Síndromes paraneoplásicos cutáneos de origen pulmonar
Dra. Patricia Vicente UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga Axarquía 5 de Junio 2012
Caso clínico Varón de 67 años Fumador activo de 60 pqs/año Bebedor de 40 grs de alcohol diarios No patologías crónicas conocidas Trabajador agrícola y en tejares AF – Padre y madre fallecidos por ACV con 57 y 81 años respectivamente
Enfermedad actual Valorado en CE de Dermatología por presentar desde hacía 3 meses unas lesiones cutáneas de aspecto queratósico y pruriginosas en los dedos de las manos y los piés así como deformidad ungueal
Tos persistente con empeoramiento en las últimas semanas y disfonía intermitente
Exploraci贸n cut谩nea
Lesiones de aspecto psoriasiforme en falanges distales y distrofia ungueal
Lesiones hipopigmentadas y descamativas en antebrazos
Actitud a seguir El paciente se deriva a urgencias para completar estudio ante la sospecha de un posible origen maligno de las lesiones
Exploraci贸n general Estado general conservado. Normopeso TA 145/80. Afebril. Consciente y orientado. Bien hidratado. Normocoloreado Eupneico. SaO2 basal 96% AP: hipoventilaci贸n global con roncus diseminados. AC: normal Abdomen sin hallazgos Extremidades: lesiones cut谩neas descritas
Bultoma de consistencia p茅trea, indoloro y adherido a planos profundos en regi贸n cervical izquierda
P. COMPLEMENTARIAS Anal铆tica destaca Na 134, calcio 10 y PCR 8. Hemograma y coagulaci贸n normales EKG: RS a 90 lpm sin hallazgos patol贸gicos Se realiza Rx t贸rax
Rx t贸rax
Se ingresa para completar estudio realizรกndose inicialmente TAC torรกcico y toma de muestras histolรณgicas
TAC torácico
Masa de aspecto adenopático > 6 cm cervical inferior izquierda
Adenopatías mediastínicas patológicas 4R de 30 mm, 4L 10 mm y subcarinal de 19 mm
TAC torรกcico Masa de 6 cm de aspecto polilobulado en segmento apical del LSD en contacto con pleura visceral
TAC torĂĄcico Lesiones nodulares pulmonares mĂşltiples y bilaterales
Diagnóstico
PAAF de bultoma cervical “Carcinoma microcítico de pulmón subtipo OAT CELL” con progresión ganglionar y sdr paraneoplásico cutáneo
Síndromes paraneoplásicos (SP) Entre un 7 y un 15% de las neoplasias se manifiestan en algún momento evolutivo con un SP Cáncer de pulmón supone un 10% de todos los pacientes En ocasiones es la primera manifestación permitiendo un diagnóstico precoz Valoración de la respuesta al tratamiento y posible recidiva tumoral Amenaza vital en algunos casos si no se tratan
Sdr paraneoplásicos en cáncer de pulmón Neurológicos Endocrinos Sistémicos Hematológicos Cutáneos Renales
Dermatosis paraneoplásicas más frecuentes
Síndrome de Bazex Acantosis nigricans Eritema gyratum repens Hiperpigmentación difusa Hipertricosis lanuginosa Acropaquias Dermatomiositis
SĂndrome de Bazex (Acroqueratosis paraneoplĂĄsica) Descrito por Bazex y Griffiths en 1965 Se asocia a tumores del tracto aereodigestivo superior (cavidad oral, faringe, laringe y esĂłfago) Baja prevalencia en origen pulmonar especialmente en los de estirpe no escamosa Generalmente preceden en varios meses a las manifestaciones propias del tumor
Clínica Varones de raza blanca y con edad media de 60 años Mecanismo patogénico incierto. - Autoinmunitario por Ag común entre células tumorales y epidérmicas - Factores de crecimiento tipo alfa sintetizados por el tumor que generan exceso de queratina Se describen tres fases en la enfermedad
Primera fase Erupción simétrica, eritematodescamativa y pruriginosa en zonas distales de los dedos de las manos y pies y posteriormente en pabellones auriculares y nariz Hiperqueratosis periungueal con uñas distróficas y onicólisis asociada
Clínica En las fases 2 y 3 las lesiones progresan y se extienden centrípetamente hacia el resto de las extremidades y el tronco Afectación ganglionar asociada Estadío tumoral avanzado “ Palma en tripa”
Tratamiento
El 90% de los casos las lesiones remiten o mejoran con el tratamiento de la neoplasia Alternativa: Retinoides (etretinato) aunque solo responden algunos pacientes
Acantosis nigricans Subtipos: 1- Maligna asociada a tumores 2- Congénita asociada a diversos síndromes 3- Endocrina o asociada a obesidad 4- Medicamentosa 5- Idiopática (acral, unilateral …) 6 – Formas mixtas
Maligna Adultos de 40 años No predilección de género No asociación familiar Progresión rápida Asociación con estirpe “Adenocarcinoma” (gástrico)
Placas sim茅tricas hiperpigmentadas de aspecto aterciopelado con hipertrofia epid茅rmica y prurito (40%) Zonas de flexura y regi贸n cervical posterior Afectaci贸n de mucosas oral, ocular, genital y perianal
Eritema gyratum repens Lesiones máculo-eritematosas y descamativas formando bandas concéntricas con zonas de piel sana entre ellas Predominio en tronco y con progresión diaria Tb en cáncer de mama, endometrio,gastrointestinales
Melanosis generalizada
Pigmentación difusa de la piel en color marrón-grisáceo secundaria a depósitos dérmicos de melanina Tumores productores de ACTH y melanomas
Hipertricosis lanuginosa
Mujeres entre 40 – 70 años Tumores pulmonares y colorrectales Patogenia: síntesis de péptido tipo embrionario que estimula la formación de pelo fetal Preceden al tumor y es signo de mal pronóstico
Hipertricosis lanuginosa
Vello blanco, fino, largo y sedoso y de r谩pido desarrollo con localizaci贸n predominante en frente y orejas
Diagnóstico diferencial Hipertricosis congénitas – Edad de aparición y trastornos asociados Hipertricosis medicamentosa – Minoxidil, ciclosporina, difenilhidantoína y corticoides Hipertricosis asociadas a enfermedades sistémicas – SIDA, tirotoxicosis, porfiria cutánea tarda, anorexia y malnutrición Hirsutismo – Distribución masculina y alteraciones hormonales
Hirsutismo Vello pigmentado, largo y grueso
Osteoartropatía hipertrófica (OH)
Hipócrates describió el síndrome de los dedos hipocráticos hace 25 siglos En 1992 se estableció en Florencia el consenso internacional para el diagnóstico, clasificación y valoración de este síndrome
Etiología Formas primarias - Hipocratismo digital familiar Formas secundarias -
Neoplasias pulmonares, digestivas, hematológicas… Infecciones como TBC, absceso pulmonar, empiemas, endocarditis bacteriana, amebiasis intestinal, pielonefritis crónica … Cardiopatías congénitas con shunt dcha-izq Fibrosis quística, cirrosis, colitis ulcerosa, poliposis colónica.. Tóxicos como arsénico, fósforo, azufre..
Características clínicas En las formas malignas se instaura de forma rápida y con evolución paralela al tumor Se asocian: - Deformidad digital y ungueal de manos y piés - Síndrome articular - Síndrome vasomotor (no constante) - Síndrome radiológico
Características clínicas Acropaquias o Dedos en “palillo de tambor”
Uñas en “vidrio de reloj”
Poliartritis simétrica con dolor, tumefacción y derrame en grandes articulaciones distales Evolución subaguda o crónica
Alteraciones vasomotoras: cianosis, hipertermia cutánea, dilatación venosa, sudoración o parestesias
Periostosis en vaina de los huesos de las extremidades (neoformación ósea) Gammagrafía ósea: hipercaptación lineal subcotical
Tratamiento
Enfermedad de base En caso de curaci贸n de la enfermedad pueden regresar totalmente En caso contrario se administran antiinflamatorios
Caso clínico 2 Mujer de 49 años Fumadora de 45 pqs/año Neumotórax espontáneo derecho en 2008 Acude a urgencias por dolor inespecífico en región dorsal derecha con irradiación submamaria y pérdida de > 10 Kg de peso en dos meses Aspecto caquéctico y dedos en “palillos de tambor”
Diagnóstico
Fibrobroncoscopia: lesión vegetante con superficie blanquecina en BLID Biopsia endobronquial “Carcinoma escamoso bien diferenciado y necrosado”
Dermatomiositis La asociaci贸n con neoplasia no tan clara Mujeres: tumores de mama y aparato genitourinario Hombres: colon, recto, faringe, laringe y pulm贸n Astenia, debilidad muscular proximal y elevaci贸n de enzimas musculares
Erupciรณn descamativa eritematosa o violรกcea en zonas expuestas (cara, escote, superficie extensora de MMSS) Lesiones papulares interfalรกngicas y telangiectasias periungueales
Conclusi贸n Las manifestaciones cut谩neas asociadas a neoplasias son raras aunque una valoraci贸n adecuada en ocasiones contribuye a la detecci贸n temprana de la misma