça pancreática.

LHE Corpo/Cauda

Veia porta

LHD

Pâncreas

Arcada pancreatoduodenal superio e inferior

Cabeça

Figura 5.82

5 292

Pâncreas

Figura 5.83

5.7 TUMOR PSEUDOPAPILAR SÓLIDO-CÍSTICO DO PÂNCREAS (DE FRANTZ)

Figura 5.84

Figura 5.85

Figura 5.86

Figura 5.87

Figura 5.88

Figura 5.89

Figura 5.90

Figura 5.91

RM do abdome superior: Formação expansiva lobulada predominantemente cística na face anterior do corpo pancreático, multisseptada e com componente sólido de permeio, exibindo conteúdo espesso depositado em algumas das loculações (Figuras 5.84 e 5.85, cortes axiais e Figuras 5.86 e 5.87, cortes coronais – setas longas). Há realce progressivo do componente sólido (Figura 5.88, pré-contraste; 5.89, fase arterial; 5.90, fase portal e 5.91, fase de equilíbrio – setas longas). Os achados de imagem, embora inespecíficos, admitem as possibilidades de tumor sólido pseudopapilar e neoplasia cística mucinosa dentre os diferenciais.

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo feminino, 34 anos, assintomática, com achado de exame em ultrassonografia prévia de lesão expansiva no corpo do pâncreas. Realizou prosseguimento na investigação diagnóstica em nosso serviço através de ressonância magnética.

A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. NEED TO KNOW O tumor de Frantz é definido como o tumor sólido pseudopapilar do pâncreas que incide com mais frequência na região corpo-caudal. Ocorre preferencialmente em mulheres jovens e na terceira década de vida. Geralmente trata-se de um diagnóstico feito através de achado incidental durante o exame de imagem realizado por outra razão, ou pela presença de massa abdominal palpável, ou na investigação de dor abdominal inespecífica. A sintomatologia é determinada muitas vezes pela compressão das estruturas vizinhas, como as vias biliares, com icterícia nos tumores da cabeça do pâncreas. Caso ocorra compressão do estômago ou do cólon, podem ser observados sintomas obstrutivos. Os marcadores tumorais são de pouco auxílio diagnóstico, já que raramente estão elevados (ocasionalmente há elevações mínimas de CA19-9).

5 293

Sistema Hepatobiliopancreático

5.7 TUMOR PSEUDOPAPILAR SÓLIDO-CÍSTICO DO PÂNCREAS (DE FRANTZ) NEED TO KNOW Geralmente apresentam-se como massa na topografia do pâncreas, bem delimitada, com contornos regulares, cápsula espessa, heterogênea, de padrão misto, sólido-cístico, por vezes com calcificações ou septações internas. Ao estudo de ressonância magnética, pode exibir cápsula e hemorragia intratumoral, achados melhores detectados em relação ao método tomográfico. Outro método que pode ser útil para estabelecer o diagnóstico pré-operatório preciso é a aspiração percutânea ou endoscópica por agulha fina, embora sua utilidade possa ser contraindicada, porque este procedimento pode causar disseminação de células tumorais. Para tumores que são difíceis de diagnosticar morfologicamente, a coloração imuno-histoquímica é útil.

NEED TO KNOW Tais lesões exibem classicamente baixo grau de malignidade e apresentam bom prognóstico. O perfil imuno-histoquímico do tumor sólido pseudopapilar apresenta-se variável, sendo mais comumente vista a expressão dos anticorpos anti-CD10, alfa-1 antitripsina, alfa-1 anti-quimiotripsina, anti-vimentina, anti-NSE, anti-CD56, anti-RP, anti-sinaptofisina, E-caderina e betacatenina3. Por vezes, há expressão do anticorpo anti-progesterona. A excisão completa da lesão promove um prognóstico favorável, com sobrevida de 97% em dois anos e 95% em cinco anos. A taxa de reincidência é de 10 a 15%. Para lesões irressecáveis, alguns protocolos de quimioterapia e radioterapia podem ser recomendados, apesar de não existir casuística suficiente para conclusões definitivas. Metástases podem ocorrer em cerca de 15% dos casos e envolvem gânglios linfáticos, fígado, baço, cólon e mesocólon.

Outro caso de tumor de Frantz caracterizado ao estudo de TC do abdome total TC do abdome total: Lesão expansiva sólido-cística no corpo/cauda do pâncreas, heterogênea, com realce moderado dos componentes sólidos, com aspecto circunscrito e regular (Figura 5.92, pré-contraste; 5.93, fase arterial; 5.94, fase portal; 5.95, fase de equilíbrio nos cortes axiais; 5.96, cortes coronal e 5.97, corte sagital – setas longas).

Figura 5.92

Figura 5.93

Figura 5.94

Figura 5.95

5 294

Figura 5.96

Figura 5.97

5.8 TUMOR DE PAPILA DUODENAL Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo feminino, 51 anos, em acompanhamento de úlceras gástricas com endoscopia digestiva alta, evidenciando no último controle uma lesão abaulada na papila de Vater com sinais de sangramento ativo.

Figura 5.98 Figura 5.99 Figura 5.100 Ecoendoscopia: Ao estudo endoscópico a papila maior se apresenta em posição habitual, onde se nota lesão vegetante e ulcerada, friável. À ecoendoscopia, trata-se de lesão hipoecoica que invade a muscular própria duodenal e o pâncreas numa extensão inferior a 2,0 cm. Não há linfonodomegalias regionais. Estadiamento T3aN0.

Realizou RM de abdome superior para melhor avaliação.

Figura 5.101

Figura 5.102

Figura 5.103

Figura 5.104

RM do abdome superior: Formação nodular localizada na parede medial da segunda porção duodenal, junto ao nível da papila maior do duodeno, que mede cerca de 2,0 cm no maior eixo transverso, com hipossinal em T2 (Figuras 5.101 e 5.102, cortes coronais – setas longas), determinando discreta a moderada dilatação do ducto pancreático principal (Figura 5.102 – cabeça de seta) e do ducto hepatocolédoco (Figura 5.102 – seta tracejada), com impregnação pelo agente paramagnético (Figura 5.103 – seta longa) e sinais de restrição às moléculas de água (Figura 5.104, mapa ADC – seta longa).

Foi realizado PET-CT oncológico.

Figura 5.105

Figura 5.106

PET-CT oncológico: Formação nodulariforme periampular localizada na parede medial da segunda porção duodenal, junto ao nível da papila maior do duodeno, exibindo discreto hiperrealce pelo meio de contraste iodado intravenoso e captação significativa pelo FDG (Figuras 5.105 e 5.106, cortes axiais e Figuras 5.107 e 5.108, cortes coronais – setas longas), determinando dilatação do ducto pancreático principal (Figuras 5.107 e 5.108 – cabeças de setas) e do ducto hepatocolédoco (Figuras 5.107 e 5.108 – setas tracejadas).

5 295

Sistema Hepatobiliopancreático

5.8 TUMOR DE PAPILA DUODENAL

Figura 5.107

Figura 5.108

A paciente foi submetida a gastroduodenopancreatectomia. O estudo anatomopatológico revelou tratar-se de um adenocarcinoma vilotubular bem diferenciado de papila duodenal. Lesão ampular causando obstrução tanto do hepadocolédoco como do ducto pancreático principal sinal do (duplo cano).

Figura 5.109 Tabela 5-6 Diante de uma lesão envolvendo a região periampular e determinando dilatação dos ductos biliares e pancreáticos, deve-se levantar alguns diagnósticos diferenciais principais.

5 296

Diagnóstico

Características principais

Adenocarcinoma de cabeça pancreática envolvendo a ampola

s s s s

Adenoma ampular

s Lesão benigna indistinguível do carcinoma pela TC, com menor incidência de obstrução ductal significativa.

Colangiocarcinoma extra-hepático distal

s Geralmente determina espessamento/realce assimétrico do ducto hepatocolédoco. s Obstrução abrupta do ducto biliar na altura da massa.

Carcinoma duodenal periampular

s O duodeno é o sítio mais comum dos adenocarcinomas de intestino delgado. s Pode se apresentar com sangramento intestinal.

Tumor carcinoide ampular

s Tumor raro e hipervascular. s Predisposição a metástases linfonodais e à distância precoces, mesmo quando a lesão primária é de pequenas dimensões.

Massa infiltrativa hipoatenuante. Pode determinar “duplo cano”. Envolvimento na vascularização retroperitoneal. Pode cursar com atrofia do parênquima à montante.

NEED TO KNOW Para chegar ao diagnóstico, a biópsia guiada por ultrassonografia endoscópica é o método preferido. A citologia obtida por colangiografia percutânea ou endoscópica pode ser diagnóstica, mas apresenta baixa sensibilidade. As biópsias percutâneas ou laparoscópicas devem ser evitadas, uma vez que podem levar à semeadura de células cancerosas ao longo de seu trajeto.

5.9 PANCREATITE DO PARÊNQUIMA REMANESCENTE

Figura 5.110

Figura 5.111

Figura 5.112

Figura 5.113

PET-CT para controle evolutivo: Captação difusa pelo radiofármaco no corpo e cauda do pâncreas remanescentes, associado a um discreto aumento volumétrico difuso do seu parênquima (Figuras 5.110 e 5.111, cortes axiais e 5.112 e 5.113, cortes coronais – setas longas), com mínima dilatação do ducto pancreático principal (Figuras 5.110 a 5.113 – seta tracejada) e infiltração/obliteração da gordura circunjacente (Figuras 5.110 a 5.113 – asteriscos). A possibilidade de processo inflamatório do parênquima remanescente (pancreatite aguda edematosa), deve ser incluída na dependência de correlação clínica e laboratorial.

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo masculino, 61 anos, com história de neoplasia de cabeça do pâncreas, submetido a gastroduodenopancreatectomia cefálica há 3 meses e em tratamento quimioterápico. Realizou PET-CT oncológico para controle evolutivo após 6 semanas do procedimento cirúrgico.

Novo controle com PET-CT oncológico foi realizado após 5 semanas.

Figura 5.114

Figura 5.115

Figura 5.116

Figura 5.117

PET-CT oncológico: Houve redução do hipermetabolismo glicolítico difuso no corpo e cauda do pâncreas remanescentes, bem como redução da infiltração/obliteração da gordura circunjacente, achados mais provavelmente relacionados a processo inflamatório em resolução (Figuras 5.114 e 5.115 – setas longas). Surgiu formação ovalada de aspecto cístico, em situação peripancreática/retrogástrica, abaulando e estabelecendo ampla interface de contato com a parede posterior do corpo do estômago (Figuras 5.116 e 5.117, cortes axiais e Figuras 5.118 e 5.119, cortes coronas – setas longas), identificando-se pertuito filiforme de comunicação com o ducto pancreático principal, onde se identifica captação de radiofármaco (Figuras 5.118 e 5.119 – setas tracejadas). Tais achados sugerem a possibilidade de pseudocisto, dentro do contexto clínico do paciente.

5 Figura 5.118

Figura 5.119

297

Sistema Hepatobiliopancreático

5.9 PANCREATITE DO PARÊNQUIMA REMANESCENTE NEED TO KNOW

Diagnóstico da pancreatite aguda*:

s Dor abdominal; s Amilasemia (elevação sérica em pelo menos 3 vezes o valor de normalidade); s Alterações nos estudos de imagem. *Devem estar presentes pelo menos 2 dos 3 critérios acima descritos.

NEED TO KNOW O uso de TC do abdome total para a avaliação de quadros de pancreatite aguda tem seu papel apenas após 72 horas do início dos sintomas. Em pacientes acima de 40 anos, diante do quadro clínico de pancreatite, sempre deve ser realizada a pesquisa e exclusão de processos neoplásicos associados.

Diagnóstico clínico e laboratorial de pancreatite aguda TC após 72h há necrose? Pancreatite necrosante

Não

Sim

Importante definir se a necrose é parenquimatosa ou peripancreática e se > ou < 30%

Pancreatite edematosa intersticial

Coleções peripancreáticas?

≤ 4 semanas ≤ 4 semanas

> 4 semanas Coleção fluída aguda peripancreática

Coleção necrótica aguda

Coleção necrótica organizada (walled-off necrosis)

Fluxograma 5.3

5 298

> 4 semanas

Pseudocisto

5.10 PANCREATITE MEDICAMENTOSA

Figura 5.120

Figura 5.121

Figura 5.122

Figura 5.123

PET-CT oncológico: Status pósnefrectomia direita, conforme dados clínicos, identificando-se pequena formação tecidual fibrocicatricial no leito cirúrgico, sem demonstrar áreas de captação anômala pelo radiofármaco (Figuras 5.120 e 5.121 – setas longas). Linfonomegalia retroperitoneal na cadeia para-aórtica esquerda, abaixo da emergência das artérias renais, associada à tênue densificação do tecido adiposo circunjacente, revelando acentuado hipermetabolismo glicolítico (Figuras 5.122 e 5.123 – setas longas).

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo masculino, 59 anos, com história de neoplasia de células claras no rim direito diagnosticado há 8 anos. Foi submetido à nefrectomia total e tratamento com sunitinibe. Há 4 anos, evoluiu com envolvimento linfonodal. Atualmente em tratamento imunoterápico (nivolumabe). Realizou PET-CT oncológico baseline, previamente ao início de nivolumabe.

Após 2 meses do início do tratamento, foi realizado novo PET-CT para controle. PET-CT oncológico: Houve redução nas dimensões e no hipermetabolismo glicolítico da linfonodomegalia na cadeia para-aórtica esquerda (Figuras 5.124 e 5.125 – setas longas).

Figura 5.124

Figura 5.126

Figura 5.125

Figura 5.127

Surgiu captação difusa pelo radiofármaco no parênquima pancreático, que se apresenta com dimensões discretamente aumentadas (Figuras 5.126 a 5.129 – setas longas), associada a densificação difusa da gordura peripancreática e espessamento da fáscia pararrenal esquerda, sugerindo processo inflamatório agudo (pancreatite aguda edematosa intersticial), devendo ser considerada a possibilidade de etiologia medicamentosa, na dependência de correlação com dados clínicos.

5 299

Sistema Hepatobiliopancreático

5.10 PANCREATITE MEDICAMENTOSA

Figura 5.128

Figura 5.129

NEED TO KNOW A pancreatite pode ocorrer como uma complicação de quimioterapia ou cirurgia. Os sintomas podem ocorrer horas após a administração da quimioterapia, mas também podem ocorrer tardiamente, até um mês após o término da terapia. Os pacientes podem apresentar dor abdominal e níveis elevados de lipase e amilase. Em muitos casos, a pancreatite química, sem achados de imagem, está presente. Na TC, a pancreatite é vista como aumento nas dimensões e edema difuso no pâncreas, com densificação da gordura e fluido peripancreático. O tratamento geralmente é de suporte e, dado o alto risco de mortalidade, um tratamento quimioterápico alternativo é proposto, se necessário.

NEED TO KNOW Os agentes quimioterápicos que mais frequentemente estão associados à pancreatite medicamentosa são: asparaginase, ifosfamida, paclitaxel, cisplatina, vinorelbina, citarabina e tretinoína. Os inibidores de tirosina quinase, sorafenib e sunitinib, que são utilizados para tratar carcinoma de células renais, também podem causar pancreatite. Existem relatos na literatura, embora raros, da associação do uso de nivolumabe e pancreatite medicamentosa.

5 300

5.11 PANCREATITE AUTOIMUNE

RM do abdome superior: Parênquima pancreático exibindo discreto hipersinal em T2 (Figuras 5.130 e 5.131 – setas longas), com sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figuras 5.132 e 5.133 – setas longas) e realce heterogêneo e progressivo na região do corpo/cauda pancreática (Figura 5.134 – setas longas), bem como discreta infiltração da gordura adjacente, com pequena quantidade de líquido.

Figura 5.130

Figura 5.131

Figura 5.132

Figura 5.133

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo feminino, 22 anos, com história de dois episódios de pancreatite aguda no intervalo de 6 meses, sem fator etiológico esclarecido. Foram indicados estudos por ressonância magnética do abdome superior e ultrassonografia endoscópica com biópsias guiadas.

Figura 5.134 Ecoendoscopia: Corpo distal e cauda pancreáticos proeminentes, com parênquima hipoecoico e contornos irregulares, sem circunscrever lesão focal. O ducto pancreático permanece de calibre e aspecto conservados.

Figura 5.135

Figura 5.136

Foram efetuadas biópsias de duodeno descendente com pesquisa de infiltrado linfoplasmocitário positivo para IgG4.

5 301

Sistema Hepatobiliopancreático

5.11 PANCREATITE AUTOIMUNE NEED TO KNOW A pancreatite autoimune é uma forma específica de pancreatite crônica que ocorre secundária a um processo autoimune. Estudos recentes sugerem a existência de dois subtipos distintos de pancreatite autoimune com base em achados patológicos: tipo 1 (pancreatite esclerosante linfoplasmocitária) e tipo 2 (pancreatite crônica ductocêntrica idiopática). A pancreatite autoimune de tipo 1 é a manifestação pancreática de doença relacionada a IgG4, mais comum em homens de meia-idade e associada a outras manifestações sistêmicas. Já, a forma tipo 2 tem um perfil clínico e histológico distinto, sem elevação das concentrações séricas de IgG4 ou presença de autoanticorpos, acometendo mais comumente pacientes jovens, associada à retocolite ulcerativa. Existem dois principais padrões reconhecidos de pancreatite autoimune: difusa e focal. A doença difusa é o padrão mais comum e é caracterizada por um pâncreas uniformemente aumentado com ausência de fissuras pancreáticas e de seu aspecto lobulado (“pâncreas em salsicha”), existindo um halo peripancreático com hipocontrastação, visto em 16 a 80% dos casos, refletindo alterações inflamatórias e fibróticas nos tecidos adjacentes. A doença focal é caracterizada pelo alargamento da cabeça pancreática ou, menos frequentemente, do corpo pancreático ou da cauda, resultando em aparência de massa, o que pode tornar seu diagnóstico desafiador, visto a dificuldade em diferenciar do adenocarcinoma pancreático pelo aspecto de imagem pancreática (cerca de 3% a 9% dos pacientes submetidos a ressecção de um presumido carcinoma têm pancreatite autoimune).

NEED TO KNOW

Alterações decorrentes da doença autoimune relacionada a IgG4 (Figura 5.137): Paquimeningite hipertrófica Hipofisite autoimune Pseudotumor orbitário Doença de Mikulicz Sialoadenite crônica esclerosante Tireoidite de Riedel Tireoidite de Hashimoto Pseudotumor pulmonar Pneumonia Intersticial Linfoadenopatia Pancreatite autoimune Colangite esclerosante Pseudotumor hepático Fibrose retroperitoneal Nefrite tubulointersticial Aneurisma inflamatório da aorta Prostatite, envolvimento testicular Pseudolinfoma cutâneo

Figura 5.137

5 302

5.12 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO DISTAL

PET-CT oncológico: Formação tecidual de aspecto infiltrativo envolvendo o colédoco distal, na altura da confluência do ducto cístico (Figuras 5.138 e 5.139, cortes axiais e Figuras 5.140 e 5.141, cortes coronais – setas longas), promovendo dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas à montante, assim como da vesícula biliar, revelando hipermetabolismo glicolítico discreto. A lesão demonstra íntimo contato com a veia porta, sem promover invasão da mesma.

Figura 5.138

Figura 5.139

Figura 5.140

Figura 5.141

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo masculino, 65 anos, com diagnóstico confirmado de colangiocarcinoma após investigação de quadro de colestase. Realizado PET-CT oncológico para avaliação de doença sistêmica.

Linfonodomegalias e linfonodos proeminentes nas cadeias do hilo hepático, forame omental, peri-celíaca, interaortocaval e paraórtica esquerda, sem demonstrar concentração significativa pelo radiofármaco (Figuras 5.142 e 5.143 – setas longas).

Figura 5.142

Figura 5.143

NEED TO KNOW Os tumores da árvore biliar podem se originar da vesícula biliar, do ducto cístico ou do epitélio dos ductos biliares (colangiocarcinomas). Os colangiocarcinomas, por sua vez, podem ser intra ou extra-hepáticos (hilares e distais).

NEED TO KNOW O exame por PET-CT deve ser considerado como parte do estadiamento em indivíduos com doença localizada antes da consideração cirúrgica, pois, em cerca de 30% dos casos estudados, houve mudança no plano terapêutico devido à detecção de metástases à distância.

NEED TO KNOW Para diagnóstico, a biópsia guiada por ultrassonografia endoscópica (EUS) é o método de escolha. A citologia obtida por colangiografia percutânea ou endoscópica pode ser diagnóstica, mas apresenta baixa sensibilidade. Biópsias percutânea ou laparoscópica devem ser evitadas, já que existe o risco de levar à semeadura de células cancerígenas ao longo de seu trajeto.

5 303

Sistema Hepatobiliopancreático

5.12 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO DISTAL ESTADIAMENTO T (AJCC, 2017) T1: Tumor invade a parede do ducto biliar com profundidade abaixo de 5,0 mm (Figura 5.144).

Figura 5.144

T2: Tumor invade a parede do ducto biliar com profundidade entre 5,0 e 12,0 mm (Figura 5.145).

Figura 5.145

T3: Tumor invade a parede do ducto biliar acima de 12,0 mm, podendo se estender para vesícula biliar, pâncreas, duodeno ou outros órgãos adjacentes sem o envolvimento do plexo celíaco ou da artéria mesentérica superior (Figura 5.146).

5 304

Figura 5.146

5.12 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO DISTAL Sistema Hepatobiliopancreático

T4: Invasão do plexo celíaco ou da artéria mesentérica superior (Figura 5.147).

Figura 5.147

Principais cadeias linfonodais de drenagem do colédoco distal (Figura 5.148)

Figura 5.148

Cadeias linfonodais regionais s Linfonodos ao longo do ducto cístico e do ducto hepatocolédoco. s Linfonodos adjacentes ao tronco celíaco, às artérias hepática e pancreatoduodenal anterior e posterior, bem como veias porta e mesentérica superior.

ESTADIAMENTO N (AJCC, 2017) N0: Ausência de metástases em linfonodos regionais. N1: Presença de metástases em 1 a 3 linfonodos regionais. N2: Presença de metástases em 4 ou mais linfonodos regionais.

ESTADIAMENTO M (AJCC, 2017) M0: Ausência de metástases à distância. M1: Metástases à distância.

5 305

Sistema Hepatobiliopancreático

5.12 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO DISTAL Principais sítios de metástases: fígado, peritônio, pulmão e linfonodos à distância (Figura 5.149).

Figura 5.149

5 306

5.13 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO HILAR – TUMOR DE KLATSKIN

Figura 5.150

Figura 5.151

Figura 5.152

Figura 5.153

Figura 5.154

Figura 5.155

Colangiorressonância e RM do abdome superior: Área de espessamento parietal na região da confluência dos ductos biliares intra-hepáticos (Figuras 5.150 e 5.151 – setas longas), com extensão mais evidente para o ducto de primeira ordem esquerdo, associandose moderada dilatação difusa das vias biliares intra-hepáticas do lobo esquerdo e atrofia lobar ipsilateral (Figuras 5.152 e 5.153 – setas tracejadas). As imagens de colangiorressonância magnética (Figuras 5.154 e 5.155) demonstram a obstrução abrupta de vias biliares no hilo hepático (setas longas), com dilatação de vias biliares à montante e ducto hepatocolédoco distal de calibre preservado (setas tracejadas).

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo masculino, 50 anos, com história de icterícia e perda ponderal de 10 quilos em 3 meses. Realizou colangiorressonância e ressonância magnética do abdome superior para elucidação diagnóstica.

NEED TO KNOW A classificação de Bismuth-Corlette divide os colangiocarcinomas extra-hepáticos hilares em cinco tipos conforme sua disposição anatômica e auxilia na avaliação de ressecabilidade, ao determinar o estadiamento longitudinal (topográfico) pela extensão tumoral. O melhor método de imagem para esta avaliação é a ressonância magnética com colangiorresonância.

NEED TO KNOW

Classificação de Bismuth-Corlette (Figura 5.156):

Figura 5.156

1: Tumor restrito ao ducto hepático comum, com fluxo livre entre os ductos direito e esquerdo. 2: Tumor envolve a confluência dos ductos direito e esquerdo, não havendo acometimento superior dos ramos principais. 3 A: Tumor envolve a bifurcação e o ducto hepático direito. 3 B: Tumor envolve a bifurcação e o ducto hepático esquerdo. 4: Tumor envolve a bifurcação e ambos os ductos ou tem distribuição multifocal.

5 307

Sistema Hepatobiliopancreático

5.13 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO HILAR – TUMOR DE KLATSKIN NEED TO KNOW A RM com a colangiorressonância é o teste radiológico preferido para o estadiamento de vias biliares, devendo ser realizado antes da drenagem biliar, pois a avaliação da patologia das vias biliares é comprometida se houver colapso dessas vias. TC de abdome é uma alternativa em locais onde a RM não está disponível. A TC e a tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT) devem ser sempre consideradas em pacientes com tumores passíveis de ressecção.

NEED TO KNOW O estadiamento tumoral para avaliação de ressecabilidade (AJCC, 2017) leva também em consideração o envolvimento de estruturas vasculares, sendo a angiotomografia computadorizada um método bem indicado para este fim. A saber, os critérios de ressecabilidade do colangiocarcinoma peri-hilar são os seguintes: invasão da artéria hepática contralateral, invasão da veia porta contralateral ou segmento principal por mais de 2,0 cm, extensão biliar para a confluência secundária contralateral a mais de 2,0 cm do hilo hepático, linfonodos proeminentes nas cadeias pericelíaca direita e portocaval, bem como achados secundários, como implantes peritoneais e alterações no parênquima hepático como atrofia lobar.

ESTADIAMENTO T (AJCC, 2017) T1: Tumor histologicamente confinado ao ducto biliar com extensão até a camada muscular ou tecido fibroso (Figuras 5.157 e 5.158).

Figura 5.157

Figura 5.158

T2a: Invasão além da parede do ducto biliar até o tecido adiposo ao redor (Figuras 5.159 e 5.160).

Figura 5.159

5 308

Figura 5.160

5.13 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO HILAR – TUMOR DE KLATSKIN Sistema Hepatobiliopancreático

T2b: Invasão de parênquima hepático adjacente (Figura 5.161).

Figura 5.161

T3: Invasão de ramo unilateral da veia porta ou da artéria hepática (Figura 5.162).

Figura 5.162

T4: Invasão da veia porta principal ou de seus ramos bilaterais ou artéria hepática comum ou ramificação biliar de segunda ordem bilateral ou ramificação biliar de segunda ordem unilateral com envolvimento da veia porta contralateral ou da artéria hepática (Figura 5.163).

5 Figura 5.163

309

Sistema Hepatobiliopancreático

5.13 COLANGIOCARCINOMA EXTRA-HEPÁTICO HILAR – TUMOR DE KLATSKIN Principais cadeias linfonodais de drenagem do ducto hepatocolédoco (Figura 5.164)

Figura 5.164

Cadeias linfonodais regionais s Linfonodos ao longo do ducto cístico e do ducto hepatocolédoco. s Linfonodos adjacentes à artéria hepática e à veia porta.

ESTADIAMENTO N (AJCC, 2017) N0: Ausência de metástase para linfonodos regionais N1: Presença de metástases em 1-3 linfonodos regionais. N2: Presença de metástases em 4 ou mais linfonodos regionais.

ESTADIAMENTO M (AJCC, 2017) M0: Ausência de metástases à distância. M1: Metástases à distância. Principais sítios de metástases: fígado, peritônio, pulmão, linfonodos à distância, SNC e ossos (Figura 5.165).

5 310

Figura 5.165

Paciente do sexo masculino, 58 anos, com diagnóstico de colangiocarcinoma confirmado por estudo histopatológico. Submetido à RM para estadiamento e programação terapêutica.

Figura 5.166

Figura 5.167

Figura 5.168

Figura 5.169

Figura 5.170

Figura 5.171

Figura 5.172

Figura 5.173

RM do abdome superior: Lesão expansiva, de aspecto infiltrativo situada na periferia do segmento V do lobo hepático direito, com discreto hipersinal em T2 (Figura 5.166, corte axial e Figura 5.167, corte coronal – setas longas), inclusive na sequência com supressão de gordura (Figuras 5.168 e 5.169 – setas longas), impregnação heterogênea, predominantemente periférica e progressiva pelo agente paramagnético (Figura 5.170, fase arterial e Figuras 5.171 e 5.172, fase portal – setas longas), exibindo áreas de retração capsular (Figuras 5.166 a 5.172 – cabeças de setas). Lesão satélite adjacente à formação expansiva supracitada, com características semelhantes (Figuras 5.169 e 5.172 – setas tracejadas). Imagens nodulares no omento maior e junto aos planos peritoneais nos flancos e na pelve, a maior delas de aspecto confluente, na região do flanco direito, com impregnação pelo gadolínio (Figura 5.173 – seta longa) e presença de ascite (Figuras 5.166 a 5.172 – asteriscos).

Sistema Hepatobiliopancreático

5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO 5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO PERIFÉRICOCOMPERIFÉRICO METÁSTASEPERITONEAL COM METÁSTASE PERITONEAL

NEED TO KNOW Os colangiocarcinomas intra-hepáticos podem se originar de pequenos ductos biliares (colangiocarcinomas periféricos) ou de ductos intra-hepáticos maiores, proximais à bifurcação (colangiocarcinomas intra-hepáticos propriamente ditos).

5 311

Sistema Hepatobiliopancreático

5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO 5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO PERIFÉRICOCOMPERIFÉRICO METÁSTASEPERITONEAL COM METÁSTASE PERITONEAL ESTADIAMENTO T (AJCC, 2017) T1: Tumor solitário sem invasão vascular (Figura 5.174). T1a: Tumor d 5,0 cm. T1b: Tumor > 5,0 cm.

Figura 5.174

T2a: Tumor solitário com invasão vascular (Figuras 5.175 e 5.176).

Figura 5.175

Figura 5.176

T2b: Múltiplos tumores, com ou sem invasão vascular (Figuras 5.177 e 5.178).

5 312

Figura 5.177

Figura 5.178

T3: Tumor com perfuração do peritônio visceral (Figura 5.179).

Sistema Hepatobiliopancreático

5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO 5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO PERIFÉRICOCOMPERIFÉRICO METÁSTASEPERITONEAL COM METÁSTASE PERITONEAL

Figura 5.179

T4: Tumor envolvendo as estruturas extra-hepáticas locais por invasão direta. (Figura 5.180).

Figura 5.180

Principais cadeias linfonodais de drenagem do colangiocarcinoma intra-hepático (Figura 5.181)

5 Figura 5.181

313

Sistema Hepatobiliopancreático

5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO 5.14 COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO PERIFÉRICOCOMPERIFÉRICO METÁSTASEPERITONEAL COM METÁSTASE PERITONEAL Cadeias linfonodais regionais s Linfonodos ao longo do ducto cístico e do ducto hepatocolédoco. s Linfonodos adjacentes à artéria hepática e à veia porta, bem como periduodenais e peripancreáticos. s Linfonodos do ligamento gastro-hepático (no caso de acometimento do lobo esquerdo do fígado).

ESTADIAMENTO N (AJCC, 2017) N0: Ausência de metástases em linfonodos regionais. N1: Presença de metástases em linfonodos regionais.

ESTADIAMENTO M (AJCC, 2017) M0: Ausência de metástases à distância. M1: Metástases à distância. Principais sítios de metástases: linfonodos à distância, cavidade peritoneal, pulmão, ossos e SNC (Figura 5.182).

Figura 5.182

5 314

5.15 ADENOCARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR

Figura 5.183

Figura 5.184

Ultrassonografia do abdome total: Imagem hipoecogênica de contornos irregulares, medindo 1,0 x 1,3 cm nos seus maiores eixos, localizada no fundo da vesícula biliar, que não se mobilizou com o decúbito, associada a espessamento da parede nesta região, não sendo identificada vascularização com o estudo Doppler colorido (Figuras 5.183 e 5.184 – setas longas), de natureza indeterminada, podendo estar relacionado a processo neoplásico na dependência de correlação clínica. Sugere-se prosseguimento na investigação diagnóstica.

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo masculino, 69 anos, assintomático, realizou estudo ultrassonográfico do abdome total para rotina, que detectou um espessamento focal na região fúndica da vesícula biliar.

NEED TO KNOW A necessidade de diagnóstico pré-cirúrgico em pacientes com doença localizada e massa tumoral na vesícula biliar detectada por método de imagem é questionável, uma vez que a grande maioria dos pacientes é levada diretamente à cirurgia. Os pacientes com carcinoma de vesícula biliar iniciais (T1-2N0M0) são, em geral, diagnosticados durante ou após colecistectomia para lesão benigna, sendo, portanto, estadiados cirurgicamente. O achado incidental de neoplasia em colecistectomias laparoscópicas é de cerca de 1%. Nos pacientes com pólipos na vesícula biliar e suspeita de neoplasia inicial, a avaliação por ultrassonografia endoscópica pode ser de grande valor para o diagnóstico, a fim de melhor avaliar o grau de invasão tumoral.

NEED TO KNOW O exame por PET-CT apresenta sensibilidade de 78% para detecção de tumores de vesícula biliar. Em um estudo coreano, o valor máximo de SUV de 3,65 foi considerado como o valor de cutoff para detecção de colangiocarcinoma e carcinoma de vesícula biliar. Além disso, o estudo retrospectivo mostrou que um SUV máximo de 5,0 no pré-operatório confere risco maior de recorrência após ressecção cirúrgica.

Optou-se pela complementação propedêutica por imagem através do estudo de RM do abdome superior e colangiorressonância magnética.

Figura 5.185

Figura 5.186

Figura 5.187

Figura 5.188

RM do abdome superior e colangiorressonância magnética: Vesícula biliar exibindo espessamento parietal na sua região fúndica, onde se identifica uma formação endofítica de contornos irregulares e aspecto vegetante, medindo 2,0 x 1,0 cm nos maiores eixos no plano axial. Esta lesão exibe hipossinal em T2 (Figura 5.185, sem e Figura 5.186 com supressão de gordura – setas longas), isossinal em T1 (Figura 5.187, in phase e Figura 5.188, out phase – setas longas) e apresenta intensa impregnação pelo agente paramagnético (Figura 5.189, fase arterial e Figura 5.191, fase portal – setas longa), suspeita para processo neoplásico primário.

5 315

Sistema Hepatobiliopancreático

5.15 ADENOCARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR

Figura 5.189

Figura 5.190

Sequência 3D MIP da colangiorressonância magnética (Figura 5.191), demonstrando falha de enchimento na topografia da lesão previamente detalhada (seta longa).

Figura 5.191 NEED TO KNOW Para pacientes com carcinoma de vesícula biliar T1aNxM0, o tratamento pode ser realizado através de colecistectomia simples. Nos casos T1bNxM0, a colecistectomia radical com dissecção linfonodal extensa é favorecida, caso o diagnóstico e o estadiamento sejam feitos no pré-cirúrgico, não sendo indicado em nenhum dos casos o tratamento adjuvante. Nos casos de estádio T2-3N0-2M0, é indicada a colecistecomia radical com dissecção linfonodal extensa e ressecção do leito vesical hepático, visando a ressecção completa sempre que possível. Recomenda-se adjuvância com quimioterapia, associada ou não à radioterapia para esses pacientes.

O paciente foi submetido à colecistectomia com linfadenectomia locorregional, cujo estudo anatomopatológico revelou tratar-se de adenocarcinoma de vesícula biliar, grau histológico 2, medindo 2,0 cm, infiltrando até o tecido conjuntivo da adventícia, com sinais positivos de invasão perineural e linfovascular. Metástase de adenocarcinoma em um linfonodo pericístico ressecado. Estadiamento: pT2 pN1. Devido ao reconhecido alto risco de recorrência sistêmica, foi indicada realização de quimioterapia adjuvante com capecitabina.

ESTADIAMENTO T (AJCC, 2017) T1a: Tumor invade a lâmina própria (Figura 5.192).

Lâmina própria

Muscular Subserosa Serosa

Figura 5.192 316

5.15 ADENOCARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR Sistema Hepatobiliopancreático

T1b: Tumor invade a camada muscular (Figura 5.193).

Lâmina própria Muscular Subserosa Serosa

Figura 5.193

T2a: Tumor na face peritoneal da vesícula biliar, com invasão do tecido conjuntivo perimuscular, sem extensão além da serosa (Figura 5.194).

Lâmina própria Muscular Subserosa Serosa

Figura 5.194

T2b: Tumor na face hepática da vesícula biliar, com invasão do tecido conjuntivo perimuscular, sem extensão além da serosa (Figura 5.195).

Lâmina própria Muscular Subserosa Serosa

Figura 5.195

5 317

Sistema Hepatobiliopancreático

5.15 ADENOCARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR T3: Tumor perfura a serosa (Figura 5.196), ou invade o fígado (Figura 5.197) e/ou um órgão ou estruturas adjacentes (Figura 5.198).

Figura 5.196

Figura 5.197

Figura 5.198

T4: Tumor invade a veia porta principal ou artéria hepática ou invade múltiplos órgãos ou estruturas extra-hepáticas (Figura 5.199).

Figura 5.199

Principais cadeias linfonodais de drenagem da vesícula biliar.

5 Figura 5.200 318

5.15 ADENOCARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR

s Linfonodos ao longo do ducto cístico e do ducto hepatocolédoco. s Linfonodos adjacentes à artéria hepática e veia porta.

ESTADIAMENTO N (AJCC, 2017) N0: Ausência de metástases para linfonodos regionais. N1: Presença de metástases em 1-3 linfonodos regionais. N2: Presença de metástases em 4 ou mais linfonodos regionais.

ESTADIAMENTO M (AJCC, 2017)

Sistema Hepatobiliopancreático

Cadeias linfonodais regionais

M0: Ausência de metástases à distância. M1: Metástases à distância.

Principais sítios de metástases: fígado, peritônio, adrenal, pleura, linfonodos à distância e ossos (Figura 5.201).

Figura 5.201

5 319

Sistema Hepatobiliopancreático

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS A classificação LI-RADS foi proposta para três finalidades: identificar a população de risco para hepatocarcinoma (HCC); definir melhor os critérios maiores e auxiliares para a classificação final do nódulo hepático e inferir se os sinais são compatíveis com HCC ou não HCC (incluindo outras malignidades). Fatores de risco para o desenvolvimento do HCC já estão bem estabelecidos na literatura e incluem os vírus das hepatites B e C que são responsáveis por pelo menos 80% dos casos do carcinoma hepatocelular no mundo. A maioria dos HCCs ocorre em fígados cirróticos, sendo que as causas não virais incluem: abuso crônico de álcool, fígado gorduroso não alcoólico, obstrução biliar crônica, doenças autoimunes, distúrbios metabólicos, infecções não virais, uso de drogas e toxinas. Portanto, o LI-RADS apresenta um objetivo muito importante e claro que é a detecção do HCC em fase precoce, por meio de triagem e vigilância ativa. Em relação aos métodos de imagens, a ultrassonografia é aceita como a ferramenta mais econômica nos EUA, entretanto, os estudos indicados são TC, ou mesmo a RM como diretrizes atuais de prática clínica, inclusive com a possibilidade de não realizar a biópsia nos casos de imagens típicas de HCC.

Critérios maiores e os achados auxiliares para a classiﬁcação LI-RADS (Tabela 5-7) Tabela 5-7 Critérios maiores

Critérios menores

Crescimento

Configuração: nódulo dentro de nódulo e arquitetura em mosaico

Realce na fase arterial

Gordura intralesional ou foco de hemorragia

Pseudocápsula

Hipersinal moderado em T2

Clareamento nas fases portal e tardia (wash out)

Restrição à difusão

Diâmetro

Hipointensidade na fase hepatobiliar

CRITÉRIOS MAIORES 1. Crescimento: é considerado um critério maior quando apresentar o seguinte comportamento: s dentro de seis meses: aumento de pelo menos 50% nas dimensões da lesão prévia. s mais de seis meses: aumento de 100% do tamanho original*. s novo exame: aparecimento de nódulo de pelo menos 1,0 cm em menos de 24 meses*. *Esses critérios não mais se encaixam como critérios maiores na versão 2018 do LI-RADS. RM do abdome superior baseline (Figura 5.202) e de controle após 4 meses (Figura 5.203): Lesão nodular com características supeitas para HCC localizada no segmento IVA, mensurada na fase portal em ambos os exames (linhas tracejadas), medindo 1,8 cm e 3,0 cm no maior diâmetro no plano axial, respectivamente (aumento maior que 50%).

Figura 5.202

Figura 5.203

NEED TO KNOW A mensuração adequada do nódulo deve ser realizada na fase ou sequência obtida onde o mesmo apresentar contornos mais definidos, evitando-se a fase arterial e a sequência de difusão. A medida deve ser feita no maior eixo no plano axial, incluindo a cápsula se estiver presente na fase portal ou tardia (Figura 5.204). Diante de uma lesão que se apresente como nódulo dentro de nódulo, apenas o maior eixo deve ser incluído na mensuração (Figura 5.205). Deve-se excluir da medida áreas de distúrbio perfusional no parênquima adjacente à lesão (Figura 5.206).

5 320

Figura 5.204

Figura 5.205

Figura 5.206

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS

TC do abdome superior: Nódulo localizado no segmento II, apresentando realce hipervascular relativamente homogêneo pelo contraste iodado intravenoso na fase arterial e não anelar (Figura 5.207 – seta longa), compatível com HCC clássico.

Sistema Hepatobiliopancreático

2. Tipo de realce na fase arterial: é considerado um critério maior quando o realce no nódulo não for do tipo anelar, ou seja, homogêneo e mais proeminente que o parênquima adjacente na fase arterial.

Figura 5.207

TC do abdome superior: Nódulo localizado no segmento V do lobo hepático direito, exibindo realce anelar pelo contraste iodado intravenoso (Figura 5.208 – seta longa), de provável natureza neoplásica (achado provavelmente/ definitivamente maligno, não específico para HCC).

Figura 5.208

3. Presença de pseudocápsula: é a presença de captação periférica pelo contraste vista na fase PORTAL e TARDIA que tende a ficar espessa com o decorrer da fase subsequente. Salienta-se que este critério maior pode ser visto tanto na RM quanto na TC (sendo mais fácil no primeiro método).

Figura 5.209 Figura 5.210 Figura 5.211 Ressonância magnética do abdome superior: Lesão nodular localizada na periferia do segmento VI, exibindo realce hipervascular pelo agente paramagnético na fase arterial (Figura 5.209 – seta longa) e clareamento nas fases subsequentes, com o aparecimento de realce periférico que se torna mais espesso na fase tardia, compatível com cápsula (Figura 5.210, fase portal e Figura 5.211, fase tardia – setas longas). NEED TO KNOW A imagem aparece como uma cápsula circundando uma massa ou nódulo, no entanto, à análise histopatológica, não há presença de cápsula verdadeira. Trata-se de parênquima hepático comprimido pelo tumor, tecido de fibrose, sinusoides ou vasos sanguíneos dilatados circundando a lesão, ou mesmo, a combinação destes (Figura 5.212).

- PRÉ-CONTRASTE

ARTERIAL PRECOCE

ARTERIAL TARDIA

Figura 5.212

FASE PORTAL

FASE TARDIA

5 321

Sistema Hepatobiliopancreático

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS NEED TO KNOW Salienta-se que o realce da cápsula ocorre na fase portal ou tardia após um nódulo hipervascular detectado na fase arterial exibir wash out, devendo ser corretamente diferenciado do realce anelar de diversas lesões malignas que ocorre na fase arterial.

NEED TO KNOW Tumores com a cápsula intacta tendem a ter melhor prognóstico após a ressecção ou terapia ablativa. Isto se deve provavelmente porque a cápsula intacta atua como uma barreira evitando a disseminação extranodular de células malignas.

4. Clareamento ou wash out: ocorre quando uma lesão hipervascular na fase arterial se torna hipodensa/hipovascular em relação ao parênquima adjacente nas fases portal e de equilíbrio. RM do abdome superior: Nódulo localizado no segmento VIII, exibindo realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.213 – seta longa), com clareamento e presença de cápsula (Figura 5.214 – seta longa).

Figura 5.213

Figura 5.214

ACHADOS AUXILIARES Esses recursos podem ser usados para atualizar, rebaixar ou aumentar UMA categoria, não mais que isso. Os critérios menores não têm especificidade suficiente para o diagnóstico de HCC. NEED TO KNOW Diante de recursos auxiliares conflitantes, isto é, um ou mais recursos favorecendo malignidade e uma ou mais características que favoreçam a benignidade: desta forma a categoria NÃO deve ser alterada.

1. Nódulo visualizado no ultrassom favorece a malignidade – não necessariamente um HCC (critério incluído na versão 17): A lógica deste critério consiste no fato de que se o nódulo, que se apresenta discreto ao estudo de TC ou RM, exibir nítida expressão ao ultrassom, será mais provavelmente sugestivo de malignidade (o ultrassom sozinho tem sensibilidade modesta em torno de 58% a 89% para o diagnóstico de HCC, porém uma razoável especificidade de 85% a 90%). Paciente do sexo masculino, 63 anos, com antecedente de hepatite por vírus C, submetido ao estudo de tomografia computadorizada: TC do abdome superior: Fígado com contornos lobulados e bordos rombos, achado presumivelmente relacionado à hepatopatia crônica. Formação nodular localizada na periferia do segmento V, abaulando os contornos capsulares do fígado, de difícil delimitação ao método tomográfico (Figura 5.215, fase arterial e Figura 5.216, fase portal – setas longas).

Figura 5.215

Figura 5.216

Diante do achado indeterminado ao estudo tomográfico, o paciente foi submetido à ressonância magnética: RM do abdome superior: Fígado apresentando sinais de cirrose, evidenciando-se formação nodular com discreto realce arterial pelo agente paramagnético (Figura 5.217 – seta longa) e clareamento (Figura 5.218 – seta longa).

5 322

Figura 5.217

Figura 5.218

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS

Ultrassonografia do abdome superior: Formação nodular bem delimitada, exibindo área central de maior ecogenicidade e halo hipoecoico, suspeita para processo neoplásico primário, ou mesmo, secundário (Figuras 5.219 e 5.220).

Figura 5.219

Sistema Hepatobiliopancreático

Optou-se pela realização de ultrassonografia dirigida para a avaliação da possibilidade de biopsiar tal lesão:

Figura 5.220

A detecção de uma lesão através do método ultrassonográfico, pouco caracterizada nos demais estudos, aumenta a chance de malignidade. Assim sendo, o nódulo visto ao ultrassom é considerado, pela nova versão, como um critério auxiliar (podendo elevar em um grau a categoria do LI-RADS). 2. Realce perilesional não configurando pseudocápsula: RM do abdome superior: Formação ovalar localizada no aspecto posterior e periférico do segmento VII do fígado, medindo cerca de 4,1 cm, estabelecendo contato com o plano diafragmático, de aspecto heterogêneo com componente nodulariforme no seu interior, que exibe realce hipervacular (Figura 5.221 – seta longa), com clareamento ao meio de contraste (Figura 5.222 – seta longa), sem evidência de cápsula.

Figura 5.221

Figura 5.222

3. Aspecto de nódulo dentro de nódulo:

Figura 5.223 Figura 5.224 Figura 5.225 RM do abdome superior: Nódulo localizado entre os segmentos V e VI do fígado, apresentando componente nodular com hipersinal em T2 em seu interior (Figura 5.223 – seta longa), com realce hipervascular central pelo agente paramagnético (Figura 5.224 – seta longa), sem áreas de clareamento precoce (Figura 5.225 – seta longa). NEED TO KNOW

s s s s

Aspectos morfológicos de nódulo dentro de nódulo:

Morfologia clássica de um nódulo dentro de outro (Figura 5.226); Múltiplos nódulos dentro de um nódulo (Figura 5.227); Nódulos multicompartimentados (Figura 5.228); Nódulo multisseptado (Figura 5.229).

Figura 5.226

Figura 5.227

Figura 5.228

Figura 5.229

5 323

Sistema Hepatobiliopancreático

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS 4. Padrão em mosaico: massa/nódulo heterogêneo, com áreas císticas, necrose e calcificações de permeio.

Figura 5.230 Figura 5.231 Figura 5.232 TC do abdome total: Massa localizada nos segmentos V e VI do fígado, exibindo densidade heterogênea, à custa de áreas hipodensas em seu interior provavelmente relacionadas a necrose/liquefação (Figura 5.230 – seta longa), com áreas de realce hipervascular centrais pelo contraste iodado intravenoso (Figura 5.231 – seta longa), as quais exibem clareamento precoce (Figura 5.232 – seta longa), evidenciando-se o o sinal da cápsula na fase portal (Figura 5.232 – setas tracejadas).

5. Presença de gordura intralesional: achado melhor detectado através das sequências in phase e out phase da ressonância magnética. RM do abdome superior: Nódulo localizado na transição dos segmentos IV/VIII (Figuras 5.233 e 5.234 – setas longas), com áreas centrais de hipersinal na sequência ponderada em T1 in phase (Figura 5.233 – seta tracejada), que exibem queda na intensidade de sinal na sequência ponderada em T1 out phase (Figura 5.234 – seta tracejada), sendo compatível com gordura.

Figura 5.233

Figura 5.234

NEED TO KNOW Sempre que houver a presença da gordura e da água intracitoplasmática no mesmo voxel da imagem, ocorrerá queda da intensidade do sinal da gordura na sequência gradiente echo fora de fase (out phase). Isso acontece devido ao desvio químico entre o carbono presente na gordura e o oxigênio presente na água.

6. Presença de foco de hemorragia no interior da lesão:

5 324

Figura 5.235 Figura 5.236 Figura 5.237 RM do abdome superior: Lesão nodular localizada na periferia do segmento VIII, exibindo hipersinal em T1, compatível com material hemático (Figura 5.235 – seta longa), realce hipervascular pelo contraste iodado intravenoso (Figura 5.236 – seta longa) e clareamento precoce, com a presença de cápsula (Figura 5.237 – seta longa). NEED TO KNOW Utiliza-se em lesões hiperintensas em T1, devido ao conteúdo hemorrágico, a técnica de subtração para uma melhor caracterização da impregnação pelo agente paramagnético no nódulo (série pós-gadolínio – série pré gadolínio).

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS

RM do abdome superior: Lesão nodular localizada no segmento VI/VII, com intensidade de sinal heterogênea, delimitando-se áreas de leve hipersinal na sequência ponderada em T2 (Figuras 5.238 e 5.239 – setas longas).

Figura 5.238 NEED TO KNOW

Sistema Hepatobiliopancreático

7. Discreto hipersinal em T2:

Figura 5.239

As principais lesões que cursam com hipersinal em T2 são: cistos, hemangiomas, metástases e hepatocarcinoma.

8. Realce em coroa: caracterizado nas fases arterial tardia ou portal precoce, em que o sangue está passando pelos sinusoides da cápsula e drenando para o parênquima adjacente (Figura 5.241). Realce em coroa espesso pode estar relacionado a microinvasão vascular. As nodulações satélites costumam surgir nesta região e devem ser abladas junto com o nódulo principal, em caso de terapêutica ablativa.

Figura 5.240 RM do abdome superior: Lesão nodular no segmento VII do fígado, exibindo hiperrealce predominantemente periférico (Figura 5.240, setas longas). PRÉ-CONTRASTE

ARTERIAL PRECOCE

ARTERIAL TARDIA

FASE PORTAL

FASE TARDIA

Figura 5.241

9. Restrição à difusão: RM do abdome superior: Lesão nodular localizada no segmento VII, apresentando áreas de restrição à difusão das moléculas de água, caracterizadas por hipersinal na sequência de difusão (Figura 5.242 – seta longa) e hipossinal no mapa ADC (Figura 5.243 – setas longas).

5 Figura 5.242

Figura 5.243

325

Sistema Hepatobiliopancreático

5.16 DESMISTIFICANDO O LI-RADS

5 326

10. Ausência de retenção do agente hepatoespecífico (Primovist®) na fase hepatobiliar: RM do abdome superior com o uso do agente hepatoespecífico: Fígado com aspecto cirrótico exibindo pequena formação nodular com hipossinal em T1 (Figura 5.244 – seta longa), realce hipervascular pelo Primovist® (Figura 5.245 – seta longa) e clareamento na fase de transição (Figura 5.246 – seta longa), sem evidência de retenção do mesmo na fase hepatobiliar (Figura 5.247 – seta longa).

Figura 5.244

Figura 5.245

Figura 5.246

Figura 5.247

5.17 APLICANDO O LI-RADS

NEED TO KNOW Protocolo específico para TC e RM, com a finalidade de aumentar a acurácia para a detecção do HCC: fase sem contraste, fase arterial precoce (20 segundos), fase arterial tardia (35 segundos), fase portal (70 segundos) e fase tardia (3 minutos) – Figura 5.248.

Contraste

Arterial precoce

Arterial tardia

Fase portal

Fase tardia

Arterial tardia

Fase portal

Fase tardia

TC com contraste iodado intravenoso

Pré-contraste

Arterial precoce

T1w in phase

T1w out phase

T2 W

Sistema Hepatobiliopancreático

A população de pacientes que se enquadra na classificação do LI-RADS inclui adultos com antecedentes de cirrose; portadores de hepatite por vírus B ou C; ou pacientes com hepatocarcinoma (HCC) atual ou anterior, com ou sem cirrose, incluindo candidatos adultos a transplante de fígado e receptores. Para a classificação do LI-RADS, o exame deve ser realizado com o protocolo específico (conforme o boxe a seguir), caso contrário, se aplicará a classificação LI-RADS NC (não caracterizável).

DWI

RM com agente paramagnético intravenoso

Figura 5.248

Caso as imagens do protocolo padrão não sejam obtidas de forma adequada, deve-se repetir o estudo em 3 meses, ou mesmo mais precocemente; propor um exame de modalidade alternativa ou prosseguir com biópsia, se houver consenso da equipe multidisciplinar. Se o paciente apresentar qualquer tumor maligno detectável pelo método de imagem escolhido (seja HCC, ou malignidades não HCC), que apresente extensão para o sistema venoso com trombose tumoral, a classificação adotada será LI-RADS TIV. LR-TIV: Malignidade com tumor na veia

Figura 5.249

Figura 5.251

100% de certeza de que há tumor maligno na veia

Figura 5.250

Figura 5.252

Presença de impregnação definitiva de partes moles na veia, independentemente da visualização de massa no parênquima. RM do abdome superior: Lesão expansiva, de aspecto infiltrativo, localizada predominantemente no segmento V do fígado, exibindo intensidade de sinal intermediária em T2 (Figuras 5.249 e 5.250, sem e com supressão de gordura, respectivamente – setas longas), realce heterogêneo pelo agente paramagnético (Figura 5.251 – seta longa) e acentuada restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.252 – seta longa), estabelecendo íntimo contato com a veia porta e principalmente com o ramo portal direito, que se apresentam de calibre aumentado e exibem conteúdo com intensidade de sinal semelhante ao tumor primário em todas as sequências (Figuras 5.249 a 5.252 – setas tracejadas). Há também a presença de ascite (Figuras 5.249 a 5.252 – asteriscos). Classificação: LI-RADS TIV.

5 327

Sistema Hepatobiliopancreático

5.17 APLICANDO O LI-RADS A classificação LI-RADS 1 inclui lesões definitivamente benignas, tais como cistos bem definidos, hemangiomas, malformações vasculares, alterações perfusionais, área de acúmulo ou preservação de gordura, fibrose hepática confluente e cicatrizes, assim como, achados que resolvem espontaneamente no controle. LR-1 – Definitivamente benigno.

100% de não malignidade.

LI-RADS não fornece critérios para a maioria das entidades que podem ser categorizadas no LI-RADS-1, mas fornece exemplos.

RM do abdome superior: Fígado de aspecto cirrótico, apresentando pequena imagem nodular no segmento VIII, com hipersinal em T2 (Figura 5.253 – seta longa), sem evidência de realce pelo agente paramagnético (Figura 5.254 – seta longa), compatível com cisto simples. Classificação: LI-RADS 1.

Figura 5.253

Figura 5.254

A classificação LI-RADS 2 infere alta probabilidade de benignidade e inclui prováveis alterações de perfusão, prováveis hemangiomas e nódulos sem características malignas. Um nódulo LR-2 é definido pelo seu tamanho (2,0 cm) e pela ausência de quaisquer características importantes do HCC, por quaisquer características do LR-M ou por quaisquer características auxiliares da malignidade. Exemplos incluem nódulos hiperintensos em T1, nódulos hipointensos em T2 e nódulos hiperintensos na fase hepatobiliar. LR-2: Provavelmente benigno.

Alta probabilidade de benignidade, mas não 100% de certeza.

LI-RADS não fornece critérios para a maioria das entidades que podem ser categorizadas no LI-RADS-2, mas fornece exemplos. Critérios do LR-2 para nódulos: s Tamanho < 2,0 cm; s Sem critérios maiores, achados de LR-M ou características auxiliares que favoreçam malignidade.

RM do abdome superior: Fígado com sinais de cirrose, exibindo área grosseiramente nodular de hiperrealce pelo agente paramagnético, localizada no segmento II (Figura 5.255, fase arterial – setas longas), que se torna homogênea em relação ao restante do parênquima na fase portal (Figura 5.256 – seta longa), sendo compatível com área de distúrbio perfusional. Classificação: LI-RADS 2.

Figura 5.255

Figura 5.256

Caso a lesão observada não se classifique como definitivamente benigna (LI-RADS 1) ou com alta probabilidade de benignidade (LI-RADS 2), deve-se avaliar se a mesma preenche os critérios para a classificação LI-RADS M, tratando-se de lesões provavelmente ou definitivamente malignas, mas não específicas para HCC. O objetivo desta categoria destina-se a preservar a especificidade do LI-RADS 5 (específica do HCC). Muitas lesões classificadas como LI-RADS M representam HCC, mas não atendem aos critérios de imagem para este diagnóstico. Critérios para a classificação LI-RADS M: lesão em alvo (targetoid), com centro representando área de fibrose e/ou necrose (por isso geralmente trata-se de uma lesão hipovascular) e periferia hipercelular; lesões com sinais de restrição à difusão das moléculas de água; lesão de aspecto infiltrativo ou a presença de qualquer outro achado que sugira malignidade não HCC. LR-M: Provável ou definitiva malignidade, mas não específica para HCC.

5 328

Alta probabilidade ou 100% de certeza de malignidade, mas achados não são específicos de HCC.

Massa targetoid s Realce periférico hipervascular; s Wash out periférico; s Realce central tardio; s Restrição à difusão; s Intensidade de sinal targetoid na fase de transição e na fase hepatobiliar. Massa não targetoid sem critérios para LR-5 e TIV, com um ou mais dos seguintes achados: s Massa infiltrativa; s Marcada restrição à difusão; s Necrose ou isquemia; s Outros achados não sugestivos de HCC.

5.17 APLICANDO O LI-RADS

Figura 5.257

Figura 5.258

Figura 5.259

Sistema Hepatobiliopancreático

TC do abdome total: Formação expansiva com realce heterogêneo pelo contraste iodado intravenoso, envolvendo praticamente todo o lobo hepático direito e o segmento IV do lobo esquerdo (Figura 5.257, fase arterial e 5.258, fase portal – setas longas), de natureza indeterminada, mais provavelmente correspondendo à lesão neoplásica de natureza primária ou secundária. Classificação: LI-RADS M.

Figura 5.260

Figura 5.261 Figura 5.262 Figura 5.263 Ressonância magnética do abdome superior: Fígado com sinais de cirrose, exibindo lesão expansiva, de aspecto infiltrativo, envolvendo os segmentos VII e VIII do fígado, exibindo intensidade de sinal intermediária/discreto hipersinal em T2 (Figura 5.259 – seta longa), com sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.260 – seta longa) e realce heterogêneo pelo agente paramagnético, mais acentuado na fase tardia do estudo (Figura 5.261, fase arterial, 5.262, fase portal e 5.263, fase tardia – setas longas). A lesão promove efeito obstrutivo sobre as vias biliares com sinais de ectasia focal distal nestes segmentos. Há presença de líquido ascítico (Figuras 5.259 a 5.263 – asteriscos). Tal achado é compatível com processo neoplásico de provável natureza primária, devendo ser consideradas como possibilidades carcinoma hepatocelular infiltrativo ou hepatocolangiocarcinoma no diagnóstico diferencial. Classificação: LI-RADS M.

A classificação LI-RADS 3 está relacionada a lesões com probabilidade intermediária para malignidade. Para essa classificação, são utilizados os recursos auxiliares que permitem elevar ou rebaixar uma classificação, corroborar a escolha da categoria e/ou melhorar a detecção de lesões. O LR-3 (probabilidade intermediária do HCC) inclui algumas alterações de perfusão que têm uma forma nodular e nódulos verdadeiros com uma ou duas características malignas. LR-3: Probabilidade intermediária de malignidade

Entidades malignas ou não malignas com moderada probabilidade.

Hiperrealce arterial não periférico e: s < 2,0 cm, sem critérios maiores adicionais. Hipo ou isorrealce na fase arterial e: s < 2,0 cm, com um ou mais critérios maiores ou s ≥ a 2,0 cm, sem critérios maiores adicionais.

5 329

Sistema Hepatobiliopancreático

5.17 APLICANDO O LI-RADS RM do abdome superior: Nódulo localizado na transição entre os segmentos VII e VIII do lobo hepático direito, medindo 1,7 cm (estável em relação ao estudo anterior), com discreto hipersinal em T2 (Figura 5.264 – seta longa), sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.265 – seta longa), com realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.266 – seta longa), sem evidência de clareamento precoce (Figura 5.267 – seta longa). Classificação: LI-RADS 3.

RM do abdome superior: Nódulo localizado no segmento VII/VIII do fígado, medindo 1,6 cm (estável em relação ao estudo anterior), exibindo sinal levemente hiperintenso em T2 (Figura 5.268 – seta longa) e sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.269 – seta longa), com realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.270, fase arterial – seta longa) e sem clareamento precoce evidente (Figura 5.271, fase portal – seta longa). Há presença de líquido ascítico (Figuras 5.268 a 5.271 – asteriscos). Classificação: LI-RADS 3.

Figura 5.264

Figura 5.265

Figura 5.266

Figura 5.267

Figura 5.268

Figura 5.269

Figura 5.270

Figura 5.271

A classificação LI-RADS 4 está relacionada a lesões com alta probabilidade para hepatocarcinomas. As categorias malignas variam de provável a malignidade definida e incluem LR-4 (provavelmente HCC), LR-5 (definitivamente HCC), LR-M (provavelmente ou definitivamente maligno, não específico para HCC) e LR-TIV (malignidade com tumor na veia). LR-4: Provável HCC

5 330

Alta probabilidade, mas não 100% de certeza.

Hiperrealce na fase arterial não periférico e: s < 1,0 cm, com ≥ 1 critério maior adicional ou s 1,0 – 1,9 cm, com “cápsula” e sem outros critérios maiores ou s ≥ 2,0 cm sem critérios maiores adicionais Hipo ou isorrealce na fase arterial e: s < 2,0 cm com 2 ou mais critérios maiores adicionais ou s ≥ 2,0 cm com pelo menos um critério maior adicional.

5.17 APLICANDO O LI-RADS

Figura 5.273

Figura 5.274

Figura 5.275

Figura 5.276

Figura 5.277

Figura 5.278

Figura 5.279

Sistema Hepatobiliopancreático

Figura 5.272

RM do abdome superior: Formação nodular localizada no segmento VIII do lobo hepático direito, medindo cerca de 2,0 cm (estável em relação ao estudo anterior), exibindo leve hipersinal em T2 (Figuras 5.272 e 5.273, sem e com supressão de gordura, respectivamente – setas longas), com áreas de hipersinal em T1, sugerindo conteúdo hemático (Figura 5.274, in phase e Figura 5.275, out phase – setas longas), realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.276, fase arterial – seta longa) e sinais de clareamento precoce (Figura 5.277, fase portal – seta longa), além de sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.278, sequência de difusão e 5.279, mapa ADC – setas longas), sugerindo a possibilidade de carcinoma hepatocelular. Há presença de ascite (Figuras 5.272 a 5.279 – asteriscos). Classificação: LI-RADS 4 (nódulo de até 1,9 cm, com realce hipervascular apresentando apenas um dos critérios, neste caso wash out – sem crescimento ou cápsula).

A classificação LI-RADS 5 está relacionada a lesões com características definitivas de HCC e, na versão 2018, foi introduzida uma mudança em seus critérios: as lesões de 1,0 a 1,9 cm de tamanho com hiperrealce na fase arterial não periférico e wash out são categorizadas como LR-5. LR-5: definitivo HCC

100% de certeza de corresponder a um HCC.

Hiperrealce na fase arterial não periférico e: s 1,0 – 1,9 cm, com wash out não periférico e sem outros critérios maiores ou s 1,0 – 1,9 cm, com aumento ≥ 50% em até 6 meses e sem outros critérios maiores ou s ≥ 2,0 cm, com pelo menos um critério maior adicional.

5 331

Sistema Hepatobiliopancreático

5.17 APLICANDO O LI-RADS É importante ressaltar que o LI-RADS versão 2018 simplificou a definição de crescimento do limiar para um aumento de tamanho de pelo menos 50% em até 6 meses. Em concordância com essa mudança, o LI-RADS versão 2018 eliminou os qualificadores “-g” e “-us” usados anteriormente para subconjuntos de observações do LR-5. RM do abdome superior: Nódulo localizado na periferia do segmento VI do lobo hepático direito, medindo 1,9 cm no maior eixo axial (estável em relação ao estudo anterior), exibindo leve hipersinal em T2 (Figura 5.280 – seta longa), com sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.281 – seta longa), sem componentes hemáticos ou de gordura (Figura 5.282, in phase e Figura 5.283, out phase – setas longas), revelando realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.284 – seta longa), sinais de clareamento precoce e a presença de realce periférico compatível com cápsula (Figura 5.285 – setas longas). Classificação: LI-RADS 5 (nódulo com até 1,9 cm, com realce hipervascular apresentando dois dos critérios, neste caso wash out e cápsula – sem crescimento).

Figura 5.280

Figura 5.281

Figura 5.282

Figura 5.283

Figura 5.284

Figura 5.285

Além dos exemplos de cada LI-RADS, disponibilizamos abaixo outras tabelas relevantes sobre o diagnóstico e conduta das lesões hepáticas (Tabelas 5.8 e 5.9): Tabela 5.8 Observações Sem observação Estudo negativo

CT/RM

Categorias e recomendações básicas para cada classificação LR-NC

LR-1

LR-2

Repetir ou Retornar Retornar Retornar considerar para para para acomvigilância vigilância em panhamento outro método 6 meses em 6 meses de imagem em 6 meses para diagnóstico Considerar em até repetir o 3 meses estudo de imagem em até 6 meses

5 332

LR-3

LR-4

LR-5

Repetir ou considerar outro método de imagem em 3-6 meses

Discussão multidisciplinar

HCC confirmado

Pode-se considerar a biópsia

Considerar reunião mutidisciplinar para o consenso do manejo

LR-M

LR-TIV

Considerar Considerar reunião reunião multidiscimultidisciplinar para plinar para o manejo o manejo destes casos destes casos Frequentemente a biópsia é indicada

Frequentemente a biópsia é indicada

se biópsia

Diagnóstico patológico

5.17 APLICANDO O LI-RADS

Algoritmo LI-RADS

Contexto

População-alvo

LI-RADS ultrassonografia

Vigilância

É indicada vigilância com ultrassonografia para pesquisa de HCC em pacientes adultos com: s cirrose de qualquer etiologia (Child-Pugh A, B, C, este último se estiver na lista de transplante); s hepatite B crônica não cirrótica (homens asiáticos > 40 anos, mulheres asiáticas > 50 anos, história familiar de HCC).

LI-RADS TC/RM

Diagnóstico e/ou estadiamento

Aplica-se em pacientes com alto risco para HCC. Inclui adultos com: s cirrose; s hepatite B crônica sem cirrose; s HCC prévio ou atual.

Sistema Hepatobiliopancreático

Tabela 5.9

Não se aplica em pacientes: s sem fatores de risco; s < 18 anos; s com doença hepática crônica devido a desordem vascular ou cirrose por doença hepática congênita.

Quando indicar a biópsia de uma lesão: s Lesão de alta suspeição mas não LI-RADS 5 (LR-4 ou LR-M). s Lesões que apresentam critérios para LR-5, mas: { pacientes não são considerados de alto risco para desenvolver HCC; { pacientes que têm aumento do CA-19 ou CEA ou que tenham outra malignidade primária que possa metastatizar para o fígado; { confirmação de HCC metastático que possa mudar a tomada de decisão terapêutica; { graduação histológica ou caracterização molecular é desejada; { requerimento de triagem clínica.

Quando repetir a biópsia: s Biópsia prévia não diagnóstica. s Biópsia prévia discordante de imagens, biomarcadores e outros fatores. LI-RADS

%HCC

Malignidade (%)

LR-1

LR-2

13 (8-22)

14 (9-21)

LR-3

38 (41-45)

40 (31-50)

LR-4

74 (67-80)

80 (75-85)

LR-5

94 (92-96)

97 (95-99)

LR-M

36 (26-48)

93 (87-97)

Caso haja incerteza na classificação da lesão após seguirmos todas as etapas, deve ser empregado um critério para desempate e o radiologista é aconselhado a escolher a categoria que reflete menor certeza diagnóstica. Por exemplo, caso haja dúvida se a lesão se enquadra na categoria LR-4 ou LR-5, a categoria com menor certeza (LR-4) deverá ser escolhida. Da mesma forma, se houver incerteza quanto a presença de LI-TIV, uma categoria diferente deve ser atribuída.

5 333

Sistema Hepatobiliopancreático

5.18 ESTADIAMENTO DO CARCINOMA HEPATOCELULAR Paciente do sexo masculino, 62 anos, com queixa de dor e distensão abdominal associados à febre vespertina e icterícia obstrutiva, com antecedentes pessoais de hipertensão, diabetes, etilismo e hepatopatia por vírus C. Realizou TC do abdome para investigação.

Figura 5.286

Figura 5.287

Figura 5.288

Figura 5.289 Figura 5.290 TC do abdome total: Lesão expansiva sólida localizada nos segmentos IV e V/VIII do fígado, em situação exofítica, abaulando os contornos do órgão, medindo 12,0 x 11,7 x 9,7 cm, apresentando realce hipervascular periférico e progressivo pelo contraste iodado intravenoso, delimitando área hipodensa central, sugerindo necrose/liquefação (Figuras 5.286 a 5.288, cortes axiais e 5.289 e 5.290, cortes coronais – setas longas). A lesão comprime e desloca posteriormente o ramo portal direito (Figuras 5.286 a 5.288 – setas tracejadas) e medialmente o ramo portal esquerdo (Figuras 5.289 a 5.290 – cabeças de setas), sem sinais de trombose. Em relação às estruturas adjacentes, a lesão estabelece contato com o antro-piloro gástrico e bulbo duodenal em seu aspecto medial, promovendo efeito compressivo sobre os mesmos (Figura 5.289 – seta tracejada), com a vesícula biliar em seu aspecto lateral (Figuras 5.289 e 5.290 – asteriscos) e posteriormente com o colo do pâncreas (Figura 5.290 – seta tracejada).

Realizou estudo de RM do abdome superior com o uso do agente hepatoespecífico para prosseguimento da investigação diagnóstica.

5 334

Figura 5.291 Figura 5.292 Ressonância magnética do abdome superior com o uso do Primovist®: Fígado de contornos lobulados, com alargamento de suas fissuras, difusamente heterogêneo, sugerindo sinais de hepatopatia crônica (relacionada ao vírus C, conforme correlação com dados clínicos). Lesão expansiva localizada nos segmentos IV e V, medindo cerca de 7,9 cm, com intensidade de sinal heterogênea, exibindo áreas hiperintensas em T2 (Figuras 5.291 e 5.292, sem e com supressão de gordura, respectivamente – setas longas), sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.293 – seta longa), ausência de áreas sugestivas de gordura intralesional (Figura 5.294, in phase e Figura 5.295, out phase – setas longas), focos hiperintensos em T1, compatíveis com material hemático (Figuras 5.296 – seta longa) e focos de hiperrealce pelo agente hepatoespecífico na fase arterial (Figura 5.297 – seta longa) e discutíveis áreas de clareamento nas fases de transição e de equilíbrio (Figuras 5.298 e 5.299 – seta longa), sem retenção pelo Primovist® (Figuras 5.300 e 5.301, fase hepatobiliar após 15 e 20 minutos, respectivamente – setas longas).

5.18 ESTADIAMENTO DO CARCINOMA HEPATOCELULAR

Figura 5.294

Figura 5.295

Figura 5.296

Figura 5.297

Figura 5.298

Figura 5.299

Figura 5.300

Figura 5.301

Sistema Hepatobiliopancreático

Figura 5.293

Foi realizado estudo anatomopatológico revelando tratar-se de carcinoma hepatocelular grau 1. NEED TO KNOW O estadiamento do HCC consiste em exames laboratoriais, tais como hemograma, prova de função hepática, incluindo albumina e coagulograma, DHL, creatinina, dosagem de alfafetoproteína, sorologias para vírus B e C, endoscopia digestiva alta, TC ou RM de abdome e TC de tórax. A cintilografia óssea está indicada para pacientes sintomáticos e candidatos ao transplante. PET-CT pode ser considerado no caso de pacientes candidatos ao transplante ou a outras terapias locais. A dosagem de CA19-9 pode ser útil para o rastreamento de hepatocolangiocarcinoma.

NEED TO KNOW O uso da TC multislice trifásica aumenta a sensibilidade de detecção de lesões suspeitas para HCC em 98%. A RM, por sua vez, está indicada para a melhor avaliação de pacientes candidatos à terapia local, em indivíduos com lesões mal caracterizadas na TC ou naqueles com suspeita de trombose da veia porta.

NEED TO KNOW PET-CT tem valor limitado no diagnóstico de HCC devido à variabilidade do grau de captação pelo FDG neste tipo de tumor, porém, pode ser útil para a avaliação de metástases. Em uma metanálise, foi demonstrado que o PET-CT no HCC reportou sensibilidade em torno de 76,6% e 81,7% e especificidade de 98% e 81,7% para a detecção de metástases extra-hepáticas e avaliação de doença recorrente, respectivamente.

5 335

Sistema Hepatobiliopancreático

5.18 ESTADIAMENTO DO CARCINOMA HEPATOCELULAR Fluxograma 5-4: Manejo diagnóstico diante de lesões suspeitas ou atípicas para HCC:

Lesões suspeitas para HCC

> 2,0 cm

HCC provável

≤ 2,0 cm Utilizar segundo método de imagem 2,0 cm Lesões atípicas para HCC

1,0 e 2,0 cm

≤ 1,0 cm

Biópsia recomendável

Seguimento a cada 3-6 meses com o melhor método de imagem disponível

Fluxograma 5.4 NEED TO KNOW

Estadiamento do Hepatocarcinoma (AJCC, 2017):

ESTADIAMENTO T: T0: Ausência de tumor primário. T1a: Tumor solitário ≤ 2,0 cm. T1b: Tumor solitário > 2,0 cm, sem invasão vascular. T2: Tumor solitário > 2,0 cm, com invasão vascular, ou múltiplos tumores, mas nenhum > 5,0 cm. T3: Múltiplos tumores maiores que 5,0 cm. T4: Tumor solitário ou múltiplos de qualquer tamanho, envolvendo o ramo principal da veia porta ou veia hepática, órgãos adjacentes (exceto vesícula biliar) ou perfuração do peritônio visceral. LINFONODOS REGIONAIS: N0: Ausência de metástases em linfonodos regionais. N1: Presença de metástases em linfonodos regionais. METÁSTASES À DISTÂNCIA: M0: Ausência de metástases. M1: Presença de metástases. Foi proposta a conduta cirúrgica para o paciente e, portanto, recomendou-se a realização de PET-CT oncológico para estadiamento, a fim de afastar metástases extra-hepáticas.

5 336

Figura 5.302 Figura 5.303 Figura 5.304 PET-CT oncológico: Imagem de PET-CT 3D MIP (Figura 5.302) não demonstrando áreas de captação anômala pelo radiofármaco suspeitas de envolvimento extra-hepático. A lesão expansiva sólida localizada nos segmentos IV e V/VIII do fígado, em situação exofítica, abaulando os contornos do órgão não revelou áreas de concentração significativa pelo radiotraçador, sendo compatível com processo neoplásico primário de baixa avidez à glicose (Figuras 5.303 e 5.304 – setas longas).

5.18 ESTADIAMENTO DO CARCINOMA HEPATOCELULAR

TC do abdome superior: Lesão expansiva localizada no leito cirúrgico de hepatectomia, exibindo realce hipervascular pelo contraste iodado intravenoso na fase arterial (Figura 5.305 – seta longa) e clareamento precoce na fase portal – wash out (Figura 5.306 – seta longa), compatível com tecido neoplásico viável. Não se evidenciou sinais de trombose venosa ou dilatação focal de vias biliares.

Figura 5.305

Sistema Hepatobiliopancreático

O paciente foi submetido a hepatectomia central. No estudo de TC do abdome superior para controle pós-ressecção, foi evidenciada lesão expansiva no leito cirúrgico, caracterizada como tecido neoplásico viável residual.

Figura 5.306

Foi optado por quimioembolização: cateterismo seletivo da artéria hepática direita, com a infusão de 50 mg de doxorrubicina diluída em partículas carreadoras de quimioterápico do tipo Hepasphere® de 60 a 250 micras. NEED TO KNOW RECIDIVA × RESIDUAL: O termo recidiva deve ser considerado quando, durante exames de imagem para seguimento, não houver evidência de doença após o tratamento cirúrgico e a mesma, posteriormente retornar. O termo residual consiste em caracterizar focos de tecido neoplásico viável que estiveram presentes desde o primeiro exame de controle pós-cirúrgico, independentemente do tempo transcorrido.

NEED TO KNOW Apesar dos avanços recentes em terapias sistêmicas para HCC, este ainda é um tumor com baixa resposta ao tratamento medicamentoso e, portanto, o manejo desta doença deve sempre incluir terapias locais. Os tratamentos-padrões incluem a terapia curativa que abrange a hepatectomia parcial e o transplante hepático, cuja sobrevida global em 5 anos é de cerca de 63% para transplantes e 53% para ressecções. Os pacientes não candidatos ao transplante ou hepatectomia apresentam as seguintes opções: injeção percutânea de álcool (IPA), ablação por radiofrequência (RFA) e radioterapia esterotáxica (SBRT). Como o HCC, em geral, tem aporte sanguíneo por neovasos provenientes da artéria hepática (em oposição ao fígado normal que é nutrido pelo sistema portal), para lesões maiores ou multicêntricas emprega-se uma série de tratamentos intra-arteriais: embolização simples, quimioembolização arterial (TACE) ou radioembolização (TARE).

5 337

Sistema Hepatobiliopancreático

5.19 HEPATOCARCINOMA Paciente do sexo masculino, 52 anos, portador de hepatopatia crônica, HIV e hepatite C apresenta quadro de fadiga e emagrecimento. Realizado estudo de TC do abdome total e tórax para investigação.

Figura 5.307

Figura 5.308

Figura 5.309

Figura 5.310 Figura 5.311 TC do abdome total: Formação nodular situada na face visceral da transição dos segmentos VI/VII do fígado, abaulando os contornos da cápsula hepática, medindo cerca de 4,8 cm no maior eixo plano axial (Figura 5.307, fase pré-contraste – seta longa), com realce heterogêneo pelo meio de contraste iodado intravenoso, exibindo componentes hipervasculares (Figura 5.308 – seta longa), com discutível clareamento na fase portal e tardia (Figura 5.309, corte axial, Figura 5.310 corte coronal e Figura 5.311, corte sagital – setas longas), de natureza indeterminada, sugerindo-se, a critério clínico, estudo complementar por RM do abdome superior com gadolínio.

Os achados de tomografia computadorizada descritos não caracterizavam lesão típica de hepatocarcinoma pelo questionável clareamento nas fases portal e mais tardia do estudo. Fluxograma 5-5: Manejo diagnóstico no caso de lesões atípicas. Lesões atípicas para HCC

> 2 cm

Utilizar segundo método de imagem

1 a 2 cm

Biópsia indicado

Fluxograma 5.5

5 338

< ou = 1 cm

Seguimento com imagem

5.19 HEPATOCARCINOMA

Figura 5.312

Figura 5.313

Figura 5.314

Figura 5.315

Figura 5.316

Figura 5.317

Sistema Hepatobiliopancreático

Portanto, foi solicitado estudo de RM do abdome superior para complementação da investigação diagnóstica.

Figura 5.318 Figura 5.319 Figura 5.320 RM do abdome superior: Formação nodular situada na face visceral da transição dos segmentos VI/VII do fígado, abaulando os contornos da cápsula hepática, medindo cerca de 4,9 cm no maior eixo plano axial, exibindo áreas com leve hipersinal em T2 (Figuras 5.312 e 5.313, sem e com supressão de gordura – setas longas), focos de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.314, sequência de difusão e Figura 5.315 mapa ADC – setas longas) e áreas de hipersinal também nas sequências ponderadas em T1, inferindo material hemático (Figuras 5.316 e 5.317 – seta longa), apresentando áreas de realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.318 – seta longa), com clareamento precoce (Figuras 5.319 e 5.320 – setas longas) e formação de pseudocápsula na fase mais tardia (Figura 5.320 – cabeça de seta). Tal achado é compatível com hepatocarcinoma.

Paciente classificado como CHILD A realizou nodulectomia hepática e segue em acompanhamento. NEED TO KNOW Níveis elevados de alfafetoproteína (AFP) podem auxiliar no diagnóstico, sendo muito específico, principalmente com a presença de ao menos um método de imagem consistente com HCC, porém não tão sensível.

5 339

Sistema Hepatobiliopancreático

5.20 HEPATOCARCINOMA COM IMPLANTES PERITONEAIS Paciente do sexo masculino, 57 anos, com queixas de fadiga há 2 meses, com aumento de volume abdominal, procurou nosso serviço para avaliação clínica, sendo solicitado exame de TC do abdome total para investigação.

Figura 5.321

Figura 5.322

Figura 5.323

Figura 5.324 Figura 5.325 Figura 5.326 TC do abdome total: Fígado com dimensões aumentadas à custa de volumosa massa ocupando predominantemente o lobo direito, medindo 19,0 cm (Figuras 5.321 a 5.324 – setas longas) e múltiplos nódulos, exibindo realce hipervascular pelo contraste iodado intravenoso (Figura 5.322) e clareamento na fase portal (Figura 5.323). Nódulos peritoneais com características neoplásicas relacionadas à ruptura capsular do hepatocarcinoma (Figuras 5.324 a 5.326 – setas tracejadas).

A biópsia hepática evidenciou um carcinoma de alto grau, padrão arquitetural sólido com extensa necrose e a imuno-histoquímica foi compatível com carcinoma de alto grau favorecendo diferenciação hepatocelular focal (HepPar1 + raras células, CD10+). NEED TO KNOW

A disseminação peritoneal pela ruptura capsular do HCC é classificada como T4 (ESTADIAMENTO – AJCC, 2017).

NEED TO KNOW A avaliação do prognóstico do paciente portador de HCC é fundamental na decisão terapêutica. O índice de Child-Pugh (de A à C) avalia a função hepática em pacientes cirróticos e foi usado na seleção de casos para estudos clínicos de drogas para o tratamento de HCC (Tabela 5.10).

Tabela 5.10 Child A = soma de 5 a 6 pontos; Child B = soma de 7 a 9 pontos e Child C = 10 a 15 pontos. Escore

Bilirrubina

1-1,9

2,0-2,9

3 Maior que 2,9

INR

Menor que 1,7

1,7-2,3

Maior que 2,3

Albumina

Maior que 3,5

2,8-3,5

Menor que 2,8

Ascite

Ausente

Pequena

Moderada

Encefalopatia

Ausente

Grau 1 ou 2

Grau 3 ou 4

Os critérios de Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC, de A a D) classifica o indivíduo em 5 estádios e integra a classificação de Child-Pugh e TNM com o performance status, sendo o recomendado pela American Hepato-Pancreato-Billiary Association (AHPBA) para guiar o tratamento de pacientes não ressecáveis (Tabela 5.11). Tabela 5.11 Estádio 0 A

5 340

B C D

Característica do tumor Tumor único, menor que 2 cm. Tumor único, menor que 5 cm ou três tumores menores que 3 cm, pode cursar com hipertensão portal ou aumento de bilirrubinas. Paciente assintomático. Tumor multinodular, sem invasão vascular ou metástase. Paciente assintomático. Tumor invasivo ou metástases linfonodais ou à distância. Paciente sintomático. Sintomas importantes.

Classificação Child-Pugh Child A Child A ou B

Sobrevida 50 a 75% em 5 anos

Child A ou B

50% em 3 anos

Child A ou B

50% em 6 meses

Child C

50% em 3 meses

5.21 HEPATOCARCINOMA × NÓDULO DISPLÁSICO

NEED TO KNOW O HCC está associado a lesões hepáticas crônicas, como hepatites B e C, alcoolismo e exposição a toxinas como aflatoxina. Em indivíduos com hepatite viral ativa ou lesão hepática estabelecida (cirrose), a incidência de HCC é de 1 a 4 % ao ano. Os pacientes que apresentarem fatores de risco devem ser acompanhados rotineiramente (a cada 6 a 12 meses) com métodos de imagem e AFP, visando o diagnóstico precoce de HCC.

NEED TO KNOW A NASH tem prevalência de 3 a 5% e está relacionada a condições metabólicas como diabetes mellitus, obesidade, dislipidemia e hipotireoidismo, decorrendo do acúmulo de gordura depositada nos hepatócitos sem patogênese conhecida (não há relação com alcoolismo), levando à inflamação hepática (hepatite) e posterioremente à cirrose.

Sistema Hepatobiliopancreático

Paciente do sexo masculino, 45 anos, com antecedente de esteatohepatite não alcoólica (NASH). Havia sido submetido à lobectomia esquerda hepática por diagnóstico prévio de hepatocarcinoma. Realizou estudo tomográfico para controle.

35 U.H.

Figura 5.327 Figura 5.328 Figura 5.329 TC do abdome total: Sinais de ressecção do lobo hepático esquerdo, com fios radiopacos no leito cirúrgico (Figura 5.327 – seta longa). O parênquima hepático remanescente exibe acentuada redução dos coeficientes de atenuação (35 Unidades de Hounsfield), compatível com esteatose (Figura 5.327). Formação nodular localizada na transição dos segmentos VI/VII, medindo cerca de 2,1 cm, exibindo realce hipervascular pelo contraste iodado intravenoso (Figura 5.328 – seta longa), com clareamento na fase portal (Figura 5.329 – seta longa).

Prosseguiu investigação com RM do abdome superior.

Figura 5.330

Figura 5.331

Figura 5.332

Figura 5.333 Figura 5.334 Figura 5.335 RM do abdome superior: Fígado apresentando queda na intensidade de sinal na sequência ponderada em T1 out phase, compatível esteatose (Figura 5.330, in phase e Figura 5.331, out phase). Nódulo hepático na periferia dos segmentos VII/VI, medindo 2,1 cm, com hipersinal em T2 (Figura 5.332 – seta longa), sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.333 – seta longa) e realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.334 – seta longa), apresentando clareamento na fase portal e presença de pseudocápsula (Figura 5.335 – seta longa), compatível com hepatocarcinoma.

5 341

Sistema Hepatobiliopancreático

5.21 HEPATOCARCINOMA × NÓDULO DISPLÁSICO NEED TO KNOW

A conduta prática em caso de lesão suspeita para HCC com características típicas baseia-se no organograma abaixo: Lesões suspeitas para HCC

> 2 cm

< 2 cm

Utilizar segundo método de imagem

HCC provável

O mesmo paciente do caso apresentado também exibia outra lesão nodular caracterizada pela RM de abdome superior: RM do abdome superior: Pequeno nódulo localizado no segmento VIII do lobo hepático direito, medindo até 1,0 cm, com isossinal em T2 (Figura 5.336 – seta longa), sinais de restrição à difusão das moléculas de água (Figura 5.337 – seta longa), realce hipervascular pelo agente paramagnético (Figura 5.338 – seta longa), não demonstrando clareamento precoce típico de HCC (Figura 5.339 – seta longa), caracterizando nódulo displásico.

Figura 5.336

Figura 5.337

Figura 5.338

Figura 5.339

NEED TO KNOW Nódulos displásicos são geralmente encontrados em fígado cirrótico, sendo único ou múltiplos, menores do que 1,5 cm de diâmetro. São classificados de baixo ou alto grau, dependendo do grau de atipia celular. Na ressonância magnética, podem exibir iso ou leve hipersinal nas sequências ponderadas em T2, hipersinal nas sequências ponderadas em T1, inferindo ferro, cobre ou gordura e hiperrealce pelo agente paramagnético, sem a caracterização de wash out típico, o que o diferencia do HCC.

NEED TO KNOW Nódulo de regeneração tem, usualmente, hipossinal nas sequências ponderadas em T2 e não exibem realce hipervascular pelo agente paramagnético.

NEED TO KNOW Em algumas vezes, a diferenciação entre nódulo displásico de baixo grau e nódulo de regeneração se torna difícil, quando ambos não apresentam o realce pelo agente paramagnético. Da mesma forma, em certos casos, torna-se difícil a distinção entre HCC de baixo grau do nódulo displásico.

Procedeu-se a terapêutica com nodulectomia da lesão compatível no segmento VII/VI e seguimento do pequeno nódulo displásico.

5 342

5.21 HEPATOCARCINOMA × NÓDULO DISPLÁSICO REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Martinez-de-Alegria A. Baleato-González, S. et al. IgG4 related Disease from Head to Toe. Radiographics, 2007. Moore GE, Bridenbaugh RB. Roentgen Demonstration of the Venous Circulation in the Liver: Portal Venography. Radiology; 1951; 57. Rhu J, Heo JS, Choi SH, Choi DW, Kim JM, Joh JW, et al. Streamline Flow the Portal Vein Affects the Lobar Distribution of Colorectal Liver Metastasis and has a Clinical Impact on Suviver. Ann Surg Trat and Res. 2017; 92(5): 348-354. Ro C, Chai W, Yu VE, Yu R. Pancreatic Neuroendocrine Tumors: Biology, Diagnosis, and Treatment. Chinese Journal of Cancer. 2013;32(6): 312-324. Tanaka M et al. Internacional consensus guideline 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Elsevier. 12 (2012) 183-197. Viswanathan, C. et al. Abdominal and Pelvic Complications of Nonoperative Oncologic Therapy. Radiographics, 2014. Williams & Wilkins, Philadephia, 2006 Mourad N, Zhang J, Rath A. et al. The Venous Drainage of the Pancreas. Surg Radiol Anat.1994; 16(1): 37-45.

Sistema Hepatobiliopancreático

Ambrosetti MC, Zamboni GA, Mucelli RP. Distribution of liver metastases based on the site of primary pancreatic carcinoma. Eur Radiol; 2016. Bryan RF et al. Revised Atlanta Classification for Acute Pancreatitis: A Pictorial Essay. Radiographics. May 10, 2016. Chun YS et al. Defining venous involvement in borderline resectable pancreatic cancer. Ann Surg Oncol. 2010. Desai A, Park C, Schilling JB. Streamline in the portal vein: its effect on the spread of metastases to the liver. Clin NuclMed. 1985; 10: 556-559 Enweluzo C, Aziz F. Pancreatic Cancer and Gastroenterology: A Review. Gastroenterology Research. 2013;6 (3):81-84. Hata Y, Kondoh M, Nakajima Y et al. Streamline Phenomena in Liver. Mar 24. Gastrointest Endosc 75:347, 2012. Gray’s Anatomy. Churchill Livingstone, 40a ed., 2011 Handrich et al. AJR 2005; 184:20-23. Huggett MT, Pereira SP. Diagnosing and managing pancreatic cancer. The Practitioner. 2011;255(1742):21-23. Lee H. Kim S. et al. Preoperative Assessment of Resectability of Hepatic Hilar Cholangiocarcinoma: Combined CT and Cholangiography with Revised Criteria. Radiology, 2006. Lewis RB, Lattin GE, Paal E. Pancreatic endocrine tumors: radiologicclinicopathologic correlation. Radiographics. 2010;30 (6): 1445-64.

5 343

ONCORRADIOLOGIA

Racy | Uski | Piccolo | Oliveira

Need to know

“Oncorradiologia ¯ ¯ ÀĐ ŀ ¯ «Ö ŝ ŀ Ń ĕ Đ Douglas Racy, radiologista comprometido com a mais importante ferramenta para o cuidado dos pacientes oncológicos: a multidisciplinaridade.” CAROLINA HADDAD KAWAMURA – Oncologista ŧ ¯ Đ ŝ te oncológico.” WILLIAM N. WILLIAM JR. – Oncologista ŧ Ń especialidade tão rica como a radiologia se encaixaria tão bem em uma especialidade tão ĕ À Ń 1 ł ŝ Ń ¯ ¯ ŝ ŃŨ FÁBIO KATER – Oncologista ŧ ° ŝ Đ ° ŝ telecto privilegiado, Douglas Racy assina um lindo compêndio de casos culminando em uma ° imagens das principias histologias neoplásicas hematológicas em um guia prático e de muita Ń ° ŃŨ PHILIP SCHENBERG – Onco-hematologista ŧ À ë Ń ° ŅŨ GUSTAVO GUIMARÃES – Cirurgião Oncológico ŧ «Ö Ń ë Ô Ô ŀ ¯ Ń « ŃŨ ROBSON FERRIGNO – Médico Radioterapeuta ŧ ŀ À estudo e compreensão da oncorradiologia.” LETÍCIA RIGO – Médica Nuclear &ODVVLÀ FDomR GH $UTXLYR 5HFRPHQGDGD 5DGLRORJLD 2QFRORJLD