Caso Clínico para residentes UGC Medicina Interna Arteritis de Células Gigantes Dr. José Manuel Pérez Díaz UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía Área de Gestión Sanitaria Este de Málaga-Axarquía Jueves 11 de Octubre 2012
Antecedentes
Sexo: femenino Edad: 71 a.
Antecedentes personales: Hipertensión arterial, sobrepeso, dislipemia, ex tabaquista.
Enfermedad actual Antecedentes de enfermedad actual:
Se interna en marzo de 2012, por presentar abotargamiento facial, astenia, fiebre y odinofagia. Había comenzado 15 días antes con fiebre nocturna de 38-39º.C, con profusa diaforesis, debiendo cambiar las sábanas hasta 3 veces por noche. Conjuntamente refiere dolor cervical, mialgias, cefalea pulsátil y decaimiento.
Exploración Física Examen físico: peso 58 kg, altura 1,55m. TA 120/60 mm Hg, pulso 82 lpm. Temp. Ax. 37.8º.C. Excepto por el abotargamiento facial y de ambas regiones parotídeas, no revela otras alteraciones.
Complementarias
Se realizan estudios humorales que muestran: leucocitos 11.300, Ns 72%, L 17% M 7%, GR: 3.790.000 Hb 11 g. Hto: 35% VCM 92.4, eritrosedimentación de 124 mm en 1ª. Hora.
Urea 24 Gluc: 96 Creatinina 0.9 Colesterol 161 Proteínas: 6.4 g. albumina 2.83 g alfa1 0.32 alfa2 1.01 beta 15.5 gamma 1.65
GOT 24 GPT 26 FAL 223 Bil. Total 0.66 Bd 0.06 Bi 0.60. Amilasemia 98. CPK 94. LDH 450u/l. TSH: 2.32.
Complementarias
Hisopado de fauces: flora habitual. Hemocultivos : negativos Látex AR: negativo. Prot. C reactiva positiva 6 mg/l. ANA negativo. ANCA C y ANCA P negativos. Orina: densidad 1023 Ph 6 Hb ++ 5 – 6 hematíes por campo. Proteinuria /24 hs negativa.
Imagen
Ecografía tiroidea. Forma y tamaño normales, ecoestructura heterogénea difusa con imagen redondeada hipoecoica milimétrica en lob izq. Rx. Tx, Ecografía abdominal sin alteraciones. Ecografía mamaria, ecocardiograma, TAC de cuello, tórax y abdomen sin alteraciones.
Interconsulta a Odontología
No hay patología responsable del cuadro
Seguimiento
Se medica con amoxicilina clavulánico 2 g/ día e ibuprofeno 1200 mg/d, mejorando parcialmente, cesando la fiebre. Se da de alta en Abril 2012 para concluir estudios y realizar seguimiento por Consultorios externos de ORL y Medicina Interna. Examen ORL: normal. Ecografía de parótidas: glándulas normales.
Seguimiento CE
07/06/12. Consulta ambulatoria en MI: decaimiento, tumefacción algo disminuida al igual que el dolor. No tiene fiebre. Gr. 3.250.000 Hb 8grs. Eritrosedimentación: 140 mm. Plaquetas 390.000. LDH 484 (VN 450) Transferrina 325. Sideremia 33. Sat. transferrina: 8.44%. Ferritina 668. Vit. B12 686. Ac. Fólico 7.5.
Seguimiento CE
Se estudia por hematología, que sospecha mecanismo autoinmune, por observar fragmentocitos en el frotis y trata con prednisona 20 mg/d.
Julio 2012, concurre habiendo mejorado de la anemia. GR: 4.290.000 Hb 11.g/l Hto: 35% VCM 82.7 L. 12.400 N 60 L 30 M8 E2 Plaquetas 486.000.
Diagnóstico Al examen físico presenta ausencia de pulsos en ambos miembros superiores con imposibilidad de registrar TA, los pulsos de miembros inferiores se encuentran presentes. ¿QUE HACEMOS AHORA?
Se solicita ecodoppler de miembros superiores
Se observa compromiso estenótico severo de ambas arterias subclavias con velocidades sistólicas de 400 cm/seg. Se observa un 80% de obstrucción luminal por engrosamiento intimal en toda su extensión. Arterias axilares: compromiso estenótico severo con velocidades sistólicas de 335 cm/ seg y compromiso luminal de un 70%. Arterias humerales compromiso estenótico severo con obstrucción luminal del 80%. Arterias cubitales y radiales: onda monofásica de compromiso hemodinámico obstructivo.
Diagnóstico
Conclusión: Compromiso hemodinámico estenótico severo de arterias subclavias, axilares y humerales bilaterales.
Síndrome de Takayasu
Eco Doppler arterias carótidas y vertebrales: Estudio dentro de límites normales. Eco Doppler de Aorta abdominal y arterias de miembros inferiores :normal
Angioresonancia de aorta torácica Aorta torácica sin patología con tronco braquiocefálico derecho de calibre y flujo normal. Aparente afilamiento de arteria carótida y arteria subclavia izquierda que sería conveniente de evaluar con estudio hemodinámico.
Actitud terapéutica Se medica con prednisona 60 mg/ día con buena respuesta clínica; reaparecen pulsos radiales, mejoría de estado general. Así como, normalización de valores hemáticos y reducción de eritrosedimentación a 41mm.
Diagnósticos diferenciales
Coartación de aorta Aterosclerosis Enfermedad de Behçet Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Leo Buerger) Arteritis de células gigantes Enfermedad de Kawasaki Artritis reumatoidea Sarcoidosis Lupus eritematoso sistémico Granulomatosis de Wegener
Diagnósticos diferenciales Vasculitis de grandes vasos
Enfermedad de Takayasu.
Arteritis de células gigantes.
Comentarios 1
Debemos considerar que la presentación inicial, como síndrome febril, cefalea y abotargamiento facial resultaba bastante difícil de encuadrar como una patología determinada, donde no se encontraba asidero para una patología infecciosa que no fuera una parotiditis, odontopatía o celulitis de la cara, que rápidamente fueron desechadas al no hallarse lesiones en los estudios por imágenes ni en los bacteriológicos o de laboratorio.
Posteriormente la atenuación de los signos como la fiebre y los sudores con persistencia de signos de inflamación, que unidos a la anemia y el estudio hematológico correspondiente con etiología inmunológica unidos a la falta de pulsos pudieron caracterizar un diagnostico de vasculitis ANCA negativa.
Comentarios 2
Los hallazgos de ecografía permiten establecer una localización de las lesiones vasculares en las arterias subclavias, sin compromiso de la aorta, carótidas ni en arterias de miembros inferiores.
La biopsia de arteria temporal no se realizó por no aceptarla la paciente, al notar mejoraría con el tratamiento.
Comentarios 3
Todos estos procederes apuntan a poder definir con mayor precisión un cuadro, que podemos rotular como Vasculitis con compromiso de grandes vasos, según la clasificación en función del tamaño de los mismos. De estas cabe consignar que fundamentalmente existen dos predominantes; la Arteritis de Takayasu y la Arteritis de células gigantes.
Comentarios 4
El diagnóstico de ACG está basado en criterios, que el American College of Rheumatology (ACR) establece en: Edad mayor o igual a 50 años, cefalea de reciente comienzo, anomalías en las arterias temporales al examen físico, VSG igual o mayor a 50 mm y biopsia anormal de la arteria temporal. Tres de estos criterios tienen sensibilidad del 93% y especificidad del 91%. Aunque en general la arteritis afecta vasos de mediano calibre, la afectación de grandes vasos se observa en un 5 a 15%. En tales situaciones pueden observarse síntomas de claudicación, no solo de miembros superiores sino masticatoria y la necrosis de la lengua.
Comentarios 5
Ambas patologías (arteritis de células gigantes y enfermedad de Takayasu) suelen ser tan similares que muchos autores las suponen una misma enfermedad. Para otros la diferencia radica en el mayor compromiso isquémico de los miembros superiores en la enfermedad de Takayasu y el compromiso de las ramas craneanas del arco aórtico en la arteritis de células gigantes, donde el compromiso de la arteria temporal, en el grupo etario de mayores de 50 años, es el elemento que la caracteriza.
Comentarios 6
Los criterios para la Enfermedad de Takayasu de la misma ACR son: Edad menor o igual a 40 años, claudicación de alguna extremidad, disminución del pulso de la arteria braquial, presión sistólica diferencial entre ambos brazos superior a 10 mm Hg, soplo de las arterias subclavias o aorta, sus ramas principales o grandes arterias de los miembros. Tres criterios suponen Takayasu con sensibilidad de 90.5% y especificidad de 97.8%.
Comentarios 7 ď Ž
Por otra parte la prevalencia e incidencia en Occidente es notoriamente favorable a la Arteritis de cĂŠlulas gigantes, por lo que concluimos en este diagnostico.