Hiperparatiroidismo a propósito de un caso
Dra. Virginia Pelaez UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2013
ENFERMEDAD ACTUAL Paciente varón de 44 años, remitido a la consulta de Medicina Interna desde AP, para descartar enfermedad de Paget. El paciente acude a su MAP por clínica de dolor lumbar irradiado a cara externa de muslo hasta rodilla izquierda de unos meses de evolución. Éste le pide rx de columna lumbar y caderas donde se aprecia área esclerosada en rama íleopubiana derecha con engrosamiento de la línea ileopectínea, así como una lesión de trabeculación grosera en ambas palas ilíacas, cercana a la articulación sacroilíaca que sugieren enfermedad de Paget.
ANTECEDENTES PERSONALES - IQ: lesión radiolucente en 3º metatarsiano de mano izquierda (tumor de
células gigantes) en 1997 (Valencia).
- Dolores óseos progresivos en columna lumbar y cintura escapular, astenia,
pérdida de fuerza, polidipsia y poliuria. Incluso dificultad para la marcha.
- En 1999, remitido por CE de Traumatología por hipercalcemia
sintomática Ca 13.59 mg/dl, PTH 845 pg/ml a las urgencias.
- EF: palpación de lóbulo izquierdo del tiroides aumentado de tamaño.
Disminución de la fuerza de predominio proximal.
- Ecografía tiroidea: masa de estructura heterogénea de 30x50x21 mm
compatible con adenoma paratiroideo izq.
ANTECEDENTES PERSONALES - Gammagrafía ósea: Intensa afectación ósea, afectación difusa de calota
craneana, ambas palas ilíacas y ambas extremidades inferiores (lesiones líticas).
- Diagnóstico: Hiperparatiroidismo primario PTH 1234 U/ml, Ca 14.5
mg/dL.
- IQ: exéresis del adenoma paratiroideo y hemitiroidectomía izquierda. - Dado de alta con cifras de Ca 9.6, proteínas 5.7. - Sin tratamiento alguno, revisión en consulta de MI. - 2 ingresos por hipocalcemia reactiva sintomática tratadas con Ca iv, para
domicilio rocaltrol y mastical y revisión en consulta.
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
HIPERPARATIROIDIMO Trastorno generalizado del metabolismo del calcio, de los
fosfatos y del hueso. Aumento de la secreción de la PTH
Hipercalcemia e
hipofosfatemia. Incidencia anual 0.2% en > 50 años. Causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes
ambulatorios.
FISIOLOGÍA PTH: mantener concentración de calcio sérico en el líquido extracelular - Aumenta la resorción ósea por la movilización de calcio del hueso.
- Aumenta la reabsorción tubular renal distal de calcio. - Mejora la eficacia de la absorción de calcio por el intestino .
La disminución del calcio ionizado plasmático es detectada por el receptor sensor de calcio de las células principales. El aumento de la calcemia disminuye la liberación de PTH para normalizar los valores del calcio plasmático.
ETIOLOGÍA Adenomas solitarios: una glándula hiperfuncionante (80%): -
Neoplasia benigna
-
Adenoma único o doble (muy raro)
Hiperplasia (15%) Carcinoma paratiroideo (1-2% muy raro): -
Adenomas ectópicos en el 16% (en timo, surco traqueoesofágico, mediastino y tiroides).
Trastornos familiares: Exposición a fármacos y radiación: diuréticos tiacídicos y el litio.
ETIOLOGÍA Adenomas solitarios: una glándula hiperfuncionante (80%): -
Neoplasia benigna
-
Adenoma único o doble (muy raro)
Hiperplasia (15%) Carcinoma paratiroideo (1-2% muy raro): -
Adenomas ectópicos en el 16% (en timo, surco traqueoesofágico, mediastino y tiroides).
-
MEN 1 y 2A familiar. Síndrome defamiliares: hiperparatiroidismo con tumor maxilar. Trastornos Hiperparatiroidismo neonatal grave. Hiperparatiroidismo aislado familiar. Exposición a fármacos y radiación: diuréticos tiacídicos dominante, y el litio. que simula Hipercalcemia hipocalciúrica: causa benigna, autosómica hiperparatiroidismo primario.
CLASIFICACIÓN HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO: PARATIROIDES Secreción aumentada de PTH y su manifestación más común es la hipercalcemia.
HIPERPARATIROISMO SECUNDARIO: PATOLOGÍA PREVIA -Insuficiencia renal crónica -Déficit de vitamina D (osteomalacia) -Pseudohipoparatiroidismo (respuesta deficiente de los receptores periféricos de PTH).
HIPERPARATIROISDIMO TERCIARIO (raro) Hipersecreción autónoma de PTH con independencia de la concentración plasmática de Ca. En pacientes con IRC, en el HPT 2º.
¡¡¡50% ASINTOMÁTICOS!!!
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO Paratiroidectomía tratamiento definitivo: -
Normaliza la calcemia y la PTH
-
Disminuye el riesgo de fracturas en asintomáticos
-
Reduce la incidencia de cálculos renales
-
Puede mejorar algo la disfunción neurocognitiva
•
Criterios para la paratiroidectomía en hiperparatiroidismo primario asintomático :
TRATAMIENTO Paratiroidectomía tratamiento definitivo: -
Tasas de curación del 95 al 98% Normaliza la calcemia y la PTH
-
el riesgo fracturas Disminuye Complicaciones delde 1 al 2%: en asintomáticos Lesión del nervio recurrente - -Reduce la incidencia de cálculos renales -Hipoparatiroidismo permanente - Puede mejorar algo la disfunción neurocognitiva -Sangrado -Hipocalcemia postquirúrgica (hueso hambriento) • Criterios para la paratiroidectomía en hiperparatiroidismo primario asintomático : Cirugía mínimamente invasiva Control intraquirúrgico de PTH
TRATAMIENTO Médico y medidas preventivas: 1. Evitar uso de tiazidas y litio. 2. Evitar inmovilización. 3. Mantener buen nivel de hidratación. 4. Evitar consumo excesivo de calcio. 5. Consumo de vitamina D moderado. 6. Aumentar actividad física para disminuir resorción ósea.
SEGUIMIENTO
TRATAMIENTO Medidas terapéuticas Estrógenos-Progesterona: - Reducen resorción ósea - Reducen concentración de Ca - Aumentan densidad ósea Bifosfonatos: - No modifican PTH ni calcemia - Mejoran densidad ósea
Medidas terapéuticas Raloxifeno - Modulador receptor estrogénico - Reduce la calcemia - Reduce osteocalcina Calcimiméticos - Activan el receptor de calcio en paratiroides - Disminuyen secreción de PTH - Normalizan calcemia - No mejoran densidad ósea
TUMORES PARDOS
No son verdaderos tumores (no neoplasias). Incidencia: 3% en HPT primario, 1.5-1.7% en HPT secundario. Origen: alteración en la regulación normal de la actividad
osteoblástica-osteoclástica de los huesos.
Formas localizadas de osteítis fibrosa quística (2%), 0.8%
evolucionan a tumores pardos.
Son más frecuentes en las 5º-6º década de la vida, como formas
monoostóticas o poliostóticas.
Lesiones de tejido blando intraóseo, vascularizados que se presentan
con > frecuencia en huesos largos, costillas, clavícula, cresta ilíaca, vértebras, pelvis, maxilares (forma única), huesos del carpo y del tarso.
AP: células gigantes multinucleadas y macrófagos cargados con
hemosiderina. Clínica: dolores óseos, artralgias, los más frecuente. La aparición de una tumoración ósea expansiva, bien delimitada y
osteolítica en un paciente diagnosticado de HP debe hacer pensar como primera posibilidad diagnóstica. En pacientes sin sospecha clínica de HP su diagnóstico diferencial
es más complejo:
AP: células gigantes multinucleadas y macrófagos cargados con
hemosiderina. -Granuloma reparativo de células gigantes. Clínica: doloresgigantes. óseos, artralgias, los más frecuente. -Tumor de células -Displasia fibrosa. -Quiste óseo aneurismático. La aparición de una tumoración ósea expansiva, bien delimitada y -Querubismo. osteolítica en un paciente diagnosticado de HP debe hacer pensar -Otros tumores óseos: condroblastomas, como primera posibilidad diagnóstica.sarcomas, MTS óseas… Dicho diagnóstico sólo es posible mediante la evaluación comparativa de pacientes sin sospecha clínica(área de HP su diagnóstico la En clínica, pruebas radiológicas radiolúcida bien diferencial delimitada es más complejo: unilocular o multilocular, lesiones líticas) y evidencias bioquímicas.
El tratamiento del HPT
puede ser suficiente para provocar la mineralización e incluso la desaparición de los tumores pardos.
En casos de tumores persistentes o bien para evitar la rápida
progresión de las lesiones óseas, puede efectuarse la exéresis o curetaje del tumor pardo. La respuesta al tratamiento quirúrgico es buena en general. En todo paciente con una lesión mandibular cuyo informe
microscópico revele la existencia de células gigantes multinucleadas, debe buscarse un HPT como enfermedad de base.
A nuestro paciente se le realiza RMN lumbar: - Abombamientos discales sin compromiso
radicular; mínima protusión discal paracentral izquierda en L5-S1; cambios degenarivos interapofisiarios bilaterales en L5-S1.
Posteriormente un mapa óseo:
Los cambios radiológicos ya existían en 1999 (secundarios a HPT previo) Analítica: Ca 8.9. FA 74, fosfato 3.2 * Se remite a CE de Traumatología por clínica sugestiva de lumbociática izquierda para valoración y tratamiento.