Dr. Miguel Bentabol UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Unidad Neumología Hospital Comarcal de la Axarquia AGS Este de Málaga-Axarquía 17.06.2014
Caso clínico 1 Mujer 69 años. VHC. HTA. MHO. Disnea de esfuerzos (GII-III) + crepitantes bibasales. Ecocardio: HVI. Obstrucción dinámica al TSVI. FE normal. PSAP 35. TAC: vidrio deslustrado + nódulos centrolobulillares PFR: restrictivo severo (FVC 49%) con DLCO 47%.
Biopsia pulmonar (VATS): granulomas incompletos y áreas de NIU: AAE Rehistoriando: esposo criador de palomas. Precipitinas a suero de paloma: + TTO: EVITACIÓN + ESTEROIDES Mejoría clínica y funcional (FVC 62%; DLCO 65%)
Generalidades EPID ocasionada por una reacción inmunológica anormal en el pulmón frente a la inhalación de polvos orgánicos e inorgánicos. La incidencia y prevalencia son variables. En nuestro medio las más frecuentes son el pulmón de criador de aves, el pulmón del granjero, la estipatosis y la suberosis.
Algunas etiologĂas de NH
Patogenia
Contacto con antígenos inhalados (MO, proteínas, partículas inorgánicas de bajo PM) en pacientes susceptibles. La presentación y la gravedad: * concentración de antígeno * duración y frecuencia de la exposición * tamaño y solubilidad del antígeno * medidas de protección laboral * tipo de respuesta inmune del sujeto
RH tipo III y IV. Precipitantes
Patogenia
Formas de presentación: AGUDA: exposición intensa e intermitente Se produce una respuesta macrófagolinfocitaria. A las pocas horas: Tos seca, disnea, opresión torácica, fiebre y escalofríos. EF: crepitantes RX: áreas de vidrio deslustrado y nódulos centrolobulillares. Patrón en mosaico.
Formas de presentación: SUBAGUDA: exposición mantenida de menos intensidad. Formación de granulomas Disnea progresiva, tos productiva, febrícula, astenia, anorexia, pérdida de peso y malestar general. EF: crepitantes RX: nódulos pequeños y mal definidos difusos, de predominio en campos ½ e inf
Formas de presentación: CRÓNICA: evolución de las formas agudas y subagudas Desarrollo de fibrosis. Tos, disnea progresiva hasta reposo y cuadro constitucional sin fiebre. Signos de EPOC/HRBI. EF: crepitantes. Acropaquias. RX: coexisten patrón de fibrosis con áreas de vidrio deslustrado y micronódulos, difusos.
DIAGNÓSTICO:
Anamnesis. Radiología PFR: restrictivo con disminución de DLCO. Hipoxemia. Obstrucción. Analítica: leucocitosis y RFA. Detección de AC precipitantes o IgG específica Prueba cutánea específica LBA: linfocitosis (> 20%); CD4/CD8 < 1 Pruebas de provocación específicas. Biopsia TB: triada: infiltrado intersticial linfocitario (70%), granulomas laxos y bronquilitis obliterante. Biopsia quirúrgica
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Mayores:
Síntomas compatibles con AAE Evidencia de exposición al Ag sospechoso o precipitinas o IgG específica + Hallazgos RX compatibles LBA con linfocitosis AP compatible con AAE Prueba de provocación +
Menores:
Crepitantes bibasales DLCO disminuida Hipoxemia en reposo o esfuerzo
Algoritmo diagn贸stico
Tratamiento EVITACIÓN ANTIGÉNICA: eliminación y medidas de protección ESTEROIDES: formas agudas muy sintomáticas o progresivas PREDNISONA 0.5-1 mg/kg 4 semanas con reducción gradual hasta mejoría Inhalados: mejoría sintomática
PRONÓSTICO: Bueno: si diagnóstico precoz y evitación antigénica. La exposición prolongada de baja intensidad conlleva formas crónicas de peor pronóstico.
Caso Clínico 2
67 años. Sde depresivo. HTA. Asma intrínseca. Ingresa por disnea progresiva, tos seca y fiebre. AR crepitantes bibasales, sin broncospasmo. SatO2 93%. RX:
PFR: restrictivo moderado (FVC 63%) con alteración moderada de la DLCO (52%). FBC: negativo para neoplasia. BTB no diagnósticas. Precipitinas a suero de paloma +
AAE Pulmón de criador de palomas Se inició tto esteroideo y se insistió en la evitación antigénica. Mejoría clínica, funcional (PFR normales) y Rx (TAC normal)