Dra. Patricia Vicente UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía 26 Octubre 2010
Varón de 74 años Antecedentes personales Fumador de 60 pqs/año Exbebedor Dislipemia EPOC moderada (FEV1 50%) Ingreso en 2002 por neumonía neumocócica con derrame pleural resuelta IQ: hernia inguinal
Historia actual En Noviembre de 2006 acude a urgencias por tumefacción y dolor en regiones supraclavicular y laterocervical izquierdas, edema en MSI y anorexia (sin pérdida de peso) de una semana de evolución. Exploración: anodina Analítica: Hb 12.3 (VCM 102), ligera elevación de globulinas alfa1 y alfa2, ferritina (947) y dímero-D (2620) Rx tórax: ensanchamiento mediastínico superior Ante la sospecha de una trombosis venosa se realiza un ecodoppler de MSI confirmándose la existencia de una
trombosis de venas subclavia, axilar y humeral izquierdas. Otras pruebas de imagen
Informe de TC y RMN torácicas y ecografía abdominal Masa sólida de 5 cm en mediastino anterior de bordes mal definidos en contacto con cayado aórtico perdiendo parcialmente el plano de clivaje aunque sin claros signos de invasión. Trombosis de venas subclavia y axilar izquierdas. Adenopatías prevasculares > 1 cm y de menor tamaño paratraqueales y axilares izquierdas. Lesión hipoatenuada hepática sugestiva de quiste. Valorar como 1ª posibilidad: linfoma En la RMN se descartó la invasión de estructuras vasculares Ecografía de abdomen: hígado de tamaño y ecogenicidad normal con lesión quística < 5 mm. Resto normal
Actitud a seguir JC: Masa sólida en mediastino anterior + adenopatías mediastínicas > 1 cm a filiar Se inicia anticoagulación con HBPM y se traslada al paciente al servicio de Cirugía Torácica del Hospital Carlos Haya para realización de biopsia mediante mediastinoscopia
Seguimiento en consulta externa 1ª Visita (3 meses)- Aportación de informe procedente de Cirugía Torácica donde se confirma la realización de una mediastinoscopia y biopsia de una masa de consistencia pétrea que engloba a la tráquea. Resultado anatomopatológico: fragmentos de tejido fibroadiposo con necrosis grasa y focos de inflamación crónica leve. Ausencia de estructuras neoplásicas. PCR: ausencia de BAAR. Tinción de Ziehl negativa. Diagnóstico final: M a sa m e dia st í n ica n o filia da
Seguimiento en consulta externa 2ª Visita- PET - TAC: masa en mediastino
anterior de aproximadamente 3.5 cm de tamaño con moderada actividad metabólica presentando un SUV máximo de 3.82. No otros focos hipermetabólicos. A descartar: timoma, linfoma de bajo grado o tumor neuroendocrino
Seguimiento en consulta externa 3ª Visita -Se informa al paciente de los resultados y se deriva de nuevo al Servicio de Cirugía Torácica donde se le explica el procedimiento quirúrgico a seguir y los riesgos que conlleva rechazando la intervención Posteriormente se solicita la realización de una PAAF transtorácica guiada por TC no acudiendo el paciente a la cita 4ª Visita Continuamos seguimiento con realización en Octubre/08 de un TAC torácico de control . Informe: masa mediastínica de 5 x 3.6 cm que contacta con cayado aórtico y engloba la salida de TSA + múltiples adenopatías mediastínicas > 1 cm + nódulo espiculado de 2 cm en LSI (nuevo) y condensación con broncograma aéreo en LII (nuevo)
Seguimiento en consulta externa 5ª Visita- Se realiza broncoscopia: signos inflamatorios en ambos árboles bronquiales. Citologías de cepillado endobronquial (LSI) y BAS: negativas 6ª y 7ª visitas: no acude a consulta a pesar de aviso telefónico
Ingreso en planta de MI Enero/10 Acude a urgencias por Sdr constitucional de 2 meses de evolución + aumento progresivo de su disnea basal+ edemas generalizados + abolición de la ventilación en los 2/3 inferiores de hemitórax izquierdos + palpación de adenopatía axilar izquierda de pequeño tamaño y rodadera Analítica: pancitopenia, VSG 120, PCR 187, ferritina 4000 y beta 2 microglobulina de 8 Se realiza Rx tórax y TAC tóracoabdominal
Informe de TC Masa en mediastino anterior de aspecto irregular que infiltra tronco innominado + adenopatías de 2 cm prevasculares, paratraqueales, subcarinales y probablemente axilares. Nódulo espiculado en LSI. Derrame pleural izquierdo. Abdomen: hígado con múltiples LOES de pequeño tamaño algunas sugestivas de metástasis (confirmación ecográfica). Bazo con alteración marcada de la atenuación e irregularidad en pared posterior. Múltiples adenopatías de 3 cm en tronco celíaco y retroperitoneales.
Abordaje pleural Toracocentesis: l铆quido de color amarillento compatible con exudado mononuclear (pH y ADA normales) y citolog铆a negativa Biopsia pleural: inflamaci贸n leve aguda y cr贸nica sin neoplasia
Abordaje ganglionar
Se contacta con servicio de cirug铆a para resecci贸n ganglionar axilar izquierda Informe de biopsia
Lin fom a de H odgk in t ipo e scle r osis n odula r de va r ia n t e sin cit ia l
Generalidades de las lesiones mediastínicas y patología más prevalente de mediastino anterior
Las lesiones mediastínicas se pueden clasificar según su naturaleza quística o sólida, su carácter benigno o maligno y en función del compartimento en el que se desarrollan de forma predominante (mediastino anterior, medio o posterior)
El 25% de todas ellas (incluyendo las que aparecen en edad pediátrica) son malignas.
Lesiones comunes en cada compartimento Mediastino anterior Tumores tímicos Linfomas Tumores germinales Bocio endotorácico Adenoma paratiroideo Mesenquimales: lipoma Y hemangioma
Mediastino medio Adenomegalias Quistes pleuropericádicos Quistes broncogénicos
Mediastino posterior Tumores neurogénicos Hernias esofágicas Divertículos esofágicos Abscesos vertebrales o paravertebrales Quistes broncogénicos Meningocele Metástasis vertebrales Secuestros pulmonares
Manifestaciones clínicas La mayoría de los tumores benignos y los quistes son asintomáticos (hallazgos radiológicos casuales) mientras que los malignos provocan síntomas en un 80% de los casos y generalmente se deben a compresión o invasión de estructuras vecinas Los más frecuentes son la disnea, tos seca irritativa o con expectoración mucosa, dolor torácico, estridor, disfonía y disfagia Menos habitual son la pericarditis, derrame pleural, arritmias, compresión medular o radicular y fiebre secundaria a patología infecciosa (abscesos) o procesos linfoproliferativos
Síndromes asociados S í n dr om e de ve n a ca va su pe r ior . Se origina por
obstrucción del drenaje venoso procedente de cabeza, cuello y extremidades superiores y se caracteriza por edema y congestión en dicha zona y/o circulación colateral
S í n dr om e de Cla u de Be r n a r d - H or n e r . Compromiso del
ganglio estrellado y cursa con miosis, ptosis palpebral, enoftalmos y anhidrosis ocular ipsilateral.
S í n dr om e s pa r a n e opl á sicos . La mayoría se relacionan con los tumores tímicos siendo el más frecuente la miastenia gravis (30% de los timomas).
Procedimientos diagnósticos T é cn ica s de im a ge n La Rx simple de tórax es la técnica inicial aunque la TC torá cica con contraste es la técnica de elección. Información acerca del tamaño de la lesión, contornos, densidad del contenido, localización y relación con estructuras vecinas. La RM se usa en alergias a contrastes yodados, para distinguir lesiones vascularizadas, composición y afectación de tejidos blandos así como invasión de médula espinal, vasos, plexo braquial, médula ósea y diafragma La ecografía torácica es poco útil aunque a veces ayuda a conocer la naturaleza sólida o quística de la lesión y evaluar el crecimiento Técnicas de medicina nuclear son importantes. El galio-67 sirve en los procesos granulomatosos, infecciones, linfomas y seminomas; el Tc-99, yodo-131 y yodo-123 son los más usados en la patología tiroidea y el Tc99 y talio-201 para el estudio de las paratiroides
Procedimientos diagnósticos M a r ca dor e s t u m or a le s Ac antirreceptor de acetilcolina es ú til en el diagnó stico de los timomas y miastenia gravis Alfafetoproteí na y beta- HCG se elevan en los tumores germinales no seminomatosos mientras que en los seminomatosos s ó lo la beta- HCG Hormona paratiroidea en las lesiones de las glá ndulas paratiroides (benignas y malignas) Ca lcit on in a se e le va e n u n 9 6 % de los ca r cin om a s m e du la r e s de tiroides
Procedimientos diagnósticos Br on coscopia Las lesiones infiltrativas de la mucosa se pueden biopsiar y cepillar y las que provocan compresión extrínseca y son aparentemente accesibles se pueden puncionar (PAAF endobronquial) aunque por lo general el material aspirado es insuficiente para establecer un diagnóstico preciso. Esta técnica ha mejorado con la incorporación de la sonda de ultrasonografía: ecobroncoscopia o ultrasonografía endobronquial lineal (EBUS)
Pu n ci ó n / biopsia a spir a t iva t r a n spa r ie t a l En las masas con un buen plano de abordaje puede jugar un papel importante en el diagnóstico especialmente en las malignas. Se realiza guiada por ecografía o por TC
T é cn ica s qu ir ú r gica s M e dia st in oscopia ce r vica l -
Biopsia de lesiones en regiones paratraqueales dchas e izqs y regió n subcarinal
M e dia st in oscopia ce r vica l e x t e n dida -
Ú til para
biopsiar ganglios de regió n prevascular
Vide ot or a coscopia
T é cnica que permite una amplia exploració n del mediastino, la toma de biopsias e incluso la extirpació n de la lesió n si es subsidiaria de cirugí a
Tor a cot om í a e x plor a dor a
Es má s agresiva por lo que se usa en el caso de que el resto de té cnicas no ofrezcan un diagnó stico certero. En los casos posibles se procede a la resecció n de la masa en el mismo acto
Neoplasia primaria + frecuente del mediastino anterior (20% de total) Adultos de mediana edad Histología: corticales, medulares y mixtos Radiología En la TC se muestran como masas redondas u ovaladas con bordes nítidos y densidad homogénea y en ocasiones calcificaciones capsulares o internas. Los signos sugestivos de invasión son la pérdida completa de planos grasos con estructuras adyacentes, engrosamiento pericárdico o pleural (focal o difuso), intrusión de vasos mediastínicos o una interfase irregular con el pulmón adyacente Clínica Los síntomas + frecuentes son el dolor torácico, disnea, disfonía y la tos irritativa (1/3 de los casos). En un 30-40% de los pacientes se asocia miastenia gravis siendo en ocasiones inapreciable el tumor en la TC Otras manifestaciones destacables son la aplasia de glóbulos rojos, enfermedades autoinmunes (LES, enf reumatoidea, Graves) o un hiperparatiroidismo
La evolución y pronóstico se relaciona con el estadio tumoral y en menor grado con tipo histológico (> tasa de recurrencia en los corticales) Estadificación (Masaoka): Macroscópicamente encapsulado y en la microscopía existe invasión no capsular II Invasión macroscópica del tejido graso o pleura mediastínica circundante o invasión microscópica de la cápsula III Invasión macroscópica de órganos vecinos (pericardio, grandes vasos o pulmones) IV Diseminación extensa a pleura o pericardio o metástasis linfógena o hematógena I
La supervivencia a los 5 años puede llegar al 90% en los estadíos I y II y disminuye a un 50% en los estadíos avanzados La respuesta de los sídromes paraneoplásicos a la timectomía es variable; la aplasia de glóbulos rojos remite en un 35% de los casos mientras que la miastenia gravis sólo se consigue en un 7% Seguimiento debe ser prolongado puesto que a veces recurren al cabo de muchos años
Linfoma mediastínico primario Los segundos tumores más frecuentes del mediastino anterior en adultos. La afección primaria del mediastino que sólo ocurre en un 5% de los casos suelen corresponder a enfermedad de Hodgkin, linfoma linfoblástico y linfoma de células grandes
Lin fom a de H odgk in
Varones jóvenes. Otro pico de incidencia en > 60 años Síntomas locales y sistémicos: prurito intenso, fiebre,sudoración nocturna y pérdida de peso Histología: Célula de Reed- Sternberg (grandes binucleadas e inmunofenotipo CD15+ y CD30+. Subtipos: -Esclerosis nodular (67%), celularidad mixta (25%), depleción linfocitaria (5%) y predominio linfocitario (3%) Radiología- TC: adenopatías > 1 cm en hilios, mediastino y cervicales y/o masa mediastino anterior. Las lesiones pulmonares y el derrame pleural en estadíos avanzados Diagnóstico: Biopsia Tratamiento: radioterapia, quimioterapia o ambos Pronóstico: bueno
Tumores germinales Jóvenes entre 20-40 años y los más frecuentes son el teratoma (maduro o benigno y maligno) y el seminoma Te r a t om a m a du r o (75%) - Se manifiestan en la TC como grandes masas de 10 cm con bordes lisos o lobulados con contenido graso, áreas quísticas asociadas y con cierta frecuencia calcificaciones en forma de dientes u otras estructuras provenientes de la hoja embrionaria ectodérmica - Los síntomas más frecuentes son el dolor torácico, la disnea y la tos irritativa. Complicaciones raras son la mediastinitis o empiema por rotura o la fistulización. La expectoración de material con pelo (tricoptisis) por fistulización con vía aérea permite realizar un diagnóstico clínico - Elevación de la beta-HCG y la alfafetoproteína - El tratamiento es la cirugía y el pronóstico es bueno
Se m in om a s - Varones jóvenes y entorno a un 70% presentan síntomas en el momento del diagnóstico (dolor torácico y disnea) -
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En la TC aparecen como masas de 5 cm de aspecto lobulado y contenido homogéneo con gran capacidad de infiltración local Elevación de la beta-HCG en un 10% La biopsia es imprescindible puesto que el tratamiento inicialmente es radioterápico La tasa de supervivencia global a los 5 años está entre el 60-80%
Lesiones tiroideas Bocio m u lt in odu la r -
Mujeres de mediana edad (40-50 años) - La localización en ocasiones puede ser media o posterior - Radiología. Masas entre 6-10 cm que comprimen y desplazan a la tráquea. En la TC es característica la continuidad con la tiroides cervical, la presencia de calcificación focal y un nº elevado de unidades Hounsfield que aumentan tras la administración de contraste yodado - Las ténicas con radionúclidos (de elección el yodo-131) son especialmente sensibles y específicas para la detección de este tipo de lesiones Los síntomas mas frecuentes son la disnea, disfonía por afectación del recurrente laríngeo cuya presencia obliga a descartar proceso maligno, disfagia y SVCS. Otros síntomas derivan del mal funcionamiento de la glándula: hipotiroidismo o tirotoxicosis -
El tratamiento es quirúrgico
Conclusiones Los timomas y linfomas son los tumores más frecuentes del mediastino anterior La TC con contraste es la técnica radiológica de elección sin olvidar la utilidad de los estudios nucleares en algunos casos La PAAF transtorácica es útil en muchos casos aunque un resultado negativo obliga a la realización de biopsia en las sospechas de malignidad