CASO CLINICO Sonsoles Fernández Sepúlveda UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2011
CASO CLINICO
Paciente varón, de 46 años que consulta por dolor en hipocondrio derecho. ANTECEDENTES PERSONALES:
Fumador 20c/d. Bebedor importante hasta 6m antes. Trabaja: hostelería y campo. Niega viajes recientes. Apendicectomía. No alergias conocidas ni realiza ningún tratamiento.
CASO CLINICO
ENFERMEDAD ACTUAL: 5 días antes dolor brusco en hemiabdomen superior derecho y epigastrio sin relación con la ingesta. A los 2 días pico febril en su domicilio de 38,2º autolimitado. Acude a Urgencias por persistencia del dolor y nauseas. Niega otra clínica.
CASO CLINICO
EXPLORACION FISICA:
Afebril. TA:110/70. FC: 80. Eupneico. Mucosas normales. CyC: lesión polipoidea en paladar blando. ACP: normal. Abdomen: blando, depresible con dolor a la palpación en epigastrio e HD sin defensa. Extremidades: normales. Pulsos: normales.
CASO CLINICO
DATOS COMPLEMENTARIOS: Hemograma: Hb 15.9, Leucocitos 10.700 (N: 64%, Eo: 19%, L: 9.9%), plaquetas 131.000. VSG 1ªh: 39 mm. Coagulación: Ac. Protrombina: 87%, TPTA: 45,9 (33,5s) Bioquímica: Glucosa 100, Cr 0,76, BrT: 0,7, AST 100, ALT: 129, FA 148, GGT 217, LDH 202, amilasa: normal, PCR 93,7, iones, proteínas y albúmina: normales.
CASO CLINICO
IMAGEN: Rx Torax: imagen de cayo de fractura de 6º arco costal derecho. Ecografía abdominal: • LOE hepática sólido-quística en LHI de 45mm, con aumento calibre de vía biliar izquierda. Vesícula y colédoco normales.
Nuevas analíticas: Alfa-fetoproteina y CEA: negativos. Proteinograma: normal. Beta2 microglobulina: normal. Serología VHB, VHC, VHA, VIH, brucella: negativa
ECOGRAFIA ABDOMINAL
TC ABDOMINO PELVICO
Masa sólido-quística bien definida de 39mm en LHI, con captación de las paredes en fase arterial, teniendo en su parte superior área mal definida de aspecto sólido. Dilatación de vía biliar izquierda y de la salida de la derecha. En la salida del colédoco un discreto engrosamiento de la pared con sensación de ocupación de la misma. A descartar colangiocarcinoma intrahepático con extensión a través de la vía biliar. Recomiendan RMN y colangioRMN.
TC ABDOMINO PELVICO
EVOLUCION
Permanece afebril todo el ingreso con molestias en HD. El 6º día: exantema facial que mejora con antihistamínicos. Analítica: Progresión de la colostasis subiendo la BrT a 2.78 (directa 2.08), FA 511, GGT 602, AST 149, ALT 417 Eosinofilia en ascenso hasta 61.6% Se solicitan: Huevos y parásitos en heces. Serología a hidatidosis.
LOE HEPATICA SOLIDO QUISTICA + COLOSTASIS CON DILATACION V. BILIAR + EOSINOFILIA
D. DIFERENCIAL
LOE HEPATICA+DILATACION DE VIA BILIAR+ EOSINOFILIA
NEOPLASIA • • • •
Lesión benigna: quiste complejo, adenoma Hepatocarcinoma Colangiocarcinoma intrahepatico Metástasis única
ABSCESO • Amebiano • Bacteriano • Obstrucción de la vía biliar por: • Litiasis • Colangiocarcinoma • Parasitosis: ascaris, fasciola, vesículas hidatídicas
QUISTE HIDATIDICO COMPLICADO
RMN HEPATICA
RMN HEPATICA COLANGIO RM
Marcada dilatación de vía biliar intrahepática de predominio izquierdo, afectando también a la derecha, hasta hilio biliar con interrupción brusca de la rama biliar principal izq. Rama biliar derecha stop brusco cerca del hilio. En confluencia y conducto hepático común discreto realce de pared. Imagen nodular heterogénea de 3,5cm en segmento II de LHI, con imágenes redondeadas en su interior adyacente a la pared.
Compatible con quiste hidatídico hepático izquierdo de 3,5 cm con vesículas hijas en el interior, intima relación con ramas dilatadas de vía biliar izquierda.
No realza contraste Cercana a varias ramas biliares dilatadas.
Considerar rotura del quiste a vía biliar con obstrucción a nivel de la confluencia y colangitis secundaria.
No se puede descartar totalmente la coexistencia de colangiocarcinoma y quiste hidátidico.
EVOLUCION Huevos y parásitos en heces negativos. Serología a hidatidosis HAI: 1/80 negativa (< 1/320). Datos clínicos, analíticos y de imagen sugerentes de parasitosis de la vía biliar.
D. DIFERENCIAL
LOE HEPATICA+DILATACION DE VIA BILIAR+ EOSINOFILIA NEOPLASIA • • • •
Lesión benigna: quiste complejo o adenoma Hepatocarcinoma Colangiocarcinoma intrahepatico Metástasis única
ABSCESO • Amebiano • Bacteriano
OBSTRUCCION DE VIA BILIAR+LOE: • Litiasis-absceso • Colangiocarcinoma via biliar-intrahepatico • Parasitosis: ascaris, fasciola, vesículas hidatídicas
QUISTE HIDATIDICO COMPLICADO: FISTULA
DIAGNOSITICO
POSIBLE QUISTE HIDATIDICO COMPLICADO: FISTULA A VIA BILIAR OBSTRUCCION DE VIA BILIAR POR VESICULAS HIJAS Y MATERIAL HIDATIDICO
EVOLUCION Se inicia tratamiento con Mebendazol y posteriormente Albendazol. Se solicita CPRE preferente y se traslada al Servicio de Digestivo del H. Carlos Haya → limpieza de la vía biliar y posterior cirugía del quiste.
EVOLUCION
CPRE:
Esfinterotomía se extrae material blanquecino gelatinoso con balón de Fogarty. Se objetiva comunicación de la vía biliar con el quiste tras la introducción de contraste.
Continua tratamiento con albendazol, corticoides y antihistamínicos durante 3 semanas y se programa Cirugía.
EVOLUCION
CIRUGIA:
Quiste en segmento II en intima relación con suprahepática izquierda. Se realiza hepatectomía izquierda. Coledocotomía longitudinal con lavado y se cierra sobre Kehr.
ANTATOMIA PATOLOGICA:
Lóbulo hepático con quiste hidatídico y hepatitis crónica reactiva. Colecistitis crónica.
ECHINOCOCCOSIS
Zoonosis parasitaria. Causada por formas larvarias de Echinococcus que encontramos en el intestino delgado de algunos carnívoros. Distintas especies. En humanos son patógenas:
E. granulosus: Equinococosis quística • Más frecuente • Mortalidad 2-4%
E. multilocularis: Equinococosis alveolar • Menos frecuente. • Sin tratamiento mortalidad hasta 90%.
ECHINOCOCCOSIS QUISTICA
Distribución mundial
Alta prevalencia en países de área mediterránea, norte y este de Africa, China, Suramérica y Australia.
España su incidencia disminuye 2,52/100.000 en 1985 1,01/100.000 en 1996 Más incidencia en Aragón, Castilla y León, La Rioja y Navarra.
ECHINOCOCCOSIS QUISTICA
En nuestro medio ciclo doméstico entre perros (huésped definitivo) y ungulados domésticos (ovinos y vacunos) como huéspedes intermedios.
El hombre se infecta al ingerir alimentos o agua contaminados con huevos. Intestino: huevo eclosiona y libera embrión que atraviesa lámina propia → transporte vía sanguínea → órganos donde queda en estado larvario • Metacestodo o quiste hidatidico
Más del 80% de pacientes tienen un solo órgano afectado y un solo quiste.
QUISTE HIDATIDICO
Pueden aparecer en distintos órganos: Hígado (52-73%) Pulmón (10-40%) Corazón Mama Hueso Cerebro Riñón Infección asintomática durante años. Curso natural: Crecen hasta un tamaño que se estabiliza años. Otros pueden romperse o colapsarse y desaparecer.
QUISTE HIDATIDICO
La curación espontánea es posible. Rotura espontánea o traumática.
Diseminación → Echinococosis 2ª. Se pueden romper a: • • • • • •
Cavidad peritoneal Cavidad pleural Pericardio Conductos biliares Tracto gastrointestinal Vasos sanguíneos
Después de un periodo variable la infección puede hacerse sintomática.
Q. HIDATIDICO CON FISTULA BILIAR
La mayoría son asintomáticos. La rotura del quiste a vía biliar se ha descrito entre un 5%-25% de casos. Dos tipos de comunicación: • Rotura franca a vía biliar: sintomáticos • Comunicación simple: asintomáticos (en algunas series 60%)
Rotura franca:
Emigración de elementos parasitarios a vía biliar → obstrucción → colangiohidatidosis → colangitis secundaria.
COLANGIOHIDATIDOSIS
Definición:
Presencia de vesículas hijas y/o trozos de membrana germinativa en vía biliar. • Causan obstrucción completa o intermitente de la vía biliar.
Escasos casos en la literatura. Complicaciones:
Obstrucción de vía biliar. Colangitis aguda supurada. Abscesos. Pancreatitis aguda secundaria. Shock anafiláctico
COLANGIOHIDATIDOSIS
Predominio sexo masculino. En series quirúrgicas: hasta 46% presentaban absceso hepático hidatídico y 23% colangitis aguda. Lesión de aspecto heterogénea (85%) de predominio en LHD. Clínica: inespecífica, puede simular ictericia obstructiva +/- hepatomegalia. Diagnóstico: Clínica compatible Radiología: Rx simple, Ecografía, TC, RMN, CPRE Serología
SEROLOGIA
La eficacia de la técnica empleada depende de: • Origen, pureza y calidad del extracto antigénico utilizado • El panel de sueros seleccionados • El órgano afectado y número de quistes
Alto número de pacientes con hidatidosis confirmadas tienen serología negativa (falsos negativos), >25% Existen también problemas de reactividad cruzada (E. multilocularis y Taenia solium) Se están utilizando técnicas con Ag recombinantes (AbB y Ag5)
SEROLOGIA
Inmunodiagnóstico:
Screening: • • • •
Aglutinación en latex Doble difusión Hemaglutinación indirecta HI ELISA
2ª técnica, confirmación: • • • • •
Inmunobotting: debe usarse de 1ª línea Inmunoelectroforesis Arc5 Antigen B EgAgB8
SEROLOGIA
TRATAMIENTO
Objetivo: muerte del parásito → cura de la enfermedad, con mínimo riesgo y máximo confort para el paciente. Basado:
Esterilización del quiste • Administración oral de agentes escolicidas • Inyección de solución escolicida en cavidad quística • Ablación con radiofrecuencia
Extracción del parásito • Hidatidectomia • Cistectomia • Resección hepática
Procedimientos radicales
TRATAMIENTO
Drogas escolicidas Indicaciones: • • • •
Quistes inoperables de hígado o pulmón Múltiples quistes en dos o más órganos Quistes peritoneales Quistes pequeños (<5cm) C1 ó C3a en hígado o pulmón que responda bien a tratamiento con Benzimidazoles • Profilaxis de recurrencias en cirugía y tratamiento percutáneo
Contraindicaciones: • Quistes con riesgo de rotura • Embarazo • Precaución en hepatopatía crónica, depresión de médula ósea • Quistes inactivos o calcificados, salvo complicación • No es eficaz en quistes de >10cm
TRATAMIENTO
Benzimidazoles: De elección: Albendazol 10-15mg/kg/d, repartidos en 2 dosis diarias. • Requiere tratamiento prolongado (3-6m) • Curación 30% (se incrementa en quistes pequeños CE1 y CE3a) • Debe de iniciarse entre 4d-1m previo a la cirugía y continuar tratamiento al menos 1m.
Alternativa: Mebendazol. Menos eficaz. • 40-50mg/kg/d, repartido en tres dosis
Otras drogas: Prazicuantel: 40 mg/kg una vez a la semana, con Albendazol. • Parece ser más efectivo que Albendazol solo para eliminar protoescolices.
TRATAMIENTO
Inyección de solución escolicida en el quiste:
Aspiración del contenido e inyección de solución escolicida y posterior reaspiración Inicialmente se hacia por laparotomia Actualmente: • Laparoscopica • Percutanea = PAIR • Inyectan suero salino al 20% o etanol • Profilaxis: Albendazol 4h antes y 1m después • Valorar si hay comunicación biliar antes de inyectar escolicida por: Br en líquido, uso de contraste • Los quistes >10 cm precisan catéter percutáneo
TRATAMIENTO
PAIR: BIII • Indicaciones: • Quistes hidatídicos hepáticos no complicados • Pacientes con alto riesgo quirúrgico, inoperables, rechazo, embarazadas, recidiva tras cirugía falta de respuesta a benzimidazoles o múltiples quistes.
• Contraindicaciones: • Quistes inaccesibles • Quistes hepáticos muy superficiales: riesgo de diseminación abdominal • Quistes con material ecogénico o sólido • Quistes calcificados • Rotura de quistes a vía biliar
TRATAMIENTO
Ablación por radiofrecuencia: Se puede hacer vía percutánea • El contenido del quiste es destruido por el calor igual que con los agentes químicos. • Procedimiento simple. • Procedimiento seguro para destruir la vesícula germinal. • Se necesitan estudios para poder recomendarlo.
TRATAMIENTO
Extracción del parásito: Hidatidectomia: • Igual que PAIR, pero con aspiración total, a alta presión para extraer membranas y restos. • Vías: laparotomía, laparoscopia o percutanea (Pevac).
Cistectomia: • Vía laparotómica y laparoscópica (más riesgo)
Resección hepática: • Indicacones: • • • • • •
1ª elección en quistes complicados Quistes grandes con múltiples vesículas hijas Quistes únicos superficiales Quistes infectados Comunicación con vía biliar Compresión de órganos vitales adyacentes
BIBLIOGRAFIA
Brunetti E, Kern P. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Tropica 114(2010). Leder K. Treatment and prevention of echinococcosis. Up to date. Mayo 2010. Nageshwar R. Endoscopic diagnosis and management of biliary parasistosis. Up to date. Septiembre 2010. Stojkovic M, et al. Treatment response of cystic echinococcosis to benzimidazoles: a systematic review. www.plontds.org. Vol 3 September 2009. Menezes da Silva A. Human echinococcosis: a neglected disease. Gastroenterology Researc and Pracice. July 2010. List C, et al. Serodiagnosis of Echinococcus spp. Infection: explorative selection of diagnostic antigens by peptide microarray. Neglected thropical diseases. August 2010. Carmena D el al. Avances recientes en el inmunodiagnóstico de la hidatidosis humana. EnfermInfecc Microbilo Clin 2007. Louredo AM et al. Drenaje endoscópico de un quiste hidatídico fistulizado a vía biliar intrahepática. Rev Esp Enferm Dig; 2005; 97. Manterola C et al. Colangiohidatidosis. Una complicación evolutiva de la hidatidosis hepática. Bol Chil Parasitol 2001. Garcia Dinnibier P et al. Obstrucción de la vía biliar por quiste hidatídico fistulizado. Emergencias 2006;18. Giouleme O et al. Treatment of complicactions of hepatic hydatid disease by ERCP. Gastrointestinal Endoscopy. 2001; 54