Fibrose pulmonaire idiopathique, la recherche doit continuer

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Bulletin de liaison des amis du Comité contre les Maladies Respiratoires

Souffle la lettre du

N°65

fevrier 2012

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LES ACTUALITéS DU CNMR

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vos questions, nos réponses

Participer : au Congrès de la Société Française de Tabacologie en novembre 2011 ; au Congrès de Pneumologie de Langue Française en janvier 2012 à Lyon Agir : lors de la Journée Mondiale de lutte contre la tuberculose (24 mars 2012) Suventionner : 5 équipes de chercheurs récompensées Nos experts répondent à vos questions.

Fibrose pulmonaire idiopathique, la recherche doit continuer

édito

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Notre grand dossier

Les fibroses pulmonaires et la fibrose pulmonaire idiopathique Zoom sur la fibrose pulmonaire idiopathique Quel traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique ? Fibrose pulmonaire et maladies professionnelles

Les pathologies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont des maladies pouvant conduire à l’insuffisance respiratoire chronique. 200 maladies peuvent être à l’origine d’une fibrose pulmonaire. Néanmoins, entre 20 et 25% des patients souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique - c’est à dire : dont on ne connaît pas la cause -. C’est une maladie rare, qui touche plus de 100 000 personnes en Europe et aux EtatsUnis. En France, il y a probablement 3000 à 5000 nouveaux cas par an. Elle survient pratiquement toujours après 55 ans, le plus souvent après 65 ans et touche davantage les fumeurs. La fibrose pulmonaire idiopathique est très sous-diagnostiquée et il faut souvent de nombreux mois, voire des années, avant que le diagnostic soit posé.

Fibrose pulmonaire idiopathique, une maladie progressive et mortelle…

née en France plus de décès dus à une fibrose pulmonaire idiopathique que liés aux accidents de la route. Jusqu’à présent, il n’existait aucun traitement efficace.

…mais de l’espoir aujourd’hui

La Commission européenne a autorisé la mise sur le marché début 2011 d’un médicament indiqué pour le traitement des formes légères à modérées. Celui-ci ralentit l’évolution de la maladie. En outre, des travaux consistants permettent de mieux comprendre les mécanismes biologiques qui interviennent dans la maladie et au moins 25 molécules différentes sont en cours d’investigation. Il y a un grand espoir de trouver dans les années à venir des traitements ciblés efficaces. Continuer la recherche est donc plus que jamais nécessaire. Les pneumologues restent mobilisés. D’ailleurs, le 15ème Congrès de Pneumologie de Langue Française (CPLF), qui s’est tenu à Lille en janvier 2011, avait mis le thème des fibroses pulmonaires à l’honneur. Le Comité National contre les Maladies Respiratoires, lui, informe sur les fibroses et soutient les travaux de recherche. Pour qu’un jour, nous sachions guérir cette maladie orpheline.

La fibrose pulmonaire idiopathique est le plus souvent grave avec néanmoins une diversité d’évolution d’un cas à l’autre : chez certains, la maladie reste stable sur une période plus ou moins longue ; chez d’autres personnes, la maladie s’aggrave très rapidement. Les chiffres restent terribles: Pr Dominique Valeyre, Pneumologue, Hôpital Avicenne - Bobigny le taux de survie estimé à 5 ans ne Président de la Société dépasse pas 20%. Il y a chaque ande Pneumologie de Langue Française.


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