HIPERTENSION PULMONAR Isabel García Calvo UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2011
HIPERTENSION PULMONAR Presi贸n arterial pulmonar media (Papm) en reposo > 25 mm de Hg Entre 8 y 20 mm: normal Entre 21 y 24 mm : ?
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GRUPO 1:
Hipertensión arterial pulmonar. PAPm > 25 mmHg PCWP < 15 mm Hg
GRUPO 2: Hipertensión pulmonar y patología cardiaca izq.
GRUPO 3: Hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar o hipoxemia.
GRUPO 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
GRUPO 5: Hipertensión pulmonar multifactorial.
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GRUPO 1:
1.1 HP Idiopática. 1.2 HP Hereditaria 1.3 HP inducida por drogas y toxinas: supresores de apetito, cocaína, anfetaminas… 1.4 HP asociada a:
Conectivopatías: SS, AR, LES HIV Hipertensión portal Cardiopatías congénitas Esquistosomiasis
1’ : enfermedad veno-oclusiva, Hemangiomatosis capilar pulmonar
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GRUPO 2
Disfunción sistólica o diastólica ventricular izqierda.
Valvulopatía mitral/aórtica.
Cardiomiopatía restrictiva.
Pericarditis constrictiva.
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GRUPO 3
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfermedad pulmonar intersticial. SAOS
GRUPO 4: TEP
GRUPO 5:
Problemas hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía… Problemas sistémicos: Sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, vasculitis… Otros: Tumores, mediastinitis fibrosante,insuf renal…
HIPERTENSION PULMONAR Patogenia
HIPERTENSION PULMONAR Cambio en la Presi贸n = Flujo x Resistencia. Pap - Pvp = Q x RVP Pcpc Pap = (Q x RVP) + Pcpc
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Aumento de Resistencia vascular pulmonar
Vasculopatía oclusiva de arteriolas pulmonares
Disminución del lecho vascular : TEP, EPI Vasoconstricción hipóxica.
Aumento del flujo
Idiopática Colagenosis HIV
Defectos congénitos con shunt izq-dcha Cirrosis hepática
Aumento de Pvp:
Afectación de corazón izq Enfermedad veno-oclusiva
HIPERTENSION PULMONAR Mecanismos moleculares: Endotelina: Vasoconstrictor y mitógeno Óxido nítrico: Vasodilatador y antiproliferativo Prostaciclina: Vasodilatador, antiproliferativo, inhibe la función plaquetaria. Mutaciones genéticas: BMPR2 Activin-like kinasa tipo 1 Genes transportadores de Serotonina
HIPERTENSION PULMONAR Clínica
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Disnea de esfuerzo, astenia y fatiga.
Angor de esfuerzo, síncope de esfuerzo, edemas
Tos, hemoptisis, ronquera (signo de Ortner)
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Refuerzo del componente pulmonar del 2º tono Desdoblamiento 2º tono
Signos de hipertensión venosa sistémica Aumento de PVY Edema, hepatomegalia de estasis, ascitis, derrame pleural…
Tercer tono, soplo de insuficiencia tricúspide…
HIPERTENSION PULMONAR Diagn贸stico
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Rx de Tórax: Aumento de pulmonares con disminución de vasculatura periférica Aumento de VD ó de AD. Etiología de la HP: enfermedad intersticial
ECG
Sobrecarga derecha
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Rx de Tórax: Aumento de pulmonares con disminución de vasculatura periférica Aumento de VD ó de AD. Etiología de la HP: enfermedad intersticial
ECG
Sobrecarga derecha
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ECOCARDIOGRAFIA.
Estima la Part sistólica pulmonar (PASP) Tamaño y función de VD Descarta causas cardiacas de HP HP es probable si PASP > 50 y TRV > 3,4 HP es improbable si PASP < 36 , TRV < 2,8 y no hay otros hallazgos sugerentes HP es posible con hallazgos intermedios La sobre/infraestimación de HP con ECO es similar, aunque la magnitud de infraestimación es superior.
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Pruebas de función respiratoria.
Identificar/caracterizar enfermedad pulmonar subyacente
Oximetria nocturna: Identifica la desaturación nocturna e indica tratamiento con O2 nocturno.
Polisomnografia: Sospecha de SAOS.
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Ganmagrafía V/P.
Si es normal excluye el TEP crónico (96-97% de sensibilidad y 90-95% de especificidad)
Si es +
Angiografía pulmonar
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LABORATORIO:
HIV Función hepática ANA, ANCA, FR Otras según clínica.
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Test de esfuerzo. Se hace con medida de intercambio gaseoso, ecocardiografia y/o cateterismo dcho. Identificar causas alternativas para los síntomas del paciente Detectar HP inducida por el ejercicio. Determinar clase funcional. Determinar situación basal para evaluar respuesta al tratamiento Información pronóstica.
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Cateterismo derecho
Confirmar diagnóstico
Determinar severidad
Diagnosticar pacientes del Grupo 2 en base a PCPC >15 mmHg Cateterismo izq para determinar Pd final de VI
HIPERTENSION PULMONAR Tratamiento
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La identificación de la enfermedad y el tratamiento debe de ser precoz, ya que la enfermedad avanzada responde peor al tratamiento.
La severidad de la HP se determinará antes de iniciar el tratamiento para poder valorar la respuesta a este.
La determinación precisa de los parámetros hemodinámicos se consigue con el cateterismo dcho, pero este se suele retrasar hasta que haya necesidad de “tratamiento avanzado”.
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Tratamiento primario:
Grupo 1 Grupo 2 Grupo 3
No hay tto eficaz. Tto de patología cardiaca subyacente. Tto de patología pulmonar suyacente Corrección de la Hipoxemia √Mejora la supervivencia en pacientes con EPOC y pO2 < 55 mm
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Grupo 4
Anticoagulación Tromboendarterectomía
Grupo 5: Tratamiento del proceso subyacente
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Terapias comunes.
Diuréticos: Disminuye retención de líquidos, congestión hepática y edema periférico. Evitar disminuir la precarga y el gasto cardiaco, arritmias por hipokaliemia, acidosis metabólica…
Oxigeno: Es básico en el Grupo 3 Se administra en otros grupos con pO2 Mantener Sat de O2 ~ 90% en reposo y si es posible con el ejercicio y durante el sueño.
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Anticoagulación:
Hay de riesgo de TEP por el enlentecimiento del flujo pulmonar, la dilatación de cámaras dchas, el estasis venoso y el sedentarismo.
Incluso pequeñas trombosis deterioran de forma importante la hemodinámica.
Se acepta la anticoagulación en la HP idiopática y pacientes de Grupo 4
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Digoxina:
Mejora la función de VI en pacientes del grupo 3. Estos pacientes son más sensibles a la toxicidad digitálica Ayuda a controlar la frecuencia en taquicardias supraventriculares asociadas a disfunción ventricular dcha.
Ejercicio:
Mejora la clase funcional y el consumo de O2 No mejora las anomalías hemodinámicas
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Terapia avanzada:
Se considerara en pacientes con clase funcional II, III, IV que no han mejorado con tratamiento primario. La evidencia que soporta estos tratamientos provienen de estudios de pacientes con HPI o con Esclerodermia. Estos tratamientos serán administrados en centros especializados y por personal experimentado. Grupo 1: es a menudo necesaria ya que no existe terapia primaria. Grupo 2: No está aprobada por la FDA y la mayoría de las guías desaconsejan su uso. Grupo 3: Ocasionalmente en pacientes con clase funcional III/IV, sin cambios tras corrección e hipoxemia y sobre todo si la HP está fuera de proporción con la enfermedad pulmonar subyacente
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Grupo 4: Pacientes en clase funcional III/IV. Puede servir de tratamiento puente hasta intervención quirúrgica.
Grupo 5: Estudios con pequeño número de pacientes parecen indicar que la terapia avanzada podría tener un papel en el tratamiento de HP asociada a Sarcoidosis.
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Test de vasoreactividad: Consiste en la administración de un vasodilatador de acción corta y medir la respuesta hemodinámica por cateterismo dcho. Agentes: Epoprostenol, Adenosina, Óxido nítrico inhalado Test +: PAPm 10 mm de Hg a < 40 mm de Hg Gasto cardiaco: ó sin cambios No cambios en TA (No se realizara en HP secundaria a HTP)
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Si el test + Si el test -
Bloqueantes Canales del Calcio:
Tratamiento con BCC Tratamiento alternativo
Nifedipina: 30 mg/ día Diltiazen: 120 mg/ día
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Prostanoides:
Epoprostenol: mejor estudiado.
Infusión IV continua.
Teprostinil: vida media más larga. SC: muy doloroso Inhalado ?
Iloprost: inhalado 6-9 / día
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Antagonistas de Endotelina: Bosentan: VO Ambrisentan Hepatotoxicidad: monitorizar función hepática Potentes teratógenos.
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Inhibidores de Fosfodiesterasa tipo 5 de GMP-cíclico:
Sildenafil: mejora la hemodinámica y capacidad de ejercicio. Mejora la hipoxia.No hay estudios sobre mortalidad. Tadalafil: mejora la capacidad de ejercicio Vardenafil
HIPERTENSION PULMONAR Terapia combinada
Bosentan + Epoprostenol “ +Treprostinil
Treprostinil + Bosentan “ + Sildenafil
Sildenafil + Epoprostenol Sildenafil + Bosentan Sildenafil + Iloprost Iloprost + Bosentan
HIPERTENSION PULMONAR яБо
Clase funcional