LEPRA
► UGC
Medicina Interna y Especialidades Médicas ► AGS Este de Málaga-Axarquía ► Mayo 2011
CASO CLÍNICO ► ► ► ► ►
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Mujer de 79 años, Natural de Vélez Málaga. En Octubre 2003: embolismo en MSI, detectándose Fibrilación auricular. Desde entonces seguía tratamiento con ACO. ECO cardiografía: Función sistólica conservada, AI aumentada de tamaño (49 mm), insuficiencia mitral leve. Calidad de vida muy limitada por gonoartrosis. En Octubre 2004: Ca: 12,4 mg con PTH: 146 pg ECO cuello: tiroides disminuido de tamaño. Valorada por Cirugía Endocrinológica se desestimó intervención por los riesgos y el control de la cifra de Ca con Furosemida. HTA diagnosticada en Mayo 2007 y desde entonces en tratamiento con ARA II.
CASO CLÍNICO ►
Durante el estudio de FA se objetivó Hipertiroidismo subclínico hasta Dic-08 en que T4: 2,2 ng por lo que se inició tratamiento con Carbimazole a dosis bajas con buena respuesta pero abandonó el tratamiento a los pocos meses por epigastralgias manteniendo posteriormente niveles normales de hormonas.
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TSI, Anti TPO: negativos.
CASO CLÍNICO Acude a revisión en Enero-11 refiriendo, desde unas semanas antes, lesión en cara posterior de antebrazo derecho, indurada, enrojecida, dolorosa, con piel de naranja, que no se desplaza sobre planos profundos y no fluctúa. Sensibilidad: conservada.
CASO CLÍNICO ► Con
el diagnóstico de “celulitis” se instaura tratamiento con Cloxacilina.
► Se
la cita para revisión en 1 semana permaneciendo la lesión con características similares, sin fiebre, leucocitosis ni otros datos de inflamación por lo que se recomienda biopsia.
CASO CLÍNICO
►Biopsia:
Dermatitis yuxtaneural.
granulomatosa
LEPRA
Sic mortuus mundo. Vivus iterum Deo
Etiología. Epidemiología. ► Mycobacterium
leprae: BAAR, intracelular obligado que crece mejor entre 27-33ºC. ► Fue introducida en Europa desde la India. ► En España fue importada por 3 pueblos que crearon los focos endémicos que aún persisten: Fenicios Romanos Arabes
Galicia Levante y Centro Andalucia y Canarias
EpidemiologĂa
Epidemiología ►
En España está “erradicada” desde hace más de 20 años (< 1 caso/10.000 habitantes)
►
Se asocia al mundo rural y la pobreza
►
Es 2 veces más frecuente y más grave en hombres.
Epidemiología. ►
La ruta definitiva de transmisión no está probada: Vía respiratoria. Contaminación del suelo ► Rural ► M.
Leprae es residente en suelo de lugares endémicos ► Inoculación directa en la piel.
Vectores: mosquitos y chinches. No se considera el contacto piel/piel. En zonas endémicas se detecta contacto en más del 50% de los casos. En zonas no endémicas solo en el 10%
Epidemiología. ►
Factores de riesgo:
Contacto íntimo Edad Tipo de lepra del paciente índice. Alteración de la Inmunidad celular: ► Lepromina ► Relación
genética:
Antagonistas -TNF
TT HLA-DR3 LL HLA- DQ1
Clínica ►
Clasificación de OMS: Nº de lesiones cutáneas Existencia de bacilos y nº de estos en frotis cutáneo. ► Paucibacilar
(PB): 5 ó menos lesiones cutáneas sin bacilos detectables. ► Multibacilar (MB): 6 ó más lesiones con bacilos visibles.
Ventajas: disponibilidad en países sin infraestructura. Inconvenientes: Mala clasificación de pacientes con MB como PB y consecuente falta de tratamiento.
Clínica ►
Clasificación de Ridley-Jopling: Sobre la base de lesiones cutáneas, cambios motores y sensoriales y hallazgos anatomo – patológicos. La carga bacilar se correlaciona con las subdivisiones ► Indeterminada
(I) ► Tuberculoide (TT) ► Boderline Tuberculoide (BT) ► Mid Borderline (BB) ► Borderline Lepromatosa (BL) ► Lepromatosa (LL)
Clínica El periodo de incubación oscila entre 2 y 40 años. Lepra Tuberculoide: Es la forma del espectro menos grave (Formas TT y BT) Suele confinarse a la piel y nervios periféricos. Consisten en escasas máculas o placas hipopigmentadas, bien delimitadas, hiperestésicas, de bordes elevados, eritematosas y sin órganos cutáneos. No hay BAAR o son escasos Las lesiones suelen ser asimétricas. Los nervios afectados: ulnar, auricular posterior, peroneo, tibial posterior. Lepromina positivos
Clínica ►
Lepra Lepromatosa: Nódulos o placas elevadas, simétricas. Infiltración difusa (facies leonina) Pérdida de cejas, pestañas Los bacilos son numerosos en la piel, nervios periféricos y en sangre invadiendo todos los órganos a excepción de pulmón y SNC. Neuropatía distal y simétrica con aumento de tamaño de los nervios. Lepromina negativo
Clínica ►
Reacciones Inmunológicas: Tipo 1, de inversión o downgrading: Ocurre en 50% de formas borderline. Inflamación de lesiones previas, nuevas lesiones, neuritis, fiebre. Downgrading: antes de iniciar el tratamiento Más lepromatosa. Inversión: después de iniciar el tratamiento Más tuberculoide Tipo 2: Eritema Nodoso Leproticum: Pacientes en el extremo lepromatoso. 90% de los casos en los 2 años de iniciar tratamiento Puede asociarse: neuritis, adenitis, Uveitis, orquitis, glomerulonefritis, anemia, leucocitosis, hipertransaminemia. La biopsia revela datos de vasculitis/paniculitis. TNF
Clínica ►
Complicaciones: Extremidades: Neuropatía (suele respetar vibración y posición) Pie caído, muñeca caída, mano en garra, pérdida musculatura interosea, oposición del pulgar Art. de Charcot
Nariz: Congestión, descarga, epistaxis Deformidad en sable
Clínica ►
Complicaciones: Extremidades: Neuropatía (suele respetar vibración y posición) Pie caído, muñeca caída, mano en garra, pérdida musculatura interosea, oposición del pulgar Art. de Charcot
Nariz: Congestión, descarga, epistaxis Deformidad en sable
Clínica ►
Complicaciones: Ojos: Falta de sensibilidad corneal En LL: invasión bacilar de la cámara anterior ENL puede asociarse a uveitis
Testículos: Disfunción testicular (85 % de LL y 25% de BL)
Amiloidosis: Complicación infrecuente de LL y ENL
Abcesos neurales: Sobre todo el ulnar. El nervio está hinchado y doloroso. Afectación celulítica de la piel. Sobre todo en formas BT
Diagnóstico ► ► ► ► ► ► ►
Sospecha en área endémica con afectación cutánea o neuropatía periférica Biopsia de las lesiones: granulomas en el interior de nervios cutáneos. Es preferible sobrediagnosticar lepra que dejar un caso sin tratar AK IgM anti PGL1 (glicolípido phenólico) 95 % de LL disminuyendo el título con el tratamiento. En TT solo 60 % Test de lepromina: - en lepromatosa y + en tuberculoide y sanos. PCR es negativa 50% de los casos de tuberculoide.
Tratamiento. Dapsona: Agranulocitosis y anemia hemolítia ( 6 GPD) ► Rifampicina: la más bactericida ► Clofazimina: pigmentación cutánea. Potencia a dapsona. ► Fluorquinolonas: ►
Ofloxacino 400 mg/24 h Levofloxacino más eficaz Moxifloxacino.
Macrólidos: Claritromicina (menos eficaz que Rifampicina) ► Minociclina. ►
Tratamiento.
Tratamiento. ►
Una única lesión cutánea PB: ROM:
Rifampicina 600 mg Ofloxacino 400 mg Minociclina 100 mg
Tratamiento Interferon Ganma: En LL intentando modificar la respuesta inmune a la forma tuberculoide Aumento en la incidencia de ENL ► Reacciones Inmunes: ►
Tipo 1: Prednisona 40-60 mg. Respuesta en 2/3 de los pacientes Ciclosporina: 2ª linea. Tipo 2: Leves Sintomáticamente Severas Prednisona, Clofazimina o Talidomida