SINDROME HEMOLITICO UREMICO MARIA GUIL GARCIA UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas AGS Este de Málaga-Axarquía Junio 2011
DEFINICION
TRIADA CARACTERISTICA: * Anemia hemolítica microangiopática. * Trombocitopenia. * Insuficiencia renal aguda, debido a micoangiopatía trombótica intrarreal que conlleva hipertensión arteriolar e insuficiencia renal.
Incompleto cumple 2 de 3 criterios Completo los 3 criterios.
EPIDEMIOLOGIA
Descrito por primera vez en 1955 por V. Gasser en Suiza, posteriormente se detectaroan casos en el resto de Europa, América.
La incidencia variable de unos países a otros. Existen zonas endémicas (Argentina y Suráfrica) y zonas epidémicas o con casos esporádicos (Canadá, Francia, Inglaterra, Holanda y algunas zonas de Estados Unidos) mayor incidencia en verano.
En España, es esporádica con una incidencia aproximada de 2 casos por millón y medio de habitantes. Afecta con más frecuencia a niños menores de dos años y a sujetos de raza blanca. No existe diferencia de presentación según el sexo.
CLASIFICACION La forma de SHU no asociada a pródromo diarreico (SHU D-) obedece a diversas etiologías: • Forma hereditaria autosómica recesiva y dominante. • Inmunológicas asociadas a déficit de complemento y déficit de prostaciclina. • Asociada a drogas (CiclosporinaA, anticonceptivos orales, mitomicina, cisplatino). • Lupus eritematoso sistémico. • Hipertensión Maligna. • Causa Infecciosa (S. pneumoniae, Bartonella, virus). • Preeclampsia, embarazo y periodo postparto. • Nefritis por radiación. • Neoplasias.
CLASIFICACION
El 90% de la causa de SHU presenta pródromo de diarrea (SHU D+) asociadas a bacterias patógenas productora de citotoxina: E.Coli 0157-H7 (Verotoxina) y Shigella Dysenteriae(Shiga Like Toxina I y II).
Se estima que E. Coli enterohemorrágica causa el 70 % de SHU postdiarrea en EEUU, el 80 % de estos casos E coli O157:H7. Los casos non-O157 son más frecuentes en Austria, Alemania, Australia.
Gerber A, Karch H, Allerberger F, Verweyen HM, ZimmerhacklLB SO J Infect Dis. 2002;186(4):493.
E. coli enteropatogénica E. coli enterotoxigénica E. coli enteroinvasiva E. coli entero hemorrágica E. coli enteroagregativa E. coli Adherencia difusa
Escherichia coli…
ECET: enterotoxígena… ECEP: enteropatógena… ECEI: enteroinvasiva…
ECEH: enterohemorrágica… ECEA: enteroagregativa… ECDA: difusamente adherente…
Escherichia coli… Enterohemorrágica
• Contagio por alimentos contaminados... • Baja dosis infectiva (<100 bacterias)... • Causa desde diarreas leves hasta colítis hemorrágica... • Toxinas VT1 y VT2 codificadas en dos profagos. Parecidas a las tóxinas de Shigella... • Puede producir SHU por daño renal posterior a las colítis
PATOGENIA
El microorganismo es transmitido a los seres humanos a través de los alimentos y el agua, directamente de persona a persona y ocasionalmente a través de la exposición ocupacional.
La mayoría de las epidemias por alimentos contaminados han sido atribuídas a derivados de productos bovinos, en particular carne (hamburgesas).
Probablemente la carne se contamina al momento de la matanza de los animales y la internalización del microorganismo durante la molienda de la carne puede tornarlo más resistente a la cocción .
PROPAGACION
HUS La rotura consecuente del borde en cepillo es suficiente "per se" para ocasionar diarrea sanguinolenta. La forma de transporte de la toxina desde el intestino hacia los diferentes 贸rganos es a煤n desconocida, no obstante nunca fue detectada toxina libre en circulaci贸n en pacientes con SUH.
Nzerue CM.N Engl J Med. 2002 ec26;347(26):2171-
CLINICA
CUATRO FASES: PRODROMOS INTERVALO LIBRE FASE AGUA FASE CRONICA SECUELAS
CLINICA
Periodo de incubación: 1-9 dias. Diarrea sanguinolenta, dolor abdominal, fiebre, vómitos. El pródromo puede ser respiratorio, aunque es raro y casi siempre se da en niños mayores. Se sigue de un intervalo libre que no es constante y oscila entre uno y quince días. Diagnóstico diferencial con una colitis ulcerosa, una invaginación, un abdomen agudo, una apendicitis o un megacolon tóxico.
CLINICA FASE AGUDA
Aparición brusca de anemia hemolítica, trombopenia y fracaso renal agudo, entre 5-10 dias trás la diarrea. El SHU complica la infección EHEC en 69%, en O104:H4 el SHU se ha descrito en 30% de los casos, más del 80% mayores de 18 años, y el 65 % eran mujeres. La duración es variable, de días a meses.
CLINICA FASE AGUDA
La anemia cursa en brotes. La intensidad de la anemia no se correlaciona con la gravedad y pronóstico de la enfermedad.
La diátesis hemorrágica, cuando ocurre, ya que suele ser rara, se produce por tombocitopenia y se manifiesta por sangrado digestivo, hematemesis o melenas, púrpura o equímosis. La trombopenia suele durar unos siete días, indicando la normalización de la cifra de plaquetas el inicio de la recuperación.
CLINICA FASE AGUDA
Más de un 50% de los casos debutan con insuficiencia renal oligúrica u oligoanúrica.Se asocia a HTA.
La afectación SNC,desde irritabilidad, letargia, alteraciones de la personalidad a convulsiones, ceguera cortical, hemiparesias, posturas de descerebración y coma.
Las alteraciones neurológicas se deben a los trastornos hidroelectrolíticos, pero también se han descrito trombos cerebrales, daño isquémico y hemorragias.
Hepatitis aguda con ictericia en un 15-30% de los casos y hepatomegalia en el 13-50%.
CLINICA FASE CRONICA
La fase crónica no está presente en todos los casos.
Pueden existir secuelas leves como HTA moderada y/o proteinuria en rango no nefrótico de escasa duración, insuficiencia renal crónica con HTA severa, proteinuria persistente e insuficiencia renal crónica.
En otros casos persisten las secuelas neurológicas (ceguera cortical o hemiparesias).
LABORATORIO
Garg A.X., Suri R.S., Barrowman N., Rehman F., Matsell D., RosasArellano M.P., Salvadori M., Haynes R.B., Clark W.F. Journal of the American Medical Association 2003 290:10 (1360-1370)
TRATAMIENTO
Control del dolor abdominal, evitando el uso de agentes antidiarreicos, estan contraindicados el uso de antibióticos. El inicio precoz de una hidratación adecuada es, aún, más importante en este síndrome. Hidratación precoz. Control de HTA, IECA antagonistas del calcio.
TRATAMIENTO
La anemia se debe corregir con cifras de hematocrito inferiores a 15%, o si es sintomática.
La transfusión de plaquetas está contraindicada, ya que favorece la agregación intravascular y la formación de microtrombos.
No recomendados antibioticos, inmunoglobulinas, anticoagulantes.
TRATAMIENTO
Indicaciones para la diálisis SHU son similares a otras causas de IRA : para corregir los desequilibrios electrolíticos graves o ácido-base, síntomas urémicos o sobrecarga de líquidos que no responde a los diuréticos y medidas conservadoras. Temprana o preventiva diálisis no tiene ningún beneficio probado.
Diálisis peritoneal y Hemo parecen igualmente efectivas. Plasmaféresis no ha demostrado mayor eficacia en niños incluso con afectación neurológica.