1 minute read
Amiloidosis cardíaca:
decorazón quedemostrara evidencia histológica de depósitos de amiloide. No es necesario realizar una biopsia del corazón, si las características ecocardiográficas sontípicas de la amiloidosis cardíaca y si el diagnósticohistológico seha realizado a partir de otro tejido. Si el diagnóstico no se confirma con una biopsia de otro tejido, labiopsia endomiocárdicaes 100 %sensible, yaque elamiloide se deposita ampliamente en todo el corazón.
mo la ambulación, afectación de los nervios autónomos (hipotensión,diarrea, impotenciae incontinencia urinaria), así como signos y síntomas cardíacos.
La miocardiopatía amiloide es una enfermedad infiltrativa sistémica por gammapatía monoclonalo inflamacióncrónica. Se manifiesta con afectación cardíaca aproximadamente en el 50 % de los casos. Cuando se realiza un diagnósticode amiloidosisdel corazón,amenudo no se reconoce el hecho de que existen varios tipos de amiloide, cada uno consus características y tratamiento únicos.
La afectación cardíaca puede manifestarse comosíntomas deinsuficiencia cardíacacausada por disfunción de bombeo o llenado del corazón. Síntomas comola faltadeaire yedema son comunes.También puede dar lugar a otras manifestaciones cardíacascomo arritmias que provocan síncope, angina o infarto de miocardio debido a laacumulación de amiloideen lasarteriascoronarias.
Paralaterapia deestacondiciónse requiereundiagnóstico definitivocon biopsia detejido,la cualpudieseser por aspiración conaguja fina dela almohadillade grasaabdominal,que esunprocedimientosimple ypositivopara depósitos de amiloideen el 70 %de loscasos deamiloidosis AL. Anteriormente, el diagnóstico deamiloidosis cardíaca requería una biopsia
Los nuevos avances en tecnología y diagnóstico permiten identificar la amiloidosis, mediante hallazgosde imágenes cardíacasno invasivascomo ecocardiografía, resonancia magnética o gammagrafía nuclear (trazadores ávidos de huesos).
La terapia paraesta condición sedirige altrastorno infeccioso o inflamatorio subyacenteen laamiloidosis secundaria; en la amiloidosis primaria se dirige a la discrasia de células plasmáticas.
La supervivenciapromedio en pacientes no tratados es de
2.5 años después del diagnósticodeATTR causadaporuna mutación específicay de3.6 añosparaATTR detiposalvaje. La muerte, en la mayoría de los pacientescon amiloideTTR,se debe a causas cardíacas. No existe un tratamiento recomendadopor guíasparael amiloide TTR, por lo que la terapia se ha limitado a la atención deapoyo yel aliviosintomático.Diferentes tiposde terapiacontinúan bajoinvestigación. Existe medicación oralparael tratamientodela miocardiopatía y la neuropatía periférica debidas ala amiloidosispor transtiretina(ATTR) yse hademostrado que reduce significativamentela progresión de la enfermedad y la mortalidad.
La autora es especialista en insuficiencia cardíaca avanzada y trasplante de corazón en el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe. Para información, llama al 754-8500, extensión 1227 o al 787-679-8800.
Presentado por
