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Vous n'êtes pas seul(e)

L'International Myeloma Foundation (IMF, Fondation internationale du myélome) est là pour vous aider. Notre mission est de fournir des informations et du soutien aux patients atteints de myélome et aux soignants, ainsi qu'à leurs amis et aux membres de leur famille. Nous y parvenons grâce à un grand éventail de ressources disponibles sur notre site Internet myeloma.org ou myeloma.org/FR, l'InfoLine de l'IMF, des séminaires, des webinaires, des ateliers ainsi que d'autres programmes et services. Toutes les publications de l'IMF sont disponibles gratuitement sur publications.myeloma.org.

En tant que patient nouvellement diagnostiqué, il est possible que vous rencontriez des termes et concepts médicaux que vous ne connaissez pas. Les mots en caractères gras et bleus sont expliqués dans la section « Termes et définitions » à la fin du présent livret et dans un recueil plus complet du vocabulaire lié au myélome, le Glossaire des termes et définitions relatifs au myélome de l'IMF, disponible à l'adresse glossary.myeloma.org. Si vous lisez ce livret sous format électronique, les hyperliens en caractères non gras et bleus vous permettront d'accéder aux ressources correspondantes.

Le Guide du patient ayant reçu un diagnostic récent de l'IMF est conçu pour vous aider à comprendre le myélome multiple (dénommé « myélome » dans le document par souci de concision). Le myélome est appelé « multiple » car il atteint fréquemment de multiples zones dans le corps. La seule fois où le myélome n'est pas « multiple » survient dans le rare cas d'un plasmocytome solitaire.

Le myélome est un cancer que la plupart des patients ne connaissent pas au moment du diagnostic. Il est important et utile d'en apprendre le plus possible sur le myélome et ses options de traitement afin de pouvoir jouer un rôle actif dans vos propres soins médicaux et prendre les bonnes décisions concernant votre prise en charge avec votre médecin. Les informations contenues dans ce livret vous seront utiles dans le cadre des discussions que vous aurez avec votre équipe soignante.

Le myélome est une maladie qui se traite très bien

Le myélome est un cancer des plasmocytes, un type de globules blancs (GB) dans la moelle osseuse. Les plasmocytes sont responsables de la fabrication des anticorps, également appelés immunoglobulines (Ig).

Les plasmocytes sains constituent une partie importante du système immunitaire. Les cellules myélomateuses sont des plasmocytes malins qui ne fabriquent pas des anticorps efficaces, mais, à la place, produisent une protéine monoclonale (protéine myélomateuse, protéine M) anormale.

Le myélome se développe la plupart du temps dans la moelle osseuse à l'intérieur des os de la colonne vertébrale, du crâne, du bassin, de la cage thoracique, des épaules et des hanches. Généralement, les os des mains et des pieds ainsi que ceux des parties inférieures des bras et des jambes ne sont pas affectés. Le myélome peut prendre la forme d'une tumeur et/ou d'une zone de perte osseuse. Dans les deux cas, on parle de lésion. La présence de cellules myélomateuses dans la moelle osseuse peut occasionner d'autres problèmes médicaux à l'intérieur et à l'extérieur du microenvironnement de la moelle osseuse.

De nombreuses thérapies efficaces sont approuvées pour le traitement du myélome par la Food and Drug Administration (FDA, Administration des denrées alimentaires et des médicaments) des États-Unis, l'Agence européenne des médicaments (AEM) et d'autres organismes de réglementation. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours dans le monde entier, ajoutant encore d'autres thérapies prometteuses à la liste croissante des options de traitement.

De nombreux patients atteints de myélome mènent des vies bien remplies durant des années, voire des dizaines d'années, après l'annonce du diagnostic de la maladie. La survie et la qualité de vie des patients atteints d'un myélome s'améliorent constamment. Mieux connaître le myélome et comprendre les différentes prises en charge possibles peut contribuer à réduire l'angoisse du patient et de son entourage, leur donner un sentiment de maîtrise de la maladie et les aider à accepter le diagnostic.

Précurseur du myélome

Le stade le plus précoce d'un myélome est un état bénin appelé gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI). Les personnes atteintes de GMSI doivent être surveillées avec attention pour repérer d'éventuels changements de leur état. Si le taux de protéine M reste stable et qu'aucun autre changement n'apparaît dans l'état de santé du patient, les visites chez l'hématologue et/ou l'oncologue peuvent être espacées.

Tableau 1. Définitions de la GMSI et du MMI NOM DÉFINITION

GMSI

• Protéine monoclonale présente, mais généralement < 3,0 g/dL

• Absence de critères « CRAB » ou d'autres indicateurs de myélome actif

• Plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse < 10 %

MMI

• Stade de la maladie supérieur à la GMSI : la protéine M sérique peut être > 3,0 g/dL et/ou les plasmocytes dans la moelle osseuse compris entre 10 % et 60 %, mais

• Absence de critères « CRAB » ou d'autres indicateurs de myélome actif

Tous les patients atteints d'un myélome présentent d'abord une GMSI avant une évolution vers un myélome, mais seulement 20 % des personnes chez lesquelles une GMSI est diagnostiquée finissent par développer un myélome. Le risque d'évolution d'une GMSI en myélome est de 1 % par an.

Le stade entre la GMSI et le myélome actif est appelé myélome multiple indolent (MMI). Il est caractérisé par un niveau plus élevé de protéine M que dans le cas d'une GMSI, mais sans aucun indicateur d'un myélome actif. Chez les patients atteints d'un MMI à risque standard, le risque d'évolution en myélome actif est de 10 % par an pendant les cinq premières années, de 3 % par an pendant les cinq années suivantes, puis de 1 à 2 % par an pendant la décennie suivante. Pour de plus amples informations, veuillez lire la publication de l'IMF Comprendre la GMSI et le myélome multiple indolent.

Quelques statistiques sur le myélome

Aux États-Unis, selon les données du programme Surveillance Epidemiology, and End Results (SEER, Surveillance, épidémiologie et résultats finaux) du National Cancer Institute (NCI, Institut national du cancer), il y a eu environ 34 920 nouveaux cas de myélome en 2021, ce qui représente 1,8 % de l'ensemble des nouveaux cas de cancer. De même, selon les dernières données disponibles du SEER, il y avait environ 149 956 personnes atteintes d'un myélome aux États-Unis en 2018.

D'après une publication du journal Oncologist en 2020, l'incidence globale du myélome montre des disparités importantes, qui indiquent un manque de reconnaissance et des traitements insuffisants dans de nombreuses parties du monde. L'article souligne l'importance des ressources économiques, de l'accès à un service de santé de qualité et de l'éducation des patients pour améliorer le diagnostic et la survie des patients atteints de myélome dans le monde entier.

Le myélome est plus fréquemment diagnostiqué chez des individus âgés entre 65 et 74 ans, mais le diagnostic est posé aussi chez des sujets de moins de 50 ans. Seulement 5 à 10 % des patients atteints de myélome ont moins de 40 ans. Le myélome est extrêmement rare chez les enfants.

Les hommes sont plus susceptibles de développer un myélome que les femmes. Cette maladie est deux fois plus fréquente chez les personnes d'ascendance africaine. Il apparaît que l'incidence du myélome est en augmentation dans plusieurs régions du monde, en particulier en Asie. Environ 5 à 7 % des diagnostics de myélome touchent des personnes dont un membre de la famille proche a déjà reçu un diagnostic de GMSI, MMI ou myélome. Si un membre de votre famille proche a reçu un tel diagnostic, informez-en votre médecin traitant afin qu'il inclue cette information dans votre dossier médical. De même, si vous êtes vousmême atteint de GMSI, d'un MMI ou d'un myélome, dites à vos proches d'informer leur médecin qu'il est nécessaire d'inclure votre diagnostic dans leurs antécédents médicaux.

Causes ou facteurs déclencheurs d'un myélome

L'exposition à tout élément supprimant ou interférant avec le système immunitaire ainsi que l'infection par des virus oncogènes sont connues pour avoir constitué des causes ou des facteurs déclencheurs du myélome. Parmi les substances chimiques toxiques identifiées figurent :

¡ Benzène.

¡ Dioxines (telles que celles contenues dans l'agent orange).

¡ Produits chimiques utilisés en agriculture (tels que les défoliants et les pesticides).

¡ Solvants.

¡ Carburants.

¡ Gaz d'échappement.

¡ Produits de nettoyage.

Les virus reconnus comme étant de possibles facteurs déclencheurs d'un myélome sont le VIH (le virus du SIDA), l'hépatite, certains virus de l'herpès et le virus simien 40 (SV40, un contaminant présent dans les préparations du vaccin contre la polio Sabin utilisées entre 1955 et 1963).

Obtenir le bon diagnostic

Le myélome est une maladie qui varie beaucoup selon les personnes. Elle évolue souvent lentement. Parfois, elle peut être très agressive. Un onco-hématologue compétent spécialisé dans le myélome et d'autres maladies des plasmocytes peut effectuer le bon diagnostic et trouver l'approche de traitement la mieux adaptée à votre situation en particulier.

Un oncologue local est susceptible de ne recevoir que quelques patients atteints d'un myélome, voire aucun. Les spécialistes du myélome travaillant dans des établissements universitaires importants et de grands centres de traitement à « haut volume » de prises en charge rencontrent des centaines de patients atteints de myélome, réalisent des essais cliniques sur de nouveaux médicaments et de nouveaux traitements combinés, et ont développé l'expertise nécessaire pour prendre les décisions appropriées. Les spécialistes du myélome expérimentés peuvent anticiper et prévenir les éventuels problèmes liés au traitement.

Même s'il n'y a aucun spécialiste du myélome près de chez vous, nous vous encourageons à demander un deuxième avis à un spécialiste, que ce soit en personne ou à distance. En outre, votre médecin local peut prévoir une consultation avec un spécialiste du myélome pour discuter de votre cas, puis travailler en collaboration avec lui sur le déroulement de votre prise en charge.

Une vaste étude publiée en 2016 montre que le taux de survie globale (SG) est plus élevé chez les patients qui sont suivis dans des centres à « haut volume » que chez les patients suivis dans de plus petits cabinets médicaux. C'est pour cette raison que nous vous recommandons fortement de consulter un spécialiste du myélome.

Critères du diagnostic du myélome

Les « critères CRAB » sont les problèmes médicaux les plus courants causés par le myélome :

¡ Un taux élevé de Calcium dans le sang.

¡ Atteinte Rénale (ou, en langage médical, insuffisance rénale).

¡ Numération globulaire basse (en particulier faible nombre de globules rouges, ou Anémie).

¡ Atteinte osseuse (« Bone » signifie os en anglais).

Pendant de nombreuses années, les critères CRAB ont été la seule référence permettant de diagnostiquer un myélome actif. Sans l'un de ces signes indiquant que le myélome avait déjà causé une « atteinte d'un organe cible », les patients étaient surveillés par leur médecin mais n'étaient pas traités.

Durant ces dernières années, l'augmentation de l'efficacité des traitements contre le myélome ainsi que l'amélioration des méthodes d'évaluation