Universidad Nacional de Asunción Facultad de Ciencias Médicas Cátedra y Servicio de Pediatría. Unidad de Hemato Oncologia
Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI
Cuando Sospechar Cancer Infantil
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Incidencia
El cáncer es una enfermedad rara en pediatría. En población occidental sólo alrededor de 0.5 a 1 % de todos los cánceres ocurren en menores de 15 años
La incidencia estimada es de 12-14 casos de cáncer por 100.000 niños menores de 15 años, por lo que para Paraguay, se estiman 300 a 400 casos nuevos por año.
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El Cáncer en niños es relativamente poco frecuente, representa solo un 2% del total de casos de Cáncer. Constituye la segunda causa de muerte en niños mayores de 4 años. Los Tumores Sólidos representan cerca de un 70% del Cáncer Infantil, el restante 30% lo constituyen las Leucemias.
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Es importante que el Pediatra o el Medico General que ve niños conozca la Incidencia del Cáncer Infantil en nuestro medio, cuales son los padecimientos oncológicos mas frecuentes. El diagnostico de Cáncer en el niño inicia con la Historia Clínica y Exploración Física. Siendo siempre el Síntoma Principal el de mayor sospecha.
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Diagnostico Precoz significa identificar el cáncer antes de que provoque síntomas o en las etapas iniciales de la enfermedad Si una prueba da un resultado positivo, se necesitan otras pruebas posteriormente para confirmar el diagnóstico. Un diagnóstico de cáncer debe hacerse siempre con absoluta certeza.
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Usualmente es difícil diagnosticar un Cáncer Infantil en etapas iniciales de la enfermedad, porque muchos de los signos y síntomas son inespecíficos y pueden simular a una gran variedad de otras patologías.
Para el Oncólogo Pediatra, el Índice de Sospecha es mas alto que para otro Medico con diferente especialidad.
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI OBJETIVOS DE LA DETECCIÓN PRECOZ DEL CÁNCER INFANTIL
Mejorar Pronóstico. Menor Mortalidad Precoz. Tratamiento Menos Intenso Complicaciones Disminución de Secuelas Psicológicas. Menor Costo Económico
con
Menos
Orgánicas
y
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Cuando Sospechar Cancer en el Niño SÍNTOMAS SOSPECHOSOS
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACILOS SÍNTOMAS? ¿CUÁNDO Y CÓMO EVALUAR
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Signos y Síntomas
Motivo de consulta
Diagnóstico sugerido
Palidez y fatiga Leucemia, linfoma Epistaxis, petequias Leucemia Fiebre recurrente y dolores óseos Leucemia, neuroblastoma, Sarcoma de Ewing Cefalea matinal con vómitos Tumor de sistema nervioso central Adenopatías sin respuesta a tratamiento antibiótico Linfoma de Hodgkin o no Hodgkin Leucocofia, estrabismo Retinoblastoma Proptosis Leucemia, neuroblastom , rabdomiosarcoma, histiocitosis Edema facial y cervical Leucemia no Hodgkin, leucemia con masa mediastinica Masa abdominal Tumor de Wilms, neuroblastoma, hepatoblastoma, linfoma, rabdomiosarcoma Claudicación y aumento de volumen Osteosarcoma, sarcoma de Ewing Pérdida de peso, sudoración nocturna Linfoma de Hodgkin
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI SIGNOS Y SÍNTOMAS DE CÁNCER INFANTIL Y SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI SÍNDROMES HEREDITARIOS ASOCIADOS CON CÁNCER EN LA INFANCIA
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CITOPENIAS La Anemia, leucopenia y trombocitopenia se presentan frecuentemente en forma aislada o combinada, al diagnóstico de una Leucemia Aguda en pediatría. La palidez es un motivo frecuente de solicitud de hemograma en niños con Leucemia Aguda, un 90% tiene hemoglobina < 10 g/Dl. al diagnóstico. Una Leucemia Aguda puede presentarse con cifra de leucocitos baja, normal o elevada. La presencia de neutropenia, valor absoluto de neutrófilos (VAN)< 1000/mm3, es el hallazgo más orientador de compromiso de médula ósea. El sangrado manifestado por equimosis, petequias, epistaxis o gingivorragia como primera manifestación de una Leucemia se debe generalmente a trombocitopenia
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CEFALEA La cefalea es uno de los síntomas más comunes en pediatría, muy infrecuentemente es causada por un tumor, a pesar de esto siempre es importante descartar una causa tumoral. Los tumores cerebrales de la edad pediátrica frecuentemente se sitúan en lugares donde interfieren la circulación de líquido cefalorraquídeo, provocando aumento de la presión intracraneana. Considerando esto, se pueden plantear ciertas condiciones asociadas a la cefalea que deben ser buscadas dirigidamente con la historia y el examen físico, y que de estar presentes, sugieren la necesidad de completar el estudio con una TAC o RMN.
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI CEFALEA: INDICACIONES PARA ESTUDIO DE IMAGENES
Cefalea que cambia su patrón y se hace más frecuente y severa. Cefalea matinal recurrente o que despierta al niño repetidamente. Cefalea en el menor de tres años. Vómito persistente, que aumenta en frecuencia, o está precedido por cefaleas recurrentes. Un 95% de los pacientes con cefalea y tumor cerebral tiene algún tipo de alteración en el examen neurológico, por ejemplo ataxia. Papiledema, disminución o pérdida de visión. Talla baja, desaceleración del crecimiento, diabetes insípida. Antecedente de neurofibromatosis, o leucemia linfoblástica aguda tratada con radioterapia de cráneo.
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ADENOPATÍAS Las adenopatías son una causa común de consulta y un hallazgo frecuente en el examen físico de los niños. Debe hacer sospechar cáncer toda adenopatía que: Sea unilateral, mayor de tres cms, sin signos inflamatorios, indolora, adherida a planos profundos. Tenga consistencia dura, firme y abollonada. Esté ubicada en región supraclavicular, mediastínica o posterior al esternocleidomastoídeo. No presente regresión o progrese con tratamiento específico (antibiótico, antinflamatorio) en un plazo de dos a tres semanas.
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI ADENOPATÍAS INFECCIONES Bacterianas, enfermedad por rasguño de gato, tuberculosis, virus Ebstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasmosis ENFERMEDADES AUTOINMUNES Artritis reumatoide, lupus eritematoso, dermatomiositis NEOPLASIAS PRIMARIA: Linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, histiocitosis METASTASICA: Leucemia, neuroblasto rabdomiosarcoma ENFERMEDADES DE DEPÓSITO Gaucher, Niemann-Pick MEDICAMENTOS Fenitoina OTROS Sarcoidosís, enfermedad del suero
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ADENOPATÍAS Debe hacer sospechar cáncer toda adenopatía que: Sea unilateral, mayor de tres cms, sin signos inflamatorios, indolora, adherida a planos profundos. Tenga consistencia dura, firme y abollonada. Esté ubicada en región supraclavicular, mediastínica o posterior al esternocleidomastoídeo. No presente regresión o progrese con tratamiento específico (antibiótico, antinflamatorio) en un plazo de dos a tres semanas
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI MASA MEDIASTÍNICA
Si bien las masas mediastínicas pueden deberse a infecciones, malformaciones congénitas o aneurismas, todo tumor mediastínico debe hacer sospechar una neoplasia, y debe estudiarse como tal.
Anatómicamente el mediastino se divide en tres regiones y la ubicación de la masa puede orientar a su etiología.
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MASA MEDIASTÍNICA
A
B
Figura 1: Radiografías simples de tórax PA. A. Se observa imagen radio-opaca en mediastino anterior y superior correspondiente a una ganglionar en un paciente con Linfoma de Hodgkin. B. En esta radiografía se observa el ensanchamiento mediastinal (línea recta negra) en un paciente con Leucemia Linfoblástica Aguda En la imagen se observa además un catéter venoso central en la subclavia derecha (línea curva amarilla).
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MASA MEDIASTÍNICA
A
B
Figura 2: Tomografía Axial Computada de tórax en una paciente adolescente con Linfoma de Hodgkin. A. Corte axial en la cual se observa una masa isodensa en mediastino superior a la izquierda (círculo). En la imagen también se observa un derrame pleural bilateral secundario (flecha). B. Reconstrucción coronal de la misma paciente en la cual se observa la importante masa a la izquierda del de mediastino anterior y superior (circulo).
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MASA ABDOMINAL
Aproximadamente la mitad de las masas abdominales pesquisadas en la infancia son benignas, pero todos los tumores deben ser estudiados para asegurar el diagnóstico precoz y preciso. La historia permite orientar el diagnóstico, la edad da una orientación. MASAS ABDOMINALES MÁS FRECUENTES POR EDAD <1 año
1-5 años
5-10 años
>10 años
Neuroblastoma
Wilms
Linfoma Burkitt
Germinales
Heptoblastoma
Neuroblastoma
Germinales
Linfoma Burkitt
Germinales
Linfoma Burkitt
Sarcomas
Sarcomas
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MASA ABDOMINAL
A
B
Figura 1: Tomografía Axial Computada de Abdomen en la que se observa tumoración en región suprarrenal izquierda. A. Corte Axial, en la cual se observa una tumoración suprarrenal izquierda bien delimitada, isodensa con áreas hiperdensas compatibles con calcificaciones. B Reconstrucción coronal en la cual se observa la relación de la tumoración con los demás órganos intra-abdominales.
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI DOLOR ÓSEO
Los dolores óseos "de crecimiento" de extremidades inferiores son frecuentes en los niños y constituyen la manifestación de un proceso fisiológico benigno. Existen ciertas condiciones que sin embargo deben hacer sospechar un tumor óseo o infiltración de médula ósea, por lo que la historia dirigida y un examen físico cuidadoso debe descartarlo. Cuando sospechar Patología Tumoral? Todo dolor óseo asimétrico, persistente, de intensidad creciente, o que interrumpe el sueño. Sensibilidad ósea metafisiaria o claudicación Artritis o artralgias asociadas a síntomas generales Dolores óseos desproporcionados en relación a los hallazgos clínicos. Todo dolor óseo que se asocie a citopenia
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LEUCORIA
El retinoblastoma ocurre en 1:16000 nacidos vivos. La mediana de edad al diagnóstico es de 11 meses para pacientes con tumores bilaterales (30% de los casos) y de 23 meses para tumores unilaterales. Esto implica que la mayoría de estos tumores debieran ser pesquisados en controles de salud rutinarios de los lactantes. Los retinoblastomas detectados precozmente tienen excelente pronóstico y posibilidad de conservar la visión con el tratamiento oftalmológico y de quimioterapia adecuado. El signo cardinal es la leucocoria, un reflejo blanquecino en la pupila, que se describe como "ojo de gato". Otros signos frecuentes son el estrabismo y la disminución de la agudeza visual. La proptosis y el dolor ocular se presentan en etapas más avanzadas de la enfermedad
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Proptosis
Figura 1: A. Paciente de 15 años de edad con proptosis del globo ocular izquierdo (desplazado adelante y abajo) de 6 meses de evolución. B. Imagen lateral de la misma adolescente en la cual se observa parte de la tumoración orbitaria retroocular (flecha) que desplaza al globo ocular.
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Red Nacional de Atención del Cáncer Infantil ReNACI DIAGNOSTICO PRECOZ EN ONCOLOGIA PEDIATRICA
•Fecha Primeros Síntomas • Fecha Primera Consulta
• Fecha Diagnostico • Fecha Inicio Tratamiento
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LAG TIME para los Canceres Infantiles mas frecuentes Diagnostico
Media (días)
Leucemia
52
S.N.C.
93
Linfoma No-Hodgkin
62
Enfermedad Hodgkin
136
Tumor de Wilms
31
Neuroblastoma
58
Rabdomiosarcoma
55
Osteosarcoma
98
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FACTORES QUE AFECTAN LA DETECCIÓN PRECOZ
Biología del tumor
Tardanza de los padres en consultar
Conocimiento y Actitud del Equipo de Salud
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I.- BIOLOGIA
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Una característica de los tumores de la infancia es el rápido crecimiento que presentan con alto grado de mitosis y de indiferenciación celular. Cuando se diagnostica un paciente con Leucemia Aguda, ésta ya está diseminada. La sintomatología comienza a aparecer con una masa tumoral de blastos importante. El Linfoma No Hodgkin de células B, (Linfoma Burkitt) es el tumor de mayor crecimiento en la especie humana. Esto explica que al diagnosticarse ya presenta un gran tamaño y puede estar diseminado. El Linfoma No Hodgkin de células T también es de rápido crecimiento y algunos de ellos se leucemizan siendo indistinguibles de una leucemia cuando invaden la médula ósea.
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DIAGNOSTICO PRECOZ EN ONCOLOGIA PEDIATRICA II.- TARDANZA DE LOS PADRES EN CONSULTAR
En las primeras etapas los tumores y leucemias son asintomáticos. Después de un tiempo variable que depende de la histología y de la ubicación de cada tumor comienzan los síntomas por compresión de órganos vecinos o síntomas inespecíficos. En un primer momento estos síntomas no siempre son tomados en cuenta por los padres o por el propio enfermo (escolares o adolescentes). Esto depende de muchos factores: escolaridad, cultura, información médica que tiene la familia, ruralidad, creencias.
En muchas ocasiones es la madre la que primero se da cuenta, especialmente en los lactantes o niños pequeños que son más dependientes. Una buena proporción de los pacientes con Tu. de Wilms son pesquisados por la mamá cuando baña al niño y le encuentra algo duro en el abdomen.
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DIAGNOSTICO PRECOZ EN ONCOLOGIA PEDIATRICA III.- CONOCIMIENTO DEL EQUIPO DE SALUD
El cáncer infantil es poco frecuente y la información que se da durante la formación de los profesionales de la salud es breve, (3 a 5 clases), a lo que se agrega la escasa posibilidad de que los internos vean en la sala algún paciente con cáncer infantil. Durante la formación de las enfermeras, se da mayor énfasis a la atención en los siguientes niveles de complejidad que a la prevención primaria. La información a los médicos generales y enfermeras es incompleta. Los Residentes de Pediatría tienen mayor información pero esta puede diluirse y olvidarse si no se sigue examinado este tipo de pacientes. Es frecuente que en las Consultas de Atención Primaria no se realice un examen físico completo, limitándose a la revisión semiológica atinente al síntoma o a la patología por la que consulta. La gran mayoría de los errores de diagnóstico se deben a fallas en el examen físico o la anamnesis, al no tomar en cuenta algún síntoma que los padres relaten.
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DIAGNOSTICO PRECOZ EN ONCOLOGIA PEDIATRICA
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ESTRATEGIAS PARA MEJORAR LA DETECCIÓN PRECOZ EN CÁNCER INFANTIL
Capacitación continua dirigida al Pediatra y Médico General
Capacitación continua al Personal Paramédico de Salud.
Educación de la Comunidad: Padres, Cuidadores y Profesores.
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Hay que pensar en Cáncer Infantil para poder Diagnosticarlo.
Hay que conocer el Cáncer Infantil para poder pensar en él.
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Material Elaborado por : Dra. Angélica Samudio Prof. Dra. Ana Campuzano de Rolon Dra. Erna Alcaraz Dra. Isabel Mattio Dr. Diego Figueredo Dr. Juan Jose Escauriza Dr. Santiago Arias Colh
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Agradecimientos
Personal Docente de la Cátedra de Pediatría Dra. Miguela Caniza Dr. Antonio Pérez Martínez Dra. Maria Ofelia Zelada
Gracias