CASO CLÍNICO PTT ENDOCARDITIS MARIANTICA HIPERNEFROMA
UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital de la Axarquía de Vélez Málaga AGS Este de Málaga-Axarquía 29 Octubre 2010
31/01/10 Mujer 68 años.
AP: DM tipo 2, ACV isquémico occipital (1 año) pérdida visión residual, Indep. ABVD. Tratamiento: AAS.
Remitida
al Hospital desorientación.
por
fiebre,
disnea,
agitación
y
EF: REG, DH, TA 160/80 mmHg, FC 105 lpm, Fr 20 rpm,
sat O2 (FiO2 40%) 92 %. Tª 38ºC.
Cabeza y cuello: No bocio. Orofaringe y dentadura normal. AC: taquicárdica, rítmica sin soplos. AP: hipoventilación,
crepitantes difusos. Abdomen anodino. No edemas.
Neurológico:
consciente, desorientada. Agitación psicomotora y desconexión parcial, incapacidad para comunicarse. Ocasionalmente obedece órdenes. Moviliza 4 extremidades. No signos meningeos.
Cutáneo: Palidez c-m. No manchas. Articular: normal
Pruebas complementarias
Analítica: Hemog: 11100 leucocitos, 5600 neutrofilos, Hb 9.4, Hto 30.5 % VCM 89 fl, HCM 27.3 pg, 54000 plaquetas, VPM 7.9 fl. Coag: TP 12.8 seg, Dimero D 499 ng/mL. Bqca: Na 143 mmol/L, K 4.3 mmol/L , cloro 108 mmol/L, Glucemia 332 mg /dL, Creatinina 2.23 mg/dL.
Marcadores cardíacos: seriadas: CK-MB 31.6 Mioglobina 678 ng/mL, Troponina I 4.52 ng/mL. NT-ProBNP 52000 pg/ml
Gasometria arterial: pH 7.198, pCO2 36.6 mmHg, pO2 69.7, HCO3- 14.1, satO2 89.1 %, Lactato 40 mg/dL.
ECG: Taquicardia sinusal a 110 lpm
Sedimento y Micro orina hematíes 3+. Se solicitan hemo y urocultivos.
ng/mL
,
Radiograf铆a de T贸rax
Pruebas complementarias
Analítica: Hemog: 11100 leucocitos, 5600 neutrofilos, Hb 9.4, Hto 30.5 % VCM 89 fl, HCM 27.3 pg, 54000 plaquetas, VPM 7.9 fl. Coag: TP 12.8 seg, Dimero D 499 ng/mL. Bqca: Na 143 mmol/L, K 4.3 mmol/L , cloro 108 mmol/L, Glucemia 332 mg /dL, Creatinina 2.23 mg/dL.
Marcadores cardíacos: seriadas: CK-MB 31.6 Mioglobina 678 ng/mL, Troponina I 4.52 ng/mL. NT-ProBNP 52.000 pg/ml (n ˂125 pg/ml)
Gasometria arterial: pH 7.198, pCO2 36.6 mmHg, pO2 69.7, HCO3- 14.1, satO2 89.1 %, Lactato 40 mg/dL.
ECG: Taquicardia sinusal a 110 lpm.
Sedimento y Micro orina hematíes 3+.
Rx tórax: Cardiomegalia. Edema intersticial
ng/mL
,
TAC craneal
TAC craneal
En Observación se trata con Oxigenoterapia,
Sueroterapia con Salino , antibioterapia empírica, diuréticos, IECAS, nitratos, Insulina y bicarbonato. Se le monitoriza ECG y hemodinámica. Control de PVC. Control de diuresis horaria. Control de Tª. Vigilancia neurólogica.
Control
Analítica: Hemog: 20.200 leucocitos,18400 neutrofilos, Hb 8.5, Hto 25.2 %, VCM 83 fl, HCM 27.9pg, 29000 plaquetas, VPM 10.6 fl. Coag: TP 13 seg, Bqca: Na 148 mmol/L, K 4.4 mmol/L , cloro 112 mmol/L, Glucemia 166 mg /dL, Creatinina 2.02mg/dL. PCR 16.4 mg/L, Bb total 0.7 mg/dL, Procalcitonina 2.63 ng/mL (0-0.5) GOT 132 UI/L, GPT 159 UI/L, LDH 1532 UI/L, Amilasa 90 UI/L. Troponina I 6.87 ng /mL.
Gasometria arterial (vmK 50%): pH 7.338 mmHg, pCO2 35.2 mmHg, pO2 72.5 mmHg, HCO3- 19.2 mmol/L. satO2 93.2%, LAC 20 mg/dL.
Antigeno neumoco y legionella en orina negativo
PCR virus influenza A H1N1 negativo Hemocultivos 3/3 negativo (informe preliminar) Urocultivos negativos
Control
Analítica: Hemog: 20.200 leucocitos,18400 neutrofilos, Hb 8.5, Hto 25.2 %, VCM 83 fl, HCM 27.9pg, 29000 plaquetas, VPM 10.6 fl. Coag: TP 13 seg, Bqca: Na 148 mmol/L, K 4.4 mmol/L , cloro 112 mmol/L, Glucemia 166 mg /dL, Creatinina 2.02mg/dL. PCR 16.4 mg/L, Bb total 0.7 mg/dL, Procalcitonina 2.63 ng/mL (0-0.5) GOT 132 UI/L, GPT 159 UI/L, LDH 1532 UI/L, Amilasa 90 UI/L. Troponina I 6.87 ng /mL.
Gasometria arterial (vmx 50%): pH 7.338 mmHg, pCO2 35.2 mmHg, pO2 72.5 mmHg, HCO3- 19.2 mmol/L. satO2 93.2%, LAC 20 mg/dL.
Antigeno neumoco y legionella en orina negativo
PCR virus influenza A H1N1 negativo
Hemocultivos 3/3 negativo (informe preliminar) Urocultivos negativos
Eco abdominal: Hígado de tamaño, morfología y ecoestructura normal,
lesión anecoica con refuerzo acústico posterior de aproximadamente 2 cm en LHI, sin observar otras lesiones. Venas suprahepáticas con discreto aumento de calibre en probable relación a insuficiencia cardiaca.
Riñón
derecho aumentado diferenciación corticomedular.
de
tamaño,
sin
BICITOPENIA (ANEMIA NORMOCÍTICA – NORMOCRÓMICA Y TROMBOCITOPENIA ). HIPERTRANSAMINASEMIA.
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ACV CRÓNICO
SCASEST
DESCOMPENSACIÓN DIABETES
INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO Y FEBRIL SIN ORIGEN EVIDENTE
¿QUE ACTITUD TOMAMOS AHORA?
01/02/10
INGRESO EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS COMO SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO CON FALLO MULTIORGÁNICO Insuficiencia cardiorespiratoria y renal aguda. SCASEST . Leucocitosis y bicitopenia (anemia y trombocitopenia).
EN UCI
TRATAMIENTO:
Levofloxacino, ceftriaxona, AAS, insulina, Solinitrina, IECAS, diuréticos, antipiréticos. POOL PLAQUETAS
EVOLUCIÓN:
Persiste con febrícula (37,5ºC)
Tendencia a la HTA
Estacionario deterioro de la función renal
Hipoxemia sin taquipnea. Empeoramiento radiológico.
Neurológico: desconexión del medio.
Aumento de reactantes de fase aguda
Anemización y plaquetopenia progresiva sin sangrado evidente.
31
1
2
Leucocitos
25000
21900
17000
Neutr贸filos
23400
19300
14400
Hb
8.7
7.5
6.9
Plaquetas
80000
50000
34000
85.3
107.3
PCR Urea
118
120
109
Cr
2.05
2.07
2.14
LDH Troponina
1532 8.09
11.99
14.98
-
PUNCIÓN LUMBAR:
Líquido claro y transparente (leucos 5 cels/nl, 0% PMN, 100% mononucleares, 25 hematies/nl, glucosa 91 mg/dl, proteinas 64 mg/dL.)
Cultivo negativo.
-
EEG: hipofunción difusa bioeléctrica cerebral, inespecífica.
-
AUTOINMUNIDAD (Ac. lúpico, Ac. Antifosfolípidos, ANA,ENA y anti dsDna, Ac. antiplaquetarios) negativa. Coombs negativo.
RNM
RMN cerebral
múltiples
areas isquémicas en diferentes territorios vasculares en estadio subagudo (temporoparietal izquierdo , de unión corticosubcortical parietal superior izdo, núcleo caudado izdo, núcleo talámico dcho, cortex temporal dcho y hemisferio cerebeloso izdo) sin signos hemorragia.
- Eco Cardio Hipertrofia concéntrica, depresión de la función sistólica. Cavidades izquierdas dilatadas. Ligera insuficiencia aórtica. Insuficiencia mitral grave con engrosamiento de la válvula mitral
ENDOCARDITIS Hemocultivos negativos
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

FROTIS SP Anisocitosis con abundantes esquistocitos (10%). Neutrofilia con FM Ne 85%, Li 9%, Mo 5%. Trombocitopenia confirmada.
ASPIRADO MEDULAR MO regenerativa, discreto predominio de la serie eritroide. Presentes todos los estadios madurativos sin displasia. Abundantes megacariocitos de aspecto normal. Serie mieloide esta porcentualmente disminuida pero conserva un gradiente madurativo La población linfoide y de células plasmáticas es normal. No se observan blastos, ni células extrañas a la médula ósea.
1. Trombocitopenia 2. Anemia hemol铆tica microangiop谩tica 3. Alteraciones neurol贸gicas 4. Afectaci贸n renal 5. Fiebre
6. Endocarditis mitral no infecciosa
Anemia hemolítica: extracorpuscular F. Extrínsecos
Hiperesplenismo Toxicidad directa
Mecánicas Anticuerpos
-Infecciones : - Autoinmune - Aloinmune - Fármacos - Transfusión
-Hemoglobinuria marcha -Valvulopatías - Microangiopatías PTT - cambios Osmolaridad
Parasitación: malaria, babesiosis. Inmune: mononucleosis. M. pneumoniae. Alt superficie: H.influenzae… Toxinas: clostridios.
-Fármacos: dapsona, nitritos, plomo, Ig…
-Otros: serpientes, arañas..
Trombocitopenias periféricas
Inmune
Autoinmune
•PTA idiopática •PTAA (infecciones, enf autoinm..) •Fármacos: quinina heparina..
Aloinmune
Neonatal Postransfusional
Otras
S.antiP EICH..
No inmune
Distribución anormal Hiperconsumo
PTT/SHU CID
Destrucción
Extracorpóreas Infecciones
Pérdidas
Hemorragias Hemodiálisis
Hiperesplenismo Hipotermia
PURPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
Descrita en 1924 Eli Moschcowitz
Fiebre, trombocitopenia,
anemia hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas y afectación renal
PTT neurolog.> 60% adultos . mujeres cuarta decada.
SHU renal. niños. Gea Shigella o E. Coli 0157:H7
1 caso/100.000 habitantes/año
Etiopatogenia
N.Engl. J. Med 347 (8): 589-600
Etiología
Idiopática
Asociada a fármacos: - Quimioterápicos: Mitomicin C, Bleomicina Cisplatino - Inmunosupresores: ciclosporina, tacrolimus - Anticonceptivos orales - Agentes antiplaquetarios: ticlopidina, clopidogrel - Quinina, Valaciclovir
Enfermedad autoinmune: S. antifosfolípido, LES.
Infección. VIH
Embarazo o posparto
Asociado a neoplasias
Trasplante alogénico
Esclerodermia renal
Diarrea hemorrágica E. coli 0157:H7; Shigella dysenteriae serotipo I.
PTT familiar (S. Schulman-Upshaw).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Preeclampsia /Eclampsia : HTA, proteinuria, alt visuales. Trombopenia (10-50%) leve.
S. HELLP. Aumento GOT/GPT, anemia hemolítica microngiopática trombopenia moderada (<100 x 109/L) síntomas seudogripales 90%, HTA (80-90%) dolor en hipocondrio derecho (80%), edemas y ganancia de peso (60%).
CID: trombopenia grave frec, alt coagulación (aumento PT y TTPA), alt renal fases avanzadas, alt neurológica poco frecuente.
Sepsis
Neoplasia diseminada
Trombosis/trombocitopenia por heparina
ENDOCARDITIS MARÁNTICA
Endocarditis marántica o trombótica no bacteriana
Agregados macroscópicos plaquetas, eritrocitos, fibrina
Válvula aórtica y mitral
Si embolización: infartos esplénicos, hígado, extremidades, SNC y art coronarias.
Patogénesis desconocida
Estadios terminales enfermedades, neoplasias
Difícil diagnóstico. ETE (75% autopsias en cáncer)
HBPM
Purpura trombótica trombocitopénica Endocarditis marántica
SOSPECHA DE NEOPLASIA
TAC toraco-abdomino-pĂŠlvico
Tumoraci贸n solida renal derecha probable HIPERNEFROMA Lesi贸n s贸lida o qu铆stica complicada renal interpolar izquierda
HIPERNEFROMA
PURPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
ENDOCARDITIS MARÁNTICA
Tratamiento
Plasmaféresis
- Iniciar con sospecha - Diaria hasta normalización LDH. - Parar si diagnóstico alternativo
Glucocorticoides (no/pobre respuesta, recaída)
No transfusión plaquetas, empeoramiento síntomas.
Refractaria: rituximab, ciclosporina, vincristina, Inmunoglobulinas, esplenectomía.
Dos veces día plasmaféresis. 9 sesiones de plasmaféresis
31
1
2
3
5
6
7
8
10
Leucocitos
25000
21900
17000
13200
10000
12500
14200
13200
11000
Neutr贸filos
23400
19300
14400
10600
7700
9400
10700
9900
8400
Hb
8.7
7.5
6.9
8.7
9.3
9.8
10.1
9.3
9.3
Plaquetas
80000
50000
34000
38000
102000
131000
155000
197000
253000
85.3
107.3
51.7
25.6
21.5
31.6
42.1
66.9
PCR Urea
118
120
109
83
58
61
66
64
65
Cr
2.05
2.07
2.14
1.89
1.66
1.46
1.59
1.68
1.82
935
614
557
471
446
14.11
6.32
4.57
LDH Troponina
1532 8.09
11.99
14.98
3.27
1.78
GRACIAS