SINDROME DE SWEET Sonsoles Fernández Sepulveda UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas AGS Este de Málaga-Axarquía Mayo 2011
CASO CLINICO Varon de 76 años que consulta por fiebre y lesiones cutaneas. ANTECEDENTES PERSONALES: NACM No hábitos tóxicos Ingreso nen Neurología 6 meses antes por ACV isquémico en ganglios basales izquierdos, se detecto F. auricular por lo que se dejó anticoagulado con Sintrom
Durante el ingreso y antes de iniciar sintrom cuadro de fiebre y lesiones cutáneas que fueron valoradas por infeccioso: serología y biopsia cutánea
Brucelosis en la infancia En tratamiento con: Adiro 100, Sintrom, Apocard y omeprazol.
CASO CLINICO ENFERMEDAD ACTUAL: Fiebre de 4 días de 38º, acompañada de lesiones cutáneas nodulares algunas con centro pustuloso, en tronco, cara y espalda. Desde el alta en Neurología al menos en 3 ocasiones y de forma recidivante, fiebre y lesiones cutáneas que mejoraban parcialmente con cloxacilina oral durante 7-10d.
CASO CLINICO EXPLORACION: TA 110/70. Tª 38º. FC 100lpm. Eupneico. BEG. Consciente y orientado. AC: arrítmico sin soplos AR: buen murmullo vesicular Abdomen: normal Extremidades sin edemas Lesiones eritematosas con centro necrótico en las planta de los pies Lesiones eritematoso-violaceas con centro pustuloso o vesicular en distintos estadios no dolorosas, predominio en tronco Neurológico: mínima paresia derecha residual, signos meníngeos negativos
CASO CLINICO DATOS COMPLEMENTARIOS: Hemograma: Hb 13.5, leucocitos 6000, plaquetas 232000. VSG 1ªh: 74mm. Frotis: normal Coagulación: INR 2.3 Bioquímica: normal, perfil hepático normal, LDH: normal. PCR 237. FR: negativo Proteinograma: normal Serología: VHS, VHZ, VIH, Lues, CMV, VEB, Leishmania: negativas ANA y ANCA: negativos Sedimento de orina: normal Hemocultivo y Urocultivo: negativos Serología Rickettsias: negativo PSA y CEA: negativos
CASO CLINICO Beta2 microglobulina: 3.5 Rx torax: normal ECG: FA 90 lpm, T negativas cara lateral Ecocardiograma TT: HVI, FE 70%, AI 36mm, no evidencia de vegetaciones Biopsia cutánea: intenso infiltrado inflamatorio agudo con cariorrexis, sin vasculitis compatible con dermatosis neutrofílica aguda febril (S. Sweet) TC tórax-abdomen: dos nódulos milimétricos en LID. Quiste hepático simple. Resto sin alteraciones
SINDROME DE SWEET
DEFINICION Primera dermatosis neutrofílica descrita 1964: dermatosis neutrofílica aguda febril En 1987 Su y Liu propusieron los criterios diagnósticos actuales Aparición brusca de múltiples placas eritemato-edematosas, sensibles o dolorosas, bilaterales y asimétricas en paciente febril Infiltración neutrofílica de dermis superficial y media sin vasculitis
CLASIFICACION Existen 5 subgrupos, según enfermedades asociadas o desencadenantes:
Idiopático Parainflamatorio Paraneoplasico Farmacológico Asociado al embarazo
EPIDEMIOLOGIA Proceso poco frecuente Pocos datos, en Escocia 2,7 casos por millón de habitantes Distribución por sexos: Predominio femenino: parainflamatorio e idiopático Predominio masculino: paraneoplásico o infantil
No predilección racial Puede aparecer a cualquier edad
PATOGENIA Desconocida Posibles mecanismos:
Reacción de hipersensibilidad de tipo III Activación de linfocitos T por antígenos o superantígenos Alteración en la función de los neutrófilos
Relación con HLA B54 o CW1 Factores hormonales:
Predominio femenino en algunas formas Inducción por ACHO y embarazo
Relación con G-CSF
CLINICA Aparición brusca de placas eritematoedematosas, bilaterales y asimétricas Lesión individual variable:
Rojo vivo o violáceo A veces con edema intenso con palidez central Pseudovesiculosa o con ampollas Se pueden acompañar de pústulas 1/3 aspecto anular 1-10 cm
CLINICA Distribución: Más frecuentes: cara, cuello y parte superior del tronco, hombros y manos En cara pretibial simula eritema nodoso Puede haber afectación mucosa: Ocular 6-31%: conjuntivitis o epiescleritis Oral hasta un 7%: aftas
Un 8% presenta patergia
CLINICA FOTOS
CLINICA
CLINICA Alteraciones analíticas: Leucocitosis neutrofílica (solo 50% presenta >10.000) La presencia de anemia o trombocitosis y/o leucocitosis importante: se asocia a casos paraneoplasicos Elevación de reactantes de fase aguda: VSG, PCR 1/3 alteraciones del sedimento urinario: hematuria, leucocituria y proteinuria, sin cambios en función renal
CLINICA SISTEMICA EN SS Organo
Clínica
Pulmón
Alveolitis neutrofílica, derrame pleural, infiltrados radiológicos estériles
Hueso
Osteomielitis crónica recurrente (en niños)
SNC
Neuro-Sweet (muy diversa)
Riñón
Glomerulonefritis, alteraciones analíticas
Intestino
Infiltración intestinal neutrofílica, pancolitis
Hígado
Hepatitis neutrofílica, alteraciones analiticas
Músculo
Tenosinovitis, miositis, mialgias
Corazón
Pericarditis, miocarditis, afectación valvular
CLINICA Frecuencia de manifestaciones: Fiebre: 50-72% Articular: 37-51% Pulmón: 6%
CLINICA Neuro Sweet: Descrita en 1999 a raíz de casos de encefalitis con placas eritematosas de S. Sweet. Manifestaciones más frecuentes: Encefalitis y meningitis Pocos casos de neuropatía periférica Síntomas neurológicos variados: alteraciones del nivel de conciencia, cefalea
CLINICA:Criterios de Neuro-Sweet
Neurology 2005;64;1756
CRITERIOS DIAGNOSTICOS S.S
Para el diagnostico: 2 criterios mayores y al menos 2 menores. Modificado de Su y Liu 1987
SUBGRUPOS DE S. SWEET IDIOPATICO Más frecuente, 70% de casos. Predominio en mujeres >45 años.
PARAINFLAMATORIO Representa al 16% Asociaciones mejor establecidas: Inflamatorias:
E. Behçet Enfermedad inflamatoria intestinal Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Otras conectivopatias
SUBGRUPOS DE S. SWEET Infecciones: Faringoamigdalitis postestreptococica Infecciones intestinales por salmonella y yersinia Menos frecuente: TBC, lepra, histoplasmosis, toxoplasmosis, VIH, hepatitis.
SUBGRUPOS DE S. SWEET PARANEOPLASICO:
10-20% de S.Sweet Puede aparecer antes o después del diagnóstico de una neoplasia Características: ausencia de predominio femenino, edades más avanzadas, recidivas frecuentes, anemia, otras alteraciones hematológicas, intensa afectación extracutanea, lesiones atípicas pustulosas o necróticas. Asociaciones: Más frecuentes: N. hematológicas, LMA y otras 15% T. sólidos: mama, gastrointestinales o genitourinarios
SUBGRUPOS DE S.SWEET FARMACOLOGICO: Más de 25 fármacos se han asociado al SS El más implicado con diferencia es el G-CSF Otros: retinoides, minociclina, TMP-SMX, anticonceptivos orales, bortezomib e imatinib Cede con la retirada del fármaco y reaparece con el
ASOCIADO AL EMBARAZO: No está reconocido unánimemente, supone un 2% de los SS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Por orden:
Eritema exudativo multiforme Toxicodermias Erisipela Lesiones cutaneas del Behçet Otras dermatosis neutrofilicas:
Pioderma gangrenoso atípico Hidradenitis neutrofílica Sdm del by-pass intestinal Vasculitis y eritema nudoso
TRATAMIENTO Primera línea: glucocorticoides orales, yoduro potásico y colchicina
Primera elección corticoides orales: 1mg/kg/día, reducción paulatina en 3-6 semanas. 20-30% recidivas tras suspensión del tratamiento 10% curso crónico y recidivante >1año Yoduro potásico 300mg/8h (efectos secundarios hipotiroidismo y vasculitis) Colchicina, 0,5mg/8h durante 2-3 semanas, limitado por efectos 2º digestivos y hematológicos
TRATAMIENTO Otros, 2ª línea:
AINE: indometacina y naproxeno Tetraciclinas: doxiciclina y minociclina Dapsona Clofazimina Ciclosporina
Tratamiento del proceso subyacente
CASO CLINICO EVOLUCION:
Inicialmente y antes de tener la biopsia se inició tratamiento con cloxacilina y doxiciclina, con el que mejoro parcialmente y a la semana empezaron a aparecer de nuevo Tras la biopsia, se realiza TC tórax y abdomen y frotis de sp por leucopenia Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/d, con importante mejoría de las lesiones REVISION 5 semanas: Disminución de reactantes, asintomático, se reduce prednisona. Pendiente de HLA B54