Viser au-delà de la survie :
Améliorer les soins pour les personnes atteintes d’un trouble cardiaque à vie
Pleins feux sur les cardiopathies congénitales 2025
Réparer les cœurs en mauvais état
Le terme « cardiopathie congénitale » fait référence à une malformation du cœur présente dès la naissance. Les personnes qui en sont atteintes doivent donc vivre avec un trouble cardiaque toute leur vie. Le soutien et les soins dont elles ont besoin évoluent souvent au fil du temps en fonction de leur état de santé. Grâce aux progrès considérables réalisés en matière de dépistage et de traitement, un nombre nettement plus élevé de personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale peuvent maintenant y survivre et vivre plus longtemps. Toutefois, beaucoup d’entre elles et leur famille doivent invariablement s’orienter dans un système de santé complexe, souvent fragmenté et inéquitable.
Les cardiopathies congénitales sont associées à un risque accru d’une foule d’autres problèmes cardiaques, cérébraux et cognitifs. En particulier, elles font plus que doubler le risque d’AVC et augmentent fortement le risque d’insuffisance cardiaque. Les personnes qui en sont atteintes sont aussi plus susceptibles de présenter des problèmes du rythme cardiaque, une coronaropathie, une dépression et de l’anxiété.
Que sont les cardiopathies congénitales?
D’une manière générale, les cardiopathies congénitales sont caractérisées par des anomalies dans la structure du cœur. Elles peuvent toucher les valves, les parois ou les cavités du cœur, ainsi que les vaisseaux connectés à ce dernier. Elles peuvent être détectées à la naissance ou même avant, et leur gravité peut varier. Les personnes qui en présentent une peuvent devoir subir des interventions, et parfois recevoir un traitement et faire l’objet d’une surveillance toute leur vie. En effet, des malformations complexes qui ont été traitées durant l’enfance exigent à l’occasion d’autres opérations ou traitements dans le futur. Certaines personnes ne reçoivent un diagnostic de cardiopathie congénitale que plus tard et n’ont pas besoin de traitement avant l’âge adulte. Les anomalies cardiaques sont les troubles congénitaux les plus fréquents chez les enfants.
Le Dr Luc Mertens, directeur médical de l’échocardiographie et co-directeur du programme d’hypertension pulmonaire à l’hôpital Sick Children (SickKids) de Toronto, souligne que les troubles sont multiples; certains ont des effets moins importants
et d’autres sont très complexes. « Heureusement, nous pouvons corriger la majorité d’entre eux », affirme-t-il. Jusqu’à 25 % des cas de cardiopathie congénitale sont graves et les bébés touchés doivent subir une intervention médicale durant la première année de leur vie.
Selon les plus récentes données publiées, 257 000 personnes vivent avec une cardiopathie congénitale au pays. Cependant, les spécialistes s’accordent pour dire que le nombre actuel est beaucoup plus élevé. « Si l’on examine les dernières données accessibles relatives à la prévalence et la population en ce moment, on s’aperçoit que le nombre d’enfants et d’adultes qui vivent avec ces troubles cardiaques est probablement supérieur à 300 000 », dit le Dr Andrew Mackie, professeur de pédiatrie à l’Université de l’Alberta et cardiologue à l’Hôpital pour enfants Stollery d’Edmonton. De plus, étant donné le meilleur taux de survie des enfants nés avec une cardiopathie congénitale, la proportion d’adultes qui vivent avec une telle anomalie au pays est aussi en hausse (environ les deux tiers des personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale sont des adultes).
Heureusement, nous pouvons corriger la majorité d’entre eux.
— Dr Luc Mertens
Un nouveau cœur pour la petite Nora
Lorsque Aleasha Shorts a donné naissance à des jumeaux en 2016, un de ses bébés, Nora, est devenu bleu à peine quelques minutes après l’accouchement. Le personnel de l’hôpital d’Hamilton ignorait ce qui n’allait pas au début, mais s’est rendu compte ensuite que le cœur de Nora était en cause. Aleasha n’arrivait pas à le croire. Elle s’était davantage inquiétée au sujet du frère de Nora, Koa, qui ne pesait que quatre livres et quatre onces. La petite a été transportée d’urgence à l’hôpital SickKids de Toronto, où elle a reçu un diagnostic de cardiopathie congénitale, à cause de laquelle son cœur n’arrivait pas à pomper le sang correctement. Les médecins ont averti Aleasha et son mari, Shane : « Elle a besoin d’une transplantation cardiaque pour survivre. »
Cinq mois après sa naissance, Nora a reçu son nouveau cœur. Aujourd’hui, cette fillette de huit ans à l’esprit vif est en immersion française et suit des cours de gymnastique et de danse acrobatique. En même temps, une équipe médicale multidisciplinaire effectue plusieurs vérifications (analyses
sanguines, biopsies, cathétérisme, échocardiographies, électrocardiogrammes et évaluations relatives au rejet, à la santé psychologique et aux médicaments), ce qui fait en sorte que sa famille demeure vigilante.
« J’avoue que j’ai peur pour son avenir, dit Aleasha, mais je ne veux pas lui imposer de limites. » Même si Nora a dû se battre pour sa vie en bas âge, elle est incroyablement forte et habile. En dehors de ses rendez-vous, de l’école et de ses activités parascolaires, c’est une enfant passionnée qui a la fibre artistique; elle aime nager, cuisiner des pâtisseries et jouer à l’extérieur. Les jumeaux adorent les sensations fortes et raffolent des parcs aquatiques et des montagnes russes. Aleasha et Shane en restent bouche bée. « Nous nous inquiétons tellement pour eux, mais nous voulons toujours nous souvenir qu’il faut les laisser vivre. Nora doit apprendre quelles sont ses propres limites, affirme Aleasha. Je veux qu’elle soit fière d’elle-même. »
Aleasha et Nora
Les progrès
Une révolution dans les soins pour les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale
Une statistique résume en grande partie les progrès réalisés au cours des dernières décennies : neuf bébés nés avec une cardiopathie congénitale sur dix survivent maintenant jusqu’à l’âge adulte. La réalité a déjà été toute autre. Depuis les années 1970 et 1980, des avancées en matière de soins cardiovasculaires ont entraîné une hausse extraordinaire du taux de survie des nourrissons et des enfants présentant une cardiopathie congénitale. Ce résultat est remarquable, vu que près d’un bébé sur 100 est touché par l’un de ces troubles.
Des améliorations apportées aux examens d’imagerie permettent désormais de mieux détecter les cardiopathies congénitales et de le faire de façon plus précoce, parfois avant la naissance d’un bébé. Les interventions chirurgicales in utero sont relativement rares, mais ont tout de même lieu. Le plus souvent, la détection d’une malformation avant la naissance favorise la préparation de l’équipe soignante.
« Une forte proportion de cardiopathies congénitales complexes sont maintenant diagnostiquées avant la naissance. Nous pouvons ainsi assurer la stabilité de l’état du nouveau-né et instaurer un traitement tout de suite après l’accouchement, ou même avant que le bébé naisse si c’est nécessaire », déclare le Dr Mackie.
Grâce à des améliorations majeures des techniques de chirurgie cardiaque au cours des 60 dernières années, il est à présent possible de corriger des anomalies complexes. Certaines
interventions sont devenues plus simples, plus sécuritaires et moins invasives, ce qui fait en sorte que les personnes qui les subissent s’en rétablissent plus facilement. La cardiologie interventionnelle se caractérise par des interventions très peu invasives visant à améliorer la circulation sanguine à l’aide de petits tubes qu’on appelle « cathéters ». Ceux-ci peuvent être insérés dans un vaisseau sanguin pour se rendre jusqu’au cœur sans que les médecins aient à ouvrir le thorax et à interrompre les battements cardiaques. Ces interventions ont tout d’abord été conçues pour traiter des adultes, mais on les utilise aussi de nos jours chez les enfants présentant une cardiopathie congénitale. Les soins préopératoires et postopératoires ont aussi connu des avancées majeures en raison des connaissances acquises au fil de décennies de complications chirurgicales, d’après des spécialistes du domaine.
D r Luc Mertens
La famille Foligno
Comme tous les nouveaux parents, Nick Foligno, joueur de la LNH et aujourd’hui capitaine des Blackhawks de Chicago, et sa femme Janelle étaient enchantés par la naissance à venir de leur premier enfant. La petite Milana est née en octobre 2013, au milieu de la saison de hockey. Nick était reconnaissant d’avoir pu prendre quelques jours de congé pour être présent à son arrivée. Il a ensuite dû s’absenter pour une partie. Pendant qu’il se déplaçait vers Détroit, l’impensable s’est produit. Tout de suite après l’atterrissage de son avion, Nick a vu qu’il avait manqué plusieurs appels de Janelle. Quelque chose n’allait pas avec le cœur de Milana.
Une ambulance a transporté le bébé à un hôpital pour enfants, et Nick a pris un autre avion pour revenir à la maison. Il a fallu quelques heures avant que le diagnostic tombe. La valve mitrale de Milana était sous-développée, ce qui entraînait une fuite grave. Milana avait besoin d’une intervention chirurgicale pour remplacer sa valve, mais elle se trouvait dans une impasse : elle était trop petite pour subir l’opération, mais trop malade pour grandir suffisamment.
Ses parents ont entendu parler d’une intervention expérimentale pour les nourrissons atteints d’une cardiopathie congénitale. N’écoutant que son instinct maternel, Janelle n’a pas hésité. Elle savait qu’ils devaient se mettre en campagne pour leur fille. Milana allait être la 17e personne, dans le monde entier, à subir cette intervention. « C’est quand même assez fou, parce que le 17, c’est mon numéro », dit Nick. Ceux et celles qui se passionnent pour le hockey savent que le numéro 17 occupe une place particulière dans la famille Foligno. Le père de Nick, Mike, qui a joué dans la LNH pendant 15 ans, portait fièrement le numéro 17 sur son chandail.
La première opération pour remplacer la valve de Milana a été un succès, mais des obstacles se sont dressés sur son chemin. Elle a développé une endocardite à l’âge de cinq ans, car la valve s’est infectée. Elle avait alors l’âge requis pour qu’on remplace cette dernière par une valve de porc. Cependant, une nouvelle fuite a fini par survenir; Milana avait huit ans quand elle a reçu une autre valve, qu’elle a encore aujourd’hui. « Nous continuons d’avancer, et elle a fait preuve d’une si grande force jusqu’à maintenant », dit Janelle.
Aujourd’hui, Milana est une enfant dynamique de 11 ans qui joue au basketball et fait de la gymnastique, et qui aime l’art et la création de mode. Elle adore passer du temps avec ses deux petits frères et en profite pour les mener gentiment par le bout du nez, comme une vraie grande sœur. Les membres de la famille vivent une partie de l’année à Chicago, durant la saison de hockey, et passent le reste de leur temps à Sudbury, leur ville natale, avec leur famille élargie.
Nous avons rencontré tellement de familles touchées par les cardiopathies congénitales, et rien ne me fait plus plaisir que d’entendre une personne de 75 ans me raconter qu’elle est née avec une telle affection.
— Nick Foligno
Janelle et Nick sont reconnaissants des recherches menées sur la santé cardiaque et s’engagent à les soutenir. « Nous avons rencontré tellement de familles touchées par les cardiopathies congénitales, et rien ne me fait plus plaisir que d’entendre une personne de 75 ans me raconter qu’elle est née avec une telle affection, affirme Nick. Le parcours de ces gens est utile pour ma fille, parce que la science continue d’évoluer. C’est un cycle infini pour donner au suivant. »
La famille Foligno
Plus d’enfants, plus d’adultes
Le nombre de personnes présentant une cardiopathie congénitale ne cesse de croître étant donné que plus d’enfants qui en ont une atteignent l’âge adulte. Selon une étude menée au Canada, la prévalence des cardiopathies congénitales s’est accrue de 11 % chez les enfants et de 57 % chez les adultes entre les années 2000 et 2010. Ces résultats concordent avec l’amélioration des soins et du taux de survie.
En l’absence de symptômes, les cardiopathies congénitales sont parfois uniquement diagnostiquées à l’âge adulte. Par exemple, certaines personnes naissent avec une valve aortique dotée de deux petites parties (appelées « feuillets ») au lieu de trois. On dit alors que la valve aortique est « bicuspide ». Cette anomalie n’est souvent détectée que plus tard au cours de la vie, lorsqu’elle commence à entraîner un mauvais fonctionnement du cœur et à causer des complications.
Le système de santé
Puisque plus de gens atteints d’une cardiopathie congénitale vivent plus longtemps, ils ont besoin d’un soutien et de soins continus dont l’ampleur peut varier avec l’évolution de leur état de santé. Le système de santé doit donc répondre à leurs besoins en leur fournissant les traitements et les services nécessaires, ainsi que d’autres ressources. Sans surprise, le nombre d’hospitalisations liées aux cardiopathies congénitales a augmenté au cours des 20 dernières années au pays.
Du soutien durant toute la vie
Tout au long de sa carrière, le Dr Mertens a pu observer la chute du taux de mortalité associé aux cardiopathies congénitales. « Lorsque j’ai entamé ma carrière dans les années 1990, le taux de mortalité global était de 10 à 15 %. Aujourd’hui, il est inférieur
à 2 % à l’hôpital où je travaille, à Toronto. Presque tous les efforts déployés visaient à favoriser la survie des bébés atteints d’une cardiopathie congénitale, et nous avons fait du très bon travail. Mais nous nous demandons maintenant ce que nous pouvons faire pour que ces personnes vivent mieux. Que faire pour diminuer les effets de la maladie sur leur vie? »
À l’heure actuelle, il existe au pays 32 centres spécialisés dans le traitement des cardiopathies congénitales, dotés de programmes dédiés aux personnes qui vivent avec une de ces affections. Ceux-ci sont répartis de manière égale entre les établissements pour adultes et ceux pour enfants. Ces centres médicaux d’expertise emploient des équipes multidisciplinaires et offrent divers services ainsi qu’une variété de ressources de soutien.
La Dre Ariane Marelli, actuellement directrice scientifique de l’Institut de la santé circulatoire et respiratoire des Instituts de recherche en santé du Canada (IRSC), se spécialise depuis longtemps en cardiopathies congénitales en tant que cardiologue et chercheuse. Au cours de toutes ces années, elle a été témoin de l’amélioration du soutien offert aux personnes vivant avec ces troubles et à leur famille. « Elles ont besoin de soutien pendant qu’elles grandissent, qu’elles vont à l’école et pratiquent des sports. Ensuite, elles en ont besoin pour intégrer la population active, et pour comprendre leur santé reproductive ainsi que les risques pour leurs enfants. Grâce à toutes les connaissances que nous avons acquises, nous sommes maintenant en mesure de leur offrir un bien meilleur appui. »
Les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale continuent d’être une source d’inspiration pour la Dre Marelli, y compris lorsqu’elles participent activement à la défense de leurs intérêts : « Tout ce que nous faisons est véritablement motivé par les patients et par leur résilience, leur capacité à faire face à l’adversité et à gérer l’incertitude et leurs attentes. Ils sont nos partenaires et nous ne pourrions pas y arriver sans eux. »
Subvention d’équipe pour la recherche sur les cardiopathies congénitales : la
santé de précision
Le Dr Luc Mertens dirige un projet de recherche interdisciplinaire intitulé Precision Health for patients with Univentricular HeaRts across the Lifespan (PHUR4Life) (La santé de précision à toutes les étapes de la vie des personnes ayant un cœur univentriculaire). Son équipe et lui ont reçu l’une des trois subventions de recherche sur les cardiopathies congénitales, cofinancées par les donateurs et donatrices de Cœur + AVC, la Fondation Brain Canada et les Instituts de recherche en santé du Canada. Lorsqu’un bébé naît avec un cœur qui a une seule cavité de pompage (ventricule fonctionnel) au lieu de deux, sa santé est compromise pour toute sa vie. Cette malformation, appelée « cœur univentriculaire », est l’une des plus complexes que l’on peut avoir. La survie dépend de l’opération de Fontan, qui
est habituellement réalisée au cours de la petite enfance. Au fil du temps, toutefois, plus de 30 % des personnes ayant subi cette intervention présentent ce que l’on appelle l’échec de la circulation de Fontan, et leur état se détériore. Le Dr Mertens et son équipe tentent de déterminer pourquoi certaines personnes sont touchées et d’autres non, et comment prévenir cette situation.
La force : une histoire de famille
Sophie Bessette se souvient du jour où elle a appris que son bébé naîtrait avec une malformation cardiaque complexe. Vers sa 20e semaine de grossesse, une échographie a révélé quelque chose d’inhabituel avec le cœur de son bébé. « Le cardiologue m’a confirmé qu’elle était atteinte de la tétralogie de Fallot », se remémore Sophie, qui habite Montréal. Cette cardiopathie congénitale affecte la capacité du cœur à pomper le sang oxygéné pour l’envoyer partout dans le corps. Sophie la connaissait déjà trop bien, car elle en est elle-même atteinte. Son conjoint et elle avaient beaucoup réfléchi avant de décider de fonder une famille. Elle avait entre autres passé des tests pour s’assurer que son cœur serait suffisamment fort pour supporter la présence d’un bébé. On lui avait dit qu’il était très peu probable qu’elle donne naissance à un enfant atteint du même trouble.
La cardiopathie congénitale de Sophie a été diagnostiquée après sa naissance, et a mis sa famille à rude épreuve. Ses parents s’inquiétaient constamment au sujet de sa santé. Ils ont connu des difficultés financières, car ils ont dû réduire leurs horaires de travail pour faire presque tous les jours le trajet entre leur maison dans les Cantons de l’Est et Montréal. Sophie pleurait constamment durant ses premières années, épuisée à force d’essayer de reprendre son souffle. Finalement, à l’âge de trois ans, elle a subi une chirurgie pour corriger la malformation. Tout s’est bien passé, mais par la suite, les médecins et les parents de Sophie lui ont dit qu’elle devait éviter l’activité physique et le sport pour protéger son cœur.
À l’âge de 18 ans, Sophie n’en pouvait plus qu’on lui dise ce qu’elle ne pouvait pas faire. Elle a décidé d’ignorer la recommandation d’éviter l’exercice physique, et a commencé la course à pied. Lors de son épreuve d’effort cardiorespiratoire suivante, elle a surpris les membres de l’équipe médicale en courant 14 minutes sur le tapis roulant. « Ils ont dit que j’étais en meilleure forme physique que des personnes qui n’ont pas subi de chirurgie cardiaque. J’ai choisi d’adopter ce mode de vie à partir de ce moment-là. J’ai
senti que je prenais ma vie en main, et que j’étais beaucoup plus heureuse. »
Mia, la fille de Sophie, a subi une opération à cœur ouvert à l’âge de cinq mois et devra peut-être en avoir d’autres. Elle a maintenant huit ans et respire la confiance en soi que sa mère s’est efforcée de lui inculquer. « Je lui dis que nous sommes des guerrières. Elle et moi, nous nous sommes battues pour notre vie et nous avons gagné. Nos cicatrices témoignent de nos superpouvoirs et nous donnent la force d’accomplir tout ce que nous voulons dans notre vie. »
Sophie et son conjoint, Gabriel, sont encore inquiets quant à la santé future de Mia. « Mais j’essaie de me dire que je mène une vie merveilleuse, sans restrictions, et que ce sera la même chose pour ma fille. »
Sophie est reconnaissante envers les médecins de Mia à l’Hôpital Sainte-Justine de Montréal, de même que des progrès remarquables des soins, des traitements et du soutien pour les familles qui ont été réalisés depuis son enfance.
Mia, Gabriel et Sophie
Sophie et Mia
Les défis
Malgré les avancées du système de santé, les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale rencontrent encore des défis et certaines en souffrent plus que d’autres. Dans l’ensemble du système, on observe par exemple des problèmes concernant l’accès aux soins, une pénurie de spécialistes des cardiopathies congénitales, des transitions désordonnées dans les soins, et des lacunes dans la recherche et les données. Ces défis peuvent nuire aux personnes nées avec un trouble cardiaque sur le plan de leur parcours, de leurs choix de vie et de leur intégration à l’école, au travail et dans la communauté. Ils ont aussi des répercussions sur les familles, car les enfants vivant avec une cardiopathie congénitale ont besoin d’attention et de soins supplémentaires.
Les soins spécialisés ne devraient pas
être exclusifs
Même si 32 centres consacrés aux cardiopathies congénitales au pays fournissent des soins et des services spécialisés essentiels, ils se situent principalement dans les grandes villes. De nombreuses familles doivent se déplacer, parfois sur de longues distances et pendant des périodes prolongées, pour obtenir les soins dont elles ont besoin. Une personne peut devoir être hospitalisée pour une longue durée après une intervention complexe, loin des siens et de son réseau de soutien.
Dans un pays vaste comme le nôtre, les déplacements à partir de certaines communautés rurales et éloignées sont très longs, et surtout coûteux. En plus des frais de transport et d’hébergement et des dépenses supplémentaires qu’il faut payer, bien des gens ne peuvent pas facilement se permettre de prendre congé et de s’éloigner d’autres membres de la famille ni se libérer de leurs obligations. Il a été établi que le temps qu’exige la gestion de besoins médicaux complexes peut entraîner des problèmes d’emploi et une perte de revenu.
D’après les plus récentes données accessibles, aussi peu que le quart des adultes atteints d’une cardiopathie congénitale au pays font l’objet d’un suivi dans un centre spécialisé. Même si des soins avancés ne sont pas toujours nécessaires, il reste beaucoup à faire pour garantir l’accès à ces cliniques aux personnes qui en ont besoin.
Les transitions peuvent être difficiles
Le passage de l’enfance à l’âge adulte constitue une période de changements pour tout le monde. Plusieurs étapes peuvent causer du stress, comme quitter la maison familiale, aller à l’université, commencer un emploi, entamer une relation de couple ou envisager de fonder une famille. Ce stress peut être encore plus intense pour une personne qui s’occupe déjà de prendre en charge une maladie chronique. À ce stade, la santé peut devenir moins importante, alors que d’autres priorités s’imposent.
Les enfants qui vivent avec une cardiopathie congénitale passent d’un suivi pédiatrique à un suivi pour adultes à la fin de l’adolescence. Cette transition d’un système à un autre peut nuire à l’uniformité des soins et du soutien qu’ils reçoivent. Les femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale en âge de procréer font aussi face à des défis qui leur sont propres lorsqu’elles envisagent une grossesse ou deviennent enceintes. Certains programmes de transition sont bien conçus, mais l’offre varie considérablement d’une région à l’autre.
Le processus de transition peut être plus difficile pour certaines personnes, étant donné que leurs besoins sont différents et qu’elles n’ont pas toutes la même maturité ni la même compréhension du trouble qui les affectent. Leur état de santé peut varier au fil du temps; certains problèmes deviennent plus complexes à mesure que les gens vieillissent, et exigent plus de soins et de consultations à l’hôpital.
Les jeunes personnes peuvent être anxieuses à l’idée de quitter un milieu qu’elles connaissent bien, de devoir nouer une relation avec leur nouvelle équipe soignante, et d’être davantage responsables de leur propre santé. C’est aussi une période de changements pour les parents et les aidantes et aidants, dont l’implication dans la prise en charge peut diminuer. Certaines personnes vivant avec une cardiopathie congénitale continuent tout de même à se présenter à leurs rendez-vous en compagnie d’un membre de leur famille ou d’un aidant.
Le système de soins pédiatriques peut être doté de plus amples ressources et offrir un meilleur soutien aux enfants et à leur famille, y compris l’accès à d’autres professionnels (services paramédicaux et travail social). Par conséquent, le passage au système de soins pour adultes peut être une expérience déstabilisante.
« De nombreux jeunes n’ont pas les compétences de base pour veiller à leur propre prise en charge et intégrer avec succès le système de santé pour adultes. Par exemple, ils ne savent pas comment faire exécuter une ordonnance, comment prendre un rendez-vous, ou comment communiquer avec leur équipe
soignante s’ils ont des questions ou des symptômes et qu’ils ont besoin d’aide », souligne le Dr Mackie.
Au pays, un quart des jeunes adultes vivant avec une cardiopathie congénitale subissent une interruption de soins médicaux qui peut fréquemment durer deux ans ou plus, et qui est associée à des résultats défavorables. Un transfert incomplet du dossier médical et d’autres documents représente un obstacle supplémentaire dans leur parcours. Certaines personnes conservent elles-mêmes leur dossier de santé et l’apportent à leurs rendez-vous.
Donner la priorité à son cœur
Lorsque Maddie Bosgra avait trois ans, sa mère, Leah, a remarqué qu’elle était constamment fatiguée. Elle l’a amenée chez leur médecin de famille, à Calgary, qui l’a tout de suite orientée vers un cardiologue. Maddie a reçu un diagnostic d’insuffisance cardiaque congestive chronique causée par une grave fuite de sa valve mitrale. Un an plus tard, cette valve a été remplacée. Malheureusement, durant l’intervention chirurgicale ou après celle-ci, Maddie a subi un AVC et a dû être suivie en physiothérapie, en ergothérapie et en orthophonie pour s’en remettre. Grâce au soutien d’une fantastique équipe médicale et à sa très grande volonté, elle a réussi à complètement se rétablir.
À l’âge de 17 ans, Maddie a quitté sa clinique de soins pédiatriques pour être suivie dans une clinique spécialisée en cardiopathies congénitales chez les adultes. Toutefois, ce transfert a été un peu chaotique. La communication entre les deux cliniques et leur patiente n’a pas été aussi efficace qu’elle aurait pu l’être. Par exemple, au cours de la transition, Maddie a eu deux rendez-vous dans la même semaine, soit un dans chacune des cliniques, et a dû subir une échocardiographie les deux fois. On lui a aussi donné l’impression qu’elle ferait face à d’importants changements, comme ne plus avoir le droit d’être accompagnée de ses parents à ses rendez-vous, et que ses soins seraient plus impersonnels. Ces changements ne se sont pas concrétisés. Même si elle a remarqué que les deux systèmes étaient différents, elle a pu continuer de compter sur le soutien de ses parents pour ses rendez-vous.
Maddie, qui a récemment obtenu un diplôme universitaire et travaille dans le domaine des communications, continue de recevoir d’excellents soins. Sa cardiologue porte attention à tous les aspects de sa vie, mais se concentre beaucoup plus sur sa santé cardiaque. « Ma médecin s’intéresse à mon travail et à mes études, mais elle donne vraiment la priorité à mon cœur, et c’est parfait comme ça. Si elle surveille attentivement mon cœur, je n’ai pas besoin de me faire de souci », affirme Maddie.
Trop peu de prestataires de soins
Le nombre de cardiologues qui suivent des adultes vivant avec une cardiopathie congénitale n’a pas augmenté au même rythme que la population de patientes et de patients. D’autres ressources de soutien sont aussi en nombre insuffisant, comme dans le cas des soins infirmiers et des services paramédicaux (travail social, psychologie, etc.).
Cœur + AVC a mené un sondage auprès de membres du personnel infirmier et paramédical travaillant dans des cliniques spécialisées en cardiopathies congénitales. Celui-ci a révélé que les ressources en santé mentale ne sont pas intégrées dans les soins de manière uniforme, autant pour les enfants que pour les adultes. Comparativement à la population générale, les enfants et les adolescents vivant avec une cardiopathie congénitale sont plus susceptibles de présenter de l’anxiété, une dépression ou des problèmes psychologiques qui peuvent nuire à leur qualité de vie. Malgré les répercussions importantes de la maladie sur les jeunes et les adultes, les troubles de santé mentale sont sous-diagnostiqués et sous-traités.
Chanda McFadden est travailleuse sociale clinique autorisée. Établie en Alberta, elle pratique directement auprès de personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale et a aussi de l’expérience en recherche. Elle collabore actuellement avec une équipe multidisciplinaire pour offrir du soutien à des patientes et patients qui ont divers antécédents en matière de santé mentale. Elle est aussi co-propriétaire d’une clinique de thérapie privée. Ses recherches ont fortement mis l’accent sur la voix des personnes touchées par une maladie. « Avoir une cardiopathie congénitale ou une maladie chronique peut inspirer de grandes craintes ou susciter beaucoup d’incertitude. Certaines personnes doivent subir de multiples opérations et faire l’objet d’un suivi médical continu, ce qui peut naturellement mener à une dépression, de l’anxiété ou même un trouble de stress post-traumatique. » Chanda sait que le soutien en santé mentale fait partie intégrante des soins essentiels que devraient recevoir les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale. Cependant, des obstacles au sein du système de santé les empêchent souvent d’y avoir accès, ce qui peut aussi avoir une incidence sur leur famille.
La réadaptation et l’activité physique
Les programmes de réadaptation cardiaque sont souvent décrits comme étant de la « prévention secondaire ». Ils comprennent de la réadaptation physique, pour permettre à la personne touchée par un trouble cardiaque de retrouver autant que possible ses capacités fonctionnelles, de même que de la formation sur la prise en charge des facteurs de risque. Même si les cardiopathies congénitales ne se présentent pas sous forme d’« épisode », comme une crise cardiaque ou un AVC, les personnes qui en sont atteintes subissent souvent des interventions chirurgicales dont elles doivent ensuite se rétablir, notamment avec de la réadaptation. La prise en charge des facteurs de risque est bénéfique pour tout le monde et peut comprendre les éléments suivants : abandon du tabac; activité physique; saine alimentation; santé mentale; gestion du stress; et gestion des médicaments.
Dès leur plus jeune âge, les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale peuvent être découragées de faire
de l’activité physique par leurs parents, à l’école et même par les professionnels de la santé, en raison d’un manque de compréhension des risques et d’un désir de les protéger. Cette situation est en train de changer, car les centres de soins partout au pays appuient davantage les modes de vie actifs. En général, il peut être difficile d’avoir accès à la réadaptation cardiaque, mais les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale sont encore moins susceptibles d’être orientées vers ce type de traitement comparativement à celles qui sont atteintes d’autres maladies du cœur.
Avoir une cardiopathie congénitale ou une maladie chronique peut inspirer de grandes craintes ou susciter beaucoup d’incertitude.
— Chanda McFadden
L’impact des inégalités
Le terme « inégalités en santé » fait référence à des différences qui sont injustes ou évitables. On observe des inégalités tant à l’intérieur qu’à l’extérieur du système de santé; celles-ci peuvent se croiser ou se chevaucher, et faire en sorte que certaines personnes rencontrent plus de difficultés que d’autres.
D’après une revue systématique de 88 études menées aux États-Unis et au Canada, les déterminants sociaux de la santé (dont la pauvreté, l’instabilité en matière de logement, l’absence d’assurances, l’insécurité alimentaire et les obstacles au transport) étaient associés à un éventail de conséquences négatives pour les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale. Celles-ci comprenaient une probabilité plus faible qu’un diagnostic de cardiopathie congénitale soit posé durant une grossesse, mais une fréquence et une prévalence des cas plus élevées. On notait aussi parmi les conséquences une mortalité infantile accrue, des résultats plus défavorables après une intervention chirurgicale, et un accès plus réduit aux services de soins de santé (rendez-vous manqués et perte au suivi).
La prévalence des cardiopathies congénitales au pays pourrait être plus élevée dans certaines populations autochtones. Selon le Dr Mackie, les Autochtones atteints d’une cardiopathie congénitale qui tentent d’obtenir des soins peuvent faire face à des obstacles supplémentaires et disproportionnés. « Les cas sont plus fréquents au départ parce que certains types de cardiopathies congénitales sont plus courants chez les Autochtones au Canada. Il est moins probable qu’on leur recommande d’effectuer un dépistage prénatal et qu’un diagnostic soit posé avant la naissance. Ces personnes sont plus susceptibles de subir du racisme dans le système de santé et craignent donc de se présenter à des rendez-vous. Elles ne font pas confiance aux prestataires de soins. »
Sans surprise, le racisme dont ont souffert les populations autochtones au pays est un facteur qui les dissuade de chercher à obtenir des soins. La pénurie de prestataires de soins de santé autochtones constitue un autre frein pour beaucoup de gens dans ces communautés. Dans les écoles de médecine, la sousreprésentation d’Autochtones qui ont grandi dans des réserves ou des communautés rurales ou nordiques se poursuit. Il est probable que cette situation contribue fortement aux inégalités en santé qui y persistent encore. Deux des appels à l’action de la Commission de vérité et réconciliation du Canada sont axés sur les modifications à apporter au système de santé afin d’améliorer les soins fournis aux Autochtones. Elles comprennent la hausse du nombre de prestataires de soins de santé autochtones et l’offre de formations en matière de compétences culturelles à tous les professionnels de la santé, ainsi que de formations sur les
problèmes de santé touchant les Autochtones dans les écoles de médecine et de soins infirmiers.
Selon le Dr Mackie, des démarches sont en cours pour accroître le nombre d’étudiantes et d’étudiants autochtones en médecine. Toutefois, puisqu’il faut de 10 à 12 ans pour terminer une formation en cardiologie, ce sont des objectifs à long terme.
Les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale nouvellement arrivées au pays, ainsi que leur famille, peuvent rencontrer des obstacles liés à la langue et à la culture, ce qui entrave leurs soins. Le Dr Mertens mentionne qu’une équipe de traduction et d’interprétation aident les familles qui consultent à son centre de l’hôpital SickKids, mais qu’il peut quand même être difficile de transmettre des renseignements en tenant compte des réalités culturelles.
Les cardiopathies congénitales et la grossesse
On parle souvent de la grossesse comme étant la première épreuve d’effort importante que subit une femme. « Il y a quelques points importants à considérer dans le cadre du suivi de femmes vivant avec une cardiopathie congénitale qui envisagent de devenir enceintes », dit la Dre Jasmine Grewal, directrice du programme de cardio-obstétrique et du programme provincial Yasmin et Amir Virani pour les adultes atteints d’une cardiopathie congénitale à Vancouver, et spécialiste du domaine. « Voici le premier : elles doivent recevoir des conseils précis avant la conception pour qu’elles comprennent très tôt si une grossesse est sécuritaire et l’incidence qu’elle peut avoir sur elles et sur le bébé. »
Les femmes vivant avec une cardiopathie congénitale qui envisagent une grossesse ou qui sont enceintes doivent être orientées vers un centre de soins spécialisés dès que possible. En effet, les orientations tardives sont associées à des issues défavorables. Parmi les autres points à considérer, on trouve les examens et les changements de médicaments qui devraient idéalement avoir lieu avant la grossesse. Lorsqu’une femme vivant avec une cardiopathie congénitale devient enceinte, il faut établir les niveaux de risque pour déterminer les soins dont elle aura besoin durant sa grossesse, à l’accouchement et pendant la période post-partum. Il faut aussi décider si elle recevra ces soins dans un centre spécialisé en cardiopathies congénitales.
« Chaque femme, en fin de compte, prendra la décision qui lui convient, car l’évaluation du risque ou la tolérance au risque varie d’une personne à l’autre. Il ne faut pas oublier que la santé de la mère est liée à la santé du bébé », affirme la Dre Grewal.
Au cours de sa carrière, la spécialiste a observé des améliorations dans la prise en charge des risques chez les femmes vivant avec une cardiopathie congénitale, dans la manière dont on les soutient et dans leur orientation vers le programme approprié. De solides programmes de cardio-obstétrique existent à l’échelle
nationale, mais ne sont pas accessibles partout. La clinique gérée par la Dre Grewal dessert la Colombie-Britannique. Son équipe multidisciplinaire compte entre autres du personnel infirmier dévoué qui fournit du soutien personnalisé aux patientes.
D’autres lacunes propres au genre persistent. « Nous ignorons les effets de la ménopause sur les femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale. Sont-ils différents? Les symptômes sont-ils plus importants? Quels sont les résultats d’une hormonothérapie substitutive dans cette population? » s’interroge la Dre Grewal.
Les liens entre les cardiopathies congénitales
et d’autres
« Le cœur peut avoir des effets sur le cerveau, le cerveau peut avoir des effets sur le cœur, et tous deux peuvent être touchés par d’autres processus dans le corps », dit la Dre Thalia Field, neurologue spécialiste de l’AVC, professeure de médecine à l’Université de la Colombie-Britannique et bourse professorale en recherche sur l’AVC de la famille Sauder/Fondation des maladies du cœur et de l’AVC.
Les maladies cardiaques ne touchent pas uniquement le cœur. Les cardiopathies congénitales sont associées à un risque plus élevé de problèmes cérébraux et cognitifs, ainsi que d’autres troubles cardiaques. Les affections concomitantes les plus fréquentes chez les enfants et les jeunes adultes, surtout s’ils ont une malformation complexe, sont les troubles neurodéveloppementaux. De plus, les anomalies cérébrales sont beaucoup plus courantes chez les adolescents et les adultes vivant avec une cardiopathie congénitale complexe que dans le reste de la population.
Chez les enfants, par exemple, les répercussions sur le développement du cerveau peuvent être importantes. « Nous en apprenons plus sur les associations qui peuvent accroître le risque que les enfants présentent un trouble du spectre de l’autisme ou un déficit de l’attention, dit le Dr Mertens. Nous savons que les enfants, et surtout les jeunes adultes, sont plus susceptibles d’avoir des problèmes de santé mentale, qui sont souvent liés à des déficiences neurocognitives. La relation entre les deux est évidente. »
La dépression, l’anxiété et les troubles cognitifs sont fréquents chez les personnes qui vivent avec une cardiopathie congénitale. Dans le cadre d’une récente étude mondiale de grande envergure, environ un tiers des sujets qui en étaient atteints ont signalé des symptômes importants d’anxiété ou de dépression. Le risque d’en présenter au cours de la vie est encore plus élevé. L’anxiété et la dépression chez les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale sont associées à une qualité de vie moindre, à un état de santé plus mauvais, de même qu’à une mortalité et à une utilisation des services de santé accrues. De nouvelles données probantes semblent également indiquer que chez les adultes vivant avec une cardiopathie congénitale, le risque de trouble de stress post-traumatique pourrait être plus élevé.
Les adultes vivant avec une cardiopathie congénitale ont aussi un risque accru de présenter d’autres problèmes de santé, comme des troubles du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque, un AVC, une coronaropathie et un cancer. Chez ces personnes, la prévalence d’un vaste éventail d’autres affections est plus forte, et elles développent des maladies à un plus jeune âge comparativement à la population générale. On observe notamment chez elles des facteurs de risque importants, comme l’hypertension, un taux élevé de cholestérol, le diabète et un dysfonctionnement des poumons, des reins ou du foie.
troubles
Même les personnes dont la cardiopathie congénitale n’est pas complexe peuvent présenter un nombre considérable de troubles concomitants importants.
Un long parcours
John Wheatcroft dit qu’il a commencé son parcours avec une maladie du cœur il y a près de 50 ans. En réalité, c’était il y a encore plus longtemps. John avait 18 ans quand il a appris qu’il avait un souffle cardiaque, mais il n’en a pas fait de cas. À 29 ans, marié et père de deux jeunes enfants, le travailleur acharné a commencé à se sentir très fatigué et à ressentir des douleurs à la poitrine. Il s’est retrouvé à l’urgence, et c’est à ce moment qu’on lui a annoncé qu’il était né avec un trou dans son cœur, et qu’il devait se faire opérer.
« Le chirurgien m’a dit que le trou était de la grosseur d’une pièce de un dollar. Il n’arrivait pas à croire que j’avais pu vivre aussi longtemps avec un trou de cette taille. »
Il s’est bien rétabli et profitait d’une vie bien remplie jusqu’à ce qu’il remarque, 13 ans plus tard, que quelque chose n’allait pas avec les battements de son cœur. Il avait besoin d’un stimulateur cardiaque, un dispositif qu’il qualifie de « révolutionnaire ». Il en a eu cinq au fil des ans, chacun plus petit et plus efficace que le précédent.
John a eu d’autres problèmes de santé, mais aujourd’hui, à 78 ans, il est encore actif. Il marche tous les jours et fait du patin avec son petit-fils, à Calgary. « Je suis la preuve vivante des impacts de la recherche et du travail exceptionnel de l’ensemble des spécialistes en médecine, qui sont vraiment formidables », déclare-t-il.
Certains liens entre les cardiopathies congénitales et d’autres maladies sont particulièrement forts :
• Les cardiopathies congénitales font plus que doubler le risque d’AVC, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes, qui peuvent avoir un risque 10 fois plus élevé.
• Il existe un risque accru de 60 % de déficits cognitifs d’origine vasculaire associés aux cardiopathies congénitales.
• Le risque d’insuffisance cardiaque est considérablement plus élevé chez les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale, même les plus jeunes et celles présentant un trouble moins complexe; des études récentes montrent un risque de 9 à 13 fois supérieur à celui de la population générale.
• Chez les enfants plus âgés et les adultes vivant avec une cardiopathie congénitale, on a signalé que 26 % des décès sont causés par une insuffisance cardiaque. En fait, l’insuffisance cardiaque est la principale cause de décès chez les adultes vivant avec une cardiopathie congénitale.
• Les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale ont environ 10 à 20 fois plus de risques de développer une fibrillation auriculaire.
• Les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale, en particulier celles présentant des types plus graves, courent un risque élevé d’arrêt cardiaque.
Un système déconnecté
Lorsque les soins sont bien coordonnés par les prestataires et les établissements, il est plus facile pour les patientes et patients de s’orienter dans le système et d’utiliser efficacement des ressources limitées. Même si les parties prenantes s’efforcent d’offrir des soins plus intégrés et axés sur la personne dans son ensemble, il reste encore beaucoup à faire.
« Notre système de santé est souvent compliqué. Il fonctionne bien pour les gens qui sont atteints d’une seule maladie, mais devient plus complexe pour ceux qui en ont plusieurs », affirme le Dr Mertens.
Le cœur peut avoir des effets sur le cerveau, le cerveau peut avoir des effets sur le cœur, et tous deux peuvent être touchés par d’autres processus dans le corps.
— Dre Thalia Field
Subvention d’équipe pour la recherche sur les cardiopathies congénitales : le lien cœur-cerveau
La Dre Thalia Field dirige une équipe multidisciplinaire dans le cadre d’une étude intitulée Lifespan Brain Health
Trajectories in Congenital Heart Disease: The Role of Sex and Gender (Évolution de la santé cérébrale à toutes les étapes de la vie des personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale : le rôle du sexe et du genre).
L’équipe du projet a reçu l’une des trois subventions pour la recherche sur les cardiopathies congénitales, cofinancées par les donateurs et donatrices de Cœur + AVC, la Fondation Brain Canada et les Instituts de recherche en santé du Canada. L’objectif principal est de créer une carte des facteurs qui ont un effet sur la santé cérébrale – tant les facteurs de risque que les facteurs de protection – à toutes les étapes de la vie d’une personne atteinte d’une cardiopathie congénitale, pour évaluer comment ils peuvent être différents chez les hommes et chez les femmes.
Les solutions : que faut-il faire?
Toute personne atteinte d’une cardiopathie congénitale devrait avoir un accès rapide et équitable à des interventions et à des diagnostics spécialisés, ainsi qu’à un soutien pour prendre en charge sa maladie de façon optimale tout au long de sa vie. Faire de cette vision une réalité dépend de plusieurs facteurs.
Des soins spécialisés
La création des 32 centres de soins spécialisés dans le traitement des cardiopathies congénitales du pays est une réalisation majeure. Ces équipes de soins expertes améliorent le bilan tant pour les enfants que pour les adultes vivant avec une cardiopathie congénitale. Il est nécessaire d’accroître encore plus les capacités et d’élargir les services spécialisés étant donné que ces personnes sont plus nombreuses et qu’elles vivent plus longtemps. Notamment, il faut mettre sur pied des équipes multidisciplinaires et favoriser le transfert de connaissances des grands centres vers les plus petits. Il faut aussi accroître les connaissances, les compétences et les capacités d’autres prestataires de soins de santé cardiaque afin d’améliorer le soutien des personnes qui ont une forme moins grave de cardiopathie congénitale. De cette manière, celles qui vivent avec un trouble plus grave auraient un meilleur accès aux soins hautement spécialisés.
Des cliniques de proximité
Les cliniques de proximité ou itinérantes constituent un moyen d’élargir certains aspects des soins spécialisés, car elles permettent aux patientes et patients d’y avoir accès dans leurs propres communautés. Les équipes regroupent des cardiologues, des technologues et d’autres prestataires qui se déplacent dans de plus petites villes, souvent en milieu rural ou éloigné pour une journée ou plusieurs jours. Les patientes et patients peuvent ainsi les consulter à l’hôpital local, sans avoir à s’éloigner de chez eux. Le Dr Kenny Wong, chef de division de la faculté de pédiatrie de l’Université Dalhousie et cardiologue au centre de cardiologie pour enfants IWK, fait partie d’une équipe qui gère environ 25 cliniques de proximité en Nouvelle-Écosse, au
Même les personnes qui travaillent dans le système, comme nous, peuvent avoir du mal à s’y orienter. Pour celles qui n’y travaillent pas, la tâche peut être accablante.
— Dr Andrew Mackie
Nouveau-Brunswick et à l’Île-du-Prince-Édouard. Les membres de cette équipe passent de trois à quatre jours dans chaque clinique et voient plus de 1 000 patientes et patients par année. Cette situation est avantageuse pour ces personnes et leur famille, qui reçoivent des soins près de chez elles. Toutefois, les équipes de soins locales en tirent aussi profit, car elles peuvent acquérir des connaissances auprès de spécialistes des cardiopathies congénitales. « Nous établissons des liens avec les pédiatres, le personnel des laboratoires d’échocardiographie et les technologues de la région », dit le Dr Wong.
Selon la Dre Grewal, la clinique de proximité associée au programme provincial Yasmin et Amir Virani pour les adultes atteints d’une cardiopathie congénitale à Vancouver se fonde sur un modèle de réseau en étoile. « Nous avons un partenariat dans le cadre du programme pour les adultes atteints d’une cardiopathie congénitale en Colombie-Britannique. Notre équipe va à Kelowna et à Prince George pour s’occuper des patients ayant un trouble modérément complexe, dans leur communauté. De cette manière, ils n’ont pas besoin de se déplacer. Nous avons réussi à mettre ces cliniques en place grâce à du financement obtenu par l’entremise de notre hôpital, mais ce n’est pas un modèle durable. Nous avons besoin d’un soutien accru du gouvernement. » Les adultes qui vivent avec une cardiopathie congénitale plus complexe doivent généralement se rendre à la clinique de Vancouver pour obtenir des services plus spécialisés.
Optimiser les soins virtuels
Certains aspects des soins virtuels ne conviennent pas au suivi des personnes vivant avec une cardiopathie congénitale, car les examens physiques font souvent partie intégrante des évaluations. Ce type de soins possède cependant un potentiel inexploité. Par exemple, un technologue peut effectuer à distance une échocardiographie sur un bébé, et une spécialiste des cardiopathies congénitales qui se trouve dans un autre lieu peut y assister en direct et fournir des conseils de façon virtuelle. Les programmes de réadaptation, le soutien en santé mentale et d’autres aspects des soins des cardiopathies congénitales peuvent aussi être offerts en mode virtuel.
Accroître les connaissances, la transmission des données et la collaboration
Le savoir relatif aux cardiopathies congénitales et la compréhension de ces dernières s’approfondissent à mesure que la population d’adultes vivant avec un de ces troubles s’agrandit. Cette situation donne l’occasion unique d’effectuer le suivi de ces personnes alors qu’elles vieillissent, pour déterminer les risques présents pendant leur jeunesse de même que ceux qui pourraient s’accumuler au fil du temps. Des stratégies de prévention peuvent ainsi être élaborées.
Il existe des lignes directrices relatives au traitement des adultes vivant avec une cardiopathie congénitale, et les soins continuent de s’améliorer. En effet, les prestataires de soins de santé acquièrent de plus en plus de connaissances et d’expérience au contact de leurs patientes et patients. Davantage de recherches, d’application des connaissances, d’échange de données et de coordination entre les centres consacrés aux cardiopathies congénitales, tant à l’échelle nationale qu’internationale, garantiront que les principaux apprentissages et les données probantes sont transmis et utilisés.
« Les problèmes sont complexes et exigent une collaboration afin d’approfondir le savoir et d’obtenir les données probantes nécessaires pour traiter les patients. Nous devons réellement comprendre ce qui leur arrive pour adapter leurs soins à leur réalité personnelle, soutient le Dr Mertens. Nous apprenons toujours de nos patients. »
Le Canada dispose de sources perfectionnées de données administratives relatives aux cardiopathies congénitales. Des travaux nécessaires sont en cours pour intégrer ces dernières, y compris par l’entremise des subventions d’équipe pour la recherche sur les cardiopathies congénitales qui ont été récemment décernées et qui sont cofinancées par Cœur + AVC. La Dre Grewal souligne l’importance de mettre en place des systèmes de surveillance, qui établissent un lien entre les patientes et patients et leurs prestataires de soins, et qui sont organisés en fonction des niveaux de risque pour faire en sorte que les soins appropriés sont offerts. Elle fait remarquer qu’une personne dont le risque est faible pourrait être orientée vers un service de cardiologie générale, mais que son équipe pourrait tout
de même continuer de suivre l’évolution de son état, y compris ses consultations à l’hôpital et ses résultats. Elle pourrait ainsi repérer les patientes et patients qui auraient besoin de recevoir des soins dans une clinique spécialisée.
Favoriser des transitions plus harmonieuses
Les transitions devraient se faire en douceur à mesure que les gens vieillissent et que leurs besoins en matière de santé et de soins évoluent. « Même les personnes qui travaillent dans le système, comme nous, peuvent avoir du mal à s’y orienter. Pour celles qui n’y travaillent pas, la tâche peut être accablante », dit le Dr Mackie.
Certains centres réussissent très bien à préparer leurs jeunes patientes et patients en vue de leur passage à une clinique pour adultes. Ces jeunes acquièrent des connaissances sur leur cardiopathie et des compétences de prise en charge autonome, apprenant entre autres comment faire exécuter une ordonnance, prendre des rendez-vous médicaux et préparer des questions à poser durant ces derniers. On leur apprend aussi à reconnaître les problèmes urgents et ce qu’il faut faire, le cas échéant.
Les gestionnaires de soins aident essentiellement les patientes et patients à s’orienter dans le système, mais peuvent aussi encourager les jeunes adultes à acquérir des compétences de prise en charge autonome et les aider à surmonter certains obstacles qui les empêchent de se présenter à leurs rendez-vous. Il suffit parfois de leur fournir des billets d’autobus, une vignette de stationnement ou des bons de repas.
Subvention d’équipe pour la recherche sur les cardiopathies congénitales : optimiser les transitions
Le Dr Andrew Mackie mène une équipe multidisciplinaire dans le cadre d’un projet de recherche stimulant intitulé Optimizing Care Transitions Across the Lifespan in Congenital Heart Disease (Optimisation des transitions dans les soins à toutes les étapes de la vie des personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale). Son équipe et lui ont reçu l’une des trois subventions de recherche sur les cardiopathies congénitales, cofinancées par les donateurs et donatrices de Cœur + AVC, la Fondation Brain Canada et les Instituts de recherche en santé du Canada. L’objectif est d’améliorer l’expérience des patientes et patients et de leur famille, de réduire leur anxiété et de faire en sorte qu’ils obtiennent de meilleurs résultats médicaux lors des transitions de soins. Étant donné que la population d’adultes vivant avec une cardiopathie congénitale est relativement nouvelle, le programme en plusieurs volets permettra de recueillir des données – notamment l’âge, le sexe, le type de malformation cardiaque et l’espérance de vie – afin de brosser un portrait détaillé des défis rencontrés tout au long de la vie. L’équipe
se concentrera sur trois sujets : la transition vers l’âge adulte, y compris les programmes de soutien par les pairs pour les jeunes et les parents; la transition associée à la grossesse et aux premières années de parentalité; et la transition vers les soins de fin de vie.
Même si les gestionnaires de soins constituent une ressource extrêmement utile, le personnel est trop peu nombreux. Le Dr Mackie estime que moins de 10 % des patientes et patients ont accès à ce genre de service. Il a convaincu son hôpital de pourvoir un poste de gestionnaire de soins à temps plein après avoir participé à une étude menée en Alberta, qui a mis en lumière la valeur de ces personnes pour les patientes et patients de 16 à 21 ans.
Le soutien par les pairs
« Certaines personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale ou d’une autre affection chronique vivent avec ce que l’on appelle souvent une maladie invisible », dit Mme McFadden. Même si les défis à relever sont très grands, leurs difficultés ne sont pas nécessairement apparentes pour les autres. « Nous avons appris dans nos recherches que les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale ressentent de l’isolement lorsqu’elles ne connaissent pas d’autres gens qui ont le même vécu. La rencontre de personnes atteintes de la même maladie crée un sentiment d’appartenance et de compréhension mutuelle. Elles savent qu’elles ont des expériences communes. C’est tellement important d’avoir quelqu’un à qui parler, avec qui échanger. »
Le projet du Dr Mackie, qui a reçu une subvention d’équipe pour la recherche sur les cardiopathies congénitales, comprend l’évaluation de programmes de soutien par les pairs durant le passage à l’âge adulte et aux différentes étapes du rôle de parent. Il s’agit d’une nouveauté dans le domaine. « S’il s’avère efficace, j’aimerais que le programme virtuel de soutien par les pairs soit accessible partout au pays, pour tous les adolescents et les jeunes adultes atteints d’une cardiopathie congénitale, peu importe leur situation géographique », déclare-t-il.
Améliorer la réadaptation
Jennifer Harris, gestionnaire du programme de réadaptation cardiovasculaire en consultation externe et des programmes d’approche régionaux de la division de prévention et réadaptation cardiaque de l’Université d’Ottawa, croit qu’il est possible de sensibiliser les professionnels de la santé, les spécialistes de l’éducation physique, les parents et les enfants. « Il faut fournir plus de renseignements pour que les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale ne se voient pas imposer de restrictions en matière d’activité physique. Chaque personne est différente et doit avoir l’occasion de définir ses propres limites, de même qu’avoir accès à des outils d’autosurveillance. Ce n’est pas très complexe, c’est tout à fait faisable. »
Mme Harris mentionne aussi le besoin de fournir des renseignements normalisés sur la réadaptation aux prestataires de soins de santé et aux autres personnes qui travaillent avec des patientes et patients vivant avec une cardiopathie congénitale. Dans certaines régions du pays, des camps sont offerts aux enfants atteints d’une cardiopathie congénitale; ils permettent à ces derniers d’en apprendre plus sur leurs capacités physiques et de rencontrer des pairs.
Tout ce que nous faisons est véritablement motivé par les patients et par leur résilience, leur capacité à faire face à l’adversité et à gérer l’incertitude et leurs attentes. Ils sont nos partenaires et nous ne pourrions pas y arriver sans eux.
— Dre Ariane Marelli
La communauté apporte son soutien
Les cardiopathies congénitales ne disparaissent jamais et peuvent influer sur tous les aspects de la vie d’une personne, bien au-delà de ses besoins directs en matière de santé. Le soutien communautaire continu, c’est-à-dire tout au long de la vie, est essentiel au bien-être des gens vivant avec une cardiopathie congénitale. Ce soutien comprend la sensibilisation aux répercussions sur l’école, le travail et la vie personnelle. Le jumelage avec les ressources de soutien communautaires appropriées et accessibles doit se faire à mesure que les besoins se manifestent.
Lutter contre les inégalités à l’aide des compétences culturelles
De nombreux facteurs affectent l’accès des personnes aux soins de santé et leurs expériences avec le système de santé, comme la race et l’origine ethnique. Des obstacles peuvent rendre l’accès aux soins encore plus difficile, comme des barrières linguistiques, une mauvaise connaissance du système de santé et le racisme institutionnel. Il s’agit d’un problème important dans un pays aussi diversifié que le nôtre sur le plan culturel. Dans le secteur des soins de santé, le terme « compétences culturelles » fait référence à la capacité des prestataires à fournir efficacement des soins qui répondent aux besoins sociaux, culturels et linguistiques des patientes et patients. La sécurité culturelle concerne l’expérience des patientes et patients (ou de la communauté). Les prestataires doivent faire un travail d’introspection et adopter une approche qui intègre la lutte contre le racisme, l’humilité culturelle et les soins tenant compte des traumatismes. La création d’un système de santé plus sécuritaire et compétent sur le plan culturel peut contribuer à améliorer les expériences, les résultats et la qualité des soins.
Je suis la preuve vivante des impacts de la recherche et du travail exceptionnel de l’ensemble des spécialistes en médecine, qui sont vraiment formidables.
— John Wheatcroft
Un plan d’action à l’échelle du pays
Un cadre stratégique national a été élaboré sous la direction de Cœur + AVC, avec les contributions de personnes vivant avec une cardiopathie congénitale et leur famille, de professionnels de divers domaines (médecine, soins infirmiers, travail social, recherche), de spécialistes de la réadaptation, de responsables de systèmes et de bailleurs de fonds.
Vision : Une santé optimale et les meilleurs résultats possibles pour les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale et leur famille.
Objectif : D’ici 2030, toutes les personnes au pays qui sont atteintes d’une cardiopathie congénitale ainsi que leur famille pourront profiter tout au long de leur vie d’un accès équitable à des renseignements et à des services de santé intégrés, personnalisés et de haute qualité.
Le cadre de la stratégie nationale se compose des six thèmes prioritaires ci-dessous.
• Soins spécialisés : soins spécialisés des cardiopathies congénitales qui sont équitables, accessibles et inclusifs tout au long de la vie et du parcours.
• Soins fondés sur des données probantes : prévention, traitement et prise en charge des cardiopathies congénitales de grande qualité, personnalisés et fondés sur des données probantes.
• Transitions optimales : transitions harmonieuses tout au long de la vie et du parcours de soins à l’aide d’une approche de prise en charge de la santé axée sur les étapes de la vie.
• Systèmes de santé intégrés : systèmes de soins longitudinaux, intégrés et interdisciplinaires.
• Intégration communautaire : soutien, ressources, services, partenariats et réactivité.
• Soins axés sur la personne dans son ensemble : considération des expériences et des besoins biologiques, psychologiques, émotionnels, sociaux et environnementaux en constante évolution des personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale et de leur famille, tout au long de leur vie.
Cœur + AVC collabore avec les organismes suivants pour élaborer le premier plan d’action stratégique national complet visant à améliorer les systèmes de soins et l’équité dans l’accès aux soins dans l’ensemble du continuum et tout au long de la vie :
• Canadian Adult Congenital Heart Network
• Association canadienne de cardiologie pédiatrique
• Société canadienne de cardiologie
• Alliance canadienne des cardiopathies congénitales et groupes de parents
• Réseau canadien de recherche en cardiologie congénitale et pédiatrique
• Regroupement de spécialistes en soins infirmiers et paramédicaux dans le domaine des cardiopathies congénitales
• Alliance canadienne en insuffisance cardiaque
• Canadian Society of Cardiac Surgeons
• Institut de la santé circulatoire et respiratoire des Instituts de recherche en santé du Canada (IRSC)
Quelles sont les autres mesures prises par Cœur + AVC?
• Cœur + AVC continuera d’être un chef de file et travaillera en partenariat avec les principales parties prenantes afin de faire en sorte que les personnes vivant avec une cardiopathie congénitale et leur famille bénéficient d’un accès accru et équitable à des soins spécialisés, intégrés et rapides qui amélioreront leur état de santé et limiteront leurs séquelles tout au long de leur vie.
• Cœur + AVC finance des recherches vitales, notamment par l’entremise de subventions de recherches fondamentales axées sur les cardiopathies congénitales ainsi que de trois subventions d’équipe pour la recherche sur les cardiopathies congénitales. Ces dernières, annoncées en juillet 2024, sont cofinancées par la Fondation Brain Canada et par l’Institut de la santé circulatoire et respiratoire et l’Institut de génétique des Instituts de recherche en santé du Canada (IRSC). Les équipes étudient les cardiopathies congénitales à toutes les étapes de la vie des personnes qui en sont atteintes, en tenant compte tant de leur santé physique que mentale. Une attention particulière sera accordée au sexe et au genre, à la santé et au bien-être des Autochtones et à l’équité en matière de santé.
Remerciements
• La communauté de survivants et la communauté d’aidants naturels de Cœur + AVC sont des groupes fermés sur Facebook. L’un est réservé aux personnes ayant subi un AVC ou qui sont atteintes d’une maladie du cœur, et l’autre, à celles qui leur procurent des soins ou du soutien. Les membres y trouvent un soutien social et émotionnel au sein d’une communauté inclusive et respectueuse. L’infolettre gratuite Communauté branchée s’adresse aux personnes touchées par les maladies du cœur ou l’AVC. Elle contient des renseignements sur des occasions de participer à des études de recherche, de même que d’échanger des conseils et des témoignages et de découvrir des ressources. Apprenez-en plus en visitant notre site Web
• En février, Cœur + AVC renseigne la population durant la Semaine de sensibilisation aux cardiopathies congénitales, en présentant des ressources et des témoignages de personnes ayant une expérience vécue. #CHDAwarenessWeek
Coeur + AVC est très reconnaissante envers toutes les personnes qui ont contribué à l’élaboration de ce rapport, notamment celles touchées directement par des cardiopathies congénitales et celles qui oeuvrent dans les domaines de la santé et de la recherche. Elle remercie tout particulièrement les spécialistes qui l’ont conseillée durant la rédaction : le Dr Luc Mertens, la Dre Jasmine Grewal, et le Dr Andrew Mackie.