TUMORES CEREBRALES EN PEDIATRÍA
Dña. Rosa Mª Melgares Ruiz R2 MFyC Dña. Mª del Mar Muñoz Nadales R2 MFyC UGC. Pediatría. AGS. Este de Málaga-Axarquía
Escenario clínico Urgencias HC Axarquía. MC: vómitos AP: niño de 3 años y 2 meses sin antecedentes personales ni familiares de interés. RNAT. Cesárea. Correctamente vacunado según el calendario inglés.
Enfermedad Actual: Vómitos intermitentes de 4 semanas de evolución, con frecuencia de 1 a 3 diarios, no proyectivos y cuya frecuencia se ha incrementado en las últimas 24h. En ocasiones se acompaña de cefalea occipital que cede bien con analgesia. Refiere además inapetencia, decaimiento generalizado y pérdida de 1 kg de peso. No fiebre ni otra sintomatolgía.
Exploración física: -Peso 13.8 kg. -Mediano estado general, quejoso, decaido , BHyP, palidez cutánea. -ORL: otoscopia normal. -No exantemas ni petequias, no signos meníngeos. -ACR. Tonos rítmicos, sin soplos ni roces, MVC. -Abdomen blando, depresible, no masas ni megalias, no doloroso, no signos de irritación peritoneal. -E. Neurológica: PINR, consciente, no focalidad neurológica. -Marcha con leve aumento de la base de sustentación.
Diagnóstico diferencial vómitos: 1. Recién nacido Causa extradigestiva 1. Infección no intestinal: urinaria, meningitis, sepsis, onfalitis. 2. Enfermedad del SNC: hidrocefalia, hematoma subdural. 3. Nefropatía: Uropatia obstructiva, IR. 4. Enfermedades metabólicas: alt ciclo urea, metab aa, Hiperplasia suprarrenal congenita, tetania neonatal
Causa digestiva 1. Sin datos de obstrucción: mala técnica alimentaria, RGE, EN, IPLV, perforacion GI, ileo paralitico. 2. Con datos obstrucción: estenosis o atresias intestinales, malrotación, duplicación intestinal. Páncreas anular, tapón o hilio meconial. Enf Hirschprung, ano imperforado, vólvulo, hernia incarcerada.
2. Lactante Causas extradigestivas
Causas digestivas
1. Infección no intestinal: ORL, ITU, 1. Sin datos de Obstrucción: sepsis, meningitis, neumonía, tos aerofagia, errores dietéticos, ferina, hepatitis. GEA, RGE, IPLV, celiaquía, hepatitis. 2. Poco frecuentes: SNC (tumores, TCE), nefropatía, metabolopatía 2. Con datos Obstrucción: EHP, (insuf suprarrenal, acidosis invaginación, malrotación, metab, errores innatos del duplicación intestinal, hernia metabolismo), cardipatía, sobre incarcerada, divertículo Meckel, dosificación FC (AAS, teofilina, enf Hirschprung, CE, áscaris, digoxina, hierro), torsión pseudo-obstrucción idiopatica. testicular o de ovario.
3. Niño 1. Causas extradigestivas 1. Infecciones: meningitis, ITU, OMA. 2. Neurológicas: tumores, edema cerebral, hemorragia IC, hematoma subdural, migraña. 3. Renales: IR. 4. Metabólicas: cetoacidosis diabética, insuf suprarrenal. 5. Tóxicos y Fc: AAS, teoflina, digoxina, hierro, plomo, ipecacuana.
2. Causas digestivas 1. Sin datos de obstrucción: GEA, apendicitis, pancreatitis, hepatitis. 2. Con datos de obstrucción: CE, hematoma duodenal, vólvulo, duplicación intestinal, divertículo de meckel, Hirschprung, hernia incarcerada, adherencias.
P. Complementarias: • • • • •
Hemograma: sin alteraciones. PCR: normal. Bioquímica: normal. Gasometría normal. Orina normal. Tras consultar con pediatra de guardia por persistencia de vómitos y no tolerancia vía oral se decide ingreso en planta. Se vuelve a realizar hemograma, bioquímica, PCR, gases y orina, todo con resultados normales. Se realiza además:
• Fondo Ojo: normal. • Eco abdominal y tránsito: normales. • RMN cerebral:
RM cerebral sin y con contraste: Masa de 58 mm en fosa posterior, a nivel de IV ventrículo y vermix cerebeloso, que capta contraste y provoca hidrocefalia compresiva con herniación de las amígdalas cerebelosas. Ante este resultado se decide traslado con carácter urgente a HMI, habiendo pasado 5 días desde su ingreso en planta de pediatría de nuestro hospital.
• A su llegada al servicio de urgencias de dicho hospital presenta escasa actividad espontánea y FC en límite bajo, iniciándose osmoterapia y primera dosis de DXM, con mejoría parcial de la actividad espontánea. • Se decide Ingreso en UCIP
• Exploración Física: - Normal salvo: E. Neurológica: PINR, activo, reactivo, colabora poco en exploración aunque responde a órdenes sencillas mientras se le estimula, menor reactividad espontánea con algo de tendencia al sueño si no se le estimula. Llanto consolable. Comportamiento visual normal. Buen tono.
• Tras ser valorado por neurocirugía se realiza nueva RM craneal con contraste: Se evidencia lesión ya conocida que muestra 2 componenetes: uno sólido anterior que presenta captación marginal anterior y otra posterior, quística necrótica, con captación periférica. El componente sólido se extiende por el receso lateral derecho-cisterna peribulbar y desciende hasta unión C1-C2. No extensión a médula.
Como complicaciones presenta descenso de las amígdalas cerebelosas, efecto masa con compresión del trocoencéfalo y dilatación triventricular.
Diagnóstico presunción: meduloblastoma vs ependimoma.
Tratamiento
• Se interviene quirúrgicamente 2 días después. Se realiza un abordaje posterior con exérisis amplia tumoral no completa quedando un resto en receso lateral derecho del IV ventrículo, dado que el mismo infiltraba los PC bajos.
Se extirpa vernix cerebeloso, y se realiza resección parcial de hemisferio cerebeloso izquierdo y amígdala cerebelosa izda. Además se realiza DVE.
Evolución postoperatoria • Favorable. Se retira drenaje VE 6 días después. • Presenta diplopia por paresia del VI par derecho y paresia con dismetría de MSD.
• Es valorado por oftalmólogo que indica oclusión ocular alterna • Evoluciona favorablemente desapareciendo el estrabismo a las 3 semanas. • Es dado de alta en UCIP pasando a planta, donde evoluciona favorablemente manteniendo tratamiento con corticoides.
Diagnóstico AP: ependimoma anaplásico. Tratamiento complementario: • De acuerdo con el servicio de Neurocirugía se decide continuar con tratamiento complementario con RT, por lo que es derivado al servicio de RT del HCH.
- Sin embargo, los padres deciden realizar este tratameinto en el MPRI(Midwest Proton Radiotherapy Institute) en Indiana. MPRI - All铆 recibe radiaci贸n con protones durante 2 meses con dosis total de 59.4 Gy.
Según las recomendaciones del MPRI deberá realizar seguimiento en Consulta de Oncología Pediátrica con control radiológico periódico (RMN): - cada 2 meses durante el 1er año - cada 3 meses durante los 2 siguiente - cada 6 meses durante 2 años más. - posteriormente anualmente.
Evolución post RT • Enero 2010: - RMN columna cervical: no se visualizan imágenes nodulares que sugieran implantes intrarraquídeos del tumos de fosa posterior intervenido.
- RMN cráneo: persiste aumento de señal en amígdala cerebelosa derecha, no hay captación patológica del contraste IV que indique restos tumorales.
Antromastoiditis dcha. Ventriculomeglia, no existiendo edema priependimario que indique hidrocefalia obstructiva, lesiones todas ellas de tipo quirúrgico.
• Febrero 2010: Es valorado por Oncología Pediátrica en HMI objetivando buena evolución. • Marzo 2010: Es valorado por Oftalmología, diagnosticado de endotropia de OI. Pendiente a día de hoy de FO. • Pendiente de nueva valoración por MPRI dentro de 1 año.
MARCO TEÓRICO: tumores cerebrales infantiles • 2° Causa de mortalidad después de los accidentes de trafico. • Los T. del SNC ocupan el 2° lugar en frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles (1° leucemias). • Mortalidad se aproxima al 45%.
• Incidencia anual 3/100.000 habitantes menores 15 años. • Relación Hombre/Mujer 1,2. • 2200 casos nuevos al año. • El pronóstico ha mejorado con el tiempo: avances en las técnicas de neurocirugía, introducción de radioterapia y quimioterapia.
Factores predisponentes •
Existe menor interacción entre f. genéticos y ambientales, al contrario que en el adulto.
• F. Geneticos: Sdes hereditarios: -Neurofibromatosis I ( Gliomas de la fibra óptica). -Neurofibromatosis ll -Esclerosis Tuberosa -Enfermedad de von Hippel-Lindau -Sde de Poliposis Familiar -Sde carcinomatoso de células basales nevoides.
โ ข
F. Adquiridos: -Evidencia sugestiva: -Edad del padre durante la concepciรณn. -Uso domiciliario de pesticidas. -Fumar pasivamente durante el embarazo. -Evidencia franca: -Exposiciรณn profesional paterna en industrias de pintura. -Efecto protector: INGESTA DE VITAMINAS DURANTE LA GESTACION. -Evidencia completamente demostrada: RADIACIONES IONIZANTES.
LA CAUSA DE LA MAYOR PARTE DE TUMORES SIGUE SIENDO: DESCONOCIDA.
Clasificaci贸n: Se realiza en base a la histolog铆a del tumor, localizaci贸n y extension. HISTOLOGIA: de los mas de 100 tipos histol贸gicos incluidos en la OMS: 1. T.NEUROEPITELIALES: A. T.GLIALES: 1.Astrociticos. 2.Oligodendrogliales. 3.Gliomas Mixtos. 4.Ependimarios. 5.Neuroepiteliales de origen incierto. B. T.NEURONALES Y MIXTOS NEUROGLIALES. C. T. NO GLIALES: T. embrionarios, del Plexo coroideo, del Parenquima Pineal.
2. T.MENINGEOS. 3. T. DE CELULAS GERMINALES. 4. T. DE LA REGION SELAR: Adenoma/ Carcinoma hipofisiario, Craneofaringioma. 5. T. DE HISTIOGENESIS INCIERTA. 6. LINFOMA 1| DEL SNC. 7. T. DE LOS NERVIOS PERIFERICOS QUE AFECTAN AL SNC. 8. T. METASTASICOS. CINCO DE ELLOS REPRESENTAN EL 80% DE LOS TUMORES CEREBRALES PEDIATRICOS: ASTROCITOMA PILOCITICO JUVENIL, MEDULOBLASTOMA, ASTROCITOMAS DIFUSOS, EPENDIMOMAS, CRANEOFARINGIOMAS.
Otra clasificación de la OMS Clasificación en grados de la OMS para los tumores del SMS establece una escala para determinar la malignidad según las características histológicas del tumor. -Grado I -Grado II -Grado III -Grado IV
窶｢ LOCALIZACION: MAYOR PREVALENCIA A NIVEL INFRATENTORIAL. 5-9 Aﾃ前S. SUPRATENTORIALES ( Hemisferios cerebrales). Mayor prevalencia en el primer aﾃｱo. -Astrocitoma 48%. -Papiloma del Plexo coroideo 2%. -Ependimoma 8%. -Meningioma -Oligodendroglioma 2%. LINEA MEDIA ( Diencefalo). -Craneofaringioma 8%. -Pinealoma 2%. -Glioma del N. Optico 2%.
INFRATENTORIALES ( Base del cerebro y cerebelo). -Astrocitoma 48%. -Meduloblastoma 23%. -Glioma -Ependimoma 8%. OTROS -Tumores neuroectodĂŠrmicos primitivos 23%.
Sintomatologia clinica • Va a depender de la EDAD del niño, la LOCALIZACION del tumor y el grado de EXTENSION del mismo. • La sintomatología es debida al EFECTO MASAS DEL TUMOR, el AUMENTO 2° de la PRESION INTRACRANEAL y el EDEMA PERITUMORAL por infiltración o DESTRUCCION del tejido cerebral sano.
SDE DE HIPERTENSION INTRACRANEAL • Hidrocefalia obstructiva por tumor en fosa posterior/hiperproduccion de LCR por tumor de plexos coroideos. • Progresividad clínica. • Falsos signos de focalidad: diplopia, apraxia de la marcha. • Niños: cefaleas de predominio matutino, vómitos, somnolencia, disminución del rendimiento escolar y cambios de personalidad.
• Lactantes: por mayor posibilidad de distensión de suturas y fontanelas pueden no aparecer los síntomas clásicos. Irritabilidad por dolor, macrocefalia progresiva.
• Torticolis persistente: desplazamiento de la amigdala cerebelosa o un tumor cervicobulbar.
Signos de focalizacion • • • • •
Hemiparesia/paraparesia. Posturas anómalas de los lactantes. Afectación de pares craneales. Nistagmo sin déficit visual. Ataxia de tronco
• Sde diencefalico: hiperactividad, buen humor, adelgazamiento-caquexia e irritablidad, a veces alteraciones visuales. • En tumores medulares, los síntomas son inespecíficos y reflejan la situación del tumor a nivel local y el compromiso de las vías motoras y sensitivas por debajo del nivel medular afectado. Postura hiperlordosis antiálgica, cifoescoliosis.
Crisis convulsivas • Son el primer síntoma del 6-10 % de los TCI. • Su aparición depende de la localización ( T. Hemisféricos), estirpe celular (astrocitomas), del grado de malignidad ( gliomas) y de la edad ( el debut epiléptico es menos probable en la infancia que en la edad adulta). • Los pacientes tumorales que debutan con convulsiones tienen una exploración neurológica inicialmente normal en el 75% de los casos, y refieren alteraciones del comportamiento el 50%.
• El origen tumoral es más frecuente en las crisis parciales y en sujetos de menor edad. • Las convulsiones febriles no suponene riesgo alguno. • RMN en todo niño con epilepsia parcial de origen desconocido. • Niños sometidos a cirugia por epilepsia intratable, el porcentaje de tumores es del 12%. ( Lobulo Temporal).
Alteraciones endocrinas โ ข Los tumores de localizaciรณn pineal presentan el Sde de Parinaud y alteraciones de la pubertad. -Paresia de la mirada hacia arriba. -Midriasis reactiva a la acomodacion, pero no a la luz. -Nistagmo con la convergencia o retracciรณn del pรกrpado.
- Obesidad. - Talla corta. - Pubertad retrasada o precoz. - Diabetes insĂpida.
Coma de instauracion subita • Es muy infrecuente. • Hemorragia intratumoral. • Metastasis tumorales. ( Rabdomiosarcoma, T. de Wilms). • Obstrucción súbita de uno de los agujeros de Monroe.
Trastornos del comportamiento • La observación más frecuente referida por los padres es que su hijo ha cambiado sin definir como. • Empeoramiento en rendimiento escolar y capacidad de concentración. • Adolescentes: síntomas depresivos a consecuencia de cambios de comportamiento que no se reconocen a tiempo.
Diagnostico • La evaluación de un paciente en el que se sospecha la existencia de un tumor cerebral es una URGENCIA, y debe incluir: -anamnesis completa -exploración física -valoración neurológica -exploración oftalmológica -pruebas de neuroimagen: RMN ( se complementa con TC con y sin contrastes).
- Localización de posible diseminación. - Punción lumbar (citología de LCR) PRECAUCION. Sólo se realiza si se sospecha infección y tras prueba de imagen que descarte lesión tumoral. - Tipificación histológica: biopsia estereotáxica. - marcadores tumorales bioquímicos.
Tratamiento Multimodal
• Unidad de Oncología Pediátrica: neurólogos, neurocirujanos, oncólogos, radioterapeutas, rehabilitadores, endocrinólogos y psicólogos del área pediátrica. • Sensibilización del cuadro neurológico: agentes osmóticos y corticoides.
• Hidrocefalia: shunt del SNC • Técnicas microquirurgicas • Terapia de radiación • Agentes quimioterapéuticos
Pronostico
• Mas del 70% de los niños con TC sobreviven a largo plazo. • Al menos la mitad problemas crónicos: consecuencia directa del tumor o del tratamiento: -déficit neurológicos crónicos. -trastornos motores y sensitivos focales. -convulsiones -déficit de la capacidad neurocognitiva -déficit neuroendocrinos -2° neoplasias malignas.
Orientaciones futuras • Refinar utilización de radioterapia. • Definir la biología molecular: DIANAS MOLECULARES: -tumorogénesis -proliferación -supervivencia celular -metástasis
TUMORES EPENDIMARIO: EPENDIMOMA • • • • •
Grado II de la OMS. 70% localizado en fosa posterior. Edad media 6 años. 30% menores 3 años. RMN: tumor bien delimitado con patrones de captacion de contraste variables y que puede tener o no estructuras quisticas.
• No suelen ser invasivos. Se extienden hacia la luz del ventrículo y /o desplazan estructuras normales. • Tratamiento: cirugia+ raditerapia. • Supervivencia a largo plazo 40% en los pacientes con resección completa. • Las recidivas suelen ser locales. • EPENDIMOMA ANAPLASICO: grado III de la OMS, son mucho menos frecuentes en niños, elevada actividad mitótica, por proliferación microvascular y por necrosis en pseudoempalizada.
Bibliografía • Martínez González MJ, García Ribes A, Garaizar Axpe C. Tumores cerebrales infantiles: diagóstico y semiología neurológica. Protocolos diagnósticos de la EAP. 2008 Disponible en:http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/27tumores.pdf • Robert A, Hoekelman N, Nelson M, Weitzman M. Atención Pri,maria en Pediatría, 4 ed. Harcova Mosby eds, 2002;205457. • Tumores cerebrales en pediatria. Nelson. • Behrman K. Nelson: Tratado de Pediatría. 2004. • BLOG FLETCHER