Síndromes pulmón-riñón
Sesión de Residentes
Dra. Lorena Montero Rivas UGC. Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal Axarquía 2005
Caso clínico
Varón, 42 años. Alérgico a numerosas drogas. Previamente asintomático, tras cambio de residencia: Asma alérgica resistente a Ttº. y caticodependiente. - Disnea, sibilancias y tos. - No diagnóstico. - Tto: BCD + Prednisona 10-80 mg/24.
Caso clínico
Pérdida de 20 kg de peso en 8 meses y anorexia. Mes previo a su ingreso: 2 episodios de hematuria + edemas maleolar.
Tto: Furosemida + Gatifloxacino.
Lesiones cutáneas en piernas, pies y manos. Episodios recortados de confusión y debilidad progresiva. Dos días antes del ingreso esputos hemoptóicos.
Caso clínico Exploración física: PA:130/70 FC:114 FR:18 Tª:37.8 SatO2 91% O2 al 24%: 98% Caquéctico, consciente y orientado. -ACR: TQ. Alguna sibilancia dispersa. -Abdomen: normal con dudosa hepatomegalia. -Extremidades: edemas maleolares. Púrpura palpable en piernas, pies y manos.
Caso clínico P. complementarias: -Rx tórax: normal. -EKG: TQ sinusal con alteraciones inespecíficas de la repolarización. -Orina: hematíes +++. -Sedimento: -innumerables céls rojas. -leucos 0-5.
Caso cl铆nico P. complementarias: -TAC t贸rax: discreto engrosamiento de las paredes bronquiales bilaterales. -TAC senos: opacificaci贸n de seno etmoidal. Discreto engrosamiento mucoso maxilar. Seno frontal izqdo. hipopl谩sico y dcho. opacificado completamente.
Caso clínico
P. complementarias:
Anemia Leucocitosis con Neutrofilia y Eosinofilia Aumento de IgG e IgE Complemento Normal Aumento de Creatinina Hiperglucemia
Caso clĂnico P. complementarias: -Hemocultivo, urocultivo y cultivo de esputo: negativos. -ANCA: + 1/250. -Ac antimieloperoxidasa: > 100 U por ELISA. -Anti-serina proteasa 3: negativo.
Caso cl铆nico Evoluci贸n: -Se retira Furosemida. -Se inicia Tto con: Hidrocortisona, Ceftriaxona, Fluconazol, Vit. K, Dexametasona e Insulina.
Caso clínico Evolución: -Valorado por neurología: no afasia, pie dcho caído, disminución de fuerza en pierna dcha, dolor muscular a la palpación en las 4 extremidades. No ROT en EEII. RCP flexor bilateral. Pérdida de sensación superficial, vibración y temperatura en parte inferior de la pierna.
Resumen:
Hiperreactividad bronquial. Hematuria. Edemas maleolares. Púrpura palpable. Confusión, debilidad.
S铆ndromes pulm贸n-ri帽贸n
Síndrome Pulmonar Renal Insuficencia Renal + Hemorragia Pulmonar o
Vasculitis mediada por inmunocomplejos: -
o -
LES P. Schönlein – Henoch Crioglobulinemia Sdr. Goodpasture.
Vasculitis paucinmunitarias: Granulomatosis de Wergener Enfermedad de Churg-Strauss PAN/PAM
Neuropatía Vasculítica
Moneuritis Múltiple
PAN/PAM Vasculitis Neuropática y Granulomatosis Alérgica de Churg-Strauss
PÚRPURA SISTÉMICA PALPABLE
Vasculítis:
PAN/PAM Vasculítis Leucocitoclástica: -
Enfermedad de Churg-Strauss P. Shönlein-Henoch G. Wegener Por enfermedades primarias (LES)
LES: Criterios Diagnósticos
Exantema Malar Lupus Discoide Fotosensibilidad Úlceras orales Artritis Serositis:
Pleuritis Pericarditis
LES: Criterios Diagnósticos
Afectación Renal:
Afectación Neurológica:
Convulsiones Psicosis
Alteraciones Hematológicas:
Proteinuria persistente > 500 mg/24 h Cilindros Celulares
Anemia hemolítica con reticulocitosis Leucopenia Linfopenia Trombopenia
Alteraciones Inmunológicas:
Anti DNA Anti Sm AC antifosgolípidos + Células LE+
PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SHÖNLEIN-HENOCH
A favor:
Hombre>Mujer Púrpura palpable En ocasiones eosinofilia Complemento normal
En contra:
Con más frecuencia en niños En adultos, suele comenzar con alteraciones cutáneas 70%, resto alteraciones intestinales o artritis. No manifestaciones gastrointestinales. No proteinuria, ni microhematuria ni cilindros hemáticos. No IgA elevado.
SÍNDROME DE GOODPASTURE.
A favor:
Varón joven Hematuria Insuficiencia renal Hemoptisis Complemento normal ANCA+ a títulos bajos Anemia
En contra:
La hemorragia pulmonar suele preceder a la nefritis. Rx normal
PAN: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Pérdida de peso ≥ 4 kg. desde el comienzo de la enfermedad. Lívedo reticularis Dolor o inflamación testicular Mialgias, debilidad o inflamación muscular Mono/polineuropatía HTA diastólica > 90 mmHg Elevación de nitrógeno uréico 40 mg/dl o creatinina > 1,5 mg/dl Presencia del Ag superficie o de Ac frente VHB Arteriografía patológica Infiltración por PMN en biopsias de arterias de mediano/pequeño calibre.
POLIARTERITIS NUDOSA
A favor:
Varón 40/60 años Manifestaciones generales. Púrpura palpable Afectacción renal: hemorragia Hemoptisis (15-30%) --PAM PAM --- infiltrados pulmonares apoyarían el diagnósticos de ésta o sdr. de solapamiento con vasculítis de Churg-Strauss ANCA AMPO 50-70% en PAM con GN necrosante / 10% en PAN
En contra:
No poliartrítis deformante No déficit motores graves No livedo reticularis No síntoma GI No relación VHB-C No presencia HTA No presencia de afectación genital PAN clásica pulmón respetado No suele haber eosinofília No aumento del complemento No inmunocomplejos circulantes ni crioglobulinas
G. WEGENER: CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Inflamación nasal u oral Alteraciones de Rx de Tórax Alteración sedimento urinario Presencia de inflamación granulomatosa en biópsias
GRANULOMATOSIS DE WERGENER
A favor:
Promedio de aparación 40 años Tos, disnea, hemiotisis. Lesiones cutáneas: púrpura palpable Mononeuropatía múltiple Raras veces vasculitis Hematuria MEG y debilidad Anorexia y pérdida de peso Artralgias Anemia Opacificación de senos paranasales.
En contra:
No dolor de senos paranasales No úlceras de mucosa nasal, no secreción sanguinolienta ni purulenta No afectación ocular No aumento de IgA No C-ANCA
V. CHURG-STRAUSS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Historia clínica de asma Eosinofilia > 10% Mono o Polineuropatía atribuible a vasculitis sistémica Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios Afectación de senos paranasales, historia de hipersensibilidad al tacto o dolor de dichos senos u opacificación radiológica. Eosinofilia extravascular biopsiada
VASCULITIS ALÉRGICA: ENFERMEDAD DE CHURG - STRAUSS
A favor:
Edad media de comienzo, 4ª década. Hombre más que mujer Estrecha relación con asma: fenómenos de hipersensibilidad e inmunitarios aberrantes Anorexia y pérdida de peso Crisis asmática Eosinofilia > del 10% Mononeuropatía múltiple Afectación de senos paranasales ANCA +, predominio antiMPO
En contra:
Nefropatía leve: hematuria y proteinuria Rx Tórax: infiltrados pulmonares migratorios o transitorios ¿Hemoptisis?
SDR. PULMONAR RENAL
BIOPSIA MONONEURITIS MÚLTIPLE
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Jacob Churg y Lotte Strauss 1951. Característico: -Eosinofilia. -Formación de granulomas. -ANCA Enf. rara,difícil de dtnar incidencia. Cualquier edad de aparición: ½ en 44a. ♂ > ♀: 1,3/1 Antecedentes: atópicos, Hª de alergia, rinitis, sinusitis y poliposis nasal.
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Vasculitis:
Órganos:
ppal. pulmón, piel, apt. cardivascular, riñones, SN perisférico y tubo digestivo
Patogénia:
vasos de distintas clases y tamaños
fenómenos de hipersensibilidad e inmunitarios aberrantes. Relación con antagonistas del ® de leucotrienos.
Anatomía Patológica:
Granulomas vasculares y extravasculares.
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Manifestaciones clínicas:
Ataques asma moderados rebeldes 70% alteraciones Rx pulmonares: infiltrados segmentarios fugaces o nodulares bilaterales persistentes. 20% derrame pleural, elevada eosinofilia. Manifestaciones sistémicas disminuye intensidad asma. 1/3 pac. cardiopatías: 62% necropsias, 23% causa de muerte. Lesiones características:
Miocardiopatía restrictiva insf. cca. congestiva. Cardipatía isquémica con arteritis eosinofílica. Pericarditis restrictiva Miocardiopatía dilatada Enfermedad valvular
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
40-70% lesiones cutáneas:
Afectación GI 17-60%. Manf. neurológicas 60-70% mononeuritis múltiple. Nefropatía menos frecuente:
Nódulos cutáneos en cuello y cuero cabelludo. Púrpura o les. Petequiales en MMII vasculitis leucocitoclástica.
Hematuria y proteinuria leves, poco frec. evl. a IRC GN segmentaria focal con semilunas. GN focal segmentaria y necrosante.
25-50% artritis no erosiva ni deformante.
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Laboratorio:
Eosinofilia Elevación de reactantes de fase aguda. Anemia Niveles elevados IgE ANCA + 50-70%. Predominio AMPO Complemento normal FR + a títulos bajos
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Diagnóstico:
Asma + eosinofilia + infilt. pulmonares + manifestaciones multisistémicas + antc. atópicos.
Confirmación histológica
BIÓPSIA
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Diagnóstico diferencial:
PAN/PAM Wegener Sdr. de infiltración pulmonar + eosinofilia Sdr. Hipereoisinofílico primario LES P. de Shönlein-Henoch GN idiopática rápidamente progresiva.
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Pronóstico:
Con glucocorticoides, supervivencia > 60% a los 5 años. Mal Pronóstico: Afectación cca. y GI Progresión de asma vasculitis < 3 años
VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA : ENF. DE CHURG-STRAUSS
Tratamiento:
Situaciones agudas (hemorragias alveolares) Metilprednisolona 15 mg/kg ó 1gr/iv/24 h. de 2-3 días. Pacientes estables 40-60 mg. de Prednisona diaria. Mala respuesta al Tto. añadir agentes citotóxicos: Formas graves: Ciclofosfamida + glucocorticóides. Azatioprina.
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
IR rápidamente progresiva + semilunas Puede aparecer:
De novo enf. Renal primitiva idiopático Variante evolutiva de glomerulopatías Complicación enf. Multisistémica o infecc. Relación con fármacos
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Anatomía patológica:
MO:
IF:
Semilunas IgG y C3 lineal Enf. Anti-MB (tipoI) Inmunocomplejos granulares GN por inmunocomplejos (tipo II) Nada o escasos hallazgos GN paucinmunitaria (tipo III)
Diagnóstico:
Biópsia renal.
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA: GN PAUCINMUNITARIA
♂>♀ < 20a 35% 40-65a 68% IF escasos o ningún hallazgo Marcadores serológicos: ANCA + Etiología:
Primaria: GN por ANCA Secundaria:
PAM p-ANCA 90% G. Wegener c-ANCA 90% Churg – Strauss p-ANCA 20-70%
Tratamiento:
Inmunosupresores + corticóides.