HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA Dr. Miguel Bentabol UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Unidad Neumología AGS Este de Málaga-Axarquía 12.11.2013
Definición Síndrome de disnea, fatiga e intolerancia al ejercicio causado por la obstrucción tromboembólica proximal y el remodelado distal de la circulación pulmonar, lo que provoca elevación de la PAP y un fallo del VD progresivo. INCIDENCIA: 3.8 al 5% de pacientes con TEP agudo (1 de cada 25). RIETE 11% a los 12 meses PAP > 50 mmHg.
Fisiopatología Teoría tromboembólica: TEP agudo o recurrente con progresión de los trombos o falta de lisis de los mismos. Teoría trombótica: arteriopatía primaria con disfunción endotelial que da lugar a trombosis in situ del pulmón. Probablemente estén imbricados ambos mecanismos.
Factores de Riesgo para HPTEC Factores del TEP: episodios múltiples de TEP, grandes defectos de perfusión, jóvenes, PAP > 50 en el momento agudo, HTP persistente a las 6 semanas… Enf. Crónicas: esplenectomía, enf inflamatorias crónicas, catéteres permanentes, shunts ventrículoauriculares, tto sustitutivo tiroideo, cáncer… Factores trombóticos: anticoagulante lúpico, Ac AFL, factor VIII elevado
Diagnóstico Clínica: disnea de esfuerzo progresiva. Signos de FVD. EF: edema, hepatomegalia, IY, palpación del VD en BEI o ritmo de galope VD. PFR: hipoxemia con el ejercicio, < DLCO, espirometría variable. Rx de tórax: signos de TEP (infartos, derrame pleural…) y de HTP: aumento de las pulmonares, aumento de VD (retrosternal)
HT PULMONAR
Criterios diagn贸sticos de HPTEC 1) HT PULMONAR: PAP > 25 mmHg en reposo con PCP < 15 mmHg. 2) Oclusi贸n tromboemb贸lica de los vasos pulmonares proximales o distales, como causa de HTP
Diagnóstico Paciente con TEP que presenta disnea de esfuerzos o signos de FVD, descartar HPTEC: 1.- Presencia y gravedad de HTP y de la disfunción cardíaca resultante: ECOCARDIOGRAFÍA 2.- Determinar causa: Gammagrafía pulmonar de V/Q y/o TAC-AP y/o RNM. 3.- Valoración terapeútica: Cateterismo derecho y angiografía pulmonar.
Ecocardiografía: 1ª exploración: confirma el Dº de HTP pulmonar y valora la función cardíaca. Hallazgos: IT y aumento de PAP, crecimiento de cavidades derechas, disfunción VD, movimiento paradójico del septo… Se recomienda a todos los pacientes con síntomas persistentes realizar ECO a los 2 meses del TEP agudo.
Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q) Es básica para el diagnóstico de HPTEC Su normalidad la descarta. Múltiples defectos de perfusión Defectos: subestima la magnitud de los defectos y no localiza anatómicamente la extensión de la enfermedad.
Angio-TC de AP: Valora la dilatación del VD y de las arterias pulmonares centrales; detecta trombos organizados en arterias principales, lobares y segmentarias con valoración de la extensión de las lesiones; patrón en mosaico; descarta enf. parenquimatosas… Pierde precisión en vasos segmentarios y subsegmentarios; normalidad relativa… En algunos centros: valoración preoperatoria… Estudios comparativos: menos sensibilidad y similar especificidad que gamma
Angio-RNM Visualiza el sistema vascular pulmonar y valora el tamaño y función del VD. Prometedor: poca experiencia. Tb para valoración preoperatoria. Estudios comparativos: sensibilidad y especificidad similar a gamma
Angiografía Pulmonar Gold Standard para el diagnóstico de HPTEC y para la evaluación preoperatoria previa a la Tromboendarterectomía (TE). No exenta de riesgo en pacientes con HTP: hipotensión
Cateterismo derecho: Valoración grado HTP, medición de RVP (clave para valorar pronóstico de Endarterectomía).
Tratamiento quirúrgico: DE ELECCIÓN: TROMBOENDARTERECTOMÍA PULMONAR Potencialmente curativa (grado 1A) Criterios de operabilidad: accesibilidad del trombo; , afectación hemodinámica o ventilatoria; comorbilidades (contraindicación absoluta: afectación parenquimatosa pulmonar; relativas: edad avanzada, Irenal, disfunción hepática…) y aceptación del paciente (7 h de cª). Factores pronósticos: RVP > 1200 y obstrucción vascular mínima (escasos resultados y más mortalidad operatoria). Tras Cª si RVP < 50%: buen pronóstico. Resultados: Mortalidad perioperatoria (2-5-5%). Supervivencia 75% a los 6 años.
Otros tratamientos: Angioplastia pulmonar percutánea: en pacientes inoperables. Buenos resultados en centros experimentados: mejoría de la clase funcional y de PAP. Alto riesgo de daño pulmonar por reperfusión, embolismo cerebral o sistémico o perforación de arterias pulmonares. Son necesarios más estudios. Trasplante bipulmonar
Tratamiento médico: Anticoagulación indefinida (INR 2-3). (grado 1B) Fármacos específicos HAP: en pacientes inoperables, puente para pacientes graves y tras TE si malos resultados. * antagonistas de los receptores de la endotelina: Bosentan (BENEFIT: mejoría hemodinámica sin mejoría de 6mwt). * Prostanoides: Epoprostenol, Treprostinil e Iloprost * Inhibidores de la fosfodiesterasa: Sildenafilo * Estimulantes de guanilciclasa: Riociguat (CHEST-1: mejora 6mwt, hemodinámica, CVRS…).
Algoritmo diagn贸stico de HPTEC