PANICULITIS MESENTERICA Jose Mª. Barcelo Valcárcel UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2011
VARON DE 44 AÑOS CON DOLOR ABDOMINAL (familiar de medico ) -1/2010 acude CE Cardiologia por molestias toracicas atipicas - EF normal - ECG normal - ECOCARDIO normal - En las siguientes semanas presenta dolor en region hipocondrio izquierdo continuo leve - ANALITICA : . Hb 14.2 . VSG 15
Leuc 7280
Plaquetas 294000
PCR 18.5 . Coagulacion normal. Orina normal
. Gluc, Col, Tg, Creat., ALT, GGT, Ca, Na, K,, Alb, Fe normales. TSH normal . MVHB y HIV negativos . CEA, PSA, Ca 19.9, alfa-fetoproteina normales . Ca 125 : 319 (0 – 35)
TAC TORACOABDOMINAL ( 29 / 01 /2010 ) : - TORAX :
normal
- HIGADO :
lesion solida menor 1 cm LHI ( evaluar por eco )
-
Engrosamiento paredes angulo esplenico de
-
Aumento atenuacion grasa de
-
Peque単as
COLON ( evaluar colonoscopia)
EPIPLON en flanco izq. hasta FII.
ADENOPATIAS
multiples en raiz del meso, ligamento gastrohepatico
y retroperitoneales.
-
Moderada cantidad de liquido
ASCITICO en Douglas
ECOGRAFIA HEPATICA : imagen hiperdensa
11 mm sugestiva de hemangioma
---- Compatible con Ca de colon y ascitis carcinomatosa
COLONOSCOPIA
( hasta ciego )
:
- A 30 cm (angulo esplenico) compresion extrinseca; sensacion de rigidez submucosa (se biopsia) - A 70-80 cm mucosa algo deslustrada (se biopsia) ANAT. PAT. : ligera melanosis coli
CONTROL ANALITICO (7/02/10- dos semanas despues de 1ÂŞ analitica ) : - Hemograma, coagulacion, bioquimica normales - VSG 35 ; PCR 10.5; Alfa 2 globulina 1.08 (resto normal) - Ca 125 : 363 ( previo 319) (0-35 )
TAC TORACOABDOMINAL ( 9/02/2010-
Pequeño derrame
PLEURAL
-
Aumento atenuacion grasa del
diez dias despues primer TAC )
:
bilateral
MESO en relacion con hemicolon izq.(similar
a
previo) pero parece haberse extendido a region central e incluso FID
- ADENOPATIAS
en raiz del meso,ambos flancos y retroperitoneo (en mayor
cantidad y tamaño que en TAC previo ) - Discreto aumento de la cantidad de liquido
ASCITICO
------ No se puede descartar LINFOMA ABDOMNAL, aunque los cambios producidos en tan poco tiempo sugieren patologia inflamatoria peritoneal inespecifica ( tbc, Whipple, sarcoidosis,gastroenteritis eosinofilica…..), aunque no se visualiza patologia de asas intestinales
. Ante el EMPEORAMIENTO de los datos analiticos ( reactantes de fase aguda asi como el Ca 125) y sobretodo del TAC toracoabdominal, se decide consultar con el CIRUJANO y ANESTESISTA para realizar una LAPAROTOMIA EXPLORADORA
. Previamente se consulta con MEDICINA INTERNA ( 9/02/2010) : - Se trata de un varon de 44 a単os de profesion arquitecto
- AF: hermana M Gravis; madre muerta hace 3 meses por carcinomatosis peritoneal. - AP : no habitos toxicos ni famacos ni viajes ni contacto animales - EA :
. comienza hace 2-3 meses con tos leve no productiva autolimitada . posteriormente molestias toracicas atipicas y pleuritica derecha . en las semanas siguientes maletar en hipocondrio izq durante 1 semana . no otra clinica por organos y aparatos
. come bien; peso normal; leve ASTENIA. No fiebre ni sudor ni prurito . vida y trabajo normales. Muy preocupado por si enfermedad grave
-EF:
BEG. Peque単as adenopatias cervical izq. e inguinales inespecificas Peque単o / dudoso roce pleural dx. Abdomen y resto normal
EN RESUMEN : - varon 44 a単os cuadro subagudo leve de tos seca y posteriormente molestias intermitentes toracicas, pleuriticas y abdominales con minima repercusion general - exploracion fisica normal (leve roce pleural) - analitica con elevacion leve de reactantes fase aguda y Ca 125 - en TAC : . Aumento atenuacion grasa del meso ( izq.) . peque単as adenopatias multiples abdominales . serositis leve ( pleuro-peritonitis )
PATOLOGIA DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLON El PERITONEO parietal reviste las paredes abdominales anterior,lateral y posterior,la cara inferior del diafragma y la pelvis. Sus reflexiones a partir de la pared abdominal posterior dan origen a los
MESOS y al peritoneo visceral (cubre los organos intrapari-
toneales). Los mesos anclan los organos al tej. conectivo retroperitoneal y sirven de acceso a los vasos sanguineos,nervios y conductos linfaticos. El
EPIPLON mayor se
extiende desde la curvatura mayor gastrica hacia abajo por delante del colon transverso. El epiplon menor o gastrohepatico une la curvatura menor gastrica al higado
- . PERITONITIS (infecciosa y no infecciosa). TUMORES PERITONEALES - . INFLAMACION DEL MESENTERIO ( paniculitis y adenitis mesenterica) . TORSION E INFARTO DEL EPIPLON . TUMORES Y QUISTES DEL MESENTERIO Y EPIPLON
ELEVACION DE CA 125 : - Carcinoma de OVARIO ( mas de 65 aumenta la especificidad) - Tumores del tracto gastrointestinal, bronquial, mama - Inespecifica en serositis ( peritonitis,pleuritis,pericarditis) - Enf. Autoinmunes, hepatitis, pancreatitis cronica, tbc, insuficiencia renal
PERITONITIS ( patologia infecciosa, inflamatoria
y tumoral )
:
- INFECCIOSA : . Bacteriana expontanea o 2ÂŞ perforacion (dolor agudo intenso,fiebre vomitos,cierre intestinal. A veces cuadro subagudo (plastron) leucocitosis. TAC diagnostico . CMV / PC en enfermos con SIDA / inmunodeprimidos . GRANULOMATOSA (micotica,parasitos: poco frecuente) tuberculosa
PERITONITIS GRANULOMATOSA TUBERCULOSA : - 3ÂŞ causa de ascitis despues de cirrosis y neoplasia (inmigracion,HIV,inmunosupres)
- es 2ÂŞ a reactivacion foco peritoneal latente, diseminacion hematogena de pulmon, o extension por contiguidad (intestino, adenopatias) - CLINICA insidiosa : distension /dolorimiento abdominal (80%); fiebre(74%), sindrome toxico (62%); ascitis (95%) exudado ADA mayor 33 - Leucocitosis (15%); anemia(59%). Mantoux puede ser negativo. RX torax puede ser normal(66%). BAAR + (3-5%) Cultivo + menos 20% - TAC inespecifico (adenopatias,engrosamiento mesenterio y epiplon, ascitis) - DIAGNOSTICO : abordar liquido pleural o peritoneal. laparotomia y biopsia
PERITONITIS GRANULOMATOSA NO INFECCIOSA : - SARCOIDOSIS ( adenopatias en mas territorios,asi como esplenomegalia ) - Enf. de Crhon, Conectivopatias (LES), Vasculitis (PAN, S-H)
OTRAS PERITONITIS : - FIEBRE FAMILIAR MEDITERRANEA (episodios recurrentes de fiebre y poliserositis. 80% en menores de 20 a単os; 5% en mayores 30 a単os) - ENF. de WHIPPLE ( varon joven mediana edad, perdida de peso (95%-100%) diarrea(80%) artralgias(70%) dolor abdominal(60%) adenopatia,fiebre,ascitis,SNC) - P. EOSINOFILICA ( gastroenteritis E,) dolor abdominal,vomitos,diarrea,perdida peso,malabsorcion,a veces obstruccion. Eosinofilia periferica(mas 80%)
TUMORES PERITONEALES : (
mesotelioma, carcinomatosis, seudomixoma )
- MESOTELIOMA PERITONEAL (la mayoria malignos) . varon 50-75 años. Exposicion asbesto (70-80%), latencia 30-40 años . dolor y distension abdominal,perdida peso,fiebre,anemia. Alteracion pleuropulmon . TAC : ascitis (90%), masas y nodulos peritoneales,engrosamiento mesenterio - CARCINOMATOSIS PERITONEAL (digestivo,genital,hematologico) . dolor abdominal,perdida peso,ascitis,obstruccion intestinal. . exudado hemorragico ( citologia positiva 93-100%) . TAC ( nodulos peritoneales,ascitis,infiltra mesenterio y epiplon, metastasis) - LINFOMA NO HOGDKIN ( mas adenopatias, esplenomegalia) - LINFOMA 1º INTESTINAL (difuso o localizado: masa infiltrante,disminucion luz intestinal) ( falta mas participacion digestiva y sistemica )
- SEUDOMIXOMA PERITONEAL : - Lesion maligna de bajo grado. Raro. Mujer edad media - Ascitis mucinosa con implantes peritoneales en relacion con tumores apendiculares u ovaricos ( raro asociado a colon – 4%-; en 5% no evidencia tumor 1º ) - Curso CLINICO indolente ( distension abdominal progresiva,dolor,perdida peso, fiebre, vomitos,masa palpable,obstruccion intestinal, anemia ) - ECO / TAC : manto ecogenico,ascitis tabicada con colecciones quisticas multiples - Diagnostico con laparoscopia y biopsia
TUMORES BENIGNOS
fibras musculares lisas ( leiomiomatosis multiple)
El diagnostico de todos los tumores es por laparoscopia / laparotomia y biopsia
ENFERMEDADES DEL MESENTERIO Y EPIPLON: - TORSION E INFARTO
del epiplon mayor ( adulto joven, 2ยบ traumas,ejercicio.
obesidad,tos ). Dolor hemiabdomen dx ( 80% FID), masa palpable, fiebre, vomitos leucocitosis ( se confunde apendicitis,colecistitis )
- QUISTES ( mesoteliales, entericos, linfaticos ). 50%
asintomaticos
Dolor, masa abdominal (60%). Complicaciones(hemorragia,rotura,obstruccion)
- TUMORES ( excepcionales) . 2/3 benignos ( fibroma, leiomioma, lipoma) En nuestro paciente la afectaccion del meso es mas extensa,asi como adenopatias y ascitis . Malignos ( dolor y distension abdominal, ascitis, sindrome constitucional, metastasis ). El diagnostico es por biopsia.
- INFLAMACION DEL MESENTERIO : . PANICULITIS MESENTERICA : . Raro proceso inflamatorio benigno que afecta al tej. adiposo del mesenterio ( I.D.) a veces I. grueso ( recto-sigma ) o zona peripancreatica. . Espectro de entidades patologicas desde la forma aguda-subaguda caracterizado por degeneracion grasa ( LIPODISTROFIA MESENTERICA – LM ) o mayor inflamacion (PANICULITIS MESENTERICA- PM) hasta las formas cronicas con predominio de fibrosis (MESENTERITIS RETRACTIL- M.R. ) . Etiologia desconocida. Puede ser 2ª a infeccion,farmacos,traumatismos,isquemia, enf. granulomatosas,o coexistir con neoplasias malignas( M.R.).A veces se asocia a mediastinitis fibrosa,colangitis esclerosante,toroiditis Riedel. . CLINICA : varon 50-70 años. Presentacion aguda,subaguda o cronica. Variable Asintomatica ( L.M.) ( 40%). Masa,dolor,fiebre,perdida peso ( PM).Obstruccion(MR)
. ANALITICA inespecifica ( normal, leve aumento VSG, anemia ) . TAC : una o varias masas heterogeneas en mesenterio, densidad grasa, que desplaza asas intestinales y vasos , sin invasion . EVOLUCION impredecible. Normalmente curso benigno . DIAGNOSTICO : cuadro clinico,analitica , TAC y evolucion compatible .Descartar otras causas definitivo : biopsia por laparoscopia o laparotomia
LINFADENITIS MESENTERICA - Normalmente cuadro agudo de dolor FID y fiebre en menores 15 aùos ( a veces vomitos, diarrea y previamente cuadro catarral) - ETIOLOGIA infecciosa ( yersinia E.,P. , shigella, campylobacter,adenovirus‌) - Leucocitosis. En TAC nodulos/engrosamiento mesenterio y adenopatias - EVOLUCION benigna; se autolimita
COMPLETAMOS LAS EXPL. COMPLEMENTARIAS : - ANALITICA :
.
Hemograma, coagulacion, bioquimica completa, ferritina y orina normales . VSG 27 ; PCR 10
- SEROLOGIA INFECCIOSA :
. brucella, toxoplasma, CMV, VEB, yersinia enterocolitica y P., Mycoplasma, C. burnetti NEGATIVOS . Coprocultivo, huevos y parasitos heces NEGATIVO
- Test AUTOINMUNIDAD :
FR, ANA, ANCA, C3, C4 NORMALES o NEGATIVOS
- MARCADORES TUMORALES :
Ca 125 : 292; B2 microgl. Normal;resto negativos
- MANTOUX :
negativo ( 0 mm); a las 2 semanas positivo (14 mm)
- RNM HEPATICA Y PELVIS :
quiste hepatico 3mm; ascitis moderada en pelvis
- TRANSITO INTESTINAL :
normal ;no patologia de asas.(ileon terminal normal)
POCO PROBABLE PROCESOS TUMORALES ( linfoma bajo grado) ASI COMO INFECIOSOS ( tuberculosis). SI PROBABLE PANICULITIS MESENTERICA ( clinica,analitica,TAC y evolucion )
INTENTAMOS REALIZAR PUNCION PLEURAL O PERITONEAL DIAGNOSTICA - RX TORAX Y ECO TORACICA: minima legueta derrame pleural izq (4mm) - ECO ABDOMINAL :
peque単a cantidad liquido libre en pelvis y ambas fosas iliacas.
- No podemos realizar puncion por escasa cantidad de liquido y posibles efectos secundarios - Realizamos consulta a CIRUGIA para Laparoscopia y toma de biopsia, pero indican imposibildad abordar raiz del meso y poco rentable para diagnostico
多INDICAMOS LA LAPAROTOMIA ?
ACTITUD : - Clinicamente se encuentra bien ( leve molestia abdominal ) . Evolucion a mejor - Analitica con leve aumento RFA y Ca 125 elevado probable 2ยบ serositis - No afectacion digestiva (asas,malabsorcion) (salvo mesenterio) ni otros organos - No afectacion sistemica - Test infecciosos, serologia , autoiinmunes, tumorales negativos
- PARECE EXAGERADO IR A LA LAPAROTOMIA en este momento ( poco probable tuberculosis,o patologia digestiva o proceso sistemico o tumoral, y si mas probable proceso Inflamatorio tipo PANICULITIS MESENTERICA ).
TRAT PM : . en ocasiones remite sin tratamiento . Hay casos asintomaticos .corticoides mejoran o acortan curso clinico. Inmunosupresores colchicina. Cirugia si obstruccion intestinal
ACTITUD EXPECTANTE . TRAT CON AINE. -
Revision en 1 mes
Clinicamente mejor, practicamente asintomatico. E.F. normal
- ANALITICA : VSG 23; PCR 9, CA 125 : 107 - TAC : desaparicion del derrame pleural asi como disminucion de la inflamacion del meso,adenopatias y de la ascitis
Probablemente se trata de una PANICULITIS MESENTERICA que se esta resolviendo (diagnostico por exclusion)
REVISION A LOS 2 MESES - Clinicamente asintomatico; E.F.normal; VSG 8; PCR menor de 1; Ca125 : 25 - ECOGRAFIA ABDOMINAL : normal
REVISION A LOS 4 MESES -
Asintomatico y analitica normal .
PANICULITIS MESENTERICA IDIOPATICA O VIRAL, NO ASOCIADA A OTRA PATOLOGIA
CONCLUSIONES : -- Al paciente se le realizan al principio distintas pruebas diagnosticas sin justificacion medica ( marcadores tumorales) HACER EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS INJUSTIFICADAS SIN EVALUACION MEDICA CORRECTA CREAN : - Problemas para el paciente - Problemas para el medico - Problemas para “ el sistema”
(morbilidad por pruebas cruentas, y una incertidumbre) ( estado de confusion ) ( mayor gasto y aumento lista de espera)
-- Decision de realizar una LAPAROTOMIA o esperar: EL HACER MAS O MENOS PRUEBAS DIAGNOSTICAS (CRUENTAS,COSTOSAS) CON MAYOR O MENOR URGENCIA ( “ MOMENTO OPORTUNO”) O ESPERAR CON O SIN TRATAMIENTO ( A VECES ES MEJOR “NO HACER”) DEPENDE DEL MEDICO ( SUPONE UN RIESGO E INCERTIDUMBRE): - valorar el estado clinico del enfermo y su evolucion - descartar de forma razonable la posibilidad de una enfermedad potencialmente tratable y curable