CHirurgie
Scolioses Diagnostic et traitements La scoliose est un symptôme qui se caractérise par une déformation rachidienne tridimensionnelle dont le primum movens est une rotation vertébrale. Le diagnostic d’une scoliose revêt une triple importance : du diagnostic po-
Pr Philippe Wicart, Service Orthopédie, Hôpital Necker-Enfants malades, Université Paris Descartes, Paris.
sitif comme prérequis au traitement, de son étiologie et de son potentiel évolutif selon le stade pubertaire de l’adolescent, du fait de la corrélation entre l’aggravation de la déformation vertébrale et la croissance. Il faut insister sur l’importance de cette première consultation diagnostique car le médecin devra à la fois préciser les modalités thérapeutiques avec une vision à long terme tout en rassurant l’enfant et sa famille (1).
Diagnostics des scolioses
doit attirer l’attention du médecin sur l’existence d’une déformation vertébrale et permettre de quantifier cer-
corrigée, le bassin est bien horizontal et il est possible d’examiner le rachis.
bbDiagnostic positif de la déformation vertébrale
taines caractéristiques de ces défor-
Examen clinique du rachis
mations pour en assurer la surveillance
L’examen clinique du rachis est mené chez l’adolescent en position debout. S’agissant d’une déformation tridimensionnelle, le rachis est examiné dans les trois plans de l’espace.
En fonction de l’âge du diagnostic, sont distinguées les scolioses infantiles (< 3 ans) (2), juvéniles (3 à 10 ans), et de l’adolescence.
Eléments d’orientation Il peut parfois exister des antécédents de scoliose chez les parents, avec une concordance fréquente entre les deux générations concernant le type de déformation. Habituellement, les scolioses ne sont pas révélées par des signes fonctionnels. Cependant, des douleurs rachidiennes mineures et peu spécifiques ne sont pas exceptionnelles. Des douleurs plus importantes orientent, si elles s’accompagnent de raideur rachidienne, vers le diagnostic de tumeur ou d’infection et justifient une scintigraphie osseuse ou une IRM rachidienne. Des douleurs peuvent aussi cacher une préoccupation esthétique cherchant à inciter l’orthopédiste pédiatre à proposer un traitement chirurgical.
Examen clinique L’examen clinique est fondamental. Il Adolescence & Médecine
en cours de croissance. Il doit être mené sur un patient dévêtu, en culotte.
Mesure de l’enfant debout Avant tout, il convient de mesurer l’enfant debout, ainsi que la hauteur de son tronc en le mesurant assis. La correction d’une éventuelle inégalité de longueur des membres inférieurs, qui en aucun cas ne peut être génératrice de la déformation vertébrale, est indispensable pour examiner le rachis.
Rechercher la “pseudogibbosité” pelvienne La technique la plus simple consiste à rechercher la “pseudo-gibbosité” pelvienne de l’inégalité de longueur caractérisant les membres inférieurs, c’est-à-dire en faisant pencher l’enfant vers l’avant il est possible de noter une différence de hauteur des deux épines iliaques postéro-supérieures. La hauteur de la cale à mettre sous le côté le plus court et horizontalisant la ligne des deux épines iliaques postéro-supérieures révèle la différence de longueur. Une fois cette différence de longueur
• Dans le plan frontal est recherché un déséquilibre du rachis, c’est-à-dire un décalage de l’apophyse épineuse de D1 par rapport au sillon inter fessier qui est mesuré à l’aide d’un fil à plomb. Une différence de hauteur des épaules (articulation acromio-claviculaire) est mesurée. Le signe de la lucarne est un signe très précoce et très sensible. Il s’agit d’une asymétrie du pli de taille ce qui fait que l’espace limité par ce pli de taille et le bord médial du bras n’est pas le même de chaque côté (Fig. 1). • Dans le plan transversal, la conséquence de la rotation vertébrale est la gibbosité observée du côté de la convexité et qui correspond à la proéminence des structures paravertébrales. Elle est observée en faisant se pencher le patient vers l’avant en l’examinant alternativement en se plaçant en avant et en arrière de lui. Il convient d’en préciser 37
chirurgie le nombre, sa topographie (thoracique supérieure - inférieure - thoraco-lombaire - lombaire), son caractère mousse ou angulaire parfois en lame de sabre et de la quantifier en calculant sa hauteur avec un fil à plomb, ou en mesurant une pente gibbositaire avec un scoliomètre (Fig. 2). Figure 2 - Mesure de la pente
• Dans le plan sagittal, il convient d’apprécier de profil les différentes courbures en sachant que ce dernier est souvent perturbé avec une lordose dans le plan d’élection de la déformation. Le fil à plomb permet de mesurer les différentes flèches de profil en C7, T7, L3 et S3 qui sont habituellement respectivement de l’ordre de 30, 0, 30 et 0 mm.
gibbositaire avec un scoliomètre.
Figure 1 - Examen clinique avec vue postérieure : noter le déséquilibre du rachis à droite, des épaules de
Bilan radiologique
hauteur différente et une asymétrie
Le bilan radiographique à titre diagnostique justifie une radiographie de rachis en entier sur grande cassette (30 × 90 cm) de face et de profil pour apprécier l’importance de la rotation vertébrale, l’angle de Cobb délimité par les tangentes aux plateaux supérieur et inférieur des vertèbres limites respectivement supérieure et inférieure (Fig. 3), ainsi que le profil. Ces clichés sont réalisés chez l’adolescent en position debout. Le développement de la numérisation des radiographies aboutit à l’obtention de petits clichés fractionnés du rachis qui nuisent à l’appréciation de l’équilibre global du rachis. L’exposition régulière et répétée aux rayons X justifie une économie de prescription de radiographies. L’approche tridimensionnelle basse dose obtenue avec le système EOS est sans doute une approche plus complète de la déformation vertébrale qu’une analyse limitée au plan frontal (3).
du pli de taille.
L’existence d’une lordoscoliose thoracique importante justifie d’apprécier le retentissement sur la fonction pulmonaire avec des épreuves fonctionnelles respiratoires. A la fin de cette étape diagnostique, est posé le diagnostic de scoliose éliminant les attitudes scoliotiques sans rotation 38
vertébrale qui ne correspondent à rien de précis.
bbDiagnostic étiologique Il convient de procéder à l’étape suivante qui est l’analyse étiologique. Celle-ci fait appel à une étude anamnestique précise en demandant bien les antécédents familiaux et personnels. L’examen clinique comprend un examen neurologique précis et la recherche d’une anomalie cutanée, d’une dysmorphie faciale ou d’une autre anomalie orthopédique.
Les scolioses idiopathiques La grande majorité des scolioses est idiopathique et affecte 3 % de la population générale, sous forme de déformations souvent mineures et plus sévères. Des travaux de recherche convergent actuellement tous vers une anomalie de fonctionnement du système nerveux central qui serait due à une anomalie de sécrétion des neurotransmetteurs de la base du crâne affectant particulièrement la croissance. Des travaux montrant des anomalies de sécrétion de la mélatonine ou de la calmoduline vont dans ce sens. D’autres évoquent une anomalie de l’oreille interne. Les
Figure 3 - Radiographie du rachis entier de face : mesure de l’angle de Cobb.
constatations des publications sont variables mais la plupart s’orientent vers une étiologie neurogène centrale (4). Ainsi, sont éliminées les étiologies mécaniques évoquées subjectivement par les familles (cartables trop lourds, sports non symétriques comme le tennis) qui n’ont pas de raison d’être. Les enfants ayant une scoliose idiopathique ont parfois des antécédents familiaux et sont, par ailleurs, exempts de toute autre anomalie orthopédique, neurologique, ou autre, à l’exception parfois d’une hyper-élasticité tissulaire. La composante génétique, inconstante, a été rapportée dans la scoliose idiopathique. Adolescence & Médecine
Scolioses
Les radiographies ne montrent pas d’anomalie en dehors d’une structu-
ralisation de la déformation vertébrale avec cunéiformisation des vertèbres due aux altérations de croissance liées à la loi de Hueter et Volkmann. Le diagnostic de scoliose idiopathique est donc un diagnostic d’exclusion. Il convient d’éliminer les autres causes de scoliose dont les principales sont au nombre de trois : pathologie neurologique, malformation ou dystrophie osseuse ou des parties molles.
Pathologies neurologiques Toutes les pathologies neurologiques, qu’elles soient centrales (cérébrale -infirmité motrice cérébrale- ou médullaire -syringomyélie-), neurogènes périphériques ou musculaires, peuvent générer une scoliose. L’étude des antécédents familiaux, personnels, ainsi que l’examen neurologique prennent tout leur sens. L’examen neurologique est d’abord dynamique en évaluant la marche simple, sur la pointe des pieds, sur les talons à la recherche d’une griffe d’orteil, en évaluant la possibilité de se relever de la position accroupie sans les mains (manœuvre de Gowers) et le saut monopode. Si toutes ces manœuvres sont réalisées de façon aisée et symétrique, un certain nombre d’affections peut être éliminé. Il convient d’éliminer un syndrome pyramidal et d’évaluer les réflexes cutanés abdominaux dont l’abolition unilatérale est suspecte. Par ailleurs, les caractéristiques de la déformation vertébrale éveillent elles aussi l’attention, en particulier en cas de scoliose à convexité thoracique gauche ou lombaire droite. Dans ces cas, il convient de prescrire une IRM de la charnière crânio-rachidienne et de la moelle épinière à la recherche d’une anomalie qui peut être un syndrome d’Arnold Chiari ou une syringomyélie, une tumeur ou une moelle attachée basse. L’examen neurologique doit être refait à chaque consultation car le primum movens neurologique de la scoliose Adolescence & Médecine
Figure 4 - Scoliose malformative avec hémi vertèbre.
peut être imperceptible cliniquement pendant un certain temps puis devenir manifeste, comme une tumeur médullaire. En cas de doute, une consultation est à prévoir avec un neuropédiatre.
une pathologie malformative plus globale avec malformation cardiaque, rénale, ORL (syndrome de V.A.T.E.R., syndrome de Goldenhar), etc.
Pathologie dystrophique Origine malformative La scoliose peut être d’origine malformative. Les malformations vertébrales sont caractérisées sur le plan anatomopathologique par un défaut de formation (hémi-vertèbre, vertèbre bi-nucléaire, agénésie spondylocostale) (Fig. 4), par un défaut de segmentation (barre interpédiculaire avec parfois synostose costale) ou de façon exceptionnelle par une instabilité sous forme de rachis luxé congénital. Ce diagnostic, qui est, radiologique peut être évoqué lors de l’examen clinique. En effet, il peut s’agir d’un véritable dysraphisme spinal avec malformation vertébrale, malformation médullaire (diastématomyélie, syringomyélie) qui peut entraîner des signes neurologiques et anomalies cutanées en regard des arcs postérieurs vertébraux avec des lésions pigmentées (angiome ou/et touffe de poils). L’IRM est l’examen complémentaire de choix. Ces malformations vertébrales peuvent ne pas être isolées et s’intégrer dans
Une pathologie dystrophique, c’est à dire une anomalie tissulaire, peut aussi être génératrice de scoliose. • Il peut s’agir d’anomalies des parties molles avec une élasticité cutanée et une
laxité ligamentaire excessives telles que l’on peut l’observer dans le syndrome de Marfan ou la maladie d’Ehlers Danlos. Il convient de rechercher dans le premier cas des antécédents familiaux, une grande taille, une déformation du thorax en entonnoir ou en carène, une arachnodactylie, une hyper-laxité ligamentaire avec recurvatum de coude, une luxation du cristallin et des anomalies cardio-aortiques. Une obésité, un léger retard mental ou une hyper-élasticité cutanée sont en faveur de la seconde étiologie. • Il peut aussi s’agir d’une dystrophie osseuse avec un os dont la trame est
mal visible avec aspect en sucre d’orge des côtes entraînant des scolioses évolutives, angulaires. La neurofibromatose de type 1 (Recklinghausen) est très 39
chirurgie pourvoyeuse de ce type de déformation et doit être évoquée s’il existe des antécédents familiaux ou des anomalies cutanées de type taches café au lait.
Autres causes Les causes plus rares de scoliose sont les ostéochondrodystrophies, les pathologies métaboliques (rachitisme), les antécédents de chirurgie thoracique. Certaines cardiopathies malformatives sont parfois associées à des scolioses non malformatives (5). La radiothérapie peut générer des déformations sévères.
bbDiagnostic évolutif Le potentiel évolutif de la déformation du fait de la croissance staturale et donc le pronostic doivent être évalués. Ceci a bien été montré par Madame Duval-Beaupère (6), qui a bien mis en évidence une aggravation des scolioses tout au long de la croissance avec une pente évolutive plus élevée pendant la période péri-pubertaire. Il convient donc d’apprécier le stade de développement pubertaire selon les stades de Tanner, et l’âge d’apparition des premières règles. Il existe aussi des signes radiologiques caractérisés par le caractère ouvert ou fermé du cartilage en Y et l’ossification du cartilage de croissance iliaque (signe de Risser). L’étiologie peut aussi être un élément présageant de l’évolutivité importante, en particulier s’il s’agit d’une scoliose dystrophique ou paralytique. De ce bilan du potentiel évolutif découle un projet thérapeutique qui doit être très clairement expliqué à l’adolescent et à ses parents avec une vision à long terme de l’objectif, qui est un garant de l’observance tout en prenant en compte l’état psycho-affectif individuel et familial.
Traitement bbUn objectif : prévenir l’aggravation L’objectif est de prévenir l’aggravation, de corriger la scoliose et d’assurer l’équi40
libre global du rachis tout en préservant le maximum de la mobilité vertébrale. Deux modalités thérapeutiques ont fait la preuve de leur efficacité : le traitement orthopédique (corsets) (7) et le traitement chirurgical (8). Il n’existe aucune alternative qui ait prouvé son efficacité, que ce soient sports, kinésithérapie, ostéopathie, etc. De telles prescriptions, très fréquentes, ne font que retarder le début d’un traitement efficace et laissent la scoliose s’aggraver. Les modalités de prescription de traitement orthopédique ou chirurgical sont affaires de spécialistes et pour certaines ne sont pas consensuelles. Par conséquent, elles ne seront pas détaillées. Cependant, quelques principes peuvent être précisés concernant les scolioses idiopathiques.
Figure 5 - Corset de ToulouseCheneau-Munster (adapté à une scoliose double majeure thoracique et lombaire).
bbLe traitement orthopédique avec corset Un traitement orthopédique avec corset, éventuellement précédé par un corset plâtré en cas de déformation notable, est indiqué avant la fin de croissance en cas de déformation “significative” et/ou évolutive. Ce traitement permet de diminuer la fréquence des indications opératoires et cela doit être expliqué à l’enfant et à sa famille de façon convaincue et convaincante. L’adhérence au traitement sera scellée en montrant la correction acquise avec le corset telle qu’objectivée avec une radiographie. Le corset peut être prescrit uniquement la nuit ou bien 23 heures sur 24, selon l’importance de la déformation et les habitudes du praticien. Cependant, il faut savoir qu’en cas d’aggravation malgré le port uniquement nocturne, il
des matériaux et les progrès dans la fabrication (Fig. 5) aboutissent à des orthèses compatibles avec une vie sociale et familiale normale. Une kinésithérapie “adjuvante” réali-
sée avec le corset peut être prescrite au début du traitement puis relayée par une auto-rééducation toujours avec corset sous forme de traction, élongation vertébrale et travail de l’ampliation thoracique. Une observance satisfaisante du traitement permet d’obtenir une correction réelle de la déformation clinique (équilibre rachidien, gibbosité) et radiologique (Fig. 6). La surveillance clinique et radiologique est semestrielle, jusqu’en fin de croissance, date à laquelle le sevrage est réalisé.
sera très difficile de convaincre l’adolescent de le porter à temps plein. Par
bbL’opération
ailleurs, une scoliose traitée avec corset ne constitue en aucune façon une contre-indication aux activités sportives scolaires ou extrascolaires quelles qu’elles soient. Il suffit d’enlever le corset dans le vestiaire avant la séance et de le remettre au décours. La qualité
Une indication opératoire peut être retenue en cas de déformation importante. De façon schématique, une scoliose thoracique avec un angle de Cobb atteignant 50° ou un peu moindre mais avec une lordose thoracique est une indication opératoire à visée esthétique Adolescence & Médecine
Scolioses
et pour éviter une aggravation de la déformation à l’âge adulte (Fig. 7). Les conséquences respiratoires ne sont significatives que pour des scolioses assez sévères. Les scolioses thoraco-lombaires ou lombaires peuvent être opérées pour des angles de Cobb moindres, si la rotation vertébrale est importante avec déséquilibre du rachis. Cette indication a pour objectif de prévenir une dégradation arthrosique à l’âge adulte du rachis lombaire bas et de la charnière lombosacrée. Le principe de l’intervention est la correction de la scoliose avec une instrumentation métallique (antérieure ou postérieure) qui est pérennisée avec une arthrodèse vertébrale c’est-à-dire une fusion osseuse entre les différentes vertèbres constitutives de la déformation. La puissance des instrumentations disponibles permet d’obtenir des corrections très satisfaisantes et ne requièrt pas de corsetage post-opératoire dans la majorité des cas.
Figure 7 – Traitement chirurgical. Figure 6 - Traitement avec corset : résultat radiologique. A. double majeure à prédominance
Quelle que soit la nature du traitement réalisée, une surveillance espacée
thoracique (âge de 13 ans). B. En fin
(tous les 10 ans par exemple) tout au
de traitement : noter l’émoussement
long de la vie est recommandée car il existe un risque d’aggravation sur le mode “dégénératif” liée aux altérations arthrosiques des différentes articulations vertébrales en particulier aux étages lombaires et lombosacrés. l
Avant traitement d’une scoliose
de la gibbosité thoracique (âge de 18 ans).
tion que la déformation soit modérée. L’enfant et sa famille doivent être infor-
Cette perspective thérapeutique doit être mûrement réfléchie. La chirurgie
més des risques chirurgicaux en parti-
n’est pas une alternative au traite-
et la sévérité sont maîtrisées par la surveillance des potentiels évoqués médullaires sensitifs et moteurs pendant l’opération.
ment orthopédique et il est clair que la
meilleure fonction est obtenue avec les méthodes non chirurgicales à condi-
culier neurologiques, dont la fréquence
Mots-clés : Scolioses, Démarche diagnostique, Traitements, Corset, Orthopédie, Chirurgie
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Adolescence & Médecine
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