Manejo clínico de las lesiones hepáticas focales benignas Fermín Santalla Peciña UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas AGS Este de Málaga-Axarquía
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hemangioma hepático
•
Es el tumor hepático mas frecuente, con una prevalencia del 0’4-7’4%.
•
Mas frecuente en mujeres entre la 3ª y 5ª década de la vida.
•
Suele ser único y un hallazgo casual en una ecografia.
•
Es estable pero puede crecer en raras ocasiones hasta >10 cms.
•
La ecografía es bastante caracterítica con sensibilidad del 65% y especificidad del 70%.
•
El TAC muestra sesibilidad del 80% y especificidad del 87%. Hipodenso sc y captación del contraste periférico hasta hacerse isodenso en fase portal.
•
La RNM es la técnica fundamental con sesibilidad del 90%y especificidad del 96% para distinguirla de las lesiones malignas. Hipointensa en T1, Hiperintensa en T2 y captación periférica de contraste en fases inicales y luego en fases tardías extensión hacia el centro.
•
La gammagrafía con hematíes marcados puede ser útil en casos dudosos mayores de 2 cms.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hemangioma hepático
•
Es el tumor hepático mas frecuente, con una prevalencia del 0’4-7’4%.
•
Mas frecuente en mujeres entre la 3ª y 5ª década de la vida.
•
Suele ser único y un hallazgo casual en una ecografia.
•
Es estable pero puede crecer en raras ocasiones hasta >10 cms.
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La ecografía es bastante caracterítica con sensibilidad del 65% y especificidad del 70%.
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El TAC muestra sesibilidad del 80% y especificidad del 87%. Hipodenso sc y captación del contraste periférico hasta hacerse isodenso en fase portal.
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La RNM es la técnica fundamental con sesibilidad del 90%y especificidad del 96% para distinguirla de las lesiones malignas. Hipointensa en T1, Hiperintensa en T2 y captación periférica de contraste en fases inicales y luego en fases tardías extensión hacia el centro.
•
La gammagrafía con hematíes marcados puede ser útil en casos dudosos mayores de 2 cms.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hemangioma hepático
• Los test de función y perfil bioquímico hepáticos son normales. • No hay tratamiento para los hemangiomas asintomáticos. • El paciente debe ser informado de lo infrecuente del crecimiento y de las complicaciones. • Hoy en día no hay argumentos para evitar los embarazos o interrumpir los ttos anticonceptivos.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hemangioma hepático
• No son subsidiarios de seguimiento una vez diagnosticados. • El riesgo quirúrgico de las resecciones hepáticas en buenas manos es < 1% (hemorragias intraoperatorias y fístulas biliares). • La indicación quirúrgica es – el dolor/discomfort abdominal severo. – Síndrome de Kasabach-Merritt
• La ligadura arterial y la radioterapia no se usan.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hiperplasia nodular focal
•
Es el segundo tumor hepático benigno después del hemangioma, con una prevalencia del 0’8-3%.
•
Proceso regenerativo hepático como respuesta a una anomalía vascular.
•
Casi exclusivo de las mujeres entre 30-50 años.
•
Su tamaño suele ser menor de 5 cms y en 20-30% ocasiones múltiples.
•
Asienta sobre hígado sano. Suele ser un hallazgo casual en una ecografia.
•
Test hepáticos normales o con ligeros aumentos de la GGT y F. Alc.
•
La RNM es diagnóstica en el 70% de los casos, es isointensa en T1 y levemente hiperintensa en T2 excepto la cicatriz central que es hiperintensa. Es captante con gadolinio.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hiperplasia nodular focal
•
Es el segundo tumor hepático benigno después del hemangioma, con una prevalencia del 0’8-3%.
•
Proceso regenerativo hepático como respuesta a una anomalía vascular.
•
Casi exclusivo de las mujeres entre 30-50 años.
•
Su tamaño suele ser menor de 5 cms y en 20-30% ocasiones múltiples.
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Asienta sobre hígado sano. Suele ser un hallazgo casual en una ecografia.
•
Test hepáticos normales o con ligeros aumentos de la GGT y F. Alc.
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La RNM es diagnóstica en el 70% de los casos, es isointensa en T1 y levemente hiperintensa en T2 excepto la cicatriz central que es hiperintensa. Es captante con gadolinio.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS hiperplasia nodular focal
•
Informar al paciente del carácter benigno de la lesión y su historia natural, permaneciendo estable en la mayoría de los casos.
•
En casos dudosos se necesita biopsia que con técnicas de inmunohistoquímica para teñir la sobreexpresión de glutamina sintetasa (GS).
•
No necesario tampoco la interrupción del embarazo ni del tto anticonceptivo.
•
La indicación quirúrgica sólo en los pacientes sintomáticos previo estudio que asegure el dxco y se descarte otro posible origen de las molestias.
•
Los casos que son duda diagnóstica deben ser intervenidos.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BEIGNAS ademoma hepatocelular
•
Es un tumor infrecuente, con una prevalencia del 0’001%.
•
Es casi exclusivo de las mujeres en edad fértil.
•
Se han descrito 2 alteraciones genéticas –
Inactivación bialélica del gen supresor (TNF-1) del HNF-1α.
–
Activación de la mutación del oncogén de la β-catenina.
•
Se asocia a la toma de ACO y mas raro a los anabolizantes androgénicos, tirosinemia, glucogenosis tipo I y III y PCF.
•
Es único en el 80% de los casos. Está formado por hepatocitos sin atipia, separados por sinusoides sin espacios porta ni conductos biliares. Frecuentemente rodeado de una cápsula.
•
Suele ser un hallazgo casual pero puede provocar dolor en HD siendo la complicación mas frecuente el sangrado (20%) y malignización (5%).
•
Los test de función hepática son normales salvo un aumento ligerode la GGT y F. Alc. en los de gran tamaño.
•
El diagnóstico es difícil, La RNM es fundamental para el diagnóstico.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BEIGNAS ademoma hepatocelular
•
Es un tumor infrecuente, con una prevalencia del 0’001%.
•
Es casi exclusivo de las mujeres en edad fértil.
•
Se han descrito 2 alteraciones genéticas –
Inactivación bialélica del gen supresor (TNF-1) del HNF-1α.
–
Activación de la mutación del oncogén de la β-catenina.
•
Se asocia a la toma de ACO y mas raro a los anabolizantes androgénicos, tirosinemia, glucogenosis tipo I y III y PCF.
•
Es único en el 80% de los casos. Está formado por hepatocitos sin atipia, separados por sinusoides sin espacios porta ni conductos biliares. Frecuentemente rodeado de una cápsula.
•
Suele ser un hallazgo casual pero puede provocar dolor en HD siendo la complicación mas frecuente el sangrado (20%) y malignización (5%).
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Los test de función hepática son normales salvo un aumento ligerode la GGT y F. Alc. en los de gran tamaño.
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El diagnóstico es difícil, La RNM es fundamental para el diagnóstico.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BEIGNAS ademoma hepatocelular
•
Es un tumor infrecuente, con una prevalencia del 0’001%.
•
Es casi exclusivo de las mujeres en edad fértil.
•
Se han descrito 2 alteraciones genéticas –
Inactivación bialélica del gen supresor (TNF-1) del HNF-1α.
–
Activación de la mutación del oncogén de la β-catenina.
•
Se asocia a la toma de ACO y mas raro a los anabolizantes androgénicos, tirosinemia, glucogenosis tipo I y III y PCF.
•
Es único en el 80% de los casos. Está formado por hepatocitos sin atipia, separados por sinusoides sin espacios porta ni conductos biliares. Frecuentemente rodeado de una cápsula.
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Suele ser un hallazgo casual pero puede provocar dolor en HD siendo la complicación mas frecuente el sangrado (20%) y malignización (5%).
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Los test de función hepática son normales salvo un aumento ligerode la GGT y F. Alc. en los de gran tamaño.
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El diagnóstico es difícil, La RNM es fundamental para el diagnóstico.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS lesiones sólidas.ademoma hepatocelular
•
Existe hoy en dia una clasificación en base a un genotipo/ fenotipo. A. Adenoma hepatocelular con mutación bialélica con inactivación del gen (TCF-1) regulador del HFN-1α (AHC-H) (35-40%). •
Ocurre en mujeres exclusivamente.
•
Proliferación celular, displasia, marcada esteatosis, no anomalías citológicas, no inflamación.
•
Ausencia de expresión de LFABP1 en células tumorales mediante inmunohistoquímica.
B. AHC con mutación del oncogen de la β-catenina (AHC-β) (10-15%). •
Casi exclusivo en varones (tto hormonal, PCF y glucogenosis)
•
Anomalías citológicas con nucleos aberrantes, sin esteatosis y patrón acinar.
•
Dificil de distinguir del hepatocarcinoma bien diferenciado, pero cuidado pues en un 46% de ellos se asienta dicha neoplasia.
•
Activación de la β-catenina con sobrexpresión en la inmunohistoquímica de la glutamina sintetasa.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS ademoma hepatocelular
C. Adenoma hepatocelular INFLAMATORIO (50%). (AHC-I) •
Esteatosis, infiltrado inflamatorio, dilatación sinusoidal, vasos distróficos.
•
Sobreexpresión de proteinas inflamatorias por inmunohistoquímica. (AS-A y PCR).
•
Asociados a obesidad importante e ingesta de alcohol.
•
Pueden tener signos y síntomas de actividad inflamatoria como dolor, fiebre, niveles séricos elevados de reactantes de fase aguda como la PCR que pueden regresar tras la resección.
•
Un 10% presentan mutación del gen de la β-catenina.
D. AHC sin mutaciones ni marcadores inflamatorios (<10%).
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES BENIGNAS ademoma hepatocelular
Hepatology 2007;646:740-48
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES ademoma hepatocelular
•
El tratamiento depende del: –
Tamaño, sexo y características genéticas e inmunohistoquímicas.
•
Independientemente del tamaño si es varón siempre cirugía por la alta probabilidad de malignización.
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Independientemente del Nº si es mujer y son menores de 5 cms: Retirar anticonceptivos o esperar al final del embarazo. El 90% permanecen estables o disminuyen de tamaño.
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En el 10% que crecen: •
> 5 cm resección. Mas probabilidades de malignización. No hay datos radiológicos específicos y los niveles de alfa-feto son normales. No hay indicación de transplante.
•
En caso de ruptura: tratamiento quirúrgico electivo después de la estabilización y embolización. Vigilar varios meses hasta reabsorción del hematoma e incluso están descritas las desapariciones.
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES ademoma hepatocelular
•
El impacto de la clasificación genotipo/fenotipo en el manejo no está definitavamente aceptada. –
En > de 5 cms biopsia con datos de esteatosis y AHC-H: seguimiento
–
Antes de tratar con RF o embolizar los < de 5 cms hacer biopsia y valorar •
AHC-H: seguimiento
•
AHC-β: resección quirúrgica.
VPP:100 %
VPN:94’7 %
VPP:88’5 %
VPN:84%
Sens:86’7 %
Espec:100 %
Sens:85’2 %
Espec:87’ 5%
Hepatology 2008;48:808-18
MANEJO CLINICO DE LAS LESIONES HEPATICAS FOCALES ademoma hepatocelular
Hepatology 2009;50:481-89
VPP:100%
VPN:94’7%
Sens:86’7%
Espec:100%
Adenoma Hepatocelular HFN-1 Hepatology 2008;48:808-18
VPP:88’5%
VPN:84%
Sens:85’2%
Espec:87’5%
Adenoma Hepatocelular Inflamatorio Hepatology 2008;48:808-18
VPP:88’5%
VPN:84%
Sens:85’2%
Espec:87’5%
Hepatology 2008;48:808-18
Hepatology 2008;48:808-18