BRONQUIECTASIAS Dr.Miguel Bentabol UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Unidad Neumología Hospital Comarcal de la Axarquía 21.01.2009
Introducción Dilataciones anormales e irreversibles de los
bronquios con alteración del epitelio ciliar. Susceptibilidad a infecciones recurrentes con desarrollo de una respuesta inflamatoria progresión de la lesión pulmonar. Etiología muy diversa Clínica: tos y expectoración crónica, infecciones recurrentes, hemoptisis, HRBI, disnea, dolor torácico, pérdida de peso, sinusitis…
Etiología Postinfección: bacterias, micobacterias (MT, MNT), virus, hongos Obstrucción bronquial: intrínsecas (tumor, estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo
extraño…) o extrínsecas (adenopatías, tumor, aneurisma…) Inmunodeficiencias: primarias (agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable…) o secundarias (QT, trasplante, neoplasias hematológicas, VIH…) Alteración mucociliar: FQ, DCP, Sde Young… Neumonitis inflamatoria: aspiración, ERGE, inhalación de tóxicos… Anormalidad del árbol traqueobronquial: traqueobroncomegalia, defectos del cartílago, secuestro, traqueobroncomalacia, bronquio traqueal… Asociada a otras enfermedades: AR, LES, Sjögren, Marfan, EA, sarcoidosis, EII, asma, Swyer-James, EPOC… Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Panbronquiolitis difusa Etiología no conocida (25-50%)
Diagnóstico TACAR de tórax: > signos directos: dilatación bronquial (signo de anillo de sello), falta de afilamiento de los bronquios y visualización de bronquios a 1 cm de la pleura. > signos indirectos: engrosamiento de la pared bronquial, pérdida de volumen lobular, patrón en mosaico, nódulos en árbol en brote y tapones de moco. Diagnóstico etiológico (situs inversus, alfa-1-AT, TBC…)
Diagnóstico etiológico: Historia clínica + TACAR: diagnóstico. Descartar: inmunodeficiencias, FQ, ERGE, ABPA,
micobacterias, DCP, alfa-1-antitripsina. Solicitar: estudio inmunológico (Igs, subclases IgG, subpoblaciones linfocitarias, VIH, función neutrófilos), serología reumática (FR, ANA…), Test sudor (estudio genético), espermiograma, pruebas cutáneas y precipitinas a Aspergillus, Alfa-1-AT, test aclaramiento mucociliar (sacarina, gammagrafía), pHmetría y EDA, cultivo micobacterias, PPD, broncoscopia, biopsia pulmonar
Diagnóstico de colonización bronquial Alteración del sistema mucociliar: dificultad para eliminar
secreciones y facilita el sobrecreminiento bacteriano. No induce respuesta inflamatoria. EXPECTORACIÓN MUCOSA. Puede ser: * Inicial: primer cultivo positivo en fase estable. * Intermitente: cultivos positivos y negativos con un mes de diferencia sin toma de AB. Colonización crónica con poca carga de gérmenes. * Crónica: 3 o más cultivos positivos en un periodo de 6 meses.
Diagnóstico de infección bronquial crónica Presencia de gérmenes que induce respuesta
inflamatoria: EXPECTORACIÓN PURULENTA. Se acompaña de infecciones respiratorias recurrentes y afectación sistémica.
Diagnóstico de inflamación bronquial Reacción bronquial para eliminar el microorganismo. Si no se consigue: inflamación crónica SECRECIÓN
PURULENTA y progresión del DAÑO PULMONAR. Local (color del esputo: blanco, amarillo o verde) o sistémica (PCR, leucocitos, VSG, IgA)
Valoración de la gravedad. Pronóstico Pronóstico depende de la enf. subyacente, extensión
de las lesiones, función pulmonar y la gravedad de las agudizaciones. Progresión: infección bronquial crónica (Pseudomona), agudizaciones graves e inflamación sistémica. Diagnóstico y tto precoz: mejora supervivencia.
Seguimiento Etiología Clínica: color y volumen de esputo, agudizaciones, signos de HRB,
hemoptisis, grado disnea, afectación sistémica y exploración cardiorrespiratoria. Colonización-infección bronquial: cultivo de esputo en cada visita y en las agudizaciones. H. influenzae, Pseudomona Aeruginosa y Stph aureus (FQ y ABPA). MNT/ anual. Función pulmonar: espirometría (+BD) y SatO2. Patrón obstructivo (FEV1 predictor de mortalidad). Inflamación sistémica: Hg, VSG, PCR, IgA. Daño estructural: TAC. Valoración nutricional: IMC (< 22) y ritmo de pérdida de peso (> 5% en 2 meses)
Tratamiento: Etiología: ID, ABPA, ERGE… Agudización: AB, eliminación de secreciones y tto del broncospasmo. Elección
del AB: según MO aislado o empírico posibilidad de Pseudomona; ajustar según aislamiento; buena penetración en secreciones respiratorias. Colonización inicial: Si Pseudomona: Ciprofloxacino durante 3 semanas + (si FQ) AB inhalado (Tobra o Colistina) de 3-12 meses. Colonización intermitente o crónica: igual que infección crónica si agudizaciones, recaidas, ingresos, deterioro PFR… Infección bronquial crónica: Administración prolongada de AB y drenaje de secreciones. AB oral o inhalado (si Pseudomona, no respuesta a VO, resistencias). Duración: alcanzar esputo mucoso. H. Influenzae (Amox-Clav), S. Aureus (Cloxacilina), Pseudomona (Tobra o Colistina inhaladas), Burkholderia Cepacia (Cotrimoxazol), Stenotrophomona (Cotrimoxazol).
Tratamiento (II): Inflamación bronquial: Macrólidos: si Pseudomona o
mal control. Azitromicina (250-500 3 días por semana) de 3 a 6 meses; y corticoides inhalados (si HRB o > volumen de esputo). Hiperreactividad bronquial: esteroides inhalados y BD (mejoran movilidad ciliar y aclaramiento de secreciones). Usar antes de fisioterapia y AB inhalado. Nutrición: Suplementos orales si IMC < 20 o pérdida de peso rápida. Fórmulas poliméricas e hipercalóricas.
Tratamiento (III): Rehabilitación Fisioterapia respiratoria: si hipersecreción bronquial.
Tras toma de BD; 2-3 veces al día. Técnicas autoadministradas. Ejercicio físico aeróbico: mejora la tolerancia física y calidad de vida. Mucolíticos: Bronhexina, Manitol, SF hipertónico o DNAasa (FQ)
Tratamiento (IV): complicaciones Hemoptisis: en las agudizaciones. AB i.v.; evitar
medicación inhalada y fisioterapia. EMBOLIZACIÓN y/o cirugía. Amiloidosis: la inflamación crónica Amiloide A depósito en los tejidos. Dº biopsia y proteinuria. Insuficiencia respiratoria: O2 y VNI. Trasplante pulmonar (supervivencia < 2 años).
Tratamiento (V): cirugía BQ localizadas Hemoptisis grave (no respuesta a embolización) Zonas abcesificadas no curables con AB. BQ con gérmenes multirresistentes (MAI, MTMR)
Tratamiento (VI): exacerbaciones Exacerbación leve/moderada
Exacerbación grave
AB oral a dosis altas durante 1-2 semanas
AB i.v. a dosis altas durante 1-2 semanas Situación basal no recuperada
Situación basal recuperada
Situación basal recuperada Intensificar tto AB i.v.
Exacerbación precoz (< 2 meses)
Tto de mantenimiento
Exacerbación tardía (> 2 meses)
Tto en las exacerbaciones