De ziekte van Parkinson is een van de meest voorkomende aandoeningen van het zenuwstelsel. Vanwege cognitieve stoornissen, dementie en symptomen als angst, depressie en apathie wordt er bij de behandeling steeds vaker een beroep gedaan op (neuro)psychologen. In Ziekte van Parkinson wordt ingegaan op cognitieve revalidatie en de psychosociale behandeling.
toets uw kennis op HOGREFE.NL/TOETS Voor elk boek in de serie wordt een digitale toets ontwikkeld waarmee u gratis uw kennis over de specifieke stoornis kunt toetsen. Na succesvol afleggen van de toets ontvangt u een certificaat dat u eventueel kunt gebruiken voor bij- of nascholing of (her)registratie.
EN BEHANDELING VOOR DE PROFESSIONAL. Deze serie voorziet (klinisch) psychologen, psychiaters en therapeuten van praktische, evidence-based informatie over de diagnose en behandeling van uiteenlopende stoornissen. Op een heldere, beknopte en toegankelijke wijze worden per stoornis alle aspecten beschreven die men in de klinische praktijk tegenkomt. Elk deel volgt dezelfde logische, gebruiksvriendelijke en overzichtelijke structuur. Tabellen, kaders met klinische casussen en koppen in de kantlijn maken de informatie snel vindbaar, terwijl checklists, handige bijlagen, en samenvattingen de informatie direct bruikbaar maken. Annelien Duits is als klinisch neuropsycholoog verbonden aan het academisch ziekenhuis Maastricht. Bernd Leplow is hoogleraar klinische psychologie in Halle, Duitsland.
Annelien Duits en Bernd Leplow
Ziekte van Parkinson is een uitgave in de serie DIAGNOSTIEK
ziekte van Parkinson
beschrijven Duits en Leplow de diagnostiek en behandeling, waarbij ook
diagnostiek en behandeling voor de professional
Ziekte van Parkinson Annelien Duits en Bernd Leplow
Ziekte van Parkinson Annelien Duits en Bernd Leplow
Diagnostiek en behandeling voor de professional
De serie Diagnostiek en behandeling voor de professional 2010
Kinderen met overgewicht Caroline Braet ISBN 978-90-79729-20-3 Angststoornissen bij kinderen Peter Muris ISBN 978-90-79729-21-0 Dwangstoornissen Paul Emmelkamp en Patricia van Oppen ISBN 978-90-79729-24-1 Gehechtheid en trauma Rien van IJzendoorn en Marian BakermansKranenburg ISBN 978-90-79729-25-8
2011
Bipolaire stoornis Nienke Jabben en Baer Arts ISBN 978-90-79729-43-2 Ziekte van Parkinson Annelien Duits en Bernd Leplow ISBN 978-90-79729-40-1
Inhoud
1 1.1 1.2 1.2.1 1.2.2 1.2.3 1.2.4 1.3 1.4 1.4.1 1.4.2 1.4.3 1.4.4 1.4.5 1.4.6 1.5 1.6 1.7 1.7.1 1.7.2
Beschrijving van de problematiek Het parkinsonspectrum Hoofdsymptomen Bewegingsarmoede/traagheid Rigiditeit Tremor Houdingsinstabiliteit Medicatiegerelateerde motorische symptomen Niet-motorische symptomen Vermoeidheid Sensorische stoornissen Autonome stoornissen Seksuele stoornissen Slaapstoornissen Neuropsychiatrische stoornissen Medicatiegerelateerde niet-motorische symptomen Epidemiologie Ernst en beloop Subtypen van de ziekte van Parkinson Het beloop van atypische parkinsonismen
7 9 11 11 12 13 13 14 15 16 16 17 17 18 19 27 29 29 30 31
2 2.1 2.2 2.3
Theorie en modellen Neuropathologie Ethiologie Van feedback leren naar impulsief reageren
33 35 37 39
3 3.1 3.2 3.2.1 3.2.2
Diagnose en indicatiestelling Diagnostische criteria Diagnostiek van de niet-motorische symptomen Diagnostiek van seksuele stoornissen Diagnostiek van slaapstoornissen
43 43 46 46 47
3.2.3 3.3 3.3.1 3.3.2 3.3.3 3.3.4
Diagnostiek van vermoeidheid en neuropsychiatrische symptomen Neuropsychologisch onderzoek Criteria voor diagnostiek van parkinsondementie Cognitieve profielen van de primaire parkinsonismen Screeningsinstrumenten voor cognitie en dementie Diagnostiek van cognitieve stoornissen en dementie
48 52 53 57 58 58
4 4.1 4.1.1 4.1.2 4.1.3 4.1.4 4.1.5 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.6.1 4.6.2 4.6.3 4.6.4 4.6.5 4.6.6 4.7
Behandeling Behandeling met medicijnen Levodopa Dopamineagonisten Selectieve MAO-B-remmers Amantadine Anticholinergica Ongecompliceerde fase Gecompliceerde fase Chirurgische interventies Behandeling van de niet-motorische symptomen Paramedische behandeling De parkinsonverpleegkundige Fysiotherapie Ergotherapie Logopedie DiĂŤtetiek Maatschappelijk werk Multidisciplinaire zorg en netwerkzorg
63 64 65 66 66 66 67 67 69 71 78 82 82 83 84 84 84 85 86
5 5.1 5.2 5.2.1 5.2.2 5.2.3 5.2.4 5.3
Neuropsychologische behandeling Cognitieve revalidatie Psychosociale behandeling Randvoorwaarden voor psychosociale behandeling Structuur per behandelingssessie De programma’s van Leplow Het PatiÍnt Educatie Programma Parkinson (PEPP) Tot slot
89 92 96 98 99 100 104 108
6
Verder lezen en meer informatie
111
Literatuur
113
Appendix
125
Dankwoord
127
1
Beschrijving van de problematiek
Dit hoofdstuk gaat over de symptomen, epidemiologie en het beloop
De ziekte van Parkinson is een van de meest voorkomende progressieve aandoeningen van het zenuwstelsel. In Nederland hebben ongeveer 40.000 patiënten de ziekte van Parkinson. De prevalentie neemt toe met de leeftijd, maar niet alleen oudere mensen worden door de ziekte getroffen. Meestal openbaart de ziekte zich tussen de vijftig en zestig jaar. Zo’n 10% van alle parkinsonpatiënten is jonger dan veertig jaar. Bij de bekende acteur Michael J. Fox werd al op dertigjarige leeftijd de diagnose ziekte van Parkinson gesteld. Een bekende Nederlander met de ziekte van Parkinson is wijlen Prins Claus, de echtgenoot van Koningin Beatrix. De ziekte van Parkinson wordt veroorzaakt door verlies van dopamineproducerende neuronen in de substantia nigra, onderdeel van de basale ganglia. Bekende verschijnselen zijn het trage voortbewegen in voorovergebogen houding, een starre gezichtsuitdrukking en beven, maar er is ook een scala aan andere lichamelijke en mentale klachten, waardoor de ziekte zich op verschillende wijzen kan presenteren. Het stellen van de diagnose is vaak een tijdrovend proces en de ziekte is niet te genezen en af te remmen. Behandelingen zijn gericht op het bestrijden of verlichten van de verschijnselen en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Er zijn verschillende medicamenteuze behandelingen met complicaties op de langere termijn. Neurochirurgische interventies bieden mogelijkheden indien er hinderlijke complicaties zijn en/of medicatie tekortschiet. De aandacht voor paramedische behandelingen is de laatste jaren toegenomen. Ook de psycholoog krijgt de laatste jaren een steeds grotere rol in de multidisciplinaire zorg voor de parkinsonpatiënt. Door het klinische beeld is de ziekte duidelijk zichtbaar voor de omgeving, wat spanningen en schaamtegevoelens met zich mee kan brengen. Spanningen verergeren de symptomen en dit kan leiden tot vermijdingsgedrag. Cognitieve stoornissen komen frequent voor en hebben een negatieve invloed op de leerbaarheid en zelfstandigheid. Parkinsonpatiënten krijgen gaandeweg steeds meer problemen met bewegen, denken, probleem oplossen, communiceren, zelfzorg en sociale relaties. Werkactiviteiten komen al
snel onder druk te staan en veel patiënten moeten het betaalde werk uiteindelijk opgeven. Het progressieve beloop van de ziekte maakt patiënten met de ziekte van Parkinson in toenemende mate afhankelijk van anderen. Hun wereld wordt steeds kleiner.
‘Ik wil wel, maar ik kan niet even snel dit of even snel dat. Wat ik vroeger
Casus Mijn Parkinson
kon gaat niet meer, de wereld raast aan mij voorbij en ik kan het niet meer bijbenen. Het lopen gaat moeizaam, traag en schuifelend. Ik ga krom lopen en heb ook geen kracht meer in mijn benen. Dan zijn er nog de droge ogen, zachter spreken, het verlies van speeksel en de jeuk. Het slapen is een ramp – ik val wel snel in slaap maar slaap niet langer dan 2, 3, hooguit 4 uur en daarna lukt het niet meer. Ik ga dan maar uit bed, de was doen of kruip achter de computer. Verder zijn er de dingen waar je je voor schaamt, vooral de incontinentie en niet goed uit je woorden komen. Ik raak snel in paniek en ben constant erg moe. Ik kan geen spannend boek meer lezen, want daar raak ik van in paniek. Die paniekaanvallen had ik al toen ik nog in de overgang was en ik heb het idee dat dit overgegaan is in de Parkinson. Ik heb geen uitzicht op beter worden en alles wordt alleen maar slechter. Ik kan hier erg bang van worden en raak dan vaak in paniek. Waar eindigt dit, in een inrichting? Dat wil ik niet en daarom heb ik een euthanasieverklaring, die ik hoop dan te kunnen gebruiken. Het zou me heel rustig maken als ik een pil of wat dan ook zou hebben, zodat ik niet afhankelijk ben van de welwillendheid van een ander. Wat me het beste bevalt is thuis zijn en in het vertrouwde ritme blijven. Veel mensen bij elkaar is erg onrustig en dat vermijd ik zo veel mogelijk, wat niet altijd kan, want ik heb een grote familie en vriendenkring. Als ik dit teruglees slaat de schrik me om het hart, wat een zeurpiet ben ik aan het worden. Het gekke is dat ik het niet zo kan vertellen aan iemand, want dan sla ik dicht. Opschrijven gaat beter.’
De psycholoog kan de patiënt en zijn naasten bijstaan om te leren omgaan met de vele beperkingen die met de ziekte van Parkinson gepaard gaan. Hij heeft daarnaast ook een rol in het diagnostisch proces. Deze rollen zullen verderop in dit boek aan de orde komen. In dit hoofdstuk wordt het ziektebeeld uitgebreid beschreven aan de hand van de verschijnselen, de epidemiologie en het beloop. In hoofdstuk 2 komen de neuropathologie en de etiologie van de ziekte aan bod en gaan we nader in op een aantal theoretische aannamen ten aanzien van typische gedragskenmerken van de ziekte. De daaropvolgende hoofdstukken beschrijven respectievelijk de diagnostiek en de behandeling van de ziekte van Parkinson. In hoofdstuk 5 is er speciaal aandacht voor de neuropsychologische behandeling. Doel van deze behandeling is het verbeteren van de kwaliteit van leven, de afname van specifieke
Ziekte van Parkinson
klachten en het oplossen van identiteitsproblemen. De nadruk in dit laatste hoofdstuk ligt op de sociale gevolgen, het uitstellen, maar ook het inperken hiervan. Rolveranderingen zijn onvermijdelijk, maar worden bij voorkeur door de patiënt zelf gestuurd, waarbij gezocht wordt naar alternatieven en niet alleen afstand wordt gedaan van favoriete bezigheden en gewoonten.
‘Wat mij op de eerste plaats hindert is dat ik overigens nog uitstekend geformuleerde gedachten niet meer kan uitspreken. Vallen moet ik kost wat kost proberen te voorkomen. Aangezien mijn voortbewegen niet meer automatisch gaat, gebruik ik geheugensteuntjes. Ik moet continu bedenken hoe ik iets moet doen bij het voortbewegen. Dan zijn er ogenschijnlijk geen pro-
Casus Mijn Parkinson (vervolg)
blemen totdat je blokkeert en als het ware aan de grond staat vastgeplakt. Dit verschijnsel, freezing, is te vergelijken met een kortstondige uitval van de elektriciteit in huis. Niets gaat nog en je dreigt te vallen. Voortdurend moeten denken kost veel energie, waardoor oververmoeidheid mijn zoveelste handicap is. Mijn Parkinson kent ook de zogenaamde “on”- en “off”-toestanden. In de “on”-toestand voel ik me redelijk goed, kan ik het leven weer aan en ben ik in staat weer van alles te ondernemen. In de “off”-toestand voel ik me zwaar onbehaaglijk, op het zieke af. Ik kan niets meer en voel me ongelukkig. De omschakeling van “on” naar “off” komt dikwijls onverwacht, van het ene op het andere moment. Blokkering van de hersenen gebeurt ook regelmatig. De ene dag zit ik vrolijk achter de computer en kan ik de pc bedienen. Als de hersenen blokkeren weet ik niet meer hoe ik het apparaat bedienen moet. Mijn Parkinson heeft ook invloed op mijn blaas en darmen, en het slikken. In 2004 heb ik een operatie in de hersenen ondergaan, diepe hersenstimulatie, omdat ik zo hevig trilde. De tremor is sindsdien goeddeels verdwenen, maar de ziekte gaat voort.’
1.1
Het parkinsonspectrum
James Parkinson beschreef in 1817 de shaking palsy (schudverlamming) en definieerde deze als een autonome ziekte met spierverzwakking en beven als belangrijkste symptomen. Aan zijn beschrijving werd toen niet veel aandacht besteed. Een halve eeuw later vernoemde de bekende Franse neuroloog Charcot de ziekte naar Parkinson. Toen werd tevens duidelijk dat de symptomen per patiënt sterk kunnen verschillen en dat lang niet alle parkinsonpatiënten beven. Met de opmerking ‘The mind becomes clouded and the memory is lost’ gaf Charcot in 1877 al aan dat er ook mentale gevolgen zijn.
Beschrijving van de problematiek
Shaking palsy
Hypokinetisch-rigide syndroom
Ziekte van Parkinson
Familiaire vorm van de ziekte van Parkinson
Atypische parkinsonismen
Idiopathische ziekte van Parkinson Vasculair parkinsonisme Multipele systeematrofie Medicamenteus parkinsonisme Corticobasale degeneratie Dementie met lewylichaampjes Progressieve supranucleaire verlamming
Figuur 1.1 Het parkinsonspectrum (Bloem et al., 2009)
Hypokinetisch rigidesyndroom Motorische en niet-motorische verschijnselen
Primaire en secundaire parkinsonismen
10
PatiĂŤnten met de ziekte van Parkinson presenteren zich met klachten en verschijnselen die geclassificeerd worden als het hypokinetisch rigidesyndroom. Hoewel de ziekte het meest geassocieerd wordt met bewegingsstoornissen, zijn er ook niet-motorische verschijnselen, die kunnen leiden tot een afname in kwaliteit van leven (Lohle, Storch & Reichmann, 2009). Het hypokinetisch rigidesyndroom kan, behalve door de ziekte van Parkinson, ook veroorzaakt worden door andere aandoeningen binnen het zogenaamde parkinsonspectrum. Deze komen echter minder frequent voor. Voorbeelden zijn multipele systeematrofie (MSA), progressieve supranucleaire paralyse (PSP), dementie met lewylichaampjes ofwel lewy-body-dementie (LBD) en corticobasale degeneratie (CBD). Deze groep van zogenaamde atypische parkinsonismen vertoont een aantal overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, maar kent ook een aantal belangrijke verschillen. Deze verschillen betreffen een gemiddeld snellere progressie, beperkte of geen reactie op antiparkinsonmedicatie, een kortere overlevingsduur en vaak cognitieve stoornissen in een vroeg stadium (Bloem, Van Laar, Keus, De Beer, Poot, Buskens et al., 2009). Zowel de ziekte van Parkinson als de atypische parkinsonismen worden binnen het parkinsonspectrum geclassificeerd als primaire parkinsonismen. Binnen de primaire vormen worden ook nog de ziekte van Huntington, frontotemporale dementie (FTD) met parkinsonisme en andere degeneratieve aandoeningen geclassificeerd, maar deze worden in dit boek buiten beschouwing gelaten. Secundaire parkinsonismen behoren ook tot de atypische parkinsonismen en zijn specifiek het gevolg van bepaalde condities, zoals intoxicaties (toxisch parkinsonisme), vasculaire afwijkingen (vasculair parkinsonisme) en medicijngebruik (iatrogeen of medicamenteus parZiekte van Parkinson
Tabel 1.1 Symptomen van de ziekte van Parkinson Motorisch
Medicatiegerelateerde Niet-motorische
(hoofdsymptomen)
symptomen
symptomen
bewegingsarmoede/
dyskinesieën
vermoeidheid
traagheid
responsfluctuaties
sensorische stoornissen
rigiditeit
impulsief en compulsief
autonome stoornissen
tremor gedrag
seksuele stoornissen
houdingsinstabiliteit
slaapstoornissen
psychotische symptomen
angst en depressie
apathie
psychotische symptomen
cognitieve stoornissen
dementie
kinsonisme). Deze vormen van parkinsonisme worden in hoofdstuk 2 nader toegelicht. Zie figuur 1.1 voor een overzicht van het parkinsonspectrum conform de Multidisciplinaire Richtlijn Ziekte van Parkinson (Bloem et al., 2009). In tabel 1.1 worden de verschillende symptomen van de ziekte van Parkinson samengevat binnen de categorieën motorische hoofdsymptomen, medicatiegerelateerde en niet-motorische symptomen. Deze zullen achtereenvolgens worden beschreven, gevolgd door de epidemiologie en het beloop van de ziekte. Binnen de medicatiegerelateerde symptomen zal onderscheid worden gemaakt tussen de motorische en niet-motorische complicaties (bijwerkingen), die afzonderlijk zullen worden toegelicht.
1.2
Hoofdsymptomen
Het hypokinetisch rigidesyndroom kent een viertal motorische hoofdsymptomen, die niet allemaal (gelijktijdig) aanwezig hoeven zijn. Bij de ziekte van Parkinson is er altijd sprake van een unilateraal debuut – symptomen ontstaan altijd aan één lichaamszijde (links of rechts). De hoofdsymptomen zijn: 1 bewegingsarmoede/traagheid; 2 rigiditeit; 3 rusttremor; 4 houdingsinstabiliteit (Wolters, 2007).
1.2.1
Bewegingsarmoede/traagheid
Bradykinesie, de langzame uitvoering van een beweging, is waarschijnlijk het meest basale en bekende symptoom van het hypokinetisch rigidesyndroom. Typisch voor de ziekte van Parkinson is ook een opvallend snelle ver
Beschrijving van de problematiek
11
De ziekte van Parkinson is een van de meest voorkomende aandoeningen van het zenuwstelsel. Vanwege cognitieve stoornissen, dementie en symptomen als angst, depressie en apathie wordt er bij de behandeling steeds vaker een beroep gedaan op (neuro)psychologen. In Ziekte van Parkinson wordt ingegaan op cognitieve revalidatie en de psychosociale behandeling.
toets uw kennis op HOGREFE.NL/TOETS Voor elk boek in de serie wordt een digitale toets ontwikkeld waarmee u gratis uw kennis over de specifieke stoornis kunt toetsen. Na succesvol afleggen van de toets ontvangt u een certificaat dat u eventueel kunt gebruiken voor bij- of nascholing of (her)registratie.
EN BEHANDELING VOOR DE PROFESSIONAL. Deze serie voorziet (klinisch) psychologen, psychiaters en therapeuten van praktische, evidence-based informatie over de diagnose en behandeling van uiteenlopende stoornissen. Op een heldere, beknopte en toegankelijke wijze worden per stoornis alle aspecten beschreven die men in de klinische praktijk tegenkomt. Elk deel volgt dezelfde logische, gebruiksvriendelijke en overzichtelijke structuur. Tabellen, kaders met klinische casussen en koppen in de kantlijn maken de informatie snel vindbaar, terwijl checklists, handige bijlagen, en samenvattingen de informatie direct bruikbaar maken. Annelien Duits is als klinisch neuropsycholoog verbonden aan het academisch ziekenhuis Maastricht. Bernd Leplow is hoogleraar klinische psychologie in Halle, Duitsland.
Annelien Duits en Bernd Leplow
Ziekte van Parkinson is een uitgave in de serie DIAGNOSTIEK
ziekte van Parkinson
beschrijven Duits en Leplow de diagnostiek en behandeling, waarbij ook
diagnostiek en behandeling voor de professional
Ziekte van Parkinson Annelien Duits en Bernd Leplow