UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS FRANCISCO GARCÍA SALINAS UNIDAD ACADÉMICA DE ODONTOLOGÍA ESPECIALIDAD DE ODONTOPEDIATRÍA
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS PRESENTA:M.C.D Gerardo Aguayo Rodríguez ASESOR: C.D.O. Ma. Socorro Sotelo Camacho Zacatecas Zac,Mayo 2014
SÍNDROME DE GOLDENHAR
SÍNDROME • Conjunto de signos y síntomas que componen un cuadro. Plurietiológico
DISPLASIA • Anormalidad en el aspecto de las células debido a alteraciones en el proceso de maduración. MOORE, K. L., PERSAUD, T. V. N., & SHIOTA, K. (1996). ATLAS DE EMBRIOLOGÍA CLÍNICA. ED. MÉDICA PANAMERICANA.
SÍNDROME DE GOLDENHAR CONOCIDO
-espectro óculo-aurículo vertebral -displasia óculo-aurículo vertebral -microsomía hemifacial - Síndrome del 1° y 2° arco branquial
GORLIN, R; COHEN, M; LEVI, E. “SYNDROMES OF THE HEAD AND NECK”. 3A EDITION, EDITORIAL OXFORD MONOGRAPHS ON MEDICAL GENETICS. OXFORD 1990. PP 641 -647.
SÍNDROME DE GOLDENHAR SÍNDROME POLIMALFORMATIVO
GRUPO DE CONDICIONES CRANEOFACIALES
EVIDENCIA EN EL NACIMIENTO
APARICIÓN ESPORÁDICA
COMPONENTE GENÉTICO DÉBIL
. CUESTA-MORENO, V., TUESTA-DA CRUZ, O., & SILVA-ALBIZURI, C. S. A. (2014). TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO DEL SÍNDROME DE GOLDENHAR. REVISTA ESTOMATOLÓGICA HEREDIANA, 23(2), 89.
APARATO BRANQUIAL 4° semana Migración
MOORE, K. L., PERSAUD, T. V. N., & SHIOTA, K. (1996). ATLAS DE EMBRIOLOGÍA CLÍNICA. ED. MÉDICA PANAMERICANA. .
ANTECEDENTES
Carl Ferdinand Von Arlt 1845
Goldenhar 1952 Entidad independiente
Robert Gorlin 1963 Displasia O-A-V
CUESTA-MORENO, V., TUESTA-DA CRUZ, O., & SILVA-ALBIZURI, C. S. A. (2014). TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO DEL SÍNDROME DE GOLDENHAR. REVISTA ESTOMATOLÓGICA HEREDIANA, 23(2), 89. .
EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 1:50 000
relación 3:2
CUESTA-MORENO, V., TUESTA-DA CRUZ, O., & SILVA-ALBIZURI, C. S. A. (2014). TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO DEL SÍNDROME DE GOLDENHAR. REVISTA ESTOMATOLÓGICA HEREDIANA, 23(2), 89. .
ETIOLOGÍA MULTIFACTORIAL Mutaciones o alteraciones genéticas Autosómico dominante o recesivo. Migración deficiente de las células de la c.neural, formación mesodérmica deficiente. Hemorragia fetal en la región de los 1° y 2°arcos branquiales Inadecuada oxigenación tisular por hipogénesis de la arteria estapedia. Madres expuestas a talidomida y ac. Retinoico así como hijos de madres diabéticas no controladas CUESTA-MORENO, V., TUESTA-DA CRUZ, O., & SILVA-ALBIZURI, C. S. A. (2014). TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO DEL SÍNDROME DE GOLDENHAR. REVISTA ESTOMATOLÓGICA HEREDIANA, 23(2), 89. AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
compleja exagerada
Leve y casi imperceptible
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS FACIES Asimetría marcada 20% Algún grado de asimetría 65% Bilateral 10-33% Hipoplasia mandibular
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ANOMALÍAS AURICULARES Microtia o anotia Apéndices o esbozos preauriculares Atresia del canal auditivo Sordera Bilaterales 1/3 de los Pacientes
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS MANIFESTACIONES OCULARES Tumores epibulbares 35% Estrabismo Microftalmia Anoftalmia Fisura palpebral 10% Hipoplasias
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
CARACTERÍSITICAS CLÍNICAS SNC Inteligencia normal Retraso mental 5-15% Afectación de los pares craneales (v)
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS BOCA EXTRAORAL Macrostomía, hendiduras faciales, labio fisurado. INTRAORAL Agenesia de glándula parótida, paladar fisurado, músculos de lengua y paladar hipoplásicos.
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219. .
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS OTRAS ANOMALÍAS Enfermedades cardiacas 5-58% Neurológicas Renales Musculo esqueléticas -cabeza( maxilar,temporal,ramas y cóndilos) -vertebrales 20-25%
GORLIN, R; COHEN, M; LEVI, E. “SYNDROMES OF THE HEAD AND NECK”. 3A EDITION, EDITORIAL OXFORD MONOGRAPHS ON MEDICAL GENETICS. OXFORD 1990. PP 641 -647.
DIAGNÓSTICO Generalmente clínico Durante el embarazo
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219. .
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sindrome branquio-oto-renal Disostosis mandibulofacial Disostosis maxilofacial Disostosis acrofacial
GORLIN, R; COHEN, M; LEVI, E. “SYNDROMES OF THE HEAD AND NECK”. 3A EDITION, EDITORIAL OXFORD MONOGRAPHS ON MEDICAL GENETICS. OXFORD GORLIN, R. J., & COHEN JR, M. M. LEVINLS (1990). SYNDROMES OF THE HEAD AND NECK. AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
PRONÓSTICO No suele acortar la vida del paciente Dependiendo de la gravedad de la afectación.
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219. .
TRATAMIENTO -SOPORTE -MULTIDISCIPLINARIO
AGREDO, F. E., CUELLO, G., & BLANCO, P. (2009). SÍNDROME DE GOLDENHAR. REPORTE DE UN CASO. ACTA OTORRINOLARINGOL CIR CABEZA CUELLLO, 37(4), 215-219.
MANEJO ODONTOLÓGICO
CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS
PROBLEMAS DE SALUD BUCAL
TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO
ARIAS HERRERA, S., MUÑOZ FERNÁNDEZ, L., RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, G., & GARCÍA BOSS, J. (2005). CONSIDERACIONES ACTUALES DEL TRATAMIENTO ESTOMATOLÓGICO EN NIÑOS CON DISCAPACIDAD MENTAL LEVE. ARCH. MÉD. CAMAGUEY, 9(2).
Para lograr un enfoque integral
FASE SISTÉMICA
FASE PREOPERATOTRIA URGENCIA
FASE RESTAURADORA
FASE DE MANTENIMIENTO
ARIAS HERRERA, S., MUÑOZ FERNÁNDEZ, L., RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, G., & GARCÍA BOSS, J. (2005). CONSIDERACIONES ACTUALES DEL TRATAMIENTO ESTOMATOLÓGICO EN NIÑOS CON DISCAPACIDAD MENTAL LEVE. ARCH. MÉD. CAMAGUEY, 9(2).
OMS sugiere 2/3 de estos pacientes no reciben tratamiento bucodental, algunos solo tratamientos mutilantes y muy pocos prevención.
ARIAS HERRERA, S., MUÑOZ FERNÁNDEZ, L., RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, G., & GARCÍA BOSS, J. (2005). CONSIDERACIONES ACTUALES DEL TRATAMIENTO ESTOMATOLÓGICO EN NIÑOS CON DISCAPACIDAD MENTAL LEVE. ARCH. MÉD. CAMAGUEY, 9(2). .
CASO CLÍNICO PACIENTE: V.M.Z.R
SEXO: MASCULINO
EDAD:14 AÑOS PROCEDENCIA: Sombrerete Zac
MOTIVO DE LA CONSULTA La madre refiere que ha notado que el ni単o presenta caries dental. Refiere que a la edad de 3 a単os fue sometido a tratamiento dental mediante anestesia general.
PADECIMIENTO ACTUAL Paciente asíntomático, presenta síndrome de Goldenhar (diagnóstico dado por el Dr. Sarmiento IMSS-Fresnillo aproximadamente 8 meses) Tiene retraso mental y secuelas de labio y paladar hendido
Masculino de 14 aĂąos de edad, nacido de la primera gesta de un total de 2 DuraciĂłn 38 semanas VĂa vaginal sin complicaciones Control del embarazo a partir 2 meses
La madre al momento del embarazo tenĂa 19 aĂąos Refiere haber padecido fiebre al inicio del embarazo( dipirona vĂa IM)
NACIMIENTO No present贸 complicaciones Bajo peso( no especificado) Hipoton铆a generalizada Macrostom铆a LPH Hipodesarrollo bilateral del globo ocular Hernia inguinal Poliotias Oreja izquierda con pabell贸n auricular deprimido
Al nacer no se diagnosticó neurológicamente -8 meses observaron que el niño no actuaba normal Trastorno del sueño (carbamazepina 5ml, 2 dosis/día)
ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS 4 meses- hernia inguinal 7 meses- corrección de macrostomía,labioplastía y apéndices preauriculares. 12 meses- palatoplastía. Dehiscencias y fue intervenido 6 veces más sin recordar fechas específicas.
A la edad de 7 años el niño acudía al CRIT Aguascalientes. -deformación de vertebras cervicales Secuela de LPH Asimetría facial ligera del lado izquierdo Hipodesarrollo orbitario bilateral ligeramente asimétrico( izquierda)
ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS Acude a CLIO de manera subsecuente. 3 años anestesia general Deficiente higiene
EXPLORACIÓN
CRร NEO Y CARA -crรกneo -pelo -perfil -tez -mejillas -frente -cejas
REGIร N OCULAR -Hipodesarrollo bilateral Del globo ocular -pรกrpados
NARIZ
OIDO IZQUIERDO
DERECHO
CUELLO
MANOS
BOCA EXTRAORAL-
BOCA
-paladar -premaxila -encĂas
ODONTOGRAMA
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO GENERAL 1.- SÍNDROME DE GOLDENHAR DIAGNÓSTICO BUCAL 2.- Secuela de labio y paladar hendido 3.-Gingivitis papilar y marginal generalizada 4. Apiñamiento dental
PLAN DE TRATAMIENTO FASE SISTÉMICA: elaboración de H.C identificación del compromiso sistémico del paciente. FASE DE URGENCIA: extracción del órgano 65 FASE PREOPERATORIA: Obturación de los O.D. 16,12,11,64,45 y 46 *FASE RESTAURADORA O MANTENIMIENTO: -asesoría dietética y de higiene -aplicaciones periódicas de Flúor( c/2 o 3 meses) -colocación de placa obturadora
EJECUCIĂ“N DEL TRATAMIENTO A la fecha se le han realizado la fase sistĂŠmica, fase de urgencia, fase preoperatoria, fase restauradora y actualmente el paciente se encuentra en la fase de mantenimiento.
EJECUCIÓN DEL TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA Moore, K. L., Persaud, T. V. N., & Shiota, K. (1996). Atlas de embriología clínica. Ed. Médica Panamericana Arias Herrera, S., Muñoz Fernández, L., Rodríguez Gutiérrez, G., & García Boss, J. (2005). Consideraciones actuales del tratamiento estomatológico en niños con discapacidad mental leve. Arch. méd. Camaguey, 9(2). GORLIN, R; COHEN, M; LEVI, E. “Syndromes of the head and neck”. 3a Edition, Editorial Oxford monographs on medical genetics. Oxford 1990. Pp 641 -647 Agredo, F. E., Cuello, G., & Blanco, P. (2009). Síndrome de Goldenhar. Reporte de un caso. Acta Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuelllo, 37(4), 215-219. Cuesta-Moreno, V., Tuesta-Da Cruz, O., & Silva-Albizuri, C. S. A. (2014). Tratamiento multidisciplinario del Síndrome de Goldenhar. Revista Estomatológica Herediana, 23(2), 89. Agredo, F. E., Cuello, G., & Blanco, P. (2009). Síndrome de Goldenhar. Reporte de un caso. Acta Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuelllo, 37(4), 215-219